You are on page 1of 24

HEMATOLOGIA

PEDIÀTRICA

EUIA 2006-2007
HEMATOLOGIA
HEMATIES
LEUCÒCITS ANÈMIA
POLICITÈMIA
PLAQUETES
COAGULACIÓ

LEUCOPÈNIA
PLAQUETOPÈNIA
LEUCOCITOSI
TROMBOCITOSI
TRANSTORNS FUNCIONALS
ANÈMIES
 PRODUCCIÓ ALTERADA HEMATIES
– Carencial: dèficit ferro, àc. Fòlic, vitB12,...
– Insuficiència medul.lar
(congènita/adquirida)
– Infiltració medul.lar: leucèmia, metàstasis
– Dishematopoiesi: infecció, IR, AR,...
 HEMORRÀGIA (aguda/crònica: SOF)
 HEMÒLISI
– Corpuscular: def. membrana, enzims, Hb
– Extracorpuscular: immune/ no immune
ANÈMIES
 Anèmia ferropènica
 Anèmia megaloblàstica
 Anèmia aplàsica
 Anèmia sideroblàstica
 Anèmia hipovolèmica
 Anèmia hemolítica
ANÈMIES
CLÍNICA

 Pal·lidesa
 Astènia
 Taquicàrdia
 Díspnea
 Insuficiència
cardíaca
 Xoc (aguda)
POLICITÈMIA
 RELATIVA Hemoconcentració, deshidratació
 PRIMÀRIA Policitèmia vera
 SECUNDÀRIA
– Transport insuficient O2
 Fisiològica: fetal, altitud,...
 Pneumopatia
 Cardiopatia cianosant
 Hemoglobinopatia: metaHb, intoxicació CO,...
– Augment eritropoiesi
 Endògena: renal, adrenal, ...
 Exògena: testosterona, GH,...
 NEONATAL Hipòxia intrauterina, transfussió, fill mare
LEUCÒCITS
 Leucopènia <4000/mm3 4 x10^9/L
 Neutropènia <1000/mm3 1
x10^9/ <1 any
<1500/mm3 1,5x10^9/L
>1 any
Congènita
Adquirida Infecciosa
Leucèmia / Metàstasi medul.lar
Hiperesplenisme
Immune
Farmacològica
LEUCÒCITS
 Leucocitosi >10000/mm3 10x10^9/L
>30000/mm3 30x10^9/L
nadons

Fisiològica nadó, embaràs, exercici,...


Infecciosa virus, bacteris, paràsits
Metabòlica acidosi, cremades, convulsions,
HT,...
Farmacològica
Leucèmia. Neoplàsies.
Malalties inflamatòries
LEUCÒCITS
 Transtorns de la funció leucocitària

CONGÈNITS

 Sde del leucòcit mandrós


 Sde Chediak-Higashi
 Malaltia granulomatosa crònica
 Sde Job (HiperIg E)
 Dèficits enzimàtics
LEUCÒCITS
 Complicacions
Neutropènia
– Febre
– Aftes orals
– Infeccions

 Complicacions
Leucocitosi
– Hipercoagulabilitat
PLAQUETES

 Plaquetopènia <100000/mm3

 Destrucció augmentada

 Distribució anòmala
(hiperesplenisme)

 Producció disminuïda
Plaquetopènia
DESTRUCCIÓ AUGMENTADA

 IMMUNE

Púrpura trombocitopènica idiopatìca (PTI)


Infecció, fàrmacs, al.lèrgia, leucosi, LES,...

 NO IMMUNE

CID, SHU, PTT, cardiopatia, hemangioma, infeccions,


Plaquetopènia
PRODUCCIÓ DISMINUÏDA
 Hipoplàsia megacariocits

Congènita, fàrmacs, infeccions, anèmia, metabòlica

 Infiltració moll de l’òs

Osteopetrosi, malalties de dipòsit, leucosis, metàstasis


Trombocitosi

 Hereditària  Fàrmacs
 Nutricional  Neoplàsies
 Metabòlica  Traumatismes
 Immune  Esplenectomia
 Infeccions
Transtorns
funcionals
CONGÈNITS ADQUIRITS
 Receptors  Fàrmacs
 Adhesió  Teixit
connectiu/vascular
 Agregació
 Secreció
 Interacció factors
PLAQUETES
CLÍNICA
 Trombocitopènia

 Petèquies
 Púrpura
 Hemorràgia mucosa
 Hemorràgia interna (intracranial)

 Trombocitosi

 Hipercoagulabilitat
COAGULACIÓ
 I
 II
 III
1. FASE VASCULAR
 V
 VII
3. FASE  VIII
PLAQUETAR  IX
 X
 XI
5. FASE  XII
PLASMÀTICA  XIII
Dèficit coagulació
TRANSTORS TRANSTORNS
ADQUIRITS CONGÈNITS

 DèficitVitamina K 
Hemofília A, B
 Disfunció hepàtica
 M von Willebrand
 Coagulació
 Anticossos
intravascular
disseminada (CID) inhibitoris
(sde antifosfolípid)
Trombosi arterial
FACTORS PREDISPOSANTS

 Lesió vascular

 Malaltia cardíaca

 Síndromes hiperviscositat

 Transtorns congènits
Trombosi venosa
FACTORS PREDISPOSANTS
 Traumatisme  Sde Nefròtica
 Immune (LES)  Hepatopatia
 Infecció  Asfíxia neonatal
 Deshidratació  Fill de mare
 Xoc diabètica
 Immobilització  Sde Hiperviscositat
 Neoplàsies  Infusió de factors
 Fàrmacs  Transtorns
 Cardiopatia congènits
 Embaràs
TRANSFUSSIONS
 Adequar les indicacions (risc vital)
 Valorar riscos d’infecció i
sensibilització
 Fraccionament d’unitats del donant
 Correcta identificació del pacient
 Grup sanguini. Proves creuades
 Conservació
 Correcta administració. Registre
 Valorar efectes adversos
 Retorn d’unitats no transfoses
Efectes adversos
 Reaccions immediates per
incompatibilitat
 Reaccions anafilàctiques per proteïnes
exògens
 Reaccions immediates febrils per anti-
HLA
Efectes adversos
nadons
 Sobrecàrrega circulatòria
 Hipotèrmia

 Transmissió de CMV
 Malaltia de l’empelt contra
hoste FILTRAT

IRRADIACIÓ
Administració
 VIES
– Perifèrica (Plaquetes). Central. PAC. Intraòssia

– Evitar vies umbilicals. Refusar artèries

 VELOCITAT
– Ritme 5-10 ml/Kg/h (2,5-20 ml/Kg/h)

– Màxim 4 hores. Plaquetes màxim 1 hora.

– Valorar furosemida