You are on page 1of 24

Tugas : Keperawatan Dewasa Dosen : Ns. Moh.

Syafar Sangkala, MANP

HEMOFILIA

Oleh : Kelompok VI Saldi Yusuf Rizal Syamsuriadi Nuralam Nurfadillah. M Syamsir Abdul. F 70300111073 70300111070 70300111052 70300111062 70300111082

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS ISLAM NEGERI ALAUDDIN MAKASSAR

2013

KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, yang telah melimpahkan rahmat dan taufik-Nya, sehingga tugas Makalah Keperawatan Dewasa tentang Hemofilia ditentukan. Dalam menyusun makalah ini, penyusun mendapat banyak rintangan dan hambatan. Tetapi berkat kerja keras, ketekunan dan dukungan dari berbagai pihak, maka semua halangan dan rintangan tersebut bisa diatasi. Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Hal ini tiada lain disebabkan karena kurangnya pengetahuan, referensi dan waktu yang tersedia bagi penyusun. Oleh karena itu dengan penuh ketulusan hati sangat diharapkan konstribusinya baik berupa saran-saran maupun kritikan yang sifatnya membangun dari semua pihak demi kesempurnaan makalah ini. Akhirnya penulis berdoa kepada Allah Swt, semoga segala bantuan yang diberikan dalam penyelesaian makalah tentang “Hemofilia” ini mendapat imbalan yang setimpal dari-Nya. Amin ya rabbal alamin. ini dapat terselesaikan sesuai waktu yang telah

Makassar, Juli 2013

Penyusun

2

..............................DAFTAR ISI Halaman Sampul…………………………………………………………............................ 14 2... 24 3 ............................................................... Defenisi . 10 E.............................................................................. Penyimpangan KDM ....................... 4 B................................................................. 10 F... 16 A................. Diagnosa .................................................................................................... 5 C....... 5 BAB II PENDAHULUAN ....................... KONSEP MEDIS .................................................... Tujuan..................................... 4 A.........1 Kata Pengantar.................... Kesimpulan .................. 11 G......................................................... Penatalaksanaan Keperawatan .................. Analisis ................................................................................................ 16 B................................................................................................................................................3 BAB I PENDAHULUAN ................................................................... 23 B...................................................................... 17 C.............. 23 DAFTAR PUSTAKA .................................................................. 23 A.... Intervensi ............ Saran ............................................................................................................................................... 12 H............ 6 1................................................................... Etiologi ..................................................................................... Latar Belakang ............. Klasifikasi.................... Patofisiologi .......................................... 6 B................................................................................. Pengkajian ................................... 18 D.......................... Komplikasi ........................ KONSEP KEPERAWATAN ............... Rumusan Masalah ........................................ 18 BAB III PENUTUP .......................................... 8 C............................................................................................................................ 6 A................................................................................................................................................ Manifestasi Klinik ......................................... 9 D.......2 Daftar Isi............

Latar belakang Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich. 4 .BAB I PENDAHULUAN A. pada tahun 1928. Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Johann Lukas Schonlein (1793 . Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing . Dan menurut ensiklopedia Britanica.1864). Pavlosky.masing kekurangan zat protein yang berbeda . istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman. Argentina. Kemudian pada tahun 1937. menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah. pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Pada abad ke 20. Zat tersebut disebut dengan "anti . mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Di tahun 1944. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002. Dan hal ini di tahun 1952. dua orang dokter dari Harvard. seorang dokter dari Buenos Aires. Patek dan Taylor.Faktor VIII dan Faktor IX. Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional. menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda.hemophilic globulin". tahun 1828.

2. Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia. Apa etiologi hemofilia? 4. 5. Bagaimana klasifikasi hemofilia? 3. Untuk mengetaui klasifikasi hemofilia. 144 di Sumatera Utara. 92 di Jawa Timur. Bagaimana penatalaksanaan keperawatan hemofilia? 7. B. Bagaimana patofisiologi hemofilia? 5. Bagaiamana asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia? C. Untuk mengetaui prinsip penatalaksanaan keperawatan hemofilia. Untuk mengetaui tanda dan gejala hemofilia. Untuk mengetahui apa yang dimaksud hemofilia. diantaranya 233 terdaftar di Jakarta. Apa yang dimaksud dengan hemofilia? 2. Untuk mengetaui patofisiologi hemofilia.Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757. 3. Tujuan 1. 7. Untuk mengetaui etiologi hemofilia. Rumusan Masalah 1. 6. 4. 5 . Bagaimana tanda dan gejala hemofilia? 6. 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

Karena itu. bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson. luka tersebut sukar menutup. Definisi Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. 2005). sehingga jika terjadi luka. Penyakit ini diturunkan dari orang tua dan merupakan gangguan pembekuan yang terbanyak ditemukan. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. Penyakit hemofilia merupakan penyakit yang bersifat herediter. Kapita Selekta Kedokteran). Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang mengekspresikan faktor pembekuan darah. Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekuan. proses pembekuan darah dapat melalui empat cara. Sumber lain mengatakan bahwa. Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifatsaja (carrier). penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X. KONSEP MEDIS A. Namun demikian. 6 .BAB II PEMBAHASAN 1. Pada orang normal. sekitar 30% tidak mempunyai riwayat keluarga (turunan). (David Ovedoff. Namun.

yaitu: (1) spasme pembuluh darah. dan (4) terjadi pertumbuhan jaringan ikat ke dalam bekuan darah untuk menutup lubang pada pembuluh secara permanen. Penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan. Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia Pada tahun 1952. penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh. Ayahnya pengidap hemofilia 2. Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia. 1. 7 . (2) pembentukkan sumbat dari trombosit (platelet). dan 3. (3) pembekuan darah.

Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (faktor VIII). Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis: 1. maka perempuan normal dapat mempunyai genotip HH atau Hh.B. Kira-kira 80% dari kasus hemofilia adalah dari tipe ini. Klasifikasi Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG). Hemofilia A Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Seorang mampu membentuk antihemofili globulin (AHG) dalam serum darahnya karena ia memiliki gen dominan H sedang alelnya resesif tidak dapat membentuk zat tersebut. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent). Oleh karena gennya terangkai X. Hemofilia A. 8 .

Faktor kongenital Bersifat resesif autosomal herediter. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%). (Suryo. Sebagian besar (sekitar 80%) hemofilia A. Perempuan hemofilia mempunyai genotip hh. Angka kejadiannya diperkirakan 1 di antara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. 2. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX.Laki-laki normal akan mempunyai genotip H_. sedangkan laki-laki hemofilia h_. 2005) Hemofilia A karena kekurangan faktor VIII Hemofilia. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama. Kira-kira 20% dari hemofilia adalah tipe ini. Dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. terutama A. Sedangkan hemofilia B. Etiologi Hemofilia adalah gangguan resesif terkait-X ditularkan oleh perempuan dan terutama ditemukan pada pria. berat. a. Pengobatan: dengan Hal ini juga dapat 9 . Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi laki-laki. tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. 2005) Dapat muncul dengan bentuk ringan. 1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) b. dan sedang. namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan c. Hemofilia B Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal Kanada. (Suryo. disebabkan oleh mutasi gen. C. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun.

Patofisiologi Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut. 10 . Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan neonatus. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. E. faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. pergelangan kaki.5 %. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan. Pengobatan: umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K. Hematoma besar setelah infeksi d. & iliopsoas. gastrak nemius. Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah. bahu dan pangkal paha. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % . siku. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % . Perdarahan dari mukosa oral.25 % dari kadar normal. D. 2. Masa Bayi (untuk diagnosis) a. Manifestasi Klinis 1.memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atau bila perlu diberikan transfuse darah. terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.

yaitu: pengaruh faskular dan trombosit. Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor anti hemofilik [AHF]). Gejala awal : nyeri b. Setelah nyeri : bengkak. Sekuela Jangka Panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. Semakin sedikit AHF yang di temukan dalam darah. hangat dan penurunan mobilitas) 3.e. AHF di produksi oleh hati dan sangat di perlukan untuk pembekuan tromboplastine dalam fasa I koagulasi darah. Kerusakan sendi Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga sendi. Episode Perdarahan (selama rentang hidup) a. Komplikasi Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B diantaranya : 1. 3. Timbulnya inhibitor Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII danfaktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Oleh karena itu. Perdarahan Jaringan Lunak 2. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. 2. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang di butuhkan untuk koagulasi. pasien dapat mengalami pendarahan dalam jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat. Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah Misalnya penyakit HIV. semakin berat penyakit. F. 11 .

c. Terapi pengganti faktor pembekuan Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat melakukan aktivitas normal namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan faktor anti hemofilia yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.compressio. Terapi supportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor anti hemofilia yang kurang . d. namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: a. Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. okupasi maupun psikososial dan edukasi. f. Rehabilitasi medik. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan b. Analgetika : pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartosis dengan nyeri hebat dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit ( harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan ). 12 .elevation ( RICE ) pada lokasi perdarahan.G. Merencanakan suatu tindakan operasi seta mempertahankan kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50 %. pemberian prednison 0.5-1 mg/kg BB/ hari harian selama 5-7 hari dapat mencegah sisa berupa kaku sendi ( artrosis ) yang mengganggu aktivitas serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia e. Sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif dan holistik dalam sebuah tim karena keterlambatan pengelolaan akan menyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan baik fisik.ice. Penatalakasaan Keperawatan 1. Pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartosis . 2.

Konsentrat F VIII/F IX Hemofilia A berat maupun hemofilia ringan dan sedang dengan episode perdarahan yang serius membutuhkan koreksi faktor pembekuan dengan kadar yang tinggi yang harus diterapi dengan konsentrat F VIII yang telah dilemahkan virusnya . mekanisme terbentuknya antibodi ini belum diketahui secara menyeluruh. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor-faktor pembekuan tersebut. 6.Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan. pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. saat ini sedang intensif dilakukan penelitian invivo dengan memindahkan vektor adenovirus yang membawa gen antihemofilia ke dalam sel hati. hal ini ternyata sangat membantu pasien hemofilia dengan perdarahan. Terapi gen Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor retrovirus . terutama pada kasus perdarahan mukosa mulut akibat ekstraksi gigi karena saliva yang banyak mengandung enzim fibrinolitik. 5. antibodi ini akan menghambat aktivitas faktor pembekuan sehingga pemberian terapi pengganti kurang efektif atau bahkan tidak efektif sama sekali.associated virus memberikan harapan baru bagi pasien hemofilia. adenovirus dan adeno. 3. Antifibrinolitik Preparat antifibrinolitik digunakan pada pasien hemolitik B untuk menstabilkan bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinoloisis. Inhibitor faktor pembekuan Penyulit yang berpotensi mengancam kehidupan pasien hemofilia adalah terbentuknya antibodi poliklonal terhadap F VIII atau F IX. kemungkinan sensitasi berulang akibat 13 . waktu paruh F VIII adalah 8-12 jam sedangkan F IX 24 jam dan volume distribusi dari F IX kira-kira 2 kali dari F VIII 4.

tinju. Hal yang harus dihindari misalnya : aspirin. dan rehabilitasi medik. elevation). jika terjadi perdarahan. gulat. merencanakan suatu tindakan operasi. ice. membeikan hormon DDAVP yg merangsang kadar peningkatan faktor VIII dlm plasma 4 %. bela diri. Pemberian transfusi rutin berupa Kriopresipitat-AHF utk hemofili A dan plasma beku segar. 14 . Selain itu yang harus diperhatikan adalah menjaga bobot tubuh tetap sehat. mengganti/ menambah faktor hemofili yang kurang. kortikosteroid untuk menghilangkan peradangan. Upaya mengatasi penyulit ini adalah dengan pemberian konsentrat kompleks protrombin aktif meskipun kurang aman sedangkan F VIII porcine merupakan pilihan lain untuk pasien hemofilia A dengan inhibitor F VIII. tindakan pertama RICE (rest. obat antiradang non steroid. compression. balap motor dan basket. mencegah olagraga seperti sepak bola. memberikan antifibrolitk. terapi gen. gama globulin dapat diberikan meskipun hasilnya belum dapat diramalkan secara klinis. analgetika pada hemartrosis dengan nyeri hebat. obat pengencer darah.pemberian pemberian komponen darah atau konsentrat faktor pembekuan namun ternyata inhibitor ini dapat ditemukan pada anak – anak hemofilia A yang hanya diberi faktor pembekuan rekombinan atau bahkan pada mereka yang tidak pernah diterapi. asetaminophen. mempertahankan kadar faktor pembkuan 30-50 %.

H. Penyimpangan KDM Kekurangan faktor pembekuan darah (faktor VIII dan factor IX) Banyaknya aktivitas dan beratnya cidera Luka vaskuler Darah keluar dari vaskuler Pembuluh darah mengerut/mengecil Stabilitas fibrin tidak memadai Pendarahan Pengeluaran unsure mediator kimia Gangguan cairan dan elektrolit (Dehidrasi) Hipotensi Gangguan perfusi jaringan Nyeri lemah Resiko intoleransi MRS MRS Hospitalization Stres Koping tdk efektif 15 .

seperti patella. Riwayat Kesehatan Keluarga Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti kekurangan factor VIII protein dan factor pembekuan IX yang: a. 16 . dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi. akibatnya sering terjadi perdarahan. jarang menimbulkan kerusakan sendi. umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu. Sedangkan wanita.2. perdarahan pada jaringan lunak. Kurang dari 1%-5% tergolong sedang c. pergelangan kaki. Kurang dari 1% tergolong berat b. Biodata Klien Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1 kromosom X. ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang. Pada sendi engsel mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan. Kurang dari 5%-10% tergolong ringan Keluarga yang tinggal serumah. jarang terjadi perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. Riwayat Penyakit Dahulu Focus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah sering terjadi infeksi pada daerah luka. siku. pembengkakan. penurunan mobilitas. KONSEP KEPERAWATAN A. Pengkajian 1. perdarahan mukosa oral. 3. 2. Apabila terjadi perdarahan. Riwayat Penyakit Sekarang Sering terjadi nyeri pada luka. ataupun penyakit herediter lainnya yang ada kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini. 4. dan sendi yang paling rusak adalah sendi engsel.

Pemeriksaan Sistem Neurologi 1) Pada fungsi motorik. 17 . Pola Aktifitas Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat mengganggu pola aktifitas klien. Riwayat Psikososial Adanya masalah nyeri. Keadaan Umum Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi penurunan kesadaran GCS<15. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri anak sering menangis. Perubahan pada tonus otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan hipotensi dapat menimbulkan suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot yang terluka.5. Analisis 1. 7. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor VIII dan factor IX pada darah B. sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri b. perdarahan yang tidak kunjung berhenti dan adanya nyeri pada luka yang dapat merangsang system saraf pada otak 3. Pemeriksaan Fisik a. terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang hebat 8. Adanya perubahan tingkat kesadaran. Adanya keluhan nyeri jaringan pada luka akibat terjadinya hematoma yang memungkinkan terjadinya infeksi 2. perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien 6. pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma setelah terjadi infeksi 2) Pada fungsi sensoris.

5. Hindari pernyataan seperti “ obat ini cukup untuk orang nyeri” Rasional: pernyataan tersebut bukan termasuk komunikasi terapeutik dan dapat menghambat kerja obat karena mempengaruhi anak secara psikologis. 3.d dehidrasi D. a. hindari peryataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri” Rasional: pernyataan itu bukan termasuk komunasi terapeutik dan dapat menekan mental anak e.d adanya perdarahan Gangguan cairan dan elektrolit b.d perdarahan Gangguan mobilisasi fisik b. Diagnosa Keperawatan 1. Hipotensi b.d hipotensi Gangguan anxietas b. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri. d. 4.d perdarahan dalam jaringan sendi 2. Jika injeksi akan di lakukan.C. f. Rasional : penting karena baik perawat. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik Rasional: penting untuk mengurangi rasa nyeri yang di rasakan. Kaji skala nyeri Rasional: penting untuk mengetahui dalam nya luka dan ketidak nyamanan pada anak b.dokter maupun pasie tidak akan bisa memebedakan mana placebo dan mana obat. 6. 18 .d kurang pengetahuan Gangguan perfusi jaringan b. Tujuan: klien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas auatu skala yeri yang dapat di terima anak. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologik anak Rasional: penting untuk membantu proses penyembuhan c. Intervensi Keperawatan Diagnosa 1: Gangguan rasa nyaman nyeri berdasarkan pendarahan dalam jaringan sendi. Gangguan rasa nyaman nyeri b.

2) Bantu keperluan klien selama belum mampu 19 . Berikan pendidikan kesehatan kepada keluarga untuk pengurusan penggantian factor darah di rumah. ttv saat aktifitas dan istirahat tidak berubah rencana tindakan 1) Jelaskan kepada klien dan keluarga pentingnya aktifitas seminimal mungkin.Diagnosa 2: Hipotensi berdasarkan pendarahan Tujuan : sedikit atau tidak terjadi pendarahan a. respirasi rate meningkat saat aktifitas. Rasional:sangat penting agar penggantian factor darah di rumah dapat di lakukan keluarga dengan benar dan tepat c. sesak nafas. Rasional: dengan penjelasan yang adekuat akan terjadi transfer pendidikan. dan akan lebih koopratif dalam proses keperawatan. 3) Gunakan kompres dingin untuk vasokontriksi Dignosa 3: gangguan mobilisasi fisik berdasarkan hipotensi Tujuan : menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. cenderung klien mengalami stress yang lebih kecil. kekuatan otot meningkat. Sediakan dan atur konsentrat factor VIII+DDAVP sesuai kebutuhan b. klien dapat melakukan aktivitas ringan dengan bantuan. kekuatan otot menurun. Batas karasteristik : klien mengatakan badannya lemas. kapiler refile lebih 3-5 detik. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan pendarahan 1) Beri tindakan pada area pendarahan Rasional : penting untuk upaya penghentian pendarahan secepat mungkin 2) Mobilisasi dan elevasi area hingga di atas ketinggian jantung Rasional : penting untuk luka berada diatas ketinggian jantung karena jika berada dibawah atau sejajar dengan jantung maka darah akan terus menerus mengalir ke daerah luka dan terjadi anemia. kriteria hasil: klien tidak lemah.

kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan c. pemenhan kebutuhan cairan dan membantu mengevaluasi status cairan. Pasang infuse dan kaji dalam 1x 24 jam Rasional : pemasangan infuse untuk mempertahankan keseimbangan cairan dalam tubuh dan pengakjian 1 x 24 jam untuk memantau apakah alitan infuse berjalan lancar atau tersumbat. respirasi rate dan suhu tubuh Rasional: intoleransi terhadap aktivitas dapat dikaji dengan mengevaluasi jantung. 4) Secara bertahap tingkatan aktivitas harian klien peningkatan toleransi. Rasional: peningkatan secara bertahap aktivitas memerlukan kekuatan otot dan sendi. 3) Siapkan klien dengan ide untuk penghematan energy : duduk saat melakukan aktivitas. nadi. Diagnosa 4: Gangguan cairan dan elktrolite Tujuan : kebutuhan cairan dan lektrolite terpenuhi a. sirkulasi dan status pernafasan. Kaji input atau pemasukan cairan pada klien Rasional: perlu untuk menentukan fngsi ginjal. dan sebagainya dan istirahat setelah aktifitas. makan. misal: mandi.Rasional: bantuan yang di berikan bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan memelihara fleksibilitas tulang dan otot. d. 5) Pertaahankan terapi oksigen tambahan sesuai kebutuhan Rasional : oksigen tambahan meningkatkan kadar oksigen yang bersirkulasi dan memperbaiki toleransi aktifitas 6) Berikkan dukungan emosional dan semangat Rasional: rasa takut dalam kesulitan bernafas dapat menghambat peningkatan aktivitas 7) Setelah akivitas kaji tensi. 20 . Kaji kebutuhan klien untuk mangemen asupan cairan Rasional : untuk memenuhi kebutuhan cairan bagi klien. Kaji output cairan pada klien Rasional: Perlu untuk menentukan fungsi ginjal. b.

Evaluasi setiap perubahan kebutuhan cairan pada klien.e. Beri penjelasan kepada klien dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah perifer. Diagnosa 6: Gangguan perfusi jaringan berubungan dengan dehidrasi Tujuan : mengurangi/ menghilangkan perfusi jaringan a.am tubuh seimbang. Kaji kembali pengetahuan setelah di beri HE Rasional : pengkajian kembali setelah HE sangat penting untuk melihat sejauh mana pemahaman keluarga tentang HE yang di berikan. 21 . Rasional : untuk menhindari terjadinya renjatan atau syok Diagnosa 5: Gangguan anxietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan Tujuan : mengurangi/ menghilangkan rasa anxietas a. Demonstrasi cara alternatife mengurangi gejala dari hemofilia Rasional : demostrasi tidak kala penting bagi keluarga untuk menantisiapasi jika terjadi cedera dan bagimana cara mengurangi gejala. Beri support pada keluarga dan klien Rasional : support sangat penting dalam mebantu mempercepat proses penyembuhan klien c. b. f. Anjurkan klien untuk banyak minum Rasional : agar cairan yang hilang dapat kembali di ganti sehingga cairan da. Beri Health Education (HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang di derita dan efeknya. Rasional : dengan di berikannya HE pada keluarga untuk melakukan perawatan di rumah dan untuk menantisipasi jika terjadinya cedera. d.

Observasi pengisian kapiler. warna kulit dan kehangatan akral Rasional : Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat d. Kesimpulan 22 . Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan parenteral infuse. Observasi ada tidaknya kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi normal Rasional : untuk mengkaji terjadi peningkatan c. Kendorkan pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan lengan yang mendapat suplai darah. BAB III PENUTUP A. Observasi TTV Rasional: Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi e.b.

2. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada jaringan. Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui secara detail teknik pencegahan terjadinya perdarahan ataupun meminimalkan terjadinya trauma. Jilid 2. Jakarta. maupun keluarga.1. 4. 23 . karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. salah satunya adalah sistem hemophoetic untuk menghindari diri dari penyakitpenyakit terkait dengan hal tersebut. FKUI. Juga sangat diperlukan kesadaran akan kesehatan. Edisi III. Saran Sudah seharusnya kita jaga sistem yang ada dalam tubuh kita. deteksi awal akan lebih baik daripada setelah penyakit herediter itu sudah timbul tanda dan gejalanya. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. baiknya diperiksakan di layanan kesehatan dengan segera supaya kita bisa mengetahui barangkali ada penyakit keturunan yang didapat. Kapita Selekta Kedokteran. 2000. 3. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X.Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan transfusi dengan teknik virisidal. Hemofilia dibedakan menjadi 2 yaitu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke VII dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke IX. Media Aesculapius. B. DAFTAR PUSTAKA Arif M. sedangkan wanita hanya sebagai pembawa atau carier. jika ada kelainan baik itu diri sendiri.

Joko Suyono. 24 . Infomedika. 1995. Jakarta. L Betz. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Hipocrates. Alih bahasa Jan Tambayong. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit. Editor. Buku Saku Keperawatan Pediatri. 2002. EGC. 1985. Jakarta.Cecily. Sodeman. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. Jakarta.