KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Afrika dan Asia. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. pada individu kulit hitam. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras.BAB I PENDAHULUAN A. namun dengan pengobatan baru. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Timur Tengah dan Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. Malaysia. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. dan diturunkan secara resesif. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China. 3 . Mediterania. Pada tahun 1925. Indocina. Afrika. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. terutama pada penduduk Timut Tengah. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi.

dan thalasemmia hepatosplenomegali. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. ikterus dengan derajat yang bervariasi. thalassemia mayor dan intermedia. Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. Namun berdasarkan gejala klinisnya. 4 . Macam-macam Thalasemia 1. akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Thalasemia beta. Thalasemia beta mayor. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi: a.BAB II TINJAUAN TEORITIS A. 2000:397). thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat.

normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat. B. dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. o Skunder: Defisiensi asam solat. Thalasemia Intermedia dan minor. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang. 2. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal.b. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. C. Pada bentuk heterozigot. 5 . bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular.

Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Pada keadaan normal. Eritropoesis sangat giat. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. mungkin sebagai kompensasi.Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Hal ini tidak mampu 6 . (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. serta proses hemolisis. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Walaupun eritropoesis sangat giat. anemiakronis.

mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Anak tidak nafsu makan. Ikterus ringan mungkin ada. hati 7 . (Soeparman: 1999) D. Terdapat hepatosplenomegali. dan batu empedu. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. koreng pada tungkai. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. pancreas (diabetes). Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. diare. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. pigmentasi kulit. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Adanya penipisan korteks tulang panjang.

Perubahan meliputi pelebaran medulla. otot jantung (aritmia. sel target. gangguan hantaran. poikilositosis. hipokromia. dan trabekulasi yang lebih kasar.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.  Analisis DNA.(sirosis). Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. 8 . gagal jantung). penipisan korteks. eritrosit yang immature. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E. Secara umum. dan pericardium (perikerditis). yaitu mikrositosis. anosositosis. DNA probing. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah.

PENATALAKSANAAN 1. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. PENCEGAHAN a. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 . Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. sedangkan 50% lainnya normal. b. biasa dilakukan pada thalasemia G. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Transplantasi sumsum tulang beta mayor. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. 3.F. 2. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. 4. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. Kelahiran kasus homozigot terhindari. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot.

penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. atau HIV. penyakit Hepatitis B. sehingga terjadi gangguan fungsi organ. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. Yang lebih berbahaya. Sedangkan pada thalasemia mayor. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima. H." Misalnya. hati. misalnya. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. Jika mengenai kelenjar ginjal. terjadi deposit zat besi. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. 1996). Akibatnya. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. KOMPLIKASI Pada talasemia minor. Hepatitis C. Ironisnya. paru. Misalnya. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. "Karena jumlahnya yang berlebih. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. transfusi darah pun bukan tanpa risiko. ginjal. "Jadi. ironisnya. 10 . dan alat kelamin sekunder. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis.

karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan.BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 3. anak sering mengalami susah makan. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Pola makan Karena adanya anoreksia. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Pengkajian 1. dll. Cyprus. 11 . biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. 5. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. yunani. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. Seperti turki. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Di Indonesia sendiri. 2. 4.

2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Anak banyak tidur / istirahat.6. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Oleh karena itu. dan tulang dahi terlihat lebar. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. 8. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. Apabila diduga faktor resiko. Untuk memestikan diagnosis. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. jarak kedua mata lebar. maka ibu segera dirujuk ke dokter. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. 9. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7.

maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. 10. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. yaitu kurang dari 6 mg/dl. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). pubis.kuningan. Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 . misalnya.5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. atau kumis. Ada keterlambatan kematangan seksual. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.

Pemberian Roborantia. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. 4. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Splenektomi. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3.hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. B. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. 11. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Di Indonesia. 14 . hindari preparat yang mengandung zat besi.

Observasi Tanda Vital . Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. dehidrasi. Warna Kulit. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. 15 . penurunan kadar oksigen .5. PERENCANAAN KEPERAWATAN 1. R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a. Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. agar Hb meningkat d. C.

 Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. hiperpnea.  Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri. Rasional: untuk mencegah sakit. napas pendek. Intoleransi aktivitas b. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. sesak napas. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. palpitasi.2. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 . intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. dispnea. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. kunangkunang. pusing. takipnea.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3.

: Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 .  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga.   Pertahankan posisi fowler.tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4. dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak. penyakit si anak. Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.

penurunan oksigen.  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. dehidrasi.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: untuk mendorong complience. infus.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.  Dorong anak untuk banyak minum 18 . Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. 5. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. pucat dan gangguan pernafasan. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.

Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi.  Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui.Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. pengawasan kesehatan secara berkala. 19 . imunisasi yang rutin. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. c.

Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut. 20 . agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). dibagi sesuai dengan molekkularnya. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). B. penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini. Oleh karena itu. KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya. Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot.BAB IV PENUTUP A. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.

Jakarta : Salemba Medika. (http://askepseindonesia. (2000). Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. Nisya. Askep pada Pasien thalasemia. Rencana Asuhan Keperawatan.DAFTAR PUSTAKA Kenzu. 2009. Epri. 2011. edisi 3. Marilynn E.com/2011/06/askep-thalasemia. Jakarta.html) Doenges. 2012. EGC. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia. Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby.blogspot.com/2012/03/askepthalasemia.blogspot.blogspot. Arif.html ) Wahyudi. Diakses pada tanggal 6 februari 2013. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu.com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia. 21 . Gusri.html ) Cubby. Muttaqin. Askep Thalasemia.