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OSTEOSARCOMA

Neoplasia

sea maligna ms frecuente en nios y adolescentes, porque es la poblacin que se encuentra en la edad de crecimiento,

Siendo
Es

ms caracterstica en varones.

de gran agresividad causada por clulas fusiformes formadoras de osteoide. afectacin predominante de huesos largos

La

El

osteosarcoma es un tumor maligno formado por clulas mesenquimales productoras de hueso y/o sustancia osteoide (hueso inmaduro).

Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes causales conocidos en :


Qumicos

Vricos
Fsicos

(radiaciones) Otros (miscelneos)

Qumicos: incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno . Vricos


: virus del sarcoma de Rous* ,

agente viral FJB **

*Es un RETROVIRUS dotado de RNA, contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las clulas normales un homlogo no patgeno, es decir, un proto-oncogn. ** El oncogn del FBJ est relacionado con un proto-oncogn (presente en condiciones normales en las clulas) llamado c-Fos , que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la quimioterapia en pacientes con osteosarcoma .

Fsicos

(radiaciones)

Otros

(miscelneos)

Una

de las alteraciones genticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es la prdida de heterocigocidad del gen del retinoblastoma (RB). de p53, otro gen supresor.

Mutaciones En

la mayora de los osteosarcomas se encuentra algn tipo de inactivacin combinada de RB y p53.

El receptor para el factor de crecimiento epidrmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteracin molecular asociada con el osteosarcoma. Su sobreexpresin se relaciona con tumores de curso clnico ms agresivo, de potencial metastsico incrementado, intervalos libres de enfermedad ms cortos y peores tasas de supervivencia global. Si bien existen numerosas variaciones citogenticas en los osteosarcomas, la presencia de patrones diagnsticos predecibles permanece ausente de forma generalizada.

Se asocian con un inicio gradual y progresivo de dolor e inflamacin (especialmente en la rodilla). El dolor puede ser mas intenso al practicar ejercicio de tipo fsico o durante la noche. Pudiendo aparecer hinchazn en el rea afectada incluso semanas despus de que comience el dolor COMPLICACIONES: Restriccin de la motilidad de la articulacin Algunas veces el primer signo es una fractura (fractura patolgica)

1. Existencia de enfermedad sea previa:


o Primario: sobre hueso sano o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones

benignas que se irradiaron)

2. Localizacin en el hueso:
o Clsico o central o Periostal o Paraostal

3. Formas especiales
o o o

Telangectsico De clulas pequeas Central de bajo grado

4. Localizaciones especiales
o o o

De mandbula y huesos craneofaciales Osteosarcomatosis (osteosarcoma mltiple) De partes blandas ( extraesqueltico)

Tambin conocido como osteosarcoma clsico, comn, convencional. Es el tipo ms frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 80 - 85% de todas las formas. Es el tumor maligno de hueso en el que la neoformacin de osteoide o hueso se produce por clulas tumorales y constituye un criterio de diagnstico. Su incidencia ms alta se da en la segunda dcada de la vida, y es ligeramente ms frecuente en hombres.

Las complicaciones ms frecuentes del osteosarcoma clsico son la fractura patolgica y las metstasis pulmonares. Sitios afectados:
Ocurre en la regin de rodilla (fmur distal o tibia proximal) en el 50% de

pacientes
Otros sitios incluyen hmero proximal, fmur proximal, y la pelvis.

Infrecuentemente ocurre en la columna

El osteosarcoma clsico nace en el centro (intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.

Macroscpicamente el tumor tiene aspecto parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no ostegenas. Las zonas ostegenas son ms duras y menos vascularizadas. En el aspecto histolgico el osteosarcoma se puede dividir en:

Osteoblstico Condroblstico Fibroblstico

Sarcoma osteoblstico (50%)

Sarcoma condroblstico (25%)

Sarcoma fibroblstico (25%)

EXAMEN MICROSCPICO
- Osteoblastos tumorales

- Gran pleomorfismo celular - Destruccin tisular -Polimorfismo de los nucleolos, atipias, hipercroma

- Reestructuracin :
necrosis hemorragias

Quimioterapia +++
- Eje central del tratamiento - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 das por mes
metotrexato (citosttico) Adriamicina Cisplatino

durante 6 a 12 meses:

Ciruga

Amputacin: La reseccin quirrgica agresiva mejorar el ndice de


supervivencia a los 5 aos.

El

osteosarcoma tiende a tener metstasis hematgenas tempranas:

Pulmones (radiografa y TAC) : 10% .1 ao despus del diagnstico Cerebro

Hgado

En

el pasado la tasa de supervivencia estaba alrededor de 15%, pero con la terapia complementaria la supervivencia es mayor del 50%.

Tratamiento de osteosarcoma: experiencia de tres aos en el servicio de ortopedia del Hospital Escuela.
*Palabras clave: Osteosarcoma, metstasis, tumor seo.

Objetivo:
Describir los resultados del tratamiento quirrgico combinado con quimioterapia de pacientes con diagnstico de osteosarcoma en el Hospital Escuela.

Material y Mtodos:
El tipo de muestreo empleado fue no probabilstica por conveniencia.

Resultados:
Se obtuvieron un total de 12 casos, tomando pacientes mayores de 13 aos, 83.3% correspondi al sexo masculino, la media del tiempo de evolucin de los sntomas al diagnstico fue de 8.7 meses y las lesiones que se ubicaron con mayor frecuencia metafisis de tibia proximal 25%, fmur distal 16.7%. En 50% de los casos se logr documentar metstasis.

Conclusiones:

Los resultados de este estudio son aceptables dada la avanzada etapa de la enfermedad en que son diagnosticados los pacientes.

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