You are on page 1of 5

Curs nr.

13 Cardiopatiile congenitale Cardiopatiile congenitale sunt date de anomalii de structur a inimii sau a vaselor mari, prezente la natere, decelabile sau nu clinic la natere. Frecvena este apreciat n jur de 9 % de nscui vii. Etiologia n pofida progreselor fcute n diagnosticul i tratamentul chirurgical al anomaliilor cardiace congenitale, etiologia este nc insuficient cunoscut. Acestea sunt produse de factori primari genetici, factori primari de mediu i prin interaciunea celor doi factori. Factorii genetici primari sunt reprezentai de aberaii cromozomiale i mutaii monogenice. Factorii etiologici primari de mediu sunt reprezentai de: Infecii virusul rubeolei, Coxsackie B, virusul urlian, citomegalic, herpetic, gripal Toxice: alcool, amfetamine, anticonvulsivante, etc. Maladii materne: diabet, LES, radiaiile vrsta naintat a mamei, etc.. Clasificare Clasificarea cea mai larg folosit pornete de la un criteriu clinic uor de apreciat: cianoza. n funcie de prezena sau absena ei cardiopatiile congenitale se clasific n: 1. Cardiopatii congenitale fr cianoz (necianogene) cu unt stng-drept sau arterio-venos dominant Defectul septal atrial Defectul septal ventricular Persistena canalului arterial Fereastra aorto-pulmonar ntoarcerea venoas pulmonar anormal Canalul atrio ventricular comun 2. Cardiopatii congenitale cu cianoz cu unt drept-stng, veno-arterial Tetralogia Fallot Trilogia Fallot Trunchiul arterial comun Transpoziia vaselor mari Maladia Ebstein Atrezia tricuspidei
1

Hipoplazia cordului stng 3. Cardiopatii congenitale fr unt fr amestec de snge, fr comunicare direct ntre sistemul arterial i venos Coarctaia de aort Stenoza aortic Stenoza pulmonar izolat Anomalii ale arcurilor aortice Anomalii de poziie ale cordului Cardiopatii congenitale cu unt arterio-venos Defectul de sept atrial Este o comunicare anormal ntre cele dou atrii, situat la nivelul septului atrial, prin care se realizeaz un unt ntre circulaia sistemic i cea pulmonar. Pot fi defecte septale atriale totale sau pariale. Presiunea mai ridicat din atriul stng determin trecerea prin defectul de sept a unei cantiti de snge n atriul drept. Se realizeaz o suprancrcare a inimii drepte, dilatarea arterei pulmonare cu ncrcarea patului vascular pulmonar. Ventriculul stng i aorta primesc snge mai puin ceea ce determin o hipoperfuzie sanguin a tuturor organelor Tablou clinic n majoritatea cazurilor afeciunea este asimptomatic, fiind depistat ntmpltor. Manifestrile funcionale sunt prezente atunci cnd apare hipertensiunea pulmonar: dispnee de efort, palpitaii, infecii pulmonare recidivante, hipotrofie staturo-ponderal. Evoluie Defectul de sept atrial este bine suportat, media de via fiind de 40 de ani, n unele cazuri 70-80 de ani. Complicaii Sunt endocardita infecioas (rar), infecii pulmonare recidivante, hipertensiune pulmonara sever, tromboze pulmonare, embolii. Tratament Este chirurgical. Intervenia se face de preferin ntre 3-6 ani. Defectul de sept ventricular Este o comunicare anormal ntre cei doi ventriculi situat la nivelul septului interventricular, prin care se realizeaz un unt stng-drept, impus de gradientul de presiune dintre cele doua caviti. Defectul poate s fie mic (sub 1 cm) sau larg (cu diametrul mai mare de 1 cm). Tablou clinic

Depinde de dimensiunile defectului. n cazul defectelor mici depistarea afeciunii se face de cele mai multe ori ntmpltor. Evoluia este favorabil , 50-70 % din comunicri se nchid spontan, iar restul i reduc semnificativ dimensiunile. Nu exist indicaie chirurgical n acest tip de defect nafara unor complicaii. Defectul septal ventricular larg cu unt stng-drept cu debit important i hipertensiune pulmonare prezint manifestri clinice cu debut precoce, din primele sptmni de via: alimentaie dificil, dispnee, tahipnee, tuse, tiraj intercostal, transpiraii profuze, curb ponderal staionar. Evoluia depinde de gradul untului. Complicaii care pot apare sunt: endocardita infecioas, hipertensiunea pulmonar, insuficien cardiac dreapt. Tratamentul este medical i chirurgical. Vrsta optim pentru intervenia chirurgical este 8-14 ani. Persistena canalului arterial Este o malformaie congenital n care comunicarea dintre artera pulmonar i aort prin canalul Botal, care exist normal n viaa intrauterin, persist i dup natere, determinnd o untare ntre cele dou compartimente ale circulaiei. Este una din complicaiile frecvente ale infeciei rubeolice n primul trimestru de sarcin. Este relativ bine suportat i beneficiaz de tratament chirurgical, vrsta de predilecie fiind 3-8 ani. Imediat dup natere canalul arterial, devenit inutil, se nchide n dou etape: nchiderea funcional (n primele 10-15 ore dup natere) i nchiderea anatomic (n urmtoarele 2-3 sptmni, prelungit n unele cazuri pn la 2-3 luni). Cardiopatii congenitale cu cianoz Cianoza const n coloraie albstruie a tegumentelor i mucoaselor care apare n situaiile n care cantitatea de hemoglobin redus din sngele capilar depete 5g%. Tetralogia Fallot Este o cardiopatie congenital cianogen complex caracterizat prin asocierea: Defect septal ventricular larg Stenoz pulmonar Aort clare pe septul interventricular Hipertrofie ventricular dreapt Tablou clinic

Const n cianoza tegumentelor i mucoaselor, dispnee cu polipnee, poziia ghemuit dup eforturi fizice (squatting), apare dup vrsta de 2 ani, stri de ru hipoxic, hipocratism digital, tulburri de cretere.

Evoluie Evoluia este sever i n absena tratamentului chirurgical bolnavii mor naintea vrstei de 10 ani. Complicaiile sunt: poliglobulia, accidentele vasculare cerebrale, trombozele pulmonare, embolii, abces cerebral, endocardit infecioas, acidoz metabolic cronic. Tratament Este medical i chirurgical. Tratamentul medical se impune n strile de ru hipoxic i profilactic pn la realizarea interveniei chirurgicale. Tratamentul chirurgical se efectueaz nainte de 2 ani. Trilogia Fallot Se compune din: Stenoz pulmonar valvular moderat sau sever Defect septal atrial Hipertrofie ventricular dreapt Tablou clinic Copii prezint cianoz dispnee cu tahipnee, crize hipoxice, degete hipocratice. Insuficiena cardiac apare mai frecvent i mai devreme dect n tetralogia Fallot. Evoluia Este grav datorit strilor de ru hipoxic i insuficienei cardiace. Tratament Tratamentul medical vizeaz tratamentul strilor de ru hipoxic i al insuficienei cardiace. Tratamentul chirurgical este esenial, dar prezint o mortalitate crescut. Transpoziia de vase mari Cuprinde anomaliile de origine i poziie ale aortei i arterei pulmonare (aorta situat anterior de artera pulmonar ia natere din ventriculul drept anatomic, iar artera pulmonar din ventriculul stng anatomic). Se descriu dou forme principale de transpoziie de vase mari: Transpoziia complet sau D-transpoziia Transpoziia corectat sau L-transpoziia Trunchiul arterial comun

Este o anomalie grav i rar n care din inim ia nastere o singur arter mare, care d ramuri coronariene, pulmonare i sistemice. Evoluie Evoluia spontan este rezervat. Tratament Tratamentul medical consta n tratamentul insuficienei cardiace i profilaxia infeciilor. Tratamentul chirurgical se realizeaz optim n perioada de sugar. Atrezia tricuspidian Const n absena sau imperforaia valvei atrio-ventriculare drepte. Clinic simptomatologia seamn cu cea din tetralogia Fallot: cianoz, crize hipoxice, dispnee, hipocratism digital, squatting, poliglobulie. Evoluia spontan este spre deces n multe cazuri, n primul an de via. Tratamentul este chirurgical. Hipoplazia inimii stngi Este un sindrom malformativ care asociaz atrezii sau hipoplazii ale cii de ejecie a ventriculului stng de la orificiul mitral pn la istmul aortei. Ventriculul stng este deci incapabil de a asigura un debit adecvat nevoilor periferice. Clinic apar manifestri precoce: cianoz, hepatomegalie, puls slab, ncrcare pulmonar marcat. Evoluia este nefavorabil, spre deces n cteva sptmni de la natere. Cardiopatii congenitale fr unt Coarctaia de aort Reprezint o stenoz de grade variate ale aortei, localizat sub locul de origine al arterei subclaviculare stngi. Foarte frecvent se asociaz cu alte malformaii cardiace sau extracardiace. La sugar sunt prezente semne clinice de insuficiena cardiac sever precipitat de o afeciune respiratorie acut. La copilul mare este bine tolerat, depistat ntmpltor, sau poate prezenta manifestri funcionale datorate hipertensiunii n jumtatea superioar a corpului: ameeli, cefalee, vertij, tulburri de vedere, epistaxis, lipotimii i hipotensiunii din jumtatea inferioara a corpului: oboseal n membrele inferioare, claudicaie intermitent la efort, crize dureroase abdominale, dezvoltare insuficient a membrelor inferioare, puls femural slab sau absent. Tratamentul medical vizeaz tratarea insuficienei cardiace, al hipertensiunii arteriale i profilaxia endocarditei infecioase. Tratamentul chirurgical se face la vrsta de 4-7 ani.