HIDROSEFALUS

DEFINISI Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.

PATOFISIOLOGI Hidrosefalus terjadi karena adanya gangguan absorpsi, obstruksi, cairan

serebrospinalis dan/atau produksi yang berlebihan. Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi menjadi 2, yaitu 1. Penyebab bawaan (kongenital): a. b. c. d. e. f. 2. Stenosis akuaduktus silvii (10%) Malformasi Dandy-Walker (2-4%) Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan 2 Agenesis Foramen Monro Toksoplasmosis kongenital Sindroma Bickers-Adams

Penyebab dapatan: a. Tumor (20%), misalnya meduloblastoma, astrositoma, kista, abses atau hematoma b. c. d. Perdarahan intraventrikular Meningitis bakterial Peningkatan tekanan sinus venosus (akondroplasia, kraniostenosis atau trombosis venous) e. Iatrogenik: Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan sekresi cairan serebrospinal atau meningkatkan permeabilitas sawar darah otak, sehingga menimbulkan hidrosefalus f. Tidak diketahui

GEJALA KLINIS Bayi: Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :

o o o o o

Kepala makin membesar Veba-vena kepala prominen Ubun-ubun melebar dan tegang Sutura melebar Cracked-pot sign, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala

o o o o o o

Perkembangan motorik terlambat Perkembangan mental terlambat Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles) Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar Nistagmus horisontal Sunset phenomena, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.

Anak: Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial : o o o o o Muntah proyektil Nyeri kepala Kejang Kesadaran menurun Papiledema

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Pemeriksaan fisik: o Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal o Transiluminasi

Pemeriksaan darah: o Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus

Pemeriksaan cairan serebrospinal:

Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa

Pemeriksaan radiologi: o o o X-foto kepala: tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar. USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup. CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya

DIAGNOSIS BANDING Bayi sehat Ciri keluarga (familial feature) Megaensefali Hidranensefali Tumor otak Cairan subdural (subdural effusion)

PENATALAKSANAAN Farmakologis: Mengurangi volume cairan serebrospinalis: o Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari) o Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis

Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah terjadinya efek samping. Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab. Pembedahan:

KOMPLIKASI Hernia serebri Kejang Renjatan

DAFTAR PUSTAKA
1. Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J. Neurol, 2000 ; 247 : 5-14. 2. Bradley WG. Normal pressure hydrocephalus : New concepts on etiology and diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol, 2000 : 2 3. Pisani R, Mazzone P, Cocito L. Continuous lumbar cerebrospinal fluid pressure monitoring in idiopathic normal-pressure hydrocephalus : predictive value in the selection for shunt surgery. Clin Neurol Seurosurg, 1998 ; 100 ; 160-2. 4. Meier U, Zeilinger FS, Kintzei D. Signs. Symptoms and course of normal pressure hydrocephalus in comparison with ceatrophy. Acta Neurochir (Wien), 1999 ; 141 ; 1039-48. 5. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus : A systematic review of diagnosis and outcome, 2001 ; 49 : 1166-84. 6. Ucapan terima kasih kepada : dr. Erny, Sp.A atas bantuan dalam penyusunan pedoman diagnosis & terapi, Neurologi anak.