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diapositivas ANEMIAS HEMOLITICAS

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ANEMIAS HEMOLITICAS

•CONCEPTO •CLASIFICACION
Almudena Alonso Angel Tapiador Mª Jose Diaz-Chiron Marina Fernandez Piedad Ruiz Maria Camacho

ANEMIAS HEMOLITICAS

CONCEPTO Y CLASIFICACION
• La anemia hemolítica es un conjunto de transtornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA. • Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS  Cuando esta es INSUFICIENTE para compesar la destruccion prematura => ANEMIA.
Por el MECANISMO CORPUSCULARES O INTRINSECAS EXTRACORPUSCULARES Por el LUGAR INTRAVASCULAR EXTRACASCULAR (bazo) Por la DURACIÓN AGUDAS CRONICAS

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS ALTERACIONES CORPUSCULARES HEMOGLOBINOPATIAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE TIPO CALIENTE ALTERACIONES EXTRACORPUCULARES TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS PAROXISTICA A FRIGORE POR MEDICAMENTOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO ALOANTICPOS REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANTICUERPOS

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES 1. POR FRAGMENTACION DE ERITROCITOS MICROANGIOPATIAS MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES MALFORMACIONES CARDIACAS

2. POR AGENTES FISICOS 3. HIPERESPLENISMO 4. POR INFECCIONES 5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS 6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

A.H.CORPUSCULARES
• DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS:
– DEFICIT DE G6P-DH o FAVISMO: trastornos de la glucólisis aerobia – Deficit de Piruvato-Kinasa: trastornos de la glucólisis anaerobia – Transtornos del metabolismo de los nucleotidos.

HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB):
– TALASEMIAS: disminución de la síntesis de una o varias cadenas de la HB. – ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formación de hemoglobina S

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
– ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; producción de eritrocitos esféricos que son destruidos prematuramente en el bazo – ELIPTOCITOSIS: AD; presencia de c. helípticas en sangre periférica. – ACANTOSITOSIS: deficit de B-lipoproteínas en el suero  c. con picos – ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.

A.H.EXTRACORPUSCULARES
Dos grupos principales de acuerdo a que la hemólisis este asociada o no con un ANTICUERPO DEMOSTRABLE
• ANEMIA HEMOLITICA INMUNE: la causa de la destrucción prematura de los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de inducir un acortamiento de su vida media. (ac-ag mb  autoanticuerpo)
– Por ANTICUERPOS: (clasificación en función de la temperatura, a la cual el AC actua sobre la lisis de los eritrocitos)
• CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actúan a 37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento  H. extravascular • FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC Hemolisis intravascular. Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales) • Por MEDICAMENTOS

– Por ALOANTICUERPOS:
• ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL: Se producce por la accion de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y producirse intraútero, o TARDIA (próxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN. • POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donantereceptor

•ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNE
Las anemias hemolíticas se producen por una alteración en el medio donde circulan los eritrocitos, es decir por la ruptura del equilibrio, esto causa un cambio en su estructura y su destrucción tanto dentro como fuera del árbol vascular.

ANEMIAS HEMOLITICAS
CAUSAS
ANEMIA POR FRAGMENTACION ERITROCITARIA

MICROANGIOPATÍAS

MALFORMACIONES Y ALTERACINES VASCULARES MALFORMACINES CARDIACAS

HIPERESPLENISMO
AGRESIÓN TERMICA

HEMÓLISIS POR AGENTES FÍSICOS

LISIS OSMÓTICA

HEMÓLISIS POR IRRADIACIÓN

HEMÓLISIS POR INFECCIONES
ABETALIPOPROTEINEMIA

HEMÓLSIS RELACIONADAS CON TRASTORNOS METABÓLICOS

HIPERLIPIDEMIAS HIPOFOSFOREMIA DEFICIT VITAMÍNICO ENFERMEDAD DE WILSON

HEMÓLISIS RELACIONADA CON SUSTANCIAS TÓXICAS

NO MEDICAMENTOSAS MEDICAMENTOSAS

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
• ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLÓGICOS DE CRISIS HEMOLÍTICAS FROTIS SANGUÍNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGÍA ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemólisis). VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM):
Microcitosis: Hemoglobinopatía. Talasemia. Ferropenia previa. Macrocitosis: Anemias hemolíticas autoinmunes. Eritroenzimopatías con actividad hemolítica en el momento. Hemólisis por prótesis de válvulas cardíacas. Esferocitosis hereditaria.

}

PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS (para excluir una anemia hemolítica autoinmune) POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiología. NEGATIVA: síndrome hemolítico de origen desconocido: EVALUAR HEMOSIDERINA EN ORINA: HEMOSIDERINURIA POSITIVA: hemoglobinuria paroxística, crisis hemolíticas drepanocíticas, hemólisis por sepsis…
Normocitosis: eritroenzimopatías, algunas hemólisis autoinmunes, anemias microangiopáticas, síndromes hemolíticos, hemólisis por tóxicos y por sepsis.

• PRUEBAS ESPECÍFICAS:
Resistencia globular osmótica y lisis por glicerol identifican defectos en la membrana eritrocitaria. Corpúsculos de Heinz inducidos in vitro que identifica si hay o no un defecto congénito. Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia).

Cuantificación de la actividad enzimática, estudios de la estabilidad molecular y análisis genotípico para alteraciones enzimáticas. Cuantificación de las fracciones normales de hemoglobina y estudios cualitativos de estabilidad molecular para alteraciones de la hemoglobina. Prueba de Ham-Dacie (aumento de la hemólisis por complemento) para la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y para la diseritropoyesis.

BIBLIOGRAFÍA:

ANEMIAS HEMOLITICAS

HEMATOLOGÍA Ed. Arán 2003 FISIOPATOLOGÍA: PRINCIPIOS DE LA ENFERMEDAD Ed. Médica Panamericana 1983 HEMATOLOGÍA I: CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA DE HEMATÍES Y LEUCOCITOS Ed. Thomson Paraninfo 3ªedición. Adios, Muchas Gracias por vuestra atencion !!!

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