TINJAUAN PUSTAKA

1. PENDAHULUAN

DEFINISI Chorea adalah gerakan involunter yang cepat,menyentak, pendek dan berulang-ulang yang dimulai satu bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-tiba, tak terduga, dan seringkali secara terus-menerus sampai bagian tubuh lainnya yang menghasilkan berbagai pola gerakan. Pertama-tama bagian perifer dari ekstremitas terlibat bagian proksimal akan mengikuti. Sentakan involunter pada wajah menghasilkan wajah yang menyeringai. Yang paling penting adalah chorea huntington, suatu penyakit degeneratif dominan, herediter uang timbul pada usia pertengahan. Gerakan pada umum nya tidak tersentak-sentak seperti pada chorea minor. Gerakan yang lebih komplek dan kadang-kadang lambat seperti gerakan athetosis. Mungkin terdapat puntiran, seperti tenaga putaran, dan serupa seperti distonia torsi. Ekstremitas proksimal, tubuh dan otot-otot wajah yang terutama terlibat menyebabkan wajah menyeringai dan retraksi dari lidah. Bicara dan menelan menjadi sulit. Hipertonia yang terjadi dini, kemudian berubar menjadi rigor. Penemuan paatologis terdiri dari atrofi korpus striata yang berkaitan dengan hilangnya neuron-neuron kecil. Neuron kortikal juga dapat berdegenerasi dan penyakit dapat berakhir dengan demensia. Gerakan chorea dengan perkembangan lambat yang sama mungkin merupakan keadaan yang simptomatik, yaitu sekunder terhadap penyakit otak lainnya (ensefaflitis, keracunan karbon monoksida, penyakit vaskuler). Athetosis adalah aliran gerakan yang lambat, mengalir, menggeliat di luar kesadaran. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dari korpus striata. Kerusakan ini mengambil bentuk hilang nya sirkulasi neuron-neuron kecil, menimbulkan jaringan parut glial seperti vena-vena dalam marmer, sehingga di sebut status marmorartus. Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecendrungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer. sebagai tambahan, terdapat peningkatan 1

Athetosis mungkin terjadi bersamaan dengan paresis kontralateral. Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras tenaga. infeksi. Hemiballismus mempengaruhi satu sisi badan. Hemiballismus untuk sementara mungkin melumpuhkan karena ketika penderita mencoba menggerakkan anggota badan. mencegah basal ganglia dari fungsinya secara normal. yang biasanya terjadi berkaitan dengan paraplegia spastik (penyakit little. bagian otak yang membantu mempermudah dan mengkoordinasikan gerakan yang dimulai oleh impuls syaraf dari otak. Gerakan voluntger berubah hebat oleh penaampilan secara spontan dari gerakan hiperkinetik yang mungki melibatkan wajah dan lidah sehingga menyebabkan wajah menyeringai dengan gerakan lidah yang abnormal. yang mungkin terjadi bersama sebagai choreoathetosis.spasmodik yang irreguler dari tegangan otot antara agonis dan antagonis. tertawa atau menangis. sindrom vogt). Penyakit ini disebabkan oleh beberapa macam proses patologis antara lain gangguan vaskuler (stroke). mereka adalah gejala yang bisa diakibatkan oleh beberapa peyakit yang sangat berbeda satu sama lain. neurotransmitter utama yang dipakai di basal ganglia. Lengan terkena lebih sering daripada kaki. Hemiballismus ialah sejenis chorea. Mungkin terdapat ledakan spasmodik. Namun demikian. kelebihan dopamine. mungkin melayang secara tak terkendali. 2. Intelegensia dapat dipertahankan. juga dapat ditemukan bilateral yang di sebut athetosis ganda. Chorea dan athetosis diakibatkan oleh over-aktivitas pada dasar ganglia. Pada kebanyakan bentuk chorea. Obat dan penyakit yang meningkatkan kadar dopamine atau meningkatkan sensitivitas sel syaraf ke dopamine 2 . sehingga gerakan dan sikap tubuh menjadi aneh. adalah bukan penyakit. biasanya menyebabkan gerakan melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Kelainan di otak berupa destruksi nukleus subtalamik. trauma dan tumor. Chorea dan athetosis. Biasanya disebabkan oleh stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah basal ganglia yang disebut nukleus subthalamic.

Chorea bisa juga adalah akibat dari lupus (sistemik lupus erythematosus).. tetapi hilang tanpa pengobatan sesaat sesudah mereka melahirkan.cenderung memperburuk chorea dan athetosis. Jarang. cenderung mempengaruhi otot di sekitar mulut. disebut chorea senilis. Chorea juga bisa mempengaruhi wanita selama 3 bulan pertama kehamilan (suatu kondisi yang disebut chorea gravidarum). Obat yang dapat diberikan seperti yang memblokade dopamin dapat diberikan seperti haloperidol dan risperidon. 3 . semacam chorea terjadi pada wanita yang meminum pil kontrasepsi. over-aktivitas kelenjar gondok (hyperthyroidism). suatu tumor atau stroke yang mempengaruhi sebagian basal ganglia yang disebut caudate nukleus. Chorea ini. dan obat tertentu seperti obat antipsikotis. pemberian antikonvulsan seperti diazepam judga dapat bermanfaat. Chorea kadang-kadang berkembang pada orang yang lebih tua oleh sebab yang tak nyata.

   Demam tidak ada Mual dan muntah tidak ada Pandangan ganda tidak ada 4 . tiba-tiba pasien mengeluhkan kedua kaki dan tangannya terasa berat sehingga pasien tidak bisa berjalan lalu dipapah oleh keluarganya. Gerakan pada kaki dan tangan kanan tersebut timbul secara bersamaan. saat pasien sedang berjalan. Awalnya gerakan hilang timbul namun akhirnya terus menerus dan makin cepat dan kuat. Awalnya munculnya ketika pasien sedang tidur sehingga pasien terbangun karena gerakannya. Gerakan kaki seperti menendang dan tangan seperti memukul.ILUSTRASI KASUS Seorang pasien perempuan berumur 5 tahun masuk bangsal Neurologi RSAM Bukittinggi pada tanggal 28 oktober 2009 dengan : ANAMNESIS Keluhan Utama : Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki kanan sejak 1 hari SMRS.  Riwayat sakit kepala ada dirasakan sejak kedua tangan dan kakinya terasa berat. Riwayat Penyakit Sekarang :  Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki kanan sejak 1 hari SMRS. Gerakan tidak dipengaruhi oleh aktivitas dan faktor emosional.  Sehari sebelum gerakan timbul.

Riwayat Penyakit Dahulu :   Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya Riwayat hipertensi ada sejak 2 tahun yang lalu. aksila dan inguinal tidak membesar JVP 5-2 CmH20 Paru : Inspeksi Palpasi Perkusi : simetris kiri dan kanan : fremitus normal kiri sama dengan kanan : sonor : sedang : komposmentis kooperatif : 140/80 mmHg : 80 x / menit : 22x/menit : 36. ronchi (-). kontrol teratur ke puskesmas Riwayat Penyakit Keluarga :  Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini Riwayat Pekerjaan. wheezing (-) 5 .8oC Auskultasi : vesikuler. Sosial Ekonomi dan Kebiasaan : • Pasien seorang ibu rumah tangga PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis : Keadaan umum Kesadaran Tekanan darah Nadi Nafas Suhu Status Internus : KGB Leher Thorak : : : Leher.

Gibbus (-).Brudzinsky I (-) . ballotement (-) : Timpani Auskultasi : Bising usus (+) Normal Corpus Vertebrae : Inspeksi Palpasi Status Neurologis : 1.Kernig (-) 3.Kaku kuduk (-) . bising (-) Abdomen : Inspeksi Palpasi Perkusi : Tidak tampak membuncit : Hepar dan lien tidak teraba.muntah proyektil (-) .Brudzinsky II (-) . GCS 15 : E4 M6 V5 2. Nn Kranialis : -NI : penciuman baik : Deformitas (-). Tanda peningkatan tekanan intrakranial : .sakit kepala progresif (-) 4. Tanda radang (-) : Nyeri tekan (-) 6 . Tanda rangsangan meningeal : .Jantung : Inspeksi Palpasi Perkusi : iktus tidak terlihat : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V : batas-batas jantung dalam batas normal Auskultasi : irama teratur.

gerakan bola mata bebas ke segala arah -NV : bisa membuka mulut. diameter 3 mm.N VII .. tekan dan nyeri baik . : : bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan lidah tidak ada deviasi Motorik : 5 5 5 5 5 5 555 555 Tonus : hipertonus eutonus Hipertonus eutonus Trofi : eutrofi 6.N III. Reflek Babinsky Group +/+ 7 .N IX. Reflek fisiologis : Reflek biceps /++. uvula di tengah. menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan . Reflek KPR /++ +. 9. refleks muntah (+). X : : : bisa menutup mata. Reflek APR /+++ Reflek patologis : Reflek Hoffman Trommer -/-.N II . Fungsi otonom : BAK dan BAB tidak ada keluhan 8.N XII 5.Proprioseptif : rasa getar dan posisi sendi baik 7. mengangkat alis : simetris fungsi pendengaran baik. VI : : reflek cahaya +/+ pupil bulat. Reflek triceps /++. IV.N VIII .N XI . nistagmus tidak ada arcus faring simetris. perasaan 1/3 lidah baik .Eksteroseptif : rasa raba. Sensorik .

75 mg/dl : 101 mg/dl Diagnosis Sekunder : hipertensi stage I Rencana Pemeriksaan Tambahan :    kimin klinik elektrolit Brain CT Scan Terapi : Umum : Bed rest MB 1900 kkal 8 .4 % : 40 mg/dl : 1.4 gr% : 16800/mm3 : 569.000/mm3 : 32.Laboratorium Hb Leukosit Trombosit Ht Ureum Kreatinin GDR Diagnosis Kerja :     Diagnosis Klinis Diagnosis Topik Diagnosis Etiologi : Hemiballismus dekstra : Ganglia basal : idiopatik : 11.

Kranialis : dalam batas normal 55 5 11 1 55 5 11 1 Motorik: 9 .Khusus : Anti konvulsan ( klonazepam Follow-up tanggal 28 April 2009 S/ lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-) O/ KU Kesadaran : sedang : composmentis cooperatif Tekanan darah: 120/80 mmHg Nadi Nafas Suhu : 86x/menit : 22x/menit : 36.8o C TRM (-) ↑TIK (-) Nn.

Kranialis : dalam batas normal 10 .Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th VI Otonom: BAB (-) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg Dulkolax 1x1 po Follow-up tanggal 29 April 2009 S/ lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-) O/ KU Kesadaran : sedang : composmentis cooperatif Tekanan darah: 120/80 mmHg Nadi Nafas Suhu : 88x/menit : 20x/menit : 36.5o C TRM (-) ↑TIK (-) Nn.

6o C 11 .555 111 555 111 Motorik: Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th VI Otonom: BAB (-) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg Dulkolax 1x1 po Follow-up tanggal 30 April 2009 S/ lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-) O/ KU Kesadaran : sedang : composmentis cooperatif Tekanan darah: 130/80 mmHg Nadi Nafas Suhu : 84x/menit : 21x/menit : 36.

Kranialis : dalam batas normal 555 222 555 111 Motorik: Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th IV Otonom: BAB (+) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th IV A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg 12 .TRM (-) ↑TIK (-) Nn.

Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesa yaitu adanya kelumpuhan kedua tungkai. reflex patologis positif. Untuk memastikan metastasis ke medulla spinalis sebaiknya dilakukan pemeriksaan MRI. dari pemeriksaan fisik ditemukan motorik tungkai kiri dan kanan bernilai 0. M. reflex fisiologis meningkat. Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah deksametason keur. Diagnosis ini ditegakkan dari sekresi keringat dan eksteroseptif berkurang setinggi Th VI ke bawah. Diagnosis etiologi diduga adalah SOL pada Medulla Spinalis akibat metastasis. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesis pada riwayat penyakit dahulu pasien pernah operasi tumor payudara yang dikatakan ganas oleh dokter. DR. ranitidin 2 x 50 mg. Pada pasien ini dianjurkan dilakukan pemeriksaan Rontgen Vertebrae uuntuk memastikan adanya tanda metastasis ke Vertebrae. Diagnosis topik Medula spinalis kolumna vertebralis thorakal VI. Djamil Padang dengan diagnosis klinis paraplegi inferior tipe UMN. hipertonus dan eutrofi. kaltrofen 2x100 mg.DISKUSI Telah dilakukan pemeriksaan pada pasien perempuan berumur 51 tahun. 13 . Pasien masuk ke bangsal neuro RSUP. dulcolax 1x1 tab.