You are on page 1of 17

Penyakit Hirschprung Disease atau Megacolon Congenital atau Megakolon Kongenital

Posted on April 17, 2010 by dokterugm Megacolon congenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionis usus, mulai dari spingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya rektum. Penyakit Hirschsprung disebut juga megacolon kongenital merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus mienterikus sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang. Megakolon congenital atau Hirschprung adalah kelainan congenital yang disebabkan oleh karena tidak adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submukosal (meissner) maupun lapisan muskularis (Anerbach ) usus besar Penyakit ini ditemukan oleh Herald Hirschprung, seorang ahli penyakit anak di Denmark tahun 1886, yang melaporkan perjalanan klinis sampai saat kematian dua orang pasien dengan gangguan usus yang berat, masing-masing berumur 7 dan 11 bulan. Gambaran makroskopis kolon yang terdilatasi dan hipertrofi, yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab primer gangguan fungsi usus. Penyakit ini ditandai dengan lambatnya pengeluaran mukonium dalam dua kali 24 jam, diikuti tanda-tanda obstruksi mekanis seperti muntah, kembung, gangguan defekasi (konstipasi dan diare) dan akhirnya disertai kebiasaan defekasi yang tidak teratur Manifestasi klinik penyakit ini adalah gangguan pasase usus fungsional., dalam kepustakaan disebutkan bahwa insiden penyakit ini berkisar 1 diantara 2000 sampai 12.000 kelahiran, dengan insiden tersering 1 diantara 5000 kelahiran. Data tentang penyakit Hirschsprung di Indonesia belum ada. Angka insidensi 1 diantara 5000 kelahiran maka dengan penduduk 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi setiap tahun dengan penyakit Hirschsprung di Indonesia. Di Amerika frekuensi 1 dari 5000 kelahiran (Kartono, 1993 ; Yoshida, 2004). Insiden penyakit ini adalah 1 : 5000 kelahiran hidup. Frekuensi pada anak lakilaki dengan perempuan 4 : 1. Diagnosis penyakit hirschprung ini harus ditegakkan secara dini, sebaiknya pada masa neonatal. Keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan komplikasi dan kematian. Untuk menegakkan diagnosis penyakit ini diperlukan anmnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan foto polos abdomen, barium enema, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. Penyakit ini adalah kasus bedah, sebab terbukti penatalaksanaan konservatif, dari sejak awal penemuan penyakit ini sampai sekarang tidak memberikan hasil memuaskan . Tetapi jika sejak awal dilakukan kolostomi melalui usus yang berganglion dengan prosedur pull through hasilnya akan memuaskan. Prosedur pull through dilakukan bila anak sudah mempunyai berat badan 10 kg, umur sudah lebih tua dan mempunyai megakolon. Pull through ditunda sampai usus kembali ke ukuran normal. Kolostomi dapat ditutup pada saat dilakukan pull through atau sebagai langkah ketiga tergantung keputusan ahli bedah. Prosedur yang digunakan bervariasi adalah prosedur Swenson, Duhamel, Soave Sampai tahun 1930-an etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui penyebab sindrom tersebut. Baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chander dan

Pada tahun 1948. 2003). Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah. Pengobatan definitif aganglionosis kolon adalah pembedahan dengan membuang semua bagian yang aganglionik. Okamoto dan . 1988). Pengangkatan segmen ini dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan penyakit Hirschprung (Robertson. et al. Laporan tersebut disertai keterangan mengenai penampilan makroskopik kolon yang terdilatasi dan hipertrofi. Setiap penderita yang sudah didiagnosis menderita penyakit Hirschsprung perlu dilakukan pembedahan untuk menghilangkan bagian yang patologi dan memperbaiki fungsi saluran cerna (operasi korektif). pasien penyakit Hirschsprung akan meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupannya. Penyakit ini disebut megakolon kongenital dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Langkah berikutnya adalah melakukan tindakan bedah definitif yang dilakukan secara elektif. sepsis dan sebagainya. Di Subbagian Bedah anak FK UGM / RSUP DR Sardjito Yogyakarta. Pasien dengan penyakit Hirschsprung harus dikelola segera setelah diagnosis ditegakkan. dalam melaksanakan tersebut didapatkan kesulitan dalam pengupasan mukosa.Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Prosedur Soave disebut juga prosedur pull-through ekstramukosa endorektal dari Soave. Tindakan segera yang harus dilakukan adalah pembuatan kolostomi untuk menghilangkan pasase usus. Pengangkatan segmen kolon ini dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan penyakit hirschprung. Beberapa prosedur terapi penyakit Hirschsprung antara lain : Prosedur Swenson. Tanpa penanganan tingkat mortalitas penyakit ini 80 % (Lee Steven. sebagian besar pada masa neonatus. Penyakit ini merupakan kasus bedah sebab terbukti dengan penatalaksanaan konservatif dari sejak awal. sehingga diciptakan tehnik prosedur modifikasi Soewarno Sejarah penyakit Hirschprung Pada tahun 1886 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut yang kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh masa feses. Prosedur Rehbein dan Prosedor Soave. 1990). Sampai tahun 1930 etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui. yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab gangguan fungsi usus ( Swenson. Pada tahun 1948 Swenson menerangkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak terdapatnya peristaltik pada kolon distal. Kematian tersebut disebabkan oleh komplikasi seperti enterokolitis. Pada tahun 1967. kemudian membawa usus (kolon ) yang normal persarafannya (ganglionik ) ke anus dengan memperhatikan kontinensi. Penyebab sindrom tersebut baru diketahui setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1940 mengemukakan bahwa penyakit Hirschprung disebabkan gangguan peristaltik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. tidak memberikan hasil yang memuaskan.. perforasi usus. Soave dikerjakan mulai awal 1990.1993). Prosedur Duhamel. baik tindakan bedah sementara maupun bedah definitif dapat mengakibatkan cacat bahkan kematian. Swenson melaporkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak terdapatnya peristalsis kolon distal. Pada tahun 1961 Soave pertama kali melakukan operasi endorectal pull-through untuk menangani penyakit Hirschprung (Kartono. Pembedahan untuk mengatasi penyakit Hirschprung telah dikerjakan sejak 50 tahun yang lalu.

terdapat otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis berupa otot-otot levator ani yang terdiri dari pubococcygeus. 1996). sebagian besar terletak distal dari garis pektinea. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Rektum dilapisi mukosa glanduler. 1997). zona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. maka perdarahan. persarafan. papila analis. Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta. Sistema Muskulus Sfingter terdiri dari atas otot polos dan lurik yang membentuk saluran anal. sinus analis. Sfingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katup anal (anal vaives) sampai orifisium anal. sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. sedangkan rektum berasal dari endoderm. valvula analis. . 1996).1993 Anatomi dan fungsi anorektal Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm. Kanalis analis Secara makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis.Ueda menyimpulkan bahwa penyebab penyakit hirschsprung adalah aganlionosis pada bagian akhir usus. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Sinus analis terdiri dari lekukan-lekukan kecil tepat di atas valvula analis sedangkan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. Disamping otot-otot sfingter. Garis putih Hilton letaknya lebih rendah dari sfingter interna. garis ini merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. 1993). membentuk lekukan intersfingterika. antara linea pektinata dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan dibawah garis Hilton epitel pipih berlapis (Brown. menempati 2/3 bagian distal saluran anal. di atas linea pektinata struktur menyerupai kolon. otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya. ileococcygeus dan muskulus puborectalis (Kartono. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri. Antara linea pektinata dan garis putih Hilton terdapat peraliha bentuk epitel. sedangkan kanalis analis. tersangga diantara muskulus perinei superfisialis dan ano-coccygeal raphe. Otot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus. Aganglionosis tersebut disebabkan oleh karena gagalnya migrasi ke caudal sel-sel neuroblast pada masa awal kehidupan embrio (Kartono. yang merupakan epitel gepeng. Karena perbedaan anus dan rektum ini. Kelenjar analis bermuara pada kripta analis yaitu cekungan kecil pada sinus analis (Brown. sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka (Sjamsuhidajat. Kolumna analis merupakan lipatan vertikal dari selaput mukosa. serta aliran limfa berbeda. di bawah garis ini kanalis analis dilapisi oleh kulit yang mengandung kelenjar keringat dan kelenjar sebacea. Sedangkan valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit pada ujung bawah kolumna analis yang terdapat sepanjang linea pektinata. Secara mikroskopis kanalis analis terdiri dari tiga macam epitel.

Serabut saraf simpatis dikatakan sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. ke vena iliaka interna selanjutnya ke vena kava inferior. serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. 1993). Anastomosis antara vena hemorhoidalis superior dan arteria hemorhoidalis media dan inferior disebut portosistemic shunt (Leonhard. Vena hemorhoidalis inferior dan media mengalirkan darah ke ke vena pudenda interna.Vaskularisasi Vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorhoidalis superior. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum (Brown. sacralis ke 2.4 dan pleksus paraaorta. Beberapa peneliti mengemukakan timbulnya megakolon congenital dikarenakan microenviorement pada kolon distal yang tidak normal yang tidak memungkinkan factor pertumbuhan atau lingkungan yang sesuai untuk perkembangan neurocyt. Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. media dan inferior. Arteria hemorhoidalis inferior merupakan cabang dari arteria pudenda interna. Vena pada rektum dan anal mengikuti sistem arteri. melalui dinding posterior dari rektum turun sampai ke linea pektinata (Leonhard. Patofisiologi . Selama embriogenesis ada kemungkinan hilangnya aktifitas NCAM dapat menjelaskan tidak terdapatnya sel ganglion pada megakolon congenital. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah postero-lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi.3 dan 4. pada wanita berupa arteria uterina. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ–organ intrapelvis. 1996). Persarafan simpatis barasal dari dalam ganglion lumbal ke 2.3. Aganglionosis terjadi kareana sel neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis saluran cerna bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut vagal ke kaudal. Arteria hemorhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior. Persarafan Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior n. Etiologi Penyebab dari penyakit hirschprung disebabkan oleh gangguan peristalsik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. mensuplai anal di sebelah distal linea pektinata. Vena hemorhoidalis superior berasal dari pleksus hemorhoidalis internus dan berjalan ke kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Suatu penelitian terbaru meneliti aktifitas adesi molekul neural cell (NCAM) pada megakolon congenital. Didalam rektum. Arteria hemorhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna. 1995). Kobayashi menjelaskan bahwa NCAM berperan penting dalam migrasi neurocyt dan lokalisasi neurocyt ketempat spesifik. Penyakit hirschprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti pada suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rectum.

lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang letaknya kranial dari linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna yang terletak setinggi dan dibawah katup anal. 1993). tekanan rektum dan sudut anorektal. daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid merupakan kelainan terbanyak (18%). Motilitas kolon berfungsi untuk pendorongan feses dan absorpsi cairan pada waktu defekasi. Kontinensia Kontinensia merupakan keadaan kemampuan untuk mempertahankan feses. rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresifitas pelepasan feses terhambat. padat maupun gabungan. Kontinensia diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga hambatan secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus. secara aktif menimbulkan ectropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses. Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter. dimana peristaltik digantikan oleh gerakan feses disepanjang kolon. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut (seperti menahan flatus) diperlukan kontraksi yang kuat yang harus dibantu secara sadar untuk menimbulkan kontraksi sling dan sfingter eksterna. membentuk megakolon. Hirschprung segmen panjang. tekanan dalam anus. Peningkatan tekanan bagian kranial saluran anus akan dideteksi oleh reseptor regangan pada sleeve dan sling complex. Peristaltik yang kuat akan menimbulkan tegangan pada sleeve and sling. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. . Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior. yang disebut hirschprung klasik. Fungsi ini berhubungan dengan kebersihan bagian saluran anal yang dilapisi kulit ( Kartono. Hirschprung segmen pendek. Hal ini tergantung dari konsistensi feses. daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid Bila mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total Motilitas kolon Motilitas kolon berbeda dengan usus halus. Sleeve and sling dapat membedakan gas. kolon mulai dari paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. Sfingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. yang terdiri dari otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik di seluruh saluran anal sampai ke orifisium. Defekasi Dalam keadaaan istirahat. Serabut otot ini.Pada penyakit Hirschprung. Sedangkan gerakan feses dari sigmoid ke rektum dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan untuk kontinensia. cair. tidak mempunyai ganglion parasimpatis intramural. Bagian kolon yang aganglionik ini tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Kontraksi sfingter ani eksternus seperti pada puborektalis diaktifasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama 1 – 2 menit (Kiessewetter. 1979). Adanya perbedaan antara tekanan dan aktifitas motorik anus.

dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau baru menarik perhatian orang tuanya atau setelah umur beberapa bulan. Enterokolitis ini disebabkan antara lain oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada daerah kolon yang iskemik akibat distensi dinding usus yang berlebihan Dengan anamnesis dapat diketahui mulai sejak saat kelahiran berupa terlambatnya pengeluaran mukoneum dan adanya konstipasi. enterokolitis. namun pada lebih 90 % kasus penyakit hirschprung mekonium keluar setelah 24 jam. Penegakan diagnosis harus dimulai dari anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinik abdomen distensi menyeluruh merupakan kunci. yaitu tidak adanya sel ganglion . Mekonium keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama 2. Manifestasi klinis penyakit hirschprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan keluarnya mekoneum pertama. diikuti distensi abdomen dan muntah mirip tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum.Gambaran Klinis Gejala utama dari penyakit hirsprung adalah berupa gangguan defekasi yang dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir. pemeriksaan radiologi barium enema terlihat gambaran daerah transisi yaitu daerah perubahan lumen yang sempit ke daerah lumen lebar. dan sepsis yang merupakan penyebab kematian tersering. serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. pengeluaran kotoran mungkin terjadi setelah dilakukan colok dubur. mencari tanda histologi yang khas. Berdasarkan panjang daerah aganglioner. Ada kalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa enterokolitis. Perut membuncit seluruhnya. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rectum yang menyempit. hisrchprung dibagi : » Ultrashort » Short » Long » Sub Total » Total à 1/3 bawah rectum à sampai rektosigmoid à mencapai olon descenden à colon transversum à seluruh kolon Diagnosis Diagnosis penyakit Hirschprung harus ditegakkan secara dini. TRIAS KLASIK gambaran klinik pada neonatus adalah : 1. pada foto setelah 24 jam akan terlihat retensi barium dan gambaran mikro kolon pada hirchprung segmen panjang. keterlambatan diagnosis menyebabkan timbulnya komplikasi seperti perforasi. Pada bayi normal mekonium pertama biasanya sudah keluar dalam waktu 24 jam setelah kelahiran. Muntah hijau 3.

Apabila dengan dengan foto barium enema tidak terlihat gambaran Hirschsprung. Pada diagnosis didapatkan : » BB lahir bayi normal berbeda dengan atresia ani BB lahir rendah » Pengeluaran mekoneum > 2×24 jam » Kembung. dan adanya serabut syaraf yang menebal. Pada anamnesis perlu ditanyakan: umur pasien oleh karena penderita ini biasanya neonatus cukup bulan.parasimpatik di lapisan muskularis mukosa. Ada kalanya terdapat riwayat obstipasi kronik diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa enterokolitis Pemeriksaan radiologis a. meskipun dengan colok dubur gejala dan tanda obstruksinya mereda. Cone. muntah hijau. riwayat muntah hijau. (distaldaerah sempit dan proksimal longgar) Daerah ini penting untuk pembuatan kolostomi. distensi abdomen. diare dan panas bila terjadi enterokolitis » RT : nyemprot dan kembung hilang Anamnesis. dikatakan megakolon bila diameternya lebih besar dari 6. Bahan yang digunakan adalah urografin.5 cm » Kolon membesar gambaran seperti U inferted (tapal kuda) b. berbentuk seperti corong atau kerucut 3. Gambaran yang ditemukan adalah : » Tampak daerah penyempitan di bagian rectum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Foto polos abdomen » Gambaran obstruksi usus letak rendah. perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi secara gradual Selain gambaran di atas sering juga didapatkan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur yang menunjukkan proses enterokolitis pada foto pasca evakuasi barium. Ditampilkan pula beberapa gambaran zona transisi antara lain: 1. dibuat foto retensi barium yang dikerjakan 24-48 jam sesudah barium enema untuk melihat bayangan sisa barium yang tampak membaur dengan feses ke arah proksimal . mekonium yang keluar terlambat yaitu lebih dari 24 jam pertama. perubahan mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi 2. munta. Abrupt. Funnel. » Tampak daerah transisi. Foto kolon dengan kontras: Pemeriksaan ini harus dikerjakan pada bayi dengan pengeluaran mukoneum yang terlambat. Pada pemeriksaan histokimia terdapat aktifitas kolinesterase yang meningkat.

. Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum dengan mempergunakan alat Rubun atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana dan tanpa anestesi.Tanda-tanda radiologis yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah : 1. Gambaran Question mark pada total aganglionosis (Yoshida. misalnya pada megakolon congenital ultra short. » Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltic yang terkoordinasi. Pemeriksaan ini dilakukan bila pada pemeriksaan klinis. motilitas normal digantikan oleh konstraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda. 2004). radiologis. Pemeriksaan patologi anatomi Merupakan pemeriksaan untuk diagnosis pasti penyakit hirschprung. 1990). » Reflek inhibisi antara rectum dan spingter ani tidak berkembang reflek relaksasi spingter ani interna setelah distensi rectum tidak terjadi bahkan terdapat kontraksi spastik dan relaksasi spontan tak pernah terjadi. Prosedur biopsi ini secara teknis sulit. Pemeriksaan manometri Memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda ke dalam rectum dan kolon. Kelainan tersebut adalah tidak adanya sel-sel ganglion meissneri pada bagian usus yang menyempit dan ditemukannya penebalan serabut syaraf . Diagnosis patologis anatomis dilakukan dengan biopsi yang pernah dilaporkan Swenson pada tahun 1955. sisi oral dari zona transisional 4. dan histologis meragukan. Seluruh ketebalan dinding rektum dieksisi sehingga pleksus mienterikus dapat diperiksa. meninggalkan jaringan fibrosis dan kemungkinan akan mempersulit pembedahan selanjutnya . Keterlambatan pengeluaran kontras 5. Adanya gambaran zone transisional 2. Diagnosis ditentukan apabila tidak ditemukannya sel ganglion Meissner dan ditemukannya penebalan serabut saraf (Swenson. Gambaran penebalan dan adanya nodus pada segmen mukosa kolon. Gambaran ireguler pada segmen aganglionik 3. Study manometri pada megakolon congenital memberikan hasil sebagai berikut: » Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktifitas dengan aktifitas propulsive yang normal.

inkontinensia. Penatalaksanaan Definitif 1.5 – 1 cm di bagian posterior. anastomosis dilakukan secara langsung. yang pascabedah ditemukan beberapa enterokolitis diduga disebabkan oleh spasme rectum yang ditinggalkan. Untuk mengurangi apasme spingter ani. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang merupakan penyebab kematian utama.untuk mengatasi hal tersebut dilakukan berbagai modifikasi . pasien kelompok ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi dengan kolostomi ukuran kolon akan mengecil kembali dalam waktu 3 – 6 bulan sehingga anastomosis nantinya lebih mudah. Merupakan prosedur pembedahan pertama yang berhasil menangani pasien penyakit hirschprung. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur tarik terobos atau pull through abdomino perineal. prosedur ini sering terjadi stenosis. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. dan pembentukan fekaloma dalam puntung rectum yang ditinggalkan terlalu panjang. Kolostomi dekompresi dikerjakan pada: Pasien neonatus . dengan cara puntung rectum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. Prosedur Duhamel Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rectum. Tindakan bedah sementara yaitu dengan pembuatan kolostomi di kolon yang berganglion normal yang paling distal. Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi spingter ani. prosedur ini dikenal sebagai SWENSON I. Dalam prosedur ini puntung rectum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. karena tindakan bedah definitive langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian yang disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses rongga pelvis. dikenal sebagai SWENSON II. merupakan tindakan pertama yang harus dilakukan. Rektum yang ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang tidak direseksi .. kolon proksimal ditarik rekto rectal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to side. 2. Penatalaksanaan sementara Sebelum dilakukan tindakan definitif yaitu tindakan pembedahan pengangkatan segmen usus aganglionik. Karena dapat terjadi inkontinensia. diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.Penatalaksanaan 1. Swenson melakukan spingterotomi posterior. Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umumyang buruk 2.

Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya. Ujung yang normal persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus mukosa dan keluar melalui anus (Ashcraft. kemudian reseksi seluruh anus yang tidak mengandung ganglion (segmen aganglionik). 1990). mokosa dengan chromic catgut. Hasil yang dicapai berupa enterotomi. Dinding rektum bagian depan yang aganglionik tetap ada. Boley melakukan modifikasi prosedur soave dengan meperkenalkan prosedur tarik terobos endorektal dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapkan . Ujung bagian proksimal yang normal persarafannya dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik. Dinding belakang rektum nantinya terdiri dari kolon yang normal. Kedua ujung yang dipotong yakni bagian proksimal . yaitu insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalais analis kira-kira 1 cm di atas pinggir anus.5 cm dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum bagian belakang. Letak anastomosis tepat di atas anus. 1997). diseksi tepat pada dinding rektum. kemudian dilakukan anastomosis dengan ujung anorektal.Prosedur Duhamel Prinsipnya pada membiarkan rektum tetap ada. kemudian usus yang sehat (normal persarafannya) dimasukkan ke dalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah retrorektal. Kedua ujung insisi ditahan dengan jahitan sementara. Duhamel sendiri menganjurkan seluruh kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian tersebut atoni dan mudah terjadi pengerasan feses. rektum ditutup dan dipotong seperti pada operasi Hartman. Pada tahap berikutnya dilakukan insisi endoanal. terus ke bawah ke arah sfingter.1990) . Untuk mencegah penyulit berupa enterokolitis. Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal. Prosedur ini kalau dikerjakan oleh pakar yang berpengalaman akan memberikan hasil yang baik tanpa penyulit. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. muskulus dengan silk 5-0 (Swenson. 3. kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapkan dipotong . Hal penting yang diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan rektum. maka Swenson menganjurkan reseksi yang lebih luas termasuk posterior sfingterotomi (Swenson. Prosedur ini sebenarnya adalah prosedur yang asli (original) untuk pengobatan bedah pada aganglionosis kolon. Kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yang diinginkan pada daerah dengan persarafan normal. selanjutnya dilkukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler rektosigmoid . Prosedur Soave Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rekto sigmoid dari lapisan seromuskuler. Reseksi rektum meninggalkan 1. sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik. Pada permulaan operasi. yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik ditutup sementara dengan jahitan. sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. Anastomosis 2 lapis. Teknik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis kolon yang diprolapkan. Anastomosis dilakukan di perineal dan bukan intraabdominal. ujung rektum dibalik / prolaps ke arah anus.

Operasi dilanjutkan lewat abdominal. selanjutnya dilakukan pengupasan secara tumpul. vesika urinaria. dan sistem imun dipengaruhi oleh status gizi dari pasien. Dilakukan pemotongan pungtum kolon yang diteroboskan 1 cm proksimal linea dentata. sigmoidalis diidentifikasi selanjutnya diikat dan dipotong. Irisan pertama dilakukan secara tajam selanjutnya seromuskuler dipegang dengan 4 buah klem ellis. kemudian cerobong mukosa ditarik. Dilakukan reseksi kolon 3 – 4 cm diproksimal kolostomi dan 1 – 2 cm di proksimal refleksi peritoneum. Dilakukan irisan tranversal pada dinding depan abdomen mulai 4 cm sebelah medial SIAS kanan melalui garis Langer sampai mencapai lobang kolostomi. 1997). Kolon yang sehat kemudian diteroboskan di dalam cerobong mukosa. kekurangan asam amino esensial. Setelah beberapa hari dilakukan pemotongan sisa kolon yang diprolapskan (Aschcraft. Skema tahapan bedah prosedur Soave (Kartono. dan organ abdomen yang lain ditata kembali. Pada penyembuhan luka operasi sangat tergantung pada sistem imun. Anus disiapkan. Selama 3 hari rectal tube terus dipasang pada rektum yang baru sehingga gangguan obstruksi akibat udema di daerah anorektal dapat dihindari (Santoso. yang pada umumnya adalah standart double barrel. dengan cara memegang mukosa dengan 4 buah klem ellis. Prosedur Rehbein . Mukosa diikat pada leher sonde tersebut dan ditarik keluar secara melipat terbalik. Pungtum proksimal kemudian ditutup. cerobong seromuskuler difiksasi dengan serosa kolon yang diteroboskan dengan chromik catgut. maka operasi dilanjutkan lewat perineum. Bila sudah dinilai cukup.1997). Soave C. Prosedur operasi modifikasi Soewarno adalah sebagai berikut.Skematik prinsip pull-through dan teknik anastomosis A. Dilakukan appendektomi insidental. dilakukan penutupan kolostomi. sampai cukup untuk diteroboskan keluar anus. Sepuluh hari setelah dioperasi endorectal pullthrough. mineral mauoun vitamin (Sjamsuhidajat. Selanjutnya dilakukan pembebasan kolon proksimal yang sehat. A hemorroidalis superior dan a. Pengupasan ke anal sejauh mungkin sehingga mencapai linea dentata. Gb 8. 1997). Lapisan mukosa difiksasi dengan kolon dengan benang plain catgut. Kemudian dilakukan penarikan kolon keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. malabsorpsi. Swenson B. Operasi definitif pada penyakit megakolon merupakan trauma fisik dan psikis yang cukup besar bagi pasien. Ia melakukan pendekatan abdomino-perineal dengan mengelupas mukosa rekto-sigmoid dari lapisan seromuskular. Rongga abdomen dicuci dan ditutup lapis demi lapis. Rehbein D. dilajutkan dengan penjahitan mukosa dengan mukosa. dan dipasang rektal tube di dalam kolon yang diteroboskan tersebut sampai melewati sfingter ani. dengan jalan memasukkan sonde khusus dengan ujung berbentuk kepala yang lebih besar. Prosedur ini disebut juga metode tarik terobos endorektal.1993) 4. Pembebasan ini harus hati-hati sehingga arkade pembuluh darah tetap terjamin. Dilakukan pengupasan mukosa rektum dari lapisan seromuskuler. Irisan dilanjutkan melengkung ke kraniolateral secukupnya. telah terjadi perlekatan antara cerobong seromuskuler dengan serosa kolon. Duhamel Prosedur Soave Prosedur ini berbeda dengan prosedur Swenson dan Duhamel .

metode ini mendapat sambutan yang luas . sedangkan operasi definitif tidak dikerjakan pada periode awal kelahiran (Ashcraft. Karena peran dari usus besar mengabsorpsi cairan dan elektrolit yang diperlukan tubuh. pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis . Angka mortalitas pada megakolon congenital yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80 %. abses pelvis dan infeksi luka operasi ..keberhasilan endorectal pullthrough pertama kali oleh SO 1980.1990). Tindakan ini akan menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis yang merupakan penyebab kematian dari penyakit Hirschprung.stenosis sering terjadi pada endorectal dan pada Swenson dari pada prosedur duhamel. dengan tujuan memperbaiki keadaan umum ( Swenson. Pasien neonatus. 2. Prosedur Pull Through Primer Perubahan penting pada penatalaksanaan Hisrchprung Disease adalah dilakukanya tindakan definitif prosedur pullthrough pada periode neonatus . 3. Pendekatan ini didasarkan pada laporan mortalitas oleh Swenson dkk. Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson dan lebih rendah pada prosedur Duhamel dan Soave. Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmid dilanjutkan dengan anastomosis ujung keujung dikrjakan intra abdomen ekstra peritoneal. Kolostomi Kolostomi pada penyakit Hirschprung sebaiknya dikerjakan paling tidak. Kolostomi dikerjakan pd 1. intake dari pasien yang dilakukan kolostomi harus diperhatikan (Hyman. Komplikasi Pasca Operasi Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan lambat. Kolostomi merupakan tindakan dekompresi pada kolon berganglion normal yang paling distal. Tehnik yang digunakan sama dengan yang digunakan pada anak yang lebih tua. Dimana rekontruksi lebih awal dapat di setujui. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. 2002). setelah 3 sampai 5 bulan setelah diagnosis ditegakkan. Kelompok ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi. 1997). dan akan mengecil setelah 3 – 6 bulan paska kolostomi. pendekatan ini berbeda dengan konsep yang sudah diterima berupa kolostomi dekompresi selama periode neonatus dengan tindak lanjut berupa pullthrough pada umur 9-12 bulan dengan berat 20 pound. Semua operasi dilakukan setelah 24 jam diagnosis dan umur seawal mungkin 48 jam. Pasien dengan enterokolitis yang berat dan kondisi umum yang buruk.Pada dasarnya prosedur rehbein adalah prosedur reseksi anterior yang diektensikan kedistal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rectum.striktur anastomosis. Kebocoran anastomosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson . 5.

Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen di ikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis. terdapat infiltrat atau abses. . colok dubur dan businasi terlalu dini. sedang prosedur Duhamel dapat menyebabkan stenosis posterior dan prosedur tarik terobos endorektal menyebabkan stenosis memanjang. pemasangan rectal tube dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian antibiotik. kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi. Stenosis ini menyebabkan gangguan defekasi .sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. 4. Gangguan fungsi sfingter berupa : Inkontinensia. Keadaan ini dapat terjadi akibat dari disrupsi anastomosis akibat retraksi atau nekrosis kolon. 3. infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. enterokolitis dan fistulo rekto perineal Gangguan fungsi sfingter paska operasi Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. infeksi dan perforasi Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon congenital. Bila terjadi kebocoran anastomosis sgera dilakukan kolostomi segmen proksimal Stenosis Disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah anastomosis.Tindakan bedah berupa businasi pada stenosis. kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. Abses seromuskuler Retraksi puntung kolon Nekrosiskolon endorektal Kebocoran anastomose Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh. infeksi sekitar anastomosis. pelvioperitonitis atau peritonitis umum. Prosedur Swenson atau Rehbein dapat menyebabkan stenosis sirkular pada garis anastomosis. pemasangan rectal tube yang terlalu besar. Hal yang sulit pada megakolon congenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough. sfingterotomi posterior untuk spasme spingterani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. vaskularisasi tepi sayatan yang tidak adekuat. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis .1. Pencegahan kebocoran dengan memperhatikan factor predisposisi seperti ketegangan anastomosis. 2. soiling(keciprit) dan obstipasi berulang Enterokolitis Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.

Pada kelainan ini tidak dijumpai adanya pleksus Meissner. Disini puntung rektum ditinggal 2-3 cm dari garis mukokutan. Pembedahan yang dilakukan untuk menangani penyakit ini telah dimulai pada tahun 1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson yan kemudian disempurnakan pada tahun 1964. Pasase mekonium yang lebih dari 24 jam merupakan 90% kasus namun pada neonatus yang lain keadaan ini kadang-kadang tidak dijumpai sama sekali. atau Hirschsprung adalah penyakit yang diakibatkan aganglionosis intestinal bagian distal yang bersifat kongenital. Pada tahun 1964 Swenson memperkenalkan sfingterotomi parsial langsung dan puntung rektum disisakan 2 cm di bagian anterior dan 0. Duhamel dengan teknik retrorektal transanal. Tahun 1960 Duhamel memperkenalkan teknik rektorektal transanal untuk menghindari diseksi pelvis yang terlalu banyak. Denda dan Scott Boley melakukan modifikasi untuk prosedur Soave dengan melakukan tehnik endorektal dengan jahitan. sedangkan Nixon melakukan modifikasi dengan tehnik endorektal jahitan disertai anastomosis bertahap. Pembedahan untuk menangani penyakit ini dimulai tahun 1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson. Tehnik Swenson merupakan tehnik operasi yang paling tua. Soave dengan teknik endorektal dengan striping mukosa tanpa jahitan anastomosis dan diikuti modifikasi lainnya. dengan anastomosis langsung. Tehnik semacam ini sebenarnya telah diperkenalkan oleh Ravitch dan Sabiston pada 1947 namun dikerjakan untuk operasi poliposis maupun colitis ulseratif. Untuk mengurangi spasme sfingter ani Swenson melakukan sfingterotomi. Apapun teknik operasi yang dipergunakan akan selalu mendapatkan kesulitan apabila saat operasi didapatkan adanya perbedaan kaliber yang besar antara kolon yang aganglionik degan anus.Tappering pada Megakolon kongenital Penyakit Megakolon kongenital. Henle maupun Aurbach. Insidensi penyakit ini 1 : 5000 kelahiran hidup. frekuensi laki-laki dengan perempuan 4 : 1. Yang perlu diperhatikan pada . Untuk operasi definitif penyakit ini ada empat tehnik operasi pokok yang telah diperkenalkan yaitu tehnik Swenson (1948) dengan rektosigmoidektomi dimana disini dilakukan tindakan prolaps dan eksisi. Untuk menghindari tindakan revisi kolostomi maupun reseksi kolon yang panjang serta mengurangi morbiditas yang mungkin terjadi dan pertimbangan penghematan biaya maka tapering kolon dapat dilakukan dengan cara menyesuaikan kaliber kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus yang akan dilalui. Tehnik operasi untuk menangani penyakit megakolon telah berkembang dengan pesat baik yang dikerjakan dengan dua tahap maupun satu tahap dengan alat-alat tambahan maupun secara konvensional. Tehnik ini kemudian disempurnakan pada tahun 1964.5-1 cm di bagian posterior. Sebenarnya sisa rektum yang ditinggalkan masih merupakan segmen yang aganglionosis tetapi tidak ikut direseksi karena dapat terjadi inkontinensia. Prinsip dari operasi ini adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter ani. Penampilan klinis sangat bervariasi dari konstipasi kronis sampai obstruksi intestinal. Soave pada tahun 1966 memperkenalkan teknik endorektal yang dikerjakan dengan striping mukosa tanpa jahitan anastomosis.

sedangkan Talbert dan Ravitch melakukan reseksi septum dengan menggunakan stappler. inkontinensia maupun terbentuknya fekaloma. modifikasi Talbert dan Ravitch. kemudian kolon proksimal yang ganglionik ditarik lewat cerobong endorektal keluar lewat anus dan dibiarkan prolaps tanpa dijahit. setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapskan dipotong.tehnik Swenson ini adalah bahwa segmen sigmoid yang direseksi mulai beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm proksimal kolostomi.5-2. . sehingga banyak modifikasi-modifikasi yang dikembangkan termasuk modifikasi Grob (1959). diseksi rektum harus dilakukan tepat pada dinding rektum agar mudah dan tidak menimbulkan banyak perdarahan. serta pembebasan kolon proksimal dibuat sedemikian rupa sehingga memungkinkan kolon dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan. Pada tehnik ini puntung rektum dipotong 2-3 cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera maupun dexon. Kemudian kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung rectum yang telah terbuka. Pada modifikasi Ikeda reseksi septum dilakukan dengan klem rancangan Ikeda sendiri dimana anastomosis akan terjadi 6-8 hari setelah klem lepas. Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Anastomosis dikerjakan dengan pemasangan 2 klem dimana setelah 6-8 hari klem tersebut akan terlepas. dan klem ini dilepas pada hari berikutnya Tehnik operasi endorektal untuk menangani penyakit Megakolon atau Hirschprung mula pertama diperkenalkan oleh Soave pada tahun 1966. Pada tehnik ini rektum tetap dipertahankan dan kolon proksimal yang ganglionik ditarik retrorektal transanal kemudian dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Tehnik pemotongan yang lain adalah secara miring dimana bagian anterior 2 cm di bagian posterior 0. Setengah cm dari garis mukokutan dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran pada dinding posterior dan selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui incisi tersebut keluar dari anus. Sayang sekali bahwa tehnik ini sering mengalami komplikasi akibat terjadinya stenosis.5 cm di atas garis mukokutan untuk menghindari terjadinya inkontinensia. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas. modifikasi Ikeda. Pada modifikasi Adang kolon proksimal ditarik retrorektal transanal dan untuk sementara dibiarkan prolaps kemudian anastomosis dikerjakan secara tidak langsung pada hari ke 7-14 pasca bedah dengan cara memotong kolon yang prolaps yang kemudian dipasang 2 buah klem. Pendekatan yang dipergunakan adalah abdomino-perineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan dimana bagian anterior dan posterior sama tinggi. Grob membuat sayatan endoanal tinggi 1. Anastomosis dikerjakan langsung dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera Modifikasi prosedur Swenson dengan tujuan untuk menghindari pemotongan usus intraabdominal telah diperkenalkan oleh Denis Browne dimana kolon proksimal yang telah dimobilisir diintusepsikan keluar dari anus melalui tarikan benang silk besar dengan pertolongan sigmoidoskop Tehnik operasi retrorektal transanal mula pertama diperkenalkan oleh Duhamel yang dimaksudkan untuk mengurangi diseksi rongga pelvis yang berbahaya.5 cm. modifikasi Martin dan modifikasi Adang. Sebetulnya tehnik ini telah diperkenalkan sebelumnya oleh Ravitch dan Sabiston pada tahun 1947 namun dipergunakan untuka menangani poliposis dan kolitis ulseratif.

pada prinsipnya adalah tarik melalui endorektal dan anastomosis dengan jahitan Nixon (1985) melakukan modifikasi tehnik Soave dengan anastomosis bertahap. Pada operasi Rehbein. Untuk menghadapi hal ini operator dipaksa untuk menentukan pilihan apakah akan dilakukan revisi kolostomi saja ataukah tetap dilakukan operasi pull-through dengan segala kesulitannya. namun setelah dilakukan laparotomi ternyata kalibernya masih cukup besar sehingga masih ada disproporsi antara kolon yang akan ditarik dengan anus. Untuk mengatasi hal ini maka sebelum dilakukan operasi pull-through terlebih dahulu harus diketahui kaliber kolon proksimal yang akan ditarik dengan melakukan pemeriksaan kolostogram proksimal. Tehnik operasi endorektal lain yang merupakan modifikasi tehnik Soave diperkenalkan oleh Denda dari Jepang dan Scott Boley dari Amerika Serikat. cepat. kemudian diprolapskan keluar anus. semuanya dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Kolon proksimal yang diprolapskan sepanjang 5 cm dapat dibiarkan menggelantung di luar anus ataupun langsung dipotong dan dianastomosiskan dengan mukosa yang terlebih dahulu diprolapskan tepat 1 cm proksimal garis pektinea. murah. Tehnik operasi endorektal lain dari FK-UGM Yogyakarta merupakan modifikasi tehnik Soave yang menitikberatkan pada tindakan operasi yang lebih sederhana. tanpa alat-alat canggih. . Setelah 5 hari kolon proksimal yang diprolapskan dipotong dan dijahit melingkar dengan lapisan mukosa dengan jahitan simple. dapat dikerjakan di daerah dimana pada tehnik ini puntung rectum dipotong 3 cm di atas dasar peritoneum dan dibiarkan terbuka. Tehnik ini merupakan modifikasi dari tehnik State . Striping mukosa dikerjakan dengan pertolongan injeksi NaCl pada mukosa yang dengan demikian akan memudahkan pemisahann mukosa dari lapisan seromuskular. Apabila kaliber kolon proksimal sekiranya telah sesuai dengan kaliber anus maka baru dikerjakan operasi. Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmoid diikuti anastomosis end to end. Kolon proximal yang ganglionik diprolapskan sepanjang 5 cm menggelantung di luar anus sebagai kolostomi perineal temporer dan dipotong setelah 15-21 hari. Tapi kadangkala pemeriksaan kolostogram proksimal telah menunjukkan kaliber kolon yang yang kecil. sedang bila kaliber kolon proksimal masih besar maka dilakukan revisi kolostomi terlebih dahulu dan ditunggu sampai kalibernya sesuai dengan kaliber anus. Mukosa dipisahkan dari muskularis sampai setinggi 1 cm di atas garis pektinea. Pada kenyataannya tindakan ini kaliber rektum yang tadinya sempit ternyata setelah dilakukan striping akan menjadi lebar dan rata-rata 3 kali bila dibandingkan dengan kaliber semula. Langer et al (1999) memperkenalkan prosedur Soave satu tahap transanal tanpa diseksi intraperitoneal mukosektomi rektum dimulai pada 0. apapun tehniknya akan tetap dijumpai kendala apabila kolon proksimal yang akan ditarik masih mempunyai kaliber yang besar sehingga terjadi disproporsi antara kaliber kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus. aman. yang tentu saja akan memudahkan proses penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui cerobong endorektal keluar melalui anus. yang dipergunakan adalah prosedur reseksi anterior yang diekstensi ke distal yang diikuti pengangkatan sebagian besar rektum.Tehnik Soave pada prinsipnya merupakan tehnik Tarik Melalui Endorektal (TME) dengan anastomosis tanpa jahitan. Apabila pada keadaan ini tetap saja dilakukan prosedur pull-through maka akan terjadi kesulitan dalam proses penarikan kolon proksimal keluar dari anus yang dapat berakibat nekrosis kolon akibat iskemia dan berakibat fatal.5 cm proksimal garis dentate. Kelemahan tehnik ini adalah bahwa harus dikerjakan dilatasi anus pasca operasi . Pada prosedur pull-through.

Pada kasus-kasus penyakit Hirscprung yang terlambat dimana telah terjadi distensi kolon yang sangat lebar dengan komplikasi kolitis. Untuk mengatasi hal ini maka dapat dilakukan pembuatan stoma sampai keadaan anak stabil. mortalitas serta akan menekan biaya operasional. Untuk memperkecil kaliber kolon proksimal dapat dilakukan tapering dengan cara membuat irisan baji antimesokolik pada ujung kolon yang akan ditarik sehingga kaliber kolon akan sesuai dengan kaliber anus dan ini akan mempermudah penarikan kolon proksimal keluar dari anus. Tapering kolon dapat dilakukan pada operasi endorektal pull-through guna mencegah tindakan revisi kolostomi maupun pemotongan kolon yang yang terlampau panjang sehingga akan menurunkan morbiditas. . kemudian prosedur pull-through dikerjjakan tanpa harus menunggu kaliber kolon menjadi kecil. tindakan tindakan kolostomi saja yang dimaksudkan untuk memperkecil kaliber kolon akan memakan waktu yang sangat lama dan akan mempengaruhi psikis penderita dimana bau feses yang keluar dari stoma akan mengganggu teman-teman sekolahnya. Cara ini akan menghindari tindakan revisi kolostomi maupun pemotongan kolon yang terlalu panjang yang pada akhirnya mengurangi morbiditas maupun mortalitas disamping penghematan biaya yang tidak sedikit.