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Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificacin y aproximacin clnica, en Tratado de Neuropsicologa Clnica, Labos E.

, Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librera Akadia editorial; Buenos Aires, Argentina

LAS DEMENCIAS: HISTORIA, CONCEPTO, CLASIFICACIN Y APROXIMACIN CLNICA Andrea Slachevsky Francisco Oyarzo 1. Introduccin La demencia es un sndrome adquirido, causado por una disfuncin cerebral, caracterizado por un deterioro de la cognicin y/o una alteracin del comportamiento [1]. Las demencias se han transformado en uno de los principales problemas de salud a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento sostenido de la poblacin mayor de 65 aos, se espera que el nmero de personas afectadas por estas patologas aumente progresivamente. Se ha estimado que en los ltimos aos la prevalencia de estas patologas ha alcanzado un 3,9% de la poblacin mundial, proyectndose un incremento al 6,9% para el ao 2020 y al 13,1% para el ao 2040 [3]. El costo de estas enfermedades a nivel mundial se ha estimado en 315.400 millones de dlares al ao, incluyendo los costos de cuidado formal e informal [4]. En este captulo haremos una breve resea histrica del concepto de demencia, revisaremos los criterios diagnsticos ms utilizados, la clasificacin de las demencias, discutiremos algunos conceptos sobre la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas y presentaremos un algoritmo diagnstico para enfrentar a un paciente en quien se sospeche una posible demencia. La mayora de las entidades que mencionaremos estn presentadas con ms detalles en los captulos correspondientes.

2. Historia del concepto de demencia Para entender la evolucin del concepto de demencia es necesario separar la historia del trmino demencia de la historia del concepto de demencia como enfermedad [5]. Como veremos ms adelante, el origen del trmino mismo remonta a la Roma del siglo I a.C., pero durante siglos se us con un sentido diferente al del concepto actual de demencia. Por otro lado, la evolucin del concepto de trastorno cognitivo tambin se inici en la misma poca y lugar. A partir del siglo XVII, la descripcin de la semiologa de los trastornos cognitivos se hizo ms precisa, se separaron los trastornos congnitos de los retardos mentales y de los trastornos cognitivos adquiridos, se distinguieron los trastornos cognitivos de otras enfermedades mentales y se reconoci que el trastorno cognitivo se explica por un disfuncionamiento del sistema nervioso central. Es slo en el siglo XIX que el trmino demencia y el concepto de demencia confluyen, al comenzar a usarse la palabra demencia en el sentido que tiene en la literatura mdica actual. El trmino demencia fue usado por diversos autores a lo largo de la historia, pero su sentido ha ido evolucionando. En el siglo I a.C., el poeta romano Lucrecio lo us en su obra De rerum

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natura con el sentido de locura o delirio. Cicern, contemporneo de Lucrecio, us el trmino de demencia tanto como sinnimo de locura como para referirse a una prdida de memoria en la ancianidad debida a una enfermedad [6,7,8,9,10]. El trmino de demencia aparece en las lenguas europeas durante el siglo XIV. As, la palabra demencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para referirse a locura o extravagancia [11]. Segn el Oxford English Dictionary, el trmino de demencia aparece en lengua inglesa alrededor de 1644. En el Diccionario Fsico de Blancard, publicado en Inglaterra en 1726, la demencia es usada como un equivalente de anoe o extincin de la imaginacin y el juicio. An en 1791, el Diccionario Espaol de Sobrino define el trmino de demencia como locura, extravagancia, extravo, alienacin del espritu. Hasta finales del siglo XVII, trminos tales como amentia, imbecilidad, estupidez, simplicidad, idiotez, morosis y senilidad eran usados para referirse a cuadros de deterioro intelectual y del comportamiento causantes de incompetencia psicosocial del individuo. En cambio, el trmino de demencia se usaba exclusivamente como sinnimo de locura (para una revisin ver [6,7]). Sin embargo, a partir de 1700 empieza a usarse, primero en Francia y posteriormente en otros pases de Europa, el trmino de demencia para designar estados de disfuncin cognitiva con una connotacin mdica. En la Encyclopdie, ou Dictionnaire Raisonn des Sciences, des Arts et des Mtiers, de Diderot y d'Alembert, publicada en 1765, la demencia es definida como una

enfermedad que puede ser considerada como la parlisis del espritu, que consiste en la abolicin de la facultad de razonar. Se diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante de la memoria y entendimiento []. Tambin debe diferenciarse de la mana, que es una especie de delirio con audacia. Los signos de la demencia son fciles de reconocer: los que padecen de una demencia son de una tal tontera que no comprenden nada de lo que se les dice, no se acuerdan de nada, no tienen ningn juicio []. Permanecen sin moverse []. La fisiologa ensea que el entendimiento se realiza mediante el cambio de los estmulos que recibe la superficie o sustancia de las fibras del cerebro. La viveza de los estados del alma refleja la viveza de las impresiones sobre esas fibras []. La demencia se debe a una abolicin de la disposicin de esas fibras a reaccionar a los cambios de los estmulos. Esta abolicin puede deberse a: una falla de las fibras que no pueden responder a los cambios. Sea por un defecto de conformacin de estas fibras, o al efecto de alguna enfermedad o el de la vejez que alteran las fibras []; o a un pequeo volumen de la cabeza y an ms por escasa cantidad de cerebro; por un golpe en la cabeza que causa una alteracin del cerebro; el efecto de una enfermedad incurable como la epilepsia []; por el efecto de algn veneno []. La demencia es muy difcil de curar porque supone, cualquiera sea su causa, un gran defecto en las fibras nerviosas []. Es incurable si se debe a un defecto de conformacin o la vejez. []

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Casi siempre es crnica. Si bien no diferencia entre una demencia congnita y un trastorno adquirido, el artculo de la Enciclopedia es interesante por varios motivos: da a las demencias una connotacin claramente mdica, seala que la demencia puede deberse a mltiples causas es decir, aparece la visin sindromtica de las demencias actualmente vigente , diferencia las demencias de cuadros psiquitricos y de trastornos agudos, menciona que en ocasiones pueden ser reversibles y, finalmente, explica las demencias por una disfuncin del sistema nervioso. Hacia fines del siglo XVIII, los trastornos cognitivos ya haban sido claramente identificados, exista una excelente descripcin semiolgica de los principales sntomas y signos de estos trastornos y se identific la existencia de un deterioro asociado a la edad, que se atribua a una rigidez de las fibras nerviosas, aunque no se diferenciaban an como entidades autnomas los trastornos cognitivos congnitos de los adquiridos. Es as que, en 1771, Boissier de Sauvages, en su Nosographie Mthodique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano (limbcilit du vieillard), tambin denominada estado pueril, idiocia o locura senil. Segn Boissier, este cuadro se explica porque por la rigidez de sus fibras nerviosas, los ancianos son menos sensibles a los estmulos externos (citado en [7]). En cambio, usa el trmino demencia para referirse a diversos cuadros que abarcaban tanto a la imbecilidad como a la idiocia, la debilidad mental y la locura. En su Nosographie publicada en 1798, Pinel us los trminos de amentia y morosis para referirse a los trastornos cognitivos, que explica como una falla en la asociacin de ideas que se manifiesta en un trastorno de la actividad, comportamiento extravagante, emociones superficiales, prdida de memoria, dificultades en la percepcin de objetos, oscurecimiento del juicio, actividad sin propsito, existencia automtica y olvidos de palabras o signos para expresar las ideas. Menciona adems la demencia senil como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las personas de edad. Sin embargo, Pinel, no clasific como entidades independientes los trastornos cognitivos adquiridos y congnitos (citado en [7]). Es interesante notar que, desde esa poca, la demencia tena una connotacin legal, segn la cual una persona con demencia no es imputable. En el Cdigo Napolen (1808) se seala que No existe crimen cuando el acusado est en estado de demencia durante el crimen (para una revisin ver Berros; 1996, 2005 [6,7]). Durante el siglo XIX, el trmino de demencia empieza a ser usado para referirse principalmente a cuadros de trastornos cognitivos adquiridos y en la segunda mitad del siglo XIX se restringe casi exclusivamente a trastornos irreversibles que afectan predominantemente a los ancianos. Se mantuvo una visin sindromtica de las demencias, incluyendo entre otro las demencias vesnicas, es decir, estados terminales de diferentes enfermedades mentales [7]. Esquirol define las demencias como un estado de prdida de la capacidad de razonar y diferencia las demencias agudas

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de las crnicas y las seniles. Las demencias agudas equivalen a un estado confusional, mientras que las seniles son el resultado de la edad y consisten en una prdida de la capacidad de entendimiento, las demencias crnicas son irreversibles y causadas por mltiples causas, tales cuales manas, estados de melancolas accidentes vasculares, epilepsia [12]. Esquirol, quien propici una aproximacin meramente descriptiva de las demencias, sin discutir su etiopatogena [13], oficializ la distincin entre demencia y retardo mental El demente es como la persona que ha sido privada de su propiedad despus de haber podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el idiota siempre ha sido pobre y miserable [13]. l y sus discpulos enfatizaron la heterogeneidad clnica de estos cuadros. De hecho, Calmeil, alumno de Esquirol, menciona las dificultades que existen para describir las demencias, su variabilidad y matices [] Es difcil elegir un sntoma distintivo [14]. Si bien Esquirol mencion las demencias seniles, fue Calmeil quien las describi de manera ms acuciosa. En las demencias seniles, existe un compromiso constante de los rganos sensoriales, los pacientes de edad pueden estar sordos, y mostrar un trastorno del gusto, olfato, y tacto. Los estmulos externos son menos claros para ellos, tienen poca memoria de los eventos recientes, viven en el pasado, y repiten el mismo cuento; sus afectos gradualmente se desvanecen [14]. Guislain, por su parte, propuso que existan dos clases de demencia: i) las demencias que afectan a las personas de edad (demencia senil de Cullen) y ii) las demencias de las personas mas jvenes [15]. Quizs uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de las demencias se debe a Antoine Bayle, quien en 1822 present un trabajo clnico-patolgico en el que mostraba que los sntomas fsicos y mentales de la parlisis general progresiva se deban a una aracnoiditis crnica, es decir, a una patologa cerebral. Bayle propuso el concepto de aracnoiditis crnica, propiciando una visin orgnica de las demencias, es decir, una enfermedad atribuible a lesiones en el sistema nervioso central [16]. Durante el siglo XIX, adems de identificar las demencias seniles y atribuirle un substrato neuropatolgico, es decir, la presencia de lesiones en el sistema nervioso central, se proponen taxonomas de las enfermedades mentales. Morel, por ejemplo, propuso diferenciar los trastornos mentales en seis categoras: hereditarias, txicas, asociadas con las neurosis, idiopticas, simpticas, y las demencias. Morel sugiere que las demencias son enfermedades neurodegenerativas en las que existe una prdida progresiva del cerebro. Para Morel, la disminucin del peso del cerebro es un hecho constante en las demencias que est tambin presente en el envejecimiento y es una expresin de decadencia de la especie humana [17]. En la segunda mitad del siglo XIX, gracias a la elaboracin del concepto de demencia y las descripciones clnicas de autores franceses, ingleses y alemanes, las demencias son definitivamente

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consideradas como un sndrome. En 1906, Marie defini las demencias como un sndrome que puede ser causado por diferentes enfermedades, cada una con un fenotipo clnico caracterstico y una neuropatologa especfica [18]. Desde finales del siglo XIX y durante el siglo XX ha existido un importante esfuerzo por describir las distintas enfermedades causantes de demencia. La primera distincin se realiza entre las demencias primarias y las secundarias. En las demencias secundarias se incluyen las demencias vesnicas (estados de deterioro que puede ser consecuencia de cualquier tipo de locura severa). El estudio neuropatolgico con microscopia ptica de cerebros de pacientes con demencia asent la hiptesis de que las demencias primarias eran causadas por degeneracin del parnquima cerebral o por lesiones vasculares (arterioesclerosis). Hacia 1900 ya se haban individualizado la demencia senil, la arterioesclertica (reblandecimiento cerebral por isquemia crnica), las demencias infecciosas (la parlisis general), la demencia traumtica y algunas de las subcorticales (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) [7]. En 1907, Alois Alzheimer describi el caso de Agust D, paciente que present una demencia a los 51 aos, y describi las lesiones neuropatolgicas (placas seniles y ovillos neurofibrilares). Estas mismas lesiones ya haban sido descritas previamente en pacientes con demencia senil (ver captulo Demencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatolgicas y Clnicas). En tres artculos publicados entre 1892 y 1904, Pick describi los sntomas de las demencias frontotemporales (ver captulo Demencia Frontotemporal). El concepto actual de demencia se construy a finales del siglo XIX y a principios del siglo XX bajo un paradigma cognitivo: las demencias consistiran slo en trastornos irreversibles de las funciones intelectuales [6]. Este paradigma inhibi el estudio de los trastornos no cognitivos de las demencias y el estudio de la interfase entre demencias y enfermedades psiquitricas. Afortunadamente, en las dos ltimas dcadas se ha avanzado en la comprensin de los trastornos no cognitivos de las demencias, como en el caso de las demencias frontotemporales, que se presentan principalmente con trastornos de la conducta, y en comprender mejor las enfermedades que se sitan en el lmite entre la neurologa y la psiquiatra. Ciertamente, este cambio de visin ayudar a una comprensin ms integral de las demencias con sus diferentes facetas clnicas.

3. Definicin del concepto de demencia y criterios de demencia Las demencias se caracterizan por dos elementos fundamentales: i) la persona ha experimentado un deterioro desde su nivel de funcionamiento previo y ii) la demencia interfiere significativamente con el trabajo y/o actividades habituales [19]. Uno de los mayores avances en el estudio de las demencias ha sido la identificacin de diferentes tipos clnicos de demencia, producidos por distintos procesos patolgicos. Por lo tanto, las demencias no son una enfermedad, sino un sndrome: mltiples enfermedades o causas pueden causar una demencia [20]. Se han

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propuesto distintas definiciones de las demencias, y en la mayora se retienen los siguientes elementos: i) las demencias son un sndrome adquirido y crnico, por lo tanto se diferencian del retardo mental y del sndrome confusional (ver seccin.6.2.3); ii) las demencias son generalmente irreversibles y son causadas por lesiones estructurales en el cerebro; iii) se caracterizan por un deterioro de las capacidades intelectuales, acompaado frecuentemente de trastornos del comportamiento y, en ocasiones, de trastornos del movimiento; iv) los trastornos presentados por los pacientes interfieren con sus habilidades sociales y les impiden llevar una vida independiente [20]. Con el objetivo de clasificar las enfermedades, sistematizar los estudios y facilitar el intercambio de comunicaciones, se utilizan criterios diagnsticos para definir los sntomas que indicaran la presencia de un cuadro demencial. Dentro de los ms utilizados estn los criterios DSMIV (American Psychiatric Association [APA], 1994) y CIE-10, que son parte de la clasificacin internacional de enfermedades publicada por la OMS (WHO/OMS, 1992) [2,21]. Sin embargo, estos criterios tienen importantes limitaciones. Por una parte, los criterios DSM-IV se crearon basndose en la demencia tipo Alzheimer y no reflejan el conjunto de las demencias. Por ejemplo, los criterios del DSM-IV consideran el trastorno de memoria como el principal sntoma de las demencias, lo que, si bien es vlido para la enfermedad de Alzheimer (EA), no se ajusta al patrn de presentacin de otras demencias en las que la memoria est preservada, como las demencias frontotemporales (DFT) [21] (ver tabla 1). Tabla 1: Criterios DSM-IV para Demencia DSM IV (APA, 1998)
Criterios de demencia A Dficits cognitivos mltiples: (1) y (2) (1) Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo. (2) Presencia de ms de un dficit en otras funciones cognitivas: (a) afasia (b) apraxia (c) agnosia (d) trastorno de las funciones ejecutivas Dficit cognitivo en A1 y A2 causan: - Trastorno significativo en funcionamiento social y laboral y - Representa un deterioro significativo del nivel cognitivo previo. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo. Dficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a: (1) Otra patologa del sistema nervioso central (2) Cuadro sistmico que causa demencia (3) Abuso de substancias Dficits no se explican nicamente por la existencia de un sndrome confusional. La alteracin no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (ej: trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Criterios de demencia B

Criterios de demencia C Criterios de demencia D

Criterios de demencia E Criterios de demencia F

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Por otra parte, si bien en los criterios CIE-10 se presenta una mayor tipificacin de los cuadros demenciales, persiste el nfasis en la esfera cognitiva como sntoma clave para el diagnstico de demencia, lo que no se ajusta al patrn de presentacin de todas las demencias [2] (ver tabla 2). Tabla 2: Criterios CIE - 10 para Demencia CIE 10 (WHO, 1992)
Demencia en la enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiologa desconocida, que presenta rasgos neuropatolgicos y neuroqumicos caractersticos. El trastorno se inicia por lo general de manera insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un perodo de aos. El perodo evolutivo puede ser corto, dos o tres aos, pero en ocasiones es bastante ms largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes (enfermedad de Alzheimer de inicio presenil), pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida (enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos con inicio antes de los 65 a 70 aos es posible tener antecedentes familiares de una demencia similar, el curso es ms rpido y predominan sntomas de lesin en los lbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los casos de inicio ms tardo, el curso tiende a ser ms lento y a caracterizarse por un deterioro ms global de las funciones corticales superiores. a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito arriba. b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto del inicio del cuadro es difcil de precisar, aunque los que conviven con el enfermo suelen referir un comienzo brusco. c) Ausencia de datos clnicos o en las exploraciones complementarias que sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral o sistmica capaces de dar lugar a una demencia (por ejemplo, hipotiroidismo, hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina, neurosfilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma subdural). d) Ausencia de un inicio apopltico, sbito o de signos neurolgicos focales, tales como hemiparesia, dficits sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinacin de movimientos, signos estos que no han tenido que estar presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque puedan superponerse a ella en perodos ms avanzados). Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz. Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardo. Demencia en la enfermedad de Alzheimer atpica o mixta. Demencia en la enfermedad de Alzheimer sin especificacin. Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal manera que puede haber una prdida de memoria, un deterioro intelectual y signos neurolgicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de sntomas y signos neurolgicos focales aumenta la probabilidad del diagnstico de demencia vascular, cuya confirmacin vendr slo, en algunos casos, de la tomografa axial computarizada o en ltimo extremo de la neuropatologa. Otras caractersticas son: hipertensin arterial, soplos carotdeos, labilidad emocional con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios transitorios de obnubilacin de conciencia o de delirium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la misma, apareciendo apata o desinhibicin o acentuacin de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad. Demencia vascular de inicio agudo. Demencia multi-infarto. Demencia vascular subcortical. Demencia vascular mixta cortical y subcortical. Otras demencias vasculares. Demencia vascular sin especificacin.

Demencia vascular

Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificacin y aproximacin clnica, en Tratado de Neuropsicologa Clnica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librera Akadia editorial; Buenos Aires, Argentina Demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar Se clasifican aqu los casos de demencia debidos a una etiologa distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en cualquier perodo de la vida, aunque raramente en la edad avanzada. Demencia en la enfermedad de Pick. Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Demencia en la enfermedad de Huntington. Demencia en la enfermedad de Parkinson. Demencia en la infeccin por VIH. Demencia en enfermedades especficas clasificadas en otro lugar. Se recurre a esta categora cuando se satisfacen las pautas generales para el diagnstico de demencia pero no es posible identificar ninguno de los tipos especficos Incluye: Psicosis senil o presenil sin especificacin. Demencia senil o presenil sin especificacin. Demencia degenerativa primaria sin especificacin.

Demencia sin especificacin

Por lo tanto, los criterios del DSM-IV y del CIE-10 no son aplicables a todos los tipos de demencias y no reflejan su heterogeneidad. Ms an, estudios epidemiolgicos han mostrado que existe una baja concordancia entre esos dos criterios: un porcentaje de pacientes que cumplen los criterios de demencia segn el CIE-10 no cumplen los del DSM-IV y viceversa [22]. Considerando las limitaciones de estos criterios, Knopman y colaboradores han propuesto recientemente nuevos criterios que puedan aplicarse a la mayora de las demencias y no solo a la EA (ver tabla 3) [19].

Tabla 3: Criterios de Knopman, Petersen y Boeve (2003)


A. Trastorno en uno o ms dominios cognitivos a. Trastornos de la memoria b. Dificultades para enfrentar y/o resolver tareas complejas c. Trastornos de la capacidad de razonamiento d. Trastornos de las capacidades espaciales, de la orientacin espacial y del reconocimiento de objetos e. Trastornos del lenguaje (afasia) B. Los trastornos cognitivos interfieren con el trabajo y/o las actividades sociales y/o las relaciones interpersonales. C. Los trastornos cognitivos corresponden a un deterioro significativo en relacin al nivel de funcionamiento previo. D. Los trastornos cognitivos no estn presentes exclusivamente durante un episodio confusional.

En resumen, para plantear un sndrome demencial se requiere la presencia de un deterioro adquirido (de etiologa cerebral) de una o ms funciones cognitivas y/o del comportamiento que interfiera de manera significativa con las actividades de la vida diaria, es decir, se traduzca en una disminucin de la autonoma o autovalencia del paciente. Los criterios recientemente propuestos por Knopmam y colaboradores tienen la gran ventaja de poder aplicarse a los diferentes tipos de demencias. No obstante, en nuestra opinin, estos criterios tienen dos puntos discutibles: i) para poder plantear un diagnstico de demencia necesitan un deterioro cognitivo en al menos dos reas. Como es sabido, las actividades de la vida diaria pueden verse interferidas de

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manera significativa en un paciente con un deterioro en un solo dominio cognitivo, como un sndrome amnsico, afsico o disejecutivo, y sin embargo este paciente no presentara una demencia segn los criterios de Knopman; ii) estos criterios no permiten diagnosticar como demencia las DFT de tipo conductual. En efecto, en los criterios no se incluyen los trastornos del comportamiento como causal de los trastornos del funcionamiento en la vida diaria del paciente. Es importante destacar que estos criterios necesitan ser validados antes de poder ser usados como norma para el diagnstico de las demencias.

4. Concepto de deterioro cognitivo leve El concepto de demencia ha sido criticado por no permitir un diagnstico precoz de la enfermedad subyacente causante de las demencias. En efecto, en la mayora de los pacientes, los trastornos cognitivos se instalan progresivamente y no interfieren mayormente con las actividades diarias al inicio de la enfermedad, razn por la cual no pueden ser definidos como demencia. Petersen y colaboradores (1999) acuaron el trmino de deterioro cognitivo leve (DCL) no demenciante para referirse a estos trastornos cognitivos adquiridos con preservacin de la funcionalidad [23]. El DCL constituye un estadio intermedio entre el envejecimiento normal y las demencias. Si bien en un primer momento se utilizaba slo para la demencia tipo Alzheimer, ahora es utilizado en distintas variantes de las demencias (ver captulo Demencia Tipo Alzheimer: Bases Fisiopatolgicas y Clnicas) [24]. En la tabla 4 presentamos los criterios diagnsticos de esta entidad.

Tabla 4: Criterios para diagnstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen et al., 2001) Deterioro Cognitivo Leve
Tipo Amnsico

Caractersticas
Queja de memoria. Disminucin objetiva de memoria. Preservacin de las otras funciones cognitivas. Preservacin de las actividades de la vida diaria. No hay demencia. Presencia de una leve disminucin en ms de una capacidad cognitiva. Preservacin de las actividades de la vida diaria. No hay demencia. Presencia de una disminucin objetiva en: lenguaje, funcin visoespacial o funcin ejecutiva. Preservacin de las actividades de la vida diaria. No hay demencia.

Puede progresar a:
Demencia tipo Alzheimer.

Mltiple dominio

Demencia tipo Alzheimer, Demencia Vascular, Envejecimiento normal. Demencia Fronto-temporal, Demencia por cuerpos de Lewy, Afasia progresiva primaria, Demencia Vascular.

Un dominio (no memoria)

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Estos criterios han sido recientemente criticados ya que: i) tienen escaso valor pronstico, es decir, no permiten predecir con certeza qu pacientes van a evolucionar hacia una demencia. Un importante nmero de pacientes catalogados en esta entidad no siempre progresan a una demencia e incluso en un porcentaje de pacientes existe una regresin de los trastornos; ii) el requisito de preservacin de las actividades de la vida diaria es poco operacional [25]. En efecto, es muy difcil determinar cundo el trastorno cognitivo interfiere con las actividades de la vida diaria, pues esto depende del tipo de actividades desempeadas por el paciente. Por ejemplo, a diferencia de pacientes que mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados probablemente podrn tolerar un deterioro relativamente importante de sus capacidades cognitivas antes de que interfiera con sus actividades. Esto hace que el DCL incluya pacientes muy heterogneos en cuanto a la intensidad del trastorno cognitivo. Para suplir estas dos limitaciones del DCL, Dubois y colaboradores han propuesto nuevos criterios para la enfermedad de Alzheimer que permitan un diagnstico de la enfermedad sin requerir una demencia propiamente tal [26]. Los autores proponen que estos criterios son ms operacionales que los criterios de DCL de tipo amnsico y tendran mayor valor pronstico. Estos criterios an no han sido validados.

5. Clasificacin de las demencias Las demencias se pueden clasificar desde diferentes puntos de vista. Se han usado principalmente los siguientes tipos de clasificacin: i) Clasificacin segn la topografa de las lesiones. De acuerdo con las estructuras involucradas, se puede clasificar las demencias como corticales y subcorticales (ver tabla 5). Tabla 5: Clasificacin de enfermedades demenciantes en corticales y subcorticales ( adaptado de Mendez y Cummings, 2003)
Demencias corticales Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal Atrofias corticales asimtricas Demencias sub-corticales Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Parlisis supranuclear progresiva Demencias vasculares Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Demencia por VIH Neurosfilis Enfermedades sistmicas Endocrinopatas Estados de deficiencia vitamnica Encefalopatas txicas Depresin Demencia post-traumtica Hidrocefalia Neoplasias Desmielinizacin

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Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de la corteza de asociacin y/o el sistema lmbico temporal medial. Segn la distribucin de las lesiones, se distinguen las demencias corticales con atrofias focales, caracterizadas por el compromiso de una regin cerebral determinada, y la enfermedad de Alzheimer, en la que hay tanto un compromiso de las regiones temporales mediales como lesiones en otras regiones cerebrales (ver figura 1). Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un compromiso de las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talmicas [1]. Adems de las demencias corticales y subcorticales, existe un grupo de demencias que presentan un compromiso simultneo de estructuras corticales y subcorticales (ver figura 1). Figura 1: Clasificacin hbrida de las demencias neurodegenerativas considerando la topografa lesional, el sndrome clnico o la enfermedad propiamente tal.

Esta figura muestra la relacin que tienen la neuropatologa, la ubicacin anatmica y las manifestaciones clnicas de las patologas demenciantes. ii) Clasificacin segn la sintomatologa clnica. El eje de esta clasificacin son las caractersticas de los trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Los distintos tipos de demencia se diferencian por el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Por ejemplo, en la demencia tipo Alzheimer predominan los trastornos de la memoria episdica y en la demencia semntica predominan los trastornos de la memoria semntica. En trminos generales, los trastornos cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfuncin de una determinada red o sistema neuronal [27].

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iii) Clasificacin segn la etiopatogenia. Las demencias tambin pueden clasificarse segn su etiologa. Podemos diferencias tres etiologas principales: a) demencias secundarias generalmente a una enfermedad medica sistmica, como una infeccin o un trastorno metablico (ver captulos Demencias Producidas Por Agentes Infecciosos & Demencias Secundarias); b) demencias vasculares, por lesiones cerebrovasculares en el cerebro (ver captulo Demencia Vascular) y c) demencias neurodegenerativas, por muerte acelerada de poblaciones neuronales (ver captulos Demencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatolgicas y Clnicas; Demencia Frontotemporal & Cognicin en Movimientos Anormales). iv) Clasificacin segn el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las demencias se basa en la temporalidad de los sntomas, es decir, la forma de inicio y la velocidad de progresin de los sntomas. Ambas caractersticas son tiles para determinar la posible etiologa de las demencias [1] (ver tabla 6) Tabla 6: Clasificacin de enfermedades demenciantes basada en un criterio de temporalidad (adaptado de Mendez y Cummings, 2003) Inicio agudo (en menos de 24 horas)
Cursa lentamente - Secundaria a epilepsia

Inicio sub-agudo (en menos de un mes)


- Neoplasias -

Inicio gradual
Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal Atrofias corticales asimtricas Demencia con cuerpos de Lewy Otras demencias neurodegenerativas - Hidrocefalia normotensiva - Trastornos bioqumicos heredados - Secundaria a esquizofrenia

Cursa rpidamente

- Meningitis aguda

Curso esttico

Cursa en escalones Cursa con fluctuaciones

- Encefalopata anxica - Demencia posttraumtica - Encefalopatas txicas - Demencia vascular - Trastorno metablico - Desmielinizacin

- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - Infecciones del Sistema Nervioso Central - Depresin

- Demencia vascular - Trastorno metablico - Desmielinizacin

- Demencia vascular - Trastorno metablico - Desmielinizacin

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6. Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas Las demencias neurodegenerativas se deben a una alteracin del metabolismo proteico, con una falla de la degradacin de las protenas por el sistema ubiquitina-proteosmico, produccin de pptidos, oligmeros de aminocidos y acumulacin de depsitos proteicos intracelulares. Por esta razn, estas enfermedades neurodegenerativas pueden ser conceptualizadas como proteinopatas. La interaccin entre factores genticos y ambientales propiciara un metabolismo anormal de protenas, producindose una acumulacin de estos pptidos neurotxicos. Las distintas redes neuronales o sistemas neuroanatmicos funcionalmente relacionados que subtienden las actividades cognitivas y la regulacin del comportamiento comparten caractersticas metablicas y, por lo tanto, el tipo de vulnerabilidad a la acumulacin de estos pptidos. Esto explicara la correspondencia entre un determinado tipo de proteinopata y el dao de un sistema neural especfico, es decir, la distribucin topogrfica de las lesiones y, por consiguiente, las manifestaciones clnicas de la enfermedad [28]. Probablemente, factores genticos y epigenticos explican la vulnerabilidad selectiva de los distintos sistemas funcionales a la acumulacin de protenas anormales [29] (ver figura 2). Figura 2: Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas (adaptado de Cummings 2003)

Esta figura ilustra los mecanismos etiopatognicos de las demencias neurodegenerativas desde la acumulacin anormal de una protena a un fenotipo clnico por disfuncin de sistemas neuronales y de neurotransmisores selectivos. El metabolismo anormal de tres protenas (-Amiloide: -Synucleina protena Tau) explica el 70% de todas las demencias y un 90% de las demencias neurodegenerativas [28]. Por ejemplo, la demencia tipo Alzheimer es una demencia por acumulacin anormal de la protena -Amiloide, acumulacin que se concentra preferentemente en las regiones hipocampales y en las reas

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asociativas posteriores (lbulo parietal), produciendo atrofia hipocampal y compromiso de las regiones tmporo-parietales, aunque tambin presenta disfuncin de las reas asociativas frontales. Esta topografa de las lesiones explica por qu el trastorno de memoria es el principal sntoma de la EA. Adems de estas tres protenas, se han descrito anormalidades de varias otras protenas en distintas demencias neurodegenerativas [28,29,30]. La Tabla 7 resume la relacin entre las alteraciones proteicas y las enfermedades neurodegenerativas asociadas. Tabla 7: Relacin entre alteracin de protenas y enfermedades neurodegenerativas asociadas (Cummings, 2003) Protena alterada
Protena amiloide Protena sinuclena

Enfermedad neurodegenerativa
Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Parkinson Demencia con cuerpos de Lewy Atrofia multisistmica Neurodegeneracin por acumulacin de hierro Enfermedad de Alzheimer Degeneracin lobar fronto-temporal Parlisis supranuclear progresiva Complejo demencia-Parkinsonismo-amiotrofia lateral Degeneracin corticobasal Degeneracin pllido-ponto-nigral Enfermedad de Alzheimer Enfermedad Creutzfeldt-Jakob Koro Insomnia familiar fatal Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Schenker Esclerosis lateral amiotrfica familiar Enfermedad de Huntington Atrofia dentatorubral-palidolusiana Atrofias espino-cerebelares

Protena hiperfosforilada

Protenas crinicas

Superxido de dismutasa Huntingtina Atrofina Ataxina

Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el fenotipo clnico, las manifestaciones clnicas predominantes y la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas. Por ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que 30% de los pacientes con una afasia primaria progresiva no fluente y demencia semntica presentan lesiones neuropatolgicas caractersticas de la EA [31]. Se han descrito tambin numerosos pacientes en quienes se detectan las lesiones neuropatolgicas de la EA (acumulo de protena amiloidea) y que sin embargo presentan en vida cuadros atpicos, sin sndrome amnsico [32,33]. Por ltimo, existen pacientes en los cuales se superponen caractersticas clnicas de diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [30]. En estos sndromes, llamados sndromes de superposicin, la clnica esta determinada por la distribucin topogrfica de las lesiones y no por las caractersticas histopatolgicas de las lesiones [34]. El fenotipo clnico no permite predecir la etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopata es causante de la enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen mltiples elementos

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que median entre el metabolismo anormal de una determinada protena y su acumulacin en un sistema neuroanatmico especfico. 7. Diagnstico de las demencias i) Algunos conceptos generales Diferentes razones explican las dificultades diagnsticas que enfrentamos en un paciente en quien sospechamos una posible demencia. a) Como puede deducirse de los criterios de deterioro cognitivo leve, el diagnstico de las demencias no es una tarea fcil, pues no es fcil distinguir entre el envejecimiento normal y la presencia de un trastorno objetivo de la memoria. Una queja subjetiva de la memoria no permite predecir con certeza la existencia de un trastorno de memoria [35,36]. Nestor y Hodges han acuado el trmino worried-well (preocupado bien) para describir a personas que dicen tener un trastorno de memoria en ausencia de fallas subjetivas u objetivas de la memoria [37]. Estas personas magnifican las fallas normales de la memoria y las consideran patolgicas [38]. b) No todas las demencias presentan un declive de la memoria u otras capacidades cognitivas. Los trastornos del comportamiento predominan en las DFT de tipo conductual y no es fcil diferenciar entre un cuadro psiquitrico y una DFT [39]. Ms an, no siempre es fcil determinar si un determinado comportamiento es normal o debe ser catalogado como patolgico [40]. c) El paciente frecuentemente minimiza sus sntomas y es necesario interrogar a un informante confiable para determinar la existencia de una disfuncin cognitiva [36,41]. d) Es necesario disponer de una manera adecuada de evaluar la repercusin de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria. En las etapas iniciales de las demencias se ven afectadas las actividades ms complejas o instrumentales, tales como el manejo de las finanzas familiares o el uso de medios de transporte. La adecuada realizacin de esas actividades depende de la indemnidad de capacidades cognitivas como la memoria y la planificacin. Las actividades ms bsicas, aquellas de autocuidado, se vern afectadas solo en etapas ms avanzadas de las demencia [42]. En la tabla 8 presentamos un ejemplo de escala usada para evaluar las actividades de la vida diaria, diferenciando entre actividades complejas o instrumentales y actividades bsicas.

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Tabla 8: Actividades complejas o instrumentales y bsicas de la vida diaria ms frecuentemente alteradas en las demencias (adaptado de Jonson y colaboradores, 2004) Actividades instrumentales o complejas
Empleo y recreacin Grupos sociales Viajes Actividad laboral Recreacin Compra de alimentos Manejo del dinero efectivo Manejo de las finanzas

Actividades bsicas
Autocuidado Baarse Alimentarse Vestirse Control de esfnteres Cuidado personal Hablar Comprender

Compras y manejo del dinero

Comunicacin

Comunicacin

Cuidado de la casa

Auto cuidado

Usar el telfono Leer Escribir Preparacin de comidas Poner la mesa Aseo del hogar Mantenimiento de la casa. Reparaciones en la casa. Lavar la ropa Tomar medicamentos

Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria es que stas son culturalmente dependientes: las actividades que realiza un sujeto dependen del medio en que se desenvuelve. Por lo tanto, para poder hacer una evaluacin correcta del impacto de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria, es necesario disponer de escalas adecuadas a la realidad de cada paciente [43]. e) Mltiples condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo para interactuar de manera adecuada con el ambiente. Omitir esas condiciones puede conducir a un diagnstico errado de demencia. Por ejemplo, un individuo con una hipoacusia o una disminucin de la agudeza visual no podr interactuar bien con el medio y podra dar la impresin de sufrir un trastorno cognitivo. Individuos con bajo nivel de escolaridad o con privacin cultural tambin podran dar la impresin de sufrir deterioro cognitivo. De hecho, en un estudio canadiense sobre trastorno cognitivo no demenciante en el adulto mayor, 2,1 % de los casos fueron atribuidos a un factor socio-cultural [44]. Por ltimo, tambin es posible diagnosticar errneamente trastornos cognitivos a inmigrantes recientes que viven en medios culturales muy diferentes de sus medios de origen, simplemente porque se los evala mediante instrumentos no adaptados (ver captulo Efectos de la educacin en las Funciones Cognoscitivas. Reserva cerebral, compensacin o efecto de las pruebas).

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ii) Propuesta de un algoritmo diagnstico para un paciente que consulte por una queja de memoria A manera de ejemplo, presentaremos un algoritmo diagnstico para enfrentar la evaluacin de un paciente que consulta por una queja de memoria. Al enfrentar la evaluacin de un paciente con una queja de memoria, debemos intentar averiguar si existe o no un problema y determinar su origen. Las siguientes interrogantes deben ser respondidas de manera consecutiva: a) Existe un problema? En la seccin 6.1 mencionamos el caso del sujeto worried-well, que si bien no tiene un trastorno de la memoria, est muy preocupado de sus capacidades cognitivas y consulta sospechando un posible deterioro. En muchos de esos sujetos hay antecedentes de demencia en la familia y no es siempre fcil confortarlos, asegurarles que no existe un problema [37]. En nuestra experiencia, ocasionalmente ser necesario realizar una evaluacin neuropsicolgica para demostrarle al sujeto que sus capacidades cognitivas estn indemnes. En estos casos, la evaluacin tendr un doble propsito, diagnstico y teraputico. Por otro lado, debemos diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y la presencia de un trastorno de memoria que sugiera un proceso patolgico. Si bien en el envejecimiento normal no existe un deterioro de la memoria, s existe una serie de modificaciones de las capacidades cognitivas y del comportamiento que pueden ser interpretadas como un declive de las capacidades mnsicas. Las principales modificaciones asociadas al envejecimiento son un enlentecimiento en la velocidad de tratamiento de la informacin y del aprendizaje; una disminucin de las capacidades de atencin dividida; dificultades en la realizacin de dobles tareas; por ltimo, dificultades para inhibir informacin irrelevante y repuestas inapropiadas, en otros trminos un aumento de la distractibilidad. Tambin se ha descrito una disminucin de la capacidad para recuperar informacin en memoria, que se manifiesta como una dificultad para recordar nombres de personas y de lugares y aumento del fenmeno de tener una palabra en la punta de la lengua y no lograr pronunciarla [45,46,47,48,49]. El conjunto de estas dificultades puede ser mal interpretado como un declive de las capacidades mnsicas, incluso por los mismos pacientes, que pueden percibir sus dificultades atencionales como fallas de su memoria. En la tabla 9 presentamos algunos elementos clnicos que orientan al diagnstico diferencial entre el envejecimiento normal y un trastorno de memoria anormal, indicativo de un proceso patolgico

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Tabla 9: Cuadro comparativo de las caractersticas de un trastorno de memoria patolgico y el envejecimiento normal DESCRIPCIN TRASTORNO DE ADULTO MAYOR MEMORIA NORMAL PATOLGICO
Olvido. Olvido de palabras o nombres. Olvidos de tipo atencionales (extravos de objetos, olvido de una cita, de alguna actividad). Seguimiento de rdenes. Capacidad de recordar informacin con ayuda externa (ndices, etc.). Capacidad de usar notas, ayudas mnemotcnicas. Seguir un programa de televisin, una pelcula, leer un libro. Capacidades aritmticas (clculo). Autocuidado. Perfil temporal. De todo un evento o de la ocurrencia de un evento. De intensidad progresiva. Aumentan en Frecuencia. Progresivamente impedido. Progresivamente se va perdiendo. Progresivamente impedido. Progresivamente impedido. Progresivamente impedido. Progresivamente impedido. Empeoramiento progresivo en severidad y frecuencia. De fragmentos o detalles de un evento. Ocasional. Son los olvidos ms caractersticos, no aumentan en frecuencia. Sin dificultades. S.

Preservado. Sin dificultades. Sin dificultades o enlentecimiento. Sin dificultades o dificultades explicables por otras enfermedades. Estable.

Tal como lo ilustra la tabla 9, las dificultades de memoria referidas por personas de edad sin deterioro cognitivo no son muy diferentes de las fallas de memoria que puede relatar cualquier individuo sin deterioro cognitivo. Las fallas de memoria tales como la fugacidad o desvanecimiento de informacin memorizada, el no registro de informacin por inatencin y el bloqueo o dificultad temporal para recuperar informacin almacenada en memoria son caractersticas normales de la memoria [38]. Lo patolgico es observar un aumento en la frecuencia e intensidad de estas fallas. En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo frente a uno o varios de los siguientes elementos: Carcter progresivo de las dificultades. Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza. Olvido de eventos vitales o informacin importante para el paciente. El dficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de dinero, pago de cuentas, toma de medicamentos, etc.). Los olvidos se acompaan de otros dficits, como por ejemplo: discalculia, fallas en la comprensin verbal, desorganizacin, modificacin de la personalidad, etc. El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo por su entorno.

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b) Estamos frente a un sndrome confusional? Si concluimos que el paciente presenta un deterioro cognitivo, se debe determinar su temporalidad. Si las dificultades son de inicio reciente y se han instalado de manera aguda u subaguda, lo ms probable es que el paciente presente un sndrome confusional, que requerir una evaluacin mdica de urgencia. En la tabla 10 se presentan algunos elementos agudos que orientan al diagnstico diferencial entre un sndrome confusional y una demencia [1]. Tabla 10: Caractersticas diferenciales de la demencia y el sndrome confusional (adaptado de Mendez y Cummings, 2003) Sndrome confusional
Inicio Duracin Curso Ciclo sueo-vigilia Atencin Orientacin en tiempo, espacio y persona Memoria Habla / Lenguaje Percepcin nimo/ Afecto Actividad Inicio agudo. Frecuentemente se puede dar la fecha de inicio , Horas o das. Fluctuaciones rpidas e importantes. Inversin del ciclo sueo-vigilia (fluctuaciones de hora en hora). Distractibilidad muy importante, fluctuacin de la alerta y vigilia. Desorientacin precoz en el cuadro. Normal cuando el paciente registra (alterada por trastorno atencional). Habla arrastrada, disartria, anomia, confuso (incoherente); frecuente disgrafa. Alucinaciones visuales o delirio frecuente. Temeroso / ideas paranoides.

Demencia
Inicio generalmente gradual. Meses, aos. Generalmente no existen fluctuaciones importantes en el curso de los das*. El ciclo sueo-vigilia est generalmente preservado en las primeras etapas de las demencias. Normal o leve trastorno hasta etapas tardas de las demencias*. Desorientacin tarda en el cuadro. Anormal, amnesia (variable segn el tipo de demencia). Anomia, afasia, discurso con escaso contenido o vaco. Normal o levemente anormal*. Desinteresado, indiferente, a veces con ideas paranoides. Normal o apata.

Cambios psicomotores precoces (agitacin o disminucin de la actividad). Signos motores y otros Temblor postural, mioclonus y asterixis Cambios psicomotores tardos. signos fsicos precozmente en el cuadro; Ausencia de cambios fisiolgicos cambios fisiolgicos importantes (sudoracin y significativos. taquicardia). Pronstico Generalmente reversible. Generalmente irreversible. * Algunas demencias, como las demencias por cuerpo de Lewy, se caracterizan por importantes fluctuaciones, trastornos atencionales y alucinaciones visuales precoces en la evolucin

No siempre es fcil diferenciar un sndrome confusional de una demencia. Por ejemplo, pacientes con demencia con cuerpo de Lewy presentan frecuentemente fluctuaciones de sus sntomas, dificultades atencionales que varan de manera significativa de un momento a otro y alucinaciones, lo que puede malinterpretarse como un sndrome confusional. Por otra parte, un sndrome confusional puede ser la primera manifestacin de una demencia o puede superponerse a una demencia. En estas situaciones, solo el seguimiento del paciente permitir establecer el diagnstico [50,51]. c) Existe un trastorno psiquitrico u psicoafectivo que de cuenta de los sntomas? Luego de haber descartado que las dificultades de memoria se deban a un sndrome confusional, es importante establecer si estas dificultades pueden ser atribuidas a un trastorno

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psicoafectivo, como una depresin, una mana o un trastorno de ansiedad. Estos trastornos se acompaan no solo de una modificacin del estado de nimo, sino tambin de alteraciones significativas de las capacidades cognitivas (ver Unidad XIII Las Principales Enfermedades Psiquitrcas que cursan con Trastorno Cognitivo). De hecho, actualmente se habla de trastorno cognitivo asociado a depresin en reemplazo del trmino de pseudodemencia, usado antiguamente para referirse a una depresin severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban una demencia. Este cambio de terminologa denota que stos son una parte integral de los cuadros depresivos. Dada la gran diferencia de tratamiento y pronstico entre un trastorno de memoria asociado a un trastorno psicoafectivo y una enfermedad neurodegenerativa, es fundamental establecer un adecuado diagnstico diferencial. En la tabla 11 presentamos algunos elementos clnicos que orientan al diagnstico diferencial de un trastorno de memoria asociado a una depresin y de uno indicativo de una demencia [52]. Al igual que con los sndromes confusionales, un trastorno depresivo puede ser la primera manifestacin de una demencia. De hecho, varios estudios epidemiolgicos han mostrado que la depresin es un factor de riesgo de demencia [53,54,55]. La depresin puede tambin aparecer durante diferentes estadios de una demencia (ver captulo Los trastornos neuropsiquitricos de las demencias). Por lo tanto, solo un seguimiento del paciente que permita verificar una eventual remisin de los sntomas permitir establecer el diagnstico con certeza [56,57]. Tabla 11: Caractersticas diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la depresin y demencia Trastorno cognitivo asociado a depresin
Inicio Duracin Comportamiento/ nimo Capacidades intelectuales Rpido, con modificaciones del comportamiento. Variable; los sntomas pueden detenerse espontneamente o debido al tratamiento. Estable o aptico, nimo deprimido. Mltiples quejas. Maximiza sus dificultades. En evaluacin neuropsicolgica puede presentar un perfil de trastorno que sugiere una disfuncin ejecutiva. Sus rendimientos en memoria episdica se normalizan con el control de factores atencionales que interfieren en el aprendizaje y el uso de claves para facilitar la recuperacin de informacin en memoria. Disminuida. Disminucin en desproporcin con los dficits. Ansiedad, insomnio, anorexia. Empeora en las maanas. Consulta espontnea del paciente; ha escuchado sobre la enfermedad y teme tenerla. Antecedentes psiquitricos en el paciente o en la familia.

Demencia
Insidioso, en un periodo de varios meses. Sntomas progresan lentamente en un periodo de meses y aos. Fluctuaciones del nimo y comportamiento. A veces aptico, en otros momentos normal o irritable. Dficits objetivos en evaluacin neuropsicolgica. Paciente frecuentemente minimiza y racionaliza sus dificultades.

Auto-imagen Destrezas sociales Sntomas asociados Fluctuacin diurna Motivo de consulta

Antecedentes previos

Normal. Preservadas. Raros, ocasionalmente insomnio. Empeora en las tardes. Generalmente consulta inducida por algn familiar que ha notado cambios en la memoria, personalidad u comportamiento. Antecedentes familiares de demencia son frecuentes.

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d) Existe un trastorno mdico que explique el cuadro? El prximo paso ser descartar algn trastorno mdico sistmico que pueda estar causando los trastornos cognitivos del paciente. El estudio de todo trastorno cognitivo incluye exmenes complementarios que deberan ser realizados: En todo paciente: hemograma, perfil bioqumico (glicemia, uremia, calcemia-fosfemia, pruebas hepticas), electrolitos plasmticos, orina completa, serologa para la sfilis, perfil lipdico, determinacin de hormonas tirodeas, neuroimagen cerebral (scanner cerebral o resonancia magntica cerebral); En un subgrupo de pacientes segn los antecedentes clnicos y hallazgos de exmenes previos: determinacin niveles plasmticos de vitamina B12 y acido flico, serologa para el SIDA, electroencefalograma. Tambin es fundamental incluir un interrogatorio detallado y dirigido sobre el tratamiento farmacolgico en curso, con el objetivo de identificar consumo de frmacos con un posible efecto deletreo sobre las capacidades cognitivas, como por ejemplo benzodiazepinas, antidepresivos triciclitos como la amitriptilina y frmacos anticolinrgicos para el tratamiento de la incontinencia urinaria (ver captulos Demencias Secundarias & Demencias producidas por Agentes Infecciosos). Es importante recalcar que existe poca evidencia cientfica sobre qu exmenes son ms efectivos para estudiar los pacientes con demencia, es decir, los que permiten identificar un nmero significativo de causas potencialmente reversibles. Generalmente, esta lista de exmenes se ha establecido sobre la base de opiniones de expertos, pero no basndose en datos de alta solidez cientfica [58,59]. En un estudio de 1.000 pacientes que consultaron en una clnica de memoria por algn trastorno cognitivo, se identific en 19% de los pacientes una causa potencialmente reversible de los trastornos cognitivos, la que se daba con mayor frecuencia en los sujetos que no presentaban un trastorno objetivo de sus capacidades cognitivas, que tenan un trastorno cognitivo sin demencia o que eran menores de 60 aos [60]. En los pacientes con demencia establecida se identific una causa potencialmente reversible en solo 1% de los sujetos [61]. Se ha mostrado que durante las ltimas dos dcadas la prevalencia de demencias reversibles ha disminuido [62]. En la mayora de los casos de pacientes con demencia, el estudio complementario no logr identificar una causa primaria causante del cuadro clnico, pero s permiti identificar una comorbilidad que puede estar agravando el cuadro clnico. Su correcto tratamiento puede traducirse en una mejora sintomtica de la condicin del paciente (por ejemplo, suspensin de frmacos deletreos sobre las funciones cognitivas). As, aunque en la mayora de los casos no se lograr curar

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el cuadro del paciente, un correcto tratamiento de enfermedades mdicas sistmicas o la suspensin de frmacos deletreos puede traducirse en una mejora sintomtica del paciente que, en nuestra opinin, justifica la realizacin de una evaluacin mdica complementaria en todo paciente con sospecha de deterioro cognitivo o demencia [63]. e) Existe un trastorno cognitivo leve o demencia? Tal como lo hemos comentado en la seccin 2 se hablar de demencia cuando el trastorno cognitivo afecta las actividades habituales del paciente. f) Cul demencia? Una vez establecido el diagnstico de demencia, el paso final ser determinar el tipo de demencia. El perfil clnico y neuropsicolgico de la demencia ser determinante para establecer el diagnstico preciso. En la tabla 6 presentamos una clasificacin de las demencias segn un criterio de temporalidad [1]. En el caso de las demencias neurodegenerativas, enfermedades de instalacin insidiosa y de lenta evolucin, el patrn de los trastornos cognitivos ser fundamental para orientarse en el diagnstico diferencial. Por ejemplo, en la EA predominan los trastornos de la memoria episdica, en las DFT de tipo conductuales los trastornos de las funciones ejecutivas y en las demencias semnticas el deterioro de la memoria semntica (ver captulos Demencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatolgicas y Clnicas & Demencia Frontotemporal) [64,65]. La existencia de sntomas acompaantes es tambin muy importante para orientar el diagnstico diferencial. Por ejemplo, en las demencias subcorticales, como la parlisis supranuclear progresiva, los trastornos de las funciones ejecutivas se acompaan de importantes trastornos motores [66,67] (ver captulo Cognicin en Movimientos Anormales). En la figura 3 presentamos los principales elementos clnicos para orientar el diagnstico de las diferentes demencias [1].

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Figura 3: Clasificacin de las demencias segn su sintomatologa clnica

Resumiendo, el diagnstico de un trastorno de memoria debe seguir los siguientes pasos: Existe un problema? Existe una causa aguda que d cuenta de las dificultades? La queja de memoria es atribuible a una enfermedad primariamente neurolgica o de la esfera psiquitrica? Trastorno psiquitrico primario Trastorno demencial Trastorno demencial agravado por patologa psiquitrica Existe un trastorno mdico que explique el cuadro? Estamos frente a un deterioro cognitivo leve o una demencia? Los trastornos cognitivos repercuten o no en las actividades de la vida diaria? a. Si la demencia corresponde a una enfermedad neurolgica, una enfermedad del sistema nervioso central, se debe intentar determinar que tipo de demencia presenta el paciente. En la figura 4 presentamos un algoritmo diagnstico que resume esos diferentes puntos.

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Figura 4: Propuesta de un algoritmo diagnostico para las demencias

8. Conclusin En este captulo presentamos una breve introduccin al importante tpico de las demencias, repasando el nacimiento del concepto y algunos elementos sobre la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas y presentamos un esquema que ayuda al diagnstico diferencial de las diferentes demencias que sern tratadas en esta unidad.

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9. Bibliografas 1. Mendez M, Cummings J: Dementia. A Clinical Approach. 3 ed Philadelphia: Elsevier World Health Organization. International Statistical Classification of Diseases and Related

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Agradecimiento: Agradecemos a Ral Rojas por su revisin crtica del manuscrito.

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