P. 1
REFRAT-Dr. Suradi M-Myelodisplasia Syndrome

REFRAT-Dr. Suradi M-Myelodisplasia Syndrome

|Views: 409|Likes:
Published by Yessi Perlitasari
interna
interna

More info:

Published by: Yessi Perlitasari on Jun 06, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/09/2015

pdf

text

original

REFRAT

SINDROM MYELODISPLASIA

Disusun oleh : Hastin Mutiara Surga Yessi Perlitasari Denni Tri Hananto G0007084 G0007173 G0007190

Pembimbing dr. Suradi Maryono, SpPD, KHOM-FINASIM

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI SURAKARTA 2011

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom myelodisplasia (MDS) adalah gangguan sumsum tulang, ditandai dengan hematopoesis yang tidak efektif, berbagai tingkat sitopenia serta peningkatan risiko leukemia akut (Steensma, 2003). MDS mewakili spektrum gangguan neoplastik sel induk klonal yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dengan sitopeni, dan persentase leukemia berkisar dari kurang dari 5% sampai 19% dan terjadi pada populasi lanjut usia. Kejadian MDS dalam data yang baru-baru ini diterbitkan oleh Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) meningkat dari kurang dari 5 per 100.000 pasien di bawah usia 60 menjadi 36,2 per 100.000 pada pasien lebih dari 80 tahun. Dengan rata-rata usia diagnosis 76 tahun. Secara umum, pria dan kulit putih memiliki insiden yang lebih tinggi dari penyakit ini (Rami, 2009). Seperti halnya penyakit kanker pada umumnya, penyebab MDS yang pasti belum diketahui. Studi epidemiologi menunjukkan MDS dihubungkan dengan paparan bahan kimia seperti benzen, halogenated hydrocarbon, hydrogen peroksida serta paparan radiasi. Beberapa hal dapat mendasari patologi fenotip dan biologi pada penyakit ini, termasuk kelainan kromosom dan genetik, perubahan epigenetic serta dearrangements sitokin dan sistem imun (EplingBurnette, 2009). Onkogenesis pada MDS bersifat multistep dimana proses akumulasi perubahan genetik yang pada akhirnya menuju suatu neoplasma ganas setelah sebelumnya melewati fase pre maligna. Pada fase awal, sel induk normal dan abnormal sama-sama berfungsi, tetapi pada fase selanjutnya klon ganas lebih dominan. Ciri dari penyakit ini pada usia dini adalah apoptosis yang dipercepat pada sel induk hematopoietik disertai dengan peningkatan kompensasi dalam proliferasi (Steensma, 2003). . Setelah diagnosis dibuat, hematologi / onkologi medis mencoba untuk mengklasifikasikan pasien ke kategori untuk memprediksi prognosis dan memutuskan strategi pengobatan yang akan dilakukan. Tujuan pengobatan pada

1

Pada kelompok risiko tinggi (kelompok dengan prognosis buruk).kelompok risiko rendah (kelompok dengan prognosis yang lebih baik) adalah untuk meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi kebutuhan untuk transfusi. lenalidomide. dan agen hypomethylating. yang dapat dicapai melalui pilihan yang berbeda. Pilihan pengobatan bagi kelompok ini termasuk transplantasi stem cell alogenik pada pasien yang memenuhi kriteria dan penggunaan agen hypomethylating (Rami. tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan kelangsungan hidup dan memperlambat perkembangan penyakit. 2 . termasuk faktor pertumbuhan erythropoietic. 2009). sebagian besar pasien meninggal karena komplikasi dari penyakit atau transformasi menjadi leukemia myeloid akut (AML). Meskipun tersedia berbagai pengobatan alternatif yang dapat dilakukan.

3. 2007). Kimia Paparan tingkat tinggi dari beberapa bahan kimia lingkungan. Kemoterapi dan radiasi yang berhubungan dengan terapi juga dapat terkait dengan MDS (Steensma. B. eritriod atau megakariosit. namun dapat terjadi karena bertambahnya usia. penuaan tampaknya menjadi faktor risiko terpenting dalam perkembangan MDS karena risiko terjadinya mutasi meningkat sebanding dengan usia. 1. 3 . DEFINISI Sindrom myelodisplasia atau myelodisplasia syndrome (MDS) adalah kelainan neoplastik hemopoetik klonal yang disebabkan oleh transformasi ganas sel induk myeloid sehingga menimbulkan gangguan maturasi dan diferensiasi seri myeloid. 2. 2009). ETIOLOGI Etiologi MDS tidak diketahui secara pasti. Penuaan Sebagaimana disebutkan di atas. Faktor risiko meliputi pemaparan terhadap pelarut benzena atau bahan lainnya. Rokok Paparan bahan kimia dalam asap tembakau / rokok dapat meningkatkan risiko perkembangan MDS. sitopenia pada darah tepi dan sebagian akan mengalami transformasi menjadi leukemia myeloid akut (Rami. terutama produk benzena dan minyak bumi. terkait dengan perkembangan MDS. halogenated hydrocarbon. yang ditandai dengan hematopesis inefektif. tembakau dan asap rokok serta penurunan sistem imun.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. perubahan genetik yang diwariskan atau disebabkan oleh paparan zat berbahaya.

PREVALENSI Perkiraan terbaru dari American Cancer Society (2009). Sitotoksik kemoterapi Pasien yang sebelumnya mengalami pengobatan kanker atau kondisi lain dengan kemoterapi.000 kasus baru setiap tahun. Epidemiology. Sekunder MDS dikaitkan dengan mutasi yang berbeda yang terjadi pada MDS spontan dan memiliki prognosis yang lebih buruk. MDS di Amerika Serikat berkisar 12. atau paparan radiasi lingkungan tingkat tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko MDS. 2009) C.000 pada pasien lebih dari 80 tahun. Dalam beberapa kasus mungkin tidak terlihat sampai 40 tahun setelah paparan.2 per 100.000 pasien di bawah usia 60 menjadi 36. Down Syndrome. Dengan rata-rata usia diagnosis 76 tahun. Jumlah kasus baru nampaknya akan meningkat karena peningkatan usia rata-rata populasi. Kelainan Bawaan Beberapa kelainan bawaan seperti sindrom Bloom. Secara umum. Sekitar 80% sampai 90% dari semua pasien dengan MDS umumnya lebih dari 60 tahun. Sedangkan insidens MDS dalam data yang baru-baru ini diterbitkan oleh Surveillance. 5. 6. anemia Fanconi dan neurofibromatosis memiliki risiko lebih untuk terjadinya mutasi yang menyebabkan kanker atau MDS (Leukaemia Fondation. 2009). Ini mewakili kurang dari 10 persen dari semua kasus MDS.4. akan meningkatkan risiko untuk terjadinya MDS sekunder atau terkait pengobatan. and End Results (SEER) meningkat dari kurang dari 5 per 100. Radiasi Terapi radiasi sebelumnya. Waktu antara paparan obat dan terjadinya MDS dapat 2-3 tahun hingga lebih dari 10 tahun. 4 . pria dan kulit putih memiliki insiden yang lebih tinggi dari penyakit ini (Rami.

Hal ini berakibat terjadinya sumsum tulang hiperseluler. tetapi terjadi sitopenia pada darah tepi (Uwe. MDS atau penyakit myeloproliferatif (MPD) (Uwe. Diajukan sebuah hipotesis bahwa pengaruh factor lingkungan. dimana daya proliferadi masih cukup tetapi terjadi gangguan diferensiasi atau maturasi sehingga terjasi hemopoesis inefektif. kelainan genetic dan interaksi sel menimbulkan mutasi pada tingkat selinduk sehingga menimbulkan ketidakseimbangan proses proliferasi dan diferensiasi. 2007).D. 2007). dan sulit dipisahkan dari penyebab leukemia dan penyakit mieloproliferatif lainnya. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya MDA (Uwe.. Bagan 1. myeloid. PATOFISIOLOGI Penyebab MDS masih belum dikehui dengan pasti. Pada MDS terjasi ketidakserasian antara proliferasi dengan diferensiasi. megakariosit) dalam sumsum tulang sebelum sempat dilepaskan ke darah tepi. 5 . 2007). dengan kematian premature sel (eritroid. Variasi perubahan prose situ akan menyebabkan transformasi kea rah leukemia akut.

pasien datang dengan tanda-tanda anemia. DIAGNOSIS Langkah diagnosis MDS adalah sebagai berikut : 1. F. perdarahan mukosa. terutama pada orang tua. yang disertai sitopenia (anemia. GEJALA KLINIS Gejala MDS sering tidak jelas dan spesifik. perdarahan intrakranial). gagal jantung. terjadi neutropenia terisolasi misalnya infeksi bakteri yang sering terjadi pada sistem organ yang berbeda. Kemudian dilakukan pemeriksaan teliti terhadap apusan darah tepi dan sumsum tulang untuk mencari tanda-tanda displastik. epistaksis) atau perdarahan besar (misalnya. sakit kepala. Infeksi merupakan keluhan utama dari 10% kasus dan penyebab kematian dari 21% kasus. petechie. kurang dari 20% dari pasien datang dengan gejala trombositopenia terisolasi sebagai perdarahan kecil (misalnya. mudah memar. 2010). dan diagnosis sering dibuat selama pemeriksaan untuk anemia. 2. Abnormalitas morfologi pada penderita MDS dapat dilihat pada Tabel 1. leukopenia. dan intoleransi latihan. konjungtiva anemis. perdarahan gastrointestinal. Diagnosis MDS sangat dicurigai apabila dijumpai gejala klinik yang sesuai. kelelahan. biasanya tergantung pada jenis sel yang terpengaruh. trombositopenia. Ketika eritrosit terpengaruh (situasi yang paling umum). termasuk pucat. takikardi. Jika tampak tanda-tanda dan gejala. Ketika trombosit yang terpengaruh. maka harus curiga terhadap adanya neoplasma myeloproliferatif atau limfoproliferatif (Barzi. atau emfisema. Splenomegali dan limfadenopati jarang terjadi pada MDS. Jika terdeteksi. Ketika neutrofil yang terpengaruh. atau dengan tanda dan gejala memburuknya kondisi atau penyakit yang mendasari seperti angina pectoris. hipotensi. 6 . atau neutropenia pada pemeriksaan darah rutin. trombositopenia) persisten atau monositosis yang tidak dapat diterangkan.E.

Sumsum tulang Eritropoiesis megaloblastoid Nuclear budding Ringed sideroblast Internuclear bridging Karioreksis Fragmen nuclei Vakuolisasi sitoplasma Multinuklearitas Defektif granulasi Hambatan maturasi tingkat mielosit Peningkatan bentuk monositoid Lokasi abnormal prekursor imatur pada Trombosit hipogranuler/ Agranuler Hipogranulasi 7 . 2009) Jenis sel Eritroid Apus darah tepi Ovalomakrosit Eliptosit Akantosit Stomatosit Teardrops Normoblas Basophilic stippling Howel-Jolly bodies Mieloid Anomali Pseudo-Pelger. benzene.Tabel 1. pemeriksaan klinik. atau timah hitam. Apabila penyebabpenyebab ini telah dapat disingkirkan. etanol. agen kemoterapi. Jika dijumpai tanda displastik pada satu alau lebih jenis sel. Penyebab dysplasia diluar MDS antara lain: defisiensi vitamin B12. penyebab dysplasia di luar MDS harus disingkirkan (dengan anamnesis. Abnormalitas Morfologi pada Penderita MDS (List.Huet Hipogranulasi Nuclear sticks Hipersegmentasi Ring-shaped nuclei Auer rods Megakariosit Giant platelet Mikromegakariosit Nukleus kecil multipel 3. defisiensi folat. pemakaian antibiotika tertentu. laboratorium atau pemeriksaan lain). infeksi virus seperti HIV. diagnosis MDA sudah dapat ditetapkan.

imunofenotiping. tetapi secara rutin tidak selalu diperlukan. Kromosom abnormal sumsum tulang ditemukan pada 30 – 50 % pasien MDS de novo. Langkah selanjutnya adalah melakukan klasifikasi berdasarkan FAB atau WHO.4. pemeriksaan sitogenetik dikerjakan untuk menilai prognosis. Jika fasilitas tersedia. Sebenarnya untuk diagnosis SDM perlu dibantu dengan pemeriksaan pembiakan sel-sel sumsum tulang dan pemeriksaan sitogenetik. monosomi dan anomali struktur. Pemeriksaan sitokimia. imunokimia. 5. trisomi. 8 . Berbagai kelainan sitogenetik pada MDS termasuk delesi. Sitogenetik sumsum tulang dapat memberikan informasi prognosis dan adanya abnormalitas kromosom yang merupakan kunci untuk membedakan MDS primer dan sekunder. pemeriksaan onkogen dan kultur jaringan dapat membantu dignosis.

Panduan Diagnosis MDS (Peter L. 2011) 9 .Bagan 2.

2004) 10 . Algoritma Diagnosis MDS menurut kriteria WHO (Barbara.? YE S N O 5q .Has there been exposure to cytotoxic drugs or irradiation ? YE S Therapy Related MDS N O Are there 5-19% blast cells in the blood or 10-19% blast cell in the bone marrow or Auer rods ? YE S RAEB-II N O Are there no more than 5% blast cells in the blood and 5-9% in the bone marror ? YE S RAEB-I N O Is there an isolates 5q.syndrome Is there multiliniage dysplasia ? YE S N O RCMD or RCMD-RS RA or RARS Bagan 3.

Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS) Pada RARS dijumpai sitopenia (hampir selalu disertai anemi). jumlah blast seperti dapa RA. dan dalam sumsum tulang antara 5-20 %. Ring sideroblast dijumpai > 15% dari sel eritroid berinti dalam sumsum tulang. Refractory Anemia (RA) Pada RA dijumpai sitopenia. 1. sedangkan dalam sumsum tulang sampai dengan 20% (Brunning et al. jumlah monosit dalam darah tepi. Sumsum tulang hiperseluler atau normoseluler dengan perubahan displastik terutama pada sistem eritroid. Blast dalam darah tepi < 1 % dan dalam sumsum tulang < 5%. Chronic Myelo-Monocytic Leukemia (CMML) Pada CMML dijumpai monositosis pada darah tepi (monosit > 1. 5.F. 2001). system granulosit dan megakariosit mengalami perubahan displastik dalam derajad yang lebih ringan. FAB membagi MDS menjadi 5 kategori berdasarkan jumlah blast dalam darah tepid an sumsum tulang. 3. 2. Blast darah tepi < 5%. tetapi blast darah tepi > 5% atau blast dalam sumsum tulang 21-30% atau adanya auer rod pada sel blast. perubahan displastik. paling sedikit pada satu turunan sel (cell lineage). KLASIFIKASI FAB membuat klasifikasi khusus untuk MDS yang diterima secara luas sampai saat ini. Perubahan displastik pada ketiga lineage dalam sumsum tulang lebih nyata.109 per liter). 4. RAEB in Transformation to Leukemia (RAEBt) Pada RAEBt gambaran hematologi sama dengan RAEB. Refractory Anemia with Excessive Blast (RAEB) Pada RAEB dijumpai sitopenia dari dua atau lebih turunan sel pada darah tepi. pada umumnya pada seri eritroid. Dalam darah tepi < 5%. serta jumlah ringed sideroblast dalam sumsum tulang. 11 .

2003) Jenis MDS Refractory Anemia (RA) Darah Tepi Anemia <1% blasts monocytes < 1. Penggolongan yang diusulkan WHO untuk MDS adalah : 1. Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia (RCMD) 4. Refractory Anemia (RA) 2. 12 . Refractory Anemia with Excessive Blast-1 (RAEB-1) 5.109 /l Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS) Anemia <1% blasts monocytes < 1.Tabel 2. MDS associated with del-5q syndrome (Hoffbrand.109 /l Refractory Anemia with Excess Blast Anemia >1% blasts monocytes < 1. Refractory Anemia with Excessive Blast-2 (RAEB-2) 6. Kelainan Darah Tepi dan Sumsum Tulang pada MDS Menurut Klasifikasi FAB (Brain.109 /l Granulocytes increased <5% blasts Blast up to 20% often Promonocytes often increased Pada tahun 2001 WHO membuat klasifikasi yang lebih detail yang memunyai hubungan yang lebih baik dengan prognosis. 2001).109 /l Refractory Anemia with Excessive Blast in Transformation to Leukemia (RAEB-t) Chronic MyeloMonocytic Leukemia (CMML) Anemia >5% blasts ≥ 20% blast Sumsum Tulang < 5% blast < 15% ring sideroblast of erythroblast < 5% blast > 15% ring sideroblast of erythroblast ≥ 5% blast Monocytes < 1. Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS) 3. Myelodiaplasiasyndrome unclassified 7.

Tabel 3.109 monocytes Cytopenias blast Auer rods ± Cytopenias No or rare blast No Auer rods Unliniage or multilineage dysplasia 5-9% blast No Auer rods Refractory Anemia with Excessive Blast-1 (RAEB-1) Refractory Anemia with Excessive Blast-2 (RAEB-2) 5-19% Unliniage or multilineage dysplasia 10-19% blast Auer rods ± Unlineage dysplasia : one lyeloid cell line < 5% blast No Auer rods Normal to increased megakaryocytes with hypolobulated nuclei <5% blast Isolated del(5q) cytogenetic abnormality No Auer rods Myelodiaplasiasyndrome unclassified (MDS-U) MDS associated with del-5q syndrome Anemia Usually normal or increased platelet <5% blast 13 .Dysplasia in > 10% of penia/pancytopenia) the cell in two or more myeloid cell lines ≥ 5% ring sideroblast No or rare blast < 5% blast No Auer rods No Auer rods Cytopenias <5% blasts No Auer rods < 1. 2001) Jenis MDS Refractory Anemia (RA) Darah Tepi Anemia No or rare blast Anemia No blast Sumsum Tulang Erythroid dysplasia only < 5% blast < 5% ring sideroblast ≥ 5% ring sideroblast Erythroid dysplasia only < 5% blast Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS) Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia (RCMD) Cytopenias (bicyto. Kelainan Darah Tepi dan Sumsum Tulang pada MDS Menurut Klasifikasi WHO 2001 (Brunning et al.

2011). yaitu : 1.Tabel 5. Perbedaan Klasifikasi MDS Menurut FAB dan WHO Sebetulnya tidak terdapat perbedaan yang bermakna berdasarkan klasifikasi FAB dan WHO. tetapi klasifikasi WHO dimodifikasi untuk menajamkan prognosis. WHO memasukkan refractory cytopenia sebagai salah satu kategori MDS karena pada kenyataannya ada kasus-kasus MDS tanpa disertai anemia sehingga tidak dapat dimasukkan ke dalam klasifikasi FAB 14 . Kelainan Darah Tepi dan Sumsum Tulang pada MDS Menurut Klasifikasi WHO 2008 (Peter L.

Satu studi mendapatkan angka disease free survival > 30% setelah 2 tahun pasca transplantasi stem sel autologus (Asharianti. 15 . 2007). WHO memasukkan satu kategori baru MDS associated with del(5q). Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow Transplatation) Cangkok sumsum tulang alogenik merupakan pengobatan utama pada SDM terutama dengan usia < 30 tahun. 2005). FAB memakai istilah RAEB dan RAEB-t. Berbagai macam regimen terapi telah dan sedang dicobakan pada penderita MDS namun sampai saat ini transplantasi sumsum tulang masil merupakan satu-satunya terapi yang memberikan kepastian hingga terapi simtomatik masih memegang peranan yang penting bagi pasien MDS. Pada pasien MDS dengan prognosis jelek. berat ringannya penyakit dan progresivitas penyakitnya. MDS seharusnya dibedakan dengan myeloproliferative disorder yang lain dan beberapa variasi dari SDM sekunder termasuk defisiensi nutrisi. Transplantasi stem sel autologus akhir-akhir ini mulai mendapatkan perhatian mengingat pada beberapa kasus MDS dapat dijumpai hemopoesis poliklonal yang normal setelah kemoterapi. proses infeksi. G. sedangkan WHO menggunakan istilah RAEB-1 dan RAEB-2 dengan titik pemilah jumlah blast yang sedikit berbeda 3. dan merupakan terapi kuratif. di klinik dikenal sebagai 5q-syndrome yang mempunyai prognosis yang sangat baik.2. transplantasi sumsum tulang merupakan satusatunya pilihan yang memberikan harapan. Karena itu pengobatan pasien SDM tergantung dari usia. tetapi sebagian besar tidak efektif di dalam merubah perjalanan penyakitnya. TATA LAKSANA Beberapa regimen terapi telah digunakan pada pasien SDM. tetapi masih merupakan pilihan < 5% dari pasien. efek obat dan toxic exposures (Hoffbrand.

androgen.3 mcg/kgBB/hari/subkutan) selama 7–14 hari. Dosis ARA-C yang direkomendasikan adalah 20 mg/m2/hari secara drip atau 10 mg/m2/hari secara subkutan setiap 12 jam selama 21 hari. bahkan pada studi lainnya survival didapatkan lebih pendek dibandingkan penderita yang tidak mendapatkan terapi (Asharianti. asam retinoat dapat digunakan untuk pengobatan pasien SDM. GM-CSF atau G-CSF Sitokin dan hematopoietic growth factor (HGF) memainkan peranan penting sebagai bagian dari terapi simtomatik menderita MDS. Terapi dengan eritropoetin dapat meningkatkan hemetokrit 25% penderita sehingga kebutuhan akan transfusi menjadi jauh berkurang (Asharianti. Pada pasien MDS yang mengalami pansitopeni dapat diberikan GM-CSF atau G-CSF untuk merangsang diferensiasi dari hematopoetic progenitor cells. Komplikasi akibat terapi ditemukan sangat tinggi 13-30% pada beberapa studi yang berbeda. Piridoksin dosis 200 mg/hari selama 2 16 . RAEB-t dan CMML. 2007). Penggunaan kemoterapi pada MDS biasanya diberikan pada tipe RAEB. Sejak tahun 1968 pengobatan ARA-C dosis rendah yang diberikan pada pasien SDM dapat memberikan response rate antara 50 – 75 % dan respons ini tetap bertahan 2 – 14 bulan setelah pengobatan.Kemoterapi Pilihan kemoterapi pada MDS bervariasi dari kemoterapi intensif sampai terapi sitostatika dosis rendah. GM-CSF diberikan dengan dosis 30–500 mcg/m2/hari atau G-CSF 50–1600 mcg/m2/hari (0.1–0. baik GM-CSF atau G-CSF. Lain-lain Piridoksin. danazol. 2007). Studi multisenter membuktikan bahwa pemberian GM-CSF dapat meningkatkan granulosit dan tidak terbukti dapat meningkatkan kadar hemoglobin dan trombosit.

17 . Low Risk MDS dapat dikelola secata konservatif.bulan kadang-kadang dapat memberikan respon pada tipe RAEB walaupun sangat kecil. baik tunggal maupun intensif disamping terapi suportif. Low Risk MDS. yaitu penderita dengan blast sumsum tulang 5% atau lebih. High Risk MDS. yaitu penderita dengan blast <5% dalam sumsum tulang. terdiri atas : 1. Danazol 600 mg/hari/oral dapat memberikan response rate 21 – 33 % setelah 3 minggu pengobatan (Asharianti. Untuk High Risk MDS dapat dipertimbangkan pemberian kemoterapi. Strategi Terapi Hoffbrand (2005) mengkategorikan MDS menjadi dua kelompok. dengan transfusi sel darah merah atau trombosit dan pemberian antibiotika bila terjadi infeksi. Untuk High Risk MDS dengan umur tua (65 tahun) dianjurkan hanya pemberian terapi suportif karena manfaat kemoterapi tidak sebanding dengan efek sampingnya. stem cell transplantation merupakan satu-satunya pengobatan yang sapat menberikan kemungkinan kesembuhan. Dapat juga diberikan eritropoetin atau growth factor seperti G-CSF untuk mengatasi leukopenia. Pada pendetita kurang dari 50 tahun. seperti siklosporin dan ATG dapat dipertimbangkan 2. Pemberian obat imunosupresif. 2007).

2011) 18 .Bagan 4. Algoritma Penatalaksanaan MDS (Rami.

2011). 19 .Terapi Suportif pada MDS (Peter L.

5 11-20 2.5-2.H.0 1. jumlah monosit. Sistem scoring menurut International Prognostic Scoring System menggunakan analisis multivariat dengan mengkombinasikan subklasifikasi dari sitogenetik.5-1. sitogenetik dan kultur dari sumsum tulang (Itzykson. 2011). jumlah trombosit. Tabel 6. 2011). umur. Banyak faktor yang berperan dalam prognosis MDS. persentase sel blast dalam sumsum tulang. presentase sel blast sumsum tulang dan sitopenia sehingga model ini memunginkan penilaian prognosis lebih baik dibandingkan dengan beberapa sistem terdahulu (Itzykson.5 1.5 20 . antara lain klasifikasi.0 ≥ 2.0 1.0 21-30 <5 5-10 Good Intermediate Poor 0-1 2-3 Risk Category Low Int-1 Int-2 High Combined Score 0 0. jumlah netrofil. jenis kelamin. kadar jemoglobin. adanya sel muda (blast) dalam sirkulasi. 2011) Prognosis variabel Kriteria penilaian Marrow blast (%) Karyotype Cytopenias 0 0. perubahan displastik dari sumsum tulang. PROGNOSIS MDS adalah kumpulan beberapa sindrom dengang sifat biologis yang berbeda-beda sehingga prognosis MDS sangat bervariasi. Survival and AML Evolution Score Value (Itzykson.

serta pemberian GM-CSF atau G-CSF untuk perangsangan hematopoetic progenitor cells.BAB III KESIMPULAN Myelodisplasia sindrom adalah suatu kelainan sumsum tulang yang berakibat pada ketidakefektifan hematopoesis. perubahan genetik yang diwariskan atau disebabkan oleh paparan zat berbahaya. 21 . Gejala yang dapat ditimbulkan adalah berkaitan dengan kejadian sitopenia seperti anemia. bercak-bercak petechie atau perdarahan dari akibat rendahnya platelet serta infeksi. yang mana menimbulkan sitopenia serta cenderung berisiko pada akut leukimia. Sehingga pasien dengan kecurigaan gejala sindrom myelodisplasia ini perlu melakukan pemeriksaan darah tepi serta sitogenik. kemudian kemoterapi. Gangguan ini diketahui dapat terjadi oleh sebab bertambahnya usia. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang untuk usia di bawah 30 tahun.

IARC Press : 63-7. Diunduh dari : www. P: 117. 2010.au ( 29 Agustus 2011) 22 . American Society of Clinical Oncology :251-5. Hal: 139-41. Dalam : Pettit JE and Moss P (eds). Jakarta: EGC. Biology and Prognostic Factors of Myelodysplastic Syndrome. 2007. Ades L and Fenaux P. 2009. Attilio O and Magdalena B. Cleveland Clinical Journal of Medicines 77 (1):37-44. Brain BJ. The WHO Classification of the Myelodiaplasia Syndromes. MyelodiaplasiaSyndromes. Bennet JM. Am J Clin Patho 132:290-305 Barbara B. Diunduh dari : www. Myelodiaplasiasyndromes.leukaemia. Hal: 710-2. Myelodisplastic Syndrome Overview. Flandrin G. 2009. 2003. Alwi I. Oxford: Blackwell Publishing. 2011. Hoffbrand AV. 2005. Jakarta: Erlangga. Itzykson R. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2004. Myelodiaplasiasyndromes: A practical approach to diagnosis and treatment.cancer.org. Barzi A and Sekkeres MA. Edisi 4. Understanding Myelodisplastic Syndrome (MDS) : A guide for patiens and families. Dalam : Sudoyo AW. Epling-Burnette PK and List AF. Curr Opin Hematol (16):70-76. Jilid 1. 2009. Kapita Selekta Hematologi. 2001. 2001. Asharianti A. At a Glance Hematologi. Dalam : Moss P and Pettit JE (eds). 2009. Leukaemia Diagnosis. Sindrom Myelodisplasia. Simadibrata MI (eds). Edisi 2. Setiyohadi B. Hal: 79-81.org (2 September 2011). Edisi 4. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Leukaemia Foundation. et al. Hoffbrand AV. 3rd edition.DAFTAR PUSTAKA American Cancer Society. Sindrom Dismielopoetik. Brunning RD. Myelodisplasia Sindrom. Advancements in the molecular pathogenesis of myelodiaplasiasyndrome. Experimental Oncology (26) : 166-9.

The pathogenesis of myelodiaplasiasyndromes (MDS). Cancer Treatment Reviews (33) : S53– 23 . Eyal A. 2003. MyelodiaplasiaSyndromes : Clinical Practice Guidelines in Oncology. The myelodiaplasiasyndrome(s) : a perspective and review highlighting current controversies. The spectrum of molecular aberrations in myelodiaplasiasyndromes : in the shadow of acute myeloid leukemia. Foerster J. Michelle M and Gerhard E. 2011. 2009. 2009. Peter L. tenth ed. American Society of Clinical Oncology : 262-8. S58. Leuk Res (27):95–120. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins. John M et al. 2007. Uwe P. 2007. Haematologica (92):723-727. Rami SK and Alan F. Pp : 2320 – 33. Rami SK and John MB. Greer JP. Rodgers GM (eds). Steensma DP. 2011. Lukens J. Parakevas F. Journal of the National Comprehensive Cancer Network (9) 1 : 30-56. Management of MyelodiaplasiaSyndromes: Starting a New Decade. In : Lee GR. Steensma DP and Tefferi A. American Society of Clinical Oncology:413-9. The MyelodiaplasiaSyndromes. Wintrobe’s Clinical Hematology.List AF and Doll DC. Vol 2. What Is “WHO” ?: MyelodiaplasiaSyndrome Classification and Prognosis.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->