Epilepsija: Sveobuhvatna Udžbenik 2.

izdanje
© 2008 Lippinc ot t W illiams & W ilkins

← ↑ →

Poglavlje 266 Bolesti vezivnog tkiva
Barba ra S. Ko ppe l

Uvod
Napadaji s e jav ljaju u ne koliko boles t i v e ziv nog t kiv a, najč e šć e sis t e mski e rit e ms ki lupus (S LE), t e u oblic ima v askulit isa koje uključ uju mozak. Če s t o, me đut im, napadi nisu zbog primarne bole st i s amog proc e s a, ne go sre dnjim uv je t ima. Na primjer, napadaji mogu pojav it i u okružju Hipoks ič na ili me t abolič kih e nc e f alopat ija. Kronič na hipe rt e nzija i ubrzana at e ros kle roza, č ak iu odsut nost i Ant if osf olipidni sindrom ili c ere bralnom v askulit is, pov e ć ava rizik od mož danog udara i krv are nja, koje je pak pridobit i do napadaja. Oba t e me ljna bole st i nje zino liječ e nje imunosupre s iv nih lije kov a pove ć av a rizik od mož danog ili meninge alni inf ekc ije koja može uz rokov at i napadaje . Konač no, ne ki t e rape ut s ki age nsi koji se korist e u uprav ljanju kolage n- v as kularne bole st i ili v askulit isa, poput t akrolimusa i c iklosporina, uzrokov at i e nc e f alopat iju od kojih s u napadaji manif e st ac ija.
29

Ovo poglav lje analizira uč es t alos t napadaja u v e ziv nog t kiv a i v asc ulit ic bole s t i, kada s e u t oku ov e boles t i, i pod kojim uv jet ima, napadaji mogu oč ekiv at i, i pat of iz iologija, dijagnost ika t e s t iranje i lije č e nje smje rnic e . Uloga ant ie pile pt ike u uzrokujuć i ke mijske i klinič ke znakov e lupus t akođe r je objašnje no krat ko.

Opći principi autoimunosti u epilepsije
Napadaji s e jav ljaju u aut oimune bole st i moz ga, kao š t o su Has himot o e nc e f alopat ija, Rasmusse n e nc e f alit is a, parane oplas t ic limbič ki e nc e f alit is, i v je rojat no Landau- Kle f f ne rov sindroma. 8 7 Osim t oga, u nedos t at ku s t rukt urnih pat ologije , ant it ije la prot iv me mbrane ili ions kih kanala s u pre dlože ne kao uzroka ne ki sluč ajev i e pile psije . Ne ki ant it ije la koja se nalaze mogu bit i samo bilje z i bole st i, ali ako pos t oji klinič ki odgov or na t re t mane da niž e razine ant it ije la, ili ako život inje c ije plje ne s c iljnom ant ige na razv it i znakov e slič ne onima od ljuds kih bole st i, pat oge ne za zbog imunološkoj re akc iji na c iljano ant it ije lo je pot v rđe no. 1 0 5 U st udiji 139 bole snika epileps ijom, 26 je poznat aut oimune bole st i (najč e šć e SLE i A nt if os f olipidni s indrom) s ant it ije lima nukle arnih ant ige na. Iako t a ant it ijela nisu u kore lac iji usko surađuje s napadajima f re kv e nc ije , bole snic i s ant it ije lima prot iv napona usmje rnika kalija kanala i glut aminske kise line de c arboxy lase (GAP) su opć e nit o imali v iše napadaja. T o ukazuje na ulogu ov ih ant it ije la u uzrok napadaja, osobit o s obz irom da ant it ije la na napon- usmje rnika kalc ije v ih kanala, gangliozida, glut amins ke re c e pt or 3, i c ardiolipins nisu pronađene .
70

Sistemski eritemski lupus Klinička Manifestacije
Kolage n- v askularni pore me ć aji, uključ ujuć i SLE, rije t ko danas s napadajima. Napadi got ov o uv ije k s e pojav ljuju kasnije u t ije ku akt iv ne boles t i, naroč it o t ije kom baklje s ust avne i sre diš nje g ž iv č anog sust av a (SŽS ) lupus.
79

S LE je jedan od najč eš ć ih aut oimunih bole st i, s godišnjom inc ide nc ijom od 1,8
79

do 7. 6/100, 000 i uč e s t alos t i od 39 do 51/100, 000.

Poč e t ak je najč e šć i u ranoj odras loj dobi, že ne

č ine 80% bole snika, a ne - bije lc i (Az ijc i i A f roame rikanc i) su ne razmje rno pogođe ni. 6 2 , 8 1 Osim na živ č ani sus t av , SLE ut je č e , kako bi f re kv e nc ije , zglobov a, s luznic u i kož u (diskoidan lupus, Malar osip, f ot oos je t ljiv ost i, alope c ija), bubre zi, Ple ura, src e i košt ane srži. Ne urološki ili neurops ihijat rijs ke komplikac ije su izv ije st ili u sv im se rijama od Kapos ije v
53

ih prv i put opisan u 14% do 75% bole snika>

prije 100 godina. 2 , 1 3 , 4 6 , 7 1 Ps ihijat rijs ki s impt omi uključ uju de pre siju i ps ihozu. Ne urološki sindromi uključ uju de me nc iju, ase pt ič na me ningit is, napadaje , mož dani udar, pore me ć aji pokre t a (pogot ov o kore ja), mije lopat ija i pe rif e rna ne uropat ija.
2 , 14 , 37

Glav obolja može bit i ist aknut e zbog be nignog
46 , 61

int rakranijski hipe rt enz ija, st e rilan me ningit isa, i v ens ke t romboze .

Čak iu ne dost at ku de me nc ije i

depre s ije, Ne uropsihologijska t es t iranje ot kriv a v isoke f re kv e nc ije kognit ivne dis f unkc ije . Ne urološke komplikac ije su č e st uzrok hospit alizac ija u bole snika s S LE
, 107 90 89

46 , 47 , 71 , 72 14

i drugi vode ć i uz rok s mrt i.

Rano ne urološki angaž man, osobit o moždani udar, ima lošiju prognozu, ali napadaji t akođe r Napadaji dv ost ruko st opa smrt nos t i
107

pridonije t i loš im ishodom kada se oni pojav e u dje c e s art rit isom. kada se nađu s ne f rit isa u odras lih.

Oba parc ijalne i gene ralizirane konv ulzije jav ljaju u S LE. Ge ne ralizirani napadaji mogu bit i je dini dokaz mozga umiješ anos t i u dif uznom CNS lupus [izraz "c e re brit is" se v iše ne korist e A me ric an Colle ge of re umat ologiju (A CR) zbog nje gov a ne dost at ka odre đenih pat oloških nalaza], ili oni sv ibanj pojav it i kao dio hipe rt enz iv na ili me t abolič kih e nc e f alopat ija. S t at us e pilept ic us t akođe r jav lja, osobit o u krit ič no boles nih pac ije nat a, u kojima t o može bit i pre t e rminal događaj. 1 0 9 Parc ijalni napadaji mogu bit i manif e st ac ija c e re brov as kularnih komplikac ija (krv arenje , ishe mijski mož dani udar, v e nska t romboz a), aps c es , ili me ningit is a.
16 110

Re f le x e pile ps ija izazv ana akust ič ni i v izualni podraž aji uz orkom je prijav lje n,
74

kao ima f ot oos je t ljiv i e pile pt ič ki epileps iju,
14

iu djec e s SLE. Psihijat rijski simpt omi, pos ebno ps ihoz a

i de lirij, obič no koegz ist iraju s napadajima i su izv ije st ili da se jav ljaju u ne kom t re nut ku u do 50% boles nika. Djelomič no kompleks (nonc onv uls iv e) S t at us e pile pt ic us pre dst avlja s a zbunje nost , delirij, ili haluc inac ija; e le kt roe nc e f alograf ije P.2654 prać e nje č e st o je pot rebno z a pot v rdu dijagnoz e , prošlost i.
14 , 86

koji suge rira da je možda s u propus t ili u

Zbog v iše st rukih uzroka neurops ihijat rijs kih simpt oma, t o je t e ško dobit i s mis le ne inc ide nc iji f igure za napadaja jav ljaju u SLE. Me đut im, č inje nic a da s u napadi prvi na popisu na SLE dje lat nost i inde ks a smišlje nog od s t rane ACR, 1 2 , č ak i nakon t oga je obnov ljeno odv ojit i uporni od akut nih simpt oma, 4 0 ukazuje na njihov u v ažnost u t om st anju. U je dnoj s e riji 91pat ie nt s sa SLE, 22% dož iv je la uopć e nih napadaja i dodat nih 5% imali dje lomič ne napadaje . 3 7 V iše č imbe nika, uključ ujuć i zat aje nja bubrega, koagulopat ija, i ​p ov iš e nog krv nog t laka, pridonio z arobljav anju pojav e , dok 3 ispit anika su imali napadaje pot puno ne ve z ane z a SLE. Od int e re sa, dv a bole snika imala napadaje samo t ije kom baklje njihov e SLE, i 8 od 14 pac ije nat a koji su imali udarac a doživ je li napadaje t ije kom sv oje bole s t i. Ve ć ina se rija ne pružaju dov oljno de t alja kako bi se zaključ it i da li su prijav lje ni napadi su z bog S LE ili drugim uvje t ima.

Dijagnostički testovi
U bole snika s napadajima, oslikav anje mozga bi t re balo bit i uč inje no odmah t ražit i dokaz e int rakranijskog krv are nja (pare nhima ili s ubarac hnoid), mož dani inf arkt , ili druge s t rukt uralne pat ologije . Krv are nje je pov e zana s v askulit isa, koja s e jav lja u s amo manjine bole snika sa S LE.
46 , 49 78

kort ikalne

at rof ije je č e st i nalaz i mož e se odnosit i na bilo dugoroč no st e roida ili t rajanje bole st i. 4 1 Abnormalnost i ot kriv e ne mozga magne t skom rez onanc ijom ( MRI) s ke nira su izv ije st ili u do 75% boles nika s akt iv nom bole st i, ali re z ult at i s u č e st o ne spe c if ič na subkort ikalnim i Pe riv e nt rikularna punkt irat i područ ja pov e ć ane T 2 signal da najv je rojat nije odraž avaju malih žila ili, ev e nt ualno, demy e linat ion s glioz e.
41 , 92

U bole snika s kronič nim S LE, abnormalne MRI s ke nov i su pronađe ne u

57% s luč aje v a, a mnogi od nalaz a bili s u klinič ki šut i. 4 1 SLE bole s nika s ne uropsihijat rijskih simpt oma su pov e ć ane c e re bralne at rof ije i više T 1 i T 2- ponde rirana lez ije u odnos u na obje kont rolne i SLE boles nika be z t akv ih simpt oma.
t ri

Me đut im, samo č e t iri od 43 bole snika imalo napadaja u ov oj st udiji.

Slič ni le zije su iz v ije s t ili u ne urološki asimpt omat skih bole s nika. 1 3 A kut ne upalne le z ije su poboljš ane sa gadolinij, t e u simpt omat skih boles nika, s e rijski MRI ske nov i mož e dokume nt irat i gubit ak pojašnje nje ili pot pune re zoluc ije kao klinič ki napre dak događa. 7 1 , 1 1 0 MR ve nography i kompjut ors ka t omograf ija (CT ) angiograf ija s u koris ni u ot kriv anju t rombozu, os obit o s obzirom na opasnost i od inv azivnog angiograf ije u bole s nika s ant ikardiolipinskih ant it ije la. T ranskranijs ka dople r može se korist it i za prać e nje is he mijskih promje na t ije kom v re me na.
57

F unkc ionalno os likav anje mozga modalit e t e koji s u koriš t e ni u boles nika s a SLE su Je dnof ot onski e mis ije kompjut orska t omograf ija (S PECT ), poz it ronska e misijska t omograf ija (PET ) i MR spe kt ros kopija.
108 27 , 92 ,

SPECT je ne normalan u bole snika s is hemijskim moždanim udarom, pokazuje žarišno smanje na perf uzije u područ jima koji s u u kore lac iji dobro s obje CT i klinič kih nalaza. S v re me na na v rije me , SPECT mož e bit i č ak i više osje t ljiv pokazat elj c e rebralne ishe mije od MRI, s hipope rf uzijom prije klinič kih simpt oma u bole snika podv rgnut ih se rijske skandiranje .
50 , 111

Gubit ak v askularnom odgov oru
43

na Ac e t az olamide ot krije marginalno pe rf use d područ ja koja su pod riz ikom za inf arkt . psihozom, SPECT ot krila je smanje na pe rf uzija u f ront alnom re žnju.
56

U boles nika s
22 , 92

PET s ke nira pomoć u

f luorode oxy gluc os e (FDG) pokazuju hy pome t abolic područ ja u re gijama ishe mije miokarda ili.

Se rološki bilje zi su st udirali u oba uopć e nih i CNS lupus. Poz it iv na ant inukle arnih ant it ije la (ANA) nalazi se u 95% boles nika s a SLE, i ant i- double - DNA je pronađe n u 30% do 75%.
76

Iako ant i- Sm (Smit h)

ant it ije la se nalaz e u <30% bole snika, t o je s pe c if ič an za SLE. Druge laborat orijs ke abnormalnost i koje su korisne u prać e nju akt ivnu bole s t su pov iše ne CS F dopuna 3 i 4, nas ukan RNK.
33 52

i ant i- je dnu- ili ant i- double -

S e rums ke bilje zi aut oant it ije la, a pos e bno ant iphospholipids (A PL), su pov e ć ane u SLE

boles nika s neurops ihijat rijs ke simpt ome u odnosu na one be z njih. 1 1 0 Ispit iv anja najč e šć e korist e za razlikovanje izme đu različ it ih v ez iv nog t kiv a i v rs t e vas kulit isa s aže t i su u t ablic i 1. . Ant ikardiolipins ka ant it ije la u krv i, osobit o imunoglobulina G (IgG), u kore lac iji s pojav om napadaja,
48

dok ant iribosomal P

č ini se da je marke r ps ihoze be z drugih ne uroloških simpt oma ili znakov a. pris ut nost ant it ije la na mat e rinje m DNK umjes t o na hist ona komple ksa f av oriz ira idiopat ski nego droga- induc e d lupus . 1 6 , 2 1 , 3 6 , 7 9 Iako ant ine uronal ant it ije la odražav aju dif uzne pat ologiju i prijav lje ne su u 60% boles nika s neurops ihijat rijs kih S LE, oni s u t akođer nać i u bole snika be z ne uroloških simpt oma, podiz anje S umnjam da njihove uloge u "c e re brit is."
27 , 71 , 99

14 , 33 , 113

U bole snika s c e re bralnom ishe mijom miokarda ili, slje de ć i nalaz na krv i mož e bit i korisna: prisut nost ant ikardiolipinskih ant it ije la, od kojih IgG je v iš e znač ajan za moždani udar
61 79 , 116

prot e ina S ili C

def ic ie nc y (t o je ponekad uzrokov ano ne f rot ič ki sindrom kada ošt e ć e nja bubre ga je ist aknut a); t romboc it ope nija, i lupus ant ikoagulant pomoć u kaolin zgruš av anje v re me na ili lupus ant ikoagulant (LAC)- Produlje no akt iv irano parc ijalno t romboplast insko v rije me (A PT V). Ehokardiograf ija može pomoć i u određivanju da li je s rč ani izv or za mož dane e mboli, iako marant ic (Libman- Sac ks ) endokardit is je samo rije t ko odgov orna z a moždani udar u SLE.
46

Lumbalna punkc ija je pot rebno kad god posumnjat e na zaraz u, iako je z nač ajna t romboc it ope nija ili druge zgrušav anja abnormalnos t i t re ba isprav it i prije ne go š t o može bit i izv e dena kako bi s e izbje glo proizv odnju lumbalna e piduralnu he mat oma. Do je dne t re ć ine bole snika podv rgnut ih je lupus f lare s S ŽS imat i ne spe c if ič ne nalaze u likv oru (CSF ), uključ ujuć i pov e ć anje broja le ukoc it a (obič no limf oc it ne ) i pov iš e nih razina prot e ina.
112 46

CSF ant iribosomal- P i ant ikardiolipinska ant it ije la kore lira s akt ivnost i

boles t i , , ali oni t akođe r mogu bit i pov e zane s v as kularnom oš t e ć e nja koja proizv odi slom krv nomoždanu barije ru. Ist o t ako, CSF int e rle ukina- 6 (IL- 6), regulat or aut oant it ije la proiz vodnje , mož e bit i pov iš e n u bole snika s inf e kc ijom, t e je st oga najbolje promat rat i kao ne spe c if ič ni upalni marke r.
, 112 46 , 103

CSF ant ine uronal ant it ije la, oligoc lonal be ndov a (v idi u 25% od je dne se rije , proizv e de ni lokalno
110

na pola), 7 2 i IgG pad s lije č e nja, simpt oma.

suge rirajuć i da oni igraju ulogu u pat oge ne zi neurops ihijat rijs kih

Ele kt roe nc e f alograf ije abnormalnos t i su izv ije st ili u do 65% bole snika sa SLE, simpt omat s ke c e re bralne uključ e nos t i.
110

69

, uključ ujuć i i one be z

najč eš ć i nalaz je ge ne ralizirana usporav anje , koje kore lira

bolje kognit iv ne dis f unkc ije nego uz pojav u napadaja. 1 4 , 4 6 Za primje r , u jednoj se riji 42 pac ije nat a, od kojih je 11 imao napadaje , EEG snimke nije ot krilo epilept if orm akt ivnost u bilo, iako je ž arišna usporav anje bio pris ut an u 29%, i dif uzno usporav anje je v idio u 26%. 4 9 Nasuprot t ome , me đut im, st udija od 120 bole snika s S LE ut v rdio da e pile pt if orm akt iv nost dogodila u t re ć ine, ali nije dan od t ih boles nika imalo napadaje . 6 9 Nadz or krit ič no bole s ne S LE pac ije nt i koris t e kont inuirani EEG je korist an u ot kriv anju re ve rzibilne uzroke promije nje nog me nt alnog s t anja ili koma, uključ ujuć i napadaja i me t abolič ke e nc ef alopat ije .
86

Patofiziologija
Pos t oje raz ni uzroc i napadaja u bole s nika sa SLE. Ce re bralna angažman lupus sama re zult ira napadaja kroz imuni, v as kularni, i upalnih me hanizama. Gene ralizirani napadaji, č e st o u prat nji neurops ihijat rijs kih simpt oma P.2655 P.2656 i glav obolja, su pov e zane s pov e ć anim t it ru od ant ine uronal ant it ije la, pov iš enim raz inama CS F IgG i oligoc lonal be ndov a,
72

kao i c it okina.

46

Bilo t o s u je dnost av no bilje z i c e re bralne lupus ili su zaprav o
99

pat oge n nije poz nat o,
46 67 , 88

110

iako gubit ak s elf - t ole ranc ija dov odi do pov e ć ane c it okina i T - i B- s t anic a sy napt osome s,

proizv odnja ne dv ojbe no igra ne ku ulogu. Prot ut ije la na moz gu re akt iv nih prot ut ije la,

i gangliozida su t akođe r pov e ć ana, os obit o u boles nika s napadajima ili psihoz e. 9 9 Ant ikardiolipins ka ant it ije la od bole s nika sa SLE s manjit i γ - aminobut y ric kis e lina (GABA )- posre dov ani klorida s t rujama u puže v a neurona, nalaz koji mogu bit i re le v ant ni za razv oj napadaja.
64

Tablic a 1. Zna ča jke s indro mi s os no v nom ili s re dnjem v a s kulitis a

Bole snici (% ) Boles t C NS Napadaji Ka da Po dac i o v elič ini La bo ra torija Ra diologija

PACNS

95

30

Bilo kada

Mala, srednja, v e lika, granulomat a, st e noza, pe rle

CSF :> 10 W BC, Pro> 100; kult ura, A G, A B, + oligoc lonal be ndov i

MR: subkort ikalnim ↑ signal T 2, me ninge alni pojaš nje nje , masa le zija + /- MRA, SPECT promje ne

SLE

11- 75

12- 50

Rano ili baklje

Mali v e na art e rija, kapilara Rije t ke st e noze u v e likim art e rijama (v askulit is rije t ko)

Panc yt ope nia, + A NA, + / ant ic ardiolipin, + n- dsDNA (homoge na), + S m ili RNP (prošarana) + RNA (Nuc le olar), ant iribosomal P ↓ dopuna t ije kom f lare; CSF : ↑ prot e ina, ne koliko ly mphs , ↑ IgG, oligoc lonal be ndov i

Krv are nje s v askulit isa, CT , MR: ne spe c if ič ni ↑ signali; WM, podsje ć a hipe rt e nziv na; rije t ka ne normalan angiogram; MRA, at rof ija (dif uzni uključ e nost ) PET ↓ me t aboliz am

APA

S CV A

Rije t ke v askulit is, srednja, v e lika, t romboza

+ Ant ioc ardiolipin A b (IgG, IgM), + LA ili ↑ PZ R, ↓ plt

V iše kort ikalne i subkort ikalnih pot e zima, S PECT dif uz no i ​ž arišna ↓ dimnjak

RG

3

Kasno

Art e riole , v e nule , rije t ke srednje v e lika

A nt i- c ANCA >> Panc a, bubre ga, pluć a, s inus a uključ e nos t

Upala sinusa

RA

Rije dak

<1

Bilo kada

Sv aka v e lič ina, u bliz ini su uključ e ni meninge s

+ RF

Poboljš ane me ninge s, granuloma ili pac hyme ningeal plake t a, krv are nje

SS

Rije dak

<1

Bilo kada

Male izv an CNS

A ne mija, ↑ ES R, + RF , + ANA, ant iRo (SS A), La (SS B), hy pe ry globuline mia

MS- poput le zije

Be hç e t

5- 20

<1

S f lare

Capillorie s, v e ne , č e st o mož danog de bla

S luznic e le zije , uv e it is, CSF : Nekoliko L ​ili N, SL ↑ Pro, oligoc lonal be ndov a

Me ningama zade bljanje , mala ne re dov it e le z ije moždanog de bla; le đne moždine , duboko W M

Cogan

3- 5

<1

Rije dak

Aort a, bilo

Oko ot krić a, CS F

Rije t ke

ly mphs

kav e rnozan sinus a t romboz e

PAN

3- 28

1,5

Rije dak

Mala, srednja, grana- point ane urizme

↑ ESR, ↑ WBC, ane mija + He pB, HepC, HIV, Panc a

Pojedinač ni ili v iš e udarac a, č e st o normalna, ne prav ilnog posude s ane urizme na angiogram

MPA

8

<1

Rije dak

Mali art e rije , kapilare, v e nule

+ Panc a, ne He p B

CXR pluć na krv are nje , normalno CNS st udije obič no

TA

1, 5

<1

Bilo kada

Sre dnje , v e like karot idna (v anjski) rije t ka int rakranijskih

↑ ESR, ↑ CRP

Rije t ke inf arkt , angiogram iz v lač e nja

Ab, ant it ije la, A NA , ant inukle arnih ant it ijela, APA , Ant if os f olipidni ant it ijela; c A NCA, c it oplazmat skost aining A nt ine ut rof ilna c it oplazmat s ko aut oant ibody ; CNS, s re dišnji ž iv č ani sust av , CRP, C- re akt iv ni prot e in, CSF , c e re brospinalna t e kuć ina, CT , kompjut orska t omograf ija, c v a, c e re brov askularni ne s re ć a ; CX R, prs ima x- ray , ES R, se dime nt ac ije , GA, granulomat oz na angiit is ; He pB, he pat it isa B; He pC, he pat it is C, IgG, imunoglobulin G, IgM, imunoglobulin M; L, limf oc it a, LA , lupus ant ikoagulant , La ( SS B); MPA, mikroskops ki poliangiit is ; MR, magne t ska re zonanc ija, MR, magne t s ka re z onanc a angiograf ija, MR, magne t ska re zonanc ija, MS, mult ipla s kle roza, N, neut rof ila, n- dsDNA , ne dv ost ruko DNA; PA CNS , primarna angiit is sre dišnji ž iv č ani sust av ; PAN, poly art e rit is nodosa, Panc a, pe rinukle arnu boje nje A nt ine ut rof ilna c it oplazmat sko aut oant ibody ; PET , poz it rons ka e misijska t omograf ija; plt , t romboc it a, Pro, prot e ina, PT , prot rombinsko v rije me , PT T , parc ijalno t romboplast insko v rije me , RA , reumat oidni art rit is, RF, re umat oidni f akt or, RNP , ribnonuc lear prot e ina, Ro (SS A); sl, ne znat an; S LE, s ist e mski e rit e mski lupus , S m, Smit h ant it ije la, S S, Sjögrenov sindrom, S PECT , je dan f ot on e misije kompjut orska t omograf ija, T A , t e mporalni art erit is, WBC, bije le krvne s t anic e ; RG, W ege ne r granulomat ozu; W M, bijela t v ar

Nakon mozga inv olv iranost i lupusom sama, slje de ć i- v e ć ina- č e st uzrok dje lomič ne i se kundarno gene ralizirane konv ulzije je moždani inf arkt . Inf e kc ija t akođe r može pov re me no bit i uzrok. Inf arkt i mogu nas t at i iz v askulit isa uzrokov ane imunološki komple ks t alože nja, e mbolija od Libman- Vre üe e ndokardit isa, poboljšana agre gac ije t romboc it a- bilo z bog e ndot e lnog ošt e ć e nja ili ant if osf olipidnih ant it ije la- i hipe rkoagulabilan držav a. 1 4 , 3 7 , 6 1 , 1 0 9 Ce re bralna krvarenja pov e zana s pov iše nim krvnim t lakom, zat aje nje bubrega, i v askulit is. Ironič no, ubrzana at eroskle roz a u bole snika koji su primali dugot rajne kort ikos t e roidne t e rapije t akođer doprinosi pov e ć anom riz iku od c e re brov askularnih bole st i, iako je uloga upale promot ora (c it okini, prot e aza, adhe zijs ke molekule ) je v je rojat no najv až niji. 6 6 Ce re bralna is he mija od bilo koje g uzroka može bit i pov e zan s napadajima , bilo u vrijeme inf arkt jav lja (akut nih s impt omat skih konv ulzije ) ili mnogo kasnije (daljinsko s impt omat ske napadaji). Mic roinf arc t s zbog v asc ulopat hy doprinije t i ge ne raliziranih napadaja i de pre sije me nt alnog st anja. Napadaji s e mogu pojavit i kao simpt ome met abolič kog e nc e f alopat ije koja s e najč e šć e odnose na ure mije
109

ili kao poslje dic a lupusa pov e zanih bole st i s rc a uzrokujuć i s rč ani blok s se kundarnu

c erebralne ishe mije . 7 5 Je r više pot enc ijalni uzroč ni č imbe nic i mogu pridonije t i napadaja, č ak u poje dinim pac ije nt ima, t o je č e st o t e ško ide nt if ic irat i S LE kao primarni uz rok. Na primjer, u pre gle du 91 SLE bole s nika s ne urološ kim pore me ć aje m, v iš e od t re ć ine onih s napadajima imao moždani udar, dv a pac ije nt i imali v je rojat nu idiopat ski epile ps iju, a je dan je imao post t raumat skog napadaja. boles nika imala napadaje samo t ije kom lupus blje skovi.
37

Dv a

Liječenje
Ant ie pile pt ič ko droga (AED) t e rapija nije uvije k pot rebna, pogot ovo u okolnost ima u kojima uzroke , kao št o me t abolič kih abnormalnos t i, hipe rt e nzije , ili inf e kc ija, može s e brzo i us pje š no liječ it i. 9 3 Napadaji se jav ljaju sa s ust av nim lupus egz ac e rbac ija č e st o re agiraju na int rav e noz ne puls irajuć e g me t ilpre dnizolon s ami . Kada napadi s u č es t i, krat koroč ni t re t man s ant ie pile pt ika je pot re bno dok lupus f lare je pot isnut . Napadaji se jav ljaju u kont e ks t u neurops ihijat rijs kih simpt oma, be z drugih č imbe nika ukazuju na moždani pare nhimat oznih angažman lupus i zaht ije v aju imunosupre siju. 7 9 Djec a s a SLE koji imaju de pre siju ili proble me u ponašanju got ov o uv ijek re agira na kort ikost e roide , š t o sugerira da je imunološki posre dov ane ne urona dis f unkc iju, a ne re akt iv na psihijat rijska Uv je t je odgov oran. 6 2 inc idenc ija st e roidni induc irane ps ihoz e č e st o pre t je rana. V e ć ina pac ije nat a koji razv ijaju haluc inac ije i druge ps ihot ič ne s impt ome zaht ije v aju pov e ć ana doza st e roida, ne pada. 2 5 , 5 5 Osim usme nih i int rave nska st e roida, drugi imunosupre sivni lije kov i za z aje dnič ko korišt e nje su c iklof osf amid, azat ioprin, c iklosporin i. 1 0 2 Ciklosporin t re ba korist it i s opre z u bole s nika s napadajima i je r t o može izazv at i napadaje i je r komunic ira s ant ie pile pt ike koji s u indukt ori je t re nih e nz ima. Int rav e ns ka imunoglobulin je t akođe r bio na snazi.
79 , 81 101

T akt pre v enc ija uključ uje ant ikoagulac iju, s a ili be z ani

aggre gant s. pac ije nat a sa simpt omima gripe daljinsko napadaja opć enit o z aht ije v aju dugoroč nu ant ie pile pt ič ko droga t e rapiju.

Drug-Induced Lupus
SLE je pripisano got ov o sv im A nt ie pile pt ic i droge , kao i na drugim lije kov ima kao št o s u proc ainamide , c hlorpromazine , izonijazida i hidralazin. 7 , 2 1 , 3 2 , 3 9 Klinič ke manif e s t ac ije su blage , pojav ljuju s e samo kada sumnja lije k s e koris t i, a pov uku brz o nakon št o je ukinut . S impt omi i znakov i su obič no ogranič e ne na kož u i z globov e , uz prat eć u groz nic e i de pre sije . V isc e ralno, bubre ga, i CNS angažman je v rlo rije t ka. U imunološ ki me hanizmi kojima s e t eme lji droga- induc e d lupus su pregle dani u z adnje v rijeme . 1 1 7 Iako ant it ije la na hist ona komple ks a DNA prisut ne s u u 90% sluč aje v a uzrokov anih drogom, oni su t akođe r nać i u do je dne t re ć ine idiopat s kom S LE bole snika. Druge laborat orijs ke abnormalnost i da je droga- induc e d sluč aje v i podije lit i s idiopat skom S LE uključ uju c it ope nijom, poz it iv an A na, dugot rajno PT T , i re umat oidni f akt or.
32

A nt it ije la na je dnolanč ana DNA s u uobič aje ne u droga- induc ed lupus , ali

ant it ije la na mat e rinje m dvos t ruko nasukan DNA ne dogodit i. Nadopunit i razine su normalne . 3 6 Simpt omi rije šit i ubrzo nakon v rije đa lije k je pov uč en, iako proiz v odnju ant it ije la može pot rajat i mje se c ima. U bole snika sa S LE i napadajima, AED t re ba propis at i kao klinič ki naznač e no bez nepot re bnog zabrinut ost i pogoršav a t e me ljni uv je t , je r samo izolirani sluč aje v i droga- induc e d lupus pripisat i ant ie pile pt ika su izv ije st ili.
15 , 36 , 110

Cerebralna Vaskulitis: Klinička Sindromi
Vaskulit is s SŽ S jav lja samos t alno ili u kombinac iji s ne koliko bole st i, sv e koje proizv ode simpt ome upalnih me hanizama koji st v araju s t rukt urna ošt e ć enja krv nih žila koje mogu dove s t i do ishe mije ili hemoragije. Osim primarne aut oimunim proc e s ima, vas kulit is je v idio s ne koliko kolage n- v askularnih boles t i, inf e kc ije , t umori, ili parane oplast ic sindroma, š t o je poslje dic a amf et amina, kokaina, ili druge st imulans koriš t e nje , i sa drugim lije kov ima. Godišnja inc ide nc ija vas kulit isa je oko č e t iri st ot ine , 000.
78

ishe mija re z ult at i iz ne koliko pat ološ kih proc e sa, uključ ujuć i i t alož enje m ant ige n- ant it ije lo komple ksa u st ije nkama krv nih žila, inf ilt rac ije s t ije nke krv nih žila upalnih st anic a, i f ormiranje ant it ijela na t romboc it e i druge st anič ne posre dov an imunološke me hanizme.
17 , 63 , 78 , 115 , 116

Različ it i uv je t i

ut je č u na krv ne ž ile odre đe ne ve lič ine i na različ it im mjes t ima. 1 1 1 Ne ke v rst e v askulit is a ut je c at i na mozak prv e ns t ve no, drugi su s us t av ne i uključ ivat i ​v iš e organa, uključ ujuć i mozak. Osim ishe mijskih moždanih udara, krv are nje s e mož e dogodit i, pogot ov o u prisus t v u ane uriz me . 7 8 , 8 0 Kada mnoge male krv ne žile post aju okludirana, dif uzni enc e f alopat ija, pa č ak i koma re zult at i. Ost ali s impt omi uključ uju promje njiv u raz inu sv ije st i i sust av ne znakov i, kao št o su groz nic a, dif uzno mišić a ili bolov e u zglobovima, gubit ak t e žine , anemija, i ​g lav obolje . obnov lje no klasif ikac iju raznih oblika v askulit isa.
17 , 78

me đunarodni konse nzus grupe ne dav no

98

Ne koliko v rs t a ( polyart e rit is nodosa, Churg- St rauss

sindrom, v re me nski art e rit is ) se uglav nom odnosi na kožu, pe rif ernih živ ac a i mišić a. 5 9 Napadaji s e jav ljaju kao komplikac ija moždanog inf arkt a, me t abolič ka e nc e f alopat ija pov e zana s je t re ili zat aje nja bubre ga, ili s t e roida enc e f alopat ija.
28 59

Napadaji se javljaju u oko 4 % bole snika s poly art e rit is nodos a.
23 , 80

Iako moz ak angažman je uobič aje no u Be hç e t boles t i, napadaji su rije t ki. Ele kt roe nc e f alograf iju možda ć e bit i pot re bno isključ it i subklinič ke

P.2657 Napadi u bole snika s konf uz ije , promje ne u ponaš anju, i de pre siv nih raz ine sv ije st i.
4 , 86

Ne ki aut ori su

pre dložili da vas kulit is može bit i uz rok Landau- Kle f f ne rov sindroma, 8 7 iako je dokaz za t o je slab (v idi poglav lje 242 ). U princ ipu, dje c a koja imaju mož dani v as kulit is su manje v je rojat no da ć e imat i napadaje nego s u odrasli.
8

Ve ziv nog t kiv a bole st i su među uz roc ima s ekundarne CNS v askulit is a koji mogu dov e st i do napadaja. Art e rit is je t akođe r komplikac ija ne kih inf e kc ija (osobit o c it ome galov irus, t ube rkuloza, he rpe s simplex, herpe s zost e r, a aspe rgiloze ), vaz oakt iv na lijekovi (phe ny lpropanolamine , e rgot amine , amf e t amini, kokain i), malignih bole st i (limf om), i droga re akc ije pre os je t ljiv ost i. 1 7 , 4 5 , 9 8 , 1 1 4 U t im uv je t ima, pac ije nt i obič no imaju subakut nog ili kronič ni t ije k karakt erizira glavobolja, ponašanju ili ps ihijat rijs ki simpt omi, z bunje nos t i iz mije njenom prov e dbe , kao i ge ne raliz iranih napadaja. V eliki- brod ishe mija proizv odi is t aknut e ž arišne ne urološke znakov e i parc ijalnih napadaja. Prisut nos t sust av nih znakov a kao št o su groz nic a, muč nina, gubit ak t je le sne t e žine , umor je promje njiva.

Granulomatozna Angiitis (Primarna središnji živčani sustav Angiitis)
Napadi su najč e šć e znač ajka primarne (izolirani) granulomat ozna angiit is mozga:. Oni se javljaju u 20% do 44% bole snika
1 , 17 , 19

Napadi su rje đe s us re ć u u ne dav no opisao "benigne " obliku granulomat ozna

angiit is da č e st o ne dos t aje angio dokaze v as kulit isa i pove z ana je s boljim rez ult at om. 2 0 inc ide nc ija napadaja je mnogo v eć a ne go št o može se objasnit i s amo mož danog udara, koji se jav lja u ne v iše od 15% s luč aje v a, obič no one s s re dnje i ve like brod angažman. Poč e t ak pore meć aja je subakut ni, a t e č aj je u skladu s progre siv nim e nc e f alopat ije . F oc al znakov i su č e st e , ali mogu bit i prolazna. Dje c a s osnovnim angiit is imat i napadaje , kumulat iv ne ne urološke de f ic it e , i glav obolje z bog granulomat oz na inv az ije malih krv nih žila mozga. normalnom glukoze .
17 , 114 60

Laborat orijs ki nalaz i su CSF ple oc y t os is i v isok sadržaj prot e ina s
17 , 114

me ningama ili mozak biops ija je pot re bno za de f init ivnu dijagnozu, je r s lič no

klinič ki i art e riographic rez ult at i mogu se pojav it i u drugim upalnim i maligne bole st i.

Dijagnostički testovi
Kad moždani v askulit is s e sumnja da je uzrok napadaja, laborat orijska is pit iv anja t re baju bit i usmje re ni na dobiv anje dokaza o aut oimunom poreme ć aju i ut v rđivanja da li pos t oji s us t av na kao i moz ak angažman. Krv ni t e st ov i t re baju uključ iv at i ​s e dime nt ac ija e rit roc it a (ES R), C- re akt iv ni prot ein, 6 6 aut oant ibody t it ru (ant inukle arni, Ant ine ut rof ilna, ant ic ardiolipin), komple me nt a u krvi, kreat inina, je t re nih e nzima, a kre at in phos phokinas e .
45 , 78 98

U granulomat oz na angiit is, ES R je normalno u 30 %

boles nika. c e re brospinalni likv or t re ba dobit i za dokaz ima upale i isključ ila inf e kc ija i ne oplazije . U do 80% bole snika s granulomat ozna angiit is, CSF pokaz uje limf oc it ne ple oc y t os is, pov iš e n prot e ina, a normalan glukoz e. udara,
111 45

MR mozga mož e pokazat i re z ult at e u s kladu s malih krv nih žila bole s t i i moždanog

gy ral ili parame ninge al pojač anje i e de m, i masa le zije u 10% sluč aje va koji mogu oponašat i
79 , 111

aps c es ili sarc oid.

Ce re bralna angiograf ija, iako ne osje t ljiv na promje ne ut je č u manjih plov ila,
45 , 54 , 106

pone kad može bit i korisna i opć e nit o t re ba prov e st i. pot re bne za konač no dijagnoz a,
31

i mozga me ningama biopsija su
17 , 114

iako je t o imat i lažno ne gat iv na s t opa od oko 25%.

Liječenje
Lije č enje c e re bralne v askulit isa se ​t e melji na imunosupre sijom pomoć u kort ikos t eroide ili c it ot oksič nim age nsima kao š t o je c iklof osf amid. 1 , 1 8 , 4 4 , 4 5 , 7 7 , 9 8 post oji malo dokaza, me đut im, da su t i lije kov i su uč inkov it i u primarnoj granulomat ozna angiit is mozga. Kada v askulit is je se kundarna inf e kc ija ili t umora, t e me ljni bole st t reba lije č it i. Plazmaf erez a je pomogao u nekim sluč aje v ima st e roida ne uspje ha.
26

Napadaji opć e nit o se može kont rolirat i karbamaze pin ili f e nit oin, ima manje is kust v a s nov ijim ant ie pile pt ika. Zbog e nc ef alopat ija je obič no prisut na, be nzodiaze pini i barbit urat i, št o mož e dodat no deprimirat i me nt alno st anje , t reba izbje gav at i.

Wegener bolest
We ge ne r granulomat ozu re z ult at i imunološki posre dov ane ne c rot izing granuloma f ormac ije u us t a, nos, uši, gornji i donji dišnih put ev a i sinusa, pone kad u prat nji v askulit isa i glome rulone f rit is a. 8 4 Ne urološke komplikac ije se javljaju u t re ć ine pac ije nat a. Kranijalne ili pe rif e rne ne uropat ije s u najč e šć i, ali mož dani udar i napadi nisu rijet kos t .
84

mult if okalne mioklonus je opisano u jednog dje t e t a.

44

We ge ne r granulomat ozu je pov ez ana s napadajima u do 10% bole s nika. 8 4 V as kulit is uključ uje male i sre dnje krv ne žile je pre t post av lje ni e t iologija oba pot e za i zaplje na, iako bubre žne hipe rt e nz ije je pov e zana s mož danim krvarenje m. Izrav na int rakranijs kih proš ire nje granulomat oz na pat ologije mogu nas t at i iz uključ e ni s inus a. Napadi s u t akođe r v idje li kao pre t e rminal događaja u bole snika s t e škim pluć ne bole st i bubre ga ili, s eps a, i dis e minirane int rav askularne koagulac ije .
104

Dijagnoz a We ge ne rov u granulomat ozu se t e melji na de monst rac ije oralnih ulkusa ili gnojni, krv av i nos a, pluć ni oblik bole st i s karakt erist ič nim X- ray slike, mic rohe mat uria i biopsija pot v rđuje pe rivas kularne granulomat oz na upala. Uv je t je klasič no pov e zana s ant ine ut rof ilna c it oplazmat ska ant it ije la (ANCA ) u mnogim, ali ne i sv i pac ije nt i. ant it ije la (Panc a).
51 42

c it oplaz mat skih ant it ije la (c ANCA) s u č e šć i ne go pe rinukle arnu

A nc a t it rov i opadat i nakon imunosupre siv nog lije č enja, ali ne kore lira pouz dano s

akt iv nos t i bole st i . CT ili MRI mozga mož e pokazat i me ningama bole s t ili pare nhimat oznih uniš t enje skladu s mož danim udarom. ponde rirane s lika
44 100

najč e šć i MR nalaz je dif uznih bije le t v ari hy perint ens e signala na T 2
85

koje s u maksimalni pozadi.

Lije č e nje uključ uje kort ikost e roide i c iklof osf amid, s
97

imuni globulin prijav lje n kao š t o je pomogao je dnom dje t e t u.

Behçet sindrom
Behç e t sindrom je oblik v as kulit isa koji ut je č e na male , sre dnje i v e like brodov e , obje art e rije i v e ne mogu bit i uključ e ni. Ov a bole st s e jav lja uglav nom u mladih odraslih osoba, muš karc i č e šć e od ž ena, i klasič no s e manif e s t ira s t rijada ust a ulc e rs , ge nit alnih č ire v a i upalnih irit is, uv e it is , ili Kerat oc onjunc t iv it is. Mozak, pogot ov o moždanog, uključ e n je u oko 5% s luč aje v a. 2 3 slika je je dan od me ningoenc e f alit is a. Kranijalne živ č ane palsie s, žarišne mož dane z nakov i (af az ija, he mipare s is), e nc e f alopat ija, i konv ulz ije su prijav ljene . Ne urološki pore me ć aj pojav ljuje kasno u t ije ku, iako rije t ko je pre ds t av ljanje proble ma.
73

U je dnoj st udiji, konv ulz ije P.2658

Pojav ilo s e u 4,5% 223 bole snika s SŽS . 9 Polovic a t ih pac ije nat a imalo druge f akt ore rizika za napadaja, kao š t o s u ume t anja v e nt ric ulope rit oneal skret anje m, mozga biopsija, ili ne pov ez anih kirurške int e rve nc ije . Bole snic i s napadajima imali v isoku st opu smrt nost i, pripisat i t e me ljnom me ningoenc e f alit is a.

Reumatoidni artritis
Reumat oidni art rit is je upalna bole st koja proizv odi razoran art rit is mnogih zglobov a; ut roba pov re me no su uključ e ni. Ne urološke manif e st ac ije , iako je ne uobič aje no, pone kad se jav ljaju u bole snika s dugogodišnjom bole st i. Sluč aje vi poline uropat ije , miopat ija, at lant oaxial pomak s le đne moždine kompre s ije , mije lopat ija uz rokov ane re umat oidni č v orić i u kič me ne dure , me ningit is, i, rije t ko, re umat oidni č v orić i u mozgu pare nhimu 1 5 opisane s u uz se kundarnih komplikac ija v askulit isa. 2 4 , 8 3 Napadi su iznimno rije t ki, a kad s e dogodi, oni su najč e šć e poslje dic a moždanog udara uzrokov anog imunoglobulin, komple me nt , ili amiloid t alož e nja u art e riola. Napadi s u t akođe r pripisuje pare nhimat oznih re umat oidni č v orić i. c iklof osf amid.
79 15

Re umat oidni moždani angaž man lije č i imunosupre siv ne t e rapije kao št o

Kad napadaji su pris ut ni, AED obič no s u obav e z na.

Sarkoidoza
Živ č ani sus t av je uključ e n u oko 5% bole snika s sarkoidozom. 9 1 , 9 6 Ne urološki simpt omi obič no se pojav ljuju u roku od prv ih dv iju godina nakon dijagnoze , iako je u Sponsle r sur. je pregle d lit erat ure , oni se dogodila kasno u t ije ku u got ov o t re ć ine pac ije nat a.
96 95

Napadaji se jav ljaju u oko 20% bole snika
58 , 95

s s arkoidozom CNS . Parc ijalni napadaji suge riraju mas ov ni le zija. gene ralizirane .
30 , 58

Ve ć ina, me đut im, s ekundarno

Ge ne ralizirani napadaji prat e me ningit is ili hidroc e f alus su pov e zane s loš om kore lac ije koji v jerojat no odražav a t e ža pare nhimat oznih
95

prognoz om i pov e ć anog mort alit e t a,

angažman. F oc al napadaji koji se odnos e na izoliranim masov nih le zija imaju bolju prognozu.

Napadaji
10

se jav ljaju na v išoj f re kv e nc iji u dje c e <13 godina s t aros t i (38% od je dne se rije ) nego u odras lih negat iv nog ut je c aja na prognozu. Napadi t akođe r mož e bit i simpt omat ič na hiponat re mije zbog

be z

hipot alamus a disf unkc ije ili ne primje re nog ant idure t ic hormona (ADH) luč e nje m zbog bole st i pluć a. 9 6 pac ije nat a s sarc oid su na riz ik z a oport unis t ič kih inf e kc ija i malignih bole s t i koje t akođe r mogu iz azv at i napade . Angiot enz in- pre v ođenju- e nzim (ACE) razine s u obič no pov iše na u s e rumu i može s e pove ć av at i u likv oru kao dobro.
94

MR mozga pokaz uje upalne promje ne i granulomat a u v e ć ine bole snika s ne urološkim
94

simpt omima ili znakov ima.

Oligoc lonal be ndov i nalaz e u CS F u oko je dne polovic e t ih bole s nika.

72

Pac ije nt i s sarkoidozom koji imaju napadaje zaht ije v aju t re t man s ant ie pile pt ika, ali napadi su č e st o uporan do os nov ne bole st i re mit s.
30 , 65

Scleroderma
Ne urološki manif es t ac ije od s c lerode rma (t akođer poznat kao pr ogr e sivne s ist e ms ke s kle r oze ) su rije t ki i obič no ogranič ena na miopat ije i neuropat ijom. Napadaji ili druge manif e st ac ije mozga umije š anost i su rije t ki,
11 , 49

v jerojat no jer je ant ige nska me t e u sc le rode rma su dije lov i kolage na, koji je u mozgu
49

jav lja samo u bazalne me mbrane ne kih krv nih žila t e u lept ome ninge s.

U ne koliko sluč aje va objav ljenih izv je št ajima, oduzimanje Et iologija je nejasna, ali mož da je moždani udar pov e z ano, zbog karot ida ili int rakranijski art e rit is, ili z bog hipope rf uz ijom s ekundarne s rč anog uključ e nost i.
82

Sjogren sindrom
Sjogre n sindrom je č e s t i č e st o ot e žav a druge boles t i v e ziv nog t kiv a. 1 1 8 Dijagnos t ič ki krit eriji uključ uju suha ust a (ks e rost omije ), ne dost at ak kidanje (Ke rat oc onjunc t iv it is s ic c a) uz rokuje suhe oč i (xe ropht halmia) i karakt e rist ič ne pat ološ kih nalaza u s linov nic e biops ije . Proc ije nje no je da je sjogren sindrom ut je č e 3% odras lih, uglav nom ž e na.
5

Najč e šć i neurološ ki komplikac ije s u pe rif e rna ne uropat ija

i polimiozit is. CNS manif e st ac ije su rije t ki, , iako me ningit isa i moždani angažman s kognit iv nim ošt eć e njima i me nt alnih simpt oma s u vidje li u 15% bole snika s S jögranov s indromom na je dnom v is okom Ref eralnog c e nt ra.
5

34 , 49

Napadi su bili Proc je njuje se da se jav ljaju u do 1, 5% bole snika, a najč e š ć e su djelomič ne ili se kundarno ge ne ralizirat i. Oni su obič no pripis uje v askularne uključ e nos t i, 6 iako obdukc ijski nalaz u je dnog bole snika s parc ijalnim napadajima su ogranič e ni na lept ome ninge al limf oc it ne inf ilt rat e i laminarno kort ikalne ne kroze i glioze be z dokaza v askulit isa.
38

MRI s ke nov i su abnormalne u do 80% bole snika s S jögranov sindromom koji imaju CNS simpt ome. 6 8 Nalazi su v iše , mala, T 2- w e ight e d s ignala abnormalnost i u s ubkort ikalnom bije le t v ari i pe riv e nt rikulske područ ja (slič an nalazima u mult iple skle roze ), kao i kao mož danih Dž i kort ikalne at rof ije. Bije le le zije obz ira ne rije ši s lije č e nja. Ce rebralna angiograf ija pokaz uje promje ne u s kladu s art e rit is u oko 20% sluč aje v a S ŽS.
49 5

EEG abnormalnost i s u č e st e , a obje e pile pt if orm i ne spe c if ič ni promje ne s u opisani.

5 ,

bole s nika s SŽS č e st o imaju ant i- Ro ant it ije la u se rumu.

Pat of iz iologija neurološ kih manif e st ac ija Sjögranov s indroma je ne poznat , iako je imunološ ki pos re dovana ošt e ć e nja krv nih žila Pre t pos t av lja. 5 Vas kulit is se obič no pre t pos t av lja da post oji, iako nit i imunološki komple ks t alož e nja nit i v azos paz am je is ključ it i kao moguć e me haniz me . A nt i- Ro (SS A) ant it ije la su uple t e ni; ant ineuronal ant it ije la nisu pronađe na. Lije č e nje uključ uje kort ikost e roide , plazmaf e rez a i mje s e č ne inje kc ije c iklof osf amid.
34

Sneddon sindrom
Sne ddon s indrom je ide nt if ic iran u 1965 u boles nika koji s u imali liv e do re t ic ularis (f ishne t poput mot t ling na koži) i v askulit is uključ uje s re dnjih krv nih ž ila moz ga. 3 5 Oko polov ine pac ije nt i imaju Ant if osf olipidni (APL) ant it ijela, koje su pov e zane s pot e zima u bole snika <45 godina st arost i, glavobolja i kore ja. Napadi su izv ije st ili da s e jav ljaju č eš ć e u aPL- pozit iv nih bole snika (14% - 37%) u odnosu na aPL- ne gat iv nih pac ije nat a (0% - 11%). Oni nisu bili pove z ani s klinič kim ili MRI ishe mijs kih događaja, št o suge rira imunološki e t iologije. Ne ki pac ije nt i s Sne ddon sindromom imaju obilje žja S LE. Lije č enje sa st e roidima može pogoršat i v askularne komplikac ije, ant it romboc it ni age nt i s u je kao uč inkovit kao ant ikoagulac ije s v arf arinom u aPL- pozit iv nih bole s nika.
35

Sažetak i zaključci
Napadaji s e mogu pojavit i u mnogim bole st ima v e z iv nog t kiv a i v askulit is sindroma, iako inc ide nc ija v arira iz me đu različ it ih pore me ć aja. Napadi su v idje li najč e šć e kao z nač ajka S LE i primarna granulomat oz na angiit is moz ga. Ge ne raliz irani napadaji obič no s u pov e z ane s a znakov ima P.2659 e nc e f alopat ija odražav a dif uzne mozga angaž man u v askulit isa ili me t abolič kih ili zaraz ne komplikac ija. Parc ijalni napadaji obič no ukazuju ishe mijs ke komplikac ije ili, rje đe, upalne le zije . Z arazne uzrok uv ije k t re ba uz e t i u obzir prije poč e t ka ili int e nziv iranje imunosupre s iv ne re žima. AED t e rapija mora bit i indiv idualizirana, t e melji se na uobič aje nom klinič koj praksi. Drug- induc e d lupus je rije t ko ozbiljan ili t rajno.

Reference
1. Ebu- Shakra M, Khraishi M, Grosman H, i sur. Primarni angiit is u CNS dijagnos t ic iranih od st rane angiograf ije . QJ me d. 1994; 87:351- 358.

2. A f e lt ra, Garzia P, Mit t e rhof e r A P, e t al. Ne uropsihijat rijskim lupus s indromi. Odnos s ant if osf olipidnih ant it ije la. Ne ur ologiju. 2003; 61:108- 110.

3. A iniala H, Dast idar P, Loukkola J, e t al. Ce re bralna MRI abnormalnost i i njihov a pov ez anos t s neurops ihijat rijs kim manif e s t ac ija u S LE:. Populac ijs ka st udija skand J Rhe umat ol. 2005; 34 (5) :376- 382.

4. A kman- De mir G, Bay kan- Kurt B, Se rdaroglu P, e t al. S e dmogodiš nji prać enje ne urološkog

umije šanost i u Be hç e t sindroma. Ar c h Ne urol. 1996; 53:691- 694.

5. A le xande r EL. Ne urološki bole st u sjogre n sindrom: Mononukle arna upalne v asc ulopat hy ut je č u sre diš nji / pe rif e rni ž iv č ani sust av i mišić ni re um e Dis Clin Nor t h Am.. 1993; 19 (4) :869- 908.

6. A le xande r EL, Prov os t T T , St e v e ns MB, e t al. Ne urološke komplikac ije primarni s jogre n s indrom. Me dic ine . 1982; 61:247- 257.

7. A sc onape JJ, Manning KR, Lanc man ME. Sist e mski e rit e ms ki lupus pove z ani s upot re bom v alproat . Epile psia. 1994; 35:162- 163.

8. A t hre y a BiH. V as kulit is u dje c e . Pe diat r Clin Nort h Am . 1995; 42:1239- 1261.

9. A ykut lu E, Bay kan B, S erdaroğlu P, e t al. Epilept ič nih napadaja u Be hç e t boles t i. Epile psia. 2002; 43 (8) :832- 835.

10. Baumann RJ, Robert son WC Jr. Ne urosarc oid pre dst av lja različ it o u dje c e ne go u odraslih. Pe dijat r ija. 2003; 112:480- 486.

11. Bhardwaj, Bade sha PS. Napadi u bole snika s dif uz nom sc le rode rma Pos t gr ad Me d J 1995;.. 71:687- 689.

12. Bombardie r C, Gladman DD, Urowit z MB, e t al., A Odbor za prognozu st udije u SLE. De riv ac ija SLEDAI. Inde ks boles t akt iv nos t za lupus pac ije nat a. Art r it is re um e . 1992; 35 (9) :630- 640.

13. Boumpas DT , Aust in III HA, Fe s sle r BJ, i sur. Sis t emski e rit e ms ki lupus : nas t ajanju pojmov i Ann Int Me d.. 1995; 122 (12) :940- 950.

14. Bourke BE. S re dišnji ž iv č ani sust av uključ iv anja u s ust avni e rit e mski lupus. Je s mo li bilo dalje naprije d? [Uv odnik]. F r a J Rhe um at ol. 1993; 32:267- 268.

15. Bric k JE, Bric k JF . Ne urološke manif e st ac ije rhe umat ologic bole st i. Ne urol Clin Nor t h Am . 1989; 7:629- 639.

16. Brinc iot t i M, F e rruc c ija G, T rasat t i G, e t al. Re f le x napadaji kao poč e t nih manif e st ac ija sis t e mski e rit e mski lupus u dje t injst v u. Lupus. 1993; 2:281- 283.

17. Calabre s e LH. Vaskulit is sre dišnje g živ č anog sust av a. Re ume Dis Clin Nort h Am . 1995; 21:10591076.

18. Calabre s e LH. T e rapija sus t av nog v askulit is a. Neur ol Klinika Sjev e r na Am. 1997; 15:973- 992.

19. Calabre s e LH. Klinič ka pit anja upravljanja u v askulit is a. A ngiographic ally de f inirani angiit is sre diš nje g živč anog sus t av a:. Dijagnost ič ke i t e rapijs ke dile me Clin Exp Rheum at ol. 2003; 21 (S upp 32): S 127- S130.

20. Calabre s e LH, Gragg LA, Furlan AJ. Be nigna angiopat ije : različ it a podskup angiographic ally def inirane primarne angiit is s re dišnjeg živ č anog sust av a J Rhe um at ol. . 1993; 20:2046- 2050.

21. Caramasc hi P, Bias i D, Carle t t o, e t al. Clobazam- induc irana sis t emski e rit e mat ozni lupus . Clin Rhe um at ol. 1995, 14 (1): 116.

22. Carbot t e RM, De nburg SD, De nburg JA , i sur. F lukt uira kognit iv ne abnormalnost i i moždani me t abolizam glukoze u ne uropsihijat rijskih sis t e mski e rit e ms ki lupus. J Ne ur ol Ne ur osur g psihijat rije . 1992; 55 (11) :1054- 1059.

23. Chaje k T , F ainaru M. Be hç et bole s t . Izv je šć e o 41 sluč aje v a i pre gle d lit e rat ure . Me dic inu. 1975; 54 (3) :179- 196.

24. Chang DJ, Page t S A. Ne urološke komplikac ije re umat oidnog art rit isa. Re ume Dis Clin Nor t h Am . 1993; 19 (4) :955- 973.

25. Chau S Y , Mok CC. Čimbe nic i pre dikt iv ne od kort ikos t eroida psihoze u bole snika s s ist e ms ki e rit e mski lupus. Ne ur ologiju. 2003; 61:104- 107.

26. Che n CL, Chiou Y H, W u CY , e t al. Ce re bralni v askulit is u He noc h- Sc honlein purpura: sluč aj izv je šć e s uz ast opnim Magne t ska re zonanc ija izmje nama i lije č e nih plaz maf e re z a sama Pe diat r Ne phr ol.. 2000; 15 (3- 4) :276- 278.

27. Colamussi P, Gigant i M, Cit t ant i C, i sur. Mozak je dnog f ot ona e mis ijs ka t omograf ija s 99mT c HMPAO u ne uropsihijat rijskih sist e mski e rit e mski lupus: odnosi s EEG i MRI nalaz a i klinič kih manif e s t ac ija Eur J Nuc l Me d.. 1995; 22:17- 24.

28. Cupps T R, F auc i A S. U v asc ulit ic s indromi. Adv Int e r e si me d. 1982; 27:315- 344.

29. De Groe n PC, Aks amit A J, Rake la J, e t al. Središ nji živ č ani sus t av t oks ič nos t nakon t ransplant ac ije je t re . N Engl J Me d. 1987; 317:861- 866.

30. De lane y P. Ne urološke manif e st ac ije u sarkoidoz om: pre gle d lit e rat ure , s izv je šć e m o 23 sluč ajev a Ann Int e r e si m e d.. 1977; 87:336- 345.

31. Duna GF, Calabre s e LH. Ogranič e nja inv aziv nih modalit e t ima u dijagnos t ic i primarnog angiit is sre diš nje g živč anog sus t av a. J Rhe umat ol. 1995; 22 (4) :662- 667.

32. Ec haniz - Laguna, T hiriaux, Ruolt - Oliv es i s am, e t al. Lupus ant ikoagulant izazv ana kombinac ijom v alproat a i lamot riginom. Epile psia. 1999; 40 (11) :1661- 1663.

33. Elkon KB, Bonf a E, We is sbac h H, i sur. Ant iribos omal ant it ijela u SLE, inf e kc ija i slje deć e namje rno imuniz ac ija. Adv Exp Me d Biol (Im m unobiol Pr ot e ini Pe pt idi VII). 1994; 347:81- 92.

34. Esc ude ro D, Lat orre P, Codina M, e t al. Bole st i sre dišnje g živ č anog sust av a u Sjögre nov sindrom Ann Me d Int e r ne 1995;. 146 (4) :239- 242.

35. F ranc e s C, Pie t t e JC. Mist e rij S ne ddon sindrom: Odnos s Ant if osf olipidni sindrom i s ist e ms ki e rit e mski lupus J aut oim une bole s t i.. 2000; 15:139- 143.

36. F rit zler MJ. Droga je ne dav no pov e zana s lupus sindroma. Lupus. 1994; 3:455- 459.

37. F ut re ll N, Sc hult z LR, Millikan C. Sre dišnji ž iv č ani sust av bole st u bole snika s s ist e ms ki e rit e mski lupus. Ne ur ologiju. 1992; 42:1649- 1657.

38. Ge rrat y RP, Mc Ke lv ie PA, By rne E. ase pt ič ni meningoe nc e f alit is u primarnoj sjogre n sindrom. Ac t a Ne urol skand. 1993; 88:309- 311.

39. Gigli GL, S c alise , Pauri F, i s ur. V alproat - induc irana s ist e ms ki e rit emski lupus u bole snika s dje lomič nim t risomijom kromosoma 9 i e pile psije . Epile psia. 1996; 37 (6) :587- 588.

40. Gladman DD, Ibane z D, Urowit z MB. Sist e mski erit e mski lupus bole st inde ksom 2000. J Rhe um at ol. 2002; 29:288- 291.

41. Gonzale z - Cres po MR, Blanc o F J, Ramos, e t al. Magne t ska rez onanc ija moz ga u sis t e mski e rit e mski lupus. F ra J Rhe um at ol. 1995; 34:1055- 1060.

42. Brut o WL, e d. ANCA-Assoc iat e d v askulit is i. Imunološki i klinič ki as pe kt i. New Y ork: Ple num Pre ss, 1993.

43. Grünw ald F , S c homburg, Badali, e t al. 18FDG S PET i ac e t azo- lamide poboljš ane 99mT c - HMPA O SPECT u sist e mski e rit e ms ki lupus . Eur J Nuc l Me d. 1995; 22:1073- 1077.

44. Haas JP Me t zle r M, Ruđe r H, i sur. Ne obič na manif e st ac ija W ege ne r je granulomat ozu u 4- ye arold girl. Pe diat r Ne ur ol. 2002; 27 (1) :71- 74.

45. Hadž- RA A li, Ghamande S, Calabre se LH, et al. Sre dišnji živ č ani s us t av v as kulit is u je dinic i int enz iv nog liječ e nja. Kr it ike Nje ga Clin. 2002; 18:897- 914.

46. ​Hanly JG. Ev aluac ija bole snika s S ŽS u SLE. Balliè r e je Clin Rhe um at ol. 1998; 12 (3) :415- 431.

47. Hanly JG, Liang MH. Kognit iv ni pore me ć aji u sist e mski erit e mski lupus: e pide miološ ke i klinič ke pit anja Ann NY Ac ad Sc i.. 1997; 823:60- 68.

48. He rranz MT , RIVIER G, Khamasht a MA, i sur. Udruga iz me đu ant if osf olipidnih ant it ije la i e pile psije u bole snika s sist e mski e rit e ms ki lupus . Ar t rit is r e um e . 1994; 37:568- 571.

49. Hiet aharju, Jänt t i V, Korpe la M, e t al. Živ č ani s us t av uključ iv anja u sis t emski e rit e ms ki lupus , Sjögre nov sindrom i skle rode rma. Ac t a Neur ol Sc and. 1993; 88:299- 308.

50. Huang JL, Y e h KW, Vi DL, e t al. S e rijski Jednof ot onski e mis ije kompjut orska t omograf ija slike u bole snika s c e re bralnom lupus t ije kom akut ne e gzac e rbac ije i nakon t re t mana. Pe diat r Ne ur ol. 1997; 17 (1) :44- 48.

51. Jaf f e IA . W e ge ne rov a je granulomat ozu i ANCA sindromi. Ne ur ol Clin Nor t h Am. 1997; 15 (4) :887- 892.

52. Jonge n PJH, Doe sburg W H, Ibrahim- St appe rs JLM, e t al. Ce re bros pinalni likv or C3 i C4 inde ksi u imunoloških pore me ć aja sre dišnje g živ č anog sust av a. Ac t a Ne ur ol skand. 2000; 101:116- 121.

53. Kapos ijev MK. Ne ue Beit räge z ur Ke nnt nis s de s erit emski lupus. Ar c h de r mo Sy ph. 1872; 36- 78.

54. Kiss e l JT . Ne urološke manif e st ac ije v askulit is a. Neur ol Clin Nor t h Am . 1989; 7:655- 673.

55. Kohen M, Ashe rs on RA , Gharavi AE, et al. Lupus ps ihoza: razlikov anje od st e roida iz azv anog st anja Clin Exp Rhe um at ol.. 1993; 11:323- 326.

56. Kov ac s JAJ, Urowit z MB, Gladman DD, e t al. Koriš t e nje jednog f ot ona e mis ije kompjut oriziranom t omograf ijom u ne uropsihijat rijskih SLE:. Pilot st udija J Rheum at ol. 1995; 22:1247- 1253.

. 57 Kron J, ot e žav aju UM, Pe t ri M. Pre v ale nc ija c ere bralne mikroe mbolima u sis t e mski e rit e ms ki lupus:. T CD J Rhe um at ol. 2001; 28 (10) :2222- 2225.

58. Krumholz , S t e rn BJ, St e rn EG. Klinič ka implikac ije napadaja u ne urosarc oidosis. Ar c h Ne ur ol. 1991; 48:842- 844.

59. Lanham JG, Elkon KB, Pus e y CD, i s ur. S ist e ms ki v askulit is s ast mom i eoz inof ilija: klinič ki prist up Churg- St rauss sindrom me dic ine .. 1984; 63:65- 79.

60. Lant hie r S , Lort ie , Mic haud J, e t al. Izoliran angiit is u CNS u dje c e . Ne urologije . 2001; 56:837842.

61. Lav e rsuc h CJ, Brown MM, Clif t on, e t al. Ce re bralna v e ns ka t romboz a i st e kla prot e ina S nedos t at ak:. Ne uobič aje no uzrok glav obolje u sist emski e rit e ms ki lupus J Rheum at ol. 1995; 34:572575.

62. Le hman T JA. Prakt ič ni v odič za s ist e ms ki e rit e mski lupus . Pediat r Clin Nor t h Am. 1995; 42:1223- 1237.

63. Lie JT . Klasif ikac ija i pat ohist ološkom spe kt ar sre dišnje g živ č anog sust av a v askulit isa. Neur ol Clin Nor t h Am . 1997; 15 (4) :805- 820. P.2660 64. Liou HH, Wang CR, Chou HC, e t al. Ant ic ardiolipin s e rumi od lupus bole snika s napadajima smanjit i GABA re c e pt or pos re dov ani klorida t re nut no u puž e va ne urona. Ž iv ot Sc i. 1994; 54:11191125.

65. Mae da J, Moriw aki Y , T amura S , i s ur. S luč aj s re dišnje g živ č anog sust av a sarkoidoz om, pre dst avljajuć i s ps ihomot ornim oduz imanja. Nippon Ky obu Shikkan Gakkai Zasshi. 1992; 30:20022006.

66. Maksimow ic z- Mc Kinnon K, Bhat t DL, Calabre se LH. Ne davni napredak u v askularnom upale: Cre akt iv ni prot e in i druge upalne biomarke ri Curr Opin Rhe um at ol. . 2004; 16 (1) :18- 24.

67. Mart ine z X, T int ore M, Mont alban J, e t al. Prot ut ije la gangliozida u bole snika s S LE i ne urološ kih manif e s t ac ija. Lupus . 1992; 1:299- 302.

68. Mat aro M, Esc ude ro D, A riza M, e t al. Magne t ska rez onanc ija abnormalnost i pov e zane s kognit iv na disf unkc ija u primarnoj sjogre n sindrom. J Ne ur ol. 2003; 250 (9) :1070- 1076.

69. Mat sukaw a Y , Nishinarit a S, Hay ama T , i sur. Klinič ki z nač aj e le kt roe nc e f alograf ija u bole snika s sis t e mski e rit e mski lupus. Ry um ac hi. 1993; 33:20- 28.

70. Mc Knight K, Jiang Y , Y Hart , e t al. Se rumske ant it ije la u e pile psije i oduzimanje- pov e zanih pore me ć aja. Ne ur ologije . 2005; 65:1730- 1736.

71. Mc Le an BN. Ne urološka s udje lov anje u s ist e ms ki e rit e mski lupus. Cur r Opin Ne ur ol. 1998; 11 (3) :247- 251.

72. Mc Le an BN, Mille r D, T hompson EJ. Oligoc lonal banding IgG u likvoru, krv no- moždano- t umorska barijera f unkc ije , i MRI nalaz a u boles nika s sarkoidoz om, sist e ms ki erit emski lupus, i Be hç e t bole st uključ uje ž iv č ani sust av . J Neur ol Ne ur osur g Ps ihijat r ija. 1995; 58:548- 554.

73. Me ad S , Kidd D, Dobro C, i sur. Be hç e t sindrom može pre dst av it i s parc ijalnih napadaja. J neizr azit o Ne ur osur g psihijat rije . 2000; 68:388- 399.

74. Me c are lli O, de F e o MR, Ac c orne ro N, e t al. S ist e ms ki e rit e mski lupus i epile pt ič ki e pile pt ič ki manif e s t ac ije . It al J Ne ur ol Sc i. 1999; 20:129- 132.

75. Me v orac h D, E Raz, Shale v O, e t al. Cije la s rc e blok i napadaje u odraslu osobu s sis t e mski e rit e mski lupus. Art r it is re um e . 1993; 36:259- 262.

76. Mode r kg. Upot re ba i int e rpre t ac ija t e st ova rhe umat ologic : v odič z a klinič are May o Clin Pr oc . . 1996; 71:391- 396.

77. Moore PM. Dijagnoza i uprav ljanje iz oliranog angiit is sre dišnje g ž iv č anog s ust ava. Ne ur ology . 1989; 39:167- 173.

78. Nade au SE. Ne urološke manif e s t ac ije sus t av nog v askulit is a. Ne ur ol Clin Nor t h Am. 2002; 20 (1) :123- 150.

79. Nade au SE. Ne urološke manif e s t ac ije v e ziv nog t kiv a bole st i. Ne ur ol Clin Nor t h Am. 2002; 20 (1) :151- 178.

. 80 Nakasu S , M Kane ko, Mat suda M. c e re bralne ane urizme pove z ane s Be hç et bole st i: prikaz sluč aja J Ne ur ol Ne ur osur g Psihijat r ija. . 2001; 70:682- 684.

81. Nav are t t e MG, Bre y RL. Ne uropsihijat rijska sis t e mski e rit e mat ozni lupus. Cur r T r e at Moguć nost i Ne ur ol. 2000; 2:473- 485.

82. Nav on P, Hale v i, Marka, i sur. Progre siv na sist e mska skleroza "s ine" skle roderme kod dje t e t a pre dst avlja kao noć nih napadaja i Raynaudov f e nome n. Ac t a Pae diat r . 1993; 82:122- 123.

83. Ne amt u L, Be lmont M, Mille r DC, i s ur. Re umat oidni bole st s re dišnje g živ č anog sust av a s me ninge alni v askulit is pre dst av ljanja s napadaj. Neur ologiju. 2001; 56 (6) :814- 815.

84. Nishino H, Rubino F A , De Re me e RA, e t al. Ne urološka sudje lovanje u W ege ne r je granulomat ozu: analiza 324 uzast opnih pac ije nat a na Klinic i May o Ann Ne urol. . 1993; 33:4- 9.

85. Oht a T , Sakano T , Shiot su M, e t al. Re ve rz ibilni s t ražnji mult if okalnu le ukoe nc ef alopat iju u bole snika s We ge ne rov u granulomat ozu. Pediat r Nephr ol. 2004; 19:442- 444.

86. Pang T , Hirs c h LJ. Lije č e nje grč e vit e i nonc onv ulsiv e s t at usa e pilept ic us. Cur r poslast ic a Opc ije Ne urol. 2005; 7 (4) :247- 259.

87. Pasc ual- Cas t roviejo s am, Lopez Mart in V, Mart ine z Be rme jo, e t al. Je mož dani art erit is uz rok Landau- Kle f f ne rov sindroma? Če t iri sluč aja u dje t injst v u s angiograf skog s t udija. Može J Ne ur ol Sc i. 1992; 19:46- 52.

88. Pe re ira RM, Y os hinari NH, De Oliv e ira RM, e t al. A nt iganglios ide ant it ije la u bole snika s neurops ihijat rijs kih s ist e mski e rit e mski lupus . Lupus. 1992; 1:175- 179.

. 89 Pe t ri M, Ge nov e se M. Inc ide nc ija i rizič ne č imbenike za hospit aliz ac ija u sist e ms ki erit emski lupus:. Prospe kt iv na s t udija o č e t e Hopkins Lupus J Rhe umat ol. 1992 19 (10) :1559- 1565.

90. Rood MJ, T e n Cat e R, kombi S uijlekom- S mit LWA , e t al. Dje t injs t v o- napad sis t emski lupus e ry t hmat os us. Skand J Rhe umat ol. 1999; 28:222- 226.

91. Sakut a M. Ne urosarc oidosis. Nippon Rinsho. 1994; 52:1590- 1594.

92. Sibbit t W L Jr. , S ibbit t RR. Magne t s ka re z onanc ija spe kt roskopija i pozit ronska emisijs ka t omograf ija skeniranje u ne uropsihijat rijskih sis t e mski e rit e ms ki lupus. Re um e Dis Clin Nor t h Am. 1993; 19:851- 868.

93. Sibley JT , Ols zy nski WP, De c ot e au MI, et al. Uč e st alost i prognoz a sre diš nje g živč anog sus t av a bole st i u sist e mski e rit e mski lupus . J Rhe umat ol. 1992; 19:47- 52.

94. Spe nc e r T S, Campe llone JV, Maldonado sam, e t al. Klinič ka i magne t ska re zonanc ija manif e s t ac ije ne urosarc oidosis . Se min art r it is re um e . 2004; 34:649- 661.

95. Sponsle r JL, W e rz MA , Mac iunas R, e t al. Ne urosarc oidosis pre dst av ljanja s je dnos t av nim parc ijalnih napadaja i osamlje ni pov e ć anje mase :. S luč aje v a i pre gle d lit e rat ure Epile ps ija Be hav . 2005; 6:623- 630.

96. St e rn BJ, Krumholz, Johns C, i sur. Sarkoidoz a i nje gov i neurološ ke manif e st ac ije . Arc h Ne ur ol. 1985; 42:909- 917.

97. T ay lor CT , Buring SM, T ay lor KH. Lije č e nje W e gene r je granulomat oz u s imunoglobulinima:. SŽ S u adoles c e nt s koj že na Ann Pharm ac ot he r . 1999; 33:1055- 1059.

98. T e rv ae rt JW C, Kalle nbe rg C. Ne urološke manif e st ac ije sust av nih v askulit is i. Re ume Dis Clin Nor t h Am. 1993; 19:913- 940.

99. T in SK, X u P, T humboo J, e t al. Roman mozga re akt iv ni aut oant it ije la: pre v ale nc ija u sis t e mski e rit e mski lupus i udruživ anja s psihoz a i zaplje na J Ne ur oimm unol.. 2005; 169:153- 160.

100. T is hle r S , T Williams on, Mirra SS , e t al. We ge ne r granulomat ozu s me ningama angažman. Am J Ne ur oradiol. 1993; 14:1248- 1252.

101. T omer Y , Sc hoe nf e ld Y . Us pje šno lije č e nje ps ihoze se kundarnim SLE s v isokom doz om int rav ens ki imunoglobulin. Clin Exp Rhe um at ol. 1992; 10:391- 393.

102. T re v is ani VF M, Cas t ro AA , Nev e s Ne t o JF, e t al. . Ciklof osf amid nasuprot me t ilpredniz olon za lije č enje ne uropsihijat rijskih umije šanost u sis t emski e rit e ms ki lupus Coc hr ane Dat abase Sy s t Re v 2000; (3):. CD002265.

103. T s ai CY , W u T H, T sai S T , e t al. Ce re brospinalni likv or int e rleukin- 6, pros t aglandina E2 i aut oant it ije la u boles nika s ne urops ihijat rijs kih s ist e ms ki e rit e mski lupus i s re dišnje g živ č anog sust av a inf e kc ije . Skand J Rhe um at ol. 1994; 23:57- 63.

104. Uls inki T , Mart in H, Mac Gre gor B e t al. F at alna ne urološki sudje lov anje u pe dijat rijskih We ge ne r je granulomat ozu. Pe diat r Ne ur ol. 2005; 32 (4) :278- 281.

105. Ve rnino S . Ne urološki aut oant it ije la. Opre zan e nt uz ijaz am. Ne urologiju. 2005; 65:1688- 1689.

106. Vollme r T L, Guarnac c ia J, Harringt on W , e t al. Idiopat s ka granulomat ozna angiit is sre dišnje g živ č anog sust av a. Dijagnost ič ki izazov i. Arc h Ne ur ol. 1993; 50:925- 930.

107. Ward MM, Py un E, S t ude nski S. Uzroc i smrt i u s ist e mski e rit e mski lupus . Ar t rit is r e ume . 1995; 38:1492- 1499.

108. We ine r SM, Ot t e, Sc humac he r M, e t al. Dijagnoz a i nadzor sre dišnje g živ č anog sust av a umije šanost i u s ist e ms ki e rit e mski lupus: v rije dnos t F - 18 f lurode oxy gluc ose PET Ann r e ume Dis 2000; 59:377-385...

109. We s t SG. Ne uropsihijat rijska lupus. Re ume Dis Clin Nor t h Am . 1994; 20:129- 158.

110. We s t SG, Emle n W , W e ne r MH, e t al. Ne uropsihijat rijska e rit e mski lupus:. 10- godiš nji prospe kt iv na st udija o v rije dnos t i dijagnost ič kih t e s t ov a Am J Me d. 1995; 99:153- 163.

111. Wy nne PJ Mlađi DS , Khandji, e t al. Re ndge ns ki z nač ajke s re dišnjeg živ č anog s ust ava v as kulit is a. Ne ur ol Clin Nor t h Am. 1997; 15 (4) :779- 804.

112. Y e h T S, Wang CR, Je ng GW, e t al. S t udija ant ikardiolipins kih ant it ijela i int e rle ukina- 6 u likv oru i krv i kine skih pac ije nat a s s ist e ms ki e rit e mski lupus i sre dišnje g živ č anog sust av a uključ enost . Aut oim une boles t i. 1994; 18:169- 175.

113. Y oshio T , Masuy ama J, Ike da M, e t al. Kv ant if ikac ija ant iribosomal PO prot e inskih prot ut ije la pomoć u ELIS A s re kombinant nog prot e ina PO f uzije i njihov a pov ez anos t s c e nt ralnog živ č anog sust av a, bole st i u sist e ms ki erit emski lupus. J Rhe um at ol. 1995; 22:1681- 1687.

114. Mlađi DS, Calabre s e LH, Hay e s A P. Granulomat oz na angiit is na živč ani s ust av . Ne ur ol Clin Nor t h Am. 1997; 15 (4) :821- 834.

115. Mlađi DS, Kass RM. V askulit is i ž iv č ani sust av : povije sna pe rs pekt iv a i pre gle d Ne ur ol Clin Nor t h Am.. 1997; 15 (4) :737- 758.

116. Mlađi DS, Sac c o RL, Khandji A G, e t al. Glav ni moždani brod okluz ija u SLE zbog kruž i ant ikardiolipinskih ant it ije la. Moždani udar . 1994; 25:912- 914.

117. Y ung RL, Quddus J, Chrisp CE, e t al. Me haniz am droga- induc e d lupus. I. klonirana T h2 st anic e modif ic irane s DNA me t ilac ija inhibit ora u v it ro uzrok aut oimune bole st i in v iv o. J Im munol. 1995; 154:3025- 3035.

118. Zuf f ere y P, Mey e r OC, Bourge ois P, e t al. Primarni s ust av na s jogre n s indrom (S S) pre t hodi sis t e mski e rit e mski lupus: ret ros pekt iv na s t udija č e t iri sluč aja u skupini 55 bole snika SS lupus.. 1995; 4:23- 27.

← ↑ →