MIASTENIA GRAVIS

también tienen una incidencia alta.

Fisiopatología: Definición:
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune. Se presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interumpen la función de la acetilcolina en la unión neuromuscular presentando en debilidad muscular. Los Músculos bulbar, facial y de las extremidades proximales son los más comúnmente afectados y justifican los síntomas de la debilidad general, ptosis y diplopía. La debilidad en los músculos de la respiración pueden llevar a la falla respiratoria la cual es llamada crisis miasténica. Las complicaciones asociadas a falla respiratoria son la causa de muerte en paciente con Miastenia Gravis. La contracción muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular. En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el número y función de los AchR nicotínicos del músculo esquelético están disminuidos. Los síntomas aparecen cuando el número de AchR esta disminuidos por debajo del 30% de lo normal. Los músculos cardiaco y liso no se afectan por que ellos tiene diferente antigenicidad que el músculo esquelético. Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR. La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de producción de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido. La morbilidad por la debilidad muscular intermitente incluye la neumonía por aspiración y caídas. También los medicamentos para el control de la enfermedad pueden producir efectos adversos relacionados a la inmunosupresión. Otras

Epidemiología:
La incidencia de Miastenia Gravis es de menos de 1 caso por 100 000. Es más común en mujeres durante la segunda y tercera década de la vida. Sin embargo en la Séptima y Octava década de la vida es más común en hombres. Los Afroamericanos

La respuesta pupilar a la luz permanece intacta. resultando en ptosis. debilidad facial. La debilidad muscular de las extremidades proximales empeora con el movimiento y mejora con el descanso. Ambas pueden estar presente la falla respiratoria. No hay déficit en la función cerebelar y sensorial. oftalmoplejía y la debilidad muscular se corrige en 30 segundos pero regresa a lo basal en 1 a 2 minutos. hipotiroidismo y lesiones de la masa intracraneal. Los nervios craneales son los más comúnmente afectados. Este incremento vence el bloqueo de los receptores y la ptosis. Sin embargo más del 15% de los pacientes con MG tienen títulos de anticuerpos contra AchR negativos. los anticuerpos contra AchR están presentes en estos pacientes pero no son detetctados por radioinmunoensayo. electromielograma con estimulación repetitiva del nervio y prueba serológica para anticuerpos anti AchR. especialmente en aquellos con alteraciones oculares aisladas. diplopía. La prueba de diagnóstico para MG incluyen la prueba de edrofonium. Otras enfermedades que se pueden presentar con síntomas similares son el botulismo. Tratamiento en el departamento de Urgencias: El aspecto más importante para los médicos del departamento de urgencias es reconocer la diferencia entre crisis miasténica vs crisis colinérgica. Actualmente. El cloruro de edrofonium es un inhibidor de la colinesterasa de corta acción que incrementa la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. Diagnóstico: Los síntomas empeoran en el día progresivamente con el uso repetitivo de grupos musculares como leer o masticar. Enfermedad de Graves. La prueba de anticuerpos contra AchR es la prueba más específica para MG. Los disparadores para la crisis miasténica incluyen la . Artritis Reumatoide Y Lupus Eritematoso Sistémico) ocurren en pacientes con MG. La crisis miasténica es el grado más severo de MG por que la debilidad extrema de los músculos respiratorios resulta en falla respiratoria requiriendo soporte ventilatorio. Los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos pero nunca ausentes. disfagia y disartria.enfermedades autoinmunes (Tiroiditis.

 Writer H. eds. 2005;45:225–226. Myasthenia gravis.  1994;330:1797–1810. et al. El preferido es un agente de nodespolarizante. eds.  3. Gibson EJ. Estos agentes no causan la parálisis prolongada en una dosis de 50% la dosis recomendada. Hohlfeld R. The thymus in myasthenia gravis. cuando con todos pacientes gravemente enfermos. fiebre y estress emocional. Los agentes de nodespolarizantes como (rocuronium o vecuronium) son los agentes paraliticos preferidos. Levitan R.  1994;12:331–342. La dosis en adultos de edrofonium es 2 mg IV lento.exacerbación de la enfermedad. incontinencia urinaria. vómito.  Neurol Clin. un agente de depolarizante.  Clin Pediatr. la prioridad es establecer y mantener una ruta aérea y asegurar respiración adecuada.  the clinical spectrum. REFERENCIAS  1.  2.2 mg/el kg IV lento no exceder 10 mg. A practical approach to diagnosis and  treatment. N Engl J Med.  6. Drachman DB. Dooley JM.  4. administrando 8 mg IV lento para una dosis total de 10 mg. efectos adversos de otros medicamentos. Safety of succinylcholine in myasthenia gravis.  Philadelphia:  Mobsy; 2002:673. Weberle H. La Succinilcolina. A  Comprehensive Study Guide. incumplimiento con los medicamentos inhibidores de la colinesterasa. bradicardia. Nechyba C. 1988;27:575–578. Stapczynski JS. La falla respiratoria puede estar presente sin otros síntomas colinérgicos (miosis. . In: Tintinalli JA. New York: McGraw­Hill;  2000:1479–1481.  Ann Emerg  Med. Kelen GD.  5. The Harriet Lane Handbook. En estos casos el excesiva estimulación de la acetilcolina de músculos estriados en la unión neuromuscular producen paralisis flácida de los músculos que puede ser clínicamente indistinguible de la debilidad que se presenta en la crisis miastenica. diarrea.  Emergency Medicine. lagrimación o salivación). Las crisis colinérgicas es secundario a exceso de medicamentos inhibidores de la colinesterasa. In: Gunn VL. no puede ser efectivo. Sin presentar ninguna respuesta ni ningún efectos adversos de tipo colinergico. Los pacientes con MG AchRs resistentes al succinilcolina y dosis más altas (2 mg/kg) debe ser usado para inducir la parálisis. las contraindicaciones del edrofonium es obstrucción gastrointestinal u obstrucción del trecho urinario. La dosis de pediatrica ( <50 kg) es 0. La Intubación endotraqueal por la inducción rápida de la sucesión y intubation (IRS) puede ser necesario es antes de ser capaz de diferenciar miastenia contra la crisis de colinergica. Congenital  myasthenia gravis. Por lo tanto.

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