You are on page 1of 48

Sarcoidoza

Gabriela Udrea

Sarcoidoza
 boala sistemica, cronica,

granulomatoasa de etiologie necunoscuta  adultii tineri 20-30 de ani  afecteaza plamanii cu predominenta, dar poate afecta aproape orice organ,  mimeaza orice suferinta reumatica care se asociaza cu febra, artrita, uveita, miozita, rash sau deficite neurologice.

Sarcoidoza Patogenie
    

  

Cauza necunoscuta, Raspunsul imun - rol central in patogeneza. Granuloame necazeoase diseminate. Granulomul sarcoid = folicul central inconjurat de celule epitelioide si celule gigante multinucleate, inconjurate de limfocite, macrofage, monocite si fibroblaste. Plaman - initial alveolita cu LT helper CD4 ale caror citokine recruteaza alte celule pentru formarea granuloamelor.Caracterul si intensitatea alveolitei este reflectata in lichidul de lavaj bronhoalveolar, care arata o crestere a limfocitelor si un raport inalt al LT CD4/CD8. Granuloamele: plaman (86% ), ggl limfatici (86%), ficat (86%), splina (63%), cordul (20%), rinichiul (19%), maduva osoasa (17%) si pancreas (6%). Granuloamele : - comprima tesuturile - citokinele eliberate produc simptome constitutionale, - elibereaza factori de crestere care determina fibroza, - monocitele activate in granuloame convertesc precursorii de vitamina D LA 1, 25 dihidroxivitamina D, care cresc absorbtia intestinala a calciului si determina hipercalcemie. Sangele periferic  imunitate celulara scazuta si o imunitate humorala crescuta. Depresia imunitatii celulare  limfopenie, un raport scazut LT helper/supresor si anergie cutanata. Imunitatea umorala crescuta gamapatie policlonala si productie de anticorpi.

Care este modalitatea cea mai frecventa de prezentare in sarcoidoza ?
 90 % - modificari
Stadiul

radiologice pulmonare: adenopatie hilara, infiltrate pulmonare sau ambele

Modific Rx pulmonare
Normal

Rata de remisiune
-

0

1

Adenopatie hilara bilater. Adenopat hilara bilater + Infiltrate pulm Infiltrate pulm + insuf pulmonara

60-80%

2

30-50%

3

<20%

Stadializarea aspectelor Rx pulmonare  Stadiul I ( 50% )  Adenopatie toracica  Parenchim pulmonar normal Stadiul II (30%) Adenopatie hilara si mediastinala Parenchim pulmonar anormal .

Stadializarea apectelor Rx pulmonare  Stadiul III ( 15% )  Parenchim pulmonar  Stadiul IV ( 20% )  Fibroza pulmonara anormal.  Fara adenopatie permanenta .

tractul uveal .conjunctiva .noduli subcutanati.eritem nodos ( acuta) . lupus pernio ( cronica)  Afectarea oculara (20% cz): .glanda lacrimala .Manifestarile clinice extratoracice ale sarcoidozei  Cele mai frecvente: cutanata si oculara  Afectarea cutanata (30% cz): . papule. placi.

Leziunile cutanate din sarcoidoza Eritem nodos Leziuni papuloase Lupus pernio Leziuni papuloscuamoase .

IVS. pericardita  Afectare renala: nefrocalcinoza .Manifestarile clinice extratoracice ale sarcoidozei  Hepatomegalia(30% )  Splenomegalia (10%)  Marirea de volum a glandelor parotide (10%)xerostomie  Neurologic : paralizia unilaterala de n.facial (5%)  Afectarea cardiaca : (5%) aritmii.

IFP Frecventa Usor inflamator Artrita cronica Absent Asociata cu boala pulmonara Se asociaza cu boala pulmonara Inflamator Biopsia sinoviala Leziuni osoase distructive Evolutia clinica Hiperplazie sinoviala fara infiltr inflamator Absente Benigna/self limitata Granulom sarcoidotic Prezent Cronica . genunchi.Artrita acuta / cronica sarcoidotica (50%) Aspecte Manifestarea clinica initiala Afectarea articulara Adenopatia pulmonara Lichidul sinovial Artrita acuta Frecvent Simetrica:glezne. pumni.

Sindromul Lofgren  Triada : .artrita acuta ( genu + glezne) .adenopatie hilara bilaterala  Excelent raspuns la corticosteroizi  90% rata de remisie .eritem nodos .

fracturi patologice .scleroza/reactie periostala .Modificarile osoase din sarcoidoza (14%)  Leziunile osoase asociate cu boala cutanata cronica si afectarea multi-organ  Falangele mainilor frecv afectate  Artic. pumni nu sunt afectati  Rx : .eroziuni excentrice .chiste osoase .fragmentare falangiana . MC. MCF.ingustare spatiu articulara .tumefactie parti moi .osteopenie periarticulara .

Modele Rx de afectare osoasa in sarcoidoza Aspect dantelat FD Leziuni osteolitice falange Reactie periostala falange .

miozitica acuta ( rara) .nodulara ( rara. biopsie musculara .miopatica cronica (cel mai frecv slabiciune musculara proximala simetrica  EMG. jonct musculotend) .Afectarea musculara in sarcoidoza  Frecv la pacientii cu afectare multiorgan  Frecv asimptomatica  3 modalitati de prezentare: . enzime musculare.

radiologic si histologic . unele tipuri de limfom)  Diagnosticul de sarcoidoza: clinic.Diagnostic  Sarcoidosis – dificil de diferentiat de alte boli ( fungice. . Testele de laborator rareori importante in diagnostic. tbc.

Diagnostic         Radiografie pulmonara Teste functionale respiratorii Biopsie tisulara ( bronsica. cutanata. pulm. etc) Lavaj bronhoalveolar Examinare oculara Evaluarea angiotensinconvertazei serice TC scan Testul Kweim .

in boala avansata modificari ca urmare a bolii interstitiale difuze ( restrictie si obstructie )     . VSH crescut si hiperglobulinemia sunt frecv dar nespecifice. Hipercalcuria este mai frecventa decat hipercalcemia. >10% din pacienti au hipercalcemia. eozinofilia. Biopsia transbronsica _ granuloame necazeoase la 54-88% din pacienti. Limfocitopenia.Laborator Angiotensin convertaza serica – crescuta in sarcoidoza ( test nespecific. monocite-macrofage si rare LB. insensibil ) Lavajul bronhoalveolar –alveolita cu LT CD4+ ( cu raport CD4/CD8). Studiile de functie pulmonara : initial normale.

5 mg/kg/zi + Colchicina . hipercalcemia *Afectare musc.Tratamentul sarcoidozei *Corticoterapia ( 1mg/kg/zi) – cea mai eficienta . MTX *Afectarea cutanata cronica: Cortico oral/topic.artrita cronica : Hidroxiclorochina. + artic : . neuro : CF. MTX . rinichi. cortico.Indicatie corticoterapie : afectare semnificativa ( plaman. HCQ. MTX. cord. AZA *Afectare cardiaca. ochi. creier).artrita acuta : AINS + cortico 0.

.

.

.

Manifestari reumatice in alte boli  Artropatii asociate bolilor endocrine  Artropatii asociate bolilor hematologice  Artropatii asociate malignitatilor .

sindromul de canal carpian .fenomenul Raynaud .slabiciune musc. .mialgia difuza +/.condrocalcinoza .Artropatii asociate bolilor endocrine  Semnele si simptomele care necesita evaluare pentru o endocrinopatie oculta: .

Afectiunile endocrine asociate cu manifestari reumatice  Diabetul zaharat  Hipotiroidismul  Hipertiroidismul  Hipoparatiroidismul  Hiperparatiroidismul  Acromegalia  Sindromul Cushing .

Diabetul zaharat Sindroame reumatologice Complicatii intrinseci: .osteomielita/artrita septica .contractura Dupuytren .amiotrofia diabetica Conditii asociate cu frecventa crescuta in DZ: .artropatia neuropatica ( artic Charcot) .hiperostoza scheletala difuza .capsulita adeziva .sindrom de canal carpian .distrofie simpatica-reflexa .cheiroartropatia diabetica .tenosinovita flexoare a mainilor .

afect microcirc renale/retiniene  Ex fizic: incapacitatea extensie completa a degetelor  semnul rugaciunii  Tratament: ex fizic + control diabet .Cheiroartropatia diabetica  Debut insidios  Contracturi in flexie artic mici IFDIFPproximal ( depunere de colagen in derm periarticular.durata bolii .controlul glicemiei . dif de scleroderma)  Coreleaza cu : ..

varsta > 40 ani  Clinic: .pielea de pe proeminentele osoase ulceratie infectie Rgf : 5 D Tratament : pantofi adecvati.Artropatia Charcot  1% din pacientii cu DZ de peste 10 ani. cu neuropatie diabetica. prevenirea si trat ulceratiilor . in cazurile severe amputatia .tumefactie si deformare a piciorului fara durere zona tarso-metatarsiana . prost controlat.

Artropatie diabetica Charcot  5D: Distructie Densitate crescuta Detritusuri Dezorganizare Dislocare .

bilat  Frecvent neuropatie senzitiva simetrica distala  EMG:  Neuropatie Biopsie musculara: atrofie f musc fara inflamatie Etio: monnevrita femurala acuta +/.Amiotrofia  Durere severa si disestezie la nivelul musculaturii proximale coapsa.vasculopatie inflamatorie ? Tratament : controlul durerii+ terapie fizicala .

reumatologice  Hipotiroidism:  Sindr de canal  Hipertiroidism:  Acropatie tiroidiana  Slabiciune musculara carpian  Fenomen Raynaud  Dureri musculare  Slabiciune musculara proximala cu CK crescuta nedureroasa  Osteoproza ( f. frecv)  Capsulita adeziva .Boala tiroidiana: sindr.

Hipertiroidism Acropatia tiroidiana  Complica in 1% boala      Graves  eutiroidian Tumefactie de parti moi maini Degete patrate Periostita falangiana si metacarpiana Asociata cu oftalmopatia + mixedem pretibial Fara tratament!!! .

Miopatia : inflamatorie/hipo/hipertiroidie TSH T4 CK Slab Musc prox Usorsever Usor Biopsie Miopatie inflamat Hipotiroidism N N crescut Inflam crescut scazut crescut N Hipertiroidism scazut crescut N Usor N .

Hiperparatiroidism primar Sindroame reumatologice.  Slabiciune musc proximala nedureroasa cu enzime normale si EMG neuro/miopatica  Condrocalcinoza cu atacuri de pseudoguta (15% din pacientii cu condrocalcinoza au hiparPTH primar si 50% din cei cu hiparPTH primar vor avea modif rx de condrocalcinoza)  Osteoporoza  Calcificari ectopice in tesuturile moi .

reumatologice  Artropatia (74%)  Boala artrozica – cea mai frecventa  Mainile pun in evidenta aspectele caracteristice  Sindr. reumatologice:  Sdr canal carpian (50%)  Slabiciune musc cu EMG si enzime N  Fenomen Raynaud (33%)  Condrocalcinoza ( rara) .Acromegalia: sindr.

Modificari Rx ale mainii in acromegalie  Ingrosarea partilor     moi Largirea falangelor terminale in cazma Cresterea spatiului articular Deformarea epifizelor cu patratirea falangelor Apozitie periostala a oaselor tubulare .

artralgii .EMG: N .mialgii .    reumatologice: Slabiciunea musc proximala Osteonecroza Osteoporoza (>10mg/zi prednison) Sdr renuntarii la corticosteroid  Sdr renuntarii la cortizon: .m. reumatologice  Sindroame   Miopatia : .biopsie: atrofie f.subfebrilitate .Sindromul Cushing: sindr.letargie .enzime N .

Artropatii asociate afectiunilor hematologice  Hemartroza = extravazarea de sange in articulatie.trauma .tumori sinoviale .mixte ( siclemie. trombocitopenia. anticoagularea excesiva) . hbpatii. etc) . sinovie  Cauze de hemartroza: .tulb de coagulare ( hemofilia. boala von Willebrand.

musc sau parti moi  Artrita septica . cronica  Artropatia in stadiu final  Hgie in t.Manifestari reumatice in hemofilie  Hemartroza acuta  Artropatia subacuta.

hemartroze mai putin frecvente.Cum se prezinta hemartroza acuta la un pacient cu hemofilie ? Cum o tratam?  Cum se prezinta hemartroza  Cum tratam hemartroza     acuta la un pacient cu hemofilie ?  Prodrom : redoare. apar dupa traume majore  acuta din hemofilie? Se pune artic in repaus Aplic locala gheata Analgezice Inlocuirea factorului de coagulare deficitar ptr a atinge un nivel > 30% Artrocenteza .hemartroze recurente spontane sau dupa traume minime  >5%din activitatea N a factorului. caldura locala  Hgiecapsula se destinde durere cu limit miscarii  <5%din activitatea N a factorului.

Consecintele pe termen lung al hemartrozelor recurente?  Consecinte pe termen  Modificari Rx lung:  In perioada adulta hemartrozele se raresc  Hemartrozele repetatesinovita proliferativadistr. cr. a artic. nedureroasa cu limit a miscariiatrofie muscularacontractura musc. cartilajuluitumef.artropatie hemofilica cronica caracteristice:  Acut: tumef parti moi + colectie  Cronic: trasat inflam + degenerative .

Hemartroze recurenteconsecinte  Articulatie tumefiata cronic nedureroasa  Limitarea miscariilor  Atrofie musculara periarticulara  Contractura articulara  Deformare articulara  Crepitatii .

Tratamentul artropatiei hemofilice cronice  Pev profilactica cu factor VIII ptr preventia       hemartrozei Repaus ptr a permite regresia sinovitei Terapie fizicala ptr ameliorarea stabilit artic Glucocortic intraartic pt reducerea simpt Analgezice ptr durere Sinovectomie artroscopica ptr sinovita cronica neresponsiva la trat conservator Artropatie totala in faza terminala .

Siclemia :sdr reumatologice  Sdr mana-picior  Infarct osos  Necroza aseptica  Colectii sinoviale in proximitatea zonelor cu     crize osoase Inflamatie cronica articulara Hiperuricemia si guta Hemartroza Artrita septica /osteomielita .

Siclemie:  Sindromul mana-picior =  Necroza aseptica (febra+ dactilita din siclemie  Durere si tumefactie difuza a degetelor ca prima manifestare a bolii la copil  Se asociaza cu febra si leucocitoza  ischemia maduvei osoase locale Rgf periostita a MC sau MT la 2 sapt dupa episodul acut  dispare spontan durere osoasa)  Frecv : .capul humeral .platoul tibial .ulna .fibula .radiusul .capul femural (10%) .

debutul tardiv al artritei .recurenta artritei cu recurenta tumorii .debutul exploziv .Malignitatea asociata blilor reumatice  Poliartrita – manifestare a neoplaziei oculte: .absenta FR si a nodulilor reumatoizi .relatie temporala stransa (10 luni) intre debutul unei artrite seronegative si dg de neoplazie .afectarea articulara asimetrica MI .ameliorarea artritei cu tratamentul oncologic .

Sindroame neoplazice asociate cu neoplazia Sdr paraneoplazice Dermato/polimiozita Neoplazie Adenocarcinom Asociere clinica Cancerul poate precede. coincide sau urma dg de miopatie Cancerul pulmonar este cel mai frecvent !! 26% din amiloidoza primara este asociata cu mielomul multiplu Sdr de liza tumorala 80% din femei au cancer de san F>M Osteoartropatia hipertrofica Amiloidoza Variate tipuri Mielomul multiplu Guta secundara Poliartrita carcinomatoasa Sclerodermia Bolile limfoproliferative Tumorile solide sau hematologice Adenocarcinom. tumori carcinoide .

Boli de tesut conjunctiv asociate cu neoplazii Boala de tesut conjunctiv LES Sdr Sjogren Sclerodermie Neoplazie Boli limfoproliferative Boli limfoproliferative Carcinom bronhoalveolar Adenocarcinom esofagian Cancer de san ? Adenocarcinom Boli limfoproliferative Asociere clinica Adenopatie. F>M . splenomegalie Primar sau secundar Sdr Sjogren Fibroza pulmonara metaplazia Barett Dermatomiozita Polimiozita Varsta >.

cancer de piele Limfom asociat cu imunosupresia . cancer de piele Azatioprina Methotrexatul limfom nonhodgkinian. leucemie. limfom nonhodgkinian.Agenti imunosupresivi/ Potentialul de malignitate Tratament Ciclofosfamida Neoplazie Carcinom de VU.