1

Cardiologie c16 12.06.2002

Cardiomiopatia hipertrofică
Cardiomiopatia hipertrofică reprezintă hipertrofia pereţilor ventriculari care în 80% din cazuri determină o obstrucţie dinamică a camerei de ejecţie a ventriculului stâng. Etiologie – cardiomiopatia hipertrofică are determinism genetic; mutaţiile sunt variabile, cele mai importante fiind:  afectarea sintezei de β MHC (miozyn heavy chain) din fibra musculară;  afectarea troponinei T din aparatul contractil;  afectarea MBPC (miozyn binding protein C) = enzimă implicată în procesul contractil din interiorul celulei miocardice. Deoarece boala are determinism genetic ⇒ a) boala se transmite genetic ⇒ este obligatoriu screeningul descendenţilor deoarece boala este prezentă la aceştia cu o probabilitate de 25%; b) diagnosticul de certitudine este genetic; c) probabil terapia viitoare va fi o terapie genică; Patogenia nu este suficient elucidată; modificările genetice afectează celula miocardică de lucru a.î. aceasta se hipertrofiază pentru a compensa disfuncţia contractilă. Pe lângă disfuncţia contractilă, celula miocardică are şi o disfuncţie de relaxare a.î. global., cordul prezintă o disfuncţie sistolică şi diastolică ce determină modificarea potenţialului de membrană a celulei miocardice cu apariţia unei predispoziţii aritmogene. În acelaşi timp, datorită hipertrofiei creşte necesarul de O2 ceea ce determină un grad de ischemie cronică şi persistentă care în timp duce la fibroză miocardică. Fiziopatologic se descriu două forme de cardiomiopatie hipertrofică: neobstructivă şi obstructivă (cea mai frecvent diagnosticată). Elementele fiziopatologice care caracterizează cardiomiopatia hipertrofică sunt: A. obstrucţia dinamică sistolică prin:  hipertrofie asimetrică a septului, ce îngustează camera de ejecţie a VS;  mişcarea sistolică anterioară a foiţei mitrale anterioare (FMA) ce apare prin malpoziţia muşchilor pilieri şi tracţiunea foiţei anterioare în camera de ejecţie a VS a.î. în sistolă FMA se interpune în calea ejecţiei realizând un obstacol dinamic ce are drept consecinţă realizarea unui gradient de presiune (∆P) între camera de admisie şi camera de ejecţie a VS; cu cât ∆P este mai mare, cu atât obstrucţia este mai puternică; ∆P depinde de: • contractilitatea miocardică; • presarcină; • postsarcină; ∆P creşte dacă:  creşte contractilitatea miocardică prin: • exerciţiul fizic; • după o extrasistolă – după pauza compensatorie ventriculul se umple mai bine iar forţa de contracţie (conform legii Frank-Starling) va fi mai mare; • după medicaţia inotrop pozitivă;  scade presarcina cu accentuarea suflului: • la trecerea din clino în ortostatism; • în timpul manevrei Valsalva; • la administrarea de venodilatatoare (nitraţi);  scade postsarcina – administrarea de arteriodilatatoare. Scăderea ∆P se produce prin:

.pTDVS) • scăderii pAo prin obstrucţie dinamică. • hipertrofia intrinsecă a tunicii interne a peretelui aa. • creşterea consumului de O2 la nivel miocardic prin hipertrofie Insuficienţa mitrală secundară poate fi în 20% din cazuri moderată sau severă de la început. Tulburarea funcţiei cardiace. Hipertrofia apicală: • nu creează obstrucţie. • ± suflu de regurgitaţie mitrală. există posibilitatea de a nu fi surprinsă la biopsie. blocante ale canalelor de Ca). • dezvoltă pe ECG unde T negative gigante în derivaţiile precordiale. pătura subepicardică compensează iniţial scăderea contractilă subendocardică ⇒ iniţial o deficienţă contractilă regională. Paraclinic – ecocardiografic se observă: • hipertrofia pereţilor ventriculari. sincopă de efort sau post efort sau chiar sincopă de repaus ceea ce semnifică o tulburare ventriculară majoră (tahicardie sau fibrilaţie ventriculară). Ischemia miocardică are drept cauze: • scăderea aportului sanguin la nivel miocardic datorită: • scăderii pantei de curgere (pAo .2  scăderea contractilităţii – administrarea de medicamente inotrop + ( β blocante. forma uşoară este progresivă şi poate evolua în 10-15 ani. Fibroza iniţial subendocardică determină disfuncţie contractilă şi evoluţia spre IC a bolnavului. cu menţinerea globală a funcţiei sistolice a VS prin mecanismul compensator al epicardului ⇒funcţia globală a VS este normală până în stadii tardive. Microscopic – dezorganizarea parcelară şi profundă a miocitelor a. în 23% peretele posterior sau medioventricular şi în alte 2-3% din cazuri avem doar o hipertrofie apicală. boala este descoperită la 30-40 ani şi poate debuta cu moarte subită. şi care iradiază pe marginea stângă a sternului. suflul este variabil. Consecinţele tulburării funcţiei diastolice: • staza retrogradă → dilatarea AS → creşterea presiunii în capilarul pulmonar cu apariţia dispneei la efort. Obiectiv: • suflu sistolic cu intensitate maximă în spaţiul 3 ic stg. • se întâlneşte mai ales în Japonia. • ± zgomot IV patologic prin tulburare de relaxare a VS. B. În acelaşi timp. C. În formele neobstructive se întâlnesc simptomele de stenoză dar cu absenţa suflului. în funcţie de ∆P.î. • ischemia miocardică prin creşterea presiunii telediastolice. coronare datorită patologiei fibrei musculare arteriale concomitente ⇒ diametrul vascular scade cu 50%. închizând astfel un cerc vicios fiziopatologic. Clinic. obstrucţia dinamică determină HVS. De ischemie şi de fibroza secundară acesteia este afectată doar pătura subendocardică.  creşterea postsarcinii şi a presarcinii → nu se poate face terapeutic. • la ventriculografie are un aspect de sapă. Clasic se descriu: dispnee de efort. Anatomo-patologic – hipertrofia pereţilor ventriculari: în 90% din cazuri este afectat septul. în special diastolice datorită bolii intrinseci a celulei miocardice dar şi datorită HVS. Prin manevre ecografice speciale se poate descoperi disfuncţia contractilă subendocardică regională a VS şi disfuncţia diastolică globală (diastola nu are mecanisme compensatorii de aceea disfuncţia este globală). sincopă.

în special la atleţii de performanţă. diferite aritmii supraventriculare (TPSV. β-blocante . HAS. Igieno-dietetic – pacientul nu are voie să facă efort fizic (sport).3 • • • • SAM (sistolic anterior mouvement) – mişcarea sistolică anterioară a FMA a valvei mitrale.  risc de moarte subită în timpul efortului fizic mai ales pentru pacienţii: • tineri • cu sincope în antecedentele personale • cu moarte subită în antecedentele heredocolaterale. evaluarea severităţii insuficienţei mitrale asociate. diuretice şi antiaritmice. gradient de presiune crescut în camera de ejecţie a VS.  biopsia poate fi fals negativă dar uneori este utilă. fiind principala cauză de moarte subită la tineri. • are indicaţie de tratament intervenţional sau chirurgical. Diferitele forme genetice permit efectuarea unui diagnostic genetic: 1. Diagnosticul diferenţial al formei obstructive se face cu StAo.  aprecierea funcţiei VS prin ventriculografie – se evidenţiază aspectul de sap în forma apicală şi se permite evaluarea IM asociate. 2. supravieţuirea este scurtă şi tratamentul dificil. 3. debutul bolii este în adolescenţă şi forma este frecvent obstructivă. lent în 10-15 ani.β-blocante.  la coronarografie se constată frecvent că bolnavii au angină prin afectarea coronarelor mici. TV nesusţinute). ECG – în 80% din cazuri apar modificări de HVS. • cu semne clinice şi paraclinice de ischemie. . blocante de Ca2+. afectarea MBPC – debutează tardiv. Odată apărută IC globală. debutează la tineri. este neobstructivă şi foarte aritmogenă. în ambele forme se evidenţiază tulburările funcţiei diastolice globale şi tulburările funcţiei sistolice subendocardice a VS. Tratament: A. unde Q patologice în derivaţiile inferioare şi precordiale stângi (prin hipertrofia septală ⇒ diagnostic diferenţial cu IMA). • cu tahicardie ventriculară pe Holter. B.Metoprolol 150-200 mg/zi  previn creşterea ∆P la efort. arterele mari fiind intacte. Au indicaţie de Holter datorită riscului mare de aritmie ventriculară – 65-70% au tahicardii ventriculare nesusţinute. Cardiomiopatia hipertrofică evoluează progresiv spre:  IC prin fibroză excentrică miocardică. Necesită diagnostic diferenţial cu cardiomiopatia hipertensivă. Indicaţiile pentru explorare invazivă sunt: • diagnostic ecografic neclar. extrasistole mai rar FiA) sau ventriculare (extrasistole.  IM  Endocardită bacteriană pe FMA. Medical . afectarea β-MHC are o ν de 35%. Informaţiile oferite prin investigaţiile invazive:  măsurarea ∆P prun cateterism în VS. este frecvent neobstructivă dar este emboligenă şi aritmogenă şi reprezintă principala cauză de moarte subită la vârstnici. unde T gigante în derivaţiile precordiale. afectarea troponinei T apare cu o ν de 15%. la adult sau vârstnic.

hemocromatoze.4  au efect antiischemic şi antiaritmic. cu dilatarea atriilor şi apariţia riscului de formare a trombilor intraatriali. Forma neobstructivă beneficiază de tratament cu β-blocant + antiaritmic. Dacă nici una din aceste metode nu are succes ⇒ intervenţie chirurgicală.  RMN. Intervenţional 1. ruptură de sept. implantarea unui defibrilator intern dacă există risc mare de moarte subită şi antiaritmicele sunt ineficiente.  rezecţie chirurgicală a septului (rezultate foarte bune) ± plastie de valvă mitrală şi by-pass. Clinic – IC globală. 3. Blocante de Ca2+ . . endomiocardita Löffler sau endocardita cu eozinofile).  eco – tulburări de relaxare VS.  endomiocardice – Boala endomiocardică (endomiocardofibroza. Fiziopatologic – afectare diastolică a ventriculului care se relaxează greu a. implantarea unui peace-maker bicameral . septale.  ce afectează cordul drept şi valvele cordului drept – radiaţii ionizante. fac diagnosticul diferenţial cu pericardita constrictivă.  secundară unor cauze :  miocardice – amiloidoză. Ex. Dezavantaj – au efect vasodilatator intrinsec ⇒ pot determina scăderea postsarcinii şi deci creşterea ∆P ⇒ pacientul trebuie urmărit eco şi TA. Eşecul tratamentului medical impune una din soluţiile următoare:  implantare de peace-maker  alcoolizarea percutană a arterei septale  asociere β-blocant cu blocant de Ca2+ cu multă prudenţă. închiderea arterei septale cu balonaş şi eliberare de alcool în artera septală = alcoolizarea percutană a a. Paraclinic:  ECG – microvoltaj ⇒ tulburări de conducere intraventriculare. 2.  reduc presarcina Antiaritmice – Amiodarona. complicaţii: anevrism. Izopiramida → pe lângă efectul antiaritmic au şi efect inotrop negativ. dacă nu răspunde se administrează Verapamil iar dacă face dispnee se adaugă un diuretic.  biopsia – face diagnosticul diferenţial între formele idiopatice şi formele secundare de CM restrictivă. C. sarcoidoză.  ameliorează disfuncţia diastolică ventriculară. dacă există tulburări de ritm ventriculare se asociază Amiodaronă 200-400 mg/zi. CT – fibroză miocardică. obiectiv – cord de dimensiuni normale. Etiologia:  idiopatică. predominant dreaptă. umplerea ventriculară se realizează în prima 1/3 a diastolei ⇒ stază retrogradă ce se manifestă în spatele VS (dispnee) şi VD (IC dreaptă). Diureticele:  scad încărcarea pulmonară.pentru menţinerea pompei atriale şi pentru schimbarea secvenţei de activare a VS (activare tardivă a septului – activare vârf-bază) ⇒ scăderea obstrucţiei dinamice şi a ∆P cu 35-40%. Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin existenţa unor pereţi ventriculari rigizi ce determină scăderea marcată a complianţei VS.  transplant cardiac în forme tardive de boală. Forma obstructivă – pacient asimptomatic sau simptomatic. tratament citostatic.Verapamil 240-300 mg/zi (celelalte blocante de Ca nu şi-au dovedit eficacitatea)  efect inotrop negativ. se administrează β-blocant.î.

5  cateterism ventricular – curba de presiune din VS are aspect de radical. Evoluţia CM restrictive este proastă. Diagnosticul diferenţial se face cu pericardita constrictivă unde există pericardul gros şi calcificat ce se observă la RMN sau/şi CT. tratament anticoagulant. Complicaţii – embolii cu originea în atriile dilatate. Tratament – menţinerea ritmului sinusal. . formele secundare au o evoluţie mai bună. formele secundare fac recidivă pe transplant. cu supravieţuire la 10 ani 10% în forma idiopatică. Tratament curativ – transplant cardiac.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful