TALASEMIA 1. Definisi a.

Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). b. Talasemia hemoglobin. Contoh : Jenis talasemia yang paling sering ditemukan adalah talasemia beta, yang di cirikan dengan defisiensi sintesis rantai beta. 2. Etiologi Talasemia merupakan gangguan resesif autosomal. 3. Pembagian talasemia a. b. c. 4. Patofisiologi Pada talasemia Beta terjadi Pembuatan rantai Beta yang terhambat disebabkan Terdapat defek dalam produksi rantai (beta) globulin yang spesifik pada Hb Defek ini mengakibatkan peningkatan kompensasi dalam produksi Hb diantara rantai Hb lainnya Meningkatkan rantai alfa Mayor (yaitu : talasemia beta, anemia Colley) yaitu bentuk yang paling berat. Minor Intermedia adalah kelainan gangguan darah yang diwariskan, dikarakteristikkan dengan defisiensi rantai globulin yang spesifik molekul

Perubahan di dalam sel rantai alfa Timbul kerusakan pada membrane sel yang menjadi lebih permeabel Sehingga sel mudah pecah Terjadi anemia hemolitik Peningkatan kompensasi eritropoesis tidak dapat memperbaiki anemia berat 5. Manifestasi klinik a. Talasemia minor Umumnya hanya anemia ringan sampai sedang dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi. b. Talasemia mayor Umumnya menampakkan manifestasi klinis pada sekitar usia 6 bulan. Tanda awal - Anemia ( anak lemah dan pucat). - Demam yang tidak dapat dijelaskan. - BB (-). - Pembesaran limfa yang akhir sehingga mudah rupture dengan trauma yang ringan saja. - Pembesaran hati. Tanda lanjut - Hipoxia kronis. - Kerusakan hati, limpa, jantung, pancreas, kelenjar limfe akibat hemosiderosis pada jaringan tersebut yang akan mengakibatkan hemokromatosis (gangguan fungsi atau organ tersebut). - Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan (ikterus) ringan atau warna kulit yang mengkilap.

- Penipisan tulang cranial dengan pipi menonjol dan hidung datar (pesek) yang merupakan bentuk muka mongoloid yang khas. - Pertumbuhan fisik tidak sesuai dengan umur dan keterlambatan perkembangan seksual. Komplikasi jangka panjang - Splenomegali - Komplikasi skeletal membatasi kemampuan gerak klien Penipisan tulang cranial, pembesaran (memerlukan splenektomi). kepala, tulang wajah menonjol, kelainan gigi dan tulang menjadi tipis dan mudah terjadi fraktur pathological atau spontan fraktur. - Komplikasi jantung yaitu aritmia, perikarditis dan gagal jantung akibat siderosis miokardium. - Penyakit kandung empedu seperti batu kandung empedu (sehingga memerlukan kolisistektomi). - Pembesaran hepar cirosis. - Perubahan kulit yaitu kombinasi pucat, hemosiderosis dan ikterus sehingga kulit berwarna cokelat kebiruan. - Retardasi pertumbuhan dan DM. c. Talasemia intermedia Dipakai untuk penderita-penderita syndrome talasemia dengan derajat menengah yaitu antara mayor dan minor. Ditemukan ikterus dan splenomegali (splenektomi).

6. Manifestasi klinik a. b. Hasil apusan darah tepi yaitu : oansositosis, poikilositosis, pembesaran SDM non spesifik. Nilai Hb dan Ht menurun. b. Mayor : 6-8 g/100 ml c. Intermedia : 7-8 g/100 ml d. Minor : c. Kadar serum besi meningkat tetapi mungkin pada minor normal.

d. Hitung retikulosit menurun. e. Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai Hb F dan Hb A karena tidak bergantung pada rantai beta. 7. Penatalaksanaan a. Individu-individu dengan talasemia minor sering di diagnosis keliru dengan anemia defisiensi zat besi dan diberikan pengobatan besi yang tidak sesuai dalam jangka waktu yang lama. b. Transfusi Pada talasemia mayor : darah bila kadar Hb dibawah 6 g/100ml

hypertransfusi

memiliki keuntungan : memungkinkan aktivitas untuk menjaga

normal dengan nyaman dan mencegah ekspansi sum-sum tulang. Diperlukan packed sel setiap 4-5 minggu kadar Hb di atas 12 g/100ml dan menekan eritropoesis. Hemosiderosis akibat pengobatan transfusi yang lama, perlu diberikan deferoksamin. Splenektomi

c. Pada talasemia intermedia Tidak diperlukan transfusi darah, tetapi pengobatan transfuse dapat mencegah abnormal dari tulang. Meskipun tanpa transfusi teratur, penderita ini mengabsorpsi sejumlah zat besi yang mengakibatkan hemosiderosis. Teh dapat menurunkan absorpsi besi telah digunakan dalam makanan. Splenektomi.

8. Nursing diagnosis a. Perubahan perfusi jaringan sehubunagn dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan umtuk pemgiriman 02.

b. Intoleransi aktifitas sehubungan dengan ketidakseimbangan antara supplay O2 dan kebutuhan. c. Resiko terjadinya fraktur sehubungan dengan penipisan tulang-tulang. d. Resiko infeksi sehubungan dengan penurunan hemoglobin lukopenia. e. Kurang pengetahuan tentang kondisi penyakit dan kebutuhan pengobatan sehubungan dengan tidak adanya informasi. 9. Patient outcomes a. Menunjukkan perfusi adequate : TTV stabil, tidak pucat (membrane mukosa warna merah muda), pengisian kapiler baik. b. Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas. c. Tidak adanya tanda-tanda fraktur patologis. d. Menceegah atau menurunkan resiko infeksi. e. Menyatakan pemahaman proses penyakit dan rencana pengobatan. 10. Nursing intervention a. - Awasi TTV, pengisian kapiler. - Catat keluhan rasa dingin. - Kaji reespon verbal melambat, bingung. - Awasi pemeriksaan labolatorium, misal : Hb, SDM. - Berikan packed / SDM darah lengkap SOD. b. - Kaji kemampuan klien untuk melakukan sesuatu, catat : kelelahan dan keletihan. - Awasi nadi, TD dan pernafasan selama dan sesudah aktivitas. c. Menganjurkan anak untuk menghindari aktivitas yang dapat meningkatkan resiko fraktur. d. - Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien. - Pertahankan tehnik aseptic ketat pada perawatan luka. - Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat. e. - Beri informasi tentang talasemia dan terapi. - Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan labolatorium.

- Diskusikan peningkatan kerentanan terhadap panyakit. - Identifikasi aktivitas yang dapat meningkatkan resiko fraktur. 11. Evaluasi a. Menunjukkan perfusi jarinagan yang adekuate. b. Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas sehari-hari. c. Tidak ada tanda-tanda fraktur patologis. d. Menurunkan resiko terjadinya fraktur. e. Menyatakan pemahaman tentang proses penyakit dan terapinya.

DAFTAR PUSTAKA

Muscari M, Mery. 2005. Panduan Belajar Keperawatan Pediatrik Edisi 3. EGC. Jakarta. Nelson. 1992. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2. EGC. Jakarta. Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. EGC. Jakarta. Sacharin M, Rosa. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2 . EGC. Jakarta.