1 Neurologie pediatrică c3

Sindromul de Hipertensiune Intracraniană (HIC)
Cauze frecvente de HIC: 1. Modificări ale cutiei craniene – craniosinostoze primare – închidere prematură a cutiei craniene. 2. Leziuni parenchimatoase, ale spaţiului interstiţial şi ale meningelui – neoplasme, edem cerebral, meningite bacteriene sau virale. 3. Afectarea compartimentului vascular – hemoragii parenchimatoase, extradurale sau subdurale. 4. Afectarea spaţiilor cuLCR – hidrocefalie. 5. Afecţiuni generale: • encefalopatia hipoxic ischemică; • sindromul Reye; • boli metabolice congenitale; • cetoacidoza şi coma diabetică; Manifestări clinice: • cefalee, vărsături, edem papilar; • manifestările clinice diferă în funcţie de vârstă (diferă proprietăţile cutiei craniene), afecţiune, rapiditatea progresiunii.  Cefaleea - localizată frontotemporal în tumorile supratentoriale sau occipital în tumorile subtentoriale - exacerbvatză de manevre ce cresc presiunea intracraniană (orice manevră valsalva, tuse) şi mişcarea bruscă a capului; - durata este variabilă; - analgezicele nu ameliorează durerea; - la copiii mici lărgirea suturilor duce la dispariţia sau absenţa cefaleei;  Vărsăturile – în jet, fără efort, ameliorează cefaleea;  Pareza de nerv VI – semn indirect de HIC; apare prin compriomarea nervului; este un fals semn de localizare; afectarea poate fi unilaterală sau bilaterală;  Afectarea privirii în sus – de obicei apare în hidrocefalii. Cauza – compresie în regiunea pretectală (mezencefal) cu retracţia uşoară a pleoapei superioare prin hiperactivitate simpatică. Apare ca “privirea în apus de soare”.  Creşterea dimensiunii craniului apare la copii cu suturiel dehiscente; de obicei în hidrocefalii dar şi în tumori mult timp; sunt necesare măsurători seriate ale perimetrului cranian.  Modificări ale personalităţii – iritabilitate, schimbări bruşte ale comportamentului, apatie, letargie.  Edemul papilar – este cel mai sigur semn de HIC (atunci când există); lipsa sa nu infirmă însă HIC; în afecţiunile subtentorila poate fi uni- sau bilateral; iar în cele subtentoriale este bilateral. Investigaţii:  FO – este obligatoriu de efectuat când suspicionăm un edem cerebral. Are 4 stadii: • stază papilară • edem papilar; • hemoragii retiniene; • decolare retiniană;

 citotoxic – agresiunea ischemic hipoxică din infecţiile severe. • impresiuni digitale. • ştergerea proceselor clinoide. Tratament – simptomatic: 1.  Radiografia de craniu poate arăta: • dehiscenţa suturilor. medicamentos  corticoterapie – Dexametazonă – 0. glucoză hipertonă. traumatisme. administrat în 4 doze. 4. HIC.  RMN – hiposemnal (T1). 3. Mecanism – scăderea producerii de energie intracelulară cu dereglarea funcţiei pompelor memvranare şi balonizarea cu apă a celulelor. hipăeresemnal (T2). mecanism – dezechilibru creat între hipoosmolaritatea plasmatică şi hierosmolaritatea celulară. administrarea excesivă de fluide. Edemul cerebral = creştere a volumului cerebral datorită creşterii conţinutului de apă. status epilepptic.  hipoosmolar – hiponatremie. toxice.6-1 mg/kg/zi. • mecanice – herniere. tratament convulsii – Diazepam intrarectal – Diazepam Destin 5-10 mg/kg. 2.creşterea permeabilităţii celulelor endoteliului capilar.2  puncţia lombară – se poate face cu precauţii – în decubit lateral sau administrarea de depletiv – Dexametazonă + manitol în bolus. diminuarea dimensiunilor ventriculilor care sunt comprimaţi. .  hipotermie. rar uree. Complicaţii: • circulatorii – fenomene de ischemie cerebrală prin comprimarea vaselor. Mecanism – resorbţia transepemdimară a LCR în spaţiul extracelular. Cauze de edem cerebral:  vasogenic (cel mai frecvent) – prin tumori. mijloace fizice:  ridicarea capului deasupra planului corpului pentru a favoriza întoarcerea venoasă.5-2 mg/kg/oră. chirurgical – craniotomie decompresivă. cetoacidoya diabetică.  barbiturice – Fenobarbital – doza de încărcare 5mk/kg iv în 30 minute urmat de perfizie continuă 0. drenaj LCR.  CT cerebrală poate evidenţia – hipodensitate difuză sau localizată în jurul cauzei de HIC.  restricţia de lichide. uremie.  hiperventilaţie.  hidrostatic – HTA ± hipercapnic.  agenţi osmotici activi – Manitoli 1-2 g/kg/zi – în mai multe doze la 3-4-6 ore. • subţierea dorsum sellae şi lărgirea şeii turceşti la copiii mari. este afectată mai ales substanţa albă. sindromul de dezechlibru în dializă. glicerol.  administrarea de oxigen hiperbar. şteregerea diferenţelor îmtre substanţa albă şi cenuşie.  interstiţial – hidrocefalie. mecanism .  diuretice de ansă – furosemid.

hipersecreţie de LCR – papilom de plex coroid.  rezistenţa căilor prin care circulă.  RMN cerebral. atrofie optică în cazurile avansate  edem papilar – semnifică evoluţia foarte rapidă.  hipertensiune venoasă – compresia sinusurilor venoase.  CT cerebral. malformaţii. inflamaţii. RMN – nu se face de rutină. Diagnostic diferenţial:  agenezie de corp calos.  chist de plex coroid.  măsurarea presiunii LCR.  EEG  potenţiale evocate auditive (PEA) de trunchi cerebral Diagnostic în cazul hidrocefaliei fetale . Etiologie – cauze genetice (sindrom hidroletal. Evoluţie – avort spontan sau dacă ajung la termen deces sau DPM întârziată. .  holoprozencefalie  ventriculomegalie neevolutivă.ecografie în săptămânile 13-16 de viaţă intrauterină pentru orientarea diagnosticului. însămânţări maligne pe meninge.  tegumentul scalpului este subţire. transparent iar desenul venos este reliefat. diagnosticul de certitudine se poate pune la 20-22 săptămâni. suturi depărtate. Mecanismul hidrocefaliei: 1. Manifestări clinice la copil:  întârziere în DPM. α-fetoproteină..  privirea este “în apus de soare”. obstrucţia circulaţiei LCR  bloc intraventricular – tumori. tumoră congenitală. sdr. Întreruperea sarcinii se face la termen sau la asocierea cu un sindrom genetic (alte malformaţii). hemoragie prenatală. 2. deficit de absorbţie a LCR  anomalii ale vililor arahnoidieni – blocarea vililor prin conţinutul mare de proteine a LCR. mucopolizaharidoze.  macrocranie simetrică – creştrea perimetrului craniului la măsurători repetate. Walker-Werburg).  fontanela anterioară mărită.3 Hidrocefalia = creşterea volumului de LCR intracranian în toate sau în unele din spaţiile ce conţin LCR ca urmare a creşterii presiunii LCR. sindrom Meckel. Paraclinic:  ecografie transfontanelară (ETR).  distensibilitatea spaţiilor ce conţin LCR. din diverse cauze. Presiunea LCR depinde de:  presiunea de secreţie.  mecanism necunoscut – în tumori medulare.  bloc extraventricular – inflamaţii. Gruber. 3. această creştere nefiind atrofiei sau disgeneziei cerebrale. serologie pentru diverse infecţii.  presiunea venoasă.  strabism extern.. retracţia pleoapei superioare. foramen bazale anormale ce dau compresiune. Investigaţii – cariotip.

 tulburări de comportament. Etiologie (< 2 ani): • malformaţii. Tratament A. A. letarigie. etiologic . obstrucţia tubulaturii. .  mişcări oscilatoprii ale capului. nefrită cu complexe imune (rar).  tulburări de conştienţă până la comă.  strabism. TBC. • tumori de măduvă. • hemoragii. operaţia este contarindicată în cazul hidrocefaliilor acute posthemoragice şi meningitelor (tratament medicamentos şi PL repetată) dar şi în cazul copiilor peste 3 ani cu hidrocefalie staţionară şi intelect normal. • infecţii. Operaţia poate f de mai mulkte tipuri – ventriculo-cardiac.  regres neuropsihic.  semne oculare – nistagmus. Etiologia la copilul mare: • tumori de fosă posterioară.  ataxie prin scăderea fluxului sanguin în ganglionii bazali.excizia tumorii compresive / secretante de LCR.  sindromul apeductului szlvian.Parinaud (nu mişcă ochii vertical). • tumori (frecvent craniofaringiom). tulburări de convergenţă. complicaţii cardiace. meduloblastom. • infecţii – meningită. sau peritoneal. B.4  crize convulsive. sdr. chirurgical – operaţia de şunt. Complicaţii – infecţii. Clinic la copilul mare:  sindrom HIC.  tulburări de memorie. medicamentos • pentru temporizarea interevenţiei chirurgicale – Acetazolamidă 100 mg/kg. perforarea organelor abdominale. pleural. Furosemid 1 mg/kg/zi. • stenoză congenitală de apeduct.  semne piramidale.