You are on page 1of 17

BAB I PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi. Hemangioma infantil merupakan tumor jinak yang paling sering muncul pada bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

I.

ANGIOGENESIS

Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas, menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan vaskulat dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor. 4

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2: 4

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini. 4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel-sel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih responsif terhadap VEGF.

PDGF merekrut sel-sel otot polos

TGF-β menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

  • 2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah. 1

  • 2.2 EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram 2,3 . Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. 1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.

  • 2.3 ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas, beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis berperan banyak

dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal hemangioma. 5,6 Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor- faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma. 7

  • 2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi hemangioma. 9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.

Peningkatan

faktor-faktor

pembentukan

angiogenesis

seperti

penurunan

kadar

angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma

  • 2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma. 8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler, dan limfatik).

Perbedaan

Hemangioma

Malformasi Vaskuler

 
 

Saat lahir

lesi

samar

atau

 

Saat timbul

belum tampak sama sekali

Saat lahir lesi sudah tampak

Perjalanan penyakit

Fase proliferasi, fase involusi

Tumbuh

selaras

dengan

   

pertumbuhan

anak

dan

menetap

 

Insidensi

3:1

1:1

Radiologis

Tak terdapat jaringan parenkim Gambaran dominan

Kaya akan jaringan parenkim lobuler dengan batas tegas

 

pembuluh darah

   
 

Sel

endotel

matur

Sel

epitel

immatur

Histologis

dengan turnover lambat Sedikit mast cell

dengan turnover cepat Banyak mast cell

Membran basalis tipis

Membran

basalis

 

multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

  • a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.

  • b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk.

  • c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang

dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis 7 :

  • a. Hemangioma intradermal Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.

  • b. Hemangioma kapiler Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.

dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi 7 :

  • a. Koreng dan perdarahan

  • b. Pertumbuhan progresif lesi

  • c. Rasi nyeri oleh flebolit

  • d. Trombositopenia

  • e. Kosmetik

  • c. Hemangioma kavernous Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot. Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan kavernous (campuran).

2.6 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar.

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Proliferasi Proliferas Proses involusi Involusi selesai i Iinvolusi UKURAN selesai Ukuran Umur (th) Lahir 1 2
Proliferasi Proliferas
Proses involusi
Involusi selesai
i
Iinvolusi
UKURAN
selesai
Ukuran
Umur (th)
Lahir 1 2 3 4 5 6 7
LAHIR
1
Gambar 2 12. 3 Tiga
4
5
6
7 (UMUR TAHUN)
fase perjalanan
alamiah
hemangioma.
Garis putus = tipe
“uncommon”;
garis penuh =tipe
“common”
Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-fase involusi selesai 2.7 DIAGNOSIS BANDING ∑ Tumor

Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-fase involusi

selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain

o

Malformasi kapiler

Malformasi vena o Malfornmasi limfatik o Arteriovenosus

o

o

Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)

o

Tufted angioma

o

Spindle cell hemangioendothelioma

o

Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma 2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:

  • 1. USG 5 Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.

  • 2. MRI 5 MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)

  • 3. CT scan 5 Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.

Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

  • 5. Biopsi kulit 5 Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3- 6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk permanen, yang letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma infantile menyatakan bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor yang memperburuk prognosis hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan keberhasilan pengobatan. 5

A. Observasi dan Edukasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah

sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital. 10

B. Terapi medikamentosa

I. Terapi pilihan utama a. Kortikosteroid Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama

untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara 5 :

  • 1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.

  • 2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada pembuluh darah otot polos.

  • 3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.

  • 4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

  • 1. Kortikosteroid sistemik Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 – 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik. Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar 85%. Efek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain, berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral, dengan konsekuensi kebutaan.

  • 3. Kortikosteroid topikal Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma) biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

II. Terapi pilihan kedua

  • 1. Interferon Alfa-2a dan 2b Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status neurologis harus dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu selama 6 bulan.

Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.

  • 2. Vinkristin Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang resisten terhadap pengobatan steroid. Taki et al, menyatakan bahwa padakasus intractable Kasabach-Merritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian. Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

  • 3. Bleomisin Omidvari et al 5 , melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma yang tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hemangioma kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan bleomisin tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser Morelli et al 5 , melaporkan peranan pulsed dye laser pada hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6 dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan

245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol. Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.

C. Terapi Operatif

  • 1. Bedah eksisi Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut 5 :

    • 1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.

    • 2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.

    • 3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai keganasan.

    • 4. Mengganggu secara kosmetika.

    • 5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.

    • 6. Hemangioma yang bertangkai.

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

  • 2. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

  • 3. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77

  • 4. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto. BS Dasar Patologis Penyakit ed 7. Jakarta : EGC, . p71-72.

  • 5. Nafianti S. Hemangioma anak. Available at: http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf,
    2012.

accessed

on

November

05 th

acessed

on

November

  • 7. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit Binarupa Aksara, 1995.

  • 8. Donelly L, et al. Vascular Malformation and Hemangiomas. Available at: http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full, accessed on November 06 th 2012.

and mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses,

2008.

P815-818. Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy. Acessed

on November 5 th 2012.

10. Hamzah, Mochtar. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI: Jakarta,

2008.