Laporan Kasus

ATRESIA ANI LETAK TINGGI PRO COLOSTOMY

Pembimbing : dr. Hery Poerwosusanto, Sp. B., Sp. BA

Rezki Oktania, S. Ked. Carissa Kristiana, S. Ked. Hasrul Nazar, S. Ked.

I1A003018 I1A004077 I1A005027

PENDAHULUAN

Atresia ani keadaan tidak ada atau tertutupnya lubang anus secara kongenital

Anomali anorektum 1 : 5000 kelahiran hidup

Penelitian 1.846 kasus 672 kasus (36,4%) anomali anus 75,5% atresia

Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain VACTERL

Vertebrae anomaly Anorectal malformation Cardiac anomaly TracheoEsophageal fistula Renal anomaly Limb anomaly

Laporan Kasus

IDENTITAS
Nama penderita : By. Ny. S. P. Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 6 hari Alamat : Desa Gudang Tengah RT.05 Sungai Tabuk MRS : 21 Agustus 2010 No RMK : 89-53-77

Laporan Kasus ....

ANAMNESIS (21 Agustus 2010)

Keluhan utama : Tidak mempunyai lubang anus Riwayat Penyakit Sekarang Sejak lahir (17 Agustus 2010) tidak ada BAB. 4 hari SMRS, perut bayi tampak kembung bayi dipasang selang melalui mulut 3 hari SMRS bayi muntah-muntah, muntahan bayi berwarna hijau dan kental, banyaknya muntahan @ + 5 cc, muntah sekitar 56 kali/hari. 2 hari SMRS bayi dicoba minum susu formula melalui selang namun bayi selalu memuntahkannya. Kemudian bayi dibawa ke RS Sari Mulia untuk difoto dan dinyatakan tidak memiliki anus. 2 hari SMRS bayi demam.

1 hari SMRS bayi ada BAK, air kencing yang dikeluarkan berwarna kuning

Laporan Kasus ....

RPD

RPK Tidak ada anggota keluarga yang pernah menderita penyakit ini pada masa kecilnya.

Riwayat Persalinan

BCB SMK SC a/i letsu.

Bayi lahir tidak langsung menangis, warna kulit kebiruan, BBL 2750 gr.

Laporan Kasus ....

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis

Keadaan umum Kesadaran Tanda vital Nadi

: tampak kembung

: compos mentis

: 142 x/menit

RR

: 46 x/menit
: 37,0 OC

Suhu aksiler Berat badan

: 2350 gram

Laporan Kasus ....

Kulit Kepala dan Leher Kepala Mata Telinga Hidung ), Mulut bekas Leher tidak deviasi trakea

: ikterik (+), kremer I : Simetris : Konjungtiva anemis (-/-), pupil isokor, refleks cahaya (+/+), edema palpebrae (-/-). : Simetris, deformitas (-) : Simetris, pch (-), deformitas (-), epistaksis (tampak terpasang NGT : Mukosa bibir kering, sianosis (-), tampak muntahan berwarna hijau. : Pulsasi vena jugularis tidak tampak, JVP meningkat, pembesaran KGB (-),

Laporan Kasus ....

Thorax : I : Simetris, retraksi (-) P : Fremitus raba simetris P : Sonor/sonor A : Sn. bronkhovesikuler, rh (-/-), wh (-/-) Abdomen : I : cembung P : H/L/M tidak teraba, distensi (+) P : timpani A : bising usus meningkat

Laporan Kasus ....

Ekstremitas : akral hangat , edem (-), parese (-) Status lokalis

Anus (-)

Laporan Kasus .... Pemeriksaan Laboratorium

Nilai Hematologi Hb Leukosit Eritrosit Hematokrit
Trombosit RDW-CV

Nilai Normal

16,8 gr/dL 7,2 ribu/uL 5,52 jt/uL 52 vol%

235 ribu/uL 17,5%

14,0 22,0 gr/dL 4,0 10,5 gr/dL 3,90 5,50 gr/dL 35 45 vol%
150 450 ribu/uL 11,5 14,7%

Laporan Kasus .... Pemeriksaan Laboratorium

MCV MCH MCHC Basofil% Eosinofil% Neutrofil% Limfosit% Monosit% Basofil# Eosinofil# Neutrofil# Limfosit# Monosit# MCV, MCH, MCHC 93,3 fl 30,4 pg 32,6% Hitung Jenis 2,1% 1,2% 60,4% 20,7% 12,1% 0,15 ribu/uL 0,08 rb/uL 4,33 ribu/uL 1,48 ribu/uL 0,87 ribu/uL 80,0 97,0 fl 27,0 32,0 pg 32,0 38,0% 0,0 1,0% 1,0 3,0% 50,0 70,0% 25,0 40,0% 3,0 9,0% <0,1 ribu/uL <0,3 ribu/uL 2,50 7,00 ribu/uL 1,25 4,00 ribu/uL 0,30 1,00 ribu/uL

Laporan Kasus .... Pemeriksaan Laboratorium

Prothrombine Time Hasil PT 12,5 detik 11,5 15,5 detik

INR
Kontrol normal PT

0,92 detik
13,80 detik APTT

Hasil APTT
Kontrol normal APTT

30,2 detik
32,20 detik

26,0 37,0 detik

Laporan Kasus .... Pemeriksaan Laboratorium

GDS (BSS) Bilirubin Total Bilirubin Direk Bilirubin Indirek SGOT SGPT Kimia Gula Darah 104 mg/dL Hati 14,73 mg/dL 1,63 mg/dL 13,10 mg/dL 25 u/L 38 u/L Ginjal 65 mg/dL 1,1 mg/dL Elektrolit 142 mmol/L 3,2 mmol/L 110 mmol/L Immunoserologi Immunologi Negatif <200 mg/dL 0,20 1,20 mg/dL 0,00 0,50 mg/dL 0,20 0,60 mg/dL 16 40 u/L 8 45 u/L

Ureum Creatinin
Na K Cl

10 45 mg/dL 0,4 1,4 mg/dL

135 146 mmol/L 3,4 5,4 mmol/L 95 100 mmol/L

CRP Kualitatif

<6 mg/ml

Laporan Kasus .... Pemeriksaan Radiologis

Gambar. Invertogram menunjukkan jarak marker dan pubococcygeal line > 1cm

Laporan Kasus ....

DIAGNOSIS

Atresia Ani letak tinggi

Laporan Kasus ....

PENATALAKSANAAN Bedah anak Pro colostomy Anak Rawat incubator O2 (+) headbox 5 lpm Kebutuhan cairan 150 cc/kg BB/hr Infus D10% + NaCl (4 : 1) + Ca gluconas + 2 cc KCl 13 tpm Protein: Aminofusin 1 gr/hr PO (-) puasa Obat-obatan (-) Monitor TV, KU, hipotermi, hipoglikemia

Laporan Kasus .... Follow Up

Tanggal 22/08/10 S Ikterik (+) Gerak aktif (<) Anus (-) Distensi (+) O HR : 138 x/m RR : 23 x/m T : 37,2 oC BB : 2500 gr A Atresia ani colostomy

letak

tinggi

P pro IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mnt Aminofusin 1 gr/hr

Atresia ani letak tinggi post IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca colostomy gluconas + 2cc KCl 13 tts/mnt Aminofusin 1 gr/hr Inj. Ceftazidime 2 x 100 mg Inj. Antrain 3 x 50 mg 23/08/10 Ikterik (+) Gerak aktif (<) Anus (-) Stoma (+) BAB (+) Distensi << Ikterik (+) Gerak aktif (<) Anus (-) Stoma (+) BAB (+) Distensi << Ikterik (+) Gerak aktif (<) Anus (-) Stoma (+) BAB (+) Distensi << HR : 136 x/m RR : 22 x/m T : 36,8 oC BB : 2350 gr Atresia ani letak tinggi post IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca colostomy gluconas + 2cc KCl 13 tts/mnt Aminofusin 1 gr/hr Inj. Ceftazidime 2 x 100 mg Inj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma Atresia ani letak tinggi post IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca colostomy gluconas + 2cc KCl 13 tts/mnt Aminofusin 1 gr/hr Inj. Ceftazidime 2 x 100 mg Inj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma Atresia ani letak tinggi post IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca colostomy gluconas + 2cc KCl 13 tts/mnt Aminofusin 1 gr/hr Inj. Ceftazidime 2 x 100 mg Inj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma

24/08/10

HR : 135 x/m RR : 23 x/m T : 37,1 oC BB : 2350 gr

25/08/10

HR : 136 x/m RR : 22 x/m T : 37,0 oC BB : 2350 gr

Klasifikasi Wingspread
Laki-laki Kelompok I Kelainan - fistel urin atresia rectum Tindakan Kolostomi neonatus; operasi definitif pada usia 4-6 bulan

perineum datar
fistel tidak ada invertogram : udara > 1 cm dari kulit Tindakan Operasi langsung pada neonatus

Kelompok II Kelainan - fistel perineum

membran anal stenosis anus fistel tidak ada invertogram : udara < 1 cm dari kulit

Klasifikasi Wingspread
Perempuan Kelompok I Kelainan - kloaka fistel vagina fistel anovestibuler atau rektovestibuler

Tindakan Kolostomi neonatus

atresia rektum
fistel tidak ada invertogram : udara > 1 cm dari kulit

Kelompok II Kelainan - fistel perineum stenosis anus fistel tidak ada invertogram : udara < 1 cm dari kulit

Tindakan Operasi langsung pada neonatus

PENATALAKSANAAN

Colostomy pada colon transversum dan colon sigmoideum Operasi Definitif : Letak Tinggi Abdominoperineal Pullthrough Anterior Perineal Approach

Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP)

Operasi Definitif : Letak Rendah Cutback Anoplasty Limited Posterior Sagittal Anorectoplasty Anal Transposition

PROGNOSIS
Diagnosis yang cepat, manajemen dari kelainan penyerta dan pembedahan yang teliti memungkinkan pasien mendapatkan hasil akhir yang baik. Anomali anorektal yang disertai kelainan kongenital lainnya memberikan prognosa yang buruk. Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan khusus dinilai pengendalian defekasi, sensibilitas rectum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur.