BAB 136

Neoplasma pada telinga dan dasar tengkorak lateral
Bradley P. Pickett James P. Kelly

Bab ini memberikan gambaran neoplasma yang mempengaruhi tulang temporal dan telinga eksternal. Neoplasma ini biasanya diidentifikasi berdasarkan lokasi mereka, dan konvensi ini diadopsi dalam bab ini. Klasifikasi berdasarkan lokasi menawarkan garis relatif mudah jenis tumor yang berguna dalam diagnosis diferensial ( Tabel 136.1 , Gambar. 136,1 ). Neoplasma dari pinna dan saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah, mastoid, dan tulang temporal dibahas dalam konteks ini. Ketika neoplasma luas menempati lebih dari satu lokasi anatomi, bagaimanapun, atau ketika patologi yang sama muncul di lebih dari satu lokasi, klasifikasi berdasarkan semata-mata pada lokasi asal neoplasma menjadi membingungkan. Dalam hal ini, adalah lebih baik untuk mempertimbangkan jenis sel yang menimbulkan neoplasma dan lokasi yang berisi jenis sel tertentu atau lokasi mana neoplasma bermigrasi atau tumbuh. Paragangliomas dan hemangioma adalah contoh dari jenis neoplasma. Karena pembahasan rinci dari setiap neoplasma adalah di luar lingkup bab ini, pembaca didorong untuk memeriksa pembacaan direkomendasikan dan referensi. Perlu diingat bahwa penyebab neoplasma tulang temporal dan telinga eksternal dalam kebanyakan kasus tidak diketahui. Oleh karena itu, pola pertumbuhan neoplasma, gejala dan tanda-tanda, prognosis untuk individu terpengaruh oleh mereka, dan mode saat terapi bedah dan medis adalah bidang utama yang menjadi perhatian dalam bab ini.

Neoplasma Cell-Specific Asal Paraganglioma
Paragangliomas dari tulang temporal timbul dari badan glomus yang terjadi di adventitia dari bola jugularis, sepanjang perjalanan dari cabang timpani dari saraf glossopharingeus (saraf Jacobson) dan sepanjang perjalanan dari cabang auricular dari saraf vagus (saraf Arnold) . Badan Glomus merupakan bagian dari sistem neuroendokrin difus. Histologi, mereka identik dengan tubuh karotis dan mirip dengan ganglia otonom medula adrenal. Badan Glomus terdiri

dari kelompok sel utama dipasok oleh jaringan arteriol, venula, dan terminal saraf aferen dan eferen baik. Mereka lebih tepat disebut sebagai paraganglia, karena mereka muncul untuk memainkan peran sebagai neuromodulators atau monitor aktivitas pembuluh darah. Sel Kepala memiliki butiran neurosecretory yang mengandung norepinefrin dan dopamin, menunjukkan bahwa pelepasan isi granul ke dalam sistem vaskular membantu mengatur fungsi kardiorespirasi, memodifikasi distribusi darah lokal, dan menjaga termoregulasi. Berbeda dengan tubuh karotis dan medula adrenal, bagaimanapun, paraganglia dari tulang temporal memainkan peran pasti dalam fungsi neuroendokrin. Paraganglia dari tulang temporal dibedakan dari komponen lain dari sistem neuroendokrin difus, seperti medula adrenal, oleh kurangnya afinitas untuk garam kromium digunakan dalam noda histologis tertentu. Oleh karena itu mereka dikategorikan sebagai nonchromaffin paraganglia. Sel Kepala paraganglia berasal dari sel pial neural yang bermigrasi dengan ganglia simpatik selama perkembangan embrio ( 1 ). Tulang temporal yang dewasa biasanya hanya memiliki dua atau tiga paraganglia, tetapi pada kesempatan mungkin ada lebih, khususnya selama dekade kelima kehidupan. Sebagian paraganglia dari tulang temporal yang ditemukan di daerah anterolateral dari fossa jugularis dan dalam telinga tengah. Transformasi neoplastik dari paraganglia dapat terjadi di kedua lokasi. Paragangliomas yang berasal dari telinga tengah yang disebut tympanicum tumor Glomus. Paragangliomas yang berasal berserikat dalam fossa jugularis diistilahkan jugulare tumor Glomus.
TABEL 136,1 neoplasma DARI EAR DAN LATERAL SKULL DASAR Neoplasma asal sel-spesifik Paraganglioma Glomus tympanicum Glomus jugulare Epidermoid Eksternal pendengaran kanal dan telinga tengah (kolesteatoma) Kanal internal auditory, puncak petrosa, dan sudut cerebellopontine Vaskular neoplasma Hemangioma Hemangiopericytoma Keganasan hematologi Limfoma Plasmacytoma Leukemia Neoplasma dari pinna dan saluran pendengaran eksternal Karsinoma Cutaneous Squamous cell carcinoma

Karsinoma sel basal Melanoma maligna Neoplasma kelenjar Ceruminous adenoma Adenokarsinoma Ceruminous Adenoma pleomorfik Adenoid kistik karsinoma Osteoma dan exostosis Neoplasma Miscellaneous Merkel cell carcinoma Papilloma skuamosa Pilomatrixoma Myxoma Aurikularis endochondrial pseudokista Chondrodermatitis nodularis kronika helicis (penyakit Winkler) Neoplasma dari telinga tengah, mastoid, dan temporal bone Adenomatosa neoplasma Jinak telinga tengah adenoma Endolymphatic tumor kantung Sel Langerhans histiocytosis Eosinophilic granuloma Penyakit Tangan-Schuller-Kristen Penyakit Letterer-Siwe Sarkoma Rhabdomyosarcoma Chondrosarcoma Ewing sarcoma Sarkoma osteogenik Fibrosarcoma Chordoma Neoplasma kongenital Dermoid Teratoma Choristoma Kolesterol granuloma Neoplasma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine Schwannoma Vestibular schwannoma Schwannoma saraf wajah Schwannoma Trigeminal Jugularis foramen schwannoma Meningioma Lipoma Metastasis

Gambar 136,1 Anatomi dasar tengkorak lateral dan lokasi umum neoplasma ditemukan di wilayah ini. AT, saraf auriculotemporal, CCA, arteri karotid umum, ECA, eksternal arteri karotid, ET, eustachius tabung, FO, foramen ovale, FS, foramen spinosum, IA, saraf alveolar, ICA, internal yang arteri karotid, IJV, vena jugularis internal; IMA, arteri maxillary internal yang, JF, foramen jugularis, L, labirin, Li, saraf lingual, M, proses mastoideus, MMA, tengah arteri meningeal, V 3 bermotor divisi, divisi mandibula dari saraf trigeminal IX, saraf glossopharyngeal, X, vagus saraf, XI, saraf aksesori, XII, saraf hypoglossal.

Meskipun mereka sering digambarkan sebagai langka, paragangliomas adalah neoplasma sejati yang paling umum dari telinga tengah dan dianggap kondisi patologis yang paling umum melibatkan foramen jugularis. Paragangliomas paling sering terjadi pada kulit putih dan mendominasi di sisi kiri. Wanita dipengaruhi oleh paragangliomas lebih sering daripada laki-laki (6:1). Meskipun kejadian puncak terjadi selama dekade kelima dari kehidupan, paragangliomas mungkin hadir dari bayi sampai usia tua. Tumor yang muncul pada pasien sangat muda harus menghasilkan perhatian tambahan, karena mereka cenderung lebih agresif, lebih sering multifokal, dan lebih mungkin untuk mengeluarkan zat vasoaktif ( 1 ). Sekitar 5% sampai 10% pasien dengan paraganglioma akhirnya hadir dengan beberapa tumor, tetapi ketika paragangliomas terjadi sebagai bentuk keluarga dari gangguan autosomal dominan, multicentricity dapat terjadi pada sebanyak 50% pasien. Analisis genetik pasien dengan familial paragangliomas menunjukkan cacat pada kromosom lokus 11q13.1 dan 11q22-23, dan beberapa bukti menunjukkan bahwa kepala sporadis dan paragangliomata leher memiliki patogenesis molekul yang sama ( 2 , 3 ). Meskipun sel-sel kepala paragangliomas memiliki butiran neurosecretory bahwa katekolamin toko, hanya 1% hingga 3% dari tumor ini secara aktif mengeluarkan norepinefrin. Katekolamin jauh lebih mungkin untuk disekresikan oleh jugulare tumor Glomus daripada tympanicum tumor Glomus. Pendapat bervariasi mengenai kebutuhan untuk layar untuk aktif secara fungsional paraganglioma temporal bone, tetapi semua pasien tumor yang hadir dengan riwayat pembilasan, sering diare, jantung berdebar, sakit kepala, hipertensi tidak terkontrol, orthostasis, atau keringat berlebih harus memiliki kadar katekolamin serum diukur dan 24 Koleksi jam urin untuk analisis asam vanillylmandelic dan metanephrine. Pola pertumbuhan paragangliomas dari tulang temporal ditentukan oleh lokasi asal tumor dan dengan anatomi daerah. Manifestasi klinis terkait dengan batas tumor dan vaskularisasi. Paragangliomas umumnya neoplasma tumbuh lambat. Interval waktu antara gejala awal dan diagnosis dapat mendekati satu dekade. Tympanicum tumor Glomus biasanya berasal di tanjung koklea. Ketika mereka tumbuh, mereka mengikuti jalur yang paling perlawanan. Pertama, membesar tumor untuk mengisi telinga tengah dan amplop ossicles. Pasien hadir pada tahap ini dengan gangguan pendengaran konduktif dan berdenyut tinnitus yang disebabkan oleh transmisi langsung dari denyutan pembuluh darah dari tumor yang sangat vascularized tulang yang lebih kecil. Berdenyut tinnitus adalah yang paling umum gejala yang untuk pasien dengan paragangliomas tulang temporal. Karena tympanicum tumor Glomus memperbesar dalam rongga telinga tengah, pasien dengan tumor ini umumnya hadir dengan berdenyut

dengan massa karet yang berdarah selama manipulasi. mereka dapat memperpanjang ke dalam antrum mastoid melalui antrum iklan aditus. tetapi mereka langka bila dibandingkan dengan paraganglia normal ( 1 ). sehingga wajah hypesthesia. Pasien dengan tumor yang luas dapat hadir dengan beberapa neuropati saraf kranial. Ketika tumor menyebabkan erosi tulang pada hypotympanum tersebut. Jugulare tumor Glomus mungkin melibatkan fossa posterior tengkorak ketika mereka memperpanjang medial sepanjang dasar tengkorak atau melalui saluran sel udara infralabyrinthine. Membran timpani sering tetap utuh sebagai tympanicum tumor Glomus tumbuh. Sebagai tympanicum tumor Glomus memperbesar lebih lanjut. Sulit untuk membedakan tumor Glomus tympanicum luas semacam ini dari jugulare tumor Glomus. Pada pemeriksaan kasar. Penampilan mikroskopis paraganglioma khas. paragangliomas terlihat merah tua. menyebabkan gangguan pendengaran konduktif dan berdenyut tinnitus. disfonia. bagian timpani dan mastoid dari nervus facialis dapat terlibat dengan tumor. fossa jugularis atau bagian vertikal dari arteri karotis kaku mungkin terkena. dan fossa kranial tengah. Erosi dari fossa jugularis anterior dan superior memperlihatkan arteri karotis kaku dan memungkinkan tumor untuk menyerang telinga tengah. diapit oleh septa fibrosa dan sel pendukung dalam jaringan pembuluh darah. sebuah fitur yang memiliki makna selama operasi pengangkatan massa tumor. ke dalam reses wajah. dan dysarthria. Jika tumor meluas melalui membran timpani ke dalam saluran pendengaran eksternal. Seorang pasien dengan tumor yang luas yang kompres otak kecil dan batang otak pada fossa posterior dapat hadir dengan ataksia dan ketidakseimbangan.tinnitus pada tahap awal dari pasien dengan tumor Glomus jugulare. atau ke saluran sel udara retrofacial. Ekstensi intrakranial terjadi ketika tumor Glomus tumbuh ke dalam tabung eustachius dan meluas ke saluran sel udara peritubal atau mengikuti arteri karotid petrosa ke puncak petrosa. Jugulare tumor Glomus muncul dalam fossa jugularis dan biasanya besar sebelum pasien menunjukkan gejala. Kompresi struktur neurovaskular di fossa jugularis dan perluasan medial sepanjang dasar tengkorak ke kanal hypoglossus dapat menyebabkan neuropati saraf kranial mewujudkan sebagai disfagia. Pleomorfisme Nuklir dan hyperchromatism yang menonjol dalam sel kepala tapi tidak muncul untuk menunjukkan pertumbuhan ganas. Variabel invasi saraf kranial dapat terjadi. Tumor bisa tumbuh anterior ke dalam tabung eustachius dan inferior ke dalam saluran sel udara infralabyrinthine. sinus kavernosus. Serabut saraf unmyelinated dapat diidentifikasi. pasien mungkin hadir dengan otalgia atau otorrhea berdarah. aspirasi. Metastasis dari . Pada tahap ini. tapi tumor itu dapat menggantikan membran lateral. berbatas tegas. Kelompok sel utama. disebut zellballen.

Tujuan tinnitus dapat terlihat jika auskultasi atas daerah mastoid atau infra-auricular mengungkapkan bruit terdengar. Pasien dengan paragangliomas yang mengikis kanal karotis dan kompromi simpatik pleksus hadir dengan sindrom Horner (miosis. Tekanan positif selama pneumatik otoscopy menyebabkan blansing massa. Studi ini memberikan fakta diagnostik dan rincian tentang batas tumor dan anatomi daerah yang penting dalam perencanaan operasi. Pencitraan diagnostik menawarkan informasi penting untuk evaluasi pasien dengan paragangliomas tulang temporal. Sindrom Villaret adalah kombinasi dari sindrom foramen jugularis dengan sindrom Horner pada pasien dengan penyakit yang lebih luas. anhydrosis. Ataksia atau rostral kelumpuhan saraf kranial adalah tanda-tanda yang menunjukkan menggelisahkan keterlibatan fosa kranial posterior atau sinus kavernosa. dan enophthalmos). Pemeriksaan otoscopic dari telinga tengah paraganglioma sering menunjukkan massa berdenyut kemerahan-biru medial membran timpani rendah. itu menandakan keterlibatan yang luas dari telinga tengah dan mastoid. HRCT bisa mengidentifikasi asal tumor akurat ketika partisi tulang antara fossa jugularis dan hypotympanum masih utuh. seorang glomus jugulare tumor yang mengikis fossa . Dalam hal ini. sebuah fenomena yang dikenal sebagai Brown tanda. The berdenyut sifat tumor dapat dikurangi dengan kompresi arteri karotis ipsilateral. pemeriksaan otoscopic menunjukkan polip aural hemoragik. paru-paru. juga disebut sindrom Vernet. Mereka terjadi dalam hubungan dengan hanya 3% sampai 4% dari paragangliomas dan paling sering ditemukan pada kelenjar getah bening daerah. ptosis. Ketika tumor meluas melalui membran timpani. dan tulang. limpa.paragangliomas jarang terjadi. Tuning tes garpu atau evaluasi audiometri lengkap pada pasien ini menunjukkan gangguan pendengaran konduktif dan pada kesempatan langka gangguan pendengaran sensorineural. sebuah fenomena yang dikenal sebagai tanda Aquino. Resolusi tinggi computed tomography (HRCT) dari tulang temporal menggunakan algoritma tulang tipis-bagian dan biasanya merupakan studi pencitraan pertama diperintahkan untuk mengevaluasi pasien diduga memiliki paraganglioma tulang temporal. muncul ketika pertumbuhan tumor mempengaruhi saraf kranial IX. Paragangliomas dari tulang temporal biasanya dapat didiagnosis berdasarkan temuan pada pemeriksaan fisik dan fitur karakteristik ditemukan pada studi pencitraan. X. Jika kelemahan saraf wajah atau kelumpuhan ada. Tumor melibatkan foramen jugularis dapat diidentifikasi ketika rendah kelumpuhan saraf kranial berkembang. dan XI dan menyebabkan paresis atau kelumpuhan otot-otot diinervasi oleh saraf tersebut. hati. Sindrom foramen jugularis.

yang disebut garam dan merica pola. Paragangliomas besar harus dievaluasi sebelum operasi dengan empat kapal angiografi. Tanpa partisi ini tulang. Karakteristik sinyal MRI dapat diagnostik untuk paragangliomas menunjukkan rongga aliran pembuluh darah di dalam tumor. Tumor mensekresi harus diperlakukan dengan α tambahan dan blokade β. penelitian ini biasanya tidak berguna untuk tumor yang paling besar karena angiografi formal akan diperlukan. Jika terapi bedah dianggap tepat. Jika pengorbanan dari arteri karotid internal diantisipasi. dan mengurangi morbiditas pascaoperasi. Tumor besar membutuhkan saraf wajah .jugularis dan melibatkan saraf kranial yang lebih rendah dapat dibedakan dari tumor Glomus tympanicum yang menempati telinga tengah. tapi magnetic resonance imaging (MRI) lebih baik daripada HRCT untuk mengevaluasi hubungan antara paraganglioma dan struktur jaringan lunak yang berdekatan. keterlibatan arteri karotid kaku kemungkinan. Jugulare tumor Glomus didekati melalui pemaparan transmastoid-transcervical dari bola jugularis dan foramen jugularis. Lesi yang lebih maju dari telinga tengah dan mastoid dapat diekspos dengan pendekatan reses wajah diperpanjang melalui mastoid. studi oklusi balon dan emisi photon tunggal computed tomography (CT) atau xenon CT studi dapat dikombinasikan dengan angiografi untuk menilai serebral lintas sirkulasi. 5 ). MRI leher menawarkan cukup detail untuk skrining penyakit multicentric seperti tumor karotis tubuh atau tumor vagale Glomus. Magnetic resonance angiography dan magnetic resonance Venography dapat menunjukkan keterlibatan intraluminal dari arteri karotis kaku atau oklusi vena jugularis dan sinus sigmoid. mungkin sulit untuk mengidentifikasi asal dari paraganglioma tulang temporal. seperti bola jugularis pecah atau arteri karotis menyimpang internal. tapi tomografi emisi positron dan skintigrafi octreotide telah dianjurkan menaikan sensitivitas skrining untuk lesi multisenter dan penyakit berulang ( 4 . MRI tidak hanya akan mengidentifikasi ekstensi intrakranial tetapi dapat membantu membedakan antara ekstensi intradural dan ekstradural. tumor kecil terisolasi ke tanjung dapat dihapus melalui pendekatan transkanal atau hypotympanotomy. Erosi tulang belakang caroticojugular yang memisahkan bola jugularis dan arteri karotid kaku biasanya menunjukkan tumor jugulare glomus. HRCT juga membantu untuk mengidentifikasi lesi lain yang harus dikecualikan. Obliterasi dari kanal tuba menunjukkan kepatuhan tumor pada saraf wajah atau invasi saraf oleh tumor. Modalitas terapi utama adalah bedah eksisi lengkap tumor. Namun. Ekstensi intrakranial juga dapat diidentifikasi. Jika tulang belakang terkikis dan kanal karotid terkena. Angiography dikombinasikan dengan embolisasi menggunakan alkohol polivinil atau gulungan intravaskular 1 atau 2 hari sebelum operasi untuk mengurangi kehilangan darah intraoperatif. mempersingkat durasi prosedur.

dan beberapa pasien memerlukan perawatan lanjutan untuk membantu penghidupan kembali wajah. Pengendalian pertumbuhan tumor dan stabilisasi gejala neurologis dengan radiosurgery stereotactic terjadi pada lebih dari 90% dari pasien yang telah dipantau selama kurang dari 10 tahun. berulang. Ini mungkin memerlukan penghapusan sebagian atau seluruh labirin. yang dapat menghentikan pertumbuhan tumor. Alternatif untuk terapi bedah untuk penyakit primer. Radiasi memiliki sedikit efek pada sel-sel tumor primer. sel-sel utama. Dalam beberapa kasus. Pascaoperasi kelumpuhan saraf kranial yang tidak biasa. Ekstensi intrakranial memerlukan prosedur bedah saraf-neurotologic gabungan. namun lagi tindak lanjut diperlukan untuk menentukan kemanjuran terapi ini ( 6 ). tapi menyebabkan endarteritis obliteratif pada pembuluh darah tumor. dan fonasi. pembedahan tulang temporal yang lebih luas diperlukan untuk membasmi tumor yang telah menyebar ke apeks petrosa.terbatas rerouting atau formal fossa infratemporal diseksi melalui pendekatan ini. . atau persisten termasuk terapi radiasi sinar eksternal dan stereotactic radiosurgery. deglutition.

tetapi kebanyakan kolesteatoma dinding saluran terjadi setelah implantasi traumatis epitel setelah trauma eksternal atau operasi otologic. Massa yang merupakan hasil dari migrasi epitel dari membran timpani ke telinga tengah atau dari implantasi trauma yang mendalam pada kulit saluran pendengaran eksternal disebut kolesteatoma. Tidak peduli di mana mereka berasal atau bagaimana mereka muncul. kongenital dan didapat. Istilah yang digunakan untuk menggambarkan massa ini ditentukan sebagian oleh kedua lokasi asal dan dengan patogenesis. Massa bawaan diperkirakan berasal dari sandaran embrio apa yang disebut pembentukan epidermoid di kuadran anterosuperior dari telinga tengah celah ( 7 ). Mereka disebut massa daripada neoplasma karena mereka tidak ketat pertumbuhan seluler. Tergantung di mana mereka muncul di telinga atau di dasar tengkorak lateral. epidermoids mungkin akibat migrasi epitel skuamosa atau implantasi. Kongenital telinga kolesteatoma tengah terjadi di hadapan membran timpani utuh. Kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal dibayangkan bisa dihasilkan dari sandaran bawaan jaringan terperangkap jauh ke kulit kanal. yang biasanya mengacu pada kantung epitel yang muncul dalam telinga tengah ketika istirahat epitel bawaan terjebak selama pengembangan. atau mastoid. dalam internal auditory kanal. sedangkan massa yang diperoleh berhubungan dengan perforasi atau retraksi dari membran timpani. Mereka adalah jauh lebih umum dari dua jenis dan mungkin hasil dari tabung eustachius disfungsi dan / atau kekurangan struktur membran timpani yang mengarah pada pembentukan saku retraksi membran timpani. massa yang muncul dari istirahat epitel bawaan dan terjadi pada puncak petrosa. semua memiliki histologi sama dan potensi pertumbuhan. Misalnya. atau di sudut cerebellopontine umumnya disebut sebagai epidermoids. jebakan bawaan selama embriogenesis.Epidermoid (cholesteatoma) Epidermoids adalah massa jaringan lunak yang disebabkan oleh akumulasi menyimpang dari puing-puing keratin dalam kantung epitel skuamosa. atau metaplasia dari lapisan mukosa. tetapi sebagian besar lesi apeks petrosa dan sudut cerebellopontine dianggap asal bawaan. Pasien dengan kolesteatoma pada telinga tengah dan saluran pendengaran eksternal yang paling sering hadir dengan otorrhea purulen dan kehilangan pendengaran konduktif. Acquired kolesteatoma terdiri dari dialihkan keratinizing epitel skuamosa di telinga tengah. Acquired kolesteatoma aural dapat memperpanjang ke tulang petrosa atau rongga tengkorak. Pasien dengan . Telinga tengah kolesteatoma umumnya dibedakan sebagai dua jenis. Satu pengecualian untuk terminologi ini kolesteatoma kongenital. epitympanum. yang perangkap epitel dan menyebabkan akumulasi puing keratin di telinga tengah.

Diperoleh dan lesi kongenital sering dapat . yang menyebabkan sensasi wajah berkurang atau nyeri wajah. Karena epitel skuamosa di pinggiran epidermoid adalah satusatunya yang layak jaringan berkembang biak. dan gejala mereka terkait dengan lokasi massa. Isi kista meliputi keratin dilaminasi sepenuhnya dibedakan. Epidermoids juga lebih cenderung kompromi saraf trigeminal. dan mereka tumbuh dengan ukuran yang relatif besar sebelum mereka mulai untuk kompres atau menggantikan struktur yang berdekatan. kista dilapisi dengan epitel skuamosa keratinisasi jinak yang terdiri dari tiga komponen: kantung atau matriks epitel. Sekitar 3% sampai 4% dari semua tumor cerebellopontine angle adalah epidermoids. Selain itu. Namun. bagaimanapun. internal auditory canal. Struktur neurovaskular lokal menjadi diselimuti oleh epidermoids bukannya mengungsi atau dikompresi. mereka tumbuh sangat lambat bila dibandingkan dengan neoplasma jinak solid dimensi yang sama.kolesteatoma kongenital. Semua lapisan normal epitel skuamosa yang khas dapat diidentifikasi dalam matriks epitel. Metaplasia skuamosa di dalam tulang temporal atau ruang intradural telah diusulkan dalam histogenesis lesi ini. dan fungsi neurologis dapat diubah ketika pasokan vaskular saraf terganggu oleh proses infiltratif. atau sel-sel udara yang menempati puncak petrosa. epidermoids lebih mungkin dibandingkan schwannoma vestibular menyebabkan kelemahan wajah atau spasme hemifacial. dan isi kista. Histologi. Semua epidermoids dan kolesteatoma menunjukkan penampilan morfologi serupa. perimatrix. Massa ini infiltratif. Epidermoids memperbesar dengan memperluas untuk mengisi ruang kosong seperti cerebellopontine angle. Epidermoids mewakili sekitar 1% dari semua tumor intrakranial dan paling banyak terjadi pada cerebellopontine angle. Kebanyakan pasien menunjukkan gejala dengan cara yang sangat bertahap. epidermoids cenderung menghasut reaksi inflamasi lokal yang menyebabkan lapisan menjadi padat patuh terhadap batang otak atau cerebellum disandingkan. Pasien dengan internal auditory canal atau epidermoids cerebellopontine angle sering hadir dengan ketidakseimbangan dan gangguan pendengaran seperti pasien dengan vestibular schwannoma. Lesi gembur yang baik halus dan kistik dengan penampilan bulat atau oval atau nodular dan tidak teratur. Lapisan kantung biasanya keputihan dalam warna dan spons di konsistensi. tidak dapat hadir dengan otorrhea karena membran timpani biasanya utuh. tetapi jebakan perkembangan ectodermal istirahat lebih mungkin menjadi penyebabnya. Ekstensi intrakranial lesi ini juga dapat bermanifestasi sebagai diplopia atau sakit kepala.

atau bahan purulen yang berasal dari mulut atau pembukaan kantung. Diagnosis kolesteatoma biasanya dibuat selama pemeriksaan otologic. . MRI diagnostik. Manajemen kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah dibahas dalam bab-bab lain dalam hal ini teks. HRCT dari tulang temporal pada pasien dengan epidermoids menunjukkan massa homogen yang jelas yang kadang-kadang mengandung daerah kalsifikasi. Epidermoids kongenital sering diidentifikasi sebagai massa asimtomatik pada kuadran anterosuperior dari telinga tengah. Karena kapsul massa mungkin padat patuh terhadap struktur pembuluh darah otak atau intrakranial. tetapi pendekatan transtemporal dapat diindikasikan. menunjukkan massa nonenhancing baik bentukan yang memiliki intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal tinggi pada gambar T2tertimbang. Difusi tertimbang gambar dapat digunakan untuk membedakan epidermoids dari lesi lain seperti kista arachnoid. polip granulasi. Pengobatan yang optimal dari epidermoids dari dasar tengkorak termasuk eksisi bedah lengkap. Hal ini sering membutuhkan fossa posterior atau fossa kraniotomi tengah. Temuan klinis pada pasien dengan epidermoids termasuk kelemahan atau kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran sensorineural ketika lesi melibatkan internal auditory canal dan / atau cerebellopontine angle. Lengkap eksisi mungkin hanya setengah dari semua pasien dengan epidermoids. Pasien dengan penyakit yang diperoleh memiliki puing-puing keratin.dibedakan karena kolesteatoma diakuisisi memiliki lapisan matriks tebal dan memiliki proliferasi sel-sel inflamasi di dalam kantung dan di pinggiran nya. Facial hypesthesia dan abducens kelumpuhan saraf terjadi ketika epidermoids menyerang puncak petrosa anterior. sedangkan epidermoids biasanya didiagnosis dari studi pencitraan radiografi. dan tambahan defisit saraf kranial pasca operasi ditemukan pada sebagian besar pasien ( 8 ). Kekambuhan dapat diharapkan dalam setidaknya 30% dari pasien ketika penghapusan subtotal dilakukan. penghapusan lengkap epidermoids dari dasar tengkorak sangat sulit atau bahkan tidak mungkin. terutama pada pasien dengan pendengaran nonserviceable di telinga ipsilateral.

Saluran ini tidak dikelilingi oleh lapisan elastis atau otot. Reseksi lesi dari saluran eksternal dan telinga tengah biasanya mudah. bahkan ketika tumor sangat kecil. Hemangioma saluran pendengaran eksternal dan membran timpani telah dilaporkan ketika pasien datang dengan gangguan pendengaran konduktif ringan dan kepenuhan aural. Mereka diklasifikasikan sesuai dengan jenis kapal dari mana mereka berasal: hemangioma kapiler. arteriol. bahkan ketika tumor kecil. Hemangioma geniculate adalah yang paling umum hemangioma temporal bone dan mungkin yang paling menarik. yang merupakan karakteristik dari hemangioma osseus. mereka kadang-kadang menyusup saraf atau berhubungan dengan respon inflamasi lokal yang menyebabkan tumor untuk mematuhi erat selubung saraf. hemangioma dari internal auditory canal mungkin sulit untuk membedakan dari schwannomas vestibular ketika pasien datang dengan gangguan pendengaran sensorineural unilateral. Sebelum operasi. yaitu kanal eksternal pendengaran dan membran timpani. atau spasme otot-otot wajah. tetapi mereka juga dapat hadir dengan kehilangan pendengaran konduktif. Tidak jelas apakah mereka mewakili neoplasma benar atau pertumbuhan hiperplastik jaringan normal yang terjadi di lokasi anatomi yang tepat. Pemeriksaan otologic mengungkapkan massa vaskular intratympanic yang dapat bingung dengan paraganglioma. berkedut. Mereka secara konsisten muncul dari aspek superior ganglion geniculate. Presentasi klinis bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Studi pencitraan membantu membedakan lesi intracanalicular ketika hemangioma menunjukkan kalsium stippling.Hemangioma dan Hemangiopericytoma Hemangioma adalah proliferasi vaskular jinak yang timbul dari kapiler. telinga tengah. Pada pemeriksaan mikroskopis mereka menunjukkan saluran pembuluh darah berdinding tipis yang mengandung darah dan kecil atau menengah dalam ukuran. dan hemangioma vena. kepenuhan aural. atau anatomi pembuluh darah menyimpang. Hemangioma dilaporkan terjadi di berbagai lokasi yang melibatkan telinga luar dan lateral dasar tengkorak. dan segmen geniculate dari saraf wajah. atau venula. Ini hubungan yang intim dengan account saraf wajah untuk disfungsi saraf wajah sering dikaitkan. Meskipun tumor umumnya extraneural. ditandai dengan kelumpuhan. mungkin dari pleksus vaskular pada permukaan saraf. dan memperluas ke lantai fossa kranial tengah. Tumor spons massa nodular merah atau ungu. Pasien dengan tumor telinga tengah sering tanpa gejala. internal auditory canal. hemangioma kavernosa. dan berdenyut tinnitus. disfungsi saraf wajah yang menyertainya lebih karakteristik hemangioma. Pengobatan hemangioma adalah eksisi bedah lengkap. sebuah tumor adenomatous. tetapi mungkin tidak diperlukan pada pasien anak yang . Namun.

Tumor yang lembut atau karet dan abuabu pucat atau berwarna putih. otorrhea. Jika fungsi saraf wajah adalah normal atau hanya sedikit terganggu. Gejala meliputi gangguan pendengaran. infiltrasi limfosit. atau kemoterapi dapat digunakan untuk mengobati. Hemangiopericytoma adalah tumor pembuluh darah yang langka yang berasal dari pericytes yang melapisi permukaan luar lamina basal kapiler. dan tulang petrosa adalah lokasi jelas asal tumor yang terjadi pada tulang temporal. Namun. Hemangiopericytoma dapat terjadi pada pasien dari segala usia. Telinga tengah. fossa jugularis. Eksisi luas adalah pengobatan pilihan. dan kurang dari 10 kasus telah dilaporkan di mana tumor berasal dari tulang temporal. Karena kebanyakan hemangioma geniculate tumbuh sangat lambat. Ketika hemangioma berhubungan dengan saraf wajah.tidak menunjukkan gejala karena lesi ini sering rumit spontan. Jika kelumpuhan wajah ada. Kurang dari 20% dari hemangiopericytomas terjadi di kepala dan leher. reseksi tumor dengan saraf mencangkok mungkin tepat. eksisi awal ketika tumor dapat terkelupas saraf sambil menjaga fungsi mungkin lebih baik. tetapi paling sering pada pasien dalam satu dekade kelima mereka. hemangiopericytomas yang dibatasi tumor seluler pseudoencapsulated mengandung ruang vaskular berdinding tipis dipisahkan oleh lembar polyhedral dan sel berbentuk gelendong. dan defisit saraf kranial. dan kurangnya ruang vaskular. berulang. stereotactic radiosurgery. manajemen yang tepat masih kontroversial. Pada pemeriksaan mikroskopis. observasi dapat menjadi manajemen yang paling cocok sampai disfungsi parah atau kelumpuhan wajah terjadi. mempengaruhi pria dan wanita sama. Tumor dengan perilaku ganas mungkin menampilkan pleomorfisme nuklir. tapi terapi sinar radiasi eksternal. namun. atau bisa dioperasi tumor yang luas. Tingkat metastasis untuk tumor tulang primer temporal rendah dan diperkirakan 15% sampai 20%. . Mereka dapat terjadi di mana pun kapiler ditemukan. kasus yang paling dilaporkan menunjukkan bahwa hal ini biasanya tidak mungkin.

Pementasan evaluasi kedua pasien menunjukkan tidak ada bukti penyakit jauh atau disebarluaskan. kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala kecuali hasil infiltrasi limfomatous dalam efusi telinga tengah atau perdarahan dan gangguan pendengaran konduktif. 11 ). gejala yang paling umum adalah hilangnya pendengaran konduktif. Setelah limfoma difus telah dikesampingkan. Plasmacytoma extramedullary dari tulang temporal adalah neoplasma langka yang diperkirakan berasal dari sel plasma dalam stroma submukosa dari telinga tengah.Limfoma. Pemeriksaan fisik menunjukkan efusi telinga tengah atau massa telinga tengah dan paresis wajah. Tucci et al. sejumlah contoh primer sel B dan sel T limfoma non-Hodgkin dan limfoma Hodgkin dari telinga tengah. Tumor kelas. bagaimanapun. pasien harus . demam. Infiltrasi neoplastik dari telinga tengah. kebanyakan pasien dengan limfoma primer pada tulang temporal yang baik setelah kemoterapi dan / atau terapi radiasi. Ketika spesimen biopsi mengkonfirmasi diagnosis plasmacytoma extramedullary. Nuklir dan seluler atypia adalah variabel dan mendefinisikan diferensiasi tumor dan grade. Pemeriksaan mikroskopis dari massa berdaging menunjukkan lembaran sel bulat monoton yang khas dari sel plasma. dan internal auditory canal telah diidentifikasi ( 10 . mastoid. Pasien datang dengan kepenuhan aural atau otalgia. nervus facialis. Extramedullary plasmacytomas terjadi pada semua kelompok umur tetapi paling sering pada dekade keenam dan ketujuh. dan mereka cenderung untuk berkembang menjadi penyakit disebarluaskan atau ke multiple myeloma bila dibandingkan dengan plasmacytomas osseous soliter. dan sumsum tulang dari puncak petrosa bukan merupakan temuan jarang terjadi selama pemeriksaan postmortem tulang sementara dari pasien dengan limfoma sistemik. dan kelemahan saraf wajah dari invasi perineural. ( 9 ) adalah yang pertama melaporkan dua kasus limfoma sel-B temporal bone utama yang melibatkan telinga tengah. plasmacytoma. gangguan pendengaran. saraf kranial kedelapan. dan tinnitus. dan pemeriksaan fisik mengungkapkan membran timpani menebal dengan massa intratympanic atau polip aural. belum tentu prediksi perilaku tumor. Ini adalah lesi soliter yang terjadi di luar ruang meduler tulang. Namun. Peran operasi pada pasien ini adalah untuk mendapatkan jaringan untuk diagnosis. dan Leukemia Limfoma adalah neoplasma dari sistem lymphoreticular yang mungkin melibatkan tulang temporal baik sebagai lesi sekunder setelah penyebaran metastasis atau sebagai lesi primer menyebabkan penyakit fokal. otorrhea. otalgia. Sejak laporan awal ini. kehilangan pendengaran sensorineural. Dalam laporan kasus.

maka nama chloroma. tetapi extramedullary plasmacytoma terisolasi ke tulang temporal biasanya berhasil diobati dengan terapi radiasi pancaran eksternal. Chloroma terbaik untuk merespon terapi radiasi pancaran eksternal. biopsi sumsum tulang. ruang sumsum di tulang temporal sering disusupi oleh sel leukemia. dan survei radiografi tulang. Kebanyakan chloromas terjadi pada anak dengan leukemia. pemeriksaan Pap perifer. Mereka terdiri dari granulosit matang dan mengandung myeloperoxidase yang memberikan lesi warna hijau. Pengobatan leukemia sistemik yang infiltrat tulang temporal memerlukan kemoterapi yang tepat dan manajemen oleh hematologi / onkologi.dievaluasi untuk penyakit disebarluaskan atau multiple myeloma. Evaluasi ini meliputi analisis serum dan urin untuk antibodi monoklonal. Infiltrasi dari telinga tengah dan sel-sel udara mastoid kurang umum tetapi hasil dalam efusi gejala. Pada pasien leukemia. Leukemia mungkin melibatkan tulang temporal dengan infiltrasi ruang sumsum dan rongga tympanomastoid atau dengan menyebabkan perdarahan di dalam telinga tengah atau bagian dalam. Infiltrat leukemia dapat melibatkan koklea menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural. tetapi hal ini jarang menghasilkan manifestasi klinis. Pasien dengan akut atau kronis myelogenous leukemia dapat mengembangkan infiltrat konsolidasi yang lebih besar yang membentuk tumor padat yang dikenal sebagai sarkoma granulocytic atau chloromas. Kemoterapi diindikasikan untuk penyakit disebarluaskan. . tapi telinga bagian cedera lebih mungkin hasil dari perdarahan lokal.

Metastasis jauh atau regional sangat jarang. telinga tengah. dan diagnosis mudah diperoleh dengan inspeksi dan biopsi. 25% dari karsinoma sel basal yang melibatkan kulit dari telinga eksternal morpheaform atau sclerosing subtipe. tapi mungkin ada perpanjangan subkutan dengan margin klinis tidak jelas. dan akibatnya margin jenis morpheaform karsinoma sel basal yang tidak jelas. Hal ini ditandai dengan infiltrasi lokal pertumbuhan nodular dengan perbatasan digulung dan ulkus krusta pusat. Pria yang terkena sekitar dua kali sesering wanita. Pemeriksaan histologis menunjukkan tepi palisading sel basaloid pada margin tumor dengan nekrosis sentral dan ulserasi. Sebagian besar tumor cukup seluler. Eksposur actinic dianggap faktor yang paling penting yang memulai transformasi neoplastik karena daerah periauricular dan helix aurikularis. Untai linier menyebar dalam matriks berserat. yang menerima paling paparan sinar matahari. risiko kekambuhan untuk aurikularis karsinoma sel basal tinggi dibandingkan dengan lokasi lain di kepala . The noduloulcerative lesi yang muncul pada daun telinga ini mirip dengan karsinoma sel basal ditemukan di daerah lain dari tubuh. Karsinoma sel basal paling diobati dengan eksisi bedah lengkap. Ini lesi umum biasanya ditemukan pada pasien dewasa dan biasanya didiagnosis untuk pertama kalinya selama dekade keenam dari kehidupan. Neoplasma ini tampaknya dibatasi dengan baik. Namun. sangat rentan. di mana mereka lebih umum daripada karsinoma sel skuamosa. Jika tidak diobati. Ekstensi ke tulang temporal dapat tetap terdeteksi sampai keganasan yang jauh maju. Karsinoma sel basal telinga adalah neoplasma yang tumbuh lambat. ini keganasan kelas rendah semakin membesar dan menyusup ke dalam jaringan perifer periauricular atau medial ke dalam saluran pendengaran eksternal. Namun. Kebanyakan karsinoma sel basal terjadi pada pinna atau di daerah periauricular. sehingga mudah untuk membuat diagnosis dan mengidentifikasi margin tumor. Mereka dibedakan dari lesi noduloulcerative lebih umum oleh untai linier sel basaloid yang menyusup lapisan subkutan kulit dan disertai dengan matriks fibrosa. sedangkan hanya sekitar 15% muncul dalam saluran pendengaran eksternal di mana karsinoma sel skuamosa jauh lebih umum.Neoplasma Eksternal dari Pinna dan Canal Auditory Karsinoma Cutaneous Karsinoma sel basal adalah keganasan kulit yang terdiri dari sekitar seperlima dari neoplasma yang melibatkan telinga dan tulang temporal. Morpheaform lesi terutama menyulitkan karena mereka menyusup sepanjang bidang jaringan dalam. dan mastoid.

tetapi faktor-faktor lain seperti paparan radiasi dan infeksi kronis diperkirakan memainkan peran etiologi. tetapi invasi mendalam yang meluas ke dalam saluran pendengaran internal yang. yang menerima paparan terbesar actinic. Operasi mikrografi Mohs tampaknya menjadi teknik yang paling sukses untuk meminimalkan kekambuhan dan untuk melestarikan jaringan nonneoplastic. drainase berdarah kronis dan tiba-tiba mengalami sakit telinga dalam menunjukkan keganasan yang invasif. cerebellopontine angle. Rata-rata usia saat diagnosis karsinoma sel skuamosa pinna adalah akhir tahun enam puluhan. tidak teratur. Pada pasien yang lebih tua. Terapi radiasi digunakan sebagai terapi paliatif atau sebagai terapi tambahan untuk tumor yang luas atau berulang. Pasien dengan karsinoma sel skuamosa dari telinga dan temporal tulang terdiri dari 24% pasien dengan karsinoma sel skuamosa kepala dan leher. Sangat sering permukaan lesi eritematosa yang ulserasi dengan baik kerak atau eksudat serosanguinus. otitis media kronis dan human papillomavirus yang diusulkan menjadi elemen penting dalam patogenesis keganasan ( 12 ). Pemeriksaan histologis menunjukkan pleomorfik sel berbentuk gelendong epidermal proliferatif dengan mutiara keratin dan jembatan antar yang fitur khas . Pasien dengan karsinoma sel skuamosa saluran pendengaran eksternal sering hadir dengan otorrhea berdarah yang telah dirawat selama bertahun-tahun sebagai otitis eksterna. Keterlibatan yang luas dari kanal eksternal auditori atau hasil telinga tengah dalam gangguan pendengaran konduktif. Karsinoma sel skuamosa yang melibatkan telinga dan lateral dasar tengkorak yang paling sering neoplasma kulit yang berasal dari kulit pinna atau saluran pendengaran eksternal. Karsinoma sel skuamosa pinna adalah bersisik. Seperti karsinoma sel basal. Tumor yang berasal di telinga tengah mempengaruhi orang dewasa dalam kelompok usia menengah pada usia rata-rata 60 tahun. Sebagian besar tumor ini berasal pada pinna tersebut. lesi makulopapular indurated. Metastasis ke kelenjar getah bening leher rahim atau parotis terjadi lebih sering ketika neoplasma primer terletak di bagian tulang dari saluran pendengaran eksternal.dan leher karena invasi yang mendalam sering terjadi. Untuk karsinoma sel skuamosa yang berasal dari telinga tengah. sedangkan saluran pendengaran eksternal primer lesi umumnya hadir 10 sampai 15 tahun sebelumnya. Sebagian jauh lebih kecil dari penyakit berbahaya ini berasal dari telinga tengah. mungkin dari metaplastic telinga tengah mukosa. atau kapsul labirin dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural. Defisit saraf wajah ipsilateral adalah indikasi lain keganasan invasif. Paparan sinar matahari dan cedera dingin tentu mempengaruhi pasien untuk keganasan ini. lebih dari setengahnya terjadi pada helix.

. dan sinus kavernosus. harus agresif karena tingkat kekambuhan tinggi ( 13 ). tetapi ada proliferasi nodular sel epidermoid yang menunjukkan pola kelenjar yang menonjol. menunjukkan fitur histologis yang sama. dan mereka jarang bermetastasis.karsinoma sel skuamosa. disebut adenoid karsinoma sel skuamosa. tetapi tumor pada mastoid dapat menembus pelat dural dan meluas ke fosa kranial posterior. Telinga umumnya tahan terhadap serangan. Lesi ini invasif tapi lambat tumbuh. Kemoterapi kadang-kadang ditawarkan sebagai adjuvant atau terapi paliatif namun belum terbukti meningkatkan kelangsungan hidup. Dari kanal karotis. karsinoma sel skuamosa dapat menyerang puncak petrosa. Reseksi bedah lengkap disukai bila memungkinkan. Reseksi lengkap dari lesi pinna paling mudah dicapai dengan teknik bedah Mohs micrographic. Bentuk yang kurang agresif karsinoma sel skuamosa pinna. dasar tengkorak anterior. Prognosis menurun ketika lesi kanal eksternal memperpanjang medial ke tulang timpani atau melalui membran timpani dan ke telinga tengah. bahkan untuk tumor kurang maju. Tumor di telinga tengah meluas anterior ke dalam tabung eustachius dan karotis kanal dan posterior ke dalam sistem sel udara mastoid. tapi banyak telinga tengah dan keganasan saluran pendengaran eksternal jauh maju pada saat diagnosis. Karsinoma yang menyerang tulang temporal memerlukan terapi radiasi selain reseksi tulang temporal. Dalam kebanyakan kasus. Biopsi disarankan setiap kali telinga tengah atau infeksi saluran eksternal gagal untuk merespon terapi medis yang sesuai. kelenjar getah bening regional perlu ditangani ( 14 ). Pengobatan karsinoma sel skuamosa dari telinga dan lateral dasar tengkorak. Diagnosis karsinoma sel skuamosa pinna mudah dibuat dengan biopsi. Karsinoma tidak diobati pinna kemungkinan akan menyebar ke daerah lateral periauricular atau medial ke dalam saluran pendengaran eksternal.

Telinga eksternal adalah lokasi asal untuk sekitar 10% dari semua melanoma utama dari kepala dan leher dan 1% dari semua melanoma. dengan helix dan antihelix menjadi lokasi yang paling umum dari lesi awal. mata biru. Banyak lesi ini akan memicu respon inflamasi. Ini dimulai sebagai sebuah makula berpigmen gelap biasa yang menjadi nodular dan ulserasi setelah fase pertumbuhan vertikal dimulai. Melanoma dibagi menjadi tiga jenis berdasarkan penampilan dan potensi invasi dermal. Insiden melanoma di semua bidang dunia tampaknya meningkat setiap tahunnya. Radial fase pertumbuhan adalah penengah panjang dan diperkirakan berlangsung dari 1 sampai 6 tahun. khususnya berulang intens paparan causingsevere cedera surya. Melanoma adalah lima kali lebih umum di Barat Daya Amerika Serikat bila dibandingkan dengan Timur Laut. Atmosfer penipisan ozon mungkin bertanggung jawab untuk beberapa kenaikan ini. juga meningkatkan risiko mengembangkan melanoma. Kerabat tingkat pertama pasien dengan melanoma memiliki risiko dua kali terkena keganasan ini. tetapi penyakit ini mempengaruhi semua kelompok umur kecuali untuk anak-anak. namun lebih dari 50% kematian akibat keganasan kulit disebabkan oleh melanoma. Pria dipengaruhi oleh melanoma setidaknya tiga kali lebih sering daripada perempuan. melanosit atipikal . Matahari paparan. Melanoma account hanya 4% sampai 5% dari neoplasma ganas kulit. dan kulit berbintik-bintik yang cenderung untuk penyakit tersebut. Pasien juga mungkin secara genetik cenderung untuk melanoma. tapi kesadaran keganasan kulit oleh pasien dan oleh para profesional medis meningkatkan kemungkinan deteksi. Rata-rata usia saat diagnosis melanoma dari pinna adalah 50 tahun. dan melanoma pada telinga tengah yang paling mungkin penyakit metastasis atau hasil dari ekstensi regional. Nodul ini berpigmen gelap tumbuh dengan cepat dan menyerang dermis awal. Melanoma nodular adalah yang paling agresif dari tiga jenis.Melanoma Melanoma maligna dari telinga luar adalah neoplasma kulit yang berasal dari melanosit di epidermis atau dermis pinna tersebut. Berpigmen putaran melanosit epithelioid tumbuh di sarang menyerang epidermis selama fase pertumbuhan radial dan dermis selama fase pertumbuhan vertikal. memiliki peran dalam patogenesis ofthis neoplasma. Pada pemeriksaan histologis. dan individu berkulit putih dengan rambut pirang atau merah. seperti sindrom nevus displastik familial. Superfisial melanoma menyebar adalah jenis yang paling umum. Melanoma memiliki fase pertumbuhan radial di mana mereka tumbuh dengan diameter dan fase pertumbuhan vertikal selama invasi dermal terjadi. dan kelainan bawaan. Melanoma primer dari saluran pendengaran eksternal sangat langka.

8-4. Namun. adalah lesi makula dengan variabel pigmentasi yang cenderung memiliki fase pertumbuhan radial berkepanjangan sebelum invasi dermal terjadi. . Dosis tinggi interferon-alfa-2b dianjurkan untuk pasien dengan penyakit kelenjar getah bening yang positif. dan metastasis regional atau jauh semua menunjukkan prognosis yang buruk. Lentigo maligna. tetapi konfigurasi nodular. terapi radiasi difraksinasi dosis tinggi kemoterapi dan belum ditampilkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup. diseksi leher elektif adalah manfaat pasti. Ketebalan tumor sangat penting untuk menetapkan prognosis. meningkat dengan cepat dalam ukuran. Di masa lalu. sedangkan limfadenektomi mungkin menawarkan manfaat kelangsungan hidup dan kontrol lokal yang lebih baik untuk lesi menengah berukuran sekitar 0. vaksinasi. Diagnosis melanoma dicurigai bila lesi berpigmen warna atau tekstur perubahan. Diseksi leher elektif umumnya tidak dianjurkan untuk lesi awal berukuran kurang than0. atau memborok. sedangkan posterior pinna lesi dianggap menyebar ke tulang mastoid dan kelenjar serviks oksipital dan posterior. tetapi terus diselidiki ( 17 ). ulserasi. Diseksi leher fungsional biasanya dianjurkan untuk pengendalian penyakit regional dalam semua pasien dengan metastasis kelenjar getah bening. Lentigo terdiri dari sel-sel gelendong berpigmen yang biasanya terbatas pada epidermis. Terapi adjuvan lainnya termasuk terapi immunomodulation. Dengan demikian. ketiga jenis melanoma. Pengobatan pilihan untuk melanoma ganas dari telinga luar adalah eksisi bedah lengkap dengan setidaknya a1-margin 2 cm karena lesi satelit dapat terjadi. Limfoskintigrafi dengan biopsi sentinel node dapat membantu untuk membuat keputusan tentang diseksi leher untuk pasien dengan leher klinis negatif. Prompt biopsi eksisi dianjurkan untuk semua lesi berpigmen curiga karena melanoma awal dapat disembuhkan. dan mungkin ada respon inflamasi sekitarnya. Sayangnya. Risiko metastasis regional atau jauh untuk lesi lebih dari 4.keduanya spindle berbentuk dan epithelioid di alam dan respon inflamasi sekitarnya minimal. korelasi ini antara lokasi melanoma dan nodal drainase tidak konsisten. kemungkinan metastasis regional atau jauh meningkat. sepertiga pasien memiliki keterlibatan simpul serviks pada presentasi.0 mm. tragus dan anterior pinna lesi dianggap bermetastasis ke kelenjar parotis dan kelenjar getah bening leher anterior tinggi. Pengobatan penyakit metastasis ke leher agak kontroversial ( 16 ).0 mm ketebalan lebih besar dari 70%. dan sentinel node pemetaan menggunakan limfoskintigrafi menjadi metode utama untuk mengidentifikasi pola drainase nodal ( 15 ).76 mm tebal. Setelah dermis diserang.

Memang benar bahwa hampir semua tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal muncul di bagian membran lateral kanal di mana kelenjar sebaceous ceruminous dan mendominasi. Tumor jinak ini mempengaruhi pria dan wanita sama-sama. adenocarcinoma lebih sering terjadi pada laki-laki. tetapi mereka didiagnosis pada usia lebih dini. Adenoid kistik karsinoma adalah neoplasma kelenjar paling umum dari saluran pendengaran eksternal. dan perivaskular atau invasi perineural. pleomorfisme nuklir.Tumor kelenjar Tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal adalah neoplasma jinak langka yang diperkirakan timbul secara eksklusif dari kelenjar ceruminous kanal. dan usia rata-rata pasien pada presentasi adalah 61 tahun. di sisi lain. Namun. Beberapa tumor kelenjar saluran telinga eksternal. Histologi. Fitur yang membedakan utama adalah metastasis regional dan invasi ke jaringan sekitarnya. yang berarti bahwa sel-sel kelenjar melepaskan sekresi dengan mencubit off dan membebaskan sekresi kaya bagian sel. dan mungkin sulit untuk membedakan bentuk jinak dan ganas berdasarkan anatomi mikroskopis. dan papiler. Adenokarsinoma Ceruminous. tampaknya timbul dari kelenjar ekrin. Adenoma Ceruminous jelas muncul dari kelenjar ceruminous. Ini neoplasma jinak nonencapsulated tidak menyerang struktur di sekitarnya. Jenis sel . bagaimanapun. tumor ini hampir identik dengan adenoma jinak. dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 51 tahun. Ini adalah kelenjar yang mengeluarkan dengan melepaskan butiran sekretori. Mereka kemudian mungkin lebih baik diklasifikasikan sebagai kelenjar apokrin dan dengan demikian mungkin menjadi asal dari semua tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal. Kelenjar Ceruminous dapat menimbulkan tumor kelenjar ekrin jika mereka juga memiliki beberapa fungsi ekrin. namun kelenjar sebaceous baik ceruminous dan dikategorikan sebagai kelenjar apocrine. pemeriksaan mikroskopis lesi ganas menunjukkan anaplasia. Histologis. rata-rata 48 tahun. Seperti adenoma. angka mitosis. kistik. Pleomorfik adenoma dari saluran pendengaran eksternal mirip dengan neoplasma dari kelenjar ludah. Mikroskop elektron menunjukkan bahwa kelenjar ceruminous memang melepaskan butiran sekretori dan mungkin memiliki fungsi ekrin. adalah neoplasma invasif yang dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. dan terdiri dari epitel dan elemen mesenchymal. kelenjar ekrin yang. Hal ini memungkinkan untuk membedakan setidaknya empat jenis histologis yang berbeda tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal. terdiri dari baik dibedakan berkembang biak kelenjar ceruminous yang membentuk pola padat. Tumor ini mungkin lebih umum pada laki-laki. Kelenjar memiliki kuboid atau kolumnar lapisan sel asal apokrin dan lapisan spindle-sel luar asal mioepitel. dalam beberapa kasus.

Getah bening regional metastasis nodus yang tidak biasa. Tumor kelenjar biasanya hadir sebagai asimtomatik massa jaringan lunak di saluran pendengaran eksternal membran. tapi paru-paru adalah lokasi yang paling umum dari penyakit jauh. . HRCT dari tulang temporal dan MRI jaringan lunak di sekitar dasar tengkorak lateral yang dapat membantu dalam hal ini juga. Lateral reseksi temporal bone dengan parotidectomy dan terapi radiasi pasca operasi cocok untuk lesi awal. Tumor baik jinak maupun ganas tumbuh di sepanjang jalur yang paling resistensi. terutama dalam kasus adenoid kistik karsinoma. Tumor ganas invasif juga memperpanjang radial melalui aurikularis tulang rawan dan celah dari Santorini ke kelenjar parotis atau ke jaringan sekitarnya periauricular. gangguan pendengaran konduktif atau otitis eksterna sekunder dapat terjadi. Histologis. Lesi ganas lebih cenderung memborok atau menyebabkan otalgia. Ekstensi medial dengan erosi membran timpani atau tulang temporal juga menunjukkan keganasan. tumor ini mirip dengan tumor ganas kelenjar ludah.yang menimbulkan tumor ini ketika mereka terjadi di saluran pendengaran eksternal tidak pasti. tubular. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan mikroskopis dari spesimen biopsi. Adenoid kistik karsinoma lebih sering terjadi pada wanita dan didiagnosis ratarata pada 43 tahun. Untuk membedakan antara tumor jinak dan ganas ceruminous. memperluas lateral keluar meatus medial atau melalui membran timpani dan ke telinga tengah. Setelah kanal yang tersumbat. Invasi perineural dan invasi sepanjang bidang jaringan dalam fitur menonjol. Mereka tidak memiliki kapsul dan terdiri dari sel hiprekromatik kecil diatur dalam berkisi. spesimen biopsi harus cukup besar untuk mengidentifikasi invasi jaringan dalam. Tumor jinak diobati dengan eksisi lokal luas dan rekonstruksi saluran pendengaran eksternal. Karena tingkat kekambuhan tinggi. Tumor ganas yang lebih besar memerlukan reseksi temporal bone lebih luas dan serviks diseksi kelenjar getah bening di samping parotidectomy dan terapi radiasi pasca operasi. pengobatan lesi ganas harus agresif. atau pola padat. dan metastasis jauh dapat terjadi pada setiap organ vascularized.

sebagian besar pasien tidak menyadari neoplasma sampai secara tidak sengaja ditemukan selama pemeriksaan otologic. sebagian besar tidak menunjukkan gejala sampai saluran pendengaran eksternal tersumbat atau hampir tersumbat dan diagnosis dibuat selama pemeriksaan otologic. Osteomata dihapus dengan bor sambil menjaga kulit sebanyak mungkin. Histologi. osteomata terdiri dari tulang pipih sekitar tulang kanselus trabeculated yang berisi spasi sumsum atau jaringan fibrovascular. namun sebagian besar orang dewasa setengah baya pada presentasi. Pasien di hampir semua kelompok umur dapat hadir dengan neoplasma ini. Kebanyakan pasien didiagnosis pada usia remaja atau dewasa muda. Mereka terjadi karena beberapa lesi dan sering bilateral. Beberapa kontroversi ada tentang apakah ini adalah entitas yang terpisah atau sebenarnya variasi dari proses patologis yang sama. dan exostoses jauh lebih umum pada laki-laki. pasien mungkin mengalami gangguan pendengaran konduktif atau serangan berulang dari otitis eksterna. Operasi pengangkatan exostoses biasanya lebih menantang daripada penghapusan osteomata. Diagnosis dibuat selama pemeriksaan otologic saat palpasi mengungkapkan tender pertumbuhan tulang mutiara putih atau eritematosa tetap dalam kanal tulang. exostoses berbeda dari osteomas. pendekatan postaurikular diperlukan. Histologi. Tulang dilapisi dengan periosteum dan keratinisasi sel epitel skuamosa berlapis. Secara klinis. Operasi pengangkatan tumor gejala membutuhkan baik transkanal atau pendekatan postaurikular untuk eksposur. Umumnya. Seperti pasien dengan osteomata. dan pemantauan saraf wajah dianjurkan karena bagian mastoid distal nervus facialis yang berisiko selama . Etiologi osteomata tidak diketahui. tetapi sebagian besar sumber menyatakan bahwa osteoma dan exostosis secara klinis dan histologis yang berbeda.Osteomata dan exostoses Osteomata dan exostoses adalah pertumbuhan tulang jinak yang melibatkan saluran pendengaran eksternal. Osteomata yang soliter lesi osseus pedunkulata yang halus dan bulat dan berasal pada tympanosquamous dan jahitan baris tympanomastoid dalam saluran pendengaran eksternal tulang. Cangkok kulit split-ketebalan digunakan untuk menutupi terkena timpani tulang ketika diperlukan. Exostoses adalah lesi osseus berbasis luas yang terjadi di sekitar lingkar aspek medial saluran pendengaran eksternal tulang. Ketika tumor cukup besar. Exostoses terdiri dari lapisan paralel tulang subperiosteal yang tidak mengandung atau hanya kurang berkembang trabeculated saluran fibrovascular. Terjadinya exostoses sangat berkorelasi dengan paparan air dingin dan karena itu diduga hasil dari dingin akibat periostitis. dan wanita tampaknya lebih sering terkena daripada pria.

Flaps kulit dikembangkan untuk mengekspos lesi tulang. dan mereka dihapus dengan bor sambil menjaga kulit.pengeboran aspek posteroinferior dari kanal tulang. Cangkok kulit split-ketebalan mungkin diperlukan untuk mencegah pembentukan cicatrix pasca operasi. .

nodul menyakitkan yang merah. limfoma. Ini adalah lesi kistik soliter yang berasal dari sel-sel matriks rambut primitif dan yang paling sering ditemukan pada anak-anak. dan kelompok sel bundar di dermis. Seperti karsinoma sel kecil paru-paru. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel skuamosa berdiferensiasi baik berkembang biak di pinggiran inti jaringan fibrosa. Papilloma sel skuamosa adalah neoplasma epitel jinak yang terjadi dalam saluran pendengaran eksternal dan diperkirakan sebagai akibat dari infeksi oleh jenis manusia papillomavirus 6. Metastasis ke kelenjar getah bening regional hadir di lebih dari separuh pasien.Neoplasma Miscellaneous dari Pinna dan Canal Auditory Eksternal Merkel cell carcinoma adalah tumor neuroendokrin kulit langka tapi sangat ganas yang memiliki banyak karakteristik yang sama dengan karsinoma sel kecil paru-paru. hati. Eksisi lokal luas dengan 2 . Kemoterapi. Lesi tampaknya terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari kulit atau pada pasien yang imunosupresi.untuk 3-cm margin atau operasi mikrografi Mohs dianjurkan. helai. atau karsinoma metastasis atas dasar karakteristik pewarnaan imunohistokimia. pink. Spesimen biopsi menunjukkan tali. perusahaan. adalah tumor jinak lain yang dapat ditemukan di bagian membran dari saluran pendengaran eksternal atau pada kulit yang ditumbuhi rambut dari telinga seperti lobulus yang . seperti yang digunakan untuk karsinoma sel kecil paru-paru. potensi metastasis yang tinggi. Rata-rata pasien adalah 65 tahun dan hadiah dengan cepat tumbuh. tulang. Histologis. Papillomas diperlakukan dengan eksisi lengkap atau ablasi laser. dan hampir setengah dari pasien gagal untuk bertahan hidup lebih dari 5 tahun ( 18 ). dan sebagian besar yang melibatkan telinga eksternal yang ditemukan di saluran pendengaran eksternal bukan pinna tersebut. Papiloma sel skuamosa Kebanyakan adalah lesi fungiform dengan tangkai sempit. Pilomatrixoma. atau berwarna biru. Terapi agresif diindikasikan karena tingkat kekambuhan lokal mendekati 50%. juga disebut mengapur epitelioma dari Malherbe. bersama dengan profilaksis atau terapi diseksi kelenjar getah bening untuk mengatasi cekungan drainase di kelenjar parotid dan di leher. mungkin menawarkan manfaat terapi tambahan untuk pasien dengan penyakit yang luas atau luas metastasis. dan paru jauh. dan metastasis neurologis terjadi pada sekitar 30%. Merkel cell carcinoma dapat dibedakan dari melanoma amelanotic ganas. Terapi radiasi dianjurkan dalam semua kasus. Lima puluh persen dari tumor ini ditemukan di kepala dan leher. sel ini memiliki seragam basophilic oval inti dan noda positif dengan antibodi berlabel dengan peptida intestinal vasoaktif dan enolase spesifik neuron. dinding tumor terdiri dari sel .

mereka adalah tumor baik dibatasi melekat pada kulit dengan gagang bunga. Miksoma dari telinga eksternal juga dapat merupakan manifestasi penyakit sistemik myxomatous kompleks. Patogenesis diduga terkait dengan trauma ringan ketika sejumlah kecil cairan serosa mengumpulkan antara aurikularis tulang rawan dan perichondrium. Umumnya. tumor ini cenderung berulang. Ini adalah lesi tumorlike yang terjadi pada orang dewasa muda dan sering bingung dengan aurikularis hematoma. Aurikularis endochondrial pseudocysts bisa sulit untuk menghilangkan. Dalam lesi ada infiltrasi inflamasi kronis perichondrium. keratin.basaloid sela dengan jaringan ikat septa mengelilingi wilayah tengah puing degeneratif mengandung hantu atau bayangan sel. . Lesi dapat berhasil diobati dengan eksisi luas. sering dengan degenerasi fokal atau deformitas tulang rawan yang mendasari. Kulit laki-laki dewasa yang paling sering menderita dan masalah bermanifestasi sebagai papula menyakitkan atau nodul di perbatasan bebas dari helix atau antihelix tersebut. Myxomas dari kanal eksternal dan pinna adalah neoplasma yang jarang etiologi tidak diketahui. Auricularis endochondrial pseudocysts adalah degenerasi cystlike dari aurikularis tulang rawan yang diduga hasil dari trauma minor berulang. dan material kalsifikasi. atau suntikan intralesi dengan steroid. Tidak ada lapisan epitel atau endotel dan tidak ada peradangan yang terkait. permukaan internal perichondrium menghasilkan lapisan tulang rawan yang membungkus cairan serous. Lesi ini mudah dihapus dan biasanya tidak terulang. mendalam mencukur tulang rawan yang mendasari. Histologi menunjukkan stellata atau berbentuk gelendong sel dalam matriks berlendir asam hyaluronic. Jika tidak benar-benar dipotong.. Mereka mungkin memerlukan aspirasi dan suntikan agen sclerosing atau insisi dan drainase dengan kuretase dan pemusnahan dengan agen sclerosing Chondrodermatitis nodularis kronika helicis (penyakit Winkler) adalah kondisi peradangan etiologi tidak diketahui. tetapi mereka dapat mengikis dinding saluran tulang. Dalam waktu.

tapi apa yang memulai histogenesis mereka tidak diketahui. Pewarnaan imunohistokimia menunjukkan pewarnaan positif bagi synaptophysin. adenoma telinga tengah tampaknya timbul dari unsur-unsur kelenjar dari telinga tengah mukosa. bahwa semua tumor adenomatous dari tulang temporal timbul dari pluripotential sel pial neural dibeda-bedakan yang telah bermigrasi ke telinga tengah ( 19 ).Neoplasma dari Telinga Tengah. dan serotonin. dan tumor papiler agresif. Adenoma adalah tumor berserat karet yang berwarna putih. Ia telah mengemukakan. Beberapa tumor memiliki arsitektur trabecular atau ribbonlike dengan lembaran sel endotel terbaring berdekatan satu sama lain. Kursus klinis dari tumor langka sangat bervariasi. yang timbul dari mukosa telinga tengah. Saat ini. chromogranin. Ini tidak akan menjelaskan mengapa beberapa lesi adenomatosa berkembang menjadi tumor ganas. jinak adenoma. dan telah menyarankan bahwa adenoma jinak merupakan hiperplasia reaktif dan neoplasma tidak benar. Histologi tumor ini sering mengungkapkan proliferasi kelenjar jinak. sedangkan yang lain tetap jinak. Nukleus adalah tokoh mitosis bulat atau oval dan kekurangan atau fitur lain dari displasia. Pasien paling sering hadir dengan massa telinga tengah dan membran timpani . sebagian bukti menunjukkan dua jenis neoplasma adenomatosa utama dari tulang temporal. Seperti dijelaskan sebelumnya. klasifikasi tumor adenomatous dari telinga tengah dan mastoid telah menjadi subyek kontroversi. menunjukkan asal neuroectodermal untuk tumor. yang timbul dari kantung endolimfatik. dan upaya telah dilakukan untuk mengidentifikasi subtipe tumor sehingga perilaku neoplastik dapat diprediksi dan pengobatan yang tepat diimplementasikan. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel endotel kuboid atau kolumnar diatur dalam struktur kelenjar berlapis tunggal. dan Tulang Temporal Tumor adenomatosa Karena mereka pertama kali dijelaskan lebih dari satu abad yang lalu. dalam sebagian besar laporan tidak ada riwayat otitis media atau sumber lain peradangan. atau coklat kemerahan dalam warna. yang mempengaruhi pria dan wanita sama. Banyak perdebatan tentang klasifikasi tumor berfokus pada apakah anatomi mikroskopis bervariasi dapat dikorelasikan dengan jaringan asal dan potensi pertumbuhan tumor. abu-abu. Namun. berdasarkan analisis imunohistokimia. Adenoma jinak dari telinga tengah yang agresif neoplasma langka yang paling sering ditemukan pada remaja dan dewasa muda. mastoid.

karsinoma ginjal. kista pankreas. Namun. Usia pasien pada saat diagnosis berkisar 15-71 tahun. Pada pemeriksaan mikroskopis. Umumnya. Prevalensi penyakit ini diperkirakan 1 dalam 35. Lapisan epitel tumor kantung . dan kambuh tidak mungkin. dan kajian literatur menunjukkan bahwa mereka lebih sering terjadi pada wanita.000 sampai 1 dalam 40.utuh. Hubungan antara agresif tumor papiler dari penyakit telinga tengah dan von Hippel-Lindau pertama kali diusulkan oleh Eby et al. Tumor kantung endolymphatic sangat vaskular rapuh massa polypoid. Oleh karena itu. pada tahun 1988 ( 21 ). Namun. dengan ratarata sekitar 9 tahun. adalah bijaksana untuk layar untuk endolymphatic kantung tumor pada pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von karena diagnosis dini memungkinkan terapi yang tepat. Invasi Bony adalah karakteristik dari tumor ini. dan endolymphatic tumor kantung. Kurang dari 100 kasus telah dilaporkan sejak mereka pertama kali dijelaskan oleh Heffner pada tahun 1989 ( 20 ). Tampaknya ada ada predileksi untuk hak-versus tumor sisi kiri.000. dengan rata-rata 41 tahun. sebanyak 60% pasien dengan von Hippel-Lindau penyakit yang juga memiliki gangguan pendengaran pada akhirnya mengembangkan tumor kantung endolymphatic. dan ada tumor lebih bilateral. dan tulang menyusup tampaknya sepenuhnya digantikan oleh bagian fibrosis dari tumor invasif. Struktur selular komponen papiler menyerupai bagian berkerut dari endolymphatic kantung epitel normal. Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai beberapa hemangioblastomas dari retina dan sistem saraf pusat disertai dengan kista ginjal. Tumor kantung endolymphatic terkait dengan penyakit Hippel-Lindau von secara klinis dan histologis identik dengan tumor kantung endolymphatic pada pasien tanpa penyakit ini. Tumor kantung endolymphatic agresif tumor papiler jarang dari telinga tengah. Waktu antara timbulnya gejala dan diagnosis tumor adalah variabel dan berkisar dari 1 bulan sampai 23 tahun. penyakit Hippel-Lindau von adalah gangguan autosomal dominan yang berhubungan dengan cacat pada kromosom 3p25-26 ( 22 ). Biopsi eksisi dianjurkan. cystadenomas papiler dari epididimis. tetapi tumor dapat memperpanjang melalui membran timpani atau ke mastoid. tidak ada tulang erosi dan tidak ada tanda lain dari pertumbuhan yang agresif ganas. tumor kantung endolymphatic mengandung komponen papiler dan fibrosis. pheochromocytoma. Sekitar 11% pasien dengan penyakit HippelLindau von memiliki endolymphatic kantung tumor ( 23 ). kejadian tumor endolymphatic kantung lebih tinggi pada pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von.

tumor kantung endolymphatic dapat mengikis ke dalam vestibulum. Telinga tengah dapat terlibat bila tumor membungkus saraf wajah meluas anterior. Karena itu. sebuah protein filamen menengah. atau lateral melalui membran timpani melibatkan saluran pendengaran eksternal. Bagian dari kantung ditutupi sebagian oleh operkulum tulang. dan untuk enolase spesifik neuron. tumor dapat mengikis superior melalui tympani tegmen ke fossa tengah. Normal kantung endolymphatic jaringan dan jaringan dari tumor kantung endolymphatic baik noda positif untuk S-100. Tumor kantung endolymphatic memperpanjang sepanjang saluran endolymphatic ke arah labirin tulang. dan rongga mastoid. dan vertigo. Pada kesempatan langka. Penghancuran hasil labirin di sepihak sensorineural gangguan pendengaran. Setelah di rongga mastoid. The endolymphatic kantung terletak di lempeng posterior-medial tulang petrosa sekitar tengah antara sinus sigmoid dan internal auditory canal. Analisis imunohistokimia jaringan kantung endolymphatic yang normal menyediakan dukungan tambahan bagi teori bahwa tumor adenomatous dari tulang temporal timbul dari kantung endolimfatik. Dari saluran endolimfatik. Kantung terdiri dari kedua segmen proksimal dan distal. Dari rongga telinga tengah. sebuah protein neuron-spesifik. Lumen komponen kistik tumor mengandung bahan protein. Karena rute-rute penyebaran. Bahan ini dapat dibedakan dari tiroid koloid. tumor ini mengikuti udara saluran sel retrofacial untuk mencakup saraf wajah atau melibatkan bola jugularis. karena vimentin. Manifestasi klinis tumor kantung endolymphatic yang terbaik dipahami atas dasar asal tumor dan rute potensi penyebaran.endolymphatic terdiri dari lapisan sel tunggal baik rendah kuboid atau rendah sel kolumnar. Pleomorfisme Nuklir dan aktivitas mitosis adalah temuan histologis jarang dalam tumor. Bagian distal dari kantung terletak antara dura mater yang tepat dan bagian dari periosteal dura mater dalam fossa posterior tengkorak. Inti sel tumor kantung endolymphatic biasanya selaras secara seragam. kanalis semisirkularis posterior. keterlibatan saraf wajah dan ruang telinga tengah adalah temuan klinis umum. penting untuk menggunakan thyroglobulin pewarnaan untuk membedakan metastasis karsinoma tiroid papiler dari endolymphatic tumor kantung. medial melibatkan kapsul otic. Kedua histologis dan studi radiologis menunjukkan bahwa bagian proksimal kantung menimbulkan tumor. tinnitus. Proksimal atau berkerut bagian kantung yang berdekatan dengan saluran endolimfatik dan terletak di dalam bagian posterior dari tulang petrosa. Yang mendasari stroma dalam tumor endolymphatic kantung berisi pasokan vaskular kapiler yang melimpah yang mungkin memiliki penampilan lapisan epitel kedua. perpanjangan anterior dari endolymphatic kantung tumor sepanjang punggung .

bukit petrosa ke puncak petrosa dan luas sinus telah dilaporkan. atau spiculated kalsifikasi. tumor kurang dari 3 cm dengan diameter sering memiliki pinggiran keliling peningkatan intensitas sinyal. Ekstensi ke otak dan ke posterior tengkorak rekening fossa untuk tingginya insiden ataksia dan sakit kepala pada pasien dengan lesi canggih. Ekstensi Anterior ke Meckel gua dan internal auditory canal dapat menyebabkan keterlibatan kranial saraf V. Akhirnya. Secara umum. Pengalaman terapi terbatas dengan endolymphatic tumor kantung menunjukkan bahwa kontrol optimal dan penyembuhan dapat dicapai dengan reseksi lengkap. Diagnosis tumor kantung endolymphatic biasanya dibuat oleh pemeriksaan audiometri dalam hubungannya dengan studi pencitraan tulang temporal. Audiogram dari pasien dengan tumor kantung endolymphatic biasanya mengungkapkan gangguan pendengaran sensorineural. Unenhanced gambar T1-tertimbang pada studi MRI menunjukkan pola intensitas sinyal yang bervariasi dengan ukuran tumor. Ini tepi intensitas sinyal tinggi mungkin dihasilkan oleh produk pemecahan perdarahan subakut ditemukan di pinggiran tumor. Tumor kantung endolymphatic meningkatkan dengan kontras intravena. Kebanyakan tumor kantung endolymphatic. dan VIII. bagaimanapun. tumor kantung endolymphatic mengandung daerah yang tersebar dari intensitas sinyal meningkat. ekstensi kalah dengan daerah foramen jugularis rekening untuk temuan klinis suara serak. Pada kesempatan gangguan pendengaran konduktif dapat disebabkan oleh perluasan tumor ke dalam rongga telinga tengah. kelemahan otot sternokleidomastoid. tetapi tumor lebih besar dari 3 cm di layar berdiameter beberapa fokus intratumoral intensitas meningkat dan memiliki "berbintik-bintik" penampilan. tumor kantung endolymphatic menunjukkan peningkatan intensitas sinyal pada gambar T1tertimbang. . Sebaliknya. dan disfungsi palatal. namun tingkat dan jenis perangkat tambahan yang diperoleh dengan teknik ini bervariasi dari tumor untuk tumor. Pada pencitraan T2-tertimbang. CT menunjukkan massa jaringan lunak di wajah kaku posterior dengan erosi daerah yang berdekatan dari tulang temporal. Tumor kantung endolymphatic memiliki "meluas" penampilan yang membantu untuk membedakan mereka dari neoplasma agresif lainnya dari tulang temporal seperti tumor metastasis dan chondrosarcomas bermutu tinggi yang memiliki pola yang kurang teratur kerusakan tulang. reticular. VII. Void Arus ditemukan pada 80% tumor kantung endolymphatic dan tampaknya berhubungan dengan ukuran tumor. Karakteristik temuan ini pada unenhanced pencitraan T1-tertimbang berbeda dengan tumor lain yang lebih umum dari puncak petrosa. tumor ini sering mengandung daerah stippled. Pada tulang jendela.

reseksi tumor lengkap menggunakan teknik-teknik modern dalam operasi dasar tengkorak harus dicoba pada kebanyakan pasien dengan tumor kantung endolymphatic. Untuk meminimalkan morbiditas dan mortalitas. . Reseksi subtotal dikombinasikan dengan radiologis tindak lanjut pemeriksaan yang dijadwalkan secara rutin dengan operasi revisi untuk perkembangan tumor yang signifikan merupakan pilihan pengobatan alternatif. Karena tumor ini cukup vaskular. morbiditas sangat tinggi kemungkinan untuk mengembangkan dengan reseksi lengkap.adalah cukup besar pada saat diagnosis dan dapat melibatkan seluruh lateralis dasar tengkorak. Terapi radiasi dan kemoterapi digunakan hampir secara eksklusif sebagai pengobatan paliatif untuk tumor kantung endolymphatic yang tidak dapat direseksi sepenuhnya. Namun. embolisasi pra operasi berperan dalam semua tapi tumor terkecil. karena kebanyakan pasien dengan tumor kantung endolymphatic adalah orang dewasa muda.

Namun. Putih laki-laki terpengaruh lebih sering daripada kelompok lain. Manifestasi dari otologic-Schuller-Christian Tangan penyakit termasuk menengah purulen kronis dan penyakit telinga eksternal dan gangguan pendengaran. dalam kasus eosinophilic granuloma diyakini insidental dan mungkin reaksi sekunder yang menyertai proliferasi abnormal sel-sel Langerhans. Semua bentuk gangguan ini ditandai oleh proliferasi histiosit Langerhans. penggunaan namanama ini berlanjut terutama sebagai bantuan dalam mengelompokkan lokasi dan luasnya penyakit. juga disebut tumor sel Langerhans. sedangkan di Tangan-Schuller-Christiandisease dan penyakit Letterer-Siwe. khususnya frontal dan temporal tulang dan rahang bawah. adalah kelompok neoplasma ditandai dengan idiopatik histiocytic dan eosinophilic proliferasi. biasanya melibatkan tulang pipih tengkorak. Biasanya. Ini adalah sel-sel yang berasal dari monosit di sumsum tulang. dan eosinofil yang menyebabkan resorpsi tulang. Proses penyakit ini dianggap bentuk lokal dari Langerhans histiocytosis sel. dan lesi hanya mungkin merupakan hasil dari immunoregulation seimbang. tumor ini dibahas sebagai tiga entitas yang terpisah penyakit: Penyakit Letterer-Siwe. penyakit ini cenderung disebarluaskan. Eosinofil berhubungan dengan histiocytosis. Langerhans proliferasi histiosit sel adalah proses penyakit agresif dan kadangkadang ganas yang tampaknya menempati sebuah kontinum antara dua ekstrem: limfoma ganas dan jinak histiocytic reaktif hiperplasia kelenjar getah bening. Pengobatan eosinophilic granuloma adalah eksisi bedah. Sampai saat ini. dan eosinophilic granuloma. tetapi biasanya ditemukan pada epidermis.Langerhans your Histiocytoses Langerhans histiocytoses sel. ada banyak lesi tulang tengkorak dan kerangka aksial. Ini juga merupakan penyakit anak-anak dan dewasa muda. Gangguan ini sekarang dianggap mewakili tiga manifestasi yang berbeda dari penyakit yang sama. menghasilkan lesi radiolusen. Dalam kasus eosinophilic granuloma. Semua bentuk penyakit ini mungkin melibatkan tulang temporal dan lateral dasar tengkorak. Diagnosis dikonfirmasi oleh tulang scan dan biopsi terbuka. Dengan demikian. Keterlibatan multifokal dari jeroan perut dan lesi kulit menunjukkan prognosis yang sangat . Pasien umumnya anak-anak dan dewasa muda dengan keluhan infeksi telinga kronis atau berulang menengah dan eksternal. lesi ini lebih tepat disebut sebagai proliferations tumorlike. dalam formasi poligonal dan lembaran. Massis biasanya terlokalisasi. penyakit Hand-Schuller-Kristen. dengan terapi radiasi untuk lesi rekuren. Tumor ini ditandai dengan koleksi lokal dari histiosit. Eosinofilik granuloma menyajikan sebagai lesi unifocal tulang.

yang merupakan temuan mikroskopis karakteristik pada lesi ini. ada tiga serangkai yang ada di sekitar 10% dari pasien. Invasi tulang temporal sering terjadi dan sering bilateral. tetapi penyakit ini hampir seragam fatal dalam 1 sampai 2 tahun. angka kematian mendekati 30%. anemia.buruk. Biopsi membantu menegakkan diagnosis. Pengobatan terdiri dari agen kemoterapi. yang terdiri dari lesi tulang. sel plasma. diabetes insipidus. lesi osteolitik digambarkan sebagai menekan-out cacat atau lubang dimakan ngengat. dan exophthalmos. dan disfungsi multiorgan sekunder untuk proliferasi histiocyte dan infiltrasi. dan limfosit. lesi kulit. Tulang temporal mungkin terlibat dan pasien mungkin hadir dengan nyeri telinga dan / atau otorrhea (18% menjadi 61%). Hal ini dianggap sebagai bentuk disebarluaskan kronis Langerhans histiocytosis sel. Meskipun pengobatan. Pengobatan termasuk terapi medis dengan vinblastin dan kortikosteroid atau terapi radiasi. limfadenopati. Dalam gambar CT. perdarahan diatesis. Ini adalah bentuk disebarluaskan akut Langerhans histiocytosis sel. menunjukkan lembar histiosit poligonal dicampur dengan eosinofil. Penyakit Letterer-Siwe mempengaruhi bayi dan bermanifestasi sebagai hepatosplenomegali. . Selain itu.

otak. oval. dan ketahanan hidup 5 tahun kegagalan-bebas melebihi 60% ( 24 ). Upaya eksisi bedah radikal tidak memberikan manfaat kelangsungan hidup untuk ini neoplasma yang sangat ganas. atau sel straplike diatur dalam pola trabekular sekitar kompartemen alveolar kosong. botryoid. Radiologis pencitraan dari tulang temporal menunjukkan jaringan lunak di telinga tengah dan mastoid dengan sekitarnya kehancuran tulang. Sembilan puluh persen pasien dengan rhabdomyosarcoma lebih muda dari 10 tahun. Kebanyakan tumor botryoid secara histologis diklasifikasikan sebagai embrional. Kelangsungan hidup telah meningkat dengan penggunaan terapi adjuvant kontemporer. Rhabdomyosarcoma dibagi menjadi beberapa jenis histologis: embrional. dan pengobatan karena saat ini termasuk intervensi terbatas bedah. Sel mesenchymal pluripotential di telinga tengah dan tabung eustachius menimbulkan neoplasma ini. terapi radiasi pancaran eksternal. dan botryoid merujuk pada penampilan kotor mereka menyerupai sekelompok anggur.Sarkoma dan Chordoma Sarkoma dari dasar tengkorak lateral neoplasma yang sangat jarang. tapi metastasis jauh ke paru-paru. yang memiliki prognosis yang lebih buruk. Getah bening regional metastasis nodus yang tidak biasa. Pemeriksaan otologic mengungkapkan gembur polip aural.5 tahun. alveolar. Rhabdomyosarcoma adalah yang paling umum dari neoplasma ini. Fitur mikroskopis rhabdomyosarcoma embrional bulat kecil dan berbentuk gelendong sel mesenchymal primitif dalam pola myxoid atau compact longgar. Karakteristik longitudinal atau cross-striations rhabdomyosarcoma mungkin atau mungkin tidak jelas dalam subtipe embrional. hati. terdiri dari lembaran bulat. dan tulang yang hadir di 14% dari pasien pada saat presentasi. Kebanyakan pasien datang dengan otorrhea kronis dan otalgia yang gagal untuk merespon terapi medis yang sesuai. . dan kemoterapi. dengan usia rata-rata pada presentasi of4. akuntansi untuk 30% dari tumor tulang sarcomatous sementara dan 4% sampai 7% dari semua keganasan tulang temporal. Pleomorfik rhabdomyosarcoma terdiri dari anaplastik sel spindle berinti yang membentuk whorls dan fasikula dengan striations longitudinal. dan / atau mastoid pembengkakan. dan pleomorfik. Rhabdomyosarcoma alveolar. diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi. Kelemahan wajah atau kelumpuhan tidak jarang di awal proses penyakit dan dapat menunjukkan proses yang ganas. namun pada anak-anak mereka adalah keganasan primer yang paling umum dari tulang temporal. Dengan jenis presentasi klinis. debit aural hemoragik. The embrional tipe yang paling umum.

dan hasil yang menguntungkan dapat diperoleh dengan gabungan reseksi sementara tulang. Eksisi bedah adalah modalitas terapi utama untuk chondrosarcoma. tapi eksisi lengkap sering tidak mungkin dan kekambuhan umum. Diagnosa histologis sarkoma bisa sulit tanpa fitur klinis atau temuan radiologis yang menunjukkan keganasan karena tulang rawan jinak menunjukkan berbagai pola cellularity dan heterogenitas yang mungkin ditafsirkan sebagai anaplastik. disfagia. dan kemoterapi. dan fibrosarcoma jarang dilaporkan terjadi pada tulang temporal. Pemeriksaan saraf kranial sering menegaskan defisit neurologis pada pasien bergejala. Sarkoma osteogenik dari tulang temporal sangat ganas tapi untungnya sangat langka. menunjukkan bahwa penyakit metastasis tidak terjadi. Pasien datang dengan bengkak yang menyakitkan progresif cepat di daerah periauricular. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh. tetapi dalam banyak kasus tidak ada etiologi jelas. dan gangguan pendengaran. Pengalaman yang terbatas. dan studi pencitraan menunjukkan lesi jaringan lunak baik dibatasi mengikis ke tulang sekitarnya. suara serak. Kebanyakan pasien adalah antara usia 10 dan 30 tahun. Pasien datang dengan tanda dan gejala seperti yang dilakukan sarkoma tulang lainnya sementara. Pasien datang dengan sakit kepala dan gejala yang menunjukkan kompromi saraf kranial seperti diplopia. wajah dysesthesia. Karena tidak ada lebih dari 20 kasus sarcoma Ewing dari tulang temporal telah dicatat dalam literatur dunia. tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa muda di dekade keempat dan kelima hidup mereka. tetapi penyakit ini tampaknya menjadi seragam . dan prognosis bervariasi tergantung pada subtipe histologis dan grade diferensiasi. prognosis tidak pasti. Reseksi tulang Temporal bersama dengan terapi radiasi dan kemoterapi yang dianjurkan. dan laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan dengan rasio 3:2.Chondrosarcoma dari dasar tengkorak diperkirakan muncul dari pulaupulau gigih bersandar kartilago embrional yang terjadi di dekat synchondroses dasar tengkorak. Pasien di hampir semua kelompok usia dapat menderita oleh ini relatif ringan sarkoma. bagaimanapun. Seperti rhabdomyosarcoma. Ewing sarcoma adalah tumor seluler yang mudah didiagnosis selama pemeriksaan mikroskopis dari spesimen biopsi. Ewing sarcoma. terapi radiasi. Pencitraan menunjukkan kerusakan tulang dasar tengkorak lateral garis tengah dan peningkatan massa tumor ketika kontras disuntikkan. Kedua terapi radiasi dan kemoterapi manfaat terbukti. ada sejumlah subtipe histologis chondrosarcoma. Wilayah petroclival dekat foramen lacerum dan apeks petrosa mungkin adalah lokasi yang paling umum asal. Beberapa kasus radiasi sarkoma osteogenik telah dilaporkan. sarkoma osteogenik. Ewing sarcoma dari tulang temporal merupakan keganasan agresif namun langka yang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun.

Chordomas dasar tengkorak yang rendah untuk keganasan menengah kelas yang dihasilkan dari sisa-sisa cacat embrio notochord. Selama perkembangan embrio. Sakit kepala. biasanya menunjukkan intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang dan . Fibrosarcoma dari tulang temporal dapat terjadi pada bayi. Metastasis tidak biasa. dan kebanyakan chordomas tumbuh lambat dan diam-diam. namun tingkat kelangsungan hidup 5 tahun lebih besar dari 80% setelah perawatan bedah. dan pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan kelainan fungsi oculomotor. Dalam banyak kasus. tetapi fitur yang mainmicroscopic stellata. Ketika Chordoma berasal atau meluas ke nasofaring. terutama abducens kelumpuhan saraf. Oleh karena itu. Pada pemeriksaan kasar. dan radiasi fibrosarcoma pada orang dewasa adalah neoplasma mematikan ( 25 ). atau trabekula. Prognosis untuk orang dewasa adalah tidak menguntungkan. Aspek tengkorak dari notochord menimbulkan batang proyek yang ke dalam jaringan subendothelial nasofaring dan intracranially sepanjang aspek ventral batang otak. Sebagai notochord diikuti inferior.fatal. Getah bening regional metastasis nodus terjadi pada 50%. diplopia. dan defisit visual keluhan menyajikan paling umum. Komponen jaringan lunak tumor yang heterogen pada MRI. aspek tengkorak dari notochord dimulai di tulang sphenoid saja posterior ke sela tursika. menengah. yang membantu untuk membedakan Chordoma dari chondrosarcoma. mengikis dasar tengkorak dan mengorbankan struktur neurovaskular daerah. kabel. Gambar CT menunjukkan erosi tulang dari clivus atau basiocciput di garis tengah bukannya erosi lateral yang yang lebih karakteristik chondrosarcoma. dan vakuolisasi physaliphorous atau selgelembung sabun dalam matriks berlendir tumbuh di sarang. Pasien dari semua kategori usia mungkin memiliki chordomas. dan hampir sepertiga dari bayi dengan neoplasma ini hadir pada saat lahir. diagnosis dapat diperoleh dari studi pencitraan dan evaluasi sitologi dari aspirasi jarum halus transnasal. ia keluar dari tulang perjalanan sepanjang clivus dalam jaringan lunak yang berdekatan dengan mukosa nasofaring dan reenters tengkorak dasar basiocciput sebelum mengalir inferior dalam proses odontoid dan korpus vertebra. tumor ditutupi dengan pseudocapsule dan memiliki konfigurasi lobular acharacteristic. Metastasis kelenjar getah bening dapat terjadi pada 10% pasien anak. Chordoma tidak hanya terjadi di clivus tetapi juga sebagai tumor jaringan primer intrakranial atau nasofaring lembut. tetapi mereka kemungkinan besar terjadi pada laki-laki antara usia 35 dan 45 tahun. pasien dapat hadir dengan obstruksi jalan nafas atas dan massa nasofaring. Chordomas dibagi menjadi subtipe histologis. Mereka abu-abu dan semitranslucent dan mengandung bahan agar-agar. Pewarnaan imunohistokimia positif untuk cytokeratin dan epitel membran antigen.

tapi reseksi lengkap sering tidak layak dan kekambuhan adalah umum. Modus utama terapi adalah eksisi bedah melalui pendekatan fossa transoral-transpalatal atau infratemporal. .intensitas sinyal tinggi pada gambar T2-tertimbang. Terapi radiasi sinar proton pascaoperasi dapat meningkatkan kelangsungan hidup dan memperpanjang interval bebas penyakit. CT dan MR gambar keduanya menunjukkan peningkatan sinyal setelah injeksi bahan kontras.

dan pemeriksaan mengungkapkan massa telinga tengah yang dapat memperpanjang melalui tabung eustachius dan ke nasofaring. teratoma. jaringan kelenjar. yang mengejutkan. Lokasi ini mungkin signifikan karena menunjukkan bahwa histogenesis dermoid berkaitan dengan penutupan lengkap pada garis fusi antara elemen branchial atau pengenalan traumatis lapisan germinal pantas ke telinga tengah. Tingkat pertumbuhan kista ini adalah variabel. tetapi mereka akhirnya menjadi gejala dan memerlukan penghapusan. Dermoid dari tulang temporal adalah lesi kistik berasal dari ektoderm yang lebih tepat diklasifikasikan sebagai inklusi bawaan. dan obstruksi jalan napas. mastoid. Tumor ini dibedakan atas dasar lapisan kuman embryologic dari mana mereka berasal. Mereka dianggap sebagai neoplasma sejati yang muncul dari sel-sel induk yang berasal pluripotential dekat notochord. Kista dermoid adalah tumor pedunkulata merah muda atau putih. Sel-sel pluripotential dapat berdiferensiasi menjadi jenis jaringan yang berasal dari salah satu dari tiga lapisan germinal embrio. anlage dari telinga tengah dan tabung eustachius. otorrhea. Mereka dibatasi oleh keratinisasi skuamosa berlapis epitel yang mengandung folikel rambut. Ketika mereka terjadi di telinga tengah. otot polos. bukan neoplasma sejati. sering dengan besar tumor berkembang pesat. gangguan pendengaran. terletak berdekatan dengan kantong branchial pertama. dan choristomas adalah lesi massa yang dihasilkan dari kesalahan dalam perkembangan janin. mereka diperkirakan berasal pada suatu titik di mana branchial pertama sumbing. kelenjar sebasea. atau obstruksi jalan napas atas. dan Choristoma Dermoid. Bentuk dibedakan ganas ada. Tumor yang dinilai dalam kaitannya dengan diferensiasi jaringan. dan. yang anlage dari kanal auditori eksternal.Dermoid. jaringan saraf. tetapi mereka tidak pernah dilaporkan dalam tulang temporal. Namun. dermoid juga bisa terjadi pada apeks petrosa. bahkan gigi dewasa. tulang rawan. otot rangka. Pencitraan menunjukkan tumor . Jenis jaringan di mana mereka membedakan umumnya tidak asli ke lokasi di mana mereka terjadi. dan gejala termasuk kelumpuhan wajah. Teratoma. Tumor tegas lesi kistik polypoid atau yang mungkin mengandung epitel skuamosa berlapis. atau tabung eustachius. pernapasan dan pencernaan endotelium. pusing. Kebanyakan pasien datang sebagai bayi atau anak-anak dengan gangguan pendengaran. Pasien hadir pada saat lahir atau pada anak usia dini. dan jaringan adiposa. Teratoma dari tulang temporal sangat langka dan berbeda secara signifikan dari kista dermoid. Mereka memiliki ectodermal dan komponen mesodermal.

dan beberapa telah dikaitkan dengan anomali dari ossicles atau bagian intratemporal dari saraf wajah. ini umumnya mengacu pada jaringan saliva. Choristomas mungkin berasal dari bersandar jaringan saliva terperangkap di telinga tengah selama pengembangan. tetapi sebagian besar tidak menunjukkan gejala. Choristomas memiliki sedikit jika pertumbuhan potensial dan hanya memerlukan insisi atau eksisi biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis. Mereka biasanya hadir dengan massa telinga tengah yang ditemukan secara tak sengaja selama pemeriksaan rutin otoscopic. Choristoma adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan jaringan normal yang terjadi di lokasi yang normatif. Ini terletak dewasa menjadi massa kecil tetapi tidak memiliki potensi neoplastik. 27 ). Teratoma dapat disembuhkan dengan reseksi lengkap tapi ini mungkin memerlukan pendekatan fossa radikal transtemporal atau infratemporal untuk mencapai eksposur bedah yang memadai untuk reseksi kuratif. . Choristomas adalah massa lobular merah muda atau cokelat terletak lateral proses panjang inkus dan medial manubrium. Pasien mungkin memiliki gangguan pendengaran konduktif. Pemeriksaan histologis mengungkapkan matang jaringan kelenjar ludah ektopik.heterogen yang mungkin mengandung kalsifikasi. meskipun kelenjar sebaceous dan jaringan saraf telah dilaporkan ( 26 . Ketika choristoma terjadi di telinga tengah.

" Kondisi ini terjadi pada pasien dengan disfungsi tuba eustachius dan sering disertai dengan otitis media kronis atau cholesteatoma. dan hemosiderin-sarat makrofag.Kolesterol Granuloma Kolesterol granuloma dari puncak petrosa bukan neoplasma sejati melainkan lesi massa yang dihasilkan dari suatu proses reaktif dalam tulang temporal. mempromosikan siklus inflamasi dan memungkinkan granuloma untuk memperbesar. perdarahan. mungkin meluas ke fosa kranial posterior dan menyebabkan kelumpuhan saraf abducens. Granuloma kolesterol pertama kali dijelaskan lebih dari 100 tahun yang lalu sebagai perubahan warna biru gelap dari membran timpani dan disebut "idiopatik hematotympanum. Atau. Bukti yang mendukung hipotesis ini telah disediakan oleh hewan percobaan. diplopia. Coaptation antara lapisan mukosa dan hasil sumsum terkena dalam perdarahan berkelanjutan progresif dari ruang sumsum dan ini mengarah pada pembentukan kista dan ekspansi ( 29 ). kelemahan wajah atau berkedut. Peradangan atau trauma tulang petrosa dapat menyebabkan perdarahan ke dalam sel udara puncak petrosa. sedangkan belum tentu terkait dengan otitis media atau cholesteatoma. tinnitus. Hal ini tidak mengherankan bahwa pemeriksaan histologis granuloma kolesterol menunjukkan kristal kolesterol yang dikelilingi oleh sel-sel berinti raksasa. Diagnosis granuloma kolesterol dapat . nyeri wajah. detritus dari pendarahan terakumulasi dalam sel-sel udara. Hal ini dapat didiagnosis dari studi pencitraan dan harus dimasukkan dalam diagnosis diferensial ketika mengevaluasi massa tulang temporal. yang kemudian memulai reaksi benda asing. Kolesterol granuloma dari puncak petrosa. tabung eustachius disfungsi. atau edema mukosa. Kolesterol granuloma dapat diproduksi dengan menyuntikkan kolesterol ke telinga tengah atau cara menyumbat tabung eustachius ( 28 ). Membran merosot sel darah merah tampaknya menjadi sumber utama kristal kolesterol. Sebuah teori alternatif untuk kolesterol granuloma patogenesis mengusulkan bahwa lesi ini terjadi ketika memperluas Aircell saluran dilapisi dengan antarmuka mukosa dengan ruang sumsum di apeks petrosa. Kolesterol granuloma mungkin terbatas pada tulang petrosa dan mungkin tanpa gejala. Itu adalah hipotesis bahwa kolesterol granuloma terjadi sebagai konsekuensi dari empat faktor: gangguan drainase telinga tengah. infiltrasi sel bulat. dan gangguan pendengaran. Proses ini dimulai ketika ventilasi sel udara petrosa terganggu sekunder terhadap trauma temporal bone. pusing. mungkin hasil dari proses patofisiologis serupa. Hal ini ditemukan dalam pneumatisasi tulang petrosa yang terjadi pada 30% pasien. dan karena tidak ada jalur drainase yang efektif. Peradangan dari reaksi benda asing meningkatkan perdarahan dan edema mukosa. obstruksi ventilasi. dan reaksi benda asing ke kristal kolesterol yang berasal dari hemoglobin katabolisme. sakit kepala.

nonenhancing. yang menunjukkan berdinding halus. Andalan terapi bedah drainase sederhana. yang memungkinkan aerasi permanen rongga. lesi luas yang memiliki intensitas sinyal tinggi pada kedua gambar T1-tertimbang dan T2-tertimbang. .dilakukan dengan MRI. ada beberapa kontroversi mengenai apakah dinding fibrosa kista membutuhkan penghapusan untuk mencapai kesembuhan jangka panjang. Namun.

Hal ini juga telah diusulkan bahwa schwannomas mungkin timbul di lokasi dengan konsentrasi terbesar sel Schwann. yang bertanggung jawab untuk produksi protein penekan tumor disebut merlin ( 30 ). tetapi penyimpangan genetik. Bukti yang ada menunjukkan bahwa tumor ini berasal dari sel Schwann sendirian dan tidak lain komponen saraf. seperti yang terkait dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2). istilah-istilah seperti neuroma akustik yang tidak sesuai. Untuk schwannomas vestibular ini akan menjadi Scarpa ganglion. dapat berhubungan dengan transformasi neoplastik.Neoplasma dari Canal Auditory internal dan cerebellopontine angle Schwannoma Schwannomas dari tulang temporal dan dasar tengkorak adalah neoplasma jinak yang timbul dari selubung saraf kranial. Apa yang menyebabkan proliferasi sel Schwann tidak diketahui. produksi merlin diakhiri ketika mutasi terjadi pada kromosom utuh 22. Oleh karena itu. yang variabel dalam lokasi di saraf kranial yang berbeda. ada transisi ke selubung sel Schwann. Persis apa protein ini tidak untuk menghambat proliferasi sel Schwann tidak pasti ( 31 ). tetapi telah menyarankan bahwa pertumbuhan neoplastik terjadi istimewa di persimpangan antara komponen pusat dan perifer dari saraf kranial. . Transisi ini terjadi di wilayah yang disebut zona Obersteiner-Redlich. dan sebagai saraf memasuki dasar tengkorak. sedangkan untuk schwannomas foramen jugularis ini akan menjadi ganglia superior dan inferior dari saraf glossopharingeus. Myelin dibentuk oleh oligodendrocytes di bagian intrakranial dari saraf kranial. transformasi neoplastik dalam kasus schwannoma sporadis adalah peristiwa sangat kecil kemungkinannya. Dengan demikian. atau persimpangan komponen tengkorak dan tulang belakang dari saraf tulang belakang aksesori . NF2 tampaknya menjadi hasil dari cacat pada lengan panjang dari kromosom 22. Etiologi schwannoma tidak jelas. ganglia jugularis dan nodose dari saraf vagus. dan pasien mungkin memiliki salinan fungsi gen supresor tumor pada kromosom utuh mereka. dan ini adalah ketika pasien NF2 mengembangkan schwannomas. NF2 adalah gangguan autosomal dominan. Namun. Untuk urutan peristiwa yang sama terjadi pada pasien tanpa NF2. mutasi harus terjadi pada lengan panjang dari kedua kromosom.

seperti halnya schwannomas koklea. Kelemahan wajah atau kelumpuhan yang berlangsung secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan adalah penyajian yang paling umum. atau segmen mastoid saraf. Schwannomas vestibular yang jauh yang paling umum. atau hypesthesia dalam satu atau lebih divisi dari saraf trigeminal. Schwannomas vestibular memperluas terpusat dari internal auditory canal kedalam cerebellopontine angle dan dapat memampatkan batang otak dan otak kecil pontine. pasien menggambarkan kesulitan saat mengunyah. tetapi mereka sangat jarang. tapi neuralgia jarang terjadi. Nyeri Retroorbital mungkin keluhan lain. menunjukkan Bell palsy. trigeminal. Paling umum. Pasien datang dengan wajah neuralgia. wajah.Schwannomas dari tulang temporal dapat dikategorikan sebagai tumor foramen vestibular. menekan saraf trigeminal dan menyebabkan hypesthesia wajah atau paresthesia. Schwannomas Trigeminal adalah lesi langka yang biasanya berasal dari ganglion gasserian dan dapat memperluas ke posterior dan / atau menengah fossae kranial. Schwannomas vestibular juga dapat memperpanjang anterior dalam sudut cerebellopontine. gejala yang paling umum dengan mana pasien datang adalah hilangnya pendengaran unilateral. gangguan penglihatan. Tuli konduktif pendengaran. tinnitus. Mereka terjadi pada sekitar 1 dari 100. . Karena mereka biasanya muncul di sekitar ganglion vestibular. yang terdiri dari sekitar 7% dari semua tumor intrakranial dan 80% dari tumor cerebellopontine angle. tinnitus. Tumor besar pada akhirnya akan menghasilkan hidrosefalus dengan sakit kepala.000 pasien per tahun. paresthesia. atau otalgia terjadi ketika neoplasma memperpanjang ke telinga tengah. dan jugularis. Ketika fungsi motorik terpengaruh. Terisolasi intralabyrinthine schwannomas memang terjadi. Pasien mungkin juga hadir dengan wajah berkedut dan synkinesis. Beberapa segmen saraf biasanya terlibat pada saat lesi ini didiagnosis. schwannomas paling vestibular dimulai dalam internal auditory canal. Oleh karena itu. Dua puluh persen pasien dengan schwannoma saraf wajah mungkin hadir dengan kelumpuhan wajah akut. dan dysequilibrium. timpani. dan perubahan status mental jika tumor tidak diobati. namun. Schwannomas saraf wajah berbeda dari schwannomas vestibular dalam bahwa mereka dapat muncul di mana saja sepanjang saraf dari persimpangan sel oligodendrocyte-Schwann pada aspek yang paling distal dari saraf wajah extratemporal. mereka muncul dari perigeniculate.

dan kelemahan otot masseter yang jelas. ketidakseimbangan. Mereka tampaknya memiliki kapsul fibrosa. Disfungsi saraf wajah menunjukkan schwannoma saraf wajah daripada schwannoma vestibular. Jika ada ekstensi intrakranial yang signifikan. tetapi pemeriksaan fisik mengungkapkan defisit fungsional yang disebabkan oleh tumor. Sel tumor berbentuk gelendong dan diatur di kedua tipe Antoni A dan tipe B pola. schwannoma trigeminal atau schwannomas cerebellopontine lain yang menekan saraf trigeminal mungkin menjadi penyebabnya. tinnitus. Mereka adalah cokelat.Schwannomas foramen jugularis muncul dalam fossa jugularis dari selubung saraf kranial IX. pemeriksaan kepala dan leher dapat menunjukkan massa anterosuperior leher. Degenerasi kistik. Pencitraan radiografi dapat memberikan diagnosis. atau kelemahan bahu. Pada pasien dengan ekstensi servikal schwannomas fossa jugularis. tetapi evaluasi audiometri membantu untuk membedakan kedua lesi. diikuti oleh asal glossopharingeus. terutama pada tumor yang lebih besar. kuning. kelemahan otot sternokleidomastoid. sedangkan gangguan pendengaran konduktif adalah lebih umum pada pasien . X. Pleomorfisme Nuklir dan hypercellularity mungkin muncul konsisten dengan keganasan. Pola tipe B. XI dan. dan perdarahan sering dicatat. tapi pemeriksaan histologis menunjukkan bahwa kapsul mungkin begitu tipis sehingga sel tumor menentang jaringan di sekitarnya secara langsung. di sisi lain. menunjukkan massa dalam ruang parapharyngeal. pasien dapat mencatat kehilangan pendengaran. Pada pemeriksaan kasar dan mikroskopik. atau tonjolan dari dinding faring lateral. semua schwannomas tulang temporal umumnya sama. Gangguan pendengaran sensorineural lebih umum pada pasien dengan vestibular schwannoma. Karena mereka tumbuh secara vertikal di sepanjang jalur yang paling resistensi. tetapi sering sulit untuk mengidentifikasi saraf dari mana tumor berasal. ditandai oleh sel spindle yang longgar diatur dalam stroma myxoid. Pemeriksaan saraf kranial menunjukkan kelemahan palatal dan kelumpuhan pita suara juga menunjukkan lesi fossa jugularis. aspirasi. suara serak. badan Verocay disebut. schwannomas menggantikan struktur jaringan lunak yang berdekatan dan dapat menjadi erat patuh terhadap struktur ini. Ketika penurunan refleks kornea. ekstensi intrakranial dan ekstrakranial tumor adalah variabel. atau pucat massa karet abu-abu dengan berbagai jumlah vaskularisasi permukaan. atau sakit kepala. wajah hypesthesia. Ketika mereka memperbesar. namun degenerasi ganas schwannomas sangat tidak biasa. Ujian otologic umumnya biasa kecuali schwannoma saraf wajah muncul sebagai massa retrotympanic. Pasien hadir dengan disfagia. nekrosis. Jenis pola terdiri dari sel-sel spindle padat dengan selaras atau palisading inti. Asal saraf vagus tampaknya paling sering.

Ketiga pilihan terapi berperan dalam pengelolaan pasien dengan schwannomas tulang temporal. HRCT dari tulang temporal menunjukkan ekspansi atau erosi saluran tuba dan ekstensi ke telinga tengah pada pasien dengan schwannomas saraf wajah. kebocoran cairan serebrospinal. Tindak lanjut pada pasien yang diobati dengan dosis radiasi yang lebih rendah (10 sampai 14 Gy) menggunakan tumor lebih akurat menargetkan menunjukkan teknologi yang komplikasi dapat diminimalkan sementara pertumbuhan tumor dikendalikan pada sekitar 95% (jangka panjang 32 ). Hal ini umumnya tidak dianjurkan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar dari 3 cm dan diameter yang simtomatik dengan kompresi batang otak yang signifikan. Eksisi bedah lengkap adalah satu-satunya terapi kuratif yang tersedia saat ini. Cukuplah untuk mengatakan bahwa pasien umumnya memiliki tiga pilihan terapi: eksisi bedah. atau rumit selama jangka panjang tindak lanjut ( 33 ). HRCT juga membantu untuk menentukan dasar tengkorak anatomi sebelum operasi pada pasien dengan schwannomas foramen jugularis. Kerugian utama adalah morbiditas terkait dengan cedera saraf kranial. tumbuh sangat lambat. MRI menunjukkan lesi dengan intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang yang meningkatkan berikut injeksi dengan kontras intravena. Teknologi canggih untuk mengobati pasien dengan schwannomas menggunakan radiosurgery stereotactic kini telah tersedia selama 15 tahun. Observasi sebagai pilihan manajemen didasarkan pada datasuggesting bahwa lebih dari 60% dari schwannomas vestibular. dan kerusakan sistem saraf pusat. atau observasi. terapi radiasi stereotactic. Manajemen schwannomas tulang temporal di luar lingkup bab ini.dengan schwannoma saraf wajah. Diagnosis awal schwannoma dibuat ketika defisit ditemukan pada pemeriksaan fisik berkorelasi dengan temuan dari studi pencitraan. tetap stabil dalam ukuran. . tumor terutama intracanalicular.

Hormonal stimulasi. atau fossa infratemporal. Etiologi meningioma adalah subyek kontroversi. wanita dengan meningioma melebihi jumlah laki-laki oleh setidaknya 2: 1. Paparan radiasi tampaknya jelas terkait dengan terjadinya meningioma. dan kelainan juga telah diidentifikasi pada kromosom 1 dan 14 ( 34 ). Pada orang dewasa. Insiden meningioma meningkat dengan usia.Meningioma Meningioma adalah neoplasma yang muncul dari lapisan arachnoid dari meninges. penyimpangan yang melibatkan kromosom 22 terjadi pada hampir 50% pasien dengan meningioma sporadis. meningioma tulang temporal yang timbul dari granulasi sel arachnoid yang cluster pada ujung vili arachnoid dalam sinus vena dural dan pada foramen. dan sulci tulang dekat lebih besar dan lebih rendah superfisial saraf petrosal. Setelah studi epidemiologi telah gagal untuk menunjukkan hubungan sebab akibat antara trauma dan terjadinya meningioma. Hubungan antara cedera kepala berat dan perkembangan selanjutnya meningioma beberapa tahun kemudian pertama kali diusulkan oleh Cushing pada tahun 1920 ketika ia mengamati bahwa meningioma terjadi langsung di bawah patah tulang tengkorak sebelumnya. dan dalam kasus yang jarang meningioma menyajikan sebagai neoplasma ekstrakranial di telinga tengah. Anakanak dan bahkan bayi dapat memiliki meningioma. Sebagai dosis radiasi meningkat. risiko mengembangkan tumor tampaknya meningkat. dengan tingkat kejadian tertinggi (40 per 100. Faktor genetik memiliki peran dalam patogenesis meningioma karena tumor diwariskan terjadi pada pasien dengan NF2. ganglion geniculate. Bukti paling meyakinkan ini adalah penemuan bahwa anak-anak yang diobati dengan radiasi dosis rendah untuk tinea capitis pada tahun 1950 hampir 10 kali lebih mungkin untuk mengembangkan meningioma. Meningioma adalah neoplasma umum dan merupakan antara 13% dan 20% dari semua tumor intrakranial dan sekitar 10% dari semua tumor cerebellopontine angle. Yang paling sering lokasi untuk meningioma dari dasar tengkorak lateral pada aspek posterior dari tulang petrosa antara sinus petrosus superior dan inferior. berkembang pesat dan menjadi relatif besar sebelum mereka didiagnosis. Bahkan. bagaimanapun. Kurang umum. khususnya dari progesteron dan mungkin dari . saluran pendengaran eksternal. terutama di kelompok usia yang lebih tua. tapi untungnya hal ini jarang terjadi. anak-anak yang terkena sesering perempuan. seperti kanal internal yang pendengaran. dan tumor mereka umumnya lebih agresif. Pada anak-anak. Lebih khusus.000) pada orang tua dari 65 tahun. meningioma menyajikan sebagai tumor yang terbatas pada internal auditory canal. tidak ada riwayat trauma atau cedera mungkin terjadi di tempat jauh dari tumor. fossa jugularis. Pada kebanyakan pasien.

Geniculate ganglion saraf dan petrosal hasil tumor pada kelemahan atau kelumpuhan wajah. Seperempat dari tumor ini datar. Petrosa puncak lesi dapat memperpanjang ke clivus. Meningioma dari internal auditory canal sulit untuk membedakan dari schwannoma vestibular. atau kelumpuhan. deteksi. dan gangguan pendengaran konduktif dapat terjadi ketika tumor meluas untuk mengisi telinga tengah. penyatuan sekresi hypopharyngeal. yang juga memiliki reseptor estrogen dan progesteron. atau melalui Meckel gua dan ke fossa kranial tengah. Penyakit metastasis sangat tidak biasa. meningioma lebih mungkin menyebabkan wajah berkedut. Meningioma yang baik dibatasi. Ketika tumor ini menjadi sangat besar. diduga memiliki peran dalam genesis dan perkembangan meningioma. Meningioma fosa jugularis dapat menyebabkan disfonia. Kedua neoplasma hadir dengan gangguan pendengaran sensorineural unilateral dan tinnitus. dan disfagia. kenyal. dan paresis pita suara. Tumor ini menunjukkan fitur histologis anaplastik dan dapat menyerang otak yang berdekatan. tegas. dan saluran neurovaskular. . Presentasi klinis meningioma adalah variabel dan tergantung di mana tumor berada dalam tulang temporal atau dasar tengkorak. ke dalam sinus kavernosus. Tumor yang luas di lokasi tersebut dapat menyebabkan neuralgia trigeminal. Meningioma yang bersumber pada wajah kaku posterior berekspansi ke fossa posterior tengkorak. kelemahan.estrogen. gangguan visual. Rincian yang berkaitan estrogen atau progesteron rilis dan pertumbuhan meningioma tidak jelas. sinus dural. aspirasi. tetapi seperti asosiasi bisa memiliki konsekuensi yang berkaitan dengan pencegahan. Ini telah disarankan karena meningioma lebih sering terjadi pada wanita. namun keluhan pendengaran lebih sering terjadi pada pasien dengan vestibular schwannoma. namun sekitar 5% memiliki karakteristik ganas. Kebanyakan meningioma bersifat jinak. Pasien-pasien ini hadir dengan ketidakseimbangan atau vertigo dan kesulitan dengan gerakan motorik halus. yang lebih umum. menekan otak kecil dan batang otak. dan mengantuk. mereka dapat menyebabkan hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial yang mengakibatkan sakit kepala. sedangkan pemeriksaan fisik menunjukkan kelemahan palatal. disebut plak en-tumor yang menyerang tulang berdekatan dan menghasut reaksi osteoblastik disebut sebagai hyperostosis. dan sakit kepala. muntah. massa nodular yang menyerang lapisan dural. ada reseptor estrogen dan progesteron dalam meningioma. meningioma tampaknya mengubah ukuran selama kehamilan dan selama siklus menstruasi. dan pengobatan tumor ini. Sebaliknya. mual. dan mungkin menjadi hubungan antara meningioma dan kanker payudara. wajah hypesthesia. lesu.

Angiografi preoperative membantu mengidentifikasi kapal makan utama tumor dan dapat dikombinasikan dengan embolisasi untuk mengurangi kehilangan darah operasi. konten stroma. Lesi Intracanalicular sulit dibedakan pada setiap studi pencitraan. transisi. Tumor harus dihapus dengan lebar margin meninges dan tulang yang berdekatan. yang memiliki penyakit kambuhan atau dioperasi. penampilan mikroskopis meningioma sangat bervariasi. Meskipun upaya reseksi total. disebut ekor dural. yang konkret bola yang terdiri dari garam kalsium. dan mereka menunjukkan peningkatan homogen setelah injeksi kontras. dan sarcomatous tergantung pada bentuk dominan sel. terutama jika pasien memiliki gejala dan tidak ada kontraindikasi medis untuk operasi. Akibatnya. Selanjutnya. tingkat kekambuhan untuk meningioma relatif tinggi. Pengapuran dalam hyperostosis tumor atau terkait mendukung diagnosis meningioma. Bahkan ketika seluruh tumor dengan margin dura dan tulang yang dihapus. MRI vestibular schwannoma lebih mungkin untuk menunjukkan erosi internal auditory canal mana tumor berasal dan peningkatan diucapkan dengan suntikan kontras intravena. berserat. Organisasi Kesehatan Dunia mengklasifikasikan meningioma berdasarkan karakteristik histologis. Fitur histologis yang menandai meningioma termasuk sel poligonal dan berbentuk gelendong diatur dalam sarang. ruang pembuluh darah. selular atypia. vaskularisasi tumor. karakteristik pencitraan pada CT dan MRI diagnostik. Fitur yang paling penting untuk dipertimbangkan saat memperkirakan kemungkinan obat bedah lokasi tumor. dan anaplasia nuklir. meningioma kambuh di hampir 10% pasien. atau yang memiliki . Andalan pengobatan untuk meningioma adalah operasi pengangkatan. meningioma diklasifikasikan sebagai endotheliomatous. Namun. Batas tumor mungkin memanjang dan meratakan di sepanjang tulang. angiomatous. dan kurangnya karakteristik ganas. Dalam banyak kasus. Gambar MR mengungkapkan sifat eksentrik berbasis luas meningioma dan kadang-kadang dapat menunjukkan jelas dural atau dural asal sinus. isodense atau hipodens ke otak. dan bukti invasi otak. dan badan-badan psammoma. dan mereka menunjukkan peningkatan homogen dan kurangnya kalsifikasi atau hyperostosis. Untuk pasien yang tidak kandidat untuk operasi. Meningioma adalah hyperdense atau isodense dibandingkan dengan mengelilingi otak pada gambar CT. yang memiliki penyakit sisa setelah operasi. di sisi lain.Diagnosis didasarkan pada temuan histopatologis dan karakteristik pencitraan yang konsisten dengan meningioma. Schwannomas vestibular adalah. Kedua metode untuk mengklasifikasikan meningioma dapat memberikan informasi prognostik. dan operasi pengangkatan lengkap adalah satu-satunya pengobatan kuratif tersedia saat ini. Reseksi direkomendasikan untuk sebagian besar pasien dengan tumor diakses. yang dapat memungkinkan reseksi lengkap.

dan bentuk lain dari terapi medis yang mungkin bisa membantu untuk menangkap pertumbuhan tumor dan mencegah kekambuhan. Studi klinis terbaru meneliti kemanjuran pengobatan radiosurgical dari meningioma dasar tengkorak yang encouraging.Ten-dan lima belas tahun tindak-up data menunjukkan kontrol tumor lokal di lebih dari 90% pasien ( 35 ). kemoterapi ditargetkan. terapi gen menggunakan vektor adenovirus. .meningioma yang menunjukkan karakteristik ganas. Lokal kontrol pada pasien radiosurgery mungkin lebih baik bila meningioma diperlakukan dengan radiosurgery saja dibandingkan dengan pasien diobati dengan radiosurgery pasca operasi. terapi radiasi harus dipertimbangkan. Penelitian saat ini berfokus pada pengobatan hormonal.

Tumor membesar 15% selama periode 8 tahun. Satu-satunya didokumentasikan contoh pertumbuhan lipoma melibatkan pasien dengan tumor-2 cm yang dibiopsi tapi tidak dihapus. Pada MRI. diagnosis definitif dapat diperoleh dari MRI. Review hasil bedah menunjukkan bahwa reseksi tumor lengkap mungkin hanya sepertiga dari pasien dan 68% menderita defisit neurologis pasca operasi. tinnitus. Bigelow et al. Lipoma dapat menyusup saraf kranial dan mengelilingi fasikula komponen serat saraf. Lipoma memiliki karakteristik pencitraan yang unik. Gambar T1-tertimbang tidak meningkatkan dengan suntikan kontras intravena karena sinyal tumor dekat saturasi. lipoma mirip dengan lemak subkutan dengan intensitas sinyal tinggi pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal berkurang pada gambar T2-tertimbang. Mereka mencatat 84 kasus didokumentasikan lipoma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine dan mempelajari temuan klinis dalam setiap kasus. Sembilan puluh dua persen pasien yang bergejala. Oleh karena itu. pusing. tidak diketahui. Lipoma besar mungkin patuh terhadap aspek lateral batang otak. dan sakit kepala. sehingga laju pertumbuhan lipoma. Spesimen biopsi menunjukkan adiposit matang jinak dan berbagai jumlah jaringan fibrosa. MRI dengan penekanan lemak lebih lanjut menegaskan diagnosis. Tiga pasien disajikan dengan tumor bilateral. Mereka paling sering disajikan dengan gangguan pendengaran. Beberapa lipoma memiliki permukaan luar sangat vascularized dan lebih akurat diklasifikasikan sebagai angiolipomas. Pasien berkisar di usia 7 bulan sampai 82 tahun. Lipoma adalah massa lemak yang mungkin menyelimuti struktur neurovaskular dari internal auditory canal dan cerebellopontine angle. jelas bahwa manajemen hamil disarankan dalam banyak kasus. dianggap sangat lambat. Tindak lanjut untuk sebagian besar pasien dengan tumor unresected sudah pendek.Lipoma Lipoma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine adalah tumor langka tapi berpotensi bermasalah yang mungkin berasal dari diferensiasi kelainan sel pial neural menjadi adiposit. tetapi hanya 19% mengalami peningkatan tanpa defisit neurologis baru. Terapi bedah harus disediakan untuk pasien dengan gejala progresif atau menonaktifkan. Tumor didominasi pada laki-laki dengan rasio 2:1. dengan usia rata-rata 40 tahun. ( 36 ) memberikan tinjauan yang paling komprehensif tentang subjek ini dalam studi multiinstitutional dan tinjauan literatur dunia. . Lipoma diukur 1-26 mm dengan diameter rata-rata of11 mm. Empat puluh tiga persen pasien pasca operasi mengalami perbaikan dalam gejala. Dari pengalaman ini.

saluran pencernaan. . termasuk sumsum dan daerah aerasi. Lokasi yang paling umum dari asal metastase tulang temporal dalam rangka penurunan frekuensi payudara. Labyrinth yang bertulang muncul untuk melawan invasi neoplastik karena keterlibatan telinga bagian jarang. laring. Penyakit metastasis harus dianggap sebagai kemungkinan penyebab gangguan pendengaran pada pasien dengan riwayat klinis neoplasma ganas. kelenjar prostat. keterlibatan tulang temporal gaib dan terjadi terlambat dalam perjalanan penyakit. mastoid. Sel-sel tumor dapat menumpuk istimewa di daerah tulang dengan aliran darah lamban. Area tulang temporal yang menunjukkan kecenderungan untuk penyakit metastasis termasuk puncak petrosa. Pada seri terbesar dari pasien dengan metastasis tulang temporal yang dipelajari untuk saat ini. Biasanya ada gangguan pendengaran konduktif yang dapat disertai dengan rasa sakit.Penyakit metastasis Tulang Temporal dan Dasar tengkorak lateral Metastase tulang Temporal akibat keganasan jauh merupakan kejadian yang jarang tetapi tidak signifikan. dan kelenjar tiroid. 47 metastasis ke tulang temporal didokumentasikan pada otopsi pada populasi 212 orang dengan neoplasma ganas primer nondisseminated ( 37 ). Insiden keterlibatan bilateral dapat melebihi 50%. Lebih sering. ginjal. pertama menyajikan sebagai gangguan pendengaran dan kemudian sebagai kelumpuhan wajah atau dysequilibrium. Hal ini terutama berlaku pada pasien dengan berkembang pesat lesi tulang temporal yang berhubungan dengan gejala neurologis progresif. paru-paru. dan internal auditory canal. Keterlibatan metastasis tulang temporal dapat terjadi sebagai bukti pertama dari penyakit ganas jauh.

Tumor papiler agresif dari telinga tengah tampaknya berasal dari rugosa bagian pars dari kantung endolimfatik. yang gembur polip aural. terapi radiasi pancaran eksternal. mastoid pembengkakan. Mereka hasil dari jebakan dari ectodermal bersandar selama embriogenesis dan karena itu dikategorikan sebagai lesi kongenital. mereka biasanya besar dan sangat patuh terhadap struktur sekitarnya pada saat mereka diperlakukan dengan operasi. Sentinel node pemetaan menggunakan lymphoscintig-raphy menjadi metode utama untuk mengidentifikasi pola drainase nodal untuk ini neoplasma dan dosis tinggi interferon-alfa-2b dapat bermanfaat bagi pasien dengan metastasis kelenjar getah bening. dan tympanicum tumor Glomus muncul seiring jalannya cabang timpani dari saraf kranial IX (Jacobson saraf) dan sepanjang perjalanan dari cabang auricular dari saraf kranial X (Arnold saraf). Tumor kantung endolymphatic terjadi pada lebih dari 10% pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von. Tulang temporal dan epidermoids cerebellopontine angle adalah koleksi menyimpang puing keratin dalam kantung epitel skuamosa. atau badan Glomus. Pasien dengan karsinoma kulit dari saluran pendengaran eksternal dapat hadir dengan gejala mirip dengan pasien dengan otitis eksterna kronis. Embrional rhabdomyosarcoma account untuk 30% dari sarcomatous neoplasma tulang sementara dan merupakan sarkoma paling umum dari wilayah ini.Hal Yang Penting       Paragangliomas dari tulang temporal timbul dari nonchromaffin paraganglia. dan disfungsi saraf wajah. Dengan demikian. Namun. Epidermoids memperluas untuk mengisi ruang kosong dan menghasut reaksi inflamasi lokal. Melanoma menyumbang lebih dari 50% kematian akibat keganasan kulit. Hal ini berasal dari sel mesenchymal pluripotential yang berdiferensiasi menjadi sel-sel otot rangka primitif. . dan karena pasien ini membutuhkan skrining. Biopsi eksisi untuk diagnosis dini adalah kunci langkah pertama untuk mengoptimalkan hasil terapi. Mereka tumbuh tapi agresif tumor lambat yang mengikis dan menyebar luas di seluruh tulang temporal dan sering kambuh setelah pengobatan bedah. Kebanyakan pasien lebih muda dari 12 tahun dan sekarang dengan drainase aural hemoragik. dan kemoterapi. yang merupakan bagian dari sistem neuroendokrin difus. Jugulare tumor Glomus muncul dalam fossa jugularis. drainase berdarah kronis dan tiba-tiba mengalami sakit telinga dalam menunjukkan kemungkinan keganasan dan menyarankan kebutuhan untuk biopsi. Terapi saat ini meliputi intervensi terbatas bedah.

terkait dengan neoplasma tersebut.    Chordomas hasil dari cacat sisa-sisa embrio dari notochord. sering menunjukkan peningkatan heterogen dan "jamur berbentuk. Pemeriksaan mikroskopis schwannomas ditandai oleh sel berbentuk gelendong diatur dalam Antoni tipe A dan tipe B pola. Meningioma adalah neoplasma yang muncul dari lapisan arachnoid dari meninges." menunjukkan asal internal auditory canal dan erosi. Vestibular Schwan-nomas. seperti yang terjadi pada NF2. Schwannomas dari dasar tengkorak lateral neoplasma yang berasal dari sel Schwann di zona transisi antara pusat myelin-memproduksi oligodendrocytes dan perifer sel Schwann yang memproduksi myelin. tetapi penyimpangan atau mutasi pada lengan panjang dari kromosom 22. namun beberapa berasal atau memperpanjang lateral ke puncak petrosa. Jenis pola terdiri dari sel-sel padat dengan palisading inti. Pola tipe B terdiri dari sel-sel gelendong longgar diatur dalam stroma myxoid. Mereka adalah neoplasma semitranslucent yang mengandung bahan agar-agar dan secara histologis ditandai oleh kelompok physaliphorous (sabungelembung) sel dalam matriks berlendir. Kebanyakan chordomas terjadi di clivus. disebut badan Verocay. . Studi pencitraan meningioma cerebellopontine angle menunjukkan peningkatan homogen dari berbasis luas eksentrik neoplasma yang mungkin berisi kalsifikasi berbintik dan dapat memulai reaksi hyperostotic lokal. sebaliknya. Apa yang memicu pertumbuhan neoplasma ini tidak diketahui.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful