Chapter 1- Diseases of the cardiovascular system. Chapter 2- Diseases of the Pulmonary System.

Chapter 3- Diseases of the Gastrointestinal system. Chapter 4- Endocrine and Metabolic Diseases. Chapter 5- Diseases of the Central and Peripheral Nervous Systems. Chapter 6- Connective Tissue and Joint Diseases. Chapter 7System. Chapter 8Disorders. Diseases of the Renal and Genitourinary Fluids, Electrolytes, and Acid-Base

Chapter 9- Hematologic Diseases and Neoplasms. Chapter 10- Infectious Diseases. Chapter 11- Diseases of the skin and Hypersensitivity Disorders. Chapter 12- Ambulatory Medicine.

CHAPTER 1 Diseases of the Cardiovascular System
ISCHEMIC HEART DISEASE Stable Angina Pectoris
A. General characteristics
S t a b le an gi n a p ec to r i s is d u e t o f i xe d a th e r osc l ero t ic le si o ns th a t n ar r o w t h e m a jo r c o r on a r y ar t e ri es . C or o na r y i sc he mi a i s d ue t o an im b al an c e b et we e n bl oo d s u pp l y an d o xyg e n d e ma n d, le a di n g t o in a de q ua t e p er f us io n . S t a bl e a n gi na oc cu r s wh e n o xyg e n d e ma n d e xc e e ds a va i la bl e b l oo d s u pp l y. R i s k f ac to r s

o o o o o o o o o

D i a b et es me ll i tu s ( D M) H yp e r l ip i de mi a — e l e vat ed L D L H yp e r t e ns io n ( H TN ) C i g a re t t e sm ok in g A g e (m e n > 45 ye a rs ; wom e n > 55 ye a rs ) F a mi l y hi st o r y o f p re m atu r e c o ro n a r y a r t e r y d is ea s e ( C A D ) o r m yoc a rd i al i n f ar c ti o n ( MI ) i n fi r st - d eg r e e r e la t i ve: me n < 4 5 ye a r s; wo m en < 55 ye a rs L o w l e ve ls o f hi g h -d e ns ity l i p op r o te in ( H D L ) E l e va t ed ho mo c yst e in e le ve l s

P r o g no s ti c i nd ic a to rs o f C A D L e f t ven t ri cu l a r f un c ti on ( e j ec ti o n f r ac t io n [ E F ] )

  o  

N o r m al >5 0 % I f < 50 % , as so ci a te d wi t h i nc r e as ed m o r ta li t y L e f t m ai n c or o na r y a r te ry – p o o r p r og n os is b e ca use i t c o ver s a p p ro xi m a t el y t wo t h i rd s o f th e h e ar t . T wo - o r t h re e - ves se l C AD – wo r s e p ro g no si s.

V e ss e l (s ) i n vol ve d (s e ver i t y/ e xt e n t of is ch em ia )

C o r o n ar y a r te r y d is ea s e ( C A D ) c an ha ve t he fo ll owi n g c li ni c al p r es e nt a ti on s :

A s ym p to ma t ic S t a b le an gi n a p ec to r is U n s t ab le an g in a p ec t o ri s ( U S A ) Myo c a r d ia l i n fa rc t io n ( MI ) S u d de n c a rd i ac d e at h

B. Clinical features

C h e s t p ai n o r s ub s te r na l p r es su r e s en sa t io n

o o

L a st s l es s t ha n 1 0 to 15 m i nu t es (u su a ll y 1 t o 5 m i nu t es ) F r i gh t en i ng c h es t d is com f o rt , us ua ll y d es c ri be d a s h e a vin es s , p re ss u re , s q ue e zi ng ; ra r el y d es c rib e d a s f r an k p ai n

B r o u gh t on b y e xe r t i o n or e mo t io n R e l i e ved wi t h re st o r n it ro g l yce r in S t r e ss E C G (e xe r c i se t es t in g ) i s us e d i n t he f ol lowi n g s it u at i on s:

To c o n fi rm di a gn os is of a n gi n a To e va l u at e re sp o ns e o f t h e r ap y i n p at i en ts wi t h d o cu me n te d C A D To i d e nt i f y p a ti e nt s wi t h C A D wh o m a y ha ve a h igh r is k o f a cu t e co r o na r y e ve n ts

C. Diagnosis (of CAD)
R e s ti n g E C G

o o

U s u al l y no r ma l i n p a ti en ts wi t h s t ab l e a ng in a Q wa ve s a r e c o ns is t e n t wi t h a p ri o r m yoc a r di al in f a rc t io n . P.2

o

I f S T s eg me n t o r T wa ve a b no r ma li t ie s a r e p r es en t du r i ng an ep is od e o f ch e st p a in , th e n t r ea t a s f o r u ns t ab l e a ng i na .

F o r pa t ie n ts wi t h n o rm al r e s ti n g E C G , de t e rm in e wh e t h e r th e p a ti e nt is c ap a bl e o f p e r f or mi n g t r ea dm i ll e xe r c is e . I f s o , p ro ce e d t o an ex e rc is e s t re ss te s t .

o

S t r e ss E C G

     o

Te s t i n vol ve s r ec o rd i ng E C G b e f o re , d u ri n g, a nd a f t er e xe r c is e o n a t r e a dm il l. 7 5 % s en si t i ve i f p a ti e nt s a r e a b le to e xe r c is e su f fi c ie n tl y t o i nc r ea se h e a r t r a te to 85 % o f m a xi m um p r e di ct e d va l ue fo r a g e. E xe r c i s e -i n du ce d i sc he mi a re s ul ts in s u be n do ca rd i al is ch em ia , p ro du ci n g S T s e g me n t d ep r es si on . O t h e r po si t i ve f in d in gs in c lu d e o ns et of h ea r t f a ilu r e or ve n t ri cu la r a r r h yt hm ia du r i ng e xe r c is e o r h ypo t en si o n. P a t i en ts w i th a p os it iv e s t r es s t es t re su l t sh o ul d u n d er g o ca r d ia c c a th e te r i za t i o n .

S t r e ss e c ho ca r di o gr a ph y

P e r f o rm ed be f o re an d i mm e di a te l y af t e r e xe r c is e . E xe r c i s e -i nd uc e d i sc h em ia is e vi d en ce d by wa l l m o ti on ab n o rm al i tie s (e . g. , ak in es is o r d ys ki n es is ) n o t p r es en t a t r es t .

F a v o r e d b y ma n y c a r di olo g is ts o ve r s t re ss E C G . I t is m o r e se ns i ti ve in d e t ec ti n g is ch e mi a, ca n a ss e ss L V s i ze a n d f u nc ti o n , a nd c a n d ia g no se va l vu l a r d is ea se .

A g a in , pa t ie n ts wi t h a pos i ti ve t es t r es u lt sh ou l d u n d er g o ca r d ia c c a th e te r i za t i o n .

P.3

o

I n f o rm at i o n ga i ne d f r om a s tr e ss t es t c a n b e e nha n ce d b y s t re ss m yo ca r di a l p e r f us io n i ma gi n g a f te r IV a dm i ni st r a ti on o f a ra di o is o to pe su ch as th a ll ium 20 1 d u r in g e xe r c i se .

 

V i a bl e m yo ca r di a l ce l ls ext r a c t t h e r a di oi so t op e fro m th e b lo o d. N o r a d io is o to p e u pt ak e m e an s n o b l oo d f l o w t o a n a re a of t he m yo ca r d iu m. I t is i mpo r t an t t o d e te r min e w he t he r th e i sc he mi a i s r ev e rs i bl e , i .e . , wh e t h e r a re as of h ypo p er f u si o n a re pe r f us ed o ver t im e a s b lo o d f lo w e ve n t ua ll y e q ua li ze s . A re a s o f r e ve rs i bl e i sc he mia ma y b e re sc ue d wi t h p e r cu t an eo u s t r an sl um ina l c o r on a r y an gi o pl as t y (P TC A ) o r c o ro na r y a r t e r y b ypa ss gr a f t ( C A BG ) . I r r e ve rs ib l e is ch em i a, h o we ve r , in di ca t es i n f ar c te d t is su e th a t ca nn o t b e s al va g ed .

P e r f us io n i ma g in g i nc r e as es t he s e ns it i vi t y an d sp e ci f ic it y o f e xe r c i se s t r es s t es ts , b u t i s a ls o m o r e e xp e n si ve .

I f t he pa t ie n t ca n no t e xe r c is e , p e rf o rm a p ha r mac o lo gi c s t re ss te s t .

o

I V a de n os in e , d ip yr a mi do l e , o r d o bu t am in e c an be us e d. Th e c a r di ac s t r es s i n du c ed b y t h es e a ge n ts t a ke s t he pl ac e o f e xe r ci s e. Th i s ca n b e c om bi n ed wi t h a n E C G , a n e c ho ca r di o gr a m , o r n uc l ea r pe r fu si on im a gi ng .

o

I V a de n os in e a n d di p yr am i do le ca us e g e ne r al i zed co r o na r y va so d il a ti on . B e c au se di se as e d co r o na r y a r t e ri es ar e a l r ea d y m a xi m a ll y d il a te d a t re st t o i n c re as e b lo o d f lo w, t h e y r e ce i ve re la t i vel y l es s b l o od f lo w wh e n t h e e n ti re c o r on a r y s ys t em i s p ha rm ac o lo g ic al l y vas o di la t ed .

o

D o b u ta mi n e i nc r ea se s myo c a r di al o xyg e n d em and b y in c re as i ng he a r t r a te , b l oo d p r es su r e , a nd ca r di a c co n t ra c ti li t y.

H o l t e r mo n it o ri n g ( am b ula t o r y E C G ) c a n b e u se f ul i n d et ec t in g s il e nt is che m ia (i . e ., E C G c h an g es n o t a cc omp a ni e d b y s ymp t oms ) . C a r d ia c c at h et e r i zat i on wi t h c o ro n a r y a n gi og r a ph y ( s ee B o x 1 - 2 )

o o o

C o r o n ar y a ng i og r ap h y – de f i ni t i ve t es t f o r C A D . I nd i ca t ed fo r pa t ie n ts be ing c o ns id e re d fo r re va sc u lar i za t io n ( P TC A o r C AB G ) . C o n t r as t i s i nj ec t ed in t o c o r on a r y ves se ls t o vi sua l i ze a n y s t en o ti c l es io ns . Th is d e f in es th e l oc a ti o n a nd e xt e n t o f c o ro n ar y d is e as e . I f co r on a r y a rt e r y di se ase is se ve r e ( e .g . , l e ft mai n or t h re e - ves se l d is ea se ) , r e f e r p a ti en t fo r s u r gi ca l r e va sc u la r i za ti on ( C A B G) .

Box 1-1 There Are Two Conditions Termed Syndrome X
M e t ab o l ic S yn d r o m e X

o o o o o

A n y c om bi n at i on of h yper c h ol es t er o le mi a , h yp e rt ri g l yce r id em i a, im pa i re d g l uc os e t o le r an c e, di ab et e s , h yp e ru r ic em ia , H TN K e y u n de r l yin g fa ct o r i s in s ul in r es is t an ce ( du e t o o b es it y)

S yn d r o m e X E xe r t i o n a l a ng i na wi t h no r m al c o ro n a r y a r t e ri og ra m : P a ti e nt s p r es en t wi th ch es t p a in a ft e r e xe r t i o n b u t ha ve n o c or o na r y s te no ses a t ca r di a c ca t he t e ri za t io n . E xe r c i s e t e st in g a n d n ucl e a r im a gi n g sh o w e vi d en c e o f m yoc a r di al is ch em i a. P r o g no si s i s e xc e l le n t.

Box 1-2 Cardiac Catheterization
Mo s t a cc u r at e m e th od o f d e te r mi ni n g a s p ec if ic ca r d ia c d ia g no si s P r o vi d es i n f or ma t io n o n h e mo d yn am ics , in t ra ca r di a c p r ess u r e me as u r em en t s , ca r di a c o u t pu t , o xyg e n s at u r at i on , e tc . C o r o n a r y a n g i o g r ap h y ( s e e b e low ) i s a lm o s t alw a ys p e r f o r m e d a s w ell f o r vi s u a l iz a t io n of c o ro n ar y a r t e r i e s . Th e r e a re ma n y in di c at ion s fo r c a rd i ac c a th e te r i za t i on ( ge ne r a ll y p er f o rme d wh e n r e va sc u la r i za ti on o r o th er s u rg ic al in t e r ven t io n a re b ei ng co ns i de r ed ) :

o o

A f t e r a po si t i ve s t re ss tes t I n a p a ti en t wi t h a n gi na in a n y o f th e fo ll o wi n g s itu a t io ns : wh e n n on i n vas ive t e s ts a r e n o nd ia g no st ic , a n gi n a t h at occ u rs de s pit e me di ca l th e ra p y, an gin a th a t o cc u rs so on a ft e r MI , a nd a n y a n gi n a t ha t i s a dia g n os ti c d il em ma .

o o

I f p at ie n t i s se ve r e l y s ym p to ma t ic an d u r ge n t d ia g n os is a n d ma n ag em e nt a r e n e ce ss a r y F o r e val u at i on of va l vul ar d is e as e, an d to de t er min e th e n e ed fo r su r gi ca l i n t er ve n t io n

Coronary Arteriography (Angiography)

Mo s t a cc u r at e m e th od o f i d en t if yi n g t he p re se nc e a n d se ve r i t y of C A D ; t he s ta nd a r d t e s t f o r d el in e at i ng c o r on a r y a na t om y Ma i n p u r po se is to id e nt if y p a t ie n ts wi t h s e ve re co r o na r y d is ea se t o d et e rm i ne wh e t he r r e va sc u la r i za ti on is ne ede d C o r o n ar y s te n os is >7 0% m a y be si gn i fi ca n t ( i .e . , it c an pr o du ce an g in a ) A s t re ss te s t is ge n er a ll y c on si d e re d p os i ti ve if t he p at i en t d e ve lo ps an y of t h e f ol lo wi n g du r i ng e xe r c i s e: S - T s eg me n t de p r es si on , c h es t p ai n , hyp o t e ns io n , o r s ig n if ic a nt a r r h yth mi as .

D. Treatment
R i s k f ac to r mo di f ic at i on

o o o o o o o o o

S m ok i ng c es s at io n c u ts c o r on a r y he a rt di se a se (C H D ) r i sk in ha l f b y 1 ye a r a ft e r q u i tt i ng . H TN — vi g o r o u s B P c o n tro l re d uc es th e ri sk o f C HD , e sp ec i al l y i n d i ab e ti c p a t ie n ts . H yp e r l ip i de mi a — re d uc ti on i n se r um ch ol es t e ro l wit h li f es t yl e mo di f ic a ti on s a n d H MG - C o A r e d uc t as e i nh ib i t or s re du c es C H D ri sk . D M — s t r i c t gl yc em ic c o ntr o l i s t h ou g ht to ha ve le ss e ff ec t on m ac r o vas cu l ar d i se a s e ri sk th an mi cr o va sc u la r di se as e ri sk b u t s h ou l d st i ll be em ph as i ze d . O b e s it y — we i g h t l os s m od i f ie s o th e r ri sk f a ct o rs (d i ab e te s , H TN , a n d h yp e r li p id em ia ) an d p r o vi d es ot h e r h ea l th be ne f i ts . E xe r c i s e i s c ri t ic al ; i t m in i mi ze s em o ti o na l s t re ss, p r om ot e s we i g h t l oss , a n d h e lp s re du ce o th e r r is k fa c to r s . D i e t : Re d uc e i nt ak e o f sa t u r at e d f at ( <7 % to t al ca l o ri es ) an d c ho l es te r ol ( < 2 0 0 m g /d a y) . H yp e r h om oc ys t in em ia – va l ue o f t r ea t in g yet t o b e e s ta bl is h ed .

Me d i c a l t h e ra p y A s p ir i n

  o  
P.4

I n d ic at e d i n a ll pa t ie n ts wi t h C A D D e c r e as e s m o r bi d i t y — r e d u ce s r is k o f M I

β - B l o ck er s — b l oc k s ym p at h e ti c s ti mu l at io n of he a rt R e d uc e H R , B P , a n d c ont r a ct i li t y, th e re b y d ec re as i ng c a r di ac wo r k (i . e. , β - b l oc ke r s l o we r m yo ca rd i al o xyg e n co ns um p ti o n) H a ve b e en s how n t o r ed u c e t h e f r e q ue n c y o f c o r o n a r y e ve n t s

FIGURE 1-1 Coronary angiogram. injection of the right coronary artery shows a stenosis in the midportion of the vessel, indicated by the arrow. (From Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:148, Figure 6.8. Courtesy of Dr. William Daley.)

View Figure

o

N i t r a te s — c au se ge n e ra lize d va s od il a ti o n

    o   o

R e l i e ve a ng in a ; r e du ce pr e l oa d , t h er e fo r e t h e l oad a nd o xyg e n de ma n d. Ma y p r e ve n t a ng i na wh en t ak en be f o re e xe r t i on E f f e ct on p ro gn o si s is unk n o wn ; m a in be ne f i t is sym p t om a ti c r el i ef C a n be ad mi n is te r e d o ral l y, su bl i ng ua l l y, t r an s der m a ll y, o r i nt r a ven o us l y

C a l ci um ch an n el bl oc ke rs C a u se co r on a r y va so di l at i o n a nd af t e rl o ad re d uc ti o n N o w c o n si d er e d a s e co nd a r y t r e a t m e n t wh e n β -b l oc ke r s a nd / o r n it r a te s a r e no t f u ll y e f fe ct i ve . I f C H F is a ls o p r es e nt , tre a tm e nt wi t h A C E i n hi bi to r s a n d/ o r d iu r e ti cs m a y b e i n di ca t ed as we l l .

R e va s cu la r i za ti o n

o

Ma y b e p r e f e r re d f o r h igh - r is k p a ti en t s, al t ho u gh t h e r e is s o me c o nt r o ve rsy wh e t h e r r e vasc u la r i za ti on is su pe r i or t o me d ic al m a na g em en t f o r a pa t ie nt wi t h s t ab l e a ng i na an d s te n os is > 70 % .

o

T wo m e t ho ds — P TC A a nd C A B G — s ee B o x 1 - 3 P.5

o

R e va s cu la r i za ti o n d oe s n o t r ed uc e i nc i de nc e o f MI , b u t d oe s r es u lt in si gn i f ic an t i m p ro ve me n t i n s ymp t oms .

Ma n a g e m en t d ec is i on s (g e n er a l g ui de l in es ) — R isk f ac to r m o di f ic at i on an d a sp i ri n ar e i n di ca t ed in al l p a ti e nt s . Ma n a g e p at i en ts ac co r din g to o ve ra l l r is k:

o

Mi l d d i se as e (n o rm al E F , m il d a n gi na , s i ng le - ve sse l di se as e )

  o

N i t r a te s ( f o r s ymp t om s an d as p r o ph yl a xi s ) an d a β - b l ock e r a r e a p p ro p r ia t e. C o n si d e r ca lc i um c ha n ne l bl oc ke r s i f s ymp t om s c o nt i nu e d es p it e n i t ra t es a n d β -b lo ck e rs .

Mo d e r a t e di se as e (n o rma l E F, mo de r a te an g in a , t wo - ve s s el di se a se )

I f t he ab o ve re gi m en do es no t c o nt r ol s ym p t oms , c o ns id e r c o ro na r y a n gi o g ra p h y t o a ss es s su i t ab il i t y fo r re va sc u la r i za t i on ( ei th e r P TC A o r CABG).

o

S e ve r e di se as e (d ec r ea se d E F, se ve r e a ng i na , an d th r e e - ve ss e l/ l ef t m ai n o r le f t a n t e ri o r d es ce nd i ng di sea s e )

C o r o n ar y a ng i og r ap h y an d c o n s id e r f o r C A B G

Box 1-3 Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty (PTCA)
S h o ul d b e c o ns id e re d i n p a t ie n ts wi t h o ne - o r t wo - ve s se l d is e as e B e s t i f u se d f o r p r o xi m al l es i on s R e s t e no s is is a si g ni fi ca n t p r o bl em (u p to 40 % wi t h i n fi r st 6 m on t hs ) ; h owe ve r , i f t he r e i s n o e vi d en ce of r es t eno s is a t 6 mo n th s , i t us u al l y d oe s n ot oc cu r . S t e n t s si g ni f ic an t l y re d uc e th e r a te o f r es t en os is.

Coronary Artery Bypass Grafting (CABG)
Tr e a t m en t o f c h oi ce in pa t i en ts wi t h hi gh - r is k d ise a se I n d ic at e d i n p at i en ts wi t h l ef t m ai n d is e as e , t h ree - ve ss e l d is ea se wi t h red u ce d l e ft ve n t r ic u la r fu nc t io n , t wo - ve s s el d is e as e wi t h p r o xi m al L A D s te no si s , o r s eve r e is ch em i a f o r pa ll i at i on of s ym p to ms S i d e e f f e ct s of n i t ra t es

H e a d ac he O r t h o st a ti c h yp o te ns io n To l e r a nc e S yn c o pe

Unstable Angina Pectoris

A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o

W ith u ns t ab le an g in a ( U S A ) , ox yg e n d e man d i s un c ha n ge d . S u pp l y is d ecr e a se d s ec o nd a r y to r e du c ed r es t i n g c o r on a r y f l ow . Thi s i s i n c on t ra s t t o s ta b le a n gi n a, wh i c h is du e to in c r ea se d d em a nd .

o

U S A i s s i g ni f ic an t b e ca us e i t i n di ca t es s t en os is th a t h as en l a rg ed vi a t h r om b os is , h em o r rh ag e , o r pl a qu e r u pt u r e. I t may l e a d t o t o ta l o cc lu si o n o f a c o r on a r y ves se l .

Th e f o ll o wi n g p a ti en t s ma y b e s ai d to ha ve U S A :

o o o

P a t i en ts wi t h c h ro n ic ang i na wi t h in c re as in g fr e q u e nc y, d ur a ti o n, o r i nt e ns i t y of c h es t p ai n P a t i en ts wi t h ne w - o n se t a n gi n a t h at is s e ve re and wo r s e ni n g P a t i en ts wi t h an gi n a a t re s t

Ac u t e c o r o na r y s yn d r o m e

Th e c li n ic al m a ni f es ta t ion s o f at h er o sc le r ot ic pl aq u e ru p tu r e a nd co r on a ry o c cl us io n Te r m g en e ra l l y re f e rs to u n st a bl e a n gi na o r ac u t e MI

B. Diagnosis (see stable angina)
P e r f o rm a d ia gn os t ic wo r k u p t o e xc l u d e MI i n al l p a t ie n ts . P a t i en ts wi t h U S A h a ve a h ig he r r isk o f a d ve rs e e ve n ts d ur i ng s t r es s t es ti n g . Th e se p a t ie n ts s ho u ld be st a bi li ze d wi t h m ed ic a l ma n age m en t b e fo r e s t re ss te s tin g o r sh o ul d u n d er g o ca r d ia c ca t he t e ri za t i on in i ti al l y. U S A a n d n on - S T- s eg men t el e va ti o n MI a r e o ft e n c on si d e re d t o ge t he r be ca u se it is ve r y d i f fi cu l t t o d is t in gu is h the t wo b as e d o n p at i en t pr e s en t at i on . I f c a r di ac en zym e s a r e e le va t e d, t h e n t he pa t ie n t h as no n - S T s e gm e nt el e va ti o n MI . Th e E S S E N C E t r ia l s ho we d th a t i n U SA a nd no n -S T s e g me n t - e le va t io n MI , r is k o f d e at h , MI , o r r e c ur r e nt an g in a wa s l owe r i n t he en o xa p a r in g ro u p t h an in th e h e pa r in g r o up a t 1 4 d a ys , 30 d a ys , a n d 1 yea r . Th e n ee d fo r r e vasc u la r i za ti on wa s a l so l o we r i n t he eno xa p a r i n g r o up . Th r o m b ol yt ic th e r ap y a nd ca lc i um c ha n ne l b l ocke r s h a ve no t be en p ro ven t o b e b en e fi ci a l i n u n s t ab l e a n gi n a.

C. Treatment
H o s pi t al ad mi ss io n o n a f l o or wi t h c o nt i nu o us c a rd i ac m o ni t o ri ng . Es t ab li sh I V a cc es s a n d g i ve s up p le me n ta l oxyg e n . P r o vid e p a in c o ntr o l wi t h n i t ra t es (b el o w) a n d m o rp hi n e.

A g g r es si ve m e di ca l m ana g em e nt is i n di ca t ed

o o o

A s p ir i n β - B l o ck er s – fi r st - l in e t he r a p y if th e r e a r e n o co nt r a in d ic a ti on s L o w- m o le c ul a r - we ig h t h ep a r in ( L MW H ) ( I V ) o r un fr a c ti o na t ed he pa r i n

   o o

S h o ul d b e c o nt in u ed f or a t le as t 2 d a ys K e e p P TT a t 2 t o 2 .5 t ime s n o rm a l i f us i ng un f r act i o na t ed he p ar i n; P TT n o t fo ll o we d wi t h L MW H E n o xa p a r i n is t he dr u g of c ho ic e b as e d o n cl i ni cal t r ia ls (s e e Q u ic k H i t o n E S S E N C E t r i al ) .

N i t r a te s a r e f i rs t -l i ne th er a p y. G l yc o p ro t ei n II b /I I I a i nh ib i t or s (a bc i xi m ab , ti r o fi ba n ) c a n b e h el p fu l a dj u nc t s i n U S A , e sp ec ia l l y i f p a ti e nt i s u nd e rg o in g P TC A o r s t en t in g .

C a r d ia c c at h et e r i zat i on / re va s cu la r i za ti on

o

Mo r e t h a n 9 0 % o f p a ti ent s im pr o ve wi t h t h e a bo ve me d ic al r eg im en wi t h in 1 t o 2 d a ys . P.6

o

Th e c ho ic e o f in va si ve ma n a ge me n t ( ea r l y ca t he te r i za ti o n /r e va sc ul a ri za t io n wi t h i n 48 ho u rs ) ve rs us c o ns e r vat i ve m an a ge men t ( c a th e te r i za ti on / r e vas cu la r i za ti o n o nl y i f m ed ic al t h e r ap y f ai ls ) is c on t r o ver s i al .

 

N o s tu d y ha s s ho wn a s ig n i fi ca n t d if f e re nc e i n o ut c om es be t we e n th es e t wo a p p r oa ch es . C o n se r va t i ve m an ag em en t wi l l b e d es c ri b ed he r e.

I f p at ie n t re sp o n d s t o med i ca l t h e ra p y, p e r fo r m a s t r es s E C G t o a ss e ss n e ed fo r c a th e te ri za t i on / r e vasc u la r i za ti on. Ma n y p a t i en ts wi t h U S A t h at is c o nt r ol le d wi t h m ed ic a l t he r a p y e ve n t ua ll y r e q ui r e re va sc ul a ri za t io n.

I f me d ic al th e ra p y f ai ls to im p r o ve s ymp t oms an d/ o r E C G ch an g es i n di ca t i ve o f i sc he mi a p er s is t a f t er 4 8 h ou rs , th e n p r oc e ed d i r ec tl y t o c a th e te r i za ti on / r e vas cu l a ri za t io n .

A f t e r t h e a cu t e t r ea tm e nt

o o

C o n t in u e as p ir i n ( o r o t her a n ti pl a te l et t he r ap y) , β - b l oc ke r s, an d n i t ra t es R e d uc e ri sk fa ct o rs

  

S m ok i ng c es s at io n , w e i gh t lo ss Tr e a t d ia b et es , H TN Tr e a t h yp e rl ip i de mi a — p at i e nt s wi t h U S A ( or n on – S T s e g me n t e le va t io n MI ) wi t h e le va t e d L D L cho l es t e ro l s ho ul d b e s t a rte d on an H MG - C o A

r e d uc t as e i nh ib i to r . Cl i nic a l t r ia ls of st a ti ns ha ve s h o wn t he ef f ic ac y o f s uc h th e ra p y f or se co n da r y p r e ve nt i on i n C A D (se e Q ui ck H i t o n C A R E t r i al ) .

C o n si d e r f o l ic a ci d — it is us ed f o r h yp er h om oc yst i n em ia , b u t is al s o r e p o rt e d t o h a ve b e ne f ici a l e f fe ct s o n e n do t he li a l f u nc t io n a nd as an a n t io xi d a n t .

Box 1-4 Thrombolysis in Myocardial Infarctio n (TIMI) Risk Score
A p r og n os t ic at i on s ch eme t ha t c a te g o ri ze s r is k o f d e at h a n d is ch e mi c e ven t s i n p a ti en t s wi t h u ns t a bl e a ng i na / no n - S T- s e g me n t e le va t io n MI . O n e p oi n t gi ve n fo r ea ch o f th e f o ll o wi n g :

o o o o o o o

A g e ≥ 65 ye a rs Mo r e t h a n t h r ee ri sk fa c to r s f o r C A D K n o w n C A D ( s te n os is ≥50 % ) A t l ea st t wo e pi so d es o f s e ve r e a ng in a i n p a st 24 h o u rs A s p ir i n us e i n p a st 7 d a ys E l e va t ed s e r um c a rd i ac e n zym e s S T c h a ng es ≥ 0 .5 m m

R i s k o f ma j o r a d ve rs e car d i ac e ven ts ( al l -c au se m o r ta li t y, ne w o r r ec u r r en t MI o r s e ve r e r ec u r re n t i s c he mia r e qu i ri ng u rg e nt r e vasc u la r i za ti on ) at 14 da ys is ba se d on n u mb e r o f p o in ts ab o ve :

o o o o o o

0 – 1 p oi n t : 5 % 2 p oi n ts : 8 % 3 p oi n ts : 1 3% 4 p oi n ts : 2 0% 5 p oi n ts : 2 6% 6 – 7 p oi n ts : 4 1 %

Th e C AR E t r i a l : p a ti e nt s wi t h p r io r hi st o r y of MI we r e r a n do mi ze d to t re a tm e nt wi t h s t a ti ns or p l ac e bo . Th e s ta t in gr o up h ad a r e du ce d ri sk o f de a t h ( b y 24 % ) , a re d uc ed r is k o f s t ro ke ( b y 3 1 % ) , a nd a r ed u ct io n i n n e ed fo r C A B G o r co r o na r y a n gi op l as t y ( b y 2 7 %).

Variant (Prinzmetal's) Angina
I n vo l ves t r an si en t c o r ona r y va s os pa sm th a t u su al l y is ac co mp an i ed b y a fi xe d a t h e ro sc le r o ti c le si o n ( 75 % of ca se s ), bu t c a n als o o cc u r i n n o rm al c o r ona r y a r t e ri es . E p i so de s o f a n gi n a oc cur a t re st a nd ar e a ss oc i at e d wi t h ven t ri c ul a r d ys rh yt h mi as . H a l lm a rk is t r a ns ie n t S - T s eg me n t e le va t io n (n o t d e p re s s io n ) o n E C G d u r in g c h es t p ai n , wh i c h r ep r es en t s t r an smu r a l is c he mi a .

C o r o n ar y a ng i og r ap h y is d e fi n it i ve t e st — di sp l a ys c o ro n ar y va s os pa sm wh e n th e p a ti e nt i s g i ve n I V e r g on o vi ne ( to p r o vok e ch e st pa in ) . V a s od il a to r s — c al ci um ch a n ne l b lo ck e rs an d n it ra t es ha ve b ee n p r o ven to b e h el p fu l . P.7

Myocardial Infarction (MI)
A. General characteristics
MI i s d u e t o n ec r os is o f m yo c ar d iu m as a r e su l t o f an in t e r ru p ti on o f b lo od su p pl y ( a ft e r a t h ro mb o ti c o cc lu si on of a c o ro n a r y a r t e r y p r e vio u sl y n a rr o we d b y at h e ro sc l e ro si s ). Mo s t c as es a re du e to ac u te co r on a r y th r om b os is : A th e ro ma t ou s p la q ue r u p t ur es in t o t h e ves se l l um e n, an d t hr o m bu s f o rms on t op of th i s l es io n , wh i c h c au se s o cc l us io n o f t h e ves se l . M I is as s oc i a te d w i th a 3 0 % m o r t a l i t y r a t e ; h a l f o f d ea t hs a r e p r e -h o spi t a l . Mo s t p a t ie n ts wi t h MI h ave h is t o r y of an g in a , r is k f a ct o rs fo r C A D , o r hi sto r y o r a r r h yt hm ia s . Th e c om bi n at i on of su bst e r n al c h es t p ai n p e rs is t in g fo r lo n ge r th an 30 min u t es a n d d ia p ho r es is s t r on g l y s ug g es ts ac ut e MI .

B. Clinical features
C h e s t p ai n

o o o o

I n t en se su bs t e rn al p re ssu r e s e ns at i on ; o f t en de sc r i be d a s "c r us hi n g" an d " a n e l ep h an t s t an d in g o n m y c he s t" R a d i at i on to ne ck , j a w, ar m s, o r b ac k, co mm on l y t o t he l e f t si d e S i m il a r t o a ng i na pe ct o r is in ch a ra c te r a n d d is t ri bu t i on bu t m uc h m o re s e ve r e a n d l as ts lo n ge r S o m e p at i en ts ma y h a ve e p ig as t r ic d is co m fo r t .

C a n b e a s ym p t o m a t i c in u p to o ne t hi r d o f p a ti e n t s ; p ai nl es s i n fa rc t s o r a t ypi ca l p r e se n ta t io ns m o r e li k ely i n po s to pe r a ti ve pa t ie nt s , t h e e ld e rl y, d ia be t ic pa t i en ts , an d wo m e n . O t h e r s ym p to ms

o o o o o

D ys p n ea D i a p ho r es is W eakn ess , fa t ig u e N a u se a a n d vo mi t in g S e n se of im pe n di n g d oom

o

S yn c o pe

S u d de n c a rd i ac d e at h — us u al l y du e t o ven t r ic ul a r f i b ri l la t io n ( V F ib ) R i g h t ve n t ri cu l a r in f a rc t wi l l p r es en t wi t h i n fe r io r E C G c h an g es , h yp o te ns io n , e l e vat e d j ug u la r v e n o us p re ss u re , h e pa t om e ga l y, a n d c le a r lu n g s.

C. Diagnosis
ECG

o

Ma r k e r s fo r is ch em ia / in fa r c ti o n i nc lu de :

     o 

P e a ke d T w a ve s : o cc u r ve r y e a r l y an d m a y be mi ss e d S - T s eg m en t el e va t i on in d ic a te s t r an sm u ra l i nj u ry a n d c a n b e d i ag n os ti c o f a n a c ut e i nf a r ct . Q w a ve s : e vi de nc e fo r ne c r os is (s pe ci f ic ) – Q wa ve s a re us ua l l y s ee n l a t e; t ypi c al l y no t s ee n ac u te l y. T w a ve i n ve rs io n i s se nsi t i ve b u t n o t sp ec i fi c. S - T s eg m en t de p r es s i on : s u b en d oc a rd ia l i n ju r y

C a t e go r ie s o f i n fa r ct s S T s e g me n t e le va t io n i n fa r c t: t ra n sm ur a l ( i n vol ves en t i re th ic kn e ss o f wa l l ) ; t en d t o b e l a r ge r P.8

N o n – S T se gm e n t el e va t io n in f a rc t: su b en do ca r d ia l (i n vo l ves in ne r on e t h i rd t o o ne ha l f o f t h e wa l l ); t en d t o b e s ma ll e r , a n d p r es en t a ti on is s im i la r to un st a bl e a n gi na — c a rd ia c e n zym es d i f fe r e n ti a te th e t wo

C a r d ia c e n zym es — cu r r en t l y t he di ag n os ti c g ol d s t an d a rd fo r m yo c ar d ia l in j u r y

o

C r e a t in e k in as e - MB ( C K - MB )

   o

I n c re as es wi t h in 4 t o 8 ho u r s a nd r et u rn s t o n o rma l in 48 to 72 ho u rs ; r e a ch es a p ea k i n 2 4 h ou r s W hen me as u r ed wi t h in 24 t o 3 6 h ou r s o f o ns e t o f c he s t p ai n , h as g r e at e r t h a n 9 5% s e ns it i vi t y an d s pe ci f ic i t y L e ve ls of t ot a l C K an d CK - MB s h o u ld be me as u red o n a dm iss i on an d e ve r y 8 ho u rs th e r ea f te r f o r 24 ho u rs .

Tr o p o n in s ( Tr o p o ni n I and T) – mo st im po r t an t e nzym e t es t to o rd e r

 

I n c re as e wi t hi n 3 t o 5 h ou r s a n d r e tu r n t o n o rm al i n 5 t o 1 4 d a ys; r ea ch a p e ak in 24 to 48 ho u rs G r e a t e r s en si ti vi t y a nd sp e ci f ic it y t h an C K - MB f o r m yo ca r di a l i nj u r y

 

O b t a in se r um le ve ls of eit h e r t r o po ni n T o r t r op o ni n I o n a dm is si on , an d a g ai n e ve r y 8 ho u rs fo r 2 4 ho u rs . Tr o p o n in I c an be fa ls e l y e l e vat e d i n p at i en ts wi t h r e na l f ai l u re .

Box 1-5 Cardiac Monitoring for a Patient With an Acute MI
B P a n d H R : H TN i nc r ea se s a f t er l oa d a n d t hu s o xyg e n de ma n d, wh e r e as hyp o t e ns io n r e d uc es c o r on a r y an d t iss u e p e rf us i on . Bo t h n it r at e s a nd mo r ph i ne c a n cau s e h yp o t en si o n. R h yt h m s t ri p wi t h c on t inu o us c a r di ac m o ni t o r: W a t ch f or d ys rh yt hm i as . No t e th a t P V C s c a n l o we r s t r ok e vol um e a n d c o ro na r y a r te r y f il l ing t im e . A hi gh f re q ue nc y o f P V Cs m a y p r e di c t V F ib or V T. A u sc u lt a te t he he a rt ( t hi rd a nd fo u r th he a r t so u nds , f ri ct i on ru b , a n d so on) a n d l un gs ( c r ac kl es m a y in d ic a te LV f a il u re , pu lm on a r y ed em a ) . H e m od yn am ic mo ni t o ri ng ( C V P , P CW P, S V R , c ar d i ac i n de x [ C I ] ) wi t h a pu l mo n ar y a r t e r y c a th e te r is i n di ca te d if th e pa ti e n t is he mod yn a mi ca l l y u ns t ab l e. Mo n i to r in g i s h e lp f ul in as se ss in g t h e n e e d f o r I V fl ui ds an d /o r va s o p re ss o rs .

Box 1-6 Methods of Revascularization Thrombolytic Therapy
E a r l y t r ea tm e nt is c r uc ial t o s al va ge as m uc h o f th e m yo c ar d iu m as po ss ib l e . A d m in is t er as s o on as po ss i bl e u p t o 2 4 h o u rs a ft e r th e o ns e t o f c he s t p ai n . O ut co me is b e st i f gi ve n wi t h in th e f ir s t 6 ho u rs . I n d ic at i on s: S - T s eg me n t e l e vat i on in t wo co n ti guo u s E C G l ea ds in pa t ie n ts wi t h pa in o n se t wi t hi n 6 ho u rs wh o h a ve b e en r ef r ac t o r y to n i t ro g l yce r in Ti s s ue pl as mi n og e n ac t iva t o r ( t - P A) is th e f i rs t ch o ic e a mo n gs t t h ro mb o l yt i c m e di ca t io ns in m a n y c e nt e r s. A lt e r na t i ves i nc l ud e s t re p to ki n as e , a ni so yl a te d p l as mi n og en - st r e pt ok i nas e a c ti va t o r co mp l e x, a nd u r ok in as e .

Contraindications to Thrombolytic Therapy
U n c on t r ol le d H TN ( > 18 0 /1 1 0 ) : f i rs t c on t ro l H TN Tr a u m a : r ec e nt he a d t r au m a o r t r a um at ic C P R A c t i ve p ep t ic ul ce r d is e as e P r e vi o us s t r ok e R e c en t i n va si ve p ro ce dur e o r s u rg e r y D i s se ct i ng ao r ti c a ne u r ys m

Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty (PTCA)
A n a lt e rn a ti ve t o t h r o mbo l yt ic t he r ap y. A t m os t me d ic al ce n te r s, P TC A i s th e fi r st - li n e t r e a tm en t fo r MI . P r e f e r re d i n p a ti en t s wi t h co n t ra i nd ic a ti on s f o r t hr o m bo l yt ic t h e ra p y; n o ris k o f i n t ra c ra n ia l h em o r rh a ge P AM I t r i a l s h ow e d t h at P T C A r e d u c e s m o r ta l i ty m o r e t h a n t - P A. C a r d ia c e n zym es ar e d r awn s e r i al l y — on ce on adm is si o n a nd e ve r y 8 ho ur s un t il th r e e sa mp l es a r e ob t ai ne d . Th e h ig he r t h e p ea k a nd t he lo n ge r e n zym e l e vel s re ma in ele va t e d, t he m o r e s e ve r e t he m yoc a rd ia l i nj u r y a nd th e wo r se t he pro g n os is . I n MI , a sp i r in , β -b lo ck e rs , an d A C E i nh ib i to r s a re t he on l y ag e nt s s ho wn t o r ed uc e m o rt a li t y. Th e C AP R I C O R N t r i a l sho we d t h a t t he β - bl oc ke r c a r ve di lo l re d uc es ri sk of d ea t h i n p a ti en t s wi t h p os t - MI L V d ys fu nc ti o n .

D. Treatment
A d m it pa t ie n t t o a c a r di ac mo ni t o re d f l oo r ( C C U ) a n d e st a bl is h I V ac ce ss . G i ve s u pp l em en t al o xyg e n and a na lg e si cs (n i tr a te s , mo r p hi n e – se e b e lo w) . Me d i c a l t h e ra p y

o

A s p ir i n

  o

A n t i pl a te le t ag en t re d uce s c o ro n a r y re oc cl us i on b y i n hi bi t in g p l at e le t a g g re g at i on on to p o f the t h ro mb us H a s be e n s h ow n t o r edu c e m o r t a l i t y a n d s ho ul d b e p a r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y l o n g - t e r m

β - B l o ck er s

   o

B l o ck s t im ul a ti on of H R a n d c on t r ac ti l it y R e d uc e a f t er l oa d H a ve b e en s how n t o r ed u c e m o r ta l i t y a n d s h ou l d be pa r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y

A C E i n hi bi t o rs

I n i ti a te wi t h in ho u rs of ho s pi t al i za ti on i f t he r e a re n o co n t ra i nd ic a ti on s

FIGURE 1-1 ECG showing anterior wall myocardial infarction—all 12 leads. (From Davis D. Quick and Accurate 12-Lead ECG Interpretation. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:203.)

View Figure

 P.9   P.10   o
S t a t in s H a ve b e en s how n t o r ed u c e m o r ta l i t y a n d s h ou l d be pa r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y l o n g - t e r m

   o o
O xyg e n

R e d u ce r i sk o f f u r t he r c o r o n a r y e ve n t s S t a b il i ze p la q ue s a nd lowe r c h o le st e r ol S h o u l d b e p a r t o f ma i n te n a nc e th e r ap y

    o   o

Ma y l i m i t i sc h em ic m yo ca r d ia l i nj u r y

N i t r a te s D i l a te c o r on a r y ar t e ri es ( i n cr e as e s up pl y) V e n od i la t io n (d ec r ea se pr e l oa d a n d t hu s d em a nd ) R e d uc e c he s t p ai n , a lt h ou g h n o t as e ff ec t i ve a s na r c ot ic s

Mo r p h i n e s ul f a te A n a lg es i a C a u se s ven o di la t io n , wh i c h d ec r e as es pr e lo a d a nd t hu s o xyg e n r e q ui r em e nt s H e p a ri n

  o o o o o

I n i ti a te in al l p a ti en t s wi t h MI ; p r e ve n ts p r o g re ss io n of t hr om b us ; h o we ve r , h as no t be e n sh o wn t o de cr e as e m or t ali t y L MW H , sp ec i fi ca l l y e n o xa p a ri n , i s p re f e r re d o ve r u n f r ac ti o na t ed he pa r i n.

R e va s cu la r i za ti o n B e n e fi t h i gh es t wh e n p e rf o r me d e a r l y ; t i m e is m or e im p or t an t th a n t yp e o f r e p e rf us i on ch os en S h o ul d b e c o ns id e re d i n a l l p a ti en t s T wo f o r ms of r e vas cu la r iza t i o n e xi s t : t h r om bo l ysis o r P TC A — s e e B o x 1 - 5 .

R e h a bi li t at i on C a r d i a c r e ha b i li t a t io n is a p h ysi ci a n - su p e r vis ed r e gi m en of e xe r c is e a nd r i sk f a c to r re d uc ti o n a f te r MI . S h ow n t o re d uc e s ym p t o m s a n d p r o l on g su r vi va l

TABLE 1-1 ECG Findings Based on Location of Infarct Location of Infarct Anterior ECG Changes S-T segment elevation in V1-V4 (acute/active) Q waves in leads V1-V4 (late change) Large R wave in V1 and V2 S-T segment depression in V1 and V2 Upright and prominent T waves in V1 and V2 Q waves in leads I and aVL (late change) Q waves in leads II, III, aVF (late change)

Posterior

Lateral Inferior

Note: Augmented ECG leads from aVL indicate the left arm, and from aVF, indicate the left foot.
Th e H O P E t r i al s h o we d th a t th e A C E in h ib i to r ram i p ri l r e du ce s mo r t al i t y, MI , s t r o ke , an d r e na l d i se as e i n a b ro ad r an g e o f pa ti e n ts wi t h h ig h - ri sk ca r di o vas cu l a r d is ea se. Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a te d in pa t ie n ts wi t h MI :

O xyg e n N i t r o gl yc e ri n β - b l oc ke r A s p ir i n Mo r p h i n e

A C E i n hi bi t o r I V H e pa r i n R e m em be r th a t p a ti en t s c a n h a ve a re cu r r e nt in fa r c ti o n o n sa me ho sp i ta l a dm is si o n. Th e G U S T O t r i al s h o we d t h a t t - P A p lu s I V he p ar in g i ve t he g re a te s t mo r ta l i t y b e ne f it co mp a re d wi t h o t he r th r om b ol yt ic re g im e ns (s t re p to ki n as e a n d I V / S C he pa r i n) in pat i e nt s wi t h ac u te MI . P a t i en ts wh o su f fe r an ac u te MI h a ve a h ig h ri sk o f st r ok e d u ri n g t he ne xt 5 ye a rs . Th e l o we r t h e EF an d th e o ld e r th e p a ti e nt , th e h i gh e r t he r is k o f s t ro ke .

E. Complications of acute MI
P u m p f ai l ur e ( C H F )

o o

Mo s t c om mo n c a us e o f in - h os pi t al mo r ta l it y I f mi ld , t re a t me d ic al l y (A C E i n hi bi t o r, di u r et ic )

View Figure

FIGURE 1-3 Evolution of serum biomarkers in acute myocardial infarction (MI). Curve M indicates the detection of myoglobin in the serum before other biomarkers. Serum CK (or CK-MB isoenzyme) begins to increase 3 to 8 hours after the onset of the acute infarct and peaks at 24 hours. Cardiac troponins are highly sensitive for myocardial injury and remain detectable in the serum for many days after the acute infarct. (From Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:171, Figure 7.9. Modified from Wu AH, Apple FS, Gibler WB, et al. National Academy of Clinical Biochemistry Standards of Laboratory Practice: Recommendations for the Use of Cardiac Markers in Coronary Artery Diseases. Clin Chem 1999;45:1104–1121.)

o P.11 o o
I f se ve r e , ma y l ea d to c ar d i og e ni c sh oc k ; i n vas i ve h em od yn am ic mo ni t o rin g m a y b e in di ca t e d ( se e Ca r di og e ni c Sh oc k o n p ag e 5 8 )

A r r h yt h mi as

o o o

P r e m at u re ve n t ri cu la r c on t r ac t io ns ( P V Cs ) — co nse r va t i ve t r e at me n t ( o b se r va ti o n ) i nd ic a te d ; n o ne e d f o r a nt i ar r h yt hmi c a g en ts A t r i al fi b r il la t io n V e n t ri cu l a r t ac h yca r di a (V T) – s u st a in e d V T r e q ui re s tr e at m en t : I f p a ti e nt is h e mo d yn am ic al l y un st a bl e , e l ec t ri ca l c a rd io ve r sio n is i n di ca t ed . If pa t ie n t i s h e mo d yn am ic al l y s t ab l e, s t ar t an t ia r r h yth mi c t h era p y ( I V a mi o da r on e ) – se e t r e a tm en t o f V T.

o o o o

V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on ( Vf i b ) – im m ed ia t e u ns yn ch ro n i ze d d ef i br i ll a ti on an d C P R a r e i n di ca t ed (s e e A r r h yth m ia s o n p ag e 1 8 ) A c ce l e ra t ed id io ve n t ri cu la r r h yt hm – d o es n o t a f fe ct p r og n os is ; n o t r ea t me nt n e e de d i n m os t c as es . P a r o xys m a l s up r a ve nt r icu l a r t ac h yca r d ia ( P S V T) – f o r t r ea tm e n t, s e e A r r h yt h mi as . S i n us ta ch yc a rd i a

   o   

Ma y b e c a us e d b y pa i n, a n xi e t y, f e ve r , p e ri ca r di ti s , m ed ic a ti on s , e tc . W orse ns is ch em ia ( in c rea s es m yo ca r di a l o xyg e n c o ns um p ti on ) Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se (a n al g es ic s f o r p ai n , as p ir i n fo r fe ve r , e t c. )

S i n us br a d yca r di a A c om mo n o cc u rr e nc e i n e a rl y s ta g es of ac ut e MI Ma y b e p r o t ec t i ve me ch an i sm ( re du c es m yo ca r di al o xyg e n d em an d ) N o t r ea t me n t is r eq ui r e d o t h e r t ha n o bs e r va ti o n. If b r ad yc a rd i a is s e ve r e o r s ymp t om at ic ( he mo d yn a mi c co mp r om is e ) , a t rop i ne ma y b e h el p fu l i n i n c re as in g H R .

o

A s ys t ol e

 

V e r y h ig h m o r ta li t y Tr e a t m en t s h ou ld be g in wi t h e l ec t ri ca l d e fi b ri l la t io n fo r V Fi b , wh i c h i s m o r e co mm on in ca r di ac a r r es t a n d ma y b e d i ff icu l t t o c le a r l y d i f fe r e nt ia t e f r om as ys to le .

 o

I f as ys t ol e i s cl e ar l y t he c a us e o f a r r es t , t r an sc u ta n e ou s p ac in g i s t he a p p ro p r ia t e t r ea tm e nt .

A V b lo ck

  

A s so ci a te d wi t h i sc he mia i n vol vi ng co n du ct i on t ra c ts F i r st - d eg r ee an d s ec on d - d e g re e (t yp e I) bl oc k d o n o t r e qu i re t he r ap y. S e c on d -d e g re e ( t yp e I I ) a n d t h i rd - de g re e b l oc k: p r o gn os is is di r e i n t he s e t ti ng o f a n a n te r i o r MI — e m er g en t pl ac em en t of a t em po r a r y p a ce ma ke r is i n di ca t ed (wi t h l a te r pl ac em e nt o f a p e rm a ne n t p a ce ma ke r ) . I n i n fe r i or MI , p r o g n os is i s b e tt e r , a n d I V at r o pi ne ma y b e u s ed in i ti al l y. If co n du ct io n is n o t r es t o re d , a te mp o r a r y p a ce ma ke r i s a p p ro p r ia t e.

R e c u r re n t i nf a rc t io n ( e xt e n si o n o f e xi s t in g i n fa r c ti o n o r re i nf a rc t io n o f a ne w a r e a )

o o

B o t h s ho r t - te r m a nd lo n g - t e r m mo r t al i t y a r e i nc r ea s ed . D i a g no si s is o ft e n di f f ic ul t .

C a r d ia c e n zym es ar e a l re a d y el e va te d f r om t he in i t ia l i nf a rc t io n . Tr o p o n in le ve ls r em ai n el e va t ed fo r a we e k o r mor e , s o a r e n o t u se f ul h e r e . C K - MB r e t u r ns to n o r ma l f as t e r, an d s o a re - e le va t io n o f C K - MB a f t e r 3 6 t o 4 8 h o ur s m a y b e d u e t o r e cu r r en t i n far c t io n .

 o

I f t he r e i s r e pe a t S -T seg m e n t e le va t i o n o n E C G wi t h i n th e fi rs t 24 h o u rs af t e r i nf a rc t io n , sus p ec t re cu r r en t i n fa r ct i on .

Tr e a t m en t : Re p ea t t h r omb o l ysi s o r u r g en t c a rd ia c c a th e te r i zat i on an d P TC A . C o n t in u e s ta nd a r d me d ica l th e r ap y f o r MI .

Me c h a n ic a l co mp l ic at i ons

o

F r e e wa l l r up t u re

   

A c a ta st r op h ic , u su a ll y fa t a l e ve nt t ha t o cc u rs dur i n g t h e f i rs t 2 we e ks a f t e r MI ( 9 0 % wi t hi n 2 we e ks , m os t c omm o nl y 1 to 4 d a ys a f te r MI ) 9 0 % m o rt a li t y r at e U s u al l y le a ds to he mo per i c ar d iu m a nd c a r di ac tam p on a de Tr e a t m en t : h em od yn a mic st a bi li za t io n , im m ed ia te p e ri ca r di oc e nt es is , a n d s u rg ic al r ep a ir

P.12

o

R u p t u re of in t e r ven t r ic u la r se p tu m

   o   

G r e a t e r p ot e nt i al fo r s u cc es s fu l t h e ra p y th a n wi t h a f re e wa l l r u pt u r e, a l t ho ug h th is is a ls o a c ri t ic a l e ve nt ; em er g en t s ur g e r y is in di ca t ed O c c u rs wi t hi n 1 0 d a ys a ft e r MI L i ke li h oo d o f s u r vi val cor r e l at es wi t h s i ze o f de f ec t

P a p il l ar y m us cl e r u pt u r e P r o d u c es mi t r a l r e g u rgi t a t i on I f su sp ec t ed , ob t ai n a n ec h oc a rd io g r am i mm ed i ate l y E m e r ge n t su r ge r y i s n eed e d (m it r al va l ve r e pl ac em e nt is us ua ll y n e ce ss a r y) , a s we l l as a ft e r lo a d r e du ct i on wi t h s od i um ni t ro p r uss i de o r i n t ra - a o rt ic ba ll o on pu mp ( I A B P ) .

o

V e n t ri cu l a r ps e ud o an eu rys m

  

I n co mp l et e fr e e wa l l r up tu r e (m yo ca r di a l r u pt u re is co n ta in e d b y p e r ic a rd i um ) B e d si de ec h oc ar d io g ra m m a y s h o w t h e ps e ud oa ne u r ysm S u r g ic al em e rg e nc y be ca u se ve n tr ic u la r ps eu doa n e ur ys ms te nd t o b e co me a f r ee - wa l l ru p tur e

o

V e n t ri cu l a r a ne u r ysm

    o o

R a r e l y r up t ur e (i n c on t r as t to ps eu d oa n eu r ysm s ) A s so ci a te d wi t h a hi gh inc i de nc e o f ve nt r ic ul a r t ac h ya r r h yth mi as Me d i c a l m an a ge me n t may b e p ro t ec ti ve . S u r g e r y to re m o ve a ne u rys m m a y be ap p r op r ia t e i n s e le ct e d p at i en ts .

A c u te pe r ic a rd i ti s Tr e a t m en t c o ns is ts o f asp i r in . N S A I D s an d c o rt ic os t e roi d s a r e co n t ra in d ic at e d (m a y hi n de r m yo ca r d ia l sc a r f o r ma t io n ) . D r e ss l e r 's s yn d r o me ( "po s tm yo ca r di a l i nf a rc t io n s yn d r om e" )

o o

I m mu no l og ic a ll y b as ed syn d r o me c o ns is ti n g o f f eve r , ma l ai se , p e r ic a rd it is, l e uk oc yt o si s, an d p l eu r it is , occ u r ri n g we e k s t o m on t hs a ft e r a n MI A s p ir i n is t he m os t ef f ec ti ve t he r a p y.

FIGURE 1-4 Complications of MI. (Adapted from Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)

View Figure

P.13

Chest Pain
A. Differential diagnosis
I f yo u s us pe c t a c a rd i ac c a us e o f t h e p ai n , su b li ng u al ni t r og l yce r i n is ap p ro p r ia t e . A ls o g i ve a s pi r in if t he pa t ie n t d oes no t ha ve a b le e di ng dis o r de r .

H e a r t , p e ri ca r di u m , vas cu l a r c au se s

o o o o

S t a b le an gi n a, un s ta bl e a n gi n a, va r ia n t a ng i na MI P e r ic a r di t is A o r t ic di ss ec ti o n

P u l mo na r y: p ul mo na r y em b ol is m ( ca n h a ve p a in wi t h p u lm on a r y in f a rc ti on ) , p n e um ot h or a x, p l e ur i ti s (p l eu r a l p ai n ), pn e um on i a, s ta t us as th ma t ic us G I : g as t ro e so ph a ge a l r e fl u x d i s ea se ( G E R D ) ; d i ffu s e es o ph a ge al sp as m ; p e p ti c u lc e r d i se as e ; e so ph a ge a l r upt u r e C h e s t wa l l : c os t oc ho nd r it i s , mu sc le st r ai n , r i b f r ac t u re , h e r pe s zo s te r , t h or a c ic o u tl e t s yn d r om e P s yc hi a t ri c: pa n ic a t t acks , an xi e t y, s om at i za ti o n C o c ai n e us e c an ca us e a n gi n a o r MI . I f ni t r og l yce r i n r el i e ves th e pa in , a ca r d ia c ca us e i s m or e l ik e l y.

B. Approach to treating a patient with chest pain
R u l e o u t a n y l i fe - t h re a ten i ng ca us es . Th es e i nc l ud e ac ut e MI , u ns t ab le ang i na , ao r ti c d i ss ec ti o n, pu lm o na r y em b o l us , te ns io n p n eu mo th o r a x, a n d es o ph a ge al ru p t u re . A s se ss vi ta l s ig ns . D e ve l o p a fo cu se d h is t o ry.

o o o o o o o o

C h a r ac t e r o f t he p ai n ( p re ss u r e, sq ue e zi ng , te a rin g , s ha r p , s ta b bi ng , et c.) L o ca t io n o f p a in S e ve r i t y of pa i n D u r a t io n o f p a in S e t t in g i n wh ic h p a in occu r r e d ( d ur i ng e xe r t i on , at r es t , a f t er me al ) R a d i at i on of pa i n A g g r a va ti ng o r a ll e via t ing f ac t or s (e . g. , m ea l , e xe r t io n , re st , re sp i r at i on ) D o e s th e pa t ie n t ha ve a c a r d ia c h i s to r y? A s k ab o u t r es u lt s o f p r e vio us s t r es s t e s ts , e ch oc a rd i og r am s, c a r di ac c a th e te r i za t i o n, o r o f a n y p r oc e du r es ( P TC A o r CABG).

o

I f t h e p a ti e n t h as a h i s to r y o f a n g i n a , a sk how t h i s e p i so d e d i f fe r s f r om p r e vi o u s o n es ( mo r e seve r e ? l o ng e r du r a t i on ?) .

P e r f o rm a f oc us ed ph ys ic a l e xa m i na t io n , wi t h a tte n t io n t o c a rd i op ul mo n a ry, a b do mi n al , a n d m us cu lo sk el e ta l e xa m i na t io n . O r d e r an ci ll a r y t es ts

o o o o

C a r d ia c e n zym es ( C K , CK - MB , t r o p o ni n ) d e pe n din g on c l in ic al su sp ic i on O b t a in E C G i n al mo s t a ll c as es O b t a in ch es t ra d io g ra p h ( C XR ) i n a lm os t a l l ca ses U n d e r a p pr o p ri a te c l in ica l s e t ti ng , wo r k u p t h e pa t i en t f o r p u lm on a r y em bo l is m ( P E ) ( se e p u lm on a r y s ect i o n) .

D e ve l o p a d i ag no si s

o

I t ca n b e d i ff ic u lt t o d is tin g ui s h b et we e n G I c au se s o f c h es t p ai n a n d a ngi n a . Th e d ec is i on of wh e t h er t o in i ti a te a ca r d ia c wo r ku p is d e pe n de n t o n a p a ti e n t 's o ve r a ll r isk o f C A D an d th e c l in ic al p re se n ta t io n . I f p at ie n t i s yo u ng an d wi t h ou t

r i sk fa c to r s, t re a t f o r G ER D a n d f o ll o w u p i f p a in r e c ur s . ( A n xi e t y ma y b e a c a us e b u t is di f fi cu l t t o di a gn o se . ) An ol de r pa t ien t wi t h ri sk fa c to r s sh o uld u n d er g o a c a rd i ac wo r kup .

o

Th e r e is no fa i l- p r oo f a l go r i th m f o r a p pr o ac hi n g ch e st pa i n. I n g en e ra l , h ave a g r e a te r i n de x o f s us pi ci on f o r is ch e mi c ca us es in t h e e l de r l y, d i ab e ti c p o p ul at i on s , a nd th os e wi t h a hi st o r y o f C A D ( se e MI s e c ti o n ).

A c om mo n p r es en t a ti on is a p a ti en t wi t h c h ro n ic s t ab l e a ng i na wh o p re sen t s wi t h s ymp t oms s u gg es t i ve o f U S A. Th e fo l lo wi n g a re th e i n it i al s te p s:

O b t a in E C G a nd c a r di ac e n zym e s G i ve a sp i ri n B e g in I V h e pa r in

CONGESTIVE HEART FAILURE (CHF)

A. General characteristics
CHF is a clinical syndrome resulting from the he art's inability to meet the body's circulatory demands under normal physiological conditions. Pathophysiology P.14

FIGURE 1-5 Pathophysiology of CHF.

View Figure

o o

Basic pathophysiology Frank-Starling relationship

In a normal heart, increasing preload results in greater contractility.

When preload is low (at rest), there is little difference in performance between a normal and a failing heart. However, with exertion a failing heart produces relatively less contractilit y and symptoms occur (see Fig. 1-6).

FIGURE 1-6 Frank-Starling relationship.

View Figure

Systolic dysfunction
o

Owing to impaired contractility (i.e., the abnormality is decreased ejection fraction)

o

Causes include:

After a recent MI — most common cause of systolic dysfunction

 

Cardiomyopathy Myocarditis

P.15

Diastolic dysfunction
o

Owing to impaired ventricular filling during diastole (either impaired relaxation or increased stiffness of ventricle or both)

o

Echocardiogram shows impaired relaxation of left ventricle

o

Causes include:

HTN leading to myocardial hypertrophy — most common cause of diastolic dysfunction

Valvular diseases such as aortic stenosis, mitral stenosis, and aortic regurgitation

Restrictive cardiomyopathy (e.g., amyloidosis, sarcoidosis, hemochromatosis)

Box 1-7 High-Output Heart Failure
In high-output heart failure, an increase in cardiac output is needed for the requirements of peripheral tissues for oxygen. Causes include:
o o o o o o o o

Chronic anemia Pregnancy Hyperthyroidism AV fistulas Wet beriberi (caused by thiamine [vitamin B1] defici ency) Paget's disease of bone Mitral regurgitation Aortic insufficiency

The conditions listed above rarely cause heart failure by themselves. However, if these conditions develop in the presence of underlying heart disease, heart failure can result quickly.

Often, both systolic and diastolic dysfunction are present simultaneously.

B. Clinical features
Tests to order for a new patient with CHF: Chest x-ray (pulmonary edema, cardiomegaly, rule out COPD) ECG Cardiac enzymes to rule out MI CBC (anemia) Echocardiogram (estimate EF, rule out pericardial effusion) Symptoms of left-sided heart failure
o

Dyspnea — difficulty breathing secondary to pulmonary congestion/edema Orthopnea — difficulty breathing in the recumbent position; relieved by elevation of the head with p illows Paroxysmal nocturnal dyspnea (PND) — awakening after 1 to 2 hours of sleep due to acute shortness of breath (SOB) Nocturnal cough (nonproductive) — worse in recumbent position (same pathophysiology as orthopnea)

o

o

o

o

Confusion and memory impairment occur in advanced CHF as a result of inadequate brain perfusion. Diaphoresis and cool extremities at rest — occur in desperately ill patients (NYHA class IV)

o

Signs of left-sided heart failure
o o

Displaced PMI (usually to the left) due to cardiomegaly Pathologic S 3 (ventricular gallop)

Rapid filling phase "into" a noncompliant left ventricular chamber

May be normal finding in children; in adults, usually associated with CHF

May be difficult to hear, but is among the most specific signs of CHF

 

Heard best at apex with bell of stethoscope The sequence in the cardiac cycle for S 3 : S 3 follows S 2 (ken-tuck- Y )

P.16

o

S4

Atrial systole "into" a noncompliant left ventricular chamber

Heard best at left sternal border with bell of stethoscope

The sequence in the cardiac cycle for S 4 : S 4 precedes S 1 ( TEN -nes-see)

o

Crackles/rales at lung bases

Caused by fluid spilling into alveoli; indicates pulmonary edema

Rales heard over lung bases suggest at least moderate severity of left ventricular heart failure

o

Dullness to percussion and decreased tactile fremitus of lower lung fields caused by pleural effusion

o

Increased intensity of pulmonic component of second heart sound indicates pulmonary HTN (heard over left upper sternal border).

View Figure

FIGURE 1-7 A. Chest radiograph showing cardiogenic pulmonary edema. B. Another example of cardiogenic pulmonary edema; note cardiomegaly (patient had CHF). (A from Mergo PJ. Imaging of the Chest—A Teaching File. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:50, Figure 24A.) (B from Stern EJ, White CS. Chest Radiology Companion. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 1999:38, Figure 5-4.)

P.17

Symptoms/signs of right-sided heart failure
o

Peripheral pitting edema — pedal edema lacks specificity as an isolated finding. In the elderly, it is more likely to be secondary to venous insufficiency. Nocturia — due to increased venous return with elevation of legs

o

o o o o

Jugular venous distention (JVD) Hepatomegaly/hepatojugular reflex Ascites Right ventricular heave

Box 1-8 New York Heart Association (NYHA) Classification
NYHA class I: Symptoms only occur with vigorous activities, such as playing a sport. Patients are nearly asymptomatic. NYHA class II: Symptoms occur with prolonged or moderate exertion, such as climbing a flight of stairs or carrying heavy packages. Slight limitation of activities. NYHA class III: Symptoms occur with usual activities of daily living, such as walking across the room or getting dressed. Markedly limiting. NYHA class IV: Symptoms occur at rest. Inca pacitating. B-type natriuretic peptide ( BNP ) is released from the ventricles in response to ventricular volume expansion and pressure overload. BNP levels >100 pg/mL correlate strongly with the presence of decompensated CHF. (Unit of measurement varies.) BNP may be useful in differentiating between dyspnea caused by CHF and COPD.

C. Diagnosis
Chest x-ray (CXR)
o o

Cardiomegaly Kerley B lines are short horizontal lines near periphery of the lung near the costophrenic angles, and indicate

pulmonary congestion sec ondary to dilatation of pulmonary lymphatic vessels.
o o

Prominent interstitial markings Pleural effusion Initial test of choice — should be performed whenever CHF is suspected based on history, examination, or CXR

Echocardiogram
o

o

Useful in determining whether systolic or diastolic dysfunction predominates, and determines whether the cause of CHF is due to a pericardial, myocardial, or valvular process.

o

Estimates EF (very important): patients with systolic dysfunction (EF<40%) should be distinguished from patients with preserved left ventricular function (EF >40%).

o

Shows chamber dilation and/or hypertrophy

ECG is usually nonspecific but can be useful for detecting chamber enlargement and presence of ischemic heart disease or prior MI. Radionuclide ventriculography using technetium-99m
o

RBCs tagged with radioisotope are imaged during exercise/rest.

o

Provides precise measurement of left and right ventricular EF (and can assess wall motion abnormalities in ischemic heart disease)

o

Can be useful when an echocardiogram is t echnically suboptimal (e.g. severe pulmonary disease), or when

more precise assessment of left ventricular function is desired Cardiac catheterization can provide valuable quantitative information regarding diastolic and systolic dysfunction, and can clarify the cause of CHF if noninvasive test results are equivocal. Consider coronary angiography to exclude CAD as an underlying cause of CHF. Stress testing
o o o

Identifies ischemia and/or infarction Quantitates level of conditioning Can differentiate cardiac vers us pulmonary etiology of dyspnea

o

Assesses dynamic responses of HR, heart rhythm, and BP

The RALES trial showed that spironolactone reduces morbidity and mortality in patients with class III or IV heart failure. It is contraindicated in renal failure.

D. Treatment
Systolic dysfunction
o o

Sodium restriction: <4 g/day (initially) Diuretics

Most effective means of providing symptomatic relief to patients with moderate to severe CHF

Have not been shown to reduce mortality or improve prognosis Loop diuretics: furosemide (Lasix) — most potent

Thiazide diuretics: hydrochlorothiazide — modest potency Spironolactone (Aldactone) — low potency

P.18

o

ACE inhibitors

Cause venous and arterial dilation, decreasing preload and afterload

The combination of a diuretic and an ACE inhibitor should be the initial treatment in most symptomatic patients.

ACE inhibitors reduce mortality (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study [CONSENSUS] and Studies of Left Ventricular Dysfunction [SOLVD] trials) , prolong survival, and alleviate symptoms in mild, moderate, and severe CHF.

All patients with systolic dysfunction should be on an ACE inhibitor even if they are asymptomatic.

  o

Always start at a low dose to prevent hypotension. Monitor BP, potassium, BUN, and creatinine.

Angiotensin II receptor blockers (ARBs)

Used in patients unable to take ACE inhibitors due to side effect of cough, but should not replace ACE inhibitors if patient tolerates an ACE inhibitor

o

β -Blockers

Proven to decrease mortality in patients with post-MI heart failure

Reported to improve symptoms of CHF; may slow progression of heart failure by slowing down tissue remodeling

Should be given to stable patients with mild to moderate CHF (class I, II, and III) unless there is a noncardiac contraindication

o

Digitalis
 

Positive inotropic agent Useful in patients with EF <30%, severe CHF, or severe atrial fibrillation (AFib)

Provides short-term symptomatic relief but has not been shown to improve mortality

Can be added to diuretics and ACE inhibitors in severe CHF

 o

Serum digoxin level should be checked periodically.

Hydralazine and isosorbide dinitrates

Can be used in patients who cannot tolerate ACE inhibitors

The combination of hydralazine and isosorbide dinitrate has been shown to improve mortality in CHF. But not as effective as ACE inhibitors and require inconvenient dosing schedules.

Diastolic dysfunction: few therapeutic options available; patients are treated symptomatically General principles in treatment of CHF (see Box 1-9)

Box 1-9 General Principles in the Treatment of CHF
No one simple treatment regimen is suitable for all patients. The following is a general guideline, but the order of therapy may differ among patients and/or with physician preferences. Mild CHF (NYHA Class I to II) Mild restriction of sodium intake (no -added-salt diet of <4 g sodium) and physical activity Start a loop diuretic if volume overload or pulmonary congestion is present. Use an ACE inhibitor as a first-line agent. Mild to Moderate CHF (NYHA Class II to III) Start a diuretic (loop diuretic) and an ACE inhibitor Add a β -blocker if moderate disease (class II or III) is present and the response to standard treatment is suboptimal. Moderate to Severe CHF (NYHA Class III to IV) Add digoxin (to loop diuretic and ACE inhibitor) Note that digoxin may be added at any time for t he relief of symptoms in patients with systolic dysfunction. (It does not improve mortality.) In patients with class IV symptoms who are still symptomatic despite the above, adding spironolactone can be helpful. Monitoring a patient with CHF

Weight — unexplained weight gain can be an early sign of worsening CHF Clinical manifestations (exercise tolerance is key); peripheral edema Laboratory values (electrolytes, K, BUN, creatinine levels; serum digoxin, if applicable) The COMET trial compared two β -blockers in the treatment of CHF and showed that carvedilol led to significant improvement in survival compared with metoprolol. Signs of digoxin toxicity GI: nausea/vomiting, anorexia Cardiac: ectopic (ventricular) beats, AV block, A Fib CNS: visual disturbances, disorientation The overall 5-year mortality for all patients with CHF is about 50%. ARRHYTHMIAS Premature Complexes
A. Premature atrial complexes (PACs)
Th i s ea r l y be a t a r is es wit h i n t he a tr i a, fi r i ng on its o wn . C a u se s i nc lu d e a d re ne r gi c e xc e s s, d ru gs , al co ho l, t o ba cc o, el ec t r ol yt e i mb a la n ce s, i sc h em ia , a n d i nf ec t io n . O n E C G , l oo k f o r e a rl y P wa ve s t h at di f f er in mo rp h ol o g y f ro m t he no r ma l s i nu s P wa ve ( b e ca us e t h es e P wa ve s o r i gi n at e wi t hi n th e a t ri a a n d n ot t he s i nu s n od e ). Q R S c om p le x i s n or ma l b e ca us e c on d uc ti o n b el ow t h e a t ri a i s n o rm al . The r e i s u su a ll y a p au se be f o re th e n e xt s i nu s P wa ve . P A C s a re fo u nd in m o r e t h a n 5 0% of no r ma l a d ult s wh o un d er g o H o l te r mo n i to r in g a n d a r e of no s i gn i fi ca nc e i n a n o rm al he a rt , bu t m a y b e a p r ec u rs or o f is ch emi a in a d i se as e d h ea r t . Ma y c a u s e p a lp i ta ti o ns or g i ve ri se to P S V Ts

U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d o n ot r eq u ir e tr e a tm en t . Mo n i t or f or in c re as e d f r e qu e nc y. If s ym p to ma t ic (e . g. , pa lp i ta t i on s ), β - bl oc ke r s ma y b e he lp f ul .

FIGURE 1-8 Diagnosis and management of CHF. (From Topol EJ. Textbook of Cardiovascular Medicine. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:1874, Figure 92.4.)

View Figure

View Figure

FIGURE 1-9 Normal sinus rhythm with premature ventricular contraction (PVC). (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:396, Figure 13-10.)

P.19

P.20

B. Premature ventricular complexes (PVCs)
Th i s ea r l y be a t f i re s o n it s o wn f ro m a fo cu s i n t he ve n t ri cl e a n d t he n s p rea d s t o t h e o t h e r ve n t ri cl e .

C a u se s i nc lu d e h yp o xi a , e l ec t ro l yt e a bn o rm al i ti es , s t im ul a nt s, ca f fe i ne , an d m e di ca t io ns . B e c au se c o nd uc t io n i s no t t hr o ug h n o rm al co n duc t io n p a th wa ys , b u t r a the r t h ro ug h ve n t r ic u la r m us cl e , i t i s s l o we r th a n n o rm al , c aus i n g a w i d e Q R S . W ide, bi za r r e Q R S c om pl e xe s f ol l o we d b y a c omp e ns a to r y p au se a re s e en ; a P wa ve i s n o t u su a ll y se e n b ec au se i t is "b u r ie d" wi t h in th e wi d e Q R S c om pl e x. P V C s ap p ea r in m o re t ha n 50 % o f m en wh o u nde r g o Ho l te r m o ni t or i ng . Mo s t p a t ie n ts a r e a s ymp t o ma t ic . I f s ym p to ma t ic , β - b l oc ke r s ma y b e u se d . P a t i en ts wi t h f re qu e nt , re p e ti t i ve P V C s a nd un d er l yi n g h ea r t d is e as e a r e a t in c re as e d r i sk fo r su dd e n d ea t h d ue t o c ar d ia c a r r h yth mi a (e s pe ci a ll y V F ib ) . O rd e r an e l ec t r op h ysi ol o gi c s tu d y b e ca us e p a ti e nt s m a y b en e f it f ro m a n i mp la n ta b le c a rd i o ver t e r d e f ib r il la t o r ( I C D ) . Th e C a r d ia c A r r h yt hm ia S u p p re ss io n Tr i al ( C A S T) I an d C A S T I I s tu d ie s sh o we d t ha t th e u se o f an t ia r r h yt hm ic d r u gs to su p p re ss P V Cs af t e r MI i nc r ea se s t h e r is k o f d ea t h . PVCs

C o u p le t : t wo s uc ce s s i ve P V C s B i g em in y: si n us b e at f ol lo we d b y a P V C Tr i g e mi n y: s i nu s b ea t fo ll o we d b y t wo P V C s

TACHYARRHYTHMIAS Atrial Fibrillation (AFib)
A. General characteristics
Mu l t i p l e f oc i i n t h e a t ri a f i r e c on t in u ou sl y i n a c ha o t ic p a t te r n, ca us i ng a to t a ll y i r r e g u la r , r a pi d ve n t r icu l a r r a te . In st e ad of in t er m i tt e nt l y co n tr a ct i ng , t he a t ri a q ui ve r c o nt i nu o us l y. A t r i al r at e i s o ve r 40 0 b pm , bu t m os t i mp ul s es a re b lo ck ed at t he A V n o de so ve n t r ic u la r ra t e r a ng es be t we e n 75 an d 1 7 5. P a t i en ts wi t h A Fi b a nd un d e rl yi n g h ea r t d is e as e a r e at a ma r ke d l y i nc r e as e d r is k f o r a d ve r se e ven t s, s uc h as t h r om b oe mb ol is m a nd h em o d yna mi c c om pr o mi se . P a t i en ts wi t h A Fi b i n th e p r e se n ce o f u n de r l yi n g h ea r t d is e as e h a ve a n e sp ec i al l y hi g h r is k o f em bo l i zat i on an d h emo d yn am ic co mp r om is e.

B. Causes
H e a r t d is e as e: C A D , MI , H TN , m i t r al va l ve d is ea se

P e r ic a r di t is a n d p e ri ca r di a l t r au ma ( e .g . , su r g e r y) P u l mo na r y d is ea se , in clu d in g P E H yp e r t h yr o id is m o r h yp ot h yr o i di sm S ys t e mi c il l ne ss (e . g ., se p si s, ma li g na nc y, D M) S t r e ss (e . g. , po st o pe r a tive ) E xc e s s i ve a lc o ho l i nt a ke ( " ho l id a y he a r t s ynd r ome " ) S i ck si nu s s yn d ro me P h e oc h ro mo c yt om a P.21

Box 1-10 Cardioversion Versus Defibrillation Cardioversion
D e l i ve r y of a s ho ck th a t is in s ync h ro n y wi t h th e Q R S c om p le x: P u r p os e is t o t e rm in a te c e r ta i n d ys rh yt h mi as s uch as P S V T o r V T; an el ec t r ic s h ock du r in g T wa ve ca n c a us e V f i b , so t he s h oc k is ti me d no t to hi t t h e T wa ve . I n d ic at i on s: A Fi b , a t ri a l fl u t te r , V T wi t h a p ul se , SV T

Defibrillation
D e l i ve r y of a s ho ck th a t is no t in s yn ch r o n y wi t h th e Q R S c o mp le x: P u r p ose is t o c o n ve rt a d ys r h yth mi a t o n o rm a l si n us rh yt hm I n d ic at i on s: V Fi b , V T wi th o u t a p u ls e

Automatic Implantable Defibrillator
D e vi c e t h at is s u rg ic a ll y p l ac e d: W he n i t d e te ct s a l et h al d ys r h yt hm ia , i t de l i ve rs an e l ec t ri c s ho ck to de f ib r il la t e . I t d e li v e r s a s e t n umb e r of s h oc ks u n ti l t h e dys r h yt h mi a i s t e r mi n at e d. I n d ic at i on s: V Fi b a n d/ o r V T t h a t is n o t c on t ro l le d b y m ed ic a l t he r a p y

C. Clinical features
F a t ig u e a nd e xe r t i on al dys p n ea P a l pi t a ti on s , d i zzi ne ss , a n gi n a, o r s ync o pe m a y b e s e en A n i r re g ul a rl y i r re g ul a r pu l se

B l o od st as is (s e co nd a r y t o in e ff e ct i ve c on t r ac ti o n) l ea d s t o f o rm a ti on of int r a mu r al t h r om b i, wh i ch ca n e mb ol i ze to th e br a in .

D. Diagnosis
E C G f i n di ng s : I r r eg ul a r l y i r r eg u la r rh yt h m ( i r re g ula r R R in t e r val s a nd e xc es si ve l y r ap i d s e r ie s o f t in y, e r ra t ic s p ik es on E C G wi t h a wa vy b a se li n e a nd no id e nt i fi ab l e P wa ve s ) Th e t r e at me n t o f AF i b a nd a t ri al f lu t te r a re s im il a r. Th e r e a r e t h r ee m a in go a ls :

C o n t r ol ve nt r ic u la r ra t e R e s t or e n o rm a l si n us rhyt h m A s se ss ne e d f o r a nt ic o ag u la t io n Th e AF F I R M t r ia l s ho we d t ha t ra t e c on t r ol i s s upe r i o r t o r h yt hm c o nt r o l i n t r e at me n t o f AF i b. R i s k of C V A i n p a ti e n ts w i th AF i b

P a t i en ts wi t h " l on e AF i b": 1 % / yr P a t i en ts wi t h he a rt di se as e : 4 % / yr

E. Treatment
A c u te A Fi b i n a he mo d yna m ic al l y un st a bl e p a ti e nt: im m ed ia t e e le c tr ic a l car d i o ve rs io n t o si nu s r h yt hm A c u te A Fi b i n a he mo d yna m ic al l y s t ab l e p at i en t :

o

R a t e c o nt r ol

   o

D e t e rm i ne th e p u ls e i n a p a ti e nt wi t h A Fi b . I f i t i s t o o r a pi d , i t m us t b e t r e a te d . Ta r g e t r a te is 60 t o 1 00 bp m . C a l ci um ch an n el bl oc ke rs a re p re f e rr e d . β - bl oc ker s a re an al t er n a ti ve . I f le f t ven t r ic ul a r s ys to li c d ys f un ct i on is p r es e nt , c o ns id e r d ig o xi n o r a m io d ar o ne .

C a r d io ve r si o n t o s in us rh yt h m ( a f te r ra t e c on t r ol i s a ch i e ved )

 

E l e ct r ic al ca r di o ve rs i on is p re f e r re d o ve r p h a rm ac o lo gi c c a rd io ve r si o n. U s e ph a rm ac ol o gi c ca r d io ve r s io n o nl y i f e l ec t ri cal ca r di o ve rs i on fa i ls o r i s n o t f e as ib le : Pa r e nt e ra l ib u ti li d e, p ro ca i na mi de , fl e ca in i de , s o ta lo l , o r a m io d ar o ne a re c h oi ce s.

o

A n t ic o ag ul a ti o n t o p r e ven t em bo l ic c e re b r o vasc u la r ac ci d en t ( C V A )

I f A F ib pr es e n t > 4 8 ho u rs ( o r u nk no wn p e r io d o f ti m e ), ri sk of e m bo li za t io n d u r in g c a rdi o ve r si on is s i gn i fi ca n t (2 % to 5% ) .

A n t ic o ag ul a te pa t ie n ts for 3 we e ks be f o re an d 4 we e k s af t e r c a r di o ve rs io n .

 

An I N R o f 2 t o 3 is t he a n t i co a gu l a t io n g o a l r an g e . To a vo i d wa i ti n g 3 we e k s f or an t ic oa g ul a ti o n, ob ta i n a t ra ns es o ph a ge al e c ho ca r di o g ra m ( TE E ) t o i ma g e t he le f t a t r iu m. I f n o th r om b us i s p r e se n t, st a r t I V h e pa r in a n d p e rf o rm c a r di o ve rs io n wi t h in 24 ho u rs . P a t i en ts st il l re q ui r e 4 we e ks o f an t ic oa g ul a ti on a f t e r ca r d io ve r si on .

C h r o ni c AF i b

o o

R a t e c o nt r ol wi t h a β - b loc ke r o r ca lc i um c h an ne l b l oc ke r A n t ic o ag ul a ti o n

P a t i en ts wi t h " l on e" A Fi b ( i . e. , A Fi b i n t h e a bs en ce o f u nd e r l yin g h ea r t d i se as e o r ot h e r ca r di o va sc u la r ri sk fa c to r s) u nde r a ge 6 0 d o n ot r eq ui r e a n t ic oa g ul a ti on be ca us e t h e y a re at lo w r i s k f o r em b ol i za ti on ( as pi r in m a y be ap p r op r ia t e ).

Tr e a t a ll ot h er p at ie n ts wi t h c h ro n ic a n ti co a gu l ati o n ( wa r f a r i n) .

FIGURE 1-10 Acute management of atrial fibrillation.

View Figure
P.22

Atrial Flutter
A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o

O n e i r ri t ab le au t om a ti ci ty f o c us i n th e a t ri a fi r es a t ab o ut 25 0 to 35 0 b pm, g i vin g r i s e t o r e gu la r at r i al c o ntr a c ti o ns .

o

A t r i al r at e b e t we e n 2 50 a n d 3 5 0 b pm . V e nt r ic u lar r a t e is on e -h a lf t o o ne -t h i rd o f t h e a t r ia l ra t e. T h e l o ng r e f r ac t o r y p e ri o d i n t he A V n o de al lo ws o nl y o n e o u t o f e ve r y t wo o r t h re e f l ut t e r wa ve s t o c o nd uc t t o th e ve n t r ic le s.

C a u se s

o o o

C O P D – m os t c om mo n a ss oc i at i on H e a r t d is e as e: r he um a tic he a r t d is ea se , C A D , CH F A t r i al se p ta l d e fe ct ( A S D)

B. Diagnosis
E C G p r o vi de s a s a w - t o o th b as el in e , wi t h a Q R S co m pl e x a p p ea r in g a f te r eve r y s e co nd o r t hi r d " to o th " ( P wa ve ) . S a w - t o o t h f lu t t er wa ve s a r e be st se en in t he in f er i o r l e ad s ( I I , III, aVF).

C. Treatment
S i m il a r t o t r ea t me n t f o r A F i b

Multifocal Atrial Tachycardia
U s u al l y oc cu r s in p at ie n ts wi t h s e ve r e p ul mo n ar y d i se as e (e . g. , C O P D ) E C G f i n di ng s : va r i ab le P - wa ve m o r p ho lo g y a nd va r i ab l e P R an d R R i n te r va l s. At l e a st t h r e e d i f f e re n t P -w a ve m o r p h ol o g ie s a r e r eq u ir e d t o m ak e an ac c u ra te d i ag n os i s. P.23

FIGURE 1-11 Atrial flutter. (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:394, Figure 13-8.)
View Figure

C a n al so be di a gn os e d by u s e o f vag a l ma n eu ve rs o r a de n os in e t o s ho w A V b lo ck wi t h o u t d is r u pt i ng th e a t ri a l t ac h yca r d ia Tr e a t m en t i n vo l ves i m pro vi n g o xyg e n a t i on an d ve n t il a ti on . If le f t ven t r ic ul a r fu nc t io n i s p r e se r ve d , ac ce p ta b le t re a tm e nt s i nc lu d e c al ci um ch an n el bl oc ke r s, β - blo ck e rs , d i go xi n , a mi od a r on e , I V f l ec a in id e , a nd I V p r op a fe n o ne . I f L V f un ct i on is n o t p r es e r ve d, u s e d ig o xi n , di l ti a zem , or a mi o da r on e . E l ec t ri ca l c a r di o ve rs io n i s i ne f fe c tive a n d s ho ul d n o t b e u se d .

FIGURE 1-12 ECG of multifocal atrial tachycardia with different P wave configurations, varying PR intervals, and an irregular rate. Visible ectopic P waves are indicated by arrows. (From Davis D. Quick and Accurate 12-Lead ECG Interpretation. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:414.)
View Figure

P.24

Paroxysmal Supraventricular Tachycardia (PSVT)

A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y (m os t of t e n d ue t o r ee n t r y)

o

A V n o da l r e en t r an t t a ch yc a r di a

   

T wo p a t h wa ys ( on e f a st a n d t h e o th e r s lo w) w i t hi n t h e AV n o d e , so t he r e e n tr a nt ci r c u it is wi t h in t h e A V no d e Mo s t c om mo n c a us e o f su p r a ven t r ic ul a r t ac h ya r rh yt h mi a ( S V T) I n i ti a te d o r te r mi n at e d by P A C s E C G : n a r r ow Q R S c om pl e x es wi t h n o d is c er n ib le P wa ve s ( P wa ve s ar e b u r ie d wi t hi n th e Q R S c om p le x) . Th i s is be ca us e t h e c i rc ui t i s s ho r t a n d c o nd uc t io n i s r a pi d , so im p ul se s e xi t t o a c ti va t e a t r ia a nd ve nt r ic le s s im u lt a ne o us l y.

o

O r t h o d ro mi c A V r ee n t ra nt t ac h yca r d ia

   

A n ac ce ss o r y pa t h wa y be t we e n t he at r ia an d vent r i cl es th a t c on d uc ts r e t r og r a de l y C a l l ed a "c o nc ea le d b ypa ss t r ac t" , a n d is a c omm o n ca u se of S V Ts I n i ti a te d o r te r mi n at e d by P A C s o r PV C s E C G : n a r r ow Q R S c om pl e x es wi t h P wa ve s wh i ch ma y o r m a y no t b e d i sc e rn ib l e, de p en d in g on t he r at e . Th is i s b ec aus e th e a cc es so r y p a t h wa y i s so me di s ta nce f r om th e AV n od e ( r e en t r a nt c i rc u it is l o ng e r ) , a n d t h e re is a di f fe r e nc e i n t h e t im in g o f ac ti va t ion o f t h e a t ri a a nd ve n t r ic l es .

C a u se s

o o o o o o

I s ch em ic he a r t d is ea se D i g o xi n t o xi c it y — P a r o xy s ma l a t r ia l t ac h yc ar d ia wi t h 2 : 1 b lo ck is t h e mo s t c om mo n a r r h yt hm ia as soc i at e d wi t h di g o xi n to xi c it y. A V n o de re e nt r y A t r i al fl u t te r wi t h ra pi d ve n t ri c ul a r r es p on se A V r e ci p ro ca t in g t a ch yc ar d i a ( ac ce ss o r y pa t h wa y) E xc e s s i ve c af f ei n e o r a lco h ol co ns um p ti o n

S i d e e f f e ct s of a de n os in e

H e a d ac he F l us h in g S h o r tn e ss o f b r e at h C h e s t p re ss u re N a u se a

B. Treatment

Ma n e u ve r s th a t s ti mu l ate t he va gu s d el a y A V c on d uc t io n a n d t hu s b lo ck t h e re e nt r y m ec h an is m: t he V al sa l va m an e u ve r, ca r ot i d si n us m as sa g e, b re a th ho ld i ng , an d h e ad i mm e rs i on in c o ld wa t e r ( o r pl ac i ng an ic e b ag to t h e f ac e ) A c u te t re a tm en t

o

P h a r ma co lo g ic th e ra p y

I V a de n o si n e — a g en t o f c h o ic e d u e t o sh o r t d u ra t i on of ac t io n a nd e f f ec t i ven es s i n t e rm in a ti n g SV Ts ; wo r k s b y de c re a si n g si n oa t ri a l a nd A V n o d al a c ti vi t y

I V ve r a pa mi l (c al ci um c ha n n el b l oc ke r ) a n d I V e sm o lo l ( β - b lo ck e r ) o r d i go xi n a r e a l te r n at i ves in p at i en ts wi t h p re se r ved l ef t ve nt r ic ul a r f u nc t io n .


P r e ve n ti o n

D C c a r di o ve rs io n i f d r u gs a re no t e f f ec ti ve o r i f un s ta b le ; a lm os t al wa ys s uc c ess f ul

o

P h a r ma co lo g i c th e ra p y

View Figure

FIGURE 1-13 ECG showing PSVT. (From Harwood-Nuss A, Wolfson AB, Linden CL, et al. The Clinical Practice of Emergency Medicine. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:690, Figure 135.1.)

o P.25 o   o
D i g o xi n is us ua l l y t h e d ru g of ch oi ce . V e r a pa mi l o r β - bl oc ke r s a r e al t er n at i ves .

R a d i of r eq u en c y c a th e te r a b la t io n o f e i th e r t h e AV n o de o r t he ac ce ss o r y t r a ct ( d e pe n di n g o n wh i c h is th e acc e ss or y p a th wa y) i s p re f e r re d i f e pi s od es ar e r e c ur r e nt an d s ym pt om a ti c .

Wolff-Parkinson-White Syndrome

A. General characteristics
A n ac ce ss o r y c o nd uc t io n p a th wa y f r o m a t r ia to ven t r ic le s c au se s p r em a tu re ve n t ri cu l ar e xc i t a t io n b ec a us e i t l ack s t h e d el a y s e en in th e A V n o de . Ma y l e a d t o a pa r o xys m al t ac h yca r di a , wh i c h c an b e p ro du ce d b y t wo p o ssi b le m ec h an is ms :

o

O r t h o d ro mi c r ec i p ro ca t ing t ac h yca r di a

Th e i mp u ls e t r a vel s t h rou g h t h e A V no d e ( a nt e rog r a de li mb ) an d d e p ol a ri ze s t he ve n t ri cl es . Th e n i t t r a vel s b ac k t hr o u gh t he acc es s or y p a t h wa y ( t he r et r o g ra de l i mb ) a n d r e de p ol a ri ze s th e at r i a, c r e at i ng a r e e n tr y l oo p .

 o

N o d el t a wa ve s b ec au se c o nd uc t io n o cc u rs re t r ogr a d e o ve r th e a cc e ss or y p a th wa y.

S u p r a ven t r ic ul a r t ac h ycar d i as ( AF i b o r a t r ia l f l ut te r )

U s u al l y, A V n od e o n l y a ll o ws c er t ai n i mp u ls es to g e t to ve nt r ic le s . W ith a n acc e ss or y p a th wa y, a l l or mo st o f t he im pu ls es ma y p ass t o t he ve n t r ic l es . A f as t ve n t ri cu l a r r a te ma y oc cu r an d c a us e h em od yn am ic c om p r om is e.

B. Diagnosis
E C G : n a r ro w c o mp l e x t ac h yc ar d ia , a sh o rt P - R int e r va l , a nd a d el t a wa ve ( u p wa r d d e f le ct i on s e en be f o re the Q R S co m pl e x)

C. Treatment
R a d i of r eq u e n c y c a th e te r a b la t io n o f o n e a rm of th e r ee n tr a nt lo o p ( i .e . , of t h e a cc e ss or y p a th wa y) i s an e f fe ct i ve t r e at me n t . A vo i d dr u gs ac ti ve on t he A V no d e ( e .g . , d ig o xi n ) b ec a us e t h e y m a y acc e le r a t e c o nd uc t io n t h r ou g h t he ac ce ss o r y pa t h wa y. Typ e I A o r I C a nt i ar r h yt hm ic s a r e be t te r c h oi ce s. V T o r V F i b ca us e 7 5 % o f e p is od es of ca r di ac a r res t . T o r s a de s d e p o i n te s i s a r a pi d p ol ym o rp h ic V T. I t is a d an g er o us ar r h yt hm i a t ha t of t en c a n l e ad t o V F ib .

I t is ass o ci a te d wi t h ma ny f a c to r s t ha t pr o lo n g t he Q T i n t e r val ( e. g ., co n ge n i ta l Q T s yn d r om es , t r ic yc li c a nt id e p re ss a nt s, an t ic ho l in er g i cs , e le ct r o l yte ab n o rma l i ti es , i sc h em ia ) . I V ma g ne si um p ro vi d es c a r di ac s t ab i li za t io n .

A d d r es s t he un d e rl yi ng ca u se .

Ventricular Tachycardia (VT)
A. General characteristics
D e f i ne d a s r a pi d a n d r epe t i ti ve fi r i ng of th r e e o r m o r e P V C s i n a ro w, a t a r a te of b e t we e n 1 0 0 a nd 25 0 b pm A V d is so ci a ti o n is p re sen t , i . e ., si nu s P wa ve s co n t in ue wi t h th e i r c ycl e , u n a ff ec t ed b y t h e ta ch yc a rd ia . O r i g i na t es b e lo w t h e b u nd l e o f Hi s C a u se s

o o o o o o o

C A D wi t h p r io r M I i s m ost c omm o n ca us e A c t i ve i sc he mi a , h yp ot e ns i on C a r d io m yo pa t hi es C o n g en i ta l d e fe ct s P r o l on g ed Q T s yn d ro me D r u g to xi c i t y

S u s ta i ne d ve rs us n o ns ust a i ne d V T S u s ta i ne d V T ( pe r si st s in a bs en ce o f in t e r ven t ion )

   
P.26

L a s t s l o ng e r th a n 3 0 s ec o n ds a nd is a lm o st a lw a y s s ym p t o m a t i c O f t e n a ss oc i at e d wi t h ma r k ed he mo d yn am ic c omp r o mi se (i . e ., h yp o t en si o n) a nd / or de ve l op m en t o f m yo ca r di a l is ch e mi a A l i fe - t hr e at e ni n g a r rh yt h m ia C a n p ro g re ss to V Fi b i f u n t r ea t ed

o

N o n su s ta in e d V T

  

B r i e f , se l f -l im it e d r u ns o f V T U s u al l y as ym pt om a ti c W hen C A D an d LV d ysf un c ti o n a r e p re s en t , i t i s a n in de p en d en t ri sk f a c to r fo r s u dd en de a th . Th e r e f o re , pa t ie n ts wi t h n o ns us t ai n ed V T sh o ul d b e th o r ou gh l y e val u at e d f o r un d er l yi ng he a r t d is ea s e a nd L V d ys fu nc t io n .

P r o g no si s d ep e nd s o n t he p r es en c e of he a r t d is ea s e a nd on wh e t he r V T is su st a in e d o r n o ns us t ai n ed . V T a ft e r an MI u s u al l y ha s a p o o r p r o gn os is , es pe ci a ll y i f it i s su st a in e d. I n pa t ie n ts wi t h n o u n de rl yi n g h ea r t c o nd i ti on , th e p r o gn os is is g o od .

I n su m, th e pr es e nc e o f ve n t r ic u la r i r r i ta bi l it y ( f re q u en t P V Cs , V T) i s e spe c ia ll y wo r r i s om e i n p a t ie n ts wi t h u nd e r l yin g h e a r t d is ea se an d l e ft ven t r ic ul a r d ys f un ct i on . The s e p at i en ts a re a t a h i gh r is k f o r su d de n d e ath .

B. Clinical features
P a l pi t a ti on s , d ysp n ea , l ig h t he a de dn es s , a ng i na , i m pa i re d c on sc io u sn es s ( s yn co p e o r n e a r -s yn co pe ) Ma y p r e s e n t wi t h su d de n c a rd i ac d e at h S i g ns of ca r di o ge ni c s hoc k m a y b e p r es e nt . Ma y b e a s ym pt o ma ti c i f r a t e i s sl o w P h ys ic a l f in d in gs in cl ud e c a nn o n a w a ve s i n t h e n e ck (s ec on d a r y to A V di ss oc i at i on , wh i c h r es ul ts in a tr i al c on t r ac t io n d u ri n g ve n t ri cu la r co n t ra ct i on ) an d a n S1 t ha t va ri es i n in t en si t y.

C. Diagnosis
E C G : W i d e a nd b iz a r r e Q R S c o m p le xe s Q R S c om p le xe s m a y b e m o no mo r ph ic o r p ol ym o rp h ic .

o o

I n mo no mo r p hi c V T, a ll Q R S c om p le xe s a r e i de nt i ca l . I n po l ymo r p hi c V T, t h e Q R S c om pl e xe s a re di f f ere n t .

U n l ik e P S V T, V T do e s no t r es po n d t o vag al ma ne u ve r s o r a d en os in e . A l wa ys s us p ec t V T i n a p a t ie n t wi t h a wi de ( >0 . 12 se c ) Q R S t ac h yca r di a.

D. Treatment
I t is im po r t an t t o d is t in gu i sh m o no mo r ph ic V T f r om S V T wi t h a be r r an t c ond u ct i on . W ide co mp l e x t a ch yc a rd ia i n a du l ts wi t h a hi st o r y o f s t r uc tu r a l h ea r t d is eas e i s m uc h m o r e li k el y t o b e d ue to V T t h a n S V T wi t h ab e r ran c y.

I d e nt i f y an d t r ea t r e ver sib l e c au se s . S u s ta i ne d V T

o

H e m od yn am ic a ll y s ta bl e p a t ie n ts wi t h m il d s ymp to ms an d s ys t ol ic B P > 90 — p h a rm ac ol o gi c t he r a p y

N e w a d va n c ed c a r di ac l if e su pp o r t ( A C L S ) g ui d eli n es r ec omm e nd I V a m io d ar o ne , I V p ro ca i nam i de , o r I V s ot a lo l o ve r IV l id o ca in e o r I V b r e t yli u m.

o

H e m od yn am ic a ll y u ns ta bl e pa t ie n ts o r pa t ie n ts wi t h se ve r e s ymp t om s

 

I m me di a te s ync h ro no u s D C c a r di o ve rs io n F o l lo w wi t h I V am i od a ron e to ma in t ai n s in us r h yth m

o

I d e al l y, a l l p at i en ts wi t h s us t ai n ed V T s ho ul d u n de r g o p la ce me n t o f a n I CD , u n le ss E F i s n or ma l (t h en co ns i de r am io da r o ne ) .

N o n su s ta in e d V T

o

I f n o u nd e rl yi n g h ea r t d is e as e a nd as ym pt om a ti c, d o n o t t r ea t . Th e s e p at ie n ts a r e no t a t i nc r e as ed r isk o f s u dd en de a t h.

View Figure

FIGURE 1-14 Ventricular tachycardia. (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:398, Figure 13-12.)

o P.27 o o
I f t he pa t ie n t h as u n de r lyi n g he a r t d is ea se , a r ece n t MI , e vi de nc e o f l e f t ve n t r ic u la r d ys f un ct i on , o r is s ym p to ma t ic , o r de r a n el ec t r op h ysi ol o gi c s tud y: i f i t sh o ws in d uc ib le , s us t ai n ed V T , I C D pl ac em e nt i s a p p ro p ri a te .

o

P h a r ma co lo g ic th e ra p y is se co n d - l in e t r e at me n t. H o we ve r , a mi o da r o ne has t he b e st r es ul t s o f a ll of t he a n t ia r r h yth mi c a g en ts .

Ventricular Fibrillation (VFib)
A. General characteristics
Mu l t i p l e f oc i i n t h e ve n t ric l es fi r e r a pi dl y, l ea di n g t o a c ha o ti c q ui ve r in g o f t h e ve n t r ic l es a n d n o ca r d iac ou t pu t . Mo s t e p is od e s o f V F ib be g in wi t h V T ( e xc e p t i n th e s e t ti ng o f ac u te i sc h em ia / in f a rc ti o n) . R e c u r re nc e

o

I f V F ib i s n o t as s oc ia t ed wi t h a cu t e MI , r ec u r re nce r a te is h i gh ( up to 30 % wi t h i n t h e fi rs t ye a r) . Th es e p a ti e n ts re q ui r e ch r o ni c t her a p y: ei t he r pr o ph yl ac t ic

a n t ia r r h yth mi c t h e ra p y (a m io d ar o ne ) or im pl a nt at i o n o f a n a u to ma t ic d e f ib r il la t o r .

o

I f V F ib de ve lo ps wi t h i n 48 h ou r s o f a n a cu t e MI , l o n g - te rm p ro g no si s is f a vo r a bl e a nd t he r ec ur re n ce r at e i s l o w ( 2 % a t 1 ye a r ) . Ch r o ni c t he r a p y is no t r e q ui r e d in t he se pa t ie n ts .

F a t al if un t r ea t ed . I f a p a ti e nt wi t h u n de r l yin g he a r t d is ea se is fo und t o h a ve n on s us ta i ne d V T, a n im pl a nt a bl e d e f ib r il la t o r h as be e n sho wn t o b e t he m os t ef f ect i ve t re a tm en t . C a r d ia c a r r es t a n d su d de n c a r di ac de a th a re no t s yn on ym o us : C a r d i a c a r r es t : s u dd e n l o ss o f c a r di ac ou t pu t ; po t e nt i al l y re ve r si b le if ci rc u la t io n a n d o xyg e n d e li ve r y a r e p r om pt l y r est o r e d S u d d e n c a rd i ac d ea t h : u n e xp e c te d d e at h wi t hi n 1 h ou r of s ym p to m o ns e t s ec on d a r y to a c a r di ac c a us e

B. Causes
I s ch em ic he a r t d is ea se is t he m os t c om mo n c au se . A n t i ar r h yt hm ic dr u gs , e sp e ci al l y t ho se th a t c au se t o rs a de s d e p oi n te s ( p ro l on g ed Q T i n t er va l s) A F i b wi t h a ve r y ra p id ven t r ic ul a r ra t e i n p at i en ts wi t h W ol f f - P a rk in so n -W hi t e s yn d ro me

C. Clinical features
C a n n ot me as u re B P ; a bse n t h e a rt s o un ds an d p u ls e P a t i en t i s u nc on sc io us . I f u nt r ea t ed , le ad s t o e ve n t ua l s ud d en c a r di ac de a t h N a r r o w c om p le x t a c h ycar d i as or i gi na t e a b o ve ven t r ic le s . W ide c om pl e x t a c h yca r di as o ri gi n at e wi t h i n ve nt r ic l es a n d a r e m o re om in o us b ec a us e t h e y a re mo r e l ik el y t o pr o g r es s t o V F ib .

D. Diagnosis
E C G : N o a t ri al P wa ve s c a n b e i de n ti f ie d . N o Q R S c om pl e xe s c a n b e id en t i fi ed . I n su m, no wa ve s c a n b e i d en t if i ed ; t h e re is a ve ry i r r e gu l a r r h y t hm .

D r u g s ca n no t c o n ve rt V Fi b b y th em se l ves . D ef ib r il l a ti on is k e y. D e f i b ri ll a ti o n g en e ra l l y do e s n ot wo r k fo r as ys to le . Tr y t r a ns cu t an e ou s p ac i ng in st e ad .

E. Treatment
T h i s i s a me d i ca l e m e rg e n c y! I m m e d i a te de f i br i l l a t io n an d C P R a r e i nd i c a te d .

o o

I n i ti a te un s ync h ro n i zed D C c a r di o ve rs io n i mm ed ia t e l y. I f th e e qu i pm en t i s n o t r e a d y, s t ar t C P R u n ti l i t is . G i ve u p t o th r ee se qu e nti a l s ho cks t o es t ab l is h an o t he r rh yt h m; as se ss the r h yt h m b e t we en e ac h.

I f V F p e rs is ts :

o o

C o n t in u e C P R . I n t ub a ti o n ma y b e i nd ic at e d .

View Figure

FIGURE 1-15 Ventricular fibrillation. (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:499, Figure 76.24.)

o P.28 o o
E p i ne p h ri ne ( 1 mg I V b o lu s i n it i al l y, a n d t he n e ver y 3 t o 5 m i nu t es ) — th is i n c re as es m yo c ar d ia l a nd ce r e br a l b lo o d f lo w a nd d ec r ea se s t he de f ib r i lla t i on t h r es h ol d .

o o o o

A t t em p t t o d e fi b ri l la t e a ga i n 3 0 t o 6 0 s ec o nd s a fte r f i rs t e pi n ep h ri n e d os e.

O t h e r op t io ns if th e a b o ve p r oc ed u re s f a il ( re f r ac to r y V F i b) : I V am i od a ro n e f ol l o we d b y s ho ck — N e w A C L S gui d el i ne s r ec om me n d t he u s e o f a m io d ar o ne o ve r o th e r an t i ar r h yt hm ic ag e nt s i n re f r ac t o r y VF i b. L i do c ai ne , br e t yli um , m ag n es i um , a nd p ro ca i na mid e a re al t er n at i ve s ec o n d - l in e t r e a tm en t s. S o d iu m b ic a rb o na t e is no l on ge r r ec om me nd e d.

I f ca r di o ve rs i on is s uc ces s fu l :

o o

Ma i n t a i n c on t in u ou s I V in f us i on of t he ef f ec ti ve an t i ar r h yt hm ic ag e nt . IV a m io d ar o ne ha s b ee n s ho wn t o b e t he m os t ef f ect i ve . I m pl a nt a bl e d e fi b ri ll a t or s h a ve b e co me th e m ai ns ta y o f c h r on ic th e ra p y in p a t ie n ts a t c o nt i nu ed r isk f or V F . L on g - te r m am i od a r on e th e ra p y is an a l t er n a ti ve .

P u l s el e ss el e c t r ic a l a cti vi t y ( P E A)

O c c u rs wh e n e le c tr ic a l ac t i vi t y i s o n t he mo ni t o r b u t th e re a re no pu ls es (e ve n wi t h D o p p le r ) , a n d ca r r ie s a gr i m p r og n os is Tr e a t p os si bl e c au se s ( hyp o xi a , h yp o vo le mi a , h yp o t en si o n, h ype r ka l em ia, t am p on ad e , t e ns i on pn e um ot h o ra x, m as si ve P E , a n d so on ) a n d m ed ic a te ac co r di n g t o A C L S g u id e li n es .

BRADYARRHYTHMIAS Sinus Bradycardia
S i n us ra t e < 6 0 b pm : c li nic a ll y si g ni f ic an t wh e n r a te is pe r si st e nt l y < 45 bpm C a u se s i nc lu d e is ch e mi a, i nc r ea se d vag a l t on e , an t i ar r h yt hm ic d ru gs ; m a y b e a no r ma l f i n di ng in t ra i ne d a t hl e tes . C a n be as ym pt om a ti c ; pa t i en ts ma y co mp l ai n o f f a t ig u e, in a bi li t y t o e xe r ci s e, an g in a , o r s yn c op e A t r o pi n e c an el e va te th e s in us r at e b y b l ock i ng va g al st im u la t io n t o t h e s in o a t ri al no d e. A c a rd ia c p ac em ak e r m ay b e r eq u ir e d i f b r ad yc a rd i a p e rs is ts .

Sick Sinus Syndrome
S i n us no de d ysf u nc ti o n c h a ra ct e ri ze d b y a pe r sis t en t s p on t an e ou s si n us b r a d y ca r di a S ym p t om s i nc lu de di zzi ne ss , c o nf us i on , s yn co p e, f a ti g ue , an d C HF . P a c em ak e r im p la n ta t io n m a y be r eq u ir e d .

AV Block
A. First-degree AV block
P R i n te r va l i s p r ol on g ed ( > 0 . 20 s ec ) . A Q R S c om pl e x f o l lo ws e a ch P wa ve . D e l a y is u s ua ll y i n t he AV n o de . B e n ig n c on d it i on th a t d oe s n o t r e qu i re t r ea tm e nt

Box 1-11 Cardiac Pacemakers
D e vi c e t h at de li ve r s d i rec t el ec t ri ca l s t im ul a ti on to t he he a r t wh e n t he he ar t ' s na t u ra l p a ce ma ke r is u n ab l e t o d o s o . Th e r e a re t hr e e t yp es :

o o

P e r m an en t i m pl an t ab l e sys t e m f o r l on g - te rm t r ea tm e nt Te m p o r ar y s ys te ms — ei th e r t ra ns cu t an e ou s ( wi t h e l ec t ro d e p ad s o ve r c hes t ) o r t r a ns ve n ou s — b o th us e an e xt e r n a l p ul se ge ne r a to r t ha t p a ti e nt ca n s ec u re t o wa i s t wi t h s t r ap s

O n E C G , ca r d ia c p ac in g i s n o te d b y p r es en ce o f a "s p ik e. " I n d ic at i on s

o o o
P.29

S ym p t om a ti c h ea r t b lo ck — Mo b i t z I I se co n d -d e gr ee b lo ck a n d c om pl e te hea r t b l oc k ( e ve n i f a s ym p to ma t ic ) S ym p t om a ti c b ra d ya r r h yth m ia s Ta c h ya r r h yt hm ia s t o i n ter r u p t r a pi d rh yt hm di s tu rb a nc es

View Figure

FIGURE 1-16 A. First-degree AV block B. Type I second-degree AV block C. Type II second-degree AV block D. Type III block. (A from Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:400, Figure 13-14.) (B from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:500, Figure 76.25.) (C from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:501, Figure 76.27.) (D from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:502, Figure 76.30.)

B. Second-degree AV block (includes Mobitz type I and II)
Mo b i t z t yp e I (W enc ke bac h )

o

C h a r ac t e ri ze d b y p r og r es si ve p ro l on ga t io n o f P R i n te r va l u n ti l a P wa ve fa i ls to c o nd uc t

o o o o o o

S i t e o f b l ock is us ua ll y w i t h in th e A V n od e B e n ig n c on d it i on th a t d oe s n o t r e qu i re t r ea tm e nt

Mo b i t z t y p e I I P wa ve f a i ls to co nd uc t su d d en l y, wi t ho u t a pr ec ed i ng P R in t e r val pr o lo n ga t i on ; t h e r ef o re , th e Q R S d r o ps su dd e nl y. O f t e n p r o gr e ss es to c omp l e te he a r t b lo ck S i t e o f b l ock is wi t h in the H is - P u rk in j e s yst em P a c em ak e r im p la n ta t io n i s n ec es s ar y.

S e c on d -d e g re e Mo b i t z t yp e I I a nd th i rd - d eg r ee AV b l ock r eq u ir e p ac e ma ke r im pl a nt a ti o n.

C. Third-degree (complete) AV block
A b s en ce of co n du ct i on of a t ri a l im p ul se s t o t h e ve n t ri cl e s; no c o r r es po nde n ce be t we e n P wa ve s a n d Q R S co mp le xe s P.30

A ve n t r ic ul a r p ac em ak e r ( e sc a pe r h yth m ) ma i nt a in s a ve n t ri cu la r r at e o f 25 t o 4 0 b pm .

o o

C h a r ac t e ri ze d b y AV d i ss o c ia t i o n P a c em ak e r im p la n ta t io n i s n ec es s ar y.

DISEASES OF THE HEART MUSCLE Dilated Cardiomyopathy
A. General characteristics
Mo s t c om mo n t ype of car d i om yo pa t h y A n i ns ul t (e . g. , i sc h em ia , i n fe c ti on , al co ho l , a nd so o n ) ca us es d ysf u nc ti o n o f l e f t ve n t r ic u la r c o nt r ac t il it y. P o o r p r o gn os is — ma n y die wi t h i n 5 yea r s o f t h e on s et o f s ymp t oms .

B. Causes
C A D ( wi t h p r io r MI ) i s t he mo s t co mm on ca us e . O t h e r c a us es i nc l ud e :

o o

To xi c : a lc oh ol , do xo r u b ici n , Ad r ia m yci n Me t a b o l ic : th ia mi n e o r se l en i um d e fi ci e nc y, h ypop h os p ha t em ia , u r em ia

o o o o o o o o

I n f ec t io us : vi ra l , C h ag as ' d is e as e, L yme di se as e , H I V Th yr o i d di s ea se : h yp e r thyr o i d is m o r h yp o th yr o id is m P e r i pa r t um c a rd i om yo pa th y C o l l ag en va sc ul a r d is eas e : SL E , sc l e ro de r ma P r o l on g ed , u nc o nt r o ll ed t a ch yc a rd i a C a t e ch ol am i ne - in d uc ed : p h e oc hr o mo c yto ma , c oca i ne F a mi l ia l/ g en e ti c I d i op a th ic

C. Clinical features
S ym p t om s a nd s i gn s o f le f t - a n d r i gh t -s id e d C H F d e ve l op . S 3 , S 4 , a nd mu rm u rs o f m i t ra l o r t ri cu sp id in su f f ic i en c y m a y be p re se n t.

D. Diagnosis
E C G , C XR , a n d ec ho ca rd i og r am r es ul ts co ns is t en t wi t h C H F

E. Treatment
S i m il a r t o t r ea t me n t o f C H F : d ig o xi n , di u re t ics , va s od il a to r s , a nd c a r di ac t r a ns p la n ta t io n R e m o ve t h e o ff e nd i ng age n t i f p o ss ib le . A n t ic o ag ul a ti o n sh o ul d be co ns i de r ed b ec au se pat i e nt s a r e a t i nc r ea se d ris k o f e m bo li za t io n .

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
A. General characteristics
Mo s t c as es a re in h e ri te d a s a n a u t os o ma l d o m ina n t t ra i t. H o we ve r , s p on ta n e ou s m u ta t io ns ma y ac co u n t fo r so me ca se s. P a t h op h ysi ol o g y

o o

Th e m ai n p r o bl em i s d i as t ol ic d ysf u nc ti o n d ue to a st i ff , h ype r t ro p hi e d ven t r ic le wi t h e l e vat e d d ia st o li c f ill i ng p re ss u re s . Th e s e p r es su r es in c re ase f u rt h e r wi t h f ac to r s t hat i nc r ea se H R an d c on t r ac t il i t y ( s uc h a s e xe r c i se ) o r dec r e as e l ef t ve nt r ic ul a r f i ll i ng ( e. g . , t he V al sa l va m a ne u ve r ) .

o

P a t i en ts ma y a ls o h a ve a d yn am ic o u t fl o w o bs t r uc t io n d u e t o a s ym me t r ic h yp e r t ro p h y of th e i n te r ve n t ri c ul a r se p tu m .

B. Clinical features
S ym p t om s

o

D ys p n ea on e xe r t i on P.31

o o o o o o
S i g ns

C h e s t p ai n ( a ng i na ) S yn c o pe ( or d i zzi n e ss ) af t e r e xe r t i o n o r th e Va ls al va ma n eu ve r P a l pi t a ti on s A r r h yt h mi as ( A Fi b, ve n t ric u la r ar r h yt hm ia s ) — d u e t o pe r si st e nt l y el e va t ed a t r ia l p r e ss u re s C a r d ia c f a il u re du e t o i nc r e as ed di as t ol ic s t i ff n ess S u d de n d e a th — s o me ti me s s ee n i n a yo u ng ba ske t b al l p la ye r ; m a y be th e f i rs t m a ni f es ta t io n o f di se as e

o o o

S u s ta i ne d P MI Loud S4 S ys t o li c e je c ti on mu rm u r

    o

D e c r ea se s wi t h sq u at t ing , l yin g d o wn , o r s t ra ig h t l e g r ai s e ( du e to i n c re as ed L V f il l in g ) I n t en si t y i nc re a se s wi t h V a l sa l va a nd st a nd i ng (de c r ea se s L V s i ze a nd t h us de c re as e s le f t ven t ri c ul a r f il l in g ) D e c r ea se s wi t h su s ta in ed h an d gr i p ( i nc re a se d s ys t em ic re si s ta nc e l e ad s t o de c re as e d g r ad ie n t a cr o ss ao r t ic val ve ) B e s t h ea r d a t l e f t l o we r s t e rn a l b or d e r

R a p i dl y i nc re a si ng ca r ot id p ul se wi t h t wo up s tr oke s (b is f e ri ou s p ul s e)

S t a n di ng , th e Va ls a l va, a n d l eg r ai se ma ne u ve rs d im i ni sh th e i n te ns i t y of a l l mu r mu r s e xc e p t MV P a n d H C M. T h e se m a ne u ve rs de c re ase l ef t ve nt r ic ul a r vol um e . S q u a tt i ng in cr e as es th e in t e ns it y o f a l l mu r mu r s exc e p t MV P a n d H C M. S u s ta i ne d h a nd g ri p i nc r ea s es th e i n te ns i t y o f MV P m u rm u r, bu t d im i ni sh es t he in t en si t y o f H C M m u r mu r . Su s ta ine d ha n dg r ip in c re as es sys t e mi c r es is t an ce .

C. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am e s ta bl ish e s t he di a gn os is C l i ni c al d i ag n os is a n d f am i l y h is t o r y

D. Treatment
A s ym p to ma t ic p a ti e nt s ge n e ra l l y d o n o t n ee d tr ea t me n t , b ut th is is c o nt r ove r s i al . A l l p a ti e nt s s ho u ld a voi d s t re n uo us e xe r c is e . S ym p t om a ti c p at i en ts

o

β - B l o ck er s s ho u ld be th e i n it i al d r u g us e d i n s ymp t om a ti c p a ti en t s; th e y re d uc e s ym p to ms b y i mp r o vin g d i as t ol ic fi ll i ng ( as H R de c r ea se s, du r a ti o n i n d ias t ol e i n c re as es ) , a n d a ls o r edu c e m yoc a rd i al c o nt r ac t ili t y a nd t hu s o xyg e n c o ns um p ti on .

o

C a l ci um ch an n el bl oc ke rs ( ve r ap am il ) .

  o o o

C a n be us ed i f p at i en t i s n o t r es p on d in g t o β -b l oc ke r R e d uc e s ym pt om s b y sim i la r m ec h an is m as β - blo ck e rs

D i u r e ti cs c an be us e d i f f l u id re t en t io n o cc u rs . I f A F ib i s p r es e nt , tr e at a cc o r di ng l y ( se e At r ia l Fi b r il la t io n ) . Surgery

Myo m e c to m y h a s a h i gh s uc c ess r at e fo r re l ie vi ng s ymp t oms . It in vo l ve s t h e e xc i s io n o f pa r t o f the m yoc a rd i al s e pt um . It is r e s e r ved fo r pa t ie n ts wi t h s e ve re di se a se .

 o

Mi t r a l va l ve r ep la ce me n t m a y im pr o ve s ym p to ms .

P a c em ak e r im p la n ta t io n h a s h ad va r ia bl e re su l ts .

Restrictive Cardiomyopathy
A. General characteristics
I n f il t r at i on of th e m yo ca rd i um r es ul ts in im pa i re d d i as t ol ic ve nt r ic u la r fi ll i ng d ue to d e c re as e d ve n t ri cu la r com p li an c e. S ys t o li c d ys fu nc t io n i s va r i ab l e a nd us ua ll y o cc ur s in ad va nc e d d is ea se .

B. Causes
A m yl o id os is S a r c oi do si s H e m oc h ro ma t os is S c l er o de r ma C a r c in oi d s yn d ro me I d i op a th ic P.32

C. Clinical features
E l e va t ed fi ll i ng p re ss u res ca us e d ys pn e a a nd e xe r c is e i nt o le r an ce . R i g h t -s id ed si gn s a n d s ym p to ms a re pr es e nt f o r th e s am e re as o n.

D. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am

o o o

Th i c ke n ed m yo c ar d iu m an d po ss ib l e s yst o li c ve n tr i c ul a r d ys fu nc t io n I n c re as e d r i gh t a t r iu m ( RA ) a nd le f t a t r iu m ( L A ) size wi t h n o rm al L V a nd RV s i ze I n am yl oi d os is , m yoc a r diu m a p pe a rs b ri gh t e r o r m a y ha ve a s pa r kl e d a p p ea r an ce .

E C G : l o w vo l t a ge s o r c on d uc t io n a b no rm a li t ie s, a r r h yt hm ia s , A F ib E n d om yo ca r di a l b io ps y m a y be di a gn os t ic

E. Treatment
Tr e a t u nd e rl yi n g d is o rd er

o o o o

H e m oc h ro ma t os is : p h le bo t om y o r de f er o xa m i ne S a r c oi do si s : g lu co co r ti co i ds A m yl o id os is : n o tr e at men t a vai l ab le G i ve d ig o xi n i f s ys to li c dys f u nc t io n i s p r es en t (e xc e pt in pa t ie n ts wi t h c a rd i ac a m yl oi d os is , wh o h a ve in c r ea se d i nc id e nc e o f d ig o xi n t o xi c i t y) .

U s e di u re t ics an d vas o dil a t or s (f o r p ul mo n a r y a nd p e ri ph e r al ed em a ) c aut i o us l y, b e ca us e a de c re as e i n pr e l oa d m a y c om p r om is e c a r di ac ou t pu t .

Myocarditis
I n f la mm a ti on o f t he m yo c a r di um , wi t h m an y p ossi b le ca us es , i nc l ud i ng vi ru s es (e . g ., C o xs a c k ie B ) , b ac te r i a (e . g . , g ro u p A st r ep t oc occ us in r he um a ti c f e ve r , Lym e di se a se , m yc o pl as ma , a n d so on ) , S L E , m ed ic a ti o ns (e . g ., s u lf o na mi d es ) ; ca n a ls o b e id io p at h ic Ma y b e a s ym pt o ma ti c , o r m a y pr e se n t wi t h f at ig ue , f e ver , c h es t p ai n , p e ric a r di ti s , C H F , o r e v e n d ea t h L o ok fo r el e va ti o ns i n c ar d i ac en zym e l e ve ls a n d e r yt h r oc yt e s e di me n ta ti on r a te . Tr e a t m en t i s s up p or t i ve . Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se s i f po ss ib l e, an d tr e at an y c om p li ca t io ns .

PERICARDIAL DISEASES Acute Pericarditis
A. General characteristics
Ma y b e a n is ol a te d fi nd in g o r p ar t of an un d e rl yin g di so r de r o r g en e ra l i ze d di se as e C a u se s

o

I d i op a th ic ( pr o ba b l y p os tvi r a l ) : Mo s t c as es o f i d iop a t hi c p e ri ca r di t is a r e p o st vi r a l, us ua l l y p r ec e de d b y a r ec en t fl ul ik e i l lne ss o r b y u pp e r r es p i ra to r y o r G I s ym pt om s .

o o o o o o o o o o

I n f ec t io us : vi ra l ( e . g. , e ch o vi r us , Co xs a c ki e vi ru s , H I V , he p at i ti s A o r B ) , b a ct e r ia l ( t ub e rc u lo si s ), f u n ga l , t o xo p l asm o si s A c u te MI ( f i r st 24 ho u rs a f t e r MI ) U r e m ia C o l l ag en va sc ul a r d is eas es ( e .g . , S L E , sc le r o de rm a , r h eu ma t oi d a r t h ri ti s , s a rc o id os is ) N e o p l a sm D r u g - in d uc ed lu p us s yn dr o m e ( p ro ca i na mi de , h ydr a l a zin e ) A f t e r MI : ( D r es sl e r ' s sy nd r o me ) — us ua ll y we e k s to mo n th s a f te r MI A f t e r s u rg e r y — po s tp e ri ca r d io t om y s ynd r om e A m yl o id os is R a d i at i on

Th e m aj o ri t y o f p a ti en t s r e c o ve r wi t h i n 1 t o 3 we e ks . A m in o ri t y o f p at i ent s ha ve a p r o lo n ge d c ou r se o r r ecu r r e nt s ym p to ms . C o m pl ic a ti o ns

o o

P e r ic a r di al e ff us i on C a r d ia c t am p on a de — ca n o cc u r i n u p t o 1 5 % o f pa t i en ts ; c l os e o bs e r vat i on is i m po r t an t

P.33

B. Clinical features
C a r d in a l ma n if es t a ti on s o f ac u te pe r ic a rd i ti s: C h e s t p ai n P e r ic a r di al f ri c ti on r ub E C G c h an g es P e r ic a r di al e ff us i on ( wi t h o r wi t h ou t ta mp o na de )

C h e s t p ai n ( n ot al wa ys pr e s en t )

o o o o

O f t e n s e ve re an d pl e u r iti c (c a n d if f e re n ti a te f ro m p a in of MI b e ca us e o f a ss o ci at i on wi t h br e at h ing ) O f t e n l oc a li ze d t o th e r e tr o s t e r na l a n d l ef t pr e co rd i al r eg i on s a nd r ad ia t es t o th e t r a p e ziu s r id g e a nd ne ck P a i n i s p os i t i on a l : I t i s a g g ra va t ed b y l yin g s up in e , c ou g hi n g, s wa l l o wi ng , an d d e e p in s pi r at i on . Pa i n i s r e l i e ve d b y s i t t i n g u p a n d le a ni n g f o rw a r d . P a i n i s n ot al wa ys p r es en t , de pe n di n g o n t he ca us e (e . g. , us ua ll y a bs e nt in r h e um a to id pe r ic a rd i ti s ).

F e ve r an d a no n p ro du c tive c ou g h m a y b e p r es e nt . P e r i c a r di a l f r i c ti o n r ub

o o

C a u se d b y f r ic t io n b e t wee n vis ce r a l a nd pa r ie t al p e r ic a rd i al s u r fa ce s S c r a tc hi n g, hi g h - p it ch e d s o un d wi t h t h re e c om p one n ts

   o

A t r i al s ys t ol e (p r es ys to l ic ) V e n t ri cu l a r s yst o le (l o ude s t a nd mo st f re q ue n tl y h e a rd ) E a r l y di as t ol e

H e a r d b es t d u r in g e xp i r at i o n wi t h pa t ie n t s it t in g up a nd wi t h s t et h os co pe pl a ce d f i r ml y a ga in s t t he ch es t

C. Diagnosis
P R d e p re ss io n i s a s p eci f i c E C G fi nd i ng in ac ut e p e ri c ar d it is .

E C G s h o ws fo u r c ha n ges in se qu e nc e

o o o o
n o r ma l

D i f f us e S - T e l e va ti on and P R d ep r e ss i on S - T s e gm e nt r et u r ns to no r m al T wa ve i n ve r ts T wa ve r e t u rn s t o n o rm a l

E c h oc a rd io g r am i f p e r ic ar d i ti s wi t h e f fu si on is s usp e ct e d, bu t ec ho ca r di o g ra m i s o f te n

D. Treatment
Mo s t c as es a re se l f - l im ite d an d re so l ve i n 2 to 6 we e k s . Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e i f k n o wn . N S A I D s a re th e m ai ns t ay o f t he r ap y ( f o r p ai n a nd o th e r s ys te mi c s ymp t om s ). G l u c oc or t ic oi ds ma y b e tr i e d i f p ai n d o es no t re sp o n d t o N S A I D s, bu t s h ou l d b e a vo i de d i f at al l p os si b le .

Constrictive Pericarditis

A. General characteristics
D i a s t ol i c d ys f u n c t i o n in c o ns t r i c ti ve p e r ic a r dit i s E a r l y di as t ol e : r a pi d f i ll in g L a t e d ia st o le : h a lt e d f il lin g

F i b r o us sc a r r i n g o f th e p e r i ca r d i um le ad s t o rig i di t y a nd th ic ke n in g o f th e p e r ic a rd i um , wi t h o bl it e ra t i on of t he pe r ic a rd ia l ca vi t y. P a t h op h ysi ol o g y

o o o

A f i b ro t ic , r i gi d p e ri ca r diu m re st r ic t s t he di as t ol ic f i ll in g o f th e h e a rt . V e n t ri cu l a r f il li n g is un imp e d ed du r in g e a rl y d ia s to l e b ec a us e i n t r ac a rd i ac vo l u me ha s n o t ye t re ach e d t h e l im it de f in e d b y th e s t i ff pe r ic a rd i um . W hen i nt r ac a rd i ac vol ume r e ac he s t he li mi t s e t by t h e no nc om p li an t p e r ic a rd i um , ve n t ri cu l a r f i ll i ng is h a lt e d a b ru p tl y. ( I n c o nt r as t , ven t r ic ul a r fi l li n g i s i mp e de d th r o u gh o u t d i as t ol e i n c a rd ia c t am po n a de . )

C a u se s

o o

I n mo st pa t ie n ts , t h e ca us e i s n e ve r i de n ti f ie d a nd is id i op a th ic ( pr o ba b l y p r e vi ou s p e ri ca r di t is ) . O t h e r c a us es i nc l ud e u re m ia , ra di a ti o n t he r a p y, t u b e rc ul os is , c h ro n ic p e ri c a rd ia l e f f us io n , t um o r i n vas i on , c on n ec t i ve t iss u e d is o rde r s , a nd p ri o r s ur g e r y i n vo l vin g th e p e ri ca r d ium .

B. Clinical features
P a t i en ts ap p ea r ve r y il l . I n i ti a l ma n if es t at i on s a r e s ec on d a r y to s ys t em ic ve n o us p r es su r e e le va t ion : ed em a , a sc i te s , h ep a ti c co n ge s tio n . P.34

L a t e r ma n if es t at i on s a r e d u e t o e l e vat i on of le f t -si d ed in t r ac a rd i ac p r es su re s : p u lm o na r y co n ge st i on — co u g h, e xe r t i on al d ysp n ea , an d o r t ho p ne a . S i g ns in cl ud e :

o o o o o

J u g u la r ve n o us di s t en ti o n (J V D ) — mo st p ro mi ne n t p h ysi c al fi nd i ng ; c ent r a l ve n o us p re ss u re is e l e vat e d a n d d is pl a ys p r om ine n t x a n d y d es c en ts K u ss ma u l 's s i gn — J V D ( ve n o us p r es su r e ) f ai ls t o d e c re as e d u ri n g i ns pi r a tio n P e r ic a r di al kn oc k — c o rr es p on d in g t o t h e a b ru p t ce ss a ti o n o f ven t r ic ul a r f ill i ng A s ci t es D e p e nd e nt ed em a

Ma y b e d i f f ic ul t t o d is t ing u is h f r om r es t ri ct i ve c a rd i om yo p at h y I f a p a ti e nt ha s cl i ni ca l si g ns of ci r r ho si s ( as ci t es, h ep a to me g al y) a nd di ste n d ed ne ck vei ns , p e r f or m t es t s t o r u le ou t c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s. O f t e n , c on st r ic t i ve p e ri ca r d it is p ro g r ess es t o wo r s e ni n g ca r di ac o ut p ut and t o h ep a ti c a nd / o r r e n al f a i lu r e . S u rg ic a l t re a tm e nt is in di ca t ed in m os t c as es .

C. Diagnosis
ECG

o o

L o w Q R S vo l t a ge s , g en er a l i zed T wa ve f l a t te ni n g o r in ve r si on , le f t a t ri a l a b n or ma l it i es At r i a l f i b r i l la t i on oc cu r s i n f e we r t ha n ha lf o f a ll p a t ie n ts .

E c h oc a rd io g r am s ho ws a t h ic ke ne d p e r ic a rd iu m bu t ca nn o t d e fi ni t i vel y e xc l u de t he d i ag n os is . C T s c a n a nd MR I a l so sh o w p e r ic a rd i al th ic ke n ing , bu t ar e m o re ac cu r a te t h an e c ho ca r di o g ra m. C a r d ia c c at h et e r i zat i on

o o

E l e va t ed an d e q ua l d ia s to l ic pr e ss ur e s i n al l c ham b e rs V e n t ri cu l a r p r ess u r e t r aci n g s ho ws a ra p id y de sce n t , wh ic h h as be e n d esc r i be d a s a di p a n d p la t ea u o r a "s q ua r e r o ot si gn . "

E c h oc a rd io g r am i s t h e im a gi n g st u d y of c h oi ce fo r di a gn os is o f p er ic a r dia l ef f us io n a n d ca r d ia c t a mp o na d e ( ha s a hi g h se n si t i vit y) .

D. Treatment
S u r g ic al : C o m pl e te re s ec t io n o f th e p e ri ca r d iu m is de f in i ti ve t he r ap y a nd is in d ic at e d i n m a n y p a ti e nt s . I t h as a si g ni f ic an t m o r ta li t y r a te , h o we ve r . P e r ic a r di al e ff us i on is i mp o r t an t c li ni c al l y wh e n i t d e ve lo ps r ap id l y be c au se i t m a y l e ad to c a r di ac ta mp o na d e.

Pericardial Effusion
A. General characteristics
D e f i ne d a s a n y c a us e o f a c ut e p e r ic a rd it is ( se e be l o w) t h at ca n l ea d to e xu d a ti on o f f l u id in t o t he pe r ic a rd i al s p ac e C a n oc cu r i n a ss oc i at i on wi t h a sc it es an d p l eu r al e f f us io n i n s al t a n d wa t e r r e te n ti on s t a te s s u ch as C H F , ci r rh o si s, an d n e ph r o ti c s ynd r o me I s of t en as ym pt om a ti c an d s us p ec t ed ba se d o n an o t he r c o nd i ti on

B. Clinical features
Mu f f l e d he a r t so u nd s S o f t P MI D u l l ne ss a t l e f t l un g b ase ( b ec au se it ma y b e com p r ess e d b y pe r ic a r di al f l u id ) P e r ic a r di al f ri c t i on r ub ma y o r m a y n ot be p re se n t.

C. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am

o o
C XR

I m ag i ng p ro ce du r e o f c ho i ce : Co n fi r ms th e p r es en c e o r a bs e nc e o f a s i gni f ic a nt e f f us io n Mo s t s e ns it i ve a n d sp e cif i c m et h od of de t e rm in ing wh e t h e r p e ri ca r di a l f lu id is p r e se n t; ca n s ho w a s l i t tl e as 2 0 m L o f f l ui d

o o o

C XR s h o ws e n la r ge me n t o f c a rd i ac s il h ou e tt e wh e n >2 5 0 mL o f f lu id h as a cc u mu la t ed . C a r d ia c s il ho u et t e m a y ha ve p r ot o t ypi ca l " wa t e r bo t t le " a p pe a ra nc e . A n e nl a rg e d h ea r t wi t hou t pu lm o na r y va sc ul a r co n g es ti o n su g ge st s p e ri ca r d ia l e f f us io n .

P.35

ECG

o o

S h o ws l o w Q R S vo l t ag es a n d T wa ve f l a t t en in g bu t sh ou l d n ot be us e d t o d i ag n os e p e ri ca r di a l e f fus i on E l e ct r ic al al t e rn a ns (s ee d e fi n it i on be lo w u n d e r ca r d ia c t am p on ad e ) s ug ge s ts a m as si ve p er ic a r di al e ff usi o n a nd t am po n ad e .

C T s c a n o r MR I — ve r y a cc u r at e , b ut o ft e n u nn ec es sa r y g i ven t he acc u r ac y o f an e c ho ca r di o g ra m P e r ic a r di al f lu id an a l ys is — m a y cl a ri f y t he c a us e o f t he ef f us io n

o

O r d e r p ro t ei n a nd gl uc o se co n te n t , ce l l co u nt an d d i ff e r en t ia l , c yt ol og y, spe c if ic g r a vi t y, h e ma t oc ri t , G ram st a in , a ci d - fa st st a in s, f u ng a l sm ea r , c ul t u re s , L D H c o nt e nt

D. Treatment

D e p e nd s o n p at i en t ' s h em o d yna mi c s ta b il it y P e r ic a r di oc e nt es is is n o t i n di ca t ed un le ss th e r e is e vid e nc e o f c a rd ia c t am p on a de . A n a l ysi s o f p e ri ca r di a l f lu i d c an be us ef u l i f t h e ca u se of t he ef f us io n i s un k no wn . I f t he ef f us io n i s sm a ll an d c l in ic al l y in si g ni f ic an t, a re p ea t e c ho ca r di o gr am in 1 t o 2 we e k s is a p pr o p ri a te .

Cardiac Tamponade
A. General characteristics
I t is th e r at e o f fl u id accu m ul a ti on t ha t i s im p o rt an t , no t t h e am o un t .

o o

T wo h u n d re d m il li l it e rs of f lu i d t ha t de ve l op s r ap id l y ca n c a us e ca r di a c t a mp o na d e. T wo l i t e rs o f fl u id m a y ac cu m ul at e s lo wl y b e f o r e c a r di ac ta mp o na d e oc cur s . W hen f lu i d ac cu mu l at es s l o wl y, t he pe r ic a rd i um ha s th e o pp o r tu n it y t o s t re t ch a n d a d ap t t o th e i nc r ea se d vo lu me .

P a t h op h ysi ol o g y

o o

P e r ic a r di al e ff us i on th a t i m pa i rs di as t ol ic fi ll i ng of t h e h ea r t C h a r ac t e ri ze d b y t he el eva t i o n a nd eq u al i za ti on o f in t r ac a rd ia c a nd i n t ra p e ri ca r di a l p r ess u r es

  
C a u se s

P r e ss u re s i n t h e R V , L V, R A , L A , p ul mo n ar y a r t ery, a n d p e ri ca r di u m e q u al i ze d u ri ng di a st ol e . V e n t r i cu l a r fi l l in g is imp a i r e d d u r in g di a s to l e. D e c r ea se d d i as to l ic f i ll ing l ea ds to de c re as e d s t ro k e vo l um e a nd d e c re as e d ca r di ac o ut p ut .

o o o o

P e n e tr a ti n g ( l ess co mm on l y b lu n t ) t r au ma to th e th o r a x, s uc h a s g un sh o t a n d s t ab wo u n ds I a t r og e ni c: c e n tr a l l in e pl a ce me n t, pa c em ak er in se r t io n , p e ri ca r d io ce n te sis e tc . P e r ic a r di t is : i di o pa t hi c, n e o pl as ti c , o r u r em ic P o s t - MI wi t h f r ee - wa l l rup t u r e

B e c k 's t r i ad ( ca r d ia c tam p o na d e )

H yp o t e ns io n Mu f f l e d he a r t so u nd s JVD

B. Clinical features

E l e va t e d j u g ul a r ve n ous p r es s u r e i s t h e m os t c o m mo n fi n d in g (d is t end e d n ec k ve i n s ). V en o us wa ve f o rm s : P r om in e nt x d e sc e nt wi t h a bs e nt y de sc e nt ar e se e n. N a r r o we d p ul se pr es s ur e ( d u e t o d ec r ea se d s t ro ke vo l um e ) P u l su s p a ra do xu s

o o

E xa g g e r a t ed de c re as e i n a r t e r i al p re ss u re du r in g i n sp i ra t io n (> 1 0 mm H g d r o p ) C a n be de t ec t ed b y a dec r e as e i n t he am pl i tu d e o f t he fe mo r al o r c ar o ti d p u ls e d u r in g i ns p ir a ti o n

P u l se ge ts st r on g du r in g e xp i r a t i on an d we ak du ri n g i ns pi r a ti o n.

D i s ta n t (m uf f le d ) h ea r t so u n ds Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a, a n d h yp ot e ns io n wi t h o ns e t o f c a rd io g en ic sh oc k P.36

C. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am

o o
C XR

Mu s t b e pe r f or me d i f s usp i ci on o f t am po n ad e e xi s t s ba se d o n h i st o r y/ e xa m in a ti o n U s u al l y di a gn os t ic ; t h e m os t s e ns it i ve a n d sp e cif i c n on i n vas i ve t es t

o o
ECG

E n l a rg em e nt o f ca r di ac si l ho u et t e wh e n > 25 0 m L h a s ac c um ul a te d C l e a r l un g fi el ds

o

E l e ct r ic al al t e rn a ns (a l ter n a t e b ea t va ri a ti on in t he d ir e ct i on of th e E C G wa ve f o r m s ) — d u e t o p end u la r s wi ng i ng of t he hea r t wi t h in th e p e r ic a rd ia l s pa ce , c a us in g a m o ti o n a r ti f ac t

o

F i n di ng s a r e n ei t he r 10 0% se ns i ti ve no r sp ec i fi c. E C G s ho u ld no t b e us ed t o d i ag n os e t am p on ad e .

C a r d ia c c at h et e r i zat i on

o o

S h o ws e qu a li za t io n o f p re ss u r es i n a l l ch am b e rs o f t he he a rt S h o ws e le va t ed r ig h t a t ria l pr e ss ur e wi t h l os s o f th e y de sc e nt

D. Treatment
N o n h em o rr h ag ic ta mp o na d e

o

I f p at ie n t i s h em od yn am ic a ll y s ta bl e

 

Mo n i t o r cl os e l y wi t h e cho c a rd io g r am , C XR , E C G I f p at ie n t h as kn o wn r ena l fa i lu r e, di a l ys is is m o re h el p fu l t h an p e r ic a rd i oc en t es is .

o

I f p at ie n t i s n ot he mo d yna m ic al l y s t ab l e

  o o

P e r ic a r di oc e nt es is is i n di c at e d. I f n o im p ro ve m en t i s n ote d , fl ui d c ha l le ng e m a y im p r o ve s ymp t oms .

H e m o r rh ag ic t am po na d e s ec o nd a r y to t ra u ma E m e r ge n t su r ge r y i s i nd ic a te d to re p ai r th e i n ju r y. P e r ic a r di oc e nt es is is o n ly a t em p o ri zi ng me as u re a n d is no t de f in i ti ve t rea t me n t . S u r g e r y s ho u ld n ot be de l a ye d t o p e rf o rm pe r ic ar d i oc en t es is .

VALVULAR HEART DISEASE Mitral Stenosis
A. General characteristics
A l m os t a ll c a se s a re du e t o rh e um at ic he a r t d is eas e . ( P a ti e nt ma y n ot r eca l l a hi st o r y o f r he um a ti c f e ve r .) P a t h op h ysi ol o g y

o o o o o o

I m mu n e - me d ia t ed da ma ge t o t h e mi t r al va l ve ( due t o r h eu ma t ic fe ve r ) l e ad s to s ca r r in g a n d n a r ro wi n g of t h e mi t r al va l ve o ri f ic e . Mi t r a l s te n os is re su l ts in e l e vat e d l ef t at r ia l a n d p u lm o na r y ve n ou s p re ssu r e l e ad i ng to pu lm o na r y con g es t io n . A n yt h i ng th a t i nc r ea s e s fl o w a c r oss t he m i t ra l valve ( e xe r c i se , ta ch yc a rd ia , an d s o o n ) e xa c e r b at es t he pu l mo n ar y ve n o us H TN an d ass o ci a te d s ymp t om s. L o n g- s ta nd i ng m i t ra l s ten o si s ca n re su l t i n p ul mon a r y H TN a n d u l ti ma t el y c a n r e s ul t i n ri gh t ve nt r ic ul a r f a il u re ( R V F ) . L o n g- s ta nd i ng m i t ra l s ten o si s ca n al so l e ad t o AF i b . P a t i en ts a re us ua ll y a s ym p to ma t ic un t il th e m it r al va l ve a r e a is r ed uc e d to a p p ro xi m a t el y 1 . 5 cm (no r m al va l ve a re a i s 4 to 5 cm ) .
2 2

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o

E xe r t i o n a l d ys pn ea , or t ho p n ea , P N D P a l pi t a ti on s , ch es t pa in H e m op t ys is — as t h e e le va t e d L A p r es su r e ru p tu r es an as t om os es o f sm al l b r o nc hi a l ve i ns P.37

o o
S i g ns

Th r o m b oe mb ol is m I f R V F o cc u rs , a sc i te s an d ed em a m a y de ve lo p .

o

Mi t r a l s te n os is m u rm u r

Th e o p en in g s n ap is f o llo we d b y a low -p i t ch e d d i a s to l i c r u mb l e a nd p r e s ys t ol ic ac ce n tu a ti on . Th i s m u rm u r i nc r ea se s in l en g th as th e d is ea s e wo r s e n s.

 o

H e a r d b es t wi t h b el l o f st e t ho sc o pe i n l e f t l at e ra l d ec u bi t us p o si ti o n

S 2 is f ol lo we d b y a n o pen i ng sn a p. Th e d is t an c e b e t we e n S 2 an d th e o p eni n g s n ap c a n g i ve a n i nd i c a tio n as to th e s e ve ri t y o f th e s t en o si s. Th e c lo se r th e o p e ni ng sn ap f ol lo ws S 2 , t h e wo r se is t h e s te n os is .

o o o

Mu r m u r i s f ol l o we d b y a l o u d S 1 . A l ou d S 1 ma y b e th e m os t p r om i ne n t ph ys ic a l f i n di ng . W ith l on gs t an d in g d is eas e , wi ll fi n d s ig ns of R V F ( e . g. , ri g ht ve n t ri cu la r he a ve , J V D , he pa t om e ga l y, a sc it e s ) a nd / o r p ul mo n ar y H TN ( l o u d P 2 ) A l l s ig n s a nd s ym p to ms wi l l i nc r ea se wi t h e xe r c is e a n d d u ri ng p re g na nc y.

C. Diagnosis
C XR : l e f t at r i al en la r g eme n t (e a rl y) E c h oc a rd io g r am — m os t im p o rt a nt te s t i n co n fi r min g di ag n os is

o o o o

L e f t a t ri a l e nl a rg em e nt Th i c k , ca lc i fi e d mi t r al val ve N a r r o w, " f is h -m ou t h" – s ha p e d o ri f ic e S i g ns of R V F i f a d va nc ed d is ea se

D. Treatment
Me d i c a l

o o o

D i u r e ti cs — fo r pu lm on a r y c on g es ti o n a nd ed em a I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s p ro p h yl a xi s C h r o ni c a n ti co a gu la t io n wi t h wa r f a r i n i s i nd ic a te d ( e sp ec i al l y if pa t ie n t h as AFib)

S u r g ic al ( fo r s e ve r e d is ea s e )

o o

P e r c ut a ne ou s b al l oo n val vu l op l as t y us ua l l y p r od uc es e xc e ll e n t r es ul t s. O p e n c om mi ss u ro t om y an d m i t ra l val ve r ep la ce me n t a r e o t he r op t io ns if va l vo t om y i s co n t ra i nd ica t e d.

Ma n a g e m en t

o o

N o t he r a p y i s r e qu i re d i n a s ymp t om at ic pa t ie n ts . D i u r e ti cs c an be us e d i f t h e p a ti e nt ha s m il d s ymp t om s .

o o

I f s ymp t oms a re m o r e seve r e , su r gi ca l t r e at me n t i s re co mm en d ed . I f A F ib de ve lo ps a t a n y ti m e, t re a t a cc o rd in g l y (se e di sc us si on on A Fi b ) .

A l t o ge t he r , o nl y o n e f ou rt h o f p at i en ts wi t h s ym p t o m a t ic A S s u r vi ve 3 year s in th e a bs e nc e o f a o r ti c val ve r ep la c em en t ( i . e. , th e 3 - ye a r m or t al i ty r a t e i s 7 5% wi t h o ut s u rg e r y) .

Aortic Stenosis (AS)
A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o o o o
C a u se s

C a u se s o bs t r uc ti o n t o LV o u tf l o w, wh i c h r es u lt s i n le f t ve n t ri cu l a r h yp er t ro p h y (LVH) W hen t he ao r t ic val ve a re a fa l ls b e lo w 0 . 7 c m , ca r d ia c o u tp u t f ai ls to in cr e a se wi t h e xe r t i o n , c au si ng ang i na ( bu t m a y be no r ma l a t r es t ). W ith l on gs t an d in g AS , the L V d i la t es , c au s i ng p rog r e ss i ve L V d ys f un ct i on . W ith se ve r e A S, L V d il a ta t i on pu ll s t h e mi t r al va lve a n nu l us a p a rt , c au si ng m i t ra l r e gu r gi t a ti on .
2

o o o o
C o u r se

C a l ci f ic at i on of bi cu sp i d a o r ti c val ve C a l ci f ic at i on of t ri cu s pi d a o r ti c val ve in el d er l y C o n g en i ta l u ni l ea f le t valve R h e um a ti c f e ve r

o

P a t i en ts a re of t en as ym pt o ma t ic fo r ye a rs (u n ti l m i dd le o r o ld ag e ) d es p ite s e ve r e o bs t ru c ti on . P.38

o

D e ve l o pm en t o f an gi n a, s yn c op e , o r h ea r t fa il u r e i s a s i gn of po o r p r og n os is . S u r vi va l i s s im il a r t o t h at o f th e n o rm al po p ul a ti on b ef o r e t he de ve l op me nt o f t h es e th r ee cl as si c s ympt o ms :

  

A n g in a (3 5 %) — a ve r ag e s u r vi va l, 3 ye a rs S yn c o pe ( 15 % ) — a ve r age su r vi va l , 2 ye ar s H e a r t fa il u re ( 50 % ) — a ver a g e s ur vi va l , 1 . 5 ye a rs

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o
S i g ns

A n g in a S yn c o pe — us u al l y e xe r t io n al H e a r t fa i l u re s ym p to ms , s uc h a s d ys pn e a o n e xe r t i o n, o rt h op n ea , o r P N D

o

Mu r m u r

   o o o o
S4

H a r s h c re s ce n do - d ec r es c e nd o s ys t o l i c m u rm ur H e a r d i n s ec on d ri gh t in te r c os ta l s pa ce R a d i a te s to ca r o t i d a r te r i e s

P a r v us e t ta r du s — d im i nis h ed an d d e la ye d c a ro t id u ps t ro ke s S u s ta i n e d P MI P r e c or d ia l t h ri l l

Ma n a g e m en t o f ao r ti c s te n os is is s t r ai gh t f or wa r d :

I f as ym p to ma t ic : n o t r ea tm e nt I f s ymp t om at ic : s u rg e r y (a o r ti c val ve r ep la c em en t)

C. Diagnosis
C XR : c a l ci f ic a o r ti c va l ve , en l a rg ed L V/ L A (l a te ) E C G : L V H , L A a bn o rm al it y E c h oc a rd io g r am — di ag n os t ic in m os t c as es . Fi nd in g s i nc lu d e L V H ; t hi ck e ne d , i mm ob i le a o r ti c val ve ; a n d d il a te d a o r ti c ro o t. C a r d ia c c at h et e r i zat i on

o o o

D e f i ni t i ve d ia g no st ic te s t C a n me as u re va l ve g r ad ie n t a n d ca lc u la t e va l ve a r e a — < 0 .8 cm i nd ic a te s s e ve r e s te no si s ; n o rm al a o r ti c val ve is 3 t o 4 c m U s e f ul i n s ym pt om a ti c pa t i en ts be f o re su r ge r y
2 2

P e r c ut a ne ou s b al l oo n val vu l op l as t y fo r A S h as p ro d uc e d p oo r re su l ts ( re st e n os is i s a c om mo n p r o bl em ) .

D. Treatment
Me d i c a l t h e ra p y ha s a l im i te d ro le . S u r g ic al th e r ap y: Ao r t i c va l ve r e p l a ce me n t is t he t r e a tm e nt o f c h oi c e. It i s in d ic a te d i n al l s ymp t om a ti c p at i ent s .

Aortic Regurgitation

A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o o o o
C o u r se

R e g u r gi ta n t b lo o d f lo w i nc r e as es l e f t ve n t ri cu la r an d di as t ol ic vo lu me . L V d il a ti on an d h yp e r t rop h y oc c ur in r es po ns e i n o r d er t o ma i nt a in s t r ok e vo l u me an d p r e ve nt di ast o l ic p r es su r e f r om in c rea s in g e xc e s si ve l y. O ve r t i me , th es e c om pe ns a to r y m ec ha ni sm s f ai l , le a di n g t o i nc r ea se d l e f t -s i de d a n d p ul m on a r y p r es su r es . Th e r e st i ng le f t ven t ri cu la r E F i s u su al l y no r m a l un t i l a d van ce d d is e as e.

o

F o r c h r on ic ao r ti c re gu r gi t a ti o n, s u r vi va l is 75 % at 5 ye ar s .

  o

A f t e r t h e d e vel o pm en t o f a n gi na , de a th us ua l l y oc cu r s wi t hi n 4 ye a rs . A f t e r t h e d e vel o pm en t o f h e a rt fa i lu r e , d ea t h us ua l l y occ u rs wi t h in 2 ye a r s .

F o r ac ut e a o r ti c r e gu r gi ta t i on , m o rt a li t y is pa r ti cul a r l y h i gh wi t h ou t s u rg ica l r e p ai r .

B. Causes
A c u te

o

I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s P.39

o o o o

Tr a u m a A o r t ic di ss ec ti o n

C h r o ni c P r i ma r y va l vu la r : rh e uma t ic f e ver , bi cu sp i d a or t ic va l ve , Ma r f a n ' s s yn d rom e , E h l e rs - D an l os s yn d ro me, a nk yl os in g s p on d yli t is , S L E A o r t ic r oo t d is e as e: s yphi l it ic a or t i ti s, os te o ge n esi s i mp e r fe ct a , a o r ti c d i ss ec ti o n, B eh çe t ' s s ynd r o me , Re i te r ' s s yn d ro me , s ys t em ic H TN

C. Clinical features
S ym p t om s

o o o

D ys p n ea on e xe r t i on , P ND , o r t ho pn e a P a l pi t a ti on s A n g in a

o o o o

C ya n o s i s a nd sh oc k i n ac u te ao r t ic re g u rg i ta ti o n ( m e di ca l e me r ge nc y) W i d e ne d p u l se p re s su r e — m ar k ed l y i n cr e as ed sys t o li c BP , wi t h d ec r e ase d d i as t ol ic B P D i a st o li c d ec r esc e nd o mu r m ur be s t h ea r d a t l e ft s t e rn a l b or d e r C o r r i ga n ' s p ul se ( wa t e r -h a mm e r p ul se ) — r ap id l y in c r ea si ng pu ls e th a t co l la p se s s u dd e nl y as a rt e r ia l p r ess u r e d ec r ea se s r a pi dl y in l at e s ys to l e a nd di as t ol e ; c an b e pa lp a t ed at wr i s t o r fe m o ra l a r te r i es

P h ys ic a l e xa m i na t io n

o o

A u s ti n - Fl in t mu r mu r — l ow- p i t c h ed di as t ol ic r um ble d ue to na r r o wi n g o f m itr a l va l ve o r if ic e b y a o rt ic r eg u r gi t a ti on , re su l ti n g i n re l a ti ve m i t ra l s te n os is D i s pl ac e d P MI ( d o wn a nd t o t h e l ef t ) a n d S 3 m a y a ls o b e p r es e nt .

O t h e r p h ys i c a l f i n d in g s i n ao r t i c i n su f f i ci e nc y

D e Mu s s e t 's si gn : he ad b o b bi ng ( r h yth mi ca l j e rk in g of he a d ) Mü l l e r ' s si gn : u vul a b ob s D u r o zi e z' s s ig n : p is t ol -sh o t s ou n d h ea r d o ve r the f em o ra l a r t er i es

D. Diagnosis
C XR : L V H , d i la t ed ao r t a ECG: LVH E c h oc a rd io g r am — pe r fo rm se r ia ll y i n c h ro ni c , s tab l e p a ti en t s t o a ss ess nee d fo r s u r ge r y

o o o

A s se ss L V si ze an d fu nct i o n. L o ok fo r di l at e d a or t ic r oo t an d re ve r sa l o f b l oo d f l o w i n a o r ta . I n ac u te ao r ti c re gu r g it a ti o n , l oo k f o r e a rl y cl os u re o f m it r al va l ve .

C a r d ia c c at h et e r i zat i on : t o as se ss es s e ve ri t y o f ao r t ic r eg u rg i ta t io n a n d de g r ee o f L V d ys f un c ti o n

E. Treatment
C o n se r va t i ve i f s ta b le and as ym p to ma t ic : s al t re st r i ct i on , d i u re ti cs , vas o dil a t or s , d i go xi n , a f te r l oa d r e du ct io n (i . e ., A C E i n hi b it o rs or a r t er i al di la t o rs ) , a nd re s t ri ct i on on s t r en u ou s ac t i vi t y D e f i ni t i ve t r ea tm e nt is su r g e r y (a o r ti c va l ve re p la c em en t ) . Thi s s ho u ld be co ns i de r ed in s ym p to ma t ic p a ti e nt s , o r i n t h os e wi t h si g ni f ic an t L V d ysf u nc ti o n o n ec h oc a r di og r am . A c u te A R (e . g ., po s t - MI ) : M e di c al em e r ge n c y — P e r f o r m e m e r ge n t a o r t ic va l ve r e p l ac e me n t ! E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s b e fo r e d e nt a l a nd G I /g en i t ou r in a r y p ro ce d ur es

Mitral Regurgitation (MR)
A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o

A c u te

A b r u pt el e va ti o n o f l e ft at r i al p re ss u re in s e t ti ng o f no r ma l L A s i ze a n d c om p li a nc e, c a us in g b ack f lo w i n t o p ul mo n a r y c i rcu l a ti on wi t h r es ul t an t p u lm o na r y ed em a

C a r d ia c o u tp u t d ec r ea se s be ca u se of de c re as e d f o r wa r d f lo w, s o h yp o t en si o n a nd s h oc k ca n occ u r .

P.40

o

C h r o ni c

  
C a u se s

G r a d u al el e va ti o n o f l ef t a t r ia l p r es su r e i n s e tt in g o f di la t ed L A a nd L V ( wi t h i nc r ea s ed le f t a t ri al c om pl i an ce ) L V d ys fu nc t io n o cc u rs du e to di l at a ti o n. P u l mo na r y H TN c a n re sul t f ro m c hr o ni c b ac kf l o w i n t o p ul mo na r y va s c ul at u r e.

o

A c u te

  o   
P r o g no si s

E n d oc a rd i ti s ( mo s t o f te n S t a ph yl oc oc c us a u re u s ) P a p il l ar y m us cl e r u pt u r e ( f r o m i nf a rc t io n ) o r d ys f un c ti o n ( f r om i sc he mi a )

C h r o ni c R h e um a ti c f e ve r Ma r f a n ' s s ynd r om e C a r d io m yo pa t h y

o o

A c u te f or m i s as so ci a te d wi t h m uc h h ig h er mo r ta li t y S u r vi va l i s re la t ed t o e xt e n t o f LV ca vi t y di l at a ti on

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o

D ys p n ea on e xe r t i on , P ND , o r t ho pn e a P a l pi t a ti on s P u l mo na r y e de ma

S i g ns

o

H o l o s ys t o l i c m u r m u r ( st a r ts wi t h S 1 a n d co n ti n ue s o n th r ou g h S 2 ) a t t he a p e x, wh i c h r ad ia t es to t he bac k o r c l a vic ul a r a r ea , d ep e n di ng on wh i ch le a fl e t i s i n vo l ve d

o o

A F i b i s co mm o n f in di n g O t h e r fi n di ng s : S 3 g a ll op; l at e r al l y di sp la c ed P MI ; l o ud , p a lp ab l e P 2

C. Diagnosis
C XR : d i l a te d L V , pu lm ona r y e d em a E c h oc a rd io g r am : MR ; d i la t e d L A a n d L V ; d ec r ea se d L V f un c ti on

D. Treatment
Me d i c a l

o o o o o

A f t e r lo ad r ed uc t io n wi t h va s o di l at o rs ; a ls o s al t red u ct i on , d i u re t ics , d i go xi n , an d a n t ia r r h yth mi cs C h r o ni c a n ti co a gu la t io n if p a ti en t ha s a t ri al fi b r il la t i on I A B P as b r i d ge to s u r ge ry f o r ac u te MR

S u r g ic al Mi t r a l va l ve r ep ai r o r r epl a ce me n t Mu s t b e pe r f or me d b e fo re l ef t ve nt r ic ul a r f u nc ti on is t oo s e ve r el y co mp r om is e d

Tricuspid Regurgitation (TR)
A. General characteristics
TR r e s u lt s f r om a f ai l u re o f th e t r ic us p id va l ve t o c l os e co m pl et e l y du r in g s ys t ol e , c a us in g re gu r g it a ti o n o f b l oo d i n to t he ri g ht a t ri um . C a u se s

o

TR i s us u al l y s ec o nd a r y t o R V di la t at i on . An y c aus e o f R V d i la t at i on c a n re s ul t i n en la r g em en t o f th e t r ic us p id o ri f ic e.

    o o

L e f t ven t ri cu l a r f ai l ur e i s t h e m os t c omm o n ca us e. R i g h t ve n t ri cu l a r in f a rc t io n I n f e ri o r wa ll MI C o r p ul mo n al e, se co n da ry t o p ul mo na r y H TN

Tr i c u sp i d e nd oc a rd i ti s — s e en in I V d r ug us e rs Ma y b e s e co n da r y t o r h eu m at ic he a r t d is ea se ; usu a ll y a cc om pa n ie d b y mit r a l a n d a o r ti c va l ve d is e as e P.41

o o

E p s te i n 's an om a l y — c o nge n i ta l m al f or ma t io n o f t ric us p id va l ve i n wh i c h t he r e i s d o wn wa r d d i sp la c em en t o f t he va l ve i nt o t h e R V O t h e r c a us es i nc l ud e c a rc i no id s ynd r om e , S L E , an d m yxo m a t o us va l ve d e g en e ra t io n .

B. Clinical features
S i g ns an d s ymp t om s o f R V F ( as c i t es , h e pa t om eg a l y, e d em a, J V D ) P u l s a ti l e l i ve r P r o mi n en t V wa ve s i n j ug u la r ve no us p ul se wi t h r a p id y d esc e nt I n sp i r at o r y S 3 a lo n g l ef t l o we r s te r n al bo r de r (L LS B ) m a y b e p r es e nt B l ow in g ho l os ys t o l i c mu r m u r

o o

At LLSB I n t en si f ie d wi t h i ns pi r a tio n ; re d uc ed du r in g e xp i r a t i on o r t he V al sa l va m an e u ve r

R i g h t ve n t ri cu l a r p ul sa tio n al on g LL S B A F i b i s us u al l y p re se n t.

C. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am

o o o o

Q u a n ti f ie s a mo u nt of TR I d e nt i fi es p ro l ap se / fl ai l of t r ic us pi d val ve le a fl e ts Me a s u r e s p ul mo n ar y p r es su r es E C G : R V a nd R A e n la r ge m en t

D. Treatment
Tr e a t l ef t -s i de d h e ar t fa i lu r e , e n do ca r di t is , o r pu lm o na r y H TN . S e ve r e re g u rg i ta t io n m ay b e su r gi ca l l y c o r re ct e d i f p u lm on a r y H TN i s n ot p r e se n t.

o o o

N a t i ve val ve r ep a i r su r ge r y V a l vu lo p la st y o f tr ic us p id r in g V a l ve re p la ce me n t s u rg er y: r a r el y p e r fo rm e d

Mitral Valve Prolapse (MVP)
A. General characteristics

MV P i s d e fi n ed as th e p re s en ce o f e xc e ss i ve o r re d u nd an t m i t ra l l ea f le t tis su e d u e t o m yxo m a t o us de g en e ra t ion o f m it r al va l ve l ea f le t s a n d /o r c h o rd ae t en di n eae . Th e r e d un d an t l e af l et ( s ) p r ola p se to wa r d t he le f t a t r iu m i n s ys to l e, wh i ch r esu l ts in th e a u sc ul t at e d cl ic k a n d mur m u r . MV P i s c om mo n i n p a ti en t s wi t h g en e ti c co n ne c tive t i ss ue di so r de r s, su ch a s Ma r f a n 's s yn d r om e, os t eo g en es is i m pe r f ec ta , a n d E h le r s - D a n lo s s yn d ro me . MR m a y o c c ur , bu t i t i s ra r e . A r r h yt h mi as an d s ud d en d e a th a re ve r y r ar e .

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o
S i g ns

Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic fo r th e ir en t i re live s . P a l pi t a ti on s a nd a t ypi ca l c he s t p ai n m a y o cc u r . T I As d u e t o e mb o li f ro m m i t ra l val ve ha ve be e n re p o r te d , b u t a re ve r y r a re .

o o o o

M i d s ys t o l i c o r la t e s ys t o l i c c l ic k ( s) M i d - to - l a te s ys t o l i c m ur m u r S o m e p at i en ts ha ve mi ds ys t ol ic c l ick wi t h ou t th e m u rm u r; o th e rs m a y ha ve t he m u rm u r wi t ho u t t he cl ic k. S t a n di ng an d th e Va ls al va ma n eu ve r i nc r e as e m ur m u r a nd cl ic k b ec au se th e se m a ne u ve rs r ed uc e L V c ha m be r s i ze , a ll o wi n g t h e c l ick an d m u rm u r t o o ccu r e a r li e r i n s ys to le .

o

S q u a tt i ng de c r ea s es m ur m u r a nd cl ic k b ec au se it i nc r ea se s L V c h am be r s i ze , t h us de l a yin g t h e o ns e t o f t he c li ck an d m u rm u r. P.42

o

S u s ta i ne d h a nd g ri p i n c re a s es th e m u rm u r o f MV P ; i n co n t ra s t, it de c re ase s th e m u rm u r o f h yp e r t ro ph i c c a r di om yo p at h y ( H C M) .

Key signs of MVP

S ys t o li c c li cks Mi d s ys t o li c r u mb li n g mu rm u r t h at in c re as es wi t h s t an d in g a n d t he V al sa l va ma n eu ve r a n d d ec r ea s es wi t h s qu at t i ng

C. Diagnosis

E c h oc a rd io g r am i s t h e mo s t u se f ul .

D. Treatment
I f p at ie n t i s as ym p to ma t ic : re a ss ur a nc e I f p at ie n t h as s ys t ol ic mu r m ur o r t hi ck e ne d val ve: a n ti bi o ti c p r op h yl a xi s fo r d en t al p r o ce du r es t o p re ve n t i nf e c ti ve en do c ar d it is F o r c h es t p ai n , β -b lo ck er s ha ve be e n us e fu l , b u t t h e y a re un l ik el y t o b e r eq u i re d . S u r g e r y ra r el y i s r e qu i red . Th e c o nd i ti on is ge ne ra l l y be ni g n.

Rheumatic Heart Disease
A. General characteristics
R h e um a ti c h ea r t d is e as e o cc u rs as a co mp li ca t ion o f s t re p to co cc al ph a r yn g i ti s ( g ro u p A s t r ep t oc oc cu s ). A c u te r he um a ti c f e ve r i s a n imm u no l og ic al l y m e dia t e d s yst em ic p ro ce ss tha t ma y p r o g re ss to r he um a ti c h ea r t di se as e . R h e um a ti c h ea r t d is e as e d es c ri b es th e c hr o ni c va l vu la r ab n o rm al it i es s eco n d ar y t o a c ut e rh e um at ic f e ver . Th e m os t c om mo n val vu la r a bn o rm al i t y i s m it r al st e n os is , b u t p at i en ts may h a ve a or t ic o r t r ic us pi d i n vol ve m en t a s we l l.

B. Diagnosis of acute rheumatic fever (requires two major criteria or one major and two minor criteria)
Ma j o r c r i te r ia

o o o o o o o o o o o

Mi g r a t o r y p ol ya r t h ri t is E r yt h e ma m a r gi na t u m C a r d ia c i n vol ve m en t (e . g. , p er ic a r di t is , C H F , val ve d is ea se ) Chorea S u b cu t an e ou s n od ul e s

Mi n o r c r i te r ia F e ve r E l e va t ed e r yth r oc yt e s e di m en t at i on r at e P o l ya r th r a lg ia s P r i o r h is t o r y o f rh e um a tic f e ve r P r o l on g ed P R i n te r va l E vi d e nc e o f p r ec e di ng str e p t oc occ a l i nf ec t io n

C. Treatment
Tr e a t s tr e pt o co cc al ph a ryn g i t is wi t h p en ic i ll in o r e r yt h r om yc in to p re ve n t r h e um a ti c f e ve r . A c u te r he um a ti c f e ve r i s t r e a te d wi t h N S A I D s. C - re a ct i ve p r o te i n is us ed to mo n it o r t r e a tm en t . P a t i en ts wi t h a h is to r y o f r h e um at ic fe ve r sh ou l d re c ei ve an t ib i ot ic p ro ph yla xi s wi t h e r yt h r om yc in o r am o xi c i lli n fo r de n ta l / G I/ g en i to u rin a r y p ro c ed u re s . Tr e a t t he va l vul a r p a th o lo g y o f r h eu ma t ic he a rt dis e as e.

Infective Endocarditis
A. General characteristics
I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s i s d e f in ed as a n in f ec ti o n of t h e e nd oc a rd i al s u r fa ce o f th e h e ar t ( u s ua ll y i n vol ve s t h e cu sp s o f th e val ve s ). C l a ss if ic a ti o ns (c an be cl a ss if i ed as a cu t e o r s u ba c ut e ) P.43

o

A c u te en d oc a rd i ti s

   o   
O r g a n ism s

Mo s t c om mo n l y c a us ed b y S t a ph yl oc o cc us a u r eus ( vi r ul en t ) O c c u rs o n a no r ma l h e a rt va l ve I f u nt r ea t ed , fa t al in le ss t h an 6 we ek s

S u b ac u te en d oc a rd it is C a u se d b y l es s vi r u le n t o r g an is ms , s uc h a s S t r ep t oc oc c us v i ri da n s a nd e n t e ro co cc us O c c u rs o n d am a ge d h e a rt va l ve s I f u nt r ea t ed , ta ke s m uc h l o ng e r th an 6 we ek s t o ca u se de a th

o

N a t i ve val ve e nd oc a rd i tis

   o

S . vi r i da ns is th e m os t co mm o n o r ga ni sm in na t i ve va l ve e n do ca r d it is . O t h e r c om mo n o r g an is ms in cl u de S ta p hy lo co cc us sp ec ie s ( S. au r eu s m o r e co mm on l y t ha n S. e p id e r mi di s ) a nd en t er o co cc i . H AC E K g r o u p o f o r ga ni sm s : H a e mop h il us , Ac ti n ob a ci ll us , C a r d io b ac t er i u m , E ik e nel l a , a nd Ki n ge l la

P r o s th e ti c va l ve e n do ca rd i t is

S t a p h ylo co cc i a r e t he mo s t c omm o n ca u se s o f ea r l y - o ns et e nd oc a rd i ti s; s ym p to ms a p pe a r wi t hi n 6 0 da ys of s u r ge r y ( S . ep i de r mi d is m o re c om mo n l y th a n S . a u r eus ) .

 o

S t r e p to co cc i a r e t he mo st c omm o n ca us e o f la t e -o n se t e n do ca r d it is ; s ym p to ms a p pe a r 6 0 d a ys a ft e r s u rg e r y.

E n d oc a rd i ti s i n I V dr u g us e rs

  

F r e q ue n tl y p re s en ts wi t h r i gh t - si de d e n do ca r di t is S . a u re us is th e m os t c om mo n c au s e O t h e r or g an is ms in cl ud e e n te r oc oc ci an d s t r ep t o c oc ci . Fu n gi (m os t l y C a n d id a )a n d g r am -n e ga ti ve r o ds (m os tl y P s eu domo n a s ) a r e le ss c om mo n c a us es .

C o m pl ic a ti o ns

o o o o

C a r d ia c f a il u re Myo c a r d ia l a bs ce ss V a r i ou s s ol id o rg a n d ama g e f r om sh o we r e d em bo l i G l o m er u lo n ep h ri t is

A l wa ys s us p ec t e nd oc a rd i t is i n a pa t ie n t wi t h a ne w h e a r t m u rm u r a nd une xp l a i n ed f e ver . Tr a n s es o ph a ge al ec ho car d i og r a ph y ( TE E ) i s b et te r t ha n t r a ns th o r ac ic e cho c a rd io g r ap h y in th e d i ag n os is of en d oc a rd it is. I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s i s a l mo st al wa ys f a ta l i f l e ft u n tr e at e d. E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s ( a mo xi c i ll i n ) is in d ic at ed f o r p at i en ts wi t h k n o wn va l vu l a r h ea r t d i se as e o r p ro st h et ic va lve s wh o a re a bo u t t o u nd e r go o ra l s u rg e r y or G I /G U s u r ge r y.

B. Diagnosis
D u k e 's cl in ic a l c ri t e ri a ( se e Ta b le 1 -2 ) : Two m aj or c r it e ri a , o ne ma jo r an d t h r e e mi n or c r i te r ia , or f i ve mi n or c ri te r i a a r e r e qu i re d t o d i agn o se in f ec ti ve en d oc a rd it i s .

TABLE 1-2 Duke's Criteria

Major Sustained bacteremia by an organism known to cause endocarditis

Minor

Predisposing condition (abnormal val abnormal risk of bacteremia) Fever

Endocardial involvement documented by either echocardiogram (vegetation, abscess, valve perforation, prosthetic dehiscence) or clearly established new valvular regurgitation

Vascular phenomena: septic arterial o pulmonary emboli, mycotic aneurysms intracranial hemorrhage, Janeway lesio

Immune phenomena: glomeruloneph Osler's nodes,b Roth's spots,c rheumato

Positive blood cultures not meeting m criteria

Positive echocardiogram not meeting criteria

From Durack DT, Lukes AS, Bright DK. New criteria for diagnosis of infective endocarditis: utilization of s echocardiographic findings. Duke Endocarditis Service. Am J. Med 1994;96:200.

Note: Definitive (i.e., highly probable) diagnosis if two major, or one major plus three minor, or five minor c present.
a

Janeway's lesions are painless erythematous lesions on palms and soles. Osler's nodes are painful, raised lesions of fingers, toes, or feet. Roth's spots are oval, retinal hemorrhages with a clear, pale center.

b

c

C. Treatment
P a r e nt e r al an t ib io t ic s b as e d o n c ul tu r e re su l ts for e xt e n d e d p e ri od s ( 4 to 6 we e k s)

I f cu l tu r es a re ne ga t i ve b u t th e re is h i gh c l in ic al s us p ic io n , t r ea t em pi r ic al l y wi t h a p e ni ci l li n (o r van c om yci n) p lu s a n a mi n og l yco si d e u n ti l t h e o r ga ni sm c a n be is o la t ed .

Nonbacterial Thrombotic Endocarditis (Marantic Endocarditis)
A s so ci a te d wi t h d e bi li t at in g il ln es se s s uc h a s me ta s ta t ic c a nc e r ( f ou n d in u p to 20 % o f c a nc e r p at i en ts ) S t e r il e d e po si ts o f f ib r in a n d p la t el e ts fo r m a lo n g t h e c lo su r e l i ne of c a r di ac va l ve l e a fl e ts . V e g e ta t io ns c a n em b ol i ze t o t h e b ra i n o r p e ri p her y. A l t h ou gh t he us e o f h epa r i n m a y b e a p p ro p ri a te , n o s t ud ie s h a ve c on f i rme d it s e f fi ca c y.

Nonbacterial Verrucous Endocarditis (Libman -Sacks Endocarditis)
Typ i c a l l y i n vo l ves th e a or t i c va l ve s in in d i vid u al s wi t h S L E C h a r ac t e ri ze d b y t he f orm a ti o n o f sm a ll wa r t y veg e t at i on s o n b o t h s id e s o f va l ve l e a fl e ts a n d ma y p r es en t wi t h r e gu r gi t an t m u rm u rs R a r e l y gi ve s r is e t o i n fe ct i ve en d oc a rd i ti s, bu t c an b e a s ou r ce o f s yst ema t ic e m bo li za t io n Tr e a t u nd e rl yi n g S L E a nd a nt ic o ag u la t e. P.44

CONGENITAL HEART DISEASES Atrial Septal Defect (ASD)
A. General characteristics (types)
O s t i um s ec u nd um (m os t c om mo n — 80 % o f c as es ) — o cc u rs in c e n tr a l p o rt io n of i n t er a t ri a l se p tu m O s t i um p r im um — oc cu r s lo w i n t he se p tu m S i n us ve no su s d e fe ct s — o cc u rs hi g h i n t he se p tu m C o n g en i ta l h ea r t d is e as e a cc ou n ts fo r on l y 2% of h e a r t d is ea se in ad ul t s.

B. Pathophysiology

O xyg e n a t e d b lo o d f r om th e L A p ass e s in t o t h e RA , i nc r ea si n g r ig h t h ea r t o u t pu t a n d t h us pu lm o na r y b lo o d f low. L e a ds t o i nc r e as ed wo r k o f th e ri gh t s i de of he a r t: A s s hu n t si ze in c re as es , R A a n d R V d i la t a ti on oc cu r s wi t h pu lm o na r y - t o -s ys te mi c f l o w r a t io s g r ea t e r t h an 1. 5 :1 .0 . P u l mo na r y H TN i s a se r io u s se q ue l ae , b u t i s r a re i n A S D.

C. Clinical course
P a t i en ts a re us ua ll y a s ym p to ma t ic un t il m i dd le ag e ( ar o un d 4 0 ) . Th e r e a f te r , s ym pt om s ma y b e gi n a n d i nc lu de e xe r c is e i n to l er a nc e, d ysp ne a on e xe r t i on , a n d f a ti g ue . I f mi ld , pa t ie n ts c an li ve a n o rm al l i fe s pa n .

D. Clinical features
Mi l d s ys t ol ic ej ec t io n m ur m u r a t p u lm on a r y ar e a s ec o nd a r y to in c re as e d p u lm o na r y b l oo d fl o w W ide, fi xe d s pl i t ti ng o f S 2 D i a st o li c f lo w " r u mb l e" mu r m ur ac r os s t r ic us pi d va l ve a re a s ec on d ar y t o in c r ea se d b l oo d fl o w I n ad va n ce d d is ea se , s i gn s o f R V F ma y b e s ee n .

E. Diagnosis
TE E i s di a gn os t ic (b e tt e r t h an t ra ns t h or ac ic ec h oc a r di og r am ) . C XR : l a r g e p u lm on a r y art e r ie s ; i nc r ea se d p ul m ona r y m a rk in gs ( vas cu l a ri ty) E C G : r i g ht bu n dl e b r an ch b lo ck a n d r i gh t a xi s d evi a t i on ; a t r ia l a bn o rm a li t ie s c an al s o b e s e en ( e. g . , f ib r il l at io n, f lu t t e r) P.45

F. Complications
P u l mo na r y H TN — d o e s no t oc cu r be f or e 2 0 ye ar s o f ag e , b ut is a co mm on f i nd i ng in p a t ie n ts o ve r 40 E i s e nm e ng e r ' s d is e as e i s a la t e c om pl ic a ti on see n in a mi n o ri t y of pa t ie nt s , i n wh ic h i r r e ve rs i bl e p ul mo n a r y HTN l e a ds t o r e ve rs al o f sh u n t, he a r t f ai l u re , a n d cya n o si s. R i g h t h ea r t f a il u re

A t r i al a r rh yt h m i as , e sp eci a ll y A F ib S t r o ke c a n r es u lt f ro m pa r a do xi c a l e mb o li o r A F ib .

G. Treatment
S u r g ic al r ep ai r wh e n p u lm o na r y - t o -s ys te mi c b lo od f lo w r a t i o is g re a te r tha n 1. 5 :1 o r 2 :1 o r i f p at i en t i s s ymp t om at i c .

Ventricular Septal Defect
A. General characteristic s
V e n t ri cu l a r se p ta l d e fe c t i s t h e mo st co mm on co ng e ni t al ca r di ac ma l fo rm at i o n. P a t h op h ysi ol o g y

o

B l o od f lo ws f r om th e L V ( h i gh p re ss u re ) in t o t he R V ( l o w p r es su r e ) t h ro ug h a h o le , r es ul ti n g i n i nc r ea se d pu lm o na r y bl o od fl o w. A s l on g a s t h e p ul mo n ar y va s c ul a r r es is t an ce ( P VR ) i s l o we r th a n t he s yste m ic vas cu l ar r es is t an ce ( S V R ) , t h e s hu n t i s l ef t to ri g ht . I f t he P V R i nc r e as es a b ove t h e SV R , th e s h un t r e ve r s es .

o

L a r ge de f ec ts e ven t u al l y l e ad to pu lm o na r y H TN , wh e r e a s sm al l d e fe c ts do n ot c h an g e p ul mo na r y va sc u l a r h e mo d yna mi cs .

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o
S i g ns

A s ma ll s h un t pr o du ce s n o s ym p to ms . Ma n y o f t he s e cl os e s p on t an eo u sl y. A l a rg e s h un t wi t ho u t e leva t e d P V R ( a nd th u s l ef t - t o - r ig h t sh u nt ) gi ve s r ise t o C H F , g r o wt h fa il u r e, an d r e cu r r en t l o we r r es p i ra to r y i n fe ct i on s. A l a rg e s h un t wi t h ve r y hi g h PV R ( E is en me n ge r ' s r e a ct i on ) g i ve s r is e t o SO B , d ys p ne a o n e xe r t i o n , c he s t p ai n , a nd c yan os is .

o

H a r s h, bl o wi n g h o lo s ys to l ic m u rm u r wi t h t h ri ll

   o o o

A t f ou r t h l ef t in t er c os ta l s p ac e Mu r m u r d ec r ea se s wi t h V a l sa l va a nd h an dg r i p Th e s ma ll e r t h e d ef ec t , th e lo ud e r th e h ol os ys t ol ic mu rm u r

S t e r na l l i f t ( R V en la r g eme n t ) A s P V R i nc r e as es , t h e pu l mo n ar y c om po n en t o f S 2 i nc r ea se s i n i nt e ns it y. A o r t ic r eg u rg i ta t io n m a y b e s e en in s o me pa ti e n ts .

C. Diagnosis

E C G : B i ve n t ri cu l ar h ype rt r o p h y p r e do mi na t es wh e n P V R i s h ig h . C XR

o o

E n l a rg em e nt o f t he pu lmo n a r y ar t e r y E n l a rg em e nt o f ca r di ac si l ho u et t e : A s P V R in c re as es ( an d l e ft - t o - ri gh t s h un t d e c re as es ) , h e a rt s i ze de c r ea se s, bu t pu lm on a r y a r t e r y s i ze i nc r ea se s .

E c h oc a rd io g r am s ho ws th e s e pt a l d ef ec t .

D. Complications
E n d oc a rd i ti s P r o g r ess i ve a o r ti c r e gu rg i t at i on H e a r t fa il u re P u l mo na r y H TN a n d s h un t r e ve rs al ( Ei se n me ng er ' s ) P.46

E. Treatment
E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s i s im p o rt a nt . S u r g ic al r ep ai r is i n di ca te d if th e pu lm on a r y fl o w t o s ys t em ic fl o w r a t io is g r e a te r th an 1 . 5 :1 o r 2 :1 . F o r th e a s ymp t om at ic pat i e nt wi t h a sm al l d e fe ct , s u rg e r y is n o t i nd ic a te d .

Coarctation of the Aorta
A. General characteristics
N a r r o wi n g /c o ns t ri ct i on of a o r ta , u su a ll y a t o r ig i n o f le f t s ub cl a vi an ar t e r y n e a r l i ga me n tu m a r t er i os um , wh i c h le a ds to ob st r uc t ion b et we e n t he pr o xi m a l a n d d is t al a o r t a, an d t h us to in c re as e d l ef t ve nt r ic ul a r a f t er lo a d I n wo m e n, c o a rc ta t io n o f t h e a o rt a m a y be as so cia t e d wi t h Tu r n e r 's s yn d ro m e. Th e l e ad in g c a us es o f de a t h i n a du l ts wi t h P D A a r e he a rt f ai lu r e a n d i nf ec t i ve e nd o ca r di t is . A d u l ts wi t h P D A us u al l y h a ve no r ma l p ul mo n a r y p r e ss u re s.

B. Clinical features
H TN i n u p pe r e xt r e m i ti e s wi t h h yp o te ns i on i n l o we r e xt r e m it i es W ell - d e vel o pe d u pp e r b od y wi t h u n de r de ve l op ed lo we r h a l f

Mi d s ys t o li c m u rm ur he a rd b es t o ve r th e b ac k S ym p t om s i nc lu de he a dac h e, co ld e xt r e m it ie s , cla u di c at io n wi t h e xe r c i se , a n d l eg f a t ig u e.

C. Diagnosis
E C G s h o ws L V H. C XR

o o

N o t c hi ng o f t he r ib s " F ig u r e 3 " a pp ea r a nc e du e to in d en t at i on of t he a o r t a a t si t e o f c oa r ct a tio n , w i t h d i la t a ti on be f o re an d a f te r t he s t en o si s

D. Complications
S e ve r e H TN R u p t u re of ce r eb r al an e ur ys m s I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s A o r t ic di ss ec ti o n

E. Treatment
S t a n da r d t r ea t me n t i n volve s su r gi ca l d ec om p r essi o n . P e r c ut a ne ou s b al l oo n a or t o pl a st y is al so a n o pt i on i n se l ec te d c as es .

Patent Ductus Arteriosus (PDA)
A. General characteristics
C o m mu ni ca t io n b e t we e n a o r t a a nd pu lm on a r y a rte r y t h at pe r si s ts a f t er bi rt h D u r i ng f et a l li f e , p r os ta g la n di n s a nd lo w o xyg e n t e n si o n ma i nt ai n th e d uc tu s a r t e ri os us . B l o od is s h un t ed a wa y f ro m n o nf u nc ti o ni n g l un gs; n o rm al l y c l os es wi t h in d a ys a f t e r b i r th . B e c om es a le f t - to - r ig h t sh u n t i n l if e o u ts id e t h e w o m b i f i t r e ma in s p a te n t ( b l oo d fl o ws f r o m a o rt a i n to pu lm o na ry a r t e r y) . A s so ci a te d wi t h c on g en i ta l ru b el l a s ynd r om e , h igh a lt i tu d e, an d p r em a tu re b ir t hs P a t h op h ysi ol o g y

o o o

L a r ge le f t - to - r ig h t sh u nt in g r es ul ts in vo lu me o ver l o ad , pu lm on a r y H TN , an d r i g ht - si d ed he a r t f ai l ur e . C ya n o si s o cc u rs l a te . Ma y e ve n t u a l l y s e e r e ver s a l o f b lo o d f lo w

B. Clinical features
Ma y b e a s ym pt o ma ti c S i g n s of he a r t f ai l ur e L o u d P 2 (s ig n o f p u lm ona r y H TN ) P.47

L V H : se co n da r y t o l ef t - to- r i g ht sh un t R i g h t ve n t ri cu l a r h yp er t ro p h y: s ec o nd a r y to pu lmo n a r y H TN C o n t in u ou s "m ac h in e r y m u rm u r" a t l ef t s ec o nd in t e rc os t al sp ac e ( b o th sys t o li c a nd d i as t ol ic c om p on e nt s ) W ide p ul se pr e ss ur e an d b o un di n g p e ri p he r al pu ls es L o we r e xt r e m i t y c l ub bi n g: t o es m o re li ke l y th a n f in g e rs to be c yan o ti c ( di f fe r e n ti al c ya n os is )

C. Diagnosis
C XR

o o o o

I n c re as e d p ul mo n ar y va sc u la r m a rk in g s D i l a te d p ul m on a r y a r t e r y E n l a rg e d ca r di a c si l ho uet t e S o m et im es ca lc i fi ca t io ns o f du ct us a rt e r io su s

E c h oc a rd io g r ap h y r e vea ls t he pa t en t d uc t us an d /o r t u rb ul e nt bl o od fl o w.

D. Treatment
I f p ul mo na r y va sc u la r d is e as e is a bs en t : s ur g ic al l i ga t io n I f s e ve r e p u lm o na r y H T N o r r i g h t -t o - le f t sh u n t i s p r es e nt , d o no t c o rr e ct P D A . S u r g e r y i s c o n t r ai n di c at e d .

DISEASES OF THE VASCULATURE Hypertensive Emergency
A. General characteristics

H yp e r t e ns i ve e me r ge nc y: s ys to li c B P >2 2 0 a nd / or d ia s to li c B P > 12 0 i n add i t i o n t o e n d - o r ga n d a ma g e – i mm e d ia t e t re a tm e n t i s i nd i c a te d . E l e va t ed B P l e vel s a lo n e wi t h o u t e nd - o r ga n d am ag e — r ef e r r ed to as h y pe rt e ns iv e u r g en cy . H yp er t en si ve ur g e nc ie s r a r el y r e qu i re em e r ge nc y t he r a p y a n d ca n be m a na g ed wi t h a t t em pt s to l o we r B P o ve r a p er i od o f 24 ho u rs . W hene ve r a p at i en t p r ese n ts wi t h m a rk e dl y e le v at e d B P, i t is c r i ti ca l t o a ss es s t h e f o l lo wi n g s ys t ems fo r end - o r ga n d am a ge .

o o

E ye s : pa pi l le de ma CNS

 

A l t e re d m en t al st a tu s o r i n t ra c ra n ia l h em o r rh a ge H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y m a y de ve l op (s us pe c t wh e n B P is m a rk ed l y e l e va te d : 2 40 / 14 0 o r hi gh e r , a l on g wi t h n eu r ol o gic f in di n gs s uc h a s c o nf us i on ) .

o o o o

K i d ne ys : re n al fa il u r e o r h e ma t u ri a H e a r t : u ns t ab le an g in a , MI , C H F wi t h p u lm o na r y e d em a , a o rt ic di ss ec t io n L u n gs : p ul mo n ar y e d em a K i d ne ys : re n al fa il u r e o r h e ma t u ri a

B. Causes
N o n co mp l ia nc e wi t h a nt ih yp e r t en si ve t h e r ap y C u s hi n g 's s yn d r om e D r u g s su c h as co ca in e , L S D , me t ha mp h et am i ne s H yp e r a l do st e ro n ism E c l am ps ia P.48

V a sc u li t is A l c oh ol wi t h d ra wa l P h e oc h ro mo c yt om a N o n co mp l ia nc e wi t h d ia lys i s

Box 1-12 If a Patient Presents With Severe Headache and Markedly Elevated BP
Th e f i rs t s t ep is to lo we r t h e B P wi t h an an t ih yp er t e ns i ve a g en t .

Th e s ec on d s t ep is to ord e r a C T s ca n o f th e h e ad t o r u le ou t i n t ra c ra ni a l b l ee d in g ( s u ba r ac hn o id he mo r r hag e is i n t h e d if f e re n ti a l di a gn o si s f o r se ve r e h e ada c he ) . I f t he C T sc a n is ne g a t i ve , on e m a y p ro ce ed t o a l u mb a r p un c tu r e .

C. Clinical features
S e ve r e he ad ac h e V i s ua l d is t ur b an ce s A l t e re d m en t a ti on

D. Treatment
H yp e r t e ns i ve e me r ge nc ie s

o

R e d uc e m ea n a r t e ri al p re ss u r e b y 25 % i n 1 t o 2 h o u rs . Th e g oa l i s n ot t o i mm e di a te l y ac hi e ve n o rm a l B P , b u t t o g e t t he pat i e nt ou t of da n ge r , t h en r e d uc e BP g ra d ua ll y.

o o

I f se ve r e (d ia s to li c p r es su r e >1 3 0) o r i f h yp e r te nsi ve e nc ep h al op a th y i s p re s en t , I V a ge n ts s uc h a s n i tr o pr u ss i de , l a be t al ol , or ni t ro g l yce r in a re ap p r op r ia te . I n pa t ie n ts wh o a re in les s i mm ed ia t e d an g e r, o ra l ag en t s a r e a pp r op r ia te . O p t i on s i nc l ud e c ap t op r il, c lo ni d in e , l ab e ta lo l , a nd d ia zo xi d e .

H yp e r t e ns i ve u r ge nc i es : B P s ho u ld be lo we r e d wit h i n 2 4 h ou r s us i ng o ra l a g e nt s.

Aortic Dissection
A. General characteristics
P r e d is po si n g f ac t or s

o o o o o o

L o n gs ta n di ng s ys t em ic HTN ( p r e s en t i n 7 0 % o f pa t i en ts ) Tr a u m a C o n n ec ti ve t iss u e d is ea se s , s uc h as Ma r f a n ' s a nd E h l er s - Da n lo s s yn dr o me B i c us pi d a o r ti c va l ve C o a r ct a ti o n o f t h e a or t a Th i r d t ri me s te r of p re g nan c y

D a i l y ( S ta n fo r d ) cl a ss if ica t i on (s e e F ig . 1 - 1 7)

FIGURE 1-17 Aortic dissection: A. Dissection of ascending aorta; B. Dissection of descending aorta. (From Harwood-Nuss A, Wolfson AB, Linden CH, et al. The Clinical Practice of Emergency Medicine. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:212, Figure 51.1.)

View Figure

o o
P.49

T yp e A ( p r o x i ma l ) i n vo lve s t he asc e nd i ng ao r t a ( i n cl ud es r et r o g ra de e xt e n si o n f r o m d es ce nd i ng ao r t a) . T yp e B ( d i s t a l ) is li mi t ed t o t h e d esc e nd i ng ao r ta .

B. Clinical features
S e ve r e , t e a ri ng / r ip pi n g /st a b bi ng p ai n, ei t he r in the a nt e r io r o r ba ck of th e c h es t (o f te n t h e i n te r sc ap u la r re g io n )

o o

A n t e ri o r c he s t p ai n i s mor e co mm on wi t h pr o xi m a l d is se c ti on ( t yp e A ) . I n t e rs ca pu l a r b ack pa i n is mo r e c omm o n wi t h di s ta l di ss ec ti o n ( t yp e B ) .

D i a p ho r es is Mo s t a r e h ype r te n si ve , bu t so me m a y be h yp ot e ns i ve P u l s e or B P as ymm e tr y b e t we e n l im bs A o r t ic r eg u rg i ta t io n (e spe c ia ll y p r o xi m al di ss ec t io n s ) N e u r ol o gi c m an if e st a ti o ns ( he mi p le gi a , h em ia n est h es i a ) d ue to ob s tr uc t ion o f c ar o ti d artery Th e d i ag no si s o f a o r ti c di ss ec t io n i s ve r y d i ff ic u lt t o m ak e b ec a us e t h e cla s s ic cl in ic a l f in d in gs o f t en a re no t a p pa r e nt . Th e u se o f t h ro mb ol yt i c th e r ap y i n p a ti en t s wi t h ao r t ic di ss ec ti o n wh o h a ve be e n i nc o rr ec t l y dia g n os ed as h a vi ng an acu t e MI c an ha ve f at a l con s eq u en ce s. TE E a n d C T sc a n a r e t he p r ef e r re d t e st s i n t he di a gn o si s o f ac u te a or t ic d i ss ec ti o n. TE E i s ve r y a c cu r a te an d i s i dea l in th e u ns t ab l e p at i en t b ec a us e i t c an be pe r f orm e d a t t h e b ed si de .

C. Diagnosis
C XR s h o ws w i de n ed med i a s ti n um ( >8 mm o n AP vi e w) . Tr a n s es o ph a ge al ec ho car d i og r am ( TE E ) ha s a ver y h i g h se ns i ti vi t y a nd s pe c if ic i t y; i t i s n o ni n va si ve an d c an be p e r f or me d a t th e b e ds ide . C T s c a n a nd MR I a r e bo th h ig hl y a cc u ra t e ( MR I m o r e so ) ; MR I t a ke s l ong e r to pe r f or m , m ak i ng it le ss id ea l i n t he ac u te se t ti n g. A o r t ic an gi o g ra p h y i s i n va s i ve, bu t it is th e b es t te s t f o r d e te r mi ni n g t he ext e n t o f th e d i ss ec ti o n f o r s ur g e r y.

D. Treatment
I n i ti a te m e di ca l t h e ra p y im m e di a te l y .

o o

I V β - b lo ck e rs to lo we r he a r t ra t e a nd di mi ni sh t he f o rc e o f l e ft ve n tr ic u la r e j ec t io n I V s od iu m n it r o p ru ss id e to l o we r s ys t ol ic B P b el ow 1 2 0 mm H g

F o r t ype A di ss ec ti o ns — s u r gi ca l m an ag em e n t F o r t ype B di ss ec ti o ns — m e di ca l m an a ge me n t

Abdominal Aortic Aneurysm (AAA)
A. General characteristics
A A A i s a n a bn o rm al lo cal i ze d d il a ti o n o f t h e a or ta . Mo s t A A As oc cu r b e t we e n t h e r e na l a r t e ri es an d i l ia c b if u rc at i o n. Th e i nc i de nc e i nc r ea s es wi t h a g e. A A As a re r a re b e f o re th e a g e o f 5 0 . Th e a ve r ag e a g e a t ti m e o f d ia g no si s is 65 t o 7 0 yea r s. A A A s a re m uc h m o re c om mo n i n m en .

B. Causes
Mu l t i f a c to r ia l — In m os t ca s es , t h e re i s a t he r os cl er o t ic we a ke n in g o f th e ao r t ic wa l l . O t h e r pr e di sp os i ng fa c tor s in cl u de t ra um a , H TN , va s c ul it is , s mo ki n g, an d p o si t i ve f a mi l y hi s to r y. S yp h i l i s a nd co n ne ct i ve ti ss u e a bn o rm al i ti es ( e. g ., Ma r f a n ' s d is e as e ) a r e as so ci a te d wi t h t h o ra ci c a ne u r ysm s, b u t t h e y m a y in vo l ve t he l o we r ao r t a as we l l .

C. Clinical features

U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d isc o ve r ed on ei t he r ab d om i na l e xa m i na t io n o r a r ad i ol og ic s t ud y d o ne fo r an o th e r re a so n S e n se of "f u ll n ess " P a i n m a y o r m a y no t be p r e se n t — i f p r es en t , l oc at e d i n t h e h yp og a st r iu m a n d l o we r b a ck a n d u su al l y t hr o bb in g in c h a ra ct e r P u l sa t il e m ass on ab d omi n al e xa m in a ti o n S ym p t om s su g ge st i ng e xp a ns i on an d i mp en d in g ru p t u re in cl ud e th e f o ll o wi n g :

o o

S u d de n o n se t o f s e ve re p a in in t he ba ck o r lo we r a b do me n , r a di a ti ng t o th e g r o in , bu t to ck s, o r l eg s G r e y Tu r ne r ' s s ig n (e cc hym o s es o n b ac k a nd f la nk s ) a nd C ul l en ' s s ig n ( e cc h ymo se s a r ou n d u mb i li cu s )

P.50

R u p t u re of an A A A

o

T h e t r ia d o f ab d o mi n al p a i n , h yp o t e n s i o n , a n d a p a lp a bl e p u l sa t i le a b d om i n al ma s s i n di c at e s a r u p t u re d AA A a n d e m e rg e n t l a pa r o t om y i s i n d i ca t e d. N o f u r th e r d iag n os t ic te st i ng is n e ed ed wi t h t hi s co ns t el l at i on o f s ym p to ms ; h o we ve r , pa t ie n ts ma y p r es en t wi t h on l y o ne o r t wo c om po n ent s of t h is t ri a d.

o o o

C a r d io va sc u la r c ol l ap se S yn c o pe o r n ea r -s yn c ope , se co n da r y t o su d de n h e mo r r ha g e N a u se a a n d vo mi t in g

D. Diagnosis
U l t r as o un d

o o o o

Te s t o f ch o ic e t o e va l ua te b ot h th e l oc a ti on an d si ze o f t h e a ne u r ysm 1 0 0 % se ns i ti ve in de t e c tin g A A As

CT scan 1 0 0 % se ns i ti ve in de t ec tin g A A As Ta k e s l on g e r t o p e rf o rm t h a n p la in r ad i og r ap hs or u l t ra so un d ; s ho ul d on l y b e u s ed in he mo d yn am ic al ly s t a bl e p a ti en t s A b d om in a l r a di og r a ph s

o o

Ma y s h o w c a l ci f ic a ti on s o f t he di la t ed se gm en t ( th i s a ll o ws m e as u re me n t o f a o r ti c d i am et e r ) A q u ick me t ho d o f d i ag no s in g A AA s , b ut a n eg a tive s t ud y is no t he lp f ul , i .e . , p l ai n fi lm s ca n no t b e u sed t o r u le ou t A A As

E. Treatment
U n r u p tu r ed an e u r ys ms

o

Ma n a g e m en t l a rg e l y d e pe n ds on si ze of an e ur ysm

I f t h e a ne u r ys m i s >5 cm i n d i am e te r o r s ym p t o m a t ic , s u r g ic a l r e s e c ti o n w it h s yn t h e t i c g r a f t p l ac em e n t i s rec o m me n de d . ( T h e i n f r a r e na l a o r t a i s re p la c e d w i t h a f ab r i c tu b e.) Th e d ia me t e r o f t he n o r ma l a du l t i nf r a r en al ao r t a i s a bo u t 2 c m.

Th e m an a ge me n t o f a s ym p to ma t ic an eu r ys ms <5 c m is co n tr o ve rs i al . P e r i od ic im ag i ng i s re com me n de d t o fo ll o w u p gro wt h . N o "s af e " si ze e xi s t s , h o we ve r , an d s ma l l A A A s c a n r up t u re .

o

O t h e r fa ct o rs t o co ns i de r a r e t h e p at i en t ' s l if e e xp e ct a nc y ( pa t ie n t m a y be mo r e l i ke l y to di e o f o t h er me di c al il ln es se s ) , a nd th e ris k o f s u rg e r y.

R u p t u re d A AA s : E me r g en c y su r gi ca l re p ai r i s i ndi c at e d. A ll of t he se pa t ien t s a r e u n st a bl e . L e r ic he ' s s yn d ro me : at he r o ma t ou s oc cl us i on of d i st a l a o rt a j us t a b o ve b if u r ca t io n c au si n g b i la t e ra l c la u di ca t io n , imp o t en ce , a n d a bs en t / d i mi n is he d fe mo r al pu ls es

Peripheral Vascular Disease (PVD) (Chronic Arterial Insufficiency)
A. General characteristics
P V D i s a n o cc lu si ve at h er o sc l er o ti c d is e as e o f t he l o we r e xt r e mi t ie s. P a t i en ts wi t h P V D u su a lly h a ve co e xi s t in g C A D (wi t h C H F , hi s to r y o f MI , a n d s o o n ) a nd o t h e r ch r o ni c me d ic al pro b le ms ( e. g ., di a be t es , lu n g d is e as e) . S i t es of oc cl us i on /s t en osi s

o o o
P.51

S u p e rf ic i al fe mo r a l a r te ry ( i n H un t e r 's c a na l ) i s th e m os t c om mo n s i te P o p li t ea l a r t e r y A o r t oi l ia c oc cl u si ve di sea s e

R i s k f ac to r s

o o

D i a b et es — p re va l en ce is m a rk e dl y i nc r ea se d i n t he s e p at i en ts S m ok i ng , c o ro n ar y a r t ery d i se as e , h yp e rl i pi de mia , H TN , h yp e rh om oc ys t in e mi a

P r o g no si s

o o

I f t he pa t ie n t h as i n te r mit t e n t cl a ud ic a ti on , th e p ro g n os is i s g en e r al l y g o od . P a t i en ts wi t h re s t p ai n or i sc he mi c u lc e rs h a ve the wo r s t pr o gn os is ( es pec i al l y i n di ab e ti cs o r sm ok e rs ) .

Box 1-13 Evaluation of a Patient With PVD
E va l u a te th e c a rd i o vascu l a r s ys te m ( H TN , c a ro t id b r ui ts , m u rm u rs , AA A ) . A s se ss a rt e ri a l p ul se s. I n sp ec t lo we r e xt r e m i ti es f o r c ol o r c ha n ge , u lc e rs, m usc l e a t ro p h y, h ai r los s , t hi ck en e d t o e na il s , e tc . C o n si d e r t he fo l lo wi n g tes t s: E C G , C B C , r e na l f un c ti o n t es ts , an d c oa gu la t i on p ro fi l e ( f a ct o r V L ei d en , a n ti t h ro m bi n I I I , p r ot e in C a n d S ) .

B. Clinical features
S ym p t om s

o

I n t e rm it t en t c l au di ca t io n

  o    
Signs

C r a m pi ng le g p a in th a t is r el ia b l y re p r od uc e d b y s am e wa l ki ng di s ta nc e ( d i st a nc e is ve r y co ns t ant a nd r ep r od u ci bl e ) P a i n i s co mp l et e l y re li e ve d b y re s t.

R e s t p ai n (c on t in u ou s ) U s u al l y fe l t o ve r th e d is ta l m e ta t a rs al s O f t e n p r om i ne n t a t n igh t — a wa k e ns p a ti e nt f rom s l ee p H a n g in g t h e f oo t o ver sid e of be d o r st a nd in g re li e ve s p ai n — e xt r a p e r f us io n t o i sc he mi c a re a s d ue to g ra vi t y R e s t p ai n i s a l wa ys wo r r is om e — s u gg es t s se ve r e is ch e mi a s uc h t ha t f r a nk ga n g re ne o f i n vol ve d li mb m a y oc cu r in th e a bs e nc e o f i n te r ve n ti on

o o

D i m in is h ed or ab s en t p u ls es , m us cu l a r a t ro p h y, de c r ea se d h ai r g ro wt h , t hic k t o e na il s , a nd de c re as e d s ki n te mp e ra t u re I s ch em ic ul ce r a ti on ( us ua l l y on th e to es )

   o

L o ca li ze d s ki n n ec r os is S e c on d ar y t o l oc a l t r au ma t ha t do es no t h e al ( due t o i sc he mi c l im b) Ti s s ue in f a rc ti o n/ g an g ren e in en d -s t ag e d is ea s e

P a l lo r of el e va ti o n a nd ru b o r o f d e pe nd e nc y ( in ad va n ce d d is e as e )

F e mo r a l o r p op l it e al di sea s e ca u se s ca l f cl a ud ic at i o n. A o r t oi l ia c oc cl u si ve di sea s e ca u se s b ut t oc k a nd h i p c la ud ic a ti o n ( i n a dd i ti o n t o t h e c al ve s ).

C. Diagnosis

A n k le - to - b r ac hi al in d e x ( A B I ) : r at i o o f t he s ys t ol ic B P a t t h e a nk le to t he sys t o li c BP a t the arm

o o o o o o o o o

N o r m al A B I ≥ 1 .0 C l a u di ca t io n A B I <0 . 7 R e s t p ai n A B I < 0. 4

P u l se vo lu me r ec or d in gs E xc e l l e n t as se ss me n t o f s e gm en t al li mb pe r f us ion P u l se wa ve f o rm s r ep r ese n t th e vol um e o f b l oo d p e r he a rt be a t a t s eq u ent i a l s i te s d o wn t he le g . A l a rg e wa ve f o rm i n di cat e s g o o d c ol l at e r al bl oo d f l o w. N o n i n vas i ve us i ng p re ssu r e c u ff s

A r t e r io g ra p h y (c o nt r as t in ve ss el s a n d r ad i og r aph s ) G o l d s t an d ar d fo r di ag n os i ng an d l oc a ti n g P V D O n l y n e ed ed , ho we ve r , i f s u rg e r y ( re va sc u la r i zat io n ) i s b e in g c on si de r e d

P a t i en ts wi t h c a lc if i ed ar t e r ie s (e sp ec i al l y th os e wi t h D M) h a ve f a ls e A BI r e a di n gs ( ves se ls a re n o t c om p re ss ib l e ).

D. Treatment
C o n se r va t i ve m an ag em en t f or in t e rm it t en t c l au dic a ti o n

o

S t o p sm o ki n g (t h e i m po r t a n ce o f t h i s c an n o t b e o ve r em p h as iz e d ). Sm ok i ng i s l i nk ed to p ro g re ss io n o f a th e ro sc le r os is an d ca u se s va s oc on st r ic t io n (fu r t h er d e c re as in g b l oo d f l o w) .

o o o o

G r a d u at e d e xe r c is e p r o gr a m : wa l k to po i nt of cl au d ic a ti on , r es t, an d th e n c o nt i nu e wa lk i ng fo r an ot h e r c yc le F o o t c ar e (e sp ec i al l y imp o r t an t i n d i ab e ti c p at i ent s ) A t h e ro sc l er o ti c r is k f ac t or r e du c ti on ( co n tr o l o f h yp e r li p id em ia , H TN , we i gh t , d i ab e te s , a nd s o on ) A vo i d e xt r e me s o f t em p er a t u re ( es pe ci a ll y e xt r e me co l d ). P.52

o o

A s p ir i n ma y b e h e lp f ul . Tr e n t a l (p en t o xi f yl l in e ) lo we r s b lo o d vi sc os i t y (im p r o vin g b lo o d f lo w) — m o r e s t ud i es n e ed e d t o e st a bli s h i ts ro l e i n t r ea tm e nt .

S u r g ic al t re a tm en t

o

I n d ic at i on s: r es t p ai n , i sc h em ic u lc e r at i on s ( t iss ue n ec r os is ) , se ve r e s ymp t om s r e f r ac t o r y t o c o ns er va t i ve t r ea tm e nt t ha t a f f ec ts q u al i t y of li f e o r wo r k

o

O p t i on s

 

S u r g ic al b ypa ss g ra f ti ng — t h is i s th e m os t c ommo n p ro ce du r e a n d h as a 5 - ye a r p a t en c y ra t e o f 70 % (i mm e di at e s uc ce ss ra t e i s 8 0% t o 9 0% ) . A n g io p la st y — b a ll oo n d i la t a ti o n

D i a b et ic pa t ie n ts h a ve an am p ut a ti o n r a te fo u r tim es g re a te r th a n t ha t of n o n di ab e ti c p a ti en t s.

Acute Arterial Occlusion
A. General characteristics
A c u te oc cl us io n o f an a rte r y, u su al l y ca us ed b y em b ol i za ti on . Th e c om mon f em o ra l a r t e r y is t h e m os t c ommo n s i te o f oc cl us i on . L ess co mm on l y, i n s i tu th r om b os is i s t h e c a us e. S o u r ce s o f e mb ol i

o

H e a r t (8 5 %)

    o o

A F i b i s t he mo st co mm on ca us e of em bo l us f r om t h e h ea r t . P o s t - MI E n d oc a rd i ti s My xo m a

A n e u r ysms A t h e ro m at o us p l aq ue

B. Clinical features (remember the six Ps)
P a i n — a cu t e o ns e t. Th e p a t ie n t ca n te ll yo u p r ec is e l y wh e n a nd wh e r e i t ha p p en ed . Th e p a in is ve r y se ve r e, a nd t h e p a ti e nt ma y h a ve t o s i t d o wn o r m a y f a ll to t he g r ou nd . P a l lo r P o l a r ( co l d) P a r a l ysi s P a r e st h es ia s P u l se le ss n ess ( us e D o pp l e r t o a ss es s p ul se s )

C. Diagnosis
A r t e r io g ra m t o d e fi n e si te o f o cc lu si on E C G t o lo ok f or MI , A F i b E c h oc a rd io g r am f o r e va lu a t io n o f val ve s , c l o t , MI Th e F o ga r t y ba l lo o n ca t he t e r i s us e d f o r e mb ol ec to m y — t he ca t he t er is in se r t e d, th e b a ll o on i s i n f la t ed , a n d t he ca t he t er i s p ul le d o u t — th e b al l oo n b ri ng s t h e em b ol us wi t h it .

D. Treatment
Ma i n g o al : ass e ss via b il it y o f ti ss u es t o s al va g e th e li mb

o o

S k e le t al m us cl e c an t ol er a t e 6 ho u rs of is ch em ia ; p e r fu si o n sh o ul d b e r e e st a bl is he d wi t hi n th is t i me f ra me . I f p ar a l ys is o r p a re st h es ia s a r e p r es e nt , a mp u t at io n is p r o ba bl y n ec es sa r y.

TABLE 1-3 PVD Versus Acute Arterial Occlusion Clinical Features Peripheral vascular disease Intermittent claudication, rest pain, decreased pulses, ischemic ulcers Six Ps—pallor, pain, pulselessness, paresthesias, paralysis, polar (cold) Diagnosis Arteriogram Treatment

Intermittent claudic conservative trea Rest pain—surgery

Acute arterial occlusion

Arteriogram

Anticoagulation, em

P.53

I m me di a te l y an t ic oa g ul a te wi t h I V h e pa r in . E m e r ge n t su r gi ca l e mb o le c to m y is i n di ca t ed vi a cu t d o wn an d Fo ga r t y ba l lo o n . B yp as s i s re se r ve d f o r e mb o le cto m y f ai lu r e . Tr e a t a n y c om p li ca ti o ns s uc h a s c om pa r tm e nt s yn d r om e t h at ma y oc cu r .

Cholesterol Embolization Syndrome
Th i s s ynd r om e i s d ue to " s ho we r s " o f c ho l es te r o l c r ys t al s o ri g in a ti ng f r om a p r o xi m al s o u rc e ( e .g . , a t he r os cl e ro t ic pl a qu e ) , mo st c o mmo n l y th e a b do mi n al ao r ta, i li ac s, a nd f e mo r a l a r te r ie s. I t is of t en t ri g ge r ed b y a s u r gi ca l o r ra d io g ra p hi c in t e r ve nt i on (e . g ., a rt e r iog r a m) , or b y t h r om b ol yt ic th e r ap y.

I t p re se n ts wi t h s ma ll , dis c re t e a r ea s o f t is su e i sc h em ia , re su l ti n g i n bl u e/ b l ack t oe s, r e n al in su f fi ci e nc y, an d /o r a bd om in a l p ai n o r bl ee d in g ( th e l a tt e r i s d ue to i nt es t in a l h yp o p er f us io n ) . Tr e a t m en t i s s up p or t i ve . D o n o t a n ti co a gu la t e. Co n t r ol B P . A mp u ta t io n o r s u rg ic a l r e s ec ti o n is on l y ne e de d i n e xt r e m e c as es .

Mycotic Aneurysm
A n a ne u r ysm re su l ti n g f ro m d am a ge to t he ao r t ic wa l l s ec on d a r y t o in f ec t io n B l o od cu l tu r es ar e p os i tive i n m os t c as es . Tr e a t m en t : I V an t ib io t ic s a n d su r g ic al e xc is i on

Luetic Heart
L u e ti c h ea r t i s a c om p li ca t i on of s yp h i l i t i c a o r ti ti s , us ua ll y a f fe c ti ng m e n i n t h ei r f o u r th to f if t h d ec ad e o f li f e . A n eu r ysm o f t he ao r ti c a r ch wi t h re t r og r ad e ext e n s i o n e xt e n d s ba ck wa r d to ca us e a o r ti c r e gu r gi t a ti on an d s t en o si s o f a o rt ic b ran c he s, mo st c om mo n l y th e c o ro na r y a r t e ri es . Tr e a t m en t : I V pe n ic il li n a n d s u rg ic al r ep a ir I f a s up e r fi ci al ve no u s sys t e m is pa t en t , t h e cl a ss ic f in di n gs o f D V T ( e r yth e ma , p a in , c o rd s ) wi l l n o t oc cu r be ca us e b lo o d d r ai ns f ro m t h es e p at e n t vei ns . Th is i s wh y on l y h al f o f al l p a t ie n ts wi t h D V T ha ve th e c l ass ic f in di n gs .

Deep Venous Thrombosis (DVT)
A. General characteristics
C a u se : Vi r ch o w ' s t r ia d (e n d ot h el ia l i nj u r y, ve no us st as is , h ype r co ag u la bi li t y) g i ves ri se t o ve no u s t h ro mb os is R i s k f ac to r s

o o o o o o o o o

A g e >6 0 Ma l i g n a nc y P r i o r h is t o r y o f D V T, P E , o r va r ic os e ve i ns H e r e di t a r y h ype r co ag u lab l e s ta t es ( fa ct o r V L ei de n , p r o te i n C an d S d ef ici e nc y, a n t it h r om bi n I I I d e fi ci en cy) P r o l on g ed imm o bi li za t ion o r b e d r es t C a r d ia c d is e as e, es pe cia l l y C H F O b e s it y Ma j o r s u rg e r y, es pe ci al ly s u r ge r y o f t h e p el vi s ( or t h o pe di c p r oc ed u r es ) Ma j o r t r a um a

o

P r e g na nc y, es t r og e n us e

O n l y 5 0 % o f p at i en ts wi t h t he cl as si c D V T f i n di ngs ha ve a D V T, an d o nl y 5 0 % o f p a ti e nt s wi t h d o cu me n te d D V T h a ve th e c l ass ic f in d in gs .

B. Clinical features
C l i ni c al p r es e nt a ti o n may b e su b tl e . C l a ss ic fi nd i ng s ( a ll ha ve ve r y l o w s en si t i vit y a nd sp ec i fi ci t y) :

o o o o
P.54

L o we r - e xt r e m i t y pa in a nd s we l li n g ( wo r s e wi t h de p e nd en c y/ wa l ki n g, be t te r wi t h e l e va ti on / r es t ) H o ma n s ' s ig n (c al f p a in o n an kl e d o rs i fl e xi o n ) P a l pa b le c o r d F e ve r

C. Diagnosis
A va i l ab l e s tu di es

o

D o p p le r a n al ys is an d Dup l e x u l t r as ou nd

  o

I n i ti a l t es t f o r D V T; no nin va s i ve, b ut hi gh l y o pe ra t o r -d e pe n de n t H i g h s en si t i vit y a n d sp eci f ic i t y fo r de t ec ti n g p ro xi m a l t h ro mb i (p op l it e al a n d f em o r al ) , n o t so f or d i st a l ( ca l f ve i n ) t h ro mb i

V e n og r a ph y

   o

Mo s t a cc u r at e t e st fo r dia g n os is o f D V T o f c al f ve i ns I n va si ve a nd i n f re q ue n tly u s ed A l l o ws vis u al i za ti on o f t he d ee p a n d su p e rf ic ia l ve n o us s ys te ms , a n d a l lo ws a ss es sm en t o f pat e nc y a n d va l vu la r c om pe t e nc e

I m pe d an ce pl e th ys mo g rap h y

     o 

A n o ni n vas i ve a l te r na t i ve t o Do p pl e r u lt r as o un d B l o od co nd u ct s e le ct r ic i ty b e t t er t ha n s of t ti s s ue , s o e le c tr ic a l i m pe d an ce de c re as es as b l oo d vol um e i nc r ea s es . H i g h s en si t i vit y f o r p r o xi m a l D V T, b u t n ot f or di s ta l D V T ( ca l f vei ns ) P o o r s p ec if ic i t y b ec a us e t h e re is a hi g h r a te of f al s e p os it i ves A s ac cu r a te as Do p pl e r , b u t l es s o pe r a to r - de p end e n t

D - D i m e r t es ti n g H a s a ve r y h ig h s en si t i vit y ( 9 5 % ), bu t l o w s p ec if ic i t y (5 0 % ); ca n b e u se d t o r ul e o u t D V T wh e n c om b in e d wi t h D op p le r an d c li n ic al s us p ic io n

I n t e rp r e ta t io n o f d i ag no st i c t es ts

o

I n t e rm ed i at e - to - hi g h p re te s t p r ob a bi li t y o f D V T

  o

I f D o pp le r ul t r as ou n d is p o si t i ve, be g in an t ic oa gu l a ti on . I f D o pp le r ul t r as ou n d is n o n di ag n os ti c , r ep e at ul tr a s ou nd e ve r y 2 t o 3 d a ys fo r up to 2 we e k s.

L o w t o in t e rm ed i at e p r o ba b il i t y of D V T

 

I f D o pp le r ul t r as ou n d is n e g at i ve , t he r e i s n o n eed f o r a nt ic o ag u la t io n ; o b se r va t io n i s su f f ic ie n t. R e p e at ul t r as ou n d i n 2 da ys .

D. Complications
P u l mo na r y e mb ol us ( P E ) c an o ri g in a te f ro m t he ili o f em o ra l, p el vi c, c a lf , ova r i a n , a xi l l a r y, su bc l a via n , a nd i n t er n al ju g ul a r ve i ns , a s we l l as t he in f er i o r ve n a c a va a n d c a ve r no us s i nu se s o f t h e s ku ll . P o s t th r om bo t ic s yn d ro me ( ch r on ic ve n ou s i ns uf f ic i en c y)

o o

O c c u rs i n a p p ro xi m a t el y h a l f o f p a ti en t s wi t h ac u te D V T R e s id u al ve no us ob s tr uct i o n a nd va l vul a r i nc om pe t e nc e l ea d t o a mb u la t o ry H TN ( s e e se c ti on on ch r on ic ve n o us in su f fi ci e nc y) .

P h l eg ma si a c e ru l ea do len s

o o o

O c c u rs i n e xt r e m e c as es o f D V T — i nd ic a te s t h at m a jo r ve no us ob st r uc t ion h as o cc u r r ed S e ve r e l e g e de ma co mp ro m is es a r t e ri al su p pl y t o t h e l im b, r es ul t in g i n i mp a i re d s e ns o r y a n d mo t o r f u nc tio n . V e n ou s t h r om be ct om y i s i n di ca t ed .

E. Treatment
A n t ic o ag ul a ti o n

o o o o o

P r e ve n ts fu r t he r p ro pa g at i o n o f t h e t h ro mb us H e p a ri n b o lu s f ol l o we d by a c on st a nt in f us io n a nd t it r a te d to m a in t ai n t h e P TT a t 1 .5 to 2 t im es a P TT S t a r t wa r f a ri n o nc e t h e aP TT i s t h e ra p eu t ic an d co n t in ue f o r 3 t o 6 mo n ths . A n t ic o ag ul a te t o I N R at 2 . 0 to 3. 0 . C o n t in u e h ep a ri n u n ti l t he I N R ha s b ee n th e ra p eut i c f o r 4 8 h ou r s .

Th r o m b ol yt ic th e r ap y ( str e p t ok in as e , u r ok in as e , ti ss u e p la sm in o ge n a ct i va t o r [ t - P A ] ) S p e ed s u p t h e r es o lu t io n o f c l ot s P.55

o

I n d ic at e d f o r p at i en t s wi t h ma ss i ve P E, pa t ie n ts wh o a r e he mo d yn am ic al ly u n st a bl e , t ho se wi t h e vide n ce of r ig h t h ea r t fa il u re ( t h ro mb ol ys is c a n r e ver s e t h is ) , a n d t ho s e wi t h no c o nt r a in di ca t io ns f or t h ro m bo l yt ics .

P r o p h yla c ti c i nf e ri o r vena ca va f il t er pl ac em e n t (G r e e n fi e ld fi l te r )

o o o

F o r pa t ie n ts a t hi gh r isk wh o h a ve an ab s ol ut e c on t r ai n di ca t io n to ot h er f or m s o f p r o ph yl a xi s E f f e ct i ve o nl y i n p r e ven t in g P E , n ot D V T

Me t h o d s o f p ro ph yl a xi s a f t e r su r g e r y Me c h a n ic a l

  o

L e g e le va t i on , g r ad u at e d c om p re ss io n s t ock i ng s, e a r l y am bu la t io n P n e um a ti c co mp r es si o n b o o ts — in t er mi t t en t l y i n fla t e a n d d ef l at e , c au si n g c om p r ess i on of t he li mb , u su a ll y t he ca l ves ; ve r y e f f ec t i ve

P h a r ma co lo g ic

 

H e p a ri n o r L MW H : U n f rac t io n at e d h ep a ri n o r L MW H p os t op e ra t i vel y u n ti l p a t ie n t is am bu l at o r y C o m bi n at i on of pn e um at ic co mp r es si on de vi c es an d ph a rm ac ol o gi c p r o ph yl a xi s ma y p r o vid e t h e g r e at es t pr o te c ti on

L ow -m o le c ul a r w e ig h t h e p a r in ( LW M H )

H a s l o ng e r h al f li f e t ha n u n f r ac ti o na t ed he pa r i n an d c a n b e d os ed on ce da i l y C a n be gi ve n o n o u tp a tie n t b as is N o n ee d to fo ll o w a P TT l e ve l s I s m uc h m o re e xp e ns i ve t h a n u nf r ac t io n at e d h ep ar i n Ma n y p a t i e nt s wi t h a h is to r y o f D V T e ve nt u al l y deve l o p C VI ( 80 % ) .

Chronic Venous Insufficiency (CVI) (Venous Stasis Disease)
A. General characteristics
A l s o r e fe r r ed to as po st ph l eb i ti c s yn d ro me C V I m a y i n vo l ve t he su pe r f ic ia l , d ee p , o r bo t h ven o us s ys t em s. A n a t om y

o

Th e l o we r e xt r e m it y ve no u s s yst em co ns is t s o f th r e e s ys te ms : d ee p , s upe r f ic ia l , a n d p e r fo r at i ng s ys t em s. V a l ves e xi s t i n a ll t h re e s ys t ems , p re ve n ti ng r e t r og r a de bl oo d fl o w.

o

Th e p e r fo r a ti ng ve in s c on n ec t th e s up e r fi ci al an d d e ep s ys t em s. V al ve s a ll o w f l o w f r om su p er f ic ia l to de e p , b ut no t vic e ve rs a .

P a t h op h ysi ol o g y

o

H i s to r y o f D V T is th e u nd e r l yin g c au se in ma n y ca s es (s uc h a hi st o r y m i gh t no t b e do cu me n te d ) . Th i s h as t wo ma j o r e ff ec t s:

I t ca us es de s t ru ct i on of v e n o us va l ves in th e d e ep ve n ou s s ys te m. V a l vu la r in co mp e te nc e re s ul ts in g ra vi t at i on a l p re ss u r e o f t h e b lo od c o lu mn to be t ra n sm it t ed t o an kl es .

V a l ve s i n t he pe r f o ra t or ve i n s a r e a ls o d am ag e d s ec o nd a r y to t he c h r on ic al l y el e va te d d e ep ve n ou s p r es su r e, in h ibi t i ng t ra ns mi ss io n o f b l oo d f ro m su p e rf ic ia l to d e e p, as n o rm a ll y oc cu rs .

o

L e a ds t o a m b ul a t o r y ve n o u s HT N , wh i ch ha s t wo u nd es i ra b le ef f ec ts :

 

I n t e rs ti t ia l f l ui d a cc um ula t i on , re su l ti n g in ed e ma E xt r a va s a t i on of pl a sm a p r o t ei ns an d R B Cs i n to su b cu t an e ou s t is su es , r e s ul ti n g i n b r a wn y i nd u ra t i on an d p ig m en t at io n (a b r o wn - bl ac k c ol o r ) o f s ki n

o

E ve n t u al l y le ad s t o re d uc e d l oc al c a pi ll a r y bl o od f l o w a n d h yp o xi a o f t iss ue s

 

E ve n mi l d t r au ma m a y p re c ip i ta t e t is su e d ea t h a nd u lc e r f o rm at i on . V e n ou s u lc e rs us ua ll y de v e l o p me d ia ll y f r om th e i ns t ep t o a bo ve th e a n kl e , o ve r l yin g a n i nc om p et e nt pe r f o ra t o r ve i n.

B. Clinical features
S we l l i n g o f t h e l o we r l e g

o o o

W hen ch r o ni c, ca us es an ac h in g o r ti g ht n ess f eel i ng o f t he in vo l ve d l eg ; o f t en wo r s e a t t h e e nd of t he d a y S ym p t om s a r e wo r s e ne d b y p e ri o ds o f s i tt i ng o r in a ct i ve s t an di n g. L e g e le va t i on pr o vi de s re l ie f of s ym p to ms ( th e op p os i te is tr u e i n a r te r ia l i n su f fi ci e nc y) .

C h r o ni c c ha n ge s i nc lu de:

o

S k i n ch a ng es

 
P.56

S k i n b ec om es th in , at r o ph i c, sh in y, a nd c ya n ot ic . B r a wn y i n d u ra t io n d e ve lo p s wi t h ch r on ic i t y.

o

V e n ou s u lc e rs

  

L e ss p a in f ul th a n u lc e rs a ss o ci at e d wi t h a r te r ia l in s uf f ic ie nc y U s u al l y lo ca t ed ju s t a bove t h e m ed ia l m al l eo lu s O f t e n ra p id l y re cu r

U l c e r f o rm at i on is d i r ec tly p r o p or t io n al to t he amo u n t o f s we l li n g p r es en t .

C. Treatment
B e f o re t he de ve l op me n t o f ul ce r s, st r ic t a d he r en ce t o t h e f ol lo wi n g co n t ro ls st as is s e qu e la e i n m os t p at i en ts .

o o o o o

L e g e le va t i on : p e ri o ds o f l e g e le va t io n d u ri n g t he d a y a nd th r o ug h ou t t h e n i gh t t o a l e vel ab o ve th e h e art . A vo i d in g l o ng pe r io ds o f s i t ti ng o r s ta nd i ng . H e a vy - we i g h t el as t ic s t oc ki n gs (k ne e - le ng t h ) a r e wo r n d u r in g wa ki n g h ou rs .

I f ul c er s d e vel o p , ma n age m en t a ls o e n ta i ls : W et- to - d r y s a li ne d re ss in g s ( t h re e t im es da i l y) U n n a ven o us b o o t ( e xt e rn a l c om p re ss io n s to ck i ng ) — b es t c ha n ge d e ve r y we e k t o 1 0 da ys

 

H e a l in g o cc u rs i n 8 0 % o f u lc e rs . C om pl ia nc e re d uc es t he r at e o f r e c ur r e nc e. F o r ul ce r s t ha t do no t h ea l wi t h th e Un n a b oo t : Ap p l y sp l i t - th i ck n es s s k i n g r a f ts wi t h or wi t h ou t li g at i on of ad j ac en t p er f o r a to r vei n s.

Superficial Thrombophlebitis
A. General characteristics
V i r ch o w' s t r ia d i s a g ai n im p li ca t ed ( bu t p a th o ph ys i ol og y n o t e nt i r el y cl e ar) I n up p e r e xt r e m it i es , u sua l l y occ u rs a t t he s i te o f a n I V i nf us i on I n lo we r e xt r e m i ti es , us ua l l y ass oc i at e d wi t h va r ic o s e ve i n s ( i n t he g re a te r sa p he no u s s ys t em ) — s ec o nd a r y to st a t ic bl oo d fl o w i n t h es e ve i n s W hen su p e rf ic i al th r om bo p hl e bi t is o cc u rs in di f fer e n t l oc a ti o ns o ve r a sh or t p e ri od o f t im e, t h i nk o f mi gr a to r y s up e rfi c ia l t h ro mb o ph l eb i ti s ( se c on d ar y t o o cc ul t m a li gn a nc y, o ft e n o f t h e p a nc r ea s ) . T wo c o n di ti o ns th a t sh o ul d no t b e c on f us e d wi t h su p e r fi ci al th r om b op h le bi ti s a r e c el l ul it is an d l ym p ha n gi ti s . I n t h es e con d i ti on s , s we l li n g a nd eryt h e ma a re mo r e wi d e spr e a d , a nd th e re is no p a lp a bl e , i nd u ra t ed ve i n.

B. Clinical features
P a i n , t en d er n es s, in d ur at i o n, an d e r yt h em a a lo n g t h e c ou r se of th e vei n A t e nd e r c o rd m a y be pal p a te d

C. Treatment

N o a nt ic o ag u la t io n i s r equ i r ed — r a re l y ca us es P E L o ca li ze d th r om bo p hl e bit i s — a m i ld an al g es ic (a sp i r in ) is a l l t ha t i s r e qu i re d in m os t c as e s; c o nt i nu e a c ti vi t y S e v e r e th r om bo p hl e bi t is ( wi t h p a in an d c el lu l it is )

o o o

B e d re s t, el e va ti o n, an d h o t c om p re ss es O n c e s ym pt om s r es o l ve, a mb u la t io n wi t h e la st ic s t oc ki ng s i s r ec om me n de d . A n t i bi o ti cs u su a ll y a re no t ne ce ss a r y un le ss th e p r o ce ss i s s up p ur a ti ve , in wh i c h c as e a d eq u at e d r a in ag e i s i n di ca t ed . P.57

o

S e p t ic p h le bi t is is u su a lly d u e to in f ec ti o n o f a n IV c an n ul a ; r em o ve t h e ca n n ul a a n d a dm i ni st e r s ys te mi c a n t ib io t ic s.

TABLE 1-4 Diseases of the Venous System Disease Superficial thrombophlebitis Clinical Features Local tenderness, erythema along course of a superficial vein Aching of lower extremities, worse at end of day; relieved by elevation of legs and worsened by recumbency; edema, pigmentation, ulcers Usually asymptomatic; calf pain may be present Diagnosis Clinical diagnosis Treatment

Analgesics, monitor f spread or cellulitis

Chronic venous insufficiency (CVI)

Clinical diagnosis

Leg elevation, avoid periods of standing stockings; if ulcers Unna boots, wet-to dressings

Deep venous thrombosis DVT

Duplex, D-dimer

Anticoagulation

SHOCK Basics of Shock
A. General characteristics

S h o ck i s e qu i va le n t t o un d e r p e r fu s io n o f t i ss u es . I t is a m ed ic al em e rg en c y t ha t n e e ds t o b e c o r re c te d r ig h t a wa y, b e f o re th e c ond i t io n b ec om es i rr e ve rs ib l e . P r e s en ts wi t h a d ec re a se i n B P an d m al f un ct i on o f un d e rp e rf u se d o r ga n s ys t ems , m os t n o t ab l y:

o o o

L a ct ic ac id o si s R e n a l ( an u r ia / ol ig u ri a ) C N S d ys f un c ti on ( al t e red me n ta t io n )

S h o ck i s c ha r ac t er i ze d by i t s e f fe c t o n c a r d ia c o ut p u t , s yst em ic va sc ul a r re s is ta nc e ( S V R ) , a nd vo lu me s t a tus ( vo lu me st a tu s is as ses se d via ju g ul a r ven o us p r e ss u re or p u lm o na r y ca pi l la r y we d g e p re ss u re [ P CW P] ) . The h em od yn am ic ch an g es a ss oc ia t e d wi t h d i f fe r en t t ype s o f s ho ck a re se t f o r th in Ta b le 1 - 5.

TABLE 1-5 Hemodynamic Changes in Shock States Shock Cardiogenic Hypovolemic Neurogenic Septic Cardiac Output ↓ ↓ ↓ ↑ SVR ↑ ↑ ↓ ↓

PCW ↑ ↓ ↓ ↓

Th e f o ll o wi n g s ig ns an d s ym p to ms a r e c om mo n to a ll fo r ms o f s h ock :

H yp o t e ns io n O l i g u ri a Ta c h yc a rd i a A l t e re d m en t al st a tu s

B. Initial approach to a patient in shock
A f o c u se d h is t or y a n d p hys i ca l e xa m i n at i on to de te r m in e p os si bl e c au s e o f s ho ck

o o o o

F e ve r an d a po ss ib l e si te o f i nf e ct i on s u gg es t s ep t ic sh oc k Tr a u m a , G I bl e ed i ng , vom i ti n g, o r d ia r r he a s ug ge s t h yp o vo le mi c sh oc k H i s to r y o f MI , a ng in a , o r h e a r t d is ea se s u gg es t ca r d io g en ic s h oc k I f J V D is p re se n t , t hi s s ug g es ts ca r di o ge n ic s ho ck .

o

I f sp i na l c or d i n ju r y o r ne u r ol o gi c d ef ic i ts ar e p r es e nt , ne u ro g en ic s h oc k lik e l y.

I n i ti a l st e ps : Si mu l ta ne ou s l y s t ab il i ze th e p a ti en t h em o d yna mi ca l l y a n d de t e rm i ne th e c a us e o f s ho ck .

o o o o o o o

E s t ab l is h t wo l a rg e -b o r e ve n o us ca t he t er s , a c en tr a l l i ne , a n d a n a r te r ia l l in e . A f l ui d b ol u s ( 50 0 to 1, 00 0 m L o f no r ma l s al in e or l ac t at e d R i ng e r ' s so l ut io n ) s h ou l d b e g i ven in m os t c as e s. D r a w b l o o d: C B C , e l ec t ro l yt es , re n al fu n ct io n , PT/ P T T E C G , C XR C o n t in u ou s p ul se o xi m etr y V a s op r es so r s ( do p am in e o r no r ep i ne p hr i ne ) m a y b e gi ve n i f th e p a ti en t rem a in s h yp o t en si ve de sp i te f lu ids . I f t he di a gn os is is s ti l l i n q u es ti o n a f te r th e a b o ve t es ts , a p ul mo na r y a r ter y c a th e te r an d /o r ec ho ca rd i og r am ma y h el p i n d iag n os i s .

C. Treatment
AB C s ( a i rw a y, b r e a t h i ng , a nd ci r c u la t i on ) sh ou l d be ad d r e ss e d f o r a ll p a t ie n ts i n s h o ck . S p e ci f ic t r e at me n t i s d esc r i be d b el o w f o r ea ch t yp e of sh oc k. W it h t h e e xc e pt i on of c a r di og e ni c ( a nd s om e tim es ne u r og e ni c) sh oc k, a g en e ro us am o un t o f I V f l ui d i s u s ua ll y r e qu i r ed to r es usc i ta t e t h e p at i en t . Th e mo r e ad va nc e d t he s t a ge o f sh oc k, t he g r e a te r th e f l ui d ( a nd bl oo d ) re q ui r em en t . P.58

Cardiogenic Shock
A. General characteristics
O c c u rs wh e n h ea r t i s u na b le t o g en e ra t e a c a r dia c o u tp u t s uf f i c ie n t t o ma i n ta in t iss u e p e r f us io n C a n be de f in e d as a s ys to l ic B P < 9 0 wi t h u ri n e ou t p ut < 20 m L /h r an d a d eq u a te le f t ve n t r ic u la r fi ll i ng pr e ss ure

B. Causes
A f t e r a cu t e MI — m os t c om mo n c au s e C a r d ia c t am p on a de (c omp r e ss io n o f h e a rt ) Te n s i on pn e um ot h or a x ( c om p r ess i on of he a r t ) A r r h yt h mi as

Ma s s i ve P E l e ad i ng to RV F Myo c a r d ia l d is ea s e ( ca rd i om yo p at h ie s, m yo c ar d it i s )

C. Clinical features
Typ i c a l fi nd i ng s se e n i n s h oc k ( al t e re d s en so r i um , pa le co ol sk in , h yp o ten s io n , t a ch yc a rd i a, e tc . ) E n g o rg e d n eck ve i ns — ve n o us p r es su r e i s us u al ly e l e va te d . P u l mo na r y c on ge s ti on N o t e th a t j ug ul a r ven o us p u ls e/ P CW P i s o nl y e leva t e d i n c a rd i og en ic sh oc k .

D. Diagnosis
E C G — S - T s e g me n t e le va t i on s u gg es t in g a cu t e MI o r a r r h yt hm i a a r e t he m os t c om mo n f i n di ng s . E c h oc a rd io g r am — c a n d ia g n os e a va ri e t y o f m ech a ni c al c om p li ca ti o ns of MI , i d e n ti f y va l ve d is ea se , es ti ma t e E F , lo ok f or p er ic a r di al ef f u si on , et c. H e m od yn am ic mo ni t o ri ng wi t h a S wa n - G an z c at he t e r m a y be i n di ca t ed : pu l mo n ar y c a pi ll a r y we d g e p r ess u r e ( P CW P) , p u lm on a r y ar t er y p r e ss u re , c a rd i ac o u tpu t , c a rd i ac i n de x, S V R — k e e p ca r d iac ou t pu t >4 L/ mi n , c a rd iac in d e x > 2 . 2, P CW P<1 8 m m Hg

E. Treatment
ABCs I d e nt i f y an d t r ea t un d er lyi n g c a us e

o

A c u te MI

  o o o o o o
P.59

S t a n da r d t r ea t me n t wi t h a s pi r in , he pa r i n ( se e MI s ec t io n ) A g g r es si ve m a na g em en t, i .e . , e me r g en t re va sc ula r i za ti o n wi t h P TC A ( o r C A B G ) ; h as be e n sh o wn t o im p ro ve su r vi va l.

I f ca r di ac t am po n ad e , p er i c ar d io ce n te si s /s ur g e r y S u r g ic al c o r r ec ti o n o f va l vu l a r a bn o rm a li ti es Tr e a t m en t o f ar r h yt hm ias

V a s op r es so r s D o p am i ne is o f t en th e i nit i a l d ru g u s ed . D o b u ta m i n e ma y b e u sed i n co mb i na t io n wi t h d op a mi n e t o f u rt h e r i nc r eas e c a r di ac ou t pu t . N o r e pi n ep h ri n e o r p h en yl e ph r i ne m a y be us e d in s e ve r e o r re si st a nt ca ses .

A f t e r lo ad - r e du ci ng ag e nts su ch as n i t ro g l yc e ri n or n i t ro p ru ss id e a r e t yp ica l l y no t u se d i n i ti a l l y be ca us e th e y agg r a va t e h yp ot e ns io n . Th e y m a y be us ed la t e r wi t h va s o p re ss o rs . I V f l u id s a r e li k el y t o b e h a rm f u l i f le f t ve n t r icu l a r p re s su r e s a r e e l e va t e d . R e c en t s t ud i es h a ve s hown t h a t us e o f a n I A B P im p r o ves s u r vi val in pa t ien t s wi t h c a r di og e ni c sh o ck . E f f ect s in cl ud e :

o o o

D e c r ea se d a f t er l oa d I n c re as e d ca r d ia c o ut p ut D e c r ea se d m yo ca r di a l oxyg e n d em an d

C o m pe ns a to r y m ec ha ni sm s b eg i n t o f a il wh e n m or e t ha n 2 0 % t o 2 5% of blo o d vol um e i s l o st . I f C V P is l o w, h yp o vo le mi c s ho ck is m os t l ik e l y p re s en t .

Hypovolemic Shock
A. General characteristics
P r i ma r y p a th op h ysi o lo g ic a l e ve nt s : D e cr e as ed cir c u la t or y b lo o d vo l um e le a ds to d e c re as e d p re l oa d a n d ca r d ia c o u tp u t. Th e r a t e o f vol um e l os s is ve r y im p or t an t . Th e sl owe r t h e lo ss , t h e g r ea t e r t h e e f f ec t i ven es s o f c om pe ns a to r y m ec ha ni sm s. A cu te l oss is ass oc i at e d wi t h h i gh e r m o r bi di t y a nd m o r ta li t y. P a t i en ts wi t h s i gn i fi ca n t m e di ca l c om o rb id i ti es ( es p ec ia ll y c a rd ia c ) m a y be u na bl e to c om p en sa t e p h ysi ol o gi ca l l y in th e e a rl y s ta g es of h yp o vol em ic sh oc k . Th e r e a re f ou r " cl a s s es" o f h ypo vo l em ic s h ock , ba s ed on th e s e ve ri t y o f vo l um e l os s ( Ta b l e 1 - 6 ) .

TABLE 1-6 Hemodynamic Changes in Hypovolemic Shock

% Blood Volume Pulse Class Lost (↑) I 10 % – 15 % II 20 % – 30 % II I 30 % – 40 % I V No rm al Nor mal

Pulse Respirato Systolic Pressure Capillary ry BP (↓) (↓) Refill (↓) Rate (↑) CNS Nor mal Nor mal Nor mal Nor mal Nor mal

Urine Output (↓)

>1 00

Nor mal

Dec reas ed

Dela yed

Mild tachy pnea

Anxi ous

20– 30 mL/ hr

>1 20 we ak

Dec reas ed

Dec reas ed

Dela yed

Mark ed tac hypn ea

Conf used

20 mL/ hr

>4 0%

>14 0 non pa lpab le

Mar ked de crea se

Mar ked de crea se

Abse nt

Mark ed tac hypn ea

Leth argi c, co ma

Neg ligib le

C a u se s

o

H e m o r rh ag e

   o

Tr a u m a G I b l ee di n g R e t r o p e r it o ne a l

N o n h em o rr h ag ic

    

V o l um in o us vom i ti ng S e ve r e di a r rh ea S e ve r e de h yd ra t io n f o r an y r e as o n Burns Th i r d - sp ac e l os s es i n b owe l o b st r uc t io n

B. Diagnosis:
I f t he di a gn os is is u nc l ea r f r om t h e p a ti en t ' s vit al si g ns a n d cl i ni ca l p ic t u re , a c en t ra l ve no us l i ne o r a p u lm on a r y a rt e ry c a t he t e r ca n g i ve i n va lu a bl e i n fo r ma t io n f o r h em o d yna mi c m o ni t o ri ng : de cr e as ed ce n t r al ve no us p re ss u re (C V P ) / P CW P, d e cr e as ed c a r di ac ou t pu t , i n c re as ed S V R (s e e Ta b le 1 - 5) . Mo n i t o r i ng u ri ne o ut p ut is t he m os t us ef u l i nd ic a to r o f t he e ff ec t i ven es s o f t r e at me n t . A p u lm o na r y a rt e r y ca t he t er a n d/ o r c en t r al ve no us li n e , i f a va il a bl e , a re ve r y h e lp f ul in m o ni t o ri ng as we l l .

C. Treatment
A i r wa y a n d br e a th in g — pa t i en ts in se ve r e sh oc k a n d c i rc ul a to r y co ll a ps e g e n er a ll y r e q ui r e i n tu b at io n an d me c ha n ic al ve nt i la ti o n . P.60

C i r c ul a ti on

o o

I f h em or r h ag e i s t he ca us e , a pp l y di r ec t pr es s ur e. I V h yd r at i on

P a t i en ts wi t h c l ass I s hoc k u su al l y d o n ot r eq ui r e f l ui d re su sc it a ti o n. P a t i en ts wi t h c l ass I I sho ck be n e fi t f r om fl u id s, an d pa t ie n ts wi t h c la ss II I a n d I V r eq ui r e fl ui d re sus ci t a ti on .

  o

G i ve f l ui d b ol us f ol lo we d b y c on t i n uo u s in f us i on a n d re as se ss . Th e h em o d yna mi c r es p on s e t o t h is t r e at me n t g uid e s f u rt h e r r es us ci t a ti ve e f f o rt .

F o r no n he mo r r ha gi c s hoc k , b lo od is no t n ec es s ary. C r ys t a ll o id s o lu ti o n wit h a p p ro p r ia t e e le ct r ol yt e re p la c em en t i s a de q ua t e.

S e p t i c s ho c k is as so ci at e d wi t h s e ve re pe r ip h era l vas o di la t a ti on ( fl u sh ing , wa r m s ki n ) . H yp o vo l e m i c s h oc k i s as so ci a te d wi t h p e ri p he r al va s oc o ns t ri ct i on (c o ol sk i n ).

Septic Shock

A. General characteristics
S e p t ic s ho ck is d e fi n ed a s h yp o t en si on in d uc ed b y s ep si s t h at pe r si s ts d e s pi t e a d e qu a te fl ui d re su sc i ta ti o n . Th i s r es u lt s i n h yp op e r f us io n a nd ca n u l ti mat e l y le a d t o m u lt i pl e o r ga n s ys te m f ai l u re an d d e at h . C o m mo n c au se s i nc lu d e ( b u t a r e n o t l imi t e d t o ) pn e um o ni a , p ye lo ne p h ri t is , m e ni ng i ti s , a b sc es s f o rm at i on , c ho l an g i ti s, ce l l u li ti s , a nd pe r it o n it is . C l i ni c al l y, t h e re i s a p rog r e ss io n f r om s ys t em ic in f l amm a to r y r es p on se s yn d r om e ( S I R S ) , to se ps is , to s e pt i c s ho ck , t o m ul t io r ga n d ys f un c ti o n s ynd r om e — se e B o x 1 - 1 4. P a t h op h ysi ol o g y

o o o

T h e r e i s a se ve r e d ec r ea s e i n S V R s e co n da r y t o p e r ip h e r al va s od i l at io n . E xt r e m i t i es a r e o f te n wa r m du e t o vas o di la t io n . C a r d ia c o u tp u t is no r ma l o r in c re as e d ( du e to m ai n t en an c e o f s t ro ke vo lum e a n d t a ch yc a rd i a ). E F is de c re as e d s ec on da r y t o a r ed uc t io n i n c ont r a ct i li t y.

C a n be co mp li ca t ed b y ad u l t r es p ir a to r y d is t re ss s yn d r om e, A TN , D I C , m ul t i pl e o r ga n f a i lu r e, o r d ea t h

Box 1-14 Intra-aortic Balloon Pump (IABP)
A d e vic e th a t g i ves " me ch a ni c al s u pp o rt " to a f ai li n g h ea r t — I t wo r k s o pp os i te t o t he n o r ma l p um pi n g ac t io n of t h e h ea r t , i .e . , i t s e r ves t o " p um p" du r in g d i as to le a nd "r e la x" d u r in g s ys to l e. A b a ll oo n c a th e te r i s p osi t i on ed in t he de sc en d ing t ho r ac ic ao r t a j us t d is ta l to s u bc la vi a n a r te r y. I t f a cil i t a t es ve n t r ic u la r e mp tyi n g b y d e f l a t i ng j us t be f o r e th e o n s e t o f s ys t o l e ( r e d uci n g a ft e r l oa d ) a n d i n c rea s e s c o ro n a r y p e r f u s i o n b y i n f l a t i ng a t t h e o ns e t o f d ia s to l e ( i n c r ea s in g d i a st o l ic pr e s s u re ) . T h e ne t ef f e ct i s e nh a nc e d m yo c a r d i a l o x yg e n a t i o n a n d i nc r e as e d c a rd i a c o u t pu t . I n d ic at i on s a r e a ng in a ref r a ct o r y t o me d ic al th e rap y, m ec ha ni c al c om p li cat i o ns o f MI , c a r di og e ni c sh o ck , l o w ca r d ia c o u tp u t s ta t es , a nd a s a br i dg e t o s u rg e r y in se ve r e a o r ti c s te n os is .

B. Clinical features
Ma n i f e s ta t io ns r el a te d t o c au se o f se ps is ( e .g . , pn e um o ni a , u ri n a r y t r ac t in f ec t io n , p e r it o ni t is ) S i g ns of S I R S ( s ee B o x 1 - 1 4 ) S i g ns of sh oc k ( h yp ot e ns i on , o l ig u ri a , l ac ti c a ci do s is ) P a t i en t m a y ha ve a f e ver o r ma y b e h yp o t h e r m i c ( h yp ot h e rmi a i s m o re co mm o n i n t he ve r y yo u n g , e ld e r l y, d eb il i t at e d, an d i mm un oc om pr o m is ed ) .

Box 1-15 Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) SIRS
S I R S is c ha r a c te r iz e d by t w o o r m o r e o f t h e f ol lo wi n g :

F e ve r ( >3 8 ° C ) o r h ypo t he r m ia ( <3 6 ° C ) H yp e r ve n t il a ti on ( r at e >20 b pm ) o r P a C O 2 < 32 mm H g Ta c h yc a rd i a ( > 90 bp m ) I n c re as e d W BC c o un t (>1 2 , 00 0 c el l /h p f, < 4, 0 00 ce l ls / hp f o r >1 0 % b an d f or m s )

Sepsis
W hen b lo od cu l tu r es ar e p os i ti ve an d S I R S is p res e nt B l o od cu l tu r es : O bt a in two s e t s f r om t wo di f fe r en t si t es (e ac h s et sh o ul d h a ve a e r ob ic a n d a n ae r o b ic bo t tl es ) . D r a w b l o o d b ef o re a nt ib io t ic ad mi n is t ra t io n .

Septic Shock
H yp o t e ns io n i n du ce d b y s e ps is p e rs is t in g d es p it e a d eq u at e f l ui d re su sc it at i o n

Multiple Organ Dysfunction Syndrome (MODS)
A l t e re d o r g an fu nc t io n i n a n a cu t el y i ll pa t ie n t, usu a ll y l ea d i n g t o d e at h P.61

C. Diagnosis
S e p t ic s ho ck is e ss en t ia ll y a cl in ic a l d ia gn os is . C o n f i rm ed b y p os i ti ve blo o d c ul t u re s, bu t ne ga t i ve cu l tu r es a re c om mo n .

D. Treatment
I V a nt i bi o ti cs (b r o ad -s p ec t r um ) a t m a xi m um do sag e s S u r g ic al d ra in a ge if ne ces sa r y F l u id a d mi ni s tr a ti o n t o i nc r e as e me a n B P V a s op r es so r s ma y b e u se d if h ypo t en si o n p e rs is ts de sp i te ag g r ess i ve I V fl u id r e s usc i ta t io n .

o o

D o p am i ne is t yp i ca ll y t he i ni t ia l a ge n t . I f d op am in e d o es n o t i ncr e a se th e B P, no r e pi ne ph r i ne ma y b e g i ven .

S e p t ic s ho ck is th e m o s t c om mo n c au se of d ea t h i n t h e I C U .

Neurogenic Shock
A. General characteristics
N e u r o ge ni c s ho ck re su l ts f ro m a fa i lu r e o f t h e s ym p at h et ic ne r vo us s ys t em t o ma i nt a in a d e qu a te vas cu l a r t on e (s ym p at h et ic de n er va t io n) . C a u se s i nc lu d e sp i na l c or d in j u r y, s e ve re he ad in ju r y, s pi na l a n es th es i a, ph a r ma co lo g ic s ym p at h et ic bl oc ka d e C h a r ac t e ri ze d b y p e ri phe r a l va s od il a ti o n wi t h dec r e as ed S V R

B. Clinical features
W arm, we l l - pe r fu s ed s kin U r i n e o u tp u t l o w o r n o rma l B r a d yc ar d ia an d h yp o te ns i on ( bu t t ac h yc ar d ia can oc cu r ) C a r d ia c o u tp u t n o rm al , SV R l o w, P CW P lo w t o nor m a l

C. Treatment
J u di ci o us u se o f I V f l ui ds as th e m ai ns t a y of t re at m en t V a s oc on st r ic t o rs to r es tor e ve n ou s t on e , b u t ca u tio u sl y S u p in e o r Tr e n de le n bu r g p os i ti o n Ma i n t a i n b od y t em p e ra t ur e .

CARDIAC NEOPLASMS
P r i ma r y t um o rs of t he hea r t a re ra r e . Me t a s t a se s f r om ot h er pr i m ar y t um o rs a re m o r e c om mo n (7 5 % o f c ar d ia c n e op la sm s ). S i t es of t he se p ri ma r y t um o rs in cl u de th e l u ng , b re a st , s ki n , k id ne y, l ymp ho m as , a nd K a p os i 's sa r co ma in pa t ie n ts wi t h A I D S.

Atrial Myxoma

A n a t ri al m yxo m a i s a ben i gn ge l at i no us g ro wt h , u s ua ll y p e du nc ul a te d a nd us u al l y a r i si ng f ro m t h e i nt e ra t r ia l s e pt um o f t he he a r t i n t h e r e gi o n o f t he f oss a o va l is . It is th e m os t c om mo n p r im a r y c ar d i ac ne op l asm . A l t h ou gh be n ig n , a t ri a l m yxo m a s c a n e mb o l i ze , l e ad i ng to me t as ta t ic di se a se , o r ca n c a us e r e la t i ve va l vu la r dys f u nc t io n . Th e m aj o ri t y o f m yxo m a s a r e s po r a di c, bu t a u to som a l -d om in a nt t ra ns mi ss io n ha s b ee n n o t ed . P r o t o t ypi ca ll y p r es en t wi t h f at ig u e , f e ve r, s ync ope , pa l pi t at i on s, ma la is e , a n d a lo w p i tc h ed di as t ol ic m u rm u r t h a t ch a ng es c h a ra ct e r wi t h c ha n gi n g b od y p os iti o ns ( di as t ol ic p l op ) T r e a t me n t : su r g ic al e xc is i on

CHAPTER 2 Diseases of the Pulmonary System
OBSTRUCTIVE LUNG DISEASES Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD)
A. General characteristics
Th e r e a re t wo cl as si c t yp e s o f C O P D : c h r on i c br o n c h i ti s a n d e mp h ys e m a .

o o o o o o o o o

C h r o ni c b r on ch i ti s i s a c li n ic al di a gn os is : c h ro n ic c o ug h p r od u ct i ve o f s p utu m f o r at le as t 3 mo n th s p e r ye a r fo r a t le a st 2 co n se c ut i ve ye ar s . E m p h ys em a i s a pa t ho l og i c d ia gn o si s: pe r ma n ent e nl a r ge me n t o f a i r sp ace s d i st a l t o t e rm in a l b r on ch io l es du e t o d es t r uc t io n of a l veo l a r wa l l s. T h e tw o o f t en c oe x is t . P u r e e m ph ys em a o r p u re c h ro n ic b r o nc hi ti s i s r a re . C O P D i s t h e f o u r th l ead i n g c a us e o f de a t h i n t h e U n it e d St a t es .

R i s k f ac to r s a nd ca us es To b a cc o s mo ke ( in di ca t ed i n a lm os t 9 0% o f C O P D c as es ) α 1 - A n ti t r yps i n d ef ic i en c y — r i sk is e ve n wo r se in co m bi n at io n wi t h sm o ki ng E n vi r o nm en t al f ac to r s ( e. g . , s ec on d - ha nd sm ok e ) C h r o ni c a st hm a — s p ec ula t e d b y so me to be an ind e p en de n t r is k f ac t o r

P a t h og en e si s C h r o ni c b r on ch i ti s

  o

E xc e s s m uc u s p ro d uc ti on n a rr o ws t he ai r wa ys ; pa t i en ts o ft e n h a ve a p r o du c ti ve c o ug h . I n f la mm a ti on an d s ca r r ing i n a ir wa ys , e nl a r ge men t in mu co us gl an d s, a n d sm o ot h m us cl e h yp er p l as ia le a d t o o bs t ru c ti on .

E m p h ys em a

D e s t ru c ti on o f a l veo la r wa l ls is d u e t o r e la t i ve e xc es s i n p r o te as e ( e l as t as e) ac t i vit y, o r r e la t i ve d e fi ci e nc y o f a nt i p ro t e as e ( α 1 -a n ti t r yps i n) a c ti vi t y i n t he lu n g. E la sta s e is r el e as ed f ro m P MN s a nd m ac r o ph ag es a n d d ig e st s h um an lu n g. Th i s i s i nh i bi t ed b y α 1 - an t i t r yps in .

To b a cc o s mo ke in c re as es t he nu mb e r o f a ct i va ted P MN s a n d m ac r o ph a ge s, in hi b it s α 1 - a n ti t r yp si n , a nd in c re ase s o xi d a t i ve s t r ess on t h e l u ng b y fr e e r a di ca l p r o du c ti on .

P a t h o lo g y C e n t r i l o b ul ar e m p h ys e m a :

Mo s t c om mo n t ype , s ee n i n s mo ke r s ( r a re l y in non sm o ke rs ) D e s t ru c ti on li mi t ed to r es p i ra t or y b r on ch i ol es ( pro xi m a l ac in i ) wi t h li t t le ch a n ge i n di st al a c in i P r e d il ec t io n f o r u p pe r l un g zo ne s

P a n l o bu l a r e mp h ys e m a : S e e n i n p a ti en t s wi t h α 1 -a n t it r yp si n d e fi ci e nc y D e s t ru c ti on in vo l ve s b oth p r o xi m al an d d is t al ac in i P r e d il ec t io n f o r l u ng ba se s

B. Clinical features
S ym p t om s

o o

A n y c om bi n at i on of co ugh , sp u tu m p r od uc t io n , a nd d ysp n ea ( on e xe r t i on or a t r e s t, de p en d in g o n s e ve ri t y) ma y b e p r es en t . Th e p r es e nt a ti o n d ep en ds on t he re l at i ve c o nt r ib ut i o ns o f c h ro n ic br o nc hi t is an d e m ph ys em a . Mo s t p a t ien t s ha ve f e at u r e s o f b ot h .

S i g ns — t he fo ll o wi n g m ay b e p re se n t :

o

P r o l o n ge d fo r c e d e xp i ra t o r y t i m e . Ti me d fu ll e xh a la t io n o f vi ta l c ap ac i t y ≥ 6 s ec o nd s ( e vi d e nc e fo r ob s t ru c ti on wi t h 75 % s en si t i vi t y) . P.63

o o o o o o

D u r i ng au sc u lt a ti o n, en d - e xp i r a t o r y wh e e ze s o n fo r c ed e xp i r a ti on , d e cr e as e d b r e a th s o un ds , a n d/ o r i ns p i ra t or y c r ack l es Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a C ya n o si s U s e of ac ce ss o r y re sp i rat o r y mu sc l es H yp e r r e so n an ce on pe r cu ss i on S i g ns of co r p u lm on a le

P a t i en ts wi t h m il d to m od e r a te di se as e m a y b e as ym p to ma t ic . Ch r on ic cou g h , mi l d d ysp n ea , a n d s pu t um pr o du ct i on ha ve l o w s pe ci f ic it y a nd se n si t i vit y. I n C O P D , th e FE V 1 / F E V r a t io is < 0 . 75 – 0. 8 0.

Box 2-1 Key Points in Taking the History of COPD Patients
General

H i s to r y o f c a rd io p ul mo n ar y d i se as es S m ok i ng hi st o r y ( du r a ti on , in t en si t y, c u r r en t sm ok e r )

F a mi l y hi st o r y — C O P D , he a r t d is e as e, as t hm a O c c up a ti o n — i nd us t r ia l du s ts , f u me s O ve r a l l h e al t h H i s to r y o f re sp i ra t o r y i n fe c ti o ns — f re q ue nc y, se ve r i t y P u l mo na r y m ed ic a ti on s P u l m o na r y S ym p t o m s D ys p n ea — q ua n ti t at e s e ve r i t y Cough S p u t um p r o du ct i on — qu an t i t y, q u al it y, d u ra t io n , he m op t ysi s W hee zin g A d a p te d f r om B u rt o n G G , H o dg ki n J E , W ar d JJ , E d s . Re sp i ra t o r y C ar e — A G u i de t o C l in ic al P r a c ti ce . 4 t h Ed . Ph il a del p hi a : L ip p in co t t W ill ia ms & W ilk in s , 1 99 7 : 1 02 6 , Ta b l e 28 - 3 .

TABLE 2-1 Pink Puffers Versus Blue Bloaters Pink Puffers (Predominant Emphysema) Patients tend to be thin due to increased energy expenditure during breathing. When sitting, patients tend to lean forward. Patients have a barrel chest (increased AP diameter of chest).

Blue Bloaters (Predominant Chronic Bronchi

Patients tend to be overweight and cyan (secondary to chronic hypercapnia and hypoxemia). Chronic cough and sputum production characteristic. Signs of cor pulmonale may be present or long-standing disease.

Tachypnea with prolonged expiration through pursed lips is present. Patient is distressed and uses accessory muscles (especially strap muscles in neck).

Respiratory rate is normal or slightly increased

Patient is in no apparent distress, and there is n apparent use of accessory muscles.

C. Diagnosis
P u l mo na r y f u nc ti o n t es tin g (s p ir om e t r y) — s e e Ta b l e 2 - 2 a nd Fi g u re 2 -1 .

o o

Th i s is th e d e fi ni t i ve d iag n os t ic te st . O b s t r uc ti o n is e vid e nt bas e d o n t he f ol lo wi n g :

D e c r e as e d F E V 1 a nd dec r e as ed F E V 1 / F V C ra t io — I f F E V 1 is r ed uc e d t o 7 0 % o f p r e di ct e d va l ue , m i ld di se as e i s su g ge s ted . I f F E V 1 i s r ed uc e d t o 5 0 % o r l e ss o f p r e di ct e d va l u e , se ve r e d is e as e is p r e se n t. V al u es i n b e t we e n i n di ca t e mo d e rat e di se as e .

 
P.64

I n c re as e d t o ta l l un g c apa c it y ( TL C ) , r es id u al vo lu m e, an d fu nc t io na l r e s er ve ca p ac it y ( F R C ) (i n di ca t in g a i r t r a pp in g ) D e c r ea se d vit a l c ap ac i t y

C h e s t r ad i og r ap h ( C XR )

o

L o w s e ns i ti vi t y fo r di a gno s in g C O P D ; o nl y s e ve re , ad va n ce d e mp h yse ma wi l l s h o w t h e t yp ic al c h an g es , wh i ch in cl u de :

  o

H yp e r i n fl a ti on , fl a tt e ne d d i ap h r ag m, en l a rg ed r et ro s te r n al s p ac e ( se e F i g ur e 2 - 3 ) D i m in is h ed vas cu l a r ma rk i ng s

U s e f ul i n a n a c ut e e xa c er b a ti o n t o ru le ou t c om p li c a t i on s su c h as pn e um on i a o r p n e um ot h or a x

Me a s u r e α 1 - a nt i t r yps in le ve l s i n p at i en ts wi t h a pe r s on al o r f am il y h is t or y o f p re ma t u re e m ph ys em a ( ≤ 5 0 yea r s ol d ) . F E V 1 is th e a mo u nt of air t h at ca n b e f o rc e d o ut o f t he l u ng s i n 1 s ec o nd . Th e l o we r th e F EV 1 , t h e m o re di f fi cu l t y on e ha s b r e at h in g . To d i a gn os e a i r wa y o bs tr u c ti o n, on e m us t h a ve a n o rm a l o r i nc r ea se d TLC wi t h a de c re as e d FEV1. O n e ca n m ea su r e t h e p ea k e xp i r a t o r y fl o w r a t e us i ng a p ea k f lo w m e t e r. If < 35 0 L/ mi n , o ne s h ou l d p er f o rm pu lm on a ry f u n ct i on te s ti ng , be ca us e th is is a go o d sc r ee n in g te s t f o r o b st r uc t io n . C l i n i ca l m o n i to r i n g o f C O P D p a t i e nt s e n t ai l s th e f o ll ow i ng : S e r i al F E V 1 me as u re me nt s — th is h as t h e h ig h es t p r e di c ti ve va lu e P u l se o xi m et r y E xe r c i s e t o le r an c e

TABLE 2-2 Obstructive Versus Restrictive Lung Disease

Measurement FEV1 FEV1/FVC Peak expiratory flow rate Residual volume Total lung capacity Vital capacity

Obstructive Restrictive Low Low Low High High Low Normal or slightly low Normal or high Normal Low, normal, or high Low Low

FIGURE 2-1 Lung volumes. IC, inspiratory capacity; ERV, expiratory reserve volume.

D. Treatment
Mo d a l i t ie s

o

S m o k in g ce ss a t io n — t he m os t im p o r ta n t in t e r ve n t i on

 

D i s ea se p ro g re ss i on i s ac ce l e ra t ed b y c on t in u ed s mo ki n g a nd ca n b e g r e a tl y sl o we d b y i t s ce ss a ti o n. A t a r ou n d a ge 35 , F E V 1 de c r ea se s a pp r o xi m a te l y 2 5 to 30 mL / yr . In s mo k er s , t he r at e o f de cli n e i s f as t er ( th r e ef o ld to f o u rf o ld ) . I f a sm ok e r

q u i ts , t h e r a t e o f d e cl i ne o f F E V 1 s lo ws t o t h at of s om eo ne o f t he sa me a g e wh o h as ne ve r sm oke d . H ow e ve r , q u it t i n g do e s n o t r es u l t i n c o m pl e t e r e ve r s a l.

  o 

S m o k in g ce ss a t io n p r olo n g s t h e s u r vi va l r a t e b u t d oe s n o t re d u ce i t t o t h e l e ve l o f so m eo n e w ho h as ne ve r s mo k ed ( s e e F ig u re 2 -4 ) . R e s pi r a to r y s ymp t oms im p r o ve wi t h i n 1 yea r of q u i tt i ng .

I n h al ed β 2 -a g on is ts ( e. g ., a lb u te r ol ) : br o nc ho d il a to r s P r o vi d e s ymp t om a ti c r el ie f . Us e l o ng - ac t in g a ge nt s (e . g ., sa lm e te r ol ) fo r p a t ie n ts re q ui r in g f r e qu en t us e . P.65

o o

I n h al ed a nt ic h ol in e rg ic dr u g s ( e .g . , i p ra t r op iu m br o m id e ): b ro nc h od il a to r s

   o  

S l o we r o ns e t o f a ct i on tha n th e β - a go n is ts , b u t l as t lo ng e r

C o m bi n at i on of β -a g on ist a lb u te r ol wi t h ip r a tr o piu m b r om i de Mo r e e f f ic a ci ou s t h an ei th e r ag en t al on e i n b r o nch o di l at i on A l s o h el ps wi t h a d he r enc e to th e ra p y ( bo t h m ed ic a ti o ns i n o n e i nh a le r )

I n h al ed co r t ic os te r oi d s ( e . g . , b ud es on i de , fl u ti cas o ne ) : a n ti - in f la mm a to r y Ma y m i n i ma l l y s lo w d o w n t he de c re as e i n FE V 1 ove r t im e ; h o we ve r , m a ny s t ud i es h a ve fa il e d t o s ho w a n y b e ne f i t in p ulm o na r y f u nc ti o n R e s e r ved fo r pa t ie n ts wh o s e s ymp t om s a re no t c on t r ol l ed b y b r o nc ho d il a to r s P.66

o

Th e o p h yll i ne ( or a l ) — r o le i s c on t ro ve r si a l

  o  

Ma y i m p r o ve mu co ci li a r y c le a r an ce an d c en t r al res p i ra t or y d r i ve N a r r o w t h e r ap eu t ic in dex, s o s e ru m l e vel s m us t b e m o ni t o re d

O xyg e n t h e ra p y S h ow n t o i m p ro ve s u r vi va l a n d q ua l i t y o f l i f e in p a t ie n ts w i t h C O P D a n d c h r o n ic h yp o x e m i a S o m e p at i en ts ne e d co n ti n uo u s o xyg e n , wh e r e as o t h e rs o n l y re q ui r e i t d u r in g e xe r t i o n o r s l ee p . G e t an A B G to de t e rm ine n ee d f o r o xyg e n ( s ee Q u i ck H it ) .

L o n g- s ta nd i ng h ypo xe m ia ma y l ea d to pu lm on a r y H TN a n d ul t im at e l y c o r p u lm o na le . C on t in uo us oxyg e n t h er a p y fo r ≥ 18 h r/ d a y ha s b e en s h o wn to

r e d uc e m o rt al i t y in pa t ien t s wi t h t he se co mp li ca t io n s b y co n t ro ll i ng p u lm o na r y H TN .

o o

P u l mo na r y r e ha b il it a ti o n — e d uc a ti on , e xe r c is e, ph ys i ot h e ra p y: A m aj o r g oa l is t o i m p ro ve e xe r c is e t ol e ra nc e . V a cc i na t io n

  o

I n f lu e n za va cc i na ti o n a nn u al l y V a cc i na t io n a g ai ns t St r ep t oc oc c us p n eu mo ni a e eve r y 5 t o 6 ye a rs

S u r g e r y — m a y be be n ef ici a l i n s el ec t ed pa t ie n ts ; c a r ef u ll y we i g h p o te n ti al b e n ef i ts wi t h r is ks . O pt i on s i nc l ud e :

  o

L u n g r es ec t io n L u n g t r an sp la n ta t io n

Tr e a t m en t g u id e li ne s Mi l d t o m o de r a te di se ase

B e g in wi t h a b r on ch od i lat o r in a me t e re d -d o se inh a le r ( MD I ) f o r mu la t io n ( wi t h s pa ce r to im p ro ve d e li ve r y) . A n ti ch ol i ne r gi c d r u gs a n d/ o r β a g o ni st s a r e f i rs t -l in e a ge n ts .

  o

I n h al ed gl u co co r ti co i ds m a y be us e d as we l l . U se t he lo we s t do se p o ss ib l e. Th e o p h yll i ne m a y b e co ns i de r ed i f t he ab o ve d o no t ad e qu a te l y c o n tr o l s ym p to ms .

S e ve r e di se as e

  

Me d i c a t io ns as ab o ve C o n t in u ou s o xyg e n t h er ap y ( i f p a ti e nt is h ypo xe m i c ) P u l mo na r y r e ha b il it a ti o n

A c u te C O P D e xa c e r ba ti on . D e fi ni t io n : a pe rs is t e nt i nc r ea se in d ysp ne a (no t r el ie ve d wi t h b r o nc ho di l at o rs ) . Inc r e as ed s p ut um p ro d uc tio n an d c ou g h a r e co mmo n . Ac u te C O P D e xa c e r b a ti o n ca n l e ad t o ac u te r es pi r a to r y f a il u re r eq u ir i ng ho sp i tal i za t io n , a nd p o ss ib l y m e ch an ic a l ve nt i l at i on ; p o te n ti al l y f at a l. P.67

o o

B r o n ch od i la t or s ( β 2 - ag oni s t ) a lo n e o r i n c om bi na t io n wi t h a n ti ch o li n er g ics a r e f i r st - li n e t h er a p y. S ys t e mi c co r t ic os te r o id s a r e u se d f o r p a ti e nt s r eq u i ri n g h os pi t al i za ti on ( IV m e th yl p r ed ni so l on e i s a c om mo n c h oi ce ) . Ta pe r wi t h o r a l p re d ni so n e o n c l in ic al i m p ro ve me n t. D o n o t us e i n ha le d c o r ti co st e ro i ds in ac u te e xa c e rb a ti o ns .

o

A n t i bi o ti cs (a zi t hr o m yc i n o r le vo f lo xa c i n ) : S t ud i es h a ve s h o wn th a t p a ti en ts wh o r e c ei ve br o ad - sp ec t r um a n t ib io t ic s d o sl i gh t l y b et t e r th an a p la ce b o g r oup .

o o

S u p pl em e nt a l o xyg e n i s u s ed to ke e p O 2 s a tu r a tio n ab o ve 9 0 %. S ta r t wi th a n a sa l c an n ul a ; a f a ce ma sk ma y n ee d t o b e us ed. N o n i n vas i ve p os it i ve - pr es su r e ven t il a ti o n ( N P P V ) ( B I P A P or C P A P ) : S t u die s h a ve s h o wn a b e ne fi t in a c ut e e xa c e r b at i on s. I t m a y de c re as e th e l ik el i ho o d o f r e s pi r at o r y f ai lu r e r e qu i r in g in va si ve m e ch an ic a l ve n t i la t io n .

o

I n t ub a ti o n a nd m ec h an ica l ve nt i la t io n m a y b e re qu i r ed if t he ab o ve d o n o t s t ab i li ze th e p a ti e nt .

Tr e a t C O P D wi t h b ro n cho d il a to r s ( β 2 -a g on is ts , an t ic h ol in e r gi cs , o r b o th ) . G i ve s te r o id s a nd an t ib iot i cs fo r ac ut e e xa c e r b a t io n s. β - B l oc ke r s a r e g en e ra ll y c on t r ai n di ca t ed in ac ut e C O P D o r as t hm a e xa c e rb a t io ns . C r i t e r i a fo r c on t i nu o u s o r i n t e rm i t t en t lo n g - te rm o x yg e n t h e r a p y i n C O P D :

PaO2 55 mm Hg OR O 2 s a t u ra t i on < 88 % ( p u ls e o xi m e t r y) ei t he r at r es t or du r i ng e xe r c is e O R P a O 2 5 5 t o 5 9 mm H g p lu s p o l yc yt h em i a o r e vi den c e o f c o r p ul mo na l e N o t e th a t t he ab o ve m ust b e c on si st e nt f in di n gs d e sp i te op t im al m e di ca l th e r ap y. I n ma n y pa t ie n ts wi t h CO P D , o xyg e n l e ve ls de c re a se du r in g s le e p. Lo o k f o r an d t r e at no c tu r na l h yp o xe m i a , i f p r es e n t (e .g . , o xyg e n , C P A P ).

O n e o f t he ma in t re a tm en t go a ls fo r C O P D pa t ien t s i s t o r e du ce th e n umb e r an d s e ve r it y o f e xa c e r b at i ons t he y e xp e r i en ce ea c h ye a r . P u l mo na r y i nf e ct i on ( St re p t oc oc cu s p ne u mo ni ae , H a e mo ph i lu s i nf l ue n za e , My c o p la s ma p n e u mon ia e , Mo r a xe ll a ca t a r rh a li s, an d vi ru se s ar e t he m o st c om mo n or ga n is ms . ) is o n e o f th e m ai n p r ec ip i tan t s o f a C O P D e xa c e rb a ti o n . I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h C O P D e xa c e r b a ti on , th e f o ll o wi n g s te ps a re ap p ro p r ia t e :

C XR β 2 - a go ni s t a nd an t ic ho l ine r g ic i n ha l er s S ys t e mi c co r t ic os te r o id s A n t i bi o ti cs S u p pl em e nt a l o xyg e n N o n i n vas i ve p os it i ve - pr es su r e ven t il a ti o n ( N P P V ) i f n e ed e d ( se e Bo x 2 - 1 0)

FIGURE 2-2 Flow volume loops. Examples of flow volume curves in a patient with obstructive disease and a patient with restriction (diffuse interstitial fibrosis), as compared with a healthy person. volumes on the axis are absolute volumes to better show the relation of flows (e.g., FEF 50%) to hyperinflation and restriction.

FIGURE 2-3 Chest radiographs showing a patient with COPD.

FIGURE 2-4 Smoking and COPD. Age-related rate of decline in lung function (FEV1.0) in an nonsmoker (top) and susceptible smoker (bottom). the dashed lines indicate the beneficial effects of smoking cessation with moderate and severe disease. the accelerated decline in lung function approaches the normal rate, significantly delaying the onset of disability and death.

E. Complications
A c u te e xa c e rb a ti o ns — mo s t c omm o n ca u se s a re in f ec t io n , n on co m pl ia nc e wi t h t h e ra p y, a n d c a rd ia c d is e as e S e c on d ar y p ol yc yt h e m ia ( H c t >5 5 % in me n o r >4 7% i n wo m e n ) — c om pe ns at o r y r e s po ns e t o c h ro n ic h ypo xe m i a P u l mo na r y H TN a n d c o r p u lm o na le — ma y o cc ur in p a ti e nt s wi t h se ve r e , l on g - st a nd in g C O P D wh o h a ve ch r o ni c h yp o xe m i a

Asthma
A. General characteristics
C h a r ac t e ri st ic a ll y d ef i ned b y t he fo l lo wi n g tr i ad :

o o

A i r wa y i n f la mm a ti o n A i r wa y h yp e r r es p on si ve ne ss

o

R e ve r s ib l e ai r f lo w o b s t ruc t io n

As t h m a c an be g i n a t a ny a g e . E xt r i n s i c ve r su s i n tr i ns ic a s th ma

o

E xt r i n s i c as t hm a (m os t ca s es )

  o

P a t i en ts a re at o pi c, i .e . , p r o du ce im mu no g lo b ul in E ( I g E ) t o e n vi r on me n ta l a n ti g en s. Ma y b e a s so ci a te d wi t h e c ze ma an d h a y fe ve r . P a t i en ts be co me as t hm at i c a t a yo un g a g e.

I n t r in si c as t hm a — n o t r e la t e d t o a t op y o r e n vi ro nm e nt a l t r ig g er s

Tr i g g e rs in cl u de po ll e ns , h o us e d us t , mo l ds , c ockr o a ch es , c a ts , d og s , co ld a ir , v i r al i n f ec ti o ns , t o ba cc o sm oke , me di ca t io ns ( β -b l ock er s , a s pi r in ) , a nd e xe r c is e. S i g ns of ac u te s e ve r e ast h ma a tt ac ks :

Ta c h yp n ea , di ap h o re si s, wh e e zi n g , s pe ak in g i n in c om pl e te s e n te nc es , a nd us e o f a cc e ss or y m us cl es of r es p i ra ti o n P a r a do xi c m o vem en t o f th e ab d om en an d d ia p h rag m o n i ns p i ra t io n i s si g n o f i m pe nd i ng r e s pi r at o r y f ai lu r e .

B. Clinical features
C h a r ac t e ri ze d b y i nt e rm it t e n t s ymp t oms t ha t i nc lu d e S O B , w h e ez i ng , c he s t t ig h t ne s s, a n d c o ug h . S ym p t oms ha ve va r i ab le se ve r i t y a nd ma y n o t b e p r es en t s im u lt a ne o us l y. U s u al l y oc cu r wi t hi n 30 m i nu t es o f e xp o su r e t o t ri g ge r s . S ym p t om s a r e t yp ic al l y wo r s e a t n ig h t . W hee zin g (d u ri n g b ot h in s pi r a ti on an d e xp i r a t i on) i s t he mo st co mm on fi nd i ng on p h ys ic al e xa m in a ti o n.

Box 2-2 "All That Wheezes Is Not Asthma"
Th e m os t c om mo n c au se o f wh e e zi ng i s a st hm a . H o we ve r , a n y co n di t io n th a t m im ic s l ar g e a i r wa y b r o nc ho s pa sm c an ca us e wh e e zin g . C H F — d u e t o e d em a o f ai r wa ys a n d co n ge s ti on o f b r o nc hi al mu co sa C O P D — i n f la m ed ai r wa ys m a y be na r r o we d , o r b ro n ch os p asm ma y b e p r es e nt C a r d io m yo pa t hi es , p e ri ca r d ia l d is e as es c a n le a d t o ed em a a r o un d t h e b r on c hi L u n g ca nc e r — d u e t o o bst r u ct i on of ai r wa ys ( c en t ra l tu mo r o r me d ia st i na l in va s io n ) P.68

C. Diagnosis
P u l mo na r y f u nc ti o n t es ts ( P F Ts ) a re r eq ui r e d f o r d i ag n os is . Th e y s h o w a n o bs t r uc ti ve p a t te r n : d ec r ea se in e xp ir a t o r y fl o w r a t e s , d ec r eas e d F E V 1 , a nd de c re as ed F E V 1 / F V C r a t io ( <0 . 7 5) . S p i r om et r y b e fo r e a nd a ft e r b ro nc h od il a to r s ca n co n f ir m d ia g no si s b y p r o vi n g r e ve rs i bl e a i r wa y o b st r uc t io n . I f i n ha l a ti on o f a b r o nc ho di l ato r ( β 2 -a go n is t ) r es u lt s i n a n i nc r e as e i n F E V 1 o r F V C b y at l e ast 1 2% , ai r fl o w o bs t r uc t ion is co ns id e r ed r e ver si b le . P e a k f lo w ( p e ak e xp i r a tor y f l o w r a t e ) — u se f ul m ea s u re of ai r f lo w o b st r uc t io n

o

A d u l t r an g es ( va ri es de pe n di n g o n a ge / ge n de r / hei g h t)

    o   

N o r m al : 4 5 0 t o 6 50 L /m in ( me n ) , 3 50 to 50 0 L / min ( wo m e n ) Mi l d : > 3 00 Mo d e r a t e to se ve r e: 1 00 t o 30 0 S e ve r e : < 1 00

P a t i en ts sh ou l d se l f -m oni t o r t h ei r pe ak fl o w Mi l d p e r si st e nt as th m a: P e r i od ic m o ni t o ri ng is s uf f i ci en t . I nc r e as e t he d o se of in h al e d st e r oi d i f t h e p ea k f l o w d ec r ea se s. Mo d e r a t e pe r si st e nt as t hm a : Da il y m on i to r in g i s re q ui r e d. I nc re a se th e d o se of in h al e d st e r oi d i f t h e p ea k f l o w d ec r ea se s. S e ve r e pe rs is t e nt as th ma : D ai l y mo ni t o ri n g is r eq u i re d . I ni t ia t e p r e dn is o ne if t he pe ak flo w d e c r ea se s .

B r o n ch op r o voc a ti o n t es t

o o o
C XR

Ma y b e u s e fu l wh e n as t hm a i s s us pe ct e d b ut P F Ts a re no n di ag n os ti c Me a s u r e s e as e wi t h wh i ch a ir wa ys n a r ro w i n r es po n se to st im u li Me a s u r e s l un g f u nc ti o n b e f o re an d a f te r in ha l at io n of in c re as i ng do se s of m e th ac h ol i ne ; h yp e r re spo n si ve ai r wa ys d e vel o p o b st r uc t io n a t l o we r d ose s

o o

N o r m al in m i ld c as es ; s eve r e as t hm a r e ve al s h ype r i nf l at i on O n l y n ec es sa r y i n s e vere as t hm a t o e xc l u d e o the r co n di t io ns (e . g ., pn e um o ni a , p n e um ot h or a x, p n e um ome d ia s ti nu m , f o re i gn bo d y) .

A r t e r ia l b l oo d g as es ( A BG s )

o o

A B G s sh o ul d b e c on si d er e d i f th e p a ti e nt is i n s ig n i fi ca n t r es p ir a to r y d is tr e ss . H yp o c a r b i a is co mm on . H yp o xe m i a ma y b e p r ese n t . I f t he P a C O 2 is no r ma l or i nc r ea se d , re sp i ra t o r y fa i lu r e m a y en su e .

R e m em be r th a t p a ti en t s wi t h a n a s th ma at t ac k h ave a n i nc r e as ed r e s pi r at o r y r at e , wh ic h sh o ul d c a us e t he P a C O 2 to d ec r ea se . In cr e a s ed P a C O 2 is a s ig n o f re sp i ra t o r y m u sc le fa t ig u e o r se ve r e ai r wa y o b st r uc t io n .

Th e p a ti e nt sh ou l d b e h os p it a li ze d a n d me ch a ni ca l ve nt i la t io n c o ns id e re d .

D ys p n ea is c om mo n wh en a p a ti e nt is e xp o se d t o r a pi d c h an ge s i n t em p e ra t u r e a nd hu mi di t y. A l t h ou gh as t hm a ca n b e d i ag n os ed wi t h P F Ts a nd sp i r om et r y, in an ac u te s e tt i ng ( E D ) wh e n p a t ie n t is S O B , p e ak fl ow m e a s ur em e nt is qu ic ke s t m et h od of di a gn os is . D u r i ng as t hm a e xa c e r ba ti o ns , th e p a ti en t h ype r ven t i la t es , l ea d in g t o l o w P a C O 2 l e vel s. I f t h e p a t ie n t is no lo n ge r h yper ve n t il a ti n g ( C O 2 le ve l i s n o rm a l o r h ig h ) , t hi s c ou l d b e a s i gn th a t t h e p a t ie n t is de co mp e ns a ti ng ( d ue to fa t ig u e ) a nd tha t in t ub a ti o n ma y b e r e qu i r ed .

D. Treatment
A va i l ab l e mo d al i ti es

o

I n h al ed β 2 -a g on is ts

 

S h o r t -a c ti ng β 2 -a go n is ts ( e . g ., al b ut e r ol ) a r e u se d f o r a cu t e a t ta ck s ( r e sc u e) . O ns e t is 2 t o 5 m in u te s , d ur a ti o n is 4 t o 6 ho u rs . L o n g- ac t in g ve rs io ns ( e.g . , s a lm et e ro l ) a r e e sp eci a ll y g oo d wi t h n i gh t t im e as t hm a a nd e xe r c is e - i nd uc e d as t hm a .

P.69

o

I n h al ed co r t ic os te r oi d s fo r mo d er a te t o se ve r e as t hm a

  o

P r e f e r re d o ve r o ra l s te r oi d s d ue to f e we r s ys t em ic si de e ff ec t s ( O r a l s t e ro i ds a r e re se r ve d f o r s e ve re , pe rs is t en t as thm a . ) I f us e d o n a re g ul a r b as is , ai r wa y h yp e r r es po ns i ve n es s d ec r ea se s , a nd t h e n um b e r o f a st hm a e xa c e rb a ti on s d ec r ea s es .

Mo n t e l u ka st - l eu ko t r ie ne m o di f ie r s — l ess e ff ic ac i ou s th an in h al e d st e r oi ds b u t u s ef u l f o r p r op h yla xi s o f m i ld e xe r c is e - i nd uc e d ast h ma an d fo r c o nt r ol o f m i ld to m o de r a te pe r si st e nt di sea s e. Th e y ma y a ll o w r e du c ti o ns i n s t er o id an d b r o nc ho d il a to r re q ui r eme n ts .

o

C r o m ol yn s o di um / ne d oc ro m il s o di um

 o

O n l y f o r p r op h yl a xi s (e . g. , b ef o re e xe r c is e ); r a re ly u s ed in ad u lt s

Tr e a t m en t o f ac ut e s e ver e as t hm a e xa c e r ba t io n (h o sp i ta l a dm is si o n) I n h al ed β 2 -a g on is t (f i rs t -l i ne t he r ap y)

   o

V i a ne bu l i ze r o r MD I Ma i n s t a ys o f e me r g en c y t r e a tm en t — ha ve an on set o f a ct i on of mi nu t es A s se ss pa t ie n t r es p on se t o br o nc ho d il a to rs ( cl in ic a ll y a nd wi t h p e ak f l o ws ) .

C o r t ic os t e ro i ds

Tr a d i t io n al l y gi ve n i n t ra ve n o us l y i ni t ia l l y, b u t ma y a ls o b e g i ve n o r al l y if g i ve n i n e q ui va le n t d os es .

  o o o o

Ta p e r I V o r o ra l c or t ic ost e r oi d s, bu t o n l y wh e n c li n ic al im p ro ve me n t i s s e en . I n i ti a te in h al ed co r ti co s te r o id s a t t h e b eg i nn in g of t h e t ap e ri n g sc h ed ul e .

Th i r d - l in e a ge n ts in cl ud e t h eo p h yll in e a n d I V m a gn e si um . S u p pl em e nt a l o xyg e n ( ke e p o xyg e n s a tu r at i on >9 0 % ) A n t i bi o ti cs i f s e ve re e xa c e r ba t io n o r s us p ic io n o f i n fe c ti on I n t ub a ti o n f o r p at i en ts in r e sp i ra t o r y fa il u r e o r i mp e n di ng r es pi r a to r y f ai lur e

G u i d el i ne s f o r t r ea tm e nt a r e ba se d o n s e ve ri t y. A vo i d β - b lo ck e rs in as thm a ti cs!

Box 2-3 Metered Dose Inhalers (MDIs) and Nebulizers
A n MD I wi t h a s pa ce r i s ju s t a s e f fe ct i ve a s a ne bu l i ze r. A s p ac e r is a h ol di n g c ha mb e r t h a t o b via t es th e n e ed to c oo r d in a te in ha l at i on and d ep r es si on o f t he ca nis t e r, an d th us m ak e s t he us e o f a n MD I e as i e r. I ts u se le a ds to a g r ea t er b ro nc h od il a to r e f f ec t b e ca us e m o re of t he d rug is de p os it e d i n sm al l e r a i r wa ys an d l es s a cc umu l a te s i n t he o r o ph a r yn x. A n e bu li ze r is n o m o re ef f e ct i ve t h an an MD I , b u t p a ti e nt s m a y re p or t gr e a t e r re li e f o f s ym p to ms s im pl y b ec a use i t p r o vid es m o r e me d ica t i on . I t m a y be p re f e r red b y pa t ie n ts wi t h ve r y s e ve r e as t hm a u n r es po n si ve to MD I s .

Bronchiectasis
A. General characteristics
Th e r e is pe r ma ne n t , a bno r m al di la t io n a n d d es t ruc t io n o f br o nc hi a l w a l l s. C i l ia a re d a ma g ed ; o ns e t u su al l y in ch i ld ho o d . I n f ec t io n i n a pa t ie n t wi t h a ir wa y o b s t ru c ti on o r im p ai r ed de f en se o r d r ain a g e m ec h an is m p r ec ip i ta t es th e di se as e . C a u se is i d en t if i ed in fewe r t h a n h a lf o f al l p a ti en t s . L e ss c om mo n t o da y b eca u se m o de r n a n ti bi o ti cs u s ed fo r r es pi r a to r y in f ec t io ns .

S i d e e f fe ct s o f i n ha l ed co r t ic os t e ro id s a r e d ue t o o r o ph a r yng e al de p os it ion a nd in cl u de s o r e t h ro a t, o ra l c an d id ia s is (t h r us h ), an d h o a rse n es s. U s i ng a s pa ce r wi t h MD I s an d ri ns i ng th e m ou t h a f t e r us e h e lp s mi n im i ze t h es e s id e e f f ec ts . R e m em be r th a t a s e ve r e e xa c e r b at i on ( pe ak fl o w < 6 0% of p re d ic te d ) re qui r i ng s ys t em ic c o r ti co s te r oi ds c a n o cc ur wi t h a n y c a te g or y o f a st h ma .

B. Causes
C ys t i c f ib r os is ( C F ) ( h al f o f al l ca s es ) I n f ec t io n , h um or a l im mun o d ef ic ie n c y (a b no rm a l lu n g d e fe ns e ) , a ir wa y o b s t r uc ti o n C o m p l ic a t io n s o f a s t hm a S t a t us as th ma t ic us — do es no t re s po nd t o st a nd a rd me d ic at i on s A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e ( d u e t o re sp i ra t o r y m us cle f a ti gu e ) P n e um o th o ra x, a t e l ec ta si s , p ne um om e di as t in um

A s p ir i n -s en si t i ve as t hm a s ho u ld be c o ns id e r ed i n p a ti e nt s wi t h as t hm a a nd n as al p o l yps . A vo i d as pi r in o r a n y n o ns t e ro i da l a n ti - in f la mm at or y d r u gs in th es e p a ti e nts be ca u se t h e y ma y ca u se a se ve r e s ys te mi c r e ac ti o n. A va r i e t y o f in f ec ti o ns c an ca us e br o nc hi ec t as is by d e s t ro yi ng an d d am a gin g th e b r o nc hi al wa l l s an d i n te r f er i ng wi th ci l ia r y ac t io n .

TABLE 2-3 Chronic Treatment of Asthma Severity Mild intermittent (symptoms 2 or more times per week) Moderate persistent (daily symptoms; frequent exacerbations) Long-Term Control Medications None

Daily inhaled corticosteroid (low dose) or cromolyn/nedocromil or methylxanthine or antileukotriene

Severe persistent (continual symptoms, frequent exacerbations, limited physical activity)

Daily inhaled corticosteroid (high dose) and long-acting inhaled β2-agonists or methylxanthine and systemic corticosteroid

Note: All patients should have intermittent short-acting inhaled β2-agonists as needed plus long-term control medications based on the severity of their asthma. From The National Asthma Education and Prevention Program, Expert Pane 1997.
P.70

C. Clinical features
C h r o ni c c ou g h wi t h la r g e a mo u nt s o f m uc op u r ul en t , fo ul - sm el l in g s pu t um D ys p n ea H e m op t ys is — du e t o ru p tu r e of bl o od ves se ls ne ar b r on ch i al wa l l s u rf ac es; u su al l y mi ld a n d s el f - lim i te d , b u t so me t im es ca n b e b r is k a nd p r e se n t as an em e rg e ncy R e c u r re n t o r p e rs is t en t pn e um o ni a

D. Diagnosis
H i g h - re so l ut i on C T sc a n i s th e d ia g no st ic st u d y of c ho ic e . P F Ts r e ve al an ob s tr u ct ive p a t te r n. C XR i s a b no rm a l i n mo s t c as es , b u t f i nd in gs a re n o ns p ec if ic . B r o n ch os co p y ap p li es in c e rt a in c a se s.

E. Treatment
A n t i bi o ti cs f o r a cu t e e xa c e r ba t io ns — su pe r im p ose d in f ec ti o ns a r e s ig n al ed b y ch a ng e i n q u al i t y/ qu a nt i t y o f s p ut um , fe ve r , c he s t p ai n , e tc . B r o n ch ia l h yg i en e i s ve ry i m po r t an t .

o o o

H yd r a t i on C h e s t p h ys i ot h e ra p y (p os t u ra l d r ai n ag e , ch e st per c us si o n ) t o h el p re mo ve t h e m uc u s I n h al ed b ro nc h od i la t or s

Th e m ai n g o al in t re a ti ng b r o nc hi ec t as is i s t o p r eve n t t he c om p li ca t io ns of p n eu mo n ia an d h e mo p t ysi s.

Cystic Fibrosis (CF)
A u t os om a l r ec es si ve co nd i t io n p r ed om i na n tl y a f fec t in g Ca u ca si an s D e f e ct in c h lo r id e c ha n ne l pr o t ei n c au se s im p ai re d c h lo r id e a n d wa t e r t ran s po r t , wh i c h l e ad s t o e xc e s si ve l y t hi ck , vis co us se c re t io ns in th e r es pi r at o r y t ra c t, e xo c r i ne p a nc r ea s , s we a t g l an ds , i n t es ti n es , a nd ge n it o u rin a r y t r ac t Typ i c a l l y re su l ts i n o bs t ru c ti ve lu n g d is ea se pa t te r n wi t h c h ro n ic p u lm ona r y i n fe ct i on s ( f r e qu e nt l y P se ud o mo nas ) , p a nc r ea t ic i ns u f fi ci enc y, a nd ot h e r G I c o mp li ca t i on s Tr e a t m en t i s p an c re a ti c e n zym e re p la ce me n t, f at - s o lu bl e vi ta mi n s up pl eme n ts , c h es t p h ys ic al th e r ap y, an n ua l i n fl u en za vac ci n e, a nd tr e a tm e nt of in f ec t io ns wi t h an t ib i ot ic s .

Tr a d i t io n al l y c o ns id e r ed a p ed ia t r ic to p ic ; h o we ver , t he p ro g no si s h as i mp ro ve d s i gn i fi ca n tl y, wi t h th e m ed i an ag e of de a th no w o ve r 3 0 yea r s o f a g e

LUNG NEOPLASMS Lung Cancer
A. General characteristics
P a t h ol og ic t yp es a r e d i vid e d i n to t wo su b gr o up s :

o o

S m a ll c e ll l u ng ca nc e r ( SC L C ) — 2 5% o f l un g c an ce r s N o n – s ma l l ce l l l un g c an ce r ( N S C L C ) — 7 5 % o f l ung ca nc e rs ; in cl ud es sq u am o us c e ll c a rc i no ma , a d en oc ar c i no ma , l a rg e c el l c a rc in o ma , a n d b r on ch o al ve ol a r c el l c a rc i no ma

R i s k f ac to r s

o

C i g a re t t e sm ok in g — acc ou n ts f or > 85 % o f c as es

  o o

Th e r e is a l in ea r r el a ti ons h ip be t we e n p ac k - yea r s o f s mo ki n g a nd ri sk of l u ng ca nc e r . A d e no c ar ci n om a h as th e l ow e s t as s oc ia ti o n wi t h s mo ki n g o f a ll lu n g c a nc e rs .

P a ss i ve s mo ke A s b es to s

  o o
P.71

C o m mo n i n s hi pb u il di n g a n d c on s tr uc t io n i n du st ry, c a r m ec ha n ics , p a in t in g S m ok i ng an d a sb es t os in c om bi n at i on s yn e r gi st ica l l y in cr e as e t h e r is k o f l u ng ca nc e r .

R a d o n — h ig h l e ve ls fo und i n b as em en t s C O P D — a n i nd ep e nd e nt ri sk f ac to r af t e r sm ok i ng is t ak en in t o ac co u nt

S t a g in g

o o

N S C L C i s s ta ge d via t he p r im a r y TN M s ys t e m . S C L C i s st a ge d d i ff e r en tl y:

 

L i mi t ed — co n fi ne d to c h es t pl us s u p ra cl a vic ul a r no d es , b u t n o t ce r vi ca l o r a xi l l a r y n od es E xt e n s i ve — o ut si d e o f c he s t a nd su p ra c l a vic u la r n o d es

I n t he di ag n os is o f lu ng c a nc e r, it is c r uc i al to di ff e r e nt i at e b e t we e n sm al l c el l (2 5% ) an d n o n – s ma l l ce l l ( 75 % ) t ype s be c au se t he t re a tm en t a pp r o ac h i s co mp l et e l y d i f fe r e n t ( se e b el o w) .

Box 2-4 Solitary Pulmonary Nodule (SPN)
A s in g le , we l l- ci r cu ms c rib e d n o du le se en on C XR wi t h n o a ss oc ia t ed m e dia s ti n al o r h i la r l ym p h n od e i n vo l vem e nt H a s a wi d e di f fe r en t ia l d ia g n os is (e . g. , i n fe c ti o us g r a nu l om a, b ro nc h og e nic ca r ci no ma , h a ma r t om a, b ro nc h ia l a de n om a ) , b ut on e m us t i nve s t ig a te t he po ss ib il i t y o f ma li g na nc y b e ca us e re se c ti on ca n l ea d to a c ur e wi t h e a rl y de t ec t io n L i ke li h oo d o f m al i gn a nc y i nc r e as es wi t h a ge ( es pe c ia ll y i f t h e p at i en t i s a s mo k er ) ; o ve r 5 0 % c ha nc e o f m a li gn a nc y i f t h e p at i en t i s m o re t h a n 5 0 ye a rs ol d I f su sp ic i on of ma li g na ncy i s hi gh , s u rg ic a l r es ec ti o n i s us u al l y th e n e xt s te p . Pe r f o rm t r a ns t ho r ac ic ne e dl e a spi r a ti o n b io ps y o r fi be r o pti c b r o nc ho sc op y t o ru le o u t m a li gn a nc y i f su s pi ci on is in t e rm ed i at e o r if th e ris k o f s u rg e r y is h i gh . A p a ti e nt wi t h a b en ig n S P N s ho u ld ha ve a r e gu la r C XR o r C T s ca n e ve r y f e w m o nt hs to m o ni t o r f o r a n y c ha n ge in si ze o r s ha pe o f t he SP N ( i ni t ia l l y e ve r y 3 to 4 m o nt hs , an d t h e n e ve r y 6 m on t hs ) . C XR

o

P r e vi o u s C X R is ve r y h e l p f u l : e ve r y ef f o rt sh oul d be m a de to f in d a pr e vi o us C XR f o r c om p a ri so n . I f th e le si on is s t ab l e f o r mo r e th a n 2 yea r s, i t is li ke l y b e ni g n. Ma l i g na n t l es io ns g ro w r e l a ti ve l y r ap id l y ( g r o wt h is us ua l l y e vi d ent wi t h i n m o nt hs ) (s e e Ta b le 2 - 4) . H o we ve r , g r o wt h o ve r a p e ri o d o f d a ys is u s ua ll y n o nm al ig n an t (o ft e n i n fe c ti ou s /i n fl am ma to r y) .

O b t a in a C T sc an if C XR i s i nc on cl us i ve .

B. Clinical features
L o ca l m an i fe st a ti o ns (s qu a mo us ce ll c a rc i no ma is mo st co mm on l y ass o cia t e d wi t h t he se s ym p to ms )

o o

A i r wa y i n vo l ve me n t ca n le a d t o c ou g h, h em op t ysis , ob st r uc t io n , wh e e zi n g, d ys p ne a R e c u r re n t p ne um o ni a ( po s to bs t r uc t i ve p ne um o nia )

C o n s ti tu t io n al s ym p to ms P.72

o o o

A n o r e xi a , we i gh t lo ss , we a kn es s U s u al l y in d ic at i ve o f a d va n ce d d is e as e

L o ca l i n vas i on S u p e r i o r ven a ca va ( S VC ) s yn d r o m e — o cc ur s i n 5 % o f pa ti e n ts

   o

C a u se d b y o bs t r uc ti o n o f S V C b y a m ed i as ti n al tum o r Mo s t c om mo n l y o cc u rs wi t h S CL C F i n di ng s : f ac ia l f u ll n ess ; f a ci al an d a r m e de ma ; di l a te d vei ns o ve r a n t e ri o r ch e st , a r ms , a nd f ac e ; j ug ul a r ven o us d is t en t io n (J V D )

P h r e ni c n e r ve p al s y — occ u rs in 1% of pa t ie n ts

  o o o

D e s t ru c ti on o f p hr e ni c ne r ve b y t um or ; ph r en ic ne r ve co u rs es t hr o ug h t h e m ed i as ti n um to in ne rva t e t he di ap h r ag m R e s ul t s in h emi d ia p hr a gm a ti c p a ra l ysi s

R e c u r re n t l ar yn g ea l n e r ve p al s y (3 % o f p a ti e nt s ) — c a us es h o a rs en es s H o r n e r ' s s yn d r o m e — d ue t o i n vas io n o f c e r vic a l s ym p at h et ic c h ai n b y a n a p ic al t u mo r . S ymp t oms : un il a te r a l f ac i al a n hi d ro si s (n o s we a t in g ) , p t os is , a nd m i os is P a n c oa s t 's t um o r

   o

S u p e ri o r s ul cu s t um o r — a n ap ic al t um o r i n vol vi ng C 8 an d T1 – T2 ne r ve r o o ts , c a us in g s ho ul d e r p a in r ad i at i ng do wn t h e a r m U s u al l y sq ua mo us ce ll ca n ce r s S ym p t om s: pa i n; up p e r ext r e m i t y we a k n ess du e to b r ac hi al pl e xu s i n va si o n; as so ci a te d wi th H o r ne r ' s s yn d ro me 60% o f t h e t im e

Ma l i g n a nt pl e u ra l e f fu si on — o cc u rs i n 1 0 % t o 1 5% o f pa ti e n ts

P r o g no si s i s ve r y p oo r — e q ui va l en t to di st a nt me ta s ta se s .

Me t a s t a t ic d is e as e — m ost c omm o n si t es ar e b r a in, b on e , a d re n al gl an ds , a n d l i ve r P a r a ne o pl as t ic s yn d ro me s

o o o o o

S I A D H : us u al l y s e en in sm a ll c e ll c a rc in o ma (1 0% o f S C L C pa t ie n ts ) E c t op ic A C TH s ec r et i on : s ma ll ce ll ca rc i no ma P TH - l i k e h o rm on e s ec r e ti o n : mo s t co mm on l y sq ua m ou s c el l ca r ci n om a H yp e r t r o ph ic pu lm on a r y o s te o a rt h r op a th y: ad e noc a rc i no ma an d s qu am o us ce ll c a rc i no ma — se ve r e l on g b o n e p ai n m a y b e p r es en t E a t o n - La m be r t s yn d r o m e : m os t c om mo n i n S CL C ; cl in ic a l p ic tu r e i s sim i la r to t h a t o f m ya st h en ia g ra vis , wi t h p r o xi m a l mu sc le we a k n es s / f a ti g ab il i t y, d i mi ni sh e d d ee p te nd o n r e f le xe s , p a re st h es ia s (m o r e co mm on in lo we r e xt r e m i t ie s )

o

D i g i ta l c lu bb i ng : l os s o f n o r ma l a ng l e b et we e n t he f in g e rn ai l a n d n ai l b ed d u e t o t h ic ke n in g o f s ub u ng u al s o f t t iss u e

U n f o r tu n at e l y, s ig ns an d s ym pt om s a r e g en e r al l y n o ns pe ci f ic fo r l u ng ca nc e r , a nd b y th e t im e t h e y a re p re se n t, di se a se is us ua l l y wi d es p re a d. F o r lu ng ca nc e r , o bt a in a C XR , a C T s ca n , a nd a t i ss ue bi op s y to co n fi rm d i ag no si s a n d d e t e rm in e h is t ol og ic t ype ( S C L C o r N S C L C ) .

C XR m a y s h o w p le u r al ef f u si on , wh i ch s h ou l d b e t a p pe d ; t he f lu id sh ou l d b e e xa m in e d f o r m a li gn a nt ce ll s . R e g a r dl es s o f t he f in di ng s o n C XR o r C T sc a n, pa t h ol og ic co n fi r ma t io n i s r e q ui r ed fo r d e f in i ti ve di ag n os is of lun g c a nc e r. C e n t r al tu mo r s a r e g en er a l l y m o re am en a bl e t o ea r l y d et ec t io n t h r ou g h c yt o l og ic al e xa m in a ti o n o f sp u tu m.

TABLE 2-4 Types of Lung Cancer Pathologic Type NSCLC Squamous cell carcinoma Adenocarcinoma Incidence 30% of all lung cancers 35% of all lung cancers— most common type Location Usually central Often peripheral Special Features Cavitation on CXR

Pleural involvemen of cases Less closely associ smoking than other types Can be associated pulmonary scars/fibrosis

Large cell carcinoma

5%–10% of all lung cancers 20%–25% of all lung cancers

Usually peripheral

SCLC

central

Tend to narrow bro extrinsic compression Widespread metast common. 50%–75% of patie metastases outside the chest at presentation.

C. Diagnosis

C XR

o o o

Mo s t i m po r ta n t ra di o lo gic st u d y fo r d i ag n os is , b ut n o t u se d a s a s c re e ni ng t es t D e m on s tr a te s a b no rm a l f i n di ng s i n n ea r l y al l p a tie n ts wi t h lu ng ca nc e r S t a b il it y o f a n a b no r ma lit y o ve r a 2 - ye a r p e ri o d is al mo s t a l wa ys ass oc i ate d wi t h a b en ig n l e si on .

CT scan

o o o o o

V e r y u se f u l fo r st a gi ng C a n de mo ns t r at e e xt e n t o f lo ca l a n d d is ta n t m et as t as is V e r y a cc u ra t e i n r e ve al ing l ymp h ad e no pa t h y in me d ia s ti nu m

C yt o l o gi c e xa m i na t io n o f s pu t um D i a g no se s ce n t ra l t u mo rs ( in 80 % ) b u t n ot pe r ip he r a l l es io ns P r o vi d es hi gh l y va r ia b le r e s ul ts ; i f ne ga t i ve a n d cl i ni ca l s us pi ci o n is hi g h, f u r t he r te s ts a r e i nd ic a ted F i b er o pt ic b ro nc h os co pe

o o

C a n on l y be in se r t ed as f a r as s ec o nd a r y br a nc he s o f br o nc hi a l t r ee ; u sef u l f o r d i ag n os in g c en t r al vis u ali ze d tu mo r s b u t n ot pe r iph e r al le si o ns Th e l a rg e r a n d mo r e c ent r a l t h e l es io n , t he hi g her t h e d ia g no st ic yi el d ; f or vi s i bl e l es io ns , b ro nc ho sc o p y i s d ia g no s ti c in > 90% o f c as es .

P.73

Tr a n s t ho r ac ic ne e dl e b iop s y ( un d e r f lu o ro sc o pi c o r C T g u id a nc e )

o o o o

N e e d le bi op s y of su sp ic io u s p ul mo n ar y m as se s is hi g hl y ac c ur a te , an d i s u se f ul f o r di a gn os in g p e r ip he r al l es io ns as we l l. N e e d le bi op s y is i n vas i ve a nd m us t be us ed o nl y i n s el ec t ed pa t ie n ts .

Me d i a s t in os co p y A l l o ws di r ec t vis ua l i zat i on o f t h e su p e ri o r me d ia sti n um I d e nt i fi es pa t ie n ts wi t h ad va n ce d d is e as e wh o wo u l d n o t b en e fi t fr om su r gi c al r e s ec ti o n A l wa ys p e r fo r m a b i op s y f o r i n t ra t ho r ac ic l ym p had e n op a th y ( sp ec i fi ci t y f or m et as t as is is 6 0 % ).

TABLE 2-5 Benign Versus Malignant Solitary Pulmonary Nodules

Factors That Favor a Benign Diagnosis Age <50 years Nonsmoker Size of nodule <2.0 cm No growth over 2-year period Nodule circular and regular-shaped Central laminated calcification

Factors That Favor Malignancy Age >50 years Smoker or previous smoker Size of nodule >3.0 cm Steady growth over serial radiographs Nodule grossly irregular or speculated margin Stippled or eccentric pattern of calcification

D. Treatment
NSCLC

o

S u r g e r y i s t h e b es t o p ti on .

  o o
SCLC

A d e fi n it i ve p a th o lo gi ca l d i ag n os is m us t be m a de p r i o r t o s ur g e r y. P a t i en ts wi t h m e ta s ta ti c d i se as e o u ts id e t h e c he st a r e n o t c an di d at e s f o r s u r ge r y.

R a d i at i on th e ra p y is an im p o rt a nt ad j un ct t o su r ge r y. C h e mo t he r a p y i s o f u nc er t a in b en e fi t . S om e s t ud ie s s ho w a m od es t in cr e as e i n s u r vi va l. Mo r e t r ia ls a re u n d er wa y.

o o o

C h e mo t he r a p y i s t h e t r ea t me n t o f c ho ic e fo r b o th l im i te d a n d e xt e n si ve dis e as e. R a d i at i on th e ra p y is us efu l in lim i te d s t ag e d is e ase , bu t no t i n e xt e n s i ve s ta g e d i se as e . S u r g e r y h as a l im i te d r o le b ec au se t he se tu mo r s a r e us ua ll y n on r es ec t ab le .

Th e p r o gn os is fo r lu ng ca n ce r is g r im . O ve r a l l 5 -ye a r s u r vi va l f o r l u n g ca n c e r p a t ie n ts i s 1 4 %; 8 5 % o f p at i en ts wi t h S C L C ha ve e xt e ns i ve d i se as e a t th e t im e o f pre s en t at i on , a n d o f t h es e a lm os t al l d ie wi t h in 2 yea r s . Mo s t a s ymp t om a ti c ma sse s a r e b e ni gn .

Mediastinal Masses
A. Causes

Me t a s t a t ic c an ce r ( es pec i al l y f ro m l un g c an ce r ) — m os t c om mo n c au se o f m ed i as ti n al m as s i n o ld e r p a ti e nt s Mo s t c om mo n c a us e ac co r d in g to l o ca t io n :

o o o

A n t e ri o r m ed i as ti n um : t hyr o i d , t e r at o ge ni c t um o rs, t h ymo ma , l ym p ho ma Mi d d l e me di a st in um : lu ng ca nc e r , l ym ph om a , a ne u r ysm s , c yst s , Mo r g a g ni h er n ia P o s te r io r me di as t in um : ne u r og e ni c t um o rs , e so p ha g e al m as se s , e nt e ri c c ys t s, a n e ur ys ms , Bo ch da l ek ' s h e r ni a

B. Clinical features
U s u al l y as ym pt om a ti c

o o o o o

W hen s ymp t oms a re p res e nt , th e y a re du e t o c om p r ess i on o r in va s io n o f a d ja c en t s t ru c tu r es C o u g h ( co mp r es si o n o f tr a c he a o r br o nc hi ) , s ome t im es he mo p t ysi s C h e s t p ai n , d ysp n ea P o s to bs t r uc ti ve p ne um on i a D ys p h ag i a ( co mp r es si o n o f es op ha g us ) P.74

o o

S V C s yn d ro me C o m p re ss io n o f n e r ves

  

H o a r se n ess ( r ec u rr e nt lar yn g e al ne r ve ) H o r n e r 's s ynd r om e ( s ymp a t he t ic g a ng li a ) D i a p hr a gm pa r al ys is (p hr e n ic ne r ve )

FIGURE 2-5 Evaluation of a solitary pulmonary nodule.

C. Diagnosis
C h e s t C T i s t es t of c h oi ce . U s u al l y di sc o ve re d i nc i de n t al l y on a C XR p e r f o rm e d f o r a no t he r r ea so n

I f C T s ca n s ug g es ts a b en i gn ma ss a n d t h e p at i en t is as ym p t om a ti c, ob ser va t i o n is a p p ro p r ia t e.

DISEASES OF THE PLEURA Pleural Effusion
A. General characteristics
C a u se d b y o ne o f t he f oll o wi n g m ec h an is ms : i nc re a se d d r ai n ag e o f fl ui d in t o p l eu r al s p ac e, in c re as e d p r od uct i o n o f f lu i d b y ce ll s i n t he p le u ra l s pa ce , or d ec rea s ed d r a in a ge of f lu id f ro m t he p le u ra l s pa ce Tr a n s u da t i ve e ff u si on s — p a t ho p h ys i ol og y i s d ue to e it h e r el e va t ed c a pi ll a ry p r e ss u re in vi s ce r a l o r p a re n te r a l ple u r a ( e .g . , C H F ), o r d ec re a se d p l asm a o nc o ti c p re ss u r e ( e .g . , h yp o a lb um in em i a ) E xu d a t i ve e f fu si on s

o

P a t h op h ysi ol o g y: c au se d b y i nc r ea se d p e rm e ab il it y o f pl e ur a l su r f ac es or d e c re as e d l ymp h at ic fl ow f r o m pl e u ra l s u rf ac e be c au se o f d am ag e t o p l eu r a l m em b r an es o r va sc ul a tur e P.75

o

I f a n e xu d a t i ve e f fu si on is su sp ec t ed , p e r fo r m t he f o ll o wi n g t es t s o n t he ple u r al f l u id : d i ff e r en t ia l c el l c oun t , gl uc os e , p H , a m yla se, t r ig l yce r i de s, m ic r o bi olo g y, a n d c yt ol o g y.

o

E xu d a t i ve e f fu si on s h a ve a t l ea s t o ne of th e fo llo wi n g ( t ra n su da t es ha ve n o ne of t h es e ) :

  

P r o t ei n (p l eu r al ) / pr o te i n ( s e ru m ) > 0 .5 L D H ( p le u ra l ) /L D H ( se r um ) >0 . 6 L D H > t wo - t hi r ds th e u p pe r li mi t of no r ma l s e ru m L D H

I f t he pa t ie n t h as m in im al l un g c om p ro mi se , p l eu ra l ef f us io ns a re we l l t o ler a t e d, wh e r e as p l eu r a l e ff u si on in th e pre s en ce o f lu n g d is ea se m a y le a d t o r e sp i ra t o r y fa i lu r e .

Box 2-5
Causes of Transudative and Exudative Pleural Effusions

Transudative CHF Cirrhosis Pulmonary embolism (PE) Nephrotic syndrome Peritoneal dialysis Hypoalbuminemia Atelectasis

Exudative Bacterial pneumonia, tuberculosis (TB) Malignancy, metastatic disease Viral infection PE Collagen vascular diseases

B. Causes
C H F i s mo s t co mm on cau s e P n e um o ni a ( b ac te r i al ) Ma l i g n a nc ie s : lu n g ( 3 6%) , b r ea st ( 25 % ) , l ymp h om a (1 0 %) P u l mo na r y e mb ol is m ( P E) V i r a l d is ea se s C i r r h os is wi t h a sc i te s

C. Clinical features
S ym p t om s

o o o o
S i g ns

O f t e n a s ymp t om at ic D ys p n ea on e xe r t i on P e r i ph e ra l e d em a O r t h o pn e a, pa r o xys m a l n o ct u r na l d ys pn e a

o o o

D u l l ne ss t o pe rc u ss io n D e c r ea se d b r e at h s ou n ds o ve r t h e e ff us i on D e c r ea se d t a ct il e fr e mi tu s

D. Diagnosis: Can confirm presence/evaluate size of effusion by the following:
C XR ( P A a n d la t e ra l ) — l oo k fo r th e f o ll o wi n g:

o

B l u n ti ng o f co s to ph r e ni c a n gl e

o o

A b o u t 2 50 m L o f pl eu r a l f l u id m us t acc um u la t e b ef o r e a n e f fu si o n c an be d e t ec te d . L a t e ra l d ec ub i tu s f i lms : m o r e r el i ab le t ha n P A a nd l at e r al C XR s f or de t ec ti n g s m a l l p le u ra l e f fu si o ns ; c a n a ls o d et e rm i ne wh e th e r fl ui d i s f r e e f lo wi n g or l o cu la t ed

C T s c a n — m o re re l ia bl e th a n C XR f o r d e te ct i ng eff u si o ns Th o r a c en t es is

o

Th o r a c en t es is i s u se f ul if e ti o lo g y is no t o b vi ou s. I t p ro vi de s a di ag n os is in 7 5% o f pa t ie n ts , a n d e v e n wh e n it is n o t d ia g no s ti c i t p r o vi de s i mp o rt a n t cl in ica l i n f or m at io n .

o o

Th e r a p eu t ic — d ra in a ge pr o vi d es re l ie f fo r l a r ge eff u si o ns . P n e um o th o ra x i s a c om pl i ca t io n s ee n i n 1 0% t o 15 % of t ho r ac en t es es , b u t i t r e q ui r es t re a tm en t wi t h a c he s t t ub e i n < 5 % o f c as es . D o n ot pe r f o rm t h o r ac en t es is i f ef f us io n i s < 1 0 mm th ic k o n l a te ra l in t er n al de cu b it us C XR .

o

S e n d f l ui d f o r C B C, di f f er e n ti a l, p ro t ei n , L D H , p H , g lu co se , G r am s t ai n , an d c yt o lo g y. R em e mb e r th e 4 C s : c he mi st r y ( g lu co se , p ro t ei n ) , c yt ol o g y, c ell co u nt ( C B C wi t h d i ff e re n ti a l ), an d c u l tu r e .

P l e u ra l f l ui d p ea r ls

E l e va t ed pl eu r a l f lu i d amyl a s e: es o ph ag e al r up t ure , pa nc r e at i ti s, ma li g na nc y Mi l k y, o p al es ce n t f l ui d : ch yl o t h o r a x ( l ymp h i n t he p le u ra l s pa ce ) F r a nk l y pu r ul e nt f lu id : em p ye m a ( p us in th e p l eur a l s p ac e ) B l o od y e f fu si o n: ma li g nan c y E xu d a t i ve e f fu si on s t h at a r e pr im a r il y l ymp h oc yt ic: TB p H < 7 .2 : p a r a pn e um o nic e f f us i on o r em p ye ma

FIGURE 2-6 A. Upright chest radiograph showing blunting of the right costophrenic angle, typical of a small right pleural effusion (this patient had chronic liver disease). B. Chest radiograph showing left pleural effusion.
P.76

E. Treatment
Tr a n s u da t i ve e ff u si on s

o o

D i u r e ti cs a n d so d iu m r est r i ct i on Th e r a p eu t ic th o ra c en t es is — o nl y i f ma ss i ve e f fu sio n is c au si n g d ys pn ea

E xu d a t i ve e f fu si on s : t r eat u nd e r l yin g d is ea se P a r a pn e um on ic ef f us io ns ( pl e ur a l e f fu si on in p res e nc e o f p n eu mo ni a )

o o

U n c om pl ic a te d e f f us io ns: a n ti bi o ti cs al on e (i n m os t c as es ) C o m pl ic a te d e f f us io ns or e mp ye ma

  

C h e s t t ub e d r ai n ag e I n t r ap l eu r al in je c ti on o f th r o mb ol yt i c a ge n ts (s t rep t ok i na se o r u r ok in as e ); m a y ac ce l er a te t he dr a ina g e S u r g ic al l ys is o f a dh es i on s m a y be r eq ui r e d.

I f pl e u ra l f l ui d g lu co se leve l is <6 0 , ru le ou t rh e um a to i d a r th r i ti s. H o we ve r , g lu co se in pl e ur a l f l u id c a n b e l o w wi t h o the r ca us es o f p le u ra l e f f us i on : TB , es op h ag ea l rup t u r e, m a li g na nc y, l u pu s .

Empyema

A. Causes
E xu d a t i ve p le u ra l e f f us ion s , i f l e ft un t r ea t ed , c a n l e ad t o em p yem a (p us wi t h i n t he p l eu r a l sp ac e ) . Mo s t c as es oc cu r as a co m pl ic a ti on o f b ac te r i al p n e um on ia , bu t o t he r fo ci o f i nf ec t io n c a n a ls o s pr e ad to t he ple u r al sp ac e (e . g. , m ed i as t in i ti s, a bsc es s ).

A p a ra p ne um o ni c e f fu si on is a n on i nf ec t ed pl e u ral e ff u si on se co nd a r y t o ba c te r i al p n e um on ia . A n em p yem a i s a c om p lic a te d p a r ap n eu mo ni c e f fu s io n , wh i c h m ea ns th e p l eu r a l e f f us io n i s i n fe ct e d.

B. Clinical features: The clinical features are those of the underlying disease (pneumonia most common). C. Diagnosis: CXR and CT scan of the chest are the recommended tests. D. Treatment
Tr e a t em p ye ma wi t h a g gr e ss i ve d r ai n ag e o f th e pl e u ra ( vi a t ho r ac e nt es is ) a n d a nt i bi o ti c t h e r ap y. Th e i n fe c ti on is ve r y di f fic u lt t o e ra d ic at e , a n d r ec u r re n ce i s c om mo n , r equ i r in g r e p ea t ed d ra i na ge . I f em p yem a i s s e ve re and p e rs is te n t, r ib r es ec ti on a nd op e n d ra i na g e may b e n e ce ss a r y.

Pneumothorax A. General characteristics
D e f i ne d a s a i r i n t he no rm a ll y a ir l es s pl e u ra l s pac e Th e r e a re t wo ma j o r ca te g o ri es : s p on t an e ou s a nd t r au ma t ic p n eu mo t ho r ac es . P.77

Tr a u m a ti c p ne um o th o r ace s a r e o f te n i a t ro g en ic . A l wa ys o b ta i n a C XR a f te r t he f o l lo wi n g p r oc e du r es :

o o o o

Tr a n s t ho r ac ic ne e dl e a sp i r at i on Th o r a c en t es is C e n t r al li ne pl ac em e nt

S p o n ta ne o us pn eu mo t h or a x o c c u rs wi t h ou t a n y t ra u ma . P r i ma r y ( si mp l e ) p ne um ot h o r a x

 

O c c u rs wi t ho u t a n y un d er l yi n g l un g d is e as e — i . e. , i n " h ea lt h y" i n di vi d ua ls C a u se d b y s po n ta n eo us r u p t ur e o f s u bp le u r al bl eb s (a i r -f i ll ed sa cs o n t h e l u ng ) at th e a p e x o f lu n gs — es ca p e o f a i r f r om t h e l un g i n to pl e ur a l s p ac e c au se s l un g t o c oll a ps e

   o 

Mo r e c o mm on in t al l, le an yo u ng m e n Th e s e p a ti e nt s h a ve s uf fi c ie n t p ul mo na r y r e se r ve, s o se ve r e re sp i ra t o r y d i st r es s d oe s n o t oc cu r in mo s t ca se s . R e c u r re nc e ra t e is 50 % in 2 yea r s .

S e c on d ar y ( c om pl ic a te d ) p n eu mo t ho r a x O c c u rs a s a c om p li ca t ion o f u nd e r l yin g l un g d is ea s e, mo st co mm on l y C O P D ; o t h er un d e rl yi ng c o nd i ti on s i nc l ud e a st hma , in t e rs ti t ia l l u ng d i se as e (I L D ) , n eo p la sms , C F , a nd tu b er c ul os is (TB )

I s m o re li f e -t h r ea t en in g b e ca us e o f l a ck o f p u lm on a r y r es e r ve i n t h es e p a t ie n ts

S p o n ta ne o us pn eu mo t h or a x h a s a h ig h re cu r r en ce r a te — 50 % i n 2 ye a rs . S u p pl em e nt a l o xyg e n h as t en s t h e r es o rp t io n o f ai r in pl e u ra l s pa ce an d i s t h e f i rs t t r e at me n t f o r s p on t an e ou s p ne um ot h o r a x.

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o o o o o

I p si l at e r al c h es t p ai n , u su a ll y s ud d en in on se t D ys p n ea Cough

P h ys ic a l si g ns D e c r ea se d b r e at h s ou n ds o ve r t h e a ff ec t ed si d e H yp e r r e so n an ce o ve r t he ch es t D e c r ea se d o r ab se n t t act i l e f r em it us on a ff ec t ed s i de Me d i a s t in al sh i ft t o wa r d s i de of pn e um ot h o ra x

C. Diagnosis: CXR confirms the diagnosis — shows the visceral pleural line (see Figure 2-7 )

FIGURE 2-7 A. Right pneumothorax seen in a patient on a ventilator. B. Chest radiograph showing right a pneumothorax that occurred as a complication of placement of a central line. These small pneumothoraces are often difficult to detect. C. Large left pneumothorax.

D. Treatment
P r i ma r y s po n ta ne o us pne u mo t ho r a x

o

I f sm al l a n d p at i en t i s asym p t om a ti c:

 

O b s e r va ti on — sh o ul d re so l ve s p on t an e ou sl y i n a pp r o xi m a t el y 1 0 d a ys S m a ll c h es t t u be ( wi t h on e - wa y va l ve ) ma y b en e fi t so me pa t ie n ts

o

I f p ne um o th o ra x i s l ar g er a n d/ o r p a ti en t is s ym pto m at ic :

 

A d m in is t ra t io n o f s u pp lem e nt a l o xyg e n C h e s t t ub e i ns e r ti on t o al l o w a i r t o b e re le as e d an d lu ng t o r e -e xp a n d

S e c on d ar y s po n ta n eo us p n e um ot h or a x — c h e st tub e d ra in a ge

Tension Pneumothorax A. General characteristics
A c cu mu l at i on of ai r wi t h in t he pl e u ra l s pa ce s uc h t h a t t iss u es s u r ro u nd in g t h e o pe n in g i n t o t he pl e u ra l c a vit y a ct a s va l ves , al lo wi n g ai r t o en t e r b ut no t to es ca pe Th e a cc um ul a ti o n o f a i r u n d er ( po si t i ve ) p r ess u re i n t he pl e u ra l s pa ce col l a p se s t h e i p s i la t e r al l un g a n d s h if t s t he me d i as t i nu m aw a y f r o m t he si de o f t he pn e um o th o ra x.

B. Causes
Me c h a n ic a l ve n ti l at i on wi t h a ss oc ia t ed ba r o t ra uma CPR Tr a u m a P.78

C. Clinical features
H yp o t e ns io n — c a r di ac fi lli n g i s im p ai r ed du e t o c om p r ess i on of t he gr e at ve i ns D i s te n de d n ec k vei ns S h i f t o f t r ac h ea aw a y f r o m si de o f p ne um o th o ra x o n C XR ( s ee F ig u re 2 -8 ) D e c r ea se d b r e at h s ou n ds on a ff ec t ed si de H yp e r r e so n an ce to pe r cu ss i on on si de of p ne umo t h o ra x D o n o t o b ta in C XR i f a te n si o n p ne um o th o ra x i s s us p ec t ed . I mm ed i at e l y d e co mp r es s t he p l eu r a l sp ac e via la r g e - bo r e ne ed l e o r c he s t t ub e!

FIGURE 2-8 A. Example of a right tension pneumothorax. Note that the mediastinum is displaced to the left. B. Tension pneumothorax. C. Tension pneumothorax.

D. Treatment
Mu s t b e t re a te d a s a m ed i c a l e me r g en c y — I f t h e t e ns io n i n th e p le u r al s pa c e is no t r e l ie ve d , t h e p at i en t i s l ik e l y to di e o f h em o d ynam ic co mp r om is e ( i na d equ a t e C O o r h yp o xe m i a ) . I m me di a te l y pe r f o rm c hes t de co mp r es si on wi t h a l a r ge - b or e n e ed l e ( in t he s ec on d or t h i rd in t e rc os t al s p ac e i n t h e m id cl a vic ul a r l in e ) , fo l lo we d b y ch es t tu b e p la c em en t .

P.79

P.80

Malignant Mesothelioma
Mo s t c as es a re se co n da ry t o as b es to s e xp o s u r e. D ys p n ea , we i g ht lo ss , an d c o ug h a r e c omm o n f in d in g s. B l o od y e f fu si o n is co mmo n . P r o g no si s i s d ism a l ( f e w m on t hs ' su r vi va l ). N o t al l m es o th el i om as are ma l ig na n t . B e ni gn me so t h el io ma s h a ve a n e xc e l l en t pr o gn os is ( an d a r e un r el a te d t o a s be st os e xp o s ur e ) .

INTERSTITIAL LUNG DISEASE (ILD) Overview
A. General characteristics
I L D is de f in ed as an in f la mm a to r y p r oc es s i n vol vi n g t h e a l veo la r wa l l ( re su l t in g i n wi d e s p r ea d f ib r o el as t ic pr o l if e r at i on an d c ol la g en d e p os it io n ) th a t c a n l e ad t o i r r e ve rs i bl e f i br os is , di sto r t io n of lu n g a rc hi t ec t u re , an d i mp a i re d g as e xch a n ge . Th e p r o gn os is is ve r y var i a bl e a n d d ep e nd s o n t he d ia gn o si s. P a t i en ts wi t h en vi r on men t a l o r o cc up a ti o na l l un g d is e as e, es p ec ia ll y t h ose wi t h a s be st o si s, a re f re q u e n tly i n vo l ve d i n l a ws ui t s a ga i ns t th ei r em pl o ye rs . I f I L D is su sp ec t ed , ask a b o ut th e fo ll o wi n g :

Me d i c a t io n h is t o r y, b ec au s e so m e d ru gs a re kn own t o b e t o xi c t o l un gs ( c h em ot h e ra pe u ti c a ge n ts , go ld , am io da r o ne , p e ni c il la mi n e, an d n i t ro f u ra nt o i n) P r e vi o us j o bs , b ec a us e o cc u pa t io n al e xp o su r e i s a ca us e o f IL D ( as be st os , s i li co ne , b e r yl li um , c o al )

B. Classification
E n vi r o nm en t al lu n g d is ea s e

o o o

C o a l wo r ke r ' s p n eu mo con i os is S i l ic os is A s b es to si s

o o o o o o o o o o

B e r yl l io si s

I L D as so ci a te d wi t h g r anu l om as S a r c oi do si s — o t he r o rg an s i n a d di t io n t o th e l un gs a re in vo l ve d H i s ti oc yt o si s X W egen e r 's g ra n ul om a to si s C h u r g - St r a uss s ynd r om e

A l ve o la r fi l li ng di se as e G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e I d i op a th ic pu lm o na r y hem os i de r os is A l ve o la r p ro t ei no si s

H yp e r s en si t i vit y l un g d ise a se H yp e r s en si t i vit y p n eu mon i t is E o s in op h il ic pn e um on i ti s

D r u g - in d uc ed — am io d a ron e , n i t ro f u ra n to in , bl eo myc i n , p he n yt oi n , i ll ic i t d ru g s Mi s c e l la n eo us

o o o o o

I d i op a th ic pu lm o na r y f ib ro s is B r o n ch io l it is ob li t e ra ns or g a ni zi n g p ne um o ni a ( BO O P ) I L D as so ci a te d wi t h c onn e ct i ve ti ss ue di so r de r s : r h e um at o id ar t h ri t is , s cl e r od e rm a , S L E , mi xe d c on n ec ti ve t iss u e d is eas e A d u l t r es pi r a to r y d is t re ss s ynd r om e ( A R D S ) R a d i at i on pn eu mo n it is

O ve r 1 0 0 c au se s o f I L D h a ve be e n i de n ti f ie d .

I n ge n e ra l , t he c l in ic al f in d in g s a nd im ag in g s t udy r e s ul t s a re no ns p ec i fi c a n d d o n ot p o in t to a d e fi ni t i ve d ia gn o si s. O f t en on e i s co n f ro n t ed wi t h th e q u es ti o n o f wh e t h er t o o b t ai n a ti ss ue bi o ps y.

C. Clinical features
S ym p t om s

o o o o
S i g ns

D ys p n ea ( at f ir s t wi t h e xe r t io n ; l a te r at r es t ) C o u g h ( n on p ro d uc ti ve ) F a t ig u e O t h e r s ym p to ms m a y be p r e se n t se co n da r y t o a no t h e r co n di t io n ( su c h as a c o nn ec t i ve t is su e d is o rde r )

o

R a l es at t he ba se s a r e co mm o n P.81

o o

D i g i ta l c lu bb i ng is c om mo n ( es pe ci al l y wi t h id io pa t h ic p u lm on a r y fi b ro si s ) ( s ee F i g ur e 2 - 9 ) S i g ns of pu lm o na r y H TN a n d c ya no si s i n a d va n c ed d is ea se

FIGURE 2-9 Clubbing of the finger.

D. Diagnosis
C XR ( s e e F ig u re 2 -1 0 )

o o

F i n di ng s a r e u su al l y no ns p ec if ic . Typ i c a l d i ff u se c h an ge s a r e no t ed ( re t ic ul a r , r e tic u lo n od ul a r , g r ou nd gl ass , h o n e yc om b in g ) .

H i g h - re so l ut i on C T sc a n s h o ws th e e xt e n t o f f ib r os is be t t er t ha n o t he r im ag i ng m o da li t ie s . P F Ts

o o

A r e st r ic t i ve p at t e rn is no t e d: F E V 1 / F V C ra t io is in c r ea se d . A l l lu n g vo l ume s a r e l o w. B o t h F E V 1 a n d F V C a r e l o w, b u t t h e la t t e r mo r e s o . L o w d i f fu si n g c ap ac i t y (D L C O )

O xyg e n d es a tu r a ti o n d uri n g e xe r c i se B r o n ch oa l ve ol a r l a vag e (f l u id fo r c u lt u r e a nd c yt ol o g y) — U se is c on t r o ve rsi a l b ec au s e r e s ul ts a re qu i te va r ia bl e Ti s s ue bi o ps y

o o

Th i s is of t en r eq ui r e d i n p a t ie n ts wi t h I L D . Th i s ca n b e d on e via f ibe r o p ti c b ro n ch os co p y wi th t r an sb r o nc hi al bi o ps y (a l i mi t ed a m ou n t o f t is su e c a n b e o bt a in e d, wh i ch lim i ts i t s u ti l it y) , op e n l ung b i op s y, o r vi de o - ass is t ed t h o ra co sc op ic lu n g b io ps y.

U r i n al ys is , i f th e re a re s ig n s o f g lo me r u la r i n ju r y ( f o r G oo d pa s tu r e 's s ynd ro m e a nd W egen e r 's g ra n ul om a to si s ) " H o n eyc o mb l u ng " r e fe r s t o a sc a r re d s h ru nk en lun g an d i s a n e nd - st a ge fin d in g wi t h p o or p r o gn os is . A ir sp ac es a re d il a te d , a nd th e r e a re fi b r ou s sc a rs in th e i n te r st i t iu m. I t c an ar is e f r o m ma n y di f f e re n t t yp es o f I L D .

FIGURE 2-10 Example of interstitial lung disease: Chest radiograph shows extensive pulmonary fibrosis.

Box 2-6 Clubbing of the Fingers
I n c re as e d co n ve xi t y o f th e na il — t he di s ta l p ha l an x i s e nl a r ge d d ue t o a n i n c re as e i n s o f t t iss u e . I f a p a ti e nt ha s cl u bb i ng , g e t a C XR b ec a us e l un g d is e as e ma y b e p r es e nt. C h r o ni c h yp o xi a is th e un d e rl yi n g ca us e i n m os t c as e s. D i f f e re n ti a l di a gn os es var y a n d i nc l ud e p ul mo n a ry d i se as e s ( lu n g ca n ce r , c ys ti c f i b ro si s , i nt e rs t it i al lu ng d i se as e , em p ye ma , s a rco i do si s , a nd m e so t he li om a ) , co n ge n it a l

h e a r t d is ea se , b ac t e ri a l e n d oc ar d it i s , bi li a r y c i r rho s is , i n fl am ma t or y b o we l d is e as e, an d p r i ma r y bi l ia r y ci r r ho si s . D i g i ta l c lu bb i ng m a y b e a n id io p at h ic o r p ri ma r y f i n di ng , s uc h a s i n f am i lia l c l ub bi n g o r h yp e r t ro p hi c o st e oa r th r op a t h y. P.82

Interstitial Lung Diseases (ILDs) Associated Wi th Granulomas
A. Sarcoidosis
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o

A c h ro ni c s ys te mi c g r anu l om a to us di se as e c ha r ac t e ri ze d b y n o nc a se a t ing g r a n u lo m as , o f t en in vo lvi n g m u lt i pl e o r ga n s ys tem s . L un gs a re al mo st alwa ys i n vo l ve d. E ti o lo g y un kn own

o o o o

O c c u rs m os t o f t en in th e Af r i c a n Am e r i c a n p op ul a t i o n, es pe ci a ll y wo m en : 7 5 % o f c as es oc cu r wh en i nd i vid u al is <4 0 yea r s o f ag e S a r c oi do si s c ar r i es a goo d p ro gn os is in ma jo r i t y o f pa t ie n ts

C l i n i ca l fe a t u re s C o n s ti tu t io n al s ym p to ms

  o o

Ma l a i s e , f e ve r, an o r e xi a , we i g h t l os s S ym p t om s va r y i n se ve r it y a n d m a y b e a bs e n t in m a n y p a ti e nt s .

L u n gs : d r y co ug h , d ys pne a ( es pe ci al l y wi t h e xe r ci s e ) S k i n ( 25 % o f c as e s)

  o    o    o   o  

E r yt h e m a no d o su m P l a qu es , s u bc ut a ne o us n o d ul es , m ac ul o pa pu l a r e r u p ti on s

E ye s ( 25 % o f c as es ) — ma y r e su l t i n si g ni f ic an t vis u al im pa i rm en t An t e r i o r u ve i t i s ( 7 5% ) P o s te r io r u vei t is (2 5 % ) C o n j un ct i vi ti s

H e a r t (5 % o f c as es ) A r r h yt h mi as C o n d uc ti o n d is tu r b an ce s, s uc h as he a r t b lo ck S u d de n d e a th

Mu s c u l os ke le t al s ys t em ( 2 5 % t o 5 0 %) A r t h r al g ia s a nd a rt h ri t is B o n e l es io ns

N e r vo u s s yst e m ( 5% ) C r a n ia l n e r ve VI I in vo l vem e nt ( B el l 's pa ls y) O p t i c n e r ve d ys fu nc t io n

P.83

 
D i a g n os i s

P a p il l ed em a P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y

o o

D i a g no si s is ba se d o n c lin i ca l , r a di og r a ph ic an d hi s to l og ic fi n di ng s . C XR — B i l a t e r a l h il a r a de n o pa t h y i s h a l lm a rk o f t h is di se as e b u t i s n ot sp e ci f i c ; i t is s e en in 50 % o f c as es (s e e F ig u r e 2 - 11 ) . F o ur s ta g es ha ve be en d escr i b ed b a se d o n C XR f i nd in gs (s e e b el o w) .

o o

S k i n a ne r g y — t ypi c al fi ndi n g b u t n ot di a gn os t ic An g i o t e n s in - c on ve r t i n g e n z ym e ( AC E ) i s e le va te d in s e r um i n a b ou t 5 0 -8 0 % o f p a t ie n ts . Thi s t e s t he lp s s u pp o r t t he di a gn os is . Ho we ve r , o t he r pu lm o na r y d i se as es ma y ca us e a n e l e va ti on in t hi s e n zyme ( l a cks se ns i ti vi t y an d s p ec if ic i t y) .

o o

H yp e r c al ci u ri a a n d h yp e rc a lc em ia a re c om mo n . D e f i ni t i ve d ia g no si s r eq ui r e s t r an sb r on ch i al bi op sy:

   o

Mu s t s e e n o nc as e a ti n g g r a n u lo m as B y i t s el f i s n ot di a gn os t ic be ca u se no nc as e at i ng g r a nu l om as a r e fo un d i n o t h e r d is ea se s Mu s t b e us ed in c o nt e xt o f cl in ic a l p re s en t at i on

P u l mo na r y f u nc ti o n t es ts: d ec r ea se d l u ng vo lu mes ( V C a n d TL C ) , d ec r ea se d D L C O ( di f f us in g c ap ac i t y f o r c a r bo n m on o xi d e ) , de c r ea se d F E V 1 /F V C r a ti o

S t a g i ng o f s a r co i d os i s ( o n C X R )

o o o o

S t a g e I : b il a te r a l h il a r a de n o pa t h y wi t ho u t p a re nch ym a l i nf i lt r a te s ( hi g he s t r a t e o f r em iss i on ) S t a g e I I : h il a r a de n op a thy wi t h p a r en ch ym al in f il tr a t es S t a g e I I I: di f fu s e p ar e nch ym a l i nf i lt r a te s wi t h o ut h i la r ad e no pa t h y ( le as t f a vo r a bl e p r og n os is ) S t a g e I V : p ul mo n a r y fi b ro s is wi t h h o ne yc om bi ng a n d f i b ro c ys t ic pa r en ch ym a l c h an g es

T r e a t me n t

o o

Mo s t c as es r es ol ve o r sig n i fi ca n tl y im p r o ve sp o nta n e ou sl y i n 2 yea r s a nd d o no t r e q ui r e t r e at me n t . S ys t e m i c c o r t ic o st e r o id s a re t h e t r e at m en t o f c h o ic e . Th e i nd ic a ti on s fo r t r e a tm en t a r e u nc l ea r . Ho we ve r , p a ti e nt s wh o a re s ymp t om at ic o r h a ve ac t i ve l u ng di se a se , p u lm on a r y f u nc t io n d e te r io r a ti on , co n d uc ti o n d is tu r ba n ce s, o r s e ve r e sk in o r e ye i n vo l ve m e n t s ho u ld be t re a te d .

o

Me t h o t r e xa t e u se d i n p a ti e n ts wi t h p r og r es si ve dis e as e r e f ra ct o r y t o c o r ti co s te r oi ds .

U p t o t wo - t h i rd s o f p a ti en t s wi t h sa r co i do si s e xp e r i en ce r es ol u ti o n/ im p rove m e nt o f s ym p to ms o ve r se ve r al ye a r s. A p p r o xi m a te l y 20 % o f p at i e nt s d e vel o p ch r o ni c d is e as e. F r o m 1 0% to 20 % o f pa t ie n ts a re as ym pt om a ti c bu t ha ve C XR f i n di n gs . C a r d ia c d is e as e is th e mo s t c omm o n ca u se of dea t h , a lt h ou g h i t i s n ot a c om mo n fi nd i ng . Typ i c a l p r es e nt a ti o n o f sa r c oi do si s : yo u ng pa t ie nt wi t h co ns t i tu ti o na l s ymp t om s , r es p ir a to r y c om p la i nt s, e r yt he ma nod o su m, bl u r re d vis i on , an d bi la t e ra l h il a r a d en o pa t h y

FIGURE 2-11 Chest radiograph in a patient with sarcoidosis. Note enlargement of mediastinal and hilar lymph nodes, as well as diffuse interstitial disease, especially on the left.

P.84

B. Histiocytosis X
C h r o ni c i n te r st i ti al pn e um o ni a c au se d b y a bn o rma l pr o li f e ra t io n o f h is t io cyt e s ( re l at e d t o La n ge r ha n s ce ll s o f the sk in ) . Mo s t p a t ie n ts (9 0 %) a re c i ga r e tt e s mo ke r s. V a r i an ts o f d is ea se in cl ud e eo si n op hi l ic g r a nu lo ma ( lo c al i zed t o b on e o r l un g ) , a n d t wo s ys t em ic fo rm s — L e t te r e r - S i we d i se as e a nd H a nd -S c h ül le r - C h ri s ti an s ynd ro m e. C o m mo n f in d in gs in cl u de d ysp n ea an d n o np r od uc t i ve c ou g h. O t h e r po ss ib le ma ni f es t at i o ns a r e s po n ta n eo us pn e um o th o ra x, l yt i c bo ne l e si on s , a nd d i ab e te s i ns i pi du s . C XR h a s a h o ne yc om b ap p e ar a nc e, a nd C T sc a n s ho ws c ys ti c l es io ns . Th e p r o gn os is an d c ou r se a r e h ig hl y va r i ab l e. C or t i co st e r oi ds a re s om e tim es e ff ec t i ve . L u n g t r an sp la n ta t io n m ay b e ne c ess a r y.

C. Wegener's granulomatosis
R a r e di se as e wi t h u nk nown e t i o lo g y C h a r ac t e ri ze d b y n ec r ot izi n g g ra nu l om at o us vas cu l i ti s A f f e ct s ve ss e ls o f l u ng s , k id n e ys , up p er ai r wa y, a n d s om et im e s o th e r o r ga n s Ma n i f e s ta t io ns o f t he di se a se in cl u de up pe r an d lo we r r e s pi r at o r y in f ec ti on s , g l om e ru l on e ph r it is , an d p u lm o na r y no d ul es . Th e g o ld s t an d a rd fo r dia g n os is i s t is su e b io p s y, b u t i f t h e p at i en t te st s po s it i ve fo r c a n t in eu t r op h il ic c yt o pl asm ic an t ib o di es , th e l ik el ih o o d o f h a vin g t h is c o ndi t i on is h i gh . Tr e a t m en t u s ua ll y i nc lu de s i mm un os u pp r es si ve ag e n ts a n d g lu co c o r t ic oi ds .

D. Churg-Strauss syndrome
G r a n u lo ma t ou s va sc u li t is is se e n i n p a t ie n ts w i th a s th m a. Typ i c a l l y p r es e nt s wi t h pu l mo n ar y i n fi lt r a te s , r as h, a nd eo si n op h il ia . S ys t e mi c va sc ul i ti s m a y r e s ul t i n sk i n, mu sc le , an d ne r ve le si on s . D i a g no si s

o o

S i g ni f ic an t b l oo d e os i nop h il i a is co mm on . A s so ci a te d wi t h p e ri n uc le a r an t in eu t r op h il ic c yt op l as mi c a nt i bo d y

Tr e a t wi t h s ys t em ic gl uco c o rt ic o id s.

An t i n e u t r o p h il i c c yt o p l a s m ic an t i bo d i es ( AN C A) a n d a ss o c ia t ed I L D : c - AN C A : W eg e ne r ' s g r a nu l o -m at os is ; p - AN C A C h u r g - S t r au ss s yn d r om e ; m a y a ls o b e p os i ti ve i n G oo d pa st u re ' s s yn d r om e

P n e um oc o ni os is is d e fi ne d as th e a cc um ul a ti o n o f du s t i n t he lu n gs , a nd t h e ti ss ue r e a ct i on to it s p r es en ce . D u s ts th a t h a ve b e en imp l ic a te d : si l ic a, be r yl li um, a sb es t os , c oa l d us t , g ra p hi t e , ca r b on b l ac k, al um i nu m, t al c

Environmental Lung Disease/Pneumoconiosis
A. Coal worker's pneumoconiosis
Mo s t h a ve s im p le c o al wo r k er ' s pn eu mo co n io si s , wh i c h us ua l l y c au se s n o s i gn i fi ca n t r e s pi r at o r y di sa b il i t y. S o m e p at i en ts ma y d e vel o p c om pl ic a te d p n eu moc o ni os is , wh i ch is c ha r act e r i ze d b y f i b ro si s (r e st r ic ti ve l un g d i se as e ) . C a u se s : i nh al a ti o n o f c oa l du st , wh i ch c o nt a in s ca r b on an d s il ic a

B. Asbestosis
C h a r ac t e ri ze d b y d if f us e i n te r st i ti a l f ib r os is of t he l un g c au se d b y i nh a la ti o n o f a s be st o s f ib e rs ; p r e di le ct i o n f o r l o we r lo be s D e ve l o ps i ns i di ou sl y m an y ye a r s ( > 15 t o 2 0 ye a rs ) af t e r e xp o s u re I n c r ea s ed r i sk o f b r o nch o g e ni c c a r ci n o ma (s mo k i n g i s s yn e r g i s t i c ) an d ma l i gn a n t m e s o th e li o ma S ym p t om s a nd ph ys ic al fi n di n gs a r e n o ns pe ci f ic (s e e a bo ve un d e r I L D ). D i a g no si s ma d e b as ed on cl i ni ca l f i nd in gs an d h is t o r y of e xp o su r e t o a sbe s to s C XR s h o ws h a zy i n fi l tr a te s wi t h b il a te r a l li n ea r op a ci t ie s. N o s pe ci fi c t r e at me n t i s a va i la b le .

C. Silicosis
L o c al i ze d a n d n o du l a r p e r ib r o nc hi al fi b r os is (u pp e r l o be s m or e c om mo n ) C a n be ac u te (m as si ve exp o s u r e le ad i ng to r ap i d o n se t a n d d ea t h ), o r ch ro n ic ( s ym p to ms yea r s a f te r exp o s u r e — up t o 1 5 ye a rs o r lo n ge r ) P.85

A s so ci a te d wi t h a n i nc r ea s ed r isk o f TB S o u r c es i nc l u de mi n in g, s t o ne cu t t i ng , a n d g l as s ma n u fa c t u ri n g E xe r t i o n a l d ys pn ea is the ma i n s ymp t om ; c ou gh wi t h s pu t um is a ls o s ee n. Th e r e a re r es t ri c ti ve pu lm o na r y f un c ti on ab n o rma l i ti es . Tr e a t m en t i n vo l ves re mova l f r om e xp o s u r e t o s il ic a . C l a s si c C X R fi n d in g s in e n vi r o nm e n ta l lu n g di s e as e :

A s b es to si s : p le u ra l p l aqu e s S i l ic os is : " eg g s h el l" c a lc i fi ca t io ns

D. Berylliosis
L i ke s i li co si s, be r yl li o si s h as ac u te an d c h ro ni c fo r ms . A c u te di se as e i s a di f fu se p ne um o ni ti s c au se d b y m as si ve e xp o su r e t o b er yl l i um . C h r o ni c d is e as e is ve r y s im i la r to s a rc o id os is : g ra n ul o ma s, s ki n l e si on s , a n d h yp e r c a lc em i a ma y b e p re s en t . Th e b e r yll i um l ym p ho c yte p r ol if e r at i on te s t is a us e fu l d i ag n os ti c b lo o d t es t . G i ve g lu c oc or t ic oi d th e rap y f o r b o th ac u te an d c hr o n ic be r yl li os is .

Interstitial Lung Disease (ILD) Associated With Hypersensitivity
A. Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis)
I n h al a ti on o f a n a nt i ge nic ag e nt t o t he al ve o la r l eve l i nd uc es an imm u ne -m e di a te d p n e um on i ti s. C h ro ni c e xp o su r e m a y l e ad to r es t ric t i ve l un g d is e as e. A va r i e t y o f or g an ic du s ts an d c h emi c al s h a ve b ee n im pl ic a te d . Th e p r es e nc e o f s er u m Ig G a n d I g A t o t h e i nh al ed a nt i ge n i s a h a ll ma r k f in d in g , a l t ho ug h m a n y m a y ha ve t h es e a n ti bo d ie s wi t h o ut d e vel o pi n g di s ea se . Th e a cu t e f o rm ha s f lu - lik e fe a tu r es (e . g ., fe ve r , c h il ls , c ou g h, d ysp n ea ) . C XR d u r i n g t h e a cu t e p ha s e sh o w s pu l mo n ar y i n fi lt r a te s . Th e c h ro n ic f o rm is m o re i ns i di ou s a n d mo r e d i ff ic u lt t o di a gn os e . Tr e a t m en t i n vo l ves re mova l o f t h e o ff e nd i ng ag ent a nd so me t im es g l uc oc or t i co id s . S o m e ca us e s o f h yp e rs en s it i vi t y pn eu mo n it is :

F a r me r ' s l un g (m o ld y h ay) B i r d - br e ed e r ' s l un g ( a vi an d r op pi n gs ) A i r - co n di t io ne r lu n g
* *

*

B a g as so si s (m ol d y su gar c an e ) Mu s h r o o m wo r k e r ' s l un g ( c om po s t)
* *

C a u s ed b y s p o re s o f t h er m o ph il ic ac ti n om yc et es

B. Eosinophilic pneumonia
F e ve r an d p e ri p he r al eos i no p hi li a a r e f e at u r es . E o s in op h il ic pn e um on ia m a y be ac u te o r ch r o ni c. C XR s h o ws p e r ip he r a l pu l mo n ar y i n fi lt r a te s . Tr e a t m en t wi t h g lu c oc or ti c oi ds is u su a ll y ve r y e f fe c ti ve , bu t re la p se s ma y o cc u r .

C. Note that there is significant overlap between this category and the ILD associated with granuloma (e.g., Churg-Strauss syndrome)

Alveolar Filling Disease
A. Goodpasture's syndrome
A u t o imm u ne di se as e c aus e d b y I g G a n ti b od ie s d ir e c te d a g ai ns t g l om e ru lar a n d a l veo la r b a se me n t m em br a ne s ( typ e I I h yp e rs e ns it i vi t y rea c ti o n ) R e s ul t s in h em or r h ag ic pn e um o ni ti s a n d g lo me r ulo n e ph r it is U l t im a te l y, re n al fa i lu r e is a c om pl ic a ti on o f p r ol ife r a ti ve g lo me r ul o ne ph r i tis . U s u al l y p re se n ts wi t h h em o pt ys is an d d ys pn e a D i a g no si s ma d e b y t iss ue b io ps y, se r ol o gi c e vi den c e o f a n ti gl om e r ul a r b as em e nt m em b r an e a n ti bo d ie s P r o g no s i s i s p oo r ; t r e at wi t h p l asm a ph e r es is , c yc l op h os ph am id e , a nd co rt i co s te r oi ds .

B. Pulmonary alveolar proteinosis
R a r e c o nd i ti on ca us e d by a c cu mu l at io n of s u r fa ct a n t -l ik e p r o te in an d p h os p ho li p id s i n t h e a l ve ol i U s u al l y p re se n ts wi t h d ry c o ug h , d ys pn e a, h ypo xi a , a n d r al e s C X R t yp i c a l l y h a s a g r ou n d gl a ss ap p ea r a n ce w i t h b i la t e r al al ve o l a r in f i l t r a te s th a t r e s e mb l e a ba t sh a pe . L u n g bi o ps y is r eq ui r e d fo r d ef i ni ti ve di a gn os is .

L u n g la va g e h as be e n t he ma i ns ta y o f tr e at me n t , b u t g r a nu lo c yt e -c ol on y - st i mu l at i ng f a c to r i s a ne w t h e r ap y. P a t i en ts a re at in c re as ed r is k o f i n fe ct i on , a n d s te r o id s s ho ul d n o t b e g i ve n . P.86

Miscellaneous Interstitial Lung Disease (ILD)
A. Idiopathic pulmonary fibrosis
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o o o

E t i ol o g y un kn o wn ; mo r e c om mo n i n m en a nd s m ok e rs P r e s en ts wi t h gr a du a l o ns e t o f p r og r es si ve d ysp ne a , n o np r od u ct i ve c ou g h Th i s is a d e vas ta t in g a nd u n re le n ti n g d is ea se . Alt h o ug h t h e p r og no si s i s va r i a bl e , t h e me a n su r viva l is on l y 3 t o 7 ye a rs af t e r fi rs t di ag n os is .

D i a g n os i s

o o o

C XR : g r o u n d g la ss or a h o n e yc om b ed ap p ea r an ce ; ma y b e n o rm al D e f i ni t i ve d ia g no si s r eq ui r e s o pe n l un g b i op s y, bu t e ven t hi s ma y yi e ld n o ns p ec if ic fi n di n gs . O t h e r c a us es o f IL D mu st b e e xc l u de d .

T r e a t me n t . N o e f f ec ti ve t r e a tm en t i s a va il a bl e . Th e m a jo r it y o f p a ti e nt s (> 7 0 %) d o n ot i m p ro ve wi t h th e ra p y and e xp e r i en ce p ro g r ess i ve a nd g ra du a l r es p ir a to ry f a i lu r e . Th e f o l lo wi n g c a n b en e fi t s om e p a ti e nt s :

o o o

S u p pl em e nt a l o xyg e n C o r t ic os t e ro i ds wi t h o r wi t h ou t c yc lo ph o sp ha mi d e ( t h e o nl y a ge n ts s h o wn t o h a ve be n ef i t ) — t a pe r a f t er 1 ye a r o f u s e L u n g t r an sp la n ta t io n

B. Cryptogenic organizing pneumonitis (COP)
A n i nf l amm a to r y l un g d ise a se wi t h s im il a r c li n ic al a n d r a di og r a ph ic fe a tu re s to i n f ec ti o us p n eu mo n ia A s so ci a te d wi t h m an y e nt i t ie s ( vi r al in f ec t io ns , me d ic a ti on s , co n ne c ti ve tis su e d is e as e ) . Mo s t c as es a re id i op a th ic . F e a tu r es : c o ug h , d ysp n ea , an d fl u -l ik e s ymp t om s; b il a te r al pa t ch y i nf i lt r a te s o n C XR A n t i bi o ti cs h a ve n o t b een f ou n d t o b e e f fe c ti ve . S p o n ta ne o us re c o ver y ma y o cc u r , b ut co r ti co s te ro i ds a re us ed m os t c omm o nl y ( > 60 % o f pa t ie n ts re c o ver ) . R e l a ps e ma y o cc u r a ft e r c es sa t io n o f s t er o id s ( r eq u i ri n g r es um p ti o n o f s ter o i ds ) .

C. Radiation pneumonitis
I n t e rs ti t ia l p u lm on a r y in fla mm a ti o n — o cc u rs i n 5 % t o 15 % o f p a ti e nt s wh o u n d er g o t h o r ac ic i r r ad i at i on fo r lun g c a nc e r, b re as t c a nc e r, l ym ph o m a o r th ym om a. Mo r t a l i t y an d m o r bi di t y a re r el a te d t o th e ir r a di a te d l un g vo lu me , do se , pa t ie n t s ta t us , an d c o nc u r re n t c h em ot h e ra p y. A c u te f or m o cc u rs 1 t o 6 m on t hs af t e r i r ra d ia t io n ; c h ro n ic f o rm de ve l op s 1 t o 2 ye a rs l a t er — ch a r ac te r i ze d b y a l ve ol a r th ic k e ni n g a nd p u lm o na r y f ib r os is . F e a tu r es : l o w - g r a de f e ver , co u gh , c h es t f ul l ne ss , d ys p ne a , p le u ri t ic c h es t p a in , h e mo p t ysi s, ac ut e re sp i ra t o r y di st r es s C XR i s u su a ll y n or ma l . C T s c a n is be s t s tu d y: d if f u se in fi l t ra t es (h a ll ma rk ) , g r o un d g la ss de ns i t y, p a tc h y / h om og en o us c o ns o li da t io n , p le u r al / pe r ic ar d i al pl e ur a l e f fu si on s . I t i s e xc e l le n t f o r de t ec ti n g r ec u r re n t ca n ce r in ir r a di a te d a r ea . Th e t r e at me n t o f c ho ic e is co r ti c os te r oi ds . P ro p h yl a ct ic t re a tm en t is n o t u se f u l i n h u ma ns ( on l y in m ic e ) .

RESPIRATORY FAILURE Acute Respiratory Failure
A. General characteristics
A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e r e s ul ts wh e n th e re is i n ad e q ua t e o xyg e n a t io n o f b l oo d o r i n ad e qu a te ve n ti la t io n (el i mi na t io n o f C O 2 ) o r bo th . Th e fo ll o wi n g a r e g e ne r a l c ri t e ri a u s ed to de f in e a c ut e re sp i r a t o r y f ai lu r e : P.87

o o

H yp o xi a ( P a O 2 < 60 mm H g a nd P a C O 2 > 5 0 mm H g ) H yp e r c ap n ia (p a r ti a l p res su r e o f C O 2 ( P C O 2 ) > 5 0 m m Hg )

Th e f o ll o wi n g s t ru ct u r es o r s yst em s a r e es s en ti a l c om po n en t s o f ma i nt a ini n g n o rm al r e s pi r at i on . D ysf u nc ti o n o r in t e r ru p ti o n o f a n y c om p o n e nt (c a us es ar e l is te d ) c a n p o t en t ia ll y l ea d to re s pi ra t o r y fa i lu r e .

o o o

C N S ( b r a in an d s pi na l co r d ) d e p re ss io n o r in su l t — d r u g o ve r do se , s t r ok e, t r a um a N e u r om us cu l ar di se a se — m ya s th en i a g r a vis , p oli o , G ui ll a in - B a rr é s yn d rom e , a m yo t ro p hi c l at e r al s cl e ro s is U p p e r a i r wa y — o bs t r uc t io n du e t o a nu mb e r o f ca u se s, in cl u di n g st e no ses , s p as ms , o r p a r al ys is

o o o

Th o r a x a n d p le u ra — me ch a ni c al re s tr ic t io n d u e t o k yp ho sc o li os is , f l ai l c hes t , h e mo t ho r a x C a r d io va sc u la r s ys te m an d bl oo d — C H F , va l vu la r d i se as es , P E , a ne mi a L o we r a i r wa y s an d a l ve ol i — as t hm a, C O P D , pn eum o ni a , A R D S

C l a ss if ic a ti o n — a cu t e r esp i r at o r y f ai lu r e c an be divi d e d i n to t wo ma jo r t ype s (o ve r la p o f t en e xi s ts )

o

H yp o xe m i c re s pi r at o r y f ai l u re

   o

L o w P a O 2 wi t h a Pa C O 2 t h a t i s ei t h er lo w o r n o rm a l — p r es en t wh e n O 2 s a tu r a ti o n is < 9 0 % d es pit e F I O 2 > 0. 6 C a u se s i nc lu d e d is ea se p r o ce ss es th a t i n vol ve the l un g i ts e lf ( e. g . , A R D S , s e ve re pn eu m on ia , pu lm o na r y e de ma ) . V
[V with dot above] [Q with dot above]

/Q

mi sm at ch an d i n t ra p ul m on a r y s h un ti n g

a r e th e m aj o r p a th op h ys io l og ic me ch a ni sms . H yp e r c a rb ic ( ve nt il a t or y) r e sp i ra t o r y fa il u r e — a fa il u r e o f a l ve ol a r ve n ti l at i on

  

E i t h er a d ec r ea se in mi nu t e ven t il a ti o n o r a n i nc re a se in ph ys io l og ic d e a d sp ac e l e ad s t o C O 2 r e t en t io n a n d e ve nt u al l y r e su l ts i n h yp o xe m i a . Ma y b e c a us e d b y an und e r l yin g l u ng di se as e ( CO P D , a s th ma , C F, s e ve r e b r on ch i ti s) Ma y a l s o oc cu r in pa t ie nt s wi t h n o u n de r l yin g l u ng d is ea se wh o ha ve i m pa i re d ven t il a ti o n d ue t o ne u r om usc u la r di se ase s , C N S d ep r es si o n, m ec h an ic a l r es t ri c ti o n o f l u ng in f la t io n , o r a n y c au s e o f r e sp i ra t o r y f a t ig u e ( e .g . , p r ol o ng ed h yp e r ve n ti la t io n i n D K A )

P a t h op h ysi ol o g y

o

V

[V with dot above]

/Q

[Q with dot above]

mi sm at ch

P.88

   o 

Typ i c a l l y l e ad s t o h yp o xi a w i t h ou t h yp e r c a p n i a (i n fa c t, P a C O 2 l e vel s a r e of t en lo w o r n o rm al ) Mo s t c om mo n m ec h an ism o f h yp o xe m ia ( es pe ci al l y i n ch r o ni c lu n g d i so r de r s ) R e s po ns i ve to s u pp l em en t a l o xyg e n

I n t r ap u lm on a r y s h un t in g L i t tl e o r no ve nt i la t io n i n p e r fu se d a r e as (d ue t o c o ll ap s ed or f lu id - f il le d a l ve ol i ) ; ve n ou s b lo o d is s hu n te d i n to t he a rt e ri a l c i rc ul a ti o n wi t h o ut b e in g o xyg e n a t e d

C a u se s o f s hu n ts : a t el ect a si s o r fl ui d b u il du p i n al ve o li ( pn e um on ia o r p u lm o na r y ed em a ) , d i re ct r i gh t - to - le f t i n t ra ca r di ac bl o od fl o w i n c o ng e ni t al he a rt di se as es

 o o o

H yp o x i a d u e to a s h un t i s no t r es p o ns i ve t o su p p l em e nt a l o x yg e n .

H yp o ve n t il a ti o n — l ea ds to h yp e r c ap ni a , wi t h se c on d a r y h ypo xe m i a I n c re as e d C O 2 p ro d uc ti on ( e .g . , s ep si s, D K A , h ype r t h er mi a ) re su l ts i n h yp e r ca p ni c r es pi r a to r y fa i lu r e . D i f f us io n i mp a i rm en t (e .g . , IL D ) c a us es h ypo xe m i a wi t h ou t h yp e rc a pn i a.

S e ve r e h ypo xe m i a c an re s ul t i n i r r e ve rs ib l e d ama g e t o o r g an s ( C N S an d c a r di o vas cu l ar s ys t ems mo st a ff ec t ed ) a n d m us t b e c o rr e ct e d ra p id l y. S e ve r e h ype r ca pn i a ( a nd r e sp i ra t o r y ac id os is ) c an l ea d t o d ys pn e a a nd va s od il a ti o n o f c e r eb r al ve ss el s ( wi t h inc r e as ed in t r ac ra n ia l p r ess u r e a nd s u bs eq u en t p ap i ll e de m a , h e a da ch e , im p ai r ed co nsc i ou sn es s a nd , fi n al l y, co m a ).

Box 2-7 Hypoxemia Pearls
To d e t e rm in e t h e u nd e rlyi n g m ec h an is m o f h yp oxe m i a , t hr e e p ie ce s o f i nf o r ma t io n a r e n e e de d :

o o o

P a c o 2 le ve l A - a g ra d ie n t R e s po ns e to s u pp l em en ta l o xyg e n

A - a g ra d ie n t is no r ma l i f h yp o ve n ti l at i on or lo w i ns p i re d P o 2 i s t he on l y me c ha n ism . If V
[V with dot above]

/Q

[Q with dot above]

mi sm a tc h o r s hun t i ng is p r es e nt , th e n b ot h P a C O 2 a nd

A - a g ra d ie n t a r e el e va t ed ; r es po ns e to s u pp le men t a l O 2 di f fe r e nt i at es be twe e n t h e t wo m ec h an is ms .

Box 2-8 Ventilation Versus Oxygenation
V e n t il a ti on is m o ni to r e d b y P a C O 2 : To ↓ P a C O 2 , o n e m us t e i th e r ↑ re sp i rat o r y r a te ( R R ) o r ↑ t id a l vo l um e ( V T ). No t e th a t mi n ut e ven t il a ti on = R R × V T. O xyg e n a t i on is m on i to r ed b y O 2 s a tu r a ti o n a nd Pa O 2 : To ↓ P a O 2 i n t h e ve n t i la t ed p a t ie n t, on e m us t e i th e r ↓ F I O 2 o r ↓ P E E P. N o t e th a t ve n t i la t i o n a nd o x yg e n a t i o n a re u n rel a t e d . O 2 s a tu r a ti on ma y b e 1 0 0% wi t h a ve r y h i gh P a C O 2 , a nd th e p a tie n t c an be in ve n ti la t o r y f a i lu r e!

Box 2-9

Techniques to Improve Tissue Oxygenation
I n c re as e FI o 2 I n c re as e P E E P E xt e n d i ns p i ra t or y t im e fr a c ti o n D e c ub i tu s , u pr i gh t , o r p ro n e p os i ti o ni ng b ro nc h od i la t io n I m p ro ve o xyg e n d el i ve r y: i nc r ea se ca r di ac ou t pu t o r in c re as e h em o gl ob i n D e c r ea se o xyg e n r eq u ir em e nt s : d ec r ea se wo r k o f b r e at h in g , f e ve r, ag i ta t io n R e m o ve p ul mo n a r y vas od i la t o rs (e . g ., ni t r op r us sid e ) A d a p te d f r om B au m G L , C r a p o J D , Ce l li B R , e t a l, E d s. Te xt b o o k o f Pu lmo n a r y D is ea se s , V ol I I . 7t h Ed . Ph i la d el ph i a: L i pp i nc ot t W ill i ams & W ilk i ns , 2 00 3 ( wa s p 92 6 , Ta b le 2 i n 6 t h E d . ).

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o o o o

D ys p n ea — f i rs t s ymp t om C o u g h ma y o r m a y no t be p r es en t , d ep e nd in g on t h e u n de r l yin g c au s e.

S i g ns — t he fo ll o wi n g m igh t be p re se n t : I n a bi li t y t o s pe ak in c omp l e te s e nt e nc es , u se of a cc e ss or y m us cl es of r e s pi r at i on Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a C ya n o si s I m pa i r ed m e nt a ti o n ( du e t o fa t ig u e o r h yp e rc ap n ia , o r i f c au se of r es pi r a to r y f a i lu r e is C N S de p r ess i on )

Box 2-10 Noninvasive Positive Pressure Ventilation (NPPV)
N P P V i s d el i ve re d a s e i th e r B I P AP o r C P A P . B I PA P c an be se t a t s ep a r ate i ns pi r a to r y a n d e xp i r a t o r y pr es s ur es ( t h e i ns pi r a to r y is hi gh er t h an th e e xp i r a t o r y) . B o t h c an be gi ve n via nas a l ma sk o r f ul l -f a ce m as k . N P P V i s i nd ic a te d i n p a tie n ts in im pe n di n g r es pi ra t o r y fa i lu r e i n a n at t e mp t t o a vo i d i n t u ba t i o n a nd me c ha n ic a l ve n ti l a ti o n . S u cc es s ra t es a r e h ig h es t in pa ti e n ts wi t h h yp e rc a r bi c r es pi r a to r y f ai l u re ( e sp ec i al l y C O P D p a t ie n ts ) . N o t e th a t N P P V s h ou l d no t be us ed f o r li f e s up p or t ve n ti l at i on , o n l y to tem p o ra r il y s u pp o r t t he pa t ie n t 's o wn sp o nt a ne o us b r e at h in g.

T o u se N P P V , t h e p a ti en t m us t be ne u r o l og i cal l y i n t a c t , aw ak e a n d co o p e r at i ve , a n d a b l e t o p r o t ec t t he a i rw a y. I f n o i mp r o vem en t is s e en , BI P A P s h ou l d b e d i sc on t in u ed an d c on ve nt i o na l e nd o t ra ch e al in t uba t i on an d m ec ha n ic al ven t i la t io n i n i ti a te d .

FIGURE 2-12 Evaluation of a patient with hypoxemia.
P.89

C. Diagnosis
A B G a n al ys is — ma y co n fir m di a gn os is an d h el p se ve r i t y of co n di ti o n; sh ou l d b e o b t ai ne d i n m os t c as es of r es p i ra t or y f a il u re

o o o

H yp o xe m i a : Me c h an is ms i nc l ud e V

[V with dot above]

/Q

[Q with dot above]

m ism a tch ,

i n t ra p ul mo n a r y s h u n ti n g, o r h ypo ve n ti l at i on . H yp e r c ap n ia : c au se d b y h yp o ve n ti l at i on (s ec o nd ar y t o a va ri e t y o f c a us es ) A r t e r ia l p H : R es pi r a to r y a c id os is oc cu rs wh e n h yp e r ca pn i a is p re se n t . H owe ve r , i f th e re sp i r at o r y fa i lu r e is ch r on ic , re n al c om p ens a ti o n oc c ur s a nd t he ac i d os is i s l es s s e ve re . C XR o r C T s c a n o f t h e ch e st C B C a n d m et a bo li c p an el

I f ca r di o ge n ic p u lm on a r y e d em a is su sp ec t ed , c on s id e r c ar d ia c e n zym es . Th e a l ve ol a r – a r te r ia l o xy g e n d i ff e r en ce ( A -a g ra die n t ) i s n o rm al wh e n h ypo ve n t il a ti on is th e c a us e o f h yp o xe m i a. I t is i nc r e as ed in m os t ot h er c a us es .

D. Treatment
Tr e a t u nd e rl yi n g d is o rd er ( e . g. , wi t h b r on ch o di l ato r s , c or t ic os t er o id s , a nt ib i o ti cs , d e p en di n g o n t he ca us e ) P.90

P r o vi d e s up pl em e nt a l o xyg e n if pa t ie n t i s h yp o xe m ic

o

H yp o xe m i c re s pi r at o r y f ai l u re : Us e t h e l ow e st c on c e n t ra t i on o f o x yg e n t h a t p r o vi de s s uf f ic ie n t o xyg e n a t io n t o a vo i d o xyg e n to xi c i t y, wh i c h is du e to fr e e r a d ic al p ro d uc ti o n.

o

H yp e r c a rb ic r es pi r at o r y fa i lu r e : Tr a d i ti o na ll y i t h as be e n t au g ht t ha t h i gh c o nc en t r at i on s o f o xyg e n ca n c a us e r e te n ti on o f C O 2 , e sp ec i al l y i n p a ti e nt s wi t h C O P D . Th e e xp l a n a ti on is t ha t h yp o xi a d r i ves b r ea t h in g , so wh e n th e p a tie n t i s n o lo ng e r h yp o xi c , h ypo ve n t il a ti on ca n re su l t a nd h yp e r ca p ni a wo r s e ns , c au s in g a r es p ir a to r y a ci do si s . Th e va li di t y o f t hi s t h eo r y h a s c o m e in t o q u es ti o n, h o we ve r .

A p p l y N P P V (e . g. , C P A P, B I P A P ) o n l y f o r c o ns c io u s p a ti e nt s wi t h p os si ble im p en di n g r e s pi r at o r y f ai lu r e . I f th e p a t ie n t c a n no t b re a t he o n hi s o r h e r ow n , in t ub a t e ! I n t ub a ti o n a nd m ec h an ica l ve nt i la t io n m a y b e n ee d e d in b ot h t yp e s o f r esp i r at o r y f a i lu r e. D o n ot ig n o re h ypo xi a i n a pa t ie n t wi t h h yp e rc ar bi c re sp i ra t o r y fa il u r e!

TABLE 2-6 Oxygen Delivery Systems

Oxygen Delivery Systema Low flow Nasal cannula Simple face mask

Flow Rate (L/min)

1–6 L/m

1–10 L/

High flow

Venturi mask

4–10 L/

Nonrebreathing mask

Up to 1 L/min

a

There are two sources of oxygen in the hospital: wall outlets and oxygen tanks (portable, large green tanks).

Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
A. General characteristics
A R D S i s a di f fu se i n fl a mm a t o r y p r o c e s s ( no t nec es s ar i l y i n fe c ti ou s ) i n vol vi n g b o th l u ng s — n e ut r o ph il ac t i vati o n ( d ue t o a va ri e t y o f ca u se s ) i n t he s ys t em ic or p ul m on a r y c i rc u la ti o ns is t h e p r im ary m e ch a ni sm . A R D S i s n o t a p r im a r y dis e as e, b ut r at h er a d is o rd e r th a t a r is es d u e t o o th e r c o nd i ti on s t h a t c au se a wi d e sp r e ad i n fl am ma t o r y p r oc es s . I t i s a c li n ic al di a gn os is . P a t h op h ysi ol o g y

o

Ma s s i ve in t r ap u lm on a r y s h un t in g o f b l oo d i s a k ey p a t ho p h ysi ol o gi c e ve nt i n A R D S — s e ve r e h yp o xe m ia wi t h n o s i gn i f ic a n t i mp r o ve m e n t o n 1 0 0 % o x yg e n . S h u n ti ng is s ec o nd a r y to wi d e s p re a d a te l ec ta si s, c o ll ap s e o f a l veo li , an d s u r fa c ta n t d ys fu nc t io n .

I n t e rs ti t ia l e d em a a nd alve o l a r c o l la ps e a r e d u e to a n i nc r ea se in lu ng f l u id , wh ic h l e ad s t o s ti f f l u ng s, an in c re as e i n a lve o l a r – a r te r ia l o xyg e n d i f fe r e nc e ( A - a g r ad ie n t ), a nd in e f fe ct i ve g as e xc h a n ge .

N o t e th a t t he e f fe c ts o f th e in c re as e i n p ul mo n a ry f l u id a re id e nt ic al t o t h os e s e en i n c a rd i og e nic pu lm o na r y e de ma , b u t t h e c a us e i s d i ff e re n t :

a n in c re as e i n a l veo l a r ca p il l a r y p e rm e ab il i t y c a us es A R D S , wh e r ea s c o ng es t i ve h yd r os t at ic for c es ca us e c a rd io g en ic pu l mo n ar y e de ma .

o o o

D e c r ea se d p u lm on a r y c om p li an c e — l ea ds to in c rea s ed wo r k o f b re a th in g I n c re as e d d ea d s pa ce — s ec o nd a r y to ob s t ru ct i on a n d d es t ru c ti on o f p ul mo n a r y c a pi ll a r y be d L o w vi t a l c a pa ci t y, l o w F R C

P a t i en ts wi t h s e ps is o r se p t ic s ho ck ha ve t he hi gh e st r is k o f d e vel o pi ng AR D S . P.91

B. Causes
S e p si s is mo st co mm on ri sk f ac to r — ca n b e s ec ond a r y t o a va ri e t y of in f ect i o ns (e . g. , p n e um on ia , ur os e ps is , wo u n d in f ec t io ns ) A s p ir a ti o n o f g as t r ic c ont e n ts S e ve r e t ra um a , f r ac tu r es ( e . g. , fe mu r , p e l vis ) , acu t e p a nc r ea t it is , m ul t ip l e o r m as si ve t r a ns f us io ns , ne a r -d r o wni n g D r u g o ve rd os e , t o xi c in ha l a ti on s I n t r ac r an ia l H TN C a r d io p ul mo n ar y b yp as s A R D S c an p ro g r ess r ap id l y o ve r s e ve ra l h o ur s . In i t ia ll y, t he d ysp ne a m a y b e e xe r t i o n al , b u t i t c a n r a pi dl y a d va nc e i n se ve r i t y.

Box 2-11 Remember the Following When Examining a Patient With ARDS
P h ys ic a l f i n d in gs a re usu a ll y n on s pe ci f ic . B e c au se th e p a ti e nt is us u al l y in t ub a te d a n d o n a ve n ti l at o r , d ec r ea se d un i la t e ra l b r e a th s o un ds m a y b e du e to t he en do t r ac he a l tu b e b ei n g i n t h e r ig h t ma i n b r on ch us o r p o ss ib l y a p ne um o th o r a x. L o ok fo r po t en t ia l s ou r ces o f se ps is an d c h eck fo r a n y si gn s o f i n fe c ti on : ac u te a b d om en , I V li n es , wo und s , d ec u bi ti , et c . K e e p i n m in d t h at ca r di og e ni c p ul m on a r y e d em a h a s t o b e d is t in gu is h ed fr o m A R D S — l o ok fo r s i gn s o f vol um e o ve r l oa d , C HF , J V D , ed em a , a nd he p at o me ga l y.

C. Clinical features
D ys p n ea , ta ch yp n ea , a nd t ac h yca r di a d u e t o i nc re a se d wo r k o f b r ea t hi n g

P r o g r ess i ve h yp o xe m i a — n o t re sp o ns i ve t o s up pl e me n ta l o xyg e n ( r a ti o o f P a O 2 to F I O 2 < 20 0 ) . P a t i en ts a re di f fi cu l t t o ve n t il a te be ca us e o f h i gh p e ak ai r wa y p r e ss u re s du e to st i ff , n o nc om p li an t l u ng s . C l a ss ic c li n ic al c r i te r ia fo r di a gn os i ng A R D S : H yp o xe m i a t ha t i s r e f ra ct o r y t o o xyg e n t h e ra p y: ra t i o o f P a O 2 / FI O 2 ≤ 20 0 B i l at e r al di f fu se pu lm o nar y i n f il t ra t es on C XR N o e vi de nc e o f C H F : P CW P ≤ 1 8 mm H g

D. Diagnosis
C XR — s h ow s di f f us e bi la t e r a l p u lm o na r y i n f i l t r a t e s ( se e Fi gu r e 2 - 1 3)

o

Th e r e is a va r i ab le co r r el a t io n b e t we e n f in d in gs o n C XR a n d s e ve ri t y of h yp o xe m i a o r c l in ic al r esp o ns e . D i u re si s im p r o ves an d vol um e o ver l oa d wo r s en s t h e i n fi l t ra t es — re g a rd le ss o f C XR f i n di n gs , t h e un d e rl yi n g A R D S ma y o r m a y no t b e im p ro ve d .

o
ABG

C XR i m p r o vem e nt f ol lo ws cl in ic a l im p ro ve m en t a ft e r 1 t o 2 we e ks or mo r e.

o o o

H yp o xe m i a ( P a O 2 < 60 ) I n i ti a ll y, r es pi r at o r y al ka lo s is ( Pa C O 2 <4 0 ) i s p r ese n t , wh ic h g i ves wa y t o r e s pi r at o r y ac id os is as th e wo r k o f br e at h in g i nc r e a se s a nd P a C O 2 i nc r eas es . I f t he pa t ie n t is se p ti c, me t a bo li c a ci d os is m a y be p r es e nt , wi t h o r wi t h ou t r e s pi r at o r y co mp en s at i on .

P u l mo na r y a r te r y c at h ete r — e na b le s a d e te r mi n at i o n o f p ul mo n a r y c ap i ll ar y we d g e p r e ss u re ( P CW P) . P CW P r e f le ct s l e ft he a r t f il li n g p r e ss u re s a nd is a n i n di re c t m ar k er o f i n t ra va sc u la r vo lu me s t at u s .

o o

P C W P i s t h e m o st u se fu l p a ra m et e r in d i f fe r en t i a t in g AR D S f r o m c a r d i og e ni c pu l mo n a r y e d e ma . I f P CW P i s l o w ( < 18 mm H g ) , A R D S is m o re li ke l y, wh e r e as i f P CW P i s h igh ( > 1 8 mm H g ) , ca r di o g e n ic pu lm o na r y e de ma is mo r e l ik e l y.

B r o n ch os co p y wi t h br o nch o al ve o la r la va g e

o o

Th i s ma y b e co ns i de r ed i f pa t ie n t is ac u te l y il l a nd i nf ec t io n i s s us pe ct e d. F l u id c o ll ec t ed c a n b e cul t u re d an d a na l yze d fo r ce l l d i ff e re n ti a l, c yto l og y, G r a m s t ai n , a nd si l ve r s ta in .

FIGURE 2-13 A. Chest radiograph showing typical findings in ARDS. B. Another example of ARDS. Also note presence of an endotracheal tube and Swann-Ganz central venous catheter.

E. Treatment
O xyg e n a t i on — t r y to ke ep O 2 sa t ur a ti o n > 90 % . Me c h a n ic a l ve n ti l at i on wi t h P E E P is us ua ll y r e qu ir e d . I t s e r ves to in c re ase l un g vol um e b y o p en i ng c o ll ap se d a l ve o li an d d e cr e as in g s hun t i ng . F l u id m a na ge me n t

o

V o l um e o ve r lo a d sh o ul d b e a voi d ed . A l o w - n o rm al i nt r a vas cu l ar vo lu m e is p r e f er r e d; th e go al sh ou ld b e a P CW P o f 1 2 t o 1 5 m m H g . V a so p re ss o rs ma y b e n e e de d t o m ai n ta i n B P .

o

O n t h e o th e r h a nd , p a ti en t s wi t h se ps is ha ve h igh f lu i d r eq u i re me n ts , s o d e t e rm in in g th e a pp r o pr ia t e fl ui d m an a ge me n t ma y b e d i f fi cu l t.

Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e , e . g. , i n fe c ti on D o n ot f o rg e t t o a dd r es s t h e p a ti e nt ' s n u t ri t io n al n e e ds . Tu b e fe ed i ng s a re p r ef e r re d o ve r p ar e n te r al nu t ri t io n ( S e e Ap p en d i x) . P.92

F. Complications
P e r m an en t l u ng in j ur y — r e s ul t in g i n l un g s ca r r in g o r h on e yco mb lu n g C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h me ch a ni ca l ven t ila t i on

o o

B a r o t ra um a s ec o nd a r y to h ig h -p r es su r e m ec ha n ic a l ve n ti l at i on , p os si b l y c a us in g a p ne um o th o ra x o r p n eum om e di as t in um N o s oc om ia l p n eu mo n ia

L i ne - as so ci a te d i n fe c ti ons : c e nt r al li n es a n d p ul mo n a r y ar t e r y c a th e te r s ( l in e in f ec ti o n s e ps is ) , u r in a r y c a th e te rs ( U TI ) , an d n as a l t ub es ( s i nu s i nf ec t io n ) R e n a l f ai lu r e — m a y be du e to ne p h ro t o xi c m ed ica t i on , s ep si s wi t h h yp ot en s io n , o r u n d er l yi ng di se as e P.93

I l e us , s t re ss u lc e rs Mu l t i p l e o r ga n f a il u re

C r i t ic a l il l ne ss m yo p at h y

Mechanical Ventilation
A. General characteristics
I n t re a ti n g r es p ir a to r y f a il u r e, me ch a ni ca l ven t il a ti o n h as t wo ma j or go a ls : t o m a in t ai n a l ve ol a r ven t il a ti o n a nd to co r r ec t h yp o xe m i a Th e d ec is i on to in i ti a te m ec h an ic a l ve n ti l at i on sh o ul d b e a cl in ic a l o ne . G e n e r al l y p a t ie n ts wi t h t h e f ol l o wi ng r e qu i re m ec h an ic a l ven t i la t io n :

o o o o o

S i g ni f ic an t re sp i r at o r y dis t r es s ( e .g . , h ig h R R ) o r r e s pi r at o r y a r re st I m pa i r ed or r ed uc e d l e vel o f c on sc io us n ess wi t h in a bi l it y t o p r o te ct t he ai rwa y ( l o ok fo r ab se n t g ag o r co u g h r e fl e x) Me t a b o l ic ac id os is ( if the p at i en t i s u na b le to com p en sa t e wi t h a de qu a te h yp e r ve n ti la t io n ) R e s pi r a to r y mu sc le f at i gu e S i g ni f ic an t h ypo xe m i a (Pa O 2 < 70 mm Hg ) o r h yp er c a pn ia ( P a C O 2 > 50 mm H g ) ; r e s pi r at o r y ac id os is ( p H < 7 . 2 ) wi t h h yp er ca p ni a

A B G s a re us e d t o a ss ess r es po ns e to in i ti at i on of m ec ha ni ca l ve nt il a ti o n. A c ce p ta bl e r a n ge s o f g as va lu es in clu d e a P a O 2 o f 5 0 t o 6 0 wi t h P a C O 2 o f 4 0 t o 5 0 , a n d p H b e t we e n 7 . 35 an d 7 . 50 . G e n e r al p ri nc ip l es

o o

I n i ti a l se t ti n gs s h ou ld r es t th e re sp i ra t o r y m us cl es . Th e g o al is t o re d uc e t he l ik e li ho o d o f b a ro t r a u mas ( hi g h st a ti c a i r wa y p r e ss u re s, o ve ri n fl a ti on ) a n d a te l ec ta si s (l o w s tat i c a i r wa y p r es su r es , u n d er i nf l at i on ) .

o

A vo l um e -c yc le d ven t il a to r is m os t c om mo n l y u s ed .

I n ge n e ra l , e r r o n t h e si de o f c au t io n wh e n d ec id in g wh e t he r to in i ti a te m ec h an ic a l ve n ti l at io n . I n t ub a ti o n d oe s n ot me an t he pa t ie n t wi ll ha ve t o r e ma i n o n t he ve n ti la t o r i n de f in i te l y!

B. Ventilator settings
A s si s te d c on t r ol le d ( A C ) ve n t i la t io n

o o

Th i s is th e i ni t ia l m od e us e d i n mo s t p at i en ts wi t h r e sp i ra t o r y fa il u r e. G u a r a nt e es a "b ac k up " m i nu t e ve n ti l at i on th a t ha s b e en p re se t : t h e ve n til a t or d e li ve r s a br e at h (o f pr ed e t e rm in ed t id al vo lu me ) wh e n t h e p at ie n t i ni t ia t es a b r e a th . I f th e p a ti e nt do es no t in it i at e a b re a th , the ve n ti l at o r t ak e s "c on t ro l " a nd d e li ve r s a br e at h a t a p re d e te r mi ne d ra t e. I n o the r wo r d s , t he pa t ie n t c an g o " o ve r " t he de t e rm in e d r at e , bu t n o t u nd e r i t . A n d e ve r y b r e at h " o ve r" th e d e t e rm in ed r at e d e li ve r s t h e s a me p r ed e te r m i ned t i d al vo l um e .

o

A l l b r e at hs a re de l i ver e d b y t h e ve n ti l at o r (i n c ont r a st t o i nt e rm i tt e nt ma nd a t o r y v e n t i la t io n ).

S yn c h r on ou s i n te r mi t te n t m an d at o r y ve n ti la t io n (S I MV )

o

P a t i en ts ca n b r ea t he on t h e ir o wn a bo ve th e m and a t o r y ra t e w i t h ou t he l p f r om t h e ven t il a to r ( i. e ., t he tid a l vol um e o f th es e e xt r a b r ea t hs i s n o t d e te r min e d b y t h e ven t il a to r , a s i t i s i n t h e a ss is t ed c o nt r o ll ed m o de ) .

o o

W hen t he pa t ie n t b r ea t he s s po n t an eo us l y, th e r e i s n o p r es e t vo l um e o f b re a t h t h a t i s t r ig ge r e d; bu t h e o r sh e s ti l l g et s t h e g ua ra n t ee d p r ed e te r mi n ed r at e . Th i s me t ho d d el i ve rs th e m an d at o r y b re a th in s yn c h r on y wi t h t he pa t ie n t 's i n i ti a te d s po n ta n eo us bre a t h so t ha t th e t wo d o no t o ve rl a p ( i .e . , o cc ur a t t h e s am e ti me ) , wh ic h i s p oss i bl e wi t h i nt e rm i tt e nt ma n d at o r y ve nt i la t io n a lo ne .

o o o

I f n o sp o nt a ne o us b r ea t h i s i ni t ia t ed b y th e p a ti ent , t he p re de t e rm in e d m a nd a to r y b r ea t h is de l ive r e d b y th e ven t il a to r . Th i s is th e a p pr o p ri a te mo d e f o r b o th su pp o r t o f ve n t il a ti on an d we a ni n g.

C o n t in u ou s p os it i ve a i r wa y p r es su r e ( C P A P) P o s it i ve p r es su r e (0 to 20 cm H 2 O ) i s d el i ve re d co n t in uo u sl y ( du r i ng e xp i ra t i on a n d i ns pi r a ti o n ) b y th e ve n t il a to r , b u t n o vo l um e b r e a th s a r e d el i ve re d (pa t i en t b r e a th es on hi s o r h e r own ) .

o

Th e o n l y p a r am et e rs to se t a re P E E P a nd p re ss u re su p po r t . P.94

o

I f t he pa t ie n t is be i ng we a n e d, on e c an us e C P AP t o ass es s wh e th e r t h e pa t i en t i s re a d y t o b e e xt u b at e d.

P r e ss u re - su p po r t ven t il at i o n ( P S V )

o

Th i s is m os t l y u s ed du r ing we a n i ng t ri al s . P r es su re is de l i ve re d wi t h a n i nit i a te d b r e a th to as si st b re a th ing ( p re ss u re is no t c o n ti nu o us — o nl y r es po n ds to i n i ti a te d b r ea t h ).

o o

I t e nh an ce s re sp i ra t o r y ef f o r ts m a de b y th e p a ti ent . P E E P m a y b e a d de d .

A l wa ys c o nf i rm c o r re c t en d o t ra ch ea l tu be ( E T) p la c em en t b y l is t en in g fo r b i la t e ra l b r e a th s o un ds an d c h eck i ng a p os ti n tu b at i on C XR . O n C XR , t h e ti p o f th e ET t u b e s h ou ld be ap p r o xi m a te l y 3 t o 5 cm a b o ve th e c a r in a .

Box 2-12

Parameters to Consider in Extubation or Weaning From the Ventilator: The More Criteria That Are Met, the More Likely That Extubation Will Be Tolerated
W heth e r p a ti e nt ha s a n a d e qu a te re s pi r at o r y d rive I n t ac t c ou g h ( wh e n s u ct io n in g s ec r e ti on s ) P a O 2 > 75 , Pa C O 2 < 45 O 2 s a tu r a t i on of > 90 % wit h P E E P o f 5 cm H 2 O o r l e ss a n d F I O 2 < 4 0% – 50% Ti d a l vo lu me >5 m L /k g R R < 3 0 b r ea t hs /m i n V i t al ca p ac it y > 10 – 15 mL / kg N e g a ti ve in sp i ra t o r y pr es su r e < – 2 0 c m H 2 O o r m o r e n eg a ti ve

C. Key parameters
Mi n u t e ve n ti l at i on ( R R × V T )

o o o
FIO2

Th i s sh ou l d b e a dj u s t ed t o ac hi e ve th e p a ti en t ' s b a se li n e P a C O 2 . A n i ni ti a l t id a l vo l um e ( V T ) of 8 t o 1 0 m L /k g is app r o p ri a te in m os t c as es (l o we r t i d al vo lu me s a r e r ec omm e nd e d i n p at i en ts wi t h A R D S a n d C O P D ) . A r a t e o f 1 0 t o 1 2 b r ea t hs / mi n i s a pp r op r ia t e .

o

Th e i n it i al F I O 2 sh ou l d be 1 00 % . Q u ic kl y t i tr a te do wn a n d u se t he lo we s t p o ss ib l e F I O 2 t o m ai n ta in a Pa O 2 of 50 t o 6 0 o r h i gh e r (o r s a tu r a ti on > 90% ) t o a vo i d o xyg e n t o xi c i t y.

 o

F I O 2 o f l ess t ha n 6 0% is g e n er a ll y sa f e

I f a n F I O 2 o f 0 . 5 d oe s n ot r es u lt in ad e qu a te P a O 2 , a dd ei th e r P E E P o r CP A P , b o t h o f wh ic h a ll o w o n e to r e du ce FI O 2 ( i. e . , t o s up p o r t P a O 2 a t a lo we r F IO 2 ) .

I n sp i r at o r y/ e xp i r a to r y r a ti o ( I: E r at i o)

o

Th e I :E r a t i o is t h e d u rat i o n o f t im e a ll o t te d t o i ns p i ra ti o n c om pa r ed wi t h t h e t i me al l ot t ed to e xp i r a ti on i n o ne de li ve r e d b r ea th . R em em b er t ha t t h e d ur a t io n o f ea ch b re a th is de t er min e d b y t he se t re sp i ra t o ry r a t e . Th er e f or e , i nc r eas i ng t h e ti me s p en t i n i ns p ir a ti o n wi ll p ro p or t io n at e l y de c r ea se th e ti me s p en t in e xp i r a t i on , an d vic e ve r sa .

o
PEEP

1 : 2 i s t h e us u al ra t io us ed .

o o

P E E P i s p os it i ve p r es su re ma i nt a in ed a t t he en d o f a p as si ve e xh a l at i on — k e ep s a l ve ol i o p en . 2 . 5 to 10 c m H 2 O is ap p ro p r ia t e i ni t ia l s et t in g

o o

C a n be ad d ed to an y o f th e m o de s o f ven t il a ti on ; u s ed m o st l y in pa t ie n ts wi t h h yp o xi c r es p i ra t or y f a il u r e ( A R D S ) A d va n t ag es

  o  

I n c re as e d l un g c om pl i anc e a n d o xyg e n a t io n (i mpr o ve s g as e xc h a ng e ) P r e ve n ts al ve o la r c ol l aps e a n d a te l ec ta si s

S i d e e f fe ct s (o f h i gh le ve l s o f P E E P ) B a r o t ra um a (i nj u r y t o a irwa y = p n e um o th o ra x) L o w c a r di ac ou t pu t d u e to d ec r ea se d ven o us r e t ur n , es pe ci a ll y i n se t ti n g o f h ypo vo l em ia — P E E P , li k e a n y fo r m o f p os it i ve in t r a th o ra ci c p r es su r e , l o we r s ve no us r et u r n a nd i nc r ea se s p ul mo n ar y va sc u la r re si s ta nc e .

E x a m pl e o f I :E r a t i o : I f 1 2 b re a th s/ mi n i s s et , 5 s ec o nd s i s a ll o we d p e r br e a t h. I f t he I : E r a ti o i s 1 : 1 , t he n 2 . 5 s ec on ds a r e s p en t i n i ns p ir a ti o n an d 2. 5 s ec o nd s i n e xp i r at i o n. H o we ve r , 1: 2 i s t h e u su a l r a ti o u se d a n d m im ic s t h e n or m al re sp i ra t o r y pa t te r n . P e e p i s p os it i ve p r es su re t ha t i s a p pl ie d d u ri n g m ec h an ic a l ve n ti l at i on , wh e r e a s C P A P i s p o si t i ve p r ess u r e d ur i ng s p on t an e ou s b r ea t hi ng . b o t h se r ve t o i nc re a se Pa o 2 a t a co ns t an t F I O 2 ( b y lo we r i n g i nt r apu l mo n ar y s hu n ti ng a nd V P.95
[V with dot above]

/Q[Q

with dot above]

m ism a tc h ) .

D. Complications
A n xi e t y, a g it a ti o n, di sc om f o rt

o o o

S e d a ti on is im po r ta n t B e n zo di a ze pi n es a r e t h e p r e fe r r ed ag e nt s . O t h er o p t io ns a re op io i ds , o r i n du c ti on a ge n ts s uc h a s p r o po f ol . U s e op io i ds fo r a n al g es ia .

D i f f ic ul t y wi t h t ra ch e al se c r et i on s — s uc ti o n o n a re g ul a r b as is N o s oc om ia l p n eu mo n ia (e s pe ci a ll y i f i nt u ba t ed for m o re th a n 7 2 h ou r s) A c ci d en t al e xt u b at i on B a r o t ra um a — c a us ed b y h i gh ai r wa y p r e ss u re s O xyg e n t o xi c i t y — wh e n an F I O 2 o f > 0 .6 is r eq ui r ed f o r p r ol on g ed pe r io d (2 t o 3 d a ys ) H yp o t e ns io n (p os i ti ve p re ss u r e ve n ti l at i on re s ul ts in in c re as e d i nt r a th o rac ic p re ss u re s , l e ad i ng to de c re as e d ve n o us r et u r n) T r a c he o ma l ac i a ( s of t en in g of t he t ra ch e al c a r ti lag e ) — du e t o th e p r ol o ng ed p r es en ce of a n en d ot r ac h ea l t ub e ( ET) L a r yn ge a l d am ag e d u ri ng i nt u ba t io n G a s t r oi n te st i na l e f fe ct s (s t r es s u lc er s a n d ch o le sta s is ) — i n cr e as ed r is k in m ec h an ic a ll y ve n t i la t ed pa t ie n ts

Th e p r es e nc e o f a n E T tu b e d o es n o t p r e ve nt asp i r at i on f ro m o cc u rr i ng . W hen a p a ti e nt is ve nt il at o r - de p en d en t f o r 2 o r mo r e we e ks , a t ra ch e -o s tom y i s us u al l y p e r f or me d to p re ve n t t r ac h eo ma l ac ia .

DISEASES OF THE PULMONARY VASCULATURE Pulmonary Hypertension
A. General characteristics
D e f i ne d a s a m e an pu lmo n a r y ar t e ri a l p re ss u re gr e a t er t ha n 2 5 mm H g a t r e st o r 3 0 mm H g d u ri ng e xe r c is e C l a ss if ic a ti o n o f c au se s f r o m a p a th o ph ys io l og ic s t an d po i nt :

o

P a ss i ve t ype — r es is ta n ce t o p ul mo n a r y ven o us dr a i na g e

  o

N o a ct i ve d is e as e i n p ulm o na r y va sc ul a r b e d ( a p a ss i ve r e fl ec t io n o f a p r o ce ss " f u rt h e r d o wn " ) E xa m p l e s: mi t ra l s t en os is , le f t ve n t ri cl e f a il u re , at r i al m yxo m a , p u lm o na r y ve n o - oc cl u si ve d is ea se

H yp e r k in e ti c t yp e

  o

C a u se d b y h ig h p u lm on ar y b l o od fl o w ( l e ft - t o -r i ght c ar d ia c s hu n ts ) E xa m p l e s: ve n t ri cu la r s ep t a l d ef ec t , a t r ia l s ep t al d e f ec t , p at e nt du c tu s a r t e ri os us

O b s t r uc ti ve t yp e

  o   o

R e s is t an ce to fl o w t h r oug h la r ge pu lm o na r y a r te ri e s E xa m p l e s: P E , s te n os is o f pu lm o na r y a r te r y

O b l i te r a ti ve t yp e R e s is t an ce to fl o w t h r oug h s ma l l p ul mo n ar y ve sse l s ( a r te r io l es ) d ue t o s om e p a r en ch ym al in f lam ma t io n th a t l ea ds to fi br o s is E xa m p l e s: p ri ma r y p ul mo n a r y h ype r t en si on ( P P H) , co l la g en vas cu l a r d i se as es , C R E S T s yn dr om e V a s oc on st r ic t i ve t yp e

  o

R e s is t an ce to fl o w d u e to h yp o xi a - in d uc ed va so co n st r ic t io n E xa m p l e s: an yt h in g th a t c a us es c h ro n ic h ypo xe m i a , C O P D , o bs t r uc ti ve s l ee p a p ne a

I n c re as e d i nt r a th o ra ci c pr e ss u r e

  o o

Th e i nc r e as ed p re ss u re is t ra n smi t t ed to pu lm o nar y va s c ul a tu r e. E xa m p l e s: me ch a ni ca l ve n t il a ti o n wi t h P E E P , C O P D

I n c re as e d b lo o d vi sc os ity, e . g ., du e to po l yc yt hem i a ve r a

C l a ss if ic a ti o n o f c au se s f r o m a n a na t om ic s t an d po i n t P o s tc ap i ll a r y c a us es

A s so ci a te d wi t h d is e as es o f l ef t s id e o f he a r t t hat i nc r ea se pu lm o na r y ve n o us p re ss u re s

E xa m p l e s: mi t ra l s t en os is , le f t ve n t ri cu l ar d ysf u nc t io n , a t ri a l m yxo m a , c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s, p u lm o na r y ve n o - oc cl u si ve d is ea se

P.96

o

Mi xe d c a p il la r y a nd p re ca p il l a r y c au se s

 

A s so ci a te d wi t h d is e as es o f l un g p a re nc h yma o r p u lm o na r y ve ss el s; al l o b st r uc t i ve a nd pa r e nc hym a l d is e as es E xa m p l e s: C O P D , IL D , PE , P P H , k yp h os co li os is

Box 2-13 How to Determine the Cause of Pulmonary HTN
P e r f o rm a se r ie s o f te st s ( C XR , P F Ts , A B G s , s e ro l og y, ec h oc a rd i og r am , c a r di ac c a th e te r i za ti o n) . Th es e te s ts wi l l g i ve you en o ugh i nf o rm a ti o n t o r e c o gn i ze h ea r t d i se as e o r lu ng di se a se a s th e c au se of pu lm o nar y H TN . I f t he c a us e i s n ot r e vea le d ( ne i th e r h ea r t n o r l ung ) , th e n o bt a in a V
with dot above] [V with dot above] [Q

/Q

s ca n : t hi s i nd i ca t es e i th e r P E o r p r ima r y p u lm on a r y h ype r t en si o n ( P P H ) .

N o t e th a t P P H is a di a gno s is o f e xc l us io n .

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o o
S i g ns

D ys p n ea on e xe r t i on F a t ig u e C h e s t p ai n — e xe r t i o na l S yn c o pe — e xe r t i on a l ( wi t h se ve r e d is e as e )

o

L o u d p ul mo ni c c om po n en t o f t he s e co nd he a r t so u n d ( P 2 ) a nd su b tl e l if t o f s t e rn um (s i gn of R V di la ta t i on ) — T he se ma y b e t h e o nl y f i n d i n g s, a nd ye t t h e p a t i en t ma y s t i l l h a ve a d e va s t at i n g d i se as e !

o

W hen r ig h t ven t r ic ul a r f ai l u re oc cu rs , th e c o r re spo n di n g si g ns an d s ymp t om s a p p ea r (J V D , h e pa t om ega l y, as ci t es , p e ri p he r al ed e ma ) .

C. Diagnosis

E C G : o f t en s u gg es t s r igh t ve n tr ic u la r h ype r t ro p hy — s p ec i fi ca l l y, r i gh t a xi s d e vi at i on an d r i g ht a t ri al ab n o rm al it y ar e f r eq ue n tl y p r es en t . E c h oc a rd io g r am

o o o o

D i l a te d p ul m on a r y a r t e r y D i l a ta t io n /h yp e r tr o ph y o f R A a nd R V A b n o rm al m o ve me n t o f IV s ep t um (d u e t o i nc r eas e d r i gh t ven t r ic ul a r vol um e ) R i g h t h ea r t c a th e te r i zat io n : re ve a ls i nc r e as ed pul m on a r y ar t e r y pr e ss ur e

D. Treatment
O n e sp ec i fi c t r ea t me n t pl a n c an n ot be r ec omm e nd e d d u e t o t he va r ie t y o f c au se s o f p u lm o na r y H TN .

Primary Pulmonary Hypertension (PPH)
A. General characteristics
D e f i ne d a s p ul mo n a r y HTN i n t h e a bs en ce of di se a se s o f t h e h ea r t o r lu ng ; it is a d i ag n os is of e xc l us io n A n a bn o rm al in c re as e i n p u lm o na r y a rt e r io la r r es is t an ce le a ds to th ic ke n ing o f p u lm o na r y a rt e r io la r wa l ls . Th is wo r s en s t h e p ul mo n a r y H TN , wh i c h i n t u rn c au se s f u r t he r wa l l t h ick e ni ng , th u s l ea di n g t o a vic i ou s c yc le . Th e c au se is un kn o wn ; i t u su a ll y a f fe ct s you ng o r m id d le - ag e d wo m e n . Th e p r o gn os is is p o o r. Me a n s u r vi val is 2 t o 3 yea r s f r om t he ti me of di a gn o si s. B y t he t i me a p a ti en t s e eks med i ca l a t te n ti o n, t he di se as e i s o f te n i r r e ve rs ib l e.

B. Clinical features
S i g ns an d s ymp t om s a r e s im il a r t o t h os e o f o t he r c au se s o f p u lm on a r y H TN . E xe r t i o n a l s ync o pe is p ar t i cu la r l y co mm on an d i s f o un d i n u p to 50 % o f ca s es .

C. Diagnosis
C a r d ia c c at h et e r i zat i on e s ta b li sh es th e d i ag n os is . C XR s h o ws e n la r ge d c e nt r a l p ul mo n a r y a r t e ri es , e n la r g ed R V , a nd c le a r lu n g f ie l ds . P.97

P F Ts s ho w a r es t r ic ti ve p a t te r n . E C G s h o ws ri g ht a xi s devi a t i on an d ri gh t ve nt r ic ul a r h yp e r t ro p h y.

D. Treatment
P u l mo na r y va s o d il a to r s s uc h a s I V p ro st a c yc l in s ( e p op r os t en o l) a nd c a lc iu m c ha n ne l b l oc ke r s ca n l o we r p ul mo n a r y vas cu l a r r es is t an ce . P e rf o rm a va s od il a to r t r i al ( us in g i n ha l ed ni t r ic o xi d e , I V ad e n os in e , o r o r al c a lc ium ch an n el bl oc ke r ) un der h em o d yna mi c m o ni t o ri ng t o p re d ic t t h e r e sp o ns e b ef o r e i ni ti a ti ng l on g - te rm t re a tm e nt . A n t ic o ag ul a ti o n wi t h wa r f a r in is ge n er a ll y r ec omm e nd e d ( ke e p I N R ar o und 2 .0 ) du e t o ve n o us st as is , p h ys ic al in a ct i vi t y, a n d a n i nc r ea se d ri sk of mi c ro va sc ul a r t h r om b os is . L u n g t r an sp la n ta t io n m ay b e an op t io n i n q u al i fi ed p at i en ts .

Cor Pulmonale
A. General characteristics
C o r p ul mo n al e is de f in e d a s r i gh t ven t r ic ul a r h yp er t r o ph y wi t h e ve nt u al R V f a il u re r e s ul ti n g f r om pu lm on a r y H TN , s e c o nd a r y t o p u l m o n a r y d i s e a s e . Th e d e fi n it i on do es no t en c om pa ss a n y o f t h e ca us es o f p ul mo n ar y H TN d u e to le f t s i de d h e ar t di se as e (s uch as mi t ra l s t en os is o r l ef t - t o - ri gh t s h un ts ) . C o r p ul mo n al e is be s t t ho u g ht of as th e ri g ht - si de d c o un t e rp a r t t o l ef t ven t r ic ul a r h e a rt di se as e d u e t o s ys te mi c H TN .

B. Causes
I t is m os t c om mo n l y s eco n d ar y t o C O P D . O t h e r c a us es i nc l ud e re cu r r e nt P E , I L D , a st hm a , C F , sl e ep ap n ea , a n d p n e um oc on io s es . D e a t h d ue t o co r pu lm ona l e : Ma n y C O P D p a t i en ts di e o f ri g ht ve n t ri cu la r f a i lu r e s ec on da r y t o c h r on ic pu lm on a r y H TN . Ma n y d e a t h s d ue to P E re s u l t fr om ac u te pu lm o na r y H TN a n d ri g h t ve n t r ic u la r fa il u r e.

C. Clinical features
D e c r ea se in e xe r c is e t ole r a nc e C ya n o si s a nd di g it a l cl ub b in g S i g ns of r ig h t ve n t ri cu l ar f a il u re : he p at om e ga l y, ed e ma , J V D P a r a st e rn a l l if t

P o l yc yt he mi a i s o f te n p re s en t i f C O P D is th e c aus e o f c o r p ul m on al e .

D. Diagnosis
C XR : e n l a r ge me n t o f t h e R A , R V , a n d p ul mo n a r y a r t e ri es E C G : r i g ht a xi s d e vi a ti on, P pu lm o na l e ( pe a ke d P wa ve s ) , r ig h t ven t r ic ul a r h yp e r t ro p h y E c h oc a rd io g r am : r i gh t ve n t ri c ul a r d il a ta t io n , b ut n o r ma l L V s i ze a n d f un c ti o n ; us e fu l i n e xc l u d i ng LV d ysf u nc ti o n

E. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng pu lm o na r y d is o rd e r. U s e di u re t ic th e ra p y ca ut i o us l y b ec a us e p a ti en t s m a y be p re l oa d -d e pe n den t . A p p l y c o nt i nu o us l o ng - ter m o xyg e n t he r ap y i f t h e p a t ie n t is h ypo xi c . A d m in is t er di g o xi n on l y if t h er e i s c oe xi s t e nt L V fa i lu r e . A va r i e t y o f vas o di la t o rs h a ve be e n s tu di e d; no de f i ni t e im p ro ve m en t h as b e e n sh o wn wi t h t h ei r us e.

Pulmonary Embolism (PE)
A. General characteristics
A P E oc cu r s wh en a t h r om b us i n a n ot h e r r e gi on of t h e b od y e m b ol i zes to th e pu lm o na r y va s c ul a r t r ee vi a t he R V a n d p ul m on a r y a r t e r y. Blo o d f l o w d is ta l to th e e mb o lu s i s o b st r uc t ed . C o n si d e r P E an d d ee p ve n o us t h r om bo si s ( D V T) a s a co n ti nu u m o f o ne c li n ic al en t i t y ( ve n o us th r om b oe mb ol ism ) — di a gn os i ng ei t he r PE o r D V T i s a n in d ic a ti on f o r tr e at me n t . S o u r ce s o f e mb ol i P.98

o

L o we r e xt r e m i t y D V T — P E i s t he ma jo r co mp li ca t io n of D V T.

 

Mo s t p u lm on a r y em bo l i ar i s e f r om t h r om bo se s i n th e de e p ve i ns o f l o we r e xt r e m i t ie s a bo ve t he k ne e (i l io f em o ra l D V T) . P u l mo na r y e mb ol i c an als o a r is e f r om t he de ep ve i ns of t he pe l vis .

A l t h ou gh ca l f ve i n t h ro mb i ha ve a l o w i nc id e nc e o f em bo l i zin g t o th e l u ng s , i n ma n y pa t ie n ts th e se th r om b i p r og r es s int o t he pr o xi m a l ve i ns , i n c re as in g th e i nc id e nc e o f P E .

o

U p p e r e xt r e m i t y D V T is a r a re so u rc e o f e mb o li (i t m a y b e se e n i n I V d r ug a b us e rs ) .

R i s k f ac to r s a r e t ho s e f or D V T ( s e e B o x 2 - 1 4 ) . P a t h op h ysi ol o g y

o

E m b ol i b lo ck a p o rt io n o f p u lm on a r y vas cu l at u r e, l e ad i ng to in c re as e d p u lm o na r y va sc ul a r r e si st a nc e , p ul mo n a r y a r t e r y p r e ss u re , a n d r ig h t ven t ri c ul a r p r e ss u re . I f it is s e ve re (l a r ge bl oc ka g e ), ac u te co r p ul mo na l e ma y r e su l t.

o

B l o od f lo w d e c re as es in s om e a r e as o f th e l u ng . D e a d s pa ce is c r e at e d i n a r e as o f t he l u ng in wh i ch t he re is ve n ti la t io n b u t n o p er f u si o n. Th e re su l ti n g h yp o xe m i a a n d h yp e rc a rb i a d r i ve r es p i ra t or y e f for t , wh i c h le a ds to ta ch yp n e a .

o

I f t he s i ze o f th e d e ad s pa c e is la r g e ( la r g e P E ) , c l in ic al si gn s a r e m or e ove r t ( S O B , t ac h yp ne a ) .

C o u r se an d p r og n os is

o o o

Mo s t o f t en , P E i s cl in ic a ll y s il e nt . R ec u r r e nc es ar e c om m o n, wh i ch ca n le a d t o d e ve l op me n t o f c hr o ni c p u lm o na r y H TN a n d c hr on i c co r pu lm o na le . W hen P E is u n di a gn os ed, m or t al i t y ap p ro ac h es 30 % . A si g ni f ic an t n um b e r o f c as e s a re un d ia g no se d (a s m an y a s 5 0% ) . W hen P E is d i ag n os ed , m o r ta li t y is 10 % i n th e f ir s t 6 0 m in u te s . O f t h os e w ho s u r vi v e t h e in i t ia l e ve nt , a p p ro x im a te l y 3 0 % o f p a t ie n t s w i l l d i e o f a r e c u r r e n t P E i f l e f t u n t re a t e d.

O t h e r s o u rc es o f em bo li t o t he l u ng s :

F a t em bo li sm (l o ng bo n e f r ac t u re s ) A m n io t ic f l ui d e mb o li sm ( d u r in g o r af t e r d el i ve r y) A i r em bo l ism ( t ra um a to t h o r a x, i nd we l l in g ven o us / a rt e r ia l l in es ) S e p t ic e mb o li sm (I V d rug us e ) S c h is to so mi as is I f a p a ti e nt wi t h l o ng - bo ne f r ac tu r e d e ve lo ps d yspn e a , me n ta l s t at us ch ang e , a n d p et ec h ia e , t h i nk fa t em b ol i sm . R esp i r at o r y f ai lu r e a n d d ea th ca n e n su e r a pi dl y. C o m pl ic a ti o ns i n p a ti e nts wi t h P E wh o s u r vi ve t he i ni t ia l e ve n t i nc lu de :

R e c u r re n t P E P u l mo na r y H TN ( u p to two - t h i r d s o f p at i en ts )

Box 2-14

Risk Factors for DVT/PE
A g e >6 0 yea r s Ma l i g n a nc y P r i o r h is t o r y o f D V T, P E H e r e di t a r y h ype r co ag u lab l e s ta t es ( fa ct o r V L ei de n , p r o te i n C an d S d ef ici e nc y, a n t it h r om bi n I I I d e fi ci en cy) P r o l on g ed imm o bi li za t ion o r b e d r es t , l on g - di st an c e t r a vel C a r d ia c d is e as e, es pe cia l l y C H F O b e s it y N e p h r ot ic s yn d r om e Ma j o r s u rg e r y, es pe ci al ly p e l vic su r ge r y ( o r th o ped i c p r oc ed u re s ) Ma j o r t r a um a P r e g na nc y, es t r og e n us e ( o r al co n tr a ce p ti ve s)

B. Clinical features
S ym p t om s ( f r eq ue nc y p er t h e P I O P E D st u d y)

o o o o o o o o o o

D ys p n ea ( 73 % ) P l e u ri t ic c he s t p ai n (6 6%) C o u g h ( 3 7% ) H e m op t ys is (1 3% ) N o t e th a t o nl y o ne th i r d o f pa t ie n ts wi t h P E wi l l ha ve si g ns an d s ymp t om s o f a D V T. S yn c o pe s e en in la r ge PE

S i g ns ( f re qu e nc y p er t he P I O P E D s tu d y) Ta c h yp n ea ( 70 % ) R a l es ( 51 % ) Ta c h yc a rd i a ( 3 0% ) S 4 ( 2 4% ) P.99

o o o

I n c re as e d P 2 (2 3 %) S h o ck wi t h ra pi d c i rc ul a to r y c ol l ap se in m as si ve P E O t h e r s i gn s: lo w - g r a d e fe ve r , de c re as e d b r ea t h so u n ds , d ul l ne ss o n p e rcu ss i on

T wo i m po r t an t s t ud i es t o k no w:

Th e P r o sp ec t i ve I n ves t iga t i on of P ul mo n ar y E m bo l is m D i ag n os is ( PI O P ED ) i s a l a nd m ar k s tu d y ( JA MA 1 9 9 0 ;2 6 3: 2 75 3 ). G u id es t re a tm e nt i f V
above] [V with dot above]

/Q[Q

with dot

p e rf o rm ed

Th e C h r is t op h e r S t ud y (J A MA 2 0 0 6 ;2 9 5: 7 2 -1 79 ) . G u i de s t r e at me n t i f s pi ra l C T p e r f or me d . S i g ns an d s ymp t om s a r e n o t a re l ia bl e i n di ca t o r o f t he pr es e nc e o f P E. Th i s o f te n l ea ds t o c o nf us i on an d d e la y i n di a gn o si s a nd t re a tm en t . If , h o we ve r , a pa t i en t has s ym p t o m s o f a P E a n d a D V T is f ou n d, o ne ca n m ak e t h e d ia g no sis o f P E wi t h ou t fu r th e r te s ti n g.

C. Diagnosis
A B G l e ve ls ar e n o t d ia g no s ti c f o r PE .

o o

P a O 2 a nd P a C O 2 a r e lo w ( t h e l at t e r d ue to h yp er ve n t il a ti on ) an d p H is hi gh ; t h us , th e re is t ypi ca l l y a r e s pi r at o r y al ka l os is . Th e A - a g ra di e nt is us ual l y e le va t ed . A n o rm al A -a g r ad ie n t m ak es P E l ess l i ke l y, b u t c an no t be r el ie d on to e xc l ud e th e d i ag n os is .

C XR — u s u a l l y n o rm al

o o o

A t e l ec ta si s o r p l eu r al e ffu s io n m a y b e pr es e nt . Th e m ai n u se f ul n es s is in e xc l u di n g a lt e rn a ti ve di a gn o se s. C l a ss ic ra d i o g ra p hi c si gn s s uc h a s H a mp t on ' s h ump o r W e s te r ma rk ' s s ig n a r e r a r e l y p r es e nt .

V e n ou s d u pl e x u l t ra so u nd a t t h e l o we r e xt r e mi t ies

o o
V

I f t he r e i s a p os i ti ve r esu l t , t r ea t wi t h I V an t ic oag u la t io n (h e pa r in ) ; tr e atm e nt o f D V T i s t he s am e as f o r P E . Th i s t es t is ve r y h el p fu l wh e n p os i ti ve , bu t o f li t tl e va l u e w h e n n eg a t i ve ( n e ga t i ve r e su lt s o cc u r in 5 0% of pa t ie n ts wi t h p ro ve n P E ) .
[Q with dot above]

[V with dot above]

/Q

( V en t il a ti on - p e rf usi o n l un g ) s ca n

o o

Tr a d i t io n al l y, wa s m os t co mm o n t es t u se d wh e n PE i s s us pe ct e d, bu t ha s b e e n r e p la ce d b y h el ic a l C T a s t he in it i al s t ud y o f c ho ic e i n m an y m ed ic al ce n te r s . P l a ys a n i mp o r ta n t r o le in d ia gn o si s wh e n th e r e is a c on t r ai nd ic a ti o n t o he l ic al C T o r i n c e nt e rs wh i ch ar e in e xp e r i e nc ed in pe r for m i ng he li ca l C T sc an s .

 o

Ma y b e p a r t ic ul a rl y u se fu l wh e n t h e c he s t x - r a y i s c le a r a n d w he n t h e r e is no u nd e r l yi n g c a r d i op u lm o n a r y d i s e as e .

I n t e rp r e ta t io n o f re su l ts : c a n b e e it h e r n or m al , l ow - p r o b a b il i t y, i nt e rm e di at e p r o ba b il i t y, o r h i gh - p ro ba b il i t y ( tr e a tm en t g u id el in e s b as ed on P I O P E D s tu d y)

A n o rm al V

[V with dot above]

/Q

[Q with dot above]

sc a n vi r tu a ll y r u le s o u t P E — no /Q
[Q with dot above]

f u r t he r te s ti ng is ne ed e d — b u t a V a l mo st ne ve r "n o rm al " i n a n yo ne .

[V with dot above]

sc an is

 

A h i gh pr o ba b il it y V

[V with dot above]

/Q

[Q with dot above ]

s ca n h a s a ve r y h i gh

s e ns it i vi t y fo r P E ; t r ea t wi t h h e pa r in . I f t h e re i s l ow o r i n te r me d i a te p r ob a bi l i t y, c l i n i c a l s u s pi c io n d e t e r mi n es t he ne x t s t ep . I f c li ni ca l s us pi ci o n is h i gh , p u lm on a r y a n gi o g ra p h y i s i nd ic a te d. A l te r n at i ve l y, p e rf o rm a l o we r e xt r e m it y d up l e x u l t ra s ou nd t o a vo id pu lmo n a r y an gi o g ra ph y. I f t he d up le x i s p os it i ve , t r e a tm en t fo r D V T is t he s am e a s f o r P E. I f t he dup l e x i s n e g at i ve /u nc e r ta in , th e n p u lm o na r y an g io g ra p h y is in d ic at e d t o e xc l u d e PE. P.100

H e l ic a l ( sp i ra l ) c om pu t ed t o mo g ra p h y s ca n o f th e c h es t

o o o o o

H a s be en f ou nd t o h a ve g o o d se ns i ti vi t y ( >9 0 % ) a n d s pe ci f ic it y C a n vi su al i ze ve r y s ma ll c l ot s ( a s sm al l a s 2 m m ); m a y m is s cl o ts i n s ma ll s u bs eg me n ta l ves se ls ( fa r p er i ph e r y) H a s re p la ce d V
[V with dot above] [Q with dot above]

/Q

sc an a s t h e t es t o f c ho ic e i n m a n y

m e di ca l c en t e rs I n co mb in a ti o n wi t h cl in ic a l su sp ic i on ( D ec is io n R u l e c r it e ri a ) , g ui d es tr ea t me n t . S e e Fi g ur e 2 - 1 4. S p i r al C T sc a n c an no t be p e rf o rm ed in pa t ie n ts wi t h s ig n if ic a nt r en a l i n su f fi ci e nc y be c au se of t h e IV co n t ra st t ha t i s r eq u i re d . P u l mo na r y a ng i og r ap h y is t he go ld st a nd a rd .

o o

D e f i n i t i ve l y d i a g n o se s o r e xc l u de s P E, b ut i s in va s i ve C o n si d e r wh e n no ni n va sive t e st i ng is e q ui vo ca l an d ri sk of an t ic o ag ul a ti on is h i gh , o r i f t he pa t ie n t i s h e mo d yn am ic al l y un st a bl e an d e mb ol e ct om y m a y b e r e q ui r e d

D - D i m e r as sa y

o o o

D - D i m e r is a s pe ci fi c f i b ri n de g ra d at i on p ro du c t; le ve l s ca n be el e va te d i n p a t ie n ts wi t h PE a nd D VT. D - D i m e r as sa y i s a fa i rl y s en si t i ve t es t (9 0 – 9 8 %) . I f r e su l t s a r e n o r ma l an d c l i n ic a l s us p i ci o n i s l ow , P E is ve r y u n l ik el y. S p e ci f ic it y is lo w — D - D i me r r es ul t s ma y a ls o b e e le va t e d i n MI , C H F , p n e um on ia , an d t h e p os to p e ra t i ve s ta t e .

Th e s ou r ce o f t he em bo lu s i s o f te n n o t i de n ti f ie d , e ve n a t au t op s y (e i th e r b e ca us e th e e n ti r e t h r om b us e mb o li ze d , o r b e ca us e th e r em a in d er o f t h e t h ro mb us li es in a ve i n t h at is no t i d en t i fi ed ) .

Box 2-15 Workup of PE
I t is of t en di f fi c ul t t o d e fin i t i vel y d ia gn o se or r ul e o u t P E. Th e fo ll o wi n g tes t s p r o vid e a n a d e qu a te ba si s f o r t r ea t in g P E wi t h a nt ic o ag u la t io n :

I n t r al um in a l f il l in g d e fe cts in ce n tr a l, se gm e nt a l, o r lo b ul a r p ul mo n a r y a r te r i es on h e li ca l C T ( o r h ig h p r o bab i li t y wi t h a sc a n) a nd c lin i ca l s us pi ci o n D V T d i a g no se d wi t h u lt ra s ou n d a nd c l in ic al su spi c io n P o s it i ve p u lm on a r y an gio g r am (d e fi n it e l y p r o ves P E ) Th e f o ll o wi n g c an es se n ti a ll y r u le ou t P E:
[V with dot above] [Q with dot above]

L o w- p r o b ab il i t y V c l in ic al su sp ic io n

/Q

sca n ( or no r ma l h e li ca l sc an ) a nd lo w

N e g a ti ve pu lm o na r y a ng io g r am (d e fi n it e ) N e g a ti ve D - di me r ass a y p l us lo w c l in ic al su sp ic i on A d a p te d f r om P I O P D d a ta . J A MA 1 9 90 ; 26 3 : 2 75 3 .

Box 2-16
Dichotomized Clinical Decision Rule for Suspected Acute Pulmonary Embolism (Modified Wells Criteria) Factor Symptoms and signs of DVT Alternative diagnosis less likely than PE Heart rate >100 beats/min Immobilization (>3 days) or surgery in previous 4 weeks Previous DVT or PE Hemoptysis

Malignancy (current therapy, or in previous 6 months, or palliative)

Adapted from van belle A, et al. JAMA 2006; 295:172–179 and Wells PS, et al. Thromb Haemost 2000; 8

FIGURE 2-14 Workup in a patient with suspected pulmonary embolism.

D. Treatment
S u p pl em e nt a l o xyg e n t o c o r re c t h yp o xi a A c u te an t ic oa g ul a ti on t he r a p y wi t h e i th e r u n f ra ct io n a te d o r lo w - m o le cu l a r -we i g h t h e p ar i n t o p r e ven t an o the r P E

o

S t a r t i mm ed i at e l y o n a ba s is o f c l in ic al su sp ic io n. D o n ot w a i t f o r s tu d ies t o c o n f i rm P E i f c li n i ca l su s p ic i o n i s h i g h.

o

G i ve o n e b ol us , f o ll o we d b y a c o nt i nu ou s i n fu si on f o r 5 to 10 da ys . Th e go a l i s a n a P TT o f 1. 5 t o 2. 5 t ime s c on t r ol .

  

H e p a ri n a c ts b y p r om o ti n g th e a c ti on o f a nt i th r om b in I II . C o n t r ai nd ic a ti o ns to he pa r i n i nc lu d e ac t i ve b le e di n g , u nc on t r ol le d H TN , r e c en t s t ro ke , an d h e pa ri n - in d uc ed th r om b oc yt ope n ia ( H I T) . L o w- m o le c ul a r - we ig h t h ep a r in ha s b e tt e r b io a va ila b il i t y an d l o we r c om p li ca t io n ra t es t h a t do e s u nf r ac t io n at e d h ep a ri n . I t ha s b ee n s ho wn t o be a t l ea st as ef f ec ti ve o r m o re ef f ec t i ve t ha n u n f r ac ti o na t ed he pa r i n.

O r a l wa r f a r in fo r lo ng - t e rm t re a tm en t

o o o

C a n st a r t wi t h he p a ri n on d a y 1 Th e r a p eu t ic I N R i s 2 to 3 . C o n t in u e f o r 3 to 6 mo n th s o r m o r e, d e p en d in g on r is k f ac t o rs . S om e p a tie n ts a t s i gn i fi ca n t r is k f o r r ec u r re n t P E ( e .g . , m al ig n an c y, h yp e rc oa g ul a bl e s ta t e ) m a y b e c o ns id e re d fo r l i fe l ong a nt ic o ag u la ti o n .

P.101

Th r o m b ol yt ic th e r ap y — e .g . , s t r ep t ok in as e , t is su e p l as mi n og en ac t i vat o r ( TP A )

o o o

S p e e d s u p t h e l ysi s o f c lo t s Th e r e is no e vid e nc e t hat t h ro mb o l ysi s im p ro ve s m o r ta li t y r a te s i n p at i en ts wi t h P E . Th e r e fo r e , i ts u s e is n o t we ll de f in e d a t t h is p o in t . S i t u at i on s i n wh i c h t h rom b ol ys is s h ou ld be co nsi d e re d :

 

P a t i en ts wi t h m as si ve PE wh o a r e h em o d yna mi ca l l y un st a bl e P a t i en ts wi t h e vid en ce of r i gh t h e a rt fa i lu r e ( t h rom b ol ys is c a n r e ve rs e t h is )

I n f e ri o r ven a c a va i nt e r ru p t io n ( G re e nf i el d f il t e r p l ac em e nt )

o o

U s e ha s b ec om e mo r e co mm o n I n d ic at i on s i nc lu d e:

   

C o n t r ai nd ic a ti o n t o a n ti co a g ul at i on in a p at i en t wi t h d oc um e nt e d D V T o r PE A c om pl ic a ti o n o f c ur r e nt a n ti co a gu l at io n F a i lu r e o f a de q ua t e a n tic o ag u la ti o n a s r e fl ec t ed b y r e cu r r en t D V T o r P E A p a ti e nt wi t h l o w p u lm on a r y r es e r ve wh o i s a t h ig h ri sk fo r de a th f ro m PE

W h y P E a n d D V T a r e p ro b l em a t ic f o r p h ys i c i a n s :

C l i ni c al fi nd i ng s a r e s ome t i m es s u bt l e i n b ot h .

N o n i n vas i ve im a gi n g t est s do no t a l wa ys d et ec t ei t h er co n di ti o n . A n t ic o ag ul a ti o n ca r r ie s si g ni f ic an t ri sk .

I N R i s a wa y o f re p o rt i ng t h e P T i n a st a nd a r di zed f as hi o n. W arf a ri n i nc r ea se s I N R va l u es . " Th e r a pe u ti c" I N R i s u sua l l y be t we e n 2 an d 3 . N ot a b le e xc e pt i on s a r e p r os t he t ic m ec h an ic a l h ea r t val ve s, p r o ph yl a xi s of r ec u rr e n t MI , a n d t re a tm en t of an ti p ho s ph ol i pi d a n t ib od y s yn d ro me , fo r wh i c h 2. 5 to 3. 5 i s r ec om me n de d . I f a nt ic o ag ul a ti o n is co n tr a i nd ic a te d i n a pa t ie n t wi t h P E , a ven a c a va f il te r is in di c at e d.

MISCELLANEOUS TOPICS Pulmonary Aspiration
A. General characteristics
P u l mo na r y a sp i ra t io n s yn d r om es c a n b e d ue to di f f e re n t t yp es of as pi r a tes .

o

A c i di c g as t ri c co n te n ts , wh i c h a re es pe ci a ll y d am a gi n g t o t he lu n gs P.102

o o

A s p ir a ti o n o f o r op h a r ynge a l f l or a , wh ic h c an le a d t o i n fe c ti o n F o r ei g n b od y/ f l ui ds (e . g ., c he mi ca ls )

T h e r ig h t lu n g i s m o s t o f t e n i n vo l ve d du e to an a t o m y ( r i g h t ma in b ro nc h us fo ll o ws a m o r e st r a ig h t p at h d o wn ) , p a r t ic u la r l y t h e l ow e r s e g me n ts o f th e r ig h t up p e r lo b e a n d th e up p e r s e gm e nts o f th e r ig h t low e r lo be . P r e d is po si n g f ac t or s

o o o o o o o o

R e d uc e d l e vel of co ns cio u sn es s ( e .g . , s ei zu r es , s t r ok e , se d at i ng dr u gs ) A l c oh ol is m E xt u b a t i o n ( im p ai r ed pha r yn g ea l o r la r yn g ea l f unc t io n ) E xc e s s i ve vom it i ng , i l eus Tu b e f ee d in g , t r ac he os t om y t u be s A n e st h es ia /s u r ge r y N e u r om us cu l ar di se a se s E s o ph a ge al di so r d er s (e. g . , a ch a la si a , G E R D , can c e r)

A s p ir a ti o n p ne um o ni a d eve l o ps in 40 % o f p a ti e nts wh o as p ir a te , us ua ll y 2 t o 4 d a ys a ft e r a s pi r a ti on . O r ga n ism s a re o f te n m i xe d (a e r ob ic – an a e ro b ic ) .

B. Clinical features
P r e s en t at i on i s va ri ab l e. S o me pa t ie n ts de ve lo p a c ut e o n se t o f re sp i ra t o ry d i s tr e ss . H o we ve r , m os t o f t en , the p at i en t a p pe a rs we l l , bu t la t e r d e vel o ps re sp i rat o r y d ys f un c ti o n ( co ug h , s ho rt n es s o f b r e at h , f e ve r , t ac h yp ne a , h yp o xe m ia , o r f r o t h y s p ut um ) . I t ma y b e i ni t ia ll y s il en t , wi t h d e ve lo pm e nt o f ac u te r es p ir a to r y f ai l u re wi t h n o o b vi ou s c a us e. F e ve r m a y o r m a y n o t b e p r es e nt . Ma y l e a d t o o bs t r uc ti o n o f t he ai r wa ys wi t h lo ca l ize d wh e e zi n g.

C. Diagnosis
F i n di ng s o n C XR a r e va ri a bl e a n d r es em b le in f il t ra t es t ha t m im ic b a ct e ri a l p n eu mo n ia . A t e l ec ta si s a nd lo ca l a r ea s o f c o ll ap se ma y a ls o b e p re se n t.

D. Treatment
I f as p ir a ti o n wa s wi t n es se d : A B Cs (a i r wa y, b r ea th i ng , an d c i rc ul a ti on ) , s up p le m en t al o xyg e n , a n d s up po r t i ve m e as u re s I f as p ir a ti o n p ne um o ni a is su sp ec t ed , g i ve an ti b iot i cs (p e ni ci ll i n G o r c li n da m yci n ) . A l t h ou gh ma n y pa t ie n ts wh o a s pi r a te wi l l g o o n to d e vel o p as p ir a ti o n p neu m on i a, p r o ph yl ac t ic an t ib io t ic the r a p y is c on t r o ve rs ia l ( ma y s el ec t fo r r es is ta n t o rg a ni sm s ). I f o bs t ru ct i on is p r es e nt , e a rl y b r on c ho sc op y is ind i ca t ed . P r e ve n ti o n i s c ri ti c al i n pa t i en ts a t h ig h r is k f o r as p i ra ti o n : K ee p th e h e ad o f th e b e d e l e va te d , a nd pl ac e a nas o ga st r ic t ub e t o d ec omp r e ss th e s to ma ch . A s p ir a ti o n c an l e ad t o l un g ab sc es s i f u nt r e at e d. P o o r o r a l h yg ie n e p re d isp o se s t o s uc h i n f ec ti o ns . F o ul -s me l li ng s pu t um of t en in d ic at es a n a er o bi c i nf ec t io n .

Dyspnea
A. General characteristics
D i s ti n gu is h a cu t e f r om ch r o ni c d ys pn e a. P a t i en ts wi t h c h ro n ic d ysp n e a us u al l y ha ve ei t h e r h e a rt o r l un g d is ea s e o r b o th . It ma y b e di f fi cu l t t o d is t in gu is h b e t we e n t h e t wo . Th e m os t c om mo n c au ses o f ac u te d ysp n ea i n cl ud e C H F e xa c e r b at i on , p ne u mo n ia , b r o nc ho s pa sm , P E , an d a n xi e t y.

A s se ss th e p a ti e nt ' s b a se l in e l e ve l o f a ct i vi t y, whe t h e r t he d ysp ne a i s n ew i n o ns e t , a nd i t s a ss oc ia t io n wi t h e xe r t i o n . I f t he pa t ie n t h as a hi s tor y o f sm ok in g , co u gh , s pu t um , re p ea t ed in f ec ti o ns , or o cc u pa t io n al e xp o su r e , lu n g d is e as e is li ke l y to be t he r ea so n fo r c h ro n ic d ys p ne a . D e p e nd in g o n p a ti e nt p re s en t at i on , a n y o f t he f oll o wi n g te st s m a y b e h e lpf u l i n d is t in g ui sh in g b e t we e n l u ng an d h e ar t d i se as e :

C XR S p u t um G r am s ta i n a nd c u lt u r e ( i f p at i en t h as spu t um ) P F Ts ABGs E C G , e ch o ca r di o gr am

B. Causes
C a r d io va sc u la r c a us es

o o

CHF I s ch em ic he a r t d is ea se , a c ut e m yo ca r di a l i nf a rc t io n P.103

o o o o o o o o o o o o o

P e r ic a r di t is , c ar d ia c t amp o n ad e A r r h yt h mi as V a l vu la r di se as e C o n g en i ta l h ea r t d is e as e

P u l mo na r y c au se s O b s t r uc ti ve lu n g d is ea ses — C O P D , as t hm a, b ro nch i ec t as is PE ARDS P n e um o ni a, TB , b r on ch i ti s P l e u ra l e f fu si o n, pu lm o na r y e d em a P n e um o th o ra x U p p e r a i r wa y o bs t r uc ti o n, f o re i gn bo d y as pi r a ti on ILD C h e s t wa l l ab no r ma l it ie s ( k yp ho sc ol i os is ) , r i b f r ac t u re

P s yc hi a t ri c d is ea se — g en e r al i ze d a n xi e t y di so r de r , pa n ic a t ta ck s, h yp er ve n t il a ti on

S ys t e mi c ca us es — se ve re ch r o ni c a ne mi a , se ps is, D K A , G E R D , m e di ca t ion ( n ar co t ic o ve r d os e ) C h e s t wa l l ab no r ma l it ie s — k yp h osc o li os is , ri b f r ac t u re , a n k ylo si ng sp on d yl i ti s N e u r om us cu l ar di se a se s t h a t we a k en r es pi r a to r y m us cl e s — m yas t he n ia gra vi s , m usc u la r d ys t r op h y P a t i en ts wi t h c h ro n ic C OP D c an al so e xp e r i en ce p a r o xys m a l n oc tu r n al d ys p ne a . Th e i r e xc e s s i ve a ir wa y s e c re t io n s ac c um ul a te at ni g ht c a us in g a i r wa y o bs t r uc tio n , re su l ti n g i n d ys p ne a th a t a wa k en s t he p at i en t a n d f o rc es hi m o r h er t o cl e ar t he ai r wa y. Th e r e f o re , p a r o xys m a l n oc tu r n al d ys p ne a i s n ot sp ec i fi c t o h e a r t d is ea se .

C. Diagnosis
Th o r o u gh hi s to r y a nd phys i ca l e xa m i n at i on , vi ta l s i gn s P u l se o xi m et r y — n o rm al is 96 % to 10 0% on r oo m a i r . Be a wa r e t h at th e bas e li ne o xyg e n s a tu r a ti o n o f ma n y C O P D p a ti e nt s i s ch r o ni ca ll y l o w. A B G — m a y b e i nd ic a te d if o xyg e n s at u r at i o n is l ow o n p u ls e o xi m e t r y, i f hyp e r c a rb ia is s us p ec t ed , o r to e val u ate f o r ac i d -b as e a b no rm a li t i es C h e s t r ad i og r ap h — c a n re ve a l p n eu mo t ho r a x, p l eu r a l e f fu si o n, pu lm o na r y va s c ul a r c o ng es t io n s ec on d a r y to C H F , in f il t r at es du e to pn e um o ni a , I L D , a nd s o on C B C — e va l u at e f o r a n emi a , i n fe ct i on E C G — m a y sh o w ve n t r icu l a r h yp e rt r o ph y o r e vi de n ce of is ch em ic he a r t di s ea se E c h oc a rd io g r am — fo r fu r th e r e val ua t io n o f C H F , va l vu la r he a r t d is ea se P F Ts — p e r fo r m i f a ll of th e ab o ve a r e n o rm al o r if o bs t ru c ti ve lu n g di s ea se is s us p ec t ed . Se e Ta bl e 2 -7 . V
[V with dot above] [Q with dot above]

/Q

sc an o r sp i ra l C T s ca n — pe r f or m i f P E is su s pe ct e d .

B r o n ch os co p y — in d ic at ed i f f o re i gn bo d y as pi r a tio n is s us p ec te d A c h ro ni c C O 2 r e ta i ne r (c om mo n i n C O P D pa t ie nt s ) u s ua ll y h as no rm a l pH a n d i nc r ea se d Hc o 3 – l e ve ls . If C O 2 re t en t io n is ac u te , p H wi l l b e d e cr ea s ed an d Hc o 3 – wi l l b e ne a r no rm a l l e vel s.

TABLE 2-7 Important Pulmonary Studies

Test Pulse oximetry

Explanation of Test Measures percentage of oxygenated hemoglobin Follows a sigmoid curve in relationship to partial pressure of oxygen (Pao2) in the arterial blood Oxygen saturation of ≤ 88% is the established criterion for receiving home oxygen.

Use

Arterial blood gas (ABG)

Measures the partial pressures of oxygen and carbon dioxide as well as the pH of arterial blood Normal pH: 7.35–7.45 Normal Pao2: decreases with age (90 is normal in a 20-year-old person) Normal Paco2: 35–45 mm Hg

Fo

Spirometry

From maximum inspiration, the patient exhales as rapidly and forcibly as possible to maximum expiration. Spirometer plots the change in lung volume against time (see lung volumes below).

DLCO

The patient breathes in a small, specific amount of CO, and the amount transferred from alveolar air to pulmonary capillary blood is measured.

CO is a diffusion limited gas, so other variables are eliminated. Essentially measures the surface area of the alveolar-capillary membrane

Ventilationperfusion (V[V with dot above]/Q[Q with dot above] ) scan

Compares the degree of ventilation to perfusion of the lungs; an exact match would correspond to a V[V with dot above]/Q[Q with
dot above]

D

ratio of 1 A high V[V with dot above]/Q[Q with dot above] ratio occurs when there is inadequate perfusion of an adequately ventilated lung. Thus, dead space is increased. The normal ratio of ventilation to perfusion is 0.8, so there is normally some degree of V[V with dot above]/Q[Q with dot above] mismatch, with some degree of shunting.

Methacholine challenge

Assesses degree of airway hyperreactivity

Pa

D. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . U s e i n tu b a ti on an d m ec ha n ic al ve n ti la t io n i n th e fo l lo w i n g si tu a ti o ns :

o o o

I f im p en di n g r es p ir a to r y f a i lu r e is su sp ec t ed I f p at ie n t i s u na b le to p ro t ec t ai r wa y ( e . g ., de c rea s ed m e nt a l s ta t us , s t rok e , d r u g o ve r do se ) S e ve r e h ypo xi a d es p it e s u pp l em en t al o xyg e n ( PO 2 < 5 0 t o 6 0 )

o

S e ve r e h ype r ca r bi a ( P CO 2 > 5 0 )

E xe r c i s e a n d co n di t io ni ng ma y i mp r o ve p e rc ep t ion o f d ys pn e a.

Hemoptysis
A. General characteristics
D e f i ne d a s e xp e c t o ra ti o n o f bl oo d , h em op t ys is var i e s wi d e l y in s e ve r it y a nd me d ic al s i gn i fi ca nc e . Th e am ou nt o f b lo o d d oe s n o t n ec es sa r i l y c o r re sp on d wi t h th e g ra vi t y o f t h e u n de r l yin g c au s e. D i f f e re n ti a l di a gn os is

o

Mo s t c om mo n c a us es i ncl u de :

 

B r o n ch it is ( 50 % o f c as es) L u n g ca nc e r (b r on ch o gen i c ca r ci n om a ) P.104

P.105

    o

TB B r o n ch ie c ta si s P n e um o ni a Ma n y t i m e s t he e ti ol o g y r e m ai ns id io p at h ic a f t er th o r ou g h e va lu a ti o n ( up t o 30 % o f c as es )

O t h e r c a us es i nc l ud e :

   
M a ss i ve he m o pt ys i s

G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e P E wi t h p ul mo n ar y i n fa r ct i o n A s p e rg il l om a wi t h i n ca vi ti e s Mi t r a l s te n os is (e l e vat e d p u lm on a r y ve no us p re ssu r e )

D e f i ne d a s m or e th an 600 mL o f b lo od in 24 ho u rs Th e m os t c om mo n c au ses a re b ro nc h ie ct as is an d b l ee di n g d ia t he si s . A i r wa y p r o t ec t io n i s ke y. I n t ub a te if ne ce ss a r y.

B r o n ch os co p y c a n h el p id e n ti f y t he bl ee d in g s ou rc e . U s e br o nc hi a l a r te r y emb o li za t io n o r ba l lo on t amp o n ad e o f t h e a i r wa y i f in d ic a te d .

B. Diagnosis
V e r i f y th a t h em op t ys is ha s tr u l y o cc u r re d . F o r e xa m pl e , su p e rf ic i al m o ut h l ac e r at i on s o r h e ma t em es is m a y be con f us e d wi t h h em op t ysi s . H i s to r y a nd ph ys ic a l

o o o o

F e ve r , n i gh t s we a t s , a nd we i g h t l os s s ug g es t TB . F e ve r s a nd ch il ls o r a h is t o r y of H I V s ug g es ts e i th e r pn eu mo n ia o r TB . L o ok fo r r isk f ac to r s f o r P E . I n t he pr es e nc e o f a cu t e r e n al fa il u r e o r h em a tu r ia , G o od p as tu r e ' s s ynd r om e s h ou l d b e co ns i de r ed .

D i a g no st ic st u di es

o

C XR

Ma y b e a c le a r i nd ic a to r o f a p a th og e ni c p r oc es s o r e ve n d ia gn o st ic — e . g . , i f f un g us b a ll , i r r eg u l a r m ass , gr a nu l om a, o r o p ac it y c on si st e nt wi t h p u lm o na r y in f a rc ti o n is pr e s en t

 o

A n o rm al C XR d o es no t e xc l u d e a se r io us c o nd i tio n , e sp e ci al l y P E a n d e ve n lu n g ca nc e r .

F i b er o pt ic b ro nc h os co p y

  

S h o ul d b e p e r fo r me d e ve n if C XR i s n o rm a l i f t he r e i s a s i gn i fi c a n t c l in ic al su sp ic io n fo r lu ng ca r ci n om a L o ok fo r a sm a ll tu mo r tha t ma y n ot be e vid e nt on a r ad i og r ap h . Ma y l o c a l i ze t he si t e o f b l ee d in g

C T o f c he s t — p e rf o rm e d a s a co mp le m en t t o b r o nc h os co p y or as a su b st i tu t e i f th e re a r e c o nt r ai n di ca t io ns t o b r o nc ho sc o p y E va l u a ti on o f h em op t ysis :

C XR F i b er o pt ic b ro nc h os co p y C T s c a n o f c he st

C. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . S u p p re ss th e c ou g h i f i t i s a g g ra va t in g t h e h em op t ys is . C o r r e ct bl e ed in g d i at h esi s (a l th o ug h a n ti co ag u la ti o n i s t he t re a tm en t fo r PE ) .

CHAPTER 3 DISEASES OF THE GASTROINTESTINAL SYSTEM
DISEASES OF THE COLON Colorectal Cancer (CRC)
A. General characteristics
Th i r d mo st co mm on c a nce r in t he U ni t ed S ta t es (in me n a n d wo m e n ) V i r t u a l l y a l l c o l o re c t al t u m o r s a r i se f r om ad e no m a s. S c r e en in g — re f e r t o Ch ap t e r 1 2 , A mb u la t o r y Me di c in e

o

F e ca l o cc ul t bl oo d te st i ng ( F O B T) h as po o r s en sit i vi t y a nd s p ec if ic i t y. Pos i ti ve p r e di c ti ve va lu e i s o nl y ab o u t 2 0% , b u t a ll pa t ie n ts wi t h po si t i ve F O B T n ee d a c o lo n osc o p y re g ar d le ss .

o o

D i g i ta l r e ct a l e xa m i na t ion : O n l y a b ou t 1 0 % o f t um o rs a re pa lp a bl e b y r ect a l e xa m i n a ti o n. C o l o no sc op y

  o   o   o o o

M o s t s en s i ti ve a n d s pec i f i c t e st ; t h e di ag n os ti c s t ud y o f c ho ic e f o r p a t ie n ts wi t h a po si t i ve F O B T D i a g no st ic an d th e ra p eut i c ( e .g . , b i op s y, p ol yp ect o m y)

F l e xi b l e s ig mo id os c op y C a n be us ed t o r ea c h t he a r ea wh e r e a pp r o xi m a te l y 5 0% to 70 % o f p o l yps an d c an ce r s o cc ur ( wi t h a 6 0 -c m sc o pe ) C a n be di a gn os t ic i n a b ou t t wo - t hi r ds o f a ll C R C s

B a r i um e n em a E va l u a te s e nt i r e co l on ; co m pl em e nt a r y to fl e xi b l e s ig mo i do sc op y D i s ad va n ta g e is t ha t a n y a b no r ma l f i nd in g n e ed s t o be e val u at e d b y c o lo n osc o p y C E A — n o t u se f ul fo r sc ree n in g ; u se f ul fo r ba se l ine a nd r ec u rr e nc e s ur ve i lla n ce

P a t t e rn of sp r ea d D i r e ct e xt e n si on — ci r cu mf e r e nt i al l y a n d t h en th r ou g h t h e b o we l wa l l t o l ate r i n va d e o th e r a bd o mi no pe r i ne a l o rg a ns H e m a to ge n ou s

  o o

P o r t al ci r cu la t io n t o l i ve r — l i ve r i s m o s t c om m on s i t e o f di s ta n t s p r e ad L u mb a r / ve rt e br a l ve i ns to l un gs

L ym p ha t ic — r eg io n al l y Tr a n s p er i to n ea l a n d i nt ra l um in a l

N o t e th a t so me co lo r ec ta l c a nc e rs m a y bl ee d i n te r m it t en t l y o r no t a t al l .

B. Risk factors

A g e — e ve r yon e o ve r th e a g e o f 5 0 yea r s i s a t i nc re a se d ri sk A d e no m at o us p o l yps

o o o

Th e s e a r e p r em al i gn a nt le s io ns , b u t m os t d o n o t d e ve l op i n t o ca nc e r . V i l lo us ad e no ma s h a ve hi g he r ma li g na n t p ot e nt i al t h an t ub ul a r a d en om as . Th e l a rg e r th e s i ze, an d t h e g r e at e r t h e n um be r of p ol yp s , t he hi g he r th e ri sk o f c a nc e r.

P e r s on al hi s to r y o f p ri o r C R C o r a de no ma t ou s p o lyp s I n f la mm a to r y b o we l d is ea s e ( I B D )

o o o o

B o t h u lc e r at i ve c ol i ti s ( UC ) a n d C r o hn ' s d is e as e p o se an in c re as e d r is k fo r c o lo r ec t al c a nc e r, bu t UC p o se s a g r e at e r r is k t ha n C r oh n ' s d is ea se . I n ci d en ce of C R C is 5 -10 % at 20 ye a rs an d 1 2 -20 % at 30 ye a rs wi t h U C .

F a mi l y hi st o r y Mu l t i p l e f i rs t -d e g re e re lat i ve s wi t h C R C A n y f i rs t - de g re e re l at i ve d i ag n os ed wi t h C R C o r ad e n om a u nd e r a ge 60

D i e t a r y fa ct o rs — hi g h -f a t, l o w- f i be r di e ts a ss oc ia te d wi t h a hi g he r ri sk of C R C Ma j o r p o l ypo si s s yn d ro me s

o

F a m il i a l a de n om a t ou s p o l yp o s i s

A u t os om a l d om in a nt di se a se is c h ar ac t e ri ze d b y h u nd r ed s o f a d e no ma t ou s p ol yp s i n th e c o lo n . Th e co lo n i s a lwa ys i n vo l ve d , a nd th e d u o de nu m i s i n vol ve d i n 9 0 % o f c as es . Po l yps ma y a ls o fo r m in t he s t om ac h , j ej un um , an d i le u m.

  o   o   o     

Th e r i sk o f C R C is 1 0 0% b y t h e t hi r d o r fo u r th dec a de of li f e ( i n 1 00 % o f f a mi l ia l a de n om at o us po lyp o s is c as es ) . P r o p h yla c ti c co l ec to m y is us ua l l y re co mm en d ed .

G a r d n e r ' s s yn d r o m e P o l yp s p lu s os t eo m as , de n t al ab n or ma l it i es , b en ig n s o f t t is su e t um o rs , d e sm oi d t um o rs , s e ba ceo u s c yst s R i s k o f C R C is 10 0 % b y a p p ro xi m a t el y a ge 4 0

T u r c o t 's s yn d r o m e A u t os om a l r ec es si ve P o l yp s p lu s ce r e be ll a r me d ul l ob l as to ma o r g li ob la s to ma mu l ti f or me

P e u t z -J e gh e r s S i n gl e o r m u lt i pl e h am a rt o ma s t h at ma y b e sc a tte r e d t h ro u gh en t i re G I t r a ct : in s ma l l b o we l (7 8% ) , c o lo n (6 0% ) , s t om ach ( 3 0% ) P i g me n te d s po ts a ro u nd l i ps , o r al mu co sa , fa ce , g e ni t al i a, an d p a lm a r s u r fa ce s U n l ik e a d en om as , h am a rt o ma s h a ve ve r y l o w m ali g na n t p o te n ti al . S l i gh t l y i n cr e as ed in ci d en c e i n va r i ou s ca r ci n om as ( e. g . , s to ma ch , o va r y, b r e as t , c er vi x, t e s ti cl e , lu n g ) I n t us su sc ep t io n o r G I b le e di n g m a y o cc u r.

o

F a m il i a l j u ve n il e po l yp o s i s c o li

  o  

R a r e ; p r es e nt s i n c hi ld ho o d ; o nl y sm al l ri sk o f CR C Mo r e t h a n 1 0 a n d u p t o h u n dr e ds o f ju ve ni l e co lo n po l yps L yn c h s yn d r o m e I ( si t e -s p ec if ic C R C ) — e ar l y on se t C R C ; ab se nc e o f a n t ec ed e nt mu lt i pl e p ol yp o si s L yn c h s yn d r o m e I I (c a nc e r f am i l y s yn d ro me ) — a ll f ea t u re s o f L yn ch I p l us in c re as ed n um be r an d ea r l y occ u r re n ce of oth e r c a nc e rs (e . g. , f e ma l e g en i ta l t r ac t , sk i n, s to ma ch , pa nc r ea s , b rai n , b r e as t, bi l ia r y t r ac t )

H e r e d i ta r y n o n p o l yp o s i s C R C – wi t h o ut ad e no mat o us po l yp os is

P.107

Box 3-1 Staging for Colorectal Cancer (Dukes' Staging)
S t a g in g i s p er f o r med vi a C T sc an o f t he ab d o men a nd C X R . S t a g e A ( 5 - ye ar su r vi va l i s 9 0% ) le a ds t o s t ag e I ( T1 – 2 , N 0, M0 ) ; l im it e d t o mu sc ul a ri s m uc o sa S t a g e B ( 5 - ye ar su r vi va l i s 7 0% ) le a ds t o s t ag e II ( T3 – 4 , N0 , M0 ) Th i n k p as t m us cu l a ri s mu c os a wi t h o u t n od e i n volve m e nt

o o o

B 1 : in t o su b mu co sa /m u sc u la r is pr o p ri a B 2 : th r o ug h t h e e nt i r e bo we l wa l l B 3 : th r o ug h b o we l wa l l an d in t o a dj ac e nt s t r uc t ure s

S t a g e C ( 5 - ye ar su r vi va l i s 4 0% ) le a ds t o s t ag e II I ( an y T, N 1 – N 3 , M0 ) — p o s it i ve r e g io n al l ym p h n od es S t a g e D ( 5 - ye ar su r vi va l i s 5 % ) l ea ds to st a ge I V ( a n y T, a n y N , M1 ) — d i st a n t m e ta s ta se s P.108

C. Clinical features
S i g ns an d s ymp t om s p ote n t ia ll y c omm o n t o a ll loc a ti o ns

o o o o o

Ab d o m i n a l p a in is m os t c om mo n p r es en t in g s ymp t om . R em em be r th a t CR C i s t h e mo s t c o mm o n c au se o f la r g e b ow el o bs t r uc t i o n i n a d u lt s . W eigh t l os s B l o od in st o ol C o l o ni c p er f o ra t io n i s t he mo s t l if e - th r ea t en i ng pr e s en t at i on . Ma y b e a s ym pt o ma ti c

S i g ns an d s ymp t om s b ase d on s p ec if ic lo ca t io n of t um o r

o

R i g h t -s id ed t um o rs

O b s t r uc ti o n is un us u al be c au se o f t he la r g e r lum i n al d ia m et e r ( th e c ec u m h as t h e l a rg es t l um i na l d ia me t e r o f a n y par t o f t h e co l on ) , a l lo wi n g fo r la r g e t um o r g r o wt h t o g o u nd e te c te d .

   o    o o o

C o m mo n f in d in gs : occ u lt b l oo d i n s to o l, i ro n d e fi ci e nc y a ne mi a , a nd m e l en a . C h a n g e i n b ow e l h a bi t s i s un c om m on . Tr i a d o f a ne mi a , we a k nes s , R L Q m a ss (o cc as io na l l y) i s p r es en t . S m a ll e r l um in al di am e te r — s i gn s o f o bs t ru c ti on mo r e c om mo n C h a n ge in bo we l h ab i ts m o r e co mm on — a lt e rn a tin g c o ns ti p at i on / di a r rh e a; n a r r o wi n g o f s to o ls (" pen c il s t oo ls " ) H e m a to ch e zia mo r e c omm o n

L e f t -s id e d t um o rs

R e c t al c a nc er ( 20 % to 30 % of al l C R Cs ) H e m a to ch e zia — mo s t com mo n s ym pt om Te n e sm us R e c t al m as s; f ee li n g o f in c om pl e te e vac ua t io n o f s t oo l ( d ue to ma ss )

R i g h t si d e: me le n a is mor e co mm on . Le f t si d e: hem a to ch e zi a is mo r e c omm o n. R e c t al c a nc er h as a hi g he r r ec u r re nc e ra t e a nd a l o we r 5 - ye a r su r vi va l ra te t ha n c ol o n ca n ce r .

D. Treatment
S u r g ic al r es ec ti o n o f t umo r - co n ta i ni n g b o we l a s w e l l a s r es ec t io n o f re g io na l l ym p ha t ics C E A l e ve l sh o ul d b e o b ta i ne d b e f or e s u rg e r y (s ee b el o w) . A d j u van t th e r ap y

o o

P a t i en ts wi t h D uk es ' C co l o n c an ce r : P o s to pe r a tive c he m ot h er a p y (5 - F U a n d l e uc o vo ri n ) i n di ca t ed . Rad i a ti on t he r ap y i s n ot ef fe c ti ve . P a t i en ts wi t h D uk es ' B 2 o r C r ec t a l c an ce r : Bo t h c h em ot h e ra p y ( 5 - F U ) and r a d i a t io n th e r ap y p o s t op e r a ti ve l y ar e u s ed .

F o l lo w- u p is i m po r ta n t , an d va r ie s am o ng ph y s ic ia n s.

o o o o

S t o o l g ua ia c t es t A n n ua l C T sc an o f a bd om e n/ p el vi s a nd C XR f o r u p to 5 yea r s C o l o no sc op y a t 1 ye a r an d th e n e ve r y 3 yea r s C E A l e ve ls a r e c he ck ed p e r io d ic al l y (e ve r y 3 to 6 m on t hs )

  

P o s to p e ra t i ve C E A <2 t o 3 is ass oc i at e d wi t h e xc e l le n t p r og n os is . A s ub se q ue n t i nc r ea se in C E A is a se ns i ti ve m a rk e r o f re cu r r en c e. O f t e n , s ec on d -l o ok o p e ra t i on s a r e b as ed on hi g h C E A l e vel s p o st r es ec t io n .

V e r y h ig h el e va ti on s o f C E A s ug g es t l i ve r i n vol ve m en t .

A b o u t 9 0% of r ec u rr e nc es oc cu r wi t h in 3 ye a rs aft e r s u r ge r y. R a d i at i on th e ra p y is no t i n di ca t ed in t he t re a tm ent o f c ol o n ca nc e r , a lt h oug h it is u s ed in t r e a ti n g r ec t al c a nc e r.

Colonic Polyps
A. Nonneoplastic polyps — benign lesions with no malignant potential
H yp e r p l as ti c ( me t ap l as tic ) po l yps a re th e m os t co mm o n ( 9 0% ) n o nn e op las t ic po l yps ; g e n er a ll y r em a in s ma l l an d as ym pt om a ti c. N o s pe ci fi c t h e ra p y r eq uir e d , b u t t he y c an be di f fic u lt t o di s ti n gu is h f r om ne o pl a st ic p o l yps an d s o a r e co mmo n l y r em o ved . J u ve ni l e p ol yp s ( t yp ic al ly i n ch il d r en yo un ge r t han 1 0 ye a rs ) a re hi g h l y vas cu l a r a nd c om mo n , s o t he y s ho u ld b e r em o ved . I n f la mm a to r y p ol yp s ( pse u d op ol yp s ) a r e as s oc iat e d wi t h U C . P o l yp s ma y b e i so la t ed o r ma y o cc ur as pa r t o f in h e ri t ed po l yp os is s yn d ro m es , wh ic h h a ve a ve r y h i g h ma l ig na n t p o ten t i al . P.109

B. Adenomatous polyps — benign lesions, but have significant malignant potential; precursors of adenocarcinoma
C a n be on e o f th r ee t yp es o f a de no m a

o o o o o o o

Tu b u l a r ( mo s t co mm on ; u p to 60 % to 80 % o f c ase s ) — s ma ll e st r isk o f m a li gn a nc y Tu b u l o vil l ou s — i n te rm e dia t e ri sk o f m a li gn a nc y V i l lo us — g re a te s t r is k o f m a li gn a nc y

C a n de t e rm in e m al ig n an t p o te n ti a l b y t he fo ll o wi ng : S i ze — t h e la r g e r t he po l yp , t he gr e at e r th e m al ig na n t p o te n ti a l H i s to l og ic t yp e A t yp i a o f c el ls S h a pe — se ss il e (f l at , m or e li ke l y t o b e ma l ig na n t ) ve r s us pe du n cu la t ed ( on a s t al k )

Mo s t p o l yps a re fo u nd in t h e r ec t os ig m oi d r e gi on .

Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic . I n s ym p to ma t ic pa t ie n ts , r e ct a l b le e di ng is th e mo s t c omm o n s ymp t om . D i ve r t ic u lo si s ( p ou ch es in t he co lo n wa l l ) sh o ul d b e di st i ng ui s he d f r om dive r t i cu li t is , wh ic h r e f e rs to in f la mm at i on o r i n fe c ti on o f t he di ve r t ic ul a an d i s a c om pl ic a ti o n o f di ve r t ic ul os is .

C. Treatment: complete removal of polyp Diverticulosis A. General characteristics
C a u se d b y i n c re a se d int r a l u mi n a l p r es s u r e — i nn e r l a ye r o f c o lo n b ul g es t h r ou g h f oc al a r e a o f we ak n es s i n co l on wa l l ( us ua ll y a n a r ea of b lo o d ve ss el pe n e tr a ti on ) R i s k f ac to r s

o o

L ow - fi b e r d i e ts : C o n st ip a t io n c au se s i nt r a lu mi na l pr e ss ur e s t o i nc r ea se . P o s it i ve f a mi l y h is t o r y

P r e va l en ce in c re as es wi t h a ge . T h e m o s t c om m o n l oc at i o n is t he si g mo i d c o lo n . H o we ve r , d i ve r ti cu l a m a y occ u r a n ywh e r e i n t he c o lo n .

C o m pl ic a ti o ns o f di ve r t ic u l os i s i nc lu d e p ai n le ss r e ct a l b le e di ng an d d i ver t i cu li t is . C o m pl ic a ti o ns o f di ve r t ic u l i t is i n cl ud e b o we l obs t r uc ti o n, ab sc es s , a nd fi s tu l as .

B. Clinical features
U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d isc o ve r ed in ci d en t al l y o n b a r iu m e ne ma o r co lo n os co p y d o n e f o r a no t he r re as o n V a g ue LL Q d is co mf o r t, bl o a ti ng , c o ns ti p at i on / di a rr h e a m a y b e p r es e nt O n l y 1 0 % t o 2 0% be co me s ymp t om at ic ( i. e . , d e ve l op co mp li c at io n s — s ee b e lo w) .

C. Diagnosis
B a r i u m e n em a i s th e tes t o f c h o ic e . A b d om in a l x- r a ys a r e u su a ll y n o rm al an d a r e n o t d i ag n os ti c f o r d i ve r ti cu los is .

D. Treatment
H i g h - fi be r fo o ds (s uc h as b ra n ) t o i nc r e as e s to ol b u lk P s yl l iu m ( i f t he pa t ie n t ca n n ot to l e ra t e b ra n )

E. Complications
P a i nl es s r e ct a l bl e ed i ng ( u p to 40 % o f p a ti e nt s )

o o

B l e ed i ng is u su a ll y cl i ni ca l l y in si gn i fi ca n t a nd st op s s po n t an eo us l y. N o f u rt h e r t r e a tm en t i s n ec es sa r y in t he se pa t ie n ts . B l e ed i ng c a n b e s e ver e in a bo u t 5 % o f p a ti en t s. In ma n y ca se s , t he bl e ed in g s t op s s po n ta n eo us l y. Col o no sc o p y m a y be pe r f orm e d t o l oc a te s i te of bl ee d in g P.110

( m es e nt e ri c a n gi og r a ph y i n c e rt a in c as e s) . If bl ee d in g i s p e rs is t en t a n d/ or r e c ur r e nt , s u rg e r y ma y be n ee d ed (s e gm en t al c o le c to m y) .

D i ve r t i c u l i ti s (1 5 % t o 25 % of pa t ie n ts )

o o

O c c u rs wh e n f ec es be com e i mp ac t ed in t he di ve rt i cu l um , l ea d in g t o e r os io n an d m ic r o pe r fo r a ti o n C l i ni c al fe a tu r es : f e ve r , L L Q p ai n , le u ko c yto si s

O t h e r po ss ib le f ea t u re s: a l t er a ti o n i n b o we l h a bi ts (c o ns t ip a ti on o r d i a r rh e a) , vom i ti n g, an d s om e ti me s a pa in f ul ma ss on r e c t al e xa m i n a ti on i f in f la mm at i on is n e a r t he r ec t um

o

D i a g no st ic t es ts

 

C T s ca n (a b d om e n a n d p e l vi s ) w i th o r al a nd I V c o n t ra s t is t he te s t o f c h o ic e ; i t m a y r e vea l a s wo l l e n, ed em a to us bo w e l wa l l o r an ab sc ess . A b d om in a l r a di og r a ph s he l p i n e xc l u di n g o t he r p o t e n ti a l ca us es o f L L Q p a in , an d c an r ul e o u t i leu s o r ob s tr uc t io n (i n di ca te d b y a i r - fl ui d l e ve ls , d i st e nt i on ) , a n d p er f o ra t io n (i n di ca t ed b y f re e a i r ).

 o

B a r i u m e n em a a n d c o lon o s co p y a r e c o n t ra i n dic a t e d i n a c ut e d i ve r t i c u li t i s d u e t o th e r i s k o f pe r f o r a t io n .

Tr e a t m en t o f di ve r ti c ul it is

I n i ti a l e pi so de — U se I V an t i bi o ti cs , b o we l re s t ( NP O ) , I V fl u id s. Mi l d e p is o de s ca n b e tr e at e d o n ou t pa t ie n t b as is i f pa ti e n t is r el ia b le an d h as f e w o r n o c om o rb id co ndi t i on s. I f s ymp t oms pe r sis t af t e r 3 to 4 d a ys , s u r ge r y ma y b e n ec es sar y.

 

S e c on d a n d su bs e qu e nt e p is o de s — S u r ge r y is r eco mm e nd e d ( r es ec t io n o f in vo l ve d se g me n t) onc e a cu t e i n fl am ma t io n r es o l ves . L o w- r e s id u e d ie t (e . g. , no n ut s , se e ds )

Box 3-2 Complications of Diverticulitis

A b sc es s f o rm a ti o n ( ca n b e d ra in e d e it h e r p er cu ta n e ou sl y u nd e r C T gu i dan c e o r s u r gi ca ll y) C o l o ves ic a l f is t ul a — a cco u n ts fo r 5 0 % o f f is t ul as s ec on d a r y to di ve r ti c ul iti s ; 5 0% cl os e s p on t an e ou sl y O b s t r uc ti o n — d ue t o ch r on i c i nf l amm a ti o n a nd th ick e ni n g o f b o we l wa l l F r e e c o l on i c p e r f o ra t i on — u n co m mo n bu t ca t as t r o p h ic ( le a ds t o p e r i to n i t i s)

D i ve r t ic u li ti s re cu r s i n ab o u t 3 0% of pa t ie n ts t rea t e d me d ic al l y, u su a ll y wi t h i n th e fi rs t 5 ye a r s . L o we r G I b le e di ng is ve ry r a r e in di ve r ti cu l it is , bu t co mm on in di ve r ti c ul os is . D i ve r t ic u lo si s — b a ri um en e ma is te st o f c h o ic e D i ve r t ic u li ti s — C T sc a n is t es t o f c ho ic e (b a ri um e n em a a n d co l on os co p y c o nt r a in di ca t ed )

Angiodysplasia of the Colon (Arteriovenous Malformations, Vascular Ectasia)
To r t u o us , d i la t ed ve in s in su bm u co sa of th e c o lon ( us u al l y pr o xi m a l ) wa l l A c om mo n c au se of lo we r G I b l ee d in g i n p a ti e nt s o ve r ag e 6 0 B l e ed i ng is u su a ll y l o w gr a d e , b ut 15 % o f p a ti e nts ma y h a ve ma ss i ve h emo r r h ag e if ve i n s r u pt u r e. D i a g no se d b y co l on os cop y ( p r e fe r r ed o ve r a ng iog r a ph y) I n ab o ut 90 % o f pa t ie n ts, b l ee d in g s to p s s po n t an e o us l y. I t ca n f r e qu e nt l y be t re a te d b y c ol o no sc op ic co a gu l a ti on o f t he le si o n. I f bl e ed i ng p e r si st s , a ri gh t he mi co le c to m y s h ou l d b e co ns i de r e d . A s ma n y as 2 5 % o f p a ti en t s wi t h b le ed i ng a rt e ri ove n o us ma lf o rm a ti o ns h ave a o r ti c s te n os is . H o we ve r , n o c a us e -a nd -e f f ec t re la t io ns h ip ha s be e n p r o ven .

A c u te me se n te r ic i sc h emi a is m uc h m or e c om mo n t h an ch r on ic me se n te r ic i sc he mi a . P a t i en ts wi t h ac ut e m ese n t e ri c is ch em i a o ft e n ha ve p r ee xi s t i ng he a r t d ise a se ( e. g ., c o ng es t i ve h ea r t fa il u r e, c o r on a r y ar t e r y di se as e ).

Acute Mesenteric Ischemia A. Introduction
R e s ul t s f r om a co mp r om is e d b lo o d su p pl y, us ua l ly t o t he su pe r i or me se n te r i c ve ss el s Th e r e a re f ou r t ype s ( t h re e a re du e t o a r t e ri al di se a se , o n e d ue t o ve n ou s d is e as e ):

o o

Ar t e r i a l e m bo l i sm (5 0 % o f c as es ) : Al mo s t a ll e mb o li a re of a c a rd ia c o r igi n ( e . g ., a tr i al fi b ri l la t io n , MI , va l vu l a r di se a se ) . Ar t e r i a l t h r o m bo s is ( 25% o f c as es )

 

Mo s t o f th e se pa t ie n ts ha ve a th e r osc l e ro t ic d is ea s e ( e .g . , c o ro na r y a r t e r y di se as e [ C A D ] , PV D , s t ro ke ) at ot h e r si t es . A c u te oc cl us io n o cc u rs ove r p r ee xi s t i n g a th e ro sc le r o ti c d is e as e. Th e a c ut e e ve n t m a y b e du e t o a d ec r ea se in ca r di ac o u t pu t (e . g. , r es ul ti n g f r o m MI , C H F ) o r pl aq u e r u p t ur e .

 o   o

C o l l at e ra l c i rc ul a ti o n h as u su a ll y d e vel o pe d .

N o n o c cl u si ve m es e n te ri c i sc h em i a ( 20 % o f c ase s ) S p l an ch n ic vas oc o n s t ri cti o n s ec on d ar y t o l o w c a rd i ac ou t pu t Typ i c a l l y s ee n i n c r it ic a lly i l l e l de r l y p a ti e nt s

V e n o us t h r om b os i s ( < 10 % of ca se s ) P.111

Ma n y p r e d i sp os i ng fa ct or s — e .g . , i nf e ct i on , h yp e rc o ag u la bl e s t at es , or a l c o nt r ac e pt i ves , po r t al HTN , m a l ig na nc y, p an c re at i t is

Th e o ve r a ll m o r ta li t y r a te f o r a ll t ype s i s a bo u t 60 % to 70 % . I f b o we l in f ar c t io n h as o cc u r r ed , t h e mo r t al i t y ra t e c an e xc e e d 9 0% . D i f f e r e nc e s i n p r e se n t at i o n o f t yp e s o f ac u te m e s en t e r ic is c he m ia E m b ol ic — s ym p to ms ar e m o r e su d de n a n d p ai n fu l t h an o th e r c au se s A r t e r ia l t h r om bo si s — s ymp t om s a r e m or e g r a du al a n d l es s s e ver e th an emb o li c c au se s N o n oc cl us i ve i sc h emi a — t yp i ca l l y o cc u rs in c r i ti cal l y il l p a ti e nt s V e n ou s t h r om bo si s — s ymp t om s m a y b e p r es e nt f or s e ve ra l d a ys o r e ve n we e ks , wi t h g r a du a l wo r s e ni n g

B. Clinical features
C l a ss ic pr es e nt a ti o n is ac u te on s et of se ve r e a bd o m i na l p a i n d is p r o po r t i o n a te t o p h ys i c a l f i nd i n gs . Pa i n i s d u e t o i sc he mi a a nd po ss i bl y i nf a rc t io n o f i n tes t in es , a n al o go us t o MI i n C A D .

o o

Th e a b do mi n al e xa m i n a tio n m a y ap p ea r be n ig n eve n wh e n t he r e is se ve re i sc h em ia . Th is c a n l ea d to a d e la y i n d ia g no si s. Th e a cu t en e ss a n d t he se ve r i t y of pa i n va r y d ep en d in g o n th e t yp e o f ac ute m es e nt e r ic i sc he mi a (s ee Q u ic k H i t ) .

A n o r e xi a , vom i ti n g G I b l ee di n g ( mi l d) P e r i to n it is , s e ps is , a nd sh o ck m a y be p re se n t i n a d va nc e d d is ea se .

S i g ns of in t es ti n al in f a rct i o n i nc lu de h yp ot e ns io n, t ac h yp ne a , l ac ti c a ci dos is , fe ve r , a n d a l t er e d m en t al s t at u s ( e ve n t ua ll y l ea d in g t o s h ock) . C h e ck th e l ac t at e l e ve l i f a cu t e m es en t e ri c is ch em i a is su sp ec t ed .

C. Diagnosis
M e se n t e ri c a n g io g r a phy i s t h e de f in it i ve di ag n os t ic te st . O b t a in a p la i n f il m o f t h e a b do me n t o e xc l u d e o t he r ca us es o f a bd om in a l p a in . " Th u m bp r in t in g" on ba r i um en em a d u e t o t h ick e ne d ed em a to us mu co sa l fo l ds

D. Treatment
S u p po r t i ve m ea su r es : I V f l ui ds an d b r o ad -s p ec t rum an t ib i ot ic s D i r e ct in t r a -a r te r i al i n fu si o n o f p a pa ve r in e ( vas odi l a to r ) i n to th e s u pe r io r m es e nt e r ic s ys t em d u r in g a r te r i og r ap h y is t he th e r ap y o f c hoi c e f o r a ll a rt e ri a l ca us es o f ac ut e m es e nt e r ic i sc he mi a . Th is r el ie ve s t h e o cc lu si on a n d vas os pa sm . D i r e ct in t r a -a r te r i al i n fu si o n o f t h r om bo l yt ics o r em b ol ec t om y ma y b e i nd ic a te d i n s om e p a t ie n ts wi t h e mb ol ic acu t e m es en t e ri c i sc he mi a . H e p a ri n a n ti co a gu l at i on i s th e t r ea t me n t o f c ho ice f o r ve n ou s t h ro mb o si s. S u r g e r y ( re se ct i on of non vi a bl e b o we l ) m a y b e ne e d ed i n al l t yp es of ac ut e me se n te r ic i sc h em ia if si gn s o f p e ri to n i ti s d e vel o p. A vo i d vas o p re ss o rs i n me s en t e ri c is ch em i a b ec au s e t he y wo r s e n t h e is c he m ia .

Chronic Mesenteric Ischemia
C a u se d b y a t he r o s cl e r ot i c oc c l us i ve di s ea s e o f m ai n m es en t e ri c vess e ls (c e li ac a r t e r y, s up e r io r a n d i nf e ri o r m es e nt e ri c a r t er i es ) A b d om in a l a ng i na — du l l p a in , t ypi ca l l y p o s tp r a nd i a l ( wh e n t he r e i s i nc rea s ed de ma n d f o r s p la nc h ni c b lo od f lo w) ; a na l og ou s t o a n gi na l pa i n o f C A D S i g ni f ic an t w e ig h t l o ss m a y oc cu r du e t o a b do mi n al an g in a . Me s e n t e r ic a r t e ri og r a ph y c on f i rms t he di ag n os is . S u r g ic al r e vasc u la r i za ti on is de f in i ti ve t re a tm en t a n d l ea d s t o p ai n re li e f in 9 0% of c as e s.

P a t i en ts wi t h O gi l vi e 's syn d r o me a re us ua ll y i ll an d c om mo n l y ha ve a h is to r y o f re ce n t s u rg e r y o r me d ic al il l ne ss .

Ogilvie's Syndrome
A n u nu su al p ro b le m i n wh i ch s i gn s, s ym p to ms , an d r ad io g r ap hi c e vi de n ce o f l a rg e b o we l o bs t ru ct i on a re pre s en t , b u t t h e re is n o me c h an i ca l ob s t r uc t i on . C o m mo n c au se s i nc lu d e r e c en t s u rg e r y o r t r au ma, s er i ou s m ed ic al il ln e sse s (e . g. , s e ps is , m al ig n an c y) , a nd m ed ic a ti o ns (e . g. , na r cot i cs , p s ych o tr o pi c d r ug s, a n t ic ho li n e rg ic s ). Th e d i ag no si s c an n ot be c on f i rm ed un t il m ec h an ic a l o bs t ru c ti on o f t he c o lo n is e xc l u d e d. Tr e a t m en t c o ns is ts o f s to p pi n g a n y of f en d in g a ge n t (e . g. , na r co t ics ) an d s u pp o r ti ve m e as u re s ( I V fl ui ds , el ect r o l yt e r e pl e ti on ) . D e c om p re ss io n wi t h g ent l e e n em as o r na so g as t ric su ct i on m a y be he l pf u l. C o l o no sc op ic de co mp r ess i on is u su a ll y su cc es s ful i f t he ab o ve m e as u re s fa i l . S u r g ic al de co mp r es si o n wi t h c ec os t om y o r c ol os to m y is a l as t r es o r t. W hene ve r th e re is c o lo nic di s te n ti on an d wh e n t he co l on di am e te r e xc e eds 10 cm , b o we l i s a t r i sk of im pe n di n g r up t u re l e ad in g to pe r it o ni t is a nd e ve n d ea t h; d ec o mp r es s im m ed i a te l y . P.112

Pseudomembranous Colitis A. General characteristics
Th i s is al so re f e r re d t o as a nt i b io t i c -a ss o c ia t ed c o l i t is be ca us e m an y p at i e nt s d o n o t h a ve g ro ss l y vis ib l e ps eu d om em b ra n es . A n t i bi o ti c t r ea tm e nt ki ll s o r g an is ms th a t n o rm al l y i n hi b it g ro wt h o f Cl os t r idi u m d if f ic il e , l e ad i ng to o ve rg r o wt h o f C . d i ff ic il e an d t o xi n p rod u ct i on . A l m os t a ll an t ib io t ic s h ave b e en as so ci a te d , b ut t h e m os t f r e qu e nt l y im pl ic a te d a n t ib io t ic s a r e cl i nd am yci n , a mp ic i ll in , a n d c ep ha lo s po r in s . S ym p t om s us u al l y be gi n d u r in g fi rs t we e k o f a n ti bi o t ic t h e ra p y. H o we ve r , up t o 6 w e e ks m a y el a ps e a f te r s t op p ing a nt i bi o ti cs b e fo r e c li nic a l f in d in gs be co me ap pa r e n t. D i s ea se se ve r it y va r i es wi d e l y. C o m p l ic a t io n s o f s e ve re p se u d om em b r a no u s co l i t i s ( ma y r e qu i re s u r ger y) :

To xi c m eg ac ol o n C o l o ni c p er f o ra t io n

A n a sa r ca , e l ec t ro l yt e d ist u r b an ce s

B. Clinical features
P r o f us e wa t e r y d i a rr h ea ( u s ua ll y n o b lo o d o r m ucu s ) C r a m p y a b do mi n al pa in T o x ic me g ac o l on ( in s eve r e ca se s ) wi t h r is k o f p e r f or a ti o n P.113

C. Diagnosis
D e m on s tr a ti o n o f C. di f fic i le to xi n s in st o ol i s d i ag n os t ic , b u t r es u lt s t ak e a t le as t 24 h o u rs (9 5 % s en si t i vit y) . F l e xi b l e s ig mo id os c op y is mo st r ap i d t es t a nd is d i ag n os ti c , b ut be c au se o f d i sc om fo r t / e xp e ns e , i t is i n f re q ue n tl y us e d ( us u all y r e se r ve d f o r s pe ci a l sit u a ti o ns ) A b d om in a l r a di og r a ph ( to r ul e ou t t o xi c me g ac olo n an d p e r fo r at i on ) L e uk oc yt o si s ( ve r y co mm o n )

D. Treatment
D i s co n ti nu e th e o f fe n di ng a nt i bi o ti c, if po ss i bl e. Me t r o n i d a zol e i s d r ug of c h oi ce (c a nn o t b e us e d in i nf a nt s o r p r e gn a nt pa ti e n ts ) O r a l va nc om yc in us ed if p a t ie n t is r es is ta n t t o m et r o ni d a zol e o r c a nn o t t ole r a t e i t. R e g a r dl es s o f c ho ic e o f a n t ib io t ic , re cu r r en ce may o c cu r wi t h in 2 t o 8 we ek s a f te r s t op p in g t h e a nt i bi o ti c. Th i s oc cu r s i n 1 5% t o 3 5% o f s ucc es s fu ll y t r e at ed p at i en ts . C h o l es t yr am in e m a y be u s ed as an ad ju va n t t r eat m en t to im p ro ve di a r rh ea .

Colonic Volvulus A. General characteristics
D e f i ne d a s t wi s t in g o f a lo o p o f i n te s ti ne ab o ut i ts m es en t e ri c a t ta ch me n t s i te Ma y r e s u l t i n o b st r uc t io n o r va sc ul a r co m pr om is e ( wi t h p ot e nt i al fo r ne c ros is an d /o r p e r f or a ti o n i f u n tr e at e d ) Th e m o s t c om m on s it e i s t he s ig m oi d c o l on ( 75 % of al l c as es ) . C e c al vo l vul us ac co u nt s f o r 25 % o f a l l ca se s . R i s k f ac to r s

o o o o

C h r o ni c i ll n ess , ag e , i ns ti t u ti o na li za t io n , a nd C N S d is e as e i nc r ea se r isk o f s i gm oi d vol vu l us . C e c al vo l vul us is du e t o c o ng e ni t al l a ck o f fi xa t i on o f t h e r ig h t c ol on an d te n ds t o oc cu r i n yo un ge r pa t ien t s . C h r o ni c c on st i pa t io n , l a xa t i ve a b us e, an t im o ti li t y d r u gs P r i o r a b do mi na l s u rg e r y

B. Clinical features
A c u te on se t of co li ck y ab d om i na l p ai n O b s t ip a ti o n, ab d om in al di s te n ti o n A n o r e xi a , na us ea , vom i tin g

C. Diagnosis
P l a in ab d om in al f il ms

o o

S i g mo id vo l vul us — O me ga l oo p s ig n (o r b e nt in n er - t u be sh a pe ) i n di ca t es a d i la t ed si gm oi d c ol o n. C e c al vo l vul us ( di st e nt i on o f c ec um a n d sm al l b owe l ) — C o f f e e b ea n s ig n i n di ca t es a l a rg e a i r -f l uid l e vel in R L Q .

S i g mo id os c op y — p r ef e r r ed d ia gn o st ic an d t h e ra p eu t ic t es t f o r s i gm o id vo lvu l u s ( no t fo r c ec a l vo l vu lu s ); le a ds to s uc c ess f ul t re a tm en t (u nt wi s t i ng an d d e co mp r es si o n ) i n ma n y c as e s B a r i um e n em a — re ve al s th e na r r o wi n g o f t h e co l on a t t h e p oi n t wh e r e it is t wi s t e d ( " b i rd ' s b ea k" )

D. Treatment
S i g mo id vo l vul us : N on o pe r a ti ve r ed u ct io n (d ec omp r e ss io n via s i gm oi do sco p y) is s uc c ess f ul in >7 0 % o f c as es . Th e re cu r r en ce r at e i s h ig h , s o e le ct i ve s ig mo i d c ol on r e s ec ti o n is r ec omm e nd ed . C e c al vo l vul us : Em e rg e nt s ur g e r y i s i nd ic a te d . D o n ot p er f o rm a ba r i um e n em a i f s t ra ng u la t io n is su sp ec t ed!

DISEASES OF THE LIVER Cirrhosis A. General characteristics

C i r r h os is i s c h ro ni c l i ve r d is e as e c ha r ac te r i ze d by f i b r os is , d is r up t io n o f th e li ve r a r c hi t ec tu r e , a nd wi d es pr e a d n od u le s i n t he li ve r . Th e f ib r o us ti ss ue r ep lac es da m ag ed o r d ea d h ep a to c yt es . Th e d is t o rt i on of li ve r ana t om y c au se s t wo m aj o r e ve n ts .

o

D e c r ea se d b l oo d f l o w t h ro u g h t he li ve r wi t h s ub seq u e nt h ype r t en si o n in p or t a l c i rc u la ti o n ( p o r t al h yp e r t e n s io n ) — Th is ha s wi d es p r ea d m an i fe st a ti o ns , i n cl ud i ng as ci t es , p e ri phe r a l e de ma , s p le no me g al y, a nd va r ic os it y o f vei ns "b ac k s t r ea m" in th e c i rc ul a ti on ( e .g . , g as t ri c /e so p ha gea l va ri c es , h em o r rh oi ds ) .

o

H e p a to ce l lu la r fa i lu r e t ha t le a ds to im pa i rm en t o f b i oc he mi ca l f u nc ti o ns , su c h as d e c re as e d al b um in s y nt he s is a n d d ec r ea se d c lo t tin g fa c to r s yn t he si s

A s se ss me n t o f h ep a ti c fu n ct i on al r es e r ve

o

C h i l d 's c la ss i f i ca t i on (s e e Ta b l e 3 - 1) es t im at es h e pa t ic re se r ve in li ve r f a i lu r e. I t is us ed to me as u re di se a se s e ve r it y a nd is a p re d ic t o r o f mo r b id i t y a n d m o r ta li t y .

TABLE 3–1 Child's Classification to Assess Severity of Liver Disease A Ascites Bilirubin Encephalopathy Nutritional status Albumin None <2.0 None Excellent >3.5 B Controlled 2.0–2.5 Minimal Good 3.0–3.5 C

Uncon >3.0

Sever Poor <3.0

o

C h i l d 's c l ass C in di ca t es m os t s e ve re di se as e , an d C hi l d 's c l ass A i n di cat e s m i ld e r d is ea se .

Cirrhosis
Th e m os t c om mo n c au ses o f ci r r ho si s a r e a lc oh o li c l i ve r d is e as e a nd c h r on i c vi r al i n f ec ti o n ( es p ec ia ll y h epa t i ti s C ) . L i ve r b i o ps y i s t he go l d s t an d a rd fo r d i ag n os is of c i r rh os is .

B. Causes
Al c o h o l i c l i ve r d is e as e — m o s t c o mm o n c au s e

o o

R e f e rs t o a ra ng e of c o nd i t io ns f ro m f a tt y l i ve r ( re ve r s ib le , du e t o a cu t e i n ge s ti on ) t o ci r r ho si s ( i rr e ve r si b le ) F i f te e n p e rc en t to 20 % of h ea vy d r i nk e rs d e ve lo p a lc o ho li c c i rr h os i s .

C h r o n i c h e pa t i t is B a nd C i n fe c t io n s — n e x t mo s t co m mo n c a us e s D r u g s ( e .g . , a ce t am in o ph e n t o xi c i t y, m e th o tr e xa t e ) A u t o imm u ne he p at i ti s P r i ma r y b il i ar y c ir r h os is ( P B C ) , se co n da r y b il ia r y c i r rh os is I n h e ri t ed m e ta b ol ic di sea s es (e . g ., he mo ch r om a to s is , W ilso n ' s d is ea se ) H e p a ti c c on ge s ti on se con d a r y to r ig h t - si d ed he a rt f ai l u re , c on s tr ic t i ve p e ri c a rd it is α 1 - A n ti t r yps i n ( A A T) d e fic i en c y H e p a ti c ve n o -o cc lu si ve d i se as e — c a n oc cu r af t e r b o ne m a r ro w t r a n sp l an ta t i on N o n a lc oh ol ic st e at o he p at i t is ( N A S H )

C. Clinical features
S o m e p at i en ts ha ve no ove r t cl i ni ca l f i nd in g s, esp e ci al l y ea r l y in t he di sea s e. P a t i en ts ma y h a ve si g ns o r s ym p to ms s u gg es t i ve o f on e o r m o re o f t he c om p li ca t io ns of c i r rh os is ( se e Co mp li c at io n s se c ti o n) . P.114

D. Complications
P o r t al H TN

o

C l i ni c al fe a tu r es ar e l is te d be f o re . B le e di n g ( h em a te me si s , me l en a , h e ma t oc he zi a ) s ec on d a ry t o es o ph a go ga s t r ic va ri c es i s t h e mo s t li f e -t h r ea t e ni ng c om p li ca t io n o f p o r ta l HTN ( s e e be lo w) .

o o
V a r ic e s

D i a g no se ba se d o n a b o ve f ea t u re s. P a ra ce n te si s c an he l p i n d ia g no si s. Tr e a t t he sp ec i fi c co mp l ic a ti o n. U s e t r a ns j ug u l ar i n t r a he p a ti c p o r t a l -s ys t e m ic s h u n t ( T I P S ) t o l o we r por t a l p r es su r e .

o

E s o ph a ge al / ga s tr ic

C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e m as si ve h em at em es is , me l en a , a n d e xa c e r b a ti on o f h ep a ti c e n ce p ha lo p at h y.

    o o
A s ci t es

E s o ph a ge al va r ic es acc ou n t fo r 9 0 % o f va ri ce s, an d ga st r ic va r ic es fo r 10%. I n i ti a l t r ea tm e nt is he mod yn a mi c s ta bi l i z at i on ( give f l ui ds t o ma i nt a in B P ) . S e e B o x 3 - 4 fo r m et h o ds a im e d a t s to p pi n g b l ee d in g . P e r f o rm em e r ge n t u p per G I e n do s co p y ( o n c e pa t i en t i s s ta b il i zed ) fo r d i ag n os is i f th e p a ti e nt pr e s en ts wi t h he ma t em es is . G i ve β - b lo ck e rs a s l on g -t e r m t he r a p y to pr e ve n t re b le e di n g.

R e c t al h e mo r r ho id s C a p u t me d us ae ( di s te n tio n of ab d om in a l wa l l ve in s )

o o o o

A c cu mu l at i on of fl u id in to t he pe r i to n ea l c a vit y du e to p o r ta l H T N ( i nc re as e d h yd r o st a ti c p r es su r e ) a nd h yp o a l b u m i n em i a ( r ed u ce d o nc o ti c p r es su r e ) C l i ni c al fe a tu r es : a b do min a l d is t en t io n , sh i f ti ng du l ln es s , a nd fl u id wa ve . A b d om in a l u lt r as o un d c an d et ec t as l i tt l e as 30 mL o f f lu i d. D i a g no st ic pa r a ce n t es i s d e te r mi n es wh e th e r a sci t es is du e t o p o r ta l H TN o r a n o th e r p r oc es s.

 

I n d ic at i on s i nc lu d e n e w - o n se t a sc i te s, wo r s en i ng a sc i te s, an d s us p ec te d s p on t an e ou s b ac te r i al pe r i to n it is ( se e b el o w) . E xa m i n e c e ll c o un t , a sc ite s a l bu mi n , G r a m s ta in , a n d c ul t u re to r ul e o u t i n f ec ti o n ( e .g . , s po n ta n eo u s b ac t er i al pe r it o ni t is ). P.115

Me a s u r e th e s e r um as c it e s al b um i n g r a d ie n t . I f i t i s > 1 .1 g/ d L , p or t al H TN i s ve r y l ik el y. I f < 1 .1 g /d L , p o rt a l H TN i s u n li k el y, an d o t he r ca us es m us t be c o ns id e re d .

o

Tr e a t m en t

   o

B e d re s t, a l o w - s od i um di e t , a nd di u r et ic s ( f u ro sem i de an d s p i ro no l ac to n e ) P e r f o rm th e ra p eu t ic p a r ac e nt es is i f t en se as ci t es , s ho r t ne ss of b re a th , o r e a r l y s a ti e t y i s p r es en t . P e r i to n eo ve n ou s s hu n t or TI P S t o re d uc e p o rt a l H TN

H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y To xi c m et a bo li t es ( th e re a r e m a n y, b u t a mm o ni a i s b e li e ved t o b e mo s t i m po r t an t ) t h at a re no r ma l l y de t o xi f i ed o r r em o ved b y t he li ve r a cc um u la te a nd r e a ch th e b r ai n .

o

O c c u rs i n 5 0 % o f a ll ca se s o f c i r rh os is , wi t h va r yi n g s e ve ri t y

o

P r e ci p it a nt s i nc lu d e a lk al o si s, h ypo k al em ia ( e. g . , d u e t o d iu r e ti cs ) , s ed a tin g d r u gs (n a rc o ti cs , s le e pi ng me d ic at i on s ), G I bl ee di n g , s yst em ic in f ec t io n , an d h yp o vo l em ia .

o

C l i ni c al fe a tu r es

    o 

D e c r ea se d m en t al f un ct io n , c on f us io n , p o or co nce n t r at i on , e ve n s t up o r o r co ma A s t e ri xi s ( " fl ap p in g t r emo r " ) — H a ve t he pa t ie n t ext e n d t h e a r ms a n d d o r si fl e x t h e ha n ds . ( H owe ve r , t h i s is no t a sp ec if i c s ig n .) R i g i di t y, h yp e r r ef le xi a F e t o r h ep a ti cu s — m us t y o d o r o f b r ea t h

Tr e a t m en t L a ct u lo se p re ve n ts a b sor p t io n of amm o ni a . Me t a b o li sm of la c tu lo se b y b a ct e r ia in c o lo n f a vo rs fo r m at i on of N H 4 , wh ic h i s p o o rl y a bs o rb ed f ro m G I t r ac t , t h e re b y p ro mo t in g e xc r e ti o n o f a mm on ia.
+

  o

N e o m yci n ( a nt i bi o ti c ): k i ll s b o we l fl o r a, s o de cr e as es am mo ni a p r o du c ti on b y in t es ti n al b a ct e r ia D i e t : L im i t p ro t ei n to 30 t o 40 mg / da y.

H e p a t o re n a l s yn d r o m e — i n di ca t es en d -s t ag e l i ve r di s ea se P r o g r ess i ve re n al fa i lu r e i n a d va nc ed li ve r di se ase , se co n da r y t o r e na l h yp o p er f us io n re su l ti n g fr o m vas oc on s t ri ct i on of re n al ve ss el s P.116

o o

O f t e n p r ec i pi t at e d b y in fe c ti o n o r d i ur e ti cs Th i s is a f un ct i on a l r en a l f a il u re — K i dn e ys a r e n orm a l i n t e rms o f mo r p ho log y, a n d n o s pe ci f ic c a us es of r e na l d ys fu n ct i on ar e evi d e n t. Th i s co n di t io n d oe s n o t r e s po nd t o vo l um e e xp a n s io n .

o o

C l i ni c al fe a tu r es : a zo t emi a , o l ig u ri a , h yp on a t re mia , h ypo t en si o n, lo w u r i ne s o di um ( <1 0 m E q/ L ) Tr e a t m en t : L i ve r t r an sp la n t at i on is o n l y c u re . In g e n er a l, t he pr o gn os is is ve r y p o o r , a nd th e c on d it i on is us ua l l y fa t al wi t h ou t l i ve r t r an sp la n ta t io n .

S p o n ta ne o us ba ct e ri a l pe r i to n it is ( S B P ) — i n fe c ted as ci t ic fl u id ; o cc u rs i n u p to 20 % o f p a t ie n ts h os p it a li ze d f o r a sc i te s

o o o

U s u al l y oc cu r s in p at ie n ts wi t h asc i te s c au se d b y c h ro n ic l i ve r d is ea s e; a ss o ci at e d wi t h h ig h m ort a l it y r a te ( 20 % t o 3 0 % ) H a s a hi g h r ec u r r en ce rat e ( up to 70 % i n fi rs t ye ar ) E t i ol o gi c a ge n ts

E s ch e r ic hi a c ol i ( mo s t co mm o n )

  o o

K l e bs ie l la S t r e p to co cc us pn eu mo n ia e

C l i ni c al fe a tu r es : a b do min a l p ai n , f e ve r , vo mi t in g , r e b ou nd t en de r n ess . S BP m a y le a d t o s ep si s. D i a g no si s is es t ab li sh e d b y p a r ac en t es is a n d e xa m i na t io n o f a sc i ti c f lu id fo r W BCs (e sp e ci al l y P MN s ) , G r a m s ta in wi t h c u lt u r e, a nd se ns i ti vi t ie s.

  o

W BC > 50 0 , P MN > 2 5 0 P o s it i ve a sc i te s cu l tu r e ; c u lt u r e - n eg a ti ve sp on t an e o us ba c te r ia l p e r it o ni t is i s c omm o n a s we l l

Tr e a t m en t

 

B r o a d -s pe ct r um an t ib i ot ic t he r ap y: G i ve s p ec if ic a n t ib io t ic on ce o rg an is m i s i d en t if i ed . C l i ni c al i mp r o vem e nt sho u ld be se e n i n 2 4 t o 4 8 h o u rs . Re p ea t p a r ac en t es is in 2 t o 3 days t o d oc um e nt a d ec r eas e i n a sc i ti c f lu i d P MN ( < 2 5 0) .

H yp e r e st r i ni sm

o o o o o o o

S p i de r an g io ma s — d il a ted cu t an e ou s a r te r i ol es wi t h c en t r al r ed s p ot an d re d di s h e xt e n s i on s t h at r ad ia t e ou t wa r d l ik e a s pi d e r 's we b P a l ma r e r yt h em a G yn e c om as t ia Te s t i cu la r at r o ph y

C o a g ul op a th y o cc u rs s ec o nd a r y to de c re as e d s yn t h es is o f c l ot t in g f a ct o rs . P r o l on g ed P T; P TT m a y b e p ro lo n ge d wi t h s e vere d is ea se . V i t am i n K in e ff ec t i ve b eca u se it ca nn o t b e u se d by d i se as e d l i ve r. Tr e a t co a gu l op a th y wi t h f r e sh f ro ze n p l asm a .

H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma ( H C C ) — p r es en t i n 1 0% t o 2 5% o f p at i en ts wi th ci r r ho si s C l a ss ic s i gn s o f c hr o ni c l i ve r d is e as e :

A s ci t es V a r ic e s G yn e c om as t ia , te st ic u la r a t r op h y P a l ma r e r yt h em a , sp i de r a n gi om as on sk in H e m o r rh oi ds C a p u t m ed us ae A s ci t es c a n b e ma n ag e d b y s al t re st r ic t io n a n d d iu r e ti cs in m o st c as e s.

Monitoring patients with cirrhosis

O r d e r pe r io d ic l a bo r a to ry va l u es e ve r y 3 t o 4 m on t hs ( C B C , re n al fu nc t ion t es ts , e l ec t r ol yt es , L F Ts , an d co a g ul at i on te s ts ) . P e r f o rm an en do sc o p y t o d e te r mi n e t he p re se nc e o f es op h ag e al va ri c es . I f h ep a to ce ll u la r c a rc in om a i s s us pe ct e d, pe r f o rm a C T - g ui de d b i op s y for d ia g no si s . C o m p l ic a t io n s o f li ve r fa i l u r e ( n ot e t h e mn e mo ni c AC , 9 H )

A s c i t es C o a g ul op a th y H yp o a l bu mi ne mi a P o r t al H yp e r te ns i on H yp e r a mm on em i a H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y H e p a to r e na l s yn dr o me H yp o g l yce mi a H yp e r b il i r ub in em i a/ j au n di c e H yp e r e st r i ni sm H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma S B P : L oo k f o r f e ve r a nd /o r ch a ng e i n m en t al s t a tu s i n a pa t ie n t wi t h kn o wn as ci t es . S i g n s o f ac u te l i ve r fa i lu r e ( an y o f t h e f ol l o wi n g m a y be p re se n t) :

C o a g ul op a th y J a un d ic e H yp o g l yce mi a (l i ve r s to re s g l yco g en ) H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y I n f ec t io n E l e va t ed LF T va l u es A n y c om pl ic a ti o n as s oc ia t e d wi t h ci r r ho si s

Box 3-3 Differential Diagnosis of Ascites
C i r r h os is , p o r ta l H TN CHF C h r o ni c re na l d is e as e Ma s s i ve f lu id o ve rl o ad Tu b e r c ul ou s p e ri t on i ti s Ma l i g n a nc y

H yp o a l bu mi ne mi a P e r i ph e ra l vas o di la t io n se c on d ar y t o e n do t o xi n - ind u ce d re le as e of ni t r ou s o xi d e , wh i c h l e ad s t o i nc r e as ed r en in s ec r e ti o n ( a nd th us se con d a r y h ype r al d os te r o ni sm ) I m pa i r ed l i ve r i n ac ti va t ion o f a ld os t e ro n e

Box 3-4 Treatment of Bleeding Esophageal Varices
o V a r i ce a l l i ga t i on / ba nd i n g

o o o o o o o o o

I n i ti a l e nd os co pi c t r e at me n t o f c h oi ce E f f e ct i ve c on t r ol of ac ti ve b le ed i ng L o we r r a t e o f r e bl ee d in g t h an sc le r ot h e ra p y

E n d o sc o p ic sc l e r ot h e ra p y S c l er o si ng su bs t an ce is in j ec t ed in t o va r ic es du r in g en d osc o p y. Th i s co n tr o ls a c ut e b l eed i ng in 80 % to 90 % o f c as es . U p t o 5 0% o f p at i en ts ma y h a ve re b le e di ng .

I V va s o p r es s in Th i s is an al te r n at i ve to o c t re o ti d e, bu t i s l es s p op u la r du e to th e ri sk o f c om p li ca t io ns . V a s oc on st r ic t io n o f m ese n t e ri c ve ss el s r e du ce s p o r t a l pr es s ur e . N i t r o gl yc e ri n is gi ve n to p r e ve n t si d e e f fe ct s o f va s op r es si n (c or o na r y va s o co ns t ri c ti on / MI , d e cr e a se d c a rd ia c o u tp u t, HTN ) . I V o c t re o t i de in f u si o n

o o

N o w r e p l ac i ng vas o p re ssi n as fi rs t - li n e t he r ap y; ca u se s s pl an ch n ic va s o co ns t ri c ti on an d re du c es p o r ta l p r es su r e . F e we r s id e e f f ec ts th a n va s o p re ss in

O t h e r o p ti o n s i nc lu de es o ph a ge al ba l lo on t am pon a d e ( S en gs t ak e n - B l ak em o r e t ub e i s a t e mp o r ar y m ea su r e ) , r epe a t s cl e ro t he r a p y, t r an sju g ul a r i n t ra h ep a ti c p or t os ys t em ic s h un t ( TI P S ) , s ur g ic al s hu n ts , an d l i v e r t r an sp l an ta t i on .

E. Treatment
Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se — e . g . , a bs ti n en ce f ro m a lco h ol , in t er f e ro ns f or h epa t i ti s B an d C O n c e c i rr h os is de ve lo p s, a im t re a tm en t at ma na g in g an y c om pl ic a ti on s t h at a r is e, as d e sc r ib ed ab o ve . Th e mo s t s e ri ou s c om pl ic a ti ons a re va r ic ea l b le e di n g, a sc i te s , a nd h e p at ic en ce p ha lo p at h y. L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n is th e on l y ho p e f o r a c u re . A b s ti n en ce f ro m a lc oh o l f o r m o r e t ha n 6 mo n th s i s r e qu i re d b e fo r e a p at i en t i s e li gi b le fo r t r an sp la n ta t io n .

Wilson's Disease

A. General characteristics
A n a ut os om a l r ec es si ve d i se as e o f c o p pe r me t ab o l i sm N o r m al l y e xc es s c op p e r i s e xc r e t e d b y t he li ve r , b u t th e l i ve rs o f pa t ie n ts wi t h W ilso n ' s d i se as e c an n ot do so bec a us e t h er e i s u su al l y a d e f i ci e nc y o f c e r u l op l as m i n, a c o pp e r -b i nd in g p r o te i n th a t i s n ec es sa r y f o r co pp e r e xc r e ti o n. P.117

Th e r e f o re , c o pp e r a cc umu l a te s i n l i ver ce ll s . A s he p a to c yt es d i e, c o pp e r le a ks i n to p l as ma an d a cc um ul a te s i n va ri o us o r ga n s, in cl ud i ng ki dn e y, c o r ne a , a nd b r ai n . Th e d is e as e is mo st o ft en a pp a re n t d u ri n g ch i ld ho o d / a d ol es ce nc e (a f te r ag e 5 ), an d t h e m a jo r it y o f c as es p re se nt b e t we e n a ge s 5 a n d 3 5. P.118

B. Clinical features
C l i ni c al fe a tu r es ar e d u e t o c o pp e r d ep os i ti o n i n va r i o us or g an s . L i ve r di se as e (m os t c omm o n i ni t ia l m an i fe st a ti o n) : Ma n i f es t a ti on s va r y a nd ma y i nc lu d e a c ut e h e pa t it is , c i r rh os is, a nd f ul mi na n t h ep a ti c fa i lu r e . K a ys e r - Fl ei sc he r r in gs (ye l l o wi s h r in gs in co r ne a) a r e c au se d b y c op pe r de p os i ti on in c o r ne a ; t he y d o n o t i nt e rf e r e wi t h vi si o n ( se e C olo r F ig u re 3 -1 ) .

FIGURE 3-1 EVALUATION OF JAUNDICE

C N S f i nd i ng s a r e d ue to c o pp e r d ep o si ti o n i n t he C N S .

o

E xt r a p yr a m i da l s ig ns — pa r k in so ni a n s ymp t om s ( re s ti n g t r em o r, r ig id i t y, b r a d yki ne si a ) , c ho r ea , d ro o li n g, in co o r di na t io n d ue t o c op pe r de p os it i on in b as a l g a n gl ia

o

P s yc hi a t ri c d is tu r b an ce s — d e p re ss io n , n e u r os es , p e r so na l it y c ha n ge s, ps yc h os is

R e n a l i n vol ve me n t — a min o ac i du r ia , n e ph r oc al ci no s is

C. Diagnosis
D i a g no si s is ma de b y det e r mi ni n g t h e f ol lo wi n g (p a t ie n ts m a y ha ve m a n y o r o nl y a f e w o f t he se fi n di ng s ):

o o o

H e p a ti c d is ea se — e le va te d am in o t ra ns f e ra se s; im p ai r ed s ynt h es is o f c o ag u la t io n f a c to r s a nd al bu mi n D e c r ea se d s e ru m c er u lop l as mi n l e vel s , a lt h ou g h r a n ge s wi t hi n n o rm al do n o t e xc l u d e t h e d ia g no si s L i ve r bi op s y — si gn i fi ca n tly e l e va te d c o pp e r co n cen t r a ti o n

I f di a gn os e d, f ir s t -d eg r ee r el a ti ve s m us t b e s cr ee n e d as we l l .

D. Treatment
C h e l at i ng ag en t s — e . g. , D - p e ni ci l la mi ne , wh i ch re m o ves an d d e to xi f i e s t he e xc e ss c o pp e r d ep o si ts Z i nc

o o

P r e ve n ts up t ak e o f d i et ar y c o pp e r G i ve n al o ne ( p re s ym p tom a ti c o r p r e gn a nt pa t ie nt s ) o r in c o nj u nc ti o n wi t h c h el a ti ng a ge n ts (t o s ymp t om a ti c p a ti en t s)

L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n ( i f u n r es po n si ve to th e r ap y o r f ul mi na n t l i ve r f ai l u re ) Mo n i t o r p at i en t ' s co p pe r l e ve ls , u r i na r y co p pe r e xc r e ti o n, c e r ul op l as mi n, an d li ve r f u nc t io n ; p h ysi ca l e xa m in a t io n f o r s ig ns of li ve r o r n eu r ol o gi c d is ea se ; ps y c h ol og ic a l h e al t h

Hemochromatosis A. General characteristics
A n a ut os om a l r ec es si ve d i se as e o f i r o n a bs o rp t ion

E xc e s s i ve i r on ab so r p ti on i n t he in t es ti n e l ea ds to i nc r ea se d a cc um ul a ti on o f i r on ( as f e r r i ti n a nd he mo si d e ri n ) i n va ri o us o r ga n s. O ve r m a n y ye a r s , f ib r os is in in vo l ve d o r g an s o cc u rs s ec o nd a r y t o h ydr o xyl f r e e ra d ic al s t h a t a re ge n e ra t ed b y the e xc e ss i r o n. A f f e ct e d o rg a ns

o o o o o o

L i ve r (p r im a r y o rg an ) P a n c re as Heart J o in ts Skin Th yr o i d , go n ad s, h ypo t ha l am us

Th i s is an i n he r i te d d is ea s e, so s c re e n t he pa t ien t ' s s ib l in gs . Ea r l y di ag no s is a n d t r e a tm en t b e fo r e d e ve lop m en t o f c om p li ca t io ns (p r i ma r il y ci r r ho si s , b ut als o h e a rt d i se as e a n d d ia be t es ) im p r o ves s u r vi val . S e c on d ar y h em oc h ro ma to s is (o r ir o n o ve r lo a d) ca n occ u r wi t h m ul t ip le t ra n sf us i on s o r i n c h r on ic he mo l yt ic a n em ia s .

B. Clinical features
Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic in it i al l y. F i n di ng s m a y i nc l ud e s ign s o f li ve r d is e as e , f at i gu e , a r t h ri t is , im p ot e nc e/a m en o r rh e a, a b d om in al pa i n, an d c a rd i ac a rr h yt hm ia s . H e m oc h ro ma t os is : Ea r l y i n th e d is e as e co u rs e , mi l d e le va t io n o f A L T an d A S T l e ve l s ma y b e t h e o n l y a b no r ma li t ie s t ha t a re no t ed be ca us e th e p a ti e nt is us ua ll y a s ym pt o ma t ic . O bt a in ir o n s t ud i es . I f th e i r on le ve l i s e l e vat e d, o rd e r a li ve r b i op s y to c o nf i rm th e d ia g n os is .

C. Complications
C i r r h os is

o o

C i r r h os is i n cr e as es th e ri sk o f h ep a to ce ll u la r c a rc i no ma b y 2 0 0 -f o ld . Th e p r es e nc e o f l i ve r d ise a se is a p ri ma r y f ac t o r in d et e rm i ni ng t he pr o gno s is .

C a r d io m yo pa t h y — C H F , a r r h yt hm ia s D i a b et es me ll i tu s — d u e to i ro n de po si t io n i n t h e pa n c re as A r t h r it is — mo s t co mm on s i te s a r e t he se co n d a nd t h i rd m e ta ca r p op h al an ge a l j oi n ts , h i ps , a n d kn e es H yp o g o na d ism — im po t e nc e , a me no r r h ea , l os s o f li b id o H yp o t h yr o id is m H yp e r p i gm en t at i on of s kin ( r es em bl e s su n ta n , " b ro n ze li k e" )

D. Diagnosis
Ma r k e d l y e le va t ed s e r um i r on a nd s e ru m f e r ri t in E l e va t ed ir o n s at u ra t io n ( t r a ns f e rr i n sa t u ra t io n ) D e c r ea se d t o t al i r o n - b ind i ng ca p ac it y ( TI B C ) L i ve r b i o ps y ( d e t e r m i ne s he p a ti c i ro n co n ce n tr a t i o n ) re q ui r e d fo r d iag n o s is . G e n e ti c t es t in g fo r c h rom os om a l a bn o rm al i ti es

E. Treatment
P e r f o r m r ep e at e d p h le bo t o m ie s — th is is th e t r e at m en t of c h oi ce an d i mp ro ve s s u r vi val d r a ma t ic al l y i f in i ti a te d ea r l y in t he c o u rs e o f t h e d i se as e . Tr e a t a n y c om p li ca ti o ns ( e . g ., C H F , d ia b et e s, h yp o t h yr oi di sm , a r t h ri ti s ) . C o n si d e r li ve r t ra ns p la n ta t i on in ad va nc e d ca se s .

Hepatocellular Adenoma
B e n ig n l i ve r t um o r , m os t o f t en s e en in yo un g wom e n ( 1 5 t o 4 0 ye a rs o f ag e ) . O ra l c o nt r ac e pt i ve u se , fe ma le se x, a n d an a bo li c s te ro i d u se a re th e m ai n ri sk f a ct o rs . P a t i en t m a y be as ymp t om a ti c ; h ep a to ce ll u la r ade n om a m a y be di sc o ve red i n c id en t al l y o n ab d om in al im ag i ng s tu d ie s . R U Q p ai n o r fu l lne ss ma y b e p r es en t . Ma l i g n a nt po t e nt ia l i s ver y l o w ( < 1 % ) . H o we ve r , th e ad e no ma m a y r up t u re, l ea d in g t o h e mo p er i to n eu m a nd hem o r rh a ge . D i a g no si s ma d e b y C T sc a n, ul t r as ou n d, o r h ep at i c a r te r i og r ap h y (m os t ac cu r a te bu t i n va si ve ) . Tr e a t m en t : Di sc on t in u e o r a l c on t ra c ep ti ve s ; s ur gi c al l y re s ec t t um o rs >5 cm t ha t d o n o t r e g r es s a ft e r s t op pi n g o ra l c o nt r ac e pt i ves ( ot h e rwi s e t he r e i s a ri sk of r up t u r e) .

Cavernous Hemangiomas
V a sc u la r tu mo r s t ha t ar e u su a ll y sm al l a n d as ymp t om a ti c . Th e y a r e t he m o s t c o mm o n t yp e o f b e n i gn l i ve r tum o r . A s t he s i ze o f th e t um o r i n c re as es ( e. g ., du e to pr e g na nc y o r us e o f o r al c o nt r ac e pt i ves ) , th e s ymp t om s i nc r ea se an d i nc l ud e R U Q pa i n o r m as s. C o m pl ic a ti o ns (u nc om mon u nl es s t um o r i s ve r y l ar g e ) i nc l ud e ru p tu r e wi t h h em o r rh a ge , o b st r uc t i ve j au n di ce , c oag u lo p at h y, C H F s ec on d ar y t o a l a rg e A V sh u nt , an d ga st r ic o u t le t o bs t r uc ti o n. D i a g no se wi t h u l t ra so u nd o r C T sc an wi t h I V co nt r a st . Bi o ps y co n t ra i nd ica t e d b ec au se o f r isk o f r u pt u re an d h em o r rh a ge .

Mo s t c as es d o n ot r eq ui re t r ea tm e nt . C on si d er r es ec t io n i f th e p a ti e nt is sym p t om a ti c o r i f th e r e is a h ig h ri sk o f ru p t u re (a s wi t h l a rg e t umo r s ) . P.119

Focal Nodular Hyperplasia
Th i s be n ig n l i ve r t um o r wi t h o u t m al i gn a nt po t en ti a l o cc u rs i n wo me n o f re p r od uc t i ve a g e . Th e r e i s n o a s so c ia t i o n wi t h o ra l c on t r ac ep t i ves I t is us ua l l y a s ymp t om at ic . H ep a to me g al y ma y b e p r es e nt . Tr e a tm en t n o t n e ce ss a r y i n m os t c as es .

Hepatocellular Carcinoma (Malignant Hepatoma) A. General characteristics
H C C a cc o un t s f o r mo r e th a n 8 0 % o f p r im ar y l i ve r c an ce r s a nd , al t ho ug h ra r e i n th e U n i t ed S ta t es , a cc ou n ts f o r m os t de a th s d ue to ca n ce r s wo r l d wi d e . Hi g h - ri sk a re as i n cl ud e A fr ic a a n d A si a . Th e r e a re t wo p at h ol o gi c t yp e s.

o

N o n f ib r ol am e ll a r ( mo s t co mm o n )

  o   

U s u al l y as s o ci a te d wi t h h e p at i ti s B o r C an d c i r rh o si s U s u al l y un r es ec t ab l e wi t h ve r y s ho r t s u r vi val ti me ( mo n th s )

F i b ro l am el l ar U s u al l y n ot as so ci a te d wi t h h e pa t it is B or C o r ci r r h os is Mo r e o f t e n r es ec t ab l e; re l a ti ve l y lo ng e r s u r vi val t i me S e e n m os t c omm o nl y i n a d o l e sc en ts an d you n g ad u l ts

Th e m os t c om mo n m al ign a n t l i ve r t um o rs a r e h ep a t oc el lu l a r ca r ci n om as a n d c h ol a ng io ca r ci n om as . The mo s t co mm on be n ig n l ive r t um o r i s t h e h em an gio m a.

B. Risk factors
C i r r h o s i s, es pe ci a ll y i n a ss o ci at i on wi t h al co ho l o r h ep a ti ti s B o r C; H C C d e ve l op s i n 1 0 % o f c i r rh o ti c p at i en ts C h e mi ca l c a rc in o ge ns : e. g . , a f la t o xi n , vin yl ch lo r id e , Th o ro t r as t A A T d e f ic i en c y H e m oc h ro ma t os is , W ils on ' s di se as e S c h is to so mi as is H e p a ti c a de n om a ( 1 0% ri sk o f ma l ig na n t t r an s fo rm a ti o n )

C i g a re t t e sm ok in g G l yc o g en s t o ra g e d is ea se ( t yp e 1 ) P r o g n o si s o f H C C

I f u nr es e ct a bl e : le ss th an 1 yea r I f r es ec t ab le : 25 % o f p a ti e n ts a r e a li ve a t 5 ye ar s

C. Clinical features
A b d om in a l p ai n (p ai n fu l h e p at om e ga l y) W eigh t l os s , a no r e xi a , fat i g ue S i g ns an d s ymp t om s o f ch r o ni c l i ve r d is ea se — p ort a l H TN , as ci t es , j au n di ce , s p le n om eg al y P a r a ne o pl as t ic s yn d ro me s — e r yth r oc yt os is , th r om b oc yt os is , h yp e rc a lc em i a, ca rc i no i d s yn d r om e, h ype r t r op h ic p u lm o na r y os t eo d ys tr o ph y, h yp o gl yc em ia , h i gh ch o le s te r ol H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma is li ke l y in a p at i en t wi t h ci r r ho si s wh o h as a pa l pa b le li ve r m as s a nd e l e va te d a f p l e vel .

D. Diagnosis
L i ve r bi op s y — r eq u ir e d fo r d ef i ni ti ve di a gn os is L a b or a to r y t es ts — h ep a tit i s B an d C s e ro lo g y, LFTs , c oa g ul a ti on t es ts I m ag i ng s t ud i es — ul t r as ou n d , C T s ca n (c he s t, abd o me n , p el vi s ); MR I o r MR A i f s u r ge r y i s a n o p ti o n ( t he y p r o vide mo r e d e ta i l a bo u t t he a n a to m y o f th e tu mo r ) Tu m o r m a rk e r e l e vat i on ( A F P ) is us ef u l as a sc r ee n in g to ol . A F P l e vel m ay b e el e va te d i n 40 % t o 7 0 % o f p a ti en ts wi t h H C C , a n d is al so h e lp f ul in mo ni t o ri n g r esp o ns e t o t h e r ap y.

E. Treatment
L i ve r re se c ti o n ( in t he 10 % of pa t ie n ts wh o ha ve r e se c ta bl e t u mo rs ) L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n i f di a gn o si s is m a de ea r l y

Nonalcoholic Steatohepatitis (NASH)
H i s to l og y o f t h e l i ve r is id e n ti ca l t o th a t i n p at ie nt s wi t h a lc o ho li c l i ve r d ise a se , b u t t h es e p a ti e nt s d o n o t h ave a hi s to r y o f a lc oh o l us e!

P.120

A s so ci a te d wi t h o b es it y, h yp e r li p id em ia , di ab e te s m el l it us (s om e p a ti e nt s h a ve no n e o f t h es e ) U s u al l y as ym pt om a ti c a nd a b e ni g n co u rs e (b u t cir r h os is de ve l op s i n 1 0% t o 15 % ) Typ i c a l l y d is co ve r e d o n ro u t in e l ab o r at o r y te s ts (m i ld el e va ti on in A L T and A S T) Tr e a t m en t i s n o t cl e a rl y e s ta b li sh e d.

Gilbert's Syndrome
O c c u rs i n u p to 7% of the p op ul a ti o n — a u to so ma l d om i na n t co n di t io n i n wh i ch th e r e is d e c re as e d ac t i vit y o f h ep a t ic u r i di ne di p ho sp h ate g lu cu r on yl t ra n sf e ra se a c ti vi t y C o m mo n c au se of is ol a te d el e va ti o n o f u nc on j uga t e d b il i ru b in E xa c e r b a t ed b y fa st i ng (c r as h d i et s ), f e ve r, al co ho l , a n d i nf ec t io n A s ym p to ma t ic i n m os t c as es , bu t o cc as io n al l y m i ld j au nd ic e m a y be p re sen t L i ve r bi op s y r es ul ts a re n o r ma l , a nd us ua ll y n o t re a tm e nt is ne ce ss a r y.

Hemobilia
R e f e rs t o b lo od d ra i ni ng i n t o t he du o de n um via the co mm on bi l e d uc t ( C BD ) . Th e s o u rc e o f b le e di ng ca n be a n ywh e r e a l on g t h e b ili a r y t r ac t, t he li ve r , o r the am p ul la r y r e g io n . C a u se s — t r a um a ( mo s t co mm o n ), pa p il la r y t h yr oid ca r ci n om a, su r ge r y ( e .g . , c h ol ec ys t ec to m y, C B D exp l o r a t i on ) , tu mo r s, in f ec t io n C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e G I b l ee di n g ( me l en a , h em a te me si s ) , ja u nd ic e , an d R U Q pa i n. A r t e r io g ra m i s d ia g no st ic. U p pe r G I en do sc o p y s ho ws b l oo d c om in g o u t o f a m pu ll a o f Vater. Tr e a t m en t — r es usc i ta t io n ( m a y re q ui r e t r an s fu si on ) . I f b le ed i ng is s e ve re , s u rg e r y is n e ce ss a r y (o p ti o ns i nc l ud e li ga t io n o f he pa t ic a rte r i es or a rt e r io g ra m wi t h e mb o li za t io n o f ve ss el ) .

Liver Cysts Polycystic Liver Cysts

A u t os om a l d om in a nt , u su a ll y a ss oc ia t ed wi t h po lyc ys t ic ki dn e y di s ea se . P o l yc ys ti c k i dn e y di se as e o f t en re su l ts in r en al f ai lu r e a n d is t he m a in de t er mi n an t of p r og n os is , wh e r e a s l i ve r c ys ts ra r e ly l e a d t o h e pa t ic fi b ro si s a n d l i ve r f ai lu r e . U s u a l l y as ym pt om a ti c ; so m e p at i en ts ha ve a bd om i na l p ai n a n d u pp e r a bd o mi n al m as s Tr e a t m en t u n ne ce ss a r y in mo s t ca se s

Hydatid Liver Cysts
C a u se d b y i n fe ct i on f ro m t h e t a pe wo r m Ec h in oc oc cu s g r an u lo su s o r , l es s c om mo n l y, E c h in oc oc cu s mul ti l oc ula r i s. C ys ts m os t c o m mon l y oc cu r in th e ri g ht lo be o f t h e li ve r . S m a ll c ys ts a re as ymp t om a ti c ; l ar g e r c yst s m a y ca u se R U Q p ai n a nd r up tu r e i n t o t he p e r it o ne a l ca vi t y, ca us ing f a ta l a na p h yla ct ic sh ock . Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n ( ca u ti o n t o a vo id s p il li n g co n te n ts of t he cys t i nt o t h e p e r it o ne a l ca vi t y) . Me b en d a zo le i s g i ve n a ft e r s ur g e r y.

Liver Abscess Pyogenic Liver Abscess
Mo s t c om mo n c a us e is bi l ia r y t r ac t o bs t r uc ti o n — O b s t r uc ti o n o f b il e f l o w a l lo ws b a ct e r ia l p r ol i fe r a ti on . Ot h e r c au se s i nc lu d e G I inf e c ti on ( e. g . , d i ve rt ic ul i tis , a p p en di ci t is ) , wi t h sp r e ad vi a p o r ta l ven o us s ys tem , an d p en e t ra t in g l i ve r t r a um a (e . g. , g u ns h ot wo u n d, su r ge r y) . C a u sa t i ve o r ga n ism s i ncl u de E sc he r ic hi a c ol i , K le b si el l a, P r ot e us , En t er oc oc c us , a nd a n a er o be s. P.121

C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e f e ve r , m al a is e, an o r e xi a , we i g h t l os s , n au se a , vo m i ti n g, R U Q p a in , an d j au n di ce . Pa t ien t s a pp e a r q ui t e i ll . D i a g no se d b y u lt r as o un d o r C T sc a n; el e va t ed LFTs F a t al if un t r ea t ed . Tr e a tm e nt ( I V a n ti bi o ti cs an d p e r cu t an eo u s d ra i na g e of a bs ce ss ) r e d uc es m o r ta l i t y t o a bou t 5% t o 2 0% . Su r gi ca l dr a i na g e is so me t im es n ec es s ar y. Th e m os t c om mo n l oc a tio n fo r li ve r ab sc ess ( bo th p yo ge n ic a n d am e bi c ) i s th e r i gh t l o be .

Amebic Liver Abscess

Mo s t c om mo n i n m en ( 9:1 ) , pa r t ic ul a rl y h om os e xu a l m en . Tr a nsm i t te d t h ro u g h f ec al – o r a l c on t ac t C a u se d b y i n te st i na l a me b ia si s (E n t a moe ba hi s to l yt ic a ) — Th e a me b ae rea c h t he li ve r vi a t he he p at ic po r t al ve in . C l i ni c al fe a tu r es — f e ver , R U Q p a i n, na us e a / vom it in g , h e pa t om eg a l y, d ia r r he a S e r o lo g ic t e st in g (i mm uno g lo b ul i n G e n zyme im mu n o ass a y) es t ab li sh es dia g n os is . L F Ts a re o ft e n e le va t ed . Th e E . hi st o ly ti ca st o ol a n t ig en t es t ( d et e ct s p r ot o zo a i n s t oo l ) i s n o t s en si t i ve. Im a gi ng s t ud ie s ( u lt r as o un d , C T) i d en t if y t h e a bsc es s , b ut i t i s d if f ic ul t t o di s ti ng u is h f r om a p yog e ni c a bs ce ss . I V me t r on i da zo l e is ef f ect i ve t re a tm en t in m os t c as es . Th e r ap eu t ic as pi r at io n of t he a b sc es s ( im ag e - gu id e d pe r c ut a ne ou s a sp i ra t io n ) m a y be ne c ess a r y if t he a b sc es s is l a r ge ( hi gh r is k o f r u pt u re ) , o r i f t he r e i s n o r es po n se to me di c al th e ra p y. P yo g e ni c a n d am e bi c a bs ce ss es a re po t en t ia ll y l if e t hr e at e ni n g i f n ot de t ec t ed ea r l y.

Budd-Chiari Syndrome A. General characteristics
L i ve r di se as e c au se d b y o cc l us io n o f h e pa t ic ve no u s o ut f lo w, wh i c h le a ds t o he pa t ic c o ng es t io n a n d su bs e que n t m ic r o vas cu la r is ch em i a Th e c ou r se is va ri a bl e , bu t mo st ca se s a r e i nd ol en t , wi t h g r ad u al de ve l opm e nt o f p or t al H TN a n d p ro g r ess i ve d e te r i o ra t io n o f l i ve r f u nc ti on . R a r e l y, d is e as e is se ve re a nd le a ds t o a c ut e l i ver f a il u re , wh i ch m a y be fa t a l wi t h o ut i mm e di a te th e r ap y.

B. Causes
h yp e r co a g u la b le s t a te s, m ye l op r ol i fe r a ti ve di so r de r s (e . g. , po l yc yth em i a ve r a ) , p r eg n an c y, c h r on ic in f la mm at o r y di se a se s, in f ec t io n , va r i ou s c an ce r s , t r au ma . Co n di ti o n i s i di op a th ic in up t o 40 % o f c as es .

C. Clinical features
( r e se m bl e t ho s e o f ci r r ho s is ) — he pa t om eg a l y, a sc i te s , a bd om in a l p ai n ( RU Q ) , j a un di ce , va r i c ea l b le e di ng

D. Diagnosis
h e p at ic ve no g r ap h y; s e ru m a sc i te s a lb um in g ra d ie n t > 1 . 1 g /d L

E. Treatment
Me d i c a l t h e ra p y is u su a lly u n sa t is f ac to r y ( e .g . , a nt i co a gu la t io n , t h r om bo l yti cs , d i u re t ic s)

S u r g e r y i s e v e n tu al l y nec es s ar y i n m os t c as es (ba l lo o n a ng i op la s t y wi t h st e n t p l ac em e nt in in f e ri o r ve na ca va , po r t oc a val s h un ts ) . L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n i f c ir r h os is is p re se n t

Jaundice A. General characteristics
Ye l l o w c o lo r a ti o n o f sk i n, m uc ou s me mb r a ne s, and sc le r a e d ue to o ve rp r od u ct i on o r u n d er cl e a ra nc e o f b i li r ubi n C l i ni c al j a un d ic e us u al l y b e co me s e vi de n t wh e n to t a l b il i ru bi n i s > 2 m g /d L. C o n j ug a te d ve rs us u nc on j ug a te d bi li r ub i n

o

C o n j ug a te d ( d i re ct )

L o os e l y b o un d t o a l bu min a nd th e r ef o re wa t e r s ol u bl e P.122

  o   

W hen p r es en t i n e xc e s s, i t i s e xc r e t e d i n u ri n e. Th e r e f o re , da r k u ri n e i s o n l y s e e n w i t h c on j u gat e d b il i r u bi n ! N o n t o xi c

U n c on j ug a te d (i nd i re c t ) Ti g h t l y bo u nd to al b um in a n d t he r e fo r e n o t wa t e r s o lu bl e C a n n ot be e xc r e t ed i n uri n e e ve n i f b l oo d l e vel s a r e hi gh To xi c — U n b ou n d f o rm c an c ro ss bl oo d - br a in ba r r ie r a nd c a us e n eu r ol o gi c d e f ic it s .

T h r e e m a jo r ca u se s of ja u n d ic e

H e m ol ys is L i ve r di se as e B i l ia r y o bs t ru c ti on D a r k u r i ne an d p al e s t ool s s ig n al a d ia gn o si s o f co n ju g at e d h yp e rb i li r ub ine m ia .

Box 3-5 Bilirubin Metabolism
E i g h t y p e rc e nt of bi l ir u bin is de r i ve d f r om h em o glo b in ( R B C b re ak do wn ) . Th e r e st c om e s f r om m yo gl o bi n br e a kd o wn a nd li ve r e n zym es .

H e m og l ob in is c o n ve rt e d t o bi li r ub i n i n t he sp le e n. Th i s u nc o nj ug a te d b i li ru b in c i rc u la t es i n p l asm a , b oun d to al b um in . Th is bi li r ub i n – a lb um i n co mp l e x i s n o t wa t e r s o lu bl e ; t h e re f or e , i t i s no t e xc r e t ed i n ur i ne . In th e li ve r , i t d is so ci a te s f ro m a l bu mi n , a n d t h e b il i ru b in is c on j ug a t ed an d e xc r e t e d i nt o t h e i n te s ti ne , wh e r e b ac te r i a a ct on it t o p ro d uc e u r ob il i no ge n a n d u r ob i li n . Th e r e f o re , un co nj u ga t ed h yp e r bi li r ub i ne mi a re su lt s wh e n t h e re is a de f ec t b e fo r e h e p at ic up t ak e. C o nj ug a te d h ype r bi l ir u bi n em ia res u lt s wh e n t he r e i s a d e fe c t a f te r h e p at ic up t ak e.

B. Causes
C o n j u ga t e d h yp e r b i l i r ub i n em i a — u ri n e p o si t i ve f o r b il i r u b in

o

D e c r ea se d i n t ra he p a ti c e xc r e t i o n o f b il i ru b in

     o      o o

H e p a to ce l lu la r di se as e (vi r a l o r al co h ol ic he p at i tis , c i r rh os is ) I n h e ri t ed di so r de r s ( D u bi n - J oh n s on s yn d r o m e , R o t o r ' s s yn d r o m e ) D r u g - in d uc ed ( or a l co n t ra c ep t i ves ) PBC PSC

E xt r a h e p a t ic b il i a r y o bs tr u c ti o n G a l ls t on e s C a r c in om a o f h e ad of pan c r ea s C h o l an gi oc a rc i no ma P e r i am pu l la r y t um o rs E xt r a h e p a t ic b il i a r y a t r es i a

U n c o n ju g a te d h yp e r b i l i r u b i n em i a — u r i n e n eg a ti ve f o r b i li r u b in E xc e s s p ro du c ti on o f b il ir u b in — h em ol yt ic an em i as R e d uc e d h ep a ti c u pt a ke o f bi l ir u bi n o r im pa i re d co n ju g at i on

    

G i l b e r t ' s s yn d r o m e D r u g s ( e .g . , s ul f on am id es , pe ni ci l li n , r i fa mp in , rad i oc o nt r as t a g en ts ) C r i g l e r - N a jj a r s yn d r o m e , t yp es I a nd II P h ys i ol og ic ja u nd ic e o f th e ne wb o r n (i mm a tu r it y o f co nj u ga t in g s ys te m ) D i f f us e l i ve r d is ea se ( hep a t it is , c i r rh os is )

Box 3-6 Cholestasis
Th i s r ef e rs to bl o ck ag e of b il e f l o w ( wh e t h e r i nt r ah e p at ic o r e xt r a h e pa t ic ) wi t h a r e s ul t an t i nc r ea s e in co nj u ga t ed bi l i ru bi n l e ve ls . C l i ni c al fi nd i ng s

o o

J a un d ic e, g ra y s to ol s , da r k u r in e P r u r i tu s ( b il e s al t d e po sit i o n i n sk in )

o o o o
P.123

E l e va t ed s e r um a lk a li ne p h os p ha t as e E l e va t ed s e r um c ho l es ter o l (i mp a ir e d e xc r e t io n ) S k i n xa n t h om as ( lo ca l ac cu m ul at i on of ch ol e st e ro l ) Ma l a b s o rp t io n o f fa t s a nd f a t - so l ub l e vi t am in s

P.124

C. Diagnosis
S e r u m le ve l s o f t o ta l c onj u ga t ed a nd un co nj u ga t ed b il i ru bi n I f u nc on ju g at e d h yp e rb il ir u b in em i a, C B C , re t ic ul oc yt e c o un t , h ap t og l ob i n, L D H , p e r ip h e ra l sm e ar ( ma y a id i n d ia gn o si s o f h em ol ys is as th e c au se o f j au ndi c e ) I f co n ju ga t ed h yp er b il i rub i ne mi a , L F Ts m a y po i nt t o th e c au se U l t r as o un d (o r C T sc a n) t o as se ss b i li a r y t ra ct f or o bs t r uc ti o n o r a n at om ic c h an g es A d d i ti on a l t es ts ( e. g . , e nd o sc op ic r et r o gr a de ch ola n gi o pa nc r e at o gr a ph y [ ER C P ] , p e r cu t an eo u s t r an sh e pa ti c c ho l an gi o g ra p h y [ P TC ] ) — d ep e nd i ng on th e fi nd i ng s o f th e a b o ve t e st s L i ve r bi op s y m a y be in d ic a te d i n s om e c as es to de t e rm i ne c a us e o f h ep a to c el lu l a r i n ju r y I f t he r e i s n o h em ol ys is , i s ol a te d h yp e rb i li r ub i nem i a ( u nc on ju g at e d ) ma y i n di ca t e Gi l be r t ' s s yn d r om e, wh i c h is us ual l y as ym p to ma t ic .

D. Treatment: Treat the underlying cause. Liver Function Tests (LFTs) A. Aminotransferases [alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST)]
A L T i s m o re se ns i ti ve and sp ec i fi c t h an A S T f o r l ive r d am a ge . A L T a n d A S T us ua l l y h ave a si mi la r in c re as e . Th e e xc e p ti o n is in al co h ol ic he p at i ti s , i n wh i c h th e A S T – A L T r at i o m a y be >2 : 1. I f A L T a nd A S T l e vel s a re m i ld l y e l e va t e d ( l o w hu n d re ds ) , th in k o f c h ro n ic vi r al h e p at i ti s o r a cu t e a lc oh ol i c h ep a ti t is . I f A L T a nd A S T l e vel s a re m od e r a te l y e l e va t e d (h i gh hu n d re ds to t ho us an d s ), th i nk o f a c ut e vi ra l h e pa t it is .

I f A L T a nd A S T l e vel s a re s e ve r el y e l e va t e d ( >10 , 0 00 ) , e xt e n s i ve h ep a tic ne c ro si s h as o cc u r r ed . Typ ic a l ca s es a r e :

o o o

I s ch em ia , s h oc k li ve r ( p ro l on g ed h ypo t en si o n o r c i rc u la t or y c ol la p se ) A c e ta mi n op h en to xi c i t y S e ve r e vi ra l h e pa t it is

N o t e th a t l i ve r t r an sa mi na s es a r e o f t en no rm a l o r e ve n l o w i n p a ti e nt s wi th ci r r ho si s ( wi t h o u t a n y ac t i ve ce l l ne c r os is ) o r m e ta s ta ti c l i ve r di s ea se , b ec a us e t h e n u mb e r o f h e al t h y fu nc t io n in g h e pat o c yt es i s m ar k ed l y re d uc e d. Th e f o ll o wi n g c an c a us e a n el e va ti o n in A L T o r AS T l e ve l s i n as ym p to ma ti c p a ti e nt s ( n o t e t he m n em on ic ) :

o o o o o o o o o

A u t o i mm u ne he p at i ti s H e p a ti t is B H e p a ti t is C D r u g s o r t o xi n s E t h a no l F a t t y li ve r ( tr i gl yc e ri de mi a ) G r o wt h s ( t um o rs ) H e m od yn am ic di so r d e rs ( e . g ., C H F ) I r o n (h em oc h ro ma t os is ) , c op p e r (W ilso n 's di se a s e ) , o r A A T d e fi ci e nc y

A L T i s p r im a ri l y f ou nd in t h e l i ve r. A S T i s f ou nd in ma n y ti ss u es (e . g ., s k el et a l mu scl e , h e a rt , k id n e y, b r ai n ) .

I n al co h ol ic he p at i ti s, t he A S T l e ve l is al mo s t n eve r > 5 00 , a n d t he A L T l eve l is al mo s t n e ve r >3 0 0. Th e h i gh e r t h e A S T – A L T r a t io , th e g r ea t e r t he li ke l ih o od th a t a lc o ho l is co n t ri b u ti ng t o t h e a b no r ma l L F Ts . L F T p e a rl s

C h o l es ta t ic LF Ts : m a rk ed l y e le va t ed al ka li n e p hos p ha t as e a nd G G T; A L T a n d A S T s l ig h tl y e le va t ed H e p a to ce l lu la r ne c ro si s o r in f la mm a ti on : no r ma l o r sl ig h tl y e l e va t e d a lk ali n e p h os p ha t as e; ma r ke dl y el e va t ed A L T an d A S T

B. Alkaline phosphatase (ALK -P):
N o t sp ec i fi c t o l i ve r — a lso f ou n d i n b on e , g ut , and p la ce n ta

A L K - P is el e va te d wh e n t h e r e is ob st r uc t io n to bil e fl o w ( e . g. , c h ol es t as is) i n a n y pa r t o f t he bi li a r y t re e . N o rma l le ve ls m ak e c h ol es t asi s u n li ke l y.

I f le ve l s a re ve r y h i g h ( 1 0 - f ol d i nc r ea se ) , th in k o f e xt r a h ep a ti c b il i ar y t ra c t o bs t r uc ti o n o r in t r ah e pa t ic c ho l es t asi s (e . g. , P B C o r dr u g -i ndu c ed c i r rh o si s) . I f le ve l s a re e le va t e d, me a su r e t h e G G T ( G a m m a - g l ut a m yl - t r an s fe r as e ) l eve l t o m ak e s u r e t he el e va ti o n is he pa t ic in o ri gi n ( ra t he r th a n b o ne o r i nt es t in a l) . If t he G G T l e ve l i s a ls o e l e vat e d, t hi s s tro n gl y s ug g es ts a h ep a ti c o r ig i n. I f t h e G G T l e ve l is no r ma l b u t A L K - P is el e va te d , co ns id e r pr e gn a nc y o r b on e di s ea se . P.125

C. Bilirubin
( s e e Ja u nd ic e s ec ti o n )

D. GGT
i s o f t en us ed to co n fi rm th a t th e A L K - P e l e vat i on is o f h ep a ti c o ri g in .

E. Albumin
d e c re as e d in ch r on ic li ver d is e as e, ne p h ro ti c s ynd r o me , m al n ut r i ti on , an d i n fl am ma t o r y s t at es ( e . g ., bu r ns , s e ps is , t r aum a )

F. Prothrombin time (PT)
Th e l i ve r s yn th e si ze s cl ot t i ng fa c to r s I , I I , V, V I I, I X, X, XI I , a n d XI I I , th e fu n ct i on of wh i c h is re f le c te d b y P T. P T i s no t pr o lo n ge d u n ti l m os t o f th e l i ve r 's s ynt he t ic ca pa ci t y is lo s t, wh ic h c o r re s po nd s t o a d v a nc ed l i ver di s ea se . C h o l es ta si s r e fe r s t o o bst r u ct i on of bi l e f lo w f r o m a n y ca us e . I f L F Ts r e vea l c h ol es t as is , o b ta in a n ab d om in al o r R U Q u l tr a s ou nd .

DISEASES OF THE GALLBLADDER AND BILIARY TRACT Cholelithiasis A. General characteristics
C h o l el it h ia si s r e fe r s t o st o n es i n th e g al l bl ad d e r ( i . e ., ga l ls to n es ) . Th e r e a re t hr e e t yp es of s t on es .

o

C h o l es te r ol st o ne s ( ye l low t o g r e en ) — as so ci a te d wi t h t h e f o ll o wi n g:

    

O b e s it y, di a be t es , h yp e rli p id em i a Mu l t i p l e p r eg n an ci es , o ra l c o nt r ac e pt i ve u se C r o h n ' s di s ea se , i l ea l r es ec t io n A d va n ce d a g e N a t i ve Am e ri ca n a nc es t ry

  o 

C i r r h os is C ys t i c f ib r os is

P i g me n t s to ne s B l a ck s t on es a re us ua ll y f o un d i n th e g al l bl ad d e r a n d a r e as so ci a te d wi t h e i t he r he m ol ys i s ( e . g. , si ck l e ce l l d is ea se , th al ass em i a, he r e di t ar y s p he r oc yt os is , a rt i fi ci al c a r di ac va l ves ) o r al c oho l i c c i r r h os i s .

 o

B r o wn s t on es a re us ua l ly f o u nd in bi l e d uc ts an d a r e a ss oc ia t ed wi t h b i li a r y t ra c t i nf ec t io n .

Mi xe d s t o ne s h a ve c om po n e nt s o f b o th c h ol es t e ro l an d p ig me n t s to n es an d a cc o un t fo r th e m aj o ri t y o f st o ne s.

B. Clinical features
Mo s t c as es a re as ym pt om a ti c . B i l ia r y co l ic i s d ue t o t em p o ra r y o bs t ru ct i on of cys t i c d uc t b y a g a ll st o ne . P a i n oc cu r s a s th e g al l bl ad d e r co n t rac t s a ga in s t t hi s o bs t ru c tio n .

o o o

P a i n i s t yp ic al l y lo ca t ed i n th e R U Q or ep i ga st r i um an d m a y be m i ld , m ode r a t e, o r se ve r e . P a t i en ts cl as si ca ll y r e por t p ai n a f te r ea t in g a n d at n ig h t. B o a s ' s ig n — re f e r re d r i ght s ub sc ap u la r p a in of bi l ia r y c ol ic

O n e t hi r d o f p a ti e nt s wi t h b il ia r y c ol ic d e ve lo p a cu t e c ho l ec ys ti t is wi t hi n 2 ye a r s .

C. Complications
C h o l ec ys ti ti s (c h ro ni c o r a c ut e ) wi t h p r ol o ng ed obs t r uc ti o n o f c ys ti c d uc t C h o l ed oc h ol it h ia si s wi t h i t s a ss oc ia t ed c om p li ca t io n s — s ee be l o w G a l ls t on e i l eu s Ma l i g n a nc y P a i n i n a cu t e ch o le c ys t i ti s i s s ec on d ar y t o g a ll bl ad d e r wa ll in f la mm a ti on , wh e r e a s t h e p ai n o f b i li a r y c o li c is se co n da r y t o th e c on t r ac ti o n o f t h e g a ll bl a dd e r a ga i ns t t h e o b st r uc t ed c ys t ic d u ct . al so , t h e p ai n o f acu t e c ho l ec ys ti t is p e rs is t s f o r s e ve ra l d a ys , wh e r ea s th e p ai n o f bi li a r y c o li c l as ts on l y a f e w h ou r s .

D. Diagnosis
R U Q u l t r as ou n d h as h i gh se ns i ti vi t y a nd s p ec if ici t y ( > 95 % ) f o r s to n es >2 m m . C T s c a n a nd MR I a r e al te r n a ti ve s. P.126

E. Treatment
N o t r ea t me n t i f t he pa t ien t is as ymp t om a ti c E l e ct i ve c ho l ec ys te ct omy f o r pa t ie n ts wi t h re cu r re n t b o ut s o f b i li a r y c ol ic S i g ns of bi li a r y t ra c t o bst r u ct i on

E l e va t ed al ka li n e p ho sph a t as e, in c re as e d G G T E l e va t ed c o nj u ga t ed bi li ru b in J a un d ic e P r u r i tu s C l a y - c ol o re d s t oo ls D a r k u r i ne

Acute Cholecystitis A. General characteristics
O b s t r uc ti o n o f t h e c yst ic d uc t ( no t in f ec ti o n) in d uc es ac u te in f la mm at i on of t h e g a ll b la d de r wa l l. C h r o ni c c ho l ec ys ti ti s m ay d e ve l op wi t h re cu r r e nt b o u ts o f ac ut e c ho l ec ys tit i s . Te n p e rc e nt of p at ie n ts wi t h g a ll st o ne s d e vel o p a c ut e c h ol ec ys ti t is .

B. Clinical features
S ym p t om s

o o
S i g ns

P a i n i s a l wa ys p r es e nt an d is l oc a te d i n R U Q or e p ig a st r iu m ; i t ma y r a di at e t o t h e ri g ht s h ou l de r o r sc ap u la . N a u se a a n d vo mi t in g , a no r e xi a

o o o o

R U Q t e n de r n ess , re b ou nd t en d e rn es s i n R U Q Mu r p h y ' s s i gn is p a th o gno m on ic — in sp i r at o r y a rr es t du r in g d e ep pa lp a ti o n o f t he R U Q ; n o t p r es e nt in m a ny c a se s H yp o a c ti ve bo we l so u nd s L o w- g r a d e f e ve r , le u ko cyt o s is

C o m p l ic a t io n s o f c h o lec ys t i t i s

G a n g r en o us c ho l ec ys ti t is P e r f o ra t io n o f ga ll b la dd er E m p h ys em a to u s ch o le c ys t i ti s C h o l ec ys te n te r ic fi st u la wi t h g a ll st o ne il eu s E m p yem a o f ga ll b la dd e r

C. Diagnosis
R U Q u l t r as ou n d is t he tes t of c h oi ce .

o o

H i g h s en si t i vit y a n d sp eci f ic i t y F i n di ng s i nc lu d e t hi ck e ne d ga ll b la d de r wa l l, pe r ic h ol ec ys ti c f l ui d , d is te n de d g a ll b la d de r , a nd p re se nce o f s to n e( s ) .

C T s c a n is as acc u r at e as ul t r as ou n d b ut is m o re s e ns it i ve i n i d en t if yi n g co m pl ic a ti on s o f ac u te c h ol ec ys ti t is (e .g . , pe r fo r a ti o n, ab sc es s, p a nc r ea t it is ) . R a d i on uc li d e sc a n ( he p at o im i no di ac e ti c a ci d [ H I DA ] )

o o o

U s e d wh e n ul t r as ou n d is i nc o nc lu si ve . It s s en si t ivi t y a n d s pe ci f ic it y p a ra lle l th a t o f ul t r as ou n d. I f H I D A s ca n is n o rm a l, ac ut e c h ole c ys ti t is c an b e r ul e d o ut . A p os i ti ve H I D A s ca n m ea n s t he ga l lb la d de r is n ot vi s ua li ze d . I f g al lb l ad de r is n o t vis ua l i zed 4 h o ur s a f te r in je ct i o n, di a gn os is of ac u te c h ol ec ys ti t is is c on f i rm ed .

G a l l s t on e il e us G a l ls t on e en t er s b o we l lu m en vi a ch o le c yst e nt e ric f is tu l a — g et s " st uc k" in t e rm i na l i l eu m a nd ca us es ob s tr uc t io n A c co u nt s f o r 1 % t o 2 % of b o we l o b st r uc t io ns

D. Treatment
C o n se r va t i ve m ea su r es : h yd r a t io n wi t h I V fl ui ds , b o we l r es t ( N P O ) , I V a n ti b io t ic s, a n al g es ic s S u r g e r y — C ho l ec ys te ct om y i s i nd ic a te d i n m os t pa t i en ts wi t h s ym p to ma t ic g a ll st o ne s. E a r l y ch ol e c ys t ec t om y is p r e fe r r ed ( fi r st 24 t o 4 8 h o u rs ) .

Acalculous Cholecystitis
A c u te ch ol ec ys t it is wi t h ou t st o ne s o bs t ru c ti ng t he c ys ti c d uc t (u p t o 1 0 % of p a ti en t s wi t h a cu t e c ho l ec ys ti ti s ) U s u al l y id i op a th ic an d se e n i n p a ti en t s wi t h se ver e u nd e rl yi n g il l ne ss ; p os si b l y a ss o ci at e d wi t h d eh yd r a ti o n , is ch em i a, bu r ns , s e ve r e t ra um a , a nd a p os top e r a ti ve s t at e

S i g ns an d s ymp t om s a r e t h e s am e as f or ac u te ch o le c yst i ti s . D i a g no si s ma y b e d i ff ic ul t be ca us e p a ti e nt s wi t h t h is co nd i ti o n a r e o ft e n se ve r e l y il l a nd h a ve ot h e r me d ic al p ro ble ms , s o c li n ic al fe a tu r es a r e l es s a pp a r en t . E m e r ge n t ch o le c ys t ec t om y i s t he t re a tm en t of cho i ce . Fo r p a ti e nt s wh o a re t oo il l f o r s u r ge r y, pe r f or m p e rc u tan e o us d r ai n ag e o f th e g al l bl a dd e r wi t h ch o le c yst os t om y. P.127

TABLE 3–2 Cholelithiasis Versus Choledocholithiasis Cholelithiasis Abnormality Clinical features Stone in gallbladder Asymptomatic; biliary colic Choledocholithiasis Stone in CBD Asymptomatic, RUQ/epigastric jaundice

Complications

Cholecystitis, choledocholithiasis, gallstone ileus, malignancy RUQ ultrasound is highly sensitive

Cholangitis, obstructive jaundice pancreatitis, biliary cirrhosis

Diagnosis

ERCP is test of choice; RUQ ult is not sensitive

Treatment

No treatment in most cases; elective cholecystectomy if biliary colic is Severe or recurrent

Removal of stone via ERCP and sphincterotomy

Choledocholithiasis A. General characteristics
R e f e rs t o g al ls t on es in th e c om mo n bi le du c t ( C B D ) P r i ma r y ve r s us s ec on d a ry s t o ne s

o o

P r i ma r y s to n es o r i gi na t e i n t h e C B D ( us u al l y pi gm e nt e d s to n es ) . S e c on d ar y s to n es o r i gi na t e i n t h e g al l bl ad d e r a nd t he n p as s i n to th e C BD ( u s ua ll y c ho le s te r ol o r mi xe d s t on e s) . Th es e a cco u n t f o r 9 5% of al l c as es.

C o m p l ic a t io n s o f C B D s t o n es

C h o l an gi t is O b s t r uc ti ve ja u nd ic e A c u te pa nc r e at i ti s B i l ia r y co l ic B i l ia r y ci r r ho si s

B. Clinical features
P a t i en ts ma y b e as ym p to m at ic f or ye a rs . S ym p t om s, wh e n p r es e nt, i nc lu d e R U Q o r e p ig as tr i c p ai n an d j au n di ce . P a t i en ts wi t h C B D s t on es ma y b e as ym p to ma t ic fo r ye a rs . H o we ve r , u n li ke p at i en ts wi t h c h ol el i th i as is , i n wh ic h bi l ia r y co l ic m a y le a d t o ac u te ch ol e c ys t it is , th e on s e t o f s ym p t o m s in c h o le d o ch o l it h i as i s can si g na l t h e d e vel o pm ent o f l i f e -t h r e at e n in g c om p li ca t io ns s uc h as c h ol a n g it is a nd ac ut e p an c r ea t it is .

C. Diagnosis
L a b or a to r y t es ts : To t al an d di r ec t b il i r ub in le ve ls a r e el e va te d , as we l l a s A L K - P . R U Q u l t r as ou n d is us ua l ly t h e in it i al s t ud y, b ut is n o t a se ns i ti ve s t ud y f o r c h ol e do ch ol i th i as is . I t d et e c ts C B D i n o nl y 5 0% o f c as es , s o i t c an n ot be us e d t o r u le o u t th is di ag n os is . E R C P i s g ol d s t an d ar d (s e ns it i vi t y an d s pe ci f ic ity o f 9 5% ) a n d s ho ul d fo llo w u l t r as o un d . E R C P i s d ia g no st ic a nd th e r ap e ut ic ( se e b el o w) . P TC i s a n a lt e rn a ti ve t o E R C P .

D. Treatment
E R C P wi t h s ph i nc te r o tom y a nd st o ne e xt r a c ti on wi t h s t en t p l ac em en t (s uc ce ss f ul in 9 0 % o f p a ti e nt s ) L a p ar os c op ic c h ol ed oc ho l i th o to m y (i n s el ec t c ase s )

Cholangitis A. General characteristics
I n f ec t io n o f b il i a r y tr ac t s ec o nd a r y to ob s t ru ct i on, wh i c h l ea d s t o b il ia r y st a si s a nd b a ct e r ia l o ve r g ro wt h

o

C h o l ed oc h ol it h ia si s ac c ou n ts f or 60 % o f c as e s.

o

O t h e r c a us es i nc l ud e p an c r ea t ic a n d b il ia r y n eo pl a sm , p os t op e ra t i ve s t ri ct u r es , i n va si ve p ro ce d ur es su ch as E R C P o r P TC , a nd c h ol e do ch al c ys t s.

C h o l an gi t is i s p o te n ti a ll y l i fe - t hr e a te ni n g a nd r equ i r es em er g en c y t re a tm en t . D o t he f ol lo wi n g in pa t ien t s wi t h ch o la n gi ti s :

B l o od cu l tu r es I V f lu i ds I V a nt i bi o ti cs a f t e r bl o od c ul t u re s o bt a in e d D e c om p re ss C B D wh e n p a t ie n t s ta bl e

B. Clinical features
C h a r co t ' s t r ia d : R U Q p ain , ja u nd ic e , a nd fe ve r — th i s cl as si c t r ia d i s p r es en t in on l y 50 % t o 70 % o f c as es P.128

R e y no l ds ' pe n ta d : C h a rco t ' s tr i ad pl us s e p ti c sh oc k a nd al t e re d m en t al sta t us ( C N S d e p re ss io n — e. g . , co ma , d i so r ie n ta t io n ) P a t i en t i s ac u t el y il l , a nd a b do mi n al s ym pt o ms ma y b e l ac ki n g o r m a y go u n r ec og n i zed . R e yn o l ds ' pe n ta d i s a h ig h l y to xi c s ta t e t h at r eq ui r e s em e rg e nc y t r ea tm e nt . I t c a n b e ra p i dl y fatal.

C. Diagnosis
R U Q u l t r as ou n d is t he i ni t i al s t ud y. L a b or a to r y f in d in gs — h ype r b il i ru b in em i a, le uk oc yt o s is , m il d e le va t io n i n s er u m t r a ns am i na se s C h o l an gi o g ra ph y ( P TC o r E R C P )

o

Th i s is th e d e fi ni t i ve t es t, b u t i t sh o ul d n o t b e p e rf o r me d d u ri n g t he ac u te p h as e o f il l ne ss . On ce ch ol a ng it i s r es o l ves , p r oc ee d wi th P TC o r E R C P to id e nt if y t h e u n d er l yi ng p ro bl em an d p l an t r ea tm e nt .

o

P e r f o rm P TC wh e n t he du c t s ys te m is di l at e d ( per u l t ra so un d ) a n d E R C P wh e n t h e d uc t s ys t em i s n o rma l .

R U Q u l t r as ou n d is ve r y a cc u r at e i n d e te c ti ng ga ll s to n es a n d b il ia r y t r ac t d i la t a ti on , bu t n o t ve r y a c cu r a te i n d e t ec ti ng C B D st o ne s .

D. Treatment
I V a nt i bi o ti cs a n d I V fl uid s

o o

C l o se mo ni t o ri ng o f h emo d yn am ic s , B P , a n d u ri ne o ut p ut is im po r ta n t . Mo s t p a t ie n ts re sp o nd r ap i dl y. O n ce th e p a ti e nt ha s b e en af e b ri le f or 48 ho u r s, c h ol a ng io g r ap h y ( P TC o r E R C P ) c an be pe r fo r med f o r e va lu a ti o n o f t he u n d er l yi ng c o nd i ti o n.

D e c om p re ss C B D via P TC ( c a th e te r d r a in ag e ) ; ER C P ( s ph i nc te r o to m y) , or l ap a r ot om y ( T- t u b e in se r ti o n ) o nc e th e pa t ie n t is st a bi li ze d , o r em e rg e nt l y i f t he co ndi t i on do es no t r e s po nd t o a nt i bi o ti cs . H e p a ti c a bs ce ss i s t h e m os t s e ri o us an d d r ea d ed co mp l ic at i on of ac u te ch o la n gi t is — i t h as a h i g h m o r t al i t y r a t e .

Carcinoma of the Gallbladder
Mo s t a r e ad en oc a rc i no ma s a n d t yp ic al l y oc cu r in t h e e l de r l y. A s so ci a te d wi t h g al ls t one s i n m os t c as es ; o t he r ri sk f ac to r s i nc lu d e ch o lec ys t en t e ri c f i s tu la an d p o rc e la in ga l lb l ad d e r C l i ni c al fe a tu r es ar e n o ns p ec if ic an d s u gg es t e xt r a h e pa ti c b il e d u ct ob st r uc t io n : j a un d ic e, bi l ia r y co l ic , w e i gh t lo ss , a no r e xi a , an d R U Q m as s . P al p ab l e g al l bl a dd e r i s a s i gn of ad va n ce d d is ea se . D i f f ic ul t to r em o ve wi t h su r g e r y: c ho l ec ys te ct om y ve r s us r ad ic a l ch o l e c ys te c to m y ( wi t h we d g e r es ec t io n o f l i ve r a n d l ym ph no d e d iss ec t io n ) de pe n di n g o n d ep t h o f in va si o n P r o g no si s i s d ism a l — mor e t ha n 9 0 % o f p at i en ts d i e o f a d va nc ed di se as e wi t h i n 1 ye a r o f di a gn os is . Di s ea se of te n go es un d et ec t ed un t il i t i s a d va nc ed . P o r c e la i n g a l lb l ad d e r

D e f i ni t io n : i nt r am u ra l c alc i fi ca t io n o f th e g a ll bl a dd e r wa l l P r o p h yla c ti c ch o le c ys t ect o m y is re co mm en d ed bec a us e a pp r o xi m a te l y 50% o f p a ti en t s wi t h p o rc e la in ga l lb la d der wi l l e ve nt u al l y de ve lo p c a nc e r o f t h e g al lb l ad de r.

Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) A. General characteristics

A c h ro ni c i di o pa t hi c p r ogr e ss i ve d is e as e o f i n tr a he p a ti c a nd / o r e xt r a h e pa ti c b i le du ct s c h a ra ct e ri ze d b y t h ic ke nin g of bi l e d uc t wa ll s a nd n a r ro wi n g o f t he i r l um ens ; le ad s t o c i r rh os is , po r t al h yp e r ten s io n , a nd li ve r fa il u r e Th e r e is a s tr o ng as so cia t i on wi t h U C (l es s so wi t h C r oh n ' s d is ea se ) . U C i s p r es e nt in 5 0 % t o 7 0 % o f p a ti en t s wi t h P S C ; o ft e n t he U C m a y do mi n at e th e c li ni cal p ic tu r e . ( N o t e : Th e co u rs e o f P SC i s u na f f ec te d b y a c o lec t om y d on e f o r U C . )

B. Clinical features
S i g ns an d s ymp t om s b egi n in si di o us l y. C h r o ni c c ho l es ta si s f in d in g s, in cl u di n g ja u nd ic e an d p ru r it us ; al l p a ti en t s e ve n t ua ll y p r e se n t wi t h ch r on ic ob st r u ct i ve j a un d ic e O t h e r s ym p to ms : f a ti g ue, m al ai se , we i gh t lo ss C o m p l ic a t io n s o f P S C

C h o l an gi oc a rc i no ma ( in u p to 20 % to 30 % o f p a tie n ts ) R e c u r re n t b ou ts o f ch o lan g i ti s ( in ab o u t 1 5% of pa t i en ts ) C a n p ro g re ss to se co n dar y b i li a r y ci r r ho si s, po r t al H TN , a n d l i ve r f ai lu r e

C. Diagnosis
E R C P a n d P TC a r e di agn o st ic st u di es of ch oi ce : s e e mu l ti p le a re as of bea d - li ke s t r ic tu r i ng an d b ea d - li ke d i la t a ti on s o f i n t ra he p a tic an d e xt r a h e p at ic du c ts. L a b or a to r y t es ts sh o w ch o le s ta t ic L F Ts . P.129

D. Treatment
Th e r e is no c u r at i ve tr e at m en t ot h er t ha n l i ve r t r an s pl a nt a ti o n. W hen a d om i na n t s tr ic t ur e ca us es ch o l e st as is , ER C P wi t h s te n t p la c em en t f or bi l ia r y d r a in a ge an d b il e d u ct dil a t at i on m a y r el ie ve s ymp t om s . U s e c h ol es t yr am i ne fo r sym p t om a ti c r el i ef ( to d ecr e a se pr u r it us ) .

Primary Biliary Cirrhosis (PBC) A. General characteristics

P B C i s a c h ro n ic a n d p r og r e ss i ve ch o le st a ti c l i ve r d is e as e c ha r ac te r i ze d by d e s t r uc t i on o f i n t r ah e pa t i c b i l e d uc t s wi t h p o rta l in f la mm at i on an d sc a rr i n g. I t is a sl o wl y p r o g re ss i ve d is e as e wi t h a va ri ab l e c o u rs e. I t ma y p r og r es s to ci r r ho si s a n d e n d - s ta g e li ve r f ai lur e . I t is an au t o im m un e di se a s e t ha t i s o f te n a ss oc ia t e d wi t h o th e r a u to im mu n e d is o rd e rs . I t is m os t c om mo n i n m id d l e -a g ed w o me n . E t i o l o g y o f s e c o nd a r y b i l i a r y c i r r h o s i s . Th i s di se as e o cc u rs in re s po ns e to c h ro n ic b i li a ry o b s t ru ct i on f ro m t he f ol l o wi n g:

L o n g- s ta nd i ng m e ch an ica l ob st r uc t io n S c l er o si ng ch ol a ng i ti s C ys t i c f ib r os is B i l ia r y a t re si a

B. Clinical features
F a t ig u e P r u r i tu s ( e a rl y i n co u rs e o f di se as e ) J a un d ic e ( la t e i n c ou r se o f di se as e ) R U Q d i sc om f o rt Xa n t h o ma t a a nd xa n t h ela sm a ta O s t e op o ro si s P o r t al H TN ( wi t h r e su lt an t se qu e la e )

C. Diagnosis
L a b or a to r y f in d in gs

o o

C h o l es ta t ic LF Ts ( el e va te d A L K - P ) P o s i t i ve a n t im i t oc h o ndr i a l an t i bo d i es ( AM As ) f o u n d i n 9 0 % t o 9 5 % o f p a t i en t s . Th i s i s t he ha llm a rk of t he di se as e (s pec i fi ci t y o f 9 8% ) . I f s e r um i s p o si t i ve f o r A MA s , p e r fo r m a l i ve r b io ps y t o c on f i rm di a gn os is .

o o

E l e va t ed c h ol es t e ro l , H DL E l e va t ed imm u no gl o bu l in M

L i ve r bi op s y ( pe rc u ta n eou s o r la p ar o sc op ic ) to c on f i rm th e d i ag n os is A b d om in a l u lt r as o un d o r C T s c an t o r ul e o u t b il i ar y o b s tr uc t io n

D. Treatment

Tr e a t m en t i s s ymp t o m a tic f or p ru r i tu s ( ch o le st yr am i ne ) an d o st e op o ro si s (c a lc iu m, b i sp h os ph on a te s , vi t am in D ) . U r s o de o xyc h o l ic a ci d (a h yd r o ph i li c b il e a ci d ) h as be e n s ho wn t o s lo w p r o g r es si on o f t h e d is e as e. L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n is th e on l y c u r at i ve tr e at men t a vai l ab le .

Cholangiocarcinoma A. General characteristics
Tu m o r of in t r ah e pa t ic o r e xt r a h e p a ti c b il e d uc ts : m os t ar e ad en oc a rc i no ma s Me a n a g e o f d i ag n os is i s i n t h e s e ven t h d ec ad e L o ca t ed in th r e e r e gi on s: p r o xi m al th i r d o f t he CB D ( m os t c omm o n , al s o c a ll ed K l a ts ki n ' s t um o r ), di st a l e xt r a h e p a ti c ( b es t c ha nce o f r es e ct a bi li t y) , i n t ra he p a ti c ( l ea st c om mo n ) P r o g no si s i s d ism a l — s urvi va l is le ss th a n 1 yea r a f t e r d ia g no si s R i s k f ac to r s

o o

P S C i s t h e ma j or r isk f act o r in th e Un i te d S ta t es . O t h e r ri sk fa c to r s in cl u de U C , c h ol e do ch al c yst s, a n d C l on o rc hi s s in e ns is i n f es ta t io n (i n Ho n g K o ng ) .

K l a t s ki n ' s t um o r s Tu m o r s i n p r o xi m al th i rd o f C B D — in vo l ve th e j un ct i o n o f r i gh t a n d l ef t he pa t ic du c ts V e r y p o or p ro g no si s b eca u se th e y a re un r es ec t ab l e P.130

B. Clinical features
O b s t r uc ti ve ja u nd ic e a n d a ss oc ia t e d s ymp t oms : da r k u r in e , c la y - c ol o re d s to o ls , a n d p r u r it us W eigh t l os s

C. Diagnosis
C h o l an gi o g ra ph y ( P TC o r E R C P ) f o r d ia g no si s a nd as se ss me n t o f re se ct ab i li t y

I f t he pa t ie n t h as a n un re s ec ta b le tu m or (m o r e l ik e l y th e c as e wi t h p ro xi m a l t ha n d is t al b i le du c t t um o rs ) , s te n t p l ac em e nt is a n o p ti o n du r i ng ei t he r P TC o r E R CP a n d ma y r e l ie ve bi l ia r y ob s t ru ct i on .

D. Treatment
Mo s t p a t ie n ts d o n o t h a ve r es ec t ab l e t um o rs a t dia g n os is . Th e s u r vi val r at e i s l o w d e sp i te ag g re ss i ve c he mo t h e ra p y, s t en t in g , o r b ili a r y d ra i na g e.

Choledochal Cysts
C ys t i c d il a ta t io ns of bi l iar y t r e e i n vo l vin g e i th e r th e e xt r a h ep a ti c o r i n t ra he p a ti c d uc ts , o r b ot h ; mo r e c om mo n i n wo m e n (4 : 1 ) C l i ni c al fe a tu r es : e p ig as tr i c p ai n , j au n di ce , fe ve r , a n d R U Q m ass C o m pl ic a ti o ns : c ho la n gio c a rc in om a (m os t f ea r e d c om pl ic a ti o n — r is k i s a bo u t 2 0 % o ve r 2 0 ye a rs ) , h ep a ti c a bs ces s , r ec u r re n t c ho la n gi t is /p a nc r ea t i ti s, r up t u re , b il ia r y o b st r uc t io n , ci r r h os is , a nd p o rt a l H TN U l t r as o un d i s t he be s t no n in va s i ve t es t , a nd E RC P i s d e fi ni t i ve f o r d ia g no s is . Tr e a t m en t i s s u rg e r y: c om p le t e r es ec t io n o f th e cys t wi t h a b il i ar y - e n te r ic a n as t om os is t o r es to r e c on t in u it y o f bi l ia r y s yst em wi t h bo we l s

Bile Duct Stricture
Mo s t c om mo n c a us e is ia t r o ge ni c i nj u r y ( e. g ., p rio r bi l ia r y su r g er y s uc h as c h ol ec ys t ec to m y, l i ve r t ra n sp l an t at i on ) ; o t he r c au s es i nc l ud e re cu r r in g c h ol e do ch ol i th i as is , c hr on i c p an c re a ti t is , a nd P SC . C l i ni c al fe a tu r es ar e th os e o f ob st r uc t i ve j au n di ce . C o m pl ic a ti o ns c an be li fe - t h re a te n in g : se c on da r y b i li a r y c i r rh os is , l i ve r a bs ce ss , a n d a sc e nd i ng c h ol an g it is . Tr e a t m en t i n vo l ves en dos co p ic s t en t in g (p r ef e r r ed ) , o r su r gi c al b yp a ss i f o b st r uc t io n i s c om p le t e o r i f e n do sc op ic t he r ap y f ai ls .

Biliary Dyskinesia
Mo t o r d ys f u nc ti o n o f t he s p hi nc t e r o f O d d i, wh i ch l e ad s t o re cu r r en t ep is ode s o f bi li a r y c o li c wi t h o ut an y e vi d enc e o f ga ll s to ne s o n d ia gn o st ic st u di es s uc h as u lt r a so u nd , C T s ca n , a n d E R C P

D i a g no si s is ma de b y H ID A s ca n . O n ce th e ga ll b la d d er is fi ll e d wi t h la b ele d r a d io n uc li de , gi ve c h ol ecys t o ki ni n ( C C K ) i nt r a ve no u sl y, t he n d e te r mi ne t he e je ct i on f r a ct i on of t he ga ll b la d der . I f t h e e je ct i on f ra c ti on i s l o w, d ysk i ne si a i s l ik ely. Tr e a t m en t o p ti o ns i nc l ude l ap a ro sc op ic ch o le c ys te c to m y an d e n do sc op ic s p hi nc t e ro t om y. C h o l ec ys to ki ni n ( C C K ) is t h e h o rm on e t h a t r el a xe s t he s p hi nc t e r o f O d d i an d c o nt r ac t s t he g a ll b la d de r .

DISEASES OF THE APPENDIX Acute Appendicitis A. General characteristics
P a t h og en e si s

o

Th e l um e n o f t h e a pp en di x i s o bs t ru c te d b y h yp e rp l as ia o f l ymp h oi d t is su e ( 6 0 % o f ca se s ), a f ec al i th ( 35% o f c as es ) , a fo r ei g n bo d y, o r o th e r ra r e c au ses ( p a r as it e o r ca rc i no i d t um o r [ 5 % o f c as es ] ) . P.131

o o

O b s t r uc ti o n l ea ds to st asi s (o f fl ui d a n d mu cu s ) , wh i c h p ro mo t es b a ct e ri a l g r o wt h , le a di ng t o i nf l amm a ti o n. D i s te n ti o n o f t h e a pp e ndi x c a n co mp r om is e b lo o d s up p l y. Th e r es ul t in g i sc h em ia c a n l ea d t o i n fa r ct i on o r n e c ro si s i f u nt r e at e d. N ec r os is ca n r e su lt in a p p en di ce a l p e rf o ra t io n , a n d u lt im a te l y pe r i to ni t is .

P e a k i nc id en c e is in th e t e e ns to m i d - 2 0s . P ro gno s is i s f a r wo r se in in f ant s an d e ld e r l y p a t ie n ts (h i gh e r r a te o f pe r f o ra t io n ) . P e r f o r a t io n o f a pp e n dix

C o m pl ic a te s 2 0% o f ca se s R i s k f ac to r s : d el a y in t rea t me n t ( > 24 ho u rs ) an d e xt r e m e s o f a g e S i g ns of ap p en di c ea l r u pt u r e (h ig h fe ve r , t ac h yc ar d i a, ma r ke d l eu k oc yt os is , pe r it o ne a l s i gn s, t o xi c a p pe a ra nc e )

B. Clinical features
S ym p t om s

o

A b d om in a l p ai n — Cl a ss ica l l y s t a rt s i n t h e e pi ga s t ri u m, mo ve s t o wa r d u mb i li c us , a n d t h en to t he R L Q . W ith d is te n ti o n o f t h e a pp end i x, t h e pa r ie t al pe r i to neu m m a y be c om e i r ri t at e d, lea d in g to s h a rp pa in .

o o
S i g ns

A n o r e xi a al wa ys p r es en t. A p pe n di ci t is i s u nl ik e l y i f p a ti e nt is hu n gr y. N a u se a a n d vo mi t in g (t yp i ca ll y f o ll o w p ai n )

o o o o o o

Te n d e r ne ss in R L Q (m a xi m al te n de r ne ss at Mc B u r n e y 's po in t : t wo t h i rd s of t h e d i st a nc e f r om th e u mb il ic us t o t he r ig h t a nt e r io r s u pe r io r il ia c s pi n e) R e b o un d t e nd e rn es s , g ua r d in g , d im in is h ed bo we l s ou n ds L o w- g r a d e f e ve r ( ma y s pi k e i f p e rf o r at i on occ u rs ) R o v si ng ' s s ig n : De e p p alp a t io n i n L L Q c a us es re fe r r e d p ai n i n RL Q P s o as s ig n : RL Q p ai n wh e n ri gh t th i gh i s e xt e n de d as p a ti e nt li es on le f t s i de O b t u r a to r s ig n : Pa in in RL Q wh e n f le xe d r i g ht th ig h is i n t e r n al l y ro t a te d wh e n p a t ie n t is su pi n e

C. Diagnosis
A c u te ap p en d ic it is is a cl i ni ca l d i ag n os is . L a b or a to r y f in d in gs (m i ld l e uk oc yt os is ) ar e o n l y su p p or t i ve . I m ag i ng s t ud i es m a y be h e lp f ul i f d ia gn os is un c er t a in o r i n a t yp ic al pr es en t a ti o ns .

o o

C T s c a n ( se ns i t i vi t y 9 8% t o 10 0% ) — lo we r s t he fal s e -p os i ti ve ra t e s ig ni f ica n t l y U l t r as o un d (s en si t i vit y o f 9 0 % )

A c u te ap p en d ic it is is a cl i ni ca l d i ag n os is . L ab o rat o r y f in d in gs (m i ld l e uk oc yt o si s ) a re on l y s u pp o r ti ve . Ra d io g ra p hs o r ot h e r im a gi ng st u di es a r e u n ne ce ss a r y u n le ss t h e d ia g no si s is u n ce r t ai n o r th e p r es en ta t i on is a t yp ic al .

D. Treatment
i s a n a p pe n de ct om y ( u sua l l y la pa r os co p ic ) . U p to 2 0 % o f p a ti en t s wh o a r e d i ag no s ed wi t h a c ut e a p pe n di ci t is a r e f ou n d t o h a ve a n or ma l a pp e n di x d u r i ng s u r ge r y. Be c au se t he i l ln es s is p o t en t ia ll y l i fe - th r e at e nin g , th is i s a n a cc ep t ab l e r i sk e ve n du r in g p r eg n an c y.

Carcinoid Tumors and Carcinoid Syndrome
C a r c in oi d tu mo r s o ri g in at e f ro m n e u r oe n do c r i ne c e l ls an d s ec r et e s e r o to n i n . Th e m os t c om mo n s it e fo r t he se tu m or s i s t he app e n di x, b u t th e y c a n b e fo u n d in a va r i e t y of lo ca t io n s ( e .g ., sm a ll bo we l , re c tu m, b ro n ch us , k i dn e y, p a nc r eas ) . C a r c in oi d s yn d ro me d e ve l op s i n 1 0% o f p at i en ts wi t h c a rc in o id tu mo r s.

E xc e s s s e r ot o ni n s ec r et io n c a n l ea d t o c a r c in o i d s yn d r o m e , wh i ch is m an i f es te d b y c u ta n eo us fl u sh in g , d ia r rh e a , s we a t in g , wh e e zi n g, a bd om i na l p ai n , a nd h ea r t va l ve d ys f un c ti o n. R i s k f ac to r s o f m et a st as is in c re as e wi t h t h e si ze o f t he tu mo r . Me t a st as es a r e ra r e wi t h a p p en di ce a l t um o rs . I l eal t um o rs h a ve th e g r ea t es t li ke li h oo d o f m al i gn a nc y. S u r g ic al r es ec ti o n is t he t r e a tm en t o f c h oi ce .

DISEASES OF THE PANCREAS Acute Pancreatitis A. General characteristics
Th e r e is in f la mm at i on of t h e p a nc r ea s r es u lt i ng f ro m p r em a tu r el y a ct i va ted p an c re a ti c d i ge s ti ve en zym e s t ha t in vo k e p an c re a ti c t is su e a u t od ig e st i on . Mo s t p a t ie n ts wi t h a cu t e p a nc r ea t i ti s h a ve mi l d t o m od e r at e d is e as e, bu t up t o 2 5% h a ve s e ve r e d is ea se .

B. Causes
A l c oh ol ab us e (4 0 % ) G a l ls t on e s ( 40 % ) — Th e ga l ls t on e p as se s i nt o th e b i le du c t a nd bl oc ks th e a m pu ll a o f Vater. P.132

P o s t - E R C P — Pa nc r ea t i tis oc cu r s i n u p t o 1 0% of p a t ie n ts u n de r go i ng E R CP . V i r a l i nf ec t io ns ( e. g . , mum ps , C o xs a ck ie vi r us B ) D r u g s: S ul f on am i de s, t hia zi d e d iu r e ti cs , f u r os em id e , e s tr o ge ns , H I V m ed ic a ti o ns a n d m a n y o t he r d ru gs ha ve be e n i mp li ca t ed . P o s to p e ra t i ve co mp l i c at io n s ( h ig h m or t al i t y ra t e ) S c o r pi on bi t es P a n c re as di vi su m ( co n t ro ve r s ia l ) P a n c re a ti c ca nc e r H yp e r t r i gl yc er i de mi a , h yp e r ca lc em ia U r e m ia B l u n t a bd om in a l t r au ma ( m os t c om mo n c au se o f p a nc r ea t i ti s i n ch i ld r en )

Mo s t c as es o f ac u te pa nc r e at i ti s a r e d ue to al co ho l or g al ls to n es (7 0 % t o 8 0 % ) . R e c u r re nc es a re c om mon i n a lc oh ol ic pa n cr e at i tis .

C. Clinical features
S ym p t om s

o

A b d om in a l p ai n , us u al l y i n th e e p ig as t r ic re gi o n

  o
S i g ns

Ma y r a d i a t e t o b a ck (5 0% o f p a ti en t s) O f t e n s t ea d y, d u ll , a n d se ve r e ; wo r se wh e n s u pi ne a nd a f t e r me a ls

N a u se a a n d vo mi t in g , a no r e xi a

o o o o

L o w- g r a d e f e ve r , t ac h yca r d ia , h ypo t en si on , le uko c yt os is E p i ga s tr ic t en d er n es s, ab d om i na l d is te n ti o n D e c r ea se d o r ab se n t b owe l s o un ds in d ic at e p a r tia l il eu s . Th e f o ll o wi n g s ig ns a re se e n wi t h h em o r rh ag ic pan c r e a t it is as b l oo d t r ac ks a l on g fa sc ia l p la n es :

  

G r e y Tu r ne r ' s s ig n (f l an k e cc h ymo se s ) C u l l en ' s s ig n ( p e ri um bi l ic a l ec ch ym os es ) F o x 's si gn ( ec ch ym os is o f in g ui na l l i ga me n t )

Th e d i ag no si s o f a cu t e pa n c re a ti t is i s us u al l y m ad e ba se d o n c li n ic al pr ese n t at i on . L a b o r a to r y s t ud i es a r e s up p o rt i ve , an d C T sc a n is co n fi r ma t or y.

D. Diagnosis
L a b or a to r y s tu d ie s

o

S e r u m am yl as e i s t he mo s t c omm o n t es t , b u t man y c on d it i on s c au se h yp e r am yl as em i a ( no ns pe c if ic ) an d i ts ab s en ce do e s n ot r ul e o u t a cu t e p a nc r ea t i ti s ( no n se ns i ti ve ) . H o we ve r , if le ve ls a re mo r e t h an fi ve t im es the u p p er li mi t o f no r ma l, t he r e i s a hi g h sp ec i fi ci t y fo r ac u te pa nc r e at i ti s.

o o o o

S e r u m li p as e — m o re s p ec i fi c f o r p an c re a ti t is th a n a m yla se L F Ts — t o i de n ti f y ca us e ( g a ll st o ne pa nc r e at i ti s ) H yp e r g l yce mi a , h yp o xe mi a , a n d l eu ko c yto si s m a y a ls o b e p r es e nt . O r d e r th e fo ll o wi n g f o r as se ss me n t o f p r og n os is ( s e e Ta b l e 3 -3 — R a ns on ' s c r i te r ia ) : g l uc os e, ca lc i um , he ma t oc ri t , B U N , a r ter i a l b lo o d g as ( Pa O 2 , b as e d e f ic it ) , L D H , A S T, W BC c ou n t .

TABLE 3–3 Ranson's Criteria

Admission Criteria (GA LAW) Glucose >200 mg/dL

Initial 48 Hours Criteria (C HOBBS) Calcium <8 mg/dL Decrease in Hematocrit >10% Pao2 <60 mm Hg BUN increase >8 mg/dL Base deficit >4 mg/dL Fluid sequestration >6 L

Mortal

<3 cr

Age >55 years LDH >350 AST >250 WBC >16,000

3–4 c

5–6 c

>7 cr

A b d om in a l r a di og r a ph

o o o

H a s a li mi t ed r ol e i n t h e d i ag n os is of ac ut e pa nc re a t it is . Mo r e h e l p fu l i n r u li ng out o t he r d i ag n os es , s uc h a s i n te s ti na l p e r fo r a ti on ( f r e e a i r ) . Th e p re se n ce o f c a lc i fi ca t io ns ca n s ug g es t ch r o ni c p an c re a ti t is . I n so me c as e s o ne m a y s e e a s e nt in e l l oo p (a r ea o f ai r - fi ll e d b o we l u su a lly i n L U Q , wh i c h i s a s ig n o f lo c al i ze d il e us ) o r a co l on cu t - of f s i gn ( ai r - fi ll e d se g me n t o f t ra ns ve r se co lo n ab r up t l y en d in g o r " c ut t in g o ff " at t he re g io n o f pa nc re a t ic i n f la mm at i on ) .

A b d om in a l u lt r as o un d

o o o o o o

C a n he l p i n i de n ti f yi ng ca u se of pa n cr e at i ti s ( e .g. , g al ls to n es ) U s e f ul fo r fo ll o wi n g u p ps e ud oc ys ts o r a bs ce ss es

C T s c a n o f t h e a bd om e n Mo s t a cc u r at e t e st fo r dia g n os is o f a c ut e p a nc r ea t i ti s a nd f or id e nt i f yin g c om p li ca t io ns of t he di sea s e I n d ic at e d i n p at i en ts wi t h se ve r e a cu t e p an c re a tit i s

E R C P ( i n di ca t io ns ) : S e ve r e ga ll s to ne pa nc r ea t i ti s wi t h b il ia r y o bs t ru ct i o n To i d e nt i f y u n co mm on c au s es o f ac ut e p a nc r ea t it is i f di s ea se is re c u r r en t

Th e l e ve l o f e it h e r am yl as e o r li p as e d oe s n ot r el ia b l y p re di c t t he se ve r it y o f di se as e . H yp o c al ce mi a th a t r es u lts f ro m a cu t e p an c re a ti t is i s d ue t o f at sa p on if ic a tio n : fa t n ec r os is b i nd s c al ci um . P.133

E. Complications
P a n c re a ti c n ec r os is (m ay b e st e ri l e o r i n fe c te d )

o o o

S t e r il e p a nc r ea t ic n ec r osi s — In f ec ti o n m a y d e ve lop , bu t ha l f o f a ll c as es re s ol ve s p on t an e ou sl y. I n f ec t ed pa nc r ea t ic ne c ro s is — ha s h ig h m o rt a li t y r a t e (r e su lt s i n m ul t ip le o r g an f a i lu r e i n 5 0% of ca se s ); s u rg ic a l d éb r id em e nt and a nt i bi o ti cs i n di ca t ed Th e o n l y wa y t o d is t in g uis h s t e ri le f ro m i nf e ct e d ne c r os is i s via C T - g ui d ed p e r cu t an eo u s as p ir a ti o n wi t h G r a m s t ai n /c ul t ur e o f t he as pi r at e .

P a n c re a ti c ps e ud oc ys t

o o

E n c ap su l at e d f lu id co ll ect i o n t ha t ap pe a rs 2 t o 3 we e k s af t e r a n ac u te a tta ck — u n li ke a t r u e c yst , i t l a cks an ep i th e li al li n in g C o m pl ic a ti o ns o f un t re a te d ps eu d oc ys ts i nc l ud e ru p t u re , i n fe ct i on , g a st r ic o u tl e t o b st r uc t io n , f is t ul a , h emo r r h ag e i n to c ys t , a nd pan c r ea t ic a sc i te s. I t ma y i m pi ng e o n a d ja ce n t a bdo m in al o rg a ns (e . g. , du od e n um , s to ma ch , tr a ns ve r s e c o lo n ) i f l a rg e e n ou g h; or i f l oc a te d i n th e h ea d of t h e p an cr e as , i t m a y c au s e c om p r ess i on of t he C B D .

o o

D i a g no si s: C T s ca n i s t he s tu d y of ch oi ce . Tr e a t m en t

  o o
rate

C ys t s <5 c m : o bs er va t i on C ys t s >5 c m : d ra i n e it h er p e rc u ta n eo us l y or su r gi c a ll y

H e m o r rh ag ic pa nc r e at i tis C h a r ac t e ri ze d b y C u ll e n 's si gn , G r e y Tu r ne r ' s s ign , an d Fo x' s s i gn C T s c a n wi t h I V c on t r as t i s t h e st u d y of c h oi ce .

A d u l t r es pi r a to r y d is t re ss s ynd r om e — a li f e -t h r eat e n in g c om pl ic a ti o n wi t h h i gh mo r t al it y

P a n c re a ti c as ci t es / pl eu ra l ef f us io n — Th e m os t c om mo n c au s e is in f la mm at i o n o f p e r it o ne a l su r f ac es . A s ce n di n g ch o la ng i ti s — d u e t o g a ll st o ne in am pul l a o f Va t e r, le a di ng t o inf e c ti on o f b i li a r y t ra c t; s e e s ec ti o n o n c h ol a ng i ti s P a n c re a ti c a bsc es s (r a r e) — d e ve lo ps o ve r 4 to 6 w e e k s an d i s l ess li f e -t h re a t en in g th a n i n f ec te d p a nc r ea t ic n ec ro s is P s e ud oc ys ts m a y b e p res e nt a t si t es di st a nt f ro m t h e p an c re as .

F. Treatment
B o we l r e st ( N P O ) — go a l is t o r es t th e p an c re as I V f lu i ds — P at i en ts m a y h a ve s e ve r e i nt r a vas cu l ar vo l um e d e pl e ti on .

P a i n c on t r ol , b u t b e ca u ti o us in gi vi ng na r co t ic s. N a s og as t r ic tu b e i f se ve re n au se a / vom i ti ng o r i leu s p r es e nt ; ro u ti n e us e is c o nt r o ve rs i al

G. Prognosis
R a n so n ' s c ri t e ri a a r e u se d to de t e rm in e p r og n os is an d m o r ta li t y r a te s. P a t i en ts wi t h m o re t ha n th r e e o r fo u r R a ns o n 's c r it e r ia sh o ul d b e m on i to r ed i n a n I C U s e t ti ng . P.134

Chronic Pancreatitis A. General characteristics
P e r si s te n t o r c on t in u in g i n f la mm at i on of th e pa ncr e a s, wi t h fi b ro t ic ti ss ue r e p la ci n g p a nc r ea t ic pa r en ch ym a , a n d a l te r a ti on o f p an cr ea t ic du c ts (a r ea s o f s t ri ct u r e /d il a ti o n ); e ve n t ua ll y r e su l ts i n i r r eve r s i bl e d es t r uc ti o n o f t he p an c re as Th e e n do c ri ne an d e xo c r i n e f u nc ti o ns o f th e p a ncr e a s a re im pa i r ed . C a u se s

o o

C h r o n i c a l co h o li s m i s th e mo s t c o mm o n c a us e ( > 8 0 % o f c a s e s) . O t h e r c a us es i nc l u d e h er e d it a r y pa n cr e at i ti s , t r op i ca l p an c re a ti t is , a n d i d io p at h ic c h ro n ic p a nc re a t it is .

Th e c om bi n at i on of ch r on i c e pi ga s t ri c p ai n a nd ca l ci f ic at i on s o n p la in ab do m in al f il ms i s d i ag n os ti c f o r c h ro ni c p an c r ea t it is . Th e c la ss ic tr ia d of st e at o r rh e a, di a be te s m el l it us , an d p a nc r ea t ic c a lc if ic a ti o n on p la in f il ms o r C T sc a n i s a ls o d i ag n os ti c.

B. Clinical features
S e ve r e pa in in th e ep ig as t r iu m; r ec u r re n t o r p e rs is t en t ab do mi n al pa i n

o o o

O f t e n a cc om p an ie d b y na u s ea an d vo m it i n g Ma y b e a g g r a vat e d b y a d r i nk in g e p is od e , o r b y ea t i ng R a d i at es t o t he ba ck (i n 5 0 % o f c as es )

W eigh t l os s , d ue to m a lab s o rp t io n , a lc oh ol ab us e, a nd di a be t es ; s te a to r r he a s ec o nd a r y t o ma la bs o r pt i on

C. Diagnosis

C T s c a n ( se e F i gu r e 3 - 2) i s t he in i ti a l st u d y of c ho i ce . It m a y sh o w c al ci f ic a ti o ns n o t s e en on pl a in fi lm s. Mi l d t o m o de r at e c as es ma y n o t b e d e te c ta bl e , s o a no r m al C T s ca n d o es no t n ec es sa r i ly r u l e o u t ch r o ni c p an c rea t i ti s.

FIGURE 3-2. A. CT Scan of chronic pancreatitis. note the area of calcification (small arrow) and a pseudocyst (large arrow) in the head of the pancreas. b. typical findings on ercp in chronic pancreatitis. note the areas of stricture (large arrow) and duct dilatation (small arrow) throughout the pancreatic duct. this creates a "chain of lakes" appearance. (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:958, Figures 117.9 and 117.10, respectively.)

A b d om in a l r a di og r a ph : Th e p re se nc e o f p a nc r ea t ic ca lc i fi ca t io ns is 9 5 % s p e ci f ic , b u t is f o u nd in on l y 30 % o f c ase s . E R C P i s g ol d s t an d ar d , b u t i s n o t d on e r o u ti ne l y b e ca us e i t i s i n vas i ve . L a b or a to r y s tu d ie s a re no t he l pf u l i n d ia gn os is . Se r u m am yl as e a n d l ip as e l e ve ls a r e n o t e l e vat e d i n ch r o ni c pa n c re a ti t is .

D. Complications
N a r c ot ic ad d ic ti o n — p r oba b l y th e m os t c om mo n co m pl ic a ti on D i a b et es me ll i tu s/ im p ai re d gl uc os e t o le r an c e

o o o o

C a u se d b y p r og r es si ve lo ss o f is l et s o f L a ng e rh an s E ve n t u al l y ap p ea rs in up t o 70 % o f p a ti e nt s

Ma l a b s o rp t io n /s t ea t o rr h ea C a u se d b y p an c re a ti c e xo c r in e i n s u ff ic i en c y — occu r s wh e n p an c re a ti c e n zym e s ec r e ti o n d ec r ea se s si g ni f ic a nt l y A l a te m a ni f es ta t io n o f ch r o ni c p an c re a ti t is

P s e ud oc ys t f o rm a ti o n P a n c re a ti c d uc ta l d il a ti on C B D o b st r uc t io n (m a y o cc u r s ec on d a r y to fi b ro si s i n h e ad of gl a nd ) V i t am i n B 1 2 ma l ab so r p ti on E f f u si on s ( e .g . , p l eu r al , p e r ic a rd i al , p e ri t on e al ) P a n c re a ti c ca r ci n om a — Pa t i en ts wi t h c h r on ic pa ncr e a ti t is ha ve an in c re as ed r is k.

E. Treatment
N o n o pe r a ti ve m a na ge men t

o o o

N a r c ot ic an a lg es ic s f o r pa i n B o we l r e st ( N P O ) P a n c re a ti c e n zyme s a n d H 2 b lo ck e rs ( g i ve s im ul ta n e ou sl y)

P a n c re a ti c e n zyme s i nh ib i t C C K r e le as e a n d t hus de c re as e p a nc r ea t ic s ec r e ti o ns a f t er me al s .

 o o o o o
P.135

H 2 b lo ck e rs in hi b it ga s tr ic ac id se c re t io n , p re ve n ti n g d eg r a da t io n o f th e p a nc r ea t ic en zym e s u pp le m en ts b y ga st r ic ac id .

I n su l in — ma y b e n ec es sa r y d u e t o s e ve re p an cr e at i c e nd oc r i ne in su f fi ci e ncy A l c oh ol ab s ti ne n ce F r e q ue n t, s m al l - vol um e , l o w - f a t m e al s — m a y i mp ro ve a bd om i na l p ai n

S u r g e r y — m a in go al is rel i e f o f i nc ap ac i ta t in g a b do m in al pa i n P a n c re a ti co je j un os t om y ( p a nc r ea t ic du ct d ra in a ge p r oc ed u re t o d ec om p res s t h e d i la t ed pa n cr e at ic du c t ) — m os t c om mo n p r oc e dur e P a n c re a ti c r es ec t io n (d ist a l p a nc r ea t ec to m y, W hip p le ' s pr oc e du r e )

Pancreatic Cancer A. General characteristics
Mo s t c om mo n i n e l de r l y p a t ie n ts (7 5 % o f p at i en ts a r e > 6 0 ye a rs ol d ) ; r a r e b e fo r e a g e 4 0 ; m o re co mm on in A f ric a n A me r ic a ns A n a t om ic l oc a ti o n

o o o
P.136

P a n c re a ti c h ea d ( 7 5% of c as es ) P a n c re a ti c b od y ( 2 0% of c as es ) P a n c re a ti c t ai l ( 5 % t o 1 0% o f c as es )

R i s k f ac to r s

o o o o o

C i g a r e t te sm o ki n g (m ost c le a rl y es t ab l is he d ri sk) C h r o ni c p a nc re a ti t is D i a b et es H e a vy a l co ho l u se E xp o s u r e to ch em ic al s — b e n zi di ne an d β - n ap h th yl a mi ne

Th e p r o gn os is is d is ma l : m os t p a ti e nt s d ie wi t h in m on t hs of di a gn os is .

B. Clinical features
A b d om in a l p ai n (9 0% o f p a t ie n ts ) — m a y be a va gu e an d d u ll a c he J a un d ic e

o o

Mo s t c om mo n wi t h c a rc in o ma of he a d o f p a nc re as — l ess t ha n 1 0% o f p at ie n ts wi t h c an c er in vo l vi ng bod y a n d t ai l o f pa nc r ea s ha ve j au n di ce I n d ic at es ob s t ru ct i on of in t r a pa nc r ea t ic C B D a n d i s a si gn o f a d van ce d d ise a se

W eigh t l os s ( co mm o n d ue t o d ec r ea se d fo od in t ak e a n d ma l ab so r p ti o n) ; an o r e xi a R e c en t on se t o f gl uc os e i n t ol e ra nc e , b u t t he di a be t es is m i ld D e p r es si o n, we a kn e ss , fa t i gu e Mi g r a t o r y t h r om bo ph l eb i ti s — de ve lo p s in 10 % o f ca s es C o u r vo is i er ' s s ig n (p a lp ab l e g al l bl ad d e r ) — p r es ent i n 3 0% of p at ie n ts wi t h c a nc e r i n vo l vin g h e ad o f p an cr ea s ; p r es en t s wi t h o ut pa in P a i nl es s j au n di ce is no t c om mo n i n p a nc r ea t ic c an c e r! Th e e a rl y c li ni c al fi nd i ngs o f p an c re a ti c ca nc e r a re ve r y va g ue an d n o ns pe c if ic . B y th e ti me a d i ag n os is i s m ad e , m os t p a t ie n ts h a ve a n i n cu r abl e le ve l o f a d va nc ed di sea s e.

C. Diagnosis
E R C P i s t h e mo s t se ns i tive t e st f or di a gn os i ng pan c r ea t ic c an ce r . It ca n a ls o d i st i ng ui sh ca nc e r o f th e h e ad of t he pa nc r ea s f ro m tu mo r s o f t he C B D , du o d en um , a m pu ll a , a nd l ymp h om as, wh i c h h a ve a m o r e f a vo r a bl e p r o gn os is . C T s c a n is t he pr e f er r e d t e s t f o r d ia gn o si s a nd ass es sm e nt of di se a se s p re a d . Tu m o r m a rk e rs

o o

C A 1 9 - 9 ( se ns i ti vi t y o f 83 % an d s pe ci f ic it y o f 8 2% ) C E A ( s en si t i vit y o f 5 6 % a n d s pe ci f ic it y o f 7 5 % )

D. Treatment
S u r g ic al r es ec ti o n (W hipp l e ' s p ro ce d u re ) i s t h e on l y h op e f o r a cu r e; ho w e ve r , on l y a m i no r it y o f tu mo r s a re r es ec t ab l e ( r o ug hl y 1 0% ) . T h e p ro g n os i s i s g r i m e ve n a f te r r e s e c ti o n , w i t h a 5 - ye a r s u r vi va l r a t e o f 1 0 %. I f t he tu mo r is u n r es ec t ab l e a nd bi l ia r y o bs t ru ct i on is p re se n t, p er f o rm P TC o r E R C P wi t h s t en t p l ac em en t a c ro ss t he ob st r uc t io n f o r pa l li a ti o n.

GASTROINTESTINAL BL EEDING

A. General characteristics
Upper GI bleeding refers to a source of bleeding above the ligament of Treitz in the duodenum.

Lower GI bleeding is classically defined as bleeding below the ligament of Treitz. Aortoenteric fistula is a rare but lethal cause of GI bleeding. The classic presentation is a patient with a history (sometimes distant) of aortic graft surgery who has a small GI bleed involving the duodenum before massive, fatal hemorrhage hours to weeks later. Perform endoscopy or surgery during this small window of opportunity to prevent death.

B. Causes
Upper GI bleeding
o

PUD — duodenal ulcer (25% of cases), gastric ulcer (20% of cases), gastritis (25% of cases)

o o o o o o o

Reflux esophagitis Esophageal varices (10% of cases) — venous bleeding Gastric varices Gastric erosions, duodenitis Mallory-W eiss tear Hemobilia Dieulafoy's vascular malformation — submucosal dilated arterial lesions that can cause massive GI bleeding P.137

o

Aortoenteric fistulas — after aortic surgery (ask about prior aortic aneurysm/graft) Neoplasm — bleeding is not rapid — usually not an emergency

o

Lower GI bleeding
o

Diverticulosis (40% of cases) — most common source of GI bleeding in patients under age 60; usually painless Angiodysplasia (40% of cases) — most common source in patients over age 60

o

o o o o o o

IBD (UC, Crohn's disease) Colorectal carcinoma Colorectal adenomatous polyps Ischemic colitis Hemorrhoids, anal fissures Small intestinal bleeding — diagnosed by excluding upper GI and colonic bleeding

Box 3-7 Tests to Order in Patients With GI Bleeding
Hematemesis — An upper GI endoscopy is the initial test. Hematochezia — First rule out an anorectal cause (e.g., hemorrhoids). Colonoscopy should be the initial test because colon cancer is the main concern in patients over age 50. Melena — Upper endoscopy is usually the initial test because the most likely bleeding site is in the upper GI tract. Order a colonoscopy if no bleeding site is identified from the endoscopy. Occult blood — Colonoscopy is the initial test in most cases (colon cancer is the main concern). order an u pper endoscopy if no bleeding site is identified from the colonoscopy. A lower GI bleed (or positive occult blood test of stool) in patients over 40 is colon cancer until proven otherwise.

About 80% of episodes of upper GI bleeding stop spontaneously and only need supportive therapy.

C. Clinical features
Type of bleeding:
o o

Hematemesis — vomiting blood; suggests upper GI bleeding "Coffee grounds" emesis — suggests upper GI bleeding as well as a lower rate of bleeding (enough time for vomitus to transform into "coffee grounds") Melena — black, tarry, liquid, foul -smelling stool

o

Caused by degradation of hemoglobin by bacteria in the colon; presence of melena indicates that blood has remained in GI tract for several hours

The further the bleeding site is from the rectu m, the more likely melena will occur.

Note that dark stools can also result from bismuth, iron, spinach, charcoal, and licorice.

Melena suggests upper GI bleeding (esophagus, stomach or duodenum). Occasionally, the jejunum or ileum is the source. It is unu sual for melena to be caused by a colonic lesion, but if it is, the ascending colon is the most likely site.

o

Hematochezia — bright red blood per rectum

This usually represents a lower GI source (typically left colon or rectum ). Consider diverticulosis, arteriovenous malformations, hemorrhoids, and colon cancers. P.138

It may result from an upper GI source that is bleeding very briskly (so that blood does not remain in colon to turn into melena — see above). This often indicates heavy bleeding, and patient oft en has some degree of hemodynamic instability. An upper GI source is present in about 5% to 10% of patients with hematochezia.

o

Occult blood in stool — source of bleeding may be anywhere along GI tract

Signs of volume depletion (depending on rate and severity of blood loss) Symptoms and signs of anemia (e.g., fatigue, pallor, exertional dyspnea) Bleeding from the small bowel may manifest as melena or hematochezia. Colonic sources of bleeding present with either occult blood in the stool or hematochezia. Always ask patients with GI bleeding if they take any NSAIDs/aspirin or anticoagulants.

3-8 Factors That Increase Mortality in GI Bleeding
Age >65 years Severity of initial bleed Extensive comorbid illnesses Onset or recurrence of bleeding while hospitalized for another condition Need for emergency surgery

Significant transfusion requirements Diagnosis (esophageal varices have a 30% mortality rate) Endoscopic stigmata of recent hemorrhage Hematemesis and melena are the most common presentations of acute upper GI bleed, and patients may have both symptoms. Occasionally, a brisk upper GI bleed presents as hematochezia.

D. Diagnosis
Laboratory tests
o o

Stool guaiac for occult blood Hemoglobin/hematocrit level (may not be decreased in acute bleeds): A hemoglobin level >7 to 8 g/dL is generally acceptable in young, healthy patients without active bleeding. However, most elderly patients (especially those with cardiac disease) should have a hemoglobin level >10 g/dL.

o

A low mean corpuscular volume is suggestive of iron deficiency anemia (chronic blood loss).

o o o

Coagulation profile (platelet count, PT, PTT, INR) LFTs, renal function The BUN – creatinine ratio is elevated with upper GI bleeding. This is suggestive of upper GI bleeding if patient has no renal insufficiency.

Upper endoscopy
o

Most accurate diagnostic test in evaluation of upper GI bleeding

o

Both diagnostic and potentially therapeutic (coagulate bleeding vessel)

Nasogastric tube

o

This is often the initial procedure for determining whether GI bleeding is from an upper or low er GI source.

o

Use the nasogastric tube to empty the stomach to prevent aspiration.

o

False-negative findings are possible if upper GI bleeding is intermittent or from a lesion in the duodenum.

o

Evaluation of aspirate

Bile but no blood — upper GI bleeding unlikely; source is probably distal to ligament of Treitz Bright red blood or "coffee grounds" appearance — upper GI bleeding Nonbloody aspirate (clear gastric fluid) — upper GI bleeding unlikely, but cannot be ruled out definitively (source may possibly be in the d uodenum)

Anoscopy or proctosigmoidoscopy can exclude an anal/rectal source. Perform this if there is no obvious bleeding from hemorrhoids. Colonoscopy identifies the site of the lower GI bleed in >70% of cases, and can also be therapeutic (see below). A bleeding scan (radionuclide scanning) reveals bleeding even with a low rate of blood loss. It does not localize the lesion; it only identifies continued bleeding. Its role is controversial, but it may help determine whether arteriography is needed. Arteriography definitively locates the point of bleeding.
o o o

Mostly used in patients with lower GI bleeding Should be performed during active bleeding Potentially therapeutic (embolization or intra -arterial vasopressin infusion)

Exploratory laparotomy — last resort

An elevated PT may be indicative of liver dysfunction, vitamin K deficiency, a consumptive coagulopathy, or warfarin therapy. If you suspect lower GI bleeding, still exclude upper GI bleeding before attempting to localize the site of the lower GI bleed. Initial steps in any patient with GI bleeding Vital signs: Decreased BP, tachycardia, or postural changes in BP or HR are signs of significant hemorrhage. However, vital signs may also be normal when significant hemorrhage is present. Resuscitation is the first step (e.g., IV fluids, transfusion). Perform rectal examination (Hemoccult test).

E. Treatment
If patient is hemodynamically unstable, resuscitation is always top priority. Remember the ABCs. Once the patient is stabilized, obtain a diagnosis.
o

Supplemental oxygen P.139

o

Place two large-bore IV lines. Give IV fluids or blood if patient is volume depleted.

o

Draw blood for hemoglobin and hematocrit, PT, PTT, and platelet count. Monitor hemoglobin every 4 to 8 hours until the patient is hemoglobin stable for at least 24 hours.

o

Type and crossmatch adequate blood (PRBCs). Transfuse as the clinical condition demands (e.g., shock, patients with cardiopulmonary disease).

Treatment depends on the cause/source of the bleed.
o

Upper GI bleeding

EGD with coagulation of the bleeding vessel. If bleeding continues, repeat endoscopic therapy or proceed with surgical intervention (ligation of bleeding vessel).

o

Lower GI bleeding
  

Colonoscopy — polyp excision, injection, laser, cautery Arteriographic vasoconstrictor infusion Surgical resection of involved area — last resort

Indications for surgery
o

Hemodynamically unstable patients who have not responded to IV fluid, transfusion, endoscopic intervention, or correction of coagulopathies

o

Severe initial bleed or recurrence of bleed after en doscopic treatment

o o

Continued bleeding for more than 24 hours Visible vessel at base of ulcer (30% to 50% chance of rebleed)

o

Ongoing transfusion requirement (5 units within first 4 to 6 hours)

FIGURE 3-3 Evaluation of occult GI bleeding
P.140

DISEASES OF THE ESOPHAGUS Esophageal Cancer A. General characteristics
Th e r e a re t wo p at h ol o gi c t yp e s. I n t he pa st , s q uam o us c el l c a rc in om a ( S CC ) a cc ou n te d f o r up to 90 % o f c as es . H o we ve r , t h e i nc i de nc e o f ad e no ca r ci n om a h as in c r ea se d d r a ma t ic al l y i n U ni t ed S ta t es , an d i t n o w a cc o un ts f or up t o 5 0% of ne w c a s es .

o

S q u am o us c el l c a rc in oma ( S C C )

  

I n ci d en ce is h i gh e r i n Afr i c an Am e ri ca n m en t ha n i n o t he r g ro up s . Mo s t c om mo n l oc a ti o ns a r e th e u p pe r - th o r ac ic an d m i d -t h or ac ic e s op h ag us . Ab o ut on e - thi r d m a y be in di st a l 1 0 c m o f es o ph a gu s. R i s k f ac to r s a r e a lc o h ol a n d to b ac c o u s e, di e t (n i t ro s am in es , b e te l n u ts , c h r on ic i n ge s ti on of h o t f oo ds an d b e ve r ag es su ch as te a ) , h um an p a pi l lo ma vi r us , a ch a la sia , P lu mm e r -V i ns on s yndr o m e, c a us t ic i n ge st i on , a n d n as o ph a r yng e al c a rc i no ma .

o

A d e no c ar ci n om a

  

Mo r e c o mm on in C au c asi a ns an d m en ( 5: 1 o ve r wo m e n ) Mo s t c om mo n i n d is t al t hi r d o f th e e so p ha g us /g ast r o es o ph ag e al ju nc t io n ( i n 8 0 % o f c as es ) R i s k f ac to r s : G E R D a n d B a r r e t t ' s e so p h ag u s a re ma i n r is k f ac t o rs ; a l co h ol a n d t o ba cc o ma y n o t b e a s i m p or t a nt as in S C C

T h e p ro g n os i s i s ve r y p o o r : 5 - ye a r s u r vi val r ate is ab o ut 5% t o 1 5% fo r b o th t yp es . S t a g in g

o o o o o

S t a g e I — tu mo r in va d es la m in a p r op r i a o r s ub mu co s a; no d es ne ga t i ve S t a g e I Ia — t um o r i n vad es mu sc ul a ri s p r op r ia o r ad ve n t it i a; no d es n e ga t i ve S t a g e I Ib — t um o r i n vad es up t o mu sc ul a r is p r op r ia ; po si t i ve r e gi o na l n od es S t a g e I I I — t um o r i n va de s a d ve nt i ti a (p os i ti ve r eg io n al no d es ) o r t um o r i n va d es a d ja c en t s t ru c tu r es (p os it i ve o r n eg a ti ve no d es ) S t a g e I V — di st a nt me t as ta s is

S q u a mo u s c e ll ca r c i nom a o f t h e e s o p ha g u s

T we n t y p e r ce n t su r vi va l r a t e a t 1 ye a r F i ve pe r ce n t t o 1 0% su r vi va l ra t e a t 5 ye a rs B a r r e t t ' s e so p h ag u s is a co mp l ic at i on of lo n gs tan d in g a ci d re f lu x d i s ea se i n wh ic h th e re is c o lu mn a r m et a pl as ia o f th e s q ua mo us ep i th e li um . P a t ie n ts wi t h Ba r r et t ' s es o ph a gu s a r e a t i n c re as ed r is k o f d e vel op i ng ad e no ca r ci n om a o f t h e e so p ha g us .

B. Clinical features
D ys p h ag i a — m os t c omm on s ymp t om (i ni t ia l l y s ol i ds on l y, th e n p r og r es si on t o li q ui ds ) W eigh t l os s — s ec on d m os t c om mo n s ym pt om A n o r e xi a O d yn o p ha g ia ( pa in wi t h s w a l l o wi n g ) — a la t e f in d in g th a t s ug ge s ts e xt r a e so p h ag ea l i n vo l vem e nt (m e di as t in al i n vas i on ) H e m a te me si s, ho a rs e nes s o f voi ce ( r ec u rr e nt la ryn g e a l n er ve in vo l ve me nt ) A s p ir a ti o n p ne um o ni a , re s pi r a to r y s ym p t oms du e t o i n vo l vem en t of t ra ch eo b r on ch i al tree Tr a c h e oe so p ha ge a l o r b ro n ch o es op h ag ea l fi st ul a C h e s t p ai n

C. Diagnosis
B a r i um s wa l l o w u se f ul in e va l ua t io n o f d ys p ha gi a. A p re su mp t i ve d ia g no sis ca n b e m a de . U p p e r e n do sc op y wi t h bio p s y a n d b r us h c yt ol o g y i s re q ui r ed fo r de f in i ti ve d i ag n os is . I t c o nf i rm s t h e di a gn os is in 9 5 % o f c as es . Tr a n s es o ph a ge al ul t r as ou n d h el p s d et e rm in e th e d e p th of pe n et r a ti o n o f th e tu mo r an d i s th e m os t r e li ab l e t es t fo r st a gi n g l oc al c a nc e r. F u l l me t as t at ic wo r k up (e . g . , C T s ca n o f c h es t/ ab d om e n, C XR , b o ne s can )

D. Treatment
P a l li a ti o n is th e g o al in m os t pa t ie n ts b ec a us e th e di se as e i s u su al l y adva n c ed a t p r e se n ta t io n . S u r g e r y (e so p ha g ec to m y) m a y b e c u ra t i ve f o r p a ti e n ts wi t h d is ea s e in st ag e 0, 1 , o r 2 A . P.141

C h e mo t he r a p y p l us ra di at i o n b ef o r e su r ge r y h as b e e n sh o wn t o p r ol o ng su r v i va l m o re t h a n su r g e r y a l on e .

Achalasia A. General characteristics

A c q ui r ed mo t or di so r d e r o f es op h ag e al s mo o th mu sc l e i n wh i c h t h e lo we r e s op h ag ea l s p hi nc t e r ( L E S ) f ai ls t o co m pl e te l y r el a x wi t h s wa l l o wi n g, an d ab no r ma l pe r i st al si s o f e s op h ag ea l b o d y re p l a ces no r ma l p e ri s ta ls is of t he es o ph a ge al bo d y A b s ol u te c r i te r ia f or di a gn o si s

o o

I n co mp l et e re l a xa t i on of t h e L E S A p e r is ta ls is o f es o ph a gus

B. Causes
Th e m aj o ri t y i n t he U ni t ed S t at e s a re id i op a th ic . I n t he U ni t ed S ta t es , a de n oc a rc in o ma of p ro xi m a l s t om ac h i s se co n d m os t c om mo n c a us e. W orld wi d e , C ha ga s ' di sea s e is an im po r t an t c a use .

C. Clinical features
D ys p h ag i a ( o d yno p ha gi a i s l es s co mm on )

o o

E q u al di f fi c ul t y s wa l l o wi n g s o li ds an d l iq u id s ( i n c o nt r as t to es op h ag e al ca n ce r , i n wh i ch d ysp ha g ia fo r so l id s i s g r e a t er t ha n f o r li q ui ds ) P a t i en ts te n d t o e a t sl o wl y a n d d r in k l ot s o f wa t e r t o wa s h d o wn f oo d . A lso , t he y m a y t wi s t t h ei r b o d y, e xt e n d t h ei r ne ck , o r wa l k ab o u t t he r oo m i n a n e f fo rt t o f o r ce fo o d i nt o th e s to mac h .

o o o

I t is e xa c e rb a te d b y f as t e a t in g a n d b y em ot i on a l s t r es s.

R e g u r gi ta t io n F o o d g et s " st uc k" in th e e s op h ag us an d t h en c o me s b ac k u p . R e g u r gi ta t io n m a y le a d to as p i ra t io n .

C h e s t p ai n W eigh t l os s R e c u r re n t p ul mo na r y c om p li ca t io ns s ec o nd a r y to a sp i r at i on , wh ic h m a y ca u se lu n g a b sc es s, b ro nc h ie ct as is , o r he mo p t ysi s P a t i en ts wi t h ac ha la si a ha ve a s e ve nf o ld i n cr e as e i n t h e r is k o f e so p ha g eal ca nc e r (u su a ll y s q ua mo us ce ll ) — i t oc cu rs in 10 % o f pa t ie n ts 1 5 to 2 5 ye a rs a ft e r t h e i ni tia l ac ha la si a d i ag n os is . O ft e n t um o rs g o un n ot ic e d ( e ve n wh e n l a rg e ) d u e t o a di la t ed es o ph a gu s a nd c h r on ic d ys p ha g ia . Th e re f o r e, pe r f or m s u r vei ll a nc e e so p ha g osc o p y to de te c t t h e t um o r a t a n e a r l y s t ag e .

D. Diagnosis

B a r i um s wa l l o w ( s ee Fi gu r e 3 - 4 ) — " b i rd ' s b ea k" — b e ak - li ke na r r o wi n g o f d is t al e s op h ag us an d a la r ge , d i la t ed es o ph ag us p ro xi m a l t o t h e n ar r o wi n g

FIGURE 3-4. Radiographs of achalasia (A) and diffuse esophageal spasm (B). (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:821, Figure 106.4.)

U p p e r G I e nd os co p y — t o r u l e o u t se co n da r y ca use s o f ac ha la si a (g as t r ic c a rc i no ma ) a n d re t en t io n e so ph a gi t is o r e so ph a ge a l ca nc e r Ma n o m e t r y — t o c on fi r m th e di ag n os is ; re ve al s f a il u r e o f L E S re l a xa t i on and a pe r is t al si s o f es op h ag e al bo d y

E. Treatment
I n s tr u ct pa t ie n t o n a da p ti ve me as u r es : c he w f o o d t o c o ns is te nc y o f p e a sou p be f o re s wa l l o wi n g ; sl e ep wi t h tru n k e le va t ed ; a vo i d e a tin g be f o re s l ee p . Me d i c a l t h e ra p y

o o

A n t im us ca r i ni c a ge n ts (di c ycl om i ne ) — us ua l l y u nsa t is f ac t or y S u b li n gu al ni t r og l yce r i n, l o ng - ac t in g n i t ra t es , a nd c al ci um ch an n el bl oc ke rs

 

Ma y i m p r o ve s wa ll o wi n g i n ea r l y s t ag es o f ac h al as i a ( b ef o re es o ph ag e al d i la t a ti on oc cu r s) Mo s t u s ef u l i n t he sh o rt -t e r m t r ea t me n t o f ac h al as i a ( b ef o re mo r e d e f in i ti ve th e r ap y)

I n j ec ti o n o f b o tu li n um toxi n i n t o t h e L E S d u r in g en d os co p y

o o

B l o cks ch ol i ne r gi c a ct i vi ty i n t he LE S C a n be e ff ec t i ve i n u p t o 6 5 % o f c as es ; h o we ve r , r e p ea t p r oc e du r e n ee ds t o be p e r f or me d e ve r y 2 ye a rs

P.142

F o r ce f ul di la t a ti on — me ch a ni c al , p n eu ma t ic , o r hyd r o s ta t ic

o o o o o

P n e um a ti c b al lo o n d il a tat i o n is mo st ef f ec t i ve. L o we r s ba sa l L E S to n e by d i s ru p ti n g t he m u sc ul ar r i ng C a n be e ff ec t i ve, bu t th er e is a 5 % r is k o f p e r fo r at i o n

S u r g ic al " H e ll e r m yo t om y" — c i rc ula r mu sc le la ye r of L E S is in ci se d U s u al l y r es e r ved fo r pa t ie n ts wh o d o n ot r es po n d t o d i la t io n t h e ra p y

E a r l y r es ul t s a re p ro mi sin g ( 80 % t o 9 0 % o f p at i en t s e xp e r i e nc e g oo d t o exc e l l e n t p a ll i at i on of d ysp h ag ia at 1 ye ar ) . L o n g- t e rm d a t a a re ne e de d . T h e r e i s n o cu r e fo r a ch a l as i a . Tr e a tm e nt m o da l i ti es (i nc l ud i ng s u rg e r y) a r e o nl y p al l ia t i ve.

Diffuse Esophageal Spasm (DES) A. General characteristics
N o n p e ri st al t ic s p on t an e ou s c on t r ac t io n o f t h e e sop h a ge al bo d y — S e ve r al se g me n ts o f t h e e so p ha g us c on t r ac t s im u lt a ne o us l y a n d p r e ve n t a p p ro p ri a te ad va nc em e nt o f f oo d b o lu s . I n co n tr a st to ac ha l as ia , s p h i nc t e r fu n ct i o n i s no r m a l ( n o rm al L E S p re ss u r e) .

I t ca n b e d i ff ic u lt t o d is tin g ui s h t he c h es t p a in of d i f fu se es op h ag e al s p asm f ro m c a rd ia c c he st p a in . Th e r ef o re , m a n y pa t i en ts un d e rg o a c a r di ac wo r k up , in cl ud i ng c a r dia c c a th e te r i za ti on t o r u l e o u t is ch em i c ca us es o f c h es t p ai n , b e fo r e a n e so p ha g ea l c au se is i n ve s ti g at e d.

B. Clinical features
Th e r e is n on ca r d i ac che s t pa i n t h at m im ic s a n gi n a a nd ma y r a di a te to the j a w, a rm s, a n d b ac k . D ys p h ag i a is co mm on ; ho we ve r , r e g ur g it a ti o n o f f o o d is un co mm o n. P.143

C. Diagnosis
E s o ph a ge al ma no me t r y is di a gn os t ic — s im u lt a ne ou s , m ul t ip ha si c , r ep e ti t i ve c o nt r ac t io ns t ha t o cc u r af t e r a s wa ll o w; s ph i nc te r r e sp o ns e is no r ma l U p p e r G I b a ri um s wa l l o w ( " co r ksc r e w e so p ha g us ") — i n 5 0 %, wh i c h r ep r es en t s m ul t ip le s im u lt a ne o us c on t r ac ti o ns

D. Treatment
I n ge n e ra l t h er e i s n o c om p le t el y e f fe ct i ve t h e ra py — t r e a tm e nt f ai lu r e ra t es a re hi g h. Me d i c a l t r e at me n t i n vol ve s n i t ra t es a n d c al ci um ch a n ne l b lo ck e rs (d ec r e as es am pl i tu d e o f co n tr a ct io n s) . Tr i c yc l ic an t id e p re ss an ts ma y pr o vi d e s ymp t om a ti c r el i ef . E s o ph a go m yot om y i s usu a ll y n o t p e rf o rm ed , an d i t s e ff ic ac y i s co n t ro ve rs i al . So me s u pp o r t i ts u s e, wh e r e as o t he r s o nl y r ec om me n d i t wh e n a pa t ie n t i s i nc ap a ci t at e d b y s ym p to ms .

Esophageal Hiatal Hernias A. General characteristics: There are tw o types of hiatal hernias: sliding (type 1) and paraesophageal (type 2).
S l i di n g h ia t al he r ni as ( t yp e 1 ) ac co u nt f or > 90 % o f ca se s. B o th th e g as t ro e so p ha ge a l j u nc t io n a n d a p o r ti on o f t h e s to ma ch he r n ia t e i nto t he t ho r a x t h r ou g h t he e s op h ag ea l h i a tu s ( so t h a t t h e g as t ro e so p ha ge a l j un ct i on is a b o ve t h e d ia p hr a gm ) . Th i s is a c om mo n a n d b en i gn fi n din g th a t i s as so ci a te d wi th G E R D . P a r a es op h ag e al hi a ta l he r n ia ac co un t s f o r < 5% of c as es . Th e st o ma ch her n i at e s i nt o t h e th o ra x t h r o u gh th e es o ph a ge al hi a tu s , b ut t h e g as t ro es o ph a ge al ju nct i o n d oe s n ot ;

i t r em ai ns be l o w t he di ap h r ag m . Th i s u nc om mo n h e r ni a c an be co me s t r an g ul a te d an d s h ou l d b e r ep a i re d s u rg ic a ll y.

P a r a es op h ag e al he r ni as t e n d t o e nl a r ge wi t h tim e, a nd t he en t ir e s t om ac h m a y u l t im at e l y m o ve i n to th e t h o r a x. Typ e 3 h e rn i as (c om bi n at i o n o f t yp e 1 an d 2 ) a re t r e a te d a s t yp e 2 he r ni as ( s u rg ic al l y) .

B. Clinical features
Th e m aj o ri t y o f c as es a re as ym p to ma t ic a n d a r e d i sc o ve re d i nc id e n ta ll y. P o ss i bl e s ymp t om s i nc lud e he a r tb u rn , c h es t p ai n, a nd d ysp h ag ia . C o m pl i c a ti o ns o f s li d in g h i a ta l h e rn i as i nc l ud e GE R D ( m os t c om mo n ), r e fl u x e s o ph a gi t is ( wi t h r i sk o f Ba r r e tt ' s e so p h ag us /c a nc e r) , an d a sp i r at i on . C o m pl ic a ti o ns o f pa r ae so p h ag ea l h e r ni as ar e p o te n t ia ll y l if e - th r e at e ni ng a n d i nc lu d e o b st r uc t io n , h em o r rh ag e, i nc a rc e ra t io n , a nd s t r an g ul a ti o n. I f a p a ti e nt wi t h G E R D als o h as a h ia t al he r n ia , t he h e rn ia o ft e n wo r s e ns th e s ym p to ms o f GERD.

C. Diagnosis: barium upper GI series and upper endoscopy D. Treatment
Typ e 1 h e rn i as a r e t r e ate d m e di ca ll y ( wi t h a nt ac id s , sm a ll m e a l s, an d e l eva t i o n o f t h e h e a d a ft e r m ea ls ) ; 1 5 % o f ca se s ma y r e qu i r e su rg e r y ( N is se n ' s f un d op li ca t i on ) i f th e r e i s n o re sp o ns e t o m ed ica l th e r ap y o r i f t h e re is evi d e nc e o f e s op ha g it is . Typ e 2 h e rn i as t r e at e d w i t h e l ec ti ve su r ge r y d ue to r is k o f a bo ve co mp l ic ati o ns . D u r i ng f or c ef u l vo mi t in g , t h e m ar k ed i n cr e as e i n in t r a -a b do mi n al pr es s ur e i s t r an sm i tt e d t o t h e e s op h ag us . Th is c a n l ead t o t wo c on d it i on s, de pe n di n g o n t h e se ve r i t y an d lo ca t io n o f th e t e ar .

I f t he te a r i s mu c os al and a t t h e g as t ro es o ph ag ea l ju nc t io n , i t is r ef e r r ed t o as M a ll o r yW e i ss s yn d r o m e . I f a t e a r is t ra ns mu r a l ( ca u si n g es o ph ag e al pe r f or a t io n ) , i t i s r e fe r r ed to as B o e r h a a ve 's s yn d r o m e .

Mallory-Weiss Syndrome
Th i s is a mu co sa l t e a r a t ( o r ju st be l o w) t he ga st ro e so p ha ge a l j un ct i on as a r e s u lt of f o r ce f ul vo mi ti n g o r re tch i ng . It us u al l y occ u rs aft e r r ep ea t ed ep is o de s o f vo m i ti ng , bu t i t m a y oc cu r af t e r o ne epi s od e .

I t is m os t c om mo n l y a sso c ia t ed wi t h b i ng e d r in kin g in al co h ol ic s, bu t a n y d is o r de r th a t c a us es vom i ti n g ca n i n du c e t he mu co sa l t e a r. H e m a te me si s is al wa ys p r e se n t — i t va ri es f ro m st r e ak s o f b lo o d i n vo m it us t o ma ss i ve b r i gh t re d b l oo d . U p p e r e n do sc op y is di a gn o st ic . Mo s t c as es ( 90 % ) s to p bl e ed i ng wi t h ou t an y t r ea tm e nt . Tr e a t m en t i s s u rg e r y (o ve r s e wi n g t he te a r ) o r ang i og r a ph ic em b o li za t io n if b le e di ng c o nt i nu es , b u t t h is i s r a re l y n ec es sa r y. Ac i d su p pr e ss i on is u se d to pr om ot e he a li ng . P.144

Plummer-Vinson Syndrome (Upper Esophageal Webs)
K e y f e a tu r es : u p pe r e sop h a ge al we b ( ca us es d ys p ha g ia ) , i r on de f ic ie nc y a n em ia , k o il on yc h ia (s po o n -s ha pe d fi n ge r na i ls ) , a nd at r op h ic o ra l m uc os a Te n p e rc e nt of p at ie n ts d e ve l op S C C o f th e o r al c a vi t y, h yp o ph a r yn x, o r e s op h ag us ; t h e r ef o re , th is is c o ns id er e d a p re ma l ig n an t l es i on . Tr e a t m en t : e so p ha ge a l di l a ta t io n ; co r r ec t n u t ri t ion a l d e fi ci en c y

Schatzki's Ring (Distal Esophageal Webs)
A c i rc um fe r e nt i al ri n g i n t h e l o we r es o ph a gu s t hat i s al wa ys a cc om p an ie d b y a s l id in g h i a ta l h e rn i a. I t is us ua l l y a s ymp t om at ic , bu t m il d t o m od e r at e dys p h ag i a ma y b e p r es en t. I f t he pa t ie n t is s ym p to ma t ic ( bu t h as n o r e fl u x) , c o ns id e r e so p ha ge a l d il at a t io n . I f th e p a t ie n t h as re f lu x, c o ns id e r an t ir e fl u x s u r ge r y. U s u al l y du e to i n ge s ti on o f al ka l i, ac id s , bl e ac h , o r d et e rg e nt s (e . g. , i n s ui c id e a t t em p ts ) I n g es ti n g a lk al i i s mo r e d a n ge r ou s t h an i n ge s ti ng ac i d b ec au se it ma y l ea d to l i qu e fa c ti ve ne c ro si s o f th e es op h ag us wi t h fu ll - th i ck ne ss pe r fo r a ti o n. Ac id i ng es t io n d o es no t c a us e f ul l - th ic kn e ss d a ma ge ( on l y ca use s n ec r os is o f es o ph a gea l m uc os a ) . C o m pl ic a ti o ns : s t ri ct u re f o r ma t io n a n d r is k o f e sop h a ge al ca nc e r Tr e a t m en t i s e so p ha ge c to m y i f f ul l -t h ic kn es s n ecr o s is h as oc cu r r ed . Pa t ien t sh ou l d a vo i d vom it i ng , g as t r ic la va g e , a nd al l o r al in t ake ( ca n c om po u nd th e o r ig i na l i n ju r y) . G i ve t h e p at i en t s t er o id s a n d a nt i bi o ti cs a s we ll . P e r f o rm bo ug i en a ge fo r e s op h ag ea l s t r ic tu r e .

Esophageal Diverticula

Mo s t e s op h ag ea l d i ve r ti cu l a a r e c au se d b y a n u nd e r l yi n g m o t i li t y d i s o r de r o f t h e e s op h ag us . Z e n ke r ' s d i ve r t i cu l u m is mo st co mm on t ype ; fo un d in up p er t hi r d o f t h e es o ph a gu s.

Figure 3-5. Causes of dysphagia

P.145

F a i lu r e o f t h e c ri co p ha r yn g e al m us cl e t o re l a x d ur i n g s wa l lo wi n g le a ds to i n c re as ed i n t ra l um in a l p re ss u re . Thi s c au se s o u tp o uc hi ng o f m uc os a t h r ou gh an a re a o f we a kn es s i n th e p h a r yng ea l c on s t ric t o rs . C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e d ys p ha g ia , re g ur g it a ti o n, h a li t os is (b a d b r e a th ) , we i gh t lo ss , a n d c h ro ni c c ou g h. I t is t ypi ca l l y s ee n i n p a ti e n ts > 5 0 yea r s ol d . T r a c t io n di ve r t i c u la is lo c at e d i n t he mi dp o in t o f t h e e so ph a gu s n ea r th e t r a ch e al b i f ur c at i on . I t is d u e t o t ra c ti o n f r om c o nt ig u ou s m e di as t in al in f la mm a ti on a n d a d e no p a t h y ( pu lm on a r y tu b e rc ul os is ) . Tu b er cu l osi s c au se s h il a r n o de s ca rr i n g, wh i c h

c a us es re t r ac ti o n o f e sop h a gu s. I t is us ua l l y a s ym p to ma t ic an d d o es n o t r e q ui r e t r e a tm en t . E p i p h r en i c d i ve r t i cu l a is f ou nd in lo we r t h i rd of e s op h ag us . It is u su a ll y a ss o ci at e d wi t h s pa s ti c es o ph a ge al d ys m ot il i t y or ac h al as ia . S ym p t om s o f d ys ph ag i a a r e m o re o f t en r el a te d t o th e u nd er l yi n g m ot il i t y di so r de r , un l es s t he di ve r t ic ul um is ve r y l a r ge . B a r i um s wa l l o w i s t he bes t di ag n os ti c t es t fo r di ve r t ic ul a . Tr e a t m en t o f Ze nk e r ' s d ive r t i cu l a is s u r ge r y. C r ico p h ar yn g ea l m yo t om y has e xc e ll e nt r e s ul ts . Tr e at m en t o f e p ip h r en ic di ve r t ic ul a i s eso p h ag om yo t om y. D i ve rt ic u le ct om y i s o f s ec o nd a r y im po r t an ce in b o th ca se s. A n u nd e rl yi n g mo t il i t y d is o r de r i s t h e ca us e of bot h p ro xi m a l (Z e nk e r 's ) an d di st a l ( e p i ph r e n ic ) es o ph a ge al d i ve r t i cu l a . S u rg ic a l t re a tm e nt is ai me d a t c o r re c ti n g t he mo t il it y d i so r de r ( i. e ., m yot om y) . D i ve r t ic ul ec t om y is of se c on d ar y i mp o r ta nc e .

Esophageal Perforation
E t i ol o g y: b l un t t r a um a, m e di ca l t u be s a nd in st r um e nt s , f o rc e f u l vo mi t in g ( B o e r h aa ve ' s s yn d r o m e ) t ha t is a ss oci a t ed wi t h a lc o ho li c b i nge s a n d b ul im ia C l i ni c al fe a tu r es : p a in (se ve r e re t r os t er n al /c h es t /s h ou l de r p a in ) , t ac h yc ard i a , h yp o t en si o n, ta c h ypn ea , d ys pn e a , f e ve r, H a mman ' s s i gn ( "m ed ia s ti na l c ru n ch " p r o du ce d b y t h e h ea r t be a t in g a g ai ns t a i r -f i ll ed ti ss u es ) , p ne um o th o r a x, o r pl e u ra l e f f us io n C o n t r as t e so p ha g ra m is d e f in i ti ve di ag n os ti c s tu dy ( s o lu b le G as t r og r af i n swa l l o w p r e f er r e d) C XR u s u a ll y s ho ws a i r i n t h e m ed ia s ti nu m . I f t he pa t ie n t is st a bl e an d th e p e r fo r a ti on is s mal l (d r a in in g i n to lu me n ) , m e di ca l m a na g em en t i s a pp r o pr ia t e : I V fl u id s, N P O , an tib i o ti cs , a nd H 2 b l ock e rs . I f p at ie n t i s i ll an d t h e pe r f o ra t io n i s l a rg e (o r i f th e r e i s co mm un ic a ti o n i nt o pl e u ra l c a vi t y) , s u rg e r y s h ou ld be p e rf o rm ed wi t h i n 2 4 h ou r s o f p r es e nt a ti o n ( su cce ss r a te i s h i gh e r ) . I f g as t ri c/ es o ph a ge al con t e nt s l ea k i n to th e m ed ia s ti n um o r pl e ur a , i n fe ct io n an d s ep t ic s e qu e la e m a y re su l t. Th e t im e i n te r va l b e t we en es o ph a ge al pe r f o ra t io n a n d su r g e r y i s t he mo st i m po r t an t f ac t o r i n d e t e rm in in g s u r vi val . If su r g e r y i s d e l a ye d b e yo n d 24 h ou r s , th e m o r t ali t y r a t e a n d t he l i k e li h oo d o f f i s tu l iz a tio n i nc r e as e .

DISEASES OF THE STOMACH Peptic Ulcer Disease (PUD) A. Causes

Mo s t c om mo n c a us es

o o o o o o

H e l ic o ba ct e r p yl o ri in f ec ti o n N S A I D s — in h ib i t p ro s ta gla n d i n p r o du ct i on , wh i ch le a ds to im pa i r ed m uc os al d e f en se s A c i d h yp e rs ec r et o r y s t a te s , s uc h as Z ol li n ge r - E ll is o n s yn dr om e

O t h e r c a us es S m ok i ng — ul ce r s t wi c e as li ke l y in ci ga r e tt e s mo ke r s a s i n n on sm ok e rs A l c oh ol an d c o ff e e — m a y e xa c e r b at e s ym pt om s , bu t ca us al r el a ti o ns hi p a s ye t u n p ro ve n O t h e r po t en t ia l b u t u np ro ve n c a us es in cl ud e e mo t i on al st r es s, p er so n al i ty t yp e ( " t yp e A" ) , a nd di e ta r y f ac t o rs Mo s t c as es o f p ep t ic u lce r di s ea se a re du e t o H . p y lo r i i nf e ct io n an d N SA ID u s e. I t ca n b e d i f fi cu l t t o d e te r mi ne t h e c au se in a p a ti en t wi t h H . p yl o ri in f ec ti o n wh o a ls o u se s N S AI D s . B o t h m a y be re s po ns ib l e. Th e r e fo r e , i f i n d ou b t , te s t f o r H. py lo r i .

B. Clinical features
E p i ga s tr ic p ai n

o

A c h in g o r gn a wi n g i n n atu r e P.146

o

N o c t u r n al s ym p t o m s a nd t h e e f f ec t of f o od o n s ym p t o m s a r e va r i a b le ( s e e Ta b l e 3 - 4 ) .

TABLE 3–4 Duodenal Versus Gastric Ulcers

Duodenal Ulcers Pathogenesis Caused by an increase in offensive factors (higher rates of basal and stimulated gastric acid secretion)

Gastric Ulcers

Caused by a decrease factors (gastric acid low unless ulcer is prepyloric)

Helicobacter pylori infection Malignant potential

70% to 90% of patients

60% to 70% of patien

Low (malignancy is very rare)

High (5% to 10% are should undergo bio malignancy

Location

Majority are 1–2 cm distal to pylorus (usually on posterior wall)

Type I (most commo lesser curvature

Type II: gastric and d

Type III: prepyloric ( pylorus)

Type IV: near esopha Age distribution Associated blood type Risk factors Other Occurs in younger patients (<40) Type O NSAIDs Eating usually relieves pain. Nocturnal pain is more common than in gastric ulcers.

Occurs in older patie Type A Smoking

Eating does not usua Complication rates those of duodenal u a higher recurrence medical therapy alo

Ma y b e c o mp li c at e d b y up p e r G I b le ed i ng O t h e r s ym p to ms : n au se a/ vo m i ti ng , ea r l y s a ti e t y, a n d we i gh t l os s

C. Diagnosis
E n d os co p y

o o o o o o o o

Mo s t a cc u r at e t e st in di ag n os i ng ul ce rs E s se n ti a l i n d ia gn os is o f g as t r ic u lc e rs be ca u se b i op s y is n e ce ss a r y t o rul e ou t m a li gn a nc y — d uo d en al ulc e rs do no t re q ui r e b io psy P r e f e r re d wh e n se ve r e or a cu t e b le e di ng is pr e sen t (c a n p e rf o rm el ec t r oca u t e r y o f bl e ed in g u lc e rs ) C a n ob t ai n e n do sc op ic bi o ps y f o r d ia g no si s o f H. p yl o ri

B a r i um s wa l l o w S o m et im es us ed in i ti a ll y b u t i s l es s r el i ab l e t ha n e n d osc o p y D o u b l e - co n tr as t te ch n iqu e s p r ef e r re d d u e t o i mpr o ve d acc u r ac y

L a b or a to r y t es t — fo r di a gn o si s o f H. py lo r i i n fe ct io n B i o ps y: hi s to lo g ic e va l uat i o n o f e nd os co p ic bi op sy i s go ld st a nd a rd . U r e a se de t ec ti o n vi a u r ea b r ea t h t es t i s t he mo st c on ve n ie n t t es t (s en si t ivi t y a n d s pe ci f ic it y > 9 5% ) . I t d o cu me n ts ac ti ve in f ec tio n an d h e lp s t o a ss ess th e r e s ul ts of an t ib i ot ic t he ra p y.

o

S e r o lo g y ( lo we r s pe ci f ic it y) — Th e p r es e nc e o f a n ti b od i es to H . p yl o ri do es n o t n e ce ss a ri l y in di ca t e c u rre n t i n fe c ti on — a nt i bo di es t o H . p yl o ri c a n r em a in e l e va te d f o r m on t hs or eve n ye a rs a ft e r e r ad ic a tio n of in f ec t io n ( 9 0% s e ns i ti ve ) .

S e r u m g as t ri n m ea su r eme n t — if c o ns id e ri n g Z ol l ing e r - E ll is on s ynd r om e a s a d ia gn o si s I f a p e pt ic ul ce r is u nc om p li ca t ed , a ba r i um s tu dy o r e nd os co p y is no t n ee d e d in i ti a l l y. I ni ti a te e m pi r ic th e ra p y. H o we ver , i f yo u s us p ec t a n y of th e c om p li ca t io ns of pe p tic ul ce r di se as e , o r d e r co n fi r ma t o r y s t ud ie s . P.147

D. Treatment
Me d i c a l

o

S u p po r t i ve ( p at i en t d i r ect i ve s )

  

D i s co n ti nu e a sp i ri n / N S A ID s . R e s t ri c t a lc oh ol us e b u t d o no t re s t r ic t an y f oo ds. S t o p s mo ki ng , de c re as e e m ot i on al st r es s .

A vo i d ea t in g b e fo r e b ed ti m e ( e at in g s t im ul a te s no c tu r n al ga st r ic ac id l e ve ls ) ; d ec r e as e co f f ee i n t ak e ( a lt h ou gh no st r on g li nk ha s b ee n e s ta b li sh e d wi t h ul ce r dis e as e ).

o

A c i d su p p re ss io n

   o

H 2 b lo ck e rs — ac ce le r a te h e al i ng of ul ce r s P r o t on p um p i nh ib i to r s (P P I s ) — m os t e f f ec ti ve ant i se c re t o r y a g en ts ( a l th o ug h e xp e n s i ve ) A n t ac i ds — s om e wh a t ou td a t ed fo r p ri ma r y t he r apy a n d m o re a p p ro p r ia t el y us e d f o r ad j un c ti ve th e r ap y/ s ymp t om a ti c r e li e f

E r a d ic at e H . p yl o ri wi t h tr i p le o r q ua d ru p le th e r apy ( s e e Ta bl e 3 - 5 ). O nc e i n f ec ti o n is cl ea r e d, th e r a t e o f re cu r r en ce is ve ry l o w.

TABLE 3–5 Helicobacter pylori Eradication Regimen Triple therapy PPI plus two antibiotics Advantage Twice daily dosing

Disad

Mo b trip th

Quadruple therapy

PPI, bismuth subsalicylate, and two antibiotics

Half the time as triple therapy (a 1-week program as opposed to 2 weeks for triple therapy), yet reaps similar eradication results

Ex

o

C yt o p r o te c ti on

  o

S u c r al fa t e — fa ci li t at e s u lc e r h e al in g ; m us t b e t ake n f re q ue n tl y, is c os t l y, a n d c an ca us e G I u ps et Mi s o p r o st o l — r e du ce s r isk f or ul ce r f or ma t io n a sso c ia t ed wi t h N S A I D t h e r ap y; is c os t l y a n d c an ca us e G I u ps e t ( co mmo n s i de ef f ec t )

Tr e a t m en t re g im en s

I f H . p yl o r i t es t i s p os it i ve , be g in e ra di ca t io n th e ra p y wi t h ei t he r t ri p le or q u a dr u pl e t h e ra p y (s e e Ta b l e 3 - 5 ) . A ls o b e gi n ac i d -s up p re ss io n wi t h a n t ac id s, an H 2 b l ock e r , o r a P PI .

I f t he pa t ie n t h as a n ac tive N S A I D - i nd uc e d u lc e r, s t op N S A I D u se (m a y s wi t c h t o a ce t am in o ph e n) . A ls o b e gi n wi t h e it h e r a P P I o r m is o p ro st o l. C o n t in u e f o r 4 to 8 we e ks , de pe n di n g o n se ve r i t y. Tr e a t th e H . py l or i i n f ec ti o n as ab o ve i f p res e nt .

S u r g ic al

o o

R a r e l y ne e de d e le c ti ve l y R e q u ir e d f o r t h e co mp l ica t i on s o f P U D ( b le ed i ng , p e r fo r a ti on , ga st r ic ou t le t o b st r uc t io n ) (s ee Ta b le 3 - 6 an d F i gu r e 3 - 6)

TABLE 3–6 Complications of Peptic Ulcer Disease Clinical Findings Perforation Acute, severe abdominal pain, signs of peritonitis, hemodynamic instability Diagnostic Studies Upright CXR (free air under diaphragm), CT scan is the most sensitive test for perforation (detects free abdominal air) Barium swallow and upper endoscopy; saline load test (empty stomach with a nasogastric tube, add 750 mL saline, aspirate after 30 min—test is positive if aspirate >400 mL) Surgery is eventually necessary in 75% of patients. Stool guaiac, upper GI endoscopy (diagnostic and therapeutic) Management

Emergency surg close perforati perform defini operation (such selective vagot truncal vagotomy/pylo

Gastric outlet obstruction

Nausea/vomiting (poorly digested food), epigastric fullness/early satiety, weight loss

Initially, nasogas replace electro deficits; supple nutrition if obstruction i longstanding

GI bleeding

Bleeding may be slow (leading to anemic symptoms) or can be rapid and severe

Resuscitation; di of bleed via en treat; perform acute bleeds that req transfusion

(leading to shock)

of ≥ 6 units of

FIGURE 3-6. A. An AP chest radiograph in a patient with a perforated duodenal ulcer and acute abdomen. the curved arrows show free subdiaphragmatic air due to the perforated ulcer. the straight arrows show the diaphragms bilaterally. B. Chest radiograph (upright) showing bilateral subdiaphragmatic intraperitoneal air. double arrows represent right and left hemidiaphragms. note the bilateral subdiaphragmatic air (straight arrows). there is air in the gastric fundus as well as free air surrounding the gastric fundus. (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:103, Figure 6-46, and 159, Figure 8-22, respectively.)
Ac i d s u p p r es s io n th e r ap y

H 2 b lo ck e rs

R a n i ti di n e F a mo t id i ne N i za t i di n e C i m et i di n e P r o t on p um p i nh ib i to r s E s om e p ra zo le O m e p ra zo l e L a ns o pr a zo le P a n t op r a zol e R a b e p ra zo le

Acute Gastritis
A c u te ga s tr i ti s r e fe r s t o in f l amm a t i o n o f t h e g as t ric mu co sa . Th e r e a re mu l ti pl e c au ses : N S A I Ds / as pi r in ; H . py lo r i i n fe c ti on ; al co h ol , h ea vy c i ga r e t te s mo ki n g, o r c af f ei n e; e xt r e m e p h ys i ol og ic st r es s ( e . g ., sh oc k, se ps is , b u rn s ) I t ca n e i th e r b e a s ym p tom a ti c o r c a us e e pi ga s tr ic pa i n. Th e re l at i on sh i p b e t we e n e a ti n g a n d p ai n i s n o t co n si st en t ( i. e . , f oo d m a y ei th e r a g g ra va t e o r re l ie ve th e p a in ) . I f e pi ga s tr ic pa i n is lo w o r mo d er a te a nd i s n o t as so ci a te d wi t h wo r r is ome s ym p to ms / fi nd i ng s, em pir i c t h e ra p y wi t h a ci d s u pp r e ss io n i s a pp r op r i at e . S t o p N S AI D s . P.148

I f t he r e i s n o p os it i ve res p on se a ft e r 4 to 8 we e ks o f t r ea tm e nt , c o ns id e r a d ia gn o st ic wo r k u p . In cl ud e u p pe r GI e nd os c op y a nd ul t ra s ou n d (t o ru le ou t ga ll s to ne s ) , a nd te s t f o r H . p yl o ri in f ec ti o n . I f H . p yl o r i i nf ec t io n i s co n f ir m ed , a n ti bi o ti c t h e ra p y is in d ic at e d ( se e Tab l e 3 - 5 ). U p p e r G I e nd os co p y is th e be st t es t f o r e va lu a ti ng a p a ti e nt wi t h ep ig as t r ic pa i n. I t ca n d i ag n os e P U D , ga s t ri ti s , a n d e so p ha gi t is . I t c a n al s o r ul e ou t c an ce r s o f t he es o ph a gu s a nd s t om ac h , a nd H . p yl o ri in f e c ti on wi t h bi op s y.

Chronic Gastritis
Th e m os t c om mo n c au se i s H. py lo r i i n fe ct i on ( o ve r 8 0% of c a se s) . A u t o imm u ne ga st r i ti s l ead s to c h r on ic at r op h ic g as t r it is wi t h s e r um a n ti p ari e t al an d a n t i - i nt r i ns ic fa ct o r a n ti bo d ie s (a nd po ss i bl e d e vel o pm e nt of pe r n ic io us ane m ia ) .

P.149

Mo s t p a t ie n ts wi t h c h ro nic ga s t ri ti s d ue t o H . py lor i a re as ym pt om a ti c a nd n e ve r d e ve l op c om p li ca t io ns . Th e c o nd i ti o n ma y m an if es t as e p ig as t ri c p a in s im il a r to P U D . O t h e r ass oc i at e d s ymp t om s s uc h as n au se a / vom it i n g, an d a n o re xi a a r e r ar e . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e PU D , g as t r ic c a rc in om a , an d m uc o sa - as so ci a te d l ym p ho i d t iss u e l ym p ho ma . U p p e r G I e nd os co p y wi t h b io ps y is t he te s t o f c ho i ce fo r di a gn os is of ch ro n ic ga st r i ti s. O t h e r te st s s ho u ld be use d to fi n d t h e ca us e (u sua l l y H . p yl o ri ) . I f t he pa t ie n t is s ym p to ma t ic , t re a tm en t i n vo l ves H . p yl o ri e ra di c at io n wi t h t r i pl e o r q u a dr u pl e t h e ra p y (s e e Ta b l e 3 - 5 ) .

Gastric Cancer A. General characteristics
Th e m aj o ri t y a r e a de no ca r c in om as . G a s t r ic c an ce r is ra r e i n t h e Un i te d S ta t es (m o re c om mo n i n J a pa n ). Mo r p h o l o g y

o o o o

U l c e ra t i ve ca r ci n om a — u lc e r t h r ou g h al l l a ye rs P o l yp oi d c a rc in om a — s o li d m as s p r oj ec t s i nt o s tom ac h l um e n S u p e rf ic i al s p r ea di n g — mo s t f a vo r ab le p ro g no si s L i ni t is pl as t ic a — " le a th e r b o t tl e" — in f il t r at es ea r l y t h r ou g h a ll l a ye rs , s t oma c h wa l l i s t hi ck an d r i gi d , po o r pr o gn os is

B. Risk factors
S e ve r e at r op h ic g a st r i ti s, i nt e st in a l me t a pl as ia , ga s t ri c d ys pl as ia A d e no m at o us g as t r ic p o lyp s , c h r on ic at r op h ic gas t r it is H . p yl o ri in f ec ti o n — t h r eef o l d t o si xf o l d in c re as e in r is k P o s ta n t re ct o m y — m a n y ca s es re p o rt e d a ft e r Bi ll r ot h I I a na st o mo si s ( 15 t o 2 0 ye a rs a f t er s u r ge r y) P e r n ic io us an em i a — t h ree f o ld in c re as e i n r is k Mé n é t r i e r ' s d is ea se — 1 0% o f t h es e p at i en ts de vel o p c an ce r H i g h i n ta ke of p re se r ve d f o od s ( h ig h s al t , n i tr a tes , ni t ri t es — sm ok ed fi sh ) B l o od t yp e A M e t as t as e s o f g a s t ri c ca r c i n om a

K r u k e n be r g ' s t u mo r — me t as t as is to t he o var y B l u m e r 's sh e l f — m et as ta s is to th e re ct um ( pe l vic cu l -d e -s ac ) — ca n p al p at e on r ec ta l e xa m i n a ti o n S i s t e r M a r y J o s e p h ' s no d e — m e ta s ta si s t o t h e pe r i um bi l ic al l ym p h n od e V i r c h ow ' s n o de — m e ta s ta s is to th e s up r ac l a vic ula r f os sa no de s I r i s h 's n od e — m e ta st a sis t o t he le f t a xi l l a r y ad e no p a th y

C. Clinical features
A b d om in a l p ai n a n d u nexp l a i n e d we i g h t l os s a r e m os t c om mo n s ym pt om s R e d uc e d a pp e ti t e, an o r exi a , d ys p e ps ia , e a rl y s at ie t y N a u se a a n d vo mi t in g , a ne m ia , m el e na , g u ai ac - pos i ti ve st o ol

D. Diagnosis
E n d os co p y wi t h m u lt i pl e b i op si e s — mo s t ac c ur a te t e st B a r i um u p pe r G I s e ri es — l e ss a cc u ra t e , b ut c a n c om p le me n t u pp e r e n do sc o p y/b i op s y f i n di ng s A b d om in a l C T s ca n — fo r s t ag i ng an d t o d e te c t p re s en ce o f me t as ta s es FOBT

E. Treatment
S u r g ic al r es ec ti o n wi t h wi d e ( > 5 cm ) m a r gi ns ( to ta l or su b to t al ga st r ec t omy) wi t h e xt e n d e d l ym ph no d e d iss ec t io n C h e mo t he r a p y m a y be ap p r op r i at e i n s om e c as es .

Gastric Lymphoma
A t yp e of no n - H od gk in ' s l ym p ho ma th a t a r is es in t h e s t om ac h. C l i ni c al fe a tu r es ar e s im il a r to th os e o f ad e no ca rci n om a o f th e s to ma ch ( e.g . , a b d om in al pa i n, we i g ht lo ss , an o re xi a ) . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e b le e di n g, o bs t ru ct i on , a n d p e r f or a ti o n ( p oss i bl y p r es e nt e d a s a n e m e rg en c y) . E G D wi t h b i op s y is t h e st a n da r d f o r d ia g no si s ( sam e a s a de n oc a rc in om a of s to ma ch ) . Tr e a t m en t d e pe n ds o n the s ta ge o f t he di se as e an d th e p r es e nc e o f c om pl i ca t io ns . O p t i on s i nc l ud e s ur g ic al r e s ec ti o n, r ad ia t io n , a nd c he mo t he r a p y. P.150

DISEASES OF THE SMALL INTESTINE Small Bowel Obstruction (SBO) A. General characteristics
Th e r e a re t hr e e m ai n p oin t s o f d i ff e r en t ia t io n t o co n si d er in S B O .

o

P a r t ia l ve rs us c om p le t e o b st r uc t io n

 

W ith p a rt i al ob st r uc t io n , p a t ie n ts a r e a b le to pa ss g as o r h a ve b o we l m o vem e nt s , as op p os ed t o co mp le t e o bs t r uc ti o n. H o we ve r , p a ti e n ts wi t h co m pl e te ob st r uc t io n m a y o cc as io n al l y be ab l e t o p a ss g a s o r s to o l b ec au se t he y m a y h a ve re si d ual s to ol o r g as i n th e c o lo n .

o

C l o se d l o op ve rs us op e n l o op ob st r uc t io n

W ith cl os e d l oo p o bs t r uct i o n, th e l um e n i s oc cl u de d at t wo p oi n ts b y a n a d h es i ve b an d o r he r ni a r i n g. Th i s ca n c om p ro mis e th e b lo o d su p pl y, r e q ui r in g e m er g en t s u rge r y.

o

P r o xi m a l ve rs us di st a l sm a ll bo we l o bs t ru ct i on

D i s ta l o bs t r uc t io n c au ses di s te n ti on o f p ro xi m a l b o we l se gm e nt s , ma ki n g d i ag n os is ea si e r o n p la in r a di og r a ph .

P a t h op h ysi ol o g y

o

D e h yd r a t i o n i s a ke y e v e n t i n S B O . In t es t in al dis t en t io n c au s es re f le x vo m i ti n g, in c re as e d i nt est i n al s ec r e ti o n p ro xi m a l to t he po i nt o f o bs t ru ct i on , an d d e c re as e d a bs or p ti o n. Th i s l ea ds to h ypo c hl o re mi a , h yp ok a le mi a , a nd m et a b ol ic a l ka lo si s .

o

Th e r e su l ti n g h yp o vol emi a le ad s t o s ys te mi c f i nd in g s su c h as ta c h yc a r di a , h yp o t en si o n, ta c h ypn ea , a l te r e d me n ta l s ta t us , an d ol ig u r ia .

SBO

P r o xi m a l o b st r uc t io n : f r eq u e nt vom i ti n g, se ve r e pa i n , mi n im al ab do mi n al di s te n ti o n D i s ta l o bs t r uc t i o n : l ess fr e q ue n t vom it i ng an d s ign i f ic an t a b do mi n al d is t ent i o n E xc e s s i vel y h ig h i n t ra l um i na l p r es su r e m a y c omp r o mi se bl oo d s up p l y, l ea d in g to s t r an g ul a ti on . Th i s ca n l ea d to s h ock , g a n gr e ne , p e r it o ni t is , o r p e r f or a ti o n o f b o we l — al l d e vas t a ti ng c om p li ca t io ns .

B. Causes
A d h es io n s f r om p r e vi ou s a b do mi n al s u rg e r y — mos t c om mo n c au s e in a du lt s

I n ca r ce r a te d h e rn i as — s ec o nd m o st c om m on c a use Ma l i g n a nc y, in t us su sc ept i o n, C r oh n ' s d is ea se , c ar c i no ma t os is , a nd su pe r io r me se n te r ic a r t e r y s yn d r om e ( co mp r es si o n o f t h ir d p o r ti o n o f d u o de nu m ) L a r g e b ow e l o b st r u c t ion

C a u se s : vo l vu lu s, ad h es io n s, he r n ia s, co lo n c an ce r ( mo st co mm on c a us e ) R e s ul t s in le ss fl u id an d e l ec t r ol yt e d is o rd e r th an S B O S e e Fi g ur e 3 - 8 f o r ra d iog r a ph ic f in di n gs

FIGURE 3-8. A. An AP supine film of large bowel obstruction. note the dilated air-filled proximal colon with an absence of air in the distal colon. B. An AP upright film of large bowel obstruction. Note multiple colon air fluid levels (curved arrows). (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:158, Figure 8-21A and B.)
Ma n i f e s ta t io ns o f s tr a ngu l a te d b o we l in S B O i nc lu d e f e ve r , s e ver e an d c on t i nu ou s p a in , h e ma t em es is , s ho ck , g as in t he bo we l wa l l o r por t a l vei n , a bd om i na l f r ee a i r , p e ri t on ea l s ig ns , a n d a ci d os is (i nc r ea se d la c ti c a ci d ).

C. Clinical features

C r a m pi ng a bd om in a l p ain — I f p a in is c on t in u ou s a n d s e ve re , s t ra n gu l at i on ma y b e p r e se n t. N a u se a , vom it i ng — m a y b e fe cu l en t O b s t ip a ti o n ( ab se n ce of s t oo l a n d f la t us ) A b d om in a l d is te n ti o n

D. Diagnosis
A b d om in a l p la in f il ms — di l a te d l oo ps o f sm al l b o we l , a i r -f l ui d l e ve ls p r o xi ma l to po i nt of o b st r uc t io n (o n u p ri g ht f il m ) , a nd m i ni ma l g as in c o lo n (i f c om pl e te S B O ) ( s e e F ig u re 3 7)

FIGURE 3-7. A. An AP supine film of small bowel obstruction shows prominent valvulae conniventes. air is confined to the small bowel, with no obvious air in the colon. note surgical clips from previous surgery. B. An AP upright film in the same patient as shown in A. Note air fluid levels in the small bowel (arrow) with little or no distal bowel gas. C. An AP supine film of postoperative ileus. Note the presence of air throughout the entire GI tract. (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:157, Figure 8-20A and C, and 156, Figure 8-19A.)

B a r i um e n em a — t o ru l e ou t co lo n ic o bs t r uc t io n i f p l ai n fi lm s d o n ot di st i ngu i sh s ma l l f r o m l a rg e b o we l ob st r uct i o n; ba r iu m e n em a i de n ti f i es s it e of ob st r uc t io n U p p e r G I se r i es — wi t h sm a ll bo we l f ol lo w - t h r o u gh i f a bo ve a re no t di ag no s ti c

E. Treatment
N o n o pe r a ti ve m a na ge men t — a pp r op r ia t e i f b o we l o b st r uc t io n i s i nc om pl e te a n d t he r e i s n o fe ve r , ta ch yc a rd i a, per i t on e al si gn s , o r l eu ko cyt o s is I V f lu i ds to es ta b li sh ad eq u a te u ri ne ou t pu t ; a d d p o t ass i um to fl u id s t o c or r e c t h yp o ka l em ia ( wh i ch is t yp i ca ll y p r es en t ) N a s og as t r ic tu b e t o em pt y s t om ac h ( g as t ri c d ec om p r ess i on ) A n t i bi o ti cs S u r g e r y i s i nd ic a te d fo r c om p le t e o bs t ru c ti on , fo r p a r ti al ob s t ru ct i on th a t is pe r si s te n t a n d /o r ass oc i at e d wi t h co n st a nt pa i n, o r i f s t ra n gu l a ti on is s us p ec te d . Pe rf o r m a n e xp l o r a t o r y l a pa r o to m y w i t h l ys i s o f a d h es i o ns a n d re s ec t i on o f a n y n e c r o t ic b ow el . P.151

Paralytic Ileus
P e r is t al si s i s d ec r ea se d o r a bs en t (n o m ec ha n ic al o bs t ru ct i on is p r es e nt ) . C a u se s i nc lu d e me d ic at io n s ( e .g . , n a rc o ti cs , d r ug s wi t h a n ti ch ol i ne r gi c e ff e c ts ) , p o st o pe r a ti ve s t a te (a f t er a b do mi na l s u rg e r y) , s pin a l c o rd in ju r y, sh oc k, me t a bo li c d i so r de r s ( es p ec ia ll y h ypo k al em i a) , an d p e ri t on i tis . A b d om in a l p la in f il ms s ho w a u n if o rm di s tr i bu t io n o f ga s i n t he sm al l b o wel , co lo n , a nd r e c tu m ( i n co n t ra st t o sma l l b o we l o r co lo n ic o bs tr u c ti o n) . F a i lu r e t o p as s co n t ra s t m e di um be yo n d a fi xe d po i n t is di a gn os t ic . Tr e a t m en t i n vo l ves I V f lui d s, N P O , c o r re c ti on o f el e ct r ol yt e im ba l an c e s ( esp e ci al l y h yp o ka l em ia ) , n as o ga st ri c s uc t io n i f n ec es sa r y, an d pl ac em e nt of a l on g tu b e i f i l eu s p e r si st s p os t op e ra t i vel y. P a r a l yti c i le us r es ol ve s wi t h t i me or wh e n th e c au s e is ad d r ess e d m ed ic al l y. S u rg e r y i s u su a ll y n o t n e ed e d. P.152

Celiac Sprue

C h a r ac t e ri ze d b y h yp e rse n si t i vit y t o g l ut e n ( in wh e a t p r od uc ts ) R e s ul t s in we i g h t l oss , ab d om i na l d is te n ti o n, bl oa t i ng , d i ar r h ea B i o ps y i n p r o xi m al s ma ll b o we l r e ve al s f la t te n in g o f vi ll i , wh i c h c au se s mal a bs o rp t io n . S t r i ct ad h e re nc e t o a gl ut e n - f re e d ie t is e ss en t ia l.

INFLAMMATORY BOWEL DISEASE (IBD) Crohn's Disease ("Regional Enteritis") A. General characteristics
C r o h n ' s di s ea se is a ch ro n ic t ra ns mu r al in f la mma t o r y di se as e th a t ca n a ff e c t a n y p a r t o f t he G I t r ac t (m ou t h t o a n us ) bu t m os t c om mo nly i n vo l ve s t he s ma l l b o we l ( te r mi na l i l eu m ). D i s t ri b ut i on : Th e re ar e th r e e m aj o r p at t e rn s o f d is e as e.

o o o o o o

F o r t y pe r ce n t o f p a ti e nt s h a ve d is e as e i n t h e t e rm i na l i le um an d c ec um . Th i r t y p e rc e nt o f p at ie n ts ha ve di s ea se c o nf i ne d t o t he s ma l l in t es t in e . T we n t y - f i ve p er c en t o f pa t i en ts ha ve di se a se c o nf i n ed to t he c o lo n . R a r e l y, o t he r pa r ts o f G I t r ac t m a y be in vo l ve d ( st o ma ch , m o ut h , e so ph a gu s ) .

P a t h ol og y T e r m i na l i l e um is t he ha l l ma r k lo c a ti o n , b ut oth e r s i te s o f G I t r ac t m a y a l so b e in vo l ve d. S k i p l es io ns — di sc on t in uo u s i n vol ve me n t P.153

o o o o o

F i st u la e L u mi n al s t ri c tu r es N o n ca se a ti n g g r an ul om as Tr a n s mu r al t hi ck en in g an d in f la mm at i on ( fu ll - t hi ck n es s wa l l i n vo l vem en t ) — r e s ul ts in na r r o wi n g o f t he l um en Me s e n t e r ic " f at c re ep i ng" o nt o t h e a nt im e se n te r ic bo r d er o f sm al l b o we l

E p i d em i o lo g y o f I B D

Mo r e c o mm on in C au c asi a ns th a n o th e r ra ci al g ro u ps P a r t ic ul a r l y c om mo n i n Je wi s h po p ul a ti on s Me a n a g e o f o n se t i s 1 5 t o 35 ye a rs .

Box 3-9 Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease (IBD)
E ye l es i on s

o o o o

E p i sc le r it is — p a ra ll e ls b o we l ' s d is e as e ac t i vi t y A n t e ri o r u ve i ti s — i n de pen d e nt c o u rs e

S k i n l es io ns E r yt h e ma no d os um — es pe c ia ll y i n C ro hn ' s d is e ase ; pa r a ll el s b o we l d is e ase a c ti vi t y P yo d e r ma ga ng r e no su m — e s pe ci al l y in U C ; p a r all e ls bo we l di s ea se ac ti vit y i n 5 0 % o f c as es A r t h r it is — mo s t co mm on e xt r a i n t es t in a l ma n if es t at i o n o f I B D

o o

Mi g r a t o r y m on o ar t ic ul a r a r t h ri t is — pa r al l el s b o we l d is e as e a ct i vi t y (c oi nc i de s wi t h e xa c e r b at i on of co lit i s ) A n k yl os in g s po n d yli t is — P a t i en ts wi t h U C h a ve a 3 0 ti me s g r ea t e r i nc id enc e o f a n k ylo si n g sp o nd yl i ti s t ha n th e g e ne r al po p ul a ti on ; t he c o ur s e is in d ep end e n t o f t h e c ol i ti s .

o

S a c r oi li i ti s — d oe s n o t p ar a l le l b o we l di se as e a ct ivi t y

Th r o m b oe mb ol ic - h yp e rco a g ul ab l e s ta t e — c an l e ad t o d ee p ven o us th r om bo s is ( D V T) , p u lm o na r y em bo l ism ( P E) , o r a c a r di o vas cu l ar acc i de n t ( C V A ) I d i op a th ic th r om b oc yt ope n ic pu r pu r a O s t e op o ro si s G a l ls t on e s i n C r o hn ' s d is e as e ( i le al in vo l vem e nt ) S c l er o si ng ch ol a ng i ti s i n U C C r o h n ' s di s ea se ha s a ch r o ni c , i nd ol e nt co u rs e ch a r ac t er i ze d b y u np r ed ict a b le f la r e s a nd r e m i ss i o ns . Th e e f fe ct i ve n es s o f m e d ic a l t r ea tme n t d ec r e as es wi t h a d van c in g d is e as e, an d c om p li ca t io ns e ven t ua l l y d e ve lo p , r e qu i ri n g su r ger y. Th e r e is n o c u re , an d r e cu r r en ce is c om mo n e ve n af t e r su r ge r y.

B. Clinical features
D i a r r he a (u su a ll y wi t h o ut b l oo d ) Ma l a b s o rp t io n a n d we i g ht l os s ( c o mm on ) A b d om in a l p ai n (u su al l y R L Q ) , n au se a a n d vo mi t in g F e ve r , m al a is e E xt r a i n t e st i na l m an i fe st at i o ns i n 1 5 % t o 2 0% o f ca s es (u ve i ti s , a r th r it is , an k yl os in g s p on d yl it is , e r yt h em a n od o su m, p yo de rm a g a ng re n os um , a p h th ou s o r al ul c e rs , c h ol el i th i as is , a nd n ep h ro l i th ia si s )

C. Diagnosis
E n d os co p y (s i gm oi d osc op y o r co lo n osc o p y) wi t h b i op s y — t yp ic al fi n di ng s a r e ap h th ou s u l ce r s, co bb l es to n e a ppe a r an ce , ps eu d op ol yp s , p a tc h y ( sk ip ) l es i on s B a r i um e n em a U p p e r G I wi t h sm al l b o we l fo l lo w - t h r o ug h

D. Complications
F i st u la e — be t we e n c ol o n a n d o th e r s eg me n ts of in t es t in e (e n te r oe n t er a l ), b l ad d e r ( e n t er o ve si ca l ), va gi n a (e n t e ro va gi n al ) , a n d sk in ( e n t er oc u t an eo us ) A n o r ec t al di se as e ( i n 3 0% o f p a ti en t s) — f is su r es , a bs ce ss es , pe r ia n al fi stu l as S B O ( i n 2 0 % t o 3 0% o f pa t i en ts ) is th e m os t c omm o n i nd ic a ti on f o r su r ge ry. I n i ti al l y, it i s d u e t o e de ma an d s p as m o f b o we l wi t h i n te r mi tt e n t s ig ns of ob s tr uc t io n ; l a te r , s ca r r in g a n d t hi ck e ni ng o f bo we l c au se c h r on ic na r r o wi n g o f l um e n . Ma l i g n a nc y — i nc r ea se d ri sk o f co l on ic an d sm a ll b o we l t u m o rs (b u t l es s co mm o n t ha n i n UC) Ma l a b s o rp t io n o f vi ta mi n B 1 2 an d b il e a ci ds ( bo t h o cc u r i n t e rm in a l il e um ) C h o l el it h ia si s m a y o cc u r s ec on d a r y to de c re as ed b i le ac id ab so r p ti on . N e p h r ol it h ia si s — I nc r e ase d c o lo ni c a bs o r pt io n o f d i e ta r y o xa l a t e ca n l e ad t o c a lc iu m o xa l a t e k i dn e y st o ne s. P.154

A p h t ho us ul ce r s o f l ip s, g i ng i va , a n d b ucc a l mu co s a ( co mm on ) To xi c m eg ac ol o n — l es s co mm o n i n C r o hn ' s d is e as e th an in U C G r o wt h r e t a rd a ti o n N a r c ot ic ab us e , p s ych oso c ia l i ss ue s d ue to ch r oni c it y a nd o ft e n d is ab li n g n a t u re of th e d i se as e P a t i en ts ma y h a ve va g ue a bd om i na l p ai n a n d d ia r r h ea fo r ye a rs b e f or e a d i ag no si s o f C ro h n 's d i se as e i s c on si de r e d.

E. Treatment
Me d i c a l

o

S u l f as al a zin e

Th i s is us ef u l i f t he co lon is in vo l ve d. 5 - A S A ( mes a la mi n e) is th e a ct i ve c om p ou n d a nd is re l ea sed i n t he co lo n — it is m o re u se f ul in U C th a n i n C r o h n ' s di s ea se .

  o o o o o o o o o

5 - A S A co mp ou n ds bl oc k p r o st a gl an d in r el ea se and se r ve t o r ed uc e i n f la mm at i on . Th e r e a re p re p a ra ti o ns of 5 - A S A t h at a re m o r e use f u l i n d is ta l sm a ll b o we l d is ea se .

Me t r o n i d a zol e — if no r es p o ns e t o 5 - A S A S ys t e mi c co r t ic os te r o id s ( p r ed n is on e ) — fo r a c ut e e xa c e r b a ti on s a n d i f n o r e s po ns e t o m e tr o ni d a zol e I m mu no su p p re ss an t s ( a za t h io p ri n e, 6 -m e rc ap t opu r i ne ) — in co nj u nc ti o n wi t h s t e ro i ds i f th e p a ti en t doe s n o t r e sp on d to ab o ve a g e nt s B i l e a ci d s eq u e s t ra n ts (ch o le s t yr am in e o r c o le st ip o l ) — f o r p a ti e nt s wi t h t er m i na l i l ea l d is e as e wh o c an n ot a bs o r b b il e a ci ds A n t i di a r rh ea l a g en ts ge ne r a ll y n o t a g o od c h oi ce ( m a y ca us e i le us )

S u r g ic al ( e ven t ua ll y r e qui r e d i n mo s t p at i en ts ) R e s e r ve f o r c om pl ic a ti ons o f C r o hn ' s d is ea s e I n vo l ves se gm e nt a l r es ec t io n o f i n vo l ved bo we l D i s ea se r ec u r re nc e a f te r s u rg e r y is h i gh — up t o 50 % of pa t ie n ts e xp e r ie nce d i se as e re cu r r en ce a t 1 0 ye a r s p os t op e ra t i vel y. I n d ic at i on s f o r s ur g e r y i nc l ud e S B O , f is tu l ae ( es pe c ia ll y b e t we e n b o we l a n d b l ad d e r, va gi n a ), di sa b lin g di se as e , a nd pe r f o ra ti o n o r ab sc ess . N u t r i ti o na l s up pl em e nt a tio n an d s up p o rt — P a re n ter a l n u t ri t io n i s s om et im es ne ce ss a r y.

Ulcerative Colitis (UC) A. General characteristics
U C i s a c h r on ic in f la mma t o r y di se as e o f th e c ol on o r re ct a l mu co sa . I t ma y o cc ur a t a n y a g e (u s ua ll y b e gi ns in ad ol esc e nc e o r you n g a du l th o od ) . D i s t ri b ut i on : U C i n vo l ves t h e r e c tu m in al l ca ses a nd c a n i n vol ve t he c ol o n e i th e r p a r ti a ll y o r e n ti r el y.

o o o o o

R e c t um a l on e ( i n 1 0% of c as es ) R e c t um a n d l ef t c ol o n ( in 4 0% of ca se s ) R e c t um , l ef t c o lo n , a nd ri g h t co l on (i n 30 % o f c ase s ) P a n co li t is (i n 3 0 % o f c ase s ) Th e s ma ll bo we l is no t us u al l y in vo l ve d i n U C , but i t m a y re ac h th e d is t al il e um i n a sm al l p e rc e nt a ge of p a t ie n ts (" ba ck wa s h i l ei ti s " i n 1 0% of c a se s) .

Th e c ou r se is un p re d ic tab l e a nd va r ia b le an d i s ch a r ac t er i ze d b y p er i od ic e xa c e r b a ti on s a n d p er i od s o f c om p le t e r em is si o n. L es s t ha n 5 % o f pa t ie nt s ha ve an i n i ti al at t ac k wi t h o u t a n y r e cu r r en ce .

P a t h ol og y

o o o

U n i n te r r up t ed in vo l vem en t o f r ec t um a n d/ o r c ol on — n o s k i p l es i o ns I n f la mm a ti on is no t t r a nsm u r al (a s i t i s i n C r o hn ' s d is e as e ). I t is li mi t ed to t h e m uc o sa an d s ub mu co sa . P MN s a c c um ul a te in th e c r yp t s o f t he co lo n (c r yp t a bs ce ss es ) .

B. Clinical features (wide range of presentation)
H e m a t oc h ez ia ( b lo o d y d i a r r h ea ) Ab d o m i n a l p a in P.155

B o we l m o vem en t s a re f re q u en t b u t sm al l F e ve r , a n o re xi a , a nd we ig h t l os s ( s e ver e c as es ) Te n e sm us ( r ec ta l d r y h ea ve s ) E xt r a i n t e st i na l s ymp t oms ( e. g . , j au nd ic e , u ve i ti s, a r t h ri ti s , sk in le si o ns ) — s e e B o x 3 - 9 P a t i en ts wi t h U C m a y have n o nb l oo d y di a r rh e a a t f i rs t , wi t h e ve n tu al p ro gr e ss i on to bl o od y d i a r rh e a.

C. Diagnosis: Perform the following initial studies.
S t o o l cu l tu r es fo r C lo s tr id i u m di f fi ci l e , o va, an d pa r a si t es — to r ul e o u t i nf ec t io us d i a r rh e a F e ca l l e uk oc yt es W BCs c a n a pp e ar in U C , i sc he mi c c ol i ti s, o r i nf ect i o us d i a rr h ea . C o l o no sc op y — t o a ss es s t h e e xt e n t o f d is ea se and t he p re se nc e o f an y com p li ca t io ns

D. Complications
I r o n d e fi ci e nc y an em i a H e m o r rh ag e E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es a n d d e h ydr a ti o n s ec on da r y t o d i a rr h ea S t r i ct u r es , b en i g n an d ma l ig n an t (u su a ll y ma l ig nan t ) C o l o n ca nc e r — Th e ri sk c o r re l at es wi t h e xt e n t a nd d u ra t io n o f c ol i ti s. I n di s ta l p r oc t it is t h e r e is no in c re as e d r isk o f co l or e ct al ca nc e r .

S c l er o si ng ch ol a ng i ti s ( SC ) — Th e c ou r se no t p a r al l el wi t h bo we l di s ea se an d is n o t p r e ve n te d b y co l ec to m y. C h o l an gi oc a rc i no ma — H al f of al l b i le du ct ca nc e rs a r e a ss oc ia t ed wi t h U C . To xi c m eg ac ol o n is t he le a di n g c au se of de a th in U C a n d a ff e ct s < 5% o f p a t ie n ts . I t i s a ss o ci at e d wi t h t he r isk o f co lo n ic p e r fo r a ti on . G r o wt h r e t a rd a ti o n N a r c ot ic ab us e P s yc ho s oc ia l is s ue s ( e .g. , d ep r es si on ) du e t o c h ro n ic i t y a n d o f te n d is ab l in g na t u re of t h e d is e as e

E. Treatment
Me d i c a l

o o

S ys t e mi c co r t ic os te r o id s a r e u se d f o r a cu t e e xa c e r b a ti on s . S u l f as al a zin e i s t h e ma in s ta y o f tr e at me n t .

  o

I t is ef f ec t i ve i n ma i nt a ini n g r e mi ss io ns . 5 - A S A (m es a la mi n e) is th e a c ti ve co mp o ne n t. 5 - A S A en em as ca n b e us e d f o r p r oc ti t is an d d is ta l c o li t is .

I m mu no su p p re ss i ve a gen t s i n p a ti en t s wi t h r ef r ac t o r y di se as e m a y p r e ven t r e l ap se s b u t a r e n ot ef f ec t i ve f o r a cu t e a t ta cks .

S u r g ic al — o ft e n cu r a ti ve ( u n li ke C r oh n ' s d is ea se ) a n d i n vol ve s t o ta l c ol e cto m y. I n d ic at i on s f o r s ur g e r y i nc l ud e : P.156

o o o o o o

S e ve r e di se as e t h at is de b il i ta t in g , r e f ra ct o r y, and u n re sp on si ve t o me d ica l t h e r ap y To xi c m eg ac ol o n ( r is k o f p e r fo r a ti on ) , o b st r uc t io n ( d u e t o s t ri ct u re ) , s e ve re h e mo r r ha g e, pe r f o ra t io n F u lm i na n t e xa c e r ba t io n th a t d o es n o t re sp on d to s t e ro i ds E vi d e nc e o f c ol o n ca n cer o r in cr e as ed r isk o f co lo n c a nc e r G r o wt h f a i lu r e o r fa il u re t o t hr i ve i n c hi l d re n S ys t e mi c co mp l ic at i on s

TABLE 3–7 Crohn's Disease Versus Ulcerative Colitis

Crohn's Disease Involvement Transmural—intestinal wall from mucosa to serosa Discontinuous involvement (skip lesions) Location Terminal ileum (most common) Can involve any part of the GI tract (resection is not curative— recurrences occur) Fistulae and abscesses are more common than in UC because the entire wall is involved.

Ulcerative Colitis Mucosa and submucosa

Continuous involvement (no skip lesions)

Confined to colon and rectum Colectomy is curative

Complications

SC and colorectal cancer are common than in Crohn's d

FIGURE 3-9. Approach to the diagnosis of nontraumatic abdominal pain in adults (Adapted from Sloane PD, Slatt LM, Ebell MH, et al. Essentials of Family Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:245, Figure 16.2.)
S u l f as al a zin e i s m et a bo lize d b y b ac te r ia t o 5 - A S A a n d su l fa p yr i di ne . 5 - A SA i s t he e ff ec t i ve m o ie t y o f t he d ru g , a nd su l f ap yr i di n e ca us e s t he si d e e f fe c ts .

CHAPTER 4 Endocrine and Metabolic Diseases
DISEASES OF THE THYROID GLAND Hyperthyroidism
A. Causes
G r a ve s ' d i se as e (d i f f use t o xi c go i t e r ) is m o st co mm o n ca u se — 80 % o f al l c as es

o

A n a ut o imm u ne di so r de r : A t h yr oi d -s t im ul a ti ng imm u no g lo bu l in ( Ig ) G an tib o d y b i nd s t o th e TS H r ec e p t or s on th e s u r fa ce of t h yro i d c el ls an d t r i gg e rs th e s yn t he si s o f e xc e s s t h yro i d h o rm on e .

o o

C o m mo nl y a ss oc ia t ed wi t h o th e r a ut o imm u ne di so r d e rs . A r a di o io di d e sc a n wo u ld sh o w d i f fu se up t ak e b ec a us e e ve r y t h yr oi d c el l i s h yp e r f un ct i on in g .

P l u m me r ' s d i se a se (m ul t i n o du l a r t o x ic go i t e r ) — 1 5 % o f a ll ca se s

o

C h a r ac t e ri ze d b y h yp e rfu n ct i on in g ar e as th a t p ro d uc e h i gh T 4 an d T 3 le ve l s, t h e r eb y d ec r ea si ng TS H l e ve ls . As a r es ul t , t h e re s t o f t h e t h yr oi d i s n o t f u nc t io n in g (a t ro p h y du e t o de cr e as ed TS H ) .

o o

C o n se q ue n tl y, pa t ch y u pt a ke ap p ea r s o n t he t h yro i d sc a n. I t is m o r e co mm on in el de r l y p at i en ts .

To xi c t h yr oi d a d en om a (s i ng le no d ul e ) — 2 % o f al l c as es H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is an d s u ba cu t e ( g r an ul om a to u s ) t h yr oi di t is (b o t h ca n c au se t r a n s ie n t h yp e r th yr o i di sm ) O t h e r c a us es ( ra r e )

o o o

P o s tp a r tu m t h yr oi d it is ( t ra n si e nt h ype r t h yr oi di sm ) I o d in e -i n du ce d h yp e r th yr o i di sm E xc e s s i ve d os es o f le vo th yr o xi n e ( e . g. , i a t ro g en ic b y he al t h c a re pr o vi de r o r s u r re p ti t io us se l f - a dm in is t r at i on )

H yp e r t h yr o i d i s m i n th e e l d e r l y

I n t he el de r l y, c la ss ic s ym p to ms of h ype r t h yr oi dis m ( e .g . , n e r vo us ne ss , in s om ni a , h yp e r ac t i vit y) ma y b e a bs e nt . Th e o n l y m an i fe s tat i o ns m a y be we i g ht lo ss, we a k n ess , a n d /o r at r ia l fi b ri ll a ti o n. C o n si d e r h yp er t h yr oi d ism be f o re as su mi ng t ha t a n el de r l y pa t ie n t wi t h un e xp l a i ne d we i g h t lo ss ha s d ep r es sio n o r oc cu l t m al ig n an c y.

B. Clinical features
S ym p t om s

o o o o o o o
S i g ns

N e r vo u sn es s , i ns om ni a , i r r i ta b il it y H a n d t r em o r , h yp e ra ct i vit y, t r em u lo us n ess E xc e s s i ve s we a t in g , h eat i nt o le r an c e W eigh t l os s d es pi t e i nc re a se d a p pe t it e D i a r r he a , f r eq u en t d e fe ca t i on P a l pi t a ti on s ( d ue to t ac hya r r h yt h mi as ) Mu s c l e we a kn es s

o

Th yr o i d gl a nd

G r a ve s ' di s ea se : a di f fu se l y e nl a rg e d ( s ymm et r ic ), n on t en d e r t h yr oi d g l an d ; a b r ui t ma y b e p r e s e n t P.158

   o 

S u b ac u te th yr o i di ti s : a n e xq u i s i te l y te n de r , d i ff u se l y e nl a rg e d g la n d ( wi t h a vi r al il l ne ss ) P l u mm er ' s di se as e a nd H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is (if m ul ti n od u la r it y i s p r e se n t) : th yr o i d g la nd is bu mp y, i r re g ul a r , a nd a s ymm e t ri c To xi c a de n om a: si n gl e no d ul e wi t h a n o t he r wi s e a t r o ph ic gl an d

E xt r a t h yr o i d al E ye s : P r op t o si s , d u e t o e d em a o f t he ex t r a oc u la r m us c le s an d re t r o o r b i t a l t i ss u e, i s a h a l lm a r k o f G r a ve s ' d i se a se ( b ut no t a l wa ys p r e se n t) . I r ri t at io n an d exc e s s i ve t e a ri ng a re co mm o n d ue to co r ne a l e xp o s u r e . L id r et r ac t io n m a y be t he on l y s i gn in m i ld e r d is ea se . ( Se e C o l o r F i gu r e 4 - 1. ) Li d l ag ma y b e p r es en t .

  

C a r d io va sc u la r e f f ec ts : ar r h yt h mi as (s i nu s t ac h yca r d ia , at r ia l f i b ri ll a ti o n, a n d p r em a tu r e ven t ri cu l ar c on t r ac ti o ns ) , e le va t ed B P S k i n ch a ng es : wa r m a n d m oi s t, p r et i b ia l m yx e d e m a (e de ma o ve r t i bi al s u r fa ce du e to de rm a l a cc um u la t io n o f m uc o po l ysa cc h a ri de s ) N e u r ol o gi c: b ri sk de ep te n d on re f le xe s , t r em o r

Th e r e a re t hr e e si g ns of h yp e r t h yr oi di sm s p ec if ic t o G r a ves ' d is ea se :

E xo p h t h a lm os P r e t ib i al m yxe d e m a Th yr o i d b ru i t

FIGURE 4-1 A 123I thyroid scan showing a large "cold" nodule (arrow). (From Fishman MC, Hoffman AR, Klausner RD, et al. Medicine. 5th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:185, Figure 22-1.)

C. Diagnosis
S e r u m TS H l e ve l ( lo w) — i n i t i al t es t of c ho i ce : I f TS H i s n or ma l o r hi g h, h yp e r t h yr oi di sm i s u n l i kel y ( TS H - i n d uc ed h yp er t hyr o i d is m is qu i te un co mm o n ). N e xt o r d e r th yr o i d h o rm on e le ve ls : T 4 le ve l s ho u ld b e e le va t ed . C on si de r a f r ee T 4 a ss a y. Te s t i ng t he T 3 le ve l i s u su a ll y u nn e ce ss a r y b u t ma y b e h e lp f ul if TS H l e vel is lo w a n d f r e e T 4 i s n o t e le va t ed , be c au se e xc e ss T 3 al o ne c a n ca u se h ype r t h yro i di sm . O t h e r te st s (l es s co mm on l y us e d b ut o ft e n t es t ed)

o

R a d i oa ct i ve T 3 up t ak e

G i ve s in f o rm at i on re g a rdi n g s ta t us of TB G ( t h yr o id b in di n g g lo b ul in )

R a d i oa ct i ve T 3 c a n b in d e i t he r to TB G o r to " re sin " th a t h as be en gi ve n ( b i nd s t o re si n o nl y i f t he r e i s n o " sp ac e " o n TB G , a s i n h yp e r th yr o id is m wh e n T 4 i s b o un d t o TB G ) . C o ns eq u en t l y, you m ea s u re ho w m u ch r a d io ac t i ve T 3 wa s t ak e n u p b y t h e r es i n.

T h e im p o r ta n ce o f t h is t e s t is t ha t i t h el p s d i f fe r e n t ia t e b e tw ee n e l e va t i on s in t h yr o i d h o r m o n es du e to i nc r e ase d T B G f r om t r ue h yp e r t h yr o i d i s m ( d ue to a n a c t ua l i n c r ea se i n f r e e T 4 ) .

C o n s i de r h yp e r t h yr o i d i s m w h en t he t h yr o i d g l a n d is p r od u ci n g e x c es s T 4 . I n t h is c as e , a l l o f t h e b in d in g s it es on TB G wi l l b e b o un d b y T 4 , s o ra d io ac t i ve T 3 u p ta k e wi l l in c re as e .

C o n s i de r p r eg n an c y w he n t he r e is h ig h T B G . Th e r e a r e mo r e b i nd in g s i te s f o r r a di o ac ti ve T 3 , s o ra d io ac t i ve T 3 u p ta ke d e c re as es . Th e re f o re , h i gh TB G p r o du c ti on le ad s to lo w r a d io ac t i ve T 3 u p t ak e.

o

F TI ( f r e e t h yr o xi n e i n d e x)

   

F TI = ( r a di oa c ti ve T 3 up ta k e × s e ru m t o ta l T 4 ) /1 00 F TI = ( p at i en t ' s r a di oa c tive T 3 u p t ak e/ n o rm al r ad io a ct i ve T 3 up t ak e ) × t o t al T 4 N o r m al F TI va lu es a re 4 t o 11 . F TI s h ou ld no t c ha n g e ( as T 4 de c re as e s, r a d io ac t i ve T 3 u p ta ke in cr e a se s, an d vic e ve rs a) . F TI i s p r o po r ti o na l t o a c tu a l f r e e T 4 c on ce n t ra ti o n.

T h yr o i d h o r m o ne s a n d T B G

T 4 i s c o n ve rt e d t o T 3 b y d e io d in a ti o n o ut si d e o f th e th yr o i d. T 3 i s m o r e bi o lo g ic al l y ac t i ve t h an T 4 . Mo s t o f T 4 ( an d T 3 ) is reve r s i bl y b ou nd t o TB G a n d is i n ac ti ve . F a c to rs t ha t i nc r e as e TB G ( a n d t h er e fo r e to t al T 4 ) i nc lu d e p r eg n an c y, l i ver d is e as e, o r a l c on t ra c ep ti ve s , a nd a s pi r in .

D. Treatment types
P h a r ma co lo g ic

o

Th i o n am id e s — me t hi ma zo l e a nd p ro p yl th i ou r ac il (P TU ) i n h ib i t t h yr oi d h o rm o ne s yn t he si s , a nd P TU a ls o i n hi b it s c on ve r si on o f T 4 t o T 3 . Tr e a tm en t wi t h t h i on am id e s r es ul t s i n l on g - t er m r e mi ss io n i n a mi n o ri t y o f p at i en ts ; a ma jo r s e r io us s i de ef f ec t i s a g ra n ul o c yto si s .

o o

β - b l oc ke r s — f o r a cu t e man a g em en t o f s om e s ym pto ms su ch as pa lp i ta t io ns, t r e mo r s, an xi e t y, t a ch yca r d ia , s we a t i ng , a n d mus cl e we a kn es s S o d iu m i po d at e o r io p ano i c ac i d — l o we r s s e ru m T 3 a n d T 4 le ve ls an d c aus es r a p id im p ro ve me n t o f h yp e r t h yro i di sm ; a p pr o p ri at e f or ac u te m a na g em en t o f s e ve r e h yp e rt h yr o id is m th a t i s n o t r es p on di n g t o c o n ven t io n al th e ra p y

P.159

R a d i oi od i ne 13 1 (

131

I)

o o o o o o

C a u se s d es t r uc ti o n o f t hyr o i d fo ll ic u la r c e ll s Mo s t c om mo n th e ra p y in t h e Un i te d St a te s f o r G ra ve s ' h ype r t h yr oi di sm Ma i n c om p li ca t io n i s h ypo t h yr o id is m a nd occ u rs in ma j o ri t y of pa t ie n ts I f t he fi r st do s e d oe s n ot c on t r ol th e h yp e r th yr o i di sm wi t h in 6 t o 1 2 m on t hs , th e n a d mi ni s te r an o th e r d os e . C o n t r ai nd ic a te d du r in g pr e g na nc y a n d b re a st f ee di n g d ue t o r is k o f c r et i ni sm

S u r g ic al — su b to t al th yr o id e ct om y V e r y e f fe c ti ve , b u t o nl y 1 % of pa t ie n ts wi t h h yp er t h yr o id is m a r e t r ea t ed wi t h s u r ge r y d ue to th e fo ll o wi n g s id e e f fe c ts : p e rm ane n t h yp o th yr o i di sm (3 0 %) , r e c ur r e nc e o f h yp e r th yr oi d is m ( 1 0% ) , r ec u r r en t l ar yn g e al ne r ve pa ls y ( 1 % ), p e r ma ne n t h yp o pa r at h yro i di sm ( 1% )

o o

O f t e n re se r ve d f o r p a ti en t s wi t h ve r y l a rg e g oi t e rs , th os e wh o a r e a l le r gi c t o a n t it h yr o id dr u gs , o r pa t ie n ts wh o p re f e r s ur g e r y o ve r me d ic at i on W atch fo r h ypo ca lc em i a a f t e r su r g e r y t h at ma y no t r et u r n t o n o rm al du e to p a r a th yr o id in f l a mm at i on o r ac ci de n ta l re mo va l .

F o r al l p a ti en t s t ak in g a nt i t h yr oi d m ed ic a ti o n, c o ns i de r m o ni t or i ng th e l e uko c yt e c ou n t o n a r e g ul a r b as is ( fo r ag r an ul o c yte s ) . Th yr o i d ce ll s a r e t h e o nly c e ll s i n t h e b od y t ha t ab s o rb io di n e. Th e r ef o r e, g i vi ng r ad i oa ct i ve i o di n e d es t ro ys on l y th yr o i d c el ls .

E. Treatment
F o r imm e di a te c o nt r o l o f a d r en e rg ic s ym p to ms of h yp e r th yr o i di sm (o f a n y c a us e ): β b l oc ke r (p r o p ra no l ol ) F o r no n pr e gn a nt pa t ie n ts wi t h G r a ves ' di se a se

o o o

S t a r t m e th im a zol e (i n a dd i t io n t o t h e β - b lo ck e r ). Ta p e r β - bl oc k er a ft e r 4 to 8 we e ks (o nc e m et h ima zo l e s ta r t s t o t ak e e f fe ct ) . C o n t in u e me t hi ma zo l e f or 1 to 2 yea r s. Me a s u re th yr o i d -s ti mu l at i ng Ig G a n t ib od y a t 1 2 m on t hs . If i t i s a bs e nt , th en di sc o nt i n ue th e r ap y. I f r el a ps e o cc u rs , th e n r es um e m eth i ma zo l e f o r a bo u t 1 m o re ye a r o r c o ns id e r r a di o io d in e t h e r ap y.

F o r p re gn a nt pa t ie n ts wi th G r a ve s ' d is e as e

o o

E n d oc r in o lo g y c o ns ul t i s i n di ca t ed be f o re s t a rt i ng t r ea tm e nt P TU i s p re f e r re d

R a d i oa ct i ve i o di ne ab l at io n th e r ap y

o o

L e a ds t o h yp o t h yro i di sm o ve r ti me in ma n y pa t ien t s C o n si d e r t he r ap y wi t h
131

I f o r t he fo l lo wi n g pa t ien t s :

  

E l d e rl y p at i en ts wi t h G r ave s ' d is ea se P a t i en ts wi t h a so l it a r y to xi c n o du l e P a t i en ts wi t h G r a ves ' di se a se in wh o m t h er a p y wi t h an t it h yr o id d ru gs f a i ls (e . g. , du e t o re la pse , ag r a nu lo c yt os is )

Th e t e rm s h yp e r th yr o id ism an d th yr o t o xi c os is a r e i n te r ch a ng ea b le an d re fe r t o h yp e r f un ct i on in g th yr o id d i se as e . T h yr o i d s t o r m i s a m e di c al em e r ge n c y w i th l i fe t h r e a t en i ng se q u el a e.

Thyroid Storm
T h i s i s a l i fe - t h re a t en i ng c om p l ic a t io n of t h yr o t o x i co s is ch a ra c te r i zed b y a n a c ut e e xa c e r b a ti on o f t he ma nif e s ta t io ns of h ype r t h yr oid i sm . Th e r e is us ua l l y a p re ci pi t a ti n g f ac t or , s uc h a s i n fe c ti o n, di a be t ic k e to ac ido s is ( D K A ), o r st r es s ( e .g . , s e ve re t ra u ma , s u rg e r y, i l ln es s, ch i ld b i rt h ) . H i g h mo r t a l it y r a t e : u p t o 2 0 % o f p a t i e n ts en t er a c om a o r d ie C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns in c lu d e ma r ke d f e ve r , t ach yc a r di a , a gi t at i on or psyc h o si s, c o nf us i on , a n d G I s ymp to ms ( e. g . , n au se a , vo m iti n g , d ia r r he a ) . P r o vi d e s up po r t i ve t he r ap y wi t h I V fl u id s, co ol i ng b l an ke ts , an d g lu c os e. G i ve a n ti t h yr oi d a ge n ts (P TU e ve r y 2 h o ur s ) . F ol lo w wi t h io d in e t o i n hi b it t h yr o i d h o r mo ne r el e as e. A d m in is t er β - bl oc ke r s f or c on t r ol of he a r t r a te . Gi ve d e xa m et h as on e to imp a i r p e r ip h e ra l g en e r at i on of T 3 f r o m T 4 a n d t o p r o vide a d re na l s up p o rt .

Hypothyroidism
A. General characteristics
Th e o ns e t o f s ym pt om s is us ua l l y i ns i di o us , a nd th e c o nd i ti o n ma y g o u nde t ec t ed f or ye a r s . P.160

S o m et im es a d ia g no si s is ma de so le l y o n la b o ra to r y e vi d en ce in an as ymp t om a ti c p a t ie n t.

Box 4-1 Myxedema Coma
A r a r e c on di t io n th a t p res e nt s wi t h a d e p re ss ed st a t e o f c on sc io us n es s, pr o f o un d h yp o t he r mi a , a nd r es pi r at o r y d ep r e s si o n Ma y d e ve l o p a ft e r yea r s o f se ve r e u n tr e at e d h yp ot h yr o i di sm P r e ci p it a ti n g f ac t o rs a r e t r a um a , i nf ec t io n , c ol d exp o s u r e , a n d n a rc ot ic s . A m e d i c a l e me r g en c y, w i t h a hi g h m o r ta l i t y r a t e ( 50 % t o 7 5 %) e ve n w i t h t r ea t m en t P r o vi d e s up po r t i ve t he r ap y t o m a in t ai n B P an d res p i ra ti o n . G i ve I V t h yr o xi n e an d h yd r o co r ti s on e wh il e c a re f u ll y mo n it o ri n g t he h em o d yna mi c s ta t e.

B. Causes
P r i ma r y h yp o th yr o id is m is t he fa il u r e o f t h e t h yr oid t o p r od uc e s u ff ic i en t t hyr o i d h o r mo ne . Th is ac co un t s f o r ab o ut 95 % o f a l l ca ses .

o o

H a s h im o t o 's di s ea s e ( ch r o n i c t h yr o i d i t i s ) — m os t c om mo n c au s e o f p r ima r y h yp o t h yr oi di sm I a t r og e ni c - s ec on d m os t c om mo n c a us e o f p r im a ry h yp o t h yr oi d ism ; re s ul ts f r om p r i o r t r ea tm e nt s o f h yp e rt h yr o i di sm , i nc lu d in g :

  

R a d i oi od i ne th e r ap y Th yr o i d e ct om y Me d i c a t io ns ( e. g ., li t hi um )

S e c on d ar y h yp o th yr o id ism ( du e t o p i tu i ta r y d is eas e ; i . e. , d e fi ci e nc y o f TS H ) a n d t e rt i a r y h yp o t h yr oi di sm ( du e t o hyp o t h al am ic di se as e ; i .e ., d e fi ci en c y of TR H ) a cco u n t f o r l ess t h a n 5 % o f c as es . Bo t h a r e as s oc i a te d w i th a low f re e T 4 an d a l ow T SH l e ve l . H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is is as so ci a te d wi t h o t he r au t o imm u ne di so r de r s ( e .g . , l u pu s , p er n ic io us a n em i a) .

C. Clinical features
S ym p t om s

o o o o o o o

F a t ig u e, we a k ne ss , l et h ar g y H e a vy m e ns t ru a l p er i od s ( m en o r rh a gi a ), sl ig h t wei g h t g ai n ( 1 0 t o 3 0 l b ) — p a t ie n ts a r e n o t t ypi ca ll y o b es e C o l d i n to le r a nc e C o n s ti pa t io n S l o w m e nt a ti o n, in a bi li t y t o c o nc en t r at e (m il d a t fi r s t, in la t e r s ta ge s d em en t i a c a n oc c ur ) , d u ll e xp r e ss io n Mu s c l e we a kn es s, a rt h r al g ia s D e p r es si o n

o
S i g ns

D i m in is h ed he a ri n g

o o o o o o o o

D r y s k in , c oa r se ha i r ; t hi c ke n ed , pu f f y fe a tu r es H o a r se n ess N o n p it t in g e d em a ( e de ma d ue to gl yc os am i no gl yc a n i n i nt e rs t it i al ti ss ue s, n o t wa t e r a n d sa l t ) C a r p al t un ne l s yn d ro me S l o w r e l a xa t i on o f d ee p te n d on re f le xe s L o ss o f la t er a l p o rt i on of e ye b r o ws B r a d yc ar d ia G o i t e r ( H a sh im o to ' s d is ea s e -g oi t e r is r ub b e r y, n on t e nd e r , a nd e ven no d ula r ; s u ba cu t e t h yr oi d it is - g oi te r is ve r y t en de r an d e n la r g ed , al t ho ug h n o t a l wa ys s ym me t ri c al l y)

TS H i s p ri ma r y t es t i n s cr e e ni n g f o r t h yr oi d d ys f un c ti o n. A ls o, o rd e r a li pid p r of il e a n d a C B C .

D. Diagnosis
H i g h T S H l e ve l -m o s t s en s i t i ve in d ic a t o r o f h yp o t h yr o i d i s m L o w TS H l e ve l ( se co nd a ry h yp o t h yr oi d ism ) P.161

L o w f r e e T 4 le ve l ( o r fr ee T 4 i nd e x) i n pa t ie n ts wi t h cl in ic a ll y o ve r t h yp ot hyr o i d is m. F re e T 4 m a y b e n o rm al in s u bc l in ic al ca se s. I n c re as e d a nt im ic r os om al a nt i bo di es ( H as hi mo t o 's t h yr oi di t is ) O t h e r la bo r a to r y va l ue ab n o rm al i ti es t ha t m a y b e p r es e nt :

o o

E l e va t ed L DL an d d ec r ea s ed H D L l e vel s A n e mi a — Mi l d n o rm oc yt ic an em i a is t he m os t c om mo n .

Box 4-2 Subclinical Hypothyroidism
Th yr o i d f un ct i on is i n ad eq u a te , b u t i nc r ea se d TSH p r o du ct i on m a in t ai ns T 4 l e ve l wi t hi n t h e re f e re nc e ra ng e o f no r m al c y; t h er e fo r e , TS H l e ve l i s e le va t ed an d T 4 le ve l is n o r ma l . L o ok fo r no ns p ec if ic o r m i ld s ym p to ms o f h ypo t hyr o i d is m, as we l l a s e le va t e d se r um L D L le ve ls .

Tr e a t wi t h t h yr o xi n e i f p at i e nt s d e vel o p a g o it e r , hyp e r c ho le s te r ol em i a, s ym p to ms of h yp o t h yr oi di sm , o r s i gn i fi c an t l y e l e vat e d t sh le ve l ( > 2 0 µ U / mL ) .

E. Treatment:
l e vo t h yr o xi n e ( T 4 ) — tr e atm e nt o f ch o ic e

E f f e ct is e vi d en t i n 2 t o 4 we e k s; hi g hl y e ff e ct i ve i n a ch i e vin g e u th yr o id st a t e C o n ve n ie n t o nc e -d ai l y mo r n in g d os e Tr e a t m en t i s c on t in ue d in d e fi ni t el y. Mo n i t o r TS H l e ve l a nd c li n ic al st a te pe r i od ic al l y.

Thyroiditis
A. Subacute (viral) thyroiditis
( s u ba cu t e g r an ul om a to us t h yr oi di t is ) C a u se s — u su a ll y f ol l o ws a vi r al il l ne ss C l i ni c al fe a tu r es

o o

P r o d r om al ph as e o f a f ew we e k s (f e ve r , f lu - l ik e il l ne ss ) I t ca n c au se t ra n si en t h yp e r t h yro i di sm d u e t o l eak a ge of ho r mo n e f r om i nf l am e d t h yr o i d g la nd . Th is is fo llo we d b y a eu t h yr oi d s ta te a nd th e n a h yp o t h yro i d s t at e ( a s h o rm o ne s a r e d ep le te d ) .

o o o

P a i n f ul , te n de r th yr o id gl a nd ( ma y b e e nl a rg e d )

D i a g no si s R a d i o io d i ne u pt a ke is low b ec a us e t h yr oi d fo ll icu l a r c el ls ar e d am a ge d an d c a nn o t t r ap io d in e . L o w TS H l e ve l se co n da ry t o su p p re ss io n b y i nc re a se d T 4 an d T 3 l e ve ls ; h i gh e r yt h r oc yt e s e d i me n ta ti on r a te ( E S R ) . Tr e a t m en t

o o

U s e N S A I Ds an d a sp i ri n f o r m i ld s ym p to ms ; c o rt ic os t e ro i ds i f th e p ai n i s m o r e s e ve r e. Mo s t p a t ie n ts h a ve re cove r y o f t h yr oi d f u nc ti o n wi t h i n a f e w m on t hs to 1 ye a r .

B. Subacute lymphocytic thyroiditis
( p a in l ess t h yr oi di t is , s il en t t h yro i di t is )

A t r a ns ie n t t h yr ot o xi c p ha s e o f 2 to 5 m on t hs m ay b e f ol lo we d b y a h yp o th yr o i d p ha se . Th e h yp o th yr o i d p ha se is us ua l l y s el f - li mi t ed an d m a y be th e o n l y m an i fes t a ti on o f t hi s d i se as e i f th e h yp e r th yr oi d ph as e i s b r ie f .

L o w r a d io a ct i ve i o di ne up t ak e — di f fe r e nt ia t es it f ro m G r a ves ' di se as e d u rin g th yr o t o xi c p h as e S i m il a r t o s ub ac u te ( vi ral ) t h yr oi di t is , o nl y wi t h o ut t h e p ai n o r te nd e r ne ss o f t he th yr o id g l an d

C. Chronic lymphocytic thyroiditis
( H a s hi mo t o 's th yr o i di t is , l ym p ho c yti c t h yr o id i t i s)

Mo s t c om mo n c a us e o f au t o imm u ne th yr o i d d is o rd e r ; m o re c om mo n i n wo m e n C a u se s

o o

G e n e ti c c om po n en t — Fam i l y h is t o r y i s c omm o n. A n t i th yr o id an t ib o di es a re p r es en t i n t h e m aj o ri t y o f pa ti e n ts .

C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns P.162

o o

G o i t e r i s t he m os t c om mo n fe a tu r e . H yp o t h yr o id is m is p re sen t in 20 % o f c as es wh e n f i rs t di ag n os ed an d m a y o cc u r l a t er in di se a se .

D i a g no si s

o o o

Th yr o i d f un ct i on s t u di es a r e no rm a l ( u nl es s h yp oth yr o i di sm is p r es e nt ) . A n t i th yr o id an t ib o di es : an t i pe r o xi d as e a n ti b od i es ( p r es en t in 90 % o f p a ti en t s ) , a n t it h yr o gl ob u li n a n ti bo di e s ( p re se n t i n 5 0% ) I r r e gu l a r d is t ri bu t io n o f
131

I on th yr o i d sc an — n ot r e q ui r e d f o r d ia gn os is

Tr e a t m en t — th yr o i d h or mo n e (t o a ch i e ve e ut h yr o id s ta t e)

Box 4-3 Thyroid-Associated Ophthalmopathy (TAO)
TA O i s a n a ut o imm u ne at t a ck o n th e p e ri o rb i ta l co n n ec ti ve ti ss u e a nd e xt r a o cu la r m us cl e s. C l i ni c al fi nd i ng s i nc lu d e l i d r e t ra c ti on ( "t h yr oi d s ta r e " ), p ro p to si s, e yel i d ed e ma , l a go p ht h al mo s ( i na bi l it y t o cl os e e ye li ds co mp l ete l y) , an d d i pl op i a. P a t i en ts ma y b e h yp ot h yr o i d, h yp er t h yr oi d ( G ra ve s ' di se as e ) , o r e u th yr o id wh e n TA O p r e se n ts . Mo s t e u th yr o id p a ti e nt s wi ll go on t o d eve l o p t h yr o id d ys f un c ti on wi t h i n 2 ye a r s o f de ve lo p in g TA O .

Tr e a t m en t o f th yr o i d d ysf u nc t io n h as li t tl e ef f ec t o n th e c ou r se o f TA O . T A O i s u su a ll y s e lf - li mi t ed , bu t s u rg e r y m a y be r eq u ir e d i f d is eas e i s s e ve re . O ra l s t e ro id s m a y al so be h e lp f ul .

D. Fibrous thyroiditis
( R i e de l ' s t h yr oi d it is )

F i b ro u s t iss u e r e pl ac es th yr o i d t is su e , l ea d in g t o a f i rm th yr o id . S u r g e r y m a y be ne ce ss ar y i f co mp li ca t io ns oc cu r. P a t i en t m a y b e h ypo t h yro i d a s we l l , i n wh ic h c ase t h yr oi d h o rm o ne s h ou ld b e p r e sc ri b ed .

Thyroid Nodules
A. General characteristics
C a n ce r is fo un d i n 1 0 % to 2 0% of no d ul es th a t a re i n ves ti g at e d. A s ol i ta r y n od ul e c a n b e e i t he r th yr o id ca nc e r o r a b en ig n ad en om a . Ho we ve r , m u lt i no du l a r co n di t io ns m a y be le a di n g, be ca us e o n l y o n e o f t h es e n od u le s m a y be p a lp a bl e . Th e m os t i mp o r ta n t f un c ti o n o f t h e p h ysi ca l e xa m in a t io n i s t he de t ec t io n o f t h e t h yr oi d n o d ul e, r a th e r t ha n th e de t e rm i na ti o n o f i ts be n ign o r m al ig n an t s t at u s. To b e de t ec t ab le on pa l pa t i on , a no d ul e m us t b e a t le as t 1 cm i n d i am et e r. Ma l i g n a nc y is s u gg es t ed b y t h e f ol l o wi ng :

o o o

I f t he no d ul e i s f i xe d in pl a ce an d n o m o vem en t oc cu r s o n s wa l lo wi n g U n u su a ll y f i rm c on si s te nc y o r i r r e gu la r i t y o f th e no d ul e I f t he no d ul e i s so l it a r y P.163

o o o o o

H i s to r y o f ra di a ti o n t he r ap y t o th e n ec k H i s to r y o f ra pi d d e ve lo pm e nt V o c al c o r d p ar a l ysi s ( r ecu r r e nt la r yn g ea l n e r ve pa r a l ysi s) C e r vi c al ad e no pa t h y E l e va t ed s e r um c al ci t on in

Box 4-4 Fine-Needle Aspiration (FNA)

A n e ed le is in se r te d i n t o t h e n od u le , a n d ce l ls a re as p i ra t ed an d t h en e xa m i ne d u n de r a m ic r os co p e. F a ls e - po si ti ve a nd fa ls e -n e g at i ve ra t es a p p ro ac h 5 % . T h i s i s th e on l y t e s t t h a t c an r e li a bl y d i f f e r e n ti a t e b e tw ee n be n i gn and m al i g na n t n o d u le s . U l t r as o un d d i ff e r en ti a t es b e t we e n s ol id an d c ys tic no d ul es , b u t e i th e r m ay b e m a li gn a nt . O n t h e t h yr oi d s ca n , "c o ld " no du l es a r e m o re li ke ly t o b e ma l ig na n t t h an "h o t ," bu t th is i s n o t r e li ab l e. F N A f in d in gs : P r o b ab l e ca nc e r (1 5% ) : Mo s t o f th e se ar e re a ll y c a nc e rs . Su r ge r y is in d ica t e d. I n d et e rm i na t e ( 19 % ) : A th yr o i d sc a n sh o ul d b e pe r f o rm ed , an d i f t h e l es io n is " co l d" b y t h e s ca n , su r g ic al re s ec ti o n i s i nd ic a te d b ec a us e a b o ut 20 % o f th es e l es ion s a r e f o un d t o be ma li g na n t. B e n ig n (6 6 %) : Mo s t of the s e a r e b en ig n . Ob s er ve f o r 1 ye a r , t he n f o ll o w up wi t h an u l t ra s ou nd . F o l li cu la r ne o pl as m: S u rg e r y is r ec omm e nd e d b ec a us e i t i s d if f ic ul t to di st i n gu is h b e t we e n b e ni gn a nd m a lig n a nt fo l li cu la r ce ll s o n h i st o lo g y.

B. Diagnosis
( s e e F ig u re 4 -2 )

FIGURE 4-2 Algorithm for the evaluation of a solitary thyroid nodule. Once a thyroid nodule is detected on physical examination, fna is the initial study of choice. (FNA, fine-needle aspiration; U/S, ultrasound)

F i n e - n ee d le as pi r a ti on (F N A ) b io ps y

o o

T e s t o f ch o i ce f o r i n i ti al e va l u at i o n o f a t h yr o i d n o du l e A c cu r ac y

 

F N A h as a se ns i ti vi t y o f 9 5 % a n d a s pe ci f ic it y o f 9 5 % . Th e r e fo r e , i f F N A s h o ws a b en ig n n o du l e, th e no d ul e i s li ke l y t o b e b e ni g n. H o we ve r , F N A b io ps i es h a ve 5% fa ls e - ne g at i ve re s ul ts , s o fo ll o w u p wi t h p e r io d ic F N A i f t h yr oi d no d ul a r it y p e rs is ts . Be n ign l es io ns s h ou l d c o nt i nu e t o s ho w c o ns is te n t l y b e ni g n c yto l og y.

F N A i s r el i ab le f or al l c an c e rs (p a pi ll a r y, m ed u ll ar y, a n ap l as ti c ) e xc e p t f o l l i cu l a r .

Th yr o i d sc an ( r ad io ac t i ve i od in e ) (s ee Fi g u re 4 - 1)

o o

Th yr o i d sc an pl a ys a s u pp l em e nt al r ol e . I t i s p e rf o r m ed if th e F N A b io ps y i s i n de t e rm in a te . I t gi ve s g r ap h ic re p r es ent a t io ns o f t he di st r i bu t ion o f r a di o ac ti ve io d in e i n t h e g l an d — us ef u l i n i de n ti f yin g wh e t he r th yr o i d n od ule s s ho w d e c r ea se d ("c o ld " ) o r i n c re as ed ( "h o t" ) acc umu l a ti on o f r a di oa c ti ve i o di n e c om pa r ed wi t h no r ma l p a r an o du l ar t iss u e. N odu l es a re c l ass i fi e d as "co l d" ( h ypo f un c ti on a l) , " wa r m" ( n o rm a ll y f un c ti on i ng ) , or " ho t " ( h yp e rf u nc ti o na l ) .

o

I t sh o ul d b e l im it e d t o p at i e nt s wh os e F N A bi o ps y r e su l ts s u gg es t n e op la sm . ( It i s n o t c os t e f fe ct i ve to sc a n a ll pa t ie n ts wi t h t h yro i d n od u le s .) W hen s uc h l e si on s a r e " co ld " o n s can , t h yro i d l ob ec t om y is re c omm e nd e d.

Th yr o i d ul t r as ou n d

o o o o

D i f f e re n ti a te s a s o li d f r om a c ys ti c n od ul e ; m os t c a nc e rs a r e s ol i d C a n id e nt i f y n o du l es 1 to 3 m m i n d ia me t er C ys t i c ma ss es la r ge r t han 4 c m i n d ia me t er a re no t ma li g na n t. C a n n ot di s ti ng u is h b et we e n b e ni gn an d m al i gn an t t h yro i d n od u le s

Thyroid Cancer
A. General characteristics
R i s k f ac to r s

o o o
Typ e s

H e a d a n d n eck r ad i at i on ( d u ri n g ch i ld h oo d ) G a r d n e r 's s yn d r om e a nd C o wd e n ' s s yn d ro m e f o r p a pi l la r y ca nc e r ME N t yp e I I f o r m ed u ll a ry c a nc e r

o

P a p il l ar y c a rc in om a

A c co u nt s f o r 7 0 % t o 8 0% o f a ll th yr o i d ca nc e rs P.164

   o 

L e as t a g g re ss i ve t h yr oi d c an ce r - sl o w g r o wt h an d s lo w s p r ea d in g S p r e ad s via l ym p ha t ics in n eck ; f re q ue n tl y me t ast a si ze s t o c e r vic al l ym p h n od es (c e r vic a l l ym p ha d en op a th y) ; d is ta n t m e ta st as is is ra r e P o s it i ve i o di ne up t ak e

F o l li cu la r c a rc i no ma A c co u nt s f o r 1 5 % o f a ll th yr o i d c an ce r s; a vid l y abs o r bs i o di ne

P r o g no si s i s wo r s e t h an f o r pa p il la r y ca nc e r — it sp r e ad s e a rl y vi a a h e ma t og e no us r ou t e ( b ra i n , l un g , b on e , l i ver ) . D is t an t m e ta s ta si s oc cu r s i n 20 % o f p a ti e nt s ; l ymph n od e i n vo l vem en t i s u nc om mo n .


P.165

Mo r e m a l ig na n t t h an pa pi l la r y ca n ce r , b u t t he se ar e al s o sl o w g r o wi n g

o

Me d u l l a r y ca r ci no ma

    o

A c co u nt s f o r 2 % t o 3 % of a ll th yr o i d ca nc e rs O n e - t hi r d s po r a di c, on e -t h i rd f am il ia l , o ne - t hi r d as so ci a te d wi t h ME N I I ( a l wa ys sc r ee n fo r p h eoc h r om oc yt om a ) P r o d uc es c a lc it o ni n Mo r e m a l ig na n t t h an fo ll ic u la r c a nc e r b ut le ss s o t h a n a na p la st ic c a nc e r s u r vi va l o f a pp r o xi m a te l y 1 0 yea r s

A n a pl as t ic c a rc i no ma

  

A c co u nt s f o r 5 % o f a l l t hyr o i d c a nc e rs ; m os tl y see n in el de r l y pa t ie n ts H i g h l y m al i gn an t P r o g no si s ( g r im ) — De a th t yp i ca ll y o cc u rs wi t hi n a f e w m o nt hs . Mo r t a li t y i s u su a ll y d ue to in va si on o f a dj ac e nt o rg a ns (t r ac h ea , n e ck ves se ls ) .

I n ge n e ra l , mo st p at ie n ts wi t h t h yr oi d c a nc er d o no t di e o f th yr o id ca nc e r (a l t ho ug h th is d e p en ds on th e t ype of th yr o i d c an ce r ) .

Box 4-5 Nodules

"Cold" Nodules Increased iodine uptake = hypofunctioning nodule Significant risk of malignancy— Approximately 20% of cold nodules are malignant. Of all nodules, 70% to 90% are cold, and most of these are benign. Therefore, scanning may indicate a greatly reduced risk of malignancy in a nodule that is warm or hot, but it does not yield much additional information in a nodule that is cold. Increased iodine uptake = hyperfunctioning nodule

"Hot" Nodules

Rarely associated with malignancy

H ü r t h l e 's C e ll T um o r

A va r i an t of f ol li cu l ar can c e r b ut mo r e a gg r es si ve S p r e ad b y l ym p ha t ics ; do e s n ot t ak e u p i od in e Tr e a t m en t : t o ta l t h yr o i d ec t om y P a p il l ar y c a rc in om a i s t he mo s t co mm on t yp e o f th yr o i d c an ce r to de ve l op a f t er r ad i at i on e xp o s u r e (a cc ou n ts fo r 80 % to 90 % o f po st r a di at io n c a nc e rs o f th e t h yr o id) .

B. Diagnosis
Th yr o i d h or mo n e l e vel ( fr e q ue n tl y n o rm al ) C a l ci t on i n le ve l (i f m e du ll a r y ca r ci no m a) R e f e r to s ec t io n o n t h yr oi d no du l es fo r di ag n os ti c a p p ro ac h .

C. Treatment
P a p il l ar y c a rc in om a

o o o

L o b ec to m y wi t h i st hm u se c to m y To t a l th yr o i de ct om y i f t um o r i s > 3 cm , tu mo r is b il a t er a l, t um o r is ad va nc ed , o r d i st a nt me t as ta se s a r e pr e s en t . A d j u va n t t re a tm en t : TS H s up p r ess i on th e r ap y; r ad i oi o di n e t he r ap y f o r l a rg e r t u mo r s

F o l li cu la r c a rc i no ma — t ota l th yr o i de ct om y wi t h p os t op e r at i ve i o di ne ab l at io n Me d u l l a r y ca r ci no ma — t ot a l t h yr o id ec t om y; r ad io io d in e th e ra p y us u al l y u ns uc c ess f ul A n a pl as t ic c a rc i no ma — Ch e mo t he r ap y a n d r ad i at io n m a y p ro vi d e a m od e st im p r o vem en t i n s u r vi va l.

DISEASES OF THE PITUITARY GLAND Pituitary Adenomas
A. General characteristics
P i t ui t a r y ad en o ma s ac cou n t fo r a b ou t 1 0 % o f a ll in t r ac r an i al ne o pl as ms . A l m os t a ll pi t ui t ar y t um or s a re b e ni g n. Th e y ma y g r o w i n an y d i re ct i on c au s in g " p a ra se l la r " si g ns a n d s ym p to ms . S i ze : m ic r o ad e no ma (d i am e te r ≤ 10 mm ) ; ma c ro a de n om a (d ia me t e r ≥ 1 1 mm )

B. Clinical features
H o r m on al e ff ec t s oc cu r d u e t o h yp e rs ec r e ti o n o f o n e o r m o re o f t he f ol lo wi n g h o rm on es :

o o o o

P r o l ac ti n — s e e t he f ol lo wi n g s ec ti o n o n h yp e rp r ola c ti n em ia G H — r e s ul t s i n ac r om e gal y ( o r gi ga n ti sm if ep i ph ys e al c l os u re ha s n ot oc cu r r e d ) A C TH — r e s u l ts i n C us hi ng ' s di se as e TS H — r e s u l ts i n h yp e r th yr o i di sm

H yp o p i tu i ta r is m — c om p res si o n o f h yp o th al a mi c - p itu i t ar y s ta lk ; G H de f ic ie nc y a nd h yp o g on ad o t ro p ic h yp o go n a di sm a r e t h e mo s t com mo n p r o bl em s Ma s s e f fe c ts

o o

H e a d ac he V i s ua l d e fe ct s — Bi t em por a l h e mi an o ps ia ( du e t o c om p r ess i on of op t ic c h ia sm ) is t h e m os t c om mo n f i nd in g, b u t i t d ep e nd s o n t he size a n d s ymm et r y o f t h e tu m o r.

C. Diagnosis
MR I i s t h e i ma gi n g s tu d y o f c h oi ce . P i t ui t a r y ho r mo ne le ve ls P.166

D. Treatment
Tr a n s sp h en oi d al s u r ge r y i s i nd ic a te d i n m os t p a tie n ts ( e xc e p t p at i en ts wi t h p r o la c ti no ma s , f o r wh i c h m ed ic a l ma n ag em e nt can b e t r ie d f i rs t ) . R a d i at i on th e ra p y a nd me d ic al t he r ap y a r e a dj u nc t s i n mo s t p at i en ts .

Hyperprolactinemia

A. Causes
P r o l ac ti n om a

o o

Mo s t c om mo n c a us e o f hyp e r p r ol ac t in em i a Mo s t c om mo n t ype of pi tu i t ar y a d en om a (u p t o 40 % )

Me d i c a t io ns ( e. g ., ps yc hia t r ic m e di ca t io ns , H 2 b loc ke r s , me t oc lo p r am i d e , ve r a p am il , e s t ro g en ) P r e g na nc y R e n a l f ai lu r e S u p r as el l ar ma ss l es i ons (c a n c om pr e ss h yp o th al a mu s o r p i tu i ta r y s ta lk ) H yp o t h yr o id is m I d i op a th ic H i g h l e ve ls o f p r o la ct i n in h ib i t s ec r et i on of G n R H. Th i s l ea d s t o d ec r ea sed se c re t io n o f L H a nd F S H , wh i c h i n t u rn le ad s t o de cr e as ed p ro d uc ti o n o f es t ro ge n an d t es t os te r o ne .

B. Clinical features
Me n

o o o
W omen

H yp o g o na d ism , d e cr e ase d li bi d o, in f e rt i li t y, i mp ot e nc e G a l a ct o r rh e a o r g yn ec om as t ia ( un co mm on ) P a r a se ll a r s ig ns an d s ym p to ms ( vis u al fi el d d e fe c ts an d h e ad ac he s )

o

P r e m en op a us al : m en s t rua l ir r e gu la r i ti es , o l ig om en o r r he a o r am en o r rh e a, a n o vu la ti o n a nd in f e rt i li ty, d e c re as ed li b id o , d yspa r e un i a, va gi n al d r yne ss, r is k o f os t eo po r os is , ga la c to rr h e a

o

P o s tm en o pa us a l: pa r as el l a r si g ns an d s ymp t om s ( l e ss c om mo n t h an in m e n )

P a r a se ll a r s ig ns an d s ym p to ms (m as s e f fe ct s o f t h e t um o r ) a r e mo r e p r eva l e n t i n me n th an in wo m e n . Th is is l a r ge l y be c au se t he ea r l y s ym pt om s i n m en (e . g ., im po t enc e ) a r e o f te n a t t r ib u te d t o p s ych o lo gi ca l c a us es an d m ed ic al eva l u a ti on is de la ye d , a ll owi n g f o r l a rg e r t u mo r g r o wt h .

C. Diagnosis
E l e va t ed s e r um p r ol a ct in l e ve l O r d e r a p r eg n an c y t e st an d TS H l e vel , be ca us e bo t h p r e gn an c y an d p r im ar y h yp o t h yr oi di sm a re on the d if f e re n ti al di a gn os is fo r h yp er p r ol ac t in em ia . C T s c a n o r MR I t o i d en t if y a n y ma ss le si on s

D. Treatment

Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e (e . g. , s t op me di ca t io n, t r ea t h ypo t h yr oi di sm ) I f p ro l ac ti n om a is t he c au s e a nd th e p a ti e nt is s ym p to ma t ic , t r e at wi t h br om oc r i pt i ne , a d o p am in e a go n is t t h at se c on d ar i l y d im i ni sh es p ro d uc t io n a n d r el e as e o f p r o l a c ti n . C o n t in u e t r ea tm e nt f or ap p r o xi m a te l y 2 ye a rs be fo r e at t em pt i ng c e ss at i on. C a be r g ol in e ( d o pa mi n e a go n is t ) ma y b e be t te r to l e ra t ed th a n b r o mo c ri pt i ne . C o n si d e r su r gi ca l i n te r ven t i on if s ym p to ms pr o g res s d es pi t e b r om oc r ip t in e. H o we ve r , t h e re cu r r en ce r at e af t e r s u rg e r y is h i gh . Mi c r o a d en om a s ( < 10 m m d i am et e r ) t e nd to ei t he r r e m ai n t h e sa me si ze or r e g r es s wi t h ti me . O n l y 1 0 % t o 2 0% c o nt i nu e to g ro w.

Acromegaly
A. General characteristics
A c r om e ga l y is a b ro a de ni n g o f t h e sk e le t on th a t re s ul ts f ro m e xc e s s se c ret i o n o f p i t ui t ar y G H a f t er ep i ph ys e al c l os u re (i f be f o re ep i ph ys e al c l os ur e , g ig a nti sm [ e xc e s si ve he i gh t ] r es u lts ) . I t is al mo st al wa ys c au se d b y a G H - s ec re t in g p i tu i t ar y a d en om a (r e p re sen t s 1 0% o f p i t ui t ar y a d en om as ) .

B. Clinical features
G r o wt h p r o mo t io n

o

S o f t ti ss ue an d s ke le t on o ve r g r o wt h P.167

o o o o o o o o

C o a r se n in g o f f ac i al fe a tu r e s A b n o rm al l y la r ge ha n d an d fo o t s i ze O r g a n om eg a l y A r t h r al g ia du e t o j o in t t iss u e o ve r g ro wt h H yp e r t r o ph ic c a r di om yo pa t h y

Me t a b o l ic di st u r ba nc es G l u c os e i nt o le r an ce an d D M i n 1 0 % to 25 % o f p a ti e n ts H yp e r h i dr os is

P a r a se ll a r m an i fe st a ti o ns H e a d ac he

o o o o

S u p e ri o r g r o wt h le ad s t o c om p re ss io n o f th e o p tic ch ia sm , wh ic h re su l ts in vi s u al lo ss ( b i t em p o r al h e m ia n o ps i a ) . L a t e ra l g r o wt h l e ad s t o ca ve r n ou s s in us co mp r ess i on . I n f e ri o r g r o wt h l e ad s t o s p he n oi d s in us in va si o n. H TN , s l e ep ap n ea

C a r d io va sc u la r d is e as e is t he m os t c om mo n c au se o f d ea t h i n p a ti en t s wi t h ac r om e ga l y.

C. Diagnosis
I G F - 1 , a ls o k no wn a s s om a to me d in C , s ho u ld be s i gn i fi ca n tl y e le va t ed in a c r om eg al y. O r a l gl uc os e s u pp r es si on t e s t — G lu co se lo a d f ai ls t o su p p re ss G H (a s i t sh o ul d i n h e al t h y in di vi d ua ls ) . Th is co n fi rm s t h e d ia g no si s i f th e I G F -1 l e ve l is e qu ivo c a l. MR I o f t h e pi t ui ta r y A r a nd o m G H l e vel is n ot u se f ul be ca us e t h e re is wi d e p h ysi ol o gi c f lu ct u at i o n o f G H l e ve ls . O t h e r l a bo r a t o r y a b n o r m a l i ti e s i n p a t ie n t s w i th a c r om e ga l y H yp e r p r ol ac t in em i a ( t umo r se c re t es p r o la ct i n a nd g r o wt h ho r mo n e) — 3 0% o f pa t ie n ts E l e va t io ns in s e r um g l uco s e, t ri g l yc e r id es , a n d ph o sp h at e l e ve ls

D. Treatment
Tr a n s sp h en oi d al r es ec tio n of pi t ui t a r y a d en o m a — t r e a tm en t o f c h oi ce R a d i at i on th e ra p y i f I G F -1 l e vel s s ta y e le va t ed aft e r s u r ge r y O c t r e ot i de to su pp r es s G H s e cr e ti o n

Craniopharyngioma
Tu m o r s o f t h e su p r as el lar r e gi o n a r is in g f r om emb r yo l og ic r em na n ts of Ra t hk e ' s p ou ch Th e s e tu mo r s co mp r is e 2 0 % t o 2 5 % o f a ll pi t ui t ar y m a ss l es i on s ( p i tu i t a ry a d e n o m a is m o s t c o mm o n ). Th e y r e s ul t i n vis ua l fi eld d ef ec t s ( bi t em p or a l h em i an o ps ia ) d u e t o c om p re ss i on of t he o p t ic c hi as m , a nd m a y als o c au s e h ea da c he s, pap i ll e de ma , a n d c ha ng es in me n ta t io n . Th e y a r e di a gn os e d b y br a i n MR I . Th e y m a y ca us e h yp e r p ro l ac t in em ia , di ab e te s i nsi p id us , o r p an h ypo p it u it ar i sm . Tr e a t m en t i s s u rg ic al e xc is i on ( to t al o r p ar t ia l res ec t io n ) wi t h o r wi t ho u t ra d ia t io n t h e r ap y.

Hypopituitarism
A. General characteristics
A l l o r so me of t he ho rm on e s r e le as ed f r om t h e a nt e r io r pi t ui t a r y m a y be ab s en t . L o ss o f ho r mo ne s i s u npr e d ic t ab le , bu t L H , F S H, a n d G H a r e u su a ll y l os t b e f o re TS H a n d A C TH . C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns de p e nd on wh i ch ho r mo nes a re lo st .

B. Causes
H yp o t h al am ic o r p it u it a r y t u mo r i s t h e m o s t co mmo n c a us e . O t h e r c a us es : r a di a ti o n th e r ap y, S h ee ha n ' s s yn dro m e, in f il t r at i ve p r oc es se s (e . g. , s a rc o id os is , h em oc h r oma t os is ) , h e ad t ra um a , c ave r n o us s i nu s t h ro mb os is , s u r ge r y

C. Clinical features
R e d uc e d G H : g ro wt h f a ilu r e (d ec r e as ed m u sc le m as s i n a du l ts ) R e d uc e d p r ol ac t in : f a il u re t o l ac t at e P.168

R e d uc e d A C TH : a d r en al i n su f fi ci e nc y R e d uc e d TS H : h yp o th yr oi d is m R e d uc e d g on a do t ro p in s ( L H a nd F S H ): in f e rt i li t y, a me n o rr h ea , l o ss o f s eco n d ar y s e x c h a ra ct e ri s ti cs , d im in is he d li bi d o R e d uc e d A D H ( i f h yp ot ha l am ic le si on ) : di ab e te s i n si pi d us R e d uc e d me l an oc yt e -s t im u la t in g h o rm on e : d ec r ea s ed s ki n an d h ai r pi gme n t at i on

D. Diagnosis
L o w l e ve ls o f t a rg e t h orm o ne s wi t h lo w o r n o rm al l e vel s o f t r op h ic h o rm on e s ( i t is t he s u pp r es si o n o f t he t ro p hic ho r mo n e t ha t i s i mp o r ta n t , a lt h ou g h t he ab s ol ute l e vel m a y b e in th e n o rm a l r e fe r enc e ra n ge ) . MR I o f t h e br a in (m a y mis s m ic r oa de n om as )

E. Treatment

R e p l ac em en t o f ap p ro p ria t e h o rm o ne s W omen wh o wa n t t o c o nc e i ve sh o ul d b e re f e rr e d t o an en d oc r in ol o gi st .

Diabetes Insipidus (DI)
A. General characteristics
T wo f o r ms

o o
C a u se s

C e n t r al D I i s t he m o st c om mo n fo rm — d ue to lo w A D H s ec r e ti on b y po st e r io r p i t ui t ar y N e p h r og en ic D I — A D H s ec r e ti o n is no r ma l b u t t ubu l es c a nn o t r es p on d t o AD H .

o

C e n t r al D I

  

I d i op a th ic — 50 % o f al l c as es Tr a u m a — s u rg e r y, he ad tr a u ma O t h e r de st r uc t i ve p r oc ess es in vo l vi ng th e h yp o t ha l am us , i nc l ud in g t u mo r s, sa r co id o si s, tu be r c ul os is , s yp hi l is , H a nd - S c h ül le r - C h ri st i an d i se as e , e os in o ph il ic g ran u lo m a, an d e nc e ph al i ti s

o

N e p h r og en ic D I — c a us es i nc l ud e h yp ok a le mi a , h yp e r ca lc e m ia , li t hi um , d e me cl oc yc li n e, an d p yel o ne p h ri t is ; i t m a y a ls o be co n ge n it a l.

I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h p o l yu ri a a nd po l yd ip si a , c on si d e r t he f ol lo wi n g fir s t i n th e d i ff e re n ti a l d i ag n os is :

D i a b et es me ll i tu s D i u r e ti c us e DI P r i ma r y p ol yd i ps ia

B. Clinical features
P o l yu r ia is a ha l lm a rk f i nd i ng : 5 t o 1 5 L da il y; u rin e is c ol o r le ss (b ec a us e i t is s o d i lu t e ). Th i r s t a n d p ol yd i ps ia — Hyd r a t i on is m ai n ta i ne d i f t h e p a ti e nt is c o nsc i ou s a n d h as a cc e ss t o wa t e r . H yp e r n a t re mi a i s us u al l y m il d u n le ss th e p a ti en t h a s a n im p ai r ed t hi rs t d ri ve .

C. Diagnosis
U r i n e — L o w s p ec if ic g ra vi t y a nd lo w o s mo l al it y i nd i ca t e D I .

P l a sm a os mo l al i t y

o o o
4-1).

N o r m al : 2 5 0 t o 2 90 m Osm / kg P r i ma r y p ol yd i ps ia : 2 5 5 to 2 80 m O s m/ kg D I : 2 80 to 31 0 m O sm /k g

A wa t e r d ep r i va ti on t es t ( d e h yd ra t io n t e st ) is re qu i r ed t o ma ke th e di ag n os is (s e e Ta bl e

TABLE 4-1 Response to the Water Deprivation Test Increase in Urine Osmolality Above 280 mOsm/kg With Dehydration Normal patients Diabetes insipidus patients Nephrogenic diabetes insipidus patients Adapted from Step-Up, pg 144, Table 6-9. + Further to ADH + -

o

P r o c ed u re

 

W ithh o ld fl ui d s, an d m eas u r e u ri n e o sm ol al i t y e ve r y h o ur . W hen u ri n e o sm ol al i t y i s s t ab le ( <3 0 m O sm /k g h ou r l y in c re as e fo r 3 h o u rs ) , i nj ec t 2 g d es mop r e ss in s u bc ut a ne o us l y. Me a s u r e u ri ne o sm o la li t y 1 h o u r l at e r .

o o o

R e s po ns e — s e e Ta b l e 4 -1

A D H l e ve l ( n ot t he te st of c ho ic e ; t ak es a l on g t im e to ge t re su l ts ) L o w i n c e n tr a l D I N o r m al o r el e va t ed in nep h r og e ni c D I

P r i ma r y p ol yd i ps ia is u su a ll y s ee n i n p a ti e nt s wi t h ps yc hi a t ri c d is t ur b an ces . I f t he pa t ie n t is de p r i ved o f wa t e r , u r in e o sm ol a rit y wi l l i nc r ea se ap p r op r ia t e l y. P.169

D. Treatment

C e n t r al D I

o o o o o

D e s mo p re ss in ( D D A V P ) is t he pr im a r y t he r ap y a nd ca n b e g i ve n b y n as al s p r a y, o r a ll y, o r b y i nj ec t io n . C h l o rp r o pa mi de in c re as es A D H s e cr e ti o n a nd en ha n ce s t h e e ff ec t of A D H . Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e .

N e p h r og en ic D I — Tr e a t wi t h t h ia zi d e d iu r et ic s . Th e s e d e pl e te th e b o d y o f so di um , wh i ch le a ds to i nc r ea se d re ab so r p ti o n o f s o di um an d wa t e r i n t he p r o xi m a l t u bu le s . Th e r e a bs or p ti o n o f s od iu m a n d wa t e r in t he pr o xi m al tu b ul es m e an s t ha t l e ss wa t e r r e ac h es th e d is t al t u b ul es , l e ad in g to de c rea s ed u ri ne vo lu me .

Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone (SIADH)
A. General characteristics
P a t h op h ysi ol o g y

o

E xc e s s A D H i s s ec r et e d f r o m t he po s te r io r pi t ui t ar y o r a n ec t op ic so u rc e . E l e va t ed le ve ls le ad t o wa t e r re t en t io n a nd e xc r e ti o n o f c on ce n t ra t ed u ri ne . Th i s h a s t wo m aj o r e f fe c ts : hyp o n a t re mi a a nd vo l um e e xp a n s io n .

o

D e s p i te vo l u me ex p an si o n , e d em a i s no t se e n i n S I AD H . Th i s i s b ec a us e n a t ri u r es is (e xc r e t i on of e xc e s s i ve so d iu m i n u ri ne ) oc cu r s d es pi t e h yp o n at r em ia .

o

R e a so ns f or n at r iu r es is

  

V o l um e e xp a n s io n c au ses an in c re as e i n a t r ia l n at r i u re t ic pe p ti de ( i n cr e as es ur i ne s o di um e xc r e t i o n) . V o l um e e xp a n s io n l ea ds t o a d ec r ea se in p ro xi m a l t ub u la r s o di um a b so r p ti on . Th e r e ni n - an gi o t en si n -a ld o st e r on e s ys te m is in h ib i t ed .

I n S I A D H , vo l um e e xp a ns i on occ u rs ( du e t o wa t er r e t en t io n ), bu t ed em a is p re ve n te d (d u e t o n a t ri u r es is ) . H yp o n a t r e m i a pe a r ls H yp o vo l em ic h ypo n a tr emi a — vo lu me co n t ra ct e d H yp e r vo l em ic h ypo n at r em i a — vol um e e xp a n d ed wi t h e d em a S I A D H — vo l um e e xp a n d ed wi t h o ut ed e ma

B. Causes

N e o p la sms ( e. g . , i n l un g, p an c re as , pr os t a te , b l ad d e r ), l ymp ho m as , l eu kem i a C N S d i so r de r s ( e .g . , s t rok e , h ea d tr a um a , i nf ec t ion ) P u l mo na r y d is o rd e rs ( e.g . , pn eu m o n ia , tu be r cu l os is ) V e n t il a to rs wi t h po si t i ve p r e ss u re Me d i c a t io n (e . g. , vin c ri s ti n e , se l ec ti ve se r o to ni n re u p ta ke in h ib it o rs [ S S R Is ] , c h lo r p ro p am id e , o xyt o c in , mo r ph i ne , d es mo p r ess i n ) P o s to p e ra t i ve st a t e ( e .g ., a s a re su l t o f a ne s th es ia , pa i n )

C. Clinical features
A c u te h ypo n at r em i a — S ig n s a nd s ym p to ms ar e se c on d ar y t o b r a in s we l l ing ( os mo t ic wa t e r s hi f ts , l e ad i ng to in c r ea se d I C F vo lu me ) , an d a re pr im a r il y n eu r ol og i c.

o o o

L e t ha r g y, s om no l en ce , we a kn es s C a n l ea d to se i zu r e s, co m a , o r de a t h i f un t r e ate d

C h r o ni c h yp o na t re mi a Ma y b e a s ym pt o ma ti c P.170

o o

A n o r e xi a , na us ea , an d vo m it i ng C N S s ym pt o ms a r e l es s c om mo n b e ca us e c h ro nic lo ss of so di um an d p o ta ss i um f r o m b r ai n c el ls de c re ase s b r a in ed em a (d ue t o se c on d ar y wa t e r sh i f ts f r om I C F to ECF).

D. Diagnosis
S I AD H i s a d ia g n os i s of e x cl u si o n (a f te r ot h e r c a us es of h ypo n at r em i a h a ve be e n r u l ed ou t ) . Th e f ol lo wi n g h e lp in s u pp o r ti ng t he dia g n os is :

o o o o o o

H yp o n a t re mi a a n d i na ppr o p r ia t el y co n ce n tr a te d ur i n e; pl a sm a os mo l al i t y < 2 7 0 m mo l /k g L o w s e r um u r ic ac id le vel L o w B U N a n d c r e a t in in e N o r m al th yr o i d a nd ad r en a l f u nc ti o n, as we l l a s re n al , c a r di ac , a n d l i ver fu n ct i on Me a s u r e me n t o f p la sm a a n d u r in e A D H l e vel A b s en ce of si gn i fi ca n t hyp e r vo l em ia

W a t e r - lo a d t e s t — Th e pa t i en t d r in ks a wa t e r lo ad , an d u r i ne ou t pu t i s mea s u re d h ou r l y. I f a l a rg e a mo u nt o f wa t er i s e xc r e t ed in t he ur i ne ( > 6 5% in 4 h ou r s) , c o nsi d e r S I A D H a l i ke l y di ag n os is . M a j o r c ha r a c te r i s ti c s of S I AD H

H yp o n a t re mi a V o l um e e xp a n s io n wi t hou t ed em a N a t r i ur e si s H yp o u r ic em i a a nd lo w B U N N o r m al o r r ed uc e d s er um cr e at i ni n e l e ve l be ca us e o f di lu t io n N o r m al th yr o i d a nd ad r en a l f u nc ti o n

E. Treatment
C o r r e ct th e u n de r l yin g ca u se , i f k n o wn . F o r as ym pt om a ti c p at i ent s

o o o

W ate r r es t r ic ti o n is us ual l y su f fi ci e n t. U s e no rm a l sa l in e i n c om b in a ti on wi t h a l oo p d iur e t ic if f as te r r es ul ts a re d e si r ed . L i t hi um c a r bo na t e o r d em ec l oc yc li ne a re ot h e r op t i on s ( wi t h si de e ff ec ts ) — b o t h i n hi b it t he ef f ec t o f A D H i n th e k id n e y.

F o r s ym p to ma t ic p a ti e nts

o o

R e s t ri c t wa t e r in t ak e. G i ve i so t on ic s a li n e. H ype r t o ni c sa l in e m a y o cc asi o na l l y b e i n di ca t ed in s eve r e c as e s.

D o n ot r ai se t he s e r um so d iu m c on ce n t ra t io n t o o q u ic kl y. R a pi d f lu x o f wa t e r in t o t he E C F c an re s ul t i n c e nt r al p o n ti n e m ye l i n o l ys i s ( d e m yel i na ti o n s yn dr o me m a y r es ul t ) . A g e ne r al gu i de li n e is t ha t t he ra t e o f s od i um re pl a ce me n t sh o ul d n o t e xc e e d 0 . 5 m Eq / L p e r ho u r.

DISEASES OF THE PARATHYROID GLANDS Hypoparathyroidism
A. Causes
H e a d a n d n eck su r ge r y ac co u nt f o r t he m a jo r i t y of c as es — th yr o i de ct om y, p a r a th yr o id ec t om y, r ad ica l s u r ge r y f o r h ea d a nd n e ck m al i gn a nc ie s. N o n su r g ic al h ypo pa r a th yr o i di sm i s ra r e.

P s e u do h yp o p a r a t h yr o i d i s m

E n d - o rg a n r es is t an ce to a c ti o n o f P TH L a b or a to r y va l ue fi n di n gs : h ypo ca lc em i a, h ype r ph o sp h at em i a, hi g h P TH , l o w u r i na r y c A MP

B. Clinical features
C a r d ia c a r r h yth mi a s R i c ke ts an d o s te om al ac ia I n c re as e d n eu r om us cu l ar i r r it a bi li t y d ue to h ypo ca l ce mi a

o o

N u m bn es s /t i ng li n g — c ir cu m o ra l , f in g er s , t oe s Te t a n y

   o

H yp e r a ct i ve d e ep t en do n r e f le xe s C h v os t ek ' s si g n — Ta pp ing t he f ac ia l n e r ve e li ci ts c o nt r ac t io n o f fa ci al m us cl e s. T r o us se a u 's s i gn — I nf l at in g th e B P cu f f to a p re ssu r e hi gh e r t h an th e p a t ie n t 's s ys t ol ic B P f o r 3 mi n ut es el ic i ts c a rp a l sp a sm s.

G r a n d m al se i zu re s

B a s al ga ng l ia c a lc if ic a ti on s P r o l o n ge d Q T i n t e r va l o n E C G — H yp oc a lc em ia s h ou l d al wa ys b e i n th e d i f fe r e nt ia l d i ag n os is of a p r ol on g ed Q T i n t e r va l. P.171

C. Diagnosis
L o w s e r um c al c i um H i g h s e ru m p ho sp h at e S e r u m P TH i n ap p ro p r ia te l y l o w L o w u r i ne c A MP

D. Treatment
I V c al ci um gl uc on a te in s e ve r e ca se s , o r al c a lc ium in mi ld to mo d er a te cas es V i t am i n D su pp l em en t at io n (c a lc it r io l ) N o t e th a t b ot h vi ta mi n D a n d c al ci um r ep la ce m en t c an in c r e as e u r i na r y ca lc i um e xc r e t i o n, p re ci pi t a ti ng ki d ne y s to n es . Th e re f or e a d mi ni s te r wi t h c au t io n to a vo id h yp e r ca lc iu r i a ( t he go al is t o ke e p se r um ca lc iu m a t 8 .0 to 8. 5 m g /d L ) .

Primary Hyperparathyroidism
A. General characteristics
O n e o r m or e gl an ds p ro du c e i na p pr o p ri a te l y hi gh a m ou n ts o f P TH r e la t i ve t o t he s e ru m c a lc iu m l e vel . Mo s t c om mo n c a us e o f hyp e r c al ce mi a

B. Causes
A d e no m a ( 80 % o f c as es ) — m a jo r it y i n vol ve on l y on e gl an d H yp e r p l as ia (1 5 % t o 2 0% o f c as es ) — a l l f ou r gl an d s us u al l y af f ec t ed C a r c in om a (< 1 % o f ca s es )

C. Clinical features
" S t o ne s"

o o o o

N e p h r ol it h ia si s N e p h r oc al ci no si s

" B o ne s" B o n e a ch es an d p a in s O s t e i t is f i b ro s a c ys t i c a ( " b r ow n t u mo r s " ) — p r ed i sp os es pa t ie n t t o p a tho l og ic f r a ct u r es " G r o a ns "

o o o o o

Mu s c l e p a in an d we ak n es s P a n c re a ti ti s P e p t ic u lc e r d is e as e Gout C o n s ti pa t io n

" P s ych i at r ic o ve rt o ne s" — d e p re ss io n , f a ti g ue , an o r e xi a , s l ee p d is t ur b anc es , an xi e t y, l e t ha r g y O t h e r s ym p to ms :

o o o

P o l yd ip si a , p ol yu r i a H TN , s h o r te n ed Q T i n te rva l W eigh t l os s

D. Diagnosis
L a b or a to r y

o

C a l ci um le ve ls ( h ype r ca lc em i a ) — W hen c al c ul at i ng ca lc i um l e ve ls , b e a wa r e o f a l bu mi n l e ve ls . Ca lc u la te t he io n i zed f ra ct i on o r g e t a n i o ni ze d c al ci um leve l . P.172

o

P TH l e ve l s

 

S h o ul d b e e l e vat e d r e la ti ve t o s er u m ca lc i um l e ve l N o t e th a t i n t he p re se nce o f h yp e rc al ce mi a , a nor m a l P TH l e ve l is " a bn o rm a l" (i . e. , hi gh ) be c au se hi g h ca lc i um l e ve l s su p p re ss P TH s ec r e ti o n.

o o o o

H yp o p h os ph a te mi a H yp e r c al ci u ri a U r i n e c A MP i s e l e vat e d C h l o ri d e/ p ho sp h o ru s r a tio o f > 3 3 is di a gn os t ic o f p r i ma r y h yp er p a ra t h yr oid i sm ( 3 3 - to - 1 ru le ) . C hl o ri d e is hi g h se c on da r y t o re nal b ic ar b on a te wa s t in g (d ir e c t e f f ec t o f P TH ) .

R a d i og r ap hs

o o

S u b pe r i os te a l b on e re sor p t io n (u su a ll y o n r a di al a s pe ct o f se co n d a nd t hir d p h al a ng es ) O s t e op e ni a

Box 4-6 Secondary Hyperparathyroidism
C h a r ac t e ri ze d b y a n e le va t e d co n ce n tr a ti o n o f P TH a n d a l o w o r lo w - n o r ma l s e r um c a lc iu m l e vel C a u se d b y c h ro ni c r e na l f a i lu r e ( mo s t co mm on cau s e ), as we l l a s vi t am in D d e fi ci e nc y a n d re na l h yp e rc a lc iu r ia Tr e a t m en t d e pe n ds o n the ca us e : i f vit a mi n D d ef ic i en c y, g i ve vit am i n D ; if r e n al f a i lu r e, gi ve ca lc i t ri ol and o r al c a l c iu m su p pl em en t s p lu s d ie t a r y ph os ph or u s re st r ic t io n .

E. Treatment
S u r g e r y i s t h e o nl y d ef i ni t i ve t r e at me n t , b ut no t al l pa t ie n ts re q ui r e i t. I f th e pa t ie n t is o ve r 5 0 ye a rs of a ge an d i s a s ym p to ma t ic ( wi t h no r m al bo ne ma ss a n d r en a l f u nc ti o n ), s u r ge r y ma y n o t b e n ee de d .

o

P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o h yp e rp l as ia — a l l f ou r gl a nd s a r e r emo ve d . A s ma l l am o un t o f pa r at h yro i d t is su e i s p la ce d i n for e a rm mu sc le to r et a in p a r a th yr o id fu n ct io n .

o o

P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o a de n om a — Su r g ic al r em o val of t he ade n om a i s c u ra t i ve. P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o c a rc in om a — R e m o ve t h e t um o r, ip si l at e r al t h yr o i d l ob e , a nd al l e nl ar g e d l ym ph no de s .

Me d i c a l — En co u r ag e f l uid s . Gi ve di u r et ic s ( f u ro se m id e ) t o e n ha nc e c al ciu m e xc r e t i on if h yp e r ca lc em i a is s e ve r e. ( D o n o t gi ve th i a zid e d iu r e ti cs! ) R e l a t i ve in d ic a t io n s f o r s u r g e r y i n p r i m a r y h yp e r p a r a th yr o i d i s m

A g e <5 0 yea r s Ma r k e d d ec r ea se in bo ne ma ss N e p h r ol it h ia si s, r en a l i nsu f f ic ie nc y Ma r k e d l y e le va t ed s e r um c al ci um le ve l o r ep is o de o f s e ve r e h yp er c al ce mia U r i n e c al c i um >4 0 0 mg in 2 4 h ou r s

DISEASES OF THE ADRENAL GLANDS Cushing's Syndrome
A. General characteristics
C u s hi n g 's s yn d r o m e r e su l ts f ro m e xc e s si ve l e ve ls o f g lu co co r ti c oi ds (c o r ti s ol is t h e p r i nc ip a l g lu co co r t ic oi d ) d u e t o a n y ca us e . C u s hi n g 's d is ea s e r es u lts f ro m p i tu i ta r y C us h in g 's s ynd r om e ( p it u it a r y ade n om a ) . E f f e c t s o f c o r t is o l (g e ne r a l l y c a t a b o l i c )

I m pa i r ed c o ll ag e n p r od uc t io n , e nh a nc ed p ro t ei n c a ta b ol is m A n t i -i ns u li n e f fe c ts (l ea di n g t o g l uc os e i nt o le r an ce ) I m pa i r ed i mm u ni t y ( ha s in h ib i to r y e f fe ct s o n P M N s , T ce l ls ) E n h an c es c a te ch ol am i ne a c ti vi t y ( H TN )

B. Causes
I a t r og e ni c C us h in g ' s s ynd r o me is t h e m os t co mmo n c a us e , a nd i s d u e t o p r e sc ri b ed p r e dn is o ne o r o th e r s te ro i ds . An d r og en e xc e ss is ab se n t (b ec au s e t he exo g e n o u s s t e ro i d su p p re ss es a n d ro g e n p ro d uc t i o n b y t he ad r e na ls ) . A C TH - s e c r et i ng ad e no ma o f t h e p it ui t a r y ( C us hi ng ' s di se as e ) i s t he se co nd mo s t c om mo n c a us e a nd le ads t o b il at e r al ad r en a l h ype r p la si a . A n d ro g en e xc es s i s co mm on . A d r e na l a d en om as an d ca r c in om as ( 10 % t o 1 5 %) E c t op ic A C TH p r o du ct i on ( 1 0% to 15 % )

o

A C TH - s e c r et i ng tu m or sti m ul a te s t he co r ti so l re l ea s e f r om th e a d re n al gl an d s wi t h o u t th e n o rm al ne g ati ve f ee d ba ck l o op ( be cau s e t he so u rc e o f t h e A C TH i s o u ts i de th e p i tu i ta r y g la nd ) .

o

Mo r e t h a n t wo - t h i r ds a r e s ma ll ce ll ca rc i no ma s o f t h e l un g . B r o nc hi al ca r ci n oi d a n d t h ymo m a ma y b e t h e c au se .

C. Clinical features
C h a n ge s i n a pp e ar a nc e : c e nt r a l o be si t y, hi rs u ti sm , m o on fa ci es , " b uf f al o h u mp , " p u rp le s t r ia e o n a b do me n , l an ug o ha i r , ac n e, ea s y br u isi n g H TN P.173

D e c r ea se d g l uc os e t ol e ra n ce ( di ab e t e s ) H yp o g o na d ism — me ns t r ua l ir r e gu la r i t y a n d i nf e r ti li t y Ma s c u l in i za ti o n in f em ale s (a n dr o ge n e xc e s s ) — on l y se e n i n A C TH - d e p end e n t f o rm s Mu s c u l os ke le t al — p ro xi m a l m us cl e wa s ti n g a nd we a kn es s ( d ue to p ro t ei n c a ta b ol is m ), o s te o po r os is , a se p ti c n ec r os is o f f em o r a l h ea d ma y o cc u r ( e sp ec ia l l y wi t h e xo g e n o us s t e ro i d us e ) P s yc hi a t ri c d is tu r b an ce s — d e p re ss io n , m an ia I n c re as e d l ik el ih o od of in f ec t io ns ( du e to i m pa i red im mu n it y) S o m e si g ns a n d s ymp t om s i n p a ti en t s wi t h hi g h c o r ti so l (e . g. , o b es i t y, H TN , o s t eo p o ro si s, D M) a r e no ns pe ci f ic an d l es s h e lp f ul in di a gn os i ng th e p a ti e nt . O n t h e o th e r h an d , e as y b r ui si n g, t yp i ca l s t ri a e, m yop a th y, a n d vi r il i zi ng s i gn s a r e m o r e h el p fu l i n d ia g no sis .

D. Diagnosis
( s e e F ig u re 4 -3 )

FIGURE 4-3 Algorithm for the diagnosis of Cushing's syndrome and its cause. (ACTH, adrenocorticotropic hormone; DM, dexamethasone) (Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2725, Figure 407.3.)

I n i ti a l sc r ee ni n g

o

A n o ve r ni gh t (l o w - d o se ) d e xa m e t ha so n e su p p re ss i on te s t is th e i n it i al s c re e ni n g t e s t. G i ve t h e p a ti en t 1 m g o f de xa m e t ha so n e a t 1 1 P M. Me a s u r e t h e se ru m c o r ti so l l e ve l a t 8 A M.

 

I f t he s e r um c o rt is o l is <5 , C us hi n g 's s ynd r om e ca n be e xc l ud e d ( t hi s t e s t is ve r y se ns i ti ve ) . I f t he s e r um c o rt is o l is >5 ( a nd of t en >1 0 ) , t h e p at i e nt ha s Cu sh i ng ' s s yn d r om e. O r d er a h ig h -d o se de xa m e t ha so n e s up p r es si on t es t t o d e t e rm in e t h e ca us e ( Cus h in g ' s d is ea se ve rs us ad r e na l tu mo r ve rs us e c to p ic A C TH t um o r ).

o

Th e 2 4 - ho u r u r in a r y f re e c o rt is o l l e vel is a n ot h e r e xc e l l e nt s c re e ni n g t es t ; va l u es g re a te r th a n f ou r t i me s n o rm al a re r ar e e xc e pt in C us h in g 's s ynd r om e .

A C TH l e ve l — O n ce yo u es t ab l is h a d i ag n os is o f Cu s hi n g 's s yn d r om e, me as u r e t he A C TH l e ve l . I f i t i s l o w, t he c a us e o f hi gh co r ti s ol l e ve ls i s l ik el y a n a d re n al tu mo r o r h yp e r pl as i a, no t a p it u it ar y d i se as e o r an ec t op ic A C TH - p r o d u ci ng t um or . H i g h -d o se de xa m e t ha son e s u pp r es si o n t es t

o o

I n C us hi n g 's di se as e , t he r es u lt is a de c re as e i n c o r ti so l l e ve ls (g r ea t e r th a n 5 0 % s up p re ss i on occ u rs) . I f co r t is ol s u pp r es si on do e s n o t o cc u r a nd pl as ma A C TH l e ve ls a re hi gh , a n e c to p ic A C TH - p r od uc i ng t u mo r is l ik e l y th e d ia g no s is .

C R H s t im ul a ti o n t es t — CR H i s a dm i ni st e re d i n t rave n o us l y.

o o

I f A C TH / c o r ti so l l e vel s i nc r e as e ( d ee me d a "r es p on s e" ) , t h en C us hi n g 's di se a se i s th e d ia g no si s. I f A C TH / c o r ti so l l e vel s do n ot in c re as e (d e em ed " n o r e sp on se " ) , t he n p a tie n t h a s e it h e r ec t op ic A C TH s ec r e ti on o r a n a d re na l t u mo r .

I m ag i ng te s ts (o nc e h o rm o na l s tu d ie s h a ve e st ab l is he d th e s it e o f di se as e , e . g. , p i t ui t ar y o r ad r en a l) — C T s ca n o r MR I o f th e a p p ro p r ia t e a r ea P a t i en ts wi t h C us h i ng ' s d i s ea s e ma y h a ve h yp e r p i g me n t a ti o n d ue t o e leva t e d A C TH l e vel s, wh e r e a s p a ti e nt s wi t h Cu s hi n g 's s yn d r om e d ue to o th e r c au se s wi ll no t ha ve h yp e r pi gm e nt a ti o n.

E. Treatment
I a t r og e ni c C us h in g ' s s ynd r o me : t a pe r in g o f gl uc oc o r ti co i d P i t ui t a r y C us hi n g 's s yn d ro m e: su r ge r y ( t r an ss ph en o id a l a bl a ti o n o f p it u it ar y a d e no ma ) — us ua ll y s af e a n d e f fe c ti ve A d r e na l a d en om a o r c a rc i no ma : s u rg e r y ( ad r en a le c to m y) R u l e o f 1 0s f o r p h eo c h ro m o c yt o m a t u m o r s

1 0 % a r e f am il i al 1 0 % a r e b il a te r al ( su sp ec t ME N t yp e I I ) 1 0 % a r e m al ig n an t 1 0 % a r e m ul ti p le 1 0 % o cc u r i n ch i ld r en 1 0 % a r e e xt r a - a d r en al (m o r e o ft e n m al ig n an t ) — Th e m os t c om mo n s it e i s t h e o r ga n o f Z u ck e rk an d l, wh i ch is loc a te d a t th e a o r ti c b if u rca t i on .

Pheochromocytoma

A. General characteristics
P h e oc h ro mo c yt om as ar e r a r e t um o rs th a t p r od uce , st o re , an d s ec r et e c a te c ho l am in es . 9 0 % f o un d i n a d re n al m ed u ll a (1 0 % e xt r a - a d re n al) C u r a bl e i f di ag n os ed and t r ea t ed , b u t m a y b e f a t a l i f u n di a gn o se d I f t he fo l lo wi n g ar e a l l p re s en t , p he o ch r om oc yt oma is t he di ag n os is u n ti l pr o ve n ot h e r wi se .

H e a d ac he P r o f us e s we a t in g P a l pi t a ti on s A p p r eh e ns io n o r s e ns e of im p en d in g d o om

B. Clinical features
H TN — B P i s pe r si s te n tl y h i gh , wi t h e p is od es o f seve r e H TN ( p a r o x ys m a l) . S e ve r e po un d in g h e ad ach e I n a pp r op r i at e s e ve re s w e a t in g P.174

P a l pi t a ti on s , wi t h su dd en se ve r e H TN A n xi e t y F e e li ng o f im p en di n g d oo m L a b or a to r y f in d in gs : h ype r g l yce mi a , h yp e rl ip i de mi a , h yp ok a le mi a

TABLE 4-2 Response to Diagnostic Tests in Cushing's Syndrome

Healthy patient

Normal cortisol/normal ACTH Suppression with low-dose dexamethasone Suppression with high-dose dexamethasone Mild increase with CRH test

Cushing's disease

High cortisol/high ACTH No suppression with low-dose dexamethasone Suppression with high-dose dexamethasone Great increase in cortisol with CRH test

Adrenal tumor

High cortisol/low ACTH No suppression with low-dose dexamethasone No suppression with high-dose dexamethasone No change after CRH test

Ectopic ACTH-producing tumor

High cortisol/high ACTH No suppression with low-dose dexamethasone No suppression with high-dose dexamethasone NO change after CRH test

P.175

C. Diagnosis
U r i n e sc r e en — t es t f o r t he p r es en ce of t he fo l lo wi n g b re ak do wn p r o du c ts o f c a te ch o la mi n es :

o o

Me t a n e p h ri n e — b es t i n dic a to r V a n il l ylm a nd el ic ac id , nor m e ta n ep h ri n e

U r i n e /s e ru m e pi ne p h ri ne a n d n o re pi n ep h ri n e l e vel s — If t he ep in e ph r in e l e ve l is e l e va te d , t he t um o r mu st b e a d r en al o r n ea r th e ad r e na l g l an d (o r ga n o f Zu ck e rk a nd l ) b e ca us e n o na d re n al tu mo r s c an n ot me t h yla t e n o re p in e ph r in e to ep in e ph r in e . Tu m o r lo ca li za t io n te st s

o o

C T, MR I I - me t ai o do b en zyl g u an idi n e sc a n

   o o

W hen l ab el e d wi t h

131

I , i t i s t ak e n u p b y t he tu mo r

A n o re p in e ph r in e a n al og t h a t co ll e ct s i n p he oc h ro m oc yt om as I d e nt i fi es in t r a -a d re n al as we l l a s e xt r a - a d r en al ph e oc h ro m oc yt om as

I n f e ri o r ven a c a va ve n ous sa mp li n g — r a r el y i nd ica t e d S a m pl e p a ti en t ' s b lo o d fo r ca t ec ho l am in es f ro m e a ch ad r en a l ve i n O n l y n e ed ed i f bi o ch em ic a l a nd lo ca li zi n g p r oc edu r e s ( C T, MR I , I m e ta i od o be n zyl gu a ni d ine ) a re eq u i voc al

D. Treatment
S u r g ic al tu mo r r es ec ti o n wi t h e a rl y l ig a ti o n o f ven o us d ra in a ge is th e t r ea t me n t o f c h oi ce . L i ga t io n l o we r s th e po ss ib il i t y of ca t ec ho la m in e re le as e /c r is is b y tyi n g of f d r a in a ge . Me d i c a l —c on si s ts o f β - bl o ck e rs (p h en o xyb e n za mi n e ): st a nd a rd me di c al t re a tm e nt an d p r e op e r at i ve p r e pa r at i on o f ph eo ch r om oc yt o ma

Primary Hyperaldosteronism
A. General characteristics
E xc e s s i ve p r od uc t io n o f a l do s te r on e b y t h e a d re na l gl an ds in d ep e nd e nt of a n y r e g ul a ti o n b y t he re n in - an g io t en si n s ys t em E xc e s s i ve m in e ra l oc o rt ico i ds in c re as e a ct i vi t y of t h e Na / K pu mp s i n t h e c o r ti ca l c o ll ec t in g t u bu le s
+ +

o o
P.176

S o d iu m r e te n ti o n, ca us i ng E C F vo lu me e xp a ns i on a n d H TN P o t as si um lo ss — r es ul ts i n h ypo ka l em ia

E xc e s s a l do s te r on e a ls o i nc r e as es th e s ec r et i on o f h yd ro g en io ns in t o t he l um e n o f t h e m e du ll a r y co ll ec t in g tu bul e s; r es ul ts in me t ab ol ic a l ka lo si s . A l wa ys s us p ec t h yp e ra l do s te r o ni sm i n a h ype r t ens i ve p a ti e nt wi t h h ypo ka le m ia wh o is n o t o n a d i u re t ic .

Box 4-7 Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndrome
I n h e ri t ed c o nd i ti on : pr o pe n si t y t o d e vel op mu l ti ple e nd oc r in e tu mo r s

A u t os om a l d om in a nt in he r i ta n ce wi t h i nc om p le t e p e n et r an ce Typ e s

o

M E N t yp e I (W er m er ' s syn d r o me ) — "3 Ps "

   o    o    

P a r a th yr o i d h yp e rp la si a ( i n 9 0 % o f p a ti en t s w i t h ME N I ) P a n c re a ti c is l et c e ll tu mo r s (i n t wo - t h i rd s o f p a tie n ts wi t h ME N I ) — Z o l li ng e r - El li s on s yn d r om e (5 0 %) , in su li n om a ( 20 % ) P i t ui t a r y tu mo r s ( i n t wo - th i r ds of pa t ie n ts wi t h ME N I )

M E N t yp e I I A ( S i p p l e ' s syn d r o me ) — " MP H " M e du ll a r y t h yro i d c ar ci no m a ( i n 1 00 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I A ) P h e oc h ro mo c yt om a ( i n m o r e t ha n o n e -t hi r d o f pa t i en ts wi t h ME N I I A ) H yp e r p a ra t h yr oi d ism ( in 5 0 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I A ) M uc o sa l n eu r om as ( in 10 0 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I B ) — in th e n a so p ha r yn x, o r o p ha r ynx, l a r yn x, a n d c on j un ct i va M e du ll a r y t h yro i d c ar ci no m a ( i n 8 5% of pa t ie n ts wi t h ME N I I B ) — m o r e a g g re ss i ve t h an in ME N I I A M a r fa n oi d b od y h a bi tu s (l o ng / la nk y) P h e oc h ro mo c yt om a

M E N t yp e I I B — " MMMP "

B. Causes
A d r e na l a d en om a (i n t wo - t h i rd s o f c as es ) — al d os te r o ne p ro d uc in g a d en oma ( C o n n' s s yn d r o m e ) A d r e na l h yp e r pl as ia ( in o n e - th i rd of ca se s ) A d r e na l c a rc in om a (i n <1 % of ca se s )

C. Clinical features
H TN ( m o s t c omm o n cl i nic a l f ea t u re ) ; m a y ot h er wi s e b e a s ymp t om at ic H e a d ac he , fa t ig ue , we a kn e ss P o l yd ip si a , n oc t u rn al po lyu r i a (d u e t o h yp ok a l e mia ) Ab s e n c e of p e ri p h e ra l e d e ma

D. Diagnosis
R a t i o o f t h e p la sm a a ld os t e ro n e l e vel to pl as ma re n in — A sc re e ni n g t es t in p ri m ar y h yp e r al d os te r o ni sm re vea l s i na pp r o p ri a te l y el e vat e d l e ve ls o f pl as ma al dos t e ro n e wi t h c o e xi s te n t d ec r ea s ed pl as ma r en i n ac t i vit y. Th e r ef o r e , i f t h e p la sm a a ld os te r o ne - t o r e n in r at i o is >3 0 , e va l ua t e fu r th e r . S a l in e i n fu si o n t es t — fo r d e f in i ti ve di ag n os is

o o

I n f us io n o f s a li ne wi l l d ec r e as e a ld os t e ro ne le ve ls in no r ma l p a ti e nt s b ut n o t i n t h os e wi t h p r im a r y a l do st e r o ni sm . I f al d os t er o n e le ve ls a re < 8 . 5 n g /d L a f te r s a li ne in f us i on , p r im a r y al do s te ro n is m m a y be r ul e d o ut .

To d i a gn os e c au se o f p rim a r y al d os te r o ni sm :

o

A d r e na l ven o us s am pl i ng f o r a ld os t e ro ne le ve l s — A h ig h l e ve l o f a ld os t er o n e o n o n e s id e i n di ca t es a n a de n om a . H i gh le ve ls on b o t h s id es in d ic at e b i la t e ra l h yp e r pl as i a.

o o

R e n i n – al d os te r o ne s t im ul a t io n t es t — R ec um be n c y o r up r ig h t p os i ti on s a r e a ss u me d , f ol lo we d b y me a su r em e nt of se r um al do s te r o ne . I m ag i ng te s ts

  

C T s c a n/ MR I o f a d re n al s — m a y de mo ns t r a te ad eno m a o r h yp e r pl as ia a n a to mi ca ll y I o d oc ho l es te r ol sc an n in g — a f un c ti on a l a pp r oa ch t o di f fe r e nt i at i ng b e t we e n a d en om a a n d hyp e r p la si a A r t e r io g ra p h y/ ve no g ra p hy ( r e t r o gr a de )

I t is im po r t an t t o d is t in gu i sh ad e no ma f ro m h yp er p l as ia be ca us e H TN a sso c ia t ed wi t h h yp e r pl as i a is n o t b en e fit e d b y b i l a te r a l a dr e na l ec t om y, wh e r e as H TN a sso c ia t ed wi t h a d e no ma is u su a ll y im p ro ve d /c u r ed b y re mo va l of t h e a de no ma .

E. Treatment
F o r ad e no ma — S u rg ic al re s ec ti o n ( a d re na l ec to m y) i s o f te n c u ra ti ve . F o r bi la t e ra l h yp e r pl as ia

o o

S p i r on o la ct o ne in hi b it s ac t io n o f al do s te r on e . S u r g e r y i s n o t i nd ic a te d .

Box 4-8 Adrenal Crisis
A n ac u te an d s e ve re l y sym p t om a ti c s ta ge o f a d re n al in su f f ic ie nc y t ha t c an i nc lu de s e ve r e h yp ot e ns io n a n d c a r di o vas cu l ar co ll a ps e, a b d om in al pa i n ( ca n m imi c a n a cu t e a b d om en ) , a cu t e r e na l fa i lu r e , a nd de a th . A n y s t re ss ( e. g ., t r au ma , i n fe c ti on , s u rg e r y) c a n p r e ci pi t a te an ad r en a l c ri s is . C a n b e f a ta l i f u n t re a t ed . Tr e a t m en t I V f lu i ds (s e ve ra l l i te r s of n o rm al s a li n e wi t h 5% d e xt r o s e ) I V h yd r oc o rt is o ne S e a r ch fo r th e u n de r l ying co n di t io n t h at p re ci p it at e d th e c ri si s a n d t r ea t i t. P.177

Adrenal Insufficiency
A. Causes
P r i ma r y a d re n al i n su f fi cie n c y ( Ad d i so n ' s d is e ase )

o o

I d i op a th ic ( th o ug h t t o b e a u to im mu n e d is ea se ) is t h e m os t c omm o n t yp e in t he i n du s t ri al i ze d wo r l d . I n f ec t io us di se as es — Th e s e i nc lu d e t ub e r c ul o si s ( m os t c om mo n c au se wo r l d wi d e ) a nd fu n ga l i nf e c ti on s . C a us es al so inc l ud e c yt om e ga lo vi r us , c r yp t oc oc cu s, t o xo p la smo s is , a nd pn e um oc ys ti t is.

o o o

I a t r og e ni c — f o r e xa m p le , a bi l at e ra l a d r en al e ct omy Me t a s t a t ic d is e as e — f r om lu n g o r b r ea s t ca nc e r P a t i en ts on lo n g - t e rm s te r o id t he r ap y — T h is i s th e mo s t c o mm o n c a us e o f s e c on d a r y a d r e n a l i ns uf f i c i en c y t o d a y. W he n th e se pa t ie n ts d e ve lo p a s e r io us i l ln es s o r un de r g o t r au ma , t he y ca n no t re l ea se an a pp r op r i at e a mo u nt o f c o r ti so l b e ca us e o f c h ro n ic s u ppr e ss i on of C R H an d A C TH b y t h e e xo g e n ou s s te ro i ds . Th e r e f o re , s ym p to ms o f a d r en a l i ns uf f ic ie nc y r e su l t .

S e c on d ar y a d r e n al in su f fi c ie nc y

o

H yp o p i tu i ta r is m ( r a re ) — d u e t o a va r ie t y o f i ns ul ts

Te r t i a r y a dr e na l i ns u ff ic ie n c y — h ypo t ha l am ic d is ea s e Th e m os t c om mo n c au se o f Ad d is on ' s d is e as e wo r l d wi d e i s t u be r cu lo si s (a u t oi mm un e d is e as e i s th e m os t c omm o n ca us e i n th e W est e rn wo r l d ). H o we ve r , t he mo st co mm o n ca u se of ad r en a l i n su f fi ci e nc y o ve ra l l ( 99% o f a ll c a se s) is ab r up t c es s at io n of e xo g e no us g l uc oc o r ti co id s .

B. Clinical features
L a ck o f c o r ti so l

o o o o o

G I s ym pt om s — a n o re xi a , n a us e a a nd vom i ti n g, vag u e a b do mi na l p a in , we ig h t l o ss Me n t a l s ymp t oms — l et h ar g y, c on f us io n , ps yc ho sis H yp o g l yc e m i a — c or t is ol i s a gl uc o ne o ge ni c h o rmo n e H T N ( e sp ec ia l l y o r t ho s tat i c ) H yp e r p i g m e n t a t io n

Th i s is a co mm on f i n di n g i n p r im a r y ad r en a l i ns uff i ci e nc y; no t s ee n i n s ec o nd a r y ad r en a l i ns uf fi c ie nc y b ec au se in se con d a r y ad r en a l i n su f fi ci e nc y A C TH l e ve ls a re lo w, n o t h i gh .

 o

L o w c o r ti so l s t im ul a te s AC TH a n d me l an oc yt e -s t im u la t in g h o rm on e s ec r e ti o n.

I n t ol e r an ce to ph ys io l og ic st r es s is a f e a re d c omp l ic a ti on .

L o w a l d os te r o ne (o n l y se e n i n p r im a r y a d r en al ins u f fi ci en c y be ca us e a l dos t e ro n e d e p en ds on th e re ni n - ang i o te ns in s yst em , n o t A CTH ) . R e s u lt s i n:

o

S o d iu m l os s, ca us in g h yp o n at r em ia an d h yp o vo le m ia , wh ic h m a y le a d t o:

  o

H yp o t e ns io n , d ec r ea se d c a r di ac ou t pu t , a nd de c re a se d re na l p e r fu si o n W eakn ess , s h oc k, an d syn c o pe

H yp e r k al em i a ( du e to r ete n t io n o f p o ta ss iu m )

M o s t c om m on c li n ic a l fi n d i ng s of a d re n al i ns uf f i c i en c y

W eigh t l os s W eakn ess P i g me n ta t io n A n o r e xi a N a u se a P o s tu r al H TN A b d om in a l p ai n H yp e r p i gm en t at i on an d hyp e r k al em ia ap p ea r in p ri m a r y, n ot se co n da r y, adr e n al in su f fi ci e nc y.

C. Diagnosis
( s e e F ig u re 4 -4 )

FIGURE 4-4 Algorithm for the diagnosis of adrenal insufficiency. (Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2730, Figure 407.5.)

D e c r ea se d p l asm a c o rt iso l le ve l P l a sm a A C TH l e ve l — i f lo w, t h i s im p li es a se co nd a r y a dr e na l i ns u ff ic i en cy ( A C TH d e p en de n t c au se ) S t a n da r d A C TH t e s t

o o

Th i s is a d ef in i ti ve t es t fo r p ri ma r y a d re n al i n su f fi c ie nc y; gi ve an I V i n fu sio n of A C TH , a n d m e as u re pl asm a c o rt is o l a t t h e e nd of t h e i nf u si on . I n p ri ma r y a d re na l i ns u f fi c ie nc y, co r ti s ol d o es no t i nc r e as e su f fi ci e n tl y.

o

I n se co n da r y ad r e na l i nsu f f ic ie nc y, co r t is ol fa i ls to r es p on d t o A C TH i nf usi o n , as i n pr im a r y ad r e na l i ns u ff ic i en c y ( th e a d re n al s a re n o t u se d to be in g s t im ula t e d, s o th e y do no t re sp o nd rig h t a wa y) . I f t he te s t is re p e at e d f o r 4 o r 5 d a ys , t h e a d r en a ls e ve n t ua ll y r es po n d n o r m al l y.

P e r f o rm i m ag in g te st s (MR I o f b r a i n — p it u it a r y/ hyp o t h al am us ) if se co nd ar y o r t e rt i ar y a d r en a l i ns uf f ic ie nc y i s di a gn o se d .

D. Treatment
P r i ma r y a d re n al i n su f fi cie n c y: d ai l y o ra l g l uc oc o rt i co i d ( h yd ro c or t is on e o r p r e dn is on e ) a n d d ai l y f lu d ro co r t is on e ( m in e ra l oc o rt ic o id ) P.178

S e c on d ar y a d re n al in su f fi c ie nc y: sa me as i n p r ima r y a d re n al in su f fi ci e nc y, e xc e p t th a t m i ne r al oc o r ti co i d r ep l ace m en t i s n o t n ec ess a r y

Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)
A. General characteristics
A u t os om a l r ec es si ve di se a se N i n e t y p e rc e nt o f ca se s a r e du e t o 2 1 -h yd r o xyl a s e d ef ic i en c y (1 1 - h ydr o xy l a se d e f ic ie nc y is t he ne xt m os t c om mo n c au s e) . C o n g en i ta l a d re n al h yper p l as ia is a ve r y t r ea t ab le co n di t io n . A f fe c te d f ema l e p a ti en t s wi l l d e ve l op no rm a ll y a nd wi ll b e f e rt i le if t re a te d e a rly.

B. Clinical features
D e c r ea se d c o rt is o l a nd al d os t e ro ne p ro d uc ti o n a re t he ma in e ven t s. I nc rea s ed A C TH s ec r e ti o n ( d ue to th e l ack o f n eg a ti ve fe e db ac k ) c a us es ad r en a l h yp e rp las i a. A s p re cu r so r s o f c or t is ol a n d a ld os t e ro ne bu i ld up , t he y a re sh u nt e d t o war d t he s yn t he si s o f a n d ro ge n s (e . g . , D H E A , te st os t e ro n e) , ca u si ng vi r il i za ti on . V i r i li zi ng f ea t ur e s

o o

F e ma l e i nf a nt s — b o rn wi t h a mb i g uo u s e x te r n al ge n i t al i a b u t n o r ma l f ema l e o va r i e s an d u t e r us Ma l e i n f an ts — n o g en i ta l a b n or ma l it i es

S a l t wa s ti ng f or m ( m or e s e ve r e f o rm o f di se as e )

o

E m es is , de h yd ra t io n , h yp o t en si o n, an d s ho ck — ca n de ve l op in fi r st 2 t o 4 we e k s o f li f e P.179

o o

H yp o n a t r e m i a an d h yp e r k a l em i a — d u e t o l ac k o f a l do st e r on e H yp o g l yce mi a — du e t o l ac k o f c o rt is o l

C. Diagnosis:
H i g h l e ve ls o f 1 7 - h yd ro xyp r o g es t e ro ne in t he s e ru m

D. Treatment
Me d i c a ll y — U s e c o rt is o l a n d m in e ra l oc o rt ic o id ; t hi s s hu t s o f f t he e xc e ss AC TH s e c r et i on ( vi a n eg a ti ve fe e db ac k ). B e wa r e o f u n de r t re a tm en t an d o ve r t r ea tm e nt . S u r g ic al l y — E a rl y c or r ec ti o n o f f e ma le ge n it a l a bno r m al it i es i s g e ne r al l y r ec om me n de d .

DISEASES OF THE PANCREAS Diabetes Mellitus (DM)
A. General characteristics
C l a ss if ic a ti o n

o

Typ e I I D D M — 5 % t o 10% o f a ll di a be t ic p a ti e nt s

  o    o   

Th i s is c h ar a ct e ri ze d b y a se ve r e d e fi ci e nc y o f i ns u li n . P a t ie n ts r e qu i r e i n s u li n to l i ve . Th e o n s e t i s t yp ic al l y in yo u t h (b e fo r e a g e 2 0) , bu t ca n o cc u r a t a n y ag e .

Typ e I I N I D D M — 9 0 % o f a l l d ia b et ic pa t ie n ts I n su l in le ve ls a re us ua ll y n o rm a l t o h ig h b u t ma y d i mi ni sh o ve r m an y ye a r s o f ha vi ng di a be t es. I n su l in r es is ta nc e (d u e to o be si t y) pl a ys a m a jo r r o l e. I t o ft e n g oe s u nd i ag n os ed f o r ma n y ye a rs .

I m pa i r ed gl uc os e t o le r anc e F a s ti ng gl uc os e b e t we e n 1 1 0 a nd 12 6 m g/ d L o r a 2 - h ou r p o st p ra n di al g l uc os e b e t we e n 1 40 and 2 00 m g /d L 1 % to 5% an n ua l i nc r ea se i n r is k o f d e vel o pi n g t yp e I I di a be t es I n c re as e d r is k f o r c ar d iova s c ul a r d is ea se

P a t h og en e si s o f t yp e I dia b e te s

o o

A n a ut o imm u ne di se as e — Th e i mm un e s ys te m me d ia t es th e d es t r uc t io n of β c e ll s. I t d e vel op s i n g en e ti ca l l y s us ce p ti bl e i n di vi d ua ls wh o a r e e xp o se d to an e n vi r on me n ta l fa ct o r t h at t r i gg e rs th e a u to im mu n e r e sp o ns e; β - ce ll de s tr uct i o n e n su es .

o o

O ve r t I D D M d o e s n o t a pp e a r u n ti l a bo u t 9 0% o f β c el ls a re de s tr o ye d .

P a t h og en e si s o f t yp e I I d i ab e te s R i s k f ac to r s

   o 

O b e s it y ( g r ea t es t r is k f ac t o r ) G e n e ti cs A g e (i ns u li n p r od u ct io n de c r ea se s wi t h a ge )

O b e s it y ( p la ys a ma jo r ro l e ) O b e s it y is as so ci a te d wi th i nc r ea se d p la sm a l e ve ls o f f r ee fa t t y ac id s , wh i c h ma ke m us cl es mo re i ns ul in r es is t an t , r e du ci n g g lu co s e u pt ak e . T h e r e fo r e , o b es i t y e x a c e r b a t es i ns u li n r es i s tan c e .


P.180

I n t he l i ve r , f r ee f at t y ac id s i nc r e as e t he p ro d uc tio n of gl uc os e .

o

L a ck o f c om p en sa t io n i n t yp e I I d ia b et ic pa t ie n ts

 

I n no r ma l i n di vi du a ls , t he p an c re as s e cr e te s m o re i ns ul in in r es po ns e to f r e e f a t t y a ci ds , th us ne ut r a li zi n g t he e xc e ss gl uco s e. I n t yp e I I d ia b et ic pa t ie nt s , f r e e f a tt y ac i ds fa il t o s t im ul a te pa nc r ea t ic i n su li n s ec r e ti on . Th e re fo r e , c om pe ns a ti o n d oe s n o t o cc u r a nd h yp e r gl yc em i a d e vel op s ; β c el ls be co me de se ns i ti ze d to gl uc os e , l ea d in g t o de c re as e d i ns ul in se cr e t io n .

Box 4-9 Dawn Phenomenon and Somogyi Effect
B o t h c au se mo r ni n g h ype r g l yce mi a . Th e d a wn p he n om en o n is p ro b ab l y du e t o a n i nc re a se in th e n oc t u rn a l sec r e ti o n o f g r o wt h h o rm on e . Th i s p he n om e no n i s i nd ep e nd e nt o f t h e S om o g yi e f fe ct . Th e S o mo g yi e f f ec t is a r e b ou n d r es p on se to no ct u r n al h ypo gl yc em ia — i .e. , c o un t e rr e gu l at o r y s ys t em s a r e a ct i va te d i n re spo n se to h yp og l yce mi a , l ea d in g to m o r ni ng h ype r g l yc em i a. I f mo r ni n g h yp e rg l yce mia is p re se n t, ch ec k a gl uc os e l e ve l a t 3 : 00 A M. I f t h e g lu co se l e ve l i s e le va t ed , th e p a ti e n t h as th e d a wn p he nom e no n a n d h is o r he r e ve n in g i ns u li n

s h ou l d b e i nc re a se d t o pr o vi d e a dd i ti o na l c o ve rag e in th e o ve r n ig h t h ou rs . If t he g l uc os e l e ve l is lo w, t h e p a t ie n t h as th e So mo g yi e f f ec t a n d h is o r he r e ven i ng in su l in s h ou l d b e d ec r ea se d t o a vo i d n oc t u rn al h yp og l yce m ia .

Box 4-10 General Principles in Outpati ent Management and Monitoring of All Diabetic Patients
Mo n i t o r H b A 1 c l e vel e ve ry 3 m on t hs . K e ep i ng H bA 1 c < 7 . 0 i s t he ob j ec ti ve ( a l th o ug h d i f fi cu l t t o a ch ie ve ) be c au s e i t i s as so ci a te d wi t h a ma r ke d re d uc ti o n i n r isk f or m ic r o vas cu l a r co mp l ic at io n s. A l l d i ab e ti c p a ti en t s sh ou l d m on i to r da il y g l yce mic le ve ls wi t h ho me bl o od g l uc os e d e t e rm in a ti on s . P a ti en t s o n in su li n th e ra p y sh ou ld ch ec k b l oo d g lu co se leve l s b e fo r e m e al s a nd at be d ti me . Mo n i to r in g b l oo d g lu co s e 9 0 to 12 0 m in u te s a f te r m e al s e na b le s t h e p a ti e nt t o co n t ro l p os t p ra n di al h ype r g l yc em i a a n d sh o ul d b e s t ro n gl y e n co u ra g ed . S c r e en fo r m ic r o al bu mi nu r i a a t l ea s t o nc e p e r yea r in di a be t ic pa ti e nt s wit h no e vid e nc e o f ne p h ro pa t h y. C h e ck B U N a n d c re a ti n in e le ve l a t l e as t o nc e p er ye a r . O r d e r e ye sc r e en in g year l y b y a n o ph t ha lm o lo gi st t o sc r e en fo r di a be t ic re t i no pa t h y. C h e ck th e f e et a t e ve r y vi s i t . R e fe r hi gh - r is k p at ie n ts t o a f o o t ca r e s pe cia l is t (e . g. , p o di a t ri s t) . Pa t ie n ts s h ou l d c he ck th ei r f ee t re gu la r l y. C h e ck c h ol es t e ro l l e vel s a t l e as t o nc e p e r ye a r . Ta k e B P a t e ve r y vis it . C h e ck fo r ne u ro p at h y e ve r y 6 m o n th s. H yp e r t r i gl yc er i de mi a wi th H D L de pl e ti o n is t he ch a r ac t er is t ic li pi d p r o fi le o f i n su li n re si st a nc e a n d p o or l y co n t ro ll e d d iab e t es .

B. Diagnosis
Te s t i ng r ec om me nd a ti o ns

o o

S c r e en al l a du l ts o ve r a ge 4 5 e ve r y 3 yea r s. F o r th os e wi t h ri sk f a ct o rs f or di a be t es (o b es it y, fa m il y h is to r y, hi s to r y o f g e st a ti o na l d ia b e te s) , s ta r t s c re e ni n g e ar l ie r . Som e re co mm en d e a r l y s cre e ni n g f o r A f ri ca n Am e ri ca ns and N a ti ve A me r ic an s .

o o

Te s t a n yon e wi t h si g ns or s ym pt om s o f d ia b et e s.

P e r f o rm an y o ne of t he fo l lo wi n g te s ts o n t wo sep a r a te da ys (s ee Ta b le 4 - 4 ) . F a s ti ng pl as ma gl uc o se — c r i te r ia fo r D M: g l uc ose > 12 6 m g /d L

 

P r e f e r re d t es t fo r s c re e ni n g I f b et we e n 10 0 a n d 1 26 m g /d L , p e rf o rm a 7 5 -g o ra l gl uc os e t o le r an ce t e s t ( al t ho u gh th is is r are l y d on e ) o r re ch ec k f as ti n g g lu co s e

o o

R a n d om p l asm a g l uc os e — c r i te r ia fo r D M: g l uc ose > 20 0 m g /d L i n a pe rs on wi t h d i ab e ti c s ymp t om s T wo - h o u r po st p ra n di a l p la sm a g l uc os e l e vel — c ri te r i a f o r D M: g lu co se > 200 m g /d L a f t er ad mi n is t ra t ion o f t h e e q u i val e nt o f a 7 5 - g g lu co se lo a d ( mo r e s e ns it i ve th an f as ti n g g lu c os e l e vel , b u t l es s co nve n i e nt )

FIGURE 4-5 Progression of type I diabetes mellitus. TABLE 4-3 Comparison of Type I and II Diabetes Mellitus Type I Onset Age at onset Body habitus Ketosis Autoantibodies Endogenous insulin Sudden Any age (typically young) Usually thin Common Present in most cases Low or absent Type II Gradual Mostly in adults Frequently obese Rare Absent Can be normal, decreased, or increased

Genetic factors

Concordance rate between identical twins is 50%.

Concordance rate between identical twins is 90%. Therefore, type II demonstrates a much stronger genetic component than type I.

TABLE 4-4 Diagnostic Criteria for Diabetes Mellitus Glucose Test Random plasma Fasting 2-hr postprandial Impaired Glucose Tolerance (mg/dL) — 110–126 140–200 Diabetes Mellitus (mg/dL) >200 with diabetic symptoms >126 on two occasions >200

P.181

C. Clinical presentation
( s e e Ta b l e 4 -5 )

Typ e I

o o o
Typ e I I

S ym p t om s d e vel o p q ui ckl y o v e r da ys to we e ks . S o m et im es s ym p to ms app e a r a f te r an il ln es s . P a t i en ts of t e n p re se n t wit h ac u te D K A .

o

Th i s is us ua ll y d is co ve r ed o n sc r ee n in g u r in a l ys is o r bl o od s u ga r m e as ur em e nt . S o m et im es t he di ag n os is i s m ad e d u ri n g e va lu a tio n fo r ot h e r d is ea se s ( e .g . , h e a r t, k i dn e y, ne u ro l og ic, i nf e ct io n ) .

o o

S ym p t om a ti c p at i en ts ma y p r es e nt wi t h po l yu ri a , p o l ydi ps ia , po l yp ha gi a , f a t ig u e, b l u r re d vis io n , we i g h t l os s , a nd / o r ca n di da l vag in i t is . P a t i en ts wh o ha ve n ot r ou t i ne l y s o ug h t me d ic al att e n ti o n ma y p r es en t wi t h c om p li ca t io ns s u ch as myo c a r di al is ch em ia , s t r oke , in t e rm it t en t c l au di ca t io n , i m po t en ce , p e r ip he r a l n eu r o pa t h y, p r o te in u r ia , o r r e t in o pa t h y.

I n e val u at i ng a d ia b et ic p a t ie n t, f oc us o n :

Th e f e e t V a sc u la r di se as e ( C A D, P V D ) N e u r ol o gi c d is ea se ( ne ur o p a th ie s ) E ye s ( r et i no pa t h y) R e n a l d is ea se I n f ec t io us di se as e

TABLE 4-5 Symptoms of Diabetes Mellitus Symptom Polyuria Polydipsia Fatigue Weight loss Blurred vision Fungal infections Cause Glucose in renal tubule causes osmotic retention of water, causing a diuresis A physiologic response to diuresis to maintain plasma volume Mechanism unknown, but probably due to increased glucose in plasma Due to loss of anabolic effects of insulin Swelling of lens due to osmosis (caused by increased glucose) Fungal infections of mouth and vagina common—Candida albicans thrives under increased glucose conditions Neuropathy Mononeuropathy: due to microscopic vasculitis leading to axonal ischemia

Numbness, tingling of hands and feet

Polyneuropathy: etiology is probably multifactorial

D. Treatment
I n su l in (s e e Ta b l e 4 -6 )

o

Me t h o d o f a dm in is t r at i on

  o  

S e l f -a dm i ni st e r ed b y S C i n je c ti on in ab d om en , b ut t o cks , ar m , l eg G i ve n in t r a ven o us l y fo r e m e rg en c y k e to a ci do si s

R e g im e ns Mo s t t yp e I d i ab e ti c p at ie n ts r eq u ir e 0 . 5 t o 1 . 0 un i t / k g p e r d a y to ac hi e ve a cc e pt a bl e g l yce mi c c ont r o l . I t is ge n er a ll y d is t ri b ut e d a s t wo - t h i rd s o f t h e d ai ly d o se in t he m o r ni ng ( t wo - t h i r ds of th is do s e wi l l b e N P H a nd on e - th i rd r e gu la r ) an d o ne - t hi r d o f t he da il y d os e i n t h e eve n i n g ( on e - ha l f t o t wo - t h i r ds of th is do s e wi l l b e N P H an d o ne - t hi r d t o o n e - th i rd r eg ul a r ) .

 

S t a r t wi t h a c o ns e r vat i ve d os e a n d a dj us t th e re gim e n ac c or d in g t o th e p a t ie n t 's gl uc os e l e ve ls . Ma n y d i f f e r en t re g im en s e xi s t , a nd e ve r y p a ti e nt h a s u ni q ue ne ed s (s ee Ta b l e 4 - 6 ) .

TABLE 4-6 Types of Insulin

Type Human insulin lispro Regular insulin NPH insulin/Lente insulin Ultralente insulin (long-lasting) 70/30 mixture Glargine (Lantus)

Onset 15 min 30–60 min 2–4 hr 6–10 hr 30 min 3–4 hr

Duration 4 hr 4–6 hr 10–18 hr 18–24 hr 10–16 hr 24 hr

Comments

Only type that ca

Most widely used

70% NPH, 30% r

Given at bedtime

o P.182 o o
I n t en si ve in su l in th e r ap y

  

Th i s is ap p ro p ri a te f or pa t i en ts wh o a re wi l l in g t o m on i to r gl uc os e l e ve ls m u lt i pl e t im es pe r da y an d fo r p re gn a nt di a be t ics . W ith i nt e ns i ve i ns ul i n t he r a p y, t h e r is k f o r h yp o gl yc em i a is a s e ri ou s c o nc e rn . L o n g- ac t in g i ns u li n i s g i ve n on ce da i l y i n t h e e ven i ng . R eg u la r i ns u li n i s g i ve n 3 0 t o 4 5 m in u te s be f o r e e ac h me a l, an d s ho u ld be a dj us t ed a cc o r di ng t o p r ep r an d ia l h o me gl uc os e m ea su r eme n ts .

A l t e rn a ti ve l y, a co n ti n uou s S C i n fu si on o f i ns ul in c an be gi ve n via a n i n su li n p um p . Pr e p ra n di al b ol us es a re gi ve n i n a dd i t io n t o t h e b as al i n f us io n .

o

I f t he pa t ie n t is un a bl e /un wi l l i ng to ca r r y ou t an in t e ns i ve i ns ul i n p ro g r am:

   o 

G i ve 7 0 /3 0 u n it s b ef o r e b r e ak f as t a nd be f o re th e e ve n in g m ea l f o r b as a l c o ve r ag e . G i ve a s h o rt - ac t in g i ns u li n ( re g ul a r ) f o r p r an di a l c o nt r o l i f n ec es sa r y. A d j us t d os es ac co r di n g to f as t in g a nd 4 P M g l uc os e d e te r mi n at i on s.

I n p at i en t m an a ge me n t o f d i ab e ti c p at i en ts (s l id ing sc al e ) A n i ns ul in sl id i ng s ca l e (S S I ) o f r e gu la r in su l in do s es g i ve n a cc o rd in g t o b e ds i de fi n ge r -s t ic k gl u co s e d et e rm i na t io ns is h el p f ul in c o nt r ol l in g b lo o d g l uc os e l e ve ls i n t h e h osp i t al s e tt i ng .

  

I n ge n e ra l , S S I s h o u ld be us e d i n a dd i ti o n t o a re g im e n o f i nt e rm e di a te a c ti n g i ns ul in . If gi ve n alo n e , h yp e rg l yce mi a u su al l y r es ul t s. Mo n i t o r bl o od gl uc os e fou r t im es p e r d a y: be f or e m e al s a nd at be d ti me . I f t he ho me in su l in do se i s u nc l ea r , o r if th e p a ti en t an t ic ip a te s g r ea t e r r e q ui r em e nt s o f i ns ul i n du e to an il l ne ss , u se th e f o l lo wi n g a p p ro ac h t o a d ju s t a pp r op r i at e i ns u lin d os es :

  o

Ta k e t he to t al nu mb e r o f u n it s o f re gu l a r i ns ul in th a t th e p a ti en t re q ui r ed i n 1 d a y ( wh i le on th e s lid i ng sc al e ) . A d d t wo - t hi r ds of t hi s t o t h e p r e br e ak f as t d os e a nd o ne - t hi r d b ef o r e d i nn e r . I t s ho u ld be gi ven as 70 / 30 ( i. e . , 7 0% N PH / 3 0 % r e gu la r ) .

Mo d i f yi n g in su li n d o se s

P h ys ic a l ac t i vi t y — de pe nd i ng on t he in t en si t y o f th e ac ti vi t y, de c re as e i n su li n d os a ge 1 t o 2 un it s pe r 2 0 to 30 m i nu t es of a c t i vi t y. P.183

  

D u r i ng il l ne ss , a dm in is t er a ll o f t he r ou t in e i ns ul in . Ma n y e p is o de s o f D K A o cc u r d u ri ng e pi so de s o f il ln es s . S t r e ss a n d c ha ng es in die t r eq u ir e d os i ng ad j us tm e nt s . P a t i en ts un d e rg oi n g su rg e r y sh o ul d g e t o ne - t hi rd t o o ne - h al f o f th e u su al d a il y i ns ul i n r e qu i re me n t t h a t d a y, wi t h f r eq ue n t m o ni t o ri ng an d a d ju s tm en ts as ne ce ss a ry.

D i e t a n d e xe r c is e s h ou ld i d ea ll y b e t h e o nl y i nt e rve n t i on s i n mo s t t yp e I I d i ab e ti c p a t ie n ts .

o o

D i e t a n d e xe r c is e a r e e sp e ci al l y e ff ec t i ve i n o be se a nd s e de n ta r y p at i en ts ( wh o c o ns ti t u te th e m aj o ri t y o f t yp e II di a be t ic p a ti e nt s) . Mo s t p a t ie n ts , h o we ve r , d o no t l os e e n ou g h we i gh t t o co n t ro l g lu co s e l e ve l s t h r o ug h d ie t an d e xe r c i se a lo ne , an d wi ll r eq u i re p h a rm ac ol o gi c t r ea t me n t.

O r a l h ypo g l yc e mi c d ru gs

o o

U s e th es e i n t yp e II di a be t ic pa t ie n ts wh e n c on ser va t i ve th e r ap y ( d ie t a n d e xe r c i s e ) f ai ls . S t a r t wi t h o ne ag e nt ( met f o rm i n o r s ul f on yl u re a ar e co mm on ch oi ce s ) . I f m o no t he r ap y f a il s, us e two a g e n ts f ro m d if f e re n t c l ass e s in co mb i na t io n . E a c h a g e nt ha s a d van t ag es an d di sa d va nt a ge s, so c l in i ca l j ud gm e nt is r eq ui r ed i n s e le ct i ng th e i n it i al ag ent .

o

I n pa t ie n ts wi t h re la t i vely m i ld di se as e , u se of t he s e d r ug s ( a lo ne o r i n c om b in a ti o n) ca n b r in g gl u co se le ve ls to no r ma l , b u t p a ti e nt s wi t h se ve r e

d i se as e o f te n d o no t re sp o n d a de qu a te l y. Th e re fo r e , m an y t yp e I I di ab e tic p a t ie n ts e ve n tu a ll y r e qu ir e in s ul in (s e e a bo ve ) .

o

D o n ot gi ve t o p at i en ts wh o c a nn o t e at ( e .g . , b eca u se of il l ne ss o r su r ge ry) .

I s le t c e ll t ra ns pl a nt a ti o n o f f e rs d e fi n it i ve tr e at men t f or se le c te d q u al if i ed p a t ie n ts . P.184

FIGURE 4-6 A typical two-third to one-third insulin dosing regimen in a 72-kg patient.
O p t i m a l t r e a tm e nt f o r typ e I I d i a b et i c p a t ie n ts

G l yc e mi c c on t ro l B P c on t r ol — go a l is <1 3 0/ 8 5 (t h e l o we r th e b e t te r , a s l on g a s t o le r at e d b y th e pa t ie n t ) O p t i mi z a t io n o f s e ru m l ipi d s —g oa ls : L DL ≤ 10 0 , t ri g l yce r id e ≤ 1 50 , H D L ≥ 4 0 S m ok i ng c es s at io n D a i l y as pi r in ( if no t c o nt ra i nd ic a te d ) I n s u li n ve r s us o ra l h yp o g l yc e m i c a g e nt s in t yp e I I d i ab e te s

I f t he pa t ie n t h as s e ve re h yp e r gl yc em ia ( fa st i ng g l uc os e > 2 40 m g /d L ) , i ns u li n t yp ic a ll y i s th e a ge n t o f c ho ic e ( wh e t he r t ype I o r t ype I I d is e as e ). O r a l h ypo g l yc e mi c a ge n ts a re ef f ec t i ve i n t yp e I I d i se as e wi t h m od e ra t e hyp e r g l yce mi a ( f a st i ng gl uc os e b e t we e n 1 4 0 a nd 24 0 m g/ d L ). T r e a t me n t o f di a be t e s

Typ e I d i ab e ti c p at i en ts re q ui r e i ns u li n t o l i ve . Typ e I I d ia b et ic pa t ie n ts r e q ui r e e xe r c i se an d d i et ( i ni t ia l s t ep s ) as we l l a s o r al h yp o g l yc em ic d ru gs . Th e c u r re n t em p ha si s is t o tr e a t a g gr e ss i vel y a nd mo ve q ui ck l y to i n su li n i f ne ed e d t o o p tim i ze H gA 1 C .

Box 4-11 Monitoring Glucose Levels in DM
H b A 1 c gi ve s a n e st im a te o f t he de g re e o f gl uc os e c on t r ol o ve r 2 to 3 mo n th s . Th e A m e ri ca n Di a be t es A s so ci a ti o n r ec om me n ds a t re a tm en t go al o f H b A 1 c < 7 .0 % . I n g e n er a l, H b A 1 c > 10 % i s p o o r c on t r ol , 8 . 5% to 10% is f ai r c on t r ol , 7 . 0% t o 8 . 5% is go od c o nt r o l, an d < 7 .0 % i s i dea l . Th e A m e ri ca n Di a be t es A s so ci a ti o n r ec om me n ds k ee p in g f as t in g b l oo d g lu c os e l e vel < 1 3 0 mg / dl an d p e ak p os t p ra n di al bl o od gl uc os e < 1 80 mg / dL .

Box 4-12 Example Order for Typical Insulin Sliding Scale (Regular Insulin)

Blood glucose 150–200 201–250 251–300 301–350 351–400 → → → → →

Insulin dose 2 units 4 units 6 units 8 units 10 units

>400

Call house officer (who will usually give 10 to 14 units and adjust the SSI)

FIGURE 4-7 Graphic depiction of three different insulin dosing regimens, illustrating time of injection (30 minutes before each meal) and insulin effect. Note that many different regimens exist and each patient has unique needs.
P.185

Chronic Complications of Diabetes Mellitus (see Figure 4-9 )

FIGURE 4-9 Chronic complications of diabetes mellitus.

A. Macrovascular complications
Th e m ai n p r o bl em i s a cce l e ra t ed a th e ro sc le r os is . Th e c au se of t hi s is no t k n o wn , a l t ho ug h gl yc at i on of li po p r o te in s a nd in c re as e d p l a te le t ad he si ve n es s/ a gg r e ga t io n a r e t h o ug h t t o b e t wo p o te n tia l c a us es . I n a d di t io n , t he p r oc ess o f f ib r in o l ys is m a y be i m pa i re d i n d i ab e ti c p at ie n ts . Th e m an i fe s ta t io ns of ath e r os cl e ro si s i nc lu d e t he f o ll o wi n g :

o

C o r o n ar y a r te r y d is ea s e ( C A D )

   o o

R i s k o f C A D is t wo t o f ou r t im es g r e at e r i n d ia b et i c t h an i n no nd i ab e ti c p e r so ns . M o s t c om m on ca u se o f d e a t h i n d i ab e t ic p at i en t s S i l en t m yo ca r di a l i nf a rc t io n s a r e co mm on .

P e r i ph e ra l vas cu l ar di sea s e — i n u p t o 6 0 % o f d iab e t ic p a ti e nt s C e r e b ro va sc u la r d is e as e ( s t ro ke s )

Th e r i sk o f c o r on a r y e ven t s i s g re a tl y r e du ce d i f t h e p a ti e nt ca n e li mi n at e o r r ed uc e o t he r m a jo r c a rd i o vas cu la r r isk f ac to r s ( sm ok in g , H TN , h yp e r li pi d em ia , o b es it y) . D e f i n i t io n o f mi c r o al b um i n u r ia

3 0 to 30 0 m g /d a y 2 0 to 20 0 g / mi n A l b um in - c re a ti ni n e r a ti o o f 0 .0 2 t o 0 . 20

B. Microvascular complications —
r i sk c a n b e m ar k ed l y re du c ed b y ac hi e vin g ti gh t g l uc os e c on t r ol D i a b e ti c ne p h r op a t h y — m os t im po r ta n t c au se o f E S R D

o

P a t h ol og ic t yp es

  o

N o d u la r g l om e ru la r sc le ro s is ( Ki mm el st i el -W ils o n s yn d ro me ) — h yal i ne d e p os it io n i n on e a r ea of g lo me r ul u s — p at h og n om o n i c f o r D M D i f f us e g lo me r u la r s cl e ro s is — h yal in e d e po si t io n i s g l ob al — a ls o oc cu r s i n H TN

Mi c r o a l bu mi n u ri a /p r ot e inu r i a

I f mi c ro al b um in u ri a i s p re s en t , s t ri ct gl yc em ic c on t r ol is c r i ti ca l (h as b e e n sh o wn t o l im it p ro gr e ss i on f ro m mi c ro a lb umi n u ri a t o c li n ic al p r o t ei nu r ia ) .

W itho u t e f fe ct i ve tr e at me n t , t h e a lb um in u ri a gr ad u al l y wo r s e ns — H TN u s ua ll y d e ve lo ps du r in g th e t ra ns i ti o n b et we e n m ic r o al bu mi n u ri a a nd p r o g re ss i ve p r ot e in u ri a . P e r si s te n t H TN a n d p r o te i nu r i a ca us e a d e c re as e i n G F R, le a di ng t o r e na l i ns u ff ic i e n c y an d e ven t ua l l y E S R D .

TABLE 4-7 Oral Hypoglycemic Drugs Medication Sulfonylureas (e.g., glyburide, glipizide, glimepiride) Metformina Mechanism Stimulate pancreas to produce more insulin Enhances insulin sensitivity Site of Action Advantages Pancreas Effective Inexpensive

Liver

May cause mild weight loss

Does not cause hypoglycemia (insulin levels do not increase) Acarbose Reduces glucose absorption from the gut, thereby reducing calorie intake Reduce insulin resistance GI tract Low risk (does not have significant toxicity)

Thiazolidinediones (e.g., rosiglitazone, pioglitazone)

Fat, muscle

Reduce insulin levels

Note: Most oral hypoglycemic drugs are contraindicated in pregnancy (potentially tera insulin.

a

Serum creatine ≥ 1.5 (≥ 1.4 in women) is a contraindication to metformin.

 P.186     
H T N i n c r ea se s th e r is k o f p r o g re s si o n o f d ia b et i c ne p h r op a t h y t o E S R D . C o n t r o l B P a gg re s s i ve l y. I n i t i at e AC E i n h ib i t o r s im m e di a te l y. M i c r oa l bu m i nu r i a i s t he s c re e n in g te s t ! I f you wa i t f o r th e d ip s ti ck to b e po si t i ve f o r p r ot e in , yo u ha ve wa i t ed t oo lo ng . I t us u al l y ta ke s 1 to 5 ye a r s f o r m ic r oa l bu mi nu r ia t o ad va n ce to fu l l b l o wn p ro t ei n u ri a . H o we ve r , wi t h p ro p e r t r ea tm en t ( i. e . , us i ng A C E i n hi b it o rs to co n t ro l B P ) t h is ca n b e p r ol o ng ed .

o

O n c e d i ab e ti c n ep h ro p ath y h as p ro g r ess e d t o t h e s t ag e o f p r o te in u r ia o r ea r l y r e n al f ai lu r e , g l yc em ic co n t r ol do es no t s ig n if ic an t l y in f lu e nc e i ts c o ur s e. A C E i n hi b it o rs an d d i et a r y r est r i ct i on of p ro t ei n a r e r e co mm e nd e d.

D i a b e ti c r e ti n op a t h y

o o

P r e va l en ce is ap p ro xi m at e l y 75 % a f t er 20 ye a rs o f di a be t es . An n ua l sc re e n in g o f a l l d ia b e ti c pa t ie n t s b y a n o p h t h al m o lo g is t i s r e co mm e n de d . B a ck g r ou nd ( no n p ro li f e ra t i ve ) re t in op a th y a cc oun t s f o r t h e ma j o ri t y of cas es .

    o

F u n du sc op ic e xa m in a ti on sh o ws h em o rr h ag es , exu d a t e s , m ic r o an eu r ys ms , a nd ven o us di la t a ti on . Th e s e p a ti e nt s a r e u su all y a s ymp t om at ic un l es s re t i na l e de ma o r i sc h em ia in vo l ves t he c en t r al ma cu l a. E d e ma of t he m ac u la is th e le ad i ng ca us e o f vis ua l lo ss i n d i ab e ti c p a t ie n ts . H TN a n d f lu id r e te n ti on e xa c e r b a te th is co nd i ti on .

P r o l if e r at i ve re t in op a th y

   o

K e y c ha r ac t e ri st ic s a r e ne w ve s s e l f o rm at i on ( neo va s cu la r i za ti on ) an d s ca r r in g . T wo s e r io us co mp li ca t ion s a r e vit r e al he mo r r ha ge a nd r et i na l d e t ac hm en t . C a n l ea d to b li n d ne ss

D i a b e ti c ne u r o pa t h y P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y ( di s ta l s ymm e t ri c n eu r op a th y)

U s u al l y af f ec ts se ns o r y n e r ve s i n a " st o ck in g /g love p a t te r n" — us u al l y b e gi n s in f ee t , l a te r i n vo lve s ha n ds . Nu mb n es s a nd p a re st h es ia s a r e c om mo n .

L o ss o f s e ns at i on le a ds to t he f ol lo wi n g : u lc e r f o rm a ti o n ( p at i en ts do no t s h if t th ei r we i g ht ) wi t h su b se q ue n t is ch em i a o f pr e ss u r e p oi n t a re as ; C h a r co t ' s j oi n ts .

 o

P a i n fu l d ia b et ic ne u r op at h y — h yp e rs e ns it i vi t y to li g h t t ou ch ; s e ve r e " b u rn i ng " p ai n (e sp ec i al ly a t n ig h t) t ha t c an be dif f i cu lt t o t ol e r at e .

C N c om p li ca t io ns — se con d a r y to ne r ve in f a rc ti o n

 

Mo s t o f t en in vo l ves C N II I , bu t m a y al so in vo l ve C N V I a nd I V D i a b et ic th i r d n er ve p al sy: e ye p ai n , d ip lo p ia , p t os is , in ab i li t y to ad d uc t t h e e ye ; pu p i ls a re s pa re d

FIGURE 4-8 Progression in diabetic nephropathy. Strict glycemic control has been shown to slow or prevent progression from microalbuminuria to proteinuria. This is the critical stage (marked by star)—once proteinuria develops, glycemic control does little to control the course and will eventually lead to ESRD. (ESRD, end-stage renal disease; GFR, glomerular filtration rate)

o P.187 o o
Mo n o n e u r op a th i es — s ec on d a r y to ne r ve in f a rc ti o n

   o

U l n a r n eu r o pa t h y, c ommo n pe r on e al ne u ro p at h y D i a b et ic lu mb os ac r a l pl exo p a t h y — s e ve r e, de e p pa i n i n t h e t hi g h; at r o ph y a n d we ak n es s in t hi gh an d hi p m usc l es ; re co ve r y t a ke s we e k s t o mo n t hs D i a b et ic t ru nc a l n eu r op at h y — p a in in di st r ib u ti o n o f on e o f th e i n te r co st a l n e r ve s

A u t o no mi c n eu r op a th y

    
D i a b e ti c f oo t

I m po t en ce in me n (m os t c om mo n p r es e nt a ti o n ) N e u r o ge ni c b la d de r — r ete n t io n , i nc on t in e nc e G a s t r op a re si s — c h ro n ic n a us e a a nd vom i ti n g C o n s ti pa t io n a n d d ia r r hea ( al t e rn a ti n g ) P o s tu r al h yp ot e ns io n

o o o

C a u se d b y a c om b in a ti on o f a r te r y d is ea se ( is che m ia ) an d n e r ve d is ea se ( n e u ro p at h y) — ca n l ea d to u lc e rs /i n fe ct i on s a nd m a y r eq u ir e a m pu t at i on W ith n eu r op a t h y, t he pa ti e n t d oe s n ot f ee l p ai n , so r e pe t it i ve i nj u r ie s g o u n n ot ic e d a nd ul t im at el y l e ad to no n he a li ng . I n ad d it i on , n e u ro pa t h y m a y ma sk s ym pt om s o f P V D ( c la u di ca ti o n /r es t pa i n ). A l s o, ca lc if ic me di a l a r ter i a l d is ea se is c om mo n an d c a n c au se er r o ne o us ly h i g h B P r e ad i ng s i n l o we r e xt r e m it ie s .

I n c re as e d su sc e pt i bi li t y to i nf ec t io n

o

Th i s r es ul ts f ro m i mp ai r ed W BC fu nc t io n , r e du ce d b l oo d s up p l y, a nd ne u r op a t h y. W ound he al i ng is i mp a i re d in di ab e ti c p a ti en t s, an d th is ca n b e p r ob l em ati c p o st o p e r a ti ve l y.

o o

D i a b et ic pa t ie n ts a r e a t in c r ea se d ri sk f o r th e f ol lo wi n g i nf ec t io ns : c el l ul i tis , c a nd i di as is , p n eu mo ni a , o s te om ye l it is , an d p ol ymi c r ob ia l f o ot ul c er s . I n f ec t io ns of is ch em ic foo t ul ce r s m a y l e ad to os te o m yel i ti s a nd m a y r eq u ir e a m pu t at i on .

Box 4-13 Radiocontrast Agents in Diabetic Patients
P a t i en ts wi t h di ab e te s a re p a rt ic u la r l y s us ce p ti ble t o d e vel o pi n g r ad i oc ont r a st - i nd uc e d a c ut e re n al fa i lu r e. I f I V c on t r as t i s n ec es sar y, g i ve g e ne r o us h yd r a tio n be f o re ad mi ni s te r in g th e c o nt r as t a g e nt to a voi d p r ec i - pi tat i n g ac u te r en a l f ai lu r e . H o l d m et f o rm in f or 48 hou r s a f te r r ad io c on t ra s t is g i ve n t o p r e ven t re n al da m ag e , a nd m ak e s u re r en a l f un ct i on h as r et u r ne d t o b as e li ne b ef o r e r es um i ng i t .

O c u l ar p ro b le ms i n d i abe t ic pa t ie n ts in cl ud e c a ta r a ct s , r e ti no p at h y, an d g l au c om a. D i a b et ic r et i no pa t h y is th e le ad i ng ca us e o f b l ind n es s i n t he U n it e d S t ate s . Th e D i a be t es C on t r ol a nd C o mp li ca t io ns Tr i a l sho we d t h a t t ig h t g lu co se co n t r ol re d uc es th e r i sk of mi c ro va sc ul a r d ise a se b y 50 % t o 6 0 %. H owe ve r , wh e t h e r i t ca n red u ce th e ri sk of m ac r o vas cu l a r d is ea se re m ai ns to be p ro ve n . I t is t he m ac r o vas cu l a r co mp l ic a ti on s t h at ca us e d e a th in th e m aj o ri t y o f typ e I I d i ab e ti c p at i en ts . P.188

C. Specific treatment of chronic diabetic complications
Ma c r o va s cu l a r d is ea se — Tr e a t m en t i n vo l ves re d uc t io n o f ri sk fa c to rs ( e .g ., B P r e d uc t io n , li p id - lo we r i n g a g e nt s, sm ok in g c es sa t io n , e xe r c i se ) , a da i l y a sp i r in ( if no t c o nt r a in di ca t ed ) , a n d s t ri c t g l yce mi c co n t ro l . N e p h r op a th y — A C E in h ibi t o rs , b e ne f it s o f wh ic h in c lu d e:

o o

S l o w p r o g re ss io n o f m ic ro a lb u mi nu r ia t o p r ot ei n ur i a S l o w d e cl in e o f G F R

R e t i no p at h y — Tr e a tm e nt i n vo l ves r ef e r ra l t o an op h t ha lm ol o gi st a nd po ss ib l e p h o to co a gu la t io n . N e u r o pa t h y — Tr e a tm en t is co mp le x. P h a r m ac ol og ic ag e nt s t h at ma y b e h elp f u l i nc lu de N S A I D s , tr ic yc li c a n ti de pr e ss a nt s , a nd ga ba p en t in . F or ga s tr o pa r es is , a pr o m ot il i t y a g e nt s u ch as m et o cl op ra m id e c an be he l pf u l, in a d di t io n to e xe r c is e a nd a l o w - f a t d ie t . D i a b et ic fo o t — Th e b es t tr e a tm e nt is p r e ve nt i on : re g ul a r fo o t ca r e , r e g ul a r p o d ia t r i s t vi s i t s . Am pu t a ti on is a la s t r e so r t .

Acute Complications of Diabetes Mellitus
A. Diabetic ketoacidosis (DKA)
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o o

D K A i s a n a cu t e, li f e -t h re a t en in g m e di ca l e me r ge n c y th a t ca n o cc u r i n bo t h t ype I a nd t yp e I I d ia b et ic p ati e n ts (m o re c om mo n i n typ e I ) . P a t h og e n e si s

Th i s is s ec o nd a r y to in sul i n d e fi ci en c y an d g l uc ago n s e xc e ss , bo t h o f wh i c h co n tr i bu t e t o a cc ele r a t ed s e ve r e h yp e rg l yce m ia an d a cc el e ra t e d k e to g en es is .

S e ve r e h ype r gl yc em ia lea d s t o a n o sm ot ic di u r esi s , wh ic h c au se s d e h yd ra t io n a n d vo l um e d e pl e ti o n.

o

C o n se q ue nc es o f D K A inc l ud e h yp e rg l yc em ia , k eto n em i a, m e ta b ol ic ac id os is , a n d vol um e d e pl e ti on .

P r e c i p it a t in g fa c t o rs

o o o o o o o o o o o

A n y t yp e of st r es s o r i ll ne ss ( e .g . , i nf ec t io us p ro ce ss , t ra um a , m yoc a rd i al i n f ar c ti o n, s t r ok e , r ec en t s u rg e r y, s ep si s , G I bl e ed i ng ) I n a de q ua t e a dm in is t ra t ion o f i ns ul i n

C l i n i ca l fe a t u re s N a u se a a n d vo mi t in g K u ss ma u l 's r es pi r a ti on — r a p id , de ep b re a th i ng A b d om in a l p ai n (m or e c om mo n i n c hi l d re n ) t ha t ma y m im ic ac ut e a b do me n " F r ui t y" (a ce t on e ) b r e at h o d o r Ma r k e d d eh yd r a ti on , or th o st a ti c h yp o te ns i on , t ach yc a r di a — Vo l um e d ep le ti o n i s a l wa ys p r es en t . P o l yd ip si a , p ol yu r i a, po lyp h a g ia , we ak n es s A l t e re d c o nsc i ou sn es s, d r o ws i n ess , a n d f r an k c om a m a y occ u r i f n o t t r e ate d .

D i a g n os i s H yp e r g l yce mi a : s er um glu c os e > 25 0 m g /d L (i n c er t a in co n di ti o ns , e . g. , al co h ol i n ge s ti on , th e p a ti e nt may b e eu g l yce mi c) Me t a b o l ic ac id os is

  o

B l o od p H < 7 .3 an d s e rum H C O 3 <1 5 m E q/ L I n c re as e d a ni o n g ap — due t o p r od uc t io n o f k e to ne s (a ce t oa ce t a te an d β h yd r o xyb u t yr a t e )

-

K e t o ne mi a ( s er um po si t ive f o r k e to n es ) a n d ke t on u r ia

 

S e r u m le ve l s o f ac e to a ce t a te , ac et o ne , a n d β - h yd r o xyb u t yr a t e a re g r e a tl y i nc re a se d . W hen D K A is a cc om p an ie d b y c i rc ul a to r y co l la pse , se r um an d u r in e m a y b e fa ls e l y n e ga t i ve f o r ke t o ne s. Th i s is be ca us e la c ta t e p r od uc t io n r e s ul ts in le ss a c et o ac eta t e a n d mo r e β -h yd r o xyb u t yr a t e p r od uc t io n , a nd a c et o ac e ta t e is th e o n l y k e to ac i d t ha t c a n b e mea s u re d b y n it r o pr us si d e a g e nt s.

o
P.189

K e t o ne mi a a nd ac i do si s a r e re q ui r ed f or di a gn os is o f D K A .

O t h e r l a bo r a t o r y va l u e a b n o r ma l i ti e s

o o

H yp e r o sm ol a ri t y H yp o n a t re mi a — Se r um so d iu m d ec r ea s es 1 . 6 m Eq / L fo r e ve r y 1 00 mg / dL i n c re as e i n g lu co s e le ve l b ec a us e o f t h e os m ot ic s h if t of fl u id f ro m t h e I CF t o

t h e E C F sp ac e . To ta l b od y s od i um l e ve l is no r mal . Th is ge n e ra ll y d oe s n ot r e q ui r e t r e at me n t.

o

O t h e r el ec t ro l yt e d is t u rba n ce s

P o t as si um — B ec a us e o f th e ac id os is , h yp e rk a le mia ma y b e p r es en t i n i ti al l y, a l th o ug h t o t al bo d y p ot a ss iu m is lo w. A s i ns u li n i s g i ven , i t c a us es a sh i ft o f p ot as siu m i n to ce ll s , r es ul t in g in a h yp o ka le mi a , a nd t h is ca n h ap p en ve r y r api d l y.


T r e a t me n t

P h o sp h at e a n d ma g ne siu m l e ve ls m a y al so be low.

o

I n su l in

 

G i ve i ns ul i n im me d ia t el y a f t er t he di ag n os is i s e st a b li sh ed . G i ve a p ri mi ng do se o f 0. 1 un i ts /k g o f re g ul a r i nsu l in ( I V ) f ol l o we d b y a n i n f us io n o f 0 . 1 u ni t s/ kg pe r h ou r . Th is i s s uf f ic ie nt t o re pl ac e th e i ns ul i n d e f ic it in m o st pa t ie n ts . B e c e r ta i n th a t t h e p a t ie n t is n o t h yp o k a l e m i c b e f o r e g i vi n g i n su l i n.

C o n t in u e t he in su l in u n t il t h e a ni o n g ap c l os es and me t ab o li c ac i do si s is c o r re c te d , t he n b e gi n t o d e c re as e t h e i ns ul in . G i ve S C in su l in wh e n t h e p a t ie n t s ta r ts ea t in g a g ain .

o

F l u id re p la ce me n t ( n o rma l s a li ne )

  o

G i ve f l ui ds imm e di a te l y a f t e r t he di a gn os is is es ta b li sh e d. A d d 5% gl uc os e o nc e t he b lo od gl u co se re a ch es 2 5 0 mg / dL t o p r e ven t h yp o g l yc em i a.

R e p l ac e p ot as si um p ro ph yl a ct ic a ll y wi t h I V f l ui ds.

   o
-

I n i ti a te wi t h in 1 t o 2 ho ur s of st a r ti n g in s ul in . E n s u re ad eq u at e re n al fu n ct i on ( ur i ne ou t pu t ) b ef o r e a dm i ni st e ri n g t h es e . Mo n i t o r p ot as si um , m a gn e si um , a n d p ho sp h at e le ve l s ve r y c l o s e l y a n d r e p la ce as ne ce ss a r y.

H C O 3 r e pl ac em e nt is c on t r o ve rs ia l a n d is no t nec es s ar y i n m os t c as es .

Key features of DKA

H yp e r g l yce mi a P o s it i ve s e ru m o r u r in e ke t o ne s Me t a b o l ic ac id os is D i f f e r e n ti a l d i ag n o s i s of D K A

A l c oh ol ic ke t oa ci d os is H yp e r o sm ol a r h yp e rg l yce m ic n o nk et o ti c s yn d ro me ( H H N S ) H yp o g l yce mi a (a l te r ed me n t al s t a tu s, ab d om in al p a in , an d a ci d os is a r e po ss i bl e )

S e p si s I n t o xi c a ti on ( e. g . , me t han o l , e th a no l , sa l ic yl at es , i so p r op yl al co ho l , p a ra ld e h yd e, e t h yl en e g l yco l ) I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h D K A :

Ta k e a h is t or y a n d p er f or m a p h ysi ca l e xa m i na t ion , O r d e r la b or a to r y t es t s: bl o od gl uc o se , a r t er i al bl oo d ga s, C B C , e l ec t ro l yt es , B U N , c r e at i ni ne , an d u r in a r y an a l ysi s. O r d e r E C G , C XR , a nd cul t u re s . I n i ti a te I V f l ui ds . G i ve i ns ul i n a nd st a r t p ot a ss iu m s oo n t h e re a ft e r . A d m it to t he I C U o r a ve ry c l os el y - m on i to r e d f lo o r b e d. Tr e a t m en t o f D K A : i ns ul in , fl u id s, p ot as si um C o m p l ic a t io n s o f t re a tm e n t o f D K A C e r e b ra l e d em a — i f g l uco s e l e vel s d ec r ea se to o r a p id l y H yp e r c hl o re mi c n on g ap m e ta b ol ic ac id os is — d ue t o r ap i d in f us i on of a l a rg e am ou n t o f s a li ne

B. Hyperosmolar hyperglycemic nonketotic syndrome (HHNS)
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o o

A s t at e o f s e ve re h ype r gl yc em i a, h ype r os mo l a ri t y, a nd de h yd r at i on t ypi ca ll y s e en in el d er l y t yp e I I d ia b e ti c p at i en ts . P a t h og en e si s

   

L o w i n su l in l e ve ls le ad to h yp e rg l yce mi a . S e ve r e h yp e r gl yc em ia c a us es a n osm o ti c d iu r es is , l e adi n g t o d e h yd ra t io n . K e t o ge ne si s i s mi n im al be c au se a sm a ll am ou n t of i ns ul i n is r el ea s ed to b l un t c o un t e rr e gu l at o r y h o r mo ne r el e as e ( gl u ca go n s ). K e t os is an d a ci d os is a r e t yp i ca ll y a bs en t o r mi nim a l. S e ve r e de h yd ra t io n i s d ue t o c on t in ue d h yp e r gl yce m ic (o sm o ti c) d i u re si s . Th e pa t ie n t 's ina b il i t y to d ri nk en o ug h f lu i ds ( ei t he r d u e t o l ac k o f ac ce ss i n e l de r l y/ be d ri d de n p a ti e nt s o r to in a de q u at e t h i rs t d r i ve ) t o k e ep up wi t h ur i na r y f lu id l oss es e xa c e r ba t es t h e c on d it i on .

o o o

P r e ci p it a ti n g e ve nt s a r e s im i la r to th os e o f D K A .

C l i n i ca l fe a t u re s Th i r s t , o li g ur i a S i g ns of e xt r e me de h yd ra t i on an d vol um e d e pl e tio n — h yp ot e ns io n , t ac h yc a r d ia

o o o o

C N S f i nd i ng s a nd f oc al ne u r ol o gi c si g ns a r e c omm o n ( e .g . , s ei zu r es ) — s ec o nd a r y to h yp er os m ola r i t y. L e t ha r g y an d c on f us io n m a y de ve l op , l e ad i ng to c o n vul si o ns a n d co ma .

D i a g n os i s H yp e r g l yce mi a : s er um glu c os e > 60 0 m g /d L H yp e r o sm ol a ri t y: se r um o sm o la r i t y > 3 20 m O s m/ L P.190

o o o

S e r u m p H . 7 . 3 ( no ac id os is ) ; s e ru m H C O 3 >1 5 B U N i s u su a ll y el e va t ed . P r e r en a l a zo te mi a i s c om mo n .

-

T r e a t me n t F l u id re p la ce me n t i s mos t im po r ta n t ( n o rm al s a lin e ) : 1 L i n t he f ir s t h ou r , a n o th e r l it e r i n t h e n e xt 2 h ou r s. Mo s t pa t ie n ts r es p on d we l l. S wi t c h t o h alf n o r ma l s al in e o nc e th e pa t i en t s t ab il i zes .

    o

G l u c os e l e vel s a r e lo we r e d as th e p a ti en t is re h yd r a t ed (b u t t h e p at i en t s t il l re qu i r es i ns u li n ). W hen g lu co se le ve ls r eac h 2 5 0 mg / d L, ad d 5 % g lu c os e ( D 5 1 /2 N S ) as i n DKA V e r y r a pi d l o we r i ng o f b lo o d g lu c os e ca n l e ad to c e r eb r al ed em a i n c h il d re n (j us t a s i n D K A). I n pa t ie n ts wi t h c a rd i ac d i se as e o r r en al in su f fi cie n c y, a vo i d vo l um e o ve r l oa d (c an le a d t o C HF ) , bu t ge ne r o us fl ui ds ar e st i ll ne ed e d .

I n su l in : An in i ti al bo l us of 5 to 10 un i t s i n t ra ve n ou s l y, f o ll o we d b y a c o nt in u o us l o w- d o s e in f us io n (2 t o 4 u n it s /h r ) i s u su al l y ap p ro p r ia t e .

TABLE 4-8 Diabetic Ketoacidosis Versus Hyperosmolar Hyperglycemic Nonketotic Syndrome

DKA Pathophysiology Insulin deficiency → hyperglycemia, ketosis, acidosis, dehydration

HHNS

Insulin deficiency → h hyperosmolarity, osm profound dehydratio
  

Laboratory findings

 

Hyperglycemia (>250) Metabolic acidosis (anion gap)— serum pH < 7.3 Ketosis

Hyperglycemia Hyperosmolari mOsm/L) Serum pH >7.3

Treatment

Insulin, IV fluids, potassium

Aggressive IV fluids, infusion 10% to 20%

Mortality rate

5% to 10%

A n um b e r o f n am es ha ve b e en us ed fo r t hi s cl i ni ca l en t it y, in cl u di n g H H N S , h yp e ro sm ol a r n o nk e to t ic c om a ( H H N C ), a nd h ype r os mo l a r n on ac i do t ic d i ab e te s. H H N S h a s a h i gh e r m or ta l i t y ra t e t ha n D K A , b ut it i s le ss c o mm on th a n DK A . Th i s m a y b e b e ca us e m an y H H N S p a ti e n ts a r e e l de r l y wi t h o t he r co mo r bi d c o nd i ti on s (e . g . , h e a r t , r e na l, o r p u lm o na r y di se a se ) . Key features of HHNS

S e ve r e h ype r os mo la r i t y ( > 3 2 0 m Os m/ L ) H yp e r g l yce mi a (> 6 00 m g/ d L ) D e h yd r a ti o n A c i do si s a nd k e to si s a r e a bs e nt ( un l ik e i n D K A )

Hypoglycemia
A. General characteristics
T h e p ri m a r y o r g a n a t r is k i n h yp o g l y c e m i a i s th e b r ai n — th e b r a in us es g l uc os e a s i t s m ai n e ne r g y so u rc e (e xc e p t wh e n us in g k et o ne b od ie s d u ri n g f as t in g ). U n l ik e o t he r ti ss ue s , t he b r ai n c a nn o t us e fr e e f at t y a ci ds as an en e rg y so u r ce . H yp o g l yce mi a i s r e al l y du e to an im ba l an ce be t we e n g lu c ag on an d i ns u li n.

I f t he r e i s n o co r r el a ti o n b e t we e n s ym pt om s a nd lo w g l u co se le ve ls ( e. g . , p a t ie n t h as s ym p to ms wh e n g lu co s e l e ve ls a re no rm a l ), an und e r l yin g d is o r de r o f gl uco s e m e ta b ol is m is un l ik el y ( i .e . , th e p a ti e nt do es no t h a ve t ru e h yp o gl yc em ia ).

Box 4-14 Physiologic Responses to Hypoglycemia
W hen g lu co se le ve ls ap pr o a ch th e l o w 8 0s , in su lin l e vel s d ec r ea se - t hi s de c r ea se is n o r ma ll y e no u gh to p re ve n t h yp o gl yc em ia . A s gl uc os e l e ve ls d e cr e as e fu r th e r , g lu ca g on le vel s i nc r e as e ( gl u ca go n i s t h e fi rs t li n e o f de f en se ag a in s t mo r e s e ve r e h yp og l yce mi a ) . E p i ne p h ri ne is th e n e xt h o r mo ne t o co mb a t h yp og l yc em ia . C or t is ol an d o th e r c a te ch o la mi n es a ls o p l ay a r o le . A s gl uc os e l e ve ls d e cr e as e i n to t he 50 s a nd be l ow, s ym p t om s b eg i n. P.191

B. Causes
D r u g - in d uc ed — Ta k in g t oo mu ch in su l in is a co mm o n p r ob le m i n d ia b et ic p a t ie n ts a t t em p ti ng ti g h t co n t ro l o f t he i r d is ea se . F a c ti ti o us h ypo gl yc em i a

o

I f t he pa t ie n t t oo k i ns ul i n s u r re p ti t io us l y, t h e re wi ll b e a h i gh bl oo d i ns u li n l e ve l a n d a lo w b l o od C - pe p ti de l e vel ( be ca us e e xo g e no u s i ns ul in d oe s n ot co nt a i n C p e p ti de ) .

o o

P a t i en ts ta ki n g e xo g e n ou s i ns u li n wi ll al so de ve lo p an t i -i ns ul i n a nt i bo di es , wh i c h ca n b e m ea su r ed . I f t he pa t ie n t t oo k s ul f onyl u r e a , ch ec k u r in e o r s er u m f o r l e ve ls o f th is d rug .

I n su l in om a E t h a no l i ng es t io n — du e to :

o o

P o o r n u t ri t io n t h at le a ds t o de c re as e d g l yc o ge n (a n d l os s o f g l yco g en ol ysi s ) Me t a b o l is m o f a lc oh o l t ha t lo we r s ni co t in am i de ad e ni n e d in uc l eo t id e l e vels an d d e c re as es gl uc o ne og e nes is

P o s to p e ra t i ve co mp l ic at io n s a f te r g a st r ic s u r ge r y ( d u e t o r a pi d g as t ri c e mp t yi n g ) R e a c ti ve (i d io pa t hi c ) h ypo g l yce mi a — s ym pt o ms o cc u r 2 to 4 h o ur s a f te r a m e al ; ra r el y i n di ca t es a se r i ou s u nd er l yi n g d is o rd e r A d r e na l i ns u ff ic i en c y L i ve r fa il u r e C r i t ic a l il l ne ss

I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h h yp o gl yc em ia o f u nk nown c a u se , m ea s u r e :

P l a sm a i ns ul in le ve l C - p e p ti de A n t i -i ns u li n a n ti bo d ie s P l a sm a a nd u ri ne su l fo nyl u r e a l e vel s

C. Clinical features
S ym p t om s oc cu r at a b loo d gl uc os e l e ve l o f 4 0 t o 5 0 m g /d L . E l e va t ed ep in e ph r in e l e ve l s ca us e s we a t i ng , tr emo r s , i nc r ea se d B P a nd pu l se , a n xi e t y, a n d p al p it a ti o ns . N e u r o gl yc op en ic s ym p tom s — d ec r e as ed gl uc os e fo r t he b ra in ( C N S d ys f unc t io n ) , r e s ul ti n g i n i r ri t ab i li t y, be h a vi or a l ch a ng es , we a kn e ss , d r o ws in e ss , h ea d ac h e, c o nf us i on , c o n vul si on s , c om a , a nd e ve n d ea t h H yp o g l yc e m i c u naw a r en e s s

I n di a be t ic p a ti e nt s , i f seve r e n eu r op a th y i s p re s en t , th e a u to n om ic re sp o ns e ( e p in e ph r in e ) t o h yp o gl yc em i a is no t ac ti va t ed . Th i s l ea ds to ne u r og l yco pe n ic s ym p to ms . I t is c om m on fo r di ab e ti c p a ti e nt s t o b ec om e h ypo g l yce mi c wi t h co n ve nt i on a l t h e ra p y ( i n su li n o r o ra l h yp og l yce m ics ) . W it h l on gs t an di ng d is ea se in wh i ch t he y lo s e t he i r n e u ro g en ic s ym p to m r esp o ns e t o h yp o gl yc em ia , p a t ie n ts d o n o t r e co gn i ze t he i m pe n di ng h ypo g l yc em i a a n d ma y e ve n h a ve a sei zu r e or en t e r a c om a .

D. Diagnosis
B l o od gl uc os e l e ve l — S ym p to ms ge n er a ll y b eg in wh e n l e ve ls d r o p b el o w 5 0 . Ho we ve r , t h e r e is no c u t of f val u e to d ef i ne h ypo g l yc em i a. W h i p pl e 's t r i ad is u s ed t o di a gn os e t r u e h yp og l yc em i a ( i .e . , h yp og l yc em ia d ue to u n d er l yi ng di se as e ) . S e e t h e I ns u li no ma se ct i on (b e lo w) . L a b or a to r y t es ts — f o r mea s u re me n t o f s er um in s ul i n , C - p ep t id e , a nd gl uc os e wh e n s ym p to ms o cc u r ( a n o ver n i gh t fa st ma y b e su f f ic ie n t to pr o du ce s ym p to ms ) 7 2 - ho u r f a st ( 24 ho u rs i s u su a ll y su f f ic ie n t) — us ed t o d ia g no se in su l in om a ( i f s us p ec t ed )

E. Treatment
A c u te t re a tm en t of h ypog l yc em ia

o o

I f t he pa t ie n t ca n e a t , g ive s ug a r -c o nt a in in g fo ods ; if no t , g i ve 1 / 2 t o 2 am p ul es o f D 50W in t ra ve n ou sl y. R e p e at ad mi n is t ra t io n o f D 5 0W as n ec es sa r y, bu t s wi t c h t o D1 0W as cl in ic a l c o nd i ti on im p ro ve s a n d g l uc os e l e ve l is ap p ro xi m a te l y > 10 0 m g / d L.

A p p r op r ia t e m an a ge me n t o f un de r l yi ng c a us e ( e .g. , di a be t es , i ns u li no ma ) I f r ea c ti ve h ypo g l yc em i a i s s us pe c te d , d ie t a r y i n te r ve n t io ns a re ap p ro p ri at e . I f t he pa t ie n t is an al co ho l ic (o r su sp ec t ed al co ho l ic ) , g i ve t h ia mi ne be f o re a d mi ni s te r in g g l uc os e t o a vo i d W ern ic ke ' s e nc e ph a lo p at h y.

Insulinoma
A. General characteristics
I n su l in - p ro d uc in g t um o r a r i si ng f ro m t h e β ce ll s of t h e p an cr e as A s so ci a te d wi t h ME N I syn d r o me U s u al l y be n ig n ( i n u p t o 9 0 % o f c as es )

TABLE 4-9 Laboratory Values in Hyperinsulinemic Hypoglycemia Diagnosis Insulinoma Surreptitious insulin Sulfonylurea abuse Insulin Level ↑ ↑↑ ↑ Laboratory Value Glucose Level C-peptide Level ↓ ↓ ↓ ↑ ↓ ↑

Proinsulin Leve ↑ ↓ Normal

P.192

B. Clinical features:
H yp o g l yce mi a , wh ic h l e ad s to : S ym p a th e ti c a ct i va ti o n — d i ap h o re si s, pa l pi t at i on s, t r em o rs , h ig h bl oo d p r es su r e , a n xi e t y N e u r o gl yc op en ic s ym p tom s — h e ad ac h e, vi su al dis t u rb a nc es , c on f us io n , se i zu r es , c om a

C. Diagnosis
7 2 - ho u r f a st

o o

Th e p a ti e nt be co me s h yp o gl yc em ic . N or ma l l y, t he i ns ul in le ve l s ho u ld dec r e as e a s h yp o gl yc em ia de ve l op s . I n pe r so ns wi t h in su li n om a , i ns ul i n d oe s n ot r esp o n d a pp r op r ia t el y t o h yp o g l yc em i a. I t ma y d ec r e as e o r i nc r ea s e, o r i t m a y no t c h an g e. N e ve rt he l es s, t h e i ns u li n l e vel s a r e s ti ll h ig he r th a n t h e y wo u ld b e in a n o rm al i n di vi d ua l f o r a n y g i ven gl uc os e c on c en t r a ti o n.

W hipp le ' s tr i ad

o o o

H y p o g l yce mi c s ymp t om s b r o ug h t o n b y f as ti n g B l o od gl uc os e <5 0 m g/ dL d u ri ng s ym p to ma t ic at ta ck G l u c os e a dm in is t ra t io n br i n gs re l ie f o f s ym p to ms

D. Treatment:
S u r g ic al r es ec ti o n o f t umo r ( up t o 8 0% to 90 % c u re r a te )

Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) (Gastrinoma )
A p a nc r ea t ic i sl e t ce l l t um o r t h at se c re t es h i gh ga s t ri n , wh i c h l ea ds t o p ro f o un d g as t r ic a c id h ype r se c re t io n , r esu l t in g i n u lc e rs . U p t o 6 0% a re ma li g na n t; 2 0% as so ci a te d wi t h ME N I ( 80 % a r e s po r a di c) ; 9 0 % l oc at e d i n th e " g as t ri no ma t ri a ngl e " ( f o rm ed b y th e f o ll o wi n g p oi n ts : c ys ti c d uc t , ju n ct i on of s ec o nd an d th i rd po r t io ns o f t he du o de n um , a nd n e ck o f pa nc r ea s ) P o ss i bl e c om pl ic a ti on s : G I h em o r rh a ge , G I p e r for a t io n , g as t r ic o u tl e t o b st r uc t io n /s t ri c tu r e, and me t as t at ic di se as e (l i ve r is th e m os t c om mo n s i t e ) C l i ni c al fe a tu r es : p e pt ic u l ce r s, di a r rh e a, we i g ht lo ss , ab d omi n al pa i n S e c r et in in j ec ti o n t es t i s d i ag n os ti c t es t of ch oi ce. N o r ma ll y, se c re t in in hib i ts ga s tr i n s ec r e ti o n. In p at ie n ts wi th Z E S , g as t ri n l e ve ls i ncr e a se s u bs ta n ti a ll y a f te r b e in g g i ve n s ec r e ti n . F a s ti ng ga s tr i n l e vel is el e va t ed in pa t ie n ts wi t h Z E S N o r m al ba sa l a ci d o u tp u t i s < 10 m Eq / h r; in pa t ie nt s wi t h Z E S : >1 5 m E q/ h r Tr e a t m en t c o ns is ts o f hig h - do se p ro t on pu mp in hi b i to rs A l l p a ti e nt s wi t h Z E S s ho u ld un d e rg o e xp l o r a ti o n t o at t em pt cu r a ti ve re s ec t io n (2 0 % o f p a t ie n ts a r e c u re d wi t h co m pl e te r es ec ti o n ). I f t he r e i s wi d el y me t as t at ic o r in c ur a bl e g a st r i no ma , d e bu lk in g su r g e r y a n d c he mo t he r apy a r e in d ic at e d.

Glucagonoma
A g l uc ag on - p r od uc in g tum o r l oc a te d i n t h e p an c re a s

C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns in c lu d e n ec r o t iz i ng m ig ra t o r y e r yt h e m a ( us u al l y b e lo w t h e wa i s t ) , gl os si ti s , s to ma t iti s , D M ( m il d ), a nd h ype rg l yc em ia ( wi t h l o w a mi no ac i d l e vel s a n d h ig h gl uc ag o n l e vel s) . Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n. P.193

Somatostatinoma
A r a r e , ma li g na n t p an c rea t ic t um or ( me t as ta se s us u al l y p re se n t b y di a gn os is ) P o o r p r o gn os is C l a ss ic t ri ad o f g al ls t on es , di ab e te s , a nd s t ea t o r rh e a

VIPoma (Verner-Morrison or Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria Syndrome)
A r a r e p an c re a ti c t um o r ( > 5 0% a re ma li g na n t ) C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e wa t e r y d i a r rh e a ( l ea di n g t o de h yd r at i on , h yp ok a lem i a, a c id os is ) , ac hl o rh yd r i a ( VI P i nh i bi ts ga st r ic ac id se c r et i on ) , h yp e rg l yce mi a, a nd h yp e r ca lc em i a. Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n.

CHAPTER 5 Diseases of the Central and Peripheral Nervous Systems
CEREBROVASCULAR DISEASE (STROKE) Ischemic Stroke (Cerebral Infarction)
A. General characteristics
E p i de mi o lo g y

o o o o

S t r o ke , o r c e r eb r o vas cu la r ac ci d en t ( C V A ), is th e t h i rd m os t c om mo n c a use o f d e a th in th e Un i te d S ta te s . I t is th e le a di n g c a us e of n e u r ol o g ic di s ab i l i t y; t h i r d le a di n g c a us e o f d e a t h.

C l a ss es of is ch em ic s t r ok e Tr a n s i en t i sc he mi c a t ta ck ( TI A ) — se e b e lo w R e ve r s ib l e is ch em ic ne ur o l og ic de f ic it is th e s ame as TI A e xc e p t f o r t h e d u r a ti on o f s ymp t oms . It l a st s l on g e r t ha n 2 4 h o u r s , b u t r e so l ves in le ss th a n 2 we e k s . Th is te rm is no t co mm o nl y us e d .

o o
TI A s

E vo l vi n g s t r o ke is a st ro k e t ha t is wo r se n in g . C o m p l et e d s t r o ke is o ne i n wh i c h t he ma xi m a l de f ic i t h as occ u r re d .

o

A TI A i s a ne u ro l og ic de fi c it th a t l as ts f ro m a fe w m i nu t es to no m o r e t ha n 2 4 h o u rs (b u t u su a ll y la s ts le ss t ha n 3 0 m in u te s ).

 

S t r o ke m a y b e in d is ti n gui s ha bl e f ro m a TI A at ti me o f p r es en t a ti on : d u r a t i on o f s ym p t o m s is t he de t er mi n in g d i ff e r en c e. S ym p t om s a r e t r an si en t wi t h a TI A b ec au se r ep er f u si o n oc cu r s, ei t he r b e ca us e o f c o ll at e r al c i rc u la t io n o r be ca us e o f the b r ea ki ng up o f a n e m bo l us .

o o o

T h e bl o ck a ge i n b l oo d fl ow d o es no t la s t lo n g e n o u gh t o c au s e p e r man e n t i n f a r c ti o n . A TI A i s u su a ll y em b ol ic . H o we ve r , t r a ns ie n t h yp ot e ns i on in th e p r es e nc e o f s e ve r e ca r o ti d s te n os is (> 7 5 % oc cl us i on ) c a n l ead t o a TI A . O n c e a p a ti e n t h as a T IA, t h e r e i s a hi g h ri s k of s t r o ke i n s ub s eq u en t m o n t hs . Th e r is k o f a str o k e i n a p a ti e nt wi t h a hi s to r y o f TI A i s a bo u t 1 0% p e r ye a r . TI A s c a r r y a 30 % 5 - ye a r r i s k o f st r o k e. The r e f or e , c a rd ia c r i s k f ac to r s s h ou l d b e cl os e l y i n ves t ig a t ed an d , i f p os si bl e , e li m in a te d i n a pa t ie n t wh o h as h a d a TI A .

R i s k f ac to r s

o

Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r s a r e a ge an d H T N . O t h e rs in cl u de s mo ki n g, D M, h yp e r li p id em ia , at r ia l fi br i l la t io n , co r o na r y a r te r y d i se as e , f am il y h is t or y of s t r ok e , p re vi o us s t r ok e/ TI A , an d c a ro t id b ru i ts .

o

I n yo un g e r p at i en ts , ri sk f a c to r s in cl u de o ra l c on t ra c ep t i ve u se , h yp e rc o agu l ab l e s t a te s ( e .g . , p r ot e in C an d S d e fi ci e nc ie s, an t ip ho s ph o li pi d a n ti b od y s yndr o m e) , va s o co ns t ri c ti ve d ru g u se ( e .g . , c oc ai n e, am ph e ta m in es ) , p o l yc yt h em ia ve r a , a n d s ick l e c el l d is ea se .

P.195

T yp e s o f s t r ok e s

I s ch em ic s t r ok es (8 5 % of c as es ) H e m o r rh ag ic st r ok es ( 15% o f c as es )

Box 5-1 TIAs Can Involve Either the Carotid or the Vertebrobasilar System Carotid System
Te m p o r ar y l os s o f s pe ech ; pa r a l ys is o r p a re st h esi a s o f c on t ra l at e r al e xt r em i t y; c l ums i ne ss of on e l im b A m a u ro si s f ug a x ( a n e xa m p le of a TI A ) : t r an si e nt, c ur t ai n - li ke lo ss o f s i ght i n i ps il a te r al e ye d ue to mi c ro em bo l i to t he r et i na

Vertebrobasilar System (i .e., Vertebrobasilar TIAs)
D e c r ea se d p e r fu si o n o f th e po st e r io r fo ss a D i zzi n e ss , d o ub le vi si on , ve r t i go , n um b ne ss of ips i la t er a l f ac e a n d co n t ra la t e r al l im bs , d ys a r th r ia , ho a rs en e ss , d ys p ha g ia , p r oj e ct il e vom i ti n g, he a da ch es , a n d d r o p a t ta ck s

B. Causes
E m b o l ic st r o k e is th e mo s t c omm o n e ti o lo g y of TI A / C V A . P o ss ib l e o ri g ins o f a n e m bo l us i nc l ud e :

o o o o

H e a r t (m os t c om mo n ) : t yp i ca ll y d ue t o em b ol i za tio n of mu r al th r om b us i n p a t ie n ts wi t h a t ri a l f ib r il la t i on I n t e rn a l ca r o ti d a r te r y Aorta P a r a do xi c a l : E mb o li a ri se f r om b l oo d c lo ts in t he p e r ip h e ra l ve i ns , p as s t hr o u gh s e pt a l d ef ec t s ( a t ri al se pt a l d e fe c t, a p at e nt f o ram e n o va le , o r a p ul mo n ar y A V f i s tu la ) , a n d r e ac h t he b ra i n .

Th r o m b ot ic s t r ok e — At h er o sc l er o ti c l es io n s ma y be i n t he la r g e a r te r ie s o f t h e n ec k ( c a ro t id a rt e r y di se as e , wh i c h mo st c o mm on l y invo l ve s th e b i fu r ca t io n o f t h e c om mo n c a r ot i d a r te r y) , or in me di u m -s i zed ar t e ri es in th e b r a in ( es pe ci a ll y t he m i dd l e c e re b ra l a r t e r y [ MC A ] ) . L a cu n ar st r ok e — sm a ll ve s s el th r om b ot ic di se ase

o

C a u se s a pp r o xi m a te l y 20 % of a l l s t ro ke s ; us u al ly a f f ec t s su bc o r ti ca l s t ruc t u re s ( b a sa l g an g li a , t ha l am us, i nt e r na l c ap su l e, b ra in st e m ) a nd no t th e c e re b ral c o r te x

o o o o

P r e d is po si n g f ac t or : A h is t o r y of H T N i s p r es en t in 8 0% to 90 % o f la cu na r i n f ar c ti o ns . D i ab e te s i s an o t he r im po r ta n t r is k f act o r . N a r r o wi n g o f th e a r t e ri al l um e n is du e to t hi c ke ni n g o f ve s s el w a ll ( no t b y t h r om b os is ) . Th e a r t e ri es af f ec t ed i n cl u de sm al l b r an ch es o ff o f t he MC A , t h e a r t er i es t h a t m ak e u p th e c i rc le of W ill i s, an d t h e b as il a r a n d ve r t e br a l a r te r ie s . W hen t he se sm al l vess e ls oc cl ud e , sm a ll in f ar c ts r e s ul t ; wh e n t he y h ea l , th e y a r e c a ll ed la cu n es .

N o n va sc ul a r c au se s — E xa m pl es in cl u de l o w c a r dia c o u tp u t a nd a no xi a ( ma y c au s e g l ob a l is ch e mi a a nd in f ar c t io n ) . R e m em be r th es e c a us es o f s t r ok e:

I s ch em ia du e to at h e ro sc l e ro si s A t r i al fi b r il la t io n wi t h c lot e mb ol i t o b r a in S e p t ic e mb o li f ro m e nd oc a r di ti s

C. Clinical features
Th r o m b ot ic s t r ok e — Th e o n se t o f s ym p to ms m a y b e r ap id o r s te p wi s e. C la s s ic a ll y t h e p a t i en t aw ak e ns f r om sl e e p w it h t he ne u r o lo g ic d e fi c i ts . E m b ol ic s t r ok e P.196

o o

Th e o ns e t o f s ym pt om s is ve r y r ap i d ( wi t h i n se con d s ), an d d e fi ci t s a re maxi m a l i n i ti al l y. C l i ni c al fe a tu r es de pe n d o n th e a r t e r y th a t is oc clu d e d. Th e MC A i s m os t c om mo n l y a f f ec te d , a nd n e u ro l og ic de f ic it s s ee n i n MC A i n vo l vem e nt in clu d e :

C o n t r al a te r al he mi p ar e sis an d h em is e ns o r y l o ss

 

A p h as ia ( if do mi n an t h em is p he r e i s i n vol ve d ) A p r a xi a , co n t ra la t e ra l b od y n e gl ec t , c on f us io n (i f n o n do mi na n t h e mi sp h er e i n vo l ved )

L a cu n ar st r ok e — C li ni ca l f e a tu r es a r e fo ca l a nd us u al l y c o nt r a la t er a l p u re m o to r o r p u re s e ns o r y d e fi ci t s. La cu n ar s t ro ke in cl u de s f ou r maj o r s yn d ro m es :

o o o o

P u r e m o t o r l ac u na r s t r ok e — if le si o n i n vol ve s t he i n t e r na l c a ps u l e P u r e s e ns o r y l a c u na r s tr o k e — i f l es io n i n vo l ves th e t ha l am u s A t a xi c h em ip a r es is — i n co o r di n at i on ip si la t e ra ll y C l u ms y h an d d ys a rt h ri a

A c a ro t id b ru it h as t wo ca u se s.

Mu r m u r r e f er r e d f r om the h ea r t Tu r b u l en ce in t he i n t er na l c a r ot i d a r te r y ( se r io us s t ro k e r is k)

Box 5-2 Subclavian Steal Syndrome
C a u se d b y s te n os is o f su b cl a vi an ar t e r y pr o xi m al t o o r ig in o f ve r t eb r al a rt e r y — e xe r c i se o f le f t a r m ca us es r e ve rsa l of bl o od fl o w d o wn t he i ps il a te r al ve r te b r al ar te r y t o fi ll th e s u bc la vi a n a r te r y d is ta l to t he st e no si s b ec au se it c an n ot su p pl y a de qu a te b l oo d t o l e ft arm L e a ds t o d e cr e as ed ce r eb r a l b lo o d f lo w ( b l o od " st o l en " f r om ba si la r s y s t em ) C a u se s s ymp t om s o f vert e b r al ba si la r a rt e ri a l i nsu f f ic ie nc y ( s ee Bo x 5 - 1 ) B P i n l e ft a rm i s l es s t han i n r ig h t a r m; de c re as e i n pu ls e i n l e ft a rm U p p e r e xt r e m i t y c l au di cat i o n Tr e a t m en t : s u rg ic al b ypas s

FIGURE 5-1 Etiology of stroke. (Redrawn from Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular Thrombosis– Thrombocardiology and Thromboneurology. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:586, Figure 34-2.) TABLE 5-1 Deficits Seen in Stroke Distribution Anterior cerebral artery Middle cerebral artery Vertebral/basilar Location and/or Type of Deficiency Contralateral lower extremity and face Aphasia, contralateral hemiparesis Ipsilateral: ataxia, diplopia, dysphagia, dysarthria, and vertigo Contralateral: homonymous hemianopsia with basilar — PCA lesions

Lacunar Internal capsule Pons Pure motor hemiparesis Dysarthria, clumsy hand

Thalamus PCA, posterior cerebral artery.

Pure sensory deficit

P.197

D. Diagnosis
C T s c a n ( wi t h o ut co n tr a st ) o f h ea d

o

Th i s di f fe r e nt i at es an is ch e mi c f r om a h em or r h ag ic in f a rc ti o n a nd is t he f ir s t i m a gi n g s t u d y t h a t yo u s h o ul d ob t a in . C on t ra st s ho ul d n o t b e u se d b eca u se a h e mo r r ha g ic C V A h as not b ee n e xc l u d ed ye t . I sch e mi c s tr o ke s a pp e ar as d a rk a r e as on th e C T sc an ( he m o rr h ag ic st r ok e s ap p ea r wh i t e — s e e F ig u re 5 -2) .

FIGURE 5-2 CT scan of a patient with a stroke from a nonhemorrhagic infarct (arrow). (From Fishman MC, Hoffman AR, Klausner RD, et al. Medicine. 5th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:593, Figure 64–7.)
o o o o

I t ma y t ak e 2 4 t o 4 8 h o ur s to se e a n i n fa r ct , b u t it i s us e fu l i n e xc l u d in g an i n t ra c er e b ra l h em o r rh a ge ( I C H ) . S m a ll e r i nf a rc t s ma y b e m is se d .

MR I o f b r a i n — mo r e s en si t i ve t h an C T s ca n I d e nt i fi es al l i n fa r ct s , a nd d oe s s o e ar l ie r th a n CT s c a n N o t p re f e r re d i n a n e me rg e nc y s et t in g b ec a us e i t t a ke s l on g e r t o p e rf o rm a n d i s n o t s ui t ab l e f o r p ot e nt i all y u ns t ab l e p at i en ts E C G — A c u t e MI o r a t ri a l f i b ri l la t io n m a y b e th e c au s e o f e mb ol ic st r ok es . C a r o t id du pl e x s c an es tim a te s t h e d eg r ee o f ca ro t i d s te no si s , i f p r e s en t .

Ma g n e t i c r es o na nc e a r t er i o g ra m ( MR A ) i s t he de fi n i ti ve te s t f o r i de n ti f yin g s t en os is of ve s s el s o f t he he a d a nd n e ck , o r fo r an eu r ys ms . E va l u a te s ca r o ti ds , ve r teb r o ba si l a r c i rc u la ti o n , t he c i rc l e o f W illis , an d t h e a nt e r io r , m i dd le , an d p os t e ri o r ce r e b r al a rt e r ie s. U s e s o f C T s c an o f t h e h e a d i n th e E D

To d i f fe r e nt i at e i sc he mi c f r om he mo r r h ag ic in f ar ct i o n I d e nt i fi es 95 % o f S A Hs (a n d a ll bl e ed s > 1 cm ) I d e nt i fi es ab sc es s, t um or I d e nt i fi es su bd u r al or ep id u r al he ma t om a

E. Complications
P r o g r ess i on of ne u r ol og ic in su l t C e r e b ra l e d em a oc c ur s wi t h i n 1 t o 2 da ys a n d can ca us e m a ss e f fe c ts for u p t o 1 0 d a ys . H ype r ve n ti l at io n an d m a nn i to l m a y b e n e ed e d t o l o we r i nt r ac r an i al p r e ss u re . H e m o r rh ag e i n to t he in f ar c t io n — ra r e S e i zu r es — fe we r t h an 5% o f pa ti e n ts S c r e en al l p at i en ts wi t h a ca r o ti d d u pl e x wh o h a ve t he f ol lo wi n g c o nd i ti o ns :

C a r o t id br u it P e r i ph e ra l vas cu l ar di sea s e C o r o n ar y a r te r y d is ea s e

F. Treatment
A c u te — S u pp o rt i ve tr e atm e nt ( ai r wa y p r o t ec ti o n, o xyg e n , I V f lu i ds ) i s i ni tia t e d. E a rl y r e c og ni t io n o f th e c a u se o f st r ok e i s u n re li a bl e , an d ea r l y t re a tm en t i s c ri ti c al . Th e r e f o re , c h oo se th e r ap i es th a t h a ve b r oa d e f f ic ac y a n d sa f et y.

o

Th r o m b ol yt ic th e r ap y ( t -P A )

 

I f a dm in is t er e d w i t h i n 3 h o u r s o f th e o ns e t o f a n a cu t e i sc he mi c s tr o ke , i m p ro ve d c li ni ca l o u tc ome is se en a t 3 m on t hs . D o n ot gi ve t - P A i f t h e t im e o f s t r ok e is un k no wn , i f m o re t ha n 3 ho u rs h a ve pa ss ed , or i f t he pat i e nt ha s a n y of t he fo ll owi n g : u nc on t r ol le d H TN , b l ee d in g d is o rd e r o r is an t ic o ag ul a t ed , o r a h is tor y o f r ec en t t ra um a o r s u r ge r y. Th es e p a ti e nt s a r e at in c re as e d r is k f o r h e mo r r ha g ic t r a ns f o rm at i on . P.198

I f t - P A i s g i ven , t h e re is r i sk of in t r ac r an ia l h em or r h a ge . Th e re f o re , d o n o t g i ve a sp i r in fo r th e f ir s t 2 4 h o u rs , p e rf o rm f req u e nt ne u ro l og ic c h ec ks (e ve r y h ou r ) , a nd c a re f ul l y m o ni t o r B P . ( Ke e p B P < 18 5 /1 1 0 mm Hg.)

o o o

A s p ir i n is be s t i f g i ven wi t h in 24 ho u rs of s ym p tom on se t . Do no t gi ve as pi r i n i f t h e p a ti e nt r ec ei ve d th r om b ol yt ic t he r ap y ( d ue to a n in c re as ed r is k o f I C H ). A n t ic o ag ul a nt s (h ep a r in o r wa r f a r in ) ha ve n o t b ee n p r o ve n t o ha ve e f fi ca c y i n a c u t e s t r ok e . Th e y a r e g e n er a ll y n o t g i ven in t he ac u te se t ti n g. A s se ss th e p a ti e nt ' s a b ili t y t o p r o te ct hi s o r h e r ai r wa y, k e ep N P O , an d e le va t e t h e h e ad of t he be d 3 0 ° to p r e ven t a sp i r at io n .

B P c on t r ol — I n g en e ra l , d o no t g i ve a n ti h yp e rt e ns i ve a g en t s u nl es s o ne of t h e f ol lo wi n g t h r e e co n di t io ns is p r es en t :

o o

Th e p a ti e nt ' s B P is ve r y h i gh ( s ys t ol ic >2 2 0, di ast o l ic > 1 20 , o r me an a rt e ri a l p r e ss u re >1 3 0 mm H g) . Th e p a ti e nt ha s a s i gn i fic a nt me di ca l i n di ca t io n fo r a nt i h ype r te n si ve th e rap y. E xa m p l e s i nc l u d e:

    o

A c u te MI A o r t ic di ss ec ti o n S e ve r e he a rt f ai lu r e H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y

Th e p a ti e nt is re ce i vi ng th r o mb ol yt i c t he r a p y — Agg r e ss i ve b lo od p re ss u re c o nt r o l is ne ce ss a r y to re d uc e t h e l ik el ih o od o f bl e ed i ng .

P r e ve n ti o n — Sp ec i fi c r eco mm e nd a ti o ns f o r th e p re ve n t io n o f s t r ok es d e pen d on th e u n d er l yi ng et i ol og y o f the s tr o ke . P.199

o

P r e ve n ti o n o f s t ro ke s d ue t o a t he r os cl e ro si s o f t he ca r o ti d a r t er i es

  

C o n t r ol of r isk f ac to r s — H TN , D M, s m ok in g , h yp er c h ol es t er o le mi a , o b es i t y A s p ir i n S u r g e r y (c a ro t id en d ar t er e c t o m y)

S ym p t o m a t i c pa t ie n t s : Th r e e ma j or st u di es ha ve es t ab l is he d t h e b e n ef i t o f c ar o ti d e n da r te r e ct om y i n s ymp t om a ti c p a ti e nt s wi t h

c a r ot i d a r te r y st e no si s o f > 7 0% . ( Th e N AS C E T t r ia l wa s th e m os t i n f lu en t ia l . )

As ym p t o m a t i c p a t ie n t s: F o u r ma j or st u di es ha ve i n ves ti g at e d t h e b e ne f it o f ca r o ti d e nd a r t er ec t om y i n as ym p tom a ti c p a ti en t s. Th r e e f ou n d n o b en e fi t . O n e st u d y ( A C A S ) f ou n d t h a t in a s ym pt om a ti c p at i en ts wh o ha ve a c ar o ti d a r t e r y s t en os is o f > 6 0 %, th e be ne f it s o f s ur g e r y a re ve r y sm al l . T he r e f o r e, i n a s ym p t o m a t ic p at i e nt s , r e d u ct i o n o f a t h e r os c le r o t i c ri s k f a c t o r s a nd us e o f a sp ir i n a r e r e c om me n d ed .

o o

P r e ve n ti o n o f s t ro ke s d ue t o e mb ol ic di se as e — an t ic o ag ul a ti o n ( as p i ri n ), r e d uc t io n o f a t he r os cl e rot i c r is k f ac t o rs P r e ve n ti o n o f l ac u na r s t ro k es — c o nt r o l o f h yp e rt en s io n

I f a p a ti e nt p re se n ts to th e E D wi t h f i nd in gs su g ge s ti ve o f a n ac u te st r ok e, o r de r th e f o ll o wi n g :

N o n co n t ra st C T s ca n o f th e b ra in E C G , c he s t r a di og r a ph C B C , p la t el e t c ou n t P T, P T T S e r u m el e ct r ol yt e s G l u c os e l e vel B i l at e r al c a r ot i d u lt r as oun d E c h o c a rd io g r am I f st r ok e i s c au se d b y em b ol i f r om a ca r d ia c so ur c e , a nt ic o ag u la t io n i s t he t r ea tm e nt . Tr e a t m en t o f s t r ok es i s pr o p h yla c ti c. O nc e a st r oke h as o cc u r re d , t h er e i s n o t hi ng t ha t c an be d o n e t o sa l va ge t he de ad b r ai n t is su e . Th e go a l is t o p re ve n t i sc he mi c e ve n ts in t he fu t u re .

FIGURE 5-3 Effect of carotid endarterectomy in carotid stenosis. NASCET, North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial; ACAS, Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study. (Redrawn from Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular Thrombosis— Thrombocardiology and Thromboneurology. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:590, Figure 34–4.)

Hemorrhagic Stroke
A. Intracerebral hemorrhage (ICH)
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o o

I C H i s as s oc ia t ed wi t h a h i gh mo r t al it y r a t e ( 50 % a t 30 da ys ) . F o r t h os e wh o s u r vi ve , t h er e i s s ig ni f ica n t m o rb i di t y. H e m a to ma fo r ma t io n a nd e n la r ge me n t m a y l e ad to l oc al in ju r y a nd in c re as e i n i n t ra c er e b ra l p r es su r e.

C a u s es

o

H TN ( p a r t i c u la r l y a s u dd e n in c r ea s e i n B P ) is th e m os t c om mo n c a us e (5 0 % t o 60 % o f c as es ) .

H TN c a u se s a ru p tu r e o f s ma ll ve ss el s d ee p wi t hin t he b ra i n p a r en ch ym a . C h r on ic H TN c a us es d e ge n er a ti o n of sm a ll ar t e ri es , l e ad i ng t o mi cr o an e ur ys ms , wh ich ca n ru p tu r e e as il y.

 o o

I t is t ypi ca l l y s ee n i n o l de r p at i en ts ; ri sk i n cr e as es wi t h ag e .

I s ch em ic s t r ok e m a y c onve r t t o a he mo r r ha g ic s t ro k e. O t h e r c a us es i nc l ud e a myl o i d a ng i op a th y ( 1 0% ) , a n t ic oa g ul an t / an t it h ro mbo l yt ic u s e ( 1 0% ) , b r ai n t u mo rs ( 5 % ) , a nd A V m al f o rm a tio n s ( 5 %) .

L o c a ti o ns

o o o o o o o o o

B a s al ga ng l ia ( 66 % ) P o n s ( 1 0% ) C e r e b el lu m ( 1 0% ) O t h e r c o r ti ca l a r ea s

C l i n i ca l fe a t u re s A b r u pt o ns et of a f oc a l ne u r ol o gi c d ef ic i t t h at wo r s e ns s t ea d il y o ve r 3 0 t o 9 0 m i nu t es A l t e re d l e ve l o f c on sc io us n es s, s t up o r , o r c om a H e a d ac he , vom i ti ng S i g ns of in c re as e d i nt r acr a n ia l p r es su r e (I C P )

D i a g n os i s C T s c a n o f t h e h ea d d iag n os es 95 % o f I C H ( ma y m is s ve r y sm al l b l ee ds ) ( s e e F i g ur e 5 - 4 ) .

FIGURE A. 5-4 Spontaneous intracerebral hemorrhage in a hypertensive patient. B. On CT scan, ischemic stroke appears dark, whereas hemorrhagic stroke appears white. (A from Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:526, Figure 12.37A.) (B from Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:528, Figure 12.40B.)
o
C o a g ul a ti on pa n el an d p la t e le ts — C h ec k t he se to e va l u at e f o r b l ee di n g d i a th es is . C o m p l ic a t io n s

o o o o o o o o

I n c re as e d I C P S e i zu r es R e b l ee di n g V a s os pa sm H yd r o c ep h al us SIADH

T r e a t me n t A d m iss i on to t he I C U A B C s ( ai r wa y, b r e at h in g , a n d ci r cu l at i on ) — A ir wa y m an a ge me n t is im po r t an t du e t o al t e re d m en t al s t a tu s a n d re sp i ra t o r y d r i ves . Pa t i en ts o ft e n r eq u i re i n t ub a ti on .

o

B P r e du c ti on

E l e va t ed B P i nc r ea se s IC P a n d ca n c a us e f u rt h er b le e di n g. H o we ve r , h yp o t en si o n ca n l o we r ce r e b ra l b lo o d f lo w, wo r s e n in g th e n e ur o lo gi c d e f ic it s . Th e r e fo r e, B P re d u c ti o n m u st b e g r a du a l so as t o n o t i n du c e h yp o t e n s i o n .

  o

Tr e a t m en t i s i nd ic a te d i f s ys t ol ic B P i s > 16 0 to 180 o r d i as to li c B P is > 1 0 5. Tr e a tm en t fo r B P lo we r t h a n t he se va lu e s is co n t ro ve r si al . N i t r o pr u ss id e i s o ft e n t he a ge n t o f c ho ic e .

Ma n n i t o l ( o sm ot ic ag e nt ) a n d d iu r e ti cs c an be gi ve n to r ed uc e I C P. U se the s e a g e nt s o nl y i f I C P is e l eva t e d ; d o n o t g i ve t he m p r o ph yl ac t ic al l y. P.200

o o

U s e of s t e ro i ds i s h a rm fu l an d i s n o t r ec om me n de d . R a p i d su r gi c al e va c ua t ion o f c e r eb e ll a r he ma t oma s c an b e li f e -s a vin g . H o we ve r , s u rg e r y is no t h e lp f ul in mo st ca se s o f i n t r a ce r e b r al he mo r r ha ge .

Tw o m aj o r ca t e go r i es of h e mo r r h a gi c s t r o ke I n t r ac e re b ra l h em o r rh a ge ( I C H ) — bl ee d in g i n to b ra i n p a re nc h ym a S u b a ra ch n oi d h em o r rh a ge ( S A H ) — bl e ed in g i n to th e C S F ; o ut si d e b ra i n p ar e n ch ym a C o c ai n e is on e o f th e m ai n c a us es of s t r ok e i n yo u n g p a ti e nt s. I C H , i sc hem ic st r ok e , a nd S A H a r e al l a ss oc ia t ed wi t h co c ai n e us e . P u p i l la r y f i n d i n g s i n I CH a n d c o r r e sp o nd i n g l eve l o f i n vo l ve me n t P i n po i nt pu p il s — p on s P o o r l y re ac t i ve p up i ls — th a la m us D i l a te d p u pi ls — pu t am en I t is of t en di f fi c ul t t o d is ti n gu is h i sc h em ic s t ro ke fr o m a n I C H o n cl i ni ca l g ro u n ds . Th e e m e rg en t t re a tm en t i s i nit i a ll y t he sa me un t il th e d i ag n os is i s c e rt a in . C T s ca n i s t h e t es t t h at i d en t i fi es I C H i n t h e i ni t ia l pe r io d .

B. Subarachnoid hemorrhage (SAH)
G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s

o o

Mo r t a l i t y r a te c a n b e a s h i gh as 40 % t o 5 0 % a t 30 d a ys . L o ca t io ns — S ac cu l ar an eu r ys ms occ u r a t b i fu r ca t io n s o f a r te r i es o f th e c i rc l e o f W illis .

C a u s es

o o o o

R u p t u re d b e r r y (s ac cu l a r) a n eu r ysm is m os t c omm o n ca u se — ha s h ig h e r m o r bi di t y a nd m o r ta li t y th a n o t he r c a us es Tr a u m a i s a ls o a c om mon ca us e . A V m al f o rm at i on

C l i n i ca l fe a t u re s S u d de n , s e ve re ( o ft e n ex c r u ci a t i ng ) he ad ac h e in t he ab se n ce of fo ca l n e u ro l og ic s ym p to ms ; c la ss ic de sc r ip t io n i s " t he w o rs t h ea da c he o f m y l i f e " b u t m a y al so be m o r e sub t l e

o o o o o
P.201

S u d de n , t r a ns ie n t l oss of c on sc io u sn es s — i n a pp ro xi m a t e l y 5 0 % o f p a ti en ts V o m it i ng (c om mo n ) Me n i n g e al i rr i ta t io n , n uch a l r i gi di t y, an d p h ot o pho b ia — ca n ta ke s e ve r al ho u r s t o d e ve l op D e a t h — 2 5 % t o 5 0% of pa t i en ts di e wi t h t h e f i rs t r u p t ur e . Th os e wh o s ur vive wi l l r e c o ve r co ns ci o us ne ss wi t h in m i nu t es . R e t i na l h em o r rh a ge s — i n u p to 30 % o f p a ti e nt s

D i a g n os i s

o o

N o n co n t ra st C T s ca n — i de n t if i es t h e m aj o ri t y o f SA H s . H o we ve r , C T sc a n m a y b e ne g at i ve i n u p t o 1 0 % o f c as es . P e r f o r m lu m ba r p un c t ur e i f t he C T s ca n is un r e ve a l i n g o r ne g at i ve a nd c l i n ic a l s us p i ci o n i s h ig h . L P i s d i ag n o st i c .

 

B l o o d in t he C S F i s a ha l lm a rk of S A H . ( B e c e rta i n t h at it is no t t r a um a ti c b lo o d. ) X a n t h oc h r om i a ( yel lo w c o lo r of th e C S F) is th e g o ld st a nd a rd f or d i ag n os is of S A H . Xa n tho c h ro mi a r e su lt s f r om RB C l ys is . Xa n th oc h r om ia i m pl ie s t h at bl o od ha s be e n i n C SF f or se ve r al ho u r s a nd th a t i t i s n ot d u e t o a t ra um a ti c t a p.

o

O n c e S A H is di a gn os e d, o r d e r a c e re b r al an gi o g ra m . I t i s t h e d ef i ni ti ve stu d y f o r d e t ec ti n g t he si t e o f b le ed i ng ( f or su r gi ca l c li p pi ng ) .

C o m p l ic a t io n s

o o o o o o o

R e r u p tu r e — o cc u rs i n u p t o 30 % o f pa t ie n ts V a s os pa sm — oc cu rs in up t o 5 0% o f p at i en ts (m or e o ft e n wi t h a ne u r ysm al S A H ) ; c a n ca u se isc h em ia / in f arc t io n a n d t he r e fo r e s t ro ke H yd r o c ep h al us (c om mu ni c at i ng ) — s e co nd a r y t o blo o d wi t hi n t h e su b a ra chn o id s p ac e h in d er i ng no r ma l C S F f lo w S e i zu r es m a y oc cu r (b l oo d ac ts as a n i r r i ta n t) . SIADH

T r e a t me n t S u r g ic al — co ns u lt ne u ro su r g e r y. Be r r y an e u r ys ms a r e u su a ll y t r ea t ed s u r gi c al l y : s u r gi ca ll y c li p t h e a ne u rys m to p re ve n t r e bl ee d ing . Me d i c a l — Th e ra p y r ed uce s th e r is ks of r eb l ee di ng a nd c e r eb r al va so sp asm .

    

B e d re s t i n a q u ie t , d a rk r o o m S t o o l so f te n e rs to a voi d s t r ai ni n g ( i nc r ea se s I C P a n d ri sk o f re p ea t ed r e r u pt u r e) A n a lg es i a f o r h ea d ac he ( a c et am i no ph e n ) I V f lu i ds fo r h yd r a ti o n C o n t r ol of H TN — L o we r th e B P g r ad u al l y be ca us e t h e e le va t io n i n B P m a y be a c om pe ns a ti o n fo r t he de c re as e i n c e re br a l p e r fu si o n p r ess u r e ( s ec o nd a r y to in c re as e d I C P o r c e re b r al ar t e ri al na r r o wi n g ) .

C a l ci um ch an n el bl oc ke r ( n i fe di p in e ) f o r vas os pas m — l o we r s t h e i n ci de n ce of c e r eb r al in fa r c ti o n b y on e th i rd

C o m m o n s i te s o f S AH

J u nc ti o n o f a n te r io r c omm u ni ca t in g a r t er y wi t h an t e ri o r c e re b r al a r t e r y J u nc ti o n o f p os t e ri o r com mu n ic at i ng a rt e r y wi t h t h e i n te r n al c a ro t id a rt e ry B i f u rc a ti on o f t he MC A P o l yc ys ti c ki d ne y d is ea se is as so ci a te d wi t h b e r ry a n e u r ys ms . C a u t i o n : O p ht h al mo l og ic e xa m in a ti o n is ma n da to r y t o ru l e o ut pa p i ll e dem a . If pa pi l le d em a is p r e se n t, do no t pe r fo r m a l um ba r pu nc t u re — yo u m a y ca us e a he r ni a ti o n. R e p e at t he C T sc a n f i r st . Th e b as a l g an g li a/ s t ri a tal r eg i on no r ma ll y o p er a tes as a b al an c ed s ys t em c om p r is in g t h e d o p am in e rg ic s ys t em a nd t he ch ol i ne r gi c s ys te m. I n Pa r ki ns o n 's di se as e , t h e d o pa mi n er g ic p a t h wa y i s co mp r om is e d, a nd t he c h ol in e r gi c s yst e m o pe r a te s u no p po se d. Th e r e fo r e , t he go a l o f t re a tm en t is e i th e r t o e n h an ce do pa mi n e 's in f lu e nc e o r to in h ib i t ac e t ylc h ol in e ' s i nf l ue nc e .

MOVEMENT DISORDERS Parkinson's Disease
A. General characteristics
R e s ul t s f r om a lo ss of dop a mi n e - co n ta i ni n g n eu r on s — ne r ve c e ll s t ha t a r e lo c at e d i n t he p i gm e nt e d s ub s t an t i a n ig r a an d th e l o c us ce r u le u s i n t h e mi d b ra in O n s e t is us u al l y a f t e r a ge 5 0 ye a rs P a r ki n so ni sm re f e rs to sym p t om s a nd s i gn s o f Pa r k in so n 's di s ea se an d ca n r es ul t f r om m a n y c o nd it i on s ( e .g . , me d ic a ti on s ) . P a r k i ns o n 's d is ea s e i s e s s en t i al l y a c l i n i c al d ia g n os i s . L ab o ra t o r y s t ud i es pl a y no r o l e i n d ia g no si s. S h y- D r a g e r s yn d r o m e = p a rk i ns on ia n s ym pt om s + a ut o no mi c i ns u ff ic i en cy

B. Clinical features
P i l l -r o ll in g t re mo r a t re s t ( wo r s e ns wi t h em ot i on al s t re ss ) . Tr em o r g o es a wa y wh e n p e r f or mi n g r o ut i ne ta sk s. B r a d yk in es ia — sl o wn e ss o f vo lu n ta r y m o vem en ts R i g i di t y is c ha r ac t e ri st ic . " C o g wh e el ri g id i t y" r e fer s to a r a tc h et - li ke je r ki ng , wh i ch ca n b e el ic i te d b y t es t in g t h e t o ne in on e l im b wh i le th e pa t ie n t cl e nc he s t h e o p p os it e f is t . P o o r p o st u ra l re f le xe s ; di f f ic ul t y in i ti a ti n g t he fi r st s te p , a nd wa l ki n g wi t h s ma l l sh u f fl in g s t ep s ; s to op e d p os t ur e Ma s k e d (e xp r e s si o nl es s ) f a ci es ; d ec r e as ed bl in kin g P.202

D ys a r t h ri a a n d d ysp h ag ia , mi cr o g ra ph i a ( sm al l ha n d wr i t in g ) I m pa i rm e nt of co g ni ti ve fu n ct i on ( de me n ti a ) i n a dva n c ed di se as e A u t o no mi c d ys fu nc t io n ca n le ad t o o r th os t a ti c h yp o t en si o n, c o ns ti p a ti on , i n c re as ed s we a t i ng , an d o il y sk i n. P e r s on al i t y c h an ge s p r es e nt in ea r l y s t a ge s. P at ie n ts be c om e wi t h d r a wn , a p a th e ti c, a n d d e pe nd e nt on o th e rs. D e p re ss io n i s c omm o n a n d c an be si gn i fi ca n t — c a us es wo r s e n i ng of pa r ki ns o ni an s ymp t oms . F o l lo ws p r og r es si ve c o u rs e — s i gn i fi ca n t d is ab il i t y u s ua ll y p r es en t s wi t h i n 5 t o 10 ye ar s ; i n di r ec t l y l e ad s t o i nc r eas e d mo r t al i t y L e wy b o d i es (h ya l in i n clu s io n b o di es ) a r e a ke y n e u ro n al fi n di ng in t he br a i ns of pa t ie n ts wi t h P a r ki n so n 's di se a se . M e d ic a ti o n s t h at ca u se p a r k in s on i a n s id e e f f ec t s

N e u r ol e pt ic d ru gs ( ch lo rp r o ma zi ne , ha lo p e ri do l , p e r ph e na zi n e) Me t o c l o p ra mi de R e s e rp i ne

C. Treatment
N o c ur e — go al s a r e t o d el a y d is ea se p ro g re ss io n a n d re li e ve s ym pt om s . C a r b id o pa - le vo d op a ( Si ne m et ) — d ru g o f c h oi ce for t r e at i ng pa rk i ns on i an sym p t om s

o o o

A s t he na me im pl ie s , i t is a c om bi na t io n o f le vo do p a (L - D op a ) a n d ca r b ido p a . I t am e li o ra t es a l l t he s ym p to ms of P a rk in s o n ' s di s ea se . It is th e m os t e f fe c ti ve o f al l t h e a nt i pa r ki ns o ni an d r ug s. S i d e e f fe ct s

D ys k i ne si as (i n vo lu n ta r y, o f te n c ho r ei c m o vem ent s ) c a n oc cu r af t e r 5 to 7 ye a rs o f t he r ap y. Th i s i s a ma jo r c o nc e rn , a n d m a y wa r r a n t d el a y in i n i ti a ti ng ca r bi d op a -l e vod o p a f o r as lo n g as po ssi b le .

 o

N a u se a / vom i ti ng , an o re xi a , H TN , ha l lu ci na t io ns

L e vo d op a d oe s s ho w a n " o n -o f f" ph e no me n on ( o ve r t he c o u rs e o f t h e d a y) d u r in g tr e at me n t , wh i c h le a ds to f lu ct u at i on s i n sym p t om s. Th i s is du e t o d o se r e s po ns e re la t io ns h ip s. It o f te n o cc u rs i n a d va nce d di se as e .

D o p am i ne - r ec ep t o r a go ni s ts (p e r go li d e, b ro mo c rip t i ne , p r am i pe xo l e )

o o

Ma y c o n t r o l s ymp t om s an d de la y n e ed fo r le vo d op a fo r s e ve r al ye a rs I n i ti a te on e o f th es e a g en t s wh e n yo u h a ve e s ta bl i sh ed t he di ag n os is . You ma y u s e l e vod o pa a n d o n e o f t h es e a ge n ts at t he s ame t im e .

o o

P r a mi p e xo l e i s t h e mo st c om mo n l y u s ed . Th e s e c an b e us e fu l f o r s u dd e n e pi so de s o f h es i ta n c y o r im mo bi l it y ( d escr i b ed a s " f r ee zi n g" ) .

S e l eg i li ne — i nh ib i ts m o no a mi n e o xi d a se B a ct i vi ty ( i n c re as es do p am in e ac t i vi t y) a nd r e d uc es m e ta b ol is m o f le vo d o pa . I t is a n a d ju nc ti ve a ge n t, an d i s o f te n us e d i n e a rl y d i se as e . A m a nt a di ne ( an t i vi ra l a ge n t ) — i nc r e as es th e a va ila b il i t y of en d og e no us dop a mi n e wi t h f e w s i de e ff ec t s, bu t on ly t r a n si en t l y i mp r o ves s ym p to ms . It c a n b e u se d wi t h o r wi t h ou t l e vo d op a . A n t ic h ol in e r gi c d ru g s

o o

Tr i h e xyp h e n i d yl a n d b enzt r o p i ne Th e s e m a y be pa r t ic ul a rly h e l pf u l i n p at i en ts wi t h t r em o r a s a m a jo r fi nd i ng .

A m i t ri p t yli ne — us e fu l i n th e t re a tm en t o f P ar ki n son ' s di se as e b o th as an an t ic h ol in e r gi c a g e nt an d a s a n a n ti de p re ss a nt . S u r g e r y (d e ep b ra in st imu l a ti on ) — i f p at i en t d o es n o t re sp o nd to me di ca t ion s o r in p a t ie n ts wh o de ve lo p s eve r e d is ea se be f o re ag e 4 0 ye a rs P a t i en ts wi t h t re mo r as a m aj o r s ym pt om of P a rk in s on ' s d is e as e h a ve a be t t e r p r og no si s t h an t h os e wh o ha ve b ra d yki ne s ia as a p re d om in a nt fin d in g .

Box 5-3 Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
P S P i s a d e ge n er a ti ve co n di t io n o f th e b r ai n st em, b as al ga n gl ia , an d c e reb e ll um , m os t c om mo n l y a f f ec ti n g mi d dl e - ag e d a nd el d er l y me n . L i ke P ar ki n so n 's di se a se, P S P ca us es b ra d yki ne si a , l im b ri gi d it y, co g ni ti ve d ec li ne , an d f o l lo ws a p r o g re ss i ve cou r s e. U n l ik e Pa r ki ns on ' s di se as e , PS P D o e s n o t ca us e tr em o r , a n d D o e s c au se op h th a lm op le g ia . P.203

Huntington's Chorea
A. General characteristics
Au t o s o m a l d o mi n an t , so l a ck o f f am il y h is to r y m ak e s t hi s d ia g no si s u nli k el y O n s e t is be t we e n 30 an d 5 0 yea r s o f a g e. S ymp to ms wo r s en st e ad il y, wi t h 1 5 ye a rs b e in g th e t yp ic a l d u ra t ion f r om o n se t t o d e at h .

I t is c a us ed b y a mu t a ti on o n ch r om os om e 4 ( e xp a n d ed t ri pl e t r e pe a t se qu e nc e ) — C A G l e ad s t o a lo ss of G A B A -p r o du ci n g n eu r on s i n t h e s t ri a tu m .

B. Clinical features
C h o r e a — i n vol vi n g t he fac e , h ea d a n d n ec k, to n gu e , tr u nk , a n d e xt r e m it i es A l t e re d b e ha vi o r — i r r i ta bil i t y, p e rs o na li t y ch a ng es, a n ti so ci al be h a vio r , d ep r e ss io n , o b se ss i ve -c om pu ls i ve fea t u r es , a nd / o r ps yc h os is I m pa i r ed m e nt a ti o n — P r og r e ss i ve d em en t ia is a ke y f e a tu r e; 9 0% of pa t ien t s a r e d e me n te d b e fo r e a g e 5 0 ye a r s . G a i t is u ns t ea d y a nd i r r eg u la r . U lt im a te l y b ra d ykin e si a a n d r ig i di t y p re va i l. I n co n ti n en ce A l wa ys k e ep W ils on ' s dis e as e i n mi n d i n a yo u n g p a t ie n t wi t h mo ve me n t d is o r de rs ( se e C h a p te r 3 ).

C. Diagnosis
MR I s h o ws a t r op h y o f t he h ea d o f c au d a te nu cl ei. D N A t e st i ng c o nf i rm s t h e d i ag no si s . G e n et ic co uns e li ng pl a ys a n i mp o r ta nt r o le .

D. Treatment:
Tr e a t m en t i s s ymp t om a tic — t he r e i s n o cu r a ti ve t re a tm e nt . D o pa mi ne bl oc ke r s m a y he lp wi t h th e p s yc ho si s a nd im pr o ve ch o r ea . A n xi o l yti c a n d a nti d ep r es sa n t t h e ra p y m a y b e n ec e ss ar y.

TREMOR
A. Ph ysiologic tremor
C a u s es

o o o

F e a r , a n xi e t y, fa t ig u e Me t a b o l ic c a us es : h yp o gl yc em i a, h ype r t h yr oi d ism, p he oc h r om oc yt om a To xi c c au se s ( e .g . , a lc oh o l wi t hd r a wa l , val p ro ic a c id , l i th i um , me t h yl xa n th i ne s — c a f fe in e a n d t he o ph yl l ine )

T r e a t me n t : Tr e a t th e u nd e r l yin g c au se , if kn o wn ; o t he r wi s e , n o t r ea t me n t i s n ec es s ar y. Th e r e is no k n o wn as so ci a t io n b e t we e n e s se n ti a l t r e mo r an d Pa r ki ns on ' s di s ea se .

B. Essential tremor
C o m mo n ; in h e ri t ed ( au t os om a l d om in a nt ) in up to o n e -t h ir d o f pa t ie n ts

I t is in du c ed or e xa c e rb at e d b y i n te n ti on a l ac t i vi ty, s uc h a s d r in ki n g f r om a cu p o r us e o f u te ns il s , a nd is m a r ked l y d e c r e a s ed b y a l c o h o l u se ( us ef u l i n di a gn osi s ) . D i s to r t ed ha n d wr i t in g i s o f t en p re se n t . N o te t ha t b r a d yki ne si a , ri gi d it y, shu f f li n g g ai t , o r p o st u r al in st a bi li t y a re all a bs en t . Tr e a t wi t h p ro p r an ol o l.

C. Neurologic diseases
( e . g ., P a rk in so n ' s d is ea se , ce r eb e ll a r d is ea se , W il s on ' s d is e as e )

Ataxia
A. General characteristics
G a i t in st a bi li t y L o ss o f ba la n ce I m pa i r ed l im b c o or d in a tio n

B. Causes
A c q ui r ed ca us es : a lc o hol i nt o xi c a ti o n, vi ta mi n B 1 2 o r th ia mi n e d ef ic i en c y, c e r eb el l a r i n f ar c ti o n o r n eo p la sm , de m ye li n at in g d is e as e ( mu l t ip le sc le r os is [ MS ] , A ID S ) , a nd t e r t ia r y s yph i li s ( t ab e s do r s a l is ) I n h e ri t ed c a us es P.204

o

F r i ed r e ic h 's at a xi a

  o

A u t os om a l r ec es si ve in he r i ta n ce , o ns e t b y yo u ng a d ul t ho o d P r e s en ts wi t h at a xi a , n ys t ag mu s , im p ai r ed vi b ra to r y s en se an d p r o p ri oc e pt i on

A t a xi a t e la n gi ec t as ia

  

A u t os om a l r ec es si ve in he r i ta n ce , c hi l dh oo d o ns et S ym p t om s si mi l ar t o t hos e o f F ri ed r e ic h 's at a xi a p l us te l an gi e ct as es I n c re as e d i nc id e nc e o f ca n ce r

TABLE 5-2 Common Tremors and Associated Features

Feature Characteristic setting

Parkinsonian Rest

Cerebellar With action— "intention tremor"

Essential

With certain postures (e.g., arms outstretche or certain tasks (e.g., handwriting) Fine Often familial

Description Etiology

Pill-rolling Idiopathic or adverse effect of neuroleptic Rigidity, bradykinesia, shuffling gait Action

Coarse Multiple possible etiologies Ataxia, nystagmus, dysarthria Rest (no tremor at rest)

Associated features

Head tremor, vocal tremulousness Alcohol

Improved by

C. Treatment:
Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se i f p os si b le .

Tourette's Syndrome
A. General characteristics
A s so ci a te d wi t h o bs es sive - c om p ul si ve di so r de r O n s e t b ef o r e a ge 21 ye ar s Th o u g h t t o h a ve a u to som a l d om in a nt in he r i ta nce p at t e rn N o t al l p a ti e nt s wi t h t ic s h a ve To u r et t e 's s ynd r ome . N o t al l p a ti e nt s wi t h To ur e t t e 's s ynd r om e e xp e r i en c e co p r ol al i a ( i n vol un t ar y s we a r i n g) . Tics

Mo t o r t i cs ( e. g ., f ac ia l g ri m ac e, bl i nk in g , h ea d j e rk i ng , s ho u ld e r s h ru gg i ng) P h o ni c t ic s ( e .g . , g r un t ing , sn i ff in g , c le a ri n g t h roa t , c o pr o la li a , re pe t i t i on o f wo r d s ) C o n d it i on s t ha t m us t b e r u l ed ou t i n cl ud e s ei zu r es , ta r di ve d ysk in es i as , an d H u n t in g to n ' s d is ea se .

B. Clinical features
( o cc u r f r e qu en t l y an d reg u la r l y)

Mo t o r t i cs (m u lt ip l e ) P h o ni c t ic s ( a t l ea s t o ne k i nd )

C. Treatment
( i f s ym p to ms a r e a f f ec ti ng t he pa t ie n t 's qu a li t y o f l i f e; pa t ie n t e du ca t io n i s i m po r t an t )

C l o n id in e P i m o zid e H a l o pe r id o l

DEMENTIA Overview
A. General characteristics
D e m en t ia is a p ro g r ess i ve d et e r io r at i on of in t el l ec t ua l fu nc t io n , t yp ic al l y ch a r ac t er i ze d b y p r e s e r va t io n of c on sc i o us n es s . Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r fo r de me n ti a i s i ncr e a si ng ag e . P.205

B. Differential diagnosis of dementia
P r i ma r y n eu r o lo gi c d is o rd e r s

o o

A l zh e im e r 's di se as e — acc o un ts f o r 6 6% of al l c ase s o f de me n ti a ( s ee th e s ec t io n o n A l zhe im e r 's di se as e be l o w) V a sc u la r de me n ti a

 

M u l t i- i n fa r c t de me n t ia is a s te p wi s e d ec li n e d ue t o a se r ie s o f c e re b ra l i n f ar c ti o ns ; i t m a y n o t b e a s p r e val e nt as on ce tho u g ht . B i n s wa n ge r ' s d is ea se — in s id io u s o ns et , d u e t o d if f u se s u bc o rt ic a l wh i t e m a t te r d e ge n e ra ti o n, mos t c om mo n l y s ee n i n p a tie n ts wi t h lo ng - s ta nd i ng H TN a n d a th e ro sc l er os is

o o o o o

S p a ce - oc cu p yi ng l e si on s, s uc h as b ra i n t um o r o r c h r on ic s u bd u ra l h em a tom a N o r m al - p re ss u re h yd ro ce p h al us — t ri a d o f d em en ti a , g a it di st u r ba nc e , a nd i n co n ti ne n ce ; n o rm al C SF p r ess u r e a nd di la t ed ve n t ri cl e s D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s (s ee se ct i on be lo w) P i ck ' s d is e as e — c li ni ca l ly i d e nt ic a l t o A l zh ei me r 's di se as e O t h e r ne u ro l og ic c o nd i tio n s: MS , P a r k in so n 's di se a se , H un t in g to n 's di se as e , W ilso n 's di se as e

I n f ec t io ns

o o o o o o o o o o o

H I V i n fe ct i on ( A I D S - r e la te d de me n ti a ) N e u r os yp h il is C r yp t o co cc a l in f ec t io n o f C N S C r e u t zf el d t -J ak ob di se ase ( sp o ng i fo rm e nc ep ha l op a t h y) P r o g r ess i ve m ul t i fo ca l l eu k oe nc e ph al o pa t h y

Me t a b o l ic di so r de r s Th yr o i d di s ea se ( h ypo t hyr o i d is m o r h yp e r th yr o id is m ) V i t am i n B 1 2 d ef ic i en c y Th i a m in e d e fi ci en c y — com mo n i n a lc o ho li cs ; i f unt r e a te d c an le a d t o K o rsa k of f ' s d e me n ti a (i r r e ver si b le ) N i a ci n d e fi ci e nc y

D r u g s a nd to xi n s D r u g ab us e ; c hr o ni c a lc oh o li sm (m a y ca us e d em en t i a i nd ep e nd e nt f ro m t hi a mi ne m a ln u t ri ti o n ) To xi c s ub st a nc es : a ni l ine d yes , m e ta ls ( e. g . , l ea d )

P s e ud o de me n ti a ( d ep r ess i on ) — S e ve re de p re ss ion ma y c au se a d ec li n e i n c og n it i on t h a t i s di f f ic ul t t o di st in gu i sh c l in ic al l y f ro m Al zh ei m e r 's di se as e , b ut is res p on si ve t o a n t id ep r es sa n t t h e ra p y. F o r g e t fu l n es s ve r su s de m e n ti a

S o m e d eg r ee o f me mo r y l o ss i s a cc ep t ed as a n orm a l p a rt of ag i ng . It m a y b e d i ff ic u lt t o di s ti ng u is h t hi s c on di ti o n , so me t im es r ef e r re d t o as be ni g n f o rg e t fu ln ess o f e ld e rl y p a t ie n ts , f r om t ru e d em en t i a. I n ge n e ra l , b en ig n fo r ge tf u l ne ss d o es no t a d ve rse l y a f fe ct no r ma l d a y - t o-d a y l i vi n g o r b a se li n e f u nc ti o ni ng , bu t i t m a y be a r is k f ac t o r fo r p ro g r ess i ve d em e n ti as su ch as Al z h e i m e r' s di s ea s e.

Box 5-4 Causes of Dementia Potentially Reversible Causes of Dementia
H yp o t h yr o id is m N e u r os yp h il is V i t am i n B 1 2 / f ol a te de f ic ie n c y/ th ia mi n e d ef ic i en c y Me d i c a t io ns N o r m al - p re ss u re h yd ro ce p h al us D e p r es si o n S u b du r a l h em at om a

Irreversible Causes of Dementia
A l zh e im e r 's di se as e P a r ki n so n 's , H un t in g to n 's Mu l t i - i n fa r c t d em en t ia D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s , Pi ck ' s d is ea se U n r e se ct a bl e b r ai n m as s H I V d em en t ia K o r s ak of f ' s s yn dr o me P r o g r ess i ve m ul t i fo ca l l eu k oe nc e ph al o pa t h y C r e u t zf el d t -J ak ob di se ase P.206

C. Clinical approach to dementia
P a t i en t h is t o r y — As k p a tie n ts an d th ei r fa mi l y mem b e rs a b ou t th e n a tu r e o f on se t , s p ec if ic de f ic i ts , p h ysi cal s ymp t oms , an d c om o rb id co n di t io ns . R e vie w a l l m e di ca t io ns , a s we l l as f am il y a nd s oc i al hi st o r y. P h ys ic a l e xa m i na t io n

o o

F o cu s o n a th o r ou gh ne ur o l og ic e xa m in a ti o n a nd m e nt a l s ta t us e xa m i n at i on . G a i t an al ys is of t en sh e ds li g ht on mo ve me n t d is or d e rs , m as s l es io n s, an d n o n pr es s u r e h yd r oc e ph al u s.

L a b or a to r y a nd im ag i ng s t ud i es — C on si d er t he fol l o wi n g wh e n in ve s ti ga t ing t he ca us e o f d e me n ti a : C B C wi t h di f fer e n ti a l, ch em is t r y pa n el , t h yr o i d f un ct i on te s ts ( TS H ) , vi t am in B 1 2 , fo l at e l e vel , V D R L (s yp h il is ) , H IV sc r ee ni n g, a n d C T s ca n o r MR I o f th e he a d.

D. Treatment and management:
g e n er a l p ri n ci pl es

Tr e a t r e ve rs i bl e c au se s. A vo i d an d /o r m o ni t or dos es o f me d ic at i on s wi t h a d ve r se c o gn i ti ve s i de eff e c ts ( g l uc oc o rt ic o id s , o pi at e s, s ed a ti ve h ypn o ti cs , a n xi o l yt ics , an t ic ho li n e rg ic s, l i th i um ) . Tr e a t / co n t ro l c om o rb i d m e di ca l c on d it io n s; e. g . , d i ab e te s, H TN , d ep r es sio n , vis ua l a n d h e a ri n g im p ai r me n t. P h a r ma co lo g ic th e ra p y m a y in cl u de vi ta mi n E , ta c r in e , a nd do ne p e zil . Th e e vid e nc e s u pp o r ti ng t he ef f ic ac y of m an y p ha r ma co lo g ic tre a tm e nt s i s i nc on cl us i ve.

A m ul t id is ci pl i na r y a pp r oa c h i nc lu d es s up p o rt g rou p s f o r c ar e gi ve r s/ f am il ie s o f pa t ie n ts wi t h i r r e ve rs ib l e d em en t ia s .

Alzheimer's Disease
A. General characteristics
E p i de mi o lo g y

o o

A l zh e im e r 's di se as e i s t he f ou r t h mo s t co mm o n ca u se of de a th in t he U ni te d S t a t es . P r e va l en ce in c re as es wi t h a ge — A pp r o xi m a te l y 10% t o 1 5% o f in d i vid u al s o ve r a g e 6 5 , a nd 15 % t o 3 0 % o f i n di vi d ua ls o ve r a ge 8 0 ha ve A l zhe im e r 's di sea s e. H o we ve r , m a n y wi l l d ie of o t he r c au s es f i rs t .

R i s k f ac to r s

o o

F a mi l y hi st o r y ( es pe ci a lly f o r e a r l y - o ns et A l zhe ime r ' s di se as e ) D o wn ' s s yn d ro m e

E t i ol o g y is u nk n o wn , b u t a he r i ta bl e c om p on en t m a y be p re se n t . C h r om os om e s 2 1, 14 , a n d 1 9 h a ve b e en li nk ed t o Al zh e im e r 's di se as e . P a t h ol og y ( n o te d a t a u top s y)

o o

Q u a n ti t y o f s en il e p l aq ue s (a g e - s pe ci f ic ) — fo ca l c o ll ec t io ns of di l at e d, t ort u o us n e u ri t ic pr oc e ss es s u r rou n di n g a c e nt r al am yl oi d c o re ( am yl oi d b e ta - p ro te i n ) Q u a n ti t y o f n eu r o fi b ri l la ry t a n gl es ( ag e -s p ec if ic )

 

B u n dl es o f n eu r o fi la me n ts in c yto p la sm o f ne u ro ns D e n o te ne u r on al de g en er a t io n

P a t i en ts wi t h Al zh e im e r 's di se as e of t en ha ve ce re b r a l a t r o ph y s e c o nd a ry t o n eu r on a l l oss . V e n t ri cl es wi l l c o r re sp o nd i ng l y be e nl a rg e d.

B. Clinical features
B e g in s i ns id i ou sl y b ut t en d s t o p r og r es s a t a s t ead y r a t e Th e a ve r a ge ti me f ro m on s et t o d ea t h is 5 t o 1 0 ye a r s ( wi t h s om e va ri a bi lit y) . S t a g es

o

E a r l y st a ge s — m il d f o r get f u ln es s , im p ai r ed ab il i t y t o l e a rn ne w m a t er i al , po o r p e r f or ma n ce at wo r k , p oo r co nc e nt r a ti o n, c h an g es in pe r so n al i t y, im p ai r ed j u dg m en t (e . g. , i n ap p ro pr i a te h um or )

o

I n t e rm ed i at e s ta g es — Me m o r y is p r o g re ss i vel y imp a i re d . P a ti e nt s m a y b e a wa r e o f t he c o nd i ti on , ye t d en ia l is o f te n pr es e nt . V is uo s pa t ia l d is t u rb an ce s a re c om mo n (g e t ti ng lo s t in a f am il i ar pl ac e a n d d if f ic u lt y f o ll o wi n g d i re ct i on s) . P a t i en ts ma y r ep e at q ues t io ns o ve r a nd o ve r .

o

L a t e r st a ge s — Ass is t a nce is ne e de d f o r a c ti vi ti e s o f da il y l i vin g . P a ti e nt s h a ve d i f fi cu l t y re me mb e r in g t he n am es o f r el at i ve s/ f r ien d s o r m aj o r a sp ec t s o f th e i r l i ve s. P a ra n oi d d el us i ons ( e. g . , vi c ti m o f t he f t ) an d ha ll uc i na t io ns a re c om mo n . P.207

o o

A d va n ce d d is e as e — Co mp l e te de bi l it a ti o n a nd dep e n de nc e o n o t he r s; i n co n ti ne n ce (b o we l / bl a dd e r ) ; p a ti en t m a y e ven fo r g e t h is o r he r o wn na me D e a t h is us u al l y s ec o nda r y t o i n fe c ti on o r o t he r c om p li ca t io ns of a d eb i li ta t e d s t a te .

C. Diagnosis
A l zh e im e r 's di se as e i s es se n ti a ll y a c l i ni c al d iag n o s is ; e xc l u d e o t he r ca u se s f i rs t . C T s c a n o r MR I s ho wi n g d i ff u se c o r ti ca l a t r op h y wi t h e n la r ge me n t o f th e ve n t r ic l es s t r en g th e ns th e d ia g no sis .

D. Treatment
A C h E i nh ib i to r s — Br a in s o f pa t ie n ts wi t h Al zh e ime r ' s di se as e h a ve l o we r le ve l s o f a c et yl ch o li n e. Avo i d a n ti c h o li n e r gi c m e di c a ti o ns ! U s e do n ep e zi l ( ne we r t h an t ac ri n e ), a ch o li ne s te r as e i nh i bi t or .

o o

C u r r e n tl y t he fi r st - l in e ag e n t A d va n t ag es o ve r t ac r in e i n cl ud e o n ce - pe r - da y d os i ng , m o re im p ro ve me n t i n b e h a vio r al as we l l a s cog n i ti ve do ma in s , a nd fe w e r si d e e ff ec t s.

Ta c r i n e is c u r r en tl y n o t u s ed as f re qu e nt l y be c au s e o f f o ur - t im es - pe r - day d o si n g a nd m a r gi na l i mp r o vem e nt in c og n it i on . C e r t a in di e ta r y su p pl eme n ts ( gi nk g o, le ci t hi n ) h ave n o t b ee n p r o ve n t o b e b e ne f ic ia l . V i t am i n E

o

I n on e s t ud y, me ga d os e s o f vi ta mi n E ( 2 ,0 0 0 I U / da y) s lo we d d is ea se p r o g re ss io n a n d p r es e r ve d fu nc t io n i n p e op l e wi t h mo d e ra t el y se ve r e A l zh e im e r 's di se as e .

o

F u l l b en e fi t re ma in s t o be d ef i ne d .

Al z h e i m e r' s di s ea s e : t re a t me n t / p re ve n t i on

N o t r ea t me n t h as b e en fo u n d t o h a ve a s i gn if ic an t e ff ec t o n c o gn i ti ve ef fe c ts . Do n ep e zi l a n d t ac r i ne ar e th e o nl y F D A - a p pr o ve d a ge n ts , bu t t he c li n ic al im p ro ve men t wi t h th e ir u s e is ma r gi n al . H o r m on e re pl ac em e nt t he r a p y is a ss oc ia t ed wi t h a l o we r ri sk of de ve l op i ng A l zh ei me r ' s d i se as e .

Dementia With Lewy Bodies
D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s h as f ea t u re s o f b o th A l zh e im e r 's di se as e a n d P a r ki n so n 's d i se as e , b ut p ro g r ess i on m a y be m o r e r ap i d t ha n i n Al zh e im er ' s d is e as e . I n i ti a ll y, vis u al ha ll u ci na ti o ns p re do mi n at e . O th e r s ym p to ms i nc l ud e e xt r a p yr a m i da l f e a tu r es an d fl uc t ua t in g m e nt a l s ta t us . Th e s e p a ti e nt s a r e s en sit i ve t o t he ad ve r se ef f ec ts o f n eu r ol e pt ic ag e nt s , wh i c h of t e n e xa c e r b a te s ym p to ms . Tr e a t m en t i s s im il a r t o th a t fo r Al zh e im e r 's di se as e , wi t h n eu r ol e pt ic ag en t s ( f o r h a ll uc i na t io ns an d p s ycho t ic f ea t ur es ) . Se l eg il i ne m a y s l o w t he p ro g r ess i on o f d is ea se .

ALTERED MENTAL STATUS Acute Confusional State (Delirium)
A. General characteristics
D e l i ri um is an ac ut e p e rio d of co gn i ti ve d ysf u nc tio n du e t o a me di ca l d is tu r b an ce o r c o nd i ti on . E l d e rl y p at i en ts a re es pec i al l y pr o ne t o d el i ri um .

B. Causes:
C a u se s o f d e li r iu m i nc lud e th os e o f c om a (s ee Bo x 5 - 6 , " S MA S H E D " ) , p lus t he fo ll o wi n g : " P . D I M M W I T. "

P = po s to p er a ti ve st a te (c om p ou n de d b y p ai n m ed i ca t io ns ) D = d eh yd r a ti on an d m aln u t ri t io n I = in f ec ti o n ( se ps is , m en i ng i ti s , e nc ep h al it is , ur in a r y t r ac t i n fe ct i on , a n d s o o n ) M = m ed ic a ti o ns a n d d r ug i nt o xi c a ti o ns — TC A s , co r t ic os t e ro id s , a nt ic h ol ine r g ic s, h a ll uc i no g en s, co ca in e M = m et a ls (h e a vy me t al e xp o s u r e ) W = wi t h d ra wa l st a te s ( f ro m a lc o ho l , b en zo d ia ze pi n es ) I = in f la mm at i on , f e ve r T = t ra um a , b u rn s

P.208

Box 5-5 Altered Mental Status
C o n sc io us n es s r el i es o n a r o us al an d c og ni t io n . A r o u sa l is d ep en d en t o n a n in t ac t b r a in s te m ( r e ti cu la r ac ti va t i ng s ys t em in b r ai n s tem ) . C og n it i on is d e pe nde n t o n a n i n t ac t c er e b ra l c o rt e x. A l t e re d m en t al st a tu s , d im i ni sh e d le ve l o f c o ns cio u sn es s ( d r o ws in es s , stu p o r , co ma ) , a n d c on f us io n a r e c au sed b y ma n y of t he s am e co n di t io ns a nd a re o f te n va r i a ti o ns of t h e s am e t h em e. D e p r es se d l e ve l o f c on sc i ou sn es s a nd co ma c a n b e c au s ed b y a va r ie t y o f di so r d er s . To h e l p i n cl as si f ic a ti on a n d t o o r g an i ze o ne ' s th in k in g , i t i s us e fu l t o o r g an i ze th es e c a us es i n t o t wo c at e go r ie s :

o o

D i f f us e i nj u r y to t he b ra in d ue to an y m et a bo li c , s ys t em ic , o r to xi c d is o rde r F o ca l i n t ra c ra ni a l s tr uc t ur a l l es i on s — e . g. , he mo r rh a g e, in f a rc ti o n, tu mo r

C. Clinical features
I n co n tr a st to bo t h d em en t i a a nd ps yc ho si s, de l ir iu m i s c ha r ac t er i ze d b y a r a pi d d e t e ri o ra t io n i n m en t al st a t us (o ve r ho u rs t o d a ys) , a fl uc t ua t in g l e vel o f awa r e n e ss , d i so r ie n ta t io n , a nd , f re qu e n t l y, ab n o rm al vi ta l s ig n s. D e l i ri um ma y o ft e n b e a cc om p an i ed b y a cu t e a bno r m al it i es o f pe r ce p ti on , s uc h a s h a ll uc i na t io ns . P a t i en ts ma y n ot ne ce ssa r i l y b e ag it a t ed , b u t may h a ve a s lo w, b l un t ed r e s po ns i ve ne ss .

D. Diagnosis
Me n t a l s ta t us e xa m i n at i on , Mi n i - Me n t a l St a tu s E xa m in a ti on L a b or a to r y — e . g. , c h em ist r y p a ne l , vi t am in B 1 2 , thi a mi ne L P — P e r fo r m i n a n y fe b ril e , d e li r io us pa t ie n t u nl es s t h e re ar e c on t r ai n di cat i o ns (e . g. , c e r eb r al ed em a ) .

E. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . H a l o pe r id o l — f o r a gi t at i on / ps yc h ot ic - li ke de l ir i ou s b e ha vi o r S u p po r t i ve t r ea t me n t

Coma
A. General characteristics
A c om a i s a d e pr e ss ed le ve l of co ns ci o us ne ss to t h e e xt e n t t ha t t h e p at i en t is c om p le t el y u n re sp o ns i ve t o an y s tim u li . P.209

C a u se s

o

S t r u ct u r al br a in le si on s th a t c au s e a c o m a a r e usu a ll y b il a te r a l u nl es s t hey p r o du ce en o ug h m as s e ff e c t t o c om pr es s t h e b r ain s te m o r th e o p po si t e cer e b r al h e mi sp h er e (s ee B o x 5 - 6) .

o o

G l o b al b ra in d ysf u nc ti o n ( e . g ., me t ab ol ic o r s yst em ic di so r d er s ) P s yc hi a t ri c c au se s — Co nve r s i on di so r de r s a nd ma l in g e ri ng ma y b e d if f ic ul t to d i f fe r e nt ia t e f r om a t r ue c om a .

Box 5-6 Differential Diagnosis of Coma or Stupor: SMASHED
S = s tr u ct u ra l b r ai n pa t ho l og y: s tr o ke , s ub d u ra l or e pi d u ra l h em a to ma , tum o r , h yd r o ce p ha lu s , h er n ia t ion , ab sc es s M = m e ni ng i ti s, me n ta l i ll n es s ( e .g . , c on ve r si o n di s o rd e r, ca t at o ni a — m im ic co ma ) A = a l c oh ol , ac id os is S = s e i zu r es (p os t ic ta l st a t e ), su bs t r at e d e fi ci e ncy ( e . g . , t hi am i ne ) H = h yp e rc ap n ia , h yp e r gl yc em i a, h ype r t he r mi a ; hyp o n a t re mi a , h yp og l ycem i a, h ypo xi a , h yp o t en si o n/ ce r e br a l h yp o p e r f us io n , h yp o th e rm ia E = e n d oc r in e c au se s ( Ad d is o ni an cr is is , th yr o t oxi c o s is , h ypo t h yr oi di sm ) ; e nc e ph a li ti s , e n ce p ha lo p at h y ( h ype r t en s i ve, he p at ic , o r u re mi c) ; e xt r e m e d is t ur b an ce s in ca lc i um , m a gn es i um , p ho sp h at e D = d r ug s ( o pi a te s, ba r bi t u ra t es , b e n zod i a zep in es , ot h er se d at i ves ) ; d a nge r o us c om p ou n ds (c a rb o n mo no xi d e , c ya ni de , m e th a no l)

TABLE 5-3 Delirium Versus Dementia

Feature Causes

Delirium Infections (UTI, systemic infection) Medications (narcotics, benzodiazepines) Postoperative delirium (in elderly patients) Alcoholism Electrolyte imbalances Medical conditions (stroke, heart disease, seizures, hepatic and renal disorders)

Dementia

Alzheimer's disease Multi-infarct demen Pick's disease

Level of consciousness Hallucinations Presence of tremor

Altered, fluctuating

Preserved

Frequently present (visual) Sometimes present (e.g., asterixis)

Rarely present

Usually absent unless deme is due to Parkinson's disea Insidious, progressive

Course

Rapid onset, waxing and waning "Sundowning" (worsening at night) may be present

Reversibility

Almost always reversible

Typically irreversible

B. Approach
I n i ti a l st e ps

o o o

A s se ss vi ta l s ig ns . A B Cs t a ke pr i o ri t y. A l wa ys a ss um e u n de r l yin g t ra um a (s ta b il i ze c e r vi c al s p in e ) a nd as se ss the p a t ie n t f o r si g ns o f un d er l yi n g c au se s o f t r au ma . A s se ss th e l e ve l o f c on sc i ou sn es s u si ng t he G las g o w C o ma Sc a le . Re p ea t t hi s s e r ia ll y b ec au se i t ca n ch a n ge .

A p p r oa ch t o d ia gn os i ng th e c a us e o f c om a

o

R a p i d mo t o r e xa m i na t io n — I f as ymm e t r y i s n o te d in mo ve me n ts , a ma ss l es i on is t h e l ik e l y c au se . Me t a b oli c o r s ys t em ic c a us es o f c om a d o n o t p r od uc e a s ymm e t ri c mo t o r a bn o rm a li t ie s.

o

B r a i ns te m re f le xe s

P u p il l ar y l ig h t r e fl e x — I f th e pu pi ls a re r ou n d a nd s ym me t ri c al l y re ac t i ve ( c o ns t ri ct t o b ri g ht li g ht ) , t h e m id b ra i n is in t ac t a nd n ot t he c a us e o f c om a . An is oc o ri a (a s ymm e t ri c p up il s ) m a y b e a s i gn of un ca l h e r ni a ti on . K e e p i n m in d t h at ce r ta in e ye d r o ps o r s ys t em ic m e di ca t io ns m a y al t e r p u pi l s i ze . P.210

E ye m o vem en t s — I f th e ce r vi c al s p in e i s u ni nj u r ed , pe r f o rm t h e o c ul oc e ph al ic t es t ( " do ll ' s e yes " ). W hen t h e h ea d i s t u rn e d t o o ne si d e, t h e e ye s s ho u ld m o ve c on j ug a te l y t o t he op p os it e d i re c ti o n i f t he b r a in s te m is in t ac t .

 o o o o

I f t he pa t ie n t is b re a th i ng o n h e r o r h is o wn , th e b r a in s te m is fu n ct io n in g .

L a b or a to r y t es ts — C B C , e l ec t r ol yt e s , c al ci u m B UN , c r ea t in in e , g lu co se , pl a sm a o sm o la r i t y, a r te r ia l b l oo d g as , E C G To xi c o l og ic an al ys is of bl o od an d ur i ne C T o r MR I o f t h e b r a in L P — i f m en in g it is o r S A H i s s us pe ct e d

As s e s s i ng t he ca u se o f a c om a A b n o rm al pu p il la r y l ig h t r e f le x — s t r u c tu r al in t r ac ra n ia l l es i on s ( h em o rr h age , ma ss ) ; d r u gs th a t a f fe ct t he pu pi l (m o rp h in e , a t ro pi n e -l ike a ge n ts ) ; a no xi c e nc e ph a lo p at h y; r e c en t e ye d ro ps B i l at e r al fi xe d , d il a te d pu p il s — s e ve re an o xi a U n i l at e ra l fi xe d , d il at e d p u pi l — he r ni a ti o n wi t h CN I I I c om p re ss i on P i n po i nt pu p il s — n a rc o ti cs , I C H

TABLE 5-4 Glasgow Coma Scale

Eye opening (E)

Does not open eyes Opens to painful stimulus Opens to voice (command) Opens spontaneously

1 2 3 4 1 2 3 4 5 6 1 2 3 4 5

Motor response (M)

No movement Decerebrate posture Decorticate posture Withdraws from pain Localizes painful stimulus Obeys commands

Verbal response (V)

No sounds Incomprehensible sounds Inappropriate words Appropriate but confused Appropriate and oriented

C. Treatment

C o r r e ct r e ve rs ib le ca us es an d tr e at t he un d er l yi ng p r ob le m ( i f i de n ti f ie d ) — c o nt r ol a i r wa y; g i ve s up p le me n ta l o xyg e n , n a lo xo n e ( f o r n a r co t ic o ve r d os e ), de xt r o s e ( f o r h yp o g l yc em i a ). G i ve t h iam i ne be f o re a g lu co se loa d . Co r r ec t a n y a bn o rm al i ti e s i n B P , e l ec t r ol yt es , o r bo d y t em p e r a tu r e. I d e nt i f y an d t r ea t he r ni a ti o n — l o we r i ng t he I C P i s c r i ti ca l (s ee H ea d Tr a uma se c ti on ) . " L o ck e d i n" s yn d r o m e

Mi m i c s c om a, be ca u se pa t i en ts a re c o mp le t el y pa r a l yze d ( wi t h sp a ri n g o f m us cl es r e q ui r e d f o r r es pi r a ti o n, b l in ki n g, an d ve r ti ca l e ye mo ve me n t ) . P a t i en ts a re f ul l y aw a r e o f th ei r su r r ou n di ng s a nd ca p ab l e o f f ee l in g p ai n. Th i s is us ua ll y c au se d by i n f a rc ti o n o r h em o r rh ag e of t he ve nt r al p on s.

Brain Herniation
A. General characteristics
B r a i n t is su e m o ves pa st a n a to mi c b a rr i e rs b ec a us e th e re is a n i n cr e as e in vo l um e d ue t o ed em a o r ma ss l es i on ( e . g. , tu mo r , a bs ce ss , he m o rr h ag e ) . S i t es of he r n ia t io n

o

U n c al ( t ra ns t en t o ri al ) her n i at i on

    o

U n c us c om p r ess es t he mi d b ra i n C o m p re ss io n o f C N II I res u lt s i n i ps il a te r al an is o co r i a, sl u gg is h p up i ll a r y l i gh t re f l e x ( c a n le ad t o n o n re ac t i vi t y) , a nd di la t ed p up il s . C o n t r al a te r al he mi p ar e sis du e to c om p r ess i on of c e r eb r al pe d un cl e a g ai n st bo n e P r o g r ess i ve b r a in st em co m p re ss io n c an le a d t o c h an g es i n re sp i ra t io n , c h an g es i n c a rd i o vasc u la r st a tu s , a nd e ven t ua l l y d e at h .

To n s i ll a r h e rn ia t io n

  o 

Me d i a l po r t io ns o f ce r ebe l la r he mi sp h e re s co mp re ss t he m e du ll a th r ou g h t h e fo r am en ma gn um . C o m p re ss io n o f vi ta l c a rd i o re sp i r at o r y c e nt e rs ma y c au s e r ap i d d ea t h.

C e n t r al he r ni a ti o n C a u se d b y s up r a te n to r ial l es io ns P.211

C l i ni c al fi nd i ng s va r y — ca n in cl ud e a ch a ng e i n m e nt a l s ta t us , mi d po i nt s ma l l p up il s , p os tu r i ng of e xt r e m i ti es , Ch e yn e - Sto k es re sp i r at i on s, an d h yp e r ve n ti la t io n .

C a u se s i nc r ea se d m us cle t on e , b il a te r al B ab i nsk i' s si g ns

Box 5-7 Brain Death Versus Persistent Vegetative St ate
C r i t e ri a fo r d i ag n os in g br a i n d ea t h

o

I r r e ve r s i b le ab s en ce of b r a in an d b r a in st em fu n ct i o n — u n re sp o ns i ven es s , a p ne a d e s pi t e a d eq u a te o x yg e n a t io n an d ve n ti l a ti o n, n o b r ai ns t em re f le xe s (p u pi ls , c a lo r ic s, ga g , c or n ea , d ol l ' s e ye s )

o o o o

N o d r ug in t o xi c at i on o r m e ta b ol ic c o nd i ti o n t ha t c a n r e ve rs i bl y i nh ib i t b r ai n f u nc t io n C o r e bo d y te mp e r at u r e >3 2 ° C , 8 9 .6 ° F . Br a in de a th ca n no t b e e s ta b li sh ed i n p r e se nc e o f h yp o th e rm i a. C l i ni c al e vi d en ce o r im ag i ng st u d y th a t p r o vid es a ca us a ti ve e xp l a na t io n f o r b r a in de a th E xa m i n a t io ns m us t be r ep e a te d o r E E G p e r fo r med . E E G s h o ws is oe le c t ri c a c ti vi t y ( el ec t r ic al si le nce ) .

I n mo st st a te s, i f a pa t i en t i s p r o ve n to b e b r a in d e ad , th e p h ysi ci a n h as t h e r i gh t to d i sc on n ec t l if e s up p o rt — t h e p a ti e nt is l e ga l l y d e ad . ( O b vi ou sl y se ns i ti vi t y a n d c o ns id e ra t io n m us t b e de m on st r a te d to th e f am i ly. Th e y m u st be in f o rm ed a nd gi ve n a c h an ce t o sa y g oo d - b ye t o t he i r l o ved on e . ) P a t i en ts in a " ve ge t at i ve s t at e" a re co mp le t el y u nr e s po ns i ve (c om at os e ) , b u t e ye s a r e o p e n a nd th e y ap p ea r a wa k e. Ma y h a ve r a nd om he a d o r lim b m o vem e nt s . P a t i en t m a y h a ve no ho p e o f m ea ni ng f u l r ec o ve r y bu t do no t m e et b ra i n d ea t h c ri t e ri a. E t hi ca l a n d l e ga l i ss ue s s u r ro un d in g s up p o rt i ve m ea su r es a re mu ch mo r ec om pl ic a te d.

B. Diagnosis:
i mm e di a te C T sc a n o f t he h ea d

C. Treatment
I n t ub a ti o n ( us i ng ra p id - se q u en ce te ch n iq u e) N e u r os u rg ic a l co n su lt L o we r I C P (s e e He ad Tr a u ma s e ct io n )

DEMYELINATING DISEASE Multiple Sclerosis (MS)
A. General characteristics

P a t h ol og y

o

S e l ec t i ve d em ye l i n a t i o n o f C N S — Mu l t i f oc al zo ne s o f de m yel in a ti o n ( p laq u es ) a r e s ca t t er e d t h ro u gh o ut t h e wh i te m a t te r . Cl as sic lo ca t io n o f pl aq u es i s a t t he a n gl e s o f t he la t e ra l ven tr i cl e s.

o

D e m ye li n at i on pr im a r il y in vo l ve s w h i t e m a t te r of t h e b r a in an d s pi na l c o rd; t e n ds to s p a re th e g r a y m a t te r /a xo n s a nd th e p er i p he r al ne r vo us s yst em . H o we ve r , i mp r o ve d im a gi n g t ec h ni q ue s a re sh o wi n g th a t c or t ic al de m ye li na t i on m a y be mo r e p r e val e nt th a n p r e vio us l y a pp r ec ia te d .

o

C o m mo nl y i n vol ve d tr a cts : p yr ami d al an d c e re b ell a r p a t h wa ys , m ed ia l l o ng i tu d in al f asc ic u lu s , op t ic ne r ve , p o st e ri o r c ol um ns

I n ci d en ce is g r e at e r a t h ig h e r l a ti tu d es . Ve r y l o w in c id e nc e n ea r th e e q ua to r . Mi g r a t in g f r o m a p l ac e o f h ig h to lo w l a t i tu d e b ef o r e a ge 15 l o we r s t he r isk o f MS . W omen a r e t wo t o th r e e t i me s m or e l ik e l y th an me n to ha ve MS . E t i ol o g y is u nk n o wn , b u t i s p r ob a bl y se co n da r y to t he in t e rp l a y o f e n vi r on m en t al , i mm u no lo g ic , a n d g en e tic f ac to r s. Th e r e a re a va ri et y o f p re s en t in g s ym pt om s i n MS t h at in vo l ve m a n y d i ff er e n t a r ea s o f th e C N S , a n d t he in a bi li t y t o a t t ri b ut e th em al l t o o n e l oc a li zi ng le si o n is a c ha r a ct e ri s ti c f ea t u re of t h e d is e as e.

B. Clinical features
Tr a n s i en t s en so r y d ef ic i ts

o o

Mo s t c om mo n i n it i al pr e se n t at i on D e c r ea se d s en sa t io n o r p a r es t he si as in up p er o r l o we r l im bs

F a t ig u e — o ne o f t he m o st c omm o n co mp l ai n ts Mo t o r s ym p to ms — m a in l y we a k n es s o r s pa s ti ci t y

o o

Ma y a p p e a r in si di o us l y or a cu t el y C a u se d b y p yr a mi da l tr ac t in vo l vem en t ( up pe r mo t o r n e ur o n i n vol ve me n t ) P.212

o o

S p a st ic i t y (s uc h a s l eg st i f fn e ss ) c an im pa i r t h e pa t i en t ' s a bi li t y t o wa l k and m a in t ai n b al a nc e . C a n le a d t o we a k n ess wi t h p ro g re s s i on to pa r ap ar e s is , h em ip a re si s , o r q u a dr i pa r es is

V i s ua l d is t ur b an ce s

o

O p t i c ne u r i t is

    o 

Mo n o c u l ar vi su al lo ss ( in u p to 20 % o f p a ti e nt s ) P a i n o n m o vem en t o f e ye s C e n t r al s co t om a (b la ck sp o t i n c en t e r o f vis io n ) D e c r ea se d p u pi ll a r y r ea ct i o n t o l ig h t

I n t e r n uc l ea r o ph t h al m op l e g ia — st r on g l y s u gg es ts t he di ag n os is A l es i on in th e m ed i al l on g i tu di n al fa sc ic ul u s r esu l ts in ip si l at e ra l m ed i al r e c tu s p al s y on at t em p ted l at e r al g a ze (a d du c ti on d e fe c t) an d ho r i zon t al n ys t ag m us o f a b du c ti ng e ye ( co n t ra l at e ra l to s i de o f l es io n ) .

D i p l op ia ca n o cc u r.

C e r e b el la r in vo l vem e nt — c a n ca us e a t a xi a , in t en t i on t re mo r , d ys a rt h r ia L o ss o f bl ad d e r co n t ro l — c o ns eq u en ce of up p e r m o to r ne u ro n i n ju r y i n spi n al co r d A u t o no mi c i n vol ve me n t — m a y p re se n t a s im p ot en c e a nd / o r co ns t ip a ti o n C e r e b ra l i n vo l vem en t — ma y o cc u r i n a d van c ed i l lne ss an d m a ni f es ts a s m em o r y lo ss , p e r so na l it y c ha n ge , a n d e m ot i on al la b il i t y; a n xi e ty a n d d e p re ss io n a r e c om mo n N e u r o pa t hi c p ai n — a f ru st r a t in g b u t co mm o n co mp l ai n t t h at m a ni f es ts as h yp e r es t he si as a n d t r i ge mi na l n e u ra lg i a

Box 5-8 Diagnosis of Multiple Sclerosis (MS) Clinically Definite MS
T wo e p is o de s o f s ym pt om s E vi d e nc e o f t wo wh i t e ma t t e r l es io ns ( im ag in g o r c li n ic al )

Laboratory-Supported Definite MS
T wo e p is o de s o f s ym pt om s E vi d e nc e o f a t le as t o n e wh i t e ma t t e r le si o n o n MR I A b n o rm al C S F (o li g oc lo na l ba nd s i n C SF )

Probable MS
T wo e p is o de s o f s ym pt om s a nd ei t he r on e wh i te m a t te r l es i on o r o li go cl on a l b an d s i n CSF R e l a ps es o f MS p r o du c e s ym pt om s f o r l on g e r t han 2 4 h ou r s. Th e y a ve r age o ne pe r ye a r, bu t u s ua ll y d ec r ea s e i n f r equ e nc y o ve r ti me .

C. Course

Mo s t p a t ie n ts a t i n it i al p re s en t at i on a re in th e ir 20 s to 30 s a nd p re se n t wi t h a l oc al i zi ng d e f ic it su ch as o p ti c n eur i t is , o n e -s id ed we a k ne ss , or nu m bn es s. P at i en ts m a y or ma y n o t g o o n to de ve lo p MS . Th e f o ll o wi n g a r e t h e mai n va ri a n ts o f MS , s ho wi n g th e va ri a bi li t y t ha t e xi s t s i n t he d i se as e p r og r es si o n.

o o o o

C l i ni c al l y s il e nt — Th i s is a l so k n o wn as "s ta b le " or " be n ig n" MS . S o m e p r o g re ss io n m a y occ u r la t e i n t h e c ou r se of th e d i se as e . R e l a ps in g /r e mi t ti ng (m o st c omm o n ) — e xa c e r ba t i on s fo ll o we d b y re mi ss io ns S e c on d ar y p r og r es si ve — P a t i en ts wi t h re l ap si n g/ re m it t in g d is e as e ca n e xp e r i e nc e g r a du al wo r se n in g o f s ym p to ms th a t is p ro g re ss i ve i n l a te r yea r s . P r i ma r y p r og r es si ve — Th i s i s s te a d y p r o gr es si ve d i se as e t h at ap p ea r s l ate r in l i f e ( a ft e r 4 0 yea r s o f a ge ) , an d t e nd s t o h a ve l ess vi su al an d m o re a xo n a l i n vo l vem e nt .

A t t a cks a ve ra g e u p t o o ne p e r ye a r . N o o n e p r ec ip i t an t h as be e n p r o ven to ca us e a t t ac ks . P r o g no si s i s h ig hl y va r i ab l e , wi t h no r ma l l i fe s p an s i n m os t p a ti e nt s .

o o o

A l t h ou gh qu a li t y o f li f e i s d im i ni sh ed , m a n y p a ti e nt s ne ve r de ve lo p d e bi li t at i n g d i se as e . A p p r o xi m a te l y on e -t h i rd o f pa t ie n ts e ven t ua ll y p ro g r es s t o s e ve re di sa bi l it y. Th e f o ll o wi n g i nc r ea se th e c h an ce s o f s e ve re di sa b il i t y: f r e qu e nt at t ac ks e a r l y i n t h e d is e as e c ou rs e , o nse t a t a n o ld e r a ge , p r o g re ss i ve c o ur se , an d e a rl y c e r eb el l a r o r p yr a mi da l in vo l ve me n t.

D. Diagnosis
Th e d i ag no si s i s es s en tia l l y c l in ic al — su sp ec t it in yo u ng ad u lt s wi t h r el ap s in g a n d r e m it t in g n e ur o lo gi c s ig ns an d s ym pt om s t h at a re d i ff ic u lt t o e xp l a i n ( du e t o i n vo l vem e nt of di f f er e nt a r e as of C N S wh i t e ma t te r ) . N e ve rt h el es s, on sus p ic io n , o r de r t h e MR I a n d co n si de r L P ( d is cu ss ed be l o w) , be cau s e i t i s im p or t an t to di ag n os e MS wi t h a s m uc h c er t ai n t y as po ss ib l e d ue to t he imp l ic a ti on s s u rr o un d in g t he ma n ag em e nt a p p ro ac h . MR I i s t h e t es t o f c h oi ce ( m os t s en si t i ve ) a nd is d i ag n os ti c i n t h e ma j o ri ty o f ca se s .

o o

N o w c o n si d er e d s ta nd a rd o f c ar e S e n si t i ve i n i de n ti f yi ng de m ye li n at in g l es i on s i n C N S P.213

o

Th e n um b e r o f l es io ns on t he MR I i s no t ne ce ssa r i l y p r o p o r t io na l to di sea s e s e ve r it y o r s pe e d o f p r ogr e ss i on .

L P a nd C S F a na l ysi s — Alt h o ug h n o l a bo r at o r y t est s ar e s p ec if ic fo r MS , o li g o c lo n al b a n ds o f im mu n og lo b ul in G a r e p re s en t i n 9 0 % o f MS p a t ie n ts . E vo k e d p ot e nt i al s ca n su g g es t d em ye li n at i on of c e r ta i n a re a s b y m e as u rin g th e s pe e d o f ne r ve co nd uc t io n wi t hin t he b ra i n: ne wl y r e m yel i na t ed ne r ve s wi ll co nd uc t s e ns o r y i m pu ls es m o r e sl o wl y. D i a g n os t i c t es t s fo r M S ( h e l pf u l h i n ts )

MR I i s a b no r ma l i n 9 0% o f MS p a t ie n ts . C S F i s a bn o rm al in 90 % o f MS p a t ie n ts . E vo k e d p ot e nt i al s a r e a bn o r ma l i n 9 0% o f MS p a ti e n ts . Th e r e is no c u r e f o r MS . Th e r e a re t wo p r im ar y go a ls :

P r e ve n t re la ps e s R e l i e ve s ymp t oms o f ac ut e e xa c e rb a ti o ns

E. Treatment
Tr e a t m en t o f ac ut e a t t ack s

o o o o

H i g h - d os e I V c o r ti c os t er o i d s c a n s h o r te n a n ac u t e a t t ac k . O r a l s te r o ids ha ve n o t s ho wn t h e s am e e f fi ca c y. S t u d ie s h a ve sh o wn t h at t r e at me n t o f a c u te e xa ce r b a ti on s d oe s n o t a l te r t h e o u tc om e o r co u rs e o f MS . Mo s t a c ut e a t t ack s r e so lve wi t h i n 6 we e ks wi t h or wi t h o u t t r ea t me n t. O n e st u d y s h o we d t h e rap e u ti c p la sm a e xc h a ng e ( TP E ) f o r st e r oi d - re f ra c to r y a c ut e d em ye l in a ti n g a tt ac ks ha d a 42 % re sp o ns e r a t e.

D i s ea se - mo d if yi n g t he r ap y

o

I n t e rf e r on th e r ap y

R e c om bi n an t i n te r f e ro n β - 1 a , re co mb i na n t i nt e r fe r o n β - 1 b , a nd g l a ti r am e r ac e ta t e h a ve s h o wn a r e du c ti on in r ela p se r at es o f 3 7% , 3 3 %, a n d 2 9 %, r es pe ct i ve l y.

  

Th e i n te r f e ro ns c a n ca u se f lu l ik e s ymp t oms , wh i ch ca n b e s e ve re an d p e r si st e nt . I n t e rf e r on th e r ap y sh o uld b e s ta r te d ea r l y i n th e c o u rs e o f d is ea se b e f o re th e d is a bi li t y b eco m es i r r e ve rs ib l e. P r e s en t s tu d ie s h a ve l ast e d l es s t h an 5 ye a rs , s o l o ng - t er m b en e fi t s a r e u n kn o wn .

o

N o n sp ec i fi c i mm un os up pr e ss i ve th e ra p y su ch as c yc lo p ho sp h am id e s ho u ld b e r e s er ve d fo r ra p id l y p ro gr e ss i ve d is e as e, be c au se t o xi c s i de ef f ec ts a re m a n y.

S ym p t om a ti c t he r ap y

o o

B a c lo f en fo r m us cl e s p as t ic i t y C a r b am a ze pi ne o r g ab a pe n t in fo r ne u ro p at h ic p a in

P r o g n o si s fo r G u i l la i n -B a r r é s yn d r o m e

S i g ns of r ec o ve r y wi t hi n 1 t o 3 we e ks a f t e r o ns et f a vo r s a go od p ro g no si s. I f il ln es s c o nt i nu es fo r a l on g e r pe r i od ( e. g . , b e yon d 6 we e ks ) , a ch r on ic r el a ps in g c ou r se i s m o r e li k el y a nd pr o gn os is is le ss f a vo r ab l e. I t ma y t ak e m on t hs be f ore t he pa t ie n t r ec o ve rs . A m in o ri t y o f p a ti en t s e xp e r i en ce r e c ur r e nt a tt ac ks , a n d ab o u t 5 % d ie du e t o re sp ir a t o r y fa i lu r e, pn e um on ia , o r a r r h yt hm ia s .

Guillain-Barré Syndrome
A. General characteristics
I n f la mm a to r y d em ye li na ti n g p ol yn e u ro p at h y th a t p r i ma r il y a f fe ct s m ot o r ne r ve s U s u al l y p re ce d ed b y a vir a l o r m yc o pl as ma l i n fe ct i o n o f u pp e r re sp i ra t o r y o r G I t ra c t. C o m mo n i nf e ct i on s i nc lud e C a mpy lo b ac te r je j un i , C MV , h e p a t it is , a n d H I V. Ma y a l s o oc cu r in H od gki n ' s d is e as e, lu p us , a f te r s u rg e r y, o r af t e r H I V s er o c on ve r si on

B. Clinical features
A b r u pt o ns et wi t h ra p id l y a s ce n d in g w ea k ne s s/ pa r a l ys i s o f a ll f ou r e xt r em i ti es ; f r e q ue n tl y p ro g r ess e s t o i n vo l ve re sp i ra t o r y, f ac i al , an d b u lb a r m usc l e s

o o o o

U s u al l y s ym me t r ic (b u t no t al wa ys ) W eakn ess ma y b e mi l d or s e ve re . W eakn ess us u al l y pr o g re ss e s f r om d is t al to ce n tr a l m us cl es . I f g e ne r a li ze d pa r a l ys i s i s p re s en t , it ca n le a d t o r e sp i r a t o r y a r r e s t .

E xt r e m i t i es m a y be pa in fu l , b u t s en so r y l oss is no t t yp ic al . S p h in c te r c o nt r ol an d me n t at i on a re t ypi ca l l y s pa r e d . A u t o no mi c f ea t u re s ( e .g ., a r r h yth mi as , ta ch yc a rd ia , po s tu r al h ypo t en si o n ) a r e d a n ge r ou s c om pl ic a ti on s. D i a g no si s ma d e b y a c om b in a ti on o f cs f f l ui d a na l ys is , c li ni ca l fi nd i ng s, a n d n e r ve c on d uc ti o n ve l o ci t ie s.

C. Diagnosis

C S F a na l ysi s — e l e vat e d p r o t ei n , b ut no r ma l c el l co u n t E l e ct r od i ag n os ti c s tu d ies — d ec r ea se d m ot o r n e r ve co n du c ti on ve lo ci t y P.214

D. Treatment
C a r e f ul l y m o ni t or p ulm on a r y f un c ti on . Me c h an ica l ve nt i la t io n m a y b e n ece ss a r y. A d m in is t er I V i mm un o gl ob u li n i f th e p a ti e nt ha s sig n i fi ca n t we a k ne ss . If p ro g r es si on c o nt i nu es , p l as ma ph e r esi s m a y re d uc e s e ve ri t y of d is ea se . D o n o t g i ve s te r o id s. The y a r e u su a ll y h a rm fu l an d ne ve r he lp f ul in G u il la i n - Ba r r é s yn d r om e. I n G u i l la i n - Ba r r é s yn d r o m e , r a p id p r o g re s si o n t o r e sp i r a to r y f a i l u r e ca n oc c u r w i th i n h o u r s . Th e r e fo r e , a ti mel y a n d ac c ur a te di a gn os is is c r i ti ca l . I f you s us p ec t G ui l la in - B a r ré s yn d r om e, im me di a te l y ad m it t he pa ti e n t t o t he ho s pi t al fo r m o ni t o ri ng .

CNS NEOPLASMS Overview
A. General characteristics
Th e m os t c om mo n i n tr acr a n ia l n e op la sm s i n a du lt s ar e b ra i n m e ta s ta s es f r om o th e r p r i ma r y si t es . A m o ng p rim a r y C N S tu mo r s i n a d ul ts , g l io ma s a re t he mo st co mm on ( ap pr o xi m a t e l y 5 0 % ) , f ol lo we d b y me n ing i om as ( ap p ro xi m a t el y 25 % ) . A l t h ou gh mo st C N S tu mor s r em ai n c on f in e d t o t he c r an i al c a vi t y a n d s pi na l c an a l, al l C N S t u mo r s h a ve ma l ig na n t p o te n ti a l i n t ha t th e y m a y re c ur .

B. Clinical features
N o n sp ec i fi c s ymp t om s oc cu r du e to an in cr e as e in I C P (e i th e r d i re c tl y b y t h e m as s e f f ec t o r in di r ec t l y b y o bs t r uc ti n g t he ci r cu la t io n o f t he C S F a nd p ro d uc ing h yd r o ce p ha lu s ). S ig ns an d s ym p to ms d e pe n d o n t h e s e ve ri t y a nd ra t e o f in c r ea se d I C P .

o o o o o

H e a d ac he s — c la ss ic al l y o n a wa ke n in g o r wi t h d ep e n de n t h ea d p os i ti on ( wo r r i s om e s ym pt om s ) ; u s ua ll y p r og r es si ve N a u se a a n d vo mi t in g — t yp i ca ll y i n t h e mo r ni n g R e d uc t io n i n t h e l e vel of c on sc io u sn es s P a p il l ed em a — s wo l l en opt i c d is c B r a i n h e rn ia t io n m a y occu r wi t h e xt e n si ve or r ap id t um o r g r o wt h .

F o ca l d e fi ci t s

o o o o

Ma s s e f fe c t r es ul t in g i n c r a ni al ne r ve de f ic it s S e i zu r es — m a y b e f o c al , g e n er a li ze d , o r f oc a l wi t h se co n da r y g en e r al i zat io n ; m a y be t he on l y p re se n tin g s i gn of b ra i n t um o r S p e ci f ic n e u ro lo g ic d e fec t s ( e .g . , vis ua l d is t ur b an c es , p e rs on a li t y ch an g es , a p h as ia ) a r e d e pe n de n t o n lo ca t io n o f th e t um o r . S o m et im es t he tu mo r s t he m s e l ves m a y ca us e h ype r f u nc ti o ni ng o f a g i ve n s t r uc t ur e , s uc h as a p i tu it a r y a de n om a o r a c h o roi d pl e xu s pa p il lo ma ( o ve r p r od uc es C S F ) .

T wo i m po r t an t i n di ca t io ns f or o rd e ri n g a n MR I t o r u l e o u t in t r ac r an i al m ass

N e w- o n s e t s ei zu r e i n a n a d ul t N e w a n d pe r si s te n t o r p ro g r es si ve he a da ch e

C. Diagnosis
MR I wi t h a n d wi t h o u t g ad o li n iu m — i ma gi n g t es t of c ho ic e B r a i n b io ps y — o n l y d e fi n it i ve wa y t o di a gn os e a br a i n t um o r a nd de t e rm ine t he sp ec i fi c t yp e

D. Treatment
C e r t a in t ype s o f t u mo rs c a n b e s ur g ic al l y r es ec ted a nd ha ve a f a vo ra b le pr o g no si s ( e . g ., me ni n gi om as , p i tu it a r y a de n om as , a nd sc hwa n n o m as ) . H o we ve r , g l io ma s ( e .g . , a s t ro c yt om as a n d o li go de n d ro g li om as ) us ua ll y c an n o t b e s u r gi ca ll y r es e ct e d. R a d i at i on th e ra p y is of t en g i ven af t e r s ur g e r y f o r t u mo r s t h at c a nn o t b e c om p le t el y r e s ec te d i n o r d er t o p ro lo n g s u r vi val in pa t ie n ts wi t h u n r es ec ta b le tu mo rs . R ad ia t io n t h e r ap y ma y a ct u al l y c a us e n e w p r im a r y t um or s , s uc h a s m en i ng io ma ( s ). C h e mo t he r a p y i s s om et im es gi ve n b u t h as li mi t ed e f fe ct i ve ne ss . C o n t r ol li n g e le va t ed I C P m a y in vo l ve s te r o id s, ma n ni t ol , an d p os si b l y h ype r ve n t il a ti on , d e p en di n g o n t he se ve r i ty. P.215

Intraparenchymal Brain Tumors
A. Astrocytomas

Mo s t c om mo n p r im a r y CN S n e op l asm s ( 8 0% of al l C N S tu mo r s) in ad u lt s A r i se al mo s t e xc l u si ve l y i n th e c e re b ra l h em i s p her e s F e a tu r es

o o o o

Th e s e tu mo r s i nf il t r at e th e b ra in an d h a ve i n di st in c t b ou n da r ie s . Th e y t e n d t o s p re a d a lo ng wh i t e m a tt e r t r ac t s a nd m a y c r o s s t h e c o rp us c a ll os um in t o t he o pp o s it e h em i sp h e re . P r o g no si s i s p oo r d e sp ite a d van ce s i n s ur g e r y, ra d io t he r a p y, a n d ch em o th e r ap y. C u r e is ra r e . Th e r ec u rr en c e r a te is ve r y hi gh . G l i o bl as t om a m ul ti f o rm e h a s t he wo r s t p r o gn os is ( 9 0 % d ie wi t h in 3 m on t hs ) , a n d s u r vi va l b e yon d 2 ye a rs is r a re .

B. Oligodendrogliomas
Th e p e ak a g e o f o cc u r ren c e is be t we e n 40 an d 50 ye a rs . Th e y a r e m a li g na n t, bu t h a ve a mo r e i n do le n t p r og r e ss io n t h an fi b ri l la r y as t r oc yt om as . P a t i en ts su r vi ve u p to 10 t o 15 ye ar s a f te r p re se nt a t io n . D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of a r i ng - e nh a nc i n g b r a in l e si o n

Me t a s t a t ic c an ce r B r a i n a bs ce ss G l i o bl as t om a m ul ti f o rm e L y m p ho ma To xo p l a sm os is

C. Primary lymphomas
Th e s e a r e re la t ed t o imm u no su p p re ss io n , a nd ar e e nc ou n te r ed es pe ci a lly i n r ec ip i en ts o f t ra ns p la n te d o r g an s an d in pa t ie n ts wi t h AI D S . Th e m ed i an du r a ti on o f su r vi va l i s l es s t ha n 2 ye ar s , a n d t he 5 - yea r su r vi va l i s l es s t h a n 5 %.

D. Metastatic brain tumors
A l m os t 5 0% o f in t r ac r an ia l ne op l as ms a r e m et as ta t ic . Th e m os t c om mo n p r im ar y s i te s o f n e op l asm s t ha t me t as ta si ze t o t he b rai n (i n o r d e r o f o cc u r r en ce , m os t f r e qu en t fi r s t) a re as fo ll o ws : lu n g , b r ea st , s ki n (m al ig na n t m e la n om a) , k i dn e y, a n d G I t r ac t .

Extraparenchymal Brain Tumors
A. Meningiomas
Typ i c a l l y o cc u r b e t we e n 4 0 an d 5 0 yea r s o f a ge O c c u r t wi c e a s f r eq u en t ly i n wo m e n as in m e n A t t a ch to th e d u r a — Th ese a r e e xt r a c e re b ra l , r o und e d m as se s wi t h we l l - def i n ed du r a l b a se s t h at c om p r ess t he u n de r l yin g b r a in . C l i ni c al p r es e nt a ti o n d epe n ds on si te — A l th o ug h be n ig n , t h e y m a y c a us e s ig n i fi ca n t m o r bi di t y ( an d m o r ta li t y), i f t h e y a r e l a rg e e n ou gh , du e to c om p r ess i on of a d ja ce n t b r a in ti ss u e. B e c au se of t he i r f oc al and b en ig n na t ur e , t h e y o f fe r t he po t en t ia l f o r a s u rg i ca l c u re , b u t th e re is a hi g h r a te of r ec u r r en ce .

B. Schwannomas
B e n ig n tu mo r s wi t h no ma l ig n an t p o te n ti a l A l m os t a l wa ys un il a te r a l ( i f bi la t e ra l , t hi s i s p at h og n om o ni c f o r n eu r o fi b rom a to si s t yp e II) P.216

A r i se in t he c e r eb el l op ont i n e a ng le , s o th e y in vo lve t h e 8 t h c ra n ia l n e r ve. A s th e y g ro w l a r ge r , th e y m a y a ff ec t th e 5t h a n d 7 th c ra ni a l ne r ve s a s we ll . H e a r in g l os s i s us u al l y th e fi r st s ym p to m . O t h e r s ym p to ms m a y in cl u de tin n i tu s, lo ss of b a la n ce , n ys t ag mu s, an d m o to r o r se ns o r y de f ic its in vo l vi ng th e fa ce . If un t r e at e d, th e y c a n ca u se br a in st e m com p r ess i on . S u r g ic al e xc i si on ha s s ho wn ve r y g o o d r es u lt s . Cu r e i s a ch i e ved if th e tum o r i s r e m o ved c om p le t el y.

Box 5-9 Meningeal Carcinomatosis
R e f e rs t o ca nc e r t h at met a s ta si ze s t o t h e me n in ge s , u su al l y vi a t h e b lo ods t r ea m Ma y c a u s e f o ca l n eu r ol og i c d ef ic i ts de pe n di n g on t he in vo l ve d l oc at i on s ( e . g ., cr a ni a l n e r ve , s pi n al c o r d, o r sp in a l r o o t) ; c a n a ls o ca us e h yd r oc e ph al u s C S F a na l ysi s r e ve al s m al i gn a nt ce ll s , e le va t ed p ro t e in an d l ym ph oc yt e s, an d de c re as e d g l uc os e .

Tr e a t wi t h in t r at h ec al che m ot h e ra p y.

HEAD TRAUMA Overview
A. Injury assessment:
W ith h ea d i n ju r y, c o ns ide r t he im pl ic a ti on s o f i r re ve r s ib le da ma g e a nd sec o nd a r y in su l ts .

I r r e ve r si bl e d am a ge c a n o cc u r to br a in ti ss ue . The r e i s n o wa y t o s pe e d up r ec o ve r y t i me f or ti ss u e t ha t i s h ea l in g . S e c on d ar y i ns ul t s — S e con d a r y i n s u l t s c an l ea d t o d e te r i o r a ti o n i n c l i nic a l a n d n e u r o lo g i c s ta t u s. R a pid d i ag n os i s a n d p r e ve nt i o n o f t h es e s ec o n da ry e ve n t s a r e t h e on l y w a y t o a f f e c t th e u l ti m at e p ro g n os i s. S e c on d ar y i ns ul t s ca n i nc l ud e t h e f o l lo wi n g :

o o

H yp o t e ns io n — le ad s t o de c r ea se d c e re b ra l p e r fu si o n H yp o xi a — c a n b e d u e t o a va r i et y o f m ec ha n ism s d e p en di n g o n i nj u r y; c om mo n c a us es i n cl ud e c he s t wa l l o r p ul mo n a r y i n ju r y t hat im p ai r s g as e xc h a n ge , a n d b r a in s te m co mp r es si o n le a di n g t o a p ne a a nd ai rwa y o b s t r uc t io n

o o o o

H yp e r c ap n ia — ca us es vas o di la t io n a n d e xa c e r ba te s th e p r ob l em o f i n cr e as e d i n t ra va sc u la r vo lu me I n c re as e d I C P I n t r ac r an ia l m as s e f fe ct — d u e t o a n e p id u ra l o r su b d ur a l h em at o m a A n e mi a — d u e t o b lo o d l os s i n t r au m a

I C P i s d et e rm in e d b y:

V o l um e o f b r ai n V o l um e o f b l oo d V o l um e o f C SF

B. Key features
E l e va t e d I C P — m os t com m o n c au s e o f de a th af t e r s e ve r e h ea d in j u r y

o o

N o r m al I C P i s 5 t o 1 5 mm H 2 O . I C P > 20 m m H 2 O i s wo r r is om e ( a lt h ou gh t h e p r e ci se de f in i ti on o f u nac ce p ta b le I C P i s u nc le a r) . C e r e b ra l p e r fu si o n p re ssu r e (s ee Q u ic k H i t ) is imp o r t an t i n u n de rs t a nd in g t h e e f f ec ts o f I C P a n d i ts m an a g em en t . I f c e re b ra l p er f u si o n p re ss u re is c om p r om is ed du e t o e l e va t e d I C P , t wo e ve n ts oc cu r :

F i r st , au t or e gu l at i on i s eve n t u al l y lo st , le ad i ng to c e re b ra l vas o di la t io n . V a s og e ni c e de ma occ u rs a s f l ui d i s lo s t i nt o e xt r a va s c ul a r sp ac e , f u r th e r i n c re as in g I C P.

 o

S e c on dl y, wi t h lo ss of aut o r e gu la t io n , s ys te mi c BP b ec om es t he s o le d e t e rm in an t of c e r eb r al b l oo d fl o w.

B i l a t e ra l f ix e d a n d d i la te d p up i ls su g ge st di f fu se l y i nc r ea se d I C P .

E p i du r a l o r s ub d ur a l h em a to ma ( se e t h e E pi d u ra l H em at om a s ec t io n b e lo w) H e r n ia t io n m a y c a us e a p r o g re ss i ve l os s o f c on sc i ou sn es s , a n e le va t io n o f s ys t em ic B P wi t h wi d e n i ng of th e pu lse p r ess u r e, an d t h e d e vel o pm e nt of b ra d yca r d ia , r e s pi r at o r y c om p r om is e, an d p o te n tia l l y de a th . S i g ns of ba si l ar sk ul l f r ac t u re

o o o o o o

" R a cc oo n e ye s" — p er i o rbi t a l ec ch ym os es " B a t tl e ' s si g n" — po st a u ric u la r ecc h ymo s es H e m o t ym p an um C S F r h in o r rh e a/ o to r r he a

C o u p o r c o nt r ec o up in ju ry C o u p — i n ju r y a t t h e si t e o f im pa c t C o n t r ec ou p — i n ju r y a t t he si t e o pp os i te t he po in t o f im pa c t

S e i zu r es P.217

D i f f us e a xo n a l i n ju r y

o o o o

R e p r es e nt s g lo b al da mag e to t he en t ir e b r a in du ri n g i mp ac t Th e p a ti e nt t yp ic al l y ha s s e ve re ne u r ol og ic d y sf un c ti o n a nd m a y b e in a p r o lo n ge d c om at o se s t ate . C T s c a n us u al l y do es not s ho w a n el e va te d I C P , b u t d o es s h o w p un ct u at e h e mo r r ha g es i n th e i n volve d t r ac ts . Mo r t a l i t y r a te is 3 3 %.

Tw o m aj o r e ff e c ts o f i nc r e a se d I C P

C a u se s a de c re as e i n c er e b r al pe r f us io n p r es su re a nd th us a d ec r ea s e in b l oo d f l o w t o t h e b r a in C a u se s t r an s te n to r ia l h er n i at i on ; c a n a ls o ca us e t o ns i ll a r a nd su b fa lc in e h e r ni a ti o n, bu t t r a ns t en t o ri al is th e m os t c om mo n C e r e b r a l p e r f us i on p r es s u r e ( me a n a r te r ia l p r es su r e m in us I C P )

N o r m al c e r eb r al pe r f us ion p r ess u r e is >5 0 m m H g.

I f I C P in c r ea s es so m uc h as t o a p p ro x im a t e me a n a r t e r i al p re s su r e , ce r e b r a l p e r f u si o n p r e ss u r e i s lo s t an d b ra i n c e ll de a th e ns u es . I n t he I C U , t he go a l i n ma n a gi ng a h ea d tr a um a pa t i en t i s t o k ee p m ea n a rt e r ia l p r e ss u re >8 0 a n d I C P <20 . Th i s e ns ur e s a c e re b ra l pe r f us io n p r es su r e o f a t le as t 60 m m Hg . C u s h i ng ' s t r i a d is a p h ys i ol og ic r es po ns e to in c re a se d I C P t ha t i s d ue t o c om p r ess i on of t he b r a in s te m. I f t h i s t r i ad is p r es e n t , I C P ha s re a ch e d li f e - th r e a te n i ng le ve l s .

H yp e r t e ns io n B r a d yc ar d ia R e s pi r a to r y i r re g ul a ri t y

C. Treatment
ABCs L o we r I C P . G en e r al te chn i qu e s:

o o

R e ve r s e Tr e n d el en b u rg p o si t io n (i f s pi n e is c l ea re d ) — el e va te t he he ad o f t h e bed. I n t ub a ti o n p lu s h yp e r ve n t i l a ti o n i s e f fe ct i ve i n lo we r i n g th e I C P .

H yp e r ve n t il a ti on ca us es a d ec r ea se d Pa C O 2 an d t h e r ef o re p re ve n ts c e r eb r al va so di l at i on . ( Re m em be r th a t c er e b ra l va s od il a ti o n i nc r ea se s c e r eb r al bl o od fl o w, wi t h a su bs e qu en t i n cr e as e in I C P . )

  o o o o o

Ma i n t a i n a P a C O 2 l e vel o f 30 t o 3 5. I f t he P a C O 2 l e vel is d ecr e a se d f o r p r ol o ng e d p eri o ds , vas oc o ns t ri ct i on c a n r es u lt , wi t h s ub se q ue n t i sc he mi a .

Ma n n i t o l G i ve n a rc o ti cs (m o rp hi ne o r f e nt a n yl ) f o r se d at i on . N e u r om us cu l ar pa r a l ys is ( ve c u ro ni u m o r p an c ur on i um ) L o we r t h e b od y t em p er a tu r e s li g h tl y. I f a ven t r ic ul a r c at h et e r is us ed f o r I C P m on i to r i ng , d ra i n C S F to lo we r t he I C P .

Tr e a t su b du r al o r e pi d ura l he ma t om a ( i f p r es en t ). P a C O 2 is t he m os t i m po rt a n t r e gu l at o r o f c e re b ra l ve s se l d il a ti o n/ co ns t r ic tio n . In cr e as ed P a C O 2 ca u se s ce r e br a l va s od il a ti o n.

Epidural Hematoma
A. General characteristics
A n e pi du r a l h em at om a i s a bl o od c l ot be t we e n the sk ul l a n d t he du r a .

Th e y a r e t ypi c al l y d u e t o l ac e r at i on of th e m id d le m e ni n ge al a rt e r y wh e n th e te mp o r al b o n e is f ra ct u r ed .

B. Clinical features
" C l as si c" p re se n ta t io n ( ac t ua l l y s ee n i n o n l y 2 0 % o f pa t ie n ts ) i s a b ri ef lo ss o f c o ns ci ou sn es s f o ll o we d b y a lu ci d i n te r va l . N e xt , t h e pa t ie n t g oe s i nt o a c om a as t he he ma t om a e n la r ge s a nd co mp r es se s t h e m i db r ai n (d u e t o t r an s ten t o ri a l h e rn ia t io n ) . Th e "c l ass ic " l uc i d i nt e r val is a b se n t i n m a n y c as es . I p si l at e r al b l o wn pu p il is s ee n i n m o re th a n 5 0% o f ca se s.

C. Diagnosis:
C T s c a n f o r d ia g no si s — E p i du r a l h em at om a i s s ee n as a le n ti cu l a r - sh a ped , c on ve x m as s t h at o ve r l a ys t he b ra i n wi t h hi g h a t te n ua t io n (s ee Fi gu r e 5 - 5 ) .

FIGURE 5-5 Epidural hematoma. Note the convex shape of the hematoma (arrows). (From Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:513, Figure 12.23A.)

D. Treatment:
r a p id su r gi ca l d ec om p r es si o n.

Subdural Hematoma
A. General characteristics
H e m a to ma th a t f o rm s b et we e n t h e d ur a a n d t he br a i n ( u nd e r t h e d ur a ) R e s ul t s f r om ve no u s b l ee d i n g a ft e r b l un t h e ad t ra u ma — t he m o vem e nt o f t h e b r a in r e l at i ve to th e s ku ll ca use s ru p tu r e o f th e b r id g ing ve ss el s . R i s k f ac to r s

o

B r a i n a t ro p h y (a lc o ho li cs a n d e ld e rl y p a ti en t s) — Th e s u pe r f ic ia l b r id gi n g ve ss e ls h a ve m o r e " ro om " to m ove i n re sp o ns e t o r a pi d m o vem e nt , th us in c re as in g th e r i sk of ve ss el r up t u re .

o
P.218

P a t i en ts un d e rg oi n g a nt ic o ag u la ti o n

A s u b d u r a l h e ma t om a is tw i c e a s c om m on as a n ep i d u ra l he m at o ma . Th e p r o gn os is is re la t ed t o t he de g re e o f ass oc i ate d b ra in in j ur y.

B. Clinical features
A c u te (s ym p to ms o cc u r rin g wi t h in ho u rs o r u p t o a f e w d a ys a f te r i n ju r y)

o o o o o o o o o o o

D e ve l o p a f te r s e ve re hea d t ra um a Mo s t p a t ie n ts a r e u nc o ns ci o us o n i mp a ct . Si g n i f ic a nt b ra i n i nj u r y i s o f te n p r e se n t. Ma s s e f fe c t ( in c re as e d IC P ) c au se s a de cl in e i n m e nt a l s ta t us a n d a c han g e i n l e ve l o f c on sc io u sn es s. C a n be du e to a mo t o r ve h ic le ac ci d en t , a fa ll ( alc o ho li cs an d e l de r l y p a tie n ts ) , o r a p h ysi ca l a ss au l t P r o g no si s i s p oo r . P r o m pt s u r gi ca l e va cu a tio n is i n di ca t ed .

C h r o ni c (s ymp t om s oc cur r i n g a t l ea s t 1 we ek a ft er i nj u r y) S o m et im es du e to m i no r i n ju r i es ; p at i en t m a y no t r e m em be r a n i n ju r y U s u al l y se en in al co h ol ics o r e ld e rl y p a ti en t s wi t h b r ai n at r op h y S i g ns an d s ymp t om s may b e su b tl e a nd n on sp ec if i c . Th e he ma t om a m a y e n la r g e s i gn i fi ca n tl y b ef o r e t he pa t i en t b ec om e s s ym p t oma t ic . N o l os s o f co n sc io us ne ss I f sm al l , ma y r e so l ve s pon t a ne o us l y

T yp i c a l f i n d in g s i n s u bd u r a l h e ma t o ma s

D e c r ea se d l e ve l o f c on sc i ou sn es s H e a d ac he C o r t ic a l d ys fu nc t io n

C. Diagnosis:
C T s c a n o f t h e h ea d — s ho ws a c re sc en t -s h ap e d (c o n ca ve ) h em at om a , wh i c h is us ua l l y l es s d e ns e t h an an ep i du r al he m at om a b e ca us e t h e b lo o d i s d il u te d wi t h C S F (s e e F ig u r e 5 -6 )

FIGURE 5-6 Subdural hematoma. Note the concave shape of the hematoma (arrow). (From Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:527, Figure 12.38C.)
P.219

D. Treatment:
S u r g ic al e vac ua t io n i s us u al l y in di ca t e d f o r ac u te su b du r al he m a t om as . C h r o ni c s ub d ur a l h e ma t om as m a y no t re qu i r e s ur g e r y, d ep e nd i ng o n th e s i ze .

Concussion
A b r ai n i n ju r y f ol l o wi ng bl u n t t r au ma th a t u su al l y r e s ul ts in a b r ie f l os s o f c o ns ci ou sn es s ; l ik en e d to a " b ra i n b r ui se " P a t i en ts wi t h a h is to r y o f p r e vi ou s co nc u ss io n a r e f o u r t o f i ve t im es mo r e li k el y t o h a ve a n o th e r c on cu ss io n . C a u se d b y e le c t ro ph ys iol o gi c d ys fu n ct io n o f th e m i db r ai n s ec on d a r y to the im p ac t U s u al l y th e pa ti e nt e xp e ri e nc es c o n fu si on , di zzi ne ss , p ro bl em s wi t h co nce n t r at i on , a n d a n in ab i li t y t o a ns we r q ue s ti o ns (o r de la y i n a ns we r i ng ) af t e r a wa k en i ng ; an d m a y al so h a ve he a da ch e , i r ri t ab i li ty, o r am n es ia fo r e ven ts b e f o re th e t r a um a. V o m it i ng , d e li r iu m, o r f oc a l n eu r ol o gi c d ef ic i t s ug g es ts a n el e va t ed I C P. R u l e o u t h e ma t om as (e p id u ra l o r s u bd u ra l ) . N o s pe ci fi c t r e at me n t e xi s t s. R ec u r re n t e le va t io ns i n I C P ca n l e ad to lo n g -t e r m n e u ro l og ic s e qu e la e ( e .g. , me mo r y l oss ) o r ps yc hi a t ri c d is t u rb an ce s .

NEUROMUSCULAR DISEASES Myasthenia Gravis
A. General characteristics
Au t o i m m u n e d is o r d e r — A u t oa n ti b od ie s a r e d i rec t ed ag a in st t he ni co t in ic ac e t ylc ho li n e r e c ep t or s o f th e n eu r omu sc u la r ju nc t io n , wh i c h le a ds to a r e du ce d p o st syn a p t ic r e s po ns e t o a ce t yl ch ol i ne a nd r es ul ts in si gn i fi can t mu sc le fa t ig u e. P.220

Mu s c l e s t ha t a r e s ti mu l at e d re p ea t ed l y (e . g ., e xt r a o cu l ar mu sc le s ) a re p ron e to f at i gu e . Th e p e ak i nc i de nc e i n wo m en is a g e 2 0 t o 3 0 ; i n m e n, 50 t o 7 0. I t is mo r e c om mo n i n wo m e n .

B. Clinical features

S k e l et a l m u sc l e w e a kne s s — wi t h p r es e r va ti on of s en sa t io n a nd r e fl e xe s

o o

W eakn ess is e xa c e rb a ted b y co n ti nu e d u se of mu sc l e a nd im p ro ve d b y re s t . S ym p t om s wo r s e n t o wa rd t he en d o f th e d a y ( due t o f a ti g ue ) . I n vo l ve d mu sc l es va r y an d m a y in cl u de th e fo ll owi n g :

 

C r a n ia l m us cl es : e xt r a o cu l a r m usc l es , e ye li ds ( pto s is ) , f ac ia l m us cl es ( f a ci al we a k ne ss , d i ff ic u lt y i n c h e wi n g, s l u rr e d s pe e ch ) L i mb m us cl es ( p ro xi m a l a n d a s ymm et r ic )

P t o si s , di p lo p ia , a n d b lu rr e d vis i on — m o st c o mm on i ni t ia l s ymp t om s G e n e r al i ze d we a k ne ss , d ys a r th r ia , an d d ys ph a gia Th e c on d it i on p ro g re ss es sl o wl y wi t h p e ri od ic e xa c e rb a ti on s . M ya s t h e n i c c r i s is is a m e d ic a l e me r g e nc y t h a t o c cu r s in 15 % o f p a t ie n t s . D i ap h ra g m a nd in te r c os ta l f a ti g ue r e s ul t i n re sp i ra t o r y fa il ur e , of t en r eq u ir i ng m e cha n ic al ve n ti la t io n . Mya s t h e ni a g r a vis m a y be l im it e d t o e xt r a o cu l a r m us cl e s, es pe ci a ll y i n eld e r l y pa t ie n ts .

C. Diagnosis
A c e t ylc ho l in e re ce p to r an t i bo d y te s t is t he te st o f c ho ic e (m os t s pe ci f ic ) . N e ve r t h el es s, 2 0 % o f p a ti e nt s wi t h cl i ni c al m a ni f es ta t io ns o f m ya s th e ni a g r a vis m a y be "a n t ib od y n e g at i ve ." E MG s h o ws a d ec r em e nta l re s po ns e t o re p et i ti ve s t im ul a ti o n o f m ot o r n e r ve s . A C T s c an o f t he th o r a x c a n r u le ou t th ym o m a . Th ym om a i s p r es en t in onl y 1 0 % t o 1 5% o f pa t ie n ts , b u t t he t h ymu s i s h is t ol og ic a ll y a bn o rm a l i n 7 5% of pa t ie n ts . E d r o ph o ni um ( Te ns il o n ) t e s t — A n ti ch o li n es te r as e m e di ca t io ns c a us e m ar ke d i m p ro ve me n t o f s ymp t om s , bu t a hi g h f al se - p os it ive r a t e l im it s u t il it y.

D. Treatment
A n t ic h ol in es t e ra se d ru gs ( A C h E in hi b it o rs ) — e .g . , p yr i d os ti gm i ne

o o o o o o

I n h ib i ti ng A C h E i nc r ea ses co nc e nt r a ti on o f ac e t ylc h ol in e a t th e s yn a ps e by d e c re as in g th e b r ea kd o wn o f a ce t ylc h ol in e . Th i s is a s ymp t om at ic ben e f it on l y.

Th ym e c t om y Th i s p ro vi d es a s ym p to ma t ic be n ef i t a nd co mp le te r em is si o n i n ma n y pa t ie n ts , e ve n in th e a bs e nc e o f a t h ym om a. A l t h ou gh us u al l y b e ni g n, t h ym om a is an ab so l ut e i n di ca t io n f o r t h yme c tom y.

I m mu no su p p re ss i ve d r ugs U s e c o r ti c o st e r oi ds fo r pa t i en ts wi t h a p oo r re sp on s e t o A Ch E in hi b it o rs . A za t h i op r in e a n d c ycl osp o r in e a r e a l te r na t i ve t h ir d - l in e a ge n ts .

P l a sm ap h er es is r em o ves a n ti b od ie s t o a ce t yl ch ol in e r ec ep t o rs . U s e i t i f a ll e ls e fa il s o r i f th e p a ti e nt is in re s pi ra t o r y fa i l u r e . I V im mu n og l ob ul i n t he r ap y i s n o w s om e tim e s us ed f o r ac u te e xa c e r ba ti o ns . Mo n i t o r se r ia l fo rc e d vi t al ca p ac it i es . A f o rc ed vi ta l c a pa ci t y o f 1 5 mL / kg (a b o ut 1 L ) i s g e n er a ll y a n i nd ic a ti on fo r in t u ba ti o n . P a ti e n ts in m ya s t h e n i c c r is i s h ave a l ow t h r e s h o l d fo r i n tu b a ti on — d o no t w a i t u n ti l t he p a t ie n t is h yp o x i c . M e d ic a ti o n s t h at ex a cer b a t e s ym p t o m s o f m ya s t h e ni a g ra vi s A n t i bi o ti cs — a mi n og l yco si d es an d t e t ra c ycl in es β - b l oc ke r s A n t i ar r h yt hm ic s — q ui n id in e , p r oc a in am id e , a nd lid o ca i ne

Box 5-10 Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
A s so ci a te d wi t h s m al l ce l l lu n g c a nc e r C a u se d b y a u to a nt ib o di es di r ec t ed ag a in st p re s yn a p ti c ca lc i um c h an ne ls C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e p r o xi m a l m u sc l e we a k nes s a nd h yp or e fl e xi a D i s ti n gu is h ed f ro m m yast h e ni a g r a vis in th a t s ymp t om s i m p r o ve wi t h r e pe a t ed m us cl e s t im ul a ti o n P.221

Duchenne's Muscular Dystrophy
A. General characteristics
X - l i n ke d r ec es s i ve (a lmo s t e xc l u si ve l y in m a le s ) d is e as e i n vol vi n g a m uta t i on on a g e n e t ha t c od e s f o r t he d ys t r op h in p ro t ei n ( d ys t ro p hi n i s a bs e nt c a us in g m us cl e c el ls t o d i e ). C h a r ac t e ri st ic a ll y, th e r e i s n o in f l am m at i o n .

B. Clinical features
Mu s c l e we a kn es s is p ro gr e ss i ve , s ymm e tr ic , an d s t a rt s i n c hi ld h oo d . P r o xi m a l mu sc le s p r i ma r il y a f fe ct e d ( pe l vic g i rd l e ). E ve nt u al l y in vo lve s t he r es pi r at o r y mu scl e s. G o w e r s ' ma ne uv e r — p a tie n t u se s h a nd s t o g et u p f r om f lo o r b ec au se t he we a k n es s i n t h e p r o xi m a l l o we r e xt r em i t y m us cl es ma ke s i t d if f i cu lt t o a ri s e wi t h o ut sup p o r t.

E n l a rg e d ca l f m usc l es — tr u e m us cl e h yp e r t ro p h y a t fi r s t, fo l lo we d b y p s e ud o h yp e r t r o p h y a s fa t r ep l ac es m us cl e U l t im a te l y r es ul t s in wh e e l ch ai r co n fi ne me n t , r esp i r at o r y f ai lu r e , a nd de a th i n t hi r d d e ca d e.

C. Diagnosis
S e r u m c re a ti ne ph o sp hok i na se — le ve l s a re ma r ke d l y el e va te d D N A t e st i ng ha s n o w r e pl a ce d m us cl e b io ps y f o r d i ag n os is .

D. Treatment
N o t r ea t me n t is a vai l ab le a t th is ti me . P re d ni so n e m a y s l o w t he p ro g r ess i on o f d is ea se f o r a l im it e d p er i od of t im e . S u r g e r y to c o r re c t p r og re ss i ve s co li o si s is of t en n e c e ss a r y o n ce pa t ie n t b e co me s wh e e l c ha i r d ep e nd e nt .

Becker's Muscular Dystrophy
L e ss c om mo n t h an D uc he n n e 's m us cu l a r d ys tr o ph y A l s o X- l i nk e d r ec es si ve S i m il a r t o Du ch e nn e 's mu sc u la r d ys t r op h y, bu t t he r e i s l a te r on se t a n d a le ss se ve r e c o u rs e. S om e d ys t ro p hi n i s p r es en t . O t h e r h e re d i ta r y c a u s es o f m u sc l e w ea kn e ss

Mi t o c h o nd r ia l d is o r de rs : a ss o ci at e d wi t h ma t e rn al i n he r it a nc e a nd r ag g ed r e d m us cl e f i b er s G l yc o g en s t o ra g e d is ea se s s uc h a s Mc A r d l e ' s d ise a se ( au t os om al r ec ess ive , m usc l e c r am p in g a f te r e xe r c is e d u e t o g l yco g en ph os p hor yl a s e d ef ic i en c y)

NEUROCUTANEOUS SYNDROMES Neurofibromatosis Type I (von Recklinghausen's Disease)
A u t os om a l d om in a nt di se a se c h a ra ct e r i zed b y ca f é a u l a it sp o ts , n eu r o fib r o ma s, an d C N S t u mo r s ( gl i om as , me n in g io ma s ), a xi l l ar y o r in g ui n al f re ck li n g, i ri s h am a r to ma s ( L i sc h 's no d ul es ) , b on y le s io ns C u t a ne o us n e u ro f ib r om as — ma y b e d is f ig u ri n g

C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e sco l io si s , p he oc h ro mo c yt om as , op t ic n e r ve g li o ma s, r e na l a r t er y s t en os is , an d e r os i ve b on e de f ec ts . Mu s cu lo sk e le t a l ma n if es t a ti on s i nc lud e s p in al d e f o rm it y a nd co ng e ni t al t i bi a l d ysp l as ia . C o m pl ic a ti o ns m a y re q uir e t r ea tm e nt . Su r g ic al l y e xc i s e a n y s ymp t om at ic n e u ro f ib r om as . O t h e r fe a tu r es th a t m a y b e p re se n t i n n eu r o fi b rom a to si s p a ti en t s ( b ot h t yp e s )

S e i zu r es Me n t a l r e ta r da t io n , l ea r ni n g d is ab i li t ie s S h o r t h ei g ht Ma c r o c e ph a li c

Neurofibromatosis Type II
A u t os om a l d om in a nt di se a se ; l es s c omm o n t h an t yp e I n e ur o fi b r om at os is C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e b i la t e ra l (s om et im es un i la t e r al ) a co u st ic ne u ro mas (c l as si c f i n di ng ) , m ul t ip l e me n in gi o m a s, ca f é a u l ai t s po t s, n eu r o fi b ro ma s (m uc h l es s c omm o n t h a n t yp e I ) , a n d ca t a ra ct s . I n pa t ie n ts wi t h n e u ro f ib ro m at os is , p ro gn os is de pe n ds on th e t ype an d n um b e r o f t um o rs an d t h e ir lo c at io n . Mo s t p a ti en t s c an fu nc t io n we l l.

Tuberous Sclerosis
U s u al l y au t o s om al do mi na n t P r e s en ts wi t h c o gn i ti ve im p ai r me n t, ep il e ps y, and sk in le si o ns (i nc l ud in g f a ci a l a n gi o fi b r om as , a de n om a s eb ac e um ) P.222

R e t i na l h am a r to ma s, r ena l an gi om yo l ip om as , an d r h a bd om yo ma s o f t h e he a r t m a y al so b e p re se n t. Tr e a t co mp l ic at i on s.

Sturge-Weber Syndrome

A c q ui r ed di se as e K e y p a th o lo gi c f e at u r e is t h e p r es en ce o f ca p il la ry a n g io ma t os es of th e p ia ma t e r C l a ss ic fe a tu r e i s f ac ia l va s c ul a r n e vi ( p or t - wi n e s t ai n ) E p i le ps y a nd me n ta l re t ar d a ti o n a r e us u al l y p re sen t . Tr e a t m en t o f ep il e ps y is o f t en t he m a in st a y o f t r ea t me n t .

Von Hippel-Lindau Disease
A u t os om a l d om in a nt I m po r t an t fe a tu r es ar e ca ve r n ou s h em a ng io ma s o f t he br a in o r b ra i ns t em, r e na l a n gi o ma s, an d c ys ts i n m u lt i pl e o r ga ns . A s so ci a te d wi t h re na l c ell ca r ci n om a

SPINAL CORD DISEASES Syringomyelia
C e n t r al c a vi ta t io n o f th e c e r vic a l co r d d u e t o a bno r m al c o ll ec ti o n o f f l ui d wi t h i n th e s p in al co r d p a re nc h yma ( s e e F ig u re 5 -7 )

FIGURE 5-7 Classic lesions of the spinal cord. A. Syringomyelia. B. Hemisection of the spinal cord (Brown-SÉQuard syndrome). (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:46, Figure 8-2H and E, respectively.)

C a u se s i nc lu d e c ra n ia l ba s e ma l fo r ma t io n (p a ti ent s wi t h A rn ol d - C hi a ri ma lf o r ma t io n ) , i n t ra m ed ul l ar y t um o rs , an d t ra um a ti c n ec r os is o f t h e c o rd . C l i ni c al fe a tu r es — bi l at e ra l lo ss o f pa in an d te mpe r a t ur e s e ns at i on o ver th e s h ou l de rs in a "c a pe li ke " d is t r ib u ti on ( l a te r a l sp i no t ha la mi c t r ac t in vo l vem en t ) , p r es e r va t i on of t o uc h , t h or a ci c sc ol i os is m a y oc cu r , m us cl e a t ro ph y o f th e h a nd s ma y o ccu r D i a g no se d b y MR I Tr e a t m en t i s s u rg ic al — syr i n g os ub a r ac hn o id s h unt

Brown-Séquard Syndrome
S p i na l c o rd he mi se c ti on ( i . e ., le si o n i n vol vi ng ei th e r th e ri gh t or t he le f t ha l f o f th e s p in al co r d ), us u al l y a t th e c e r vic a l l e vel s ( wh e r e s p i n al c o r d e nl a rg es ) (se e Fi g ur e 5 - 7 ) C a u se s i nc lu d e t r au ma (e . g . , st a b wo u n d ) t h a t cau s es h e mi se ct i on of s p ina l c o r d, t u mo r s, a nd ab sc ess e s (l e ss c om mo n ) . C l i ni c al fe a tu r es : c o n t ral a t e r al l os s o f pa i n a n d t e m pe r a t u re (s p in o th a la m ic tr ac t ) , i p s i la t e r al he m i pa r e si s ( c o r ti co sp in a l t r ac t ) , a nd i p s il a t e ra l lo s s o f p os iti o n / vib r a ti on ( d o rs a l co l um ns ) P.223

Transverse Myelitis
Th i s is a r a re c o nd i ti o n th a t s pe ci f ic al l y a ff ec t s th e t ra ct s a c ro ss th e h o rizo n t a l as p ec t o f t he s p in al co r d a t a give n l e vel . Th e t h or a ci c sp i ne is th e m os t c om mo nl y i n vo l ved . Th e c au se is us ua ll y u nkn o wn , b u t i t ca n o cc u r a ft e r vi r al i n f ec ti o ns . P r o gre ss i on is u s ua ll y r a pi d . C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e l o we r e xt r e m i t y we a kn ess o r p le g ia , b ac k p ai n , se n so r y d e f ic it s b el o w t h e l e vel of t h e l e si o n , a nd s p hi nc te r di s tu r ba n ce (e sp e ci al ly u r i n ar y r e t e nt i on ) . MR I wi t h c on t r as t i s t he im a gi n g st u d y of c h oi ce . H i g h -d o se s t e ro id t he r apy i s of t en us ed , bu t e vi de n ce s u pp o r ti n g i ts u se is eq u i voc al . Th e p r o gn os is is h i gh l y va r i ab l e a nd un p re d ic ta b le , r a n g in g f r om fu l l r ec ove r y t o d ea t h.

Horner's Syndrome
A. General characteristics
R e s ul t s f r om t h e i nt e r r upt i o n o f c er vi ca l s ym pa t het i c n e r ves

C a n be p re g an gl i on ic (ce n t r al l e si on s ) o r p os t gan g li o ni c ( d is ta l t o s u pe r io r ce r vi ca l g a n gl io n ) ; t he f or me r is m o r e wo r r i so me an d re qu i r es m o re t ho r ou g h e va lu a t io n

B. Clinical features
I p si l at e r al p t os is — mi ld dr o o pi n g o f l id ( le va t o r p al p eb r a e s ti ll in t ac t ) I p si l at e r al m io si s — " p in po i n t p up il " I p si l at e r al a n hi d ro si s (d ec r e as ed s we a t i ng on f ore h e ad ) — m a y be di f f ic ul t t o d e t ec t

C. Causes
I d i op a th ic (m os t c as es ) P a n co as t tu mo r (p u lm ona r y n e op la sm of t he s u pe r i o r su lc us a t l un g a p e x) I n t e rn a l ca r o ti d d is se ct i on B r a i ns te m s t ro ke N e c k t r au ma (c e r vic al spi n e i nj u r y)

Poliomyelitis
P o l io vi r us af f ec ts t he an te r i o r h o rn c e ll s a nd m o tor n e ur o ns of s p in al co r d a n d b r a in s te m. C au se s l o we r m o to r n e u ro n i n vol ve m en t . C h a r ac t e ri st ic fe a tu r es in c lu d e as ym me t ri c m uscl e we a kn es s ( l eg s m or e c om mo n l y i n vo l ve d) ; ab se n t d ee p te n d on re f le xe s ; f la cc id , a t r o ph ic m us cl es ; an d no r m a l s e n sa t i on . B u l ba r in vo l vem e nt ( of CN I X a n d C N X) i n 1 0% to 1 5% of ca se s ca n l e ad t o re sp i r at o r y a n d c a rd io va sc u la r i mp a ir m e nt . N o t r ea t me n t is a vai l ab le, a lt h ou g h p ol io m yel i ti s is en t i re l y p re ve n ta bl e b y va c ci na t io n .

MISCELLANEOUS CONDITIONS Dizziness
A. General characteristics
Th e r e a re t hr e e m aj o r cau s es o f di zzi n es s.

o o o

P r e s ync o pe (l i gh t he a de dn e ss ) V e r t ig o (s ee B o x 5 - 1 1 a nd V e r ti go se ct i on be l o w) Mu l t i s e ns o r y s t im ul i — Thi s h a pp e ns i n t im es o f p ro f o un d s ho ck or o ve r wh el m in g s e ns o r y o ve r l oa d (e . g. , st a n di ng o ve r t h e G r a nd C a n y o n o r he a ri n g s ho cki n g n e ws ) .

Ma n y c o n d it i on s c au se a s en sa t io n o f "d i zzi ne ss ": c er e be l la r d is e as e, ce re b r o vas cu l ar d i se as e , TI A s , h yp e r ve nti l a ti on , an xi e t y, p an ic a tta ck s , a nd ph o bi as . P.224

Box 5-11 Vertigo Central Vertigo
G r a d u al on se t ; o t he r ne ur o l og ic ( b ra in s te m) f in din g s a r e p r es en t i n m os t c as e s ( e .g . , we a k n es s , h em ip le g ia , di p lo p ia , d ys p ha gi a , d ys art h r ia , fa ci a l n um bn es s ). L o ok fo r c a r di o vas cu l ar r isk f ac tor s . A c co mp a n yin g n ys t ag mus ca n b e b id i r ec ti o na l o r ve r t i ca l (d oe s n o t oc c ur in p e ri ph e r al v e r t i g o) .

Peripheral Vertigo
L e si o ns a r e c oc hl e ar o r re t r oc oc h le a r . A b r u pt o ns et , n a us ea / vom i ti n g, he a d p os it i on has st r o ng ef f ec t o n s ymp to ms . O t he r b r a in s te m d ef ic i ts a r e a bs e nt , e xc e pt f or t in ni t us /h e a ri n g l oss .

B. Diagnosis
A u d io g r am — i f ves t ib u la r s ym pt o m s p r es en t C T s c a n/ MR A — i f TI A i s s us p ec t ed MR I o f p o s te r io r fo ss a — if s t ru ct u r al l e si on is s usp e ct e d

C. Treatment:
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e .

Vertigo
A. General characteristics
V e r t ig o re f e rs to a d is tu rb a nc e o f th e ves ti b ul a r sys t e m ch a r ac te r i ze d b y a se n s a ti o n o f s p in ni n g o r h a ll uc in a ti o n o f m o vem e nt . Th e i n it i al g o al is to de t er m i ne wh e t he r th e c au se o f th e ve rt i go is p e ri p her a l (i n ne r e a r ) o r ce n tr a l ( e .g . , t umo r , C V A ) . P e r i ph e ra l ve r ti go is u s ua l l y be ni g n, bu t c e nt r a l ve r t ig o c a n h a ve se r i ou s c o ns eq u en ce s.

B. Types of peripheral vertigo
B e n ig n p os i ti o na l ve rt i go

o

V e r t ig o i s e xp e r i e nc ed on l y i n sp ec i fi c p os i ti on s o r d ur i ng c h an g e i n p os iti o n a n d l as ts f or a f e w m ome n ts . It ha s a n a b ru p t o ns e t a s so o n as t he pa r t icu l a r p o si t io n i s as su m ed .

o o o o o o

U s u al l y p re se n ts i n p a ti en t s o ve r 60 ye ar s o l d O f t e n o cc u rs af t e r h ea d in j u r y R e c o ve r y i s u su a ll y co mp l e te ( re so l ve s wi t h i n 6 m o nt hs ) .

Mé n i è r e ' s d is e as e Tr i a d o f ve r t ig o , t in n it us , a n d h ea r in g l os s A t t a cks ma y l as t f o r h ou rs t o d a ys an d re cu r s e ver a l m o nt hs o r ye a rs la t e r . Th e h e a ri ng lo ss e ven t ua l l y be co me s p e rm an e nt .

A c u te la b yr i nt hi t is — du e t o vi r al in f ec ti o n o f t h e co c hl e a a nd la b yr in t h; may l a s t f o r s e ve r al da ys O t o t o xi c d ru gs ( am in o gl yc os i de s, so me di u re t ic s ) A c o us ti c n eu r om a (sc h wa n n om a) o f t he 8 th c r an ia l ne r ve I n a p a ti en t wi t h ve rt i go , g o al is t o di f fe r en t ia t e be t we e n pe r ip h e ra l (b en i gn ) a nd c e nt r al ( wo r r i s om e ) ve rt i go (s e e Ta b l e 5 - 5 ) . I f i n d ou b t , a n MR I o f t he br a in st e m i s th e b es t i ma g in g s t ud y t o ru le o ut an isc he m ic e ve n t .

TABLE 5-5 Central Versus Peripheral Vertigo Central Vertigo Gradual onset Mild intensity Mild nausea/vomiting Associated neurologic findings typically present Mild nystagmus Position change has mild effect Peripheral Vertigo Sudden onset Severe intensity Intense nausea/vomiting No associated neurologic findings Relatively intense nystagmus Position change has intense effect

No refractoriness—can repeat the "tilt" test and patient responds every time Patient falls to same side as lesion Direction of nystagmus: multidirectional and even vertical

Rapidly refractory—cannot repeat the "tilt" test; patient will not respond again Patient falls to same side as lesion Direction of nystagmus: unilateral vertical; nystagmus is never peripheral.

C. Causes of central vertigo
MS — d e m y e l i na t io n o f ves t ib u la r pa t h wa ys o f b ra in s te m V e r t eb r o ba si la r in su f fi cie n c y Mi g r a i n e - ass oc i at e d ve r ti g o — h e ad ac h e ma y o r ma y n o t b e p r es en t

Syncope
A. General characteristics
S yn c o pe r ef e rs to a t r ans i en t l os s o f c on sc io u sne ss / po s tu r al t on e s ec ond a r y t o a cu t e d e c re as e i n c e re b ra l b l oo d fl o w. I t is c h a ra ct e r i zed b y ra pi d re c o ver y o f c on sc i ou sn e ss wi t h ou t re su sc it a ti on . P.225

B. Causes
S e i zu r e d is o rd e r C a r d ia c

o o o

C a r d ia c s yn co pe is us ual l y su d de n a n d wi t h o ut pr o d r om al s ym p to ms — e. g. , t he p a t ie n t 's fa ce hi t s t he fl oo r . S yn c o pe m a y b e t he fi r st m an i fe s ta t io n o f a li f e -th r e a te ni n g ca r d ia c co n dit i o n. C a u se s

A r r h yt h mi as (e . g ., si ck s in u s s yn dr om e , ven t r ic ula r t ac h yca r di a , A V b l oc k, r ap i d su p r a ven t ri cu l a r t ac h yca r d ia )

O b s t r uc ti o n o f b lo o d f lo w ( e . g. , ao r ti c s te n os is , h yp e r t r op h ic c a r di om yo p at h y, p u lm ona r y H TN , a t r i al m yxo m a , p r o la ps e d mi t r al va l ve, s e ve r e as ym me t r ic s ep t al h yp e rt r op h y)

 o o o

Ma s s i ve MI

V a s o vag a l s ync op e (" n eu r o ca r di o ge ni c ," " va s od ep r e ss o r, " " si mp le f ai nt s" ) Mo s t c om mo n c a us e o f syn c o pe ; m a y ac co un t fo r u p to 50 % o f a ll ca se s of s yn c op e Mo s t p e op l e h a ve o ne ep i so d e, bu t fo r s om e i t i s a r ec u r re n t p ro b le m. C l u es to di a gn os is

    o 

E m o ti o na l s t re ss , p ai n , fe a r , e xt r e m e fa t ig ue , or c l au st r o ph ob ic s i tu a ti o ns a s p r ec ip i ta t ing f ac t or s P r e m on it o r y s ym p to ms (p a ll o r , d ia p ho r e s is , l ig h th e a de dn es s , n au se a , d i mm in g o f vis io n , r o a ri ng i n t he ea r s ) C a n oc cu r a t an y a ge , bu t if t he fi r st ep is o de is a f t e r a ge 40 , b e re l uc ta nt t o ma ke th is di a gn os is T i l t - t ab l e s t ud y c a n r e pr o d u c e t h e s ym p t o m s in s us c ep t i b le pe o p le .

P a t h op h ysi ol o g y N o r m al l y, s t an di n g u p cau s es b l oo d t o p o ol in th e l o we r e xt r e m it i es ( l e ad i ng to a d ec r ea se in c a rd i ac o u tp u t , st r ok e vo l um e , a nd B P ) . Th e se c h an g es a r e c om pe ns a ted f o r b y in c re as e d s ympa t h et ic t on e ( l ea d in g t o va s o co ns t ri c ti on an d ta ch yc a r di a ), a nd de cr e as ed p a ra s ym p at h et ic t on e .

I n pa t ie n ts wi t h vas o va ga l s yn co p e , t he c om p en sa t o r y r es po ns e i s i n t er r u pt e d i n a fe w m i nut e s b y a p a r ad o xi c al wi t hd r a wa l o f s ymp a th e ti c s t im ul a ti o n a nd a r e pl ace m en t b y e n ha nc ed pa r as ym p at h et ic ( va ga l ) a c ti vi t y. Th is le a ds to an i n ap p ro p ri a t e b ra d yc ar di a , vas od i la t io n , ma r ke d d e c re as e i n B P, an d c e re b r al pe r f us io n .

o

Tr e a t m en t

   o
P.226

C a n us ua l l y b e re ve r se d b y a ss um i ng th e s up i ne p o st u r e a nd el e va ti ng t h e l e gs β - b l oc ke r s a nd di so p yr am i de P r o g no si s i s e xc e l le n t ( th e r e i s n o h ea r t d is e as e o r a r rh yt h mi as ) .

P r e ve n ti o n — A voi d c i rc um s ta nc es th a t p r ec ip i ta te a t ta ck .

O r t h o st a ti c h yp o te ns io n ( g a ng l io ni c b lo ck in g ag en t s , d ia be t es , o l d a ge , pr o l on g ed be d rest)

o

C a u se d b y d e fe ct in va so m ot o r re f le xe s ; o ve rl a ps wi t h vas o va ga l s yn co pe

o o o o o o o

C o m mo n i n e ld e rl y p e op le ; di a be t ics ( au t on om ic n e u ro p at h y) ; pa ti e n ts t aki n g g a n gl io n ic b l ock i ng ag e nt s , vas od i la t or s , d iu r e ti cs P o s tu r e i s t he ma in ca use h e re . Su d de n s ta n di ng o r p ro lo n ge d s ta n di n g ar e t he p r e ci pi t a ti ng ca us es . A po s it i ve ti lt - t ab l e t es t re su l t i s e xp e c t ed . I t al s o is as so ci a te d wi t h p r em o ni t or y s ymp t om s (l i gh t he a de d ne ss , n au s ea, a nd so on). Tr e a t wi t h in c re as e d so di u m i nt ak e a n d f lu i ds . Con s id e r f l ud r oc o rt is o ne .

S e ve r e c e re b r o vas cu la r d i se as e A r a r e c au se of s ync op e A TI A i n vo l vin g th e ve r teb r o b a si l a r c ir c ul at i on ma y l e ad to s ync op e (" d rop a t t ac ks ") . O n e p ra c ti ca ll y n e ve r s ee s d i zzi n es s ( o r ve r t ig o ) i n is ol a ti on wi t h ve r te b rob a si la r i n su f fi ci e nc y — t he r e wi l l a l wa ys b e o t he r d e fi ci t s a s we l l. O t h e r no nc a rd i og e ni c cau s es i nc l ud e m e ta bo l ic ca u se s ( e .g . , h yp o gl yc em ia , h yp e r ve n ti la t io n ) , h yp o vo l em ia ( e. g . , h em o rr h age ) , h ype r se ns i ti vi t y ( s ync o pe p r e ci pi t a te d b y we a r i ng a t ig h t c ol la r o r t u rn in g th e he a d) , m ec h an ic a l r ed u ct i on of ve n o us r et u r n ( e .g . , V a lsa l va m a ne u ve r , p os tm ic tu r i ti o n ), an d va ri o us m edi c at i on s ( e .g . , β - b l oc ke r s, ni t r at es , an t ia r r h yt hm ic ag e nt s ). P r o g no si s o f s yn co pe is g e n er a ll y g oo d , u nl es s ca r d ia c d is ea se is th e u nd e r l yin g c au se . Tw o w a ys t o d i f f e re n t iat e b e tw ee n s e iz u re s a nd s yn c o p e

I n se i zu re s , d ur a ti o n o f u n co ns ci o us ne ss te n ds to b e l on g er . In s yn c op e , l o ss o f c o ns ci ou sn es s i s mo me nt a r y. I n s ync op e , b la d de r c o ntr o l i s u su a ll y r e ta in e d, bu t in se i zu re s i t i s o ft e n lo s t . V a s o vag a l a nd or t ho s ta t ic s ync op e o cc u r wh e n t he p at i en t i s u p ri g ht (s i tt in g up o r st a nd i ng ) . Th e y d o no t occ u r wh e n t h e p a ti e nt is re cu m be n t. S yn c o pe is u n co mm on in s e tt i ng of a s t ro ke , u n les s t h e ve r t eb r ob a si la r s ys t em is i n vo l ved .

C. Diagnosis
( s e e F ig u re 5 -8 )

FIGURE 5-8 Syncope flowchart. (Adapted from Heaven DJ, Sutton R. Syncope. Crit Care Med 2000;28(10 Suppl):118, Fig 1. Copyright © 2000 Lippincott Williams & Wilkins.)

F i r st , at t em pt t o r ul e o u t c on d it i on s t ha t ar e l i fe - th r e a te ni n g ( e .g . , MI , h em o r rh a ge , a n d a r r h yt hm ia s ) . Th e m ai n g o al is t o di f f er e n t i a te be tw e e n c a rd i ac a nd n on c a r di a c e t io l og i e s , b e ca us e th e p r og n os is i s p o o re st fo r t ho se wi t h un d e rl yi n g h ea r t d is e as e. H i s to r y

o o

Th r e e ke y e le me n ts ne ed t o b e d e te rm i ne d : e ve nt s be f or e , d u ri n g, an d a f te r t he s yn c op al ep is o de . C h e ck th e p a ti e nt ' s m ed ic a ti o ns — th is is es pe ci al ly i m po r t an t i n e l de r l y pa ti e n ts .

o o o o o o

S e e k r e po r ts f ro m wi t n e ss es o f t he s ync op a l e ve nt .

P h ys ic a l e xa m i na t io n (p ri o r it y g i ve n t o ca r d io va sc u la r s ys t em ) B P a n d p ul se m e as u re me n ts in su pi n e, si t ti n g, an d s t an d in g p os i ti o ns Me n t a l s ta t us (p os t ic ta l s t a te ) Mu r m u r s ( ao r ti c s te n os is, h yp e rt r o ph ic c a r di om yop a t h y) C a r o t id pu ls es — au sc u lt at e d fo r b r u it s A p p l y pr e ss ur e to th e c ar o t id si n us — o b se r ve fo r r e f le x b r a d yc a rd i a a nd h yp o t en si o n. D i a g no si s

o o o o

E C G c a n i de n ti f y li f e -t h re a t en in g c a us es ( ven t r icu l a r t ac h yca r d ia , o t he r a r r h yt hm ia s , is ch em i a ). O b t a i n fo r a ll p at i e nt s . C B C , m et a bo li c p a ne l , re s ti n g E C G ma y b e a p pro p r ia t e

A d d i ti on a l d ia gn o st ic te st s 2 4 - ho u r a mb u la t or y E C G r e co r di n g ( H o lt e r m on i tor i n g ) a nd / o r e ve nt mo ni to r — i f a r r h yt hm ia is s us p ec t ed a n d H & P an d E C G a r e n o n di ag n os ti c Ti l t - t a bl e t es t in g — to di ag n os e n e ur o ca r di o ge ni c s yn c op e ; a pp r op r ia t e i f syn c o pe e p is o de s a re r ec u r re n t an d un e xp l a in e d a nd th e re is no e vid e nc e o f s t ru ct u r al h e a r t d is ea se

o o

C T s c a n o r E E G — i f s e i zu r e s a re su sp ec t ed E c h o c a rd io g r am — i f th e re is e vid e nc e o f s t ru ct u ra l he a r t di s ea se or a bn or m a l E C G ; e va l ua t e L V fu nc t io n , h yp e r t ro p hi c ca r di omyo p a t h y, a o r ti c st e no si s , m it r a l s t en os is , an d s o o n

o

E l e ct r op h ys io lo g ic s t ud ies in se le c t ca se s

E va l u a t i ng s yn c o p e

Th e m os t i mp o r ta n t f ac t or s in de ci si o n ma ki n g i n s yn c op e p a ti en t s a re p r e se nc e /a bs e nc e o f s t ru c tu r a l h ea r t d is ea s e a nd a bn o rm al E C G . I f t he pa t ie n t h as n o he ar t d is ea se an d s yn co p e is un e xp l a i ne d , t he m o st i m po r t an t t es t i s ti lt t ab le t es ti n g f o r e va l ua t io n o f vas o va ga l s yn c op e . P.227

Seizures
A. General characteristics
A s ei zu r e o cc u rs wh e n th e r e i s a s ud d en ab n or ma l di sc ha r ge o f e le ct r ic al a c ti vi t y in th e b r a in .

Th e d i ag no si s o f e p il ep sy i s re s er ve d fo r a s ynd ro m e o f r e cu r r en t , i di o pa th i c se i zu r es . Th e u l ti ma t e c au se of sei z u r e s i n e pi le ps y i s u nkn o wn .

B. Causes
( f o u r Ms , fo u r I s ) M e ta b ol ic an d e l ec t ro l yte d is tu r b an ce s — h yp o na tr e m ia , wa t e r i nt o xi c a ti o n, h yp og l yc emi a o r h yp er g l yce mi a , h yp oca l ce mi a , u r em ia , t h yr o id s t o rm , h yp e r th e rm ia M as s l es io n s — b r ai n m eta s ta se s , p r im ar y b r ai n tum o rs , h e mo r r ha ge M is si n g d r ug s

o o o

N o n c o mp l ia n ce w i t h a nt i c o n vu l sa n ts in pa t ie n ts wi t h ep il e ps y — Th i s i s th e m os t c om mo n re as o n f o r p o o r se i zu r e co n t ro l i n e p il e pt ic s . Ac u t e w i th d r aw al f r o m a l c oh o l , b e nz od i az e pi ne s , ba r b i tu r a t es

M is ce l la n eo us P s e ud os e i zur e s — n ot t r ue se i zu r es b u t a r e p s yc hi a t ri c i n o r ig i n; a re of t en d i f fi cu l t t o d is t in gu is h fr om t ru e s ei zu r es wi t h o ut a n E E G P.228

o

E c l am ps ia — A p r e ec la mpt i c p r eg n an t wo ma n s ei zin g no lo n ge r h as p r e ec la mp si a! Th e o nl y d e f in i ti ve t re a tm en t fo r ec l am ps ia is d e li ve r y, bu t a m a gn es i um i n fu si o n is the p ha r ma co lo g ic t re a tm en t o f ch o ic e.

o

H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y — S e ve re h ype r te n si o n c an c a us e c er e b ra l ed e ma .

I n t o xi c a ti on s — c oc ai n e, lit h i um , l id oc a in e , t he o phyl l i ne , m e ta l p o is on in g (e . g . , me r cu r y, l e ad ) , c a rb o n m on o xi d e p o is o ni ng I n f ec t io ns — se p ti c sh oc k , b ac t e ri a l o r vir a l me n in gi t is , b r a in ab sc es s I s ch em ia — s tr o ke , TI A (co mm o n ca u se of s e i zu re i n el de r l y pa t ie n ts ) I n c re as e d I C P – e .g . , d ue t o t r au ma

Box 5-12 Important Aspects of H & P in a Patient Presenting With a Seizure
A c q ui r e a de sc ri p ti o n o f t h e s ei zu r e f r om b yst a nde r s (e . g. , po st ic t al s t a te , l os s o f c o nt i ne nc e ) D e t e rm i ne wh a t i s t h e b as e li ne st a te f or t he pa t ien t . Is th e p a ti en t a kn o wn e pi le p ti c? L o ok in t o mi ss e d d os es o f an t ie p il ep t ic s, o r a n y r e c en t c ha n ge in do s a g es / me di ca t io ns .

E xa m i n e th e p a ti e nt f or a n y i nj u ri es — h ea d o r s p in e , fr ac t u re s , p os te r io r sh o ul d e r d i sl oc a ti on , to n gu e l ac e ra t i on s, bo we l / b la d de r i nco n t in en c e. L o ok fo r si gn s o f i nc r ea se d in t r ac ra n ia l p r es su r e . P e r f o rm a co mp l et e n e u ro l og ic e xa m i na ti o n .

C. Types of epileptic seizures
P a r t ia l s ei zu r e — acc o un ts f or 70 % o f pa t ie n ts wi th e pi le ps y o l de r th an 18 ye a r s o f ag e . I t b eg in s i n o ne pa r t o f th e b ra in ( t ypi ca l l y th e t em p o ra l l ob e ) a n d i ni ti a ll y p r o du ce s s ym p to ms th a t a r e r e fe ra b le t o t he r eg i on of th e c o r te x i n vo l ve d .

o

S i m pl e p a rt i al s e i zu re

  o  

C o n s c io u sn e ss r em a i ns i n ta c t . Th e se i zu re r em a in s l oc al i ze d b ut m a y e vo l ve in t o a c om pl e x p a r t i al se i zu re Ma y i n vo l ve t r a ns ie n t u nil a t er a l cl o ni c -t o ni c mo vem e nt

C o m pl e x p a r t ia l s ei zu r e C o n s c io u sn e ss is i mp ai r e d ; p o st ic t al c o nf u si on A u t om a ti sm s ( la s t 1 to 3 m i nu t es ) — p u r po se l ess , in vo l u nt a r y, re p et i ti ve m o vem e nt s (s uc h as li p s ma ck i ng or ch e wi n g ); pa t i en ts ma y b ec om e a g g re ss i ve i f re st r a in t i s a t t em p te d .

O l f a ct o r y o r g us ta t o r y hal l uc in a ti o ns

G e n e r al i ze d se i zu re — cha r a ct e ri ze d b y l o ss o f co n s ci o u sn e ss . I n vo l ves d i s ru p ti on o f e l ec t ri c al ac ti vi t y in t he e n t ir e br a in .

o

To n i c -c l on ic (g r a nd m a l) s e i zu re — bi l at e ra l l y s ymm e t ri c a nd wi t h ou t fo ca l o n se t

      o

B e g in s wi t h su d de n l os s o f co ns ci o us ne ss — a f al l t o t he gr o un d To n i c p h as e — Th e p at i e nt b ec om es r ig id ; t ru nk and l im b e xt e n si o n o cc u rs . Th e p a ti e nt m a y b e co me ap n ei c d u ri ng t hi s p h as e. C l o n ic p h as e — Thi s i s mu sc u la t u re je r ki ng of t he l i mb s a nd bo d y fo r a t l e as t 3 0 s ec o nd s. Th e p a ti e nt t he n b ec om es f la cc id an d c om at os e be f o r e r eg a in i ng c o ns c i ou sn es s . P o s ti c ta l c on f us io n a nd d r o ws i n ess a re c h a ra ct er i s ti c a nd c a n l as t f o r h o u rs , a l th o ug h 1 0 t o 3 0 m in u te s i s mo r e t yp ic a l. O t h e r fe a tu r es m a y in cl ud e to n gu e b i ti n g, vom i ti ng , ap n ea , a n d i n co n ti ne n ce (u r i ne an d /o r f ec es ) .

A b s en ce ( pe t it m a l ) se i zu r e

 

Typ i c a l l y i n vo l ves s ch o ol - a g e c hi ld r e n — u su al l y r es o l ves a s c hi l d g ro ws o l de r P a t i en t s ee ms to di se n ga g e f r om cu r r en t a c ti vi t y a n d "s t a re in t o sp ac e " — t h e n r e tu r ns to t he ac ti vit y s e ve r al s ec o nd s l at e r ; p a ti e nt lo ok s " ab se n t

m i nd e d" d u r in g t h es e e pis o de s, w h i c h a r e o ft e n co n f us ed wi t h " d a yd re am i ng "

E p i so de s a r e b r ie f (l as t in g a f e w s ec on ds ) bu t ma y b e q u it e fr e qu e nt ( up t o 10 0 ti me s p er d a y) . P.229

 

I m pa i rm e nt of co ns ci o usn e ss b u t n o l os s o f p os tu r a l t o ne or co n ti ne n ce , a n d n o p os t ic ta l c o nf us io n Mi n o r c l on ic ac ti vi t y ( e ye b l in ks o r he a d n od di n g ) i n up to 45 % o f c as es

P a r t ia l s ei zu r es ma y e vol ve i nt o g e ne r al i ze d se i zu r e s. W he n t hi s h ap p en s, i t i s ca l le d s e c on d a r y g e n e r a l i za t io n . I t is im po r t an t (a l th ou g h s om e ti me s d i ff ic u lt ) to dif f e r en t ia t e b et we e n ab sen c e ( p et i t ma l ) a n d c om p le x p a r t i al s e i zu re s b e ca us e th ei r t re a tm en t s a r e d i ff e r en t . A ls o , a bs en c e se i zu r es d i sa p pe a r i n a du l th o od , wh e r e a s c om pl e x p a r t ia l s e i zu re s d o n ot .

FIGURE 5-9 Epileptic seizure flowchart.

(Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2866, Figure 426.1.)

D. Diagnosis
I f t he pa t ie n t h as a kn o wn se i zu r e d is o rd e r ( e pi lep t ic ) , c he ck an t ic on vu ls an t le ve ls — t h is is us ua ll y t h e o nl y te s t t h at is n e ed e d. B ec au s e t he r a pe u ti c a nt ic o n vu l sa n t l e vel s a r e va ri a bl e , o n e d os e m a y b e t o x ic f o r o n e p at i e n t a n d t h e r ap e u ti c for a n o t he r . Th e r e f o re , ta ke t he ra n ge g i ven in la bo r a to r y r e po r t s a s a g e ne r al gu i de lin e . I f t he pa t ie n t h is to r y i s un c le a r o r i f th is is th e p at i e nt ' s fi rs t s e i zu re :

o o

C B C , e le c t ro l yt es , b lo o d g l uc os e , L F Ts , r e na l f u nc t io n te st s , se r um c a lc ium , u r i na l ysi s EEG

A l t h ou gh t he E E G i s t h e m os t he lp f ul di a gn os t ic te s t i n t h e d ia gn os is o f a s e i zu re di so r de r , a n a b no r m al E E G p a t te r n a lo n e i s n o t a de qu a te f o r t he d i ag n os is of s e i zu re s.

 o o

A n o rm al E E G in a p a ti en t wi t h a f i rs t s ei zu r e is a ss o ci at e d wi t h a l o we r r i sk of r ec u r re nc e .

C T s c a n o f t h e h ea d — to i d en t i f y a st r uc t u ra l l es ion MR I o f t h e br a in — wi t h an d wi t h ou t g a do l in iu m ( f ir s t wi t h ou t )

  o

A n im p or t an t pa r t o f th e wo r k u p of a p a ti en t wi t h a f i rs t s ei zu r e Mo r e s e ns i ti ve t ha n a CT s c a n i n i de n ti f yi ng s t r uc t u ra l c ha n ge s, bu t no t a l wa ys p r ac ti ca l (e . g. , in a n u ns t ab l e p at i en t )

L P a nd bl oo d c ul t u re s — if p a ti en t i s f e b ri le

L a b o r at o r y va l u e s t o ch e c k i mm e di a t el y i n a n u n f am i l ia r , se iz i n g p a ti e n t

S e r u m ca lc i um S e r u m so d iu m S e r u m gl u co se or A cc u -C h e k BUN

E. Treatment
G e n e r al p ri nc ip l es

o

F o r al l s ei zu r es , A B Cs tak e p r i or i t y: s ec u re ai r wa y a n d ro l l p at i en t o n to his si de t o p re ve n t a sp i ra t io n . P.230

o

P a t i en t s wi t h a h is to r y o f s ei zu r es ( ep il e ps y)

S e i zu r es i n th es e p a ti e nts a re us ua l l y d u e t o n o nc o m pl i a nc e w i th a n t i co n vu l sa n t t he r a p y . ( E ve n o n e mi ss e d d os e c an r es ul t i n s u bt h e ra pe u ti c l e vel s ) . G i ve a lo a di ng do se o f th e an t ic on vu ls a nt m e di ca t io n , a nd c o nt i nue t he r eg u la r re g im en as b e fo r e .

Th e s e p a ti e nt s s ho ul d be ch r o ni ca ll y m an ag e d by a n eu r o lo gi s t. Tr e a t m en t wi t h o n e o f t he s ta nd a r d a nt i ep il e pt ic d r u gs pr o vi de s a de q ua t e c o nt r o l i n 7 0% of ad u lt pa t i en ts . In an o th e r 1 5% to 2 0% , a co mb in a ti o n r e g im en co n tr o ls s e i zur es .

I f se i zu re s p e rs is t , i nc r ea s e t he do s ag e o f t h e f i rs t an t ic on vu ls a nt un t il s i gn s o f t o xi c i t y ap pe a r . A d d a se co n d d r ug if th e s ei zu r es ca nn o t b e c o nt r o ll ed wi t h th e d r u g o f fi r s t ch o ic e.

I f t he s e i zu re s a r e co n t ro l le d , h a ve t h e p at i en t co n t in ue t h e m e di ca t io n f o r at le as t 2 ye a rs . If t he p at i en t re ma i ns s ei zu re - f r ee , ta p er t he m e di ca t io n (s ) c a ut i ou sl y. C o n fi r m t hi s d ec is i on wi t h a l ac k o f s ei zu r e a c ti vi t y o n t he E E G .

o

P a t i en t wi t h a fi r st s e i zur e

  

E E G a n d n eu r o lo g y c o nsu l t — fi r st s t ep s A n t ic o n vul sa n t t he r a p y — we i g h r is ks a n d b en e fi ts o f t re a tm en t an d t h e r i sk of r ec u r re nc e b e fo r e i n it i at in g W ith a n o rm a l E E G , th e r i sk of r ec u r re nc e i s r e lat i ve l y lo w ( 1 5 % i n t h e f i r st ye a r ), co mp a re d to th e ri sk wi t h an ab no r ma l E E G ( 4 1% in t he fi r st ye a r ) .

A n t ic o n vul sa n t a ge n ts

o

F o r ge n er a li ze d t o ni c -c lon i c se i zu r es a n d p a rt i al s e i zu re s

  o

P h e n yt oi n a n d ca r ba m a ze p in e a r e th e d r ug s o f ch o ic e . Th e y a r e e qu a ll y e f f ec t i ve, an d s id e - ef f ec t p r o fi le s a r e s im il a r. O t h e r op t io ns in cl ud e p he n o ba r bi t al , val p r oa t e, an d p ri mi do n e.

F o r pe t it ma l ( a bs en ce ) s e i zu re s — e t ho su xi m i de a n d val p ro ic ac id

S t a t u s e p il e p ti c us

R e f e rs t o p ro l on g ed , s ust a i ne d u nc o nsc i ou sn es s wi t h p e rs is t en t c o n vul si ve ac t i vi t y i n a s e i zin g p a ti e nt A m ed ic a l em e r ge nc y, wi t h a m or t al i t y ra t e o f u p to 2 0% Ma y b e c a us e d b y po o r co m pl ia n ce wi t h m ed ic a tio n , a lc o ho l wi t hd r a wa l , in t r ac r an i al i n f ec ti o n, ne o pl as m, a me t a bo li c d is o rd e r , o r a d ru g o ve rd os e

Ma n a g e m en t i n vo l ves e st a b li sh in g a n a i r wa y, a nd g i vi ng I V d ia ze p am , I V p h e n yto i n, a n d 5 0 m g d e xt r o se . Tr ea t r es is ta n t c as es wi t h I V p h en ob a r bi t al . R e m em be r th a t a n ti co n vu l sa n ts a r e t e r at o ge n ic (d o a p r eg na n c y t es t be f or e p re sc r ib i ng! )

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) or "Lou Gehrig's Disease"
A. General characteristics
A d is o rd e r a f f ec ti n g t he a n t e ri o r h o rn c e ll s a nd co r t ic os p in al t ra c ts a t m an y l e ve ls . C o r t ic o bu lb a r i n vo l vem en t is c om mo n a s we ll . The p r es e nc e o f u pp e r and l ow e r m o t o r n e u r o n s i gn s i s a h al l ma r k o f AL S . No t e t h at onl y t h e m ot o r s ys te m is invo l ve d . O n s e t is us u al l y b e t we en 5 0 a nd 70 ye a rs o f ag e. ( L ou G e hr i g wa s u nu s ua l l y yo un g [ i n h i s 3 0s ] wh e n t he di se ase d e vel o pe d .) O cc u r re nce o f A L S b e fo r e a g e 4 0 is un co mm o n. O n l y 1 0 % o f ca s es a r e fa m il ia l , wi t h t he r em ai nde r b ei ng sp o ra d ic . P r o g no si s i s d ism a l: 80% mo r t al i t y ra t e a t 5 ye ar s ; 1 0 0% m o r ta l it y r a te at 1 0 yea r s. I n i ti a ll y A L S c an in vo l ve vi r t u al l y a n y m us cl e , b ut a s t h e d is ea se p ro g re sse s , e ve r y r eg i on of t h e b o d y b e co me s s ymme t r ic al l y in vo l ve d .

B. Clinical features
P r o g r e s si ve m us c le w ea k n es s i s th e ha l lm a r k f e a t u r e.

o o o

U s u al l y fi r s t n ot e d i n t he l e gs o r a rms , bu t t h en s p r e ad s t o o t he r m us cl e gr o u ps N o a ss oc ia t ed pa in Mu s c l e a t r op h y

Mu s c l e c r am ps an d s pa st i ci t y F a sc ic ul a ti o ns (u n no t ic ed b y pa t ie n t ) I m pa i r ed s p ee ch an d s wa l lo wi n g ; d ys p ha gi a c a n l e ad t o as p i ra t io n R e s pi r a to r y mu sc le we a kn e ss — d ys p ne a o n e xe r t i o n , a n d l at e r , a t r e st ; o r th o p ne a ; s l ee p a p ne a ; e nd - st a ge A L S is c h a ra ct e r i zed b y r e s pi r at o r y f ai lu r e W eigh t l os s a nd f at i gu e Th e f o ll o wi n g a r e n o rm al a n d u na f fe c te d , e ve n i n l a t e s ta ge s .

o o o o

B o we l a n d bl a dd e r c on t ro l S e n sa t io n C o g n it i ve f u nc ti o n E xt r a o c u l ar mu sc le s

E M G a nd n e r ve c o n du ct i o n st u d ie s

E MG m e as u r es th e c on t ra c ti l e p r op e rt i es o f s ke l et a l m us cl es

L o we r m ot o r n e ur o n l es io n s: f ib r il la t io ns an d fa sc ic u la t io ns at r es t Myo p a t h y: no el ec t r ic al a c ti vi t y a t r es t (a s e xp e ct e d ) , b ut am pl i tu d e d ec re a se s wi t h m us cl e c o nt r ac t io n N e r ve co n du c ti on st u di es D e m ye li n at i on de c re as es ne r ve co nd u ct io n vel o ci t y ( MS , G u i l l ai n - Ba r r é syn d r o me ) R e p e ti t i ve s ti mu la t io n c au s es fa t ig ue ( m yas th e nia g r a vis ) P.231

C. Diagnosis
E MG a n d ne r ve c o nd uc t io n s t ud i es c a n co n fi r m de g e ne r at i on of lo we r m o t o r n eu r on s a n d c an r ul e o u t n eu r omu sc u la r ju nc t io n d is o rd e rs . C l i ni c al o r el ec t r ic al e vide n ce

o o

I n vo l vem e nt o f t wo r e gi on s (p r ob a bl e AL S ) I n vo l vem e nt o f t h re e t o fo u r re g io ns ( de f in i te A LS) — a f f ec te d re g io ns in cl ud e b u lb a r (f ac e , l a r yn x, t o ng u e , j a w) , ce r vic a l, t ho r ac ic , an d l um bo s ac ra l

D. Treatment
Tr e a t m en t h a s b ee n ver y d is a pp oi n ti n g a nd is m ain l y su p po r t i ve. R i l u zo le i s a gl u ta ma t e -bl o ck in g a g en t — i t m a y del a y d ea t h b y on l y 3 t o 5 m o nt hs .

Aphasia
A. General characteristics
A p h as ia is th e lo s s o r de f e c t o f l a n gu a ge ( e. g . , i n s pe ak i ng , fl ue nc y, r ea d in g , wr i t in g , c om p r eh e ns io n o f wr i t ten o r s po ke n m a te r ia l ) . Mo s t l e si on s t h at ca us e a p h as ia i n vo l ve t h e d om in a n t h em is ph e re .

o o

I n 95 % o f ri g ht - h an de d pe o pl e , t h e l ef t c e re b r al he m is ph e re is do mi na n t fo r l a ng u ag e . I n 50 % o f l e f t -h an d ed peo p le , th e l e ft h emi s ph e re i s d om in a nt f or la n gu a ge ( h o we ve r , t he r ig h t h em is p he r e a ls o h as la n gu age f un c ti on s i n m os t l ef t - ha n d ed p e o pl e ).

Th e r e a re f ou r t ype s o f ap h as i a ( de sc r ib e d b el o w) : W ern ic ke ' s a p ha si a , Br o c a 's a p h as ia , c on d uc ti o n a pha s ia , a n d g lo b al ap ha si a.

B. Causes

S t r o ke (m os t c om mo n c au s e ) Tr a u m a t o b r a in B r a i n t um o r A l zh e im e r 's di se as e

C. Types of aphasia
W erni ck e ' s a ph as ia

o o o

R e c ep t i ve , f lu e nt ap h as ia I m p ai r e d c o mp r e h en s ion o f w r i t te n o r s p ok e n la n g ua g e ( k e y f e a t u r e ) S p e ec h i s g r amm a ti ca l l y c o r re ct an d i s f l ui d b u t d o es no t m ak e m uc h s ens e . P a t i en ts a rt ic u la t e we l l bu t o ft e n us e th e wr o ng wo r d s b ec au se th e y ca n not u n d er s ta nd t he i r o wn wo r d s .

B r o c a 's ap ha si a

o o o o o o o o o

E xp r e s s i ve , n on f lu e nt aph a si a S p e ec h i s sl o w a n d r e qui r e s e ff o r t. Th e p a ti e nt us es s h o rt se n t en ce s ( as f e w wo r d s a s p os si b le ) wi t h ou t g r a mm at ic a l co ns t r uc ti on . Th e c o nt e nt is a p p ro pr i a te a nd m e an in g fu l . G o o d c om p r eh en si o n o f la n g ua ge ( wr i t t en an d s po k en ) O f t e n a ss oc i at e d wi t h a ri g h t h em ip a re si s a nd hem is e ns o r y l os s

C o n d uc ti o n a ph as i a D i s tu r b an ce in r ep e ti ti o n P a t h ol og y i n vol ve s t h e co n n ec ti o ns b e t we e n W ern i ck e 's an d B ro ca ' s a r eas .

G l o b al ap h as ia D i s tu r b an ce in al l a r ea s o f la n gu a ge fu nc t io n (e .g . , c om p r eh en si o n, sp eak i ng , r e a di n g, fl u en c y) O f t e n a ss oc i at e d wi t h a ri g h t h em ip a re si s

Th e m os t c om mo n c au se o f ap ha si a i s c e re b ro vas cu l a r d is ea se . In ap ha sia , wh e n s p ee ch is f l u en t , t h e le si o n i s p os te r i o r t o t h e ce n t ra l s ul cus . W he n sp e ec h is no n flu e n t, t he le si on is a n t e ri o r t o t h e ce n t ra l s ul c us .

D. Treatment of aphasia
Mo s t p a t ie n ts s po n ta n eou s l y re co ve r o r im p r o ve wi t h i n th e fi rs t m o nt h . S p e ec h t h e ra p y is h e lp f ul , bu t i s u nl ik e l y to be of m uc h b e ne f it a ft e r t h e f i rs t fe w m o nt hs . P.232

Bell's Palsy
A. General characteristics
Th i s r ef e rs to h emi f ac i al we a k n es s /p a ra l ysi s o f mu sc l e s i n ne r va t ed b y C N V I I du e t o s we l l i ng of th e c r an i al ne r ve . Th e p r o gn os is is ve r y g oo d ; 8 0 % o f p a ti en t s r ec ove r f u ll y wi t h i n we e k s t o m o nt hs .

B. Causes
C a u se is un ce r t ai n. P o ss i bl e vir a l e ti o lo g y ( he r p es s im p le x) — i m mu n olo g ic an d i sc he mi c f ac t o rs im pl ic a te d a s we l l U p p e r re sp i ra t o r y i n fe c tio n is a co mm on p re ce di ng e ve nt . D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s fo r f a c ia l n e r ve p al s y

Tr a u m a (e . g. , te mp o ra l bo n e , f o rc ep s d el i ve r y) L ym e d is e as e Tu m o r ( ac ou st ic ne u r oma , ch ol es t ea t om a , n eu r o fi b r om a ) G u i l la in - B a r ré s ynd r om e ( p a ls y is us ua l l y b i la t er al ) H e r p es zo st e r

C. Clinical features:
Th e r e is ac ut e o n se t o f un i la t e ra l f ac i al we a kn es s/ p a r al ys is . B o th up p e r an d lo we r p a r ts o f th e f a ce a re af f ec t ed .

D. Diagnosis
D i a g no si s is cl in ic a l, bu t c on si d e r L yme di se a se in e nd em ic a re as as th e tr e a tm e nt a p p ro ac h i s d i ff e re n t . D o n o t u s e s t e ro i d s i f Lym e i s s u s pe c te d ! C o n si d e r E MG t e s t in g i f p a r es is fa i ls t o re so l ve wi t h in 10 da ys .

E. Treatment
U s u al l y no n e is r eq u ir e d, a s m os t c as es re so l ve in 1 m on t h S h o r t c ou r se of st e ro i d th e r ap y ( p r ed ni s on e ) a nd a c ycl o vi r , i f n ec es sa r y P a t i en t s ho u ld we a r e ye p a tc h a t ni gh t to p re ve n t c o rn e al ab r as io n (c o rn ea is e xp o s ed d u e t o we a kn es s o f o r bi cu l a ri s o cu li m u sc le )

S u r g ic al de co mp r es si o n o f C N 7 is in d ic at e d i f t he p a ra l ysi s p r og r es se s or i f t e st s i n di ca t e d e te r io r a ti o n.

Trigeminal Neuralgia (Tic Douloureux)
A. General characteristics
T r i g e mi n al n eu r a l gi a i s o n e o f t he mo s t p a in f ul c o nd i t io n s k n ow n t o m a n ki n d . U s u al l y id i op a th ic in or i gi n

B. Clinical features
B r i e f ( s ec on ds to mi nu t es ) bu t fr e qu e nt a tt ac ks of s e ve re , l an ci n a ti ng f ac ia l pa in I n vo l ves t he ja w, l i ps , g um s , a nd m a xi l l a r y ar e a (o p h th al mi c d i vis io n i s l es s c omm o nl y a f f ec t ed ) R e c u r re n t a tt a cks ma y co n t in ue f o r we e ks a t a tim e . N o m ot o r o r s e ns or y p a ra l ys is

C. Diagnosis
C l i ni c al d i ag n os is MR I — t o r u l e o u t c e re be l lo p o nt in e an gl e tu mo r T r i g e mi n al n eu r a l gi a

C o m pl e te , s p on t an eo u s re s ol u ti on in 85 % o f c as es Mi l d r e si d ua l d is e as e i n 1 0 % o f c as es N o r es o lu t io n i n 5 % o f ca s es

D. Treatment
D r u g of ch oi ce is c a r ba ma ze p i ne (u su a ll y e f fe ct i ve i n r el i e vin g p a in ) ; o t her c ho ic es a re b a cl o fe n a n d p he n yt oi n , e i t he r al on e o r in c om b ina t i on wi t h c a rb am a ze pi ne C o n si d e r su r gi ca l d ec o mp r e ss io n i f m ed ic a l t he r ap y f a il s . P a t i en ts t ypi c al l y e xp e r ie n ce a r em i tt i ng - r el a ps ing co u rs e . O ve r t im e , p ain ma y b ec om e m o r e r e fr a ct o r y to t re a tme n t .

How to Localize a Neurologic Lesion
A. Introduction

G e n e r al l y, n e u ro lo g ic d ef i ci t s ca n b e l oc a li ze d t o o n e o f t h e f ol l o wi ng 10 s i te s .

o o

C e r e b ra l c o rt e x S u b co r ti c al ar e a P.233

o o o o o o o o

C e r e b el lu m B r a i ns te m S p i na l c o rd P l e xu s ( pl e xo p a t h y) R o o t s ( r ad ic u lo p a t h y) P e r i ph e ra l n e r ve (p e ri p he r a l n eu r o pa t h y) N e u r om us cu l ar ju nc t io n Mu s c l e (m yo pa t h y)

L e si o ns i n e ac h o f th e ab o ve s i te s p r es en t wi t h di f f e re n t n eu r ol o gi c f in d ing s . A g oo d u n d er s ta nd i ng of t he de fi c it s t h at ac co mp an y e ach l es io n c an he l p wi t h loc a li za t io n . P.234

B. Cerebral cortex
L e si o ns i n t h e ce r e b ra l co r t e x o f t en ca us e t wo ma i n d e fi ci ts :

o o

C o n t r al a te r al m o t or o r se n so r y d ef ic i ts (d e pe n din g on wh i ch r eg i on of the co r t e x i s i n vo l ved ) A p h as ia

Th e h em i pa r es is s e en wi t h co r ti ca l l es i on s p r im ari l y a ff e ct s t he f ac e, a rm s, a nd t ru nk . Th e l e gs m a y be af f ec t ed , bu t t ypi ca l l y t h at de f ici t is n o t a s se ve r e . Th is is be ca u se th e n e u ro ns t ha t c on t r ol th e l o we r e xt r e m i ti es a re in th e in t e rh em is ph e r ic f is su r e (s ee h o mu nc u lu s i n F ig u re 5 -1 0 ) . A p h as ia is c om mo n wh en t he le f t h em is p he r e is in vo l ve d . V is u al - sp a ti al de f ic i ts ar e m o r e co mm on wh e n th e r i g ht h emi s ph e re is i n vo lve d .

C. Subcortical lesions
Th e s e i n vo l ve t he in t e rna l c a ps ul e , ce r e b ra l p edu n cl es , th al am u s, an d po n s. P.235

Th e h em i pa r es is is u su a ll y c om pl e te ( fa c e , a rm , le g ) be ca us e t h e n eu r on s c on t r ol li n g t h es e s t r uc tu r es al l m e rge t og e th e r s ub co r t ic al l y a n d a r e ve r y c lo se t og e th e r .

D. Cerebellum:
i n co o rd i na t io n , i nt e nt i on t r e mo r , a t a xi a

FIGURE 5-10 A. Dorsal column-medial lemniscus pathway. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:39, Figure 7–2.)

FIGURE 5-10 B. The lateral spinothalamic tract. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:41, Figure 7–3.)

FIGURE 5-10 C. The lateral and ventral corticospinal (pyramidal) tracts. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:42, Figure 7–4.)

E. Brainstem
C r a n ia l n e r ve a n d sp i na l c o rd fi n di n gs Th e r e is a c ro ss ed he mip l eg i a ( d ef ic i t o n i ps il a ter a l fa ce an d c on t r al a te r al b od y) b e ca us e th e c or t ic os pi n al t r ac t , d or s al c ol u mn s, an d s p in o th a la mi c t r ac ts cr o ss bu t th e c r a ni al ne r ve s d o n o t. P.236

F. Spinal cord
W ith ac u t e in j u ri es , s pi na l s h ock ma y b e p r es en t a n d u pp e r m ot o r n e ur o n s ig ns ma y n ot b e ap p ar e nt in i ti a ll y. Th e p a ti e nt p re se n ts wi th u pp e r m ot o r n e ur o n sig n s ( sp as t ic i t y, i nc r ea sed d ee p t e nd o n r e f le xe s , cl o nu s , p os it i ve B a b in sk i 's s i gn ) , b u t t hes e s ig ns ma y b e p r es en t wi t h l es io ns i n th e b r ai n st em an d c o rti c al /s u bc o rt ic a l r eg i on s a s we l l. Th e r e is a d ec r ea se in se n sa t io n b e lo w a sh a r p b a n d in t he ab d om en / t run k . A pi n p ri ck i s fe lt ab o ve th is le ve l bu t no t be lo w i t . Th is is pa t h og n om on ic fo r s p in al c o r d d is ea se — t h e l e ve l o f t h e l es io n c or r e sp o nd s t o t h e s en so r y l e ve l.

G. Plexus (plexopathy)
D e f ic i ts (m o to r an d s en so r y) i n vol ve mo r e t h an on e ne r ve . F i nd i ng s a re va r i ab l e d e p en di n g o n wh i c h p a rt o f th e p l e xu s i s i n vol ve d. Tr a u m a i s t he mo st co mm o n ca u se o ver a ll , e sp ec i al l y fo r th e b r ac h ia l p lexu s . A p o st s u r g ic al he ma t om a in t he pe l vis is a mo r e c om mo n c au s e i n lu m bo sac r a l p l e xo p a t h y. P l e xu s e s t ha t ar e c om mo n l y in vo l ve d i nc lu de :

o o

B r a c hi al pl e xu s — E r b - Duc h en n e t yp e i s t he m o r e c om mo n (u p pe r t ru nk — C5 – 6 r o o ts ) . L o we r t r un k ( C 8 -T1 ) i s l es s c omm o n. L u mb os ac r a l pl e xu s ( L5 -S 3 )

H. Roots (radiculopathy)

P a i n i s a k e y fi n di ng . Th i s a ff ec ts a g r ou p o f mu sc l es s u pp li e d b y a s pin a l r o o t ( m yot om e ) a n d a se ns o r y a re a s u pp li e d b y a s pi n al ro o t ( d e rm a to me ) . Th e re f or e, t h e di s t ri bu t io n o f af f ect e d a r e as c an h e lp di f f er e n ti at e t h is f rom a p e ri p he r al ne u ro p ath y o r a p le xo p a t h y. P a t i en ts ma y p re s en t wi th we a k ne ss , a t r op h y, and se ns o r y de f ic i ts i n a de r m at om a l p a t te r n ; ma y i nc lu d e f asc ic u la t io ns an d d im i ni she d de e p t en d on re f le xe s .

I. Peripheral nerve (peripheral neuropathy)
W eakn es s is m o r e p ro min e n t d is ta l l y a t th e o u ts et ( as op p os ed t o mu sc le m yo p at h y [ s ee be l o w] ) — u su a l l y a s ym m e t r i c . P r e s en ts wi t h di mi ni sh e d d e ep te n do n re f le xe s ; ma y i nc l ud e s en so r y c ha ng e s ( n u mb ne ss , p a r es th es i as, t in g li n g) , m us cl e a t r op hy, a n d f as ci cu l at i on s C a n be du e to di ab e te s (n e r ve in f ar c ti on ) , t ra um a, e n tr a pm en t , o r vas cu l it is C o m mo n n eu r o pa t hi es inc l ud e ra di a l/ u ln a r/ m ed ian / mu sc ul o cu t an eo us n erve s , lo ng t h o r ac ic n e r ve , a xi l l a r y ne r ve , co mm on pe r on e al n e r ve , a n d f em o ra l n e r ve

J. Neuromuscular junction
F a t ig a bi li t y is th e k e y fi nd i ng . Mu s cl es b ec om e we a ke r wi t h u se an d re cove r wi t h r es t . N o r m al s e ns at i on , n o a t ro p h y

K. Muscle (myopathy)
Myo p a t h y r e fe r s t o ac q uir e d di se as e (d ys t ro p h y to i nh e ri t ed co nd i ti o ns ) . S ym m e tr ic we a k ne ss a f fe c ts p ro xi m a l m usc l es mo r e th a n d is ta l m us cl es (s h ou l de rs an d h i p m usc l es ) . P r e s en ts wi t h no rm a l r e fle xe s , b u t t he se ma y d im in i sh la t e i n t he di se as e in co mp a r is on t o mu sc le we a kn es s N o r m al s e ns at i on , n o fa sc ic u la t io ns Mu s c l e a t r op h y ma y oc cu r la t e d u e t o d is us e ( i n c o nt r as t to r ap id a tr o ph y i n m o to r n e u ro n d is e as e ).

CHAPTER 6 Connective Tissue and Joint Diseases
CONNECTIVE TISSUE DISEASES Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
A. General characteristics
A n a ut o imm u ne di so r de r l e ad i ng to in f la mm a ti on a n d t is su e d a ma ge in vo lvi n g m u lt i p l e o r g an s ys t em s Th e p a th o ge n es is i s n o t c om p le t el y u nd e rs t oo d . S L E is an id io p at h ic c h ron i c i n f la mm at o r y di se as e wi th g en e t ic , en vi r o n me n ta l , an d h o r mo n a l f ac t ors in vo l ve d i n i t s p a th og e ne si s. Th e p a th o ph ys io l og y i n vo l ve s a ut o an t ib o d y p r o du c ti o n, de p os it i on of imm u ne c om p le xe s , co mp l em en t a c ti va t io n , a nd ac co mp an yi n g t is su e d e st r uc t io n /va s c ul it is . Typ e s

o o o o

S p o n ta ne o us S LE D i s co id lu p us (sk i n l es ion s wi t ho u t s ys te mi c d is ea s e ) D r u g - in d uc ed lu p us A N A - n e ga t i ve l up us — ass oc i at e d f in d in gs

  
E p i d em i o lo g y o f S L E

A r t h r it is , R a yna u d 's ph en o m e n on , s ub ac u te cu t an e o us l u pu s S e r o lo g y: R o ( a nt i - S S -A ) a n ti b od y – p os it i ve , A N A -n e g at i ve R i s k o f n eo n at a l lu p us in i n fa n ts of af f ec t ed wo me n

W o m en o f ch i ld be a r in g a g e a cc ou n t f o r 9 0% o f ca s es . Af r i c a n - Am e r i c a n p a t ien t s a re m o re f r eq ue n tl y a f f ec t ed th a n C a uc as ia n p a t ie n ts . V e r y m il d i n e ld e r l y p a ti en t s ; mo r e s e ve re in c h il dr e n U s u al l y ap p ea r s i n l at e ch i ld h oo d o r ad ol e sc en ce C l i n i ca l f in d in g s a ss o ci a t e d w i t h ne o na t a l l u pu s

S k i n l es io ns C a r d ia c a b no rm a li t ie s ( AV b l ock , t ra ns po si t io n o f t h e g r e at ve ss el s) V a l vu la r an d s ep t al de f ec t s

B. Clinical features
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms: f a ti gu e (o f t en th e s ig n o f an im pe n di n g e xa c e r ba t i on an d a p r o mi ne n t f i nd in g i n m ost p a ti en t s) , m a la is e , f e ver , we i g h t l os s

C u t a ne o us : b u tt e r fl y r ash ( e r yt he ma t ou s r as h o ve r ch e eks an d b r i dg e o f n o se — f ou n d in o n e t h i rd of pa t ie n ts ) (s ee C o lo r Fi g ur e 6 - 1 ) ; p ho to s en si t i vit y; d isc o id le sio n s ( e r yt h em a to us r ai se d p a tc h es wi t h k e ra t ot ic sc al in g ) ; o r al o r n as op h a r ynge a l u lc e rs ; a l op e ci a; R a yn au d ' s p hen o me n on ( vas os p asm o f s ma l l ve ss el s wh e n e xp o s e d t o c ol d , u s ua ll y i n f i ng e rs — fo u nd i n a b ou t 2 0 % o f c as es ) Mu s c u l os ke le t al : j o in t p ai n (m a y be th e fi r st s ym pt o m o f d is e as e — f o un d i n 9 0 % o f p a t ie n ts ) ; a r th r i ti s ( in f lam ma t o r y an d s ymm e tr ic , n o t e r os i ve a s i n R A ) ; ar t h r al g ia s; m ya l gi a wi t h o r wi t ho u t m yo si t is C a r d ia c : p e ri ca r di t is , e nd o ca r di t is (L i bm an - S ac ks en d oc a rd i ti s is a s er i ou s c om p li ca t io n ) , m yoc a rd i tis P u l mo na r y: pl e u ri t is (m os t c om mo n p u lm on a r y fi nd i ng ) , pl eu r al e ff us i on , pn e um o ni ti s ( m a y le a d t o f ib r os is ) , pu l mo n ar y H TN ( r a r e ) H e m a to lo g ic : h em ol yt i c a n em i a wi t h an em i a o r re t ic u lo c yto si s o f c h ro n ic d i se as e , l e uk o pe ni a , l ym ph op e ni a, t h ro mb o c yto p en ia R e n a l: p ro t ei nu r i a > 0. 5 g/ d a y (m a y h a ve n ep h ro t ic s ynd r om e ); ce ll u la r c as t s; g l om e ru l on e ph r it is (m a y h a ve he ma t u ri a ) ; a zo te mi a ; p yu r i a; u re mi a ; H TN I m mu no l og ic : i mp a i re d im mu n e r es p on se du e t o m a n y fa ct o rs , i nc l ud i ng a u t oa n ti b od ie s t o l ymp ho c yt es , a bn o rm al T c el l fu nc t io n , a nd imm u no su p p re ss i ve me d ica t i on s P.238

G I : n au se a / vom i ti ng , d ysp e ps i a, d ysp ha g ia , p e pt ic ul ce r di se as e C N S : s ei zu r es , p s ych os is (m a y b e su b tl e ) , d ep r es si o n, he a da ch es , TI A , c e r eb r o vas cu la r ac ci de nt O t h e r fi n di ng s i nc lu d e con j un c ti vi t is a n d a n i nc r ea s ed in ci d en ce of R a yn au d ' s p h e no me no n a n d S j ög r en ' s s yn d r om e.

FIGURE 6-1 Diagnosis of SLE.
C l i n i ca l c o u r se o f S L E

A c h ro ni c d is e as e ch a r ac t e ri ze d b y e xa c e r ba t io ns an d re mi ss io ns Ma l a r r a sh , jo in t pa in , an d fa t ig u e a r e t he m o st co mm o n i ni t ia l f i nd in gs . W ith mo r e a d va nc e d d is ea se , re n al, p ul mo n a r y, c ar d io va scu l a r, a nd ne r vo us s ys t em s a r e a f fe ct e d.

C. Diagnosis (see Box 6-1 and Figure 6-1 )

P o s i t i ve AN A s c r e e n i ng t e s t — s en si t i ve b u t n ot s p ec if ic ; al mo st al l p a ti en t s wi t h S L E h a ve el e va te d s e ru m A N A l e ve ls . An t i - d s D N A ( i n 4 0% ) an d an t i - Sm Ab ( i n 3 0 %) — Th e p r es e nc e o f e it h e r o f th es e i s d i ag n os ti c o f SL E — ve r y s p ec if ic ( bu t o b vi ou sl y no t se ns i ti ve ) . A n t i -s s D N A ( in 70 % ) An t i h i s t o n e Ab s ( i n 7 0%) a r e p r e s e n t i n 1 0 0 % o f c as e s o f d r u g - in d uce d l up u s. I f n e g at i ve , d r ug - in d uc ed lu p us c a n b e e xc l u de d . R o ( S S - A ) a n d L a ( S S - B ) a r e f o un d i n 1 5 % t o 3 5% . As s oc ia t ed wi t h :

o o o o o

S j ö g re n ' s s ynd r om e S u b ac u te c u ta n eo us S L E N e o n at a l l up us ( wi t h c ong e ni t al he a r t b lo ck ) C o m pl em e nt de f ic ie nc y (C 2 a nd C 4 ) A N A - n e ga t i ve l up us ( se e Ta b l e 6 - 2 )

P o s it i ve L E p re pa r a ti o n: A N A s bi n d t o n uc le i o f da m ag e d ce l ls , p r od uc i ng L E bo d ie s. F a ls e - po si ti ve t es t re su l t f o r s yp h i l is C o m pl em e nt le ve ls a re us u al l y de c re as e d. C B C , r e na l fu nc t io n t es ts ( B U N , c r ea t in in e ) , u r ina l ys is , s e ru m e le ct r ol yt es A n t ic a rd i ol ip i n a nd lu p us a n ti co a gu l an t C o n d i t io n s i n w h ic h AN As a r e e l e va te d

SLE RA S c l er o de r ma S j ö g re n ' s s ynd r om e Mi xe d c o n ne c ti ve t i ss ue d i se as e P o l ym yos i ti s a nd de r ma to m yo si ti s D r u g - in d uc ed lu p us

Box 6-1 Useful Criteria for Diagnosing SLE
A p a ti e nt ha s S L E i f fo u r o r m o r e o f t h es e 1 1 c ri te r i a a r e p r es en t a t an y t im e .

Mu c o c u t an eo us si gn s (ea c h co u n ts a s o ne )

o o o o

B u t t e rf l y r as h P h o t os en si t i vit y O r a l o r n as op h a r yng ea l u l ce r s D i s co id r as h

A r t h r it is

P e r ic a r di t is , p le u ri t is H e m a to lo g ic d is e as e — he m ol yt ic an em i a wi t h r e tic u lo c yto si s , l eu ko p en ia , l ym p ho p en ia , t h r om b oc yt op e ni a R e n a l d is ea se : p r o te i nu ri a >0 . 5 g /d a y, c e ll ul a r c as t s C N S — s e i zu re s, ps yc ho sis I m mu no l og ic m a ni f es ta t io n s — p os i ti ve L E p r ep a ra t i on , f a ls e -p os i ti ve te s t r e s ul t f o r s yp h il is , a n ti - ds D N A , a nt i - S m A b ANAs

D. Treatment
A vo i d s u n e xp o s u re be ca u se it ca n e xa c e r ba t e cu t a ne o us ra sh es . N S A I D s — f or le ss s e ve r e s ym pt om s P.239

E i t h er lo ca l o r s ys t em ic c o r ti co s te r oi ds — f o r ac u te e xa c e r ba t io ns S ys t e mi c s te r oi ds fo r seve r e ma n if es t a ti on s A n t im a la r ia l a ge n ts s u ch a s h yd r o xyc h l o ro q ui n e — f o r c o ns ti t u ti on a l, cu t an e o us , a nd a r t ic ul a r m an i fe s ta t io ns C yt o t o xi c a ge n ts s uc h as c yc l op h os ph am id e — fo r a c ti ve gl om e ru l on ep h r it is Mo n i t o r t he fo l lo wi n g and t r ea t a p p ro p ri a te l y:

o o

R e n a l d is ea se , wh ic h pro d uc es t he m os t s ig n if ica n t m o rb i di t y H TN

S L E p r o gn o s is

Mo s t p a t ie n ts d o n o t a chi e ve no r ma l l if e e xp e c t an c y. W it h p r op e r t r ea t men t , s e ve r e o r g an da ma g e c an be pre ve n t ed an d s ym pt om s co n t r ol le d i n m an y c as es . Th e m os t c om mo n c au ses o f d ea t h a r e o pp o rt u nis t ic in f ec ti o ns a n d r e na l f a i lu r e.

Box 6-2 Drug-Induced Lupus
C e r t a in dr u gs m a y p ro d uc e a lu p us - li ke s yn d r om e t h a t is s im i la r to S L E e xc e pt t ha t i t d o es no t a f f ec t t h e C N S o r ki d ne ys .

I f r en a l o r C N S i n vol ve me n t i s p r es en t , i t i s n o t dr u g - in d uc ed lu pu s . I n a dd i t io n , t he c l ass ic bu t t e rf l y r as h, alo p ec i a, an d u lc e rs a re t yp i ca ll y n o t se e n i n d r ug - in d uc e d l up us . Mo s t p a t ie n ts i mp r o ve a ft e r wi t h d ra wa l o f t he o ff en d in g d r u g. T h e r ef o r e, the p r og no si s i s o b vi ou sl y mo r e fa vo r ab l e . C o m mo nl y i mp li ca t ed age n ts in cl u de h yd ra la zi n e, p r oc a in am id e , i so ni a zi d, c h lo r p ro ma zi n e, me t h yldo p a , a nd qu i ni di n e. L a b or a to r y f in d in gs in d ru g - in d uc ed lu p us : a nt i his t on e a n ti b od i es a r e a l wa ys p re se n t ; t h e r e is an ab se nc e o f an t i -d s D N A a nd an t i - Sm A b .

Box 6-3 Antiphospholipid Antibody Syndrome
A h yp e rc o ag ul a bl e s ta t e t h a t c an be id io p at h ic o r a ss o ci at e d wi t h S L E ( o r o t h e r c o ll ag e n va sc u la r di se ase s s uc h a s sc l er o de r ma ) Typ i c a l fi nd i ng s

o o o o o

R e c u r re n t ve n ou s t h ro mb o si s — p ul mo n a r y e mb o lis m i s a ri sk R e c u r re n t a r te r ia l t h r omb o si s R e c u r re n t f et a l l oss ( ab or t i on s ) Th r o m b oc yt op e ni a L i ve d o r e ti cu la r is

L a b or a to r y f in d in gs : pr ese n ce of lu p us a n ti c oa gu la n t , a n ti ca r di o li pi n a n ti bo d y, o r b ot h . P r o l on g ed P TT o r P T i s n o t c o r re ct e d b y a dd in g n o r ma l p la sm a . Tr e a t m en t i s l on g - te r m an t ic o ag ul a ti o n ( I N R of 2 .5 t o 3 . 5) .

Scleroderma (Systemic Sclerosis)
A. General characteristics
A c h ro ni c c on n ec ti ve t issu e di so r de r th a t c an le ad t o wi de s pr e ad fi b r os is P a t h op h ysi ol o g y: C yt ok in e s s t i mu la t e f i br o bl as t s, c au si ng an ab n o rm al am o un t o f c o ll ag e n d ep os i ti o n. I t i s t h e hi g h q u an t i t y o f c o l l a g en t ha t ca u se s t h e p r o b l em s a s s oc i a te d w i th t hi s dis e a se ( c o m po s i ti o n o f th e co l l ag e n i s n o r ma l ) . S c l er o de r ma is m o re com mo n i n wo m en . A ve ra ge a ge of o n se t is 3 5 to 50 ye a rs . Th e r e a re t wo t yp es of sc l e ro de r ma : d i f fu se an d li m it e d ( se e Ta bl e 6 - 4 ). D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of R a yn a u d ' s ph e n om e no n P r i ma r y — n o o t he r di so r de r e xi s t s S c l er o de r ma SLE

Mi xe d c o n ne c ti ve ti ss ue d i se as e V a sc u li t is (e . g. , Bu e r ge r 's di s e as e ) C e r t a in m e di ca t io ns ( e. g. , β - bl oc ke r s, ni co t in e , bl e om yc in ) D i s o rd e rs th a t d is r up t b lo o d f l o w o r ves se ls , s uch as t hr o mb oa n gi i ti s o bl it e r a ns

B. Clinical features
R a yn a u d ' s p he n om e n on

o o o o

P r e s en t i n a lm os t a l l p at ie n ts ; us ua ll y a pp e a rs b ef o r e o t he r fi n di n g s C a u se d b y va s os pa sm an d th ic ke n in g o f ves se l wa l l s in th e d i gi ts C a n le a d t o d ig i ta l i sc hem i a, wi t h ul ce r at i on an d i n f ar c ti o n/ g an g re n e C o l d t em p e ra t u re an d s t re ss b ri n g a bo u t co l o r cha n g es o f fi ng e rs — b la nc hi n g f i r st , th e n c yan o ti c , a nd t h e n r e d.

C u t a ne o us fi b ro si s

o o o o

Ti g h t e ni ng o f sk in o f t he f a ce an d e xt r e m i ti e s ( sc le r o d ac t yl y r e f e r s t o a c la w l i ke ap pe a r an ce of t he ha n d ) C a n le a d t o c on t ra c tu r es, d is ab i li t y, a n d d is fi g u rem e nt

G I i n vo l vem en t O c c u rs i n m os t p a ti e nt s ( b o t h d if f us e a nd li mi t ed) F i n di ng s i nc lu d e d ys ph ag i a /r e fl u x f r o m e so p ha g ea l imm o bi li t y ( up t o 9 0% o f p a t ie n ts ) , d el a ye d g as t ric em p t yin g , co ns t ip a ti o n/d i a r rh e a, ab d om in al di s te n t io n , a n d p se u do - ob s tr u ct io n . P r o l on g ed ac id r ef lu x m a y e ve n t u al l y l e ad to e s op h ag ea l s t ri c tu r es . P.240

P.241

P.242

P u l mo na r y i n vol ve me n t

o

Mo s t c om mo n c a us e o f de a t h f r om s cl e ro d e rm a

o

I n t e rs ti t ia l f i b ro si s a nd / or p ul m on a r y H TN m a y b e p r es e nt al so .

C a r d ia c i n vol ve m en t : p e ri c a rd ia l e f fu si o ns , m yo car d i al in vo l vem e nt t ha t c an l ea d t o C H F , a r rh yt h mi as R e n a l i n vol ve me n t ( r en a l c r is is — r ap id ma li g na n t h yp e r t en si on ) oc cu r s i n p a t ie n ts wi t h d i f fu se di se as e ( ra r e t o da y) .

Box 6-4 Lupus Glomerulonephritis (GN)
L u p us G N i s t h e mo s t com mo n fi nd i ng ( us ua ll y p re s en t a t di ag n os is ) . Th ere a r e f i ve t yp es of r e n al in vo l vem e nt . Typ e I ( 5 % ): mi ni ma l l es io n s — re na l f a il u re is ve r y r a r e Typ e I I ( 2 0% ) : m es an g ial l up us G N — r en a l f ai l ur e i s r a r e Typ e I I I ( 25 % ) : f oc al p ro li f e ra t i ve G N — re n al fa i lu re is un co mm o n Typ e I V ( 4 0% ) : d i f fu se pr o l if e r at i ve G N — r en al f ail u r e is co mm on Typ e V ( 1 0 % ): m em b r ano u s l up us G N — r e na l f ai lu r e i s u nc om mo n Th e d e g re e o f s ki n i n volve m e nt p re d ic ts pr o gn osi s : d if f us e s cl e ro d er ma ha s a wo r s e p r og n os is t h a n l im it e d sc le r o de rm a.

Table 6-1 Common Laboratory Markers in Rheumatologic Diseases Laboratory Marker Conditions ANAs SLE (almost all patients) Scleroderma Sjögren's syndrome Polymyositis Comments

Highly sensitive for SLE but no others

RF

RA (70% of patients) Healthy population (up to 3%)

Neither sensitive nor specific fo

C-ANCA

Wegener's granulomatosis

Sensitive and specific Can vary with disease activity

P-ANCA

Polyarteritis nodosa

70% to 80% sensitive for micro PAN

Not specific Lupus anticoagulant ESR Antiphospholipid antibody syndrome

Infection (acute or chronic) Malignancy Rheumatologic diseases Miscellaneous (tissue necrosis, pregnancy)

Low sensitivity and spec Major uses: diagnose/ru inflammatory process an course of inflammatory conditi

C-reactive protein

Inflammatory states and infection Miscellaneous conditions (e.g., MI, vasculitis, trauma, malignancy, pancreatitis)

Primarily used for infect more sensitive and specific th If levels are markedly el (>15), bacterial infection is like

Table 6-2 Antinuclear Antibodies in Rheumatologic Diseases Normal SLE (%) (%) 1– 10 — — — 95

Antibody ANA

Drug MCTD* Sjögren's Scleroderma CREST Dermatomyo LE (%) (%) Syndrome (%) (%) Polymyositis (%) 100 95 70 80 80 80

Anti-ds DNA Antihistones Anti-uroporphyrin isomerase ribonucleoprotein

60 60 40

— 90 —

— — 90

30 — —

— — 15

— — 10

— — 15

Anti-Sm Anti-Ro Anti-leucine aminopeptidase Antiscleroderma-70 Anticentromere
*

— — —

40 40 15

— — —

— — —

— 50 60

— — —

— — —

— — —

— —

— —

— —

— —

— —

20 30

10 80

— —

MCTD, mixed connective tissue disease. Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:1454, Table 188.1.

Table 6-3 HLA Associations With Rheumatic Diseases Disease SLE Sjögren's syndrome RA Ankylosing spondylitis, Reiter'S syndrome, psoriatic arthritis Associated HLA

HLA-DR2 and HLA-D HLA-DR3 HLA-DR4 HLA-B27

C. Diagnosis
D i a g no st ic t es ts a r e o f l im i te d u t il i t y. Alm o st al l pa t i en ts ha ve el e va t ed AN A s ( hi g h s e ns it i vi t y, l o w s pe ci f ic i ty) .

An t i c e n t r o me r e an t i bo dy i s ve r y s p ec i fi c f o r t h e l i mi t ed fo r m. An t i - t o p o i s om e r as e I ( an t is cl e r od e rm a -7 0 ) A b i s ve r y s p ec if ic fo r th e di f fu s e f o rm . B a r i um s wa l l o w ( e so ph ag e al d ys m ot i li t y) an d p u lm o na r y f un c ti on t es t a r e u s ed to de t ec t c om p li ca t io ns .

T we n t y p e r ce n t o f p a ti ent s wi t h s cl e ro d er m a h a ve S j ö gr e n 's s ynd r om e . I n pa t ie n ts wi t h Sj ö gr e n 's s ynd r om e , se a rc h f o r an oc cu l t l ym ph om a (l oo k f o r l ym p ha d en - op a th y a nd he p a to sp l en om eg a l y) .

D. Treatment
N o e f fe ct i ve c u re Tr e a t s ymp t oms — N S A I Ds f or mu sc ul os ke l et a l p ain s , H 2 bl oc ke r s o r p r o to n p um p i n hi b it o rs fo r es op h ag e al r e f lu x R a yn a u d 's ph e no me n on — A vo i d c o ld an d sm ok i ng , ke ep ha n ds wa r m ; i f se ve r e , u se c a lc iu m ch a nn e l b lo ck e rs . Tr e a t p ul mo n ar y a n d r ena l c om p li ca t io ns if p re sen t .

Sjögren's Syndrome
A. General characteristics
S j ö g re n ' s s ynd r om e i s an a ut o imm u ne di se as e mo s t c omm o nl y se e n i n w o m en . L ym p ho c yt es i n fi l t ra t e an d de st r o y t he la cr im a l an d s a li va r y g la nd s . A m ul t io r ga n d is e as e ( can a ls o i n vol ve th e s ki n , lu n gs , th yr o id , ves se ls , an d li ve r ) P r i ma r y ve r s us s ec on d a ry S j ö g re n ' s s yn d ro me P.243

o

P r i ma r y S j ög r en ' s s yn d ro m e: d r y e yes a n d d r y mo u t h, al o ng wi t h l ym ph o cyt i c i n f il t ra t io n o f th e m in o r sa l i va r y gl an ds ( on hi st o lo g y) ; pa t ie n ts do no t h a ve a n o th e r r h eu ma t ol o gi c d is e as e

o

S e c on d ar y S j ög r e n 's s ynd r o me : d r y e ye s a nd dr y m o ut h a l on g wi t h a c o nne c ti ve t i ss ue di se a se ( R A , s yste m ic s cl e ro si s , S L E , p olym yo s i ti s )

P a t i en ts ha ve in c re as e d r i sk of no n - H od gk i n 's l ym p ho ma . Ma l i gn a nc y is th e m os t c om mo n c a us e o f d ea t h .

Table 6-4 Diffuse Versus Limited Scleroderma Diffuse Widespread skin involvement Limited

Skin involvement limited to distal extremit (and face, neck)—sparing of the trunk

Rapid onset of symptoms (skin and other complications occur rapidly after onset of Raynaud's phenomenon)

Delayed onset: Skin involvement occurs sl the onset of Raynaud's phenomenon. Th the patient has a long history of Raynaud phenomenon before other symptoms beg

Significant visceral involvement (i.e., fibrosis of internal organs)—lungs, heart, GI tract, kidneys

Visceral involvement occurs late—pulmon and ischemic vascular disease; minimal tional symptoms Anticentromere antibody is found in most

Associated with ANAs but absence of anticentromere antibody Poorer prognosis—10-year survival is 40% to 65%

Better prognosis than diffuse form Normal life span is expected in most cas unless severe pulmonary HTN develops.

Peripheral edema (of hands and legs), polyarthritis, fatigue and weakness (muscle involvement), carpal tunnel syndrome Renal failure can occur, but now rare Interstitial lung disease more common

CREST syndrome is a variant. Calcinosis of the digits Raynaud's phenomenon Esophageal motility dysfunction Sclerodactyly of the fingers Telangiectases (over the digits and under th

B. Clinical features
D r y e ye s — bu r n in g , r ed ne ss , bl u r re d vis io n D r y m o u th A r t h r al g ia s, a rt h ri t is , fa tig u e Ma n y e xt r a g l a nd ul a r m an i f es ta t io ns (m o r e co mmo n in p rim a r y di se a se ) , su c h as ch r on ic a r t h ri t is , i n te r st i ti al ne p hr i t is , a n d va sc ul i ti s

C. Diagnosis

A N A s a re p re se n t i n 9 5% o f p a ti en t s. R F i s p r ese n t i n 5 0 % t o 7 5% o f p ati e n ts wi t h s ec o nd a r y di se as e . R o ( S S - A ) p r es e nt in 55% o f p a ti en t s, an d L a ( SS - B ) A bs p re se n t i n 4 0% o f pa ti e n ts . N o n sp ec i fi c f i nd in gs : i n cr e a se d e r yt h ro c yt e se d im e nt a ti o n r a te ( E S R ) , n or m oc yt i c, n o r mo ch r om ic an em ia , le u ko p en ia P a t i en ts wi t h an t ib od i es t o R o (S S - A ) ar e a t in cr ea s ed r isk o f h a vin g a c h il d wi t h n e on a ta l SL E ( wi t h c on g en i ta l h ea r t blo ck ) .

D. Treatment
P i l oc a rp i ne (e n ha nc es se c r et i on s) A r t i f ic ia l t e ar s f o r d r y e ye s G o o d or a l h yg ie n e N S A I D s , s t er o id s f o r a r th r a lg i as , a r th r i ti s P a t i en ts wi t h s ec o nd a r y S j ö g re n ' s s ynd r om e — th er a p y f o r co n ne ct i ve ti ss ue d is ea se

Mixed Connective Tissue Disease
Mi xe d c o n ne c ti ve ti ss ue d i se as e i s a n " o ve rl ap " syn d r o me wi t h c li n ic al fe at u r es sim i la r t o t ho se of S L E, R A , s yst e mi c sc l er o si s, an d p o l ym yo si t is . F i nd i ng s co ns is t en t wi t h e a ch of t he se di se as es do n ot ne ce ss a ri l y oc cu r si m ul t an eo u sl y. I t us u al l y t a ke s s om e t i me f or a p a tt e rn t o b e id e n ti f ie d a nd a d ia g no sis o f mi xe d c on n ec ti ve t iss u e d is ea se t o b e m a de . C l i ni c al fi nd i ng s i nc lu d e p u lm o na r y in vo l vem e n t, e s op h ag ea l d ys f un ct i on , p o l ya r th r it is , s cl e r od ac t yl y, c u ta n eo us m an i fe s ta t io ns , m yo pa th y, a nd R a yn au d ' s p he no m en o n. Th e p r es e nc e o f a n ti - U 1 -R N P A b s i s a k e y la bo r at o r y f in d in g . H i gh A N A an d R F m a y b e p r e se n t. Tr e a t m en t va ri es ac co r din g to wh i c h sp ec i fi c d is ea s e p r ed om in a te s .

RHEUMATOID ARTHRITIS (RA)
A. General characteristics
R A i s a c h r on ic in f l am ma t o r y a u t o im mu n e d is eas e i n vo l vin g t h e s yn o vi u m o f jo i n ts . Th e i n fl am e d s yno vi um ca n c a us e d am ag e to c a r ti l ag e a n d b on e . I t is a s yst em ic di se a se th a t h as ma n y e xt r a - a r ti cu l a r m an if e st a ti o ns (s ee b e lo w) . Th e u su a l a g e of on s et is 20 t o 4 0 ye a rs ; i t is m or e co mm on in wo m en t han i n me n (3:1).

D i s ea se se ve r it y i s va r i ab l e — s om e p a ti en t s h a ve m od e r at e re st r ic t io ns and a r e ca p ab le o f pe r f o rm in g a ct i vi ti es of d ai l y li vi n g, wh e r e as o th e r s a re co n fi n ed to a w h e el c ha i r o r bed. E t i ol o g y is u nc e r ta in . I t m a y be ca us e d b y an in fe c ti o n o r a s e r ie s o f i n fec t io ns (m o st l i ke l y vi ra l ) , b u t g en e ti c p r e di sp os i ti o n is ne ce ssa r y.

B. Clinical features
S ym m e t r i c a l in f la mm at or y p o l ya r th r it is ( s ym me t r ic a l j oi n t s we l li ng is th e m os t c om mo n s i gn ) — ca n i n vol ve e ve r y j o in t i n t h e b od y e xc e p t t h e D I P j o in t s . P.244

o o o

P a i n o n m ot i on of jo i nt s/t e n de r ne ss in jo in t s J o in ts co mm on l y in vo l ved i nc lu de j oi n t s o f t he ha n d s ( P I P , M C P ) a n d w ri s t s , k n ee s, a nk le s, el b o ws , hi p s, an d s ho u ld e rs . C h a r ac t e ri st ic ha n d d e f or m i ti es

  

U l n a r d e via t io n o f th e MC P j o in ts (s e e F ig u r e 6 -3 A ) B o u t on ni è r e d ef o r mi ti es o f t he P I P j oi n ts ( PI P fl exe d , D I P h yp e r e xt e n d ed ) (s ee Fi gu r e 6 - 3 C ) S w a n - ne ck c o nt r ac t u re s o f t he fi n ge rs ( MC P f l e xe d , P I P h yp e re xt e n d e d, D I P f l e xe d ) (s ee Fi g u re 6 - 3 B )

P.245

P.246

C o n s ti tu t io n al s ym p to ms c an be p ro mi n en t

o o o

M o r n in g st i f f ne s s ( p re se n t i n a l l p at i en ts ) — im p ro ve s a s t h e d a y pr o g re ss es L o w- g r a d e f e ve r , we i g h t l o ss F a t ig u e ca n b e p r om i ne nt b ec au s e t hi s is a s ys tem ic di se as e .

C e r vi c al s p in e i n vol ve m en t is c om mo n a t C 1 - C2 (s u bl u xa t i o n a nd in st a bi li ty) , b u t i t i s l e ss c om mo n i n t h e l o wer c e r vic al s p in e .

o

I n s ta bi l it y o f t h e ce r vi ca l s pi n e is a p o te n ti al l y li fe - t h re a te n in g c om pl ic a tio n of R A . Mo s t p a ti en t s d o n ot h a ve n e u ro lo g ic i n vo l vem e nt , bu t i f th e y do , i t ca n be p r o g re ss i ve a nd f at a l i f no t t re a te d s u rg ic a ll y.

o

Th i s is s e en in 30 % t o 40 % of pa t ie n ts . Al l p a ti en t s wi t h R A sh ou l d h a ve c e r vic a l sp i ne r ad io g r aph s b e fo r e u n de r go i ng any s u r ge r y ( d ue to r isk o f n e u ro l og ic in ju r y d u ri n g in t u ba t io n ) .

C a r d ia c i n vol ve m en t m ay i n cl u de pe r ic a rd i ti s, per i c ar d ia l e f fu si o ns , c on du c ti o n a b n or ma l it i es , a nd va l vula r in c om pe t en ce . P u l mo na r y i n vol ve me n t — u s ua ll y p le u r al ef f us ion s ; i n te rs t i ti al fi b r os is ma y o cc u r O c u l ar in vo l vem e nt — e pis cl e r it is o r sc le r i ti s S o f t ti ss ue s we l l i ng ( ra t he r t h a n b o n y e n la r ge me nt ) D r yi n g of mu co us m em b ra n es : Sj ö g re n 's xe r o s t om i a S u b cu t an e ou s r h e um a toi d n od u l es o ve r e xt e n sor s u rf ac es , m a y al so oc cu r in vi sc e ra l s t r uc t ur es — e .g . , l u ng s, p l eu r a , p e ri ca r di um ( se e C o l o r F ig u re 6 -2 ) P.247

o o

P a t h og no m on ic fo r R A N e a r l y al wa ys o cc u rs i n s e r op os i ti ve pa t ie n ts (i . e. , t ho se wi t h R F )

FIGURE 6-2 The clinical course of rheumatoid arthritis can be grouped into four classes of patients.

FIGURE 6-3 Rheumatoid arthritis. A. Ulnar deviation at metacarpophalangeal joints. B. Swanneck deformity. C. BoutonniÈRe deformity.

Box 6-5 Diagnosis of Rheumatoid Arthritis
A p a ti e nt ha s R A i f f ou r o r mo r e o f t h es e s e ven cr i t e ri a a r e p r es en t at an y t im e .

Mo r n i n g st i ff n es s f o r a t le a st 6 we ek s A r t h r it is o f t h re e o r m o re j o in ts la s ti ng at l e a st 6 we e k s — MC P , P I P , wr i s t , e l bo w, k n ee , a n kl e , MI P j o i nt s S ym m e tr ic a rt h r it is fo r a t l e as t 6 we e ks A r t h r it is o f h an d j oi n ts for a t l e as t 6 we e ks — P I P, MC P , o r wr i s t j o in t R h e um a to i d n od ul e s Serum RF R a d i og r ap h ic c ha n ge s co n si st e nt wi t h R A (e r os io n s a nd p e r ia r t ic ul a r d eca l ci f ic at i on ) R A i s u n l i ke l y i f :

J o in t d is t r ib u ti o n is no t s ym me t ri c O R D I P i s i n vo l ved O R C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( e sp ec i al l y m o rn i ng st i ffn e ss ) a r e a bs e nt P o o r p r o gn o s ti c i n d ic at o r s i n R A

H i g h R F t it e rs S u b cu t an e ou s n od ul e s E r o si ve a r th r i t is A u t o an t ib od i es to R F

Table 6-5 Extra-articular Manifestations in Rheumatoid Arthritis

Constitutional symptoms Cutaneous

Malaise, anorexia, some weight loss, fever Skin becomes thin and atrophic and bruises easily Vasculitic changes/ulcerations involving fingers, nail folds Subcutaneous rheumatoid nodules (elbows, sacrum, occiput)— pathognomonic for RA

Pulmonary

Pleural effusions (very common)—Pleural fluid characteristically very low glucose and low complement. Pulmonary fibrosis—with a restrictive pattern on pulmonary functio and a honeycomb pattern on CXR Pulmonary infiltrates Rheumatic nodules in lungs (similar to those on skin)—can cavitate become infected

Cardiac

Rheumatic nodules in heart—can lead to conduction disturbances (heart block and bundle branch block) Pericarditis—in 40% of patients with RA Pericardial effusion

Eyes

Scleritis Scleromalacia—softening of the sclera; if not treated may perforate, leading to blindness Dry eyes (and dry mucous membranes in general); may develop Sjög syndrome

Nervous system

Mononeuritic multiplex—infarction of nerve trunk Patient cannot move the arm or leg; implies systemic vasculitis, which is a bad sign. Triad of RA, neutropenia, and splenomegaly Also anemia, thrombocytopenia, and lymphadenopathy Associated with high titers of RF and extra-articular disease Increased susceptibility to infection

Felty's syndrome

Usually occurs fairly late in the disease process

Blood

Anemia of chronic disease: mild, normocytic, normochromic anemia Thrombocytosis

Vasculitis

A microvascular vasculitis—can progress to mesenteric vasculitis, PAN, or other vascular syndromes

Table 6-6 Synovial Fluid Analysis Appearance of Fluid Clear Clear, yellow; possibly red if traumatic Cloudy yellow WBC/mm3 <200 <2,000

Condition Normal Noninflammatory arthritis (OA/trauma) Inflammatory arthritis (RA, gout, pseudogout, Reiter's syndrome) Septic arthritis (bacterial, tuberculosis)

PMNs <25% <25%

Other Findings

RBCs for trauma

>5,000

50% to 70%

Positively birefringe crystals with pseu negatively birefri crystals with gout

Turbid, purulent

Usually >50,000

>70%

Synovial fluid cultu positive for most bacterial arthritis gonococcal (only positive)

C. Diagnosis
L a b or a to r y f in d in gs

o

H i g h t i te r s o f RF a re as so c ia t ed wi t h m o re se ve re d is ea se an d a r e g e ne ra l l y n o ns p ec if ic . R F is e ven tu a ll y p r es en t in 80 % o f pa t i en ts wi t h R A (m a y b e a b se n t e a r l y i n th e d is e as e) , bu t i s a ls o p r es en t i n u p to 3 % of t he he al t h y po pu l at i o n.

o o o o o

E l e va t ed E S R , C - r e ac ti ve p r ot e in N o r m oc yt ic no r mo ch r om ic an em i a ( a ne mi a o f c h ro n ic di se as e )

R a d i og r ap hs L o ss o f ju xt a a r t ic u la r b on e m as s (p e ri a r ti cu la r ost e o po r os is ) ne a r t he f in ge r j o in t s N a r r ow in g o f t h e j o in t s p a ce ( du e t o t h in n in g of t h e a r ti cu la r c a r ti l ag e ) is u s ua ll y s ee n l a te in th e d i se as e . B o n y e r o s i o n s a t th e ma r g in s o f t h e j oi n t

S yn o vi a l f l ui d a na l ysi s ( se e Ta b le 6 -6 ) i s n on sp e ci f ic . I n R A , c ha n ge s i n j oi n ts a r e us ua ll y m or e e xt e ns ive t h an in O A be ca u se th e en t i re s yn o vi um i s i n vo l ve d in R A . N ot e t h at o s te op h yt es (c h a ra ct e ris t ic of O A ) ar e no t pr e sen t in R A .

D. Treatment
P r i nc i pl es of t re a tm e nt

o

Th e g o al s o f t r ea t me n t ar e t o p r e ven t o r ha l t j oi n t d es t r uc ti o n a nd t o co me a s c l os e t o c li ni ca l re mi ss ion as po ss i bl e wh i l e a vo id i ng t he to xi c i t y o f a nt i -R A m e di ca t io n .

o

Tr e a t m en t m us t b e i n di vid u al i ze d t o t h e p at i en t . A t r e at me n t r e gi me n t h at wo r k s f o r on e p a ti e nt m a y n ot wo r k f o r a n ot h e r.

E xe r c i s e h e lp s t o m ai nt ai n ra n ge o f mo t io n a n d mu sc l e s t re ng t h . S ym p t om a ti c t r ea tm e nt

o o

N S A I D s a re th e d r ug s o f c ho ic e fo r c o nt r ol o f p ain . Th e y p la y a n im p or t a nt r o le i n c o nt r o ll in g i n fl am ma t io n an d s ho u ld be pa r t o f m os t t r e at me n t r e gi me ns . C o r t ic os t e ro i ds (l o w - d ose ) — U s e t he se i f N S A I Ds d o n o t p r o vid e a d eq u at e r e li e f .

  

S h o r t - te rm t re a tm e nt m ay b e ap p r op r ia t e. A vo i d lo ng - t e rm , h ig h - dos e s t e ro id s . L o n g t e rm , l ow - d os e c o rt i co s te r oi ds ma y ac t ua l l y a l te r th e c ou r se o f t he d i se as e (h a ve b e en s h own t o d im in is h ra d io g ra ph i c p r og r es si on ) — mo r e s t ud i es a r e n e ed e d b ef o re t hi s c an be c o ns id e re d a di se as e -m o di f yi ng drug.

P.248

D i s ea se - mo d if yi n g d ru g s

o

G e n e r al p ri nc ip l es

C a n r ed uc e m o rb id i t y and mo r t al i t y (b y n ea r l y 30% ) — b y li mi t in g c om p li ca t io ns , s lo wi n g pr o g r es si on o f di s ea se , an d p re se r vi ng jo i nt f u nc t i o n

 

S h o ul d b e i n it i at e d e a rl y ( a t th e t im e o f d i ag n os is) Th e y h a ve a s lo w o n se t o f ac t io n ( 6 we e ks o r lo ng e r fo r ef f ec t t o b e s e en ) , s o b eg i n t r ea t in g R A wh i l e wa i t in g f o r t h e d i se as e -m o di f yin g t h e r ap y t o t ak e e f fe c t. On c e t he e ff ec t is e vi d en t , g r a du al l y t ap e r a nd d i sc on t in u e N S A I D s a nd c o r ti co s te r oi ds an d c on t in u e t h e d is ea se m o di f yi ng p ro g ra m.

o

F i r st - li n e a ge n ts

Me t h o t r e xa t e

 

Mo s t p o pu l a r t r ea tm e nt ri g h t n o w — f i rs t - li ne th e r ap y. I n i ti a l im p ro ve me n t i s see n in 4 t o 6 we e ks . Ne a rly 8 0 % o f t re a te d p a t ie n ts wi l l e xp e r i en ce m o de r a te to e xc e ll e nt s ym p to ma t ic b e n ef i t f r om tr e at m en t ; re m iss i on is ra r e .

S i d e e f fe ct s i nc l ud e G I up s et , or a l u lc e rs (s to m at it i s ), mi ld a l op e ci a, b on e m ar r o w su p p re ss io n , h e pa t oc el lu la r in j u r y, a nd i d io s ync r a ti c i nt e rs t it i al p n e um on i ti s, wh i ch ma y l e ad t o p u lm o na r y f ib r os is .

      o

C l o se l y mo ni t o r l i ver a nd r e n al fu nc t io n . S u p pl em e nt wi t h fo l at e .

H yd r o xyc h l o ro q ui ne Th i s is an al te r n at i ve fi rst - l in e a g en t , b u t us u al l y n o t a s e f fe c ti ve a s m e th o t re xa t e . I t r eq u i re s e ye e xa m i n at io n s e ve r y 6 m on t hs b ec au s e o f r is k o f vi s u al lo ss d u e t o re ti n op a t h y (a l th o ug h q ui t e r a re ) . S u l f as al a zin e — al t er n a te f i rs t - li ne a ge n t, bu t l es s e f f ec ti ve th a n m e th o t re xa t e

S e c on d -l i ne ag en t s i nc lud e go ld co mp o un ds , p e nic i ll am in e , a za t hi op r i ne , a n d c yc lo s po r in e .

S u r g e r y (i n s e ve re c a se s)

o o

S yn o ve c to m y ( ar t h ro sc op i c ) d ec re a se s j oi n t p ai n a n d s we l li n g b ut do es no t p r e ve n t x- r a y p r o g r es si on a nd do es no t i mp r o ve jo i n t r a ng e o f m ot i on . J o in t re p la ce me n t su r g ery f o r se ve r e p ai n u n r es po n si ve to co ns e r va ti ve m e as u re s

V a r i a n ts o f R A

F e l t y' s s yn d r o m e : a n e mi a , n e ut r o pe ni a , s pl en ome g al y, a nd R A

J u ve n i l e R A: b e g i n s b efo r e 18 ye a rs o f a g e. E xt r a - a r ti cu l a r ma n if es t at i ons ma y p r e do mi n at e ( S ti l l 's di se a s e ) , or a rt h r it is ma y p re d om i na t e. C o m bi n at i on th e ra p y wi t h f i rs t -l in e dr u gs (m e th o tr e xa t e , h yd r o xyc h l o ro q uin e , a n d s u lf as a la zi n e) p ro d uc es h i gh e r re mi ss io n ra t es .

CRYSTAL-INDUCED ARTHRITIDES Gout
A. General characteristics
G o u t is i n fl am ma t o r y m on o a r ti cu la r a rt h ri t is c a use d b y c r ys ta l li za ti o n o f m o no so d iu m u r a t e i n jo i nt s . H yp e r u ri ce m ia is a ha l lm ar k o f th e d is e as e, bu t it do es no t b y i t se l f i n di ca t e g o ut . N i n e t y p e rc e nt o f p at i en ts a re m e n o ve r 3 0 ye ar s o f ag e . W ome n a re no t af f e ct e d u nt i l a f t e r me n op a us e. P a t h og en e si s

o

I n c re as e d p r od uc t io n o f u r i c ac i d

   o

H yp o xa n t h i n e -g ua n in e ph o sp h or i bo s ylt r a ns fe r ase d ef ic i en c y — e. g . , i n L e sc h - N yha n s yn d ro me P h o sp h or i bo s yl p yr o ph os p ha t e s yn th e ta se o ve rac t i vi t y I n c re as e d ce l l t u rn o ve r as so ci a te d wi t h a nu mb e r o f co nd i ti o ns , i nc lu d in g c a nc e r ch em o th e r ap y, ch r o ni c h em ol ys is , a n d h em a to l og ic m a li gn a nc ie s

D e c r ea se d e xc r e t i on of u r i c ac i d ( ac co u nt s f o r 90 % of ca se s )

  
P.249

R e n a l d is ea se N S A I D s , d i ur e ti cs A c i do si s

P a t h op h ysi ol o g y of in f lam ma t io n

o o o

P MN s p l a y a k e y r ol e i n t h e a cu t e i n fl am ma t io n of g ou t . I t d e vel op s wh e n u ri c a cid c r yst a ls c ol l ec t i n t he s yn o vi al fl u id as th e e xt r a c e l l u la r fl u id be co me s s a tu r a te d wi t h u ri c a ci d . I g G s c o at m o no so d iu m ur a t e c r ys ta ls , wh ic h a r e p h a go c yti ze d b y P MN s , l e a di n g t o t he re l ea se of in f la mma t o r y m e di a to r s a nd p ro te o l yt ic e n zym es f ro m t h e P MN s , wh i c h t he n re su l t i n in f la mm at i on .

P r e c i p it a n ts o f a n a c ute g o ut y a t t a c k

D e c r ea se in te mp e r at u r e D e h yd r a ti o n S t r e ss (e mo t io n al or ph ys ic a l ) E xc e s s i ve a lc o ho l i nt a ke S t a r va t io n

B. Clinical features (four stages)
A s ym p to ma t ic h yp e r ur ice m ia

o o o o

I n c re as e d se r um u ri c ac id l e vel in ab se nc e o f c li ni c al fi n di ng s o f g o ut , m ay b e p r e se n t wi t h o ut s ym p to ms f or 10 t o 2 0 ye a rs o r l on g e r S h o ul d n o t b e t r e at e d b ec a us e o ve r 9 5 % o f p a ti en t s r em a in as ym pt om a ti c

A c u te go u t y ar t h ri t is P e a k a ge of on se t is 4 0 t o 60 ye a rs of ag e f o r me n I n i ti a l a tt ac k u su a ll y i n vol ve s o n e j oi n t o f t h e l o we r e xt r e m it y

  o o o o o o o o o

S u d de n o n se t o f e xq u i s ite p ai n — Th e p a ti en t m a y b e un a bl e t o t o le r a te a b e d s he e t o n a f fe ct e d j oin t . Pa i n o f te n wa ke s t h e p a t ie n t f r om s le e p. Mo s t o f t en a ff ec ts t he big t oe — t he fi r s t me t at a rso p h al an g ea l j oi n t ( p o d ag r a ) . O th e r c omm on j oi n ts a f f ec te d a r e a nk le s a n d k ne es .

P a i n a nd ce ll u li t ic c ha n ge s — e r yth em a , s we l li n g, t e n de r ne ss , a n d wa r m t h F e ve r m a y o r m a y n o t b e p r es e nt . A s it r es ol ve s , t he pa t ie nt m a y h a ve d es q ua ma t ion o f o ve r l yin g s ki n .

I n t e rc r it ic a l g ou t A n as ym p to ma t ic p e ri o d a f t e r t he in i ti a l a tt ac k . Th e pa t ie n t ma y n o t h a ve a n o th e r a t ta ck fo r ye a rs . S i xt y p e r c e nt o f p at i en ts h a ve a r ec u r re nc e wi t hin 1 yea r . So me pa t ie n ts ( f e we r t h a n 1 0% ) ne ve r ha ve ano t h e r a tt ac k o f g o ut . Th e r e is a 7 5% li ke li h ood o f a s ec o nd at t ac k wi t hi n th e f i rs t 2 ye a rs . A t t a cks te n d t o b ec om e p o l ya r ti cu la r wi t h i nc r e as e d se ve r i t y o ve r t im e.

C h r o ni c t o ph ac e ou s g ou t O c c u rs i n p e op l e wh o h ave h a d p oo r l y c o nt r o ll ed g o u t f o r mo r e th an 10 t o 2 0 ye a r s . To p h i

  

A g g r eg a ti o ns o f ur a te c rys t a ls s u r ro u nd e d b y gi an t ce ll s i n a n i n f la mm at o r y r ea ct i on S e e n o nl y a f te r s e ve r al a t t ac ks o f ac ut e g o ut ; not e d a f t er an a ve ra g e o f 1 0 ye a rs fo ll o wi n g t h e i ni t i al at t ac k To p h i c a us e d ef o rm i t y an d de st r uc t io n o f ha r d an d s o f t t is su es . I n j o in ts , t h e y le a d t o d es t r uc ti o n o f ca r ti l ag e a n d b on e , t r i g g e ri n g se co n da r y d e g en e ra t io n a n d d e vel op m en t o f ar t h ri t is . Th e y m a y be e xt r a - a r ti cu l ar .

o

C o m mo n l oc a ti on s o f t o ph i : e xt e n s o r s ur f ac e o f fo r e a rm s, el bo ws , k ne es , A c h il le s t e nd on s , a nd pin n a o f e xt e r n a l e a r

I f u nt r ea t ed , an ac ut e g ou t y a t ta ck t ypi ca l l y l as t s 7 t o 1 0 d a ys a nd th e n r es o l ves . Se ve r e e p is o de s ma y l as t l o ng e r.

C. Diagnosis
J o in t a sp i r at i on an d s yno vi a l f l ui d a na l ysi s (u nd er a po l ar i zi ng m ic r os co pe ) is th e o n l y wa y t o m ak e a d ef in i ti ve d i ag n os is — ne e d le - sh a pe d an d ne g a ti ve l y b i r e f r i n g e n t u r a te c r ys t a l s a p pe a r i n s yn ovi a l fl u id . S e r u m u ri c a ci d i s n o t he l p fu l i n d ia g no si s b ec aus e i t c a n b e n o rm al e ven d u ri n g a n a c ut e g o ut y a t ta ck . R a d i og r ap hs r e vea l p u nch e d -o u t e r os io ns wi t h an o ve r h an gi n g r im of co r t ic a l b on e . D o a G r am s t ai n a nd cu l tu r e of th e s yn o vi al fl ui d to r ul e ou t s ep t ic a r t h ri t is, wh i c h i s t he mo st wo r r i s o me di ag n os is o n th e di f fe r e nt i al l is t . C o m p l ic a t in s o f g ou t N e p h r ol it h ia si s — ri sk i s sm a ll (l es s t h an 1% pe r ye a r ) D e g e ne r a ti ve ar t h ri t is o cc u rs in le ss th a n 1 5% of p a t ie n ts . I nc i de nc e i s d ec r e as in g d ue t o e ff ec t i ve t r ea t me n t o f h yp e r u ri ce mi a a n d co ns eq u e nt p re ve n ti on o f t op ha c eo us go u t .

D. Treatment
I n al l s ta g es , a vo i d se con d a r y c a us es of h ype r u ric em i a.

o o o o
P.250

Me d i c a t io ns th a t i nc r ea se u ri c a ci d l e ve ls (t h ia zid e an d l o op di u re t ics ) O b e s it y R e d uc e a lc o ho l i n ta ke . R e d uc e d i et a r y pu r in e i nt a ke .

P.251

A c u te go u t

o o

B e d re s t is im po r t an t . Ear l y a mb u la ti o n m a y p r ec ip i t at e a r ec u rr e nc e . NSAIDs

  o

Tr e a t m en t o f c h oi ce in ac u te go u t ( i nd om e th ac i n i s tr a di t io na l l y u s ed , b u t o t h e r N S A I D s a re e ff ec t ive ) V e r y e f fe c ti ve in re l ie vi ng p ai n p r om p tl y; be s t i f in i t ia t ed ea r l y — a d el a y i n in i ti at i ng th e r ap y ca n im p ai r re sp o ns e .

C o l ch ic i ne

 

A n a lt e rn a ti ve f o r p at i en ts wh o ca n no t t a ke N S A ID s o r d id no t re sp o nd t o NSAIDs E f f e ct i ve b u t l ess f a vo red b ec au se 80 % o f t re a ted p at i en ts de ve l op s i gn i fi ca n t n au se a / vom it in g , a b do mi n al c r am ps , an d s e ve r e d ia r r he a . C o m pl i an ce te n ds to be lo w d u e t o t he se si de ef fe c ts .

 o  

I t is c o nt r a in di ca t ed in re n al in su f f ic ie nc y a nd c yt o p en ia .

C o r t ic os t e ro i ds O r a l p re d ni so ne ( 7 - t o 10 - d a y c o u rs e) i f p at i en t d o es no t re sp o nd to o r c a nn o t t ol e r at e N S AI D s a n d c ol ch ic i ne I n t r a -a r ti cu l a r co r t ic os te ro i d i nj ec t io ns ( if on l y one j oi n t is in vo l ve d ) — d r a ma t ic re li e f o f s ym pt om s

P r o p h yla c ti c t he r ap y

o

W ait u nt i l p at i en t h as had a t l ea s t t wo a cu t e g ou ty a t t ac ks (o r p e r h ap s t h re e ) b e f o re in it i at i ng p ro ph yl ac t ic th e ra p y. Two a t t ac ks p e r yea r is s om e ti me s us e d a s a r ou g h g ui de l in e . Th is is be ca us e t h e s ec on d a t t ac k ma y t ak e yea r s t o o cc u r ( i f at al l ) , a nd s o th e r is k - t o - be n ef i t r a ti o fo r p r o ph yl a ct ic me di ca t io n (a l lop u r i n o l o r u ri co su r ic ag e nt s ) is no t f a vor a bl e a f te r on e g ou t y a t ta ck .

o

W hen g i vin g p r op h yl a xi s, a dd ei t he r c o lc hi ci n e o r a n N S A I D f o r 3 to 6 mon t hs t o p r e ve n t a n ac u te a tt ac k . Th e c ol ch ic i ne o r N S A I D c an t he n b e d is co n ti n ued , an d t h e p a ti e nt ca n r e ma in on t he u ri co su r ic ag e nt o r a l lo pu r i no l i nd e fi n it e l y.

o

Th e c ho ic e o f wh e t he r to u se u ri co su r ic d ru gs o r a l lo p u ri no l d e pe n ds o n ho w m uc h u r ic ac id is e xc r e ted i n t he u ri n e in a 2 4 -h ou r p er i od .

U r i c os u ri c d ru g s ( p ro b ene c id , s ul f in p yr a zo ne ) — I f t h e 2 4 - ho u r u r in e u r ic a c id is < 8 00 mg / da y, t his in d ic at es un d e rs ec r et io n of u ra t e. Th e se d ru gs i n c re as e r e na l e xc r e t i on o f u ri c ac i d; us e t h em o nl y i n p a ti e nt s wi t h n o r ma l r e na l f u nc ti o n. Th e y a r e co n t ra i nd ic a te d if t h e p at i en t h as a h i st o r y of r en a l s to ne s .

A l l op u ri n ol ( a xa n t h i ne oxi d a s e in hi b it o r , d ec r ea se s u r ic ac id s yn t he si s ) — I f th e 2 4 - hou r u ri n e u r ic a ci d i s > 800 mg / da y, t hi s i nd ic a te s o ve r p r od uc t io n . Ne ve r give t h is fo r ac ut e g o ut ; it m ak e s i t wo r s e . Us e o n ce - da i l y d os i ng . It is we l l t o le r at e d.

I n ac u te go u t, a voi d a sp ir i n (c an ag g r a vat e th e p ro b le m ) a nd ac e ta mi no p he n ( ha s n o a nt i i n f la mm at o r y p ro pe r t ie s ).

FIGURE 6-4 Posteroanterior Radiographs Of The Hand Showing The Typical Pattern Of Involvement For (A) Osteoarthritis (osteophytes, subchondral sclerosis, joint space narrowing) (arrows) and (B) Rheumatoid arthritis (periarticular erosions, osteopenia) (arrows). anteroposterior radiographs of the hip in patients with (C) Osteoarthritis, showing typical superolateral migration of the femoral head (arrow), and (D) Rheumatoid arthritis, showing axial migration of the femoral head (arrow).

FIGURE 6-5 Gout: common sites of involvement
P.252

Pseudogout (Calcium Pyrophosphate Deposition Disease)
A. General characteristics
C a l ci um p yr op h os ph a te c r ys t al s d ep os i t i n j oi nt s, l ea d in g t o i n fl am ma t io n. R i s k f ac to r s

o

D e p os i ti o n i nc re a se s wi t h a ge an d wi t h O A o f t h e j o in ts . Th e re f o re , p se u do g o ut i s c om mo n i n e ld e r l y p a tie n ts wi t h de g en e ra t i ve jo i n t d is ea se .

o

O t h e r c o nd i ti on s t h at may i n c re as e c r ys ta l d e po sit i o n i nc lu de he m oc hr om at o si s , h yp e r pa r a th yr o i di sm , h yp o t h yr oi di sm , a n d B a r tt er ' s s ynd r om e .

B. Clinical features
Th e m os t c om mo n j oi n ts a f f ec t ed ar e k n ee s a nd wr i s t s . I t is c l ass ic a ll y mo n oa r t ic u la r , b u t ca n be po l ya rt ic u la r as we l l.

C. Diagnosis
J o in t a sp i r at e i s r e qu i re d f o r d e fi n i t i ve d i ag no si s — w ea k l y p o s i t i ve l y b i r e f r i n ge n t , ro d s h a pe d a n d r ho m bo i da l c r ys t a l s i n s yno vi a l f lu id ( ca lc i um p yr o p ho sp ha te c r yst a ls ) R a d i og r ap hs — ch o nd r oc al c in os is (c a r ti la g e ca lc i fic a ti o n )

FIGURE 6-6 Evaluation of joint pain. Table 6-7 Major Arthritides

Osteoarthritis Onset Common locations Insidious Weight-bearing joints (knees, hips, lumbar/cervical spine), hands No

Rheumatoid Arthritis Insidious Hands (PIP, MCP), wrists, ankles, knees

Gouty Arthritis Sudden

Great toe, ankle elbows

Presence of inflammation Radiographic changes

Yes

Yes

Narrowed joint space, osteophytes, subchondral sclerosis, subchondral cysts

Narrowed joint space, bony erosions

Punched-out ero with overhan of cortical bone Crystals

Laboratory findings Other features

None

Elevated ESR, RF, anemia

No systemic findings Bouchard's nodes and Heberden's nodes in hands

Systemic findings— extraarticular manifestations common Ulnar deviation, swan-neck, and boutonnière deformity

Tophi Nephrol

P.253

D. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng di sor d e r (i f i d en t if i ed ) . S ym p t om a ti c ma n ag em en t is s im il a r t o th a t f o r go u t ( N S AI D s , co lc h ic in e , i n t ra - a rt ic u la r s t e ro i d i nj ec ti o ns ) . To t a l jo i nt r ep la ce me n t is ap p r op r ia t e i f s ymp t o ms a re de b il it a ti n g.

MYOPATHIES AND PAIN SYNDROMES Idiopathic Inflammatory Myopathies
A. General characteristics
Th e t e rm po l ym yos i ti s is u s ed wh e n th e c on di t io n d o es no t i n vo l ve t h e sk in ( u su a ll y o cc u rs in ad u lt s ). Th e ter m de r ma t om yos i ti s i s use d wh e n p o l ym yo si t is is a ss o ci at e d wi t h a ch a ra c te r is ti c sk i n r a sh . Mo r e c o mm on in f em al e p a t ie n ts . C l a ss if ic a ti o n

o o o o o o

P o l ym yo s i t i s D e r m a t om yo s i t i s C h i l dh oo d o ns e t d e rm a tom yo si t is — su bc u ta n eo us c a lc if ic a ti o ns Myo s i t is ass oc i at e d wi t h c o ll ag e n va sc u la r di se ase Myo s i t is as s oc i at e d wi t h m a li gn a nc y I n c l us i on b od y m yo s i t i s — " od d ba ll " f o r th e f ol l owi n g r e as o ns : a f fe ct s m al e m o r e t ha n f e ma le pa t ie n ts , ab se nc e o f a u to a nt i bod i es , d is t al mu sc le i n vo l vem e nt , a n d r e la t i ve l y l o w c re a ti n e ki n as e (C K ) ; p r og no si s i s p oo r

B. Causes
H yp o t h e s is : A g en e ti ca lly s u sc ep t ib l e in d i vid u al p l us an en vi r on me n t al tr ig g e r l ea ds t o i mm u ne ac ti va t io n , wh ich r es u lt s i n ch r o ni c i nf l am ma t io n . P a t h ol og ic ch a ng es in mu sc l e

o o

D e r m at om yo si t is — hu mo ra l imm u ne m ec h an is ms P o l ym yos i ti s a nd in cl us io n bo d y m yo s it is — ce ll - me d ia t ed p ro ce ss

C. Clinical features
F e a tu r es co mm on to bo th p ol ym yo si ti s a n d d er ma t om yo si t is P.254

o

S ym m e t r i c a l p r ox i ma l m u s cl e w ea k ne s s t ha t de ve l o ps s ub ac u te l y o ve r we e k s o r se ve r al mo n th s

 

Th e e a rl i es t a n d mo st seve r e l y a ff e ct e d mu sc le gr o u ps ar e th e n ec k f l e xo r s , s h ou ld e r g i rd l e, a n d p el vi c g i rd l e mu sc les . D i s ta l e xt r e m i t y we a kn e ss is le ss f r e qu e nt an d t yp i ca ll y l es s se ve r e .

o o o o o o o o o

Mya l g i a i n 3 3% o f p at i ent s D ys p h ag i a i n u p t o 3 0% o f pa t ie n ts (i n vo l vem en t o f es op h ag e al m us cl es )

F e a tu r es un i qu e t o d e rma t om yo s i t is H e l i ot r op e ra sh ( bu t te r f ly) — a r o u nd e yes , b r id g e o f no se , c h ee ks G o t t r o n 's pa pu l es — pa p ul a r , e r yt h em at o us , sc a l y l e si on s o ve r th e k nu ck les ( MC P , P I P , D I P ) V s ig n — ra sh on t he fa ce, n ec k, an d a n te r i or ch est S h a w l s ig n — ra sh on sh ou l de r s a nd up p e r b ack , el b o ws , a n d k ne es P e r i un g ua l e r yt h em a wi t h t el a ng ie c ta se s S u b cu t an e ou s ca lc i fi ca t io n s i n ch i ld r en — ca n b e e xt r e m e l y pa i nf u l

A s so ci a te d fi nd i ng s I n bo t h p ol ym yo si t is a n d d e r ma t om yos i ti s

   o  

A r t h r al g ia s ( co mm on ) C H F a n d co n du ct i on de fe c ts ( ra r e ) I n t e rs ti t ia l l u ng di se as e (i n m i no r it y o f p a ti e nt s )

I n de r ma t om yo si t is o n l y V a sc u li t is o f th e G I t r ac t, k id ne ys , l u ng s, an d e yes (m o r e co mm on in c h il d re n ) Th e r e is an in c re as e d inc i de nc e o f m al i gn a nc y in o l de r ad ul t s ( lu n g, b r e as t , o va r y, G I tr ac t , an d m ye l op r ol i fe r a ti ve di so r d e rs ) . On ce d e r ma t om yos i ti s i s d ia gno s ed , m ak e a n e f fo r t to u n co ve r an oc cu lt m a li gn a nc y. D e rm at om yo s it is as so ci a te d wi t h ma l ig n an c y of t en r em it s o n ce th e tu mo r i s re mo ve d .

Box 6-6 Diagnostic Criteria for Polymyositis
I f t wo o f f i rs t fo u r → po ss i bl e p ol ym yo si t is I f t h re e o f f i rs t fo u r → p ro b a bl e p ol ym yo si t is I f al l fo u r → de f in i te po l ym yo si t is

S ym m e tr ic p ro xi m a l m usc l e we a k ne ss E l e va t io n i n s er u m c re a tin e ph os p ho ki na s e E MG f i n d in gs of a m yo pa t h y B i o ps y e vi de nc e o f m yo si t is C h a r ac t e ri st ic r as h o f d er m a to m yo s i ti s

D. Diagnosis
L a b or a to r y

o o o o

C K l e ve l is si gn i fi ca n tl y e l e va te d . C K le ve ls co r re s po n d t o t he d eg r ee of m us cl e n e c ro si s, so on e c an m on i t or t he di se as e s e ve ri ty. L D H , a ld ol as e , AS T, A L T e l e vat e d A N A i n o ve r 50 % A n t i -s yn t he t as e a n ti bo d ie s (a n ti - Jo - 1 a n ti bo d ie s ) — a b r up t o n se t o f fe ve r , c r ac ke d h a nd s , R a yn au d' s p he n om en on , in t e rs ti t ia l lu ng di se a se , a r t hr i ti s ; d o es n o t re sp o nd we l l t o th e rap y

o

A n t i -s ig n al r ec og ni t io n pa r t ic le

  o

C a r d ia c m an i fe st a ti o ns (c om mo n ) W orst p ro g no si s o f a ll sub s et s

A n t i - Mi - 2 an t ib o di es — bet t e r p r o gn os is

E MG — a b n o rm a l i n 9 0% o f pa t ie n ts Mu s c l e b i op s y

o o o
P.255

S h o ws i nf l amm a ti o n a nd m us cl e fi be r fi b r os is i n al l th r ee D e r m at om yo si t is — pe r i vas cu l a r a nd pe r im ys ia l P o l ym yos i ti s a nd in cl us io n bo d y m yo s it is — en d om ys ia l

E. Treatment
C o r t ic os t e ro i ds a r e t h e in i t ia l t r ea t me n t. C on t in ue u nt i l s ymp t oms im p ro ve , an d th en t a p e r ve r y sl o wl y ( u p to 2 ye a rs ma y b e n ec es sa ry) . I m mu no su p p re ss i ve a gen t s ( f o r p a ti en t s wh o d o n o t re sp o nd to st e ro i ds ) — m e th o t re xa t e , c ycl op h osp h am i de , c hl o ra mb u ci l P h ys ic a l t he r a p y

Inclusion Body Myositis
Mo r e c o mm on in me n ( e ld e r l y) I n si d io us on se t o f s l o wl y p r o gr es si ve p ro xi m a l a nd d is t al we a kn es s, o ft e n l e ad s t o d e la y i n d ia g no si s Th e r e is ea r l y we a kn es s a n d a t r op h y of qu a d ri ce ps , fo r ea r m f le xo r s , a nd tib i al is a n t e ri o r mu sc le s . I n vol ve m e n t i s a s ym me t r ic al . F a ci a l we a k ne ss occ u rs i n on e - th i rd of p a t ie n ts , a nd d ysp h ag ia i n on e -h a lf o f p at ie n ts . P a t i en ts ca n a ls o h a ve lo ss o f d ee p t e nd o n r e fl exe s ( n e r ve s a r e n ot in vo lve d i n p o l ym yos it is an d de rm a to m yo si ti s ). E xt r a m u s cu la r m a ni f es tat i o ns a r e ra r e. D i a g no si s — s li gh t el e va tio n of C K le ve ls ( re l at i ve ly l o w)

P o o r re sp o ns e t o t h e ra py

Polymyalgia Rheumatica
A. General characteristics
U s u al l y oc cu r s in el d e rl y p a ti e nt s ( r a re b ef o re age 5 0 ). Th e m ea n a g e o f o n se t i s 7 0 , a n d i t i s m or e c om mo n in wo m e n . Th e c au se is un kn o wn , bu t an au t oi mm un e p r oc es s m a y b e re sp o ns ib l e. Th e r e is a p o ss ib l e g en e ti c li n k ( ass oc i at i on wi t h H L A - D R 4 a l le l e ). S e l f -l im i te d d is e as e ( d ura t i on of 1 t o 2 ye a rs ) A b o u t 1 0% of pe o pl e wi th p ol ym ya lg i a r he um a ti ca d e vel o p t em po r al a rt e ri t is ; wh e r ea s u p t o 4 0 % t o 5 0 % o f p eo p le wi t h t em po r al a rt e ri t is ha ve co e xi s t in g p o l ym yal gi a r h e um at ic a .

B. Clinical features
H i p an d s ho u ld e r m usc l e p a in ( bi la t e ra l )

o o o o

O f t e n b e gi ns ab r up t l y ( bu t ma y b e g r ad ua l ) S t i f fn es s i n s ho u ld e r a nd h i p r e gi on s a f te r a p e ri od o f i na c ti vi t y is th e m ost p r o mi ne n t s ymp t om . P a i n o cc u rs o n m o vem ent ; mu sc le st r en g th is no rm a l. P r o f ou n d m or n in g s ti f f nes s i s co mm on .

C o n s ti tu t io n al s ym p to ms a r e u su a ll y p re s en t : ma la i se , fe ve r , d e pr es si o n, we i g h t lo ss , a n d f a ti g ue . J o in t s we l l in g

o o

U p t o 2 0% o f p at i en ts have s yn o vi ti s i n kn e es , wr i s ts , o r ha nd jo i nt s (c an b e c o nf us e d wi t h R A ) . S yn o vi t is an d te no s yn o vit i s a r ou n d t he sh ou l de r m a y le a d t o r o ta t o r c uf f t e n do ni t is o r a dh es i ve ca p su li t is .

S i g ns an d s ymp t om s o f te m po r al a rt e r it is ( if p re se n t )

C. Diagnosis
E s se n ti a ll y a c li n ic al di ag n os is E S R i s u su al l y el e va te d a n d a id s i n d ia g no si s .

o o

A l m os t a l wa ys >5 0 , f r equ e n tl y > 10 0 C o r r e la t es wi t h d is e as e a c ti vi t y

D. Treatment: Corticosteroids

R e s po ns e u s ua ll y o cc ur s wi t h i n 1 t o 7 d a ys . C o r tic os t e ro i ds a r e n o t c ur a tive , b u t a re e f f ec t i ve i n su p p re ss in g i n f la mm at i on un t il th e d is e as e r es o l ves i t se l f. A f t e r 4 t o 6 we ek s , b eg in t o ta p er sl o wl y. Mo s t p a t ie n ts (6 0 % t o 7 0% ) ca n s t op c o r ti co st e r oid s wi t hi n 2 ye a rs . A f e w p a t ie n ts h a ve s ym p to ms fo r u p to 10 ye a r s. P.256

Fibromyalgia
A. General characteristics
A d u l t wo m e n ac c ou n t f o r 8 0 % t o 9 0% o f ca se s . C h r o ni c n o np r og r es si ve c o u rs e wi t h wa xi n g a n d wa n i n g in s e ve ri t y; ma n y p a ti e nt s i m p ro ve wi t h tim e K e y t o d i a g n os i s : m u lt ip l e t r ig g e r p o i nt s (p o in ts t ha t a r e t e nd e r t o p a lpa t i on )

o o

S ym m e tr ic a l E i g h te en ch a ra c te r is ti c lo c at i on s h a ve b ee n i d ent i f ie d , i nc lu d in g o cc ip u t, n e ck , s h ou l de r , r i bs , e lb o ws , bu t t oc ks , a nd kn e es .

E t i ol o g y is u nk n o wn — som a ti za t io n i s n o t a p r o ven ca us e .

B. Clinical features
S t i f f n es s , b od y a ch es (m us c ul os ke le t al ) , fa ti g ue

o o

P a i n i s co ns t an t an d a chi n g , a nd is a g g ra va t ed by we a t h e r ch a ng es , s t res s , s l ee p d e pr i va ti o n, an d co l d t em p e ra t ur e . I t i s wor s e i n t h e mo r n in g . R e s t , wa r m t h , a nd m i ld exe r c i s e i mp r o ve t h e p ai n.

S l e ep pa t t er n s a re di s rup t e d, an d s le e p is un r e f re s hi n g. A n xi e t y a n d d e p re ss io n a r e c om mo n .

C. Diagnosis
D i a g no st ic cr i te r i a

o o

W ides p re ad pa i n i nc lu din g a xi a l p ai n fo r at le as t 3 mo n th s P a i n i n a t l e as t 1 1 o f 1 8 p o ss ib l e t en d er po i nt si te s

B e f o re co n fi r mi ng t he dia g n os is , r u le ou t /c on si de r t he fo l lo wi n g c o nd i ti on s : m yo fa sc ia l s yn d r om es , r h eu ma t oi d d i se as e , p ol ym ya lg i a r h eu m at ic a , a nk yl os i ng s p on d yl i ti s, s p on d yl oa r th r o pa t h y, c h ro n ic fa t ig u e s ynd r om e , Lym e di se a se , h yp o th yr o id i sm , p o l ym yos it is , de p re ss io n a n d so ma t i za ti on di so r de r , an d h yp e r t ro ph ic o s te o a r th r op a th y.

D. Treatment and management
A d vi s e t he pa t ie n t t o s tay a c t i ve a nd p ro du c ti ve . Me d i c a t io ns a re ge n er a lly n o t ef f ec ti ve . S S R Is and TC A s h a ve sh o wn s ome e f fe ct an d m a y be be n e fi ci al . A voi d n a rc o ti cs . C o g n it i ve -b e ha vi o r al th er a p y, e xe r c is e, co ns i de r p s yc hi at r ic e val u at i on

SERONEGATIVE SPONDYLOARTHROPATHIES Ankylosing Spondylitis
A. General characteristics
S t r o ng as so ci a ti o n wi t h H L A - B 2 7 ( 9 0% of pa t ie n ts ) (s e e Ta b l e 6 - 3) . Th r ee t im es m o re c om mo n i n m al e th an in f e ma l e p at i en ts . L o ok fo r po si t i ve f am il y h i st o r y of an k yl os in g s pon d yl i ti s, in f la mm at o r y bowe l d i se as e , o r ps o ri as is . B i l at e r al s ac r o il ii t is i s a p r e r eq u is it e f o r m ak in g th e di ag n os is . O n s e t is in ad o le sc en ce o r yo u ng ad ul t ho o d. I t is c h a ra ct e r i zed b y " f us i on " o f t h e s pi ne in an a sc e nd i ng m a nn e r ( f r om l u mb a r t o c e r vic a l sp i ne ) . C o u r se

o o o

Th e r e is a sl o w p r o g re ssi o n , b ut t he c o ur s e is hi gh l y va r i ab le ; ac ut e e xa c e r b a ti on s a r e c ommo n . L i f e e xp e c ta n c y i s u su al ly n o r ma l . Th e f i rs t 10 ye a rs o f th e d i se as e c an gi ve an in d ic a ti o n o f l on g - te r m se ve ri t y.

B. Clinical features
L o w b a ck pa in an d s t if f ne ss ( se co nd a r y t o sa c ro il i it is ) — li mi t ed mo t io n i n lu m ba r s p in e N e c k p ai n a nd li mi t ed mo t i on in c e r vic a l sp i ne — o cc u rs la t e r i n co u rs e o f d i se as e P.257

E n t h es it is — in f la mm a ti on a t te n di no us in se r t io ns in t o b o n e ( Ac h il le s t e nd on a nd s u p ra sp in a tu s t e nd o n) W ith e xt e n s i ve sp i na l i n vo l ve me n t, t he s p in e b eco m es b r i tt l e a nd is p r o ne t o f ra ct u r es wi t h m in im a l t r au ma . Seve r e sp i na l c o rd i n ju r y ca n occ u r wi t h s uc h t r aum a .

C h e s t p ai n a nd di mi n is he d c h es t e xp a n s io n — d u e t o th o ra ci c s pi n e in vo l ve m en t S h o ul d e r a nd hi p p ai n — Mo s t c om mo n l y, t h e p e rip h e ra l j o in ts a re af f ec t ed . C o n s ti tu t io n al s ym p to ms — f a t ig u e, lo w- g r a d e f e ve r , we i g ht lo ss E xt r a - a r t i cu l a r ma n if es t at i o ns

o o

E ye i n vo l vem en t (m os t co mm o n ) — a cu t e a nt e ri o r u ve i t is o r i ri do c y cl i ti s O t h e r e xt r a - a rt ic u la r fe a tu r e s a re r a re , b u t m a y i nvo l ve t he f ol lo wi n g s ys t em s : c a r di ac , re n al , p ul mo n a ry, a n d n e r vou s s ys te ms .

L o ss o f no r ma l p os t ur e as di se as e ad va nc es

Box 6-7 Seronegative Spondyloarthropathies
D i s ea se s t h at be l on g t o th e s e r on eg a ti ve sp o nd ylo a r t hr o pa t hi es in cl u de the f ol l o wi ng :

A n k yl os in g s po n d yli t is R e a c ti ve ar t h ri t is (a n d Re i t er ' s s yn d r om e) P s o ri a ti c a r t hr i ti s A r t h r op a th y o f i n fl am ma to r y b o we l di se as e (I B D ) U n d i ff e r en t ia t ed s p on d ylo a r t hr o pa t hi es Th e s e ro n eg a ti ve s p on dyl o a r t hr o p a t hi es ha ve t he f ol l o wi ng i n c om m o n :

N e g a ti ve R F S t r o ng as so ci a ti o n wi t h H L A - B 2 7 a n ti ge n O l i g oa r t hr i ti s ( a s ym me t r ic a l ) E n t h es it is ( in f la mm at i on a t si t es o f i ns e r ti o n o f f as ci a , l ig am e nt , or t en do n t o bo ne ) I n f la mm a to r y a r th r it is ( axi a l a n d s ac r oi li ac jo i nt s) E xt r a - a r t i cu l a r f ea t u re s (e ye s , sk i n, ge n it o u ri na r y t r ac t ) F a mi l ia l p r ed is p os it io n I n an k ylo si n g s po nd yl i ti s, t h e lo w b a ck pa i n a nd st i f fn e ss a r e c ha r ac t e ri st ic a ll y wo r s e i n th e m o r ni ng an d b e t te r a s t he d a y p r o g re ss es . Th e y im p r o ve wi t h e xe r c is e a nd a h o t s ho we r a nd wo r s e n wi t h re s t o r i na c ti vi t y.

C. Diagnosis
I m ag i ng s t ud i es o f lu mba r sp i ne an d p el vi s ( p la in f il m, MR I , o r C T) r e ve al sa c ro il i it is — s cl e r ot ic ch an g es i n th e s ac r o il ia c a r ea . E ven t ua ll y, t h e ve r t eb r al co lu mn s f u se , p r o du ci n g " ba m bo o s p in e . " E l e va t ed E S R i n u p t o 75 % of pa t ie n ts (d u e t o i nf l am ma t io n ) — n o ns pe ci f ic

H L A - B 2 7 i s n ot ne ce ss a ry f o r di a gn os is . C o m p l ic a t io n s o f a n k yl o s i n g s po n d yl i t i s

R e s t ri c ti ve lu ng di se as e C a u d a e qu in a s yn d ro m e S p i ne f ra c tu r e wi t h sp i nal co r d i nj u r y O s t e op o ro si s S p o nd yl o di sc it is

D. Treatment
N S A I D s (i n do me t ha ci n ) fo r s ymp t om at ic r el ie f P h ys ic a l t he r a p y (m ai n tai n in g g o od po s tu r e, e xt e n s io n e xe r c i se s ) S u r g e r y m a y be ne ce ss ar y i n s om e pa ti e nt s wi t h s e ve r e sp i na l d e fo r mi t y. P a t i en ts wi t h an k ylo si ng s p on d yl it is wh o su st a in e ve n m i no r t ra um a a n d wh o c o mp la i n o f ne ck o r b ack pa i n sh ou l d b e s t ri ct l y im mo bi l i zed t o p r e ven t s p in al co r d in j u r y un t il t h o r ou gh im ag i ng s t ud i es a re ob t ai n ed .

Reactive Arthritis
A. General characteristics
R e a c ti ve ar t h ri t is i s a s ym me t r ic i n fl am ma t o r y ol ig o a r th r it is o f l o we r e xt r em i ti es ( up p er e xt r e m i t ie s l es s co mm on) . Th e a rt h r it is is p r ec e de d b y a n i n fe c ti ou s p r oce ss t ha t i s r e m ot e f r om t he s i te of ar t h r i ti s ( 1 t o 4 we e ks p rio r ) , us ua ll y a f te r en t e ri c o r u ro g en i ta l i n f ec ti o ns . I t oc cu r s mo s tl y i n H L A -B 2 7 – p o si ti ve in d i vid u al s. R e i t e r 's s yn d r o m e i s a n e xa m p l e o f r e ac ti ve a r thr i t is , b u t m os t p at i en t s do n ot ha ve t h e c la ss ic fi n di ng s o f Re i t er ' s s yn d r om e ( se e Box 6 - 8 ) , s o t h e t e rm re ac t ive a r t h ri t is i s n o w u s ed . Th e o r g an is ms u su a ll y as so ci a te d wi t h re ac t i ve ar t h r i ti s in cl u de S al mo n el la , S hi g el la , C a mp y lo b ac te r , C hl a mydi a , Ye r si ni a .

Box 6-8 Reiter's Syndrome
C l a ss ic t ri ad o f a r th r it is , u r e t hr i ti s , a nd oc ul a r i nf la mm a ti o n ( co n ju nc t i vit is o r a nt e ri o r u ve i t is ) : " C an ' t s e e" ( u vei t is ) , " ca n ' t p e e" (u r e th r i ti s ) , "c a n ' t cl im b a t re e " (a r t h ri t is ) . C l a ss ic s ym p to ms o f R eit e r ' s s yn d ro me ma y n ot a l wa ys o cc u r t og e th e r .

P a t i en t c an de ve l op r ea ct i ve a rt h r it is af t e r n on g on o co cc al u re t h ri ti s o r af te r e nt e ri c i n f ec ti o ns wi t h a n y on e of t h e f ol lo wi n g : Sa l mo ne ll a , Sh i ge ll a f l ex n e r i , C amp y l ob ac t e r j e ju n i , Y e rs in ia en t e ro co li t ic a . R e a c ti ve ar t h ri t is i s a c l in i ca l d ia g no si s . i f a n y p at i e nt ha s a n a cu t e as ymm e t ri c a r th r i ti s t ha t p r o g re ss es s e qu e nt i al l y f r o m o ne jo i nt to an o th e r, r e ac ti ve a r th r it is sh ou ld b e i n t he di f f er e nt i al d i ag n o s is . P.258

B. Clinical features
L o ok fo r e vid e nc e o f i n fec t io n ( G I o r g e ni t ou r in a ry) 1 t o 4 we e ks be f or e the o ns et o f s ym p to ms . A s ym me t ri c a r t hr i ti s — New j o i n ts ma y b e i n vol ve d s eq u en t ia ll y o ve r da ys . J o in ts a re p a in f ul , wi t h e f f us io ns an d la ck o f m o bi li t y. F a t ig u e, ma la is e , we i g h t l os s , a nd fe ve r a re c omm o n. J o in t p a in m a y pe r si s t o r r e cu r o ve r a l o ng - te r m pe r i od .

C. Diagnosis: Send synovial fluid for analysis (to rule out infection or crystals). D. Treatment
N S A I D s a re fi r st - li n e t her a p y. I f t he r e i s n o r es p on se , th e n t r y s ul fa s al a zin e a nd im mu n os up p re ss i ve a ge n ts su ch as a za t h io p ri n e. A n t i bi o ti c us e i s c on t ro ve r s ia l — u su a ll y n ot gi ve n. Th e t e rm u nd i f f e re n t ia te d sp o n d yl o a r t h r o p a t hy i s u s ed wh e n a p at i en t h as f ea t ur e s o f r e a ct i ve a r t h ri ti s b u t t he re is no e vid e nc e o f p r e vio u s i nf ec t io n (i n t h e G I or g e ni t ou r in a r y t ra ct ) a n d t h e cl as si c f i nd in g s o f R ei t e r 's s ynd r om e a r e a bs e nt .

Psoriatic Arthritis
D e ve l o ps i n fe we r t h an 10 % of pa t ie n ts wi t h p so r ia s is I t is t ypi ca l l y g r a du al in o n se t . Pa ti e n ts u su a ll y ha ve sk i n di s ea se fo r m o nt h s t o yea r s b e f o re th e a r t h ri ti s d e ve lo p s. U s u al l y as ymm e t ri c a nd p o l ya r ti cu la r U p p e r e xt r e m i ti es m o st o f t en in vo l ve d; sm al le r jo i n ts m o re co mm on th a n l a rg e j o in ts

I n i ti a l t r ea tm e nt is N S A ID s , bu t p e rs is t en t ar t h ri ti s m a y re q ui r e d r ug s u s ed t o t r ea t R A .

VASCULITIS Temporal Arteritis
A. General characteristics
A l s o kn o wn a s "g i an t c ell a r te r it is " P.259

V a sc u li t is o f u n kn o wn cau s e; t yp ic al pa t ie n t is >50 ye a rs o f a ge ; t wi c e as c om mo n i n wo m e n as m e n Th e t e mp o ra l a r t er i es a re mo s t f r eq u en tl y a f fe c ted , bu t i t m a y in vo l ve o t he r a r te r ie s, s uc h a s t h e a o rt a o r c a ro t i ds . A s so ci a te d wi t h i nc r ea sed r is k o f a o r ti c a ne u r ysm a n d a o rt ic di ss ec t io n

Box 6-9 Vasculitis
I n al l o f th e vas cu li t ic s yn d r om es , b l oo d ves se ls a r e i n fl am e d a nd va sc ula r n ec ro si s c a n r e s ul t . F in d in gs de p en d o n th e s i ze o f th e vess e l i n vo l ved an d t h e l oc at i on o f i n vo l vem e nt ( ta r g et o rg an is ch em i a ). I f a n y p a ti e nt ha s a s ys te m ic i l ln es s t ha t ha s n ot b e en e xp l a in ed b y an o th e r pr oc e ss (o r h a s is ch e mi a i n vol vi n g on e o r mo r e s ys te ms ) , e n te r t ai n th e d i ag no si s o f va sc u li t is . C l a ss if i ed ac co r di n g t o si ze o f vess e l

o o o

L a r ge ve ss el : Ta ka ya su ' s a rt e r it is , te mp o ra l a r t er i t is Me d i u m ves s el : p ol ya r t er i t is no d os a, K a wa sa ki ' s d i se as e (a pe di a t ri c d is ea s e ), W egen e r 's g ra n ul om a to si s , Ch u rg - S t r au ss s yn d rom e , m ic ro sc o pi c p ol ya ngi i ti s S m a ll ves se l : He no c h - S ch ö nl e in pu r pu r a , h yp e rs en s it i vi t y vas cu l it is , Be hçe t ' s s yn d r om e

Table 6-8 Causes of Joint Pain

Polyarticular Joint Pain RA SLE Viral arthritis Reiter's syndrome Rheumatic fever Lyme disease Gonococcal arthritis Drug-induced arthritis

Monoarticular Joint Pain Osteoarthritis Gout Pseudogout Trauma Septic arthritis Hemarthrosis

B. Clinical features
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms o f m a la is e , f at i gu e , we i g h t l os s , a nd lo w - g r a d e fe ve r H e a d ac he s — m a y b e s e ve r e V i s ua l i mp ai r me n t ( i n o nl y 2 5 % t o 5 0 %)

o o

C a u se d b y i n vol ve m en t o f op h th a lm ic a r t e r y O p t i c n eu r i ti s; am au r os is f u ga x; m a y l ea d to bl i nd n e ss in up to 5 0% i f not t r e a te d e a rl y a nd a gg r ess i ve l y

J a w p a in wi t h c h e wi n g — in t e rm i tt e nt cl au d ic at i on o f ja w/ t o n gu e wh e n c hewi n g Te n d e r ne ss o ve r t em po ra l ar t e r y; a bs e nt t em po ra l pu ls e P a l pa b le no d ul es 4 0 % o f p a t i en t s a l so h ave p o l ym ya l g i a r h e um at i c a . K e ys t o d i a g no s i ng t emp o r a l a r t e r i ti s

A g e >5 0 yea r s N e w h e a d ac he Te n d e r / pa lp a bl e t em p o ral a r te r y

High ESR J a w c l au di ca t io n

C. Diagnosis
E S R e l e vat e d ( b ut no r ma l E S R d o es n o t e xc l u de t h e d ia g no si s ). B i o ps y o f t h e t em po r al ar t e r y h as a se ns i ti vi t y o f 9 0 % . A si ng l e n eg a ti ve bi o ps y d oe s n o t e xc l u d e t he di a gn os is . I f t em po r al a rt e r it is is s us p ec te d , b e gi n p r ed ni s on e an d o r de r a t em p o r a l a r t e r y bi op s y.

D. Treatment
U s e hi gh - d os e s te r oi ds (p r e dn is o ne ) ea r l y to p reve n t bl i nd n ess .

o

S t a r t t r e at me n t i m me d iat e l y, e ve n i f t em p o ra l a r te r i ti s i s o nl y su sp e ct e d. D o n o t w a i t f o r bi o ps y r e s u l t s . I f vis ua l l os s i s p r es e nt , ad mi t t h e p at i en t to t he h o sp i ta l f o r I V st e ro i ds ; o t h e r wi se , s t ar t o ra l p r ed n is o ne .

o

I f t he di a gn os is is c on f i rm e d, co n ti nu e tr e a tm en t f o r at le as t 4 we e k s, th en t ap e r g r a du a ll y, bu t m a in t ai n st e r oi d th e ra p y f o r u p t o 2 t o 3 ye a rs . R el ap se is l ik e l y t o oc cu r i f s t e ro i ds a r e st o p pe d p r em a tu r el y.

F o l lo w u p on E S R l e ve ls t o m o ni t or e ff ec t i ven es s o f t re a tm en t . V i s ua l l os s i n o ne e ye ma y b e te mp o ra r y o r p e rma n e nt . P ro mp t a n d a gg r es si ve st e r oi d t r e a tm en t i s p r im a ri l y gi ve n to p re ve n t i n vol ve men t o f t he ot h e r e ye , b u t i t m a y im pr o ve t h e vi s ua l o u tc om e i n t he a f fe ct e d e ye a s we ll . E ve n i f u nt r e at e d, t he dis e as e is us u al l y e ven t ual l y se l f -l im i ti ng in m o st pa t i en ts , a l t ho ug h vis i on l o ss m a y b e p e rm a ne n t. P.260

Takayasu's Arteritis
A. General characteristics
Mo s t c om mo n i n you n g As i an wo m en V a sc u li t is o f a o r ti c a rc h a n d i ts ma jo r b ra nc h es — p o t en t ia ll y l ea d in g t o s t en o si s o r n a r r o wi n g o f vess e ls D i a g no se d via a rt e ri o g ram S u s pe ct Ta k a yas u 's a rt er i t is in a yo u ng wo m an wi t h :

D e c r ea se d /a bs e nt pe r i phe r a l p ul se s D i s cr e pa nc i es o f B P ( a rm ve r su s l eg ) A r t e r ia l b r ui t s

B. Clinical features
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms — f e ve r , n i gh t s we a t s, ma l ai se , a rt h ra l gi as , fa t igu e P a i n a nd t en de r n ess o ver i n vol ve d ves se ls A b s en t p u ls es i n c a ro t id , r a di a l, o r u ln a r a r t er i es ; a o r ti c r e gu r gi t at i on m a y b e p r es e nt S i g ns an d s ymp t om s o f is ch e mi a e ve n tu al l y de vel o p i n a r ea s s up pl i ed b y i n vo l ve d ve s s el s. S e ve r e c om p li ca t io ns in cl u de li mb is ch em ia , ao r tic an e u r ys ms , a o r ti c r e gur g i ta t io n , s t r ok e , a nd s ec o nd a r y HTN d u e t o r e na l a r te r y s te n os is . Th e m ai n p r og n os t ic pr e di ct o r i s p r es e nc e o r a bs e nc e o f t he se c om p li ca t io ns .

C. Treatment
S t e r oi ds ma y r e li e ve t h e s ym p to ms . Tr e a t H TN . S u r g e r y o r an g io pl as t y m a y be r eq u ir e d t o re can n ul a te st e no se d ves se ls . B yp ass g r a f ti n g is s om e ti me s n ec es s ar y.

Churg-Strauss Syndrome
V a sc u li t is i n vo l vin g m any o r g a n s yst em s ( r es p i rat o r y, ca r di ac , G I , sk i n, re n al , n e u ro l og ic ) C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e c o ns ti t u ti on a l f in d in gs ( fe ve r , fa t ig u e, we i g h t l oss ) ; p r om i ne n t r e s pi r at o r y t ra c t f in d in gs ( a st hm a , d ys pn e a ); an d s ki n l es i on s ( su bc u ta n eou s n o du l es , p a lp a bl e p u rp u r a ). D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f lu ng o r sk i n t issu e ( pr om i ne nc e o f eo si no p hi ls ) . I t i s a s s oc i a te d w i th p - AN C A. Th e p r o gn os is is p o o r, wi t h a 5 - yea r s u r vi va l o f 25 % ( de a th is u su a ll y d ue t o c a rd i ac o r p u lm o na r y co mp li ca t io n s) . W ith tr e a tm en t (s te r oid s ) , t he 5 - yea r p ro g no sis im p ro ve s t o 50%.

Wegener's Granulomatosis

A. General characteristics: Vasculitis predominantly involving the kidneys and upper and lower respiratory tract (sometimes other organs as well) B. Clinical features
U p p e r re sp i ra t o r y s ym pto m s ( e. g . , si n us it is ) ; p u ru l en t o r bl o od y n as al di sc h a rg e O r a l ul ce r s ( ma y b e p ai nf u l ) P u l mo na r y s ymp t om s ( cou g h , h em op t ys is , d ys pn ea ) R e n a l i n vol ve me n t ( gl o me r u lo n ep h ri t is — m a y h a ve r a pi dl y p r og r es si ve r ena l fa i lu r e ) E ye d is e as e ( co n ju nc t i viti s , sc l er i ti s ) Mu s c u l os ke le t al ( a rt h ra lg i as , m ya lg i as ) Tr a c h e al s t en os is C o n s ti tu t io n al fi n di n gs (e . g . , f e ve r, we i g ht lo ss ) Mo s t p a t ie n ts wi t h W egen e r ' s g r an u lo ma t os is a lso h a ve si n us di se as e , p ul m on a r y di se as e , a nd g l om e ru l on e ph r it is . R ena l di se as e a cc ou n ts fo r th e m a jo r it y o f d e at h s. P.261

C. Diagnosis
C h e s t r ad i og r ap h i s a bno r m al (n o du l es o r in f il t rat e s ). L a b or a to r y f in d in gs : m a rk e dl y e le va t ed E S R ; a nem i a ( n or mo ch r om ic no r mo c yt ic ) ; h e ma t u ri a ; p os i t i ve c - AN C A i n 9 0 % o f p a t i e n ts — s e ns it i ve a n d sp e ci fi c ; t h r om b oc yt op e ni a m a y be p r es en t O p e n l u ng bi o ps y co n fi rm s d ia g no si s.

D. Prognosis and treatment
P r o g no si s i s p oo r — m os t p a t ie n ts d i e wi t h i n 1 year a f te r th e d i ag n os is . A c om bi n at i on of c yc l oph o sp h am id e a nd co r t ic ost e r oi d s ca n i n du ce r em iss i on s i n ma n y p a t ie n ts , b u t a re la p s e ma y o cc u r a t a n y ti m e. C o n si d e r r en a l t r an sp l ant a t io n i f th e p a ti en t ha s e n d -s t ag e re na l d is e as e ( E S R D ) . Th e r e is no pu lm o na r y invo l ve m en t i n p o l ya rt e ri t is no d os a ( wh i c h d is ti n gui s he s i t f r om W egen e r 's g ra n ul om a to si s ) .

Polyarteritis Nodosa (PAN)

A. General characteristics
V a sc u li t is o f m e di um -s i ze d ves s el s i n vol vi ng t he n e r vo us s ys t em a n d G I tr a c t C a n be as so ci a te d wi t h h e p at i ti s B , H I V, an d d r ug r e ac ti o ns P a t h op h ysi ol o g y: P MN i nva s i on of al l l a ye rs an d fi b r in o id ne cr o si s p lu s r es u lt i ng in t im al p r o li f e ra t io n l ea d to re d uc e d l um in al a re a , wh ic h r e s ul ts in isc h em ia , i n fa rc t io n , a nd a n e ur ys ms .

B. Clinical findings
E a r l y s ym p to ms a re fe ver , we a k ne ss , we i gh t l os s, m ya lg ia s a nd a rt h r al gi as , an d a b d om in al pa i n ( bo we l an g in a ) . O t h e r fi n di ng s a r e H TN , m o no n eu r it ic mu l ti pl e x, a n d l i ved o re t ic ul a ri s .

C. Diagnosis
D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f in vo l ve d t iss u e or m es en t e ri c a ng i og r ap hy. E S R i s u su al l y el e va te d , a n d p - A N C A m a y be pr es e nt . Te s t f o r f ec al oc cu l t b lo od .

D. Prognosis and treatment: The prognosis is poor, bu t is improved to a limited extent with treatment. Start with corticosteroids. If PAN is severe, add cyclophosphamide.

Behçet's Syndrome
A n a ut o imm u ne , m ul t is yst e m vasc u li t ic d is e as e; ca u se is u n kn o wn C l i ni c al fe a tu r es : re cu r r en t o ra l a n d g en i ta l u lc e ra t i on s ( us u al l y pa in f ul ) , a r t h ri t is ( k n ee s a nd an kl es mo st c om mo n ) , e ye in vo l vem en t ( u vei t is , o p ti c n eu r it is, i r it is , c o nj u nc ti vi t is ) , C N S i n vol ve m en t (m en i ng oe n ce pha l i ti s, in t r ac r an ia l H TN ) , f e ve r , a n d we i g h t lo ss . D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f in vo l ve d t iss u e ( la b o ra t o r y te st s a r e n o t he l p fu l ). Tr e a t m en t i s s te r oi d s, wh i ch a re he lp f ul .

Buerger's Disease (Thromboangiitis Obliterans)
O c c u rs m os t l y i n you n g m e n wh o s mo k e c i ga r e tt e s A c u te in f la mm a ti on of sm a ll - a n d m ed iu m -s i zed a r t e ri es an d vei n s, af f ec ti n g a r ms a n d l e gs

Ma y l e a d t o g an g r en e C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e i sc h em ic c la u di ca t io n ; co l d , c yan o ti c , p ai n fu l d ist a l e xt r e m i t ie s; pa r es t he si as o f d is ta l e xt r e m i ti es ; an d ul ce r a ti on o f d ig it s . S m ok i ng c es s at io n i s m an d a to r y t o r e du ce p ro g res si o n. P.262

Hypersensitivity Vasculitis
S m a ll - ve ss el vas cu l it is th a t i s a h ype r se ns i ti vi t y r e a ct i on in re sp o ns e t o a d r u g ( p e ni ci l li n , su l fa d ru gs ) , i n f ec ti o n, o r o th e r s ti mu lu s S k i n is p re d omi n an t l y i nvo l ve d — p al pa b le pu r pu ra , ma cu le s , o r ves ic le s (c om mo n o n l o we r e xt r e m i ti es ) c a n oc cu r . Le si on s c an be pa in f u l. C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( f e ve r , we i g h t l os s, f at igu e ) m a y be p re se n t. D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f ti ss ue . P r o g no si s i s ve r y g oo d — s p on t an e ou s r em is si o ns a r e c om mo n . W ithd r a wa l of th e o f f en din g ag e nt an d s t er o id s a re t h e t re a tm en t s o f c ho ice .

CHAPTER 7 Diseases of the Renal and Genitourinary System
RENAL FAILURE Acute Renal Failure (ARF)
A. General characteristics
D e f i ni t io n : A r ap id de cl i ne i n r e na l f u nc ti o n, wi t h a n in c re as e i n s e ru m c rea t i ni ne le ve l ( a r el a ti ve in c re as e o f 50 % o r a n a bs ol u te in cr e as e o f 0. 5 t o 1. 0 m g/ d L ). A R F m a y b e o l ig u ri c, anu r i c, o r n on ol i gu r ic . Se ve r e A R F ma y o cc u r wi t ho u t a r ed uc t io n i n ur i ne ou t pu t (n o no li g ur i c A RF ) . W eigh t g a in an d e de m a a r e th e m os t c omm o n c lin i ca l f i nd in gs in p a t ie n ts wi t h A R F . Th i s is du e t o a po si t i ve wa t e r a n d so d iu m ( N a ) b a la n ce . C h a r ac t e ri ze d b y az o t em i a (e le va t e d B U N an d C r )
+

o o

E l e va t ed B U N i s a ls o s ee n wi t h c a ta b ol ic d r u gs (e . g . , st e r oi ds ) , G I/ so f t tis su e b l ee d in g , a nd di e ta r y p ro t e in in t ak e. E l e va t ed C r i s a ls o s ee n wi t h i nc r ea se d m us cl e br e a kd o wn a nd va ri o us dru g s. Th e b as e li ne C r le ve l var i e s p ro p o rt i on a te l y wi t h m us cl e m as s.

P r o g no si s

o

Mo r e t h a n 8 0 % o f p a ti ent s in wh o m A R F de ve lo ps r ec o ve r c om pl e te l y. Howe ve r , t h e p r o gn os is va r ie s wi d e l y d ep e nd in g o n th e s eve r i t y o f r e na l f a il u re and t he p r e se nc e o f c om o rb i d con d i ti on s .

o o

Th e o l de r th e p a ti e nt and t he mo r e s e ver e th e i ns u lt , th e l o we r is th e l ik el i ho o d o f co mp le t e r e co ve r y. Th e m os t c om mo n c au se o f de a th is i n fe ct i on ( 75% o f a ll de a th s ), f ol lo we d b y c a r di o re sp i ra t o r y c om p lic a ti o ns .

T yp e s o f AR F ( s e e F ig ur e 7 -1 ) P r e r e n a l AR F — d e c re ase i n r e na l b lo o d f lo w ( 6 0% t o 7 0% o f ca se s ) I n t r i n si c AR F — d am a ge t o r en a l p ar e nc h yma (2 5% t o 4 0% o f ca se s ) P o s t r e na l AR F — u r in a r y t r a ct ob s t ru ct i on (5 % to 1 0 % o f c as es )

B. Categories
P r e r e na l f a il u re

o o

Mo s t c om mo n c a us e o f AR F P o t e n t ia l l y r e ve r s i b l e

o

E t i ol o g y (d e cr e as e i n s ys t em ic ar t e ri a l b lo od vo lu m e o r re na l p e r fu si o n ) — c a n c om p li ca t e a n y di se as e th a t c au s es h yp o vo le mi a , l o w c a rd i ac o u tp u t , o r s ys t em ic vas o di la t io n

     

H yp o vo l em i a — d eh yd r a t io n , e xc e s si ve di u re t ic use , po o r f l ui d i n ta ke , vo m i ti n g, di a r rh e a, bu r ns, h em o r rh ag e CHF P e r i ph e ra l vas o di la t io n — s e ps is , e xc e ss i ve a n tih yp e r t en si ve m e di ca t io ns R e n a l a r te r ia l o bs t r uc ti on C i r r h os is , h e pa t or e na l syn d r o me I n pa t ie n ts wi t h d ec r e ase d r en al pe r f us io n , N S A ID s , A C E i n hi bi t o rs , a nd c yc lo s po r in c a n p r ec ip i tat e p re r en a l f ai l u re .

P.264

o

P a t h op h ysi ol o g y

 

R e n a l b lo od f lo w d e c re as es en o ug h to l o we r t h e G F R , wh i c h l e ad s t o d e c re as e d cl e ar a nc e o f m e ta b ol i te s ( B U N , C r , u re m ic to xi n s ) . B e c au se th e re n al pa r e nc h ym a is un d am ag ed , tub u la r f un ct i on (a n d t h e r ef o re t he c o nc en t r at in g ab il i t y) i s p r es e r ved . Th e r e f o re t he k i dn e y r e s po nd s a p pr o p ri a te l y, c o ns e r vin g a s mu c h so d iu m a n d wa t e r as p o ss ib l e.

Th i s f or m o f A RF is r e ver s i bl e o n r es t o ra t io n o f bl o od f lo w, b u t i f h yp o p er f us io n pe rs is t s, is ch e mi a r es u lt s a nd ca n l e ad t o ac u te t ub ul a r n e c ro si s ( A TN ) ( s ee be l ow) .

o o

C l i ni c al fe a tu r es — si gn s o f vo lu me de p le t io n (d r y m uc o us m em b ra n es , h yp o t en si o n, ta c h yc a r di a, d ec r ea se d ti ss ue tu r g or, o li g ur i a/ a nu r ia ) L a b or a to r y f in d in gs

     

O l i g u r i a — a lw a ys f o u n d i n pr e r en al f ai lu r e (t h is is t o p re s er ve vo lu m e) I n c re as e d B U N t o se r um C r r a ti o ( > 2 0 :1 i s t h e cla ss ic r a ti o ) — b ec au s e k i dn e y c a n r e ab so r b u r ea I n c re as e d u r in e o sm ol al it y ( > 5 00 m Os m/ kg H 2 O ) — b e ca us e t h e ki d ne y i s a b le t o r e ab so r b wa t e r D e c r ea se d u r in e N a ( < 20 m Eq / L wi t h f r ac ti o na l exc r e t i o n o f s o di um [ F E N a ] < 1 % ) b ec au se Na
+ +

i s a vi dl y r ea bs o r be d

I n c re as e d u r in e /p la sm a C r r a t io ( >4 0 :1 ) — be ca use mu ch o f t he fi l t ra t e is r e a bs o rb e d ( b ut no t th e c r e at i ni ne ) B l a nd u ri n e se d im en t

I n t r in si c r e na l f a il u re

o o

K i d ne y t is su e i s d am ag ed su ch t ha t g l om e ru la r fi lt r a t io n a n d t ub u la r fu nc t io n a re s i gn i fi ca n tl y im p ai r ed . Th e k i dn e ys a r e u na b le to c on ce n t ra t e u r in e e f fe c ti ve l y. C a u se s

 

Tu b u l a r d is ea se ( A TN ) — c a n b e c au se d b y is ch em i a ( mo st co mm on c a us e ), ne p h ro t o xi n s ( see B o x 7 - 2 ) G l o m er u la r di se as e ( a cut e gl om e r ul on e ph r i ti s [ GN ] ) — e . g. , G oo d pa s tu r e 's s yn d r om e, W egen e r ' s g ra n ul o ma t os is , p os ts t r ep to c oc ca l G N , l up us P.265

 

V a sc u la r di se as e — e . g ., r e n al a rt e r y oc cl us io n , TTP , H U S I n t e rs ti t ia l d is e as e — e . g., a ll e rg ic in t e rs ti t ia l n e ph r i ti s , o f te n d ue t o a h yp e r se ns i ti vi t y r ea ct i on t o m e di ca t io n ( se e Tu b ul o in t e rs ti t ia l Di se a se s s ec t io n )

o o

C l i ni c al fe a tu r es de pe n d o n th e c au s e. E de ma is u s ua ll y p r es en t . Re c o very m a y b e po ss ib l e b ut ta k es l on g e r t h an in pr e r en al f ai lu r e . L a b or a to r y f in d in gs

D e c r ea se d B U N -t o -s e r um C r ra t io ( <2 0 :1 ) in c om p a ri so n wi t h p r er e na l f a i lu r e. B o th B U N a n d C r l e ve ls a r e s ti l l e le va t ed , b u t l es s u re a i s r e a bs o rb e d t ha n i n p r e ren a l f a il u re .

  

I n c re as e d u r in e Na p o o rl y r e ab so r b ed

+

( >40 m Eq / L wi t h F E N a > 2% t o 3% ) — be c au se N a i s

+

D e c r ea se d u r in e o sm o la li t y ( < 35 0 m O sm /k g H 2 O ) — b e ca us e re na l wa t e r r e a bs o rp t io n i s im p ai r ed D e c r ea se d u r in e – p l asm a C r r a ti o (< 2 0: 1 ) — b e ca us e fi lt r a te ca nn o t b e r e a bs o rb e d

P o s t re n al fa il u r e

o o

L e as t c om mo n c au se o f A R F O b s t r uc ti o n o f u r in a r y t ra c t ( wi t h in t ac t k id n e y) ca u se s i nc r ea se d t u bu l ar p r e ss u re (u r i ne pr o du ced ca n no t b e e xc r e t e d ) , wh i ch le ad s t o d ec r e as ed G F R . B l o od su pp l y a nd re n al pa r e nc h yma a re in t ac t.

o o o

R e n a l f un c ti on is re s to r ed i f o bs t ru c ti on is r el ie ved b ef o r e t he ki dn e ys a r e d a ma g ed . P o s t re n al ob st r uc t io n , i f u n t r ea t ed , c an le a d t o ATN . C a u se s

 

U r e t h r al o b st r uc t io n s eco n d ar y t o e n la r ge d p r os ta t e ( B P H ) is th e m os t c om mo n c a us e. O b s t r uc ti o n o f s ol it a r y kid n e y

   

N e p h r ol it h ia si s O b s t r uc ti n g n eo pl a sm (bl a dd e r , c er vi x, p r o s ta t e, a n d s o o n ) R e t r o pe r it o ne a l f ib r os is U r e t e r al o b st r uc t io n i s an u nc omm o n c au se be cau s e o bs t ru c ti on mu st be b i la t e ra l t o c a us e r en a l fa i lu r e .

TABLE 7-1 Studies to Differentiate Prerenal From Intrinsic ARF Prerenal Urinalysis BUN/Cr ratio FENa Urine osmolality Urine sodium Hyaline casts >20:1 <1% >500 mOsm <20 Intrinsic Renal Abnormal <20:1 >2%–3% 250–300 mOsm >40

FIGURE 7-1 Causes of ARF.

Box 7-1 Diagnostic Approach in ARF

H i s to r y a nd ph ys ic a l e xa m i na t io n Th e f i rs t th i ng to do is to d e te r mi n e t he du r a ti on o f r en a l f ai lu r e . A ba s el in e C r l e ve l p r o vi de s t h is i n fo r ma t io n. Th e s ec on d ta sk i s t o d et e r mi n e wh e t h e r A R F i s d u e t o p r e re n al , i n t ra r ena l , o r p o st r e na l c au se s. Th i s is d o ne vi a a c om bi n at i on o f hi s to r y, ph ys ic al e xa mi n a ti on , an d l a bo r a to r y f in d in gs .

o o o

— S i g ns of vo lu me de p le ti o n a nd C H F s u gg es t a pr e r e n a l e ti o lo g y. — S i g ns of an al le r g ic rea c ti o n ( r as h ) s ug ge s t acu t e i n te r st i ti a l n ep h ri t is (a n i n t ri ns ic r en a l e ti o lo g y) . — A s up r ap u bi c m ass , BP H , o r b l ad d er d ysf u nc tio n s u gg es t s a p o s t re n a l e t i ol og y.

Me d i c a t io n re v i e w U r i n al ys is U r i n e c he mi st r y ( F E N a , o sm o la li t y, u ri n e N a , u r in e C r ) R e n a l u lt r as ou n d ( t o r u le o u t o bs t ru c ti o n)
+

Box 7-2 Causes of Acute Tubular Necrosis (ATN)
I s c he m ic AR F

o o o o

S e c on d ar y t o s e ve r e d ec l i n e i n re n al b lo o d f l ow , a s i n s ho ck , h em o r rha g e , s e ps is , d is se mi n at e d i nt ra va s cu la r c o ag u la t io n , he a r t f a il u re I s ch em ia r es ul t s i n t he de a t h o f t u bu la r c e ll s.

N e p h r o t ox i c AR F I n j ur y s ec on d a r y t o s u bst a nc es t ha t d i r ec tl y i nj u re r e na l p a re nc h yma an d r e s ul t i n c e ll de a th C a u se s i nc lu d e a nt i bi o tic s ( a mi no g l yc os i de s ) , r ad i oc o nt r as t a g en ts , N S A ID s ( e s pe ci al l y in t he s e tt i ng o f C H F ), po is o ns , m yo glo b in u r ia ( f ro m mu sc le dam a ge , r h a bd om yo l ys is , s t re nu ou s e xe r c i se ) , h e mo gl o bin u r ia ( f ro m h em ol ys is ) , c h em ot h e ra p eu ti c d r ug s ( c is p la ti n ) , a nd ka pp a and g amm a l i gh t c ha i ns p ro d uc e d i n m u lt i pl e m ye lo ma .

Box 7-3 Course of ATN
O n s e t ( i ns ul t ) O l i g u r i c p h as e

o o o

A zo t e mi a a n d u r em ia — ave r a g e l en g th 10 t o 1 4 da ys U r i n e o u tp u t < 40 0 t o 50 0 m L /d a y

D i u r e t i c p ha s e B e g in s wh e n u ri n e o ut p ut i s > 50 0 m L/ d a y

o

H i g h u r in e o u tp u t d ue t o t h e fo ll o wi n g : f lu i d o ve rlo a d (e xc r e t i on of r et a in ed sa l t , wa t e r , o t he r s ol u te s t h at we r e r e t ai n ed du r in g o lig u r ic ph as e ) ; os mo t ic d iu r e si s d u e t o re t ai n ed s o lu t es du r i ng ol i gu r ic p h as e ; t ubu l a r c el l d am ag e (d e la yed r e c o ve r y o f e p it h el ia l c ell f un c ti on r el a ti ve to G FR )

R e c o v e r y p h a s e — r ec o ve r y o f tu bu l a r f un c ti on M o n i to r i n g a p a t ie n t w it h AR F

D a i l y we i g ht s , i nt ak e a nd o ut p ut BP S e r u m el e ct r ol yt e s W atch H b a nd H ct fo r ane m ia . W atch fo r in f ec ti o n. P r e r e na l f a il u re ve rs us ATN

Prerenal Failure Urine osmolarity Urine Na+ FENa Urine sediment >500 <20 <1% Scant

ATN >350 >40 >1% Full brownish pigment, granular casts with epithelial casts

N o t e th a t p r er e na l a zo t em i a a nd isc h em ic A R F a re p a rt of a s pe ct r um o f m a ni f es ta t io ns o f r e n al h ypo p e rf us i on . Th e l a tt e r d i ff e rs in t h a t i nj ur y t o r en a l t ub u la r c el ls o cc u rs . T h r e e b a si c te s ts f o r po s t r e na l fa i l u re P h ys ic a l e xa m i na t io n — pa l pa t e t h e b la d de r U l t r as o un d — l o ok fo r ob st r u ct i on , h yd r o ne p hr os is C a t h et e r — lo ok fo r u ri ne D i a g no si s o f A R F is u sua l l y m a de b y fi nd i ng el e va t e d B U N a nd C r l e ve ls . Th e p a ti e nt is us ua ll y a s ym pt om a ti c.

P.266

C. Diagnosis
B l o od t es ts

o o o o

E l e va t io n i n B U N a nd C r l e ve ls E l e ct r ol yt e s ( K , C a
+ 2+

, PO 4 ) , a l bu mi n l e vel s , C BC wi t h d i ff e r en ti a l

3-

U r i n al ys is — S ee Ta b le 7 -2 . A d i ps ti ck te st po si t i ve fo r p ro t ei n (3 + , 4 + ) s ug ges t s i nt r in si c r e na l f a il u re d u e t o g l om e ru l a r in s ul t . Mi c r o s co p ic e xa m i n at i on o f th e u r in e s ed im e nt is ve r y h e l pf u l.

    o o

H ya l i n e c a s ts a re de vo id o f c on t en ts (s e en in p re r e na l fa il u re ) . R B C c a s ts in d ic at e g l ome r u la r di se as e . W B C c a st s i n di ca t e r e na l pa r en ch y m al in f la mm at i o n. F a t t y c a s t s i n di ca t e n eph r o ti c s yn d ro me .
+ +

U r i n e c he mi st r y — t o d is t in g ui s h b et we e n di f fe r e nt f o rm s o f A R F U r i n e Na , C r , a nd os mol a li t y: U r i ne N a d e pe n ds o n d i e ta r y i n t a k e . F E N a : c o ll ec t u r in e a n d p l as ma el ec t r ol yt es si mul t a ne ou sl y = [ ( U N a ) / ( P N a )/ ( U C r ) / P C r ) × 1 0 0 ], wh e r e U = u ri ne and P = p la sm a .

  

V a l ue s b el o w 1 % s u gg est p r e re na l fa il u r e. V a l ue s a bo ve 2 % t o 3 % s u gg es t A TN . F E N a i s m os t us e f ul i f o l i g u r ia is p r es e nt .

TABLE 7-2 Urinalysis Findings in Renal Failure Cause Prerenal Intrarenal Acute tubular necrosis "Muddy brown" casts, renal tubular cells/casts, granular casts Dysmorphic RBCs, RBCs with casts, WBCs with casts, fatty casts Trace Urine Sediment Benign sediment—few hyaline casts Protein Negative Blood

Negat

Negat

Acute glomerulonephritis

4+

3+

Acute interstitial nephritis Postrenal

RBCs, WBCs, WBCs with casts, eosinophils Benign; may or may not see RBCs, WBCs

1+

2+

Negative

Negat

o P.267 o o
R e n a l f ai lu r e i n de x = ( u N a / [ u C r / p C r ] ) × 1 00 )

 

V a l ue s b el o w 1 % s u gg est p r e re na l fa il u r e. V a l ue s a bo ve 1 % su g ge st A TN .

U r i n e c ul t ur e an d s en si t ivi t i es — i f i nf ec t io n i s s usp e ct e d R e n a l u lt r as ou n d

o o

U s e f ul fo r e val ua t in g k idn e y si ze a nd f o r e xc l u din g u r i na r y t r a c t o b s t ruc t i o n ( i . e . , p os t r e na l fa i l u re ) — p r e se nc e o f b i la t e r a l hyd r o n ep h r os is o r h yd ro ur e t e r O r d e r f o r mo s t p a t ie n t s w i th AR F — u n le ss th e ca u se of t he A R F i s o b viou s a n d i s n o t p os t re n al

C T s c a n ( a bd om e n a nd pe l vi s ) — ma y b e h e lp f ul i n s om e c as es ; u su a ll y d on e if r en al u l t ra s ou nd sh o ws an ab no r m al it y s uc h a s h yd r one p h ro si s R e n a l b io ps y — u se f ul occ as i on a ll y i f t he r e i s su sp i ci on o f ac u te G N o r a cu t e a l le r gi c i n t er s ti t ia l n ep h r it is R e n a l a r te r io g ra p h y — to e va l u at e f o r p os si b le r ena l ar t e r y occ l us io n ; sh o ul d be p e r f or me d o n l y i f s p ec if ic t he r ap y wi l l ma ke a d iff e r e nc e O b t a i n th e fo l l ow in g in a n y p a t i e n t w i th AR F

U r i n al ys is U r i n e c he mi st r y S e r u m el e ct r ol yt e s ( N a , K , B U N , C r ) , C B C B l a dd e r c a th e te r i zat i on to r ul e ou t o bs t r uc ti o n ( d ia g n os ti c a nd th e r ap e ut ic) R e n a l u lt r as ou n d t o l oo k f o r o bs t r uc t io n
+ +

I n e val u at i ng a p at i en t wi t h A RF , fi r st e xc l ud e p re r e na l a n d p os t re n al c a us es , an d t h en , i f n e ce ss a r y, i n ves t ig a te int r i ns ic r en al ca us es .

D. Complications
E C F vo l um e e xp a n s io n an d r es ul t in g p ul mo n a r y ed e ma — Tr e a t wi t h a d i u re t ic ( f u r os em id e ) . I f th e re is n o r es po ns e wi t hi n 2 hou r s , c on si de r di al ys is . Me t a b o l ic

o o o o

H yp e r k a l e m i a — d u e t o de c r ea se d e xc r e t i on of K

+

a n d t he mo ve me n t o f

p o t ass i um f ro m I C F t o EC F d ue t o t is su e d es t r uct i o n a nd ac id os is M e t ab o l ic ac i do s is ( wi th i nc r ea se d a ni o n g ap ) — d u e t o d ec r e as ed e xc r e tio n of h yd r o ge n i o ns ; i f s e ve re ( b e lo w 1 6 m Eq / L) , c o r rec t wi t h s od i um b ic a r bo nat e H yp o c al ce mi a — lo ss o f ab i li t y t o f o rm ac ti ve vi tam i n D an d ra p id de ve l opm e nt o f P TH r e s is t an c e H yp o n a t re mi a m a y occ u r i f wa t e r i n ta ke is g r e at er t h an bo d y lo ss es , o r if a vo l u me - de p le t ed pa t ie n t c o ns um e s e xc es si ve h ypo t o ni c so l ut i on s. ( H yp e r n a tr em i a ma y a ls o b e s ee n i n h yp o vo le mi c s t a te s. )

o o

H yp e r p h os ph a te mi a H yp e r u r ic em ia

U r e m ia — To xi c e n d p ro du c ts of me t ab ol is m a cc um u la t e ( es p ec ia ll y f r om p r o t ei n m e ta b ol is m ). I n f ec t io n

o

A c om mo n a nd se r io us co m pl ic a ti on o f A R F (o ccu r s i n 5 0 % t o 6 0% of ca se s ) . Th e c au se is p ro ba b l y mu l t if ac t o ri al , bu t u r em ia it s el f i s t h ou g ht to im pa i r i mm u ne fu nc t io ns .

o

E xa m p l e s i nc lu d e p ne umo n ia , U TI , wo u n d i nf ec t ion , an d s ep si s .

I n t he ea r l y p h as e o f A RF , t he m os t c om mo n m o rt a l c om pl ic a ti o ns a r e h yp e r k al e mi c ca r d ia c a r r e s t a n d p u lm o na r y e d e m a.

E. Treatment
G e n e r al m e as u re s

o o o

A vo i d m e di ca t io ns th a t de c r ea se r en al bl o od fl o w ( N S A I D s ) a nd / o r t ha t a re n e p hr o to xi c ( e . g. , a mi n og l yc os id es , ra d io co n t ra st a g en ts ) . A d j us t m ed ic a ti o n d os age s fo r l e ve l o f r e na l f u nct i o n. C o r r e ct fl u id im ba la n ce .

I f t he pa t ie n t is vo lu me de p le t ed , gi ve I V f lu i ds . Ho we ve r , m an y p a ti e nt s wi t h A R F a re vo l um e o ver l o ad e d ( es p ec ia ll y i f t h ey a r e ol i gu r ic o r a n u ri c ), so di u re si s m a y b e ne ce ss a r y.

Th e g o al is t o s t r ik e a b al a nc e b e t we e n co r r ec t ing vo l um e d ef ic i ts an d a vo i di n g vo l um e o ve r lo ad ( wh i l e m ai n ta in i ng ad eq u a te u ri ne ou t pu t ) .

 o o o

Mo n i t o r f lu id ba l an ce b y d a il y we i g h t m ea su r em en t s ( mo s t ac c ur a te e s ti ma t e ) a nd in t ak e – o utp u t re co r ds .

C o r r e ct el ec t r ol yt e d is t u rb a nc es if p re se n t . O p t i mi ze c a r di ac ou t pu t . B P sh o ul d b e a p pr o xi m at e l y 12 0 to 14 0 /8 0 t o 9 0 . O r d e r di al ys is if s ym p tom a ti c u r em ia , i n t ra ct a bl e a ci d em ia , h yp e rk a le mi a , o r vo l u me o ve rl oa d d e ve lo p.

P r e r e na l

o

Tr e a t t he un d e rl yi ng di sor d e r . P.268

FIGURE 7-2 Evaluation of ARF. TABLE 7-3 Prognostic Factors in ARF Severity of renal failure Magnitude of increase in Cr Presence of oliguria Fractional excretion of sodium Requirement for dialysis Duration of severe renal failure Marked abnormalities on urinalysis

Underlying health of patient

Age Presence, severity, and reversibility of underlying di Cause of renal failure Severity and reversibility of acute process(es) Number and type of other failed organ systems Development of sepsis and other complications

Clinical circumstances

Adapted from Schrier RW, ed. Diseases of the Kidney and Urinary Tract. Vol II. 7th Ed. Phil Lippincott Williams & Wilkins, 2001:1128, Table 41–14.

P.269

o

G i ve N S t o m ai n ta in eu vo l em ia an d re s to r e b lo o d p r es su r e — d o n o t g i ve to p a t ie n ts wi t h e de m a o r as ci t es . St o pp i ng an t ih ype r t e ns i ve me d ic at i on s ma y b e n e ce ss a r y.

o o

E l i mi na t e a n y of f en d in g a g e nt s ( A C E in h ib it o rs , N S A I D s ) . I f t he pa t ie n t is un s ta bl e, S wa n - G a n z mo n it o ri n g i s i n di ca t ed fo r ac cu r at e a ss e ssm e nt o f in t r a vas cu l a r vo l um e .

I n t r in si c

o o

O n c e A TN de ve l op s , t her a p y is su pp o r ti ve . El im in a t e t he ca us e /o f fe n di n g a g en t . I f t he pa t ie n t is ol i gu r ic , a t r ia l o f f u r os em id e m a y h e lp to in c re as e u r in e flo w. Th i s im p ro ve s f lu i d b al an c e.

P o s t re n al — A b l ad de r ca th e t e r ma y b e i ns e rt e d t o d ec om p r ess t he u ri na r y t r a ct . C o n si d e r u ro l og y co n su l ta t i on .

Chronic Renal Failure (CRF)
A. General characteristics
I r r e ve r s i b le , p ro g re ss i ve r e du ct i on in G F R a n d o t h e r r en a l f un c ti on s t h at o cc u rs o ve r a p e r io d o f m o nt hs t o ye a rs C a u se s

o o o o o

D i a b e te s is t he mo s t c om m o n c au s e ( 3 0 % of cas es ) . H T N i s r es p on s ib l e fo r 2 5 % o f c a s es . C h r o ni c G N a cc ou n ts fo r 1 5 % o f c as es . I n t e rs ti t ia l n e ph r it is , po lyc ys t ic ki dn e y di s ea se , ob s t ru c ti ve ur o pa t h y A n y o f th e c au se s o f A RF m a y l e ad to C R F i f p r ol o ng e d a nd / o r i f t r ea t men t is d e la ye d .

S e ve r i t y

o o o o o o o

Mi l d C R F — G F R b e t we e n 7 0 a n d 1 20 m L /m in Mo d e r a t e C R F — G F R b e twe e n 3 0 a n d 7 0 mL / mi n S e ve r e C R F — G F R < 3 0 m L /m in E S R D — G F R < 1 0 m L/ mi n

P a t h op h ysi ol o g y P l a sm a C r va r ie s i n ve rse l y wi t h G F R . C r c le a r an ce is t h e m os t c om mo n c li ni ca l m ea s ure o f G F R. A n i nc re a se in pl as m a Cr i nd ic a t es d is e as e p r og re ss i on , wh e r ea s a de cr ea s e s u gg es t s r ec o ve r y of r ena l fu nc t io n (a ss um in g mu sc l e ma ss ha s n o t ch a ng e d ) . Mo r e c o mm on in A f ri ca n -A m e ri c an th a n i n C a uc asi a n p a ti en t s. W hene ve r a p at i en t h as e l e va te d C r l e vel s, t he fir s t th in g to do is d e te r min e th e p a ti e nt ' s b a s el i n e C r le ve l , i f p oss i bl e . Th i s h el ps de t e rm in e wh e t he r th e p a ti e nt ha s A R F, C R F , o r c h r on ic re n al in su f fi ci e nc y/ f a il u re wi t h s u pe r im pos e d A R F . ( Th is c on d it i on i s k no wn a s " ac ut e o n c h r on ic " r e na l f a il u re .)

Az o t e m i a r e fe r s t o t h e el e va t io n o f B U N . U r e m i a r e fe r s t o t h e si gn s a n d s ymp t om s as so cia t e d wi t h ac cu mu l at i on of n it r o ge n ou s wa s t e s d u e t o im p ai r ed re n al f un ct i on . It is d i f fi cul t to p re d ic t wh e n u re mi c s ym pt om s wi l l a pp e a r, bu t it r ar e l y o cc u rs un l ess t he B U N is > 60 m g /d L .

B. Clinical features —
a n y o f t h e f ol l o wi ng ma y b e p re se n t:

C a r d io va sc u la r

o

H TN

S e c on d ar y t o s al t an d wa t e r re t en t io n — De c re as ed G F R st im u la t es re n in – a n gi o te n si n s ys te m a nd a l do s te r on e s ec r e ti on t o i n c re as e , wh i c h l ea ds t o an in c re as e i n B P.

 o o o o o

R e n a l f ai lu r e i s t h e mo s t c om mo n c au se of se co nd a r y H TN .

C H F — d u e t o vol um e o ver l o ad , H TN , a nd an em ia P e r ic a r di t is (u r em ic )

G I ( u su a ll y d ue to u re mia ) N a u se a , vom it i ng L o ss o f ap p et i te ( an o re xi a )

N e u r ol o gi c S ym p t om s i nc lu de le t ha rg y, s om no le n ce , c on f us io n , p e r ip he r a l n eu r op a thy, a n d u r e mi c se i zu r es . P h ysi c al f in d in gs in cl ud e we a kne ss , as te r i xi s , a n d h yp e r r ef l e xi a . Pa t ie n ts ma y s ho w " r e s tl es s l eg s" — n e u ro p at h ic p a in in the l eg s t h a t i s o nl y r el i e ved wi t h m o vem en t .

o o o

H yp o c al ce mi a c an ca us e l e th a r g y, co n f us io n , a nd t e t an y.

H e m a to lo g ic N o r m oc yt ic no r mo ch r om ic an em i a ( se co n da r y t o d e f ic ie nc y o f e r yt h ro p oi et i n ) — m a y be se ve r e B l e ed i ng s ec o nd a r y to pla t e le t d ys f un ct i on ( du e to u r em ia ) ; a vo id an t ip l ate l e t a g e nt s P.270

TABLE 7-4 Differentiation of ARF Versus CRF

Favors Chronic History of kidney disease, HTN, abnormal urinalysis, edema Small kidney size on renal ultrasound — Hyperkalemia, acidemia, hyperphosphatemia, anemia —

Favors Acute —

Return of renal function to normal wi

Hyperkalemia, acidemia, hyperphosp anemia

Urine output <500 mL/day without ur symptoms —

Urinalysis with broad casts (i.e., more than two to three WBCs in diameter)

Adapted from Schrier RW, ed. Diseases of the Kidney and Urinary Tract. Vol II. 7th Ed. Philadelphi Williams & Wilkins, 2001:1098, Figure 41–5.

E n d oc r in e /m e ta bo l ic

o

C a l ci um - ph o sp ho r us di s tu r b an ce s

D e c r ea se d re n al c le a r anc e o f ph os p ha t e l ea ds to h yp e r p h o s p h at e mi a , wh i c h r es ul ts in de c re ase d r en al p ro d uc ti o n o f 1 ,2 5 - di h yd r o xy vi t a m in D . Th i s le a d s to h yp o c a l c em i a , wh ic h c au se s s ec on d a r y h yp e r pa r a th yr o i di sm .

S o , h yp o c a l c em ia an d hyp e r p h o s p ha t em ia a re us u al l y s e en , b u t l on g s t an d in g s ec on d a r y h yp er p a r at h yr o id is m a nd c a lci u m -b as ed ph o sp ha t e b i nd e rs ma y so me t im es c a us e h yp e r c a l c em i a .

 

S e c on d ar y h yp e rp a r at h yr o i di sm c a us es r en a l o st e o d ys t r o p h y , wh i c h c a us es bo ne pa i n a nd f ra c tu r es . H yp e r p h os ph a te mi a m a y c au se ca lc i um a n d p ho sp h a te to p re ci p it a te , wh i c h ca us es vas c ul a r ca l ci f ic at i on s t ha t m a y r es u lt in ne c ro t ic s ki n l e si on s . Th i s i s ca ll e d c al c i p h yl a x i s .

o

S e xu a l / r e p ro d uc ti ve s ymp t om s d ue t o h yp ot h al am ic - p it ui t a r y di st u rb a nc es an d g o n ad al r es po ns e to s e x h o rm o ne s: in me n , d ec re a se d t e st os t e ro ne ; in wo m en , a m en o r rh e a, in f e rt i li t y, an d h ype r p ro l ac ti n em ia

o o o o o o

P r u r i tu s ( mu l ti f ac t or i al eti o lo g y) — co mm on an d d