MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS

Santiago Vizcardo Bendezú Médico Neumólogo

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Se caracterizan por inflamación crónica que afecta uno o varios sistemas y trastornos inmunológicos demostrables por la presencia de auto anticuerpos.

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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

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ARTRITIS REUMATOIDE. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMIA). DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. SINDROME DE SJÖGREN.

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EPID EN LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO

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DEDOS EN CUELLO DE GANSO 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 5 T . • Se presentan en la primera década de la enfermedad.ARTRITIS REUMATOIDE • Las manifestaciones pulmonares son mas frecuentes en hombres.

DERRAME PLEURAL 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 6 .

de estos 5% con clínica. • Puede dar derrames de meses o años. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 7 . Tos seca • La pleura es el órgano mas frecuentemente afectado. dolor torácico. • Exudado.ARTRITIS REUMATOIDE COMPROMISO PLEURAL: • 50% en autopsias. • Puede dar FR positivo en el derrame pleural. Glucosa baja (valores menores de 20 mg/dL). disnea. • Derrame generalmente unilateral. Valores > 1/320 ó mayores que en suero son sugestivos.

FIBROSIS PULMONAR 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 8 .

• Anormalidad radiológica en 12-20% de casos. • Fuerte relación con FR alto y cigarrillo. si es extensa.ARTRITIS REUMATOIDE NEUMOPATIA INTERSTICIAL: • 4-40% de pacientes con AR hacen NPI del tipo NIU y NOC (frecuente). • Puede preceder en meses o años (5 años) a las manifestaciones articulares. Hipocratismo digital hasta en 75% de casos. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 9 . • Supervivencia 39% en 5 años. • La DLCO es más sensible que la espirometría. • Tos seca y disnea.

12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 10 . Pueden cavitarse. • Pueden aparecer con la reactivación de la enfermedad o precederla.1 á 7 cm. Con títulos altos de FR. De base pleural.ARTRITIS REUMATOIDE NODULOS: • Poco frecuentes. • Necrosis fibrinoide central. • De 0.

• Radiografía generalmente normal.ARTRITIS REUMATOIDE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: • Cuadro de disnea aguda con atrapamiento aéreo. • Curso fatal. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 11 .

ARTRITIS REUMATOIDE 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 12 .

COMPROMISO PULMONAR EN LA ARTRITIS REUMATOIDE • • • • DERRAME PLEURAL NEUMOPATIA INTERSTICIAL NODULOS PULMONARES BRONQUIOLITIS OBLITERANTE 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 13 .

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 14 T .

DERRAME PLEURAL BILATERAL 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 15 .

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO • 75% presentan pleuresía seca o derrame pleural. Puede ser uni o bilateral. DERRAME PLEURAL: • Fiebre. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 16 . • Biopsia pleural: pleuritis inespecífica con depósito de Ac en los núcleos de células mesoteliales (por IF). dolor torácico y tos seca. ANA > 1/160 o la relación líquido pleural/ suero >1 es sugestivo con alta especificidad. • Exudado. Como manifestación inicial en 5% de casos. Generalmente con pericarditis.

cianosis. • Lesión alveolar uni o bilateral.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO NEUMONITIS LUPICA: • Poco frecuente. Crepitantes. • Tos. Hemoptisis leve. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 17 . perihiliar o basal focalizada. disnea. fiebre. • Diagnostico de descarte.

• Paciente delicado.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO HEMORRAGIA ALVEOLAR: • Cuadro agudo similar a la neumonitis lúpica pero con hemoptisis marcada. • DLCO incrementada. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 18 . con insuficiencia respiratoria. Puede ser complicación de esta o de forma aislada. • Caída del Hto. • Fallece el 75% de casos.

• Evolución variable. la aguda (atelectasia funcionales). • La forma crónica a diferencia de la FP Idiopática no presenta hipocratismo digital y se asocia a pleuritis en 40% de casos. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 19 .LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO NEUMOPATIA INTERSTICIAL : • aguda (3% y clínica crónica significativa (menos frecuente). • La forma crónica se da con más frecuencia en LES asociada a esclerodermia. siendo la forma NINE la más laminar). Pueden ser • Forma Poco frecuente . pero 85% con cambios independientes. • Asociación con ac anti: SSA y RNP-U1. o la crónica ser secuela depresentada.

diafragmas elevados: sd del pulmón retraído. • Atelectasias basales.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DEBILIDAD DIAFRAGMATICA: • Mecanismo no bien definido. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 20 . Miopatía de los músculos respiratorios? • Paciente no tolera del decúbito dorsal.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO PAPm≥25mmHg HIPERTENSION PULMONAR: • Disnea de esfuerzo. tos seca. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 21 . segundo ruido pulmonar palpable y de intensidad aumentada. dolor torácico. • Impulso paraesternal.

NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE: • Clínicamente como la EPID por LES. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 22 . • Infiltración por linfocitos y plasmocitos. • Hipoxemia reversible.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR: • Por tromboflebitis profunda o por vasculitis pulmonar.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 23 .

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES • • • • • • • • DERRAME PLEURAL NEUMONITIS LUPICA HEMORRAGIA ALVEOLAR FIBROSIS PULMONAR DEBILIDAD DIAFRAGMATICA HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLISMO PULMONAR NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 24 .

ESCLEROSIS SISTEMICA 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 25 .

también comoy los Esclerodermia progresiva de la piel. • La exposición al sílice puede aumentar 25-100 veces el riesgo de EDe. Conocida también como Esclerodermia (EDe).ESCLEROSIS SISTEMICA • Es un transtorno auto inmunitario raro caracterizado por progresiva deinmunitario la piel. • La mayoría de EDe tienen ANA positivo. Conocida los vasos (microcirculación) órganos (EDe). 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 26 T . • • Prevalencia: Prevalencia: 2-265/100 2-265/100 000 000 personas. anti ENA negativos. losraro vasos (microcirculación) y los • fibrosis Es un transtorno auto caracterizado por fibrosis órganos internos. • La rigidez de la piel de los dedos y las porciones distales de las extremidades es la anomalía más característica. • FR. personas. internos. anti DNA.

• La EDed presentan crisis renales hipertensivas y nefropatía. Esclerodermia difusa (EDed) esclerodactilia y telangectasia). dismotilidad esofágica. La EDel o CREST (calcinosis.ESCLEROSIS SISTEMICA • • • • • Presenta dos variantes: La EDe presenta dos variantes: limitada difusa. Aunque las manifestaciones cutáneas y gastrointestinales son más comunes. Esclerodermia localizada (EDel)yo CREST. Ac. son positivos en el 30% de casos. Raynaud.el antígeno es la DNA topoisomerasa. renal o intestinal. la FPI es la mas incapacitante. Antitopoisomerasa I (anti Scl -70) . tiene mejor pronóstico con menor afectación cutánea. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 27 . Ac anticentrómero (ACA) son positivos en el 50-80% de casos.

pero sólo 50% de estos manifestación clínica. El 65 á 95% de pacientes seca. guarda relación con telangectasia o con el fenómeno de Raynaud. • Causa de incapacidad laboral. disnea. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 28 . La FP vez precede a la • tiene TAC :Patrón reticular con predominio enrara bases. tienen afectación radiológica o funcional. D-penicilamina..ESCLEROSIS SISTEMICA FIBROSIS PULMONAR: • La forma mas frecuente es la NINE. Calcificaciones pleurales. Tos más frecuente y seria en latelangectasias EDed. asociada a isquemia miocárdica. ciclofosfamida. Quistes Esclerosis. subpleurales. arritmia y limitación motora. • DLCO disminuida. • Tto: corticoides. • Ac anti histona pueden predecir FP mas grave en EDe. • Es frecuente la hemoptisis por hemorrágicas.

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• CANCER PULMONAR: Scar cáncer. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 30 . • Revierte temporalmente con vasodilatadores. • NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales. que produce aspiración orofaríngea produciendo neumonitis o neumonías. No claro.ESCLEROSIS SISTEMICA HIPERTENSION PULMONAR: • Por inflamación vascular: arterias con lesiones en bulbo de cebolla. pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale. • ASPIRACION TRAQUEAL: por disfunción esofágica y disfagia.

• CANCER PULMONAR: Scar cáncer. 12/06/2013 . pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale. • Revierte temporalmente con vasodilatadores. • NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales. que produce aspiración orofaríngea produciendo neumonitis o 31 neumonías.ESCLEROSIS SISTEMICA FIBROSIS PULMONAR HIPERTENSION PULMONAR: • Por inflamación vascular: arterias con lesiones en bulbo de cebolla. No claro. • ASPIRACION TRAQUEAL: por disfunción esofágica y disfagia.

DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 32 .

• La Dermatomiositis de rápida aparición se ha correlacionado con neoplasias de mama. Puede cuadro agudo asociado a fiebre. pudiendo de los músculos de las extremidades atrofia posterior. asociarse artralgias y Raynaud. pulmón y ovarios. • CPK y Aldolasa séricas bastante elevadas. presentarse como un cuadro agudo asociado a fiebre. ANA positivos en 50-90% de casos y anti-Jo1 en 30%.DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS • En En la la Dermatomiositis Dermatomiositis se presenta un exantema exantema de color se presenta de color violáceo rostro y en la polimiositis debilidad proximal de los violáceoen en rostro y en la polimiositis debilidad proximal músculos de las extremidades y atrofia y posterior. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 33 . Puede presentarse como un pudiendo asociarse artralgias y Raynaud.

de la VVM).DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS • FIBROSIS PULMONAR: • afectación pulmonar. • ASPIRACIÓN TRAQUEAL: por disfunción esofágica y tos inefectiva. Más Más frecuentes en • Sólo Sólo el el5% 5%presentan presentan afectación pulmonar. • dede EPID queque presenta con frecuencia es la NOC • La La forma forma EPID presenta con frecuencia es la NOC (Neumonía Criptogénica). Fuerte asociación con el auto anticuerpo anti Jo-1 (histidil t RNA sintetasa). • Puede anteceder a la enfermedad en el 30% de casos. Las formas NIU. No lesión vascular. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 34 . poco frecuentes. frecuentes en mujeres mujeresque quehombres. • BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos. • Diferencias. hombres. NINE son (Neumonía Organizada Organizada Criptogénica). • Puede anteceder a la enfermedad en el 30% de casos. pérdida de fuerza de los músculos inspiratorios (disminución de la presión inspiratoria.

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12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 36 .DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS EPID: NEUMONITIS ORGANIZADA CRIPTOGENICA • ASPIRACIÓN TRAQUEAL: por disfunción esofágica y tos inefectiva. • BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos.

• Se presenta con enfermedad pulmonar. Es una combinación de LES. Anti La lesión pulmonar mas vasculopatía ribonucleoproteína) y ausencia de Ac anti Smith y ADN proliferativa. de autores los arterias deconsideran mediano calibre). artritis inflamatoria erosiva con tumefacción de las manos. Acfrecuente: anti U1-RNP (ac. ESP y Polimiositis.. títulos altos de ANA patrón moteado. Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal pronóstico. dismotilidad esofágica.ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO • Descrita en 1972. fenómeno de Raynaud. que lleva a HTP (afectación de la bicateriano. la forma NIU es frecuente y la forma NINE poco frecuente. miopatía. •íntima Algunos no lo como una entidad independiente. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 37 .

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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO 12/06/2013 • La lesión pulmonar mas frecuente: vasculopatía proliferativa.. • Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal pronóstico. Santiago Vizcardo Bendezú 39 . la forma NIU es frecuente y la forma NINE poco frecuente. que lleva a HTP (afectación de la íntima de los arterias de mediano calibre).

inflamatoria y crónica. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 40 T . que se caracteriza se por la infiltración depor las glándulas por caracteriza la infiltración de las glándulas exocrinas linfocitos y células exocrinas plasmáticas. Infiltración linfocitaria de pulmones.SINDROME DE SJÖGREN • Enfermedad autoinmune. Keratoconjuntivitis sicca. por linfocitos y células plasmáticas. Xerostomía. La forma localizada progresa a sistémica en 8-10 años. vasos sanguíneos y músculos. que • Enfermedad autoinmune. riñones. • • • • • • Más frecuente en mujeres de mediana edad. inflamatoria y crónica. Sequedad vaginal.

enrojecimiento. ES. FR (+).SINDROME DE SJÖGREN • • • Dos tipos: SS presenta manifestaciones sistémicas. Cirrosis biliar tiroiditis. Dosprimario: tipos: SS primario. vasculitis. • primaria. Cirrosis biliar hepatitis crónica. LES. SS secundario: asociado a AR. duras e indoloras. Miositis. crioglobulinemia. • ANA (+). vasculitis. caries. crioglobulinemia. secundario: asociado a AR. • Las Crioglobulinas circulantes. LES. ES. hepatitis crónica. • Evaluación bucal: sequedad. consisten en factor reumatoideo monoclonal e inmunoglobulinas policlonales tipo Ig G o Ig A. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 41 T . tiroiditis. Parótidas y glándulas submaxilares crecidas. Miositis. precipitan en frio y se presentan en la forma sistémica. • Evaluación ocular: test de Schirmer (positivo si en 5 minutos ha mojado el papel filtro menos de 5mm). primaria. Estudio con lámpara de hendidura y tinción Rosa de Bengala.

gastritis crónica. a menudo • Dispareunia.SINDROME DE SJÖGREN • Puede haberhaber compromiso de glándulas de la vía respiratoria: • Puede compromiso de glándulas de la vía sequedad de nariz. 12/06/2013n Santiago Vizcardo Bendezú 42 T . • Vascular: vasculitis palpable. garganta. a menudo subclínica. respiratoria: sequedad de nariz. subclínica. • Tiroides: hipotiroidismo. frecuente es la NIL. Poco frecuente la forma NINE. Nefritis intersticial que conlleva a acidosis tubular con hipokalemia. tráquea • Esofagitis crónica. • Renal: 30% alteración funcional. 10% síntomas. • Linfoproliferación: Linfoma (la mayoría de células B y limitadas a parótidas y glándulas submaxilares) y macroglobulinemia de Walderström. • Manifestaciones sistémicas: se presentan en la forma primaria (en • 50% La de forma de enfermedad pulmonar intersticial más el pacientes en 5-10 años)y rara vez en las secundarias. tráquea. • Pulmón: infiltración linfoide intersticial. garganta. • Pulmón: infiltración linfoide intersticial.

a menudo subclínica.SINDROME DE SJÖGREN • Pulmón: infiltración linfoide intersticial. • La forma de enfermedad pulmonar intersticial más frecuente es la NIL. Poco frecuente la forma NINE. 12/06/2013 Santiago Vizcardo Bendezú 43 .