ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6351-6 DEPÓSITO LEGAL M-39963-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIÓN Grafinter, S.L.
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N e u r o l o g í a

y

N e u r o c i r u g í a

A U T O R E S
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

Autores principales
PABLO DÁVILA GONZÁLEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ JAIME CAMPOS PAVÓN BORJA RUIZ MATEOS MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO CARCELLER LECHÓN FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (5) (19) (11) (19) (18) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (7) (6) (22) (18) (1) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14) (18) (11)

Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA RIVES FERREIRO MARTA MORADO ARIAS MERCEDES SERRANO GIMARE MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO ÓSCAR CANO VALDERRAMA PABLO SOLÍS MUÑOZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE VERÓNICA SANZ SANTIAGO

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Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

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Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

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] AUTORES [

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] ORIENTACIÓN MIR [ 5 .

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...... 11................................................................21 MEDULA ESPINAL .............61 CONSIDERACIONES ..........................25 CLASIFICACIÓN ACVS..........................................................................................................................67 ] ÍNDICE [ 7 ................ 3.........................................17 SISTEMAS SENSITIVOS......................19 SÍNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS ......2..........................34 ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ....... ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .....................7...........4................55 ENFERMEDADES NUTRICIONALES ....................... 2.....................................66 • TEMA 11 11.......................................................... 1............................................. SEMIOLOGÍA.................. NEUROCIRUGÍA ................... 2...... 2........................... EPILEPSIA ...................................................... 1..... 4..... 10......... 1............. 9......59 NEUROPATÍAS HEREDITARIAS ..45 SÍNDROMES HIPOCINÉTICOS................................................................................................. 1..........2................................13 PARES CRANEALES .................................58 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA...66 MENINGITIS ...............60 CRISIS PARCIALES .................................................... ATAXIAS...........4.... ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METÁBOLICAS.....67 TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ......................................................................................2......8................. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ......52 MIASTENIA GRAVIS......................3... TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.................................... 8..........................7...................................................... 1................................................................6................................................ 3..............9................4....12 TRONCOENCÉFALO .......................65 OTRAS CEFALEAS ........1.......36 TUMORES CEREBRALES.............................. 1...........................................................56 ELECTROFISIOLOGÍA DEL NERVIO Y MÚSCULO ................... 8....................................................................................................................................... 2..............4..............1.....3... 1.........................4........................................................................................................ 7...32 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS ...................................3................................................................................................................................10........1..60 CRISIS GENERALIZADAS .......................................... SÍNDROME HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL ................................................................. 9..............1.....................................47 • TEMA 5 5.................................................1.......... 8....... 9......2... 8......................................................................................... 5...........59 NEUROPATÍA DIABÉTICA. 10..................................2...............................................................................................................................11 SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS ...4................................5...................2....3..........................52 SÍNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................. 11.....2............21 TRASTORNO DE LA COORDINACIÓN......................................2.....5................................................................25 CIRCULACIÓN CEREBRAL..........................................1.............................29 • TEMA 3 3......................2................. 11................................................61 SÍNDROMES EPILÉPTICOS .................. 3..................................43 ANOMALÍAS DEL DESARROLLO..........24 • TEMA 2 2............................... CEFALEA......................................................... 1........................................................ 10......................................3...........1....................................................................................................................51 • TEMA 6 6. 11...........1....32 PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ....... DOLOR ..................................................................................44 • TEMA 4 4.........11 DIENCÉFALO .... 6............................ 1....................................................................60 CRISIS NO CLASIFICADAS ......................1......6.................. INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ................................................................5........65 JAQUECA O MIGRAÑA ...................57 MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES ............. 3..... 3........................... 3..........56 CONCEPTOS ..............49 OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ................................ ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ......................................6..........65 CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON).......... NEUROPATÍAS ....................................................1...........................................................................................................................39 FACOMATOSIS .........67 EMPIEMA SUBDURAL.........49 ESCLEROSIS MULTIPLE ..54 • TEMA 7 7......55 • TEMA 8 8............. 8........................................23 SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO ...............................................5....................................................................................N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a Í N D I C E • TEMA 1 1.............................................................3................26 ICTUS ISQUÉMICOS ......................................... 6....64 CEFALEA TENSIONAL .................... 8.......8......................................55 ENFERMEDADES METABÓLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO ............................................................................................................................................... 9............................................................26 ACV HEMORRÁGICOS ............................................................................66 ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL..................................3....................2.46 SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS ..........................26 FACTORES DE RIESGO...............53 BOTULISMO ............... 8.................................................................................................56 SINTOMATOLOGÍA ........................................36 LCR....59 • TEMA 9 9.............................................5........3.........................1.........................................................2.66 ENCEFALITIS.....7.....................14 SISTEMAS MOTORES................................................................................................................................58 POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (PDIC).......................4......................62 • TEMA 10 10................................................................................5..............................

............................................69 • TEMA 12 12...........................................72 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA .......................................................1.. 16........................................................ 15...........73 DISTROFIAS MUSCULARES .........2............................. TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .................................2.................... 11.......................................3........ 15.......................................... ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ................................... 13.....1.......................................................................................................................................................3......................6..... NEUROLUES ..77 8 ] ÍNDICE [ ................75 • TEMA 16 16.......................................................................1.................. ATAXIA...........................................................9......73 MIOPATÍAS CONGÉNITAS ..............72 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR.......................2...........70 • TEMA 13 13.............. COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA ...............8....................2........................................academiamir............... 13.......72 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR ...............................................................73 • TEMA 14 • TEMA 15 15.......68 ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ...................................... 16...................68 ENFERMEDADES POR PRIONES.................................................................................................3............75 MIOPATÍAS METABÓLICAS ....70 DEMENCIA...........................................................73 MIOPATÍAS ...... 11...................................Manual A Mir www............................................ 15..........................75 COMA ..... 11.............................................................................................................75 MIOPATÍAS MITOCONDRIALES.................................................................. 12.............................................68 COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA ....................................................7...............70 MEMORIA...1............4.........75 EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ........................................................76 MUERTE ENCEFÁLICA .........com 11..................................................

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ganglios de la base.Lóbulo parietal: sensibilidad táctil.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a TEMA 1 SEMIOLOGÍA ENFOQUE MIR Alteraciones de las funciones superiores Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales superiores que son: .Lóbulo temporal: memoria. protuberancia. Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales Antes de entrar en detalle. . córtex orbitofrontal y tálamo). aprendizaje y audición. área de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculógiro frontal.Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo. 3. área premotora. • Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión. así: . Lóbulo temporal El lóbulo temporal se podría dividir en: . hay casos raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y tálamo). suspendidos en el líquido cefalorraquídeo -LCR. bulbo y cerebelo. • La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en hiperfunción de la misma y por lo tanto puede producir una crisis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo la representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión.. sistema límbico. 1. . ] SEMIOLOGÍA [ 11 .Diencéfalo: tálamo. Hay que conocer bien: 1. . 6. Afasias La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el lenguaje.1. del control de las emociones y forma parte del circuito de la memoria. con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Vías sensitivas: saber qué modalidades sensitivas viajan por cada vía (espinotalámica o cordones posteriores). 5. . falta de iniciativa e indiferencia emocional. Síndromes troncoencefálicos: nombres propios y conocer la localización de los núcleos de los pares craneales que nos darán el nivel de la lesión. Se encarga de los instintos primarios. • Reflejos arcaicos o de liberación frontal: prensión palmar. . El interior del SNC está formado por sustancia gris (células nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). • Alteración de la marcha: apraxia de la marcha. epífisis. Trastornos de coordinación: diferenciar bien entre una ataxia sensitiva. Esto define la dominancia cerebral. y el no dominante en la percepción espacial y visual. 4.Lóbulo frontal: actividad motora y conductas sociales. Expresa una lesión cortical en región perisilviana del hemisferio dominante (MIR). Una alteración a este nivel produce: • Moria (síndrome de desinhibición frontal): desinhibición social. Su lesión produce el síndrome prerrolándico: • Hemiparesia contralateral. Las fibras nerviosas pueden ser mielínicas (la mielina en el SNC se origina de una célula de sostén llamada oligodendrocito) o amielínicas.Síndromes topográficos El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales.Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido por: amígdala. cerebelosa (hemisférica/vermiana) y clínica vestibular. Área de los movimientos oculares conjugados Área premotora Área motora primaria Área somatosensorial Área visual Área Broca Área auditiva primaria Área de Wernicke Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales. . succión.Área prerrolándica (por delante de la cisura de Rolando): constituido por el área motora primaria. Lóbulo parietal En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas de asociación. que está en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en el 50% de las personas zurdas. Lóbulo frontal En el lóbulo frontal consideramos dos partes: . que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes en cada lado. • Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio dominante. 2. Vías motoras: diferenciar entre lesión de primera y segunda motoneurona.Telencéfalo: hemisferios cerebrales.Agnosia (visual. subtálamo. El encéfalo se divide en tres partes: . hipotálamo-hipófisis. • Incontinencia de esfínteres.Troncoencéfalo: mesencéfalo. hay que saber que cada lóbulo cerebral se encarga de controlar una función distinta. hociqueo.Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva primaria y el área de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje). córtex cingular. El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo y la médula (cubiertos por las meninges. hipocampo. de la personalidad y del comportamiento. ya que sirve como base para comprender posteriormente el resto de la asignatura.y protegidos por el cráneo y la columna vertebral). Síndromes lobares y afasias: conocer los conceptos. El SNC está compuesto por gran cantidad de células nerviosas excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras nerviosas). .Lóbulo occipital: visión.Área prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas.Afasia (ver más adelante). alteración del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no sabe qué es) (MIR). aunque. El hemisferio dominante es superior en el lenguaje y la audición. así como la coordinación y la comprensión (puede moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR). . • Síndrome abúlico frontal: apatía. palmomentoniano. táctil o auditiva): incapacidad para reconocer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida de la sensibilidad. A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta). . Síndromes medulares: razonar a partir de las vías lesionadas.

placidez.Asomatognosia (no reco. El tumor más frecuente de la glándula pineal es el germinoma (MIR).Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la vía óptica (MIR). Parece que su función es inhibir la maduración de los genitales antes de la pubertad. extrapiramidal. Debe ser diferenciado de: .Abolición del nistagmo optocinético hacia el lado de la lesión (MIR) .Síndrome de Anton: no ve. Subtálamo Contiene núcleos del sistema extrapiramidal: .Manual A Mir www. . Relaciones con sistema límbico.Núcleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona de las vías sensitivas. leer o (MIR)..Síndrome sensorial cortical (“agnosia sensitiva”): teral superior (MIR) • Discriminación de dos . como “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica). Tabla 1.com LÓBULO TEMPORAL LÓBULO PARIETAL .Alteración de las relaciones mitad opuesta del cuerpo) espaciales .Síndrome de Balint: • Apraxia oculomotora: déficit en la exploración visual ordenada del ambiente • Ataxia óptica: imprecisión para alcanzar con la mano objetos visuales.Globos pallidus..Ceguera cortical (¡reflejos fotomotores conservados! (MIR 97F. controla la sed y el hambre e influye en el ciclo vigilia-sueño.HD: • Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente objetos) • Alexia sin agrafia (pérdida de la capacidad de lectura previamente aprendida) (MIR 02.Sordera cortical . La fluencia.Alucinaciones visuales . LESIÓN UNILATERAL . como “bolígrafo” por “papel” (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra. Su lesión produce: • Disminución de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo contralateral (incluida la cara).Disartria: alteración de la articulación de la palabra. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal. Consta de: Hipotálamo El hipotálamo es el órgano central de las funciones viscerales. • En algunos casos: síndrome talámico de Déjérine-Roussy en el que a la pérdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia (dolor ante cualquier estímulo en ese hemicuerpo) o incluso dolor espontáneo. comprensión y repetición nos indican el tipo de afasia.academiamir. escribir música) . liberando hormonas que regulan la función de la hipófisis.Cuadrantonopsia / hemia. Definiciones . BILATERAL Tálamo Contiene núcleos implicados en diferentes circuitos: . forma parte de la vía óptica Luz El cuerpo geniculado Medial.Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos) . capacidad para percibir sensación epigástricados estímulos de forma ascendente (MIR 07.interés por la mitad del espacio extrapersonal. Lesiones del lóbulo occipital.Psicosis de Korsakoff .Indiferencia a la enfermedad apatía.Parafasias: sustituir una palabra por otra. Si está más afectada la fluencia que la comprensión. Normalmente tiene calcificaciones en el adulto. pero no reconoce su déficit .Anosognosia (no reconoce su déficit) . 12 ] SEMIOLOGÍA [ . NO DOMINANTE (HND) 1. EN CUALQUIERA Epitálamo Epífisis o glándula pineal: en la parte posterior del III ventrículo. . Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmática.Síndrome de Gestmann (agrafia + alexia + acalculia + agnosia digital + desorientación derecha . DOMINANTE .Disfonia: pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o a su inervación. . Las escenas visuales complejas no se captan en su globalidad • Simultagnosia: incapacidad para percibir el campo visual como un todo RECUERDA El cuerpo geniculado Lateral.2.Cuerpo geniculado medial: forma parte de la vía auditiva. 75)) .Hemianopsia homónima contralateral con respeto de la visión macular .Síndrome de Kluver-Bucy: . Mano talámica: posturas distónicas (articulaciones basales flexionadas e interfalángicas extendidas).Heminegligencia o negligencia hemiespacial (falta de atención . .Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por lesión en hemisferio derecho.Disnomia o afasia amnésica circunvolución angular o H.HND: • Metamorfopsia (alteración de la forma y tamaño de los objetos) • Alestesia visual (desplazamiento de las imágenes de un lado a otro del campo visual) • Polipnosia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto) • Pérdida de la memoria topográfica y orientación visual LESIÓN BILATERAL . será una afasia más motora que sensitiva.Núcleo subtalámico de Luys: su lesión produce hemibalismo. Es un importante centro del control endocrino.Apraxia para vestirse y de construcción (incapacidad de copiar dibujos simples) .(incongruente) (MIR) nopsia homónima contrala...Cuadrantonopsia / hemianopsia homónima contralateral inferior . .Afasia de Wernicke izquierda): por lesión de la .Apraxia ideatoria (no sabe cómo hacerlo) o ideomotora (sabe pero no puede hacerlo). simultánea) 61)) .Incapacidad para reconocer noce su hemicuerpo) melodías .Amusia (incapacidad de pliegue curvo dominante (HD) recordar partituras.Epilepsia psicomotora (MIR): puntos cercanos • Alteraciones de la • Asterognosia (incapaciconciencia y memoria dad para reconocer obje(jamais-vu y déjà vu) tos mediante el tacto) • Alucinaciones e • Atopognosia (incapaciilusiones auditivas dad para localizar un • Crisis uncinadas o estímulo táctil) mesiales (alucinaciones • Extinción sensorial (ingustativas y olfatorias. 52) . Sólo repiten las afasias transcorticales. .Diencéfalo Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrículo. rabia fingida y aumento de la actividad sexual Importante Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad para encontrar palabras). por lesión del área de Broca. reticular. Descuido de la . H. forma parte de la auditiva Música Tabla 2.

Núcleo espinal del accesorio 22. Núcleo salivatorio 13.3. Núcleo dorsal del vago 26. Núcleo motor del trigémino 8. Nervio trigémino (fibras aferentes) 9. Fibras branqueomotoras del IX par 18. Clasificación de las afasias. Nervio troclear 7. Núcleo del tracto solitario Figura 2. Núcleo ambiguo 21. Es una desconexión entre área de Broca y Wernicke (embolia de ACM: rama posterior) Parafasias y circunloquios (explica con otras palabras lo que no puede nominar) en enfermedad de Alzheimer “Es el trastorno del lenguaje que se observa con mayor frecuencia en el TCE y en la encefalopatía metabólica” ANÓMICA Buena Buena Sí No Tabla 3. Tracto solitario 24. Nervio facial (fibras gustativas) 15. Nervio vestibular 14. Núcleos de los pares craneales. Tracto espinal del trigémino 23.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a FLUENCIA BROCA (MIR 05. Nervio facial 11. Núcleo troclear 5. hemihipoestesia y hemianopsia derechas (embolia de ACM en su origen u oclusión ACI) LESIÓN Alterada Buena No No Frontal WERNICKE Buena Alterada No No Temporal (región perisilviana posterior) Hemisférica izquierda extensa Frontal (alrededor del área de Broca) Temporoparietal (alrededor del área de Wernicke) Circunvolución parietal supramarginal. Nervio abducente 12. Neologismos No hay conciencia del defecto Frecuentemente coexiste hemianopsia o cuadrantanopsia superior (embolia de ACM: rama inferior) Frecuentemente coexiste hemiparesia. 1.. ínsula Se produce por lesión del fascículo arcuato Cualquiera de las anteriores Más frecuentemente temporal GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA O NO FLUIDA TRANSCORTICAL SENSITIVA O FLUIDA Alterada Alterada No No Alterada Buena Sí No Causa: ACV Neoplasias Buena Alterada Sí No DE CONDUCCIÓN Buena Buena No No Abundantes parafasias. Nervio oculomotor 4. Nervio glosofaríngeo (fibras gustativas) 16.Troncoencéfalo 1. Nervio vago (fibras gustativas) 17. Núcleo hipogloso 25. Fibras branqueomotoras del X par 19. Núcleo facial 10. Núcleo víscero-motor del III par 2. ] SEMIOLOGÍA [ 13 . 54) COMPRENSIÓN REPETICIÓN NOMINACIÓN OTROS Habla telegráfica. verborrea. agramatical Conscientes del defecto y muy angustiados Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha (embolia de ACM: rama superior) Parafasias (jergafasia). Fibras branqueomotoras del XI par 20. Núcleo mesencéfalico del trigémino 6. Núcleo oculomotor 3.

ambiguo (IX.Manual A Mir www.Sensitivos puros: olfatorio. hipogloso. MANDIBULAR FACIAL VESTÍBULOCOCLEAR GLOSOFARÍNGEO 1. .Pares craneales Funciones y agujeros de salida de los pares craneales (Ver tabla 5) “Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los nervios motores excepto para la parte del núcleo facial que inerva los músculos de la parte inferior de la cara y la parte del núcleo del nervio hipogloso que inerva el músculo geniogloso”. .Síndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria más oftal- 14 ] SEMIOLOGÍA [ . XII I II OLFATORIO ÓPTICO FUNCIÓN Huele Ve Mueve los ojos Miosis Inerva: rectos superior. inferior. Estructuras del tronco del encéfalo.X. óptico. Funciones y orificios de salida de los pares craneales. MAXILAR 3ª. Enfermedades neurológicas con retinitis pigmentaria . fibras parasimpáticas para vísceras toracoabdominales Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y encoge los hombros (parte superior del trapecio) Mueve la lengua AGUJEROS DE SALIDA Lámina cribosa del etmoides Canal óptico (también la arteria oftálmica) NÚCLEOS PARES CRANEALES III IV Parte del núcleo sensitivo del V V VI VII VIII OTRAS ESTRUCTURAS Núcleo rojo (MIR) Sustancia negra Centro de la mirada vertical Vías largas (motoras.X) Parte del núcleo sensitivo del V XI. IV TROCLEAR (PATÉTICO) MOTOR OCULAR EXTERNO TRIGÉMINO 1ª.Mixtos: trigémino. monitor del seno carotídeo (TA) Gusta. sus prolongaciones van hacia el sistema límbico. VII Par I: nervio olfatorio X VIII IX Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las cavidades nasales.com MESENCÉFALO PROTUBERANCIA BULBO N. VI Agujero redondo mayor Agujero oval Agujero estilomastoideo V VII VIII IX CAI X VAGO II Agujero rasgado posterior I III IV VI XII XI V XI ESPINAL ACCESORIO HIPOGLOSO XII Agujero condíleo anterior Agujero rasgado anterior Agujero redondo menor Arteria carótida interna Arteria meníngea media * Estas fibras van periféricas en el nervio. OFTÁLMICO 2ª. sus axones forman el nervio olfatorio que atraviesa la lámina cribosa y hace sinapsis con la segunda neurona en el bulbo olfatorio. gusta. glosofaríngeo. traga. facial. vestibular. Pares craneales. en cambio suelen quedar indemnes en lesiones “metabólicas” (como en la neuropatía diabética). solitario (VII. equilibra Gusta.academiamir. fonación. motor ocular externo. IX. . sensitivas…) Vías largas (motoras. Par II: nervio óptico (ver manual de Oftalmología) Figura 3. . lagrimea. oblicuo menor. parasimpáticas constrictoras de la pupila)* Inerva oblicuo mayor o superior: gira el ojo hacia abajo y efectúa una rotación nasal Inerva recto externo (abduce el ojo) Musculatura masticatoria Sensibilidad facial Mueve la cara. traga. interno. saliva Oye. saliva.4. elevador del párpado superior y el esfínter del iris (f. sensitivas…) III MOTOR OCULAR COMÚN Hendidura esfenoidal Tabla 4.. por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas. Las células bipolares son las únicas neuronas de los sistemas neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran tras daño neuronal. vago. que parte de las células bipolares receptoras de estímulos olfatorios. sensitivas…) Centro de la mirada horizontal Vías largas (motoras.Degeneraciones cerebelosas tardías (olivopontocerebelosas).Motores: oculomotor.XI) N. levanta el paladar. Tabla 5. patético. accesorio.

retinitis pigmentaria. otros fármacos: baclofeno. ataxia y polineuropatía crónica. causada por una mutación en la proteína transportadora de triglicéridos en las mitocondrias. Las segundas neuronas en el núcleo trigeminal del tronco de encéfalo. X. el nervio estapedio (músculo estribo) cuya lesión produce hiperacusia. Nervio occipital mayor (C3) Maxilar Mandibular B Figura 4. VIII y a veces IX IX. con el tacto. 59. . la cuerda del tímpano (glándulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la lengua) y la sensibilidad de porción externa del conducto auditivo externo (área de Ramsay-Hunt). IV. XI (MIR) IX. V. 61). VIII V.Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosómica recesiva también llamada abetalipoproteinemia. X. Inervación facial. Síndrome Horner. sup. IV. VII. Los núcleos de las primeras neuronas sensitivas están en el ganglio de Gasser. XI. y el nervio motor de la masticación (tercera rama). MIR 00F. Ramas motoras Cuando se lesiona la parte motora (músculos maseteros y pterigoideo). A. XII y síndrome de Horner Vernet Collet-Sicard Villaret. etc. gabapentina.) Pared lateral del seno cavernoso* Espacio retroesfenoideo Vértice del peñasco Conducto auditivo interno Ángulo ponto cerebelar Agujero rasgado posterior o yugular Espacio laterocondilar posterior Espacio retro parotídeo posterior PAR AFECTADO III. MIR 01. Tratamiento De elección carbamacepina (MIR). Corteza cerebral Núcleo motor P del nervio facial V Par: nervio trigémino Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal. VI V. y N e u r o c i r u g í a (MIR 08. paroxístico. 59) III.VI (MIR 99. sordera. ataxia cerebelosa. lo que altera la formación en el hígado de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. 78) II. La exploración neurológica incluyendo el examen sensitivo y motor del trigémino es normal Figura 5. III. nervio patético. V1. X. XII IX. En la biopsia intestinal aparecen acúmulos de vacuolas de grasa. Debido a un proceso granulomatoso que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso. retinitis pigmentaria. Para casos refractarios puede estar indicada la cirugía (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descompresión microvascular). Si no puede usarse la vía oral: fenitoína intravenosa. ] SEMIOLOGÍA [ 15 . Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino B. Nervio occipital menor (C2) 2. la rama para glándulas lacrimales.Enfermedad de Refsum: ictiosis. VI. * Síndrome de Tolosa-Hunt: oftalmoplejía unilateral y dolor retroorbitario y en la región de la primera rama del trigémino. V1-2. Inervación sensitiva de la piel de la cabeza y del cuello Divisiones del nervio trigémino Oftálmica III. Tabla 6. 59. Producida por acúmulo tisular de ácido fitánico. Neuralgia del trigémino (MIR 07. Ramas del nervio trigémino. Es raro que duela por la noche. y no por ramas del trigémino. Tratamiento: dieta con ácidos grasos de cadena media y dosis altas de vitamina E. Cursa con acantocitosis. Mackenzie. IV y VI par: nervio motor ocular común. VI VII.N e u r o l o g í a moparesia y trastornos de la conducción cardíaca (enfermedad hereditaria mitocondrial). 74) Se caracteriza por dolor facial unilateral. Constituye la vía aferente del reflejo corneal. nervio motor ocular externo SITIO Hendidura esfenoidal (orb. polineuropatía crónica. . breve y lancinante en la distribución de las ramas de nervio trigémino (especialmente en la segunda y tercera rama) más frecuente en mujeres mayores de 55 años. Tapia SÍNDROME tá Of lm ica 1 M ax i lar 2 Mandibular Foix Tolosa-Hunt Jacod A La piel del ángulo de la mandíbula es inervada por el nervio auricular mayor (C2-C3). la deglución…). la boca se desvía hacia el lado lesionado al predominar los pterigoideos del lado contralateral. El tratamiento es la dieta pobre en fitatos y plasmaféresis. VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringología) Lleva la inervación motora de los músculos de la cara (MIR). Se desencadena espontáneamente o tras estímulo sensitivo (en las “áreas gatillo” al masticar. Alteraciones combinadas de los pares craneales. XI. 1. proptosis (MIR 97. IV.

. El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolaríngea. otras causas son el cáncer de tiroides. hiperacusia y disminución del gusto. esófago y vísceras abdominales.Nivel infranuclear (núcleo o nervio periférico): parálisis facial total homolateral. para el control de los movimientos conjugados de los ojos y cabeza. corazón. Vestibular (equilibrio) Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos semicirculares y en las máculas del utrículo y del sáculo. lágrimas y secreción salivar. para ajustes posturales. La lesión recurrencial bilateral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea y estridor que precisa traqueotomía urgente. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este nervio las cuerdas vocales se mantienen en posición intermedia (por lesión de los nervios laríngeos superior y recurrente). Nervio faríngeo: sensitivo y motor. VIII par: nervio estatoacústico (ver manual de Otorrinolaringología) Dos divisiones: Coclear (oído) Se recoge la sensibilidad por las células bipolares del ganglio espiral de la cóclea. 56) .Nivel supranuclear: parálisis facial inferior contralateral (respeta orbicular de los párpados y el frontal). estómago e intestino. y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. fibras sensitivas de la faringe. las fibras que parten de las células bipolares del ganglio vestibular van al núcleo vestibular. con lesión espástica por alteración de primera motoneurona. 2.com Lesiones (MIR 06. Da lugar a una serie de ramas: 1. y con el córtex (vía no muy conocida). con el cerebelo. petroso superficial mayor Nervio estapedial Nervio cuerda del tímpano 16 ] SEMIOLOGÍA [ .A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor del ángulo pontocerebeloso (neurinoma del acústico): se produce paresia homolateral. Su lesión produce disfagia. . que cursa con paresia homolateral. 4. bronquios. Su lesión produce trastornos del habla (disartria) y de la deglución (disfagia). por lesión del núcleo motor ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. 162). por lo que lesiones cerebrales unilaterales no producen pérdida de audición. faringe y laringe. sus fibras entran en el cráneo por el conducto auditivo interno para hacer sinapsis en el núcleo coclear del bulbo. carcinoma bronquial. con el fascículo longitudinal medial. Nervio laríngeo recurrente: la lesión unilateral produce voz bitonal y cuerda en posición paramedia (parálisis de los músculos extrínsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos que están inervados por nervio laríngeo superior) (MIR 01F. Nervio facial. vesículas en el conducto auditivo externo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza de ambos lóbulos temporales. Nervio laríngeo superior: su lesión produce aspiración de alimentos. y en general cualquier compresión que se ejerza sobre él en su trayecto (MIR 00F. esófago. hiperacusia o hipoacusia (esto último si se afecta concomitantemente el nervio acústico).A. Causas Según localización: . y nucleares.En el agujero estilomastoideo: sólo presenta paresia facial homolateral (ver manual de Otorrinolaringología).En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster.Manual A Mir www. El lado más afecto es el izquierdo ya que aquí el nervio recurrente tiene un trayecto intratorácico mayor rodeando al cayado aórtico para ascender por el surco traqueoesofágico. puede haber parálisis centrales: supranucleares. BULBO N. por lesión de las fibras corticobulbares.academiamir. carcinoma de esófago. En estas últimas se produce una parálisis flácida por lesión de segunda moto- Rama cervical Rama mandibular Rama bucal PROTUBERANCIA Núcleo de nervio facial C. El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo. 154). Etiología más frecuente: idiopática o de Bell (70%).I. laringe. aneurismas aórtico. y aparece disfonía. El tratamiento de la parálisis unilateral será rehabilitación foniátrica y si no se resuelve. Hipoestesia en el conducto auditivo externo. fibras autonómicas para el músculo de la tráquea. Inervación parasimpática para tracto digestivo. fibras secretoras a la glándula parótida (núcleo salivatorio inferior) y fibras motoras al músculo estilofaríngeo. para los reflejos de los miembros y el tronco. Ganglio geniculado 1ª rodilla del nervio facial 2ª rodilla del nervio facial Agujero estilomastoideao Figura 6. Rama temporal Rama zigomática X par: nervio vago Lleva fibras motoras somáticas (motilidad voluntaria) para el paladar blando. inyección de sustancias o tiroplastia para aproximar las cuerdas. que suponen el 90%. disminución del gusto. y de allí parten conexiones con los haces vestibuloespinales. . 3. no puede. la sensibilidad de oído medio y de la trompa de Eustaquio. que produce el síndrome de Ramsay-Hunt. IX par: nervio glosofaríngeo Lleva el gusto del tercio posterior lengua. La causa más frecuente de lesión del nervio recurrente es la cirugía tiroidea. Además de las lesiones periféricas.

Lesión del nervio vago según localización. XI par: nervio espinal Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales. Plexo esofágico 6. protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirámides bulbares en la parte anteromedial). La acetilcolina se libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al llegar el impulso eléctrico a la terminal nerviosa. Van hasta los músculos. Arteria carótida interna 3. Allí el 80% de las fibras cruzan al otro lado (decusación piramidal).N e u r o l o g í a neurona. disfagia Rama externa S M ni timbre voz sin fuerza Nervio recurrente Unilateral: voz bitonal (paramedia) Bilateral: disnea X par Unilateral: aspiraciones +disfonía Bilateral: aspiraciones +disfonía Figura 9. hay una desviación al lado sano 1. Nervio laríngeo inferior o recurrente 8. por la raíz anterior. hay una desviación al lado enfermo El IX (úvula) y VII (musculatura facial): si se lesionan. aspiración. Nervio laríngeo superior 9. por parálisis del nervio recurrente y laríngeo superior. aparece disfonía con cuerdas en posición intermedia. RECUERDA El par XII (lengua) y el V (mandíbula): si se lesionan. bajan los axones por la cápsula interna.5. XII par: nervio hipogloso Lleva inervación motora de la lengua (MIR).. De la segunda neurona salen los axones. y N e u r o c i r u g í a Córtex Parálisis espástica Núcleo ambiguo Parális flácida (intermedia) + disfagia + aspiración Nervio faríngeos Disfonía (intermedia) +disfagia+ aspiración Rama interna Nervio laríngeo superior S Disfonía. Ganglio inferior del vago Figura 7. .Sistemas motores Vía Piramidal La vía piramidal se inicia en las áreas motoras prerrolándicas. El resto no se decusan y bajan por la vía piramidal directa o ventral. Rama faríngea del vago 10. y bajan por la médula por la vía piramidal cruzada o lateral. hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y autonómicos que salen de la raíz posterior. Estómago 7. pasan por los pedúnculos cerebrales. y transmiten la información mediante el neurotransmisor acetilcolina. y al llegar al nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis con la segunda neurona de la vía piramidal. 1. Nervio vago. y disfagia y aspiración por anestesia laríngea. a nivel de la unión neuromuscular. Parálisis laríngeas. bajan por mesencéfalo (por la parte anterior). que se encuentra en el asta anterior medular. y se une en los receptores de acetilcolina en la membrana del miocito. acti] SEMIOLOGÍA [ 17 Parálisis de ambos laríngeos unilateral Posición intermedia Disfonía Parálisis recurrente unilateral Posición paramedia Voz bitonal Parálisis recurrencial bilateral Disnea Figura 8. Nervio Vago 2. La lengua se desvía hacia el lado del par lesionado (MIR). Plexo cardíaco 5. Arteria carótida común 4.

Consta de dos neuronas: Tracto rubroespinal Decusación piramidal Tracto corticoespinal lateral Médula espinal Figura 10. .Manual A Mir www. Pueden producirse a nivel de: .academiamir.Paratonía o “gegenhalten”: incremento de tono irregular de los trastornos frontales. y en algunos casos actividad muscular involuntaria. Muestra un claro signo local que se puede explorar. aumenta la actividad medular. Diagnóstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.Hemiparesia: lesión hemisférica o de tronco. Conceptos . . .Unión neuromuscular. Suele asociarse una demencia. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extremidad (fenómeno de refuerzo o signo de Froment). . Tipos de aumento del tono muscular .Primera motoneurona. Si se interrumpe la vía piramidal.Hemi-: mitad del cuerpo .Espasticidad (trastorno piramidal): fenómeno de muelle de navaja. Vía piramidal o corticoespinal. bajo el control de la vía piramidal. CREMASTÉRICO) SIGNO DE BABINSKI Leve. SÍNDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR ATROFIA FASCICULACIONES TONO DISTRIBUCIÓN DE LA DEBILIDAD REFLEJOS TENDINOSOS REFLEJOS CUTÁNEOS (ABDOMINALES. paresia: debilidad leve. 18 ] SEMIOLOGÍA [ . debida a desuso No Espasticidad Piramidal/ Regional Hiperactivos (CLONUS) SÍNDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR Intensa Habituales Hipotonía Distal o segmentaria Hipoactivos o ausentes SÍNDROME MIOPATICO Leve No Normal/hipotonía Proximal (“cintura”escapular y/o pelviana) Normales o hipoactivos Corteza motora Corteza somatosensorial Corteza premotora Abolidos Conservados Conservados Presente Ausente Ausente Tabla 7. Nucleo rojo Arco reflejo miotático Mantiene el tono muscular. produciéndose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos osteotendinosos. Afecta sobre todo a músculos antigravitatorios.Rigidez (en “tubo de plomo” o plástica): lesiones extrapiramidales (parkinsonismos).Para y tetraparesia: lesiones medulares.Segunda motoneurona. Figura 11 Reflejo miotático. .Propio músculo. modulando el tono de forma autónoma.Tetra-: 4 extremidades → plejía: parálisis total. Su lesión ocasiona hipotonía y arreflexia (MIR 97.com vando la contracción. . . 5).Para-: ambas piernas . Las lesiones de la vía motora producen debilidad y alteración del tono muscular. Frecuentemente aparece el fenómeno de la rueda dentada al interferir con el temblor. En la médula se regula la actividad muscular.

Tipos de fibras nerviosas -Fibras A (mielínicas).. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalámico contralateral de la médula espinal. vibración y cinestesia) Se origina en las fibras de gran tamaño (fibras A-beta). Puede ser: monosináptico (reflejo de estiramiento o miotónico) y multisináptico (reflejo de retirada).Hipoalgesia: disminución de la sensación dolorosa. . Las contracturas son desencadenadas por el ejercicio y suelen provocar intenso dolor. vibratoria. ... y puede mejorar con antiarrítmicos (fenitoína. disfonía. Aparece en miopatías metabólicas. • A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura). Pueden aparecer en individuos normales. labilidad emocional (risa y llanto inmotivados). de la sensibilidad cutánea al tacto. cinestésica). Tétanos Alteración de interneuronas espinales inhibitorias. Dolor Enzimas glucolíticos Síntomas sensitivos Anaerobias Contracción fuerte y breve Potencia Tabla 8. Contracción sostenida de músculos distales. Tipos de fibras musculares. Puede incluso afectar a la musculatura espinal (opistótonos). embarazo.). Causas: hipocalcemia. Contracción de una sola fibra muscular por hipersensibilidad por denervación.Lesión corticobulbar bilateral o parálisis pseudobulbar: debilidad facial bilateral (cara inexpresiva). Contractura Es un acortamiento doloroso de un músculo no asociado a la despolarización de la membrana muscular. • A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior medular).Lesión corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior. pues aumenta el calcio unido a proteínas). en especial de la mano (espasmo carpiano). quinina y mexiletina). Producidas por trastornos de los canales iónicos (potasio)..Sistemas sensitivos. sobre todo en los dedos (“minipolimioclonía”). Todos los pares craneales tienen inervación motora cortical bilateral excepto el VII inferior (sólo contralateral): .Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estímulos nociceptivos. Imperceptibles clínicamente (no dan signos ni síntomas). .Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio sensitivo . de mayor a menor diámetro-velocidad de conducción: • A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.nervio motor). temperatura y dolor.raíz posterior). .Disestesia: término más general. indica todo tipo de sensaciones anormales. exista o no estímulo. hemodiálisis. . que hace sinapsis en el tálamo (núcleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cortex parietal. . .6. pie (espasmos del pie) o ambos (espasmos carpopedales). Sistema de los cordones posteriores (tacto. y N e u r o c i r u g í a Haz corticobulbar Es una vía que se origina en el córtex frontal y va a los núcleos de los pares craneales. trastornos electrolíticos (hiponatremia). Fibrilación Es un concepto electromiográfico. respectivamente. Tipos de fibras musculares TIPO I (ROJAS) Mitocondrias Enzimas oxidativos Aerobias Contracción sostenida Resistencia Postura TIPO II (BLANCAS) 1. Se da en enfermedades de motoneurona. Neuromiotonía Hay una hiperexcitabilidad del nervio periférico que provoca calambres musculares y miokimias-fasciculaciones. que entran en el ganglio raquídeo (cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior medular. que en] SEMIOLOGÍA [ 19 .Parestesias: sensación anormal sin estímulo cutáneo (hormigueos.Fibras C (amielínicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura). hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce una hipocalcemia relativa.) . disartria.Hipopalestesia: disminución de la sensibilidad vibratoria. neuropatías.raíz anterior . disfagia. Actividad muscular involuntaria Fasciculaciones Son contracciones espontáneas de una unidad motora (todas las fibras o células musculares inervadas por un mismo axón motor). que se transmiten al córtex sensitivo a través de dos vías: Vía espinotalámica (dolor y temperatura) Se originan en las fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas pequeñas (fibras A-delta). alodinia e hiperestesia. Miokimias o miocimias Fasciculaciones numerosas y repetitivas. . Tetania Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios periféricos. Contracciones musculares intensas y dolorosas. .Alodinia: un estímulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso. Calambre Contracción involuntaria y dolorosa de un músculo o grupo de músculos.ganglio raquídeo . . Vías sensitivas Existen 5 modalidades de sensibilidad. radiculopatías (localizados).. Empeora con el frío y mejora con las contracciones repetidas. Miotonía Trastorno de la relajación muscular que cursa con la contracción exagerada involuntaria post-contracción voluntaria.Hiperpatía: hiperalgesia.Hipoestesia y anestesia: reducción o ausencia. Aparece en la distrofia miotónica.N e u r o l o g í a . Se deben a enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA. Las fasciculaciones son visibles a través de la piel y sólo raramente producen contracción de un segmento corporal.Y otra eferente o motora (asta anterior médula . • A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad táctil. .Hiperestesia: percepción exagerada de estímulos leves.

Cordón posterior 2. Tracto espinotalámico lateral 15. Asta posterior 5. Fascículo Cuneatus 12. Tracto corticoespinal anterior 21. Cordón anterior 4. Figura 12. Canal central 9. Corpúsculo de Paccini Terminación nerviosa Figura 13. desde allí hace sinapsis en el núcleo ventral posterolateral del tálamo y posteriormente en el córtex parietal. Vía espinotalámica. Asta anterior 7.Manual A Mir www.academiamir. Comisura blanca anterior 10. Comisura gris 8. Tracto reticuloespinal lateral 18. Tracto tecto espinal 22. Meséncefalo Meséncefalo Puente Médula Puente Médula espinal cervical Bulbo Médula espinal torácica Médula Figura 15. Vías de sensibilidad. Tracto posterolateral (de Lissauer) 24. Tracto corticoespinal lateral 16. Cordón lateral 3.com 10 11 12 4 2 5 Meséncefalo 13 14 3 6 7 8 9 19 20 22 21 17 18 24 1 23 15 16 Puente Bulbo Médula 1. 20 ] SEMIOLOGÍA [ . Tracto vestibuloespinal lateral 19. Fascículo propio Figura 14. Tracto reticuloespinal media 23. asciende formando el cordón posterior (homolateral) (MIR) hacia el núcleo grácil y cuneiforme del bulbo raquídeo (núcleos de Goll y Burdach) (primera sinapsis). Lemnisco medial. Tractos ascendentes y descendentes de la médula espinal. tran en el ganglio raquídeo (cuerpo neuronal). Fasciíulo gracillis 11. Tracto espinocereboloso anterior 14. Fascículo longitudinal media 20. Tracto espinocereboloso posterior 13. Asta lateral 6. Tracto rubroespinal 17. se decusa en el bulbo y forma el lemnisco medial del troncoencéfalo.

X. hemihipoestesia. Médula espinal Ganglio del simpático Raíz posterior Figura 16. ] SEMIOLOGÍA [ 21 . . 1. Localización de los núcleos de los pares craneales. nos debemos fijar: .Talámico (ver tálamo).Vía piramidal: su lesión produce clínica de primera motoneurona. 58) Paresia del VI.VII.Síndromes alternos o cruzados Son síndromes por afectación del tronco cerebral en los que se aprecia afectación de pares craneales de un lado y afectación de vías largas (hemiparesia. XI.N e u r o l o g í a Trastornos de la sensibilidad Pueden producirse a nivel: . . Por tanto antes de introducirnos en los distintos síndromes troncoencoencefálicos.Medular (ver síndromes medulares). Síndromes alternos. y N e u r o c i r u g í a RECUERDA Para localizar las lesiones en los síndromes alternos.Vía espinotalámica: su lesión producirá clínica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgésica). VII pares ipsilaterales Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos (núcleos vestibulares) Disartria y disfagia (n. VIII V. II Asta anterior III.8. .Par craneal: nos dará el nivel de la lesión. Clásicamente se han llamado por nombres propios. XI.. Los pares craneales son ipsilaterales. X.XII 1. por lo tanto en síndromes alternos con lesión de un par craneal y hemiplejía contralateral. los más destacados se encuentran en la tabla 10. Mesencéfalo: III y IV par Centro mirada vertical Protuberancia: V. A. . la lesión estará en el lado del par.Lemnisco medial: su lesión producirá clínica de cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva táctil y vibratoria). anormales contralaterales (corea. 204) (bulbar lateral) BULBARES Afectación de arteria vertebral o cerebelosa posteroinferior (PICA) Síndrome bulbar medial Oclusión de arteria espinal anterior Tabla 10. Raíces nerviosas.7.VI.X) Parte del núcleo sensitivo de: V.Troncoencefálico (ver síndromes cruzados). SÍNDROMES Síndrome Weber Síndrome Claude III par ipsilateral + Síndrome Benedikt MESENCEFÁLICOS Síndrome de Parinaud (mesencefálico dorsal) CLÍNICA III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Ataxia contralateral (NR) Mov. XI) Núcleo solitario ( VII. IX.VIII Centro mirada horizontal Bulbo: Núcleo ambiguo (IX. balismo) (NR) CAUSAS Mesencefálica ventral Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Ojos desviados hacia abajo (“en sol naciente”) Parálisis de la convergencia y acomodación conservada (DCL) Anisocoria y midriasis Pseudoparálisis del VI par Hemiplejía contralateral respetando cara (VP) (MIR 06. temblor. hemiataxia) del lado contrario. VI. XII Raíz anterior Ganglio espinal Asta posterior Tabla 9. hay que fijarse en el par craneal. Se decusa a nivel del bulbo. IX.Periférico (ver neuropatías). .Medula espinal LOCALIZACIÓN Supratentorial Mesencéfalo Protuberancia Bulbo PARES I. IV y parte del V V.. VII. ambiguo: IX. X y XI ipsilaterales) Síndrome Horner ipsilateral (vía simpática) Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso) No afectación piramidal ni XII par XII par ipsilateral Hemiplejía contralateral que respeta cara (VP) Ataxia sensitiva contralateral (LM) Tumores de la pineal Hidrocefalia (MIR) PONTINOS Síndrome Millard-Gubler Pontina ventral Síndrome Wallenberg (MIR 03.Cortical (ver lóbulo parietal: síndrome sensorial cortical). . .

: hernia L3-L4 a raíz L4).L5: dedo gordo. Síndromes medulares (MIR 00.academiamir. sensitivas (todas sus modalidades) y autonómicas (disfunción vesical y rectal. por motivos anatómicos una hernia discal lumbar suele afectar a la raíz que sale por el espacio inferior: así una hernia L4-L5 no suele afectar a la raíz L4. por tanto… a la raíz de número de la vértebra inferior (p. Reflejos cutáneos No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos. Reflejos tendinosos. Síndrome de hemisección medular de Brown-Sequard (MIR) .T10: a nivel umbilical.Debilidad espástica ipsilateral (haz piramidal cruzado). . de inicio flácida (shock medular) y con el tiempo espástica. y pueden abolirse por lesión de su arco correspondiente o por lesión por encima del mismo.Manual A Mir www. . con hiperreflexia. Reflejos tendinosos Biceps Braquirradial Triceps Rotuliano Aquileo C5-6 C5-8 C6-8 L2-4 L5-S2 Dermatomas más importantes . de la vía piramidal (MIR): . 199) MielopatÍa transversa Alteración de las funciones motoras.Cremastérico: L1. más caudalmente hay raíces nerviosas en el saco dural (cola de caballo).ej.T5: a nivel de las tetillas. A R BI TRo Aquíleo Rotuliano Bicipital TRicipital S1 L2-L3-L4 C5-C6 C7-C8 1 2-3-4 5-6 7-8 Tabla 11. pérdida de reflejos abdominales y cremastérico. .C3-C4: sobre región superior de los hombros. A nivel de la lesión aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios. .Anal: S2-5. . ¡Ojo!: como las raíces lumbares tienen un recorrido largo intrarraquídeo. .Pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral (cordones posteriores). .S1: dedo pequeño del pie. Dermatomas. . Reflejos osteotendinosos más importantes: coinciden con los 8 primeros números y también forman la palabra árbitro. Las lesiones en T1 y por debajo. . Las lesiones por encima de C5 causan una cuadriplejía con insuficiencia respiratoria.Abdominales: D7-D12.S4-S5: región perianal. sino a la L5. Figura 17. 22 ] SEMIOLOGÍA [ . El déficit motor es una para o tetraplejía. Reflejos cutáneos y tendinosos y su nivel medular. anhidrosis. Causas Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR). Abdominal-superior Abdominal-inferior Cremastérico Anal T8-10 T10-12 L1 S2-5 Figura 18.com Hay 7 vértebras cervicales y 8 raíces cervicales (la raíz C8 sale entre C7 y T1). cambios tróficos y disfunción sexual) por debajo de la lesión.Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (interrupción del tracto espinotalámico cruzado). Babinski. La médula (cono medular) llega hasta las vértebras L1-L2. paraplejía.

Afectación de columnas posterolaterales Aparece en la degeneración subaguda combinada de la médula (déficit de vitamina B12). mielopatía vacuolar asociada al SIDA y compresión lateral extrínseca (espondilosis cervical o tumores). 66). hidromielia y tumores intramedulares. . Coordinación automática del movimiento. Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia termoalgésica por debajo de la lesión. Regula el tono y mantiene el equilibrio.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a A B C D Corte de la médula cervical donde se ve una cavidad seringomiéletica Dolor temporal Posición Tacto E Brown Sequard Hipoestesia dolorosa y térmica Figura 20.Extensión lateral: Horner ipsilateral en la región cervical. ] SEMIOLOGÍA [ 23 . parálisis espástica por debajo de la lesión por afectación del haz piramidal cruzado.9. Síndromes medulares: A.. debilidad de miembros inferiores. Hipoestesia propioceptiva y vibratoria Debilidad espástica Afectación columnas posteriores Destrucción selectiva de las fibras nerviosas en el punto de entrada de la raíz posterior. con indemnidad de cordones posteriores (arterias espinales posteriores). Tabes dorsal (neurolúes): Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva). Clínica más frecuente: dolor punzante en miembros inferiores. . MIR 97F. fractura-dislocación espinal. 74). . Central C. Siringomielia.Después se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia. Posterior D y E.Sistema vestibular (canales semicirculares. aterosclerosis.Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior-pedúnculos cerebelosos-cerebelo). 67. Síndrome de arteria espinal anterior Síndrome medular vascular más frecuente. Síndrome medular central Se da en la siringomielia (MIR 97F. Los sistemas neurológicos implicados son: .Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio periférico-raíz posterior-cordones posteriores-lemnisco medialtálamo-corteza). Anterior B. . incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aquílea. utrículo y sáculo). paresia y arreflexia segmentaria. espondilosis cervical y mielopatía por radiación). pelagra (déficit de niacina). hiperreflexia y Babinski). vasculitis. . Diagnóstico Resonancia magnética medular (técnica de elección) (MIR 99F. . Ataxias La ataxia es un trastorno de la coordinación de movimientos.Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Orienta en el espacio. 1. Causas Disección de aorta. dolores lancinantes en miembros inferiores. BrownSequard.Disociación termoalgésica: se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y térmica) y aparece un déficit sensitivo “suspendido” en el nivel de la lesión. Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva y conservación de la termoalgésica) y lesión de vía piramidal (espasticidad. Figura 19. Signo de Lhermitte: descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello (también en esclerosis múltiple.Trastorno de la coordinación.Extensión dorsal: cursa con pérdida de la sensibilidad profunda. .

y tiene un axón que va por el asta anterior hasta el asta intermedio-lateral de la médula (prolongación central). SENSITIVA HEMISFÉRICA LESIÓN AFECTACIÓN ROMBERG Vía propioceptiva consciente Marcha y miembros + Miembros CEREBELOSA VERMIANA Cerebelo Marcha Síndrome cerebeloso homolateral (MIR 00. uretra. situados junto a las vértebras a lo largo de toda la columna vertebral.Dismetría (trastorno en la amplitud del movimiento) .Sistema nervioso autónomo Es el sistema que regula la actividad de las vísceras y el sistema circulatorio. 24 ] SEMIOLOGÍA [ . vejiga. que envían sus axones a todas las vísceras. y desde ahí por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el músculo ciliar. La primera neurona (preganglionar) en la parte periférica del sistema simpático tiene su soma en el ganglio raquídeo. IX (glosofaríngeo) y X (vago) pares craneales.Disdiadococinesia (alteración de la velocidad y coordinación con que se llevan a cabo movimientos alternantes rápidos) . El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimpático es la acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan. e inervan desde el ángulo esplénico del colon hasta el final del tubo digestivo. sino que tiene cuatro porciones: . genitales y vascularización de la zona. glándulas y arterias. La primera conexión se realiza con acetilcolina (MIR). y otro axón que va hacia los ganglios simpáticos. Se divide en dos partes: sistema simpático y el sistema parasimpático. torácica. pre y postganglionar. e inervan las vísceras.Discronometría (trastorno de la velocidad de inicio y terminación de un movimiento) Hipotonía Disartria Nistagmo Temblor Signo del rebote o de Stewart-Holmes PERIFÉRICA VESTIBULAR CENTRAL Núcleos vestibulares y vías de conexión Núcleo vestibular y sistema laberíntico Bipedestación y marcha + Vértigo Nistagmo horizontorotatorio que se inhibe con la fijación Síntomas vegetativos intensos Hipoacusia y acúfenos Coinciden: Romberg Desviación marcha Componente lento del nistagmo (síndrome armónico) Influyen los movimientos cefálicos Nistagmo bilateral y puro Moderados No Según localización de la lesión CLÍNICA Ausencia de: Vértigo Nistagmo Disartria Raras Astasia-abasia (ataxia en bipedestación y en la marcha) No coinciden (disarmonía de las respuestas) MANIOBRAS Empeora al cerrar los ojos No se modifica al cerrar los ojos Tumoral Vascular Postinfeccioso Tóxicos (alcohol) Fármacos (fenitoína) Degeneración cerebelosa alcohólica Meduloblastoma No influencia de los movimientos cefálicos ETIOLOGÍA Neuropatía periférica S.Mesencefálica: salen del núcleo de Edinger-Westphal. Otra diferencia es que el sistema parasimpático no se distribuye a lo largo de toda la médula.Asinergia (trastorno en la combinación de los movimientos elementales que componen una acción) . La primera sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o nervios raquídeos. glándulas y vascularización hasta el ángulo esplénico del colon.com Sistema parasimpático El sistema parasimpático tiene una estructura diferente. y la segunda con adrenalina-noradrenalina.10. 198): . produciendo miosis y acomodación del ojo.Sacra: las fibras salen por las raíces raquídeas sacras 3 y 4. También tiene dos neuronas. y llega hasta los ganglios. Hay una cadena simpática cervical. .Romboencefálica: las fibras salen junto al VII (facial). combinada de la médula Espondilosis cervical Lesión talámica Posicional (MIR) Neuronitis Laberintitis Postraumático Menière Ictus vertebrobasilar Esclerosis múltiple Tumores ángulo pontocerebeloso Tabla 11. .academiamir. lumbar y sacra. En los ganglios simpáticos se encuentran las segundas neuronas (postganglionares). . tabético Deg. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre lo contrario en el sistema simpático). Tipos de ataxia. 1.Hipotalámica: inervan núcleos hipotalámicos. van con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares..Manual A Mir Tipos de ataxia Ver tabla 11. que se encuentran en la vecindad de las vísceras o incluso en el interior del órgano que van a inervar. www. Sistema simpático La cadena del sistema simpático se inicia en el asta intermediolateral de la médula espinal.

Debemos saber: . . Corte transversal Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer. nismo compensatorio y entra sangre a través de la órbita.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a Simpático Corte coronal Parasimpático Figura 20. se introduce entre los hemisferios y bordea hacia detrás el cuerpo ca] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25 . y la segunda causa masculina.. En España ocupa la primera causa de mortalidad femenina. En condiciones normales. Ramas penetrantes de la arteria cerebral media Sistema carotídeo La carótida primitiva sale del arco aórtico en el lado izquierdo y del tronco braquiocefálico en el derecho. Sistemas simpático y parasimpático. pero si existe algún compromiso en carótida interna. la sangre sale del interior al exterior. A nivel de la articulación esterno-clavicular se divide en carótida interna y externa. que irriga la retina. . Territorios vasculares cerebrales. atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral anterior y arteria cerebral media. La interna penetra en el cráneo por el agujero rasgado anterior. Ramas terminales de la arteria cerebral anterior Ramas terminales de la arteria cerebral media Ramas terminales de la arteria cerebral posterior 2.Clínica general de cada uno de los territorios vasculares (ver tabla).1. Corte sagital TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ENFOQUE MIR Es un tema muy importante. se produce una inversión del flujo como meca- Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior Arteria coroidal anterior Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior Figura 1. diagnóstico. La carótida interna y externa tienen una zona de comunicación a nivel orbitario (a través de la arteria oftálmica).ACV hemorrágicos: conocer etiología. infartos lacunares y tratamiento (sobre todo cuándo está indicada la anticoagulación). la arteria oftálmica. El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental ocupa el 3º lugar en mortalidad. .Circulación cerebral La circulación cerebral viene a partir de los troncos supraaórticos.ACV isquémicos: etiologías más frecuentes. Antes de la división da una rama. complicaciones y tratamiento de la HSA. clínica.Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante.

. otras: estenosis mitral…) EMBOLIA Irrigación de la médula espinal .Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se denomina también arteria silviana).Mecanismo hemodinámico: por estenosis crítica.. Irriga la parte interna de los hemisferios. da ramas para territorios profundos (caudado.2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral. • Ramas corticales: lóbulos occipital y temporal (parte interna e inferior).1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. ganglios basales. Figura 2. y el cuerpo calloso. transcurren hacia arriba por los agujeros transversos.parenquimatosa: aterotrombótica tensión. y parte superior del temporal. . Se unen en la arteria basilar. hipercolesterolemia y tabaquismo. • Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la porción lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. .Arterias cerebrales posteriores: • Ramas profundas para irrigar tálamo. MECANISMO DESCONOCIDO ↓ FLUÍDO SANGUÍNEO ACV HEMORRÁGICOS (10-15%) .De la basilar. y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores..2.Otros: • Anticoagulantes •Sangrado intratumoral • Cocaína.3. .com lloso. Sistema vertebral Las arterias vertebrales nacen de las subclavias. Su oclusión produce el síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg.Embolia arterioarterial . Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.academiamir. • Ramas para protuberancia y mesencéfalo. .Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo para la hemorragia cerebral primaria. situacio.Factores de riesgo . afectación de la circulación colateral y territorio vascular afectado.Angiopatía amiloide .De las arterias vertebrales salen: • Dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria espinal anterior.Malformación arteriovenosa / aneurismas .Infartos lacunares: la hipertensión es el factor de riesgo más importante para la lipohialinosis. Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche o primeras horas de la mañana. • SCA (arteria cerebelosa superior). Etiología ¡Ojo!: causa + frecuente de ACV isquémico: arterioesclerosis de vasos extra-intracraneales. extra e intracraneales 2º sifón carotídeo) Corazón (1º FA no reumática.Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión. 2. . si disminuye la IntraEtiología perfusión (hipo.Hipertensiva . Las más importantes son: • AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). los hemorrágicos durante la actividad diurna o los esfuerzos físicos. ORIGEN TROMBOSIS LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE Carótida interna Arteriosclerosis de arterias (1º bifurcación en su origen. . 26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ .Clasificación ACVS ACV ISQUÉMICOS (85-90%) Crisis de Adams-Stokes. Enfermedad de pequeño vaso: ictus lacunar Etiología cardioembólica Ictus isquémico de mecanismo desconocido: 40% Subaracnoidea Subdural (habitualmente traumática) Epidural Tabla 1. parte del tálamo y cápsula interna) y luego da ramas para la porción externa de los lóbulos frontal y parietal.4.Manual A Mir www. Características ACV isquémicos y hemorrágicos. anfetamina transformación hemorrágica de un infarto Origen desconocido (40%) Arteria cerebral media (80%) 2.Oclusión vascular por un trombo .profunda o lobar nes de bajo flujo): isquemia en territorios frontera entre los distintos territorios vasculares Tabla 2. y se introducen en el cráneo por el agujero occipital. perfil temporal. shock… Zonas limitantes entre la arteria cerebral media y la posterior . hasta el borde superior. que sube por la parte anterior del tronco del encéfalo. Etiología y localización de los ACV. .Ictus isquémicos Clínica Depende de: causa responsable. salen distintas ramas para irrigar el tronco de encéfalo y cerebelo. 2. . La segunda causa mas frecuente es la cardioembólica.Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente (generalmente anterior). afectándose con más frecuencia el territorio de la arteria cerebral media(MIR).

nunca tendrán una afasia. Si se diseca la arteria carótida puede haber un síndrome de Horner ipsilateral (el simpático “sube” por la carótida).Síndrome sensitivo-motriz: el menos específico. Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna hasta la arteria oftálmica (rama de ésta). Ictus lacunar Constituyen el 20% de los ictus. Diagnóstico Por clínica y exploración (80%). Suelen presentarse con signos intermitentes. cápsula interna. Tipos Ictus isquémico aterotrombótico Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. cardiopatía isquémica aguda o crónica. el ACV es reversible si en un plazo inferior a 3 semanas la lesión no deja secuelas o éstas son mínimas.Síndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejía facio-braquio-crural con o sin disartria. . Ictus cardioembólico Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrilación auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no valvular. Consiste en pérdida de visión de escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa en un ojo. . hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al lugar del infarto. Tipos de ACV. .) Tratamiento Control de la tensión arterial y el tratamiento de cualquier otro ictus. anosognosia. diabéticos. hemianopsia. tronco y pierna contralaterales. tálamo y protuberancia. Causas raras de infarto cerebral . Se confirma con TAC/ RM (más sensible). En 10-20% están precedidos de un accidente isquémico transitorio (AIT). 63). Puede estar afectada la sensibilidad superficial.Disección arterial: suele haber antecedente traumático. Cursan con dolor. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusión hemodinámica de la arteria carótida interna (estenosis mayor de 70% del diámetro) tienen un alto riesgo de padecer ictus embólicos arterio-arteriales.Ictus progresivo: el déficit neurológico que se intaura bruscamente progresa o fluctúa mientras el paciente permanece en observación. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de los casos de enfermedad sintomática de la arteria carótida interna (MIR 00. La enfermedad lacunar se manifiesta según unos síndromes característicos. Predomina en varones de edad avanzada. La exploración sensitiva es normal.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a pohialinótica de una de las ramas penetrantes del polígono de Willis. y su localización atribuible a la oclusión de una pequeña arteria penetrante.. extinción.Accidente isquémico transitorio (AIT): cuando el déficit neurológico dura menos de 24 horas (habitualmente menos de una hora) y no deja secuela.. la porción proximal de la arteria cerebral media o el sistema vertebrobasilar (“territorio profundo de encéfalo o tronco”). Síntomas: según la arteria afectada (ver cuadro). Brazo anterior de la cápsula interna Disartria-mano torpe Ataxia-hemiparesia (o hemiparesia atáxica) (MIR 04. Infartos lacunares. la profunda o ambas.ACV completo o establecido: el déficit neurológico persiste más de 24 h. Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria carótida interna. . ¡Ojo!: la lesión es profunda por lo que no se afecta la corteza y NO disfunción cortical (es decir. . junto a lentitud y torpeza de la mano. Combinación de los dos síndromes anteriores. Tabla 3. La arteria más frecuentemente afectada es la cerebral media. fumadores o con historia de cardiopatía isquémica o AIT. Por el contrario.Síndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la cara. HTA (principal factor de riesgo). . Núcleo ventral posterolateral del tálamo (VPL) Brazo posterior de la cápsula interna Perfil temporal . paresia facial central. Las placas son más frecuentes en las bifurcaciones. Es un infarto que se produce por oclusión aterotrombótica o li- Clínica . ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 27 . fluctuantes que empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus embolígenos en los que el déficit es máximo en su inicio). cardiopatía reumática… El déficit neurológico es máximo a su inicio (MIR 03. Las localizaciones más frecuentes son ganglios basales. prótesis valvulares. Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una transformación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización. brazo. 249) Síndrome motor puro (hemiparesia): el más frecuente Síndrome sensitivo puro (hemihipoestesia) Síndrome sensitivomotor (hemiparesia hemihipoestesia) Embolia Hemorragia Brazo posterior de la cápsula interna Base protuberancia Trombosis Figura 3. Se ocluye un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una arteria próxima (embolia arterio-arterial). Se diagnostica cuando el tamaño del infarto es menor de 2 cm.Síndrome disartria mano-torpe: disartria. 204).Síndrome hemiparesia-atáxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto. Se producen más en horario nocturno.

La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa posterior (por los numerosos artefactos óseos) y los infartos corticales superficiales.Arteritis de la temporal (de células gigantes) u otras vasculitis. Lóbulo prefrontal (por + Apraxia de la marcha + embolia) (MIR 98. . .academiamir. De todas formas no está de más. Así. por un lado. Hemianopsia homónima contralateral que suele respetar la visión macular con reflejos pupilares normales (MIR 02.TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o hemorragia. Corteza sensitivo-motora crural contralaterales (pierna) 2.Clínica similar a la ACM: hemiplejía con hemianestesia contralateral + soplo en cuello (puede precederse de AIT) . cáncer sistémico.RM: se ve el infarto desde el inicio. 76). 3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR 02. estados de hipercoagulabilidad. CEREBRAL ANTERIOR (ACA) (RARO) 1. 51) Incontinencia urinaria 1.Enfermedad de Moya-Moya: imagen de “volutas de humo” en la arteriografía. Diagnóstico del ictus “El tiempo es esencial en el diagnóstico del ictus isquémico”. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio 1. Cuerpo calloso (parte post) 4. 52. la clínica se deduce fácilmente. Síndrome Déjérine-Roussy .Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en territorios anómalos (no respetan los territorios arteriales). aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de surcos y de la diferenciación entre sustancia blanca y gris (por edematización cerebral). Hipocampo y temporal inf. Tálamo Figura 4. ya que es un tema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4). Aparece típicamente en japoneses.Anticonceptivos orales. hiperdensidad de la arteria cerebral media. 68) 4. 53) . hemihipoestesia) + signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales Isquemia vertebrobasilar: pérdida brusca de conciencia + síntomas de disfunción TE (diplopía + vértigo + ataxia + …) (MIR) CEREBRAL MEDIA (ACM) (MÁS FRECUENTE) Lóbulo frontal Lóbulo parietal Lóbulo temporal CEREBRAL POSTERIOR (ACP) 1. se realizan estudios de neuroimagen que muestran el infarto cerebral. La RM es más sensible que la TAC para la mayoría de las lesiones cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrágicas agudas (MIR 97F.Amaurosis fugax + síndrome Horner + dolor cervical (MIR 97F. . También identifica las hemorragias. Su tratamiento es anticoagulación (3-6 meses. que el paciente ha sufrido una isquemia aguda del SNC. 58) Tercio posterior de los hemisferios Parte del tálamo Tronco cerebral y cerebelo Tabla 4.Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis. . depósitos de calcio y lesiones óseas. División inferior: hemianestesia contralateral + anosognosia (HND) Afasia de Wernicke Afasia global (HD) Hemianopsia homónima contralateral 1.5-3%): ictus. MIR 97F. Con las nuevas técnicas de difusión (brilla el tejido lesionado) y perfusión (se ve el tejido con disminución de la perfusión) se puede valorar el tejido que SISTEMA VÉRTEBRABASILAR (VER SÍNDROME TE) (MIR 06. Abulia + Reflejos arcaicos 2.Arteriografía: riesgos (0. migrañas. se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3 horas del ictus. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografía por RM (técnica especialmente útil para apreciar estenosis del origen de la arteria carótida interna). reacción alérgica al contraste o insuficiencia renal. . El ictus isquémico no se ve hasta pasadas 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato). estudio cardiológico para descartar enfermedad cardioembólica y análisis para valorar otras causas raras de ictus. Trastornos transitorios de la memoria 3. División superior: hemiplejía contralateral (de predominio facio-braquial) + afasia de Broca (HD) + desviación de la mirada hacia la lesión (MIR) 2. Se realiza para valorar estenosis 28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ .Displasia fibromuscular: en mujeres.Asintomática (si circulación colateral) . Suelen tener un desencadenante: deshidratación. ARTERIA ESTRUCTURAS IMPLICADAS SÍNTOMAS . 52) + desorientación topográfica (HND) + alucinaciones visuales Si bilateral: ceguera cortical 2. Suelen asociar aumento de la presión intracraneal. Se debe diagnosticar. . son factores de riesgo menores de ictus. Territorios vasculares. Es el denominado “miss-match” (al inicio puede haber un tejido que todavía no se haya lesionado pero que esté en riesgo por baja perfusión). 65) CARÓTIDA INTERNA (ACI) Bifurcación y origen de la ACI (pared posterior): ateromatosis Disección de ACI (parte alta) Territorio vascular afectado Este apartado únicamente servirá de repaso debido a que si se sabe bien la semiología y lo dicho hasta ahora. estudios vasculares.Manual A Mir www.Síndrome cruzados: alteración de vías largas contralaterales (hemiparesia. para poder administrar el tratamiento correctamente. vasoconstrictores nasales.com . síndrome antifosfolípido.Amaurosis fugax homolateral (ceguera monocular transitoria) (MIR 01. . Arteria basilar y sus ramificaciones. lupus. no hay ningún estudio que diga cuál es la duración mejor). . y por otro se debe intentar hallar la causa. Lóbulo occipital 2. Aspecto arrosariado de las arterias en la arteriografía.

. • Infarto de miocardio reciente.Ictus en progresión (heparina sódica intravenosa). . . No hay indicación de tratamiento preventivo de las crisis epilépticas. diabetes. ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 29 .Antiagregantes por mediación del ADP: ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicación para la aspirina. • Endarterectomía carotídea: sobre origen de arteria ca- rótida interna. MIR 00F. Ictus cardioembólico . • Profilaxis primaria: en la fibrilación auricular (FA) no reumática (anticoagulación oral con dicumarínicos o warfarina) si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (según Harrison. paciente menor de 75 años sin factores de riesgo.Mortalidad perioperatoria menor del 6%.. aunque no se ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con antiagregación. mala función ventricular izquierda. 53): • Tensión arterial >185/110. 60). . y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando aneurismas o malformaciones vasculares). es prevención primaria). Cuando: • Pacientes con FA no reumática y sin ningún factor de riesgo de los anteriormente expuestos (es decir. glucosa <50 ó >400. .000. • Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado o INR elevado.Estenosis asintomática >70% si no existe alto riesgo quirúrgico.. • Edad menor de 18 o mayor de 80 años. mantenerla elevada.Prevención primaria: control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis. RECUERDA La causa más frecuente de síndrome de Wallenberg (síndrome bulbar lateral) es la oclusión de la arteria vertebral. 2. . • Síntomas de ictus menor. . Medidas antiedema en infartos grandes con signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. las medidas terapéuticas orientadas a la repermeabilización del vaso ocluido (trombólisis) y a incrementar la resistencia del cerebro frente a la isquemia (neuroprotección) sólo serán eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los síntomas. vasoespasmo y flujos colaterales. Se reserva para los casos en los que el riesgo quirúrgico es demasiado alto. Evitar sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral).Dipiridamol. holter 24 horas: para valorar si existe alguna patología cardioembólica. . . Hemorragia intraparenquimatosa.Trombólisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en el ictus isquémico de menos de 3 horas de evolución (su administración después de las 3 primeras horas sólo debe hacerse dentro de ensayos clínicos).Anticoagulación (INR: 2-3). antecedentes de fenómenos embólicos. parece más eficaz si se asocia claudicación intermitente. . 70). temperatura y glucemias en las primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas).Eco doppler carotídeo y transcraneal: muy útil para detectar estenosis en las arterias. . cuando ya han tenido el ictus): en todos los casos en los que la etiología sea cardioembólica si no existe contraindicación (MIR 08.Principios generales: no bajar la tensión. • Angioplastia carotídea con colocación de stent: técnica novedosa para el tratamiento de estenosis carotídeas. . Control de la hiperglucemia. Ictus aterotrombótico y lacunar . El control intensivo de TA. No ha demostrado ser más eficaz que la endarterectomía (hay varios ensayos en curso). • Cirugía mayor en los 14 días previos. Suelen quedar como segunda línea. • Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3 meses anteriores.Antiagregantes. fase aguda en ACV extenso. • Hemorragia digestiva los 21 días previos.Aspirina a 100-300 mg/día en una dosis. en especial los de territorio vertebrobasilar. 117. O sea. triflusal. hematocrito <25. • Si contraindicada la anticoagulación por alto riesgo de complicación hemorrágica (por ej: antecedente de hemorragia intracraneal. HTA. • Estupor o coma.Mortalidad del ACV aterotrombótico: 20%. Para casos especiales: . y N e u r o c i r u g í a Tratamiento Tratamiento de la fase aguda del ictus El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isquémico. Se utiliza si se presume que el ictus no es muy extenso (por la clínica y la TAC).N e u r o l o g í a carotídeas precirugía o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis. En cardiopatías potencialmente embolígenas. de hemorragia digestiva.).5.Contraindicaciones de trombólisis con rtPA en el infarto cerebral (MIR 08. • Plaquetas <100. ecocardiografía. Evitar la fiebre.ACV hemorrágicos Figura 5. • Síntomas que mejoran con rapidez. antecedente de hemorragia intracraneal.Estenosis sintomática de más del 70%. En otras fuentes: >65 años). SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. si aparecen: fenitoína intravenosa.Electrocardiograma. . • Profilaxis secundaria (es decir. • Anticoagulación.Prevención secundaria: • Fármacos antiplaquetarios: útiles en la prevención secundaria del ictus aterotrombótico y lacunar (MIR 99F. Hay riesgo de transformación hemorrágica del ictus. . Indicaciones: .

Transformación hemorrágica de un infarto. Nistagmo… . A. Localización y clínica de la hemorragia hipertensiva. . a diferencia de estos. localización accesible y paciente no comatoso. radioterapia (obliteración por trombosis). . a no ser que sea masiva: compresión ipsilateral del III par) .Trastornos hematológicos. suelen ser asintomáticos y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08. tanto isquémica como hemorrágica. . • Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar. A B 1. terapia endovascular (obliteración por embolización). Diagnóstico de certeza Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales) Otras causas de hemorragia intracraneal . Arteriografía cerebral.Manual A Mir www. tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.En general. Diagnóstico Angiografía (de elección). Tratamiento Cirugía (escisión). Pupilas de tamaño medio . • Aneurismas micóticos: émbolos sépticos secundarios a endocarditis (MIR). especialmente.Disminución del nivel de conciencia . Sirve de modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor. Hemorragia intracerebral hipertensiva (la más frecuente).Prueba diagnóstica de elección: TAC. La causa más frecuente es la hipertensión. 64). 4. inestabilidad.Pupilas mióticas reactivas. Raramente se rompen.Preventivo: de la HTA.Otras causas: • Rotura de una MAV o por extensión subaracnoidea de una hemorragia intraparenquimatosa. los signos y síntomas no se limitan a un único territorio vascular. Malformación arteriovenosa B. malformación arteriovenosa. Tratamiento . Ataxia de los miembros ipsilaterales. .com Algunas de las características que lo diferencian de los isquémicos son: .). . Tálamo 3.Tumores: los tumores metastásicos que con mayor frecuencia sangran son: melanoma.Drogas simpaticomiméticas (cocaína.Se acompañan de cefalea. Putamen (más frecuente) Figura 6.Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no instauración súbita). generalmente intraparenquimatosas.Causa más frecuente de HSA espontánea: rotura de aneurismas saculares (MIR 99F. . Puente Angiopatía amiloide Causa más frecuente de hemorragia intracerebral espontánea y no hipertensiva en el anciano y suele ser de localización lobar subcortical (MIR 04..Desviación ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la punta de la nariz). 30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ . Localización LOCALIZACIÓN CLÍNICA (LOS SIGNOS OCULARES SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIÓN) . teleangiectasias capilares y angiomas venosos. Clínica Hematomas espontáneos recurrentes ± enfermedad de Alzheimer.Existe una correlación positiva de sufrir una HSA con: HTA. vértigo. Estos últimos se asocian frecuentemente a cavernomas pero.Causa más frecuente de HSA: traumatismos. . Pruebas complementarias . 80).Terapia anticoagulante y trombolíticos. cáncer de pulmón.En la fase aguda: mortalidad del 75%. crisis epilépticas y hemorragias (por rotura). • No son útiles los corticoides en el edema asociado a la enfermedad cerebrovascular. Generalmente en la arteria cerebral media. Cerebelo Tabla 5.Cefalea occipital. . • Si hay signos de hipertensión endocraneal se utilizan medidas antiedema. es decir.Síndrome talámico + hemiplejía contralaterales . .Desviación conjugada de los ojos al lado lesión (pupilas normales.La RM no es necesaria en la mayoría de los casos. 2. rodeada de zona hipodensa: edema). los vasos afectados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isquémicos). coriocarcinoma. Clínica: por compresión. Etiología Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las pequeñas arterias penetrantes. . carcinoma de células renales y de tiroides.Disminución nivel de conciencia . . 241). aunque en las hemorragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas malformaciones. como el manitol. los ojos se alejan de la lesión . náuseas y vómitos. vómitos (de manera brusca). anfetaminas…). .Coma con cuadriplejía y déficit sensitivo bilateral (ver Coma y Muerte Encefálica) .Al principio conciencia preservada pero en su evolución se deteriora llegando hasta el coma Malformación arteriovenosa Hay que sospecharla en pacientes jóvenes no hipertensos. Patogenia . la angiopatía amiloide y los tumores. • La evacuación quirúrgica del hematoma sólo está indicada en los hematomas cerebelosos con signos de compresión de tronco y en hematomas de tamaño medio de curso progresivo. Hemorragia subaracnoidea (HSA) Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo Etiología .Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales . Clínica Se manifiestan con cefalea.. Hemorragia intraparenquimatosa La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo más frecuente de hemorragia intracraneal no traumática. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en niños.academiamir.Traumatismo craneoencefálico (TCE).La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias de >1 cm (la sangre es hiperdensa. Se incluye dentro de este grupo a cavernomas.

70). Unión de comunicante posterior con carótida interna. • Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con focalidad o vasoespasmo asociado.Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Poliquistosis renal (autosómica dominante). Aneurisma cerebral sacular en la arteria de comunicación anterior del cerebro Polígono de Willis Figura 7. De los pacientes que sobreviven. • Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila. 71)). . Aneurisma roto intervenido. • Parálisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante posterior (MIR 99. 72) . por bloqueo del drenaje de LCR por la sangre. Porción más distal de la arteria basilar (top de la basilar). . triple H). . 2. Pruebas diagnósticas . . por organización de la sangre y bloqueo del drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F. 61) o VI par: aneurisma de la carótida interna. Tratamiento . Los factores predictivos de mal pronóstico son: mal estado neurológico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess). Recientemente: embolización con “coils” por terapia endovascular. Se intenta evitar con nimodipino y la terapia “triple H” (hemodilución-hipervolemia-hipertensión). aumento de la perfusión cerebral mediante el aumento de la tensión arterial (suero fisiológico.El ecodoppler transcraneal es muy útil para diagnosticar el vasoespasmo. . Una vez que el vasoespasmo se ha producido se puede intentar la dilatación con angioplastia. Para evitarlo: embolización o cirugía precoz. 74): más sensible pero de segunda elección. . • Defectos campo visual: aneurisma de la carótida interna. Hay que hacer diagnóstico diferencial con una punción traumática: “prueba de los tres tubos” (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y aparece líquido xantocrómico. Entre el 4 y 14 días. por orden de frecuencia: 1. ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31 .Analgesia. . La mortalidad es alta (60%). resangrado.A veces antes de romperse los aneurismas dan clínica por compresión de estructuras vecinas (síntomas premonitorios): • Cefalea centinela con la expansión del aneurisma.Otras manifestaciones: • Hasta en el 50% pérdida transitoria de la conciencia. . 3. . expansores del plasma. . 81). . Localización de aneurismas Bifurcación de grandes arterias del polígono de Willis. . y N e u r o c i r u g í a aneurisma (MIR 00F. cantidad de sangre en TAC y localización del aneurisma en la arteria cerebral media. Clínica .Si la sospecha clínica es alta y la TAC es normal debe hacerse una punción lumbar que demuestre la presencia de sangre en el LCR (MIR 97. • Náuseas / vómitos. Unión de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR). En ocasiones es necesario que transcurran unas horas para que el líquido cefalorraquídeo sea xantocrómico. • Alteraciones en el ECG.Del aneurisma: cirugía tan precoz como sea posible para evitar el resangrado. Bifurcación de la arteria cerebral media.TAC (de elección y la primera prueba a realizar): vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%). displasia fibromuscular y coartación de aorta. • De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurológica (la cirugía precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR). • Rigidez de nuca.N e u r o l o g í a . También puede ocurrir al cabo de varias semanas. Riesgo máximo en primeras 24-48 horas y luego a la semana. Aneurisma cerebral. • Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso). 4.Tras la ruptura se produce la tríada (MIR): • Cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el peor dolor de cabeza de mi vida”). 81) hay que repetir la angiografía en 2-3 semanas. Pronóstico La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los progresos en la técnica quirúrgica (global: 40-50% con un 10% el primer día y hasta un 40% el primer mes (MIR)).Resangrado: principal causa de muerte.Trastornos del ritmo cardíaco.Tras el diagnóstico de HSA (por TAC o punción lumbar) debe hacerse una arteriografía que determine la presencia de un Aneurisma roto Clip quirúrgico Arteria Figura 8. Complicaciones (MIR 97. Si es negativa (15-20%) (MIR 99F.Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR 99F.Hidrocefalia: en las primeras 24 horas.Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal causa de morbilidad (secuelas).SIADH.En el 20% existen aneurismas múltiples. más de la mitad presentan déficits neurológicos por la hemorragia o sus complicaciones.

.Si hay fractura abierta (solución de continuidad en la piel): hay más riesgo de infección intracraneal. Tratamiento Desbridar la herida y antibiótico. pero son las que se acompañan con mayor frecuencia de hematomas subdurales y epidurales. Para su valoración se utiliza la escala de Glasgow (ver capítulo de Coma): principal factor pronóstico (14-15: TCE leve. Un descenso de su puntuación >3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesión grave. IV. Diagnóstico TAC craneal. Aparecen lesiones en la zona del impacto golpe y en la zona contraria a la lesión por contragolpe. 73). Equimosis retardada (24-48h) sobre la apófisis mastoide (signo de Battle) (MIR) Otorragia Otolicuorrea I a VI (MIR) VII y VIII (más frecuente) V-VI en punta del peñasco (síndrome Gradenigo) IX a XII (MIR 198. localización y características clínicas más específicas de cada uno. Fracturas de cráneo Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran energía sobre el cráneo pero el pronóstico del paciente dependerá de la posible lesión encefálica y no de la fractura (pobre correlación daño encefálico-fractura). 259) Tabla 1. No precisa tratamiento. Tratamiento Reparación quirúrgica. 1ª Y 2ª RAMA V. ANTERIOR Equimosis periorbitaria (signo del mapache) Epistaxis Rinolicuorrea (MIR) F. Fractura hundimiento Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del límite anatómico de la tabla interna. MIR 97.academiamir.Patología raquimedular: hay que conocer la actitud terapéutica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento quirúrgico. Se consideran la causa más frecuente de epilepsia en adolescentes y adultos jóvenes y es la primera causa de pérdida de conciencia de instauración brusca (MIR).TAC craneal: técnica de elección. senos paranasales.C. Aumentan el riesgo de crisis epilépticas. En estos casos. 76). hemorragias cerebrales Producidas por fuerzas mecánicas que mueven al cerebro contra el cráneo. Otro tema muy preguntado son las hernias discales (saber raíz. (MIR). 8: TCE severo). Conmoción Pérdida inmediata y transitoria de conciencia. VII Y VIII) (MIR 98.C. independientemente de la clínica. TAC: prueba radiológica de elección para el diagnóstico de las lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01.Traumatismos craneoencefálicos: lo más importante es el diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver tabla). Fracturas compuestas Toda fractura en comunicación con una laceración del cuero cabelludo. . se debe recurrir a la cirugía (MIR 00F. celdas mastoideas o cavidad del oído medio.. Si bien ante la presencia de fístula de líquido cefalorraquídeo es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis diferida. Las contusiones varían desde pequeñas petequias superficiales corticales hasta la destrucción hemorrágica y necrótica de grandes porciones de un hemisferio. por desaceleración. . También hay que tener una idea de las fracturas craneales y repasar la escala de Glasgow.Traumatismos craneoencefálicos (TCE) Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en jóvenes.com TEMA 3 NEUROCIRUGÍA ENFOQUE MIR HEMATOMA SALIDA DE SANGRE SALIDA DE LCR LESIÓN DE PARES CRANEALES (LOS MÁS FRECUENTES: I. unión corticosubcortical y troncoencéfalo. 72. . 9-13: TCE moderado. . POSTERIOR La asignatura de Neurocirugía es corta y muy rentable en el MIR. Se observan en TAC y RM. Se acompañan frecuentemente de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre. Se debe a la agitación violenta del encéfalo. además las preguntas no suelen ser muy difíciles. cizallamiento. Se pueden producir hemorragias profundas por torsión y cizallamiento del cerebro y sus vasos. MIR 97F.La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.Manual A Mir www.Tumores: debes conocer los tumores más frecuentes. . . III. punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar. 72). Centra la atención en: . Fracturas de base de cráneo. 32 ] NEUROCIRUGÍA [ . 259) F. 3.La radiografía simple de cráneo es poco sensible y habitualmente sólo ofrece signos indirectos como la pérdida normal de neumatización de senos (pneumoencéfalo) (MIR 00F. que se asocia a un corto período de amnesia. 60. .C. MEDIA F. Contusión. .Se visualizan fácilmente con una radiografía de cráneo: si hay fractura está indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR 00F. . déficit motor y sensitivo y reflejo alterado). Fractura de base de cráneo Su localización más común es la fosa craneal anterior (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peñasco del temporal) (MIR 00F. Existe un deterioro precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal causa del estado vegetativo postraumático (MIR 07. No se objetivan lesiones radiológicas ni anatomopatológicas. (puedes hacerte una tabla con las más importantes).1. Lesión axonal difusa Lesión primaria del parénquima que se produce por mecanismo rotacional de aceleración-deceleración. Fracturas del peñasco (ver manual de Otorrinolaringología) .Hidrocefalia normotensiva (tríada clásica) y pseudotumor cerebri (caso clínico): han sido preguntados varias veces. II. En la TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso. Se clasifican en: Fracturas lineales Las más frecuentes.No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben permanecer en observación hospitalaria a pesar del TAC normal. si no ceden con manejo conservador mediante reposo.Facomatosis: destacar sólo su asociación a determinados tumores (ver tabla). 72).La exploración puede ser rigurosamente normal. 64)). 67).

diabéticos. LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE FORMA COÁGULO CLÍNICA LESIÓN PARÉNQUIMA TAC TRATAMIENTO MORTALIDAD Craneotomía de urgencia >50% 15-30% Tabla 2. con forma de lente biconvexa en la TAC. meníngea media) (MIR) Porción escamosa del hueso temporal o cualquier otra localización Biconvexa Conmoción cerebral . y suelen asociar déficits neurológicos y simular otras entidades como accidentes cerebrovasculares. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural. Cuadro clínico típico (30%): pérdida de conciencia seguida de un período de lucidez. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural agudo HEMATOMA SUBDURAL ORIGEN Venoso (rotura de venas corticales) Región frontotemporal Semiluna Clínica de herniación uncal progresiva de rápida evolución Desde el momento de la lesión: somnolientos o comatosos Mayor y desde el principio (sangre en contacto con parénquima) Semiluna hiperdensa subdural HEMATOMA EPIDURAL Arterial (a. Tratamiento Evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. Hematoma subdural crónico Es más frecuente en ancianos. Lo más frecuente es que debuten con cefalea. Tratamiento Evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. Ojos de mapache. Hematoma subdural. Hematoma subdural agudo El paciente está sintomático habitualmente a los minutos u horas tras el traumatismo.N e u r o l o g í a Hematoma subdural Hemorragia entre el córtex cerebral y la duramadre en forma de semiluna en la TAC. Pueden producirse por un traumatismo mínimo o inexistente (MIR). demencia… (MIR). Se produce por rotura de vasos córtico-durales (más frecuentemente venas). y N e u r o c i r u g í a Tratamiento Evacuación quirúrgica con agujeros de trépano y drenaje. 193). Hematoma epidural.Herniación uncal cerebral (coma rápida evolución) (MIR 99F. 77. niños. Posteriormente se produce un deterioro neurológico de rápida evolución. Puede haber signos de focalidad neurológica. Otolicuorrea. tumores. la mayoría en estado somnoliento o comatoso desde el TCE. en el que aparecen como lesiones hipodensas con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales. MIR 97. y hay un intervalo libre de síntomas de semanas o meses. El diagnóstico se hace por TAC... ] NEUROCIRUGÍA [ 33 . Figura 1. 76) Menor y más tardía (por compresión) Lente hiperdensa epidural Figura 2. alcohólicos.Intervalo lúcido . según la localización y el efecto masa con herniación transtentorial. Hematoma epidural Hemorragia entre la duramadre y el cráneo. generalmente debido a la herniación uncal secundario al efecto masa (MIR 00. Figura 3. que habitualmente se produce por rotura de la arteria meníngea media y se asocia a fractura de escama del temporal.

Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la raíz nerviosa: • Lasègue: se eleva la extremidad inferior en extensión (decúbito supino). alteraciones de la sensibilidad Reflejo rotuliano disminuido o abolido Fuerza muscular. al sentarse y con la marcha. en radiculopatías L2-L4 (nervio femoral). atrofia muscular e hiporreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada raíz. 72.Además se puede observar debilidad. . muy rentable de estudiar. Tratamiento sintomático.Otros: fiebre. traumatismo espinal.Patología raquimedular ENFOQUE MIR Tema cada vez más preguntado en el MIR. Signos neurológicos en las hernias de disco lumbares. Síndromes radiculares. infección pulmonar crónica. . síndrome cola de caballo).Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no más de dos o tres días). flexión de la rodilla disminuida Dolor y trastornos de la sensibilidad Fuerza muscular. L5-S1 L4-L5 (MIR 02. 129).. debe ser valorado por un especialista y se deben realizar pruebas diagnósticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos específicos.Manual A Mir www. 94. Raíz L4 B. siendo sólo una pequeña proporción la que se debe a etiologías serias que requieren tratamiento inmediato (traumatismos.Asociado a incontinencia esfinteriana. • Bragard: igual que Lasègue. 58). modificar tratamiento. A B C Dolor. La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones mecánicas por sobreesfuerzo. Lumbalgia El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en los pacientes mayores de 45 años. autolimitadas y de carácter benigno. . ciatalgia o ciática. consumo de drogas o inmunosupresión (glucocorticoides). 87): . 54) MIR 00F. L2-L3 L3-L4 L2 - L3 - L4 Rotuliano DÉFICIT MOTOR Psoas (flexión cadera) Extensión del dedo Psoas gordo (flexión cadera) Cuádriceps Peroneos Tibial Cuádriceps (extensión anterior (extensión rodilla) (dorsiflexión rodilla) del pie) DÉFICIT SENSITIVO Cara anterior muslo Cara anterior muslo y rodilla Hernia discal lumbar Su localización más común es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5. analgesia-antiinflamatorios y relajantes musculares (no más de quince días). . L5 C. . Aumenta con las maniobras de Valsalva (MIR 01. tumores. enfermedad sistémica grave. pérdida peso. . Hay que hacer una nueva valoración en dos semanas y si es necesario. Cara Cara Maleolo anterointerna de externo lateral la pierna Planta y Maleolo de la pierna borde Dorso del lateral del medial Cara medial pie hasta pie hasta 1º dedo del pie 5º dedo Tabla 3.Dolor de duración mayor a un mes y sin alivio con el reposo. La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. 87.com 3.Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior como “sensación eléctrica“ que se acompaña de parestesias en el dermatoma correspondiente. . 34 ] NEUROCIRUGÍA [ .2. cirugía reciente. • Lasègue invertido: elevación posterior de la pierna en extensión (en decúbito prono). alteraciones de la sensibilidad L4 Dolor. educación postural y ejercicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. rara vez disminuido Flexión dorsal: dedo gordo y tobillo disminuida Figura 4. MIR 98. alteraciones neurológicas. sino que debe realizarse un tratamiento sintomático a la espera de que el dolor ceda) (MIR 05.Si la duración es mayor de tres meses: dolor lumbar crónico. . 62. 69) L5 (MIR 98F. positivo cuando se reproduce el dolor ciático hasta debajo de la rodilla (MIR 98. En radiculopatías L4-L5 y L5-S1 (nervio ciático). La paraparesia o los síntomas vesicales indican lesión medular o de cola de caballo.Edad mayor de 50 años.Antecedentes de: cáncer.academiamir. A. Clínica: síndrome ciático. Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raíz inferior. MIR 01F. . MIR 01F. Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiología grave (no se recomienda la realización de pruebas complementarias.Si persiste la sintomatología más de un mes. masa abdominal. extensión de la rodilla disminuida L5 Fuerza muscular flexión de la rodilla disminuida Reflejo aquíleo disminuido o abolido Flexión plantar: dedos de los pies y del tobillo disminuida Reflejo aquíleo normal. (MIR 05. infecciones. 78): . S1. pero con dorsiflexión pasiva del pie. Signos de etiología grave (MIR 02. 214) S1 Aquíleo Flexores plantares Flexor 1º dedo Gemelos Glúteo mayor L1-L2 RAÍZ AFECTADA REFLEJO ALT.

espondilolistesis…). incontinencia Alteraciones sensitivas. pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmación y para descartar otros procesos).L5: si es posterolateral (lo más frecuente). Clínica Suele ser más frecuente en varones ancianos. Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un síndrome de la cola de caballo. Etiología Reducción congénita de diámetros más o menos adquirida (espondilosis. que se compone de síntomas sensitivos (anestesia en silla de montar). apoyando el tronco hacia delante “signo del carro de la compra”) alivian los síntomas (MIR 07. flojedad. Más frecuente en L4-L5. con la bipedestación prolongada y la extensión de la columna lumbar en general). Hay que hacer diagnóstico diferencial con la claudicación isquémica: CLAUDICACIÓN ISQUÉMICA PROVOCACIÓN DEL DOLOR ALIVIO DEL DOLOR SÍNTOMAS ASOCIADOS SIGNOS EXPLORATORIOS Sólo la marcha Distancia fija y casi siempre que anda Inmediato al parar (aunque siga de pie) Calambre muscular Soplos Disminución de pulso Trastornos tróficos piel CLAUDICACIÓN NEURÓGENA Marcha y de pie Distancia variable Lento. La confirmación requiere una TAC o una RM. 219). Hernias de disco presionando un nervio. La electromiografía establece el estado de la conducción nerviosa y delimita el número de raíces afectas.S1: si es medial. Diagnóstico diferencial entre claudicación isquémica y neurógena. o déficit neurológico progresivo. al sentarse o inclinarse Parestesias. una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes raíces según su localización: . . y N e u r o c i r u g í a ¡Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribución de las raíces nerviosas.N e u r o l o g í a Diagnóstico Debe basarse en la sintomatología clínica. 62). Recorrido del nervio ciático. Suele ser bilateral. Se trata de claudicación intermitente neurógena de la marcha (dolor asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la marcha. Estenosis de canal lumbar. motores. por afectación de las raíces lumbares bajas y sacras bilaterales. motoras o de los reflejos Figura 6. ] NEUROCIRUGÍA [ 35 .L4: si es lateral. La sedestación o la flexión de la columna lumbar (por ejemplo. sin dermatomas definidos. Figura 5. Tabla 4. Tratamiento Médico o quirúrgico (laminectomía) si hay persistencia de síntomas incapacitantes a pesar del tratamiento médico. Tratamiento Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay una lesión radicular importante: tratamiento quirúrgico (discectomía). Como las discopatías lumbares altas son raras. ante una afectación radicular lumbar alta pensar en: plexopatía diabética (amiotrofia diabética) o hematoma de psoas en pacientes anticoagulados. . Figura 7. radiculares y disfunción de esfínteres. Es la causa más frecuente de claudicación neurógena en el anciano (MIR 03. Estenosis del canal lumbar (MIR 04. 14) Reducción de los diámetros del canal vertebral que produce una compresión o compromiso vascular de la médula espinal o de las raíces de la cola de caballo.

Síndrome de hipertensión endocraneal El volumen intracraneal (parénquima. epidermidis). Médula comprimida con hiperintensidad en T2. Tratamiento Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Figura 8. La fiebre no está presente en todos los pacientes. 228).Supinador largo C7-D1 C8 Tricipital (a veces) . además de la raíz correspondiente comprimida por la hernia discal. o la presencia de colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso epidural). para evitar un incremento de la presión intracraneal (PIC). puede observarse captación de contraste en el espacio intervertebral. y las más frecuentes son las C5-C6 y C6-C7. 3. Signo de Spurling: reproducción de los síntomas radiculares al hacer compresión axial con el cuello extendido o girado lateralmente hacia el lado afectado. o postoperatoria. 62) Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros superiores. MIR 99-00) C7 Tricipital . subagudo o larvado. La leucocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.Manual A Mir www. Diagnóstico El diagnóstico de certeza sólo puede obtenerse a través del cultivo de una muestra obtenida por punción o en quirófano.Cara lateral de MS hasta cara cubital del antebrazo cara lateral 3º y borde del 4º hasta 1º y 2º radial del 4º .. Tabla 5. Si existe compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la cirugía. 88. y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 semana tras la intervención. En las pruebas de imagen (RM. Discitis. La electromiografía ayuda a establecer la raíz afecta.Extensor muñeca y dedos C4-C5 RAÍZ AFECTADA REFLEJO ALT.Musculatura intrínseca de la mano DÉFICIT MOTOR DÉFICIT SENSITIVO . Cirugía si dolor rebelde al tratamiento médico. Clínica Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede ser de comienzo agudo. Mielopatía cervical.TAC.4. que se manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y espasticidad y reflejos policinéticos en miembros inferiores. sangre y líquido cefalorraquídeo) es constante.Cara medial del brazo dedos dedo del antebrazo Figura 9. que puede complicarse originando un absceso en el espacio epidural. 88). C5 Bicipital .Bíceps (flexión del codo) .Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F.3. por diseminación hematógena o por infección de estructuras contiguas.5º dedo y .Tríceps (extensión del codo) . analgésicos. podemos ver la médula comprimida y con cambios de señal en la RM. dependiendo de la etiología de la infección.Hombro y . mielopatía o afectación radicular importante: disectomía anterior con injerto intersomático. Rarefacción del disco intervertebral con edema de platillos. por tanto cuando se produce un aumento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de masa) debe producirse. una disminución en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).Flexión dedos . 3. 76) Se trata de una infección localizada en el espacio discal y los platillos adyacentes. Puede ser espontánea. relajantes) (MIR 03.Cara dorsal . La radiología simple es poco útil. que puede irradiar y afectar al dermatoma de la raíz correspondiente (MIR 99. Tratamiento El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarín. Puede producir incontinencia de urgencia. En la médula cervical. Los abscesos epidurales pueden producir compresión medular y paraplejía. Etiología El germen más fecuente es el estafilococo (aureus. TAC).com Hernias cervicales (MIR 06. C6-C7 (MIR 01. 64). El aumento de la VSG y PCR es prácticamente constante. Son menos frecuentes que las lumbares. Diagnóstico RM. En casos de mielopatía cervical.academiamir.Deltoides Supra e infraespinoso (separación y flexión del hombro) C5-C6 C6 Bicipital Estilorradial (+espec) . 36 ] NEUROCIRUGÍA [ .. la reducción de los diámetros del canal por hernias discales o cambios artrósicos da lugar a un cuadro denominado mielopatía cervical.LCR. Signos neurológicos en hernias de disco cervicales (MIR 01.

subdural. Figura 11. . absceso cerebral. trastornos del nivel de conciencia. signos de focalidad neurológica. . . meningitis. Plexos coroideos Granulaciones aracnoideas Agujero de Monro Acueducto de Silvio Plexos coroideos Foramen de Luschka Foramen de Magendie Etiología Idiopática (la más frecuente). Se absorbe en las vellosidades aracnoideas (corpúsculos de Paccioni). En ocasiones es necesario monitorizar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la morfología de la onda normal (ondas de Lundberg). Síndrome hipertensión intracraneal (HIC) Clínica . Otras causas descritas: .Diplopía por lesión del VI par craneal. derivación ventricular. trombosis venosa. edema).Hidrocefalia. tetraciclinas. síndrome de desequilibrio). . hipo-hipertiroidismo. contusión.Dexametasona: útil en el edema vasogénico.Tumores. al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal. que cursa con HTA. RECUERDA Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebri Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFELIz: REtinoides SULfamidas TEtraciclinas NItrofurantoína ÁCIDO nalidíxico INdometacina FEnitoína LItio Clínica Aparece en mujeres jóvenes obesas.Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing. hepática.Otros: úlceras gástricas de Cushing. Circulación del líquido cefalorraquídeo. furosemida. Tratamiento Primero intentar tratar la causa responsable. edema de papila bilateral (defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica). . hipotermia. .Náuseas y vómitos en “escopetazo”. . Etiología .Sarcoidosis y lupus eritematoso. que produce vasoconstricción cerebral.Cefalea (empeora por la noche. Punción lumbar. y N e u r o c i r u g í a . ] NEUROCIRUGÍA [ 37 . nitrofurantoína. en los plexos coroideos. bradicardia y alteración del ritmo respiratorio.Postural: cabecera de la cama a 30º.Alteraciones hormonales (embarazo. hematoma intraparenquimatoso). sin signos neurológicos focales y con TAC normal (¡¡afección no tumoral!!). hipoparatiroidismo. . litio y fenitoína. anticonceptivos orales. .Hiperventilación: para disminuir la pCO2. En cuanto al tratamiento específico: . Cursa con cefalea frontal matutina. Diagnóstico Fundamentalmente clínico. sulfamidas.Encefalopatías (hipercápnica.Infecciones (encefalitis. Complicación: pérdida de visión por atrofia del nervio óptico (papiledema). Se forman 22 ml/h (500 ml/día). .Papiledema bilateral (MIR).Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural. visión borrosa. 249): vitamina A (retinoides).En casos refractarios: inducir coma barbitúrico. más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con las maniobras de Valsalva). pasa al tercer ventrículo.N e u r o l o g í a La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml. diplopía. .Diuréticos osmóticos (manitol al 20%: ¡¡no superar una osmolaridad plamática de 320 mOsm/l!!). que disminuye el volumen de sangre y la presión intracraneal.Procesos vasculares (infarto cerebral. craniectomías descompresivas. .Fármacos (MIR 97F. exceso de corticoides). a las cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. por aumento de la pCO2. que son más numerosas en las superficies hemisféricas. . al cuarto ventrículo y. Figura 10. empiema subdural). . insuficiencia suprarrenal. La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. . ácido nalidíxico. indometacina. Pseudotumor cerebri (síndrome de hipertensión intracraneal benigna) Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sin otras alteraciones. . a través de los agujeros de Luschka y Magendie.Alteración del drenaje venoso. principalmente en los ventrículos laterales.

Característico: ojos en sol poniente (retracción palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de comunicación entre los ventrículos. Hernia transfalciforme o subfalciana La circunvolución cingular se desplaza hacia el otro lado por debajo de la hoz del cerebro.Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pérdida permanente de visión. Tratamiento (MIR 01.Hidrocefalia en el niño y el adulto: clínica de hipertensión intracraneal. Tienen riesgo de infección que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse a los pocos días de su implantación. .Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad. que produce un aumento del tamaño del sistema ventricular. . . Estas son: 1 4 4 Clínica Depende de la edad: . 38 ] NEUROCIRUGÍA [ . 56) . Transtentorial 4. Puede comprimir la arteria cerebral anterior. mala alimentación y letargo. 214).Restricción hidrosalina / adelgazamiento. Hay dos tipos: Hidrocefalia comunicante Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo: . 190)). causando compresión del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00. .Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malformación de Dandy-Walker. Dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo. . Herniación cerebral: 1. . .Manual A Mir www.Patología de los senos venosos como trombosis de senos. Hernia amigdalar Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas cerebelosas comprimiendo el bulbo.Si no hay respuesta: derivación lumboperitoneal.Obstrucción a nivel de espacio subaracnoideo que impide el drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos de Paccioni: • Hemorragia subaracnoidea. Figura 13. Hay un aumento del perímetro cefálico y abombamiento de las fontanelas.academiamir. hemiparesia contralateral y coma con rigidez de descerebración por compresión del mesencéfalo (SRAA). ¡Ojo!: en ocasiones. Tratamiento Quirúrgico (MIR).Diuréticos: acetazolamida / furosemida.Derivación permanente ventriculoperitoneal (a perito- Figura 12.Punciones lumbares repetidas. con deterioro rostrocaudal. hemianopsia homónima contralateral (por compresión de la arteria cerebral posterior). La clínica que producen va progresando. Amigdalar. Subfalciana 2. Herniación central Desplazamiento caudal del diencéfalo y mesencéfalo a través de la incisura tentorial. Central 3. .Estenosis del acueducto de Silvio: la más frecuente de las hidrocefalias congénitas (MIR 99. por compresión tronco cerebral contra el borde libre tentorial contralateral se produce una dilatación pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localización o de Kernohan). Hidrocefalia. Hidrocefalia La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo. • Linfomatosis meníngea. 67). Diagnóstico TAC o RM. Objetivo: reducir la PIC. • Meningitis. 2 3 Síndromes de herniación cerebral El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encéfalo a través de las aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. • Carcinomatosis meníngea.Derivación ventricular externa: en caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Hidrocefalia no comunicante Producidas por obstrucciones del sistema ventricular: . Herniación transtentorial o del uncus Desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia la apertura de la tienda del cerebelo. por aumento de su producción o por disminución de su drenaje.com Diagnóstico Por exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular o lesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con presión aumentada y composición normal (MIR 03. . .

. mujeres: meningiomas. y son orientativas respecto a la eficacia que tendrá el tratamiento definitivo con válvula de derivación. 211) Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensión intracraneal. astrocitoma de bajo grado. Otra opción es el llamado test de infusión de Nelson. 71). neurinomas. 70). . .Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma.Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma multiforme. precoz.Tumor cerebral más frecuente: metástasis. oligodendrogliomas y adenoma hipofisario. Clínica Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más incontinencia urinaria más trastorno de la marcha (MIR 06. 63) Glioma del tronco cerebral Metástasis Hemangioblastoma Meningioma Meduloblastoma NIÑOS Tumores de la línea media Ependimoma Tumores de los hemisferios cerebelosos Astrocitoma Figura 15. glioblastoma multiforme.Localización más frecuente: • En adultos: supratentorial..Tumor sólido más frecuente en niños: tumores del SNC. Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adulto o a presión normal) (MIR 03. . Complicaciones: infección sobre todo por estafilococo epidermidis u obstrucción del catéter.Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma. ] NEUROCIRUGÍA [ 39 . .Orden de frecuencia en el adulto: metástasis. Hidrocefalia en un lactante. . . 54. • En niños: infratentorial.Tumores con calcificaciones: craneofaringioma. . ventriculoauricular (a aurícula): en hidrocefalias crónicas o agudas que no se espera resolución tras tratamiento de la causa. Clasificación de los tumores cerebrales.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a MIR 06.Tumores cerebrales Generalidades Figura 14. 68. . meningioma. Ojos en sol naciente. . 57). neo) -la más frecuente-. . meduloblastoma. que está reducida en estos pacientes (MIR 01F. especialmente de las alteraciones de la marcha.5. lo que más mejora con el tratamiento y de naturaleza apráxica. La alteración de la marcha es lo más frecuente.Más frecuente en varones: gliomas. meningioma (cuerpos de Psammoma). MIR 99. que consiste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusión de suero salino.Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hipertensión intracraneal: meduloblastoma.Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma multiforme. ocasionalmente asocia clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07. Derivación ventriculo-peritoneal. . . Aumento del perímetro craneal. TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo). Tratamiento Derivación ventriculoperitoneal. ventriculopleural (a pleura). TUMORES INFRATENTORIALES Otras localizaciones Tabla 6. oligodendroglioma. MIR 97. 3.Ventriculostomía endoscópica (comunicación III ventrículo con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tratamiento elección de la estenosis del acueducto de Silvio). Ventrículo izquierdo agrandado Entrada al cráneo Válvula (detrás del oído) . 63.Tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma. Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejoría en el paciente. Por debajo de la piel TUMORES SUPRATENTORIALES Tumores de los lóbulos cerebrales y tumores hemisféricos profundos Glioma (astrocitoma y glioblastoma) Meningioma Metástasis Adenomas hipofisarios Tumores de la silla turca ADULTOS Tubo extra en la cavidad peritoneal para el crecimiento Craneofaringioma Tumores de ángulo pontocereboloso Neurinoma del acústico Meningioma epidermoide (MIR 07.Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma quístico cerebeloso (MIR).

Tratamiento Cirugía. • Quimioterapia: en metástasis de algunos tumores sólidos Figura 17. Células en huevo frito características del oligodendroglioma. tiroides y tumores germinales. pulmón..Niños: neuroblastoma. tronco. • Quirúrgico: en lesiones solitarias (o múltiples. cáncer de mama y tumores de células germinales.Medidas generales: dexametasona. cambio de personalidad. 44).Hombres: cáncer de pulmón de células pequeñas o “oat cell” (fuente más frecuente de metástasis (MIR 97. .. Metástasis cerebrales. 71).Convulsiones. como el cáncer de pulmón de células pequeñas. Localización Es fundamentalmente supratentorial. y derivan de la astroglía. el cáncer de ovario. III: astrocitoma anaplásico.Otros: cáncer de riñón. ni el cáncer de mama si ha metastatizado en hueso. melanoma. linfoma cerebral primario y abscesos (incluyendo toxoplasmosis cerebral). en casos muy específicos). Derivan de la oligodendroglía.Déficit neurológico focal de progresión subaguda. IV: glioblastoma multiforme (el más sangrante de los tumores primarios). Metástasis cerebrales Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central (MIR).Trastorno neurológico no focal: cefalea (síntoma más frecuente). La supervivencia a los 5 años es mayor al 50%. en adultos. Tumores que más metastatizan en cerebro . . 71)). demencia.Síntomas generales: cuadro constitucional. Tratamiento . . en los hemisferios cerebrales (MIR 99F. riñón y tiroides. . . el linfoma de Hodkin. A veces se produce una infiltración difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las técnicas de imagen suelen ser inespecíficas y es necesaria la biopsia para el diagnóstico. II: astrocitoma.Específico: • Radioterapia: es el principal tratamiento de las metástasis cerebrales (MIR 99F. fundamentalmente en línea media (cerebelo. No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata.com . Son los gliomas que más se calcifican y los que más cursan con convulsiones. Oligodendroglioma Tienen un curso más benigno y responden al tratamiento mejor que los astrocitomas. 235). Tumores cerebrales primarios Astrocitoma Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes (MIR 98. Anticonvulsivantes si aparecen crisis. malestar general. y en global tienen mal pronóstico (excepto el pilocítico y el subependimario de células gigantes. Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08. Glioblastoma multiforme. Generalmente múltiples. trastornos de la marcha o clínica de hipertensión intracraneal (tumores infratentoriales). que se da en la esclerosis tuberosa).Mayor tendencia: melanoma. . para reducir el edema. Anatomía patológica Células en huevo frito.Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: coriocarcinoma. . Diagnóstico diferencial con: Glioblastoma multiforme. fiebre. 40 ] NEUROCIRUGÍA [ . con escasa o nula afectación sistémica y accesibles.Mujeres: cáncer de mama.academiamir. Localización Sobre todo en la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales. 127). Figura 16.Manual A Mir www. 64). nervio óptico). Clínica . Diagnóstico En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación en anillo) y edema perilesional (MIR 05. radioterapia y quimioterapia. Figura 18. Localización En niños. . 4 grados: I: variantes de pronóstico excelente. sugieren tumor metastásico.

el síndrome de Foster-Kenedy (anosmia más atrofia óptica homolateral más papiledema contralateral). pueden invadir el cráneo. Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso (MIR 04. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas. Pueden metastatizar por líquido cefalorraquídeo: metástasis por goteo. y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombosis venosa profunda. Pueden dar clínica ] NEUROCIRUGÍA [ 41 Figura 19. y N e u r o c i r u g í a Papiloma del plexo coroideo Localización En los niños en los ventrículos laterales. .Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuente en los niños. en el ala menor del esfenoides. Tratamiento Cirugía más quimioterapia. 252). dentro de los ventrículos (más frecuentes en el IV (MIR 99. los llamados ependimomas del filum terminale). ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal. si no es posible la radioterapia disminuye el número de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningún beneficio (MIR 00. Más frecuentes en niños. Tratamiento Cirugía. Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrógenos). redondeada. Pertenecen a los tumores de células germinales.Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor primario del sistema nervioso central (MIR). pese a originarse en la rama vestibular del par). síndrome de Parinaud. . más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico. Diagnóstico En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y captación homogénea de contraste. Producen hidrocefalia (por secreción excesiva de LCR). Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo (MIR 03. 252)). Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños. dentro del III ventrículo o en la región pineal. . no células de Schwann). MIR 00. Unidos a la duramadre. Clínica Pubertad precoz. Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía. 215). Meningioma. por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización (MIR 07. el pronóstico es favorable. 78)). . Meduloblastoma. 63). en los adultos. Figura 20. en el IV ventrículo. Los TNEP son supratentoriales. Suelen recidivar. y la supervivencia a los 5 años es del 80%. 246) (ver manual de Otorrinolaringología). en los adultos. Tratamiento La resección total es curativa (MIR 00. en el canal vertebral (más frecuentes a nivel lumbosacro. Tienen tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma). 70)). y en los adultos. tumores no germinomatosos (teratoma) etc. en el vermis cerebeloso (MIR). Tratamiento Cirugía. Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) Se originan de células precursoras neurales. sobre todo si se pueden resecar por completo. Buen pronóstico.Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida. y si no es posible radioterapia. Meningiomas Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%). Si no han diseminado. por lo que aparecen en localizaciones características: en los niños.Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionarias de la mucosa olfatoria. 196. pero no suelen invadir el cerebro. . el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente encontrado en las autopsias.N e u r o l o g í a Ependimomas Derivan de las células ependimarias. en convexidades cerebrales. astrocitomas. Clínica Según la localización: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva. Tumores del área pineal Son los germinomas (los más frecuentes (MIR 99F. pineocitomas y pineoblastomas. en los hemisferios cerebelosos). Anatomía patológica Formaciones en “roseta”. Localización Parasagital. hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo (MIR)). Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general. Schwanomas Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nerviosas. en el foramen magno hay que hacer diagnóstico diferencial con la ELA. Son generalmente benignos.

academiamir.Extramedular: • Intradural: meningioma. Los más raros son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH. Metástasis Tumor raquídeo más frecuente. . diabetes mellitus.Lipoma: a nivel del cuerpo calloso. y son factores de riesgo el embarazo. uni o bilateralmente con alteración del campo visual y oftalmoplejía variable. La expansión de la hipófisis por infarto o hemorragia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco frecuente conocida como apoplejía hipofisiaria.Adenoma de hipófisis: por orden de frecuencia: prolactinomas. Diagnóstico: pruebas de imagen (TAC. hipoacusia Fosa post Enf. • Tratamiento: médico.Quiste coloide: tumor benigno del III ventrículo con material PAS positivo. . Ependimoma Tumor intramedular más frecuente.Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia.Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localización es supraselar. 74). Qt Cirugía Cirugía Cirugía Cirugía Qt+Rt posoperatorio Cirugía+Rt+Qt Qt+Rt Pineal CÉLS GERMINAL Niños-adolescentes Germinoma Síndrome Parinaud QUISTE COLOIDE SCHWANOMA ACÚSTICO HEMANGIOBLASTOMA EPENDIMOMA CORDOMA MEDULOBLASTO NEUROBLASTOMA Adultos +frecuente ángulo pontocerebeloso Policitemia Niños-jóvenes Notocorda Maligno + frecuente niños Niños III ventrículo Crisis de HTIC Acúfenos. especialmente en pacientes inmunodeprimidos (se asocia a SIDA).Tumor glómico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares craneales IX. . En la TAC aparecen como lesiones que captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular en ocasiones a los corticoides. En caso de compresión medular. inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02. MIR 99F. Si no dan síntomas por secreción hormonal que permitan un diagnóstico y tratamiento precoz. en estos casos se asocia a infección por virus del Epstein-Barr. METÁSTASIS + frecuente SNC 1º + frecuente adulto + frecuente infancia AP cerebelo 3º-4º decenio + frecuente mujeres 50 + frecuente autopsias Más frecuente niños <12 años Espina bífida si es torácico VEB. sin signos de linfoma sistémico. test hormonales. que se manifiesta de forma brusca. Clasificación . . Qt Cirugía GLIOBLASTOMA ASTROCITOMAS BAJO GRADO OLIGODENDROGLIOMA Cirugía+Qt MENINGIOMA Cirugía No Qt PAPILOMA PLEXO COROIDEO Cirugía LIPOMA LINFOMA 1º CRANEOFARIG Cirugía Rt No satisfactorio Cirugía Sensible. RMN). Tumor extradural más frecuente. X u XI. astrocitoma. La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. 79). Puede darse en casos de ausencia de adenoma. cirugía transesfenoidal. Rt. LH o FSH). hipertensión arterial. Linfoma primario del sistema nervioso central Derivados de microglía. Si existe déficit: descompresión quirúrgica urgente. inmunodep. • Clínica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de Monro. Mal pronóstico. disfunciones endocrinas. tumores secretores de GH. • Clínica: retraso del crecimiento en niños. Tumores de origen disembrioplásico . y posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario.Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo neural (MIR). + frecuente niños Bolsa Rathke Pulmón Supratentorial Mortal por crecimiento A. La localización más frecuente es en el filum terminal. shock y drepanocitosis. vómitos. En inmunodeprimidos puede ser multicéntrico. Tratamiento: si no existe déficit neurológico o es leve: observación y corticoides.Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda. Glioma Tumor intramedular maligno más frecuente. signos de irritación meníngea. disminución del nivel de conciencia. 42 ] NEUROCIRUGÍA [ .. corticotróficos.com inicial de disfunción hipotalámica como diabetes insípida. • Diagnóstico: resonancia magnética. Localización dorsal. . Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia.Intramedular: ependimoma. En caso contrario. HTIC Calcificaciones Dexametasona Rt Malos resultados Cirugía Ctdes. Tumores medulares El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón. Rt. Es característico la presencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F. Tumores de la base del cráneo . Tumores hipofisarios . 53). 69)). hipoglucemia e hipotensión (MIR 07. trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intracraneal (MIR). si se conoce la naturaleza de la lesión. puerperio. Von-H-L IV ventrículo Base cráneo 60% Sacro 30% Vermis cerebelo HTIC + frecuente Fosa post suprarrenales Tabla 7. gigantes: ET Supraten. su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión. subependimario Céls. cefalea. Resumen de los tumores más importantes. neurinoma. 73. La incidencia está aumentando. y la supervivencia a los 5 años es del 85%. Captan Supraselar. puede estar indicada la cirugía (MIR 00F. 61). Convuls Huevo frito + frecuente: SUPRATENT Frontal: PK Niños: ventrículos laterales Adulto: IV ventrículo Cuerpo calloso TAC: masas periventri. • Extradural: metástasis (tumor medular más frecuente (MIR 99. . alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son la causa más frecuente de compresión medular.Manual A Mir www. pueden tratarse con radioterapia.

Facomatosis (ver manual de Dermatología) Grupo de trastornos genéticos también conocidos como síndromes neurocutáneos. hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio. . que codifican tuberinas. gliomas y neurinomas de nervios craneales y raquídeos. En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del trigémino más angioma leptomeníngeo occipital homolateral y angioma coroideo.Lesiones cutáneas (MIR): • Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales): pápulas rosaamarillentas en “mariposa” sobre mejillas que aparecen entre los 3-10 años. Muy característicos. • Manchas hipopigmentadas “en hoja de fresno”: aparición precoz (al nacer o a los pocos meses). • Nódulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. ] NEUROCIRUGÍA [ 43 . Otras Pseudoartrosis en tibia. meningiomas y astrocitomas. epilepsia.Gen NF2. hepáticos. • Efélides axilares: (signo de Crowe) patognomónicas. No existe asociación entre la extensión cutánea y la neurológica. que se Esporádica generalmente. que producen diversas alteraciones del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel. . 260)… Figura 22. Cromosoma 22 (neurofibromina 2. Adenoma sebáceo de Pringle. • Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en región lumbosacra. 3. supratentorial → craneofaringioma Adultos → metástasis. cifoescoliosis. schwanomina o merlina). Se heredan con carácter autosómico dominante. pero la presencia de al menos 6 manchas café con leche de más de 1. angiomiomas renales. feocromocitomas. • Retraso mental. Neurofibromatosis tipo 1. .N e u r o l o g í a RECUERDA Tumores más frecuentes En menores de 6 años → meduloblastoma 10-16 años → astrocitoma grado 1 (pilocítico).Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer. Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) Tríada clásica “EPILOIA”: EPIlepsia. suprarrenales y pancreáticos. Lesiones neurológicas . TSC-2 (cromosoma 16p). Aparecen en tronco y pelvis. . Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) . primarios → astrocitoma grado 4 (glioblastoma multiforme) y N e u r o c i r u g í a manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al tercer decenio de vida.6. 128)). . .Neurofibromas cutáneos (mollusca fibrosa). ependimomas.. Genes TSC-1 (cromosoma 9q). . retraso mental. . gliomas ópticos. Neurofibromatosis (NF) NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen) Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores benignos de nervios periféricos) y pigmentaciones cutáneas: Lesiones cutáneas .Mutación en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina). supresor tumoral. • Otros: enfermedad quística pulmonar (pulmón en panal).Neoplasias: • Rabdomiomas cardíacos. • Hidrocefalia.Predisposición a meningiomas. HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00. junto con un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso. baja estatura. LOI low intelligence. .Raras las manchas de café con leche y los neurofibromas. Clínica . Radiología Nódulos calcificados periventriculares. En la médula ósea producen la imagen de “reloj de arena”. Angiofibromas.Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibromas plexiformes. 130). Síndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminal Figura 21.Pigmentaciones: • Manchas “café con leche”: son el signo más precoz.5 cm de diámetro es diagnóstica de NF1. • Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognomónicos.Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acústico bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR 98. Ependimomas y astrocitomas (90% son astrocitomas subependimarios de células gigantes (MIR98F. No son patognomónicas de esta enfermedad.Crisis convulsivas (síndrome de West).Lesiones neurológicas: • Epilepsia. con penetrancia variable.

que a veces permite la protusión externa de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de piel. . quistes renales. posición a sinusitis. Clínica .Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del cráneo. pancreáticos o del epidídimo. Otras Angioma coroideo. Encefalocele Defectos del cierre craneal localizados en la línea media con profusión exclusivamente meníngea (meningocele) o acompañada de tejido encefálico (encefalocele). La malformación más frecuente e importante de la espina bífida son los mielomeningoceles.Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un plexo vascular en la porción cefálica del tubo neural. Como resumen recordar las siguientes asociaciones: ENFERMEDAD Neurofibromatosis tipo I Neurofibromatosis tipo II Esclerosis tuberosa Enfermedad de Von Hippel-Lindau Enfermedad de Sturge-Weber MEN I Síndrome de Klippel-Trénaunay Síndrome de Turcot NEOPLASIA DEL SNC Glioma del nervio óptico Neurinoma bilateral del VIII par Astrocitoma gigantocelular subependimario Hemangioblastoma cerebeloso Angioma leptomeníngeo Hiperplasia o adenoma de hipófisis Angioma cavernoso de la médula espinal Astrocitomas. Tabla 8. carcinomas de las células renales.Debut en primeros años de vida: ataxia cerebelosa progresiva. oídos y cara). hepáticos. Síndrome de Von Hippel-Lindau Las manifestaciones cutáneas son poco frecuentes (5%). . Por mutación en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3). sistema nervioso y sistema inmune.Otros: hemangiomas de médula espinal. Diagnóstico por TAC o RM.Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior). Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades. Infección por VIH Lesiones neurológicas . feocromocitomas. Venoso y se localiza en región occipitoparietal. Ataxia-telangiectasia Autosómica recesiva. 214). Mancha en vino de Oporto. .Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis- Espina bífida Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una parte de la médula espinal.. Síndrome de Klippel-Trenaunay Hemangiomas en tronco o extremidades más malformación vascular de médula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada. Tratamiento: quirúrgico y sin demora. 61. Se presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo. .Anomalías del desarrollo Craneosinostosis Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de una o varias suturas del cráneo.Manual A Mir www. Radiología Calcificaciones corticales en “vía de ferrocarril” (doble contorno) (MIR).Epilepsia asociada a deterioro intelectual. hipernefromas. . . .Aumento AFP y CEA con disminución de IgA y IgE. . Defecto en la reparación del ADN (cromosoma 11). Figura 24.7. Hemianopsia homónima (lesión lóbulo occipital). .Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la más frecuente).Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas. Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritropoyetina. MIR 98F. Escafocefalia. apraxia oculomotora y coreoatetosis. infecciones pulmonares y alta incidencia de tumores linforreticulares. meduloblastomas Linfoma cerebral primario Figura 23. . 3.academiamir.Braquicefalia: sinostosis coronal.com Lesiones cutáneas Nevus vascular tipo Mancha “vino de Oporto” (unilateral y sobre todo en párpado superior o frente). ceguera por glaucoma.Déficit motor (hemiplejía contralateral).Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tumores quísticos de crecimiento lento). provocando hipertensión intracraneal. . . lo cual conduce a policitemia (MIR 01. Enfermedad multisistémica que afecta piel.Angiomatosis leptomeníngea: principal lesión neurológica. 44 ] NEUROCIRUGÍA [ .

Figura 25. que se encarga del control del tono postural y la coordinación de los movimientos voluntarios. Fusión vertebral cervical en un caso de síndrome de Klippel-Feil. Malformación de Chiari. es decir. En ocasiones se asocia con otras anormalidades. la enfermedad de Huntington y el tratamiento de las distonías. dando lugar a un cuello corto de movilidad limitada (MIR). Malformación de Chiari El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos. Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal. displasia espóndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide. rigidez. mioclonus. de la base del cráneo y de las vértebras cervicales (MIR 04. Cortes sagitales de anomalías de la columna vertebral y médula. • El parkinsonismo se caracteriza por: temblor. Ganglios de la base Su lesión produce trastornos del movimiento que se dividen en: . Occipucio A B Amígdalas cerebolosas C1 C2 C3 Figura 28. En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias dopaminérgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propia de las neuronas del estriado). atetosis. Luxación atlantoaxial Se observa en el síndrome de Down. distonía. Con frecuencia se acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal y siringomielia o siringobulia (MIR). 247). corea. piernas inquietas… .Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor. También hay que conocer bien el temblor esencial. bradicinesia y alteraciones posturales. A.Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia): parkinsonismos. Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad de Parkinson (hay que conocer la clínica y el tratamiento y saber diferenciarlo de los otros síndromes parkinsonianos). . se proyectan caudalmente a través del agujero occipital. balismo. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ENFOQUE MIR Deformidad de Klippel-Feil Fusión de dos o más vértebras cervicales. Es una causa común de hidrocefalia. síndrome de Morquio. acatisia. C Normal Espina bífida Meningocele Mielomeningocele TEMA 4 Figura 26. Corte transversal de la espina bífida B. Corte transversal del meningocele C. Espina bífida. en especial platibasia y siringomielia.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a ya que todas forman parte de un trastorno en la formación del cráneo encondral. así: ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 45 Figura 27.

↑ dopamina / ↓ acetilcolina: síndrome coreico (hipotónico / hipercinético. . El cuadro clínico se caracteriza por (MIR 00. ropirinol. Mejoran acortando los intervalos entre las dosis.Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentación más 46 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ . prociclidina y orfenalina): en pacientes jóvenes con predominio de temblor (MIR). traumatismos… Neuroanatomía .Inestabilidad postural: se caen fácilmente tras mínimo empujón.Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto a la Levodopa (disminuye su metabolización). 58. hipersudoración y tendencia a la hipotensión). Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores AUMENTAN PARKINSON ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ALZHEIMER EPILEPSIA Acetilcolina (funcional) (MIR) Dopamina DISMINUYEN Dopamina Noradrenalina. 253).Amantadina: aumenta la liberación de dopamina y posee efecto anticolinérgico. lisuride. somatostatina (MIR) GABA Tabla 1. .Rigidez “en rueda dentada”: incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora. Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las neuronas nigroestríadas. persiguiendo su centro de gravedad.academiamir. • Reflejo glabelar inagotable (característico). disminución del braceo al andar. MIR 02. El diagnóstico es incompatible con: oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia abajo (MIR 05. 4. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. ambientales (MPTP. disartria. dificultad para girarse en la cama..Manual A Mir www.Otros: • “Freezing” (dificultad en comenzar la marcha).1.El marcador histológico más característico (no patognomónico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de inclusión intracitoplasmáticos de las neuronas de los ganglios basales). pergolide. . Se debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica lo requiera. • Más adelante. Por déficit noradrenérgico (MIR). cabergolina): en monoterapia si existe afectación moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. . 195): ..Fármacos anticolinérgicos (trihexifenidilo. . • Complicaciones tardías: deterioro fin de dosis y fenómeno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situación clínica del paciente). benztropina. serotonina y mesencefalina Acetilcolina Acetilcolina. estreñimiento. . ¡Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y síndrome confusional (MIR 01F. • Disfunción autonómica (sialorrea. Las discinesias pueden aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento. sin mover los brazos e inestable. Se deben evitar en pacientes con trastornos psicóticos. signos cerebelosos. Caudado Estriado Concepto funcional Putamen Lenticular Concepto anatómico Pálido Córtex Glutamato Tálamo Pálido Estriado Glutamato GABA Dopamina Núcleo subtalámico Sustancia negra (pars compacta) frecuente.). con una velocidad cada vez mayor. prefiriéndose iniciar terapia con agonistas dopaminérgicos. . Diagnóstico clínico ¡Ojo!: no se produce parálisis.Alteraciones psiquiátricas: depresión y alteración del sueño (fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR). Se administra en combinación con un inhibidor periférico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).↓ dopamina / ↑ acetilcolina: síndrome parkinsoniano (hipertónico-hipocinético). Tratamiento Sintomático: . 58).com . A veces marcha festinante: inclinados hacia delante. . lenguaje monótono e hipófono. micrografía. 67)). patología vascular periférica o úlcera péptica activa. .Síndromes hipocinéticos Enfermedad de Parkinson Síndrome parkinsoniano más común. Puede coexistir con un temblor de acción. infarto agudo de miocardio reciente. inclinados hacia delante. inquietud motora (acatisia) y confusión. ni déficits sensitivos objetivos. 57). Efectos secundarios que pueden aparecer: • Iniciales: náuseas.Bradicinesia o acinesia (MIR 04.Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina.Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo- Figura 1. Clínica Más frecuente en varones mayores de 40 años. globo pálido y putamen (provocan una pérdida de dopamina en el estriado) (MIR 01.. mioclonías y crisis oculogiras. De predominio en manos (“contar monedas”) y al inicio es típicamente asimétrico (MIR 07. 243): lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminución de los movimientos automáticos (inexpresividad facial. hipotensión postural.Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción compacta) y también locus coeruleus. Etiopatogenia desconocida. afectación de la vía piramidal.Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Ganglios de la base. vómitos. incontinencia miccional. ni alteración de los reflejos. . marcha a pasos cortos. Para grados leves. disminución del parpadeo. . Generalmente los efectos son transitorios. Hoy en día apenas se usan. menor en fumadores). probablemente multifactorial: factores genéticos (incidencia familiar del 1-2%). movimientos anormales (discinesias). .

N e u r o l o g í a
lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresión de la enfermedad. - Tratamiento quirúrgico: debe plantearse en pacientes jóvenes, con sintomatología incapacitante, que no responden a la medicación o que presentan intolerancia a la misma. Son: • Palidotomía o talamotomía para la rigidez, bradicinesia y temblor en fases avanzadas. • Estimuladores talámicos y subtalámicos: actualmente la técnica de elección es la estimulación subtalámica bilateral. • Transplante de células fetales de sustancia negra.
- Mínima o ninguna incapacidad: selegilina - Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminérgicos o amantadina - Mayor incapacidad o respuesta rápida y eficaz: levodopa a dosis bajas - Jóvenes <50 años: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposición a fluctuaciones motoras - Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor frecuencia

y

N e u r o c i r u g í a

Parálisis de la mirada vertical y blefaroespasmo

Distonía de cuello en retrocollis Rigidez

Escaso temblor con inestabilidad y frecuentes caídas hacia atrás

Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.

Bradinesia

Atrofia multisistémica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, según los síntomas que predominaban: degeneración estrionígrica (parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y síndrome de Shy-Drager (trastornos autonómicos (MIR 01F, 64)). Se produce afectación de varios sistemas: - Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simétrico con gran afectación de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. - Signos y síntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla escandida... - Afectación piramidal: hiperreflexia, Babinski… - Afectación autonómica: hipotensión, incontinencia...

Figura 2. Parálisis supranuclear progresiva.

- Parkinsonismo tóxico (MPTP -tóxico en heroína-, monóxido de carbono). - Parkinsonismo post-encefalítico.

Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos

Parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de SteeleRichardson-Olzewski)
Etiología desconocida. Se caracteriza por: - Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural con frecuentes caídas (sobre todo hacia atrás) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa. - Distonía en cuello en retrocollis (típico) y/o párpados (blefarospasmo). - Síndrome pseudobulbar. - Parálisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo característico. - Demencia subcortical. - Caso típico: anciano con caídas inesperadas y repetidas (especialmente hacia atrás), síntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parálisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento con L-Dopa (MIR).

Síndrome parkinsoniano: Bradicinesia + rigidez + inestabilidad postural +/temblor de reposo

Sin demencia inicial

Con demencia inicial

Síntomas asociados

Parálisis supranuclear progresiva

Enfermedad difusa por cuerpos de Lewy

No

Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos
Entidad clinicopatológica definida por el hallazgo histológico de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociación de deterioro mental fluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos (psicosis, alucinaciones visuales) (MIR 01, 51). Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con neurolépticos y benzodiacepinas.

Atrofias multisistémicas

Enfermedad de Parkinson idiopática

Figura 3. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.

4.2.- Síndromes hipercinéticos Temblor
Movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contracción alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos. Clasificación Temblor fisiológico exacerbado (8-12 Hz) Resulta de un incremento de la actividad periférica betaadre] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 47

Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por fármacos (MIR) (neurolépticos (MIR 08, 62), antagonistas del calcio, fármacos para la “digestión”,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa más frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe descartar antes de realizar un diagnóstico de Parkinson.

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DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA - Aparece en reposo - Al principio suele ser unilateral - Grosero y lento

POSTURAL - Aparece al intentar mantener una posición contra gravedad - Fino y rápido - Temblor fisiológico - Temblor fisiológico exacerbado - Temblor familiar esencial o benigno (MIR) - Temblor postural de la enfermedad de Parkinson y otras enfermedades extrapiramidales

CINÉTICO - Aparece con movimientos voluntarios precisos - Interfiere en la realización del movimiento: • T. inicial (inicio) • T. transición (durante) • T. terminal o intencional (final) - Patología cerebelosa o troncoencefálica - Temblor esencial benigno (MIR) - Enfermedad de Wilson - Dosis elevadas de hidantoínas

CARACTERÍSTICAS

ETIOLOGÍA

- Enfermedad de Parkinson - Síndromes parkinsonianos

Tabla 3. Clasificación del temblor.

nérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipoglucemia, cafeína, alcohol… (MIR)). Tratamiento: betabloqueantes. Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203) Es el más prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimétrica y se acompaña en ocasiones de temblor cinético. No presenta otras alteraciones neurológicas a excepción de rigidez en rueda dentada. Empeora con el estrés y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnóstico es clínico y en el tratamiento se emplea el propanolol o la primidona.

Asterixis
Pérdida súbita del tono postural, que puede repetirse más o menos rítmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diagnóstico diferencial con mioclonías). Puede ser: - Unilateral: síndrome talámico. - Bilateral: encefalopatías metabólicas (hepática, hipercápnica, urémica).

Tics
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan en situaciones de estrés y pueden suprimirse voluntariamente. Síndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58) Es la forma más frecuente y grave de tics múltiples. Etiopatogenia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 años con múltiples tics, acompañados de coprolalia, ecolalia y copromimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Tratamiento: neurolépticos o clonidina.

Distonía
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anómalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se suprimen con la voluntad, ceden con el sueño y pueden desencadenarse con ciertas acciones específicas (distonía de acción). Clasificación Distonías focales Afectan a una sola parte del cuerpo. Esporádicas, no progresivas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopáticas, aunque pueden ser secundarias a patología vascular, EM, encefalitis…. - Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente. - Blefarospasmo. - Espasmo hemifacial. - Calambre del escribiente. Distonías segmentarias Afectan a partes contiguas del cuerpo. - Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular) Distonía multifocal Afecta 2 o más partes no contiguas. Distonías generalizadas Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo. Tratamiento - La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las distonías focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66). - Otros fármacos útiles son: benzodiacepinas, anticolinérgicos y L-Dopa en distonía con fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo. - Cirugía en casos muy seleccionados.

Corea
(“baile”) Movimientos rápidos, arrítmicos e irregulares que pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones contralaterales del núcleo caudado. Enfermedad de Huntington Forma más común de corea hereditario. Autosómica dominante (cromosoma 4) con anticipación genética (expansión del trinucleótido CAG (MIR 03, 209)). Hay un 50% de probabilidades de heredar el gen y aparece más precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR). Clínica (MIR) - Debuta a los 30-40 años, con evolución a muerte en 10-25 años (la causa más frecuente es la neumonía por aspiración). - Trastornos del movimiento: corea. - Deterioro cognitivo de perfil subcortical. - Alteraciones psiquiátricas y del comportamiento (depresión, apatía, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psicosis). La causa más frecuente: depresión (con alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen la evolución de la enfermedad). Diagnóstico Cuadro clínico típico más historia familiar positiva (MIR 99F, 72). - Existe un test genético diagnóstico (>40 repeticiones de CAG), pero su realización en los familiares de los pacientes afectados (diagnóstico presintomático), genera problemas éticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00, 194). - Característico: atrofia de los núcleos caudados con dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. Tratamiento Sintomático con neurolépticos (mejoran la corea y los trastornos del comportamiento).

Mioclonías
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estímulo sensorial. Registro EMG: positivo. Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o periféricas.

48 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [

N e u r o l o g í a

y

N e u r o c i r u g í a

rálisis cerebral infantil).

Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemicuerpo contralateral al núcleo lesionado). Por lesiones del Núcleo Subtalámico de Luys.

Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en los trastornos del movimiento inducido por fármacos (bloqueadores dopaminérgicos, como los neurolépticos).

Síndrome de las Piernas Inquietas
Trastorno crónico frecuente, generalmente familiar (AD). Necesidad imperiosa de moverse, por la percepción de sensaciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando están relajados. Tienen problemas para conciliar el sueño. Puede asociarse a déficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropatía urémica o diabética, amiloidosis primaria o neoplasias.
Figura 4. Enfermedad de Huntington.

Corea de Sydenham Se da en niños de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumática. De curso benigno, no precisa tratamiento. Enfermedad de Hallervorden-Spatz Autosómica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acúmulo de hierro en ganglios basales (globo pálido, sustancia negra y núcleo rojo). Clínica Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es característico el “signo del ojo del tigre”. No hay tratamiento.

TEMA 5

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
ENFOQUE MIR

Hay que centrarse en la esclerosis múltiple y conocer sobre todo la clínica, las formas de presentación, síntomas más frecuentes y característicos (neuritis retrobulbar y oftalmoplejía internuclear), diagnóstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo. También hay que saber los conceptos básicos de las demás enfermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchiafava-Bignami y mielinosis central pontina). Conjunto de enfermedades neurológicas que afectan generalmente a adultos jóvenes y se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso periférico (MIR 97, 69).

5.1.- Esclerosis múltiple
Segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes (la primera son los traumatismos). Enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune que se caracteriza por una inflamación crónica, desmielinización y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmielinización produce lentificación en la conducción axonal y bloqueos de conducción. Respeta el sistema nervioso periférico

Figura 5. Síndrome de Hallervorden-Spatz.

Coreas medicamentosas L-dopa, tras tratamiento crónico con neurolépticos (discinesias tardías), fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales… Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y Cirugía General) (MIR).

Epidemiología
Más frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de máxima incidencia 35 años). Más frecuente en blancos y en el norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto más lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposición genética (concordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en dicigotos) y asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).

Inmunología
Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T, con aparición de linfocitos T reactivos frente a la proteína básica de la mielina (PBM) o a la proteína proteolipídica (PPL) (MIR). En los pacientes con esclerosis múltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49

Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa más frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa-

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niveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonalesBOC).

Clínica
Síntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57) - El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias). - La alteración motora es también frecuente: el 40% experimentan pérdida de fuerza en uno o más miembros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...). - Disfunción del tronco cerebral: en el 25% aparece disartria, diplopía, disfagia, vértigo. En la exploración es típica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmoplejía internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo que abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi patognomónico de EM. - Alteraciones visuales (por afección del nervio o quiasma óptico) son características, aunque algo más infrecuentes como síntomas de comienzo (20%). Lo más frecuente es la presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminución del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos indica la existencia de un déficit aferente). - Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinación motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetría... - La afección de esfínteres o la aparición de síntomas de trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes. La mayoría de los sistemas funcionales se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad, presentando una amplia variedad de síntomas. Síntomas y signos en el curso de la enfermedad Se suelen afectar la mayoría de los sistemas funcionales neurológicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, visual, mental). Las alteraciones más frecuentes son las de tipo motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. También existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM. - Fatiga: se exacerba por el calor. - Dolor: neuralgia del trigémino, convulsiones tónicas dolorosas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia. - Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe hacer sospechar una EM. - Trastornos cognitivos: memoria reciente, atención mantenida, fluencia verbal. - Trastornos afectivos: depresión reactiva. - Epilepsia. - Síntomas paroxísticos: al menos el 1% sufren de neuralgia del trigémino. Ataxia, parestesias, prurito. - Neuritis óptica (NO) retrobulbar: dolor y pérdida de visión, con recuperación posterior en unos 2 meses. La alteración visual empeora con el ejercicio y el calor (fenómeno de Uthoff). Un 40-70% desarrollarán clínica de EM en el futuro. - Alteraciones de los esfínteres: vejiga espástica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreñimiento. Alteraciones en la esfera sexual.

Existen 4 patrones clínicos: - EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No progresión clínica entre brotes. La más frecuente al inicio. - EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes. - EM progresiva primaria: progresión gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes (más frecuente en los de inicio tardío). Mal pronóstico. - EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva con recaídas en forma de brotes.

o

Recurrente-remitente

o Progresiva primaria

o Progresiva secundaria

o Progresiva recurrente

Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis múltiple.

No hay factores claros que puedan determinar qué curso adoptará la enfermedad, aunque son factores de peor pronóstico: varón, comienzo >40 años, curso progresivo primario (desde el inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperación de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes y RM con múltiples lesiones.

Diagnóstico
Criterios clínicos de dispersión en el tiempo y en el espacio (MIR 00F, 256) y exámenes paraclínicos (criterios de Poser y más recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnóstica específica. - Clínico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de vías largas (piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal medial, nervio óptico o cordones posteriores). Afectación de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios separados en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 años. - RMN: prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstico clínico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2). Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio. - Líquido cefalorraquídeo (LCR): el LCR en la esclerosis múltiple es claro, incoloro y con una presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 células) (la presencia de más de 50 células o de PMN, más de 100 mg/dl de proteínas totales y la ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes

Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfunción neurológica de más de 24 horas de duración. Suelen evolucionar en días o semanas con recuperación completa, parcial o nula. Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones deben aparecer al menos con 1 mes de separación.

50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [

Su uso requiere unas medidas de control muy especiales debido a que han aparecido casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva asociados al tratamiento.EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. pero tiene la limitación de la cardiotoxicidad: sólo se puede administrar una dosis máxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las células miocárdicas y es tóxico a más dosis). . .Potenciales evocados: conducción lenta o anormal en vías visuales (MIR). Hiperreflexia vesical: anticolinérgicos.EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progresiva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad. Figura 2. para formas recurrente-remitentes (MIR 04. Útil para EMRR con elevada actividad que no haya respondido a interferon beta. • Labilidad emocional: amitriptilina.2. y N e u r o c i r u g í a Tratamiento No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar la enfermedad. 240) o algunos casos de EM secundaria progresiva con empeoramientos frecuentes. • Transplante autólogo de médula ósea: recientemente se ha mostrado eficaz para las formas SP. que induce la formación de linfocitos supresores (CD8). auditivas.Otras enfermedades desmielinizantes Síndrome de Devic (MIR) Variante de la EM que asocia neuritis óptica bilateral y mielitis transversa. • Retención urinaria por hiporreflexia: betanecol. 54).Tratamiento del brote (MIR 06. Tabla 1. enemas. 42). • Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. • Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98. 60): corticoides a dosis altas iv. . Tiene el problema de Enfermedad de Balo Enfermedad desmielinizante monofásica de mal pronóstico. pero aumenta en los tres meses posparto. más frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pacientes desnutridos. clonidina… • Dolores neurálgicos: carbamacepina.EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. El copolímero I es un péptido sintético bien tolerado. • Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva. En global no se modifican los brotes. fluoxetina. Se producen áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca subcortical.. • Disfunción sexual: inyección de papaverina o fentolamina (MIR 98. disminuye el número de brotes. 3-5 días (1 gr de metilprednisolona / día). Fármaco de aparición muy reciente. Las reacciones cutáneas y los síntomas seudogripales son los efectos adversos más frecuentes y en general autolimitados. • Mitoxantrone: fármaco recientemente aceptado para el tratamiento de las formas RR rápidamente progresivas o para las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. • Fatiga vespertina: amantadina.N e u r o l o g í a (MIR 08. Enfermedad de Marchiafava-Bignami Degeneración primaria del cuerpo calloso (zona central). MIR 01. amitriptilina. • Alteraciones intestinales: laxantes. • Azatioprina: aprobado en España para la forma remitenterecurrente con brotes. somatosensoriales o motoras (80-90% pacientes). . • Síntomas paroxísticos: carbamacepina. . Es el inmunosupresor más efectivo. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad. Retrasa de forma más clara el paso a forma progresiva que es un tratamiento agresivo. 42). • Copolímero 1 o acetato de glatirámero: sus indicaciones son las mismas que en el caso del interferon beta. . Si no hay respuesta pasar a mitoxantrona. El mecanismo de acción del IFN es desconocido ( posee actividad vírica e inmunomoduladora). Actualmente se usa poco ya que la consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que para el resto de fármacos.Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR 07. MIR 02. Patogenia desconocida (tóxica o metabó] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51 . .Otros fármacos con menor evidencia científica de efectividad: • Metotrexate. acetazolamida. RM con lesiones periventriculares típicas de la esclerosis múltiple. . IFN BETA 1a (IM:1 VEZ/SEM) IFN BETA 1b (SB: DÍAS ALTER) COPOLÍMERO 1 Disminuyen el número de lesiones nuevas en RM con gadolinio Reducen el índice anual de recurrencias en 1/3 aprox. También se puede producir en la sarcoidosis y tuberculosis. Otros: clonazepan. Si no hay res puesta pasar a mitoxantrona.Tratamiento sintomático: • Espasticidad: baclofeno. seguidos de pauta descendente de corticoides orales para evitar “deprivación”. • 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva. 5. 61. 55): • Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM definida. fenitoína. Embarazo Como todas las enfermedades autoinmunes. 54. con una mortalidad de un 310%. 4-aminopiridina. El tratamiento con cualquiera de las moléculas de INF es bien tolerado. gabapentina.

com lica).Varía a lo largo del día (empeoramiento con el esfuerzo y mejora tras el sueño). . 6. Clínica Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR): . No hay afectación autonómica (MIR). pénfigo. así como los signos de focalidad neurológica.Se ha encontrado asociación con otras enfermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo. a nivel postsináptico. Las crisis epilépticas son frecuentes. polimiositis. 253).Mujeres/Hombres: 3/2.1. lupus eritematoso sistémico. . Mielinosis central pontina Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece tras corrección rápida de estados de hiponatremia. Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiología desconocida. diagnóstico y tratamiento (estudiar esquema).Manual A Mir www. En el LCR: proteínas elevadas y pleocitosis linfocitaria. Figura 3. Tratamiento Corticoides a dosis altas. Enfermedad de Marchiafava-Bignami. TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA ENFOQUE MIR En este tema hay que saber hacer el diagnóstico diferencial entre miastenia Gravis. Obsérvese la unión funcional entre la fibra nerviosas y la fibra muscular estrida (en amarillo). 204. El punto más preguntado es la miastenia gravis: forma de presentación. meningismo y letargia que progresan a coma en casos graves. con: ptosis y diplopia (MIR 03.. trastornos mentales.Reflejos miotáticos conservados (MIR).academiamir. voz nasal. Se generaliza en el 85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros. Etiopatogenia El 75% de pacientes presentan alteraciones tímicas acompañantes (hiperplasia en el 65%. Se produce clínica a los 2-3 días tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succión. síndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver tabla).(encefalomielitis postinfecciosa). . Clínica Fiebre. MIR 99F. sarcoidosis… . 231).No hay historia familiar positiva (MIR).Miastenia gravis Trastorno neuromuscular por disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Figura 1. . Clínica Parálisis pseudobulbar. timoma en el 10%) (MIR 00. Cura en 2 semanas. paraparesia o tetraparesia con conservación del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR 98F. apraxias o hemiparesias. Placa motora. con necrosis de las paredes venulares y múltiples hemorragias diseminadas por toda la sustancia blanca. 208) (diagnóstico diferencial con oftamoplejía intenuclear (MIR 97. artritis reumatoide. 52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ . cefalea. 79)). Muerte en 2-4 días. . disartria. Hay un antecedente de vacunación -viruela y rabia(encefalomielitis postvacunal) o infección -exantemas virales de la infancia. mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo anti-receptores de Ach) (MIR 00. convulsiones y se suelen asociar afasias. Presentan demencia.Crisis miasténica: afectación de la musculatura respiratoria que precisa ventilación asistida. Tratamiento Corticoides iv a dosis altas. Lesiones: desmielinización perivenosa e intensa infiltración por células mono y polinucleares. disfagia. . Encefalomielitis aguda diseminada Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolución monofásica. 134). debilidad en la masticación.Los músculos faciales suelen ser los primeros en afectarse.Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miasténica al feto.

. líquidos. 65). Valorar si el estado clínico precisa: Inmunosupresión Prednisona. Timoma en la miastenia gravis. azatioprina.Timona . 58). oftalmoplejía externa progresiva (diplopia)..Anticuerpos: • Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba más específica (MIR 04. .) Estimulación repetitiva 3c/s Insuficiente Plasmaféresis o inmunoglobulinas Riesgo quirúrgico Mejora No mejora Bajo Alto Normal Figura 2. neurastenia. salivación.Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina): son de segunda elección. ciclosporina Figura 4. procainamida.. Hay formas presinápticas y postsinápticas. aminoglucósidos.. 61): . clínica. 60% MG Forma ocular exclusiva Anticolinesterásico (piridostigmina) Forma generalizada Anticolinesterásico (piridostigmina) Indicaciones de timectomía: . Plasmaféresis o inmunoglobulinas • Electromiografía de fibra aislada: incremento del “jitter” (variabilidad del intervalo interpotencial). náuseas y diarreas. lesión ocupante de espacio (que produzca diplopia) y algunos fármacos: penicilamina. . pero su resultado positivo no es patognomónico.N e u r o l o g í a . . y N e u r o c i r u g í a Diagnóstico Por la clínica.Formas generalizadas Crisis miasténica Tratamiento de soporte (ventilación. Hay que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales. 6. Timectomía Diagnóstico diferencial Eaton-Lambert. en los mayores de 55 años y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.Plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las crisis miasténicas. hipertiroidismo. 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral)..Estudio electrofisiológico: • Estimulación nerviosa repetitiva: produce una disminución rápida del potencial de las respuestas. El nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero sí sirven como monitorización de la evolución y respuesta al tratamiento de forma individual. No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomía se debe recomendar como norma en los niños. que altera la liberación de Ach (MIR). Tratamiento .Timectomía: indicada en todos los casos con timoma y en las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 años (MIR 01F. Se emplean cuando el tratamiento con anticolinesterásicos no consigue controlar la Clínica Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores. .Miastenia congénita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR). Se confirma con pruebas complementarias (MIR 06. Su presencia es casi diagnóstica pero su ausencia no excluye el diagnóstico (MIR 08. • Sobredosis con anticolinesterásicos: efectos muscarínicos como aumento de la debilidad (crisis colinérgica)..TAC/RM torácica: para descartar timoma. botulismo (en éste hay afectación pupilar). de predominio proximal con escasa afectación de la musculatura bul] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53 . • Anticuerpos antimúsculo estriado: son más frecuentes en formas con timoma.Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensilón): se administra un anticolinesterásico (edrofonio intravenoso) y se observa la mejoría de la clínica de forma transitoria.2. Forma familiar.Fármacos anticolinesterásicos: de primera elección (MIR 99. . autosómica recesiva.Síndrome de Eaton-Lambert Trastorno presináptico de la unión neuromuscular producido por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico. 245). Figura 3. Disminución del potencial en la estimulación nerviosa repetida de la miastenia gravis. Manejo de la miastenia gravis.

afectándose primero los de los pares craneales y extendiéndose al resto del organismo.com bar. infecciones.R.No produce neuropatías ni afecta al sistema nervioso central (MIR). . visión borrosa… . Botulinum) Presináptico Lactantes Sexo indiferente Afectación precoz de los m. aminopiridina Vigilancia respiratoria Antitoxina Tabla 1. ÚNICO EMG E. 54 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ .Asocian también otras enfermedades autoinmunes.Manual A Mir www. .Botulismo Trastorno presináptico producido por la toxina botulínica. 10% timoma) Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR) Sintomático: anticolinesterásico (piridostigmina/neostigmina) Patógeno: timectomía. impotencia. íleo paralítico. (miel). RECUERDA La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos mientras que sí se afectan en el síndrome de Eaton Lambert. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora. cirugía N (aumento del jitter en fibra única) ↓ (MIR) ↓ Alt. Clínica La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neurológica que se caracteriza por: .Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación de Ach (MIR). . impotencia…) Ejercicio Guanidina Tubocurarina Dexametonio ↓ ↓ ↑↑ Cáncer pulmonar “oat cell” BOTULISMO Toxina botulínica que bloquea la liberación de Ach (C.. Tratamiento Extirpación del tumor. . extraoculares y bulbares: 70% ↓ Midriasis Sí (boca seca.Neurofisiología: similar a Eaton-Lambert aunque la estimulación repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.Clínica disautonómica: sequedad de boca. plasmaféresis (MIR) SÍNDROME DE EATON-LAMBERT Ac-anticanal de calcio Presináptico (MIR) 40 años Varones Músculos proximales (>MMII) M. Diagnóstico Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del alimento aparece visión borrosa y diplopía (síntomas iniciales) (MIR).Fallo parasimpático: sequedad de ojos y boca.3. Aparece a cualquier edad siendo la más frecuente la del lactante MIASTENIA GRAVIS ETIOPATOGENIA Autoinmune: Ac.Los reflejos osteotendinosos están disminuídos o abolidos. >10 HZ ↓ ↓ ↑ ASOCIACIONES TRATAMIENTO Tratamiento del tumor subyacente Plamaféresis Guanidina. retención urinaria y midriasis (MIR). AUTONÓMICOS MEJORAN EMPEORAN E. anti-Receptores de Ach Postsináptico (MIR) Cualquier edad: . menstruación. . .academiamir. 63). que bloquea la liberación de acetilcolina mediada por calcio.La mayoría asocia carcinoma pulmonar de células pequeñas: ante la sospecha de este proceso está indicada la realización de una radiografía de tórax (MIR 99.Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los músculos estriados. Hay mejoría con el ejercicio. REPETIDA A 2-3 Hz E. timo: 75% (65% hiperplasia folicular. plasmaféresis y terapia inmunosupresora. . Tratamiento Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles). 6. corticoides. estreñimiento. .20-30: M . embarazo. Puede afectar a los músculos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnóstico diferencial con el Guillain-Barré: parálisis ascendente). Electrofisiología La estimulación repetitiva produce un aumento del potencial de las respuestas. extraoculares y bulbares Parálisis descendente y simétrica ↓ Midriasis Sí (déficit parasimpático) EPIDEMIOLOGÍA DEBILIDAD REFLEJOS PUPILAS SÍNT.50-60: V Mujeres (MIR) Musculatura extraocular (lo más frecuente) Músculos proximales MMII Asimétrica N N (MIR) No Reposo (sueño) Anticolinesterásicos (tensilon) Ejercicio Estrés. También por conservas o heridas. aunque aparece ptosis y diplopía en el 50-70%.

43). . Clínica Confusión. shock.. ANTES. MIR 00F. 43).). se Degeneración combinada subaguda de la médula espinal Déficit de vit B12 (falta de absorción intestinal por déficit de factor intrínseco). Encefalopatía postanóxica tardía: tras una mejoría inicial el paciente desarrolla un deterioro neurológico rápido hasta la muerte. cerebelo. Tratamiento Disminución de la absorción de amonio. estupor. ataxia.. antibióticos para disminuir la flora bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa. convulsiones. Encefalopatía hipercápnica Etiología Enfermedades respiratorias crónicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar. Síndrome de desequilibrio A las 3-4 horas de la hemodiálisis o diálisis peritoneal se produce un cuadro consistente en cefalea. pudiendo persistir un estado amnésico con déficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulación: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatría). con paso a la circulación sistémica de toxinas (amonio) que causan la encefalopatía hepática. coma y en ocasiones signos focales. tríada clásica y tratamiento) y la degeneración subaguda combinada de la médula (déficit vitamínico y clínica). parada cardiorrespiratoria.Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de sustentación y marcha inestable). Si el trastorno metabólico persiste durante meses o años.La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina es la determinación de la actividad transcetolasa en sangre y hematíes (disminuida) y aumento del piruvato. pasando por deterioro mental con síndrome de Korsakoff. Tras el tratamiento con tiamina. el curso es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08.). mioclonias. Importante: ante todo paciente alcohólico al que hay que administrar suero glucosado. náuseas. 70). Etiología Sobredosis de insulina o antidiabéticos orales.. insulinoma. asfixia.. 65): . asterixis y convulsiones. falta de atención. intoxicación por CO y cianuro. Se suele desencadenar con hemorragia digestiva... Encefalopatía urémica Encefalopatía urémica aguda Apatía. edema de papila. ceguera cortical. MIR 98. 165. más frecuente en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR 00. hasta coma.1. 68) Causada por un déficit de tiamina o vitamina B1. Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina. ataxia y corea llamado degeneración hepatocerebral adquirida o encefalopatía hepática crónica (MIR 98. distonía o parkinsonismo hasta muerte cerebral. 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su déficit puede exacerbarse con la administración inicial de glucosa). 7.Enfermedades metabólicas adquiridas del sistema nervioso (MIR) Encefalopatía hipóxico-isquémica Si la anoxia persiste más de 3-5 minutos se establece un daño cerebral irreversible. somnolencia hasta el coma. causado por: infarto agudo de miocardio.2. somnolencia. mejoran primero los trastornos oculares y luego la ataxia. Tratamiento Restauración de la función cardiorrespiratoria de forma inmediata. Es un tema que va cobrando más importancia en los últimos años. inatención. asterixis.. Encefalopatía hepática La insuficiencia hepática crónica produce un shunt porto-cava. 49). Demencia dialítica Complicación poco frecuente de la diálisis crónica y se cree debido a intoxicación crónica con aluminio. disartria. Etiología Por aporte insuficiente de oxígeno al cerebro. lavados de colon. Electroencefalograma característico: ondas trifásicas. 7. embotamiento. Las áreas más sensibles son: ganglios basales. Diagnóstico Clínico. Puede existir: parálisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva. . cansancio e irritabilidad que evoluciona a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado a mioclonías.Alteraciones oculomotoras: las más frecuentes son debilidad o parálisis bilateral (no simétrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal.. cáncer.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS ENFOQUE MIR puede establecer un cuadro de demencia y clínica extrapiramidal con temblor. . Es un cuadro neurológico agudo. Clínica Confusión. convulsiones y en ocasiones clínica de hipertensión intracraneal (debido al paso excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).Síndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%). Clínica de hipertensión intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa. ataxia y síndrome confusional (MIR 08. hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia. Clínica Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros. enfisema. intoxicación por etanol y síndrome de Reye. Clínicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras. 54. reduciendo el aporte de proteínas. Las crisis convulsivas tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F. ] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS [ 55 . “Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas”. Clínica Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio. Tratamiento: corrección función renal.Enfermedades nutricionales Encefalopatía de Wernicke (MIR 99F. Encefalopatía hipoglucémica Glucemia menor de 30 mg/dl (períodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca daño irreversible). inanición…).

se desarrolla de forma subaguda.academiamir. Excepciones . ondas positivas y descargas repetitivas complejas): aparece en músculos denervados. Déficit de vitamina E Se produce en el síndrome de malabsorción crónica (abetalipoproteinemia. .Velocidad disminuida y amplitud normal . • Tangier: amígdalas hipertróficas anaranjadas. Síndrome de Strachan Ambliopía. porfirias (dolor abdominal. que disminuyó la ingesta de vitaminas y aumentó el consumo de ron y tabaco. En las neuropatías desmielinizantes no homogéneas también encontraremos bloqueos de conducción.Conceptos Polineuropatía Proceso diseminado. motores o mixtos. distal (en “guantes y calcetín”).Inicio proximal: diabetes. Tratamiento Vitamina B12 intramuscular.neuropatías axonales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad del axón). otras: mielopatía y neuropatía periférica.Manual A Mir www. Este tema es bastante difícil de esquematizar por lo que no intentes profundizar mucho. Anomalías . y. 64).Respuesta muscular tras estimulación repetitiva: útil en el diagnóstico de miastenia gravis. en poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidémico asociado al embargo comercial..A nivel sistémico (3D): dermatitis. Se produce atrofia del vermis cerebeloso.Amplitud disminuida y velocidad normal . ataxia y debilidad en musculatura proximal. neuropatía dolorosa y dermatitis bucogenital. Figura 1. . Se manifiesta por: . Degeneración cerebelosa alcohólica En alcohólicos crónicos. Centrarse en el síndrome Guillaim-Barré que es el más preguntado (sobre todo clínica y LCR) y la neuropatía diabética. . Disminución de la agudeza visual y alteración de la visión en color progresiva en días o semanas.A nivel neurológico: predomina la clínica de encefalopatía. Valora dos parámetros: velocidad y amplitud del potencial. mejoró con aporte de tiamina.2. talidomida. demencia. inicio y neurofisiología. Se afecta sobre todo la postura y la marcha. columnas laterales (paraparesia espástica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona) (MIR 00F. síndrome de Eaton-Lambert y botulismo. 43)). Pelagra. 55. Diagnóstico Se confirma por la determinación de niveles séricos de B12 y test de Schilling (MIR 02. al afectarse el sistema nervioso periférico. tras resección intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la proteína transportadora de la vitamina E. que empieza por las extremidades inferiores. Técnicas especiales . . hay que saber sobre todo hacer una aproximación diagnóstico-etiológica de las polineuropatías según su evolución.1. Ambliopía carencial (Neuropatía óptica nutricional. Estudio de conducción nerviosa Estudia nervios sensitivos. 56 ] NEUROPATÍAS [ .Electrofisiología del nervio y músculo Electromiografía Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la actividad eléctrica del músculo (se mete una aguja en el músculo). riboflavina y niacina). Tratamiento Vitaminas B y ácido fólico. B12. 8. ambliopía por tabaco y alcohol). Tratamiento Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12. . crisis comiciales y psicosis) (MIR). TEMA 8 NEUROPATÍAS ENFOQUE MIR Pelagra Déficit de niacina.com Posteriormente aparece clínica secundaria a la desmielinización y gliosis astrocítica de cordones posteriores (pérdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva). puede existir arreflexia.Actividad espontánea (fibrilación. 73). MIR 99F. gradual. El signo más constante es la pérdida simétrica del sentido de la vibración..neuropatías desmielinizantes (la misión de la mielina es aumentar la velocidad de conducción de los nervios periféricos (MIR 97. 8. Se produce neuropatía periférica. Polineuropatía nutricional Suele asociarse a alcoholismo. Anomalías .Electromiografía de fibra aislada (Jitter): técnica más sensible para el diagnóstico de la miastenia gravis.Inicio en miembros superiores: • Por plomo: mano péndula bilateral. normalmente simétrico. A nivel hematológico: anemia megaloblástica (MIR).Permite diferenciar los patrones neuropáticos de los miopáticos. Déficit vitamínico. diarrea.

Disminución de la temperatura Tacto.Otro patrón: pérdida primaria de la sensación de dolor y temperatura. POLINEUROPATÍA POLINEUROPATÍA SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA SÍNTOMAS Disestesias quemantes y dolorosas Hipoalgesia. CODUCC. más en las piernas (guante y calcetín). La clínica suele ceder espontáneamente. paraproteinemias). RESP. También: alteraciones pupilares. . . . manos y columna vertebral en los casos de inicio en la infancia. y raras veces. F REFLEJO H EMG SIGNOS ROTs FUNCIÓN MOTORA S= déficit sensitivo M= déficit motor Tabla 1.Típica: distribución de manera simétrica en los segmentos distales de las extremidades.. como sensación de pinchazos.. La DM es la causa más prevalente de neuropatía periférica en países desarrollados. amiloinica. . calambres o espasmos. radioterapia. vascular o tóxico-metabólicas (uremia. con afectación menor o nula de los otros tipos (neuropatía de fibra fina). .Uremia.Neuropatías hereditarias SNM II. 131). disminuidos o abolidos en las neuropatías.Mal perforante del pie: úlceras plantares de repetición. luego manos y antebrazos). Clasificación AXONAL AGUDAS Porfirias Intoxicaciones masivas DESMIELINIZANTE Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatía diabética y N e u r o c i r u g í a distal (primero en pies y piernas. 63) >75% (conservada) N N Signos de denervación <75% ( retardada) Retrasada o ausente Retrasada o ausente N V.Diabetes (con υ mixta) ..Pie equino o cavo. más intensas en manos y pies. costilla cervical. .Analgesia: predispone a quemaduras y úlceras por presión.Sintomatología Trastorno de la función motora Debilidad en el territorio de los nervios patológicos. isoniacida IgM. Reflejos tendinosos Como regla.Alcohol .Gammapatía monoclonal tina. Mononeuropatía Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).Distribución típica: en la mayoría hay debilidad de predominio Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden aumentar con la bipedestación. Suelen ser simétricas y distales en miembros inferiores. La causa que con más frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso autónomo es la diabetes mellitus (MIR 98F. las uñas se curvan. Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad. porfirias. ] NEUROPATÍAS [ 57 .. Clasificación de las polineuropatías sensitivas. y termina en parálisis respiratoria.Fasciculaciones.SIDA (S>>M.Atrofia por denervación: es el trastorno trófico principal por interrupción de los nervios motores. Mononeuritis múltiple Afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.Neuropatías paraneoplásicas (síndrome neuromuscular paraneoplásico más frecuente) (MIR 99. . Evolución . ataxia Friedrich. déficit B12. falta de sudor. Meralgia parestésica (MIR 05. aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones locales de un anestésico. .Aguda: etiología inflamatoria. . hipotiroidismo dosis 1ª. A veces aparecen parestesias. extremidad caliente y sonrosada. disminuye el crecimiento del pelo. tronco y cuello.Subaguda (semanas-meses): la mayoría de las tóxico-metabólicas y nutricionales. . infiltración.3.. proporcional al número de motoneuronas afectadas. impotencia sexual.Enf Lyme ( S>>M) .Neuropatías hereditarias: . y arsénico). la descompresión quirúrgica.Crónica: enfermedad hereditaria. Frecuentes en las neuropatías alcohólica. tóxicos: vincris. . Polirradiculopatía Trastorno del sistema nervioso periférico localizado en las raíces medulares. Causas: traumatismo directo en plexo. hemorragia retroperitoneal. diabética y sensitiva. en las que se afectan todos los músculos de las extremidades.Artropatía de Charcot: deformidad articular debido a traumatismos múltiples sobre articulaciones analgesiadas (también en tabes dorsal y siringomielia). sensitivo-motoras y axonales. Plexopatía Afección de nervios múltiples en un plexo (braquial o lumbar).Enfermedad hepática cró.Otro patrón es el de las neuropatías agudas predominantemente motoras (ej: Guillain-Barré). alcohol y el síndrome de Guillain Barré. Trastornos de la función sensitiva . paraproteinemias . Se relaciona con degeneración de las fibras amielínicas de los nervios periféricos. posición y vibración conservados Normales Normal Adormecimiento distal y desequilibrio Debilidad Déficit sentido posición y vibratoria Ataxia sensitiva Ausentes Frecuentemente anormal CRÓNICAS . dolor y disestesias. trastornos esfinterianos. inmunológica.N e u r o l o g í a Las causas más frecuentes son: diabetes mellitus (DM). Trastornos vegetativos Anhidrosis e hipotensión ortostática. Clasificación de las polineuropatías. Tabla 2. distal y simétrica) . idiopáticas. lágrimas y saliva. dolor tenebrante. 62) 8. Deformidad y cambios tróficos . o en casos raros metabólica (DM. la piel se vuelve tensa. La neuropatía infecciosa más frecuente en nuestro medio es el herpes zoster. mano en garra. cifoescoliosis: deformidades de pies.Ataxia sensitiva. hormigueos. (leucodistrofias) ataxia-telangiectasia .

tibial posterior Gemelos.Síndrome Guillain-Barré o polirradiculoneuritis aguda Polineuropatía segmentaria desmielinizante Aguda. Clasificación de las mononeuropatías de los miembros superiores. vasculitis aislada del sistema nervioso. Nervio pudendo (trastornos esfinterianos) C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR NERVIO Crural o femoral Obturador Ciático mayor Peroneal común Tibial posterior (canal tarsiano) CAUSA MÁS FRECUENTE Traumatismo Cirugía cadera Traumatismos Cirugía ginecológica Inyección glútea Úlceras decúbito Comprensión postural Atrapamiento Tabla 3. . VIH. Etiología . Wegener.4. extensores de los dedos Cubital. A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL LESIÓN REFLEJO DÉBIL/ABOLIDO MÚSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS Bicipital Tricipal Deltoides. enfermedad mixta del tejido conectivo.Mononeuropatías múltiples Causas .Manual A Mir www.En dos tercios existen antecedentes de infección viral respi- C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR NERVIO Circunflejo Musculocutaneo Radial (parálisis sábado noche) Mediano (túnel carpiano) Cubital (parálisis cubital tardía) CAUSA MÁS FRECUENTE Luxaciones húmero Traumatismo Compresión postural Atrapamiento Compresión postural Tabla 4. 58 ] NEUROPATÍAS [ . sóleo glúteo mayor Esfínteres B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES TOPOGRAFÍA LESIONAL/SÍNDROME Plexo lumbar/plexo sacro Amiotrofía proximal Nervio fémoro-cutáneo (meralgia parestésica) ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE Infiltración tumoral Lesión radioterápica Intervenciones quirúrgicas Diabetes (síndrome de Garland) Idiopática Atrapamiento Compresión Traumatismos del parto Estreñimiento crónico Figura 1. crioglobulinemia mixta esencial. precedida de parestesias ligeras en manos y pies. lupus. MIR)). de predominio motor.. Arrefléxica.com A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA LESIÓN L4 S1 REFLEJO DÉBIL/ABOLIDO MÚSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS Patelar Aquíleo Cuádriceps. Ascendente.5. lepra.academiamir. Churg-Strauss.Vasculitis: panarteritis nodosa (la más frecuente (MIR 97. 8. Mal perforante plantar. Afecta a todas las edades y sexos.Desconocida (probablemente autoinmune). .Conectivopatías: artritis reumatoide. adductor mayor Tibial anterior. Mononeuropatías (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica) Ver tabla 3 y 4.. interóseos Intrínsecos de la mano Figura 2. . Clasificación de las mononeuropatías de los miembros inferiores. enfermedad de Lyme.Otras: sarcoidosis. atrapamiento 8.. supraespinoso Biceps.. supinador largo Triceps. Artropatía de Charcot. C5 C6 C7 C8 D1 B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES TOPOGRAFÍA LESIONAL/SÍNDROME Plexo superior (Duchenne-erb) Plexo inferior (Klumpke-Dejerine) Desfiladero toracoclavicular Neuralgia amiotrófica (Parsonage-Turner) Nervio torácico inferior (escápula alada) Nervio supraescapular (incisura escapular) ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE Parálisis braquial obstétrica Traumatismos en estiramiento Traumatismos en abducción Neoplasia apicales de pulmón Costilla vertical Escaleno anterior Idiopática Sobrecarga hombro Traumatismo. amiloidosis. 117. síndrome de Sjögren. anterior. diabetes (causa más frecuente en la población general).

..Suele afectar a mayores de 50 años. Reflejos tendinosos ausentes. . También los intercostales. puede llegar a parálisis motora arrefléxica total con muerte por insuficiencia respiratoria en unos días.Combina clínica sensitiva. con dolor. .Neuropatía diabética La diabetes mellitus es la causa más prevalente de neuropatía periférica. .Los reflejos tendinosos. sobre todo a los oculomotores: III par (el más frecuente) (MIR 98. Clínica Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de forma más o menos simétrica en días o una semana. motora y autonómica. Afecta a ambos sexos y a todo tipo de diabetes. . no suele incapacitar al paciente.. puede desarrollarse debilidad en fases más avanzadas. o el VI. pero sí la afectación autonómica. Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F.Medidas de soporte (el 30% requiere ventilación asistida (MIR 00. 1-3 semanas antes del inicio de la neuropatía. Pronóstico Favorable: 85% recuperación completa o casi completa. 57). Aparece a partir de la primera semana y es máxima entre la segunda y la cuarta. . Inicio agudo o subagudo. debilidad y atrofia de músculos (psoas. impotencia en el varón. es más frecuente la debilidad en los músculos proximales que en los distales. porfiria. Variante Síndrome Miller-Fisher: ataxia. con trastornos tróficos cutáneos. . 60) sería un joven con cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en miembros inferiores con arreflexia generalizada y trastorno sensitivo asociado. • Líquido cefalorraquídeo con más de 50 células/ml o que contiene polimorfonucleares. 59): el primer signo diagnóstico es la abolición de onda F y posteriormente velocidad de conducción lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conducción motora (desmielinización). Recuperación en meses. No se dispone de un tratamiento específico.Estudios neurofisiológicos (MIR 02. tras períodos de adelgazamiento. tras gastroenteritis por Campylobacter jejuni (el más frecuente). cuádriceps y aductores). 15% a los 20 años y 50% a los 30 años. Tratamiento Hospitalización. por este motivo cuando se sospecha firmemente el diagnóstico se inicia tratamiento sin esperar a la aparición de las características alteraciones electrodiagnósticas (MIR 08. . y N e u r o c i r u g í a RECUERDA El caso clínico típico (MIR 05. ésta sí responde a los corticoides.Infecciones por virus de la familia herpes.Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensión. En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervación. Forma desmielinizante ] NEUROPATÍAS [ 59 . 71). mielitis aguda. los trastornos sensitivos prevalecen. sobre todo los aquíleos. con DM tipo II. hipotensión ortostática.7. • Nivel sensitivo claro.6..Hay que descartar: parálisis hipopotasémica. asciende al tronco y a los miembros superiores -parálisis tipo Landry-) (MIR). 8.Polineuropatía desmielinizante crónica (PDIC) Polirradiculopatía crónica diseminada con disociación albuminocitológica en líquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barré). Pueden desarrollar úlceras neuropáticas e incluso articulaciones de Charcot. nitrofurantoína). La debilidad muscular. 8.Neuropatía motora proximal (también mal llamada “amiotrofia diabética”): afectación del nervio crural y ciático. Presente en el 4% de los diabéticos en el momento del diagnóstico.La tendencia espontánea es la mejoría en 6-12 meses. . . Mononeuritis o mononeuritis múltiple .Se debe dudar del diagnóstico si hay (MIR 00F.El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha demostrado ningún beneficio. otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria. con aumento de proteínas sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Unilateral.Relacionado con el tiempo de evolución. . aunque un control estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clínico. talio. 8. Los hallazgos electrofisiológicos que tienen lugar en el GuillainBarré son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrás de la evolución clínica. . 68): • Fiebre alta al inicio del cuadro. • Comienzo con alteración esfinteriana o persistencia de ésta. neuroborreliosis o enfermedad de Lyme. .N e u r o l o g í a ratoria o gastrointestinal. 126).Plasmaféresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las dos primeras semanas son útiles para abreviar el plazo de recuperación y mejoran el pronóstico funcional a largo plazo.Líquido cefalorraquídeo (MIR 07. arreflexia y oftalmoplejía externa. ¡Ojo! porque a diferencia de la forma aguda.De forma lenta. Diagnóstico diferencial . diarreas nocturnas. botulismo. . están abolidos. poliomielitis. . . neuropatías tóxicas (dapsona. En caso de dolor: amitriptilina. en pacientes con linfoma y con lupus eritematoso sistémico (MIR). Diagnóstico Clínico. difteria.Neuropatías hereditarias (Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias: HMSN) Polineuropatías hereditarias sin base metabólica conocida . en algunos casos tras intervención quirúrgica. 60): disociación albúminocitológica. 191)).8. A nivel sensitivo puede haber parestesias pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. con amiotrofia. 130). • Déficit asimétrico a lo largo de toda la evolución.HMSN tipo I: autosómica dominante. Etiopatogenia El factor principal es la hiperglucemia y la duración de la enfermedad.Los síntomas iniciales suelen ser la pérdida del reflejo aquíleo y disminución de la sensibilidad vibratoria. de forma ascendente (comienza por los miembros inferiores.Puede afectar cualquier nervio. Clínica Dos cuadros clínicos bien definidos: Polineuropatía simétrica y distal El más común (MIR 08.

Enfermedad de Tangier: déficit de HDL. sin alteración de la conciencia) . Acúmulo de sulfátido. cas.Convulsión: movimiento involuntario a consecuencia de una descarga eléctrica hipersincrónica procedente del sistema nervioso central (SNC). . sensitivos. Etiología Los síndromes epilépticos se dividen en: . 69.Crisis parciales simples (con signos motores. 51).NHSA o Disautonomía familiar de Riley-Day: autosómica recesiva. .Manual A Mir www. . Una crisis aislada es sólo un síntoma y no define una enfermedad epiléptica..En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a través de las extremidades (propagación Jacksoniana). .. MIR 98.Crisis parciales Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cerebral. Destacar: .Mioclónica Convulsiones neonatales Espasmos infantiles Tabla 1. Es una neuropatía lentamente progresiva que debuta en la 1ª-2ª década con predominio motor. . Son las únicas neuropatías genéticas de comienzo agudo..Leucodistrofia metacromática: déficit de sulfatasa. . Inicio durante lactancia o infancia.Adrenoleucodistrofia. cefalea). que se acompaña de hipertrofia de los nervios (sobresalen como tendones). Clasificación de las crisis epilépticas. variegata y coproporfiria. . Su inicio es más tardío. .academiamir. Se plantea diagnóstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR 06.). angustia”. triglicéridos altos.. Definiciones .Atónica .De ausencia (pequeño mal) .com de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). . Los límites clínicos entre crisis parciales y generalizadas no son siempre estrictos. Clasificación de las crisis epilépticas CRISIS PARCIALES O FOCALES (ÁREA LIMITADA DEL CÓRTEX) CRISIS PRIMARIAMENTE GENERALIZADAS (INICIO SIMULTÁNEO EN AMBOS HEMISFERIOS CEREBRALES) CRISIS NO CLASIFICABLES Polineuropatías hereditarias con trastorno metabólico .Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum. no recuerda lo sucedido. .Epilepsia: repetición crónica de crisis epilépticas (0.1. Hay que saber diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y generalizadas. . no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F. .Síndrome epiléptico: conjunto de síntomas y signos que define una entidad epiléptica con diferentes etiologías.2. .Epilepsias criptogenéticas: se suponen que son sintomáti- Crisis tónico-clónicas (gran mal) Son el tipo de crisis más frecuentes secundarias a trastornos metabólicos. los síndromes epilépticos más destacados y sobre todo el tratamiento de elección en cada caso (ver tabla). colesterol bajo. . chupeteo.HMSN tipo III o Enfermedad de Déjerine-Sottas: autosómica recesiva. el paciente queda con la mirada perdida y frecuentemente hay automatismos motores (masticación. El 2-3 % de la población tiene en algún momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente epiléptico. los cuales no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas. pero no se puede demostrar la etiología. Se originan por descargas en la región medial del lóbulo temporal (60%) o en el lóbulo frontal. Habitualmente hay confusión breve posterior. Crisis parciales simples Sin alteración del nivel de conciencia (MIR).Enfermedad de Refsum: acúmulo de ácido fitánico.Tónico-clónicas (gran mal) .Epilepsias idiopáticas o primarias: la influencia genética suele ser mayor... jamais vu. automatismos durante la crisis. Se asocian típicamente a anomalías estructurales. con debilidad y amiotrofia a nivel distal de los miembros inferiores. Ausencia congénita de neuronas autonómicas en las astas intermediolaterales de la médula y células ganglionares sensoriales. (En un caso clínico..Porfirias (autosómicas dominantes): intermitente aguda. Polineuropatía sensitivomotora desmielinizante. TEMA 9 EPILEPSIA ENFOQUE MIR En los últimos años se está preguntando más. .Después de una crisis parcial motora puede existir una paresia focal transitoria (parálisis de Todd). 9.) (MIR). .Crisis epiléptica: conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la población).Crisis generalizadas Se originan simultáneamente en ambos hemisferios.HMSN tipo II: autosómica dominante. por lo que la pérdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque. junto a deformidad de los pies (piernas de cigüeña y pies cavos). Anatomía patológica: formación de bulbos de cebolla. 9.Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al córtex frontal afecto. .Neuropatías amiloides (familiares o no). Forma axonal de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2).Epilepsias sintomáticas o secundarias: de etiología conocida y demostrable.5% población). autónomos o psíquicos.Tónica .Pródromos: algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las horas previas (intranquilidad. Clínicamente se presentan: . 59). Crisis parciales complejas Hay desconexión del medio.3-0.Con generalización secundaria (a la fenomenología de la crisis parcial precedente se le llama: aura) . se describen como pacientes con aura visceral “mala gana. ligado al cromosoma X.Las crisis parciales que se originan en el córtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatología psíquica (despersonalización. 60 ] EPILEPSIA [ . .. deja vu.Crisis parciales complejas (única crisis parcial con alteración de la conciencia) .

Tratamiento Ácido valproico. Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar Aparece antes de los 20 años. Tabla 2.Detención del desarrollo psicomotor: retraso mental en el 90%. Son crisis parciales simples breves (motoras o sensitivas).5 años (MIR 04.5º C >15 min Con parálisis y sueño profundo Parciales o asimétricas 50% 10-15% Crisis de ausencias Desconexión del medio rápida. Desencadenadas por la privación de sueño. CLÍNICA Comienzan a los 4-8 años Comienzo y fin menos brusco 60-70% remiten espontánea. y la mayor parte de las crisis aparecen durante el sueño. Si son pro- Secundarios Síndrome de West (espasmos infantiles) Aparece en el primer año de vida (típicas del 2º trimestre). Buen pronóstico. Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz) En la adolescencia. Existe predisposición genética. Crisis atónicas Pérdida repentina de 1-2 segs del tono postural. Normalmente son secundarias a infecciones virales. mordedura de lengua e hipersalivación. sacudidas musculares en los miembros superiores. aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial y midriasis (MIR 04. . 184.. En ambas fases puede existir incontinencia de esfínteres.Fase tónica: consiste en una contracción tónica generalizada con caída al suelo.Suelen asociarse a anomalías mente en la adolescencia. Electroencefalograma (EEG) postcrítico: puede mostrar alteraciones por edema cerebral. 248) No >38. 67) Intercrítico: suele ser normal Etosuximida / Valproato* (MIR) Bueno Patrón lento y generalizado de punta-onda a ≤2.4. Tabla 3.). No precisan tratamiento dada su evolución espontánea. EEG: descargas bilaterales y síncronas de punta-onda. Convulsiones febriles. La conciencia se altera brevemente y no suele haber confusión postictal. . automatismos simples cada día gestuales…) Patognomónico: descargas generalizadas y simétricas de punta-onda a 3 Hz (MIR 00F. lesiones cerebrales…). Crisis de ausencia. de segundos de duración. 248). Crisis mioclónicas En epilepsia mioclónica juvenil. 9. Pero el EEG posteriormente es negativo o normal. 215). Consiste en un patrón de EEG desorganizado. Tratamiento Medidas antitérmicas (MIR 08. en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al despertar. masticación).Fase clónica: contracciones rítmicas de los miembros de gran intensidad. con respiración estertorosa. Se trata de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse. ] EPILEPSIA [ 61 . Típicas en la infancia. TÍPICA EDAD DE PRESENTACIÓN ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD NEUROLÓGICA TEMPERATURA DURACIÓN POSTCRISIS CRISIS RIESGO DE RECURRENCIA RIESGO POSTERIOR DE EPILEPSIA 6 meses .N e u r o l o g í a . En un 50% existen antecedentes familiares. por ejemplo.Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnóstico (MIR). y N e u r o c i r u g í a longadas o se presentan en forma de status: diacepam intravenoso o vía rectal (MIR). A veces grito por espiración forzada.Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3 sg.3. Existe predisposición familiar. Crisis tónico-clónicas poco después del despertar. estas sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de conciencia. EEG típico: puntas en región centrotemporal que se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR).Síndromes epilépticos La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una clasificación de los síndromes epilépticos de los que sólo expondremos los siguientes. Pueden ser de origen criptogénico o sintomático (60% secundario a encefalopatías. El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis.Crisis no clasificadas Convulsiones febriles Son las crisis más frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses y 5 años). estructurales difusas o focales Desencadenantes: hiperventiSuelen asociar signos lación y hipoglucemia motores más evidentes Picnolepsia: cuando se (mioclonías posturales presentan muchas ausencias de brazos. TÍPICAS (PETIT MAL) ATÍPICAS 9. Tratamiento Ácido valproico. sin convulsiones ni pérdida del tono postural aunque pueden acompañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo.Estado postcrítico: ausencia de respuesta a estímulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperación del nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada de confusión. Se caracteriza por la tríada: . acompañada de cianosis. Se tiende a usar la etosuximida cuando sólo existen crisis de ausencia y el ácido valproico cuando además coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niñez con ausencias típicas).5º C <10-15 min Sin parálisis ni sueño profundo Generalizadas (MIR) 30% 3% (poco más que la población general) ATÍPICA <6 meses o >5 años Sí <38. La conciencia se recupera rápidamente sin confusión postictal y amnesia del episodio.5 Hz Valproato -Tienden a ser resistentes a medicamentos (politerapia) Peor Idiopáticos Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolándica Autosómica dominante (AD). . . EEG (CRÍTICO) TRATAMIENTO PRONÓSTICO * En las ausencias típicas tanto el ácido valproico como la etosuximida se consideran fármacos de primera elección. MIR 00. Comienza en la infancia y remite en la adolescencia..

Pueden evolucionar a un síndrome de Lennox-Gastaut. . Causas de las crisis epilépticas Ver tabla 4. 9. . • Psicotropos: tricíclicos. . . o aisladas repetidas sin recuperación de la conciencia entre ellas. aparecen típicamente meses o años después del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente cerebrovascular. agentes 1B). litio..Alteraciones metabólicas que producen crisis: alteraciones electrolíticas (Na. 62 ] EPILEPSIA [ .. atónicas y ausencias atípicas. Mg). Ca.5.En el ictus. Tratamiento Politerapia. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo. Mal pronóstico. . generalmente en el primer año tras TCE. las que aparecen dentro de la primera semana se denominan crisis precoces. • Inmunosupresores: ciclosporina. neurolépticos. aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina o felbamato (peores efectos secundarios). insuficiencia renal. consumo de drogas. Se caracteriza por la tríada: . fracturas con hundimiento o hemorragia asociada.La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los síndromes epilépticos. las que ocurren en el momento del ictus) acompañan con más frecuencia a los ictus embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las crisis epilépticas crónicas. intoxicaciones por fármacos o drogas. Síndrome de Lennox-Gastaut Afecta a niños de 1-8 años. privación de sueño.. Si a pesar de ello no cede.. insuficiencia hepática.. .) aunque la susceptibilidad o el umbral varía entre los distintos individuos. Suelen comenzar en la infancia. Hipsarritmia en el síndrome de West. Estatus epiléptico Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min. ictus. Figura 2. ganciclovir. tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es su frecuencia. tardías. Tratamiento Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusión de fenitoína.Tras un TCE. Esclerosis mesial del lóbulo temporal Crisis parciales complejas. trastornos metabólicos. Si no cede.com El tratamiento de elección actual es la vigabatrina. infecciones o tumores del sistema nervioso central. isoniazida. 71).. la probabilidad de presentar epilepsia está relacionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas abiertas.El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de sufrir una crisis epiléptica (fiebre alta en niños.Múltiples tipos de crisis: crisis tónico-clónicas generalizadas. OKT3. • Teofilina. hipo-hiperglucemia.Retraso mental (no en todos). 5-25% en TCE leves).Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida (niños y ancianos). previene la aparición de crisis precoces y puede evitar que éstas tengan un efecto deletéreo en el estado del paciente. y las que aparecen después de este período. hiperventilación. • Antiarrítmicos (beta-bloqueantes. las crisis agudas (es decir. Es una urgencia vital..Manual A Mir www. y las crisis tardías. • Anestésicos locales. . se usa fenobarbital intravenoso (o clormetiazol). se induce anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y ventilación asistida.. Causas Abandono del tratamiento antiepiléptico.Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueño. ... Pronóstico Muerte en el 10% y secuelas neurológicas permanentes en el 10-30%.Consideraciones Figura 1.Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis: • Antibióticos: β-lactámicos. Esclerosis mesial temporal.De inicio se trata con la combinación ácido valproico y clobazán. Las crisis inmediatas no se relacionan con la aparición de epilepsia a largo plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe poner tratamiento profiláctico antiepiléptico (MIR 00F. El ácido valproico a altas dosis o ACTH también son útiles (MIR).Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol. Rebelde al tratamiento farmacológico pero responde muy bien al tratamiento quirúrgico. • Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se denominan inmediatas.academiamir. . Etiología superponible al síndrome de West. Los anticomiciales profilácticos no previenen la epilepsia a largo plazo. quinolonas. cambios hormonales del ciclo menstrual. . El tratamiento profiláctico en pacientes con factores de riesgo. .

Trastornos genéticos . 67) .. narcolepsia e hipoglucemia. INDICACIONES . con la vitamina D y con el ácido fólico (MIR 08.Anemia aplásica . Tratamiento Generalidades .Crisis parciales .Hepatotóxica .Empeora mioclonias y ausencias .Crisis parciales OXCARBAMACEPINA .Crisis parciales .Drogas . MIR 99F.Hipoxia perinatal . 73) Tumores (MIR 05. • No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au- sencia de clínica no se debe tratar con anticomiciales.Crisis parciales .Crisis generalizadas .Sedación .El EEG: método complementario de elección para demostrar el carácter epiléptico de una crisis y es esencial para definir algunos síndromes epilépticos.Trastornos genéticos .Hematológicos .Hemorragia intracraneal y traumatismos . postraumá.N e u r o l o g í a NEONATOS (<1 MES) .Síndrome parkinsoniano .Traumatismos .Crisis parciales . .Trombocitopenia . • RM: es más sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso central. • Abstinencia de sedantes-alcohol. migraña.Síndrome de Lennox-Gastaut . AIT.Todas Inhibición canales Ca+ ETOSUXIMIDA .Alteraciones hematológicas .Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes con crisis epilépticas de comienzo reciente (excepción: niños con trastorno epiléptico generalizado benigno).Alzheimer y otras enfermedades degenerativas Tabla 4.Mioclónicas .Alopecia . 55). Causas de las crisis epilépticas. somnolencia . pseudocrisis. .Hiperplasia gingival (MIR) . .Idiopática .Exantema grave (S. • Contrastes radiológicos. • Drogas: cocaína.Hirsutismo . Diagnóstico (MIR08.Síndrome de West (clonacepam) .Crisis tónico clónicas . 222).↓Fenitoína/carbamacepina Potenciación R. 55) Se basa en la anamnesis.Hepatotóxico .Tumores .Síndrome de West .Temblor .↓ Carbamacepina y ↑ fenobarbital de la vitamina K.Somnolencia .Profilaxis crisis febriles .Síndrome de Lennox-Gastaut LAMOTRIGINA Disminución liberación glutamato FENOBARBITAL (Y PRIMIDONA) BENZODIACEPINAS GAPAPENTINA TIAGABINA VIGABATRINA FELBAMATO . anfetaminas.Ausencias .Empeora las ausencias .Hiperactividad en niños (efecto paradójico) .Síndrome de Lennox-Gastaut . diplopia . postinfarto miocardio.Infección SNC .Infecciones .Nistagmo Alzheimer .Ataxia tica.No interacciones farmacológicas .Trastornos metabólicos LACTANTES Y NIÑOS (1 MES-12 AÑOS) .Hepatotoxicidad Aumento disponibilidad GABA LEVETIRACETAM .Crisis tónico-clónicas . Tratamiento de las crisis epilépticas (MIR 08.Diagnóstico diferencial: síncope.1ª elección: ancianos.Eliminación renal 1ª elección: .Litiasis renal .Trastornos metabólicos .Sedación .Evitar factores desencadenantes: privación de sueño.Pérdida del campo visual .Infecciones ADOLESCENTES (12-18 AÑOS) .Hiperamoniemia . alcohol.↓ Fenitoína (MIR) Inhibición canales Na+ CARBAMACEPINA TOPIRAMATO .Crisis parciales .Idiopática .Mareo. 61.Crisis febriles .Status epiléptico EFECTOS SECUNDARIOS OTROS MECANISMO DE ACCIÓN FENITOÍNA .Traumatismos ..Drogas JÓVENES (18-35 AÑOS) .Aumento de peso .Ataxia.Interfiere con factores dependientes .Crisis parciales . .Crisis parciales .Crisis tónico clónicas .Crisis generalizadas ÁCIDO VALPROICO .Derivado carbamacepina (< ef 2ºs) Tabla 5.Trastornos genéticos .Alcohol .Ausencias atípicas .Idiopáticas y N e u r o c i r u g í a ADULTOS 35-50 AÑOS > 50 AÑOS Ictus (MIR 97.Epilepsia mioclónica juvenil .Crisis parciales . .Status epiléptico .Tumores .Crisis parciales . GABA .Crisis tónico clónicas . Steven-Johnson) . ] EPILEPSIA [ 63 .Crisis parciales .

. rigidez de cuello.Cefalea desencadenada al inclinarse.Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: • Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol.Síndrome fetal (labio y paladar hendido. fenobarbital y primidona) producen un déficit transitorio y reversible de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos últimas semanas del embarazo y el recién nacido con una inyección im. incluso con politerapia. .. 75). La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente en neurología y el síntoma neurológico más frecuente. después la cefalea vascular (jaqueca o migraña). .Cefalea intensa y repentina.com desencadenantes específicos (videojuegos.Cuándo suspender el tratamiento con FAE: parece razonable suspender el tratamiento tras dos años libres de crisis en los pacientes que cumplan las siguientes condiciones: • Si tienen un único tipo de crisis.Dado que no existe un fármaco de elección durante el embarazo.Empeoramiento subagudo a lo largo de días o semanas. tumores o arteritis de la temporal. . Lo más importante para el diagnóstico: la anamnesis y la cronopatología.Vómitos que preceden a la cefalea. con el objeto de identificar el foco epileptógeno y resecarlo.Comienzo a los 55 años o más (MIR). • EEG anormal. defectos cardíacos. . Síntomas que sugieren un proceso subyacente grave . fenitoína. • Epilepsias benignas de la infancia. .Exploración neurológica anormal. . vascular…). . • Cuando ha existido parálisis de Todd o un aura previa (datos de crisis parcial secundariamente generalizada).Cefalea intensa. Se considerará el tratamiento cuando: • La exploración neurológica es anormal. .Padecer una enfermedad sistémica conocida (cáncer.Todo embarazo en una mujer epiléptica debe ser considerado de alto riesgo.Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metástasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR). Ambas constituyen más del 90%. parcial o generalizada. Por orden de frecuencia: la más frecuente es la cefalea tensional.Los FAE con acción inductora enzimática (fenitoína. colagenosis. • Examen neurológico normal (incluida la inteligencia). • Antecedentes familiares de epilepsia. • Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años. previo estudio vídeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales. . carbamacepina y valproico.Manual A Mir www. .Aumento del dolor al masticar: arteritis de células gigantes o neuralgia del trigémino.Los fármacos antiepilépticos no tienen eficacia profiláctica en: traumatismos craneales graves o tras intervención neuroquirúrgica. hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitoína.Aumento del dolor al levantarse. dado que es imposible saber cuál será más efectivo en cada paciente. . Asociaciones a recordar . • EEG normal. La cefalea es generalmente un síntoma benigno. carbamecepina. hemorragia subaracnoidea. En estos casos se puede plantear una solución quirúrgica.Fiebre y otros síntomas inexplicables.Que dificulte el sueño o aparezca inmediatamente después de despertarse (MIR). . . Etosuximida con ausencia típicas Epilepsia generalizada Valproico con ausencias atípicas Síndrome de West Vigabatrina. . valproico parciales simples o complejas Epilepsias con crisis Valproico. • La crisis debuta como status epiléptico. levantar peso o toser. clonazepan epilepsia sobresalto Epilepsias con crisis Carbamecepina. . tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profiláctico) y la cefalea en racimos (muy preguntada como caso clínico).El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacológico.Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (ácido valproico y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos de ácido fólico. 64 ] CEFALEAS [ .). pero ante todo paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la manifestación de una enfermedad seria como meningitis. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es: Epilepsia benigna infantil Carbamacepina (casos seleccionados) (con paroxismos rolándicos o en otra localización) Epilepsia generalizada Valproico. de vit K. aunque lo normal es que no haya complicaciones. Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis No existen reglas absolutas sobre cuál es el mejor tratamiento.academiamir. TEMA 10 CEFALEAS ENFOQUE MIR Dentro de este tema hay que conocer la migraña (patología. fenobarbital o fenitoína Convulsiones ferbriles Valproico (casos seleccionados) (profilaxis a largo plazo) Epilepsia fotosensible y Valproico. privación sueño). se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mínima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F. . . vómitos y sin fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR). Tabla 6.¿Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa desconocida . . felbemato Epilepsia mioclónica juvenil Valproico Epilepsia con gran mal del despertar Valproico. .Fármacos antiepilépticos (FAE): debe intentarse la monoterapia. . fenitoína generalizadas tónico-clónicas Embarazo y epilepsia .idiopática? En principio NO. rigidez de cuello y fiebre: meningitis. El 5% de las cefaleas asocian malignidad. valproico (altas dosis) Síndrome de Lennox Valproico (altas dosis). coger peso o toser: masa en fosa posterior o malformación de Arnold-Chiari. Las crisis que más frecuentemente requieren cirugía son las parciales complejas (lobectomía temporal). . Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis..

. tinnitus. etc. migraña facial (cefalea de la “mitad inferior”).. vómitos. . .No empeora con la actividad física y no se acompaña de síntomas neurológicos ni vegetativos. foto y sonofobia.. 192) .. pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite. El parénquima cerebral “no duele”. ataxia.Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes. Tratamiento . • Amitriptilina (MIR 98F.Carotidinia. • Antagonistas del calcio: flunaricina. vasos. La de la fosa posterior: por los pares IX. 2. . 63..2. • Se acompaña de náuseas. Hay predisposición familiar. . .Asocia: estrés. . 56). MIR 03. en “banda o casquete” bilateral.Intensidad leve o moderada. MIR 00.Crisis periódicas cada año (cada “cluster” dura semanas.) y en ocasiones se asocia a los síntomas de un aura típica (MIR 08. ] CEFALEAS [ 65 . . . En cefaleas crónicas están indicadas la TAC o RM siempre que exista exploración neurológica anormal. ansiedad y depresión. Características . .N e u r o l o g í a Aclaraciones a mitos falsos .Cefalea tensional Tipos Cefalea más frecuente. . almotriptan. diplopía.Sensitivas. 10. el cuello y los hombros puede causar cefaleas por tensión Figura 1. líneas quebradas luminosas .La hipertensión arterial por sí misma es una causa muy infrecuente de cefalea. recurrente y nocturno.Dolor opresivo o constrictivo. 53). .Desencadenantes: vino. Se caracteriza por: . naproxeno. Contraindicados en cardiopatía isquémica y claudicación intermitente. falta de sueño.El origen más frecuente del dolor facial es el dental.. inflamación y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o extracraneales. 10. El dolor es por vasodilatación. • Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carácter pulsátil.Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton) Características (MIR 05.Visuales: los más frecuentes (escotomas. . naratriptan.Tríada clásica: • Aura.Dolor retroorbitario punzante unilateral.Asocia: enrojecimiento ocular. verapamilo.. • Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de válvulas cardíacas (MIR 97.Jaqueca o migraña La segunda más frecuente. menstruación. Etiopatogenia La migraña parece representar una alteración hereditaria de la transmisión de serotoninérgicos.) se recoge por el V par. Cefalea tensional. eletriptan): se consideran de elección. Activación de las células del núcleo caudal trigeminal (causa dolor en cara y cabeza).Predominio en varones jóvenes. . 210. fenelzina (IMAO). y N e u r o c i r u g í a exceso de sueño. se desencadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos. La tensión muscular en la cara. el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestágenos?). pero sin embargo. . . de 45 minutos. Activación vasomotora: el dolor tiene por base la dilatación.Ergotamina: alternativa terapéutica. disartria.3. . centelleos.espectro de fortificación este último fenómeno es patognomónico de la migraña y nunca se ha descrito asociado a anomalías cerebrales estructurales). motoras o del lenguaje.Aparece en niños y adultos jóvenes. ibuprofeno…). 10. C4.Preventivo: amitriptilina. • Betabloqueantes (propanolol): de elección si no existe contraindicación (MIR 00. MIR 04. pues se necesita 120 mmHg de TA diastólica para que la hipertensión arterial produzca cefalea. . con 1-3 crisis diarias).Migraña complicada (o infarto migrañoso): cuando los síntomas neurológicos que preceden y acompañan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.Se presenta diariamente y emperora por las tardes. zolmitriptan. 3. son los síntomas premonitorios: . Si sobreuso: riesgo de cefalea ergotamín-dependiente (MIR 06.1. 253).Con aura o clásica (20%). Se consideran eficaces si reducen al menos al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios. • Antiepilépticos: valproato y topiramato. Actualmente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote. al despertarse (nocturnas). rizatriptan “el más efectivo”. hambre. estrógenos.Neurolépticos: clorpromazina o procloperazina.Migraña basilar: el aura se caracteriza por la aparición de síntomas de afectación troncoencefálica (vértigo.Sintomático: analgésicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol). 202). . 238. .Sin aura o común (75%).De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria • Cefalea leve: analgésicos-antiinflamatorios (aspirina. C3. . .. .Triptanes (sumatriptan. . A veces síndrome de Horner. Nota: el sueño alivia las migrañas.Dura de 3-6 h hasta dos días. • Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz.La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y anterior (meninges. Tratamiento . y es más frecuente en mujeres jóvenes. Actualmente se consideran 3 fases: 1.Profiláctico: indicados cuando las crisis ocurren más de dos o tres veces al mes. lagrimeo. .Alivian: el sueño. Generación en el tronco del encéfalo. X y C2. ptosis y obstrucción nasal homolateral. 120)).

. claudicación mandibular. lagrimeo y congestión del mismo lado en que se presenta el dolor Figura 2. Diagnóstico diferencial de las meningitis. mareos. Cefalea en racimos..Cefalea. déficits de memoria. en un 25 % asociado a polimialgia reumática.Empeora progresivamente.4. 57)..com . MICÓTICA transparente (CRIPTOCOCOSIS) M.Diagnóstico definitivo: BIOPSIA.Profiláctico (durante varias semanas): • Prednisona: el más eficaz a corto plazo para detener las crisis. PARASITARIA Tabla 1. • Litio. Responde espectacularmente a la indometacina.Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso. . • Valprotato y otros antiepilépticos. LOE. • Verapamilo: efectivo al cabo de unos días. Las causas más frecuentes de encefalitis epidémica son los arbo- 66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ .Otras cefaleas Cefalea tumoral . vértigos. . Este tema será estudiado preferentemente en la asignatura de infecciosas. . • Lidocaína intranasal.Ortostática: desaparece acostado. • Sumatriptan subcutáneo. metisergida.Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos más típicos.. TBC Claro y transparente Turbio Arteritis temporal (MIR 01F. Cefalea post-punción lumbar . 73). Diagnóstico diferencial ASPECTO CÉLULAS 1-5 cel/mm3 >1000 (90% PMN) GLUCOSA 60% plasmática (45-80 mg/dl) ↓↓ N ↑ Linfocitos ↓ ↑ Linfocitos y eosinófilos algo ↑ PROTEÍNAS 15-45 mg % >45 mg % N 45-500 Cefalea postconmoción.. Tratamiento .Encefalitis Cefalea de la tos En un 25 % de los casos hay una anomalía estructural (ArnoldChiari. NORMAL M. Claro y M.Náuseas. . .Encefalitis herpética: clínica. INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ENFOQUE MIR 10. 11. .Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias temporales. .Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crónicos.Enfermedades priónicas: saber cuadro y estudiar sobre todo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. el topiramato se ha mostrado muy eficaz para estos casos. si hay afectación ocular. . Arteritis de la temporal. fiebre y pérdida de peso. 68) . no se alivia durmiendo. post-traumatismo craneoencefálico .Se acentúa con cambios ortostáticos (MIR 97F.Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rápido en mayores de 60 años.Manual A Mir Tratamiento www. TEMA 11 Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un párpado caido.2.1.Velocidad de sedimentación alta (generalmente mayor de 100).De la crisis: • Oxígeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.Causa cefalea aguda.. LCR. vómitos. . . BACTERIANA VÍRICA (MIR 97-98) M. 11. . se comienza con megadosis 1000 mg metilprednisolona al día durante 3 días).). Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitación vascular. .. hidratación.Farmacológico: cafeína. ansiedad.El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.Hipotensión endocraneal.. .Meningitis Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver manual de Infecciosas y Microbiología) (MIR 99.academiamir. A diferencia de la meningitis.Tras traumatismos craneoencefálicos leves. hay además afectación del parénquima cerebral (MIR).Interrumpe el sueño (sólo en el 10% de los pacientes). Arteria temporal Figura 3. Sólo ante la sospecha diagnóstica deberemos dar corticoides. y tratamiento. Aquí nos centraremos en: . .

convulsiones del lóbulo temporal.Empiema subdural Proceso supurativo localizado en el espacio subdural. en el lóbulo temporal o hemisferio cerebeloso. . con puntas periódicas focales (complejos periódicos). Mortalidad En un 30-70%. Puede aparecer déficit de memoria en la convalecencia. bacilos gram negativos y los estafilococos.Líquido cefalorraquídeo (prueba diagnóstica más importante): perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3). Se distinguen 3 mecanismos: . Tratamiento . 20-300 células. . .. . fiebre alta. en el lóbulo frontal (senos frontales) o en el temporal (senos esfenoidales).3. ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 67 Etiología . fiebre y cefalea. Otro porcentaje significativo tiene importantes secuelas. Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infección por contigüidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo.Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en la encefalitis herpética. Fases evolutivas: primero cerebritis (inflamación). • LCR: aumento de presión.Serología: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardío: no es de utilidad).Vía de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges. desde focos sépticos en el pulmón o pleura. estéril (a no ser que haya meningitis acompañante). menos de 100 proteínas. La punción lumbar está contraindicada. Debe sospecharse ante la presencia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias. .N e u r o l o g í a virus y enterovirus. tras intervenciones intracraneales..Absceso cerebral Lesión supurativa focal del parénquima cerebral. Tratamiento Aciclovir por vía intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14 días (MIR). . manitol. cambio de la personalidad. bacteroides. con abscesos múltiples. • Si se sospecha estafilococo aureus: añadir vancomicina. y N e u r o c i r u g í a .Medidas antiedema: corticoides. 10-80% neutrófilos. .. 4-6 semanas. Patogenia En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).4. o traumatismo directo de grandes venas o senos. Clínica Además de los signos meníngeos. . glucosa normal.Desde el exterior (10%): por fractura de cráneo. corteza cingular e ínsula. Diagnóstico . Diagnóstico . Empiema subdural. aumento de proteínas y glucosa normal). 11..Vía hematógena (30%): en la endocarditis bacteriana. .5. El tratamiento requiere evacuación quirúrgica urgente con antibioterapia complementaria. Figura 1. con clínica infecciosa. Tríada clásica de Osler (50%): fiebre. .TAC / RNM: necrosis hemorrágica de los lóbulos temporales. La TAC y RM son los procedimientos diagnósticos de elección. 242).TAC cerebral: lesión redondeada hipointensa que capta contraste en anillo con edema perilesional (diagnóstico diferencial con metástasis. . linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme). Un 50% de los pacientes tienen crisis epilépticas (MIR). del oído medio o de las celdas mastoideas.. Clínica Encefalitis por VHS Etiología Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (sólo en algunos casos neonatales: VHS tipo 2). .Afecta de forma característica a las regiones frontotemporales inferomediales. Los gérmenes más frecuentes son estafilococos o estreptococos. La causa más frecuente de encefalitis esporádica: virus herpes simple (VHS).Por continuidad (40%): por infección de los senos paranasales.Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios.Antibiótico (empírico): penicilina G o una Cefalosporina de tercera generación (cefotaxima) + metronidazol. hemiparesia…). afasia y hemiparesia. y aparecen como un área hipodensa en semiluna bajo la bóveda craneal. En ocasiones hay líquido cefalorraquídeo hemorrágico con xantocromía. .Cirugía: si fracasa el tratamiento médico o aparece un déficit focal progresivo. El caso típico sería una sinusitis que evoluciona rápidamente con cefalea. con un absceso único. 11. • Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera indefinida (MIR). La fiebre puede desaparecer cuando se encapsula el absceso. después encapsulación.PCR del LCR buscando ADN de VHS: de elección en la actualidad (el más sensible y específico) (MIR 01.¡No se debe hacer punción lumbar!: hay riesgo de herniación cerebral. a nivel temporal especialmente sobre una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud. 11. conducta extraña o psicótica. cefalea y déficit neurológico (según la localización del absceso). presenta con frecuencia alteración de la conciencia y signos/síntomas neurológicos focales (afasia.Con frecuencia son polimicrobianos. en las cardiopatías congénitas (más frecuente en la tetralogía de Fallot) (MIR). . rigidez de nuca y déficits neurológicos unilaterales.Hay que realizar una radiografía de tórax siempre que se sospeche absceso. . anosmia. delirio.Aerobios (60%): lo más frecuente son los estreptococos. con clínica tumoral.Tromboflebitis intracraneal A partir de infecciones ORL.De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrágica con inclusiones de Cowdry).

la mayoría se asocian al SIDA. por arteritis que provoca oclusión vascular. y se continúa con penicilina G benzatina 1. Tras 6-7 años de infección se producen ictus isquémicos únicos o múltiples.200. Hay una distribución geográfica típica. Las proteínas priónicas normales forman parte de las células. Diagnóstico Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrón de supresión de estallidos). Neurofisiología: disfunción de cordones posteriores y neuropatía periférica desmielinizante. déficit motor (puede cursar con paraparesia espática (MIR)). ataxia e incontinencia urinaria. 11. Tienen dolores fulgurantes. edema palpebral. 3 semanas. Títulos elevados de anticuerpos antisarampión en líquido cefalorraquídeo y suero. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): virus JC El virus causante es un papovavirus. Caribe. anticoagulación. La RM demuestra desmielinización medular y sustancia hemisférica periventricular. Tratamiento Penicilina G intravenosa.Neurolúes Pupilas de Argyll-Robertson y líquido cefalorraquídeo anormal en casi todos los pacientes. Formas de presentación .. La RM es más sensible. Tromboflebitis del seno cavernoso Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alrededor de ojos o nariz. o angiografía cerebral.Enfermedades por priones Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína infectiva llamada priónica o PrP (tienen la capacidad de alterar la conformación de proteínas estructurales del sistema nervioso cuando entran en contacto con ellas). Paraparesia espástica tropical: virus HTLV-1 Debuta en la tercera o cuarta década como paraparesia lentamente progresiva. XI pares). temprana (menos de 2 años) desarrollándose el trastorno neurológico tras un período de latencia de 5-10 años. En el líquido cefalorraquídeo hay aumento de gammaglobulinas. Hay afectación de los pares III. Tratamiento Antibióticos. coma. angio-RM. 11. Si hay diseminación hacia la yugular aparece un síndrome de agujero yugular (IX. No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controvertido). Comienza con disminución del rendimiento escolar y trastornos de la personalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progresivo con convulsiones. fiebre y signos de toxemia. 11. Hay cefalea y papiledema acompañando a la clínica ORL. fiebre. En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca.8. Tromboflebitis del seno lateral Tras infección en el oído medio o la mastoides. proptosis. y los déficits neurológicos progresivos.6. • Neurosífilis parética o parálisis general progresiva: tras 1520 años de infección.000 unidades im a la semana. Más frecuente en los primeros dos años tras contagio. deterioro funciones superiores y trastornos de la personalidad. como “screening” de neurolúes.Manual A Mir www. Cuando se produce una mutación que cambia la conformación de la proteína o penetra de alguna forma una proteína priónica alterada. signos de toxemia y signos locales característicos como quemosis. X.com Diagnóstico Por RM.academiamir. • Sífilis meningovascular: es la forma clínica más frecuente. A los alérgicos se les administra eritromicina o tetraciclina. su acúmulo y la lesión del sistema nervioso central que provoca la sintomatología. Cursa con cefalea. en Japón.7. Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodeficiencia crónico. Se ingurgitan las venas de retina. rigidez de nuca y convulsiones.Sintomática: • Sífilis meníngea: líquido cefalorraquídeo anormal y síntomas de meningoencefalitis. Es una meningitis crónica de larga evolución en la que predomina la demencia progresiva. Sudáfrica y África occidental. por afectación de cordones posteriores (MIR). mioclonías. ataxia y trastornos visuales. No hay tratamiento eficaz. y en algunos casos con la adquirida. Diagnóstico definitivo Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranucleares: partículas de virus JC) No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses. Tromboflebitis longitudinal superior La más frecuente. En fases avanzadas hay tetraparesia espástica. se produce un cambio en las proteínas normales. . Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza por demencia. trastornos visuales. VI y de la rama oftálmica del V par. Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sintetizar proteína M para el ensamblaje de la membrana viral. Diagnóstico El examen del líquido cefalorraquídeo es obligado en todo paciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neurosífilis: el test diagnóstico de neurosífilis es el VDRL en LCR (MIR). ataxia cerebelar. IV. Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema nervioso central de predominio en áreas posteriores (parieto-occipital). estado vegetativo y se produce la muerte en 1-3 años. Panencefalitis progresiva por virus de la rubéola Relacionado con la rubeola congénita. dificultándose la degradación de esas proteínas. El EEG no muestra la supresión en estallidos observada en la PESS. Clínica “Multifocal” y progresiva: hemiparesia/tetraparesia.Asintomática: líquido cefalorraquídeo anormal sin síntomas. espasticidad y convulsiones. papiledema. 3-4 millones cada 8 horas 14 días. frontal y nasal ipsilateral.Encefalitis por virus lentos Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sarampión (MIR) Se da en pacientes con antecedentes de sarampión en edad 68 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ . sin refuerzo anular ni edema perilesional.. Se descubre al hacer una punción lumbar en pacientes con sífilis. con signos de primera motoneurona y escasa clínica sensitiva.. y en punciones lumbares por otros motivos. Hay alteración del estado mental. • Neurosífilis tabética o tabes dorsal: aparece 15-20 años tras la infección.

Meningitis sifilítica y sífilis meningovascular Esta patología es más frecuente en pacientes con SIDA. pruebas de antígenos (aglutinación de antígeno criptocócico).Esporádica: • Mutación espontánea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos. Astrogliosis. . TAC: atrofia cortico-subcortical (MIR). mielopatía o neuropatía. Por acción directa del VIH . (marcador de lesión neuronal. si fracasa: hay que buscar otra causa.Complicaciones neurológicas del SIDA Se pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que produce el virus. y N e u r o c i r u g í a mente progresiva con anomalías de la función motora. . .Nueva variante: • Relacionada con la enfermedad de las vacas locas.Durante la infección aguda: meningitis asintomática aguda. . No existe tratamiento y el pronóstico es infausto en unos 8 meses (MIR 98. Linfoma primario del sistema nervioso central Lesiones únicas o múltiples que captan contraste en anillo. poco específico). Micobacterias VHS o Virus varicela zoster Mielitis (el VHS es la causa más frecuente de mielitis secundaria en el SIDA). Criptococo Meningitis más frecuente en el SIDA. Citomegalovirus Es la meningoencefalitis vírica más frecuente en el SIDA.Estudio anatomopatológico (diagnóstico de confirmación): degeneración espongiforme predominantemente en corteza cerebral. cultivo de hongos. La respuesta al tratamiento es diagnóstica. por mutación espontánea del gen de la proteína priónica.Familiar: mutación del gen PrP en el cromosoma 20. administración de GH o gonadotrofinas de origen humano.. Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportunistas) Toxoplasma Es la meningoencefalitis más frecuente en el SIDA. 109). Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Se ha visto acúmulo de proteína priónica a nivel de amígdalas (sirve para el diagnóstico). Aspecto microvacuolado de la sustancia gris. Placas amiloides. .Polineuropatía axonal de predominio sensitivo. injertos durales. En alérgicos. en forma de demencia lenta o rápida- .9. acúmulos de proteína priónica. Figura 3. También es la causa más frecuente de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F. TAC: abscesos generalmente múltiples. y la infección oportunista más frecuente.Complejo demencia-SIDA: complicación neurológica más frecuente del SIDA (MIR).Polimiositis inflamatoria. aparece en más jóvenes. . 50).EEG típico: lentificación difusa y complejos estereotipados periódicos de alto voltaje. Cursa con pocos síntomas de meningitis. ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 69 15. ataxia cerebelosa. que captan contraste en anillo (MIR). 232) Alteración espongiforme de las neuronas. Mal pronóstico. meningoencefalitis. Diagnóstico . . típicamente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco tiempo). mioclonías difusas y diversas anomalías neurológicas y visuales.3. Anatomía patológica (MIR 05. Figura 2. como linfoma cerebral primario o tuberculosis. Tratamiento Sulfadiacina más pirimetamina. y no es contagiosa para las personas que conviven con el paciente (85% casos). . Virus JC Leucoencefalopatía multifocal progresiva. . .Yatrogénica: transmitida por transplante de córnea. Clínica Demencia rápidamente progresiva.Mielopatía vacuolar: afectación de cordones laterales y posteriores de la médula. Toxoplasmosis asociada al SIDA.LCR: aumento de la proteína 14. Suelen recuperarse. Diagnóstico Tinta china de líquido cefalorraquídeo (de elección).N e u r o l o g í a Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) Hay diversos tipos de ECJ: . clindamicina. se confunde fácilmente con toxoplasmosis. Ante toda sospecha de ECJ se debe hacer necropsia. Es la forma más frecuente. y líquido cefalorraquídeo poco expresivo.Radiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria similar al Guillain-Barré. La “enfermedad de las vacas locas” no cursa con mioclonías y su curso es más lento.3.

agnosia y alteración de la función ejecutiva.2. . hidrocefalia normotensiva .Alcohol (5-10%). NO TRATABLES E IRREVERSIBLES (70%) TRATABLES REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%) . almacenar y recordar información.Procesos intracraneales: ticas . Tipos de memoria.Otras: esclerosis múltiple.Enfermedades inflamatorias e infecciosas: .Infartos cerebrales múltiples (5-10%)..Hidrocefalia normotensiva. corticoides. quedando sólo un período amnésico limitado al episodio.. hepatopatía crónica. 12. ni alteración de la conciencia ni otra focalidad neurológica. demencia dialítica Tabla 3. Huntington . CreutzfeldtJakob . La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar relacionada con la migraña. meningitis. por tanto sólo hay que tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer. déficit vit B12.Demencia de origen endocrino-metabólico. uremia. Son adquiridas (diagnóstico diferencial con el retraso mental) y no hay alteración de la conciencia o atención (diagnóstico diferencial con el síndrome confusional (MIR 08.1. ence. 59).Infecciones: VIH.Trastornos metabólicos: hipotiroidismo. El pronóstico es bueno y raramente recidivan. La anorexia. Caen pocas preguntas de este tema. Pick. . vasculitis (LES) . Pick. . No precisan tratamiento.Demencias vasculares sífilis.Demencia alcohólica tumores. hematoma subdural. El diagnóstico diferencial de las demencias incluye causas psiquiátricas. Creutzfeldt-Jakob. insuficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Tabla 1. . El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situación. También se acompaña de amnesia retrógrada parcheada. 12. no existe pérdida de la identidad personal.Memoria Es la capacidad del cerebro de registrar.años Hechos biográficos EJEMPLOS Wernicke. salvo el sintomático. posturales Depresión Huntington Parkinson y Parkinson plus Wilson VIH Sistema límbico INMEDIATA O DE TRABAJO 30 segs Series de dígitos CLÍNICA Déficit memoria reciente (MIR) Desorientación RECIENTE Recordar 3 Minutos O A CORTO palabras a los hasta semanas PLAZO 3-5 min REMOTA O A LARGO PLAZO Meses .Otras enfermedades degenerativas: Parkinson. es importante identificar aquellas que son potencialmente tratables: Amnesia global transitoria Síndrome caracterizado por una amnesia anterógrada severa de inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avanzada.Korsakoff Encefalitis herpética Tabla 2. Parkinson. Tipos de demencia CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES Tipos DURACIÓN PRUEBA/ EJEMPLO OTRAS CARAC. A pesar de que la mayoría de las demencias son irreversibles y no tienen tratamiento. . el insomnio. El sistema colinérgico desempeña un papel importante en la memoria. la irritabilidad y la pérdida de peso nos orientan hacia un cuadro de depresión (MIR 05...Tumores.Demencia Deterioro crónico de las funciones mentales superiores que interfiere con las actividades sociolaborales del individuo.academiamir.Enfermedades infecciosas: VIH.Manual A Mir www. Si no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma. sífilis. parálisis supranuclear progresiva. Según los criterios de la DSM-IV además de la alteración de la memoria debe incluir una o más de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia.LOCALIZACIÓN TERÍSTICAS CEREBRAL Depende de la atención Cortex frontal Se altera en ¡ojo! no estados depende confusionales del sistema agudos pero límbico NO en síndromes amnésicos Sistema límbico Sistema límbico y cortex asociativo LOCALIZACIÓN Corteza de lóbulos frontales. parietales y temporales Hipocampo Afasia Apraxia Agnosia Acalculia Alzheimer Pick Creutzfeldt-Jakob Meningoencefalitis Hipoxia Núcleos de la base Retardo psicomotor Movimientos anormales Disartria Alt. la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Las exploraciones complementarias son normales. Nota: ante una lesión ocupante de espacio en un paciente con SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma.Demencias postraumáfalitis. 60)). otros déficits vitamínicos. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera su capacidad de retener nueva información. .Enfermedad de Alzheimer (50-90%). carencial o tóxico . apraxia. . .Enfermedades degenerativas: Alzheimer.Hematoma subdural crónico. Huntington.Depresión (pseudodemencias: 10%) . TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS ENFOQUE MIR Etiología .com Tratamiento Radioterapia. Demencias tratables e intratables. Importante el diagnóstico diferencial de entre demencia y depresión. localización… pero. Tipos de demencia. 70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ .

En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable EA DETERMINADA O DEFINIDA . PROBABLE EA .Comienzo entre 40-90 años . etc. nudos neurofibrilares. Hay atrofia cortico-subcortical difusa.Genes relacionados: • Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma 21. . pérdida de células neuronales.Ausencia de alteración del estado de coinciencia (alerta) . Reduce el deterioro clínico en pacientes con enfermedad de Alzheimer de moderada a grave. después de haber intentado el control de estos síntomas mediante tratamiento no farmacológico (intervención conductista.EEG normal o con cambios inespecíficos . Tratamiento . los defectos funcionales y los trastornos de la conducta (MIR 02. especialmente a los lóbulos temporales y a las áreas de asociación frontal y parietal. pseudodemencia depresiva. Lo más precoz son los problemas de memoria reciente o de fijación. Pruebas complementarias: TAC o RM. . antioxidantes y factores neurotróficos no han demostrado su eficacia hasta el momento. • Gen de la Apo E.Placas seniles o neuríticas (extraneuronales. trastornos de la marcha) POSIBLE EA .N e u r o l o g í a Enfermedad de Alzheimer Es la causa más frecuente de demencia (prevalencia del 20% en >80 años). fomento de la actividad física estructurada. 195) Deben descartarse causas tratables de demencia. sirven para descartar otros procesos. Ab: conformación no-amiloidogénica Ab: conformación amiloidogénica y N e u r o c i r u g í a Diagnóstico diferencial (MIR 00. vagabundeo…) pueden resultar beneficiosos los antipsicóticos.Presencia de demencia (documentada con test neuropsicológicos) .Pérdida de neuronas colinérgicas (con reducción de acetilcolina) en el núcleo basal de Meynert: envía proyecciones colinérgicas hacia todas las zonas de la neocorteza. Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). Están indicados en fase leve-moderada: • Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado. Anatomía patológica . con amnesia. sobre todo del hipocampo.Pérdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa (pérdida de neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert que proyectan hacia el córtex).Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (NMetil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador glutamato. . Recientemente aprobado. 137). .Fármacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: mejoran el rendimiento cognitivo. Clínica (MIR) Pérdida progresiva de las capacidades “corticales”. trastornos visuoespaciales. de proteína tau anormal).Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia El diagnóstico se afianza con la presencia de: .Daño estructural: por ejemplo. • Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los receptores nicotínicos de acetilcolina. 55).) (MIR 08. dados sus importantes efectos adversos. . ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71 . La presentación habitual es a los 45-65 años. Genética . • Presenilinas 1 y 2: de función desconocida. en desuso por sus efectos secundarios. . pero de casualidad improbable en ese caso . explica la alta prevalencia de EA en enfermos con síndrome de Down.LCR sin alteraciones . afasia. Enfermedad de Pick Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. trastornos del comportamiento (bien desinhibido. Las bases neuropatológicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatológicos importantes: . como déficits vitamínicos.Historia familiar de demencia . hipotiroidismo. paresias.Ovillos neurofibrilares (intraneuronales. tumores frontales. bien apático-abúlico). Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer. hidrocefalia normopresiva.Comienzo súbito . siempre.Datos de EA probable más evidencia histológica de EA Tabla 4.Otros en ensayo: estrógenos. . placas seniles. apraxia. .Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral que provo que demencia.Atrofia cerebral en la TC cerebral Datos que hacen el diagnóstico improbable: . • Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colinesterasa.Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia . se debe seleccionar muy bien a qué pacientes se administran y. placas de proteína amiloide con axones y dendritas).Pérdida de neuronas corticales. trisomía 21). Enfermedad de Alzheimer.Hallazgos locales motores precoces (crisis. antiinflamatorios. Los déficits deben ser lo suficientemente intensos como para interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07. agnosia. Histológicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmáticas en lóbulo temporal). Tendencia familiar. • Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa.Hay formas autosómicas dominantes (10%). Cerebro normal Fibras de amiloide Atrofia cerebral típica de EA Figura 1.Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitación. aunque. procesos inflamatorios.Demencia de evolución progresiva .Trastorno progresivo de funciones corticales . 56).

Babinski + e incontinencia de esfínteres en fases avanzadas. Se da especialmente en varones mayores de 50 años. debilidad. 13. disfagia y labilidad emocional. Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la motoneurona inferior. Edad media de inicio: 61 años. Diagnóstico Descartar otras causas de alteración de la motoneurona (RM normal o degeneración walleriana de vía corticoespinal. Hay atrofia progresiva de los músculos. excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo en la quinta capa del córtex motor. Formas especiales Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona). 3).. En este grupo se incluye un extenso número de síndromes. pero con el tiempo se afectan las dos. .Encefalopatía multi-infarto: demencia por infartos múltiples (afecta áreas corticales y subcorticales).) Prueba diagnóstica esencial: electromiograma.2. se distinguen síndromes de la motoneurona superior. cuyo sustrato neuropatológico es una degeneración de las neuronas motoras de la médula. Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurológica (MIR).1ª motoneurona: hiperreflexia. Existe anticipación del triplete CAG en el gen del receptor de andrógenos del cromosoma X (similar a la enfermedad de Huntington. Werdnig-Hoffmann): la más precoz y 72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [ .Esporádica (90%).Enfermedades de motoneurona inferior Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de Kennedy Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extremidades. líquido cefalorraquídeo normal. el tronco o la corteza motora.ELA familiar (autosómica dominante): por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa). Atrofia muscular espinal hereditaria (AME) Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que aparecen en etapas tempranas de la vida. alucinaciones visuales. musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por insensibilidad al receptor androgénico). fasciculaciones. y además algunas manifestaciones características: parkinsonismo. que suele comenzar distal en una extremidad. con riesgo vascular. TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ENFOQUE MIR Tratamiento Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento paliativo. No hay alteraciones sensitivas. Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso. Motilidad ocular preservada. inferior y síndromes con afectación de ambas. Demencia de cuerpos de Lewy Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS positivo. Es típica la leucoaraiosis (áreas hipodensas en la TAC e hiperintensas en RM). Nota: un caso clínico típico de ELA es: amiotrofia extensa aunque asimétrica. que objetiva signos de denervación (fasciculaciones y fibrilación). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de neuronas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de Lewy. calambres frecuentes y fasciculaciones. cuyos axones forman la vía piramidal). con herencia autosómica recesiva. anartria y disnea. 67): .. Aparece una parálisis generalizada progresiva. RM típica de demencia vascular. las caídas y la incontinencia esfinteriana precoces son también datos característicos (MIR 06..AME infantil (AME I. esfinterianas ni cognitivas. con disfagia. 203.. ha de sufrir demencia. Motilidad ocular conservada. descartar tóxicos. Pronóstico Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 años (la causa de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria). 55). espasticidad.com Anatomía patológica Hay una degeneración de la segunda motoneurona (astas anteriores medulares y núcleos motores del troncoencéfalo. 13. Predominio varones (2/1). o fluctuaciones en la atención o de la alerta. De este tema conocer la ELA (clínica de primera y segunda motoneurona). exaltación de los reflejos miotáticos y una combinación de síndrome bulbar y seudobulbar (MIR 05. Hay afectación de las vías corticobulbares. Figura 2. . Dos tipos: .academiamir. que es una expansión del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).Encefalopatía de Binswanger: afectación difusa de la sustancia blanca (demencia subcortical).1. . y que es peor para la extensión. esporádicos o familiares. con síndrome pseudobulbar. MIR 97F. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria y disfagia. con disartria. Clasificación 2 formas: .Manual A Mir Demencia vascular www. Clínica Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR 03.2ª motoneurona (denervación): aparece pérdida de fuerza progresiva. Se asocia a HTA y aterosclerosis.Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Forma más frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. En función de la topografía de la zona atrófica. Parálisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los núcleos troncoencefálicos). . La intolerancia a los neurolépticos.

Síndrome Cockaine Reparación defectuosa del ADN en los fibroblastos cutáneos tras la exposición a la luz ultravioleta. Hay también una alta incidencia de diabetes. . .SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph. y N e u r o c i r u g í a 13. Presentan incapacidad para reparar el ADN lesionado. Curso agresivo. .1. . Al final de la infancia. Paraparesia espástica familiar Autosómica dominante. hipertrofia.3. Tema poco preguntado. Hay una pseudohipertrofia muscular (el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo. curso lento. No hay alteración de las funciones superiores.Se produce una pérdida neuronal en los ganglios de las raíces dorsales y secundariamente una degeneración retrógrada de los cordones posteriores (pérdida de sensibilidad vibratoria y posicional). con alteración en el cromosoma 9 (ex- ] ATAXIA / MIOPATÍAS [ 73 . . 15. . hipersensibilidad cutánea. . disartria y disfagia espásticas.Diagnóstico definitivo: análisis genético junto a la clínica (la miocardiopatía es específica de esta enfermedad).Se asocia a: cifoescoliosis. Hacia los 12 años..signos de piramidalismo). microcefalia.Es la forma más frecuente de ataxia hereditaria (50%). Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista un déficit motor ni una clara alteración del tono muscular. con debilidad proximal. . TEMA 15 MIOPATÍAS ENFOQUE MIR Clasificación Ataxias adquiridas SIGNOS SIMÉTRICOS Y PROGRESIVOS AGUDA SUBAGUDA CRÓNICA SIGNOS CEREBELOSOS FOCALES Y UNILATERALES AGUDA SUBAGUDA CRÓNICA Gliosis Síndromes congénitos (DandyWalker o ArnoldChiari) Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR. precisan una silla de ruedas.SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansión de triplete CAG en el cromosoma 6. Ataxia-telangectasia (Ver Facomatosis). Ataxia de Friedreich . pies cavos. y sordera de tipo nervioso. nistagmo y Romberg positivo. autosómico recesivo. De entre todas las miopatías la más preguntada ha sido la distrofia miotónica de Steinert. Se producen lesiones cutáneas. Aparecen contracturas musculares.AME infantil crónica (AME II): se manifiesta en la infancia. . También asocia degeneración de la vía corticoespinal lateral (vía piramidal . cataratas y degeneración retiniana pigmentaria.N e u r o l o g í a grave. temblor intencional. en brazo corto de cromosoma X). del tracto espinocerebeloso y de los nervios periféricos. defectos de conducción (MIR)).Se manifiesta antes de los 20 años de edad con marcha tambaleante. Al levantarse del suelo. Tabla 1. que van provocando escoliosis intensa. La médula está atrófica.Característico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). hacen la maniobra de Gowers (se ayudan con las manos).Autosómica recesiva. Se manifiesta en la edad adulta. comienza a los 3-5 años de edad.Distrofias musculares Definición Enfermedad muscular de carácter hereditario. aspiraciones o dilatación gástrica aguda. disartria escandida. deterioro mental progresivo. Ataxias adquiridas. Ataxias hereditarias Ataxias espinocerebelosas dominantes (Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). Muerte en primer año. por tanto sólo hay que tener una idea general. Debilidad y espasticidad progresivas de inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores.Enfermedades de motoneurona superior Esclerosis lateral primaria Pérdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades. Xeroderma pigmentoso Trastorno neurocutáneo raro. Alcohol Fenitoína Síndrome Barbitúricos Fluorouracilo paraLitio Mercurio neoplásico Cerebelitis Déficit de Hipoviral aguda B1 y B12 tiroidismo Síndrome Tabes dorsal postinfeccioso ACV Absceso Neoplasia Esclerosis múltiple LEMP Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Recesiva ligada a X (alteración del gen de la distrofina. enanismo. sordera nerviosa. Cursa con debilidad muscular progresiva más intensa en musculatura proximal y cuello. Curso más lento. pansión de tripletes GAA).Pronóstico: pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años tras inicio y fallecimiento sobre los 35 años por problemas cardíacos.AME juvenil (AME III. TEMA 14 ATAXIA ENFOQUE MIR Repasar cuadro de ataxias de semiología y conocer la ataxia de Friedreich. No se produce demencia. ataxia. más evidente en pantorrillas). espasticidad. atrofia óptica. comienza en la tercera o cuarta década de la vida. por afectación de vías corticoespinales y corticobulbares. La muerte se produce hacia los 18 años por infecciones pulmonares. Se produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzas entre músculos antagónicos y con dificultad en mantener el equilibrio (sobre todo en bipedestación) y realizar movimientos finos con las extremidades. Wohlfart-Kugelberg-Welander). cardiopatía (cardiomegalia.. Hay retraso mental. . y tiene una supervivencia larga. caídas frecuentes. naturaleza degenerativa y curso progresivo. Asocian: alteraciones cardíacas y retraso mental leve. Puede ser debida a una alteración del cerebelo o de la sensibilidad profunda (ver Semiología). .

Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis. trastornos cardíacos (bloqueos).Asocia: calvicie precoz y progresiva. Distrofia miotónica de Steinert. . 212) Autosómica dominante.Elevación de la creatín kinasa (CK) (más de 20 veces): fundamental en la detección de portadoras. No existe miotonía (clínica ni electromiográfica) hasta el segundo o tercer año (MIR). Es también un trastorno de la distrofina pero cuantitativamente menos intenso que en el Duchenne. disartria y problemas de deglución. Posteriormente se afectan los músculos del cuello o el elevador del párpado. Es la distrofia muscular más frecuente después del Duchenne y la más frecuente del adulto. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar o en lengua (rodete miotónico). Clínica Amplio espectro clínico (desde graves hasta paucisintomáticas descubiertas en la cuarta o quinta década a raíz de una catarata): . .com Figura 1. Aparece afectación facial (ptosis). Figura 3.Manual A Mir www. .Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 años) con debilidad y atrofia de músculos de la mano (afectación distal).Miotonía: dificultad para relajar el músculo tras la contracción. . Distrofia miotónica de Steinert (MIR 03. cataratas subcapsulares posteriores. ya que existe hipotonía con debilidad facial y bulbar. por expansión del triplete CTG en cromosoma 19 (MIR). .Confirmación: déficit de distrofina en músculo o en leucocitos de sangre periférica. insuficiencia respiratoria y deterioro mental. Distrofia miotónica congénita. diabetes (resistencia a la insulina).Distrofia miotónica congénita: se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. Diagnóstico . Calvicie precoz Miotonía y debilidad distal Catarata subcapsular posterior Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes Mellitus Figura 2. Es más grave.Electromiograma de miopatía: actividad espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa amplitud. pero más benigna y tardía. Distrofia muscular de Becker Es una variante alélica de la de Duchenne. atrofia gonadal. reducción de la motilidad esofágica y colónica. Tratamiento Los corticoides pueden retrasar la evolución. con la típica postura “en libro abierto”. Diagnóstico Por la clínica. . déficit intelectual. Pseudohipertrofia muscular. 74 ] MIOPATÍAS [ .academiamir.

. diabetes..Fallo combinado bilateral del córtex y del tronco cerebral: secundaria a fármacos. hipo-hiperparatiroidismo.Enfermedad de McArdle o déficit de miofosforilasa (glucogenosis tipo V): autosómica recesiva. Curso no progresivo. 15.Déficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa más común de mioglobinuria recurrente. las principales circunstancias que causan coma son: . ¡Ojo!: una lesión hemisférica unilateral extensa causa coma indirectamente. Hay degeneración retiniana.Miopatía central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia maligna. 15. . . electromiograma miopático. Afectación familiar de cinturas escapular y pélvica. Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Landouzy-Dejerine) . Alteración del metabolismo lipídico . Es la forma más severa de glucogenosis. Puede llegar a la rabdomiolisis. . Es característica la intolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. . TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA ENFOQUE MIR De este tema lo más importante es hacerse una tabla resumen de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia el nivel de la lesión estructural) y la escala de Glasgow. de amplitud y frecuencia fluctuantes). con ptosis lentamente progresiva y limitación de la motilidad ocular.La corteza cerebral bihemisférica.N e u r o l o g í a .Miopatía miotubular (centronuclear): presencia de oftalmoplejía externa..Miopatías mitocondriales Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en “fibras rojo rasgadas” que ocasionan un trastorno de la relajación muscular. .Creatín kinasa normal o poco elevada.Creatín kinasa: normal (MIR).3. Distrofia de cinturas Autosómica dominante o recesiva. Clínica Hipotonía infantil y anormalidades esqueléticas tipo cifoescoliosis. etc. y N e u r o c i r u g í a En el seno de enfermedades sistémicas Como el hipo-hipertiroidismo. Aparece una oftalmoplejía externa progresiva. cuando debido al efecto de masa de la lesión (por ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ 75 15. .Miopatías metabólicas Alteración del metabolismo hidrocarbonado . .4. Figura 4. Son: . mioglobinuria y fallo renal. Acidosis Láctica y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones). . de inicio en la pubertad o la juventud. hipoglucemia. Otros: quinina y procainamida. Están presentes al nacimiento y su evolución suele ser benigna. luego debilidad de la cintura escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.Síndrome MERRF: epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas. acromegalia y deficiencia de vitamina D y E. Hay también trastornos de la deglución. estatura corta y defectos gonadales. . Posible asociación al cromosoma 4.Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los núcleos centrales (típico).2. El diagnóstico se hará por biopsia (los enzimas séricos y el electromiograma pueden ser normales).. Fibras rojo rasgadas en biopsia de músculo esquelético en miopatía mitocondrial. Las principales son: .1. biopsia muscular de miopatía.Coma La conciencia depende de la integridad funcional de: .. con preservación de pupilas y acomodación.Miopatías congénitas Enfermedades hereditarias con anormalidades histoquímicas y estructurales específicas en el músculo. .Síndrome Kearns-Sayre: oftalmoplejía externa progresiva con defectos en la conducción cardíaca.Miopatía por nemalina (“en bastones”)..Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en troncoencéfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencéfalo (MIR). fracaso hepático. 16.Electromiograma: característicos signos miotónicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas. . trastornos suprarrenales.Autosómica dominante.Fallo del troncoencéfalo (diencéfalo o tálamo): afectan al SRAA. Tratamiento De elección para la miotonía es la fenitoína. . Encefalopatía. luxación de cadera o pie cavo acompañadas de debilidad muscular en cara y miembros. Por tanto.Síndrome MELAS: Miopatía.Primero aparece debilidad facial. uremia. Distrofia oculofaríngea Enfermedad autosómica dominante (cromosoma 14). tóxicos.Fallo bilateral y difuso del córtex cerebral (isquemia. . Herencia materna o mitocondrial.). .. hipoxia..Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida (glucogenosis tipo II): autosómica recesiva. traumatismo.Desproporción congénita del tipo de fibras.

Respiración apnéustica: en lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior.. pero que no lo son: . el ojo derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus). En acidosis metabólica (Kussmaul) y lesiones mesencéfalo-protuberanciales. Por ejemplo. Patrones respiratorios en el coma. Respiración en salvas Respiración atáxica Figura 1. más frecuentemente visuales. miastenia). .Pseudocoma histérico.Estado vegetativo crónico o coma vigil: tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueño.Bobbing ocular o “sacudidas” oculares: sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. • Coma: no puede ser despertado. Patrones respiratorios . hidrocefalia. cautiverio o locked-in syndrome: las funciones mentales están intactas pero hay parálisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares verticales con los que mantiene el contacto con el exterior. Frecuentemente ocurre tras un traumatismo craneoencefálico grave o en encefalopatías post-parada cardiorrespiratoria.Mutismo acinético: estado extremo de abulia (falta de motivación). Se da en lesiones frontales bilaterales.Bulbo 16. anoxia) o lesión bihemisférica leve.academiamir. .Mesencéfalo APnéustica . . • Estupor: necesita grandes estímulos para ser despertado. .De Cheyne-Stokes: forma cíclica. 1 minuto Respiración de Cheyne-Stokes Hiperventilación neurógena central Respiración apnéustica Diagnóstico diferencial Estados parecidos al coma.Desviación conjugada de los ojos: • Lesión talámica o mesencéfalo alto: los ojos miran hacia la nariz.Oftalmoplejía internuclear (OIN) (MIR 00. Escala de Glasgow. . esto es del SRAA. de forma espontánea.Examen del paciente en coma Nivel de conciencia Se valora con la escala de Glasgow: APERTURA DE LOS OJOS Espontánea 4 REPUESTA VERBAL Orientada Confusa 5 4 RESPUESTA MOTORA Obedece órdenes Localizadora Retirada al dolor 6 5 4 Movimientos oculares El examen de los movimientos oculares y de la función pupilar son de gran importancia en el coma. . Falta de atención y 2.Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y del mundo exterior: • Confusión (estado confusional agudo. Puede verse en ictus de la porción ventral de la protuberancia y en afectaciones graves neuromusculares (Guilláin-Barré. • Lesión hemisférica: desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado de la lesión (contrario al lado de la hemiparesia). . Causas: esclerosis múltiple en jóvenes e ictus en mayores. con pausas de apnea. . Desorientación temporoespacial. En el coma se “liberan” (ojos de muñeca): unos movimientos oculares completos y conjugados in- A estímulos verbales 3 A estímulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas 3 Ninguna 1 Sonidos incomprensibles 2 Flexora (decorticación) 3 Ninguna 1 Extensora (descerebración) 2 Ninguna 1 Puntuación máxima: 15. • Lesión protuberancial: desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado contrario de la lesión (al lado de la hemiparesia). táctiles o sonoros del entorno) o alucinaciones.com una compresión secundaria del tronco cerebral y por tanto una disfunción de la SRAA.Manual A Mir www. pues las vías que los regulan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan la conciencia.Puente Atáxica de Biot . 197): lesión del fascículo longitudinal medial (une los núcleos VI y III para la mirada conjugada horizontal).Respiración atáxica: lesión bulbar (pronóstico infausto). RECUERDA Patrones respiratorios en el coma De Cheyne-Stokes . En coma superficial por trastorno metabólico (uremia. .Nivel de conciencia o grado de alerta: • Somnolencia.2. Indica lesión protuberancial.Hiperventilación neurógena central: respiración rápida y profunda.Desviaciones en plano vertical (desviación sesgada o “skew”): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo. mínima: 3 Tabla 1. .Reflejos oculocefálicos: en sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical.Diencéfalo KussMaul . Incapacidad de adducción de un ojo con nistagmus en ojo abductor. delirium) se caracteriza por: 1.Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro. pero sin signos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). . La alteración de la conciencia puede deberse a la afectación de: . 76 ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ . insuficiencia cardíaca congestiva. Frecuentemente se acompañan de ilusiones (percepciones anómalas de los estímulos visuales. . Indica integridad del tronco. .Síndrome de enclaustramiento. OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda.

62) y prácticamente excluyen que una lesión primaria de éste sea la causa del coma.del frío). El diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración clínica.Puente Respuestas motoras Recto interior (1) Frontal izquierdo VI par III par Núcleo III Núcleo IV Recto externo Mesencéfalo En general no son muy útiles para el diagnóstico localizador: . . . en este caso la presencia de unas pupilas de tamaño normal y reactivas a la luz diferencia la mayoría de los comas inducidos por fármacos de las lesiones de tronco cerebral.Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas. . • Si la fase lenta es normal pero falta la rápida: indica lesión hemisférica. ¡Ojo!: dosis altas de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculocefálico. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta: Tabla 2. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios cerebrales por encima del mesencéfalo. 16. cocaína (pupilas midriáticas). . que obliga a que el diagnóstico de muerte encefálica se realice por un neurólogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes.De descerebración: extensión de las cuatro extremidades. Resumen del coma.N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a • Si la fase lenta está ausente: significa lesión en el tronco. . aunque se mantiene el latido cardíaco y la respiración (esta última de forma artificial). En el paciente despierto. opiáceos (pupilas puntiformes (MIR)). en el que legalmente se considera muerto al individuo porque no se mantiene ninguna actividad del encéfalo (cerebro y tronco de encéfalo). .De decorticación: flexión miembros superiores e hiperextensión de miembros inferiores. Lesión de la vía corticoespinal a nivel diencefálico bajo o mesencefálico. en vez de desviación tónica aparece un nistagmus (el nistagmus es “friolero”: huye -la fase rápida. 53) Apnéustica Mióticas y poco reactivas Descerebración (lesión alta) Flaccidez (lesión baja) Horizontales alterados (OIN) Lesión VI Formación reticular paramedial (3) PATRÓN RESPIRATORIO PUPILAS Cheyne-Stokes Mióticas y reactivas Decorticación Fascículo longitudinal medial POSTURA Figura 2.Reflejos oculovestibulares (estimulación vestibular calórica): ofrece la misma información.Disfunción diencefálica bilateral: pupilas pequeñas reactivas. ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ 77 . Con agua fría: desviación tónica de los ojos hacia el oído estimulado.Drogas con acción vegetativa: atropina (midriasis).Compresión o elongación III par: midriasis arreactiva ipsilateral.Muerte encefálica La muerte encefálica es un concepto moderno. a VII par): se altera en lesiones protuberanciales.Reflejos corneales (V par a protuberancia. . . En 1999 se renovó la ley orgánica de transplantes. Con agua caliente. deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y todos los reflejos de tronco: .Lesiones mesencefálicas: midriasis arreactiva. Pupilas Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfunción metabólica. Esquema de las vías responsables de la mirada conjugada. • Si ambas son normales debemos pensar en coma histérico.Ausencia de respuesta a estímulos dolorosos faciales. por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unilaterales) indican lesión estructural. al revés.Midriáticas Puntiformes .Lesión hipotalámica unilateral. bulbo y médula cervical: miosis unilateral (síndrome de Horner). (2) Resumen coma DIENCÉFALO MESENCÉFALO Taquipneica Midriáticas y arreactivas Descerebración Verticales alterados (síndrome Parinaud) Lesión III-IV PROTUBERANCIA (MIR 05. MOVIMIENTOS CONJUGADOS ducidos por las maniobra oculocefálica demuestran la integridad de un extenso segmento del tronco encefálico (MIR 97F. .3. La fase lenta está mediada por vías troncoencefálicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) y la fase rápida es un movimiento generado por el lóbulo frontal.. RECUERDA Pupilas en el coma Mesencéfalo . lesiones laterales en puente.

Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinámica o alteraciones ventilatorias. literalmente no llega sangre al cerebro.Test de apnea: se desconecta el respirador colocando oxígeno en T en la entrada del tubo endotraqueal.Ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares. En la muerte encefálica el trazado debe ser plano. . no debe existir hipotermia. y se espera a que aumente la pCO2 a más de 60 mmHg o más de 20 mmHg que al inicio.academiamir.com .Pruebas de actividad encefálica: • EEG: muestra la actividad cortical.) o no se cumplen las premisas. Esto se puede constatar de varias formas: • Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos.Ausencia de reflejo tusígeno y nauseoso.Además.Manual A Mir www. Es el más utilizado de los tres. Si todo esto se cumple. . • SPECT. Si no se puede realizar la exploración completa (traumatismos craneoencefálicos graves. • Arteriografía.Ausencia de reflejo corneal. 78 ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ .Pruebas de circulación cerebral: en la muerte encefálica se produce una detención de la circulación cerebral. se debe realizar una prueba complementaria confirmatoria: . se detecta si llega o no flujo efectivo al cerebro.Test de atropina: se instila atropina. • Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vías del tronco de encéfalo. se puede realizar el diagnóstico de muerte encefálica. y no debe variar la frecuencia cardíaca. La causa debe ser conocida e intratable. porque se realiza en la cabecera del paciente. . alteraciones metabólicas/fármacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. . . . fracturas vertebrales... En la muerte encefálica deben estar interrumpidas las vías.

N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a NOTAS 79 .

com 80 .academiamir.Manual A Mir www.

N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a 81 .

Manual A Mir www.com 82 .academiamir.

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