You are on page 1of 9

Latar belakang Buerger disease, satu penyakit vaskuler nonatherosclerotic juga dikenenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO), ditandai

oleh ketidakhadiran atau kehadiran minimal dari atheromas, radang vaskuler, vasoocclusive phenomenon, dan keterlibatan arteri dan vena ukuran kecil-menengah pada ekstrimitas bagian bawah dan bagian atas. Kondisi ini betul-betul dihubungkan dengan penggunaan tembakau yang berat, dan kemajuan penyakit erat hubungan dengan penggunaan yang dilanjutkan. gejala khas adalah nyeri beristirahat, ulcerations ischemic yang tak berkurang, dan gangren dari jari kaki dan tangan-tangan, dan ketika penyakit meningkatkan, pasien-pasien memerlukan beberapa tindakan amputasi. Kasus dilaporkan pertama dari thromboangiitis obliterans diuraikan di dalam Jerman oleh von Winiwarter di satu 1879 artikel bergelar" Satu format asing/aneh dari endarteritis dan endoflebitis dengan gangren kaki." Satu mungil lebih dari seperempat dari satu abad kemudian, di dalam Brookline, NY Leo Buerger menerbitkan satu uraian yang terperinci penyakit di mana ia menunjuk presentasi klinis thromboangiitis obliterans sebagai" presenile gangren secara spontan." Catatan membahas penemuan patologis di 11 amputasi anggota badan dari pasien-pasien Yahudi dengan penyakit tersebut. Patofisiologi etiologi dari Buerger disease adalah tidak dikenal, pengunjukan sampai tembakau adalah penting bagi kedua-duanya inisiasi dan kemajuan penyakit. Dugaan bahwa kondisi terhubung dengan pengunjukan tembakau didukung oleh fakta bahwa penyakit adalah lebih umum di dalam negara-negara dengan penggunaan tinggi dari tembakau dan adalah barangkali paling umum antar aslinya dari Banglades yang merokok satu jenis spesifik dari rokok-rokok, homemade dari tembakau mentah, yang disebut bidi. sedangkan mayoritas pasien dengan penyakit Buerger, beberapa kasus-kasus telah dilaporkan di dalam bukan perokok yang telah melekat pada penggunaan tentang mengunyah tembakau itu. Dasar mekanisme penyakit Buerger sisa penyakit yang belum jelas, tetapi beberapa pengamatan-pengamatan sudah memimpin penyelidik-penyelidik untuk mencakup satu peristiwa immunologic yang ke arah vasodysfunction dan radang thrombi. Pasien dengan penyakit buerger menunjukan hipersensitivitas terhadap secara intradermal menyuntik tembakau, terdapat peningkatan kepekaan selular untuk tipe I dan III kolagen, terdapat peningkatan serum anti-endothelial sel titers. prevalensi meningkat yaitu HLA-A9, HLAA54, dan HLA-B5 diamati di dalam pasien-pasien ini, yang menyarankan satu komponen hal azas keturunan sampai penyakit. Mortality/Morbidity Kematian dari Buerger disease adalah jarang, tetapi di dalam pasien-pasien dengan penyakit yang melanjut untuk merokok, 43% memerlukan 1 atau lebih banyak pemotongan-pemotongan di 7.6 tahun. baru-baru ini, dalam suatu Desember 2004 CDC

penerbitan, 2002 kematian melaporkan di Amerika Serikat yang dibagi oleh penyebab kematian, bulan, ras, dan jenis kelamin (yang didasarkan pada Penggolongan Internasional Penyakit-penyakit, Tenth, Revision,, 1992), dilaporkan satu jumlah keseluruhan dari 9 kematian berhubungan dengan TAO, jantan sampai wanita rasio 2:1 dan putih bagi etnisitas hitam rasio 8:1. ras Buerger disease adalah secara relatif lebih sedikit pada orang Eropa utara. Aslinya dari India, Negara Korea, dan Jepang, dan Israeli Jews dari Ashkenazi pendaratan, memiliki timbulnya penyakit paling tinggi. Jenis kelamin Meskipun Buerger disease adalah lebih umum di dalam laki-laki:perempuan, 3:1. tapi dipercaya meningkatkan pada wanita, dan kecenderungan ini untuk peningkatan prevalensi perempuan yang merokok. Usia Kebanyakan pasien Buerger disease adalah tua 20-45 tahun. History Karena diagnosa Buerger disease sukar, sejumlah kriteria diagnostik berbeda telah diusulkan. Olin menyatakan bahwa kriteria berikut harus dijumpai untuk diagnosa: o o Usia < 45 tahun riwayat penggunaan tembakau

o adanya iskemia ekstrimitas distal (yang ditandai oleh claudication, sakit pada istirahat, borok-borok ischemic, atau kemelayuh) yang didokumentasikan oleh noninvasive pembuluh yang menguji o andanya penyakit autoimun, hypercoagulable, dan diabetes melitus denganuji laboratorium o adanya satu sumber proximal dari emboli dengan echocardiography dan arteriography o Penemuan arteriographi di dalam secara klinis melibatkan dan ekstremitas noninvolved "Kebanyakan pasien (70-80%) Buerger disease menunjukan sakit saat istirahat, ischemic distal dan iskemik ulserasi pada jari kaki, kaki, atau jari-jari tangan.

"Kemajuan penyakit mendorong kearah keterlibatan pembuluh darah utama proximal, tetapi keterlibatan pembuluh darah besar proximal tidak biasa. "Pasien juga menunjukan claudication kaki, tangan, atau lengan. "Pasien kadang menceritakan dengan gejala peradangan kaki dan adakalanya dengan sepsis kemerahan. "Buerger disease walaupun mempengaruhi pembuluh darah ekstrimitas-ekstrimitas, beberapa kasus-kasus cerebral , aortic, coroner, berkenaan dengan paru-paru , mesenteric , iliac, dan thromboangitis obliterans berkenaan dengan ginja. Pemeriksaan fisik "Pasien-pasien dengan Buerger disease nyeri pada ulserasi dan gangren pada jari-jari kaki atau tangan. "Kaki dan tangan-tangan dari pasien pada umumnya dingin dan sedikit edematous. "Thrombophlebitis superficial (sering berpindah) terjadi di dalam hampir separuh dari pasien dengan Buerger disease. "parestesia-parestesia (kekebasan, perasaan geli, Terbakar, hypoesthesia) tangan-tangan dan kaki dan nadi distal lemah daripada nadi proximal. "Lebih dari 80% persen pasien dengan keterlibatan 3-4 ekstremitas. "Lebih baru-baru ini satu titik sistem membuat angka sudah diusulkan oleh Papa untuk mendukung atau kontes hasil diagnosa dari TAO menggunakan ukuran-ukuran berikut. o o o o o o o o keterlibatan ekstrimitas distal Serangan sebelum usia 45 mengunakan Tembakau adanya atherosclerosis atau sumber prximal dari emboli Kekurangan dari hypercoagulable Penemuan arteriographic klasik Keterlibatan pembuluh dara utama dari jari kaki atau jari tangan corkscrew collaterals

o o o o

Tidak ada perubahan-perubahan atherosclerotic Penemuan histopathologic klasik inflammatory cellular infiltrate dengan trombus intact internal elastic lamina

Tabel 1. Sistem membuat angka untuk hasil diagnosa dari thromboangiitis obliterans (x) Positive points Age at onset Foot intermittent claudication Upper extremity Migrating superficial vein thrombosis Raynaud Angiography; biopsy Negative points Age at onset Sex, smoking Location Absent pulses Arteriosclerosis, diabetes, hypertension, hyperlipidemia 45-50 (-1)/more than 50 years (-2) Female (-1)/ nonsmoker (-2) Single limb (-1)/no LE involved (-2) Brachial (-1)/femoral (-2) Discovered after diagnosis 5.1-10 years (-1)/2.1- 5 years later (-2) Less than 30 (+2)/30-40 years (+1) Present (+2)/ by history (+1) Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1) Present (+2)/ by history only (+1) Present (+2)/ by history only (+1) If typical both (+2)/ either(+1)

Tabel 2. Pen;jumlahan dari poin-poin menggambarkan kemungkinan hasil diagnosa dari thromboangiitis obliterans Nomor;jumlah dari poin-poin Kemungkinan hasil diagnosa Number of points 0-1 2-3 Probability of diagnosis Diagnostic excluded Suspected, low probability

4-5 6 or more

Probable, medium probability Definite, high probability

Penyebab-penyebab Agen pencetus meliputi rokok-rokok , mengunyah tembakau, nikotin, dan asap tembakau bekas. Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy Atherosclerosis Diabetes Mellitus, Type 1 Diabetes Mellitus, Type 2 Frostbite Giant Cell Arteritis Gout Infrainguinal Occlusive Disease Peripheral Arterial Occlusive Disease Polyarteritis Nodosa Raynaud Phenomenon Reflex Sympathetic Dystrophy Scleroderma Systemic Lupus Erythematosus Takayasu Arteritis Thoracic Outlet Obstruction Permasalahan Lain untuk Yang dipertimbangkan Acrocyanosis Carpal tunnel syndrome Cervical rib Ergotism Juvenile temporal arteritis with eosinophilia Livedo reticularis Metatarsalgia Neuropathy, peripheral Neurotrophic ulcers Orthopedic problem of the foot or arch Trauma Vasculitis, other causes Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal motility disorder, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome Systemic lupus erythematosus Rheumatoid vasculitis Mixed connective-tissue disease Antiphospholipid-antibody syndrome Diabetes mellitus

Embolic occlusion of small or medium arteries Hyperhomocysteinemia with atherosclerosis Popliteal artery entrapment syndrome Repetitive vibratory equipment use Hypothenar hammer syndrome

Laboratorium Belajari "Tidak ada uji laboratorium spesifik mengkonfirmasikan atau mengeluarkan/meniadakan hasil diagnosa dari Buerger disease. Gol standar dari laboratorium adalah dengan terus menyingkirkan diagnosis banding. Test sering menggunakan sebagai penanda untuk hasil diagnosa dari vaskulitis sistemik, seperti acute phase, apakah negatif di dalam TAO. profil serologic harus diperoleh. o o o o o o o o o o o o o CBC count diferensial uji fungsi hati uji fungsi ginjal Analisa urin glukosa (Puasa) Sedimentasi eritrosit menilai Protein C-reaktif Antinuclear antibodi Rheumatoid faktor Komplemen Anticentromere antibodi Scl-70 antibodi Antiphospholipid antibodi

Imaging Belajari "Angiograpi/arteriograpi

o kelainan-kelainan Arteriographi Buerger disease adalah kadang-kadang dilihat di ekstremitas yang adalah belum dilibatkan secara klinis dilibatkan; oleh karena itu, arteriography dari semua ektremitas bisa diperlukan. o Tanda angiographi Buerger disease adalah lesi oklusif terdiri beberapa bagian , ukuran keci-menengahpembuluh darah(misalnya, digiti, palmar, plantar, tibial, radial , peroneum, dan ulnar) dengan pembentukan kolateral yang disebut sebagai" kolateral corkscrew" . Penemuan arteriographic menunjukan Buerger disease tetapi bukan pathognomonic sebab luka-luka yang serupa dapat diamati pada pasien dengan scleroderma, CREST sindrom, erythematosus lupus sistemik, rheumatoid vaskulitis, penyakit jaringan ikat yang dicampur, antiphospholipid-antibody sindrom, dan bahkan diabetes melitus. "Echocardiography: Selalu melaksanakan echocardiography pada pasien yang dipikirkan sampai Buerger disease untuk tujuan mununjukan sumber proximal dari emboli sebagai penyebab oklusipembuluh darah distal. Kepedulian Medis Discontinuation absolut penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang terbukti untuk mencegah progesif Buerger disease. Merokok sedikitnya 1 atau 2 rokok seharihari. Kecuali untuk penghindaran tembakau absolut, tidak ada ilmu pengobatan pasti. Perawatan dengan iloprost yang kedalam pembuluh darah (analogue prostaglandin), satu ilmu pengobatan mahal yang tak tersedia di Amerika Serikat, ditunjukkan dengan efektif peningkatan gejala-gejala, mempercepat resolusi ekstrimitas distal, dan mengurangi amputasi. Penggunaan iloprost yang kedalam pembuluh darah adalah terbaik memperlambat progresifitas dan mengurangi amputasi ektremitas. Berikut Strategi penting di dalam pencegahan komplikasi dari Buerger disease: "Penggunaan alas kaki yang pas bersifat melindungi untuk mencegah trauma kaki dan luka kimia atau panas "perawatan awal dan agresif pada luka-luka ekstrimitas untuk melindungi dari infeksi. "menghindari lingkungan dingin "menghindari obat yang menyebabkan vasokonstriksi Konsultasi-konsultasi : "Rheumatologists "Ahli bedah vaskuler

"Merokok penasihat-penasihat perhentian Diet Tidak ada diet yang diperlukan. Diet bukan ditunjukkan untuk mempengaruhi keadaan penyakit. Aktivitas Mendorong latihan cardiovasculer. Aktivitas harus terbatas oleh gejala-gejala saja. Lain dibanding penggunaan bersifat percobaan dari iloprost dan thrombolytics (seperti yang dibahas sebelumnya), penggunaan dari zat pembunuh kuman untuk perlakukan kena infeksi/menyebar borok-borok, dan perawatan paliatif sakit ischemic dengan nonsteroidal dan analgesic narkotik, semua format lain dari perawatan pharmacologic telah (menjadi) secara umum tidak efektip di dalam perawatan Buerger disease, termasuk steroid-steroid, zat kapur menggali blockers, reserpina, pentoxifylline, vasolidator-vasolidator, obat antitrombosit, dan pencegah pembekuan darah. In/Out Pasien Meds "Nonsteroidal oral dan analgesic narkotik dapat diatur untuk mengurangi sakit ischemic, dan antibiotik untuk ulserasi ekstrimitas distal . Komplikasi-komplikasi : "Ulcerations "gangren "Infeksi/peradangan "Memerlukan amputasi "jarang oklusi coroner, limpa , ginjal, atau arteri mesenteric Ramalan "Satu membentur dikotomi diamati mengenai ramalan dari pasien-pasien dengan Buerger disease, yang adalah tidak mandiri [atas/ketika] apakah penghindaran absolut dari tembakau dicapai. Antar pasien-pasien dengan yang berhenti/ meninggalkan merokok, 94% menghindari pemotongan; antar pasien-pasien yang berhenti/ meninggalkan merokok sebelum kemelayuh berkembang, tingkat tarip pemotongan adalah dekat 0%. Ini adalah di dalam kontras sepenuhnya sampai pasien-pasien yang melanjut merokok, buat siapa ada a 43% berspekulasi bahwa satu pemotongan akan diperlukan sekali waktu

selama satu 7to 8-year periode. Itu adalah bukan yang luar biasa untuk pasien-pasien dengan Buerger disease yang melanjut untuk merokok untuk memerlukan berbagai pemotongan-pemotongan, dan laporan-laporan mempunyai genap dibuat dari pasienpasien yang sudah diperlukan dari dua belah pihak di atas lutut dan di atas pemotonganpemotongan siku. Selagi(sedang merokok perhentian secara umum mencabut kebutuhan akan pemotongan [otot/dahan/anggota], pasien-pasien boleh melanjut sampai sudah claudication atau Raynaud peristiwa genap setelah discontinuation lengkap penggunaan tembakau.