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Presenta: Q.F.B.

Irais Ibeth Velazquez Sacamo

Octubre 2011

Trombastenia de Glanzmann
Es un trastorno plaquetario causado por la ausencia o disminucin en el receptor plaquetario del fibringeno IIb/ IIIa.
Conteo Normal Forma Tiempo de vida Tamao

Autosmica recesiva
Hombres y mujeres Agregacin a la ristocetina
Laboratorio: evaluacin de receptores GPIIb/IIIa en la membrana plaquetaria

El FVIIar: control de hemorragias en pacientes con trombastenia de Glanzmann.

Dosis de 90 g/kg

Puede reducir o eliminar la necesidad de transfusiones de plaquetas

Puede proteger contra el desarrollo de aloanticuerpos contra el receptor GPIIb/IIIa.

Sndrome de Bernard-Soulier
Es un trastorno poco comn caracterizado por plaquetas anormalmente grandes cuyo numero tambin podra ser ligeramente menor al normal.
*El tiempo de sangrado es marcadamente prolongado

Se debe a la disminucin o falta de GPIb/IX, el receptor del FVW.

Se hereda como caracterstica autosmica recesiva que afecta a hombres y mujeres por igual.

Las transfusiones de plaquetas se usan teraputicamente

Abreviaciones: DDAVP: Desmopresina (1-deamino-8-D-argina vasopresina); FVIIar: factor VIIa recombinante; AD: Autosmico dominante; AR: Autosmico recesivo; ADP: Adenosn difosfato; ATP: Adenosn trifosfato; MAPM: Multmeros de alto peso molecular; RFc-: Receptor Fc; TXA2: Tromboxano A2; GP: Glicoprotena; TAR: Trombocitopenia y aplasia radial; ?: Eficacia no documentada; CPM: Cadena pesada de la miosina; SWA: Sndrome de Wiscott-Aldrich