CEREBRÓSIDOS

INGENIERÍA BIOQUÍMICA BIOQUÍMICA 1 DR. JUAN PEDRO CAMPOS

importantes componentes del músculo y de la membrana celular nerviosa. .Cerebrósidos  Los cerebrósidos son glucosfingolípidos. moléculas del sistema nervioso central y periférico. que forman parte de la vaina de mielina de los nervios. un galactocerebrósido. β-D-Galactosilceramida.

grupo al que pertenecen los cerebrósidos. Los sulfátidos poseen una galactosa esterificada con sulfato en el carbono 3. Los cerebrósidos constan de una molécula de ceramida a la que se une un monosacárido mediante enlace βglucosídico en el grupo hidroxilo de la ceramida. derivados del aminoalcohol insaturado esfingosina o dihidroesfingosina (C18).Estructura  La estructura fundamental de los     esfingolípidos y por lo tanto de los glucoesfingolípidos. En la ceramida encontramos dos cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la esfingosina y la otra propia del ácido graso. los glucosilcerebrósidos y los galactosilcerebrósidos. son componentes importantes de las membranas. lo que origina dos familias de cerebrósidos. es la ceramida (esfingosina + ácido graso). . El monosacárido puede ser tanto glucosa como galactosa. Los esfingolípidos.

Estructura Los glucocerebósidos. A diferencia de los fosfolípidos. son frecuentemente compuestos no ionicos. los cerebrósidos carecen de grupos fosfato y por lo tanto. . Los residuos de algunos galactocerebrósidos están sulfatados en la posición 3 formando compuestos conocidos como sulfátidos. que también tienen un residuo de b-D galactosa se encuentran en membranas celulares de otros tejidos.

. Los dos cerebrósidos más comunes son el galactocerebrósido y el glucocerebrósido. El galactocerebrósido también se denomina \"galactolípido\".Galactocerebrósidos Los cerebrósidos son un grupo de ceramidas monohexosas. El término cerebrósido se refiere normalmente al galactocerebrósido (ver figura).

en otros tejidos. están presentes en cantidades mucho menores.  Los gangliósidos son componentes primarios de la superficie de las membranas celulares y constituyen una fracción significativa (aproximadamente 6%) de los lípidos del cerebro.Gangliósidos  Los gangliósidos son el grupo más complejo de los esfingolípidos.  Son oligosacáridos de ceramidas que incluyen entre sus residuos de azúcar al menos un residuo de ácido siálico (ácido N– acetilneuramínico (NAM) y sus derivados). .

Principales ácidos grasos que forman parte de los cerebrósidos  Ácido lignocérico o querosina: CH3–(CH2)22–COOH  Ácido cerebrónico o frenosina: CH3–(CH2)21–CHOH–COOH  Ácido nervónico o nervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)13–COOH  Ácido oxinervónico u oxinervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)12–CHOH–COO Función .

los glucosilcerebrósidos son encontrados solamente en células de tejidos no nerviosos. y pueden llegar a representar el 2% del peso deshidratado de la materia gris y el 12% de la materia blanca.¿Dónde se encuentran?  Mientras que los galactosilcerebrósidos son encontrados de manera característica en las membranas plasmáticas de las células del tejido nervioso.  Los galactosilcerebrósidos están presentes en todos los tejidos nerviosos. en las vainas mielínicas que rodean los axones de algunas neuronas. Son el principal constituyente de los oligodendrocitos. al igual que las esfingomielinas. . Son especialmente abundantes.

 Los glucosilcerebrósidos son los únicos glucoesfingolípidos comunes en plantas. eritrocitos y también en algunos tejidos nerviosos. no han sido encontrados en plantas—. y los principales en las células vegetales —los galactosilcerebrósidos.¿Dónde se encuentran?  Los glucosilcerebrósidos están presentes a bajos niveles en células animales del bazo. Son los principales componentes de los lípidos de la piel. hongos y animales. por su parte. . Son el principal componente de las capas externas de la membrana plasmática. donde son esenciales para la formación del cuerpo laminar en la capa córnea y para el mantenimiento de la barrera de hidropermeabilidad de la piel.

como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa.  La síntesis de los cerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas citosólicas del aparato de Golgi. pasando del tipo α al β. o la UDP-glucosa a la ceramida.Síntesis  La biosíntesis de los cerebrósidos requiere una transferencia directa del azúcar de un nucleótido. .  La reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la estereoquímica del enlace glucosídico.

están asociados al retículo endoplasmático. Tomado de Devlin. glucosil y galactosil transferasas. . "Bioquímica". Síntesis de galacto. Los enzimas que catalizan estas reacciones. M. T.y glucocerebrósido.Síntesis El galactocerebrósido y el glucocerebrósido se sintetizan a partir de la ceramida y de los nucleótidos azúcares activados UDP-galactosa y UDP-glucosa (ver Ruta 19) respectivamente.

que son lugares importantes para la unión de proteínas. y en los receptores de interacciones enzimáticos. Las moléculas de cerebrósidos son capaces de formar hasta ocho enlaces de hidrógeno entre los hidrógenos polares del azúcar y los grupos amida e hidroxilo de la esfingosina. Estos puentes de hidrógeno presentes en los cerebrósidos tienen como consecuencia un alineamiento compacto de las moléculas y la aparición de una temperatura de transición. base de la ceramida. Los cerebrósidos. >37. junto con el colesterol. similar a la del cristal líquido. .0 °C. dotándolos de una estructura paracristalina. son frecuentes en los microdominios de balsas lipídicas.Propiedades Físicas  El punto de fusión de los cerebrósidos es considerablemente mayor que la temperatura fisiológica del cuerpo.

. que en las células animales contiene enzimas digestivas.Catabolismo  La degradación de los cerebrósidos tiene lugar en el lisosoma. Los lisosomas rompen los cerebrósidos en sus principales componentes: esfingosina. azúcar y ácido graso.

Análisis químico  El análisis de los cerebrósidos puede realizarse mediante una cromatografía en capa fina de alta resolución. una cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) y una espectrometría de masas. . permitiendo detectar los lípidos mediante una espectrometría ultravioleta. La HPLC de fase reversa es el método estándar de separación de especies moleculares. a menudo después de una benzoilación.

debida a una deficiencia del enzima lisosomal galactocerebrosidasa. un defecto para los galactosilcerebrósidos es la enfermedad de Krabbe. el cual proviene de una deficiencia de la glucocerebrosidasa lisosomal. . En la enfermedad de Krabbe se acumulan cantidades moderadamente incrementadas de galactocerebrósido en la sustancia blanca.  En la disfunción genética de almacenamiento de lípidos denominada enfermedad de Gaucher se producen incrementos de hasta cien veces en el contenido de glucocerebrósidos en el bazo y en el hígado. se encuentra en el cerebro.Rol en enfermedades  Un defecto en la degradación de los glucosilcerebrósidos origina la enfermedad de Gaucher.  La mayor cantidad de galactocerebrósido.

 Diana Guadalupe Padilla Navarro  José Luis Villegas Mendoza  Juan Manuel .

G R A C I A S .

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