Curs 18 Pediatrie

Sdr.nefrotic
-reprezintă un grup de afecţiuni caracterizat prin triada: -proteinurie masivă (> 40 mg/m2/h sau > 2 g/24 h) -hipoalbuminemie (< 2.5 g/dl) -edeme generalizate -clasificare în funcţie de etiologie: 1. SN idiopatic (90% din copiii cu SN) -SN cu leziune minimă (80-85%) -glomeruloscleroză focală (10%) -glomerulonefrită membrano-proliferativă (5%) -glomerulonefrită membranară (< 1%) 2. SN secundar (10% din copiii cu SN) -glomerulonefrită membranară -glomerulonefrită membrano-proliferativă -etiologie: • infecţii -HBV -HIV -sifilis congenital -toxoplasmoză congenitală -boala cu incluzii citomegalice -malarie • boli de colagen -nefrita din purpura Henoch-Schönlein -LES -PAN • neoplazii -leucemii -limfom Hodgkin • boli cardiovasculare -tromboza venelor renale -pericardită constrictivă • toxice -penicilină -trimetadionă -clasificare în funcţie de răspunsul la cortizon: 1. SN corticosensibil -pronostic bun->SN cu leziune minimă în majoritatea cazurilor 2. SN corticorezistent -pronostic rezervat->evoluţie spre insuficienţă renală -PBR se impune dacă: -vârsta de debut este < 2 ani sau > 10 ani -se asociază manifestări de sdr.nefritic->retenţie azotată,proteinurie neselectivă, hematurie,HTA

SN cu leziune minimă
-incidenţa = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;vârsta de elecţie->1-5 ani -etiologie->necunoscută -morfopatologie: -microscopie optică + fluorescenţă->glomeruli normali -microscopie electronică->fuzionarea pedicelelor podocitare (comună proteinuriilor masive)->95% steroid sensibile

-fiziopatologie: -permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinară de albumină,transferină, IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumină + hipoalbuminemie -hipoalbuminemie->alterarea balanţei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->”fuga” lichidului intravascular (hipovolemie) în interstiţiu (edem) -hipoalbuminemie->↓ presiunii în arteriola aferentă glomerulară->activarea sistemului renină angiotensină + ↑ secreţiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbţiei de Na în tubul contort distal->retenţie de Na (edeme) -hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia şi hipercolesterolemia sunt secundare hipoproteinemiei -lipidele circulă legate de β-globuline->α-lipoproteine -↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine -clinic: -edeme renale +/- anasarcă -edeme la nivelul feţei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasă godeu -♂->edem scrotal -oligurie -V.N. diureză = [1500 * suprafaţa corporală (cm2)]/1.73 -suprafaţa corporală = (4*G +7)/(90+G) -paloare -TA = normală -paraclinic: 1. în urină -proteinurie selectivă > 2 g/24 h -↓ Na urinar -↑ K urinar 2. în sânge -hipoproteinemie->3-5 g/dl -hipoalbuminemie->2-3 g/dl -disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierd), hipo γ-globulinemie (se pierd) -hiperlipemie-> peste 700 g/dl -anemie->diluţie + pierdere de transferină -VSH accelerată->disproteinemie -uree,acid uric,creatinină = normale -clearance creatininic = normal -complement seric = normal -complicaţii: -ITU -infecţii sistemice->peritonita pneumococică -tromboze venoase sau arteriale -retard în creştere->datorită corticoterapiei -complicaţii psihologice -tratament: 1. igieno-dietetic -restricţie de Na (1-2 g/zi)->edeme,prednison -regim uşor hiperproteic (3-4 g/zi),normoglucidic,normolipidic 2. medicamentos -diuretice->numai în edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spironolactonă 3 mg/kg/zi) + plasma-expanderi (manitol,albumină 10% 2-3 ml/kg) -prednison: -60 mg/m2 zilnic 4 săptămâni -40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 săptămâni -răspunsul la cortizon: • vindecare după prima cură->rar • recăderi rare->la primele 3 recăderi se reia prednisonul ca la primul episod;se continuă în doza minim eficientă 6 luni,în cură alternativă,cu ↓ progresivă a dozelor

recăderi frecvente (3 sau mai multe / an);corticodependenţă;corticorezistenţă -imunosupresive: -ciclofosfamidă 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 în regim alternativ 8-12 săptămâni -ciclosoprină 5 mg/kg/zi->acţionează pe LT,inhibă IL2 -vaccin antipneumococic,antiHemophillus în perioada remisiei cortizonului

Glomerulopatii cronice ce se exprimă cu sdr.nefrotic +/- sdr.nefritic
1. glomeruloscleroza focală->obliterarea focală a spaţiului Bowman cu hialină -80%->steroid-rezistentă 2. glomerulonefrita membrano-proliferativă->proliferarea generalizată a celulelor mezangiale -insuficienţă renală la 50% din bolnavi până la 10 ani 3. glomerulonefrita membranară->mai frecventă în a 2-a decadă de viaţă 4. SN congenital -proteinurie uşoară,tranzitorie->nu are semnificaţie patologică -proteinurie marcată->nefroză congenitală primară (SN de tip finlandez) -edeme,hipoproteinemie,hipoalbuminemie,hiperlipemie,hipercolesterolemie,retenţie azotată,HTA,hematurie -este o boală microchistică renală -patogeneza neclară->transmitere A-r (gena localizată pe braţul lung al cr.9) -apare mai frecvent la prematuri sau la copii cu placentă mare -histologie->dilatare chistică a tubilor renali proximali de la naştere sau în primul an -diagnostic diferenţial->SN secundar: -lues congenital -boala cu incluzii citomegalice -nefroblastom -tromboza venelor renale->poate fi complicaţia unui SN primitiv -este necesară PBR -tratament: -albumină i.v. în doze mari -dializă peritoneală -transplant renal precoce după nefrectomie bilaterală -evoluţie: -naturală->deces în primele 6 luni -sub tratament->supravieţuire

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful