You are on page 1of 8

STUDENT PROJECT

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL

Oleh :

Ngurah Dwiky Abadi Resta

1170121019

Pembimbing : dr. Rima Kusuma Ningrum

FAKULTAS KEDOKTERAN dan ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS WARMADEWA 2013

Pendahuluan Sistem respirasi merupakan system yang mengatur pertukaran oksigen , dan menjaga keseimbangan asam-basa dalam tubuh. Pertukaran gas oksigen-carbondioksida diatur oleh beberapa organ yang terkait. Klasifikasi dibagi berdasarkan fungsinya yaitu ada yang bekerja sebagai saluran pernafasan atas dan saluran pernafasan bawah. Saluran pernafasan atas terdiri dari hidung, oral cavity, faring, dan laring. Sedangkan saluran pernafasan bawah terdiri dari trachea, bronkus, cabang bronkus, bronkhiolus, hingga alveolus. Pertukaran gas antara pembuluh darah dengan udara yang dihirup terjadi di alveolus.(1) Jika terjadi gangguan pada daerah ini, fungsi alveolus akan menurun dan mengakibatkan gangguan paru atau gangguan pernafasan. Daerah alveolus-kapiler dikelilingi dan dibentuk oleh dinding yang disebut interstisium. Bagian interstisium adalah lapisan gel yang terdiri dari molekul asam hyaluronic. Ruang interstisium ada dua bagian. Bagian yang membatasi antara epitel alveolar dan endothelium kapiler disebut dengan tight space, sedangkan loose space merupakan area disekitar bronkiolus, bronskiolus respiratory, duktus alveolaris, dan sakus alveolaris.(1) Epitel alveolus mengandung beberapa komponen sel diantaranya sel tipe I atau sel skuamus dan sel tipe II yang menghasilkan surfaktan. Terdapat juga sel tipe III atau yang disebut makrofag alveolus yang berperan penting dalam menghancurkan bakteri yang lolos hingga daerah ini. Makrofag atau monosit ini akan berpindah menuju pembuluh darah dan mengamankan daerah alveolus.(1) Penyakit Paru Interstisial adalah gangguan paru yang terjadi atau berlokasi pada lapisan interstisium. Penyakit ini memiliki jenis lebih dari 200 macam penyakit sehigga sangat penting bagi para petugas kesehatan dan masyarakat pada umumnya mengetahui apa saja yang dapat menyebabkan penyakit ini hingga pencegahan yang dapat dilakukan.(2). Definsi Penyakit paru interstisial (PPI) atau Interstitial Lung Disease (ILD) merupakan kelompok heterogen dengan gangguan yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis dimana terdapat lebih dari 200 gangguan paru.(2,3,4)

Dikelompokkan menjadi satu istilah dikarenakan penyakit ini sama-sama mempengaruhi dinding alveolus (interstisium), jaringan disekitar alveolus dan jaringan penunjang lain di paru-paru. Maka dari itu sangat sulit untuk mengklasifikasikan penyakit per individu. PPI bukanlah suatu penyakit infeksi oleh organisme dan juga bukan penyakit keganasan.(5) Namun karena lapisan antara interstisium dan alveolar hanya dilapisi oleh satu lapis sel, penyakit alveolar dan interstisium ini dapat saling mempengaruhi. Sehingga, penyakit infeksi alveolus kemungkinan akan berpengaruh terhadap lapisan interstisiumnya. Karena pengklasifikasian dari penyakit yang tergolong PPI ini sangat sulit dan terlampau banyak, maka akan ditemukan banyak cara atau metode untuk mengelompokkan mereka. Salah satu pendekatan untuk membagi klasifikasi yang ada adalah dengan membagi berdasarkan yang diketahui penyebabnya dan tidak diketahui penyebabnya. Setiap grup nantinya dibagi lagi berdasarkan subgrup ada atau tidaknya granuloma di interstisialnya atau di sekitar vaskulernya.(3,5) PPI memiliki variasi yang akut, namun pada umumnya penyakit ini berkembang perlahan-lahan secara kronik.(3) Epidemiologi Insidensi kasus PPI ini cukup dibilang langka, namun dalam sebuah penelitian di amerika serikat, dilaporkan bahwa sekitar 80,9 dari 100.000 penduduk laki-laki terkena penyakit ini. Sedangkan pada wanita yaitu sekitar 67,2 per 100.000 penduduk.(2) Hal ini menunjukkan bahwa jenis kelamin pria memiliki peluang lebih besar terkena penyakit ini disbanding wanita dengan tipe penyakit yang berbeda-beda sesuai etiologinya. Dalam penelitian tersebut juga mengungkapkan bahwa penyakit terbanyak yang mengenai jenis kelamin pria adalah penyakit paru akibat lingkungan dan idiopatik pulmonary fibrosis (IPF). IPF menempati urutan terbanyak dari kasus PPI yang ditemukan sekitar 55% , kemudian penyakit paru akibat lingkungan 26%, sarcoidosis 10%, gangguan jaringan ikat, penyakit akibat obat dan radiasi, dan yang paling jarang ditemukan adalah pulmonary hemorrhage syndrome sekitar <1% dari kasus.(3) Penyakit paru interstisial dapat menyerang usia dewasa dan juga anak-anak

atau remaja. Sarcoidosis dan pulmonary langerhans cell histocytosis juga dapat terkena pada usia remaja hingga dewasa. Sedangkan insidensi IPF lebih sering terkena pada usia 40-70 tahun.(2) Etiologi dan Klasifikasi Penyakit Paru Interstitial ini memiliki banyak sekali grup penyakit sehingga sangat sulit menentukan penyebab pasti secara umum. Untuk lebih mendalami mengenai penyakit interstisial ini, berikut beberapa klasifikasi yang termasuk dalam golongan PPI.(2,3,6) : 1. Golongan Alveolitis, Interstisial Inflamasi, dan Fibrosis a. Penyebab diketahui Asbestosis Asap Obat-obatan dan kemoterapi (antibiotic, amiodarone) Radiasi Aspiration Pneumonia Residual of adult respiratory distress syndrome

b. Penyebab Tidak diketahui Idiopathic interstitial pneumonias (idiopathic pulmonary Desquamative

fibrosis(IPF)/usual

interstitial

pneumonia(UIP),

interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, acute interstitial pneumonia, cryptogenic organizing pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia) Connective tissue disease (systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, sjogrens syndrome dll) Pulmonary hemorrhage syndrome Pulmonary alveolar proteinosis Lymphocytic infiltrative disorders Eosinophilic pneumonias

Lymphangioleiomyomatosis Amyloidosis Inherited disease Gastrointestinal or liver disease Graft-vs.-host disease

2. Golongan Granulomatous a. Penyebab diketahui Hipersensitivity pneumonitis (organic dusts) Inorganic dusts: beryllium, silica

b. Penyebab tidak diketahui Patofisiologi Proses inflamasi merupakan suatu respon seluler dan molekuler saat terjadinya infeksi. Diawali oleh agen yang masuk melalui udara yang dihirup atau juga bisa melalui aliran darah. Infeksi yang melewati aliran darah dapat menyebabkan sepsis.(2) Karena paru-paru langsung berhubungan dengan lingkungan yang mengandung banyak sekali polusi atau racun, sehingga akan sangat mudah organ ini mengalami gangguan. Bahkan kelebihan kandungan oksigen juga mampu membuat kerusakan permanen pada daerah paru. Ketika gangguan di paru terjadi sangat cepat, itu merupakan penanda kegagalan respirasi akut. Sedangkan dikatakan kronik jika perjalanan menjadi gangguan berlangsung perlahan dan bertahap.(2) Fibrosis adalah bagian dari proses perbaikan akibat jejas yang terjadi akibat inflamasi. Apa yang menyebabkan luka hingga harus adanya proses fibrosis masih belum diketahui.(3) Sarcoidosis Langerhanscell granulomatosis Granulomatous vasculitides Wegeners granulomatosis, allergic granulomatosis of chrug-strauss Bronchocentric granulomatosis Lymphomatoid granulomatosis

Diduga proses patologi ini berlagsung karena multi penyebab, faktor imunologi, hingga proses repair yang terganggu, menyebabkan peningkatan dan penumpukan kolagen. Pada bagian interstisium dari paru merupakan tempat jalur pertukaran oksigen dan karbondioksida antara pembuluh darah dengan alveoli. Kerusakan akibat fibrosis tadi akan mempengaruhi jaringan disekitarnya dan berakibat pada penurunan fungsi paru sebagai pertukaran oksigen. Kelainan ini dimulai dari perlukaan dinding epitel yang menyebabkan peradangan dinding alveolus atau alveolitis. Apabila berkembang menjadi kronis, peradangan akan meluas ke jaringan dan pembuluh darah di interstisium serta dapat menyebabkan fibrosis. Peradangan dari alveolus juga dapet melibatkan saluran napas kecil (bronkiolus terminalis dan bronkiolus respiratorik), sehingga bronkiolitis menjadi salah satu spectrum penyakit paru interstisial ini.(3,6) Diagnosis Dalam menentukan diagnosis penyakit paru interstisial diperlukan tiga tahap penting yaitu anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dalam hal ini, dengan anamnesis saja sangat sulit untuk menebak kasus dari pasien sehingga pemeriksaan fisik dan penunjang tidak boleh diabaikan.(4) Evaluasi umur, status merokok, jenis kelamin,riwayat pekerjaan, riwayat obat-obatan, riwayat disfagia atau penyakit sebelumnya sangat membantu dalam menyingkirkan diagnosis banding. PPI umumnya terjadi pada usia dewasa terutama >50 tahun, namun tidak jarang terjadi pada anak-anak atau remaja sesuai kasusnya. Pemeriksaan fisik pada sistem pernapasan seringkali tidak membantu penegakan diagnosis. Sebaliknya, temuan diluar sistem pernapasan akan memperjelas arah diagnosis. Pasien biasanya datang dengan keluhan batuk dan sesak nafas.(4) Dalam kasus seperti ini, pasien akan disarankan untuk melakukan tes radiografi dada untuk mengungkapkan adanya infiltrat parenkim. Tidak jarang dari hasil rontgen menunjukkan gambaran normal, maka pemeriksaan selanjutnya yang perlu dilakukan adalah high-resolution computed tomography (HRCT) yang akan menampilkan gambar lebih rinci dibandingkan dengan scan biasa. Scan ini dilakukan pada saat inspirasi penuh dengan posisi

terlentang. Dengan melakukan pemeriksaan HRCT yang lebih sensitif, akan sangat membantu dalam menentukan diagnosis dari PPI ini.(4) Selain itu, pemeriksaan laboratorium seperti pemeriksaan darah perifer lengkap, hitung jenis leukosit, Lanju Endap Darah (LED), fungsi ginjal dan fungsi hati, elektrolit (NA,K,Cl,Ca), urinalisasi, tes penapisan untuk penyakit vascular kolagen, tes Creatinin Kinase (CK), dan Angiotensin Converting Enzyme (ACE) juga bisa dilakukan untuk membantu penegakan diagnosis. Terapi Ketika diagnosis sudah ditegakkan, seringkali pengobatan yang efektif tidak tersedia.(5) Dasar dari pengobatan yang dilakukan adalah mengurangi keluhan pasien. Ketika kita mengetahui penyebabnya adalah fibrosis akibat inflamasi, pemberian kortikosteroid (contohnya prednisone) dan imunosupresive (seperti azathioprine atau cyclophosphamide) dapat diberikan. Begitu juga dalam kasus yang berhubungan dengan jaringan ikat. Transplantasi paru juga merupakan salah satu pilihan untuk memperpanjang harapan hidup pasien PPI khususnya pada pasien IPF. Namun hanya 40% dari pasien yang mendapat transplantasi paru dapat bertahan hidup selama lima tahun lamanya. Rata-rata kelangsungan hidup pasien IPF sekitar 3,9 tahun pasca transplantasi.(2) Sedangkan lebih dari 30% pasien meninggal sebelum menerima transplantasi. Prognosis PPI bervariasi berdasarkan progresifitas penyakit dan cepat lambatnya ditegakkannya diagnosis serta pengobatan yang dijalani. Hal ini sangat berpengaruh karena respon tubuh terhadap pengobatan akan berbeda-beda, maka dari itu perlulah adanya pemantauan yang ketat selama pengobatan berlangsung.(6) Sarkoidosis biasanya memiliki prognosis yang baik dan IPF merupakan penyakit dengan prognosis terburuk.(2)

DAFTAR PUSTAKA 1. Jardins Terry Des. 2002. Cardiopulmonary Anatomi & Physiology Essentials for Respiratory Care Fourth Edition. Download United from States of America:

Delmar/Thomson

Learning.

www.elib.kedokteran-

warmadewa.ac.id. accessed on 20 juni 2013 hal : 57-60 2. Schraufnagel Dean E. 2010. Breathing in America : Diseases, Progress, and Hope. America : American Thoracic Society 3. Fauci et al. 2008. Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th ed. New York : McGraw-Hill/Lange 4. Ryu, Jay H et al. 2007. Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Mayo Clin Proc. Available from : http://www.mayoclinicproceedings.com 5. Sudoyo Aru W. Setiyohadi Bambang et al. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III edisi V. Jakarta : Interna Publishing 6. Medfacts. 2010. Interstitial Lung Disease. An Educational Health Series From National Jewish Health