You are on page 1of 6

Dasar untuk kelangsungan hidup pasien dengan atresia bilier yang tidak diobati didefinisikan oleh Hays dan

Snyder dalam ulasan dari 41 kasus yang didapatkan di rumah sakit anak di Los Angeles antara tahun 1947 dan 1961, sebelum pengenalan prosedur portoenterostomi. Koreksi pembedahan yang sukses hanya ditemukan pada satu kasus dan rata-rata kelangsungan hidup untuk bayi-bayi lainnya hanya 19 bulan. Kelangsungan hidup yang diperpanjang setelah diperkenalkannya prosedur portoenterostomi dan peningkatan jumlah hasil penelitian jangka panjang mulai bermunculan. Sayangnya, seperti yang telah dikatakan oleh Davenport, analisis komparatif yang akurat untuk semua hasil jangka panjang sulit untuk dilakukan karena penulis cenderung untuk mempresentasikan hasil mereka sendiri dengan cara yang istimewa. Diperlukan keseragaman dalam pembuatan laporan namun membuat kesimpulan berdasarkan literature-literatur yang ada, kelangsungan hidup jangka panjang tergantung pada penurunan tingkat serum bilirubin pasca operasi hingga batas normal. Terlihat jelas, bahwa pencapaian tingkat bilirubin yang normal tidak menjamin kelangsungan hidup jangka panjang. Setidaknya 35% dari kasus mengalami kolangitis pasca operasi tetapi dampak dari infeksi ini terhadap kelangsungan hidup jangka panjang masih diperdebatkan. Tiga laporan muncul untuk menunjukkan bahwa kelangsungan hidup menurun setelah terjadi episode kolangitis, namun tiga studi lainnya gagal untuk mengkonfirmasi hubungan ini. Data dari King’s College Hospital di London, mengungkapkan riwayat kolangitis pada 41% dari data kelangsungan hidup 10 tahun dan data kelangsungan hidup 5 tahun. Jenis teknik drainase bilier yang digunakan dalam operasi portoenterostomi tampaknya tidak mempengaruhi insidensi kolangitis bakterial pasca operasi. Dalam tinjauan 1370 kasus dari Japanese Biliary Atresia Registry, Nio et al melaporkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insidensi kolangitis antara berbagai macam teknik drainase bilier yang telah dilakukan di masa lalu dan menyatakan bahwa sejak tahun 1999, 96% dari pasien orang Jepang telah menjalani portoenterostomi standar tanpa modifikasi. Prevalensi hipertensi portal serupa pada semua hasil jangka panjang yang diterbitkan. Bukti endoskopi untuk varises esofagus ditemukan pada 40% hingga 60% kasus tetapi perdarahan esofagus hanya terdapat pada sekitar 28% kasus (Tabel 35,3). Angka kelangsungan hidup lima tahun pasca operasi untuk atresia bilier ditunjukkan pada Tabel 35.4. Sebagian besar kasus dirawat dengan portoenterostomi. Angka-angka dalam berbagai laporan cukup konsisten dengan kisaran 24% sampai 45% dan rata-rata kelangsungan hidup 32%. Angka kemungknan bebas jaundice dalam 5 tahun adalah sekitar 25%. Angka kelangsungan hidup 10 tahun mengungkapkan bahwa meskipun tingkat kelangsungan hidup 34% mirip dengan angka kelangsungan hidup 5 tahun yaitu sekitar 32%, ada pengurangan proporsi kasus yang bebas dari jaundice. Pada 10 tahun sekitar 16% tidak menunjukkan tanda-tanda ikterik dibandingkan dengan 25% pada lima tahun. Angka ini bisa berguna untuk memprediksi proporsi keseluruhan pasien atresia bilier untuk menentukan pada siapa transplantasi perlu untuk dilakukan (Tabel 35.5).

3% untuk 5 tahun dan 66. Mengumpulkan angka kelangsungan hidup 5-tahun setelah portoenterostomi untuk atresia bilier Jumlah pasien Tagge et al Houwen et al Ohi et al Howard et al Kobayashi et al Gauthier et al TOTAL 34 71 214 184 132 69 704 Kelangsungan hidup 5 tahun 19 (37%) 17 (24%) 52 (24%) 71 (39%) 32 (24%) 31 (45%) 222 (32%) Tidak ada jaundice 7 (20%) 11 (15%) 47 (22%) 68 (37%) 17 (13%) 23 (33%) 173 (25%) Tabel 35. Beberapa upaya untuk mendefinisikan kriteria prognostik tercantum dalam Tabel 35. Angka kelangsungan hidup secara keseluruhan di Jepang sekarang adalah 75. baik untuk drainase bilier pasca operasi atau kelangsungan hidup jangka panjang pasca portoenterostomi. secara signifikan meningkatkan angka untuk kelangsungan hidup jangka panjang. setiap fitur diberikan skor. Hasil setelah operasi dinilai secara prospektif. kekuatan .4. Davenport dan Howard menganalisis fitur makroskopik dari traktus biliaris dan hati pada saat operasi. Meskipun ukuran sisa-sisa portal pada saat pembedahan adalah fitur prognosis yang paling akurat.Tabel 35.5. tidak mungkin untuk membandingkan langsung hasil ini dengan rangakaian kasus-kasus di Jepang karena metode pelaporan antara keduanya sangat berbeda. Sebuah ilustrasi mengenai kesulitan dalam membandingkan hasil-hasil yang dipublikasikan disediakan oleh laporan Carcellar et al yang menggambarkan hasil portoenterostomi pada 77 pasien dengan rata-rata follow up dari 8 tahun dan 8 bulan. Faktor-faktor prognostik untuk kelangsungan hidup jangka panjang Studi histologis pada hati dan sisa-sisa atresia dari traktus biliaris tidak menunjukkan adanya fitur prognostik yang konsisten. Tujuh belas pasien (26%) masih hidup dengan hati asli mereka dan 25 pasien setelah transplantasi dan dengan demikian 42 pasien (77%) dari kelompok asli masih hidup dengan kombinasi portoenterostomi dan transplantasi.6.7% untuk 10 tahun. Sayangnya. Mengumpulkan angka kelangsungan hidup 10-tahun setelah portoenterostomi untuk atresia bilier Jumlah pasien Caccia et al Valayer et al Karrer et al Howard et al Nio et al TOTAL 46 271 98 39 108 562 Kelangsungan hidup 5 tahun 13 (28%) 80 (30%) 23 (23%) 17 (43%) 57 (53&) 190 (34%) Tidak ada jaundice 8 (17%) 38 (14%) 19 (19%) 9 (23%) ? 74 (16%) Transplantasi setelah portoenterostomi yang gagal.

analisis lebih lanjut memang menunjukkan indikator hasil yang lebih akurat untuk daripada usia bayi pada saat operasi. Valayer menekankan bahwa. Kelangsungan hidup 5-tahun dari kedua kelompok yang tidak menjalani transplantasi adalah 35% dan 25%. beberapa laporan juga menunjukkan hubungan antara operasi awal dan kelangsungan hidup jangka panjang. Prognosis setelah portoeonterostomi juga berhubungan dengan kecepatan dimana bilirubin serum jatuh hingga kisaran normal. dan kelangsungan hidup 10-tahun 25% dan 22%. Delapan puluh satu pasien dipisahkan menjadi dua kelompok 6 bulan setelah portoenterostomi. karena sejumlah besar kasus telah tersedia untuk analisis (Tabel 35. keyakinan sebelumnya akan manfaat dari operasi awal sebelum usia kehidupan 8 atau 10 minggu tampaknya telah kehilangan beberapa nilai signifikan. Penelitian prognostik mengenai portoenterostomi . Tabel 35. yang memperoleh hasil drainase bilier yang baik pada 5 dari enam anak dengan usia diatas 10 minggu. Transplantasi diperlukan dalam tujuh (78%) pada kasus-kasus awal pada usia rata-rata 11 bulan dibandingkan dengan tingkat transplantasi 53% pada usia rata-rata 32 bulan pada anak-anak yang dirawat setelah 30 hari. 24 pasien telah menjalani operasi saat berusia lebih dari 8 minggu. Meskipun beberapa rangkaian kasus utama telah menunjukkan hubungan ini. Demikian pula. Volpert et al melaporkan 92 kasus. Para penulis juga mencatat bahwa fibrosis hati dan episode kolangitis adalah faktor risiko yang saling bergantung untuk kegagalan setelah portoenterostomi. memberikan kesempatan terbaik untuk drainase bilier pasca operasi yang efektif untuk atresia bilier. menunjukkan bahwa 3 dari 12 kasus yang menjalani operasi sebelum usia 8 minggu masih hidup pada 5 tahun dibandingkan dengan 7 dari 9 yang dioperasikan setelah usia 12 minggu. Data lebih lanjut mengenai hubungan usia saat portoenterostomi dan kelangsungan hidup jangka panjang diperlukan untuk memecahkan perbedaan pada beebrapa penelitian yang dipublikasikan. Namun. Davenport et al. tergantung pada apakah bilirubin serum turun hingga kisaran normal atau tidak. Nilai prediksi negatif kegagalan adalah 76% dan 74%.6. Sebagai kesimpulan. Umumnya dipercaya bahwa bahwa operasi awal. di bawah usia 8 minggu. Kemungkinan operasi yang sukses pada kelompok usia yang lebih tua juga ditekankan oleh Schoen et al. juga gagal untuk menemukan perbedaan statistik yang signifikan antara usia pada saat operasi dan kelangsungan hidup 5 tahun. Chardot et al membandingkan hasil portoenterostomi pada 380 bayi dibawah usia 90 hari dengan 60 bayi yang berusia lebih tua dan tidak menemukan perbedaan signifikan dalam 10 tahun. dari 38 pasien anikterik yang bertahan selama 10 tahun. sembilan di antaranya menjalani portoenterostomi sebelum usia kehidupan 30 hari. Dalam sebuah studi besar untuk semua kasus Perancis yang ditangani antara tahun 1986 dan 1996.diskriminatif dari sistem penilaian itu tidak tinggi. namun kurang meyakinkan pada orang lain.7). Tagge et al misalnya. Nilai prediktif positif dari hasil yang sukses dari penggunaan kategorisasi ini adalah 96% untuk 2 tahun dan 95% untuk 5 tahun.

Goss et al melaporkan hasil dalam 190 kasus. Kelangsungan hidup yang lebih baik pada mereka yang berusia lebih dari 6 tahun lebih mendukung kebijakan yang merekomendasikan portoenterostomi sebagai pengobatan utama pada bayi muda dengan atresia bilier.7. dan 78%. Kelangsungan hidup setelah transplantasi adalah sekitar 80%. Hubungan antara usia saat portoenterostomi dilakukan dan restorasi aliran empedu Mieli-Vergani et al Houwen et al Nio et al Gauthier et al Gaccia et al TOTAL Transplantasi hati Sekarang terlihat jelas bahwa mayoritas pasien.8. akan memerlukan transplantasi hati setelah portoenterostomi. 5.Lawrence et al Lopez Gutierrez et al Kang et al Trivedi et al Davenport & Howard Drainase empedu tidak berhubungan dengan histologi porta hepatis Aliran empedu tidak berhubungan dengan histologi hati atau porta hepatis Prognosis berhubungan dengan aliran arteri hepatik dan portal Tidak ada hubungan antara histologi hati pada portoenterostomi dan perkembangan varises Kerusakan hati progresif diasosiasikan dengan peningkatan serum asam hialuronik Fitur makroskopik pada saat operasi berhubungan dengan drainase empedu pasca operasi yang efektif Tabel 35. dibandingkan dengan 100% untuk kelompok usia yang lebih tua. 83% dan 81%. dan 10 tahun adalah 83%. tingkat kelangsungan hidup untuk 1. cepat atau lambat. Dalam rangkaian kasus ini usia anak pada saat transplantasi merupakan faktor dalam kelangsungan hidup jangka panjang: kelangsungan hidup jangka panjang untuk mereka yang dirawat sebelum usia 6 tahun adalah sekitar 85%.8. 5 dan 10 tahun adalah 87%. Tingkat kelangsungan hidup setelah transplantasi hati untuk atresia bilier Angka Beath et al Martinez et al Valayer et al Goss et al TOTAL 39 32 72 190 333 Orang yang selamat 28 (72%) 22 (70%) 62 (86%) 154 (80%) 266 (80%) (< 8 minggu) 12/14 (86%) (< 11 minggu) 40/59 (68%) (< 10 minggu) 241/728 (33%) (< 8 minggu) 31/50 (62%) (< 10 minggu) 31/48 (65%) 355/899 = 39% (> 8 minggu) 13/36 (36%) (> 11 minggu) 6/12 (50%) (>10 minggu) 157/453 (34%) (> 8 minggu) 52/143 (36%) (>10 minggu) 4/16 (25%) 232/660 = 36% . Baru-baru ini. Diem et al menganalisis 328 transplantasi dan melaporkan angka kelangsungan hidup pada 1. Tabel 35. Hasil setelah transplantasi hati untuk atresia bilier pada 4 pasien ditunjukkan pada Tabel 35. Penelitian quality-of-life untuk pasien yang selamat akan menjadi semakin penting. 80%.

hanya tiga (19%) yang menjalani kehamilan yang bebas dari masalah. masalah yang berkaitan dengan kehamilan dan persalinan. Nio et al membahas status 22 pasien yang bertahan selama lebih dari 20 tahun. Langkah-langkah lain dari kualitas hidup disediakan oleh Kobayashi et al yang melaporkan bobot berat badan yang memuaskan pada 28 dari 32 pasien lebih dari lima tahun dan tinggi bada yang memuaskan untuk 17 pasien. Tes darah dan fungsi hati tidak menunjukkan perbedaan yang signifikan antara kedua kelompok. jumlah kehamilan. Satu telah meninggal pada usia 28 tahun tetapi 16 pasien lainnya telah menjalani kehidupan normal dan tiga wanita telah menikah. Empat wanita telah melahirkan anak-anak normal. Karrer et al. kesejahteraan dan evaluasi kesehatan secara keseluruhan. tidak ada perbedaan yang signifikan dalam ukuran kualitas hidup yang meliputi status fungsional. Tiga pasien memerlukan shunt portosistemik untuk perdarahan varises dan satu pasien memiliki kalkuli intrahepatik. Kerusakan fungsi hati terjadi setelah melahirkan pada . Kuesioner dikirim ke 134 lembaga yang berafiliasi dengan Japanese Biliary Atresia Society meliputi pertanyaan mengenai menstruasi yang tidak teratur.9). kinerja akademis pada 26 pasien yang telah bertahan hidup selama 10 tahun itu dinilai normal dalam delapan pasien. serta kesehatan bayi. Dalam laporan Valayer. Enam belas pasien telah melahirkan pada 23 kesempatan (sembilan melahirkan sekali dan tujuh melahirkan dua kali). Empat puluh empat pasien masih bersekolah dan 34 sudah bekerja. Namun. Kualitas hidup secara keseluruhan dianggap memuaskan untuk 16 pasien namun 3 pasien perlu untuk dirawat di rumah sakit. Satu pasien sedang hamil pada saat laporan dibuat. Para penulis menyatakan bahwa penyakit hati yang progresif belum diamati pada 21 pasien yang masih hidup. Salah satu dari 3 wanita tersebut telah melahirkan seorang anak normal. melaporkan bahwa 48 dari 52 kasus yang hidup lebih dari 5 tahun (yang tertua di antaranya adalah 27 tahun) menjalani hidup yang normal serta menjalani pertumbuhan dan perkembangan yang normal pada 49 pasien. Dua belas remaja menunjukkan kemampuan olahraga yang baik. 1 tahun di bawah normal pada 11pasien. Sebuah studi yang unik dari kualitas hidup (quality of life) untuk pasien yang masih bertahan hidup dalam jangka panjang membandingkan 30 pasien orang Jepang lebih dari usia 14 tahun dengan 25 pasien orang Inggris dalam rentang usia yang sama. Selain itu. dan 2 sampai 3 tahun di bawah normal dalam 7 pasien.Pertimbangan ekonomi & kualitas hidup Sebuah tinjauan dari 80 pasien yang bertahan selama lebih dari 10 tahun tanpa menjalani transplantasi menunjukkan komplikasi yang mempengaruhi kualitas hidup pada 23 pasien (29%) (Tabel 35. 25 di antaranya berada dalam kisaran normal untuk tinggi badan yang diharapkan. Ohi et al. Secara keseluruhan. membahas kualitas hidup pada 30 pasien yang telah bertahan setidaknya sepuluh tahun setelah portoenterostomi. ada perbandingan yang sangat memuaskan dengan data populasi normatif di kedua negara. Penelitian ini menegaskan bahwa kelangsungan hidup jangka panjang yang baik dapat dicapai setelah menjalani portoenterostomi pada setidaknya beberapa pasien. Kehamilan yang sukses pada pasien yang diobati untuk atresia bilier kini telah dilaporkan oleh setidaknya lima penulis. Sekolah atau tempat kerja yang sesuai usia telah dicapai dalam 75% kasus.

6 pasien (37. • Pengenalan dan penyempurnaan portoenterostomi mengakibatkan kelangsungan hidup jangka panjang dengan kualitas hidup yang baik pada sekitar 25% dari anak-anak.5%). Portoenterostomi terus menjadi pengobatan utama untuk atresia bilier. Komplikasi pada 23 dari 80 pasien yang selamat selama 10 tahun setelah portoenterostomi tanpa transplantasi (Ohi) Mudah lelah Pruritus Nyeri abdomen Sindrom hepatopulmonal Jaundice Pireksia rekuren 23 (29%) 10 (12. hipertensi portal. • Komplikasi jangka panjang posenterostomi meliputi kolangitis. komplikasi imunosupresi.5%) 4 (5%) 3 (4%) 3 (4%) 2 (2. termasuk penyakit hati progresif dan sirosis. • Transplantasi hati adalah bentuk pengobatan yang sukses untuk bayi yang gagal mencapai hasil drainase bilier yang memuaskan setelah portoenterostomi dan komplikasi jangka panjang.5%) Kesimpulan • Sebelum operasi portoenterostomi diperkenalkan. Masalah lain meliputi dua aborsi. • Kualitas hidup untuk sebagian besar pasien yang selamat untuk jangka panjang sangat memuaskan dan belum ada laporan penularan atresia bilier kepada keturunan dari pasien. Angka kematian keseluruhan dari transplantasi hati pada anak di atas 3 tahun adalah sekitar 20%. dan perubahan kearah malignansi di hati. . Rangkaian kasus ini menunjukkan bahwa kehamilan pada pasien atresia bilier membawa tingkat resiko yang tinggi dan memerlukan pengawasan yang ketat.0%). tingkat kematian untuk atresia bilier adalah hampir 100%. perdarahan varises esofagus. salah satunya terkait dengan syok akibat pendarahan varises esofagus. dilatasi kistik intrahepatik dan kolelitiasis. dan salah satu wanita memerlukan transplantasi darurat. Kasus perdarahan varises yang lebih lanjut ditangani dengan ligasi varises endoskopik. Kurangnya donor.9. Hasil portoenterostomi yang memuaskan pada proporsi anak dan tingkat masuk rumah sakit yang rendah menunjukkan bahwa prosedur ini harus terus digunakan sebagai lini pertama pengobatan atresia bilier. penolakan kronis dan transplantasi yagn berulang tetap menjadi faktor yang membatasi transplantasi primer terutama pada anak di bawah usia enam tahun. Tabel 35. • Kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk pasien atresia bilier dirawat di program gabungan portoenterostomi dan transplantasi adalah lebih besar dari 80%. Kolangitis yang memerlukan perawatan terjadi pada empat pasien (25.