You are on page 1of 20

Case Report Session

Sindrom Nefrotik

Oleh : Indah Faradisa 07923068

Preseptor dr. Mayetti, Sp.A.

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUP DR M DJAMIL FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS 2011

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

I.1. Pendahuluan Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis (GN) ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif ≥ 3,5g/hari, hipoalbuminemia <3,5 g/dl, hiperkolesterolemia, dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap komplikasi yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (PGTA). Pada beberapa periode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain dapat berkembang menjadi kronik.1 I.2. Definisi Sindrom nefrotik (nefrosis) merupakan penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia, hiperkolesterplemia, dan lipiduria.1-4 I.3. Insiden Terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun dengan perbandingan wanita : pria adalah 1 : 2.2-3 Paling lazim muncul antara usia 2-6 tahun.3 I.4. Etiologi Sebab yang pasti belum diketahui. 2-4 akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun suatu reaksi antigen antibodi. Para ahli membagi etiologi menjadi :2 1. Sindrom nefrotik bawaan. Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. 2. Sindrom nefrotik sekunder. Disebabkan oleh :

nefritis 3. paradion. c.3 berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan elektron. air raksa. hiperprolinemia. penisilamin. b. Tampak foot processus sel epitel berpadu dengan mikroskop elektron. c. proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium.a. penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata. Amiloidosis. trombosis vena renalis. penyakit sel sabit. Pembengkakan sitoplasma endotel menyebabkan kapiler tersumbat. Banyak terdapat pada anak. Sklerosis glomerulus paling menyolok. d. malaria kuartana. . sengatan lebah. membranoproliferatif hipokomplementemik. Bahan kimia seperti trimetadion. Proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Kelainan minimal. Glomerulosklerosis fokal segmental. Sering disertai atrofi tubulus. . Misalnya perubahan proliferasi yang tidak khas. . Sindroma nefrotik idiopatik. GN akut atau GN kronis. garam emas. racun oak. Churg dkk.Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening). Nefropati membranosa. yaitu :2 a. Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular . 4. Membagi dalam 4 golongan.Dengan bulan sabit (crescent).Lain-lain. purpura anafilaktoid.2 Kebanyakan (90%) anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa bentuk sindrom nefrotik idiopatik. Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel.2 . b.Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus. Titer globulin beta-1C atau beta-1A rendah. Glomerulonefritis proliferatif. Glomerulus tampak normal dengan mikroskop biasa. Tidak sering pada anak. Secara imunofluoresensi tiidak terdapat IgG atau Ig beta -1C pada dinding kapiler glomerulus.

Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial. Apabila kadar albumin serum kembali normal. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal.1 Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar.I. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron.3 Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut.5. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Patofisiologi Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik.1. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill. disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya α-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. sehingga produksi urine menjadi berkurang.1 Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. pekat dan kadar natrium rendah. maka umumnya kadar lipid kembali normal. sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi .

1 I. Ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan Esbach. azotemia. Kadar kalsium dalam darah sering rendah. perut. karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.7. tungkai.2 Pemeriksaan penunjang . dan hipertensi ringan. berat jenis urin meninggi selama edema masih banyak. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. sedangkan kadar ureum normal. atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia.1 Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata. Proteinuria terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gram/hari.1-2 Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata. Didapatkan pula hiperkolesterolemia. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. tungkai. kadar fibrinogen meninggi. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis.kadang-kadang mencapai 40% berat badan dan didapatkan anasarka. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.6. Laju endap darah meninggi.volume plasma dan cairan ekstraseluler.2 I. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Pada 10 % kasus terdapat defisiensi faktor IX. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Manifestasi klinis Edema merupakan gejala klinis yang menonjol. Produksi urin berkurang.

Antibiotik jika ada infeksi. Diuretikum. Dilanjutkan prednison peroral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/lpb. Penatalaksanaan Pengobatan 1. setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimal 60 mg/hari.2 Diet Diet tinggi protein rendah garam diberikan pada pasien dengan sindrom nefrotik. 6. rasio albumin/globulin terbalik.5 g/dl). International Cooperative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sebagai berikut : a. pungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Selama 28 hari prednison diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hari/luas permukaan badan (lpb) atau 2 mg/kgBB/hari dengan maksimal 80 mg/hari.8.2 I. dan laju endap darah yang meningkat. Bila terdapat respon selama b maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu. 5. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Makanan diberikan dalam bentuk lunak atau biasa. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+). Tujuan pemberian diet tinggi protein rendah garam : • Memberikan makanan secukupnya tanpa memberatkan faal ginjal • Mencegah dan atau mengurangi retensi natrium atau air. Pungsi asites. Mencegah infeksi. 4.3 Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. . 7. hiperkolesterolemia. Harus diperiksa kemungkinan anak juga menderita tuberkulosis. dapat disertai hematuria mikroskopis. b. 2. Kortikosteroid. Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun. Diet tinggi protein rendah garam. 3.

ditekankan bahwa selama masa remisi. bahwa penyakitnya biasanya tidak herediter. Syarat-syarat bagi diet tinggi protein rendah garam adalah : 1.• Mengganti protein yang keluar bersama urin. anak tersebut normal dan tidak perlu pembatasan diet dan aktivitas. Energi sesuai dengan kecukupan menurut umur dan berat badan 2. Protein tinggi (2-3 g/kg BB sehari) 3. kecuali natrium 6. Prognosis Sebagian besar anak dengan nefrosis yang berespon terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua. Yang penting adalah menunjukkan kepada keluarganya bahwa anak tersebut tidak akan menderita sisa disfungsi ginjal. Lemak cukup 4. anak akan tetap fertil. Natrium dibatasi sesuai dengan beratnya retensi garam atau air 5. Pada anak yang sedang berada dalam masa remisi pemeriksaan protein urin biasanya tidak diperlukan.3 . Mineral dan vitamin diberikan cukup. Rasa makanan ditingkatkan dengan menambah bumbu-bumbu yang tidak mengandung natrium.5 I.7. Untuk memperkecil efek psikologis nefrosis.

Sembab pada wajah dan kaki sejak 1 minggu yang lalu.BAB II LAPORAN KASUS Identitas Pasien Nama Jenis Kelamin Umur No. sembab dimulai pada kelopak mata dan wajah berkurang dengan aktivitas. sembab pada seluruh tubuh sejak 3 hari yang lalu. MR Tanggal Masuk :R : laki-laki : 4 tahun 1 bulan : 759850 : 23 Oktober 2011 Anamnesis (alloanamnesis dengan ibu kandung) Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun 1 bulan dirawat di bangsal anak bagian kronik RSUP DR M. Riwayat Penyakit Sekarang . Djamil Padang pada tanggal 23 Oktober 2011 dengan : Keluhan Utama Sembab pada wajah dan kaki sejak 1 minggu yang lalu dan sembab pada seluruh tubuh sejak 3 hari yang lalu. .

Anak telah dikenal menderita sindroma nefrotik sejak tahun 2009 (bulan lupa) dan telah mendapat pengobatan (lupa) selama 1.Sesak nafas tidak ada . . tidak berkeringat. warna agak pekat . PBL 50 cm.Anak telah dibawa berobat ke spesialis (K) dan dianjurkan untuk dirawat di RSUP DR M.Demam sejak 1 hari yang lalu. dan Kebiasaan . Riwayat Penyakit Keluarga .Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit ginjal.Riwayat korengan di kulit ada . cukup bulan.Riwayat pertumbuhan dan perkembangan dalam batas normal Pemeriksaan Fisik . Djamil Padang.BAK jumlah biasa. Riwayat Pekerjaan.Nyeri kepala tidak ada .Batuk pilek tidak ada . BBL 2800 gram.5 tahun. langsung menangis.Keadaan Umum : sadar : sakit sedang . Kejiwaan. Sosial. ditolong dokter.Mual muntah tidak ada . Telah dinyatakan sembuh oleh dokter.BAB warna dan konsistensi biasa . .Riwayat imunisasi dasar lengkap menurut umur . tidak tinggi. Ekonomi. hilang timbul.. Hasil laboratorium terakhir pasien protein urin negative setelah 3 kali pemeriksaan. lahir spontan.Kesadaran .Nyeri perut tidak ada . Riwayat Penyakit Dahulu .Anak pertama dari 2 bersaudara.

5 kg : : 17.. konjungtiva tidak anemis.Pernafasan .BB . simetris : hitam. tidak hiperemis. faring tidak hiperemis : mukosa bibir dan mulut basah : JVP 5-2 cmH2O .5/16.KGB . tidak mudah dicabut .5oC : 34x/menit : 101.5cm : 17.Mata : edema palpebra +/+. diameter 2 mm.Dada : tidak ditemukan kelainan : tidak ditemukan kelainan : tonsil T1-T1.Hidung .Nadi .Suhu .Kepala .Leher .5 x 100% = 113% Dengan edema Kesan .5/103 x 100% = 102.Rambut : gizi baik : teraba hangat : tidak teraba pembesaran : bulat. sklera tidak ikterik.5 x 100% = 106% : 101.Tenggorokan .Keadaan Gizi BB/U TB/U BB/TB : 110/70 mmHg : 118x/menit : 37.Telinga .Tekanan Darah .Kulit . refleks cahaya +/+ .4% : 17.TB .Gigi dan Mulut . pupil isokhor./15.

Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : ictus cordis tidak terlihat : ictus cordis teraba medial linea mid klavikula sinistra RIC V : batas jantung atas : RIC II. shifting dullness (+) : bising usus (+) normal . sendi lutut +/+ refleks patologis babinsky -/-. ronkhi tidak ada.5 cm.Perut Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : perut membuncit. lingkar perut 55.Anggota Gerak : tidak ditemukan kelainan : edema skrotum ada : edema pretibia kiri dan kanan ada Akral hangat. refilling kapiler baik. wheezing tidak ada . .Punggung . triseps +/+. simetris : hepar dan lien tidak teraba : undulasi (+). simetris : fremitus sama kiri dan kanan : sonor : vesikuler. refleks fisiologis biseps +/+.Alat Kelamin . bising tidak ada : normochest. kanan : linea sternalis dextra : irama teratur. kiri : medial linea mid klavikula sinistra RIC V.

7 mg/dL(normal) : kuning pekat : +++/+++ :- Kesan : proteinuria +++ Diagnosis : Sindroma Nefrotik Relaps .7 g/dL(rendah) :1.6% : 15.5 g/dL Ureum darah : 20 mg/dL (normal) Kreatinin darah Urine : warna Protein Reduksi : 0.2 g/dL (rendah) Globulin (fungsi hati) 2.000/mm3 : 17 mm/jam : 0/0/2/82/15/1 Kalium darah : 4.3 mg/dL Natrium darah : 132 mmol/L Protein total Albumin : 3.5 gr% : 37.5 mmol/L Kalsium darah : 7.500/mm3 : 394.Pemeriksaan Laboratorium Darah : Hb Ht Leukosit Trombosit LED Hitung jenis Kimia Darah : Cl darah : 109 mmol/L : 12.

kolesterol USG ginjal Follow Up 24 Oktober 2011 Subjektif : sembab masih terlihat terutama pada mata. ureum. Kalnik 3 x 1 ½ cth .Lasix 1 x 18 mg.Telah dilakukan mantoux test. protein 2 gr/kgBB/hari35 gr/hari . wajah. Demam tidak ada Sakit kepala tidak ada Mual muntah tidak ada BAK berwarna kuning pekat BAB biasa Objektif : Kesadaran : sadar TD : 110/70 mmHg HR : 110 x/menit . dan perut. elektrolit. KCl 3 x 500 mg. albumin.Diet untuk sindrom nefrotik MB 1400 kkal.garam 1 gr/hari. kreatinin.Balance cairan AGD. Anjuran Pemeriksaan Terapi .

Alat Kelamin . pupil isokhor.Kulit . simetris. diameter 2 mm.7 mg/dL Terapi : .Gigi dan Mulut .RR : 34 x/menit Suhu : 36. sklera tidak ikterik.Punggung . rambut hitam. simetris : hepar dan lien tidak teraba : undulasi (+) : bising usus (+) normal : tidak ditemukan kelainan : tidak ditemukan kelainan : tidak teraba pembesaran KGB : Paru dan Jantung tidak ditemukan kelainan . konjungtiva tidak anemis.2oC .Dada .Mata : edema palpebra +/+. lingkar perut 54 cm.Kepala : teraba hangat : bulat.THT . refilling kapiler baik Laboratorium : urin : protein +++ Kolesterol total : 553.Perut Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : perut membuncit. tidak mudah dicabut .Leher .Anggota Gerak : tidak ditemukan kelainan : edema skrotum berkurang : edema pretibia kiri dan kanan ada Akral hangat. refleks cahaya +/+ .

Balance cairan 25 Oktober 2011 Subjektif : sembab masih terlihat terutama pada mata. protein 2 gr/kgBB/hari35 gr/hari .Lasix 1 x 18 mg. diameter 2 mm.Kulit . rambut hitam. refleks cahaya +/+ .. tidak mudah dicabut . konjungtiva tidak anemis.Mata : edema palpebra +/+. KCl 3 x 500 mg. wajah. sklera tidak ikterik.Kepala : teraba hangat : bulat. pupil isokhor.8oC .Diet untuk sindrom nefrotik MB 1400 kkal. Kalnik 3 x 1 ½ cth . simetris.garam 1 gr/hari. Demam tidak ada Sakit kepala tidak ada Mual muntah tidak ada BAK berwarna kuning pekat BAB biasa Objektif : Kesadaran : sadar TD : 110/80 mmHg HR : 112 x/menit RR : 32 x/menit Suhu : 36.THT : tidak ditemukan kelainan . dan perut.

Lasix 1 x 18 mg.Balance cairan : Input : p.e 0 = 1200 cc Output : urine 600 cc + IWL 525 = 1125 .Perut Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : tidak ditemukan kelainan : tidak teraba pembesaran KGB : Paru dan Jantung tidak ditemukan kelainan : perut membuncit.garam 1 gr/hari.captopril 3 x 6.Kalnik 3 x 1 ½ cth.Alat Kelamin . .o 1200 cc + p. simetris : hepar dan lien tidak teraba : undulasi (+) : bising usus (+) normal .Gigi dan Mulut . .Diet untuk sindrom nefrotik MB 1400 kkal.Leher .25 mg .Dada . protein 2 gr/kgBB/hari35 gr/hari .Punggung . refilling kapiler baik Laboratorium : urin : protein +++ Terapi : ..Anggota Gerak : tidak ditemukan kelainan : edema skrotum berkurang : edema pretibia kiri dan kanan ada Akral hangat. .KCl 3 x 500 mg. lingkar perut 55 cm.

tidak mudah dicabut . konjungtiva tidak anemis. pupil isokhor.42 cc/kgBB/jam 26 Oktober 2011 Subjektif : sembab masih terlihat.8oC .Balance = + 75 Diuresis : 600/17. sklera tidak ikterik.Kulit . rambut hitam.Mata : edema palpebra +/+.Kepala : teraba hangat : bulat.THT : tidak ditemukan kelainan . Demam tidak ada Sakit kepala tidak ada Mual muntah tidak ada BAK berwarna kuning pekat BAB biasa Objektif : Kesadaran : sadar TD : 110/60 mmHg HR : 108 x/menit RR : 32 x/menit Suhu : 36. refleks cahaya +/+ . simetris.5/24 jam = 1. diameter 2 mm.

o. simetris : hepar dan lien tidak teraba : undulasi (+) : bising usus (+) normal .Lasix 1 x 18 mg.Alat Kelamin ..KCl 3 x 500 mg.garam 1 gr/hari. 0 =1000 ml Output : urine 450+ IWL 525 = 975 ml BC : +25 ml . .Perut Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : tidak ditemukan kelainan : tidak teraba pembesaran KGB : Paru dan Jantung tidak ditemukan kelainan : perut membuncit.captopril 3 x 6. .Dada . 1000 + p. refilling kapiler baik Laboratorium : urin : protein +++ Terapi : .Leher . protein 2 gr/kgBB/hari35 gr/hari .Punggung . .Gigi dan Mulut . lingkar perut 54 cm.e.Kalnik 3 x 1 ½ cth.Anggota Gerak : tidak ditemukan kelainan : edema skrotum berkurang : edema pretibia kiri dan kanan ada Akral hangat.Diet untuk sindrom nefrotik MB 1400 kkal.25 mg Balance cairan : input : p.

5 =25.07 ml/kgBBjam Telah dilakukan Mantoux test. dan hasil negatif prednison 2 -3 -3 tab .71 ml/kgBB/24 jam = 1.Diuresis : 450/17.

Jakarta : Internal Publishing.2000. Arif.Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi 3. RSCM dan Persatuan Ahli Gizi Indonesia. Nefrologi dalam Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol.2000. 2005. Hassan. Prodjosudjadi. Hal. Hal. Mansjoer. 4.Wiguno.Rusepno. 832-835. Hal. 2. Bergstein. 5.999-1007.81-92.dkk.Jakarta : Penerbit Buku KedokteranEGC.3 Edisi 15.Jakarta:PT Gramedia Pustaka Utama.1828-1829.Jakarta:Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2009.dkk. Jakarta : Media Aesculapius. .Penuntun Diit Anak. Sindrom Nefrotik dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak.DAFTAR PUSTAKA 1. Hal.488-489. Hal.Jerry M. 3.