You are on page 1of 10

BAB I PENDAHULUAN

Kelenjar pituitari memiliki peranan yang penting untuk mempertahankan homeostatis dan fungsi reproduksi. Kelenjar pituitari terbentuk pada pertengahan minggu keempat embrio yang berasal dari invaginasi oral ectoderm (stomodeum) menuju rudimentary primordium (Ratkhe’s pouch). Kelenjar pituitari dapat dibagi mejadi dua bagian, yaitu pituitari anterior (adenohipofisis) dan pituitari posterior (neurohipofisis).1 Pituitari anterior sering disebut sebagai master gland, karena bersama-sama dengan hipotalamus, kelenjar ini mengontrol fungsi kelenjar endokrin lainnya. Pituitari anterior memproduksi 6 hormon utama, antara lain : prolactin (PRL), growth hormone (GH), adrenocorticotropin hormone (ACTH), luteinizing hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH), dan thyroid stimulating hormone (TSH). Masing-masing hormon ini menghasilkan respon yang berbeda-beda sesuai dengan target organ yang dicapai. Kemudian target organ akan mengeluarkan hormon yang berfungsi sebagai control (feedback) terhadap fungsi hipotalamus dan hipofisis.2 Suatu abnormalitas pada kelenjar pituitari akan menimbulkan berbagai macam manifestasi, antara lain : hipersekresi kelenjar, hiposekresi kelenjar, serta penurunan tajam penglihatan. Terdapat berbagai macam penyebab abnormalitas pada kelenjar pituitari. Pada orang dewasa penyebab yang terbanyak adalah pituitari adenoma, dimana manifestasi utamanya adalah hipersekresi. Pada anakanak penyebab yang tersering adalah tumor pituitari, terutama

craniopharyngioma. Pembedahan (neurosurgery) merupakan penatalaksaan pilihan pada kasus craniopharyngioma pada anak-anak. Proses pembedahan CNS pada anak-anak merupakan tantangan dokter ahli bedah dan anestesiologis. Hal ini karena tumor terdapat pada area yang sulit dicapai, serta pembedahan beresiko untuk menimbulkan komplikasi akibat trauma yang mengenai bagian otak saat pembedahan. Manajemen anestesi pada kasus ini mencangkup persiapan preoperatif, intraoperatif, serta post-operatif.3

Hal ini mencangkup nyeri kepala. mual muntah. terdapat beberapa kasus yang terdiagnosis pada orang dewasa. akan tetapi masih tidak jelas apakah terdapat predisposisi genetic pada tumor ini.4 2. Pada suatu hipotesis. Walaupun tumor ini merupakan tumor terbanyak pada pituitari anak-anak.13 kasus per 100. yang merupakan suatu kanal yang menghubungkan stomodeal ectoderm dengan Ratkhe’s pouch.6-15% dari keseluruhan tumor intrakranial pada anak-anak. tumor ini timbul dari transformasi neoplastik sel squamus embrionik dari duktus craniopharyngeal. Gejala disfungsi endokrin terdapat pada 80-90% kasus. Gejala lainnya berupa disfungsi kognitif dan gangguan perilaku. Insiden tertinggi terdapat pada anak-anak berumur 5-14 tahun serta pada orang dewasa yang berumur 50-74 tahun. Akan tetapi gejala endokrin jarang menyebabkan pasien untuk datang ke pusat pelayanan kesehatan.4 2.2 Pathogenesis Craniopharyngioma merupakan suatu tumor epitelial yang timbul pada duktus craniopharngeal. Pada suatu penelitian di Amerika dan Finlandia tidak ditemukan perbedaan insiden pada wanita dan pria.3 Manifestasi klinis Gejala yang umum ditemukan ialah tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. bahkan saat prenatal atau neonatal. Craniopharyngioma dapat terdiagnosis pada berbagai umur.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. dan gangguan penglihatan. Tumor ini merupakan 5. Pathogenesis pada penyakit ini kurang jelas. Kasus craniopharyngioma pernah dilaporkan pada suatu keluarga. Sedangkan pada teori yang lain mengatakan bahwa tumor ini timbul dari metaplasia sel adenohipofisis pada kelenjar pituitari.000 orang pertahun.1 Epidemiologi Craniopharyngioma merupakan suatu tumor yang jarang ditemukan dengan insiden sebesar 0.5 .

1 Defisiensi growth hormone Diantara defisiensi hormon yang terjadi pada craniopharyngioma. Tes provokasi dilakukan dengan 2 cara.Gangguan penglihatan terjadi karena adanya penekanan pada optic chiasm serta komponen-komponen lain dari jaringan optik. growth hormone. maka dilanjutkan dengan pemeriksaan tes provokasi. Selain itu. dan x-ray tulang. dari 22 anak yang terdiagnosis craniopharyngioma. Kasus ini terjadi pada seorang anak yang berumur 5 tahun yang terdiagnosis craniopharyngioma. Walaupun mayoritas kasus craniopharyngioma terdapat kegagalan pertumbuhan. halusinasi visual dan olfaktori juga pernah dilaporkan. pada literature juga pernah dilaporkan adanya gejala jaundice dan hiperbilirubinemia. Kegagalan pertumbuhan jarang menjadi penyebab pasien mencari pertolongan medis. Papiledema yang terjadi oleh karena peningkatan tekanan intrakranial juga dapat menyebabkan gangguan penglihatan.3. growth factor binding protein-3. serta thyroid stimulating hormone (TSH). Gejala ini kemungkinan timbul akibat adanya hipopituitarism. misalnya saraf optik. Selain gejala-gejala umum ini. Hal ini menimbulkan hipotesis bahwa tumor tersebut menghasilkan growth factor yang menyebabkan pertumbuhan yang berlebihan. 2. Anak dikatakan mengalami . pernah dilaporkan suatu kasus dimana terdapat pertumbuhan yang berlebihan. Apabila pada psien ditemukan adanya gangguan pertumbuhan akan tetapi dengan kadar serum growth factor-1 yang normal. defisiensi growth hormone merupakan defisiensi yang paling sering terjadi. yaitu dengan menggunakan stimuli fisiologis dan stimuli farmakologi. dimana hal ini akan menyebabkan terlambatnya diagnosis dan penanganannya. Hal ini diperkirakan terjadi pada 75% dari anak-anak yang menderita craniopharyngioma. yaitu defisiensi pada adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sorva melaporkan bahwa terdapat 19 anak yang mengalami kegagalan pertumbuhan. Pemeriksaan kadar growth hormone menggunakan kadar serum growth factor-1. Penekanan tersebut akan menyebabkan atrofi pada saraf-saraf optikus. Pada tahun 1988.

2.3.3. Walaupun manifestasi terbanyak dari craniopharyngioma ialah adanya keterlambatan pubertas. yaitu levothroxine sodium yang diadministrasikan sekali sehari.3 Disfungsi TSH Hipotiroid dilaporkan terjadi pada 27-24% pada anak-anak yang menderita craniopharyngioma.2 Defisiensi LH/FSH Adanya defisiensi gonadotropin didiagnosis dengan melakukan observasi adanya keterlambatan pubertas setelah umur 13 tahun pada remaja perempuan dan umur 14 tahun pada remaja laki-laki. Gejala dan tanda klasik dari hipotiroidism antara lain : intoleransi dingin. Pada pasien dengan defisiensi TSH dengan ACTH. penurunan tenaga.kegagalan pertumbuhan apabila pada tes provokasi mengalami kegagalan sebanyak 2 kali dengan menggunakan 2 stimuli. Hipotiroidism paska operasi pembedahan dilaporkan terjadi sebanyak 2985%. dan bradikardi. 4. Pasien dengan defisiensi gonadotropin memerlukan pengganti hormon pada saat yang tepat untuk perkembangan pubertas. Dosis intravena setengah sampai sepertiga dari dosis oral. Untuk terapi hipotiroidism dipergunakan bentuk sintetis dari T4. Pituitari hipotiroidism memberikan tanda adanya penurunan TSH diikuti dengan penurunan kadar T4. Banna et al melaporkan 3 anak laki-laki yang berumur 3. pada beberapa kasus terdapat pubertas dini. Pada kasus-kasus seperti ini biasanya kadar T4 dan TSH secara rutin dicek setiap 6 minggu. kulit yang kering. pemberian hidrokortison harus mendahului pemberian lthyroxine. kenaikan berat badan. dan 7 tahun dengan pubertas dini yang menderita craniopharyngioma. rambut tipis. 2. konstipasi. Preparat yang dipergunakan antara lain estrogen dan testosterone. Hal ini karena jika l-thyroxine diberikan lebih dahulu. maka l- . Selain itu pubertas dini juga pernah dilaporkan terjadi pada anak perempuan setelah terapi pembedahan craniopharyngioma.

2. hipoglikemi. defisiensi ADH ditemukan pada 938% dari pasien. Pada anak-anak yang lebih muda dosis penggantiannya ialah sebesar 6 mg/m2 luas permukaan tubuh.3. Pada saat stress. Dosis pemeliharaan hidrokortison harus diganti sesuai dengan pertumbuhan dan peningkatan berat anak. Lyen dan Grant melaporkan jumlah anak-anak yang menderita disfungsi ACTH ialah sebesar 72%. Underdosis akan menimbulkan masalah pada adrenal. defisiensi ACTH dapat mengakibatkan hipotensi dan juga kematian. Evaluasi status elektrolit dan cairan pada pasien craniopharyngioma sangat penting karena terapi yang tepat pada diabetes insipidus dapat mengurangi morbiditas dan morbiditas secara signifikan. penurunan berat badan. Pada anakanak yang lebih tua dan juga remaja dosis penggantiannya sebesar 9 mg/m 2 luas permukaan tubuh. mual muntah. Setelah post-surgery. 2.thyroxine meningkatkan klirens metabolik dari glukokortikoid dan dapat berakibat terjadinya krisis adrenal. Suatu laporan mengatakan bahwa dari 59 pasien craniopharyngioma. Overdosis akan mengakibatkan terjadinya sindrom Cushing dan dapat berakibat adanya penurunan pertumbuhan. Overdosis maupun underdosis dari penggunaan hidrokortison akan menimbulakn efek samping. .4 Disfungsi ACTH Defisiensi ACTH dilaporkan terjadi pada 25-71% anak-anak yang menderita craniopharyngioma. Pada anak-anak yang menderita defisiensi ACTH dosis penggantian hidrokortison dilakukan sesuai dengan umur.3.5 Disfungsi ADH Pada diagnosis craniopharyngioma. Gejala dan tanda disfungsi ACTH tidak spesifik. diabetes insipidus berkontribusi terhadap kematian 5 pasien (8%). Anoreksia. gampang lelah mungkin dapat terjadi. Diagnosis defisiensi ACTH ditegakan dengan ditemukannya level subnormal dari kortisol plasma dan level ACTH yang tidak meningkat.

6 PET (positron emission tomography) dengan fluorodeoxyglucose dapat digunakan oleh pasien. Pada wanita dewasa dengan craniopharyngioma. Pemeriksaan imaging yang utama digunakan adalah CT scan.4 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang diperlukan dalam pemeriksaan craniopharyngioma adalah pemeriksaan imaging. serta serum elektrolit. sebanyak 3 anak menderita hiperprolaktinemia dan sisanya memiliki kadar prolaktin yang normal. sehingga memiliki afinitas oksigen yang lebih kuat terhadap oksigen. Setelah dilakukan operasi. urine specific gravity. Pasien biasanya mengeluh perasaan haus yang terus menerus dan biasanya memiliki onset yag tiba-tiba. akan tetapi tumor yang berukuran lebih kecil sulit untuk dideteksi. sehingga observer dapat mengenali tumor berukuran kecil yang berkisar 4 mm. 2.3.6 Disfungsi prolaktin Peningkatan kadar prolaktin terjadi pada 8-50% anak-anak yang menderita craniopharyngioma sebelum dilakukan operasi. adanya amenore dan galaktore merupakan tanda dari hiperprolaktinemia. hasil yang didapat dari menggunakan CT pada regio pituitari kurang maksimal. Hiperprolaktinemia timbul sebagai hasil dari terganggunya sekresi dari faktor inhibisi prolaktin. Hal ini terjadi karena keterbatasan kontras soft tissue pada CT. MRI menyajikan gambar yang lebih baik untuk mendeteksi tumor pada sistem saraf pusat.Penegakan diagnosis diabetes insipidus berdasarkan atas riwayat intake cairan dan outputnya dan juga pemeriksaan laboratorium. diantara 20 anak. tumor yang telah berukuran besar dapat dideteksi oleh CT. terutama pasien yang telah menjalani operasi guna mengetahui kereaktifan tumor pasca operasi. 2. Pemeriksaan inisial laboratorium antara lain osmolaritas serum dan urin. Prinsip cara kerja PET adalah pada sel neoplastik memiliki tingkat metabolism yang lebih aktif daripada sel biasa. Dengan . Hal ini dicapai karena MRI menghasilkan resolusi gambar yang tinggi. Walaupun CT merupakan pilihan utama imaging yang diperlukan.

Selain itu disfungsi endokrin setelah proses pembedahan juga memiliki insiden yang cukup tinggi. Secara umum pemeriksaan pre operasi pasien pediatri yang akan dilakukan pembedahan sistem saraf pusat antara lain pemeriksaan tekanan intra kranial. Pada beberapa kasus yang dilakukan pembedahan reseksi total. Manajemen dan evaluasi persiapan operasi yang utama adalah anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. dan pendekatan bedah yang dilakukan.5 Penatalaksanaan Pembedahan merupakan modalitas utama dalam penatalaksaan craniopharyngioma.6 Pemeriksaan lain yang masih dalam tahap pengembangan antara lain penggunaan radiolabeled receptor ligand untuk mendeteksi tumor pituitari.memberikan label glukosa dengan 18 F. pemeriksaan fungsi vital respirasi dan kardiovaskuler. serta pemeriksaan neurologis. timbul kekambuhan sehingga pengobatan dengan menggunakan radiotherapy juga harus diberikan. . 2. Pembedahan dilakukan dengan melakukan reseksi total pada tumor.6 2. pengalaman ahli bedah. tumor dapat divisualisasikan karena uptakenya yang tinggi terhadap oksigen. Pemeriksaan lainnya dengan menggunakan receptor imaging dengan mendeteksi reseptor dopamin tipe 2 yang secara umum terdapat pada tumor pada sistem saraf pusat. Morbiditas yang berhubungan dengan operasi pembedahan tergantung pada besar dan tingkat keganasan tumor pada saat diagnosis.6 Manajemen Persiapan secara Umum Peningkatan pemahaman mengenai patofisiologi sistem saraf pusat dan peningkatan kualitas imaging telah menigkatkan manajemen persiapan pasien pediatri yang akan menjalani pembedahan sistem saraf pusat. Risiko kerusakan hipotalamus dapat terjadi jika melakukan reseksi pada tumor yang berukuran besar.

Mual dan muntah merupakan gejala yang umum didapat. disfonia. Jika mengenai nervus VI akan menimbulkan strabismus yang disebabkan karena hilangnya daya abduksi. dan fungsi hati juga dapat dikerjakan untuk mengetahui ada tidaknya abnormalitas. maka akan terjadi penurunan kesadaran disertai tanda-tanda herniasi. Peningkatan secara tiba-tiba dapat menyebabkan koma. Apabila tekanan intrakranial meningkat sampai level tertentu. dilatasi vena di kepala. Secara umum. pembesaran atau deformitas tulang tengkorak. Adanya disfungsi pada bagian ini akan menyebabkan gangguan pada fungsi respirasi dan kardiovaskuler. disfagia. Bayi dan neonatus umumnya memberikan gejala gelisah. dan defisit motorik pada ekstremitas bawah merupakan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial pada anak-anak.6. serta penurunan nafsu makan. Selain itu sindrom metabolik seperti hipoglikemi atau hiperglikemia dapat dideteksi. Pembesaran fontanel anterior.1 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik Anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial bervariasi sesuai dengan umur pasien. Pemeriksaan darah lengkap. kongesti pulmonal. serta kelainan gaya berjalan. diplopia. fungsi ginjal. manifestasi klinis pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial berbeda-beda sesuai dengan durasinya.7 2. Pada funduskopi akan didapatkan adanya papiledema disertai dengan absensi pada pulsasi vena. .7 Gejala-gejala lainnya antara lain. infiltrat pulmonal pada foto rontgen. Selain itu juga dapat menyebabkan ptosis jika mengenai nervus III. Selain itu pada evaluasi pre operasi. Penyakit ini berhubungan dengan proses patologi di intrakranial.2 Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium perlu untuk dilakukan.2. Sedangkan pada kasus-kasus yang kronis didahului oleh sakit kepala.7 Edem pulmonal neurogenik merupakan suatu penyakit yang meliputi hipoksia akut. kemungkinan adanya disfungsi pada medulla spinalis harus dievaluasi. Pada pemeriksaan lab mungkin dapat ditemukan adanya kelainan hormon ADH serta adanya kelainan elektrolit. Biasanya peningkatan tekanan intrakranial pada anak-anak disebabkan oleh tumor.6.

timbulnya kecemasan dan kegelisahan biasanya tak terhindarkan. Pada bayi dan neonatus pemeriksaan dengan menggunakan USG sangat membantu.4 Premedikasi Pada pasien pediatri yang akan dilakukan operasi. Pemberian obat-obatan sedatif dapat meminimalkan perasaan cemas yang timbul. karena pemeriksaan ini relatif tidak mahal. Foto tengkorak.8 Pada saat pemberian sedatif. dan dapat dilakukan di kamar tidur. . Dosis midazolam oral yang dipergunakan yaitu 0. terutama pada pasien pediatri dengan peningkatan tekanan intrakranial. maka pemberian midazolam dapat dilakukan secara intravena.2.6. tidak memerlukan sedasi. USG. Pemberian midazolam secara oral dapat menurunkan kecemasan secara efektif dan menimbulkan perasaan mengantuk.3 Pemeriksaan Radiologis Selain pemeriksaan lab juga diperlukan pemeriksaan radiologis. CT. Pemberian obat-obatan premedikasi jenis opiat biasanya dihindari karena dapat menimbulkan mual muntah serta depresi nafas. Masalah kecemasan dan kegelisahan pada anak-anak dipengaruhi oleh tingkat perkembangan kognitif masing-masing. pasien dapat ditemani oleh orang tuanya untuk mengurangi kegelisahan.6. pada foto tengkorak akan didapatkan tanda “beaten cooper” dan terdapat pelebaran sutura sagital. Pada kasus-kasus dengan peningkatan intrakranial yang kronis. Pada kasus-kasus tertentu pemeriksaan yang lebih canggih seperti CT atau MRI dapat dilakukan. Jika pada pasien telah terpasang kateter intravena. 2. serta MRI dapat membantu mengevaluasi fungsi sistem saraf pusat.5-1 mg/kg yang biasanya menimbulkan efek setelah 5 sampai 20 menit.

6. 3. treatment and molecular.DAFTAR PUSTAKA 1. pituitary tumor in childhood. an update in their diagnosis. 8. Niki karavitaki. periopertaive patient management in pediatric neurosurgery 4. Antony r lafferty 7. endokrin manifestasion of craniopharyngioma. Smith’s anesthesia childhood . Gregory’s Pediatric anesthesia. Harrison’s disorders of anterior pituitari. 2. Craniopharyngioma. pituitary tumor in children and adolescent. 5.