12.

Etiologi Megakolon kongenital Megakolon kongenital adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai

dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidaktidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional. Untuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. Sel-sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel pigmen, tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach (Fonkalsrud,1997).

Fonkalsrud. 1997. Hirschsprungs disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H, editors. Maingots Abdominal Operation. 10th ed. New York: Prentice-Hall intl.inc. 2097-105. 15. Kelainan yang dapat terjadi a. Defek Nueral Tube (dysraphic state)

Contoh: Anensefalus, Meningokel dan ensefalokel kranium seta berbagai bentuk spina bifida. b. Malformasi yang berkaitan dengan Hidrosefalus Hidrosefalus disebabkan oleh kelainan didapat (misal, tumur, pendarahan) yang mengganggu aliran normal dan resorpsi CSS. Contoh: Malformasi Arnold-Chairi dan malformasi Dandy-Walker c. Gangguan perkembangan otak depan Contoh: Holoprosensefalus dan malformasi korteks serebri (Kumar. et al, 2007)

Kumar, et al. 2007. Buku Ajar Patologi. Jakarta : EGC