Manual CTO

de Medicina y Cirugía
8.
a

edición

Dermatología

Grupo CTO
CTO Editorial

o

01.
1.1. 1.2. 1.3. 1.4.

Generalidades
E s t r u c t u r a y función d e la piel Lesiones cutáneas e l e m e n t a l e s S i g n o s útiles e n el diagnóstico d e r m a t o l ó g i c o Terapéutica dermatológica

01
01 03 04 05

05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4.

Infecciones bacterianas
P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s T u b e r c u l o s i s cutánea Lepra

17
17 19 20 20

02.
2.1.

VIH y dermatología
D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH

07
07

06.
6.1. 6.2. 6.3.

Zoonosis y parasitosis
B o t ó n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutánea Escabiosis Pediculosis

22
22 22 23

03.
3.1. 3.2. 3.3. 3.4.

Infecciones víricas
H e r p e s virus Enterovirus Poxvirus Papovavirus

09
09 11 11 11

07.
7.1. 7.2. 7.3. 7.4.

Enfermedades eritematodescamativas
Dermatitis seborreica Psoriasis Liquen plano Pitiriasis rosada d e G i b e r t

24
24 25 28 29

04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4.

Infecciones micóticas
Pitiriasis v e r s i c o l o r Dermatofitosis o tinas Candidiasis Esporotricosis

13
13 14 15 16

VI

08.
8.1. 8.2. 8.3. 8.4.

Eccema. Dermatitis atópica
Definición y clasificación d e los e c c e m a s Eccemas d e c o n t a c t o E c c e m a atóplco Otras f o r m a s d e e c c e m a

31
31 32 32 34

11.1. 11.2.

Acné Rosácea

40 42

12.
12.1. 12.2. 12.3.

Alopecias
Definición y clasificación A l o p e c i a s n o cicatrizales A l o p e c i a s cicatrizales

43
43 43 44

09.
9.1. 9.2. 9.3. 9.4.

Urticaria y angioedema
Definición y clasificación Clínica Tratamiento E d e m a angioneurótico familiar d e Quincke (angioedema hereditario)

35
35 35 36

13.
13.1.

Alteraciones de la pigmentación
Discromías c o n h i p o p i g m e n t a c i ó n o acromía

45
45

36

10.
10.1. 10.2. 10.3. 10.4.

Toxicodermias
Definición y clasificación F o r m a s clínicas Tratamiento Eritema m u l t i f o r m e

37
37 37 38 38

14.

Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz
Fotosensibilidad inducida p o r sustancias químicas

47
47 48 48

14.1. 14.2.

D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz Porfirias

11.

Acné

40

14.3.

VII

2. Paniculitis C o n c e p t o y clasificación Eritema n u d o s o Vasculitis n o d u l a r .1. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas Patología t i r o i d e a Diabetes mellitus 20.4.1. 16. 15.1. 17. 19.1. 15. 15.6. 16.2.1. 19.2.2. .3.4.5. 51 51 53 53 18. Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas Sarcoidosis Amiloidosis Deficiencias nutricionales T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elástico 63 63 64 64 65 16. 15.15. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell) 61 61 19. 59 59 60 Facomatosis 66 17. Enfermedades ampollosas autoinmunes G r u p o d e los pénfigos Penfigoide ampolloso H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l Dermatitis herpetiforme (enfermedad d e Duhring-Brocq) Epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a D e r m a t o s i s c o n IgA lineal 54 54 55 18. 19. 16. 15. E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin 56 56 56 57 19. 1 7.3.3. 15.

Melanoma maligno Epidemiología y etiología Formas clínico-patológicas Factores pronósticos e n el m e l a n o m a Tratamiento 76 76 Bibliografía 88 76 78 78 IX .21.1.1. Linfomas cutáneos Micosis f u n g o i d e y síndrome d e Sézary 80 80 21. 23.2. 26.3.1.2.1. Otros tumores cutáneos Metástasis cutáneas Mastocitosis 83 83 84 22. Epiteliomas Carcinoma basocelular Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular) Lesiones p i g m e n t a d a s 73 73 74 75 26.3. 21. 22.1. 22. 25. 23. Cáncer de piel.4. 22.2. 70 70 71 24. Dermatosis paraneoplásicas D e r m a t o s i s paraneoplásicas 85 85 23. Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas T u m o r e s cutáneos b e n i g n o s Lesiones cutáneas p r e c a n c e r o s a s 24.1.2. 25. 23. 23. 25.

La púrpura senil p r o d u c e máculas. u n precursor d e la q u e r a t i n a . Las f o r m a s tópicas d e b e n evitarse. El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesión típica d e las p a n i c u l i t i s . El f e n ó m e n o d e p a t e r g i a es típico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l síndrome d e Sweet. C o n t i e n e n f i l a g r i n a . 21 1 52 144. 1. D e r i v a n d e la cresta n e u r a l . Estructura y función de la piel Estructura de la epidermis La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodérmico. m e l a n o c i t o s y células d e M e r k e l . sin núcleo (corneocitos). ?J . Orientación Aspectos esenciales La característica f u n d a m e n t a l d e l habón es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas). El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamínicos es p o r vía o r a l .MIR -MIR . Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n fórmulas c o n g r a n proporción d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) . C ó r n e o : células muertas. QTj Qf) Í9~| pfo] Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungüentos). Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s estratos: Basal o germinativo: c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s básales. Presta atención a las lesiones elementales clínicas y a los signos útiles para el diagnóstico. 08-09. El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutánea. Si a lo largo de la asignatura se te olvida algún término. 1 .MIR . la pápula sí. Los t i p o s d e células q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuación: • Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las células mayoritarias en la e p i d e r m i s . Se r e l a c i o n a n c o n otras células m e d i a n t e dendritas.1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s .1. Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. Espinoso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas). Q~J pj") QfJ [~4~| Pf] La m á c u l a n o es u n a lesión p a l p a b l e . p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s .MIR Este tema no es muy preguntado en el MIR. Corpúsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso de la e p i d e r m i s . 145 110 Melanocitos ( 5 . n o del número d e m e l a n o c i t o s . 16. 05-06. El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e las m a s t o c i t o s i s . El c o l o r d e la piel d e p e n d e del tamaño y d e la distribución d e los m e l a n o s o m a s .MIR Preguntas 09-10. q u e r a t i n i z a d a s . pero es necesario para repasar conceptos básicos. C o n t i e n e n las siguientes estructuras: G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n lípidos y proteínas q u e serán vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la cohesión d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la pérdida d e agua. vuelve a él para revisarlo. G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a . 03-04.

las plantas y las axilas. ag. El h i r s u t i s m o es u n a u m e n t o del p e l o en mujeres p o r exceso androgénico en l o c a l i z a c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n término a p l i c a b l e al varón). mastocitos. penfigoide) Célula de Merkel Lámina densa (colágeno IV. Estrato córneo Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6) PATOLOGIA GLÁNDULA Estrato granuloso Estrato SUDORIPARA APOCRINA Secreción apocrina (decapitación) SNS(Adr) ™™"'" — Hidrosadenitis espinoso Capa basal GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA Secreción merocrina (exocitosis) SNS (Ach) Periporitis Hemidesmosomas GLÁNDULA SEBÁCEA Secreción holocrina (lisis celular) Hormonal (andrógenos) Membrana basal Lámina lúcida (laminina. Es f r e c u e n t e tras el parto. Epidermis • Folículos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l . en los ganglios y en el t i m o . Estructura d e la unión dermoepidérmica 2 . A l m i c r o s c o p i o electrónico. el 9 0 % d e los folículos pilosos se e n Subcutánea c u e n t r a en fase anágeno. caída. Su secreción es m e r o c r i n a (por exocitosis. (fibrillas de anclaje-colágeno VII) Figura 2. A l m i c r o s c o p i o óptico. d e n o m i n a d a d i s c o d e Merkel. Estructura microscópica de la piel normal Células de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodérmico. q u e son patognomónicas. El folículo se d i v i d e en tres partes anatómicas: Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la d e s e m b o c a d u r a d e la glándula sebácea. q u e son los siguientes: . separada por la m e m b r a n a basal. f i b r o b l a s t o s .M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . sebácea arteriovenoso piloso profundo Plexo c o n d i c i o n a d o p o r factores genéticos y h o r m o n a l e s . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colágeno t i p o I. Dermis - En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o de crecimiento: Anágeno: 2-5 años. Figura 1. d e n o m i n a d a s g r a n u l o s de B i r b e c k . y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a . Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la inserción del músculo erector del p e l o . El número y la distribución c o r p o r a l d e los folículos pilosos está Dermis papilar Dermis reticular Glándula . en especial en las palmas. en la g e n i t a l . responsables del t a c t o . Telógeno: 2-5 meses. se observa u n a formación d i s c o i d e en su porción basal. involución. KF-1 ag. pues presentan antígenos a los l i n f o c i t o s T. F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r . fase d e c r e c i m i e n t o . Pertenecen al sistema m o n o n u c l e a r fagocítico y se o r i g i n a n en la médula ósea. LH7-2) Sublámina basal Acné Figura 3. Procede del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis reticular o p r o f u n d a . Catágeno: 2-5 semanas. n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o nes androgénicas. Se l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores táctiles. q u e r e s p o n d e n a Plexo arteriovenoso superficial Glándula sudorípara la presión. En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutáneos. vasos y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. se a p r e c i a n unas f o r m a c i o n e s intracitoplasmáticas en f o r m a d e raqueta. 8. A l d e s a r r o l l o e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o . Estructura de la dermis Se encuentra bajo la epidermis. En los e f l u v i o s telógenos m u c h o s folículos e n t r a n en telógeno y se p r o d u c e u n a caída a c e n t u a d a d e p e l o . e x c e p to en las p a l m a s y en las plantas. h i s t i o c i t o s . A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n los corpúsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s dérmicas. se le d e n o m i n a hipertricosis. a edición Células de Langerhans ( 2 . Porción inferior o base. ag. sin pérdida celular) y se regula p o r el sistema n e r v i o s o autónomo (fibras colinérgicas). y c o n impregnación argéntica. p o r una infección o p o r u n estrés intenso. Fisiología de las glándulas cutáneas Glándulas sudoríparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o . fibronectina.5 % ) : células dendríticas d e o r i g e n mesodérmico localizadas en el estrato espinoso. También asienta en la m u c o s a o r a l . A d e más existen fibras elásticas.

Dermatología

Glándula sudorípara apocrina: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo, por e n c i m a d e d o n d e l o hace la glándula sebácea. A b u n d a n en la región a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene secreción p o r decapitación o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l y c o m i e n z a a f u n c i o n a r después d e la p u b e r t a d bajo el sistema nerv i o s o autónomo (fibras adrenérgicas). Glándula sebácea: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo del folículo p i l o s o . Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas y en las plantas. Su secreción es h o l o c r i n a (toda la célula, c o n pérd i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .

-

Pápula: elevación sólida pequeña, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s , a d i f e r e n c i a d e la mácula.

-

H a b ó n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n dérmico y d e e v o lución fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es característic o d e la u r t i c a r i a .

-

Nodulo: lesión hipodérmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a ción y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) . Es la lesión típica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .

-

Tubérculo: n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o se resuelve suele dejar c i c a t r i z . G o m a : inflamación g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y a abrirse al exterior.

1.2. Lesiones cutáneas elementales
Lesiones clínicas
Primarias

-

Secundarias Destinadas a eliminarse: E s c a m a : láminas del estrato córneo q u e se d e s p r e n d e n . C o s t r a : secreción, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la piel. Escara: placa d e t e j i d o necrótico, negra y c o n límites netos.

D e contenido líquido: Vesícula: formación elevada, m e n o r d e 0,5 c m . A m p o l l a : lesión igual o m a y o r d e 0,5 c m . Flictena: una a m p o l l a d e gran tamaño. Pústula: es u n a vesícula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o . Q u i s t e : lesión e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o líquido o semisólido. • • Soluciones de continuidad: Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, q u e cura sin dejar c i catriz. Ú l c e r a : pérdida de sustancia epidérmica y dérmica q u e d e j a c i c a t r i z al curar. Excoriación: erosión secundaria al rascado. Fisura: h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.

De consistencia sólida: M á c u l a : c a m b i o d e coloración d e la piel sin relieve (no p a l p a ble). C u a n d o u n a mácula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se d e n o m i n a purpúrica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el diagnóstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpúricas se d e b e tener en cuenta la púrpura senil, q u e consiste en la aparición d e máculas violáceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o consec u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l a r (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . También p r o d u c e n púrpura las vasculitis leucocitoclásticas q u e típicamente d a n pápulas purpúricas p a l p a b l e s , pero n o n o d u l o s (Figura 4) (MIR 09-10, 16).

Otras: Esclerosis: induración d e la piel c o n pérdida d e su e l a s t i c i d a d , d e b i d a a fibrosis y a colagenización dérmica. C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l . Liquenificación: e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a ción d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crónico (Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .

Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por

hipersenslbllldad

Figura 5. Liquenificación

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

a

edición

Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a u n a dilatación p e r m a n e n t e d e u n vaso cutáneo. Poiquilodermia: áreas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y telangiectasias. Es inespecífica yse t r a d u c e en la existencia d e u n daño cutáneo crónico.

éste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestión (placas de psoriasis, pápulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pústula inespecífica. Es t í p i c o d e l p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s í n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e dad de Behget.

Lesiones histológicas
Las lesiones histológicas d e la piel son las siguientes: • • • • Hiperqueratosis: a u m e n t o d e la capa córnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: c r e c i m i e n t o de la granulosa. Acantosis: a u m e n t o del estrato espinoso. Acantólisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o so (típica d e los pénfigos). Espongiosis: e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidérmico ( p r o p i a del e c cema). • • Balonización: e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes). Paraqueratosis: presencia d e núcleos en los c o r n e o c i t o s (típica d e la psoriasis). Disqueratosis: queratinización anómala de células i n d i v i d u a l e s del estrato espinoso (típica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) . • Papilomatosis: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s dérmicas (psoriasis).
Figura 7. F e n ó m e n o d e Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía

Signo de Nikolsky: la presión t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n

1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico
Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes: Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición d e lesiones propias d e u n a dermatosis en zonas de presión o t r a u m a t i z a d a s . Es típico de e n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n p l a n o (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, ciosas (verrugas, molluscum), m e d e Sweet,... • Signo de D a r i e r : aparición d e u n habón (eritema, e d e m a y p r u r i t o ) tras el rascado d e una lesión, d e b i d o a la adegranulación mastocitaria. Es u n signo patognomónico d e las mastocitosis. • F e n ó m e n o de patergia: u n a disrupción dermo-epidérmica t r a u m á t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pústula e n el l u g a r a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n ó m e n o d e K ó e b n e r es q u e 4 enfermedad de Darier), infecvitíligo, x a n t o m a s , vasculitis, síndro• • • •

d e s p e g a m i e n t o cutáneo. Se p r o d u c e en el pénfigo vulgar, en la necrólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico d e la piel escaldada y en el ¡mpétigo a m p o l l o s o . Dermatosis fotosensibles: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o , en algunas porfirias o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.

LES Porfirias Darier Rosécea

• Albinismo oculocutáneo • • • Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Fotoalérgico y fototoxlcodermias Pelagra

• Herpes simple • Cáncer d e piel

• Dermatomiositls • Síndrome carcinoide Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

RECUERDA N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .

Dermatología

1.4. Terapéutica dermatológica
Bases para la formulación de tratamientos tópicos
Cada t i p o d e lesión y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehículo más i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehículos se d i f e r e n c i a n p o r la proporción entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, p o r lo q u e c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua, c o m o p o m a d a s y ungüentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i vas y húmedas, se e m p l e a n fórmulas c o n gran proporción d e agua y poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se tratarían c o n cremas, en las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son tratadas c o n geles, espumas y l o c i o n e s .

esteroideo y retraso en la cicatrización d e las heridas. N o es raro o b servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crónico c o n c o r t i c o i d e s (efecto rebote). Su absorción sistémica p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome de C u s h i n g .

Retinoides
Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolíticos, regulan la d i f e renciación d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glándulas sebáceas. Tópicamente p u e d e n emplearse en el acné l e v e - m o d e r a d o . Por vía oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acné (isotretinoína) y la psoriasis ( a c i t r e t i n o o etretinato). Se han u t i l i z a d o también en precancerosis y en ciertos t u m o r e s cutáneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la micosis f u n g o i d e ) . Entre sus efectos s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutánea) y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la teratogen i a (el más g r a v e ) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m á s , es p o s i b l e q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicéridos, r e c o m e n d á n d o s e la v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipídico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n estos fármacos. P u e d e n ser hepatotóxicos y p r o d u c i r osteoligamentosas. calcificaciones

(deben agitarse)

LOCIONES

RECUERDA • Xerosis y queilisis (constantes). • Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, á c i d o úrico,. • Hepatotoxicidad. • Fotosensibilidad.

PASTAS ALAGUA

• Teratogenia. • Hipertensión intracraneal, c a l c i f i c a c i o n e s , . . .

UNGÜENTO GRASO grasa/aceite

LIQUIDOS

Antihistamínicos
D e b e n emplearse p o r vía o r a l , los preparados tópicos son desaconse-

O/W: leche crema W/O: p o m a d a

EMULSIONES

jables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) . Tópicamente n o se c o n t r o l a su absorción y p u e d e n ocasionar u n a dermatitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 . • Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y p r o d u c e n s o m n o lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a , clorfeniramina,...). • A c t u a l m e n t e existen antihistamínicos q u e c a r e c e n d e estos efectos: c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a , ebastina, etc.

1 fase

2 fases

3 fases

Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología

Corticoesteroides tópicos
Producen efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor.

Terapéutica física
• Láser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (láser de c o l o r a n t e pulsado), cirugía dermatológica y t r a t a m i e n t o d e algunas lesiones epidérmicas (láser C 0 ) .
2

La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e dia-alta y el clobetasol d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e piel fina (cara, pliegues) se prefieren d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas áreas m a y o r absorción. En c a m b i o , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los más potentes. El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tópicos es la atrofia cutánea y la aparición de estrías. O t r o s efectos adversos son la aparición d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , hipertricosis, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acné •

Cirugía de M o h s : microcirugía de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se p r e t e n d e e x t i r p a r la mínima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para e l l o se r e a l i z a n b i o p s i a s i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s t e n c i a d e márgenes quirúrgicos libres d e t u m o r . Está i n d i c a d a en t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e sea i m p o r t a n t e preservar el máximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o del o j o ) . 5

El tratamiento que debe evitar es: 1) Antihistamínicos tópicos. MIR 03-04. o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y. 3) Ciclosporina oral. antiinflamatorio).secas Costras . la síntesis la f o t o t e r a p i a ) . la m i c o s i s f u n g o i d e . el atópico. 5) Corticoides tópicos. de lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontáneamente en dos o tres semanas. sin periodicidad fija. • Lociones LESIONES AGUDAS Exudativa . desde hace dos años. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces. Elección d e vehículos en terapéutica dermatológica Figura 9. 145. c o m o la p s o r i a s i s . Localización d e algunas e n f e r m e d a d e s cutáneas en la cara Casos clínicos representativos Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. MIR 05-06. 3) Angiosarcoma de Kaposi. 8. 5) Liquen plano. En con de Se etc. los p r i m e r o s e s t a d i o s d e 152). F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n ADN nen r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B. RC: 4 6 .m u y secas ZONAS PILOSAS • Geles • Espumas • Lociones Epitelioma espinocelular Tabla 2. 2) Eccema xerodérmico. 2) Tacrólimus tópico. de forma irregular y tamaño variable entre uno y 5 cm de diámetro.M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . También p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en micosis fungoide. El diagnóstico más probable es: 1) Vasculitis leucocitoclástica. RC: 1 Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición. 4) Corticoides orales. en (MIR 08-09. 4) Púrpura senil. 110. la Dermatitis seborreica Lupus crónico discoide Queratoacantoma general tieeccema por tanto. e m p l e a n e n múltiples patologías.húmedas Fórmula acuosa • • • Fomentos Pastas al a g u a Soluciones y polvos LESIONES SUBAGUDAS LESIONES CRÓNICAS Emulsión agua-aceite Emulsión aceite-agua • Cremas • • • Leches Pomadas Ungüentos Costras . a edición R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difícil a b o r d a j e .

Angiomatosis bacilar: cuadro i n feccioso sistémico q u e cursa c o n la aparición de pápulas rojizas ( p r o l i feraciones vasculares) diseminadas y j n ] Preguntas Figura 10. a d i f e r e n c i a del m u g u e t . 1 5 1 ) (Figura 1 1 ) . Infecciones por herpes virus: se p r o d u c e n lesiones múltiples o i n c l u so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y " • \to | Mí : r A T m a l al t r a t a m i e n t o .1. Candidiasis orofaríngea afectación d e múltiples órganos. 2. Dermatosis asociadas al VIH La mayoría d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosis a l o largo d e su e n f e r m e d a d . Son frecuentes las f o r m a s necrótico-hemorrágicas. 151 7 . Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr y aparece en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F. Es necesario conocer las dermatosis más frecuentes asociadas al VIH y saber distinguirlas de las más típicas. El tratam i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a . Dermatosis infecciosas Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más f r e c u e n t e . j~¡~] [~2~] [3] La dermatosis N O I N F E C C I O S A Orientación Aspectos esenciales La dermatosis infecciosa más frecuente e n el paciente V I H es la c a n d i d i a s i s orofaríngea. • Exantema de la infección aguda: aparece a las pocas semanas d e la infección en a l g u n o s pacientes. -MIR99-00F. Es m a c u l a r . Se d e b e a Bartonella henselae.VIH Y DERMATOLOGÍA r MIR Tema breve y rentable. La l e u c o p l a s i a oral vellosa es p r o d u c i d a por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se d e s p r e n d e n c o n el raspado. Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n en algún m o m e n t o (Figura 10). p a r e c i d o al d e u n a m o n o nucleosis. más habitual es la dermatitis seborreica. Leucoplasia oral vellosa: son p l a cas b l a n q u e c i n a s q u e . asientan en los bordes laterales d e la lengua y n o se desp r e n d e n c o n el raspado mecánico.

2) Existen células balonizadas en la histopatología. Enfermedades cutáneas localizadas e n la m u c o s a oral K A P O S I E P I D É M I C O (VIH) J ó v e n e s homosexuales ( 9 5 % ) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar. Si está d i s e m i n a d o .M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico Casos clínicos representativos ¿Cuál de las siguientes afirmaciones. O t r a s : es característico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis. a edición Cursa c o n máculas f u s i f o r m e s violáceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s . t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos para V I H . Aftosis oral recidivante: rebelde al t r a t a m i e n t o . RC: 5 8 . Este c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección por herpes v i r u s h u m a n o t i p o 8 ( V H H . 5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans. Se d i s c u t e si es u n a reacción cutánea a fármacos. c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el p r u r i t o . 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. Lengua negra Epitelioma espinocelular abio inferior) Herpangina Tumores cutáneos en el SIDA El cáncer más f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2). 8. 3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por V I H . la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . s i e n d o más extensa e intensa q u e en seronegativos. 151. MIR 99-00F. se r e c u r r e al interferón o a la q u i m i o t e r a p i a . es INCORRECTA? 1) Suele ser asintomática. El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la extirpación. A veces r e s p o n d e a la t a l i d o m i d a . cara) Afectación m u c o s a y visceral frecuente • Invasión linfática precoz • Agresivo Figura 12. Leucoplasia Lengua geográfica Leucoplasia oral vellosa Figura 13. referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infección por VIH. Sarcoma de Kaposi Liquen plano Afta Dermatosis no infecciosas Herpes simple Pénfigo (úlcera que afecta al labio) • • • • Dermatitis seborreica: es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a más f r e c u e n t e .8 ) . Sarcoma d e Kaposi e n un paciente c o n SIDA Ancianos KAPOSI CLASICO Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz Tabla 3.

A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s : los t r a u m a t i s m o s . El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c t o d i r e c t o . la fiebre. fj] [ ~ 3 ~ ] [~4~j [ ~ 5 ~ ) fo~] La primoinfección por herpes genital s u e l e ser sintomática. la clínica es más leve. Figura 14. La c a u s a más frecuente de úlcera genital. la menstruación. Hay que aprender.. el estrés. La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o deprimidos. Herpes virus Infección por virus herpes simple Existen dos tipos d e herpes s i m p l e (Figura 14): • Tipo I: responsable d e la mayoría d e los herpes extragenitales y del 2 0 % d e los genitales. La p r e s e n c i a de vesículas agrupadas sobre b a s e eritematosa d e b e sugerir infección herpética. el frío. Herpes simple Clínica Herpes simple extragenital: el más f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . e x i s t i e n d o el e s t a d o d e p o r t a d o r asintomático. c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r úlceras orales c o n adenopatías c e r v i c a l e s y afectación d e l estado g e n e r a l (Figura 1 5). después d e la traumática. e l v i r u s q u e d a a c a n t o n a d o e n la porción s e n s i t i v a d e los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s . la l u z solar. En las recidivas.. • Tipo II: causante del herpes g e nital y d e u n pequeño p o r c e n t a j e de los extragenitales. La primoinfección por herpes s i m p l e extragenital s u e l e ser asintomática. 148-OF asintomáticas. sobre todo. 9 . Tras la p r i moinfección. hay q u e pensar e n m o l u s c o contagioso. es el herpes genital. La mayoría de p r i m o i n f e c c i o n e s son JJ Preguntas • MIR 03-04.1. La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más frecuente es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verruga genital). sólo u n 5 % se m a n i f e s t a n en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética. Ante u n a pápula u m b i l i c a d a . 3.. 109 -MIR 00-01 F.Dermatología ^ p p f 03 MIR Orientación INFECCIONES VÍRICAS r Aspectos esenciales Tema complejo y rico en detalles. c o n vesículas agrupadas sobre base eritematosa. los rasgos que permiten identificar las enfermedades.

Es característica la afectación d e las m u c o s a s (úlceras) y d e l c u e r o c a b e l l u d o . Produce úlceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatías inguinales dolorosas. Figura 17. p o r t a n t o . c e f a l e a . varicelosa d e m o s t r a b l e radiológicamente. edición a V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 días d e incubación a p a r e c e n f i e b r e . e c c e m a herpético). Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida). da lugar al herpes zóster. O t r a s formas clínicas: son el herpes gladiatorum. N o suele aparecer más de una vez en la vida. d e r m a t i t i s atópica). pápulas. úlceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estrel l a d o " ) . el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porción sensitiva d e los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a . más frecuente en ancianos. La complicación más común es la neuralgia postherpética.Manual CTO de Medicina y Cirugía. la mayoría d e las e r u p c i o n e s exantemáticas no lo hacen. la sobreinfección) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n t a c t o alérgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d . Herpes neonatal: se debe al c o n t a g i o intraparto del VHS-II. E c c e m a herpético o erupción variceliforme de Kaposi: d i s e m i n a ción d e la infección herpética sobre u n a dermatosis de base (sobre t o d o . La c o m p l i c a c i ó n más f r e c u e n t e es la sobreinfección b a c t e r i a n a d e las lesiones. q u e también se e v i d e n c i a n m e d i a n t e el e s t u d i o histológico. Tratamiento Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o . p e r o sólo da clínica en u n 4 % d e Figura 15. 8. La extensión d e un frotis d e las lesiones (citodiagnóstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver células m u l t i n u c l e a das e i n c l u s i o n e s intranucleares. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa c o n distribución metamérica unilateral. El método d e c o n f i r m a ción más f i a b l e es el c u l t i v o virológico. Los antivíricos tópicos n o h a n d e m o s t r a d o ser útiles. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumonía los casos. Herpes zóster Tras la v a r i c e l a . entre los tres y los 14 días del contacto sexual. f a v o r e c e n la m a c e r a c i ó n d e las lesiones (y. pético y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s . Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfección y son más frecuentes c u a n d o el herpes genital está causado por VHS t i p o II. Herpes zóster: el más usual es el torácico. c o n afectación neurológica. Virus varicela zóster La primoinfección da lugar a u n a varicela (véase sección d e Pediatría). p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m á c u las. d e t e r i o r o general y vesículas o úlceras en la p i e l . La primoinfección suele ser sintomática. 10 . El fármaco d e e l e c c i ó n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r . RECUERDA el p a n a d i z o her- Diagnóstico El diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. Gingivoestomatitis herpética Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. y q u e puede requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricíclicos (Figura 1 7). éste se a d m i n i s t r a en los s i guientes casos: • • La primoinfección. vesículas. La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o . La manipulación p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s . f a m c i c l o v i r ) p o r vía o r a l . Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e .

3. • Herpes zóster diseminado: se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a b i l a t e r a l . El herpes zóster d e b e ser t r a t a d o c o n antivíricos c u a n d o es d e t e c t a d o en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermos c o n : Inmunodepresión. Papovavirus Virus del papiloma humano El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l gares. se suele practicar el curetaje o la crioterapia d e las lesiones. sordera y vértigo. ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotóxic o . Poxvirus Molluscum contagiosum: pápulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a das (Figura 1 8). en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a . Causada p o r el Coxsackie A l 6 (MIR 03-04. p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la córnea ( p r i m e r a r a m a d e l trigémino). Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s . c o m o el ¡nterferón a . 1 0 9 ) . las palmo-plantares. Enterovirus Producen cuadros exantemáticos inespecíficos c o n gran f r e c u e n c i a . resuelven espontáneamente. Lesiones vesiculosas e n mucosa oral RECUERDA La afectación d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmológ i c o .4. A. 148-OF).3. en especial el Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las l o c a l i z a c i o n e s citadas. Herpangina: p r o d u c i d a p o r Coxsackie A. Edad superior a 5 5 años. amígdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encías ni a los labios. c o m o sí o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética). Existe la p o s i b i l i d a d de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s . t o se basa e n la destrucción física de las células parasitadas p o r el virus (queratolíticos. Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis. d e n aparecer acompañados d e otras manifestaciones infecciosas. parálisis facial h o m o l a t e r a l . Los fármacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valacic l o v i r . M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontáneamente. esp e c i a l m e n t e los virus Echo y Coxsackie. c r i o t e r a p i a . estos exantemas p u e B es la causa más Figura 18. ENFERMEDAD DATO TÍPICO Vesículas COMENTARIOS • VHS-I extragenital • VHS-II genital • En genitales. A veces. boca • Vesículas NO AGRUPADAS Lesiones aftoides Herpangina faringoamigdalares y en paladar blando ¡No confundir c o n herpes! Tabla 4. d e t o m a d i a r i a única. f a m c i c l o v i r ) . electrocoagulación). c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta 11 RECUERDA La h e r p a n g i n a afecta a la región f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética a l a b i o s y encías. Su t r a t a m i e n - RECUERDA El virus Coxsackie frecuente d e pericarditis vírica. A c e l e r a n la curación d e las lesiones y d i s m i n u y e n la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherpética. 3. las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Figura 2 0 ) o verrugas genitales. Molluscum contagiosum 3. c o m o una pericarditis. en el c o n d u c t o a u d i t i v o e x t e r n o . A p a r e c e fiebre alta y úlceras e n la faringe. . e n la f a r i n g e .2. Produce vesículas e n el pabellón a u r i c u l a r .i n f i l t r a d o o la aplicación d e ¡miquimod e n c r e m a . • Afectación del oftálmico: p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requiere derivación urgente a u n oftalmólogo (se d e b e sospechar en p a c i e n tes q u e presenten lesiones herpéticas en la p u n t a d e la nariz) (signo de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F. La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s . • Formas clínicas especiales citadas. Es típico de niños q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e Tratamiento La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomáticamente. pie. Los antivíricos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s .Dermatología Formas clínicas especiales Las f o r m a s clínicas especiales son las siguientes: Síndrome de Ramsay Hunt: afectación d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del f a c i a l . Existe ya c o m e r c i a lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s están en discusión. úlceras Virus Coxsackie Herpes AGRUPADAS sobre base eritematosa Enfermedad mano-pie-boca • Mano.

presenta fiebre de 38-39 " C . boca. Verrugas e n paciente VIH Figura 20. edición a i n m u n e f r e n t e al V P H . decaimiento y fétor oral. a los seis. desde hace 4 días. 2) Estomatitis herpética.Manual C T O de Medicina y Cirugía. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e cérvix. 1 1 . RC: 2 j 1 MIR 03-04. dolor a la deglución. 1 6 y 18 está i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e y 2 6 años d e e d a d . la s e g u n d a a los dos meses y la t e r c e r a . RC: 4 12 . En la exploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable. Figura 19. Casos clínicos representativos Niño de 3 años de edad que. 109. El diagnóstico debe ser: 1) Herpangina. C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s r Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evolución. y adenopatías submaxilares y cervicales. Los datos más relevantes de la exploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. 4) Infección bucal por anaerobios. mano. Enfermedad de pie. 5) Infección estafilocócica. 3) Candidiasis bucal. 8. ¡cuál es el más probable? 1) 2) 3) 4) 5) Eritema multiforme. Entre los siguientes diagnósticos. con dolor a la deglución. Deshidrosis. lengua y mucosa bucal. Síndrome de Stevens-Johnson. Rickettsiosis. Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s . rechazo de alimento. La v a c u n a c i ó n para los s e r o t i p o s oncogénicos 6. en encías. que sangran con facilidad.

a pacientes jóvenes (1 5-45 años). N o se d e b e n c o n f u n d i r . 136 • MIR 97-98. . . recuerda los datos típicos para poder diagnosticar los casos clínicos con facilidad. 143 MIR 00-01. si la infección está a c t i v a . h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s . sobre t o d o . d e s c a m a c i ó n . 1 4 3 ) . . n o así las t i n a s u n g u e a l e s .0 7 . Corte histológico cemas. 4. [~4~| [~5~] fjTJ La afectación u n g u e a l p o r Candida p r o d u c e p e r i o n i x i s . S u e l e n a p a r e c e r en la región centrotorácica y en la e s p a l d a . Se r e l a c i o na c o n el calor. la h u m e d a d y la hipersecreción sebácea. Pitisiasis versicolor. 55). p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i ó n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l . '•ir" El • • diagnóstico es habitualmente clínico. se e m p l e a la vía oral (MIR 97-98. en casos e x tensos Preguntas • MIR 06-07. 13 . (~2~| (~3~¡ La tinea corporis p r o d u c e típicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ahí el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) . Examen sico con hidróxido potáfila( K O H ) : se a p r e c i a n y mentos y elementos redondos ( i m a g e n en spaghetti digas) (Figura 2 1 ) . U n i n t e r t r i g o c o n pústulas satélite d e b e h a c e r pensar e n A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l . El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n azólicos tópicos y. Pityrosporum ovale. Las r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s . empeorará. Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i ó n d e m á c u l a s h i p e r c r ó m i c a s o h i p o c r ó m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sign o d e la uñada). q u e se t r a n s f o r m a en su f o r m a patógena (Malassezia fúrfur). s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez. ) . e n z o n a s seb o r r e i c a s ( M I R 0 6 . La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o . p u e s t o q u e si se trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s . Pitiriasis versicolor Causada por una levadura c o m e n s a l . Candida.1. La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas. Sirven de a p o y o : L u z de W o o d : f l u o r e s c e n c i a amarillo-anaranjada.04. es d e c i r . Afecta. 55 albón- o en i n m u n o d e p r i m i d o s . El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e la pitiriasis rosada y los ecFigura 2 1 . MIR Orientación INFECCIONES MICÓTICAS r Aspectos esenciales Como en el tema anterior. pese al tratamiento.

Tina incógnito secundaria a tratamiento c o n esteroides tópicos Tinas no inflamatorias N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible.2. 8. Las tinas se tratan c o n derivados azólicos o t e r b i n a f i n a . A l llegar a la p u b e r t a d . sin perionixis (Figura 26). Figura 23. Los tipos de tinas son los siguientes: • Tina del c u e r o cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de la i n f a n c i a . edición a Tina de los pies (finea pedís): la más f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " . El d e r m a t o f i t o más f r e c u e n t e e n general es el Trichophyton rubrum. Herpes circinado (tinea corporis) eritematodesd e bordes (Figura activos camativas 14 . Figura 24. Crece d e f o r m a excéntrica. 4. Tina inguinal de (tínea Hebra): crurís o e c c e m a marginado placas más 25). Tina ungueal: hiperqueratosis subungueal c o n onicólisis. T i n a incógnito: t i n a tratada erróneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i culta el diagnóstico al m o d i f i c a r la lesión (Figura 2 4 ) . Dermatofitosis o tinas Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s c o m o pelos y uñas ( n o l o h a c e n a las mucosas). s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. cursa c o m o placas alopécicas c o n pelos rotos y descamación. suelen curar espontáneamente sin dejar c i c a t r i z . • Tina del cuerpo (herpes c i r c i n a d o o tinea corporis): placas eritematodescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes más activos) n o r m a l m e n te pruriginosas (Figura 2 3 ) . c o n descamación en los espacios interdigitales. mientras q u e las i n f l a m a torias sí la p u e d e n p r o v o c a r .Manual CTO de Medicina y Cirugía. El diagnóstico se realiza clínicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o . c o n m e n o r a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.

embarazo. Favus ticonceptivos. se c u b r e n d e costras a m a r i l l e n t a s (escútulas). glositis. Favus: también afecta al c u e r o c a b e l l u d o . .. en ciertas c o n d i c i o n e s . • Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . h u m e d a d . . p u e de c o n v e r t i r s e en patógena (inmunodepresión. Figura 30. antibioterapia. Se tratan c o n azólicos o t e r b i n a f i n a sistémicos. consistente en pápulas b l a n q u e c i n a s en la región anterior de la m u c o s a o r a l . U n g u e a l : suelen asociar inflamación p e r i u n g u e a l (perionixis) y afectación i n i c i a l p r o x i m a l . recuercon dan a una f o l i c u l i t i s . Granuloma tricofítico de Erosio interdigitalis blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigitales de las m a n o s por maceración crónica ( h u m e d a d . al secarse. q u e i l i t i s . P o s t e r i o r m e n t e . Normalm e n t e . n o d u l o s erite- 4. Formas clínicas Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. El a g e n t e etiológico es el phyton schoenleinii. Erosio interdigitalis blastomicética 15 . Son lesiones m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a les. .3. es saprofita a u n q u e . Candidiasis El agente causal más común es Candida albicans. Afectación m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o v u l v o v a g i n i t i s .0 1 . lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales (MIR 0 0 . Es típico de las piernas de las mujeres tras las d e p i l a c i o nes.. Supura pus a través de los folículos c o n la presión (signo de la espumadera). l a v a d o frec u e n t e de las manos) (Figura 30). Son típicas las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satélites periféricas (pápulas y/o pústulas). Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27). se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o leta ( c a z o l e t a fávica) (Figura 2 8 ) . anFigura 28. Consiste en una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a .. RECUERDA Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e su e n f e r m e d a d . Cursa c o n pústulas f o l i c u l a r e s q u e . 136) (Figura 2 9 ) .Dermatología Tinas inflamatorias Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zoofílicos). Tricho- Majocchi: afecta a piel c o n pocos folículos pilosos. En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l . Tina de la barba: pústulas y matosos.). c o n pústulas.

Candidiasis Diagnóstico El diagnóstico d e las c a n d i d i a s i s es clínico o se realiza m e d i a n t e c u l t i vo. 8. Pitiriasis alba. Endoftalmitis • • Afectación u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o . Liquen escleroatrófico. durante un viaje a un país tropical? 1) 2) 3) 4) 5) Vitíligo. con pequeñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano.Manual CTO de Medicina y Cirugía. t e r b i n a f i n a o y o d u r o potásico. p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s más graves. FÁRMACO Griseofulvina candidiásico Imidazólicos Intertrigo VÍA Oral ESPECTRO (dermatofitos) Tinas + Candida Sólo tinas COMENTARIO • Barato y seguro e n niños • ¡No c u b r e Candida . MIR 97-98. de 19 años.4. El h o n g o se d i s e m i n a p o r vía linfática. etc. presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uñas de varios dedos de las manos. RC: 3 ¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno. Tras este p i n c h a z o . A p a r e c e n pústulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n acompañarse d e afectación c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s . 55. MIR 00-01. Pitiriasis versicolor. Antiandrogénico • Fluconazol: más útil en candidiasis mucosas • Otros: itraconazol. edición a Foliculitis candidiásica: f r e c u e n t e en heroinómanos por vía parenteral. Antifúngicos de u s o frecuente. anitis y tópico Candida Tabla 5. Erosio interdigitalis blastomicética Oral Terbinafina • Oral: sólo • Tópico: y tinas tinas No usar frente a Candida vía oral Vulvovaginitis. Se trata c o n i m i d a z o l e s (itraconazol). a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una cadena d e n o d u l o s a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). El m i c r o s c o p i o óptico revela u n a morfología característica. Tinas i n f l a m a t o r i a s . sertaconazol. un hongo que se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es típico el p i n c h a z o c o n u n rosal). ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) Dermatitis de contacto. Lepra indeterminada. Figura 31. En i n m u n o d e p r i m i d o s . Onixis proximal con perionixis 4. desde hace varios años. 136. Se prefiere el 39 °C t r a t a m i e n t o sistémico si hay: Lesiones numerosas. Perleche. Esporotricosis La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sporothrix schenckii. queilitis Muguet. Casos clínicos representativos Ama de casa que. 4) Liquen plano. se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera.. 2} Psoriasis. 3} Paroniquia candidiásica crónica. 5) Dermatoficia. ADVP Glositis. Tratamiento de las micosis cutáneas Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r vía tópica o sistémica. RC: 3 16 . 1 Oral y tópico • Ketoconazol: hepatotóxlco. lengua negra vellosa Los fármacos más e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d o s en la Tabla 5. que ocasionalmente le supuran. balanitis.

Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5. |~¡~| [~2~j ["J] [~4~j [~5~] [~5~[ [~7~] Las costras melicéricas s o n típicas d e l impétigo c o n t a g i o s o . Eritromicina Habitualmente estafilococo IMPÉTIGO AMPOLLOSO ERISIPELA CELULITIS _ . Otras infecciones comunes Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutáneos suelen estar causadas p o r 5. 142 • Foliculitis de las piscinas o del agua caliente • Síndrome de las uñas verdes Ectima gangrenoso Tabla 6. 120 . típicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresión. Clínica sistémica Estreptococo. Ampollas. aureus. Placa mal definida. Sin clínica sistémica. 250 -MIR99-00F. MIR Orientación INFECCIONES BACTERIANAS Aspectos esenciales Como en los temas anteriores. El a n t e c e d e n t e d e " t a m p ó n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al síndrome d e l shock tóxico estafilocócico. En c a m b i o . ERISIPELOIDE ERITRASMA INFECCIONES ANEXIALES S Í N D R O M E ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA Infección ORL o vías aéreas. 5. Nikolsky. Pliegues. El e r i s i p e l o i d e es típico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o . Penicilina Corynebacterium minutissimum. la erisipela y la hidrosadenitis supurativa. Piodermitis. Luz de Wood rojo coral. 143-IF. diabéticos. Cloxacilina SÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO ESTAFILOCÓCICO Shock + exantema + descamación palmoplantar Jj Preguntas D E R M A T O S I S POR PSEUDOMONAS • Sobreinfección de quemaduras . tan sólo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos.05. Hay que prestar especial atención al impétigo. es necesario insistir en lo más típico de cada cuadro. que son las más preguntadas. Las máculas hipocrómicas anestésicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a . Piodermitis • Sobreinfección del cordón umbilical 17 . las q u e afec- IMPÉTIGO CONTAGIOSO Estafilococo > estreptococo.1. Placa bien definida. Cultivo cutáneo negativo. 115. obesos.MIR 06-07. La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el l u p u s v u l g a r . Espina de pescado.MIR 02-03. El impétigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i ó n . 114. aureus. 141. erosiones Estreptococo. Glomerulonefritis. no endocarditis Sólo estafilococo. 108 • MIR 98-99. Clínica sistémica Erysipelothrix rhusiopathiae. Costras melicéricas.

edición a Impétigo El impétigo es u n a infección s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a . causada n o r m a l m e n t e p o r estreptococos (MIR 02-03. d o lorosas y calientes. s i n o ú n i c a m e n t e c o n i n f e c c i o n e s faríngeas. U n a t e m i b l e complicación. t u a l m e n t e se señala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus La f o r m a más típica es el impétigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) . n o a p a r e c e e n r e l a c i ó n c o n i n f e c c i o n e s estreptocócicas cutáneas. Erisipeloide en la m a n o d e u n carnicero 18 . Figura 34. Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a . q u e se c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicéricas). Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos. se a c e p t a b a q u e la c a u s a más f r e c u e n t e e r a Streptococcus pyogenes aunque acaureus. Los impétigos se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t ó p i c a . Q RECUERDA N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e . Se trata c o n p e n i c i l i n a . q u e a p a r e c e también e n m i e m b r o s inferiores. p o r el c o n t r a r i o . f i e b r e y l e u c o c i t o s i s . Infección d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutáneo. C u r s a c o n la a p a r i c i ó n d e a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a . El agente etiológico es u n g r a m p o s i t i v o . C o n s i s t e e n u n a infección d e la p a r t e s u p e r f i c i a l d e la d e r m i s . q u e suele detenerse al llegar a la muñeca. Celulitis Erisipeloide Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o . T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n antibióticos sistémicos frente a los g r a m p o s i t i v o s . Cursa c o n placas eritematosas m a l d e f i n i d a s (por ser más p r o f u n d a q u e la erisipela). c o m o la p e n i c i l i n a . b r i l l a n t e y d o l o r o s a a la presión. h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (típ i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l . c o n s e c u e n c i a d e las t o x i n a s e p i d e r m o l í t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . 8. Erisipela Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o d e o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c ó c i c o . el Erysipelothrix rhusiopathiae.143-IF). manifestación d e r matológica d e la f i e b r e mediterránea f a m i l i a r .0 7 . C l á s i c a m e n t e . Figura 32. p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crónica) (Figura 3 3 ) . sin r e p e r cusión sistémica y d e etiología n o r m a l m e n t e m i x t a . 141). b i e n d e f i n i d a . p e n i c i l i n a o á c i d o f u s í d i c o p o r vía o r a l . 1 4 2 ) . 1 2 0 ) .Manual CTO de Medicina y Cirugía. Impétigo contagioso Erisipela La c a u s a más f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ( M I R 0 6 . matarifes o tras clavarse la espina d e u n pescado. aunque infrecuente. es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptocócica ( M I R 9 8 . Figura 33. La f i e b r e reumática.9 9 . Es típico d e niños (MIR 98-99. q u e a p a r e c e n n o r m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s .

los ántrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistémico f r e n t e a estafilococos. en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo d e la m u e r t e de Filatov). Se debe a la oclusión d e la citada glándula y a la infección secundaria p o r Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Forúnculos C o m p r e n d e toda la u n i d a d folículo-glandular. q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n drinos). 1 0 8 . 114). U n t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del baño c a l i e n t e o d e las piscinas. en especial en las ingles. c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n cicatrices. Infecciones de los anejos Foliculitis Infección e inflamación de u n o o varios folículos pilosos causada sobre t o d o p o r estafilococos. pues este c u a d r o se muestra después de la p u b e r t a d . En los casos crónicos. N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR.9 9 . En f o r m a s leves se tratan tópicamente (antisépticos. y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere tratam i e n t o (se a u t o l i m i t a ) . Clínicamente se a p r e c i a una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u ración.RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r el ántrax c o n el c a r b u n c o . La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes. infección por anthracis. Se caracteriza p o r pústulas c o n distribución f o licular. 1 1 5 ) . La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s . Los forúnculos faciales y Síndrome de la piel escaldada estafilocócica o enfermedad de Von Rittershain C a u s a d o p o r el Staphylococcus aureus fago 7 1 . 2 5 0 ) . r i f a m p i c i n a ) . 5. ácido fusídico) y las graves sistémicamente ( c l o x a c i l i n a . c o i n c i d i e n d o c o n u n a infección estafilocócica (ORL. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o coral c o n la l u z d e W o o d .Dermatología Eritrasma Es una infección p o r u n g r a m p o s i t i v o . 99-00F.9 9 . Las recidivas son m u y frecuentes. c o n retinoides orales y/o cirugía (MIR 9 8 . Es más f r e c u e n t e en obesos y en diabéticos. c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos. tractos fibrosos y trayectos fistulosos. m u p i r o c i n a . Bacillus q u e es u n a úlcera necrótica c o n e d e m a d u r o alrededor. El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a . son típicos los c o m e d o n e s y las cicatrices. En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibióticos orales d u r a n t e largos p e r i o dos (tetraciclinas. Placas eritematosas en grandes pliegues. . q u e p r o d u c e u n a t o x i n a epidermolítica. p e n i c i l i n a s . a n t i i n f l a m a torios orales. Es u n c u a d r o típico d e la i n f a n c i a en el q u e . ácido fusídico). En las f o r m a s crónicas y más severas. c o n afectación del estado g e n e r a l . Los factores h o r m o nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a . El lugar típico d e aparición son las ingles y las axilas. Corynebacterium minutissimum. C u a n d o se l o c a l i z a en la cara existe p e l i g r o d e q u e la infección afecte a estructuras meníngeas. cefalosporinas.2. eritematosos. q u e o c l u y e n otras glándulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d . Hidrosadenitis supurativa ecrina Es una inflamación aguda o crónica d e las glándulas sudoríparas apocrinas (MIR 02-03. causada p o r Pseudomonas aeruginosa. vías respiratorias). M I R 9 8 . aparece 19 . p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o Ántrax El ántrax afecta a v a r i o s forúnculos v e c i n o s .

Síndrome del shock tóxico Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus p r o d u c t o r de e x o t o x i n a un exantema C (TSST-I) y enterotoxina F. crónica y progresiva. fortuitum y M. Otras m i c o b a c t e r i a s q u e también t i e n e n interés dermatológico son las siguientes: • Mycobacterium pies. El tratamiento consiste en remontar el shock. el síndrome de las uñas verdes. A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r ó m i c a s . sobre t o d o en neutropénicos. m e n o s i m p o r t a n t e s . es característico el ectima gangrenoso. Cuidado: Histológicamente.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Infecciones cutáneas más frecuentes 20 .3. c o m o la t u berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o . Figura 37. el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la g r a n u l o s a . Se caracteriza por fiebre e hipotensión.4. no se v i n c u l a c o n la menstruación. escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del i n i cio d e la erupción. en más del 4 0 % de los casos. e l e v a d o s y d e morfología a r r o s a r i a d a (Fi- Dermis (estreptococo) • Impétigo • Erisipela • Celulitis glomerulonefritis • Placa eritematosa. p u e d e n p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados. se d i s t i n g u e n dos f o r m a s clínicas p r i n c i p a l e s : L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta inmune f r e n t e a l b a c i l o . m a nifestación d e la sarcoidosis (véase el T e m a 20). quitar Infecciones por Pseudomonas A nivel cutáneo. D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r . Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e m i c o b a c teriosis atípica e n nuestro m e d i o . ¡No manipular! • Varios forúnculos unidos. Existen m u c h a s otras manifestaciones. Pseudomonas puede p r o d u c i r diversos cuadros. situada n o r m a l m e n t e en la cara ( p r e a u r i c u l a r ) . 8. p e r o se d e s c o n o c e el m e c a nismo. las infecciones umbilicales del recién nacido (típico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i tis de las piscinas (Figura 37). Niños. c o m o la sobreinfección de quemaduras. edición a una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . chelonae: en relación c o n la depilación. No confundir con c a r b u n c o • Glándulas apocrinas: ingles y axilas.Tuberculosis cutánea La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el lupus v u l g a r : u n a placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresión. En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o . u n b a c i l o ácido-alcohol resistente. p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la sangre. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n Figura 38. es característico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los macrófagos. a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . • M. Si "baño caliente". Muy recidivante • Costras melicéricas. le- LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS • Superficial. A f e c t a sobre t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o periférico. El aspecto es s i m i l a r al d e una escaldadura. 5. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a . afectación f u n c i o n a l d e al menos tres órganos o sistemas (shock). G r a n u l o m a d e las piscinas e n propietario d e acuario 5. p u e d e llegar a meninges. El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones cutáneas. la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados. Pseudomonas • Foliculitis Anejos (estafilococo) • Forúnculos • Antrax • Hidrosadenitis • Si e n cara. Histológicamente. El c u a d r o se relacionó hace años c o n el uso de tampones superabsorbentes. que se presenta c o m o úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema. brillante y dolorosa a la presión • Bordes peor definidos q u e en erisipela Tabla 7. Lupus vulgar Q RECUERDA N o se d e b e confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio. Para su transmisión. marinum: causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e los acuarios. ahora. c o n b o r d e s m u y b i e n d e f i n i d o s . precisa u n c o n t a c t o íntimo y d u r a d e r o . Lepra La lepra es u n a e n f e r m e d a d crónica causada p o r Mycobacterium prae ( b a c i l o d e H a n s e n ) .

L e p r a borderline lares. p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las e x t r e m i d a d e s . La alteración en la s e n s i b i l i d a d es más tardía. de bordes mal definidos. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5) El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta. c o n abundantes b a c i l o s (lepra m u l t i b a cilar). Es característica la pérdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en d i c h a s z o n a s . codos. nervios cubital y peroneo palpables y engrosados. Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta i n m u n e c e l u l a r y. sin afectación general. sólo etiqueta la f o r m a clínica. o dimorfa: formas clínicas inestables en las q u e es p o s i b l e v e r características c l í n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o - Tratamiento La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados: Lepra paucibacilar: consiste en s u l f o n a más r i f a m p i c i n a d u r a n t e seis meses. caída de los bordes laterales de las cejas. El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y. es característico de: 1) Siringomielia. en la cara. Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas. con hipoestesia en las zonas lesionadas. 3) Dermatomiositis. de predominio en cara y orejas. Hipertrofia pabellones auriculares Madarosis Nariz ancha Leproma Hipertrofia labial Desaparición surcos faciales Figura 40. Existen falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de BCG. La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). N o es diagnóstica. RC: 2 MIR 98-99. 4) Micosis cutánea. se a p r e c i a n g r a n u l o m a s dérmicos p e r i n e u r a l e s .Dermatología g u r a 3 9 ) . con termoanalgesia en manos y pies. una de las siguientes consideraciones es correcta. Lepra tuberculoide. La madarosis (pérdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a (lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 4 0 ) . 2) Lepra. cuatro días más tarde. RC: 5 21 . por e l l o . 5) Sífilis secundaria. Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes grampositivos. M a n c h a hipocrómica anestésica rreacción c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i los muertos. 1 4 1 . Lepra lepromatosa Diagnóstico El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. Casos clínicos representativos Ante un niño que acude a una guardería. siendo p o sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa (mala i n m u n i d a d ) . d u rante dos años. La intradermoFigura 39. Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados. • Lepra multibacilar: s u l f o n a más r i f a m p i c i n a más c l o f a z i m i n a . Las m u t i l a c i o n e s y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos tróficos y neurológicos. nalgas y rodillas. Microscópicamente. La lesión típica es el l e p r o m a .

por lo que hay que sintetizar al máximo. Basta una lectura y estudiar únicamente los Aspectos esenciales. El l u g a r típico d e a p a r i ción son las z o n a s expuestas al m o s q u i t o . n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n niños y gestantes. Escabiosis La escabiosis está o c a s i o n a d a por el acaro Sarcoptes scabiei. p r o v o c a n d o una c i c a t r i z . Tiene u n p e r i o d o d e incubación d e u n mes. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea Etiología y clínica Su agente etiológico más f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leishmania donovani infantum. trópica. 6. Pueden ser útiles el i t r a c o n a z o l y la Figura 4 1 . Tratamiento El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n antimoniales intralesionales (gluconato d e a n t i m o n i o o Glucantime®). La lesión más específica d e sarna es el s u r c o a c a r i ñ o . No hay preguntas MIR representativas.Aspectos esenciales Este tema hasta ahora no se ha preguntado. B o t ó n d e oriente crioterapia. en nuestro m e d i o lo es Leishmania El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o La p i c a d u r a p r o d u c e u n a pápula o n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y forma una costra. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la p e r m e t r i n a .1. d e e v o l u c i ó n c r ó n i c a . 22 . Phlebotomus. . (T) (~2~) C u a d r o típico d e l e i s h m a n i a s i s cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa e n la c a r a . . En f o r m a d e c a s o c l í n i c o . Leishmaniasis cutánea. ("3] En la sarna.2. f_] Preguntas 6. sería: p r u r i t o n o c t u r n o + p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acariño + pápulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s . s o b r e t o d o la c a r a ( F i g u ra 4 1 ) . Es más h a b i t u a l en niños.

p u e d e usarse en niños y en gestantes. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n tagiosa. l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r vía tópica. p e d i c u l o s i s corporis y la p e d i c u l o s i s pubis. 23 .Dermatología Clínica Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o . en las areolas m a m a r i a s y en las axilas. p o r q u e existen m u c h o s ácaros. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales y el p r u r i t o se d e b e a u n fenómeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al acaro. en los genitales. ya m u e r t o . pese al tratam i e n t o .3. En la p e d i c u l o s i s pubis O t r a s s o n la Su síntoma f u n d a m e n - son típicas unas m á c u l a s p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l . pero bastaría en p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por veterinarios). Ivermectina oral: se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n tos anteriores. La lesión más específica es el surco acariño. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o d e la r e d u c c i ó n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parásito. Pediculosis La más f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s capitis. Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico. en el p a c i e n t e y en sus f a m i l i a r e s . Se trata c o n c o r t i c o i d e s . Suele respetar la espalda y la cara. En las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) . S u r c o a c a r i a n o Tratamiento • Permetrina en c r e m a al 5 % : es el de elección. t a l es el p r u r i t o . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i ó n . en c u y o e x t r e m o está la e m i n e n c i a acariña. en los pies. Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a u n país t r o p i c a l . en las muñecas. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos (Figura 4 2 ) . más intenso por la n o c h e . 6. por lo q u e está c o n t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en niños. • Sarna noruega: típica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis g e n e r a l i z a d a y costras. Poco tóxica. q u e se d e n o m i n a n m á c u l a s cerúleas. Figura 4 2 . Escabiosis. Aún en fase de experimentación. • Sarna nodular: persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s . z o n a de a v a n c e del surco y d o n d e se e n c u e n t r a el parásito.

a p a r e c i e n d o después otras más pequeñas. Etiología La etiología es d e s c o n o c i d a . la región c e n t r o f a c i a l . A d i f e r e n c i a d e ésta. especialmente la tabla de tratamiento. p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .1. Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s . A V C ) . La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o . y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s . Pityros- Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurológicos ( P a r k i n s o n .MIR 97-98. tu Orientación Aspectos esenciales La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 . 0 tu LD tm) QjJ 7.4 % d e la población. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópíco e n la f o r m a i n f a n t i l . Existe u n h o n g o . c o m o el c u e r o c a b e l l u d o . p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) . MIR Este tema solamente se estudia en Dermatología y es muy preguntado. que ha salido en varias ocasiones hasta ahora. Hl El a La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n región c e n t r o f a c i a l . a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno porum ovale. basta que se sepa reconocer. 24 . 147 . 133 -MIR 00-01 F. 135 -MIR 00-01. se a s o c i a a linfadenopatías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a . tu La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s . 130 . Q RECUERDA La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (véase el a p a r t a d o 2 3 . la c i c l o s p o r i n a . y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o . y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. 129. pueden ahorrar esfuerzo memorístico. 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . e n la región e s t e r n a l . El a c i t r e t i n o es teratógeno. e n la z o n a c e n t r a l d e la cara. Dermatitis seborreica La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en áreas sebáceas.MIR 99-00. Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s en m u c o s a o r a l . i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a . La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a . el m e t o t r e x a t o . nefrotóxica. Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis. Hay que prestar especial atención al liquen plano. las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o . Debe conocerse muy bien la psoriasis. 249 -MIR 01-02.MIR 07-08. Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o .i Dermatología ERITEMATODESCAMATIVAS ENFERMEDADES 07.MIR 02-03. 151 . breve y rentable. 56 s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o . a l c o h o l i s - Clínica Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea e n el caso d e los n e o n a t o s ) . las a x i l a s . d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . Obsérvense bien las fotografías. hepatotóxico. en las axilas y/o en las ingles. m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA). En (U Preguntas el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico. a u n q u e la c a u s a e x a c t a se d e s c o n o c e . Pityrosporum ovale.

133 00-01 F. e n la región e s t e r n a l . c o m o el c u e r o c a b e l l u d o . Pityrosporum ovale. Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s E (__ en mucosa oral. Debe conocerse muy bien la psoriasis. Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis.W¡&$¡Ln Dermatología ü ERITEMATODESCAMATIVAS ENFERMEDADES 07 MIR Este tema solamente se estudia en Dermatología y es muy preguntado.MIR . breve y rentable. Hay que prestar especial atención al liquen plano. se a s o c i a a linfadenopatías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a . La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s . basta que se sepa reconocer. A d i f e r e n c i a d e ésta. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópico en la f o r m a i n f a n t i l .1. a p a r e c i e n d o después otras más Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s . La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o . . 56 el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner. pueden ahorrar esfuerzo memorístico. 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) . 130 97-98. m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA). las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o . La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico. 249 01-02. 24 . p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s . en la z o n a c e n t r a l d e la cara. la c i c l o s p o r i n a . Pityros- Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurológicos ( P a r k i n s o n . especialmente la tabla de tratamiento.MIR . Etiología La etiología es d e s c o n o c i d a . A V C ) .MIR Q RECUERDA La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (véase el a p a r t a d o 2 3 . Dermatitis seborreica La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n áreas sebáceas. pequeñas. el m e t o t r e x a t o . 135 00-01. a l c o h o l i s - Clínica Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea en el caso d e los n e o n a t o s ) . 151 99-00. Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o . y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s . La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a . la región c e n t r o f a c i a l . C U B E E 0 ® La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n región c e n t r o f a c i a l .4 % d e la población. a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e . 147 02-03. En (U Preguntas 07-08. d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . 00 0 Existe u n h o n g o . QIJ 7. las axilas. Obsérvense bien las fotografías. y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o . a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno porum ovale. i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a . y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. que ha salido en varias ocasiones hasta ahora. Aspectos esenciales La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 . 129. en las axilas y/o en las ingles. nefrotóxica.MIR -MIR -MIR -MIR . El a c i t r e t i n o es teratógeno. hepatotóxico.

en la psoriasis este tránsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan sólo c u a t r o días. • Raspado metódico de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o la s u p e r f i c i e de la lesión. 7. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un queratolítico ( c o m o el ácido salicílico). Factores psicológicos: el estrés e m p e o r a la e n f e r m e d a d . El fenómeno de A u s p i t z es patognomónico de la psoriasis. Aparecerá un p u n t e a d o hemorrágico en la s u p e r f i c i e (signo de A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas dérmicas.B u c k l e y ) . glúteos) y en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeñas placas) o extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) . alred e d o r suele observarse un a n i l l o de piel más pálida q u e la n o r m a l (halo de W o r o n o f f ) . Dermatitis seborreica 2. se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l . Las placas se l o c a l i z a n en áreas extensoras (codos. Q RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e impétigo (costras a m a r i l l e n t a s ) c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) . E r i t r o d e r m i a psoriásica: f o r m a q u e afecta a más del 9 0 % d e la superficie corporal. sin lesiones satélites ni atrofia del p l i e g u e . los R-bloqueantes. En c o n s e c u e n c i a .Dermatología la proliferación de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o c e l u l a r . Psoriasis invertida: afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las áreas flexoras: a los pliegues axilar. Etiología A u n q u e su etiología es d e s c o n o c i d a .5-1 c m ) en el t r o n c o y en la raíz d e los m i e m b r o s . se observan estos fenómenos: 1. s u b m a m a r i o o genitales. i n g u i n a l . p u d i e n d o a p a recer a c u a l q u i e r e d a d . y es la de m e j o r pronóstico. R e q u i e r e ingreso h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s . e n t r e las q u e destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutáneo q u e p u e d e n llevar a sepsis. C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis. A f e c t a a u n 1 . c o n un c o m p o n e n t e genético (herencia poligénica) y c o n participación de diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F. Es típica de jóvenes. con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e d e s c a m a t i v o . Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los pacientes. 3. tras i n f e c c i o n e s faríngeas estreptocócicas. c o n u n máximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0 y los 3 0 años. Psoriasis en placas Patogenia 25 . Psoriasis vulgar (en placas): es la f o r m a más f r e c u e n t e d e todas. C u a n d o la lesión está regresando. c o n descamación gruesa y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . es característica una infección estreptocócica faríngea previa. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n . Formas clínicas Tratamiento Se realiza c o n antifúngicos (imidazólicos o p i r o c t o n a . Clínica La lesión e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa. Las c i t o q u i n a s estimularían están b i e n d e f i n i d a s . Figura 44. h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o liación. Figura 43. Psoriasis La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica de la p i e l q u e cursa c o n b r o t e s .o l a m i n a ) y/o c o n c o r t i c o i d e s suaves tópicos. típica de jóvenes.2 % d e la p o b l a c i ó n . 1 5 1 ) : Infecciones: en la psoriasis en gotas. Traumatismos: presenta el fenómeno i s o m o r f o de Kóebner. Las placas La alteración i n i c i a l sería una secreción alterada de c i t o q u i n a s por parte de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Por o r d e n . I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la bujía). a u m e n t a el grosor epidérmico. tal c o m o sí o c u r r e en los intertrigos candidiásicos. Si el t i e m p o n o r m a l de tránsito epidérmico suele ser de 2 8 días. los A I N E y los antipalúdicos p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e . • • • • Fármacos: el l i t i o . Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeñas pápulas (0. rodillas.2.

Es f r e c u e n t e su asociación al H L A B-27.Generalizada (de von Zumbusch): poco menzar variante aguda y Placas hiperqueratíticas con restos de neutrófilos m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o dérmico y u n a u m e n t o d e los polimorfonucleares. c o n destrucción d e la uña y reabsorción d e la f a l a n g e distal en casos crónicos.0 2 . Se seca d e j a n d o unas costras m a r r o n e s y r e a p a r e c e n en brotes. Es más intensa en casos c o n e n f e r m e d a d cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). Histología La psoriasis t i e n e u n a histología característica q u e se d e d u c e d e la a c e leración del c i c l o celular. sobre una base intensamente eritematosa. Figura 49. Suele c o y una con fiebre erupción de pústulas estériles diseminadas por el tronco y las extremidades. a u n q u e es p o c o específico. malestar general y leucocitosis. Psoriasis invertida Psoriasis ungueal: Piqueteado de la lámina ungueal: es el h a l l a z g o más f r e c u e n t e . El factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Puede existir fiebre elevada. > Acrodermatitis continua de H a l l o p e a u : brotes d e pústulas y pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s .Manual CTO de Medicina y Cirugía. a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder el núcleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulos d e q u e r a t o h i a l i n a (hipogranulosis) (MIR 0 1 . hay u n a u m e n t o d e la mayoría d e los estratos epidérmicos (hiperqueratosis. Artropatía psoriásica: se manifiesta entre el 5 . R e c o r d a d q u e el fenómeno i n f l a Psoriasis pustulosa: q u e se c l a sifica en los siguientes tipos: . Localizada: > Pustulosis brotes palmoplantar: d e púsPapilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis) repetidos tulas s o b r e u n a base e r i t e matosa en palmas y p l a n tas. que pueden confluir. 8. acantosis). Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopatía. frecuente. 1 3 5 ) . O n i c o d i s t r o f i a con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis: es el signo más característico. D e c o l o r a c i ó n en m a n c h a de aceite: coloración marrón-amarillenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l . D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n más rápidamente.1 0 % de los pacientes. edición a Figura 45. Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis 26 .

ciclosporina los f á r m a c o s fototerapia) sistémicos ( m e t o t r e x a t o . fotosensibilidad o precancerosis cutánea Cataratas S e q u e d a d cutánea (el más frecuente) Hipertrigliceridemia Hipercolesterolemia Elevación transaminasas Alopecia difusa Hiperostosis vertebral. Se a d m i n i s t r a p o r vía Tabla 8. Los f á r m a c o s b i o l ó g i c o s están d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s cada inflamatoria de citoquinas alterada en la psoriasis. TRATAMIENTO Emolientes (urea. embarazo.Tratamiento de la psoriasis Fotosensibilidad Psoriasis Sistémico moderadas-graves (> 2 5 % ) • Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años • • • Psoriasis graves. insuficiencia hepática o renal. Artropatía psoriásica • • Teratogenicidad hasta 3 m e s e s tras finalizar 27 . fallo hepático y renal Efecto rebote Nefrotoxicidad Epiteliomas y linfomas Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia Hepatotoxicidad Mielodepresión el tratamiento • Tabla 9. siguientes: - están c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o .. Retinoides (acitretino) No suele e m p l e a r s e en mujeres en e d a d fértil (véase efectos adversos. A l g u n o s d e e l l o s s o n los Papilomatosis I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o monoclonal dirigido contra el T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i ó n s o b r e las l e s i o Dermis Infiltrados perivasculares.. Acción muy rápida • HTA • • • • • Psoriasis graves resistentes Metotrexato a otros tratamientos. tacalcitol) Psoriasis estables en placas • • • • C o m b i n a b l e c o n tópicos PUVA y retinoides (Re-PUVA) • • • • • • Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas.0 0 . inflamatorias. calcificaciones ligamentosas después del fin del tratamiento!! (MIR 9 9 .. glicerina) Queratolíticos (ácido salicílico) Hidratante USOS EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES Eliminar el e x c e s o d e e s c a m a s • M a n c h a n piel y ropa Irritantes Erupciones acneiformes Psoriasis Tópico leves-moderadas (< 2 5 % s u p e r f i c i e corporal) Reductores (ditranol) Placas hiperqueratósicas • • • Taquifilaxia Corticoides Psoriasis estables en placas. Histología de la psoriasis y del liquen plano intravenosa.) • • • • Posible rebrote al s u s p e n d e r Evitar tratamientos prolongados Irritante e n cara y pliegues Hipercalcemla Envejecimiento cutáneo y carclnogénesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresión Hepatitis por psoralenos No en niños. mononuclear Infiltrado "en banda". 1 2 9 ) Evitar en niños. C o m o e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f á r m a c o . calcipotriol.Dermatología PSORIASIS LIQUEN PLANO Tratamiento Hiperqueratosis PARAqueratósica Hiperqueratosis ORTOqueratósica El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. Mononuclear nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. y Se Microabscesos Epidermis de Munro-Sabouraud (PMN) HIPOgranulosis Acantosis Unión dermoepidérmica HIPERgranulosis Acantosis Papilas "en diente d e sierra" Degeneración vacuolar basal emplean en psoriasis moderadas-graves c u a n d o acitretino. C a b e destacar d o s aspectos q u e n o están i n c l u i d o s e n e l l a : C u e r p o s d e Civatte (queratinocitos apoptóticos) Los c o r t i c o i d e s sistémicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n didos p u e d e n p r o d u c i r un grave efecto rebote. Ciclosporina A resistentes a otros tratamientos. Los más utilizados • Absorción percutánea • • Análogos vitamina D (calcitriol.

En su s u p e r f i c i e p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estrías d e W i c k h a m ) . a u n q u e a c t u a l m e n t e esta asociación es d u d o s a . Figura 5 1 . m u y p r u r i g i n o sas (MIR 02-03. edición a Etanercept: resulta d e la unión d e la fracción Fe de la IgC h u m a na y u n a parte del receptor del T N F . c o n h i p e r g r a n u l o s i s . 1 3 3 ) .Manual CTO de Medicina y Cirugía. los antipalúdicos y las t i a z i d a s . El T N F se u n e al etanercept en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares. A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e i m p i d e la unión d e éste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 .7 0 % de los casos. L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o típico Histología Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t e s de sierra". U s t e k i n u m a b : actúa f r e n t e las ¡nterleucinas 12 y 2 3 d e la casc a d a i n f l a m a t o r i a . M I R 0 0 . p o l i g o n a l e s . T a m b i é n se ha v i n c u l a d o c o n las sales d e o r o . Liquen plano El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a . Reacción linfocítica d e ¡nterfase ( l i q u e n p l a n o ) Figura 50. P U V A o c i c l o s p o r i n a . 7. q u e r a t i n o c i t o s apoptóticos (cuerpos d e Civatte) y un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unión dermoepidérmica. t o b i l l o s . c o n u n riesgo a u m e n t a d o de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e . región l u m b o s a c r a y flancos. Pápulas violáceas con estrías blancas Infiltrado linfocitario liquenolde (en banda) Destrucción de la capa basal Figura 5 2 . idiopática. hiperqueratosis Clínica Cursa c o n pápulas planas. hay lesiones en mucosas oral y genital q u e característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e cinas (MIR 07-08. se e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales.3. 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muñecas y antebrazos. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o . T i e n e a c c i ó n e x c l u s i v a m e n t e cutánea. el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo de i n f e c c i o n e s . Efalizumab: r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a . 28 . Es d e i n y e c c i ó n subcutánea y también a u m e n t a el r i e s g o d e i n fecciones. y de este m o d o n o e j e r c e su a c c i ó n . Pápulas p o l i g o n a l e s c o n estrías d e W i c k h a m Tratamiento El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tópicos y antihistamínicos orales en casos leves. su e v o l u c i ó n es más tórpida. En lesiones mucosas erosivas p u e d e utilizarse el a c i t r e t i n o . El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C. En ocasiones. estas lesiones mucosas son erosivas y de difícil t r a t a m i e n t o . En un 6 0 . 1 4 7 . c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocitos (Figura 52) (véase T a b l a 8). i n c r e m e n t a el riesgo d e i n f e c c i o n e s y es d e administración subcutánea. c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d a d m e d i a d e la v i d a . En estos casos. rojo-violáceas. q u e afecta a a m b o s sexos p o r igual. 8. Se a d m i n i s t r a p o r vía subcutánea.0 1 . Actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo y a r t i c u l a r . L i q u e n p i a n o . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y también actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo.

cejas. N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A . E n f e r m e d a d e s eritematodescamativas 29 . centro del tronco y áreas seborreicas Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. a u t o l i m i t a d a . sacro Pápulas poligonales violáceas. mucosa oral. Dermatitis seborreica • Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta • Inicio brusco. c o n un collarete d e s c a m a t i v o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a en el t r o n c o (medallón heráldico) (Figura 53). p t e r i g l u m ungueal. M I R 9 7 . DARIEF Caras laterales del cuello. A p r o x i m a d a m e n t e u n a semana después aparecen en el t r o n c o y en la raíz de los m i e m b r o s pápulas ovaladas. rodillas. PSORIASIS Codos. cuerpos coloides de Civatte Autoinmune Poco frecuente pero típico: espinocelular oral. a u n q u e se sospecha u n a etiología vírica (se e s p e c u l a su relación c o n el herpes virus h u m a n o t i p o 7). q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jóvenes. acantosis. e r i tematosa. ingle Eritema + descamación amarillenta grasienta Costra láctea. Neutrófilos (Munro y Kogoj) Figura 54. 1.0 0 . e n e l l i q u e n p l a n o pueden indicarse. Es d e o r i g e n d e s c o n o c i d o .Dermatología RECUERDA En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistémicos. reticulado. a u n q u e a veces asocia p r u r i t o . surcos nasogenianos. 56). distribuidas según las líneas de tensión de la p i e l . e r i t r o m i c i n a o antivíricos orales) n o h a n d e m o s t r a d o resultados c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s . alteraciones ungueales Liquen ruber plano 3.4. Suele ser asintomática. Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico es c l í n i c o . zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada Signos (Brocq): bujía. LIQUEN RUBER PLANO Caras de flexión de antebrazo y pierna. alopecia irreversible 2. brillantes Signos: estrias de Wickham. falsa tina amiantácea. Clínica La erupción c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de diámetro.9 8 . 1 3 0 . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatro y o c h o semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r i z (MIR 9 9 . 7. DERMATITIS SEBORREICA Áreas seborreicas: cuero cabelludo. Pitiriasis rosada de Gibert La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a . preesternal. eritrodermia de Leiner Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA 4. En muchos casos desaparece sola Darier 5. cuero cabelludo. Peor con el sol DISQUERATOSIS (típica) Depresiones puntiformes en palmas y plantas. PITIRIASIS RUBRA PILARIS • Tronco y extremidades con los típicos islotes blancos de piel indemne • Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso. rocío de Auspitz. luego cronificación. retroauricular. hipogranulosis. membrana de Duncan Bulkley Hiperqueratosis con paraqueratis Papilomatosis. de características similares al medallón pero más pequeñas.

2) Liquen plano. 8 . y pocos días después. 3) Pitiriasis rubra pilaris. de pápulas poligonales de color violáceo en cara anterior de muñecas. de aspecto reticulado blanquecino. 133. MIR 97-98. RC: 5 30 . con descamación en collarete localizada en el pecho. El diagnóstico más probable es: 1) Psoriasis. 5) Eccema numular. presenta lesiones en mucosa oral. 4) Dermatofitosis. Además. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) Roséola sifilítica. Son asintomáticas. 4) Pitiriasis versicolor. hace meses. 5) Pitiriasis rosada. 56. 2 Una mujer de 20 años presenta. RC. edición a Casos clínicos representativos Enferma de 40 años consulta por la aparición. con prurito intenso. 3) Herpes circinado. diseminadas por el tronco. en primavera. pero más pequeñas. otras lesiones similares. 2) Leishmaniasis. MIR 00-01. una mancha circinada color salmón.Manual CTO de Medicina y Cirugía.

lociones). 2 2 • MIR 05-06. 136 •MIR 00-01. el c r o m o . s o l u c i o n e s . p o r rascado crónico d e b i d o al p r u r i t o (MIR 0 9 . 132 Eccemas d e c o n t a c t o : alérgicos o irritativos. 8. grietas. 187 • MIR 00-01 F. O t r o s eccemas. Clínica La p r i m e r a manifestación del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . El e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico es d e o r i g e n i n m u n o l ó g i c o . DERMATITIS ATÓPICA E Aspectos esenciales De las enfermedades que cursan con eccemas. Las p r u e b a s epicutáneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico. La d e r m a t i t i s atópica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutáneos. se d i s t i n guen tres fases sucesivas.08. La liquenificación resulta de un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l . c o n sus respectivas lesiones características: • • E c c e m a agudo: e r i t e m a . E c c e m a crónico: liquenificación. Orientación ECCEMA. e d e m a . e n v a r o n e s . fisuración. ungüentos). vesiculación-ampollas. a m p o l l a s ) c o m o histológicamente (espongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "líquida" ( f o m e n tos. p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s i s y liquenificación. El más i m p o r t a n t e es la p i e l seca. exudación.1. 2 1 ) . En función del t i e m p o d e evolución. 2 1 . p o m a d a s . El síntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atópica es el p r u r i t o . la más importante es la dermatitis atópica. Las lesiones crónicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas. es necesario aprender a distinguir el irritativo del alérgico. 149 •MIR 99-00. 31 . El alérgeno más f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n í q u e l . Es necesario el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a este t i p o d e alteraciones. e histológicamente p o r la e s p o n g i o s i s . c o n acentuación d e sus pliegues. De los eccemas de contacto. 145 •MIR 01-02. Clasificación •MIR 09-10. n o así el i r r i t a t i v o . [~¡~¡ [~2~] ["3"] [~4~] [~5~] ["¡H El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesículas. Eccema atópico. sobre todo su clínica. En fases crónicas. En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "líquidas" t a n t o clínica (vesícula. Definición y clasificación de los eccemas El e c c e m a es u n patrón clinicopatológico d e inflamación cutánea d e b i d o a múltiples etiologías. E c c e m a subagudo: lesiones descamativas y descamación.1 0 .

. q u e afecta a un 1 2 . El diagnóstico es clínico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u táneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alérgico. C r o m o : el más p r e v a l e n t e en varones. Se m i d e c u a litativamente la intensidad de la reacción: negativa. antihistamínicos. Se e m p l e a n los c o r t i c o i des tópicos (y orales. . ^s necesario evitar los alérgenos o los irritantes responsables. Clínica Pueden existir f o r m a s agudas y crónicas. en la bisutería y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 . p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. d e curso crónico y r e c i d i v a n t e . U n sitio f r e c u e n te es el d o r s o de las m a n o s . presente en el c e m e n t o (albañiles). Los más c o m u n e s son los siguientes: • • • N í q u e l : el más f r e c u e n t e en m u j e r e s . disolventes. calzado Parafenilendlamina-tlntespeluquerías Medicamentos tópicos (neomicina) Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas • • • Jabones Detergentes alcalinos Disolventes • Más frecuente en atóplcos No inmunológico Figura 55. Otros: na). Eccema de contacto irritativo Es más f r e c u e n t e q u e el alérgico. sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l . m i c r o t r a u m a t i s m o s . a d q u i r i d o s p o r penetración percutánea. positiva débil (eritema).Manual CTO de Medicina y Cirugía. Eccemas de contacto Eccema de contacto alérgico Su aparición está m e d i a d a inmunológicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o IV) f r e n t e a agentes extraños. 8 . los e m o l i e n t e s y los antihistamínicos sistémicos. Pueden existir c o m p l i c a ciones c o m o la sobreinfección p o r 5. 1 3 2 ) . c o n la piel durante 4 8 horas. IRRITATIVO Mecanismo Hipersensibilidad A L É R G tipo I C O IV • Agudo: vesículas-ampollas Clínica • Subagudo: costras-descamación • Crónico: liquenificación-fisuración • Toda la m a n o Localización Dorso de m a n o s • Sustancia q u e lo produce • • Níquel-mujeres-bisutería bisutería. El e j e m p l o clásico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa. Tabla 10. edición a 8. las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante). en casos agudos y/o extensos). frío. aureus o infecciones diseminadas p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccema herpético o erupción v a r i c e l i f o r m e de Kaposi). dejándolos en c o n t a c t o 8. Tratamiento Q RECUERDA Los antihistamínicos tópicos deben ser evitados. c a l o r . Los agentes p u e d e n ser químicos o físicos: j a b o n e s . distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alérgeno.3. f r a g a n c i a s . I n i c i a l m e n t e se m a n i fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o . p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n tes y sólo afectará a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente causal. p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e henna). d a t o q u e lo d i f e r e n c i a del e c c e m a i r r i t a t i v o (en éste. A d i f e r e n c i a del e c c e m a alérgico. . d e p e n d i e n d o la localización de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alérgeno. detergentes a l c a l i n o s . 32 . Eccema atópico Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l . en relación c o n la bisutería. E c c e m a de contacto (alérgico vs irritativo) Diagnóstico El diagnóstico se establece c o n la historia clínica y c o n las pruebas epicutáneas de c o n t a c t o . E c c e m a de contacto alérgico Alérgenos más frecuentes Existe un gran número de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes.1 5 % de la población i n f a n t i l . procaí- • Cromo-varones-cemento.0 0 .2. fricción. a p l i c a n d o parches c o n alérgenos sobre piel sana. Precisa u n a sensibilización p r e v i a al alérgeno. Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones. fármacos tópicos ( n e o m i c i n a . positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas). Consiste en una reacción i n f l a m a t o r i a n o inmunológica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. Las lesiones del e c c e m a alérgico p u e d e n aparecer en localizaciones Clínica Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alérgicos. etc.

d e r m a t i t i s atópica). los antígenos bacterianos (S. flexuras y dorso d e m a n o s . Pueden distinguirse tres fases: Lactante: a l r e d e d o r d e los tres meses. N o r m a l m e n t e la sintomatología m e j o r a c o n la e d a d . c o n xerosis..M o r g a n ( M I R 01 -02.MU Dermatología WUc(Á Etiopatogenia Es un trastorno h e r e d i t a r i o poligénico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "diátesis atópica" (asma. Existen n u m e r o s o s factores desencadenantes o q u e m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalérgenos (acaras d e l p o l v o : D. rinitis. el estrés psicológico. 149). 187). Las p r i m e r a s m a n i festaciones suelen ser en la i n f a n c i a . Se c o n s i d e ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteración d e la p e r m e a b i l i d a d cutánea y el poseer unas características especiales d e la respuesta i n m u n e . c o n j u n t i v i t i s . M I R 09-10. 2 1 . e c c e m a s r e c i divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . D e r m a t i t i s atópica d e l a d u l t o .. Infecciones cutáneas más f r e c u e n t e s y graves L e n g u a geográfica Piel seca i c t i o s i f o r m e Palidez p e r i o r a l Eritema m a l a r Cataratas Queratocono • Ictiosis v u l g a r • A l o p e c i a areata • Vitíligo • Síndrome d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata) • N e u r o d e r m a t i t i s crónica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crónico) Tabla 1 1 . 1 3 6 ) • • • • • • • • Signo d e H e r t o g u e (desaparición cola d e cejas) H i p e r l i n e a l i d a d palmar. aureus). Figura 58. los a l i m e n t o s (ovoalbúmina). Adulto: lesiones secas. M I R 0 0 . una t e n d e n c i a a presentar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estímulos. a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o plítea (MIR 09-10. • Infantil: lesiones secas. 2 2 . P r e d o m i n a el e r i t e m a y las pápulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el triángulo nasogeniano). subagudas-crónicas en cara. Clínica Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F. placa d e eccema y q u e l i t i s F O R M A S M E N O R E S D E ATOPIA E S T I G M A S D E ATOPIA ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOCIADAS • • • • • • • • • Queilitis d e s c a m a t i v a Pitiriasis alba Eccema atópico d e m a n o s D e r m a t i t i s d e l pezón Dishidrosis Pulpitis d i g i t a l crónica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l Eccema n u m u l a r P r u r i g o s i m p l e (escrófulo) Prurigo nodular • Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e .0 1 .. c u e l l o . Eccema atópico 33 . pteronyssimus).

c o n placas e r i t e m a t o descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso r e c i d i v a n t e .0 1 . Los pacientes c o n d e r m a t i t i s atópica son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos. sobreinfecciones. E c c e m a i n d u c i d o por vía sistémica: a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i z a d o s p o r vía tópica a u n alérgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistémico c o n d i c h o alérgeno (p. Una sarna. 8. asociadas a una queilitis descamativa de labios. Se r e l a c i o n a c o n factores p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutánea. j a b o n e s extragrasos sin detergentes. Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l . e m o l i e n t e s . • Neurodermatitis o liquen simple crónico: e c c e m a de curso crónico d e b i d o al rascado persistente de la lesión: ésta se l i q u e n i f i c a (engras a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . 8 . y está m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrés psicológico. N o d e b e n emplearse tópicos puesto q u e es p o s i b l e q u e o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06. • Eccema de estasis: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e n o s a . m u y pruriginosas. entre los siguientes. t o d o ello sobre una piel previamente dañada. c l i m a frío y seco. 1 8 7 . RC: 2 34 . antibióticos. es el diagnóstico más probable? 1) U n eccema microbiano. A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s atóp i c a crónica en pacientes mayores de dos años.. T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a múltiple: irritación. Otras formas de eccema • E c c e m a dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales de dedos de m a n o s y pies. : analgésicos. p a l m a s y plantas. Es necesario recordar q u e su uso crónico p u e d e tener efectos secundarios locales ciones. en los t o b i l l o s o en el área p e r i g e n i t a l . e j . La suspensión súbita p u e d e ocasionar efecto rebote. edición a El p r u r i t o es u n síntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atópica.. Tacrolimus y pimecrolimus tópico: i n m u n o m o d u l a d o r e s tópicos ( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . 2) Una dermatitis atópica. o r o o n í q u e l ) . • • • Corticoides orales: para brotes agudos.4. que aparecen tras la administración tópica o sistémica de una sustancia q u e actúa Casos clínicos representativos Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor. 145). Relajación y descanso psicológico. e n f e r m e d a d e s asociadas y estigmas físicos q u e se presentan a continuación. Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas. Un prurigo nodular. s e n s i b i l i z a - Existen otros signos menores de a t o p i a . uso de diuréticos. N o presentan los efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s . en ciclos cortos y no c o m o m a n t e n i m i e n t o . • • Fototerapia: t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han d e m o s t r a d o e f i c a c i a (relativa). 3) 4) 5) Un eccema seborreico. • E c c e m a asteatósico o craquelé: xerosis intensa c o n p i e l resquebrajada. MIR 0 0 . y sistémicos. Tratamiento Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s generales: • • Medidas generales: baños c o n avena. recurrentes.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a única en la n u c a . • E c c e m a numular: es un e c c e m a l o c a l i z a d o . típica en piernas de a n c i a n o s . Inmunomoduladores: c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atópico severo del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas. • E c c e m a s fotoinducidos: son lesiones eccematosas c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposición a la l u z . Antihistamínicos orales: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r sedación leve.. a n t i d e p r e s i v o s . ¿Cuál.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

r

MIR

Orientación

Aspectos esenciales

Este es un tema poco preguntado en el MIR. Es necesario tener claro la lesión fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Tened presente el edema angioneurótico como una forma peculiar de angioedema.

pj~) [~2~) |"3~| [4]

de angioedema. vasculitis.

La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i ó n y p u e d e a c o m p a ñ a r s e

C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n más d e 2 4 horas, está i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a La mayoría d e las u r t i c a r i a s crónicas (aparición d e l e s i o n e s d u r a n t e más d e seis s e m a n a s ) s o n idiopáticas. El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r se d e b e a u n déficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1 fiesta p o r brotes d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s . esterasa y se m a n i -

9.1. Definición y clasificación
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. Independientemente de la causa, se p r o d u c e una liberación de histamina y de otros mediadores inflamatorios q u e ocasionan vasodilatación y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la dermis superficial. Se d i v i d e en aguda y crónica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten más o menos de seis semanas.

Etiopatogenia
Idiopática: la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este p o r c e n t a j e es m u c h o mayor. • Inmunológica: a l g u n a s d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a hereditario. • No inmunológica: asociada a anomalías del m e t a b o l i s m o del ácido araquidónico o a la degranulación d i r e c ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clásico es la u r t i c a r i a por A I N E .

9.2. Clínica
La lesión e l e m e n t a l es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en c u a l q u i e r localización, c o n extensión v a r i a b l e (Figura 59). La característica esencial es su e v a n e s c e n c i a (desaparece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a dérmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutáneo, hablándose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) . Si el habón persiste más de 2 4 - 4 8 horas en la m i s m a localización, d e b e sospecharse u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e y realizar u n a b i o p s i a cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o c o m p l e m e n t e m i a y artralgias. ? Preguntas El síntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , hipotensión y "mareo").

-MIR 00-01, 135 -MIR99 -00F, 149
- MIR 97-98, 57

35

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición
a

Urticaria colinérgica
Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o , fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es típico en jóvenes y está en relación c o n el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) .

• •

Por frío: c i p r o h e p t a d i n a . U r t i c a r i a retardada por presión: f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i des orales.

9.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario)
El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios recidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutáneo, f r e c u e n t e m e n t e en manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). N o cursa c o n habones, sino únicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por déficit real o f u n c i o nal del i n h i b i d o r d e la fracción C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r ma autosómica d o m i n a n t e . También p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolíticas o las crioglobulinemias.

Figura 5 9 . Urticaria a g u d a

Q

RECUERDA La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e d e mastocitosis.

9.3. Tratamiento
Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o será etiológico. El t r a t a m i e n t o sintomático incluye: • • • • Antihistamínicos orales: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l . C o r t i c o i d e s sistémicos: para casos graves o refractarios. A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a . C i c l o s p o r i n a : en casos crónicos refractarios.
Q RECUERDA La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e ma n o implica urticaria. Figura 6 0 , A n g i o e d e m a

Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay respuesta; después se c o m b i n a n . El siguiente paso sería añadir u n anti-H2 y, p o r último, los c o r t i c o i d e s . En algunas clases d e urticaria hay antihistamínicos e s p e c i a l m e n t e i n dicados: Dermografismo: h i d r o x i c i n a . • U r t i c a r i a colinérgica: h i d r o x i c i n a . • • Crisis agudas: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r . Profilaxis: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e androgénico q u e i n c r e m e n ta la síntesis hepática del C1 i n h i b i d o r .
r

Tratamiento

k.

Casos clínicos representativos

Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crónica idiopática.

2) 3) 4) 5)

Un edema angioneurótico. Una urticaria física. Una urticaria-vasculitis. Una púrpura papulosa.

MIR 00-01, 135; RC: 4

36

Dermatología

i

•ra***

1 0 . TOXICODERMIAS

r

MIR
Este tema apenas se ha preguntado. Básicamente, hay que orientar el estudio al eritema multiforme y sus formas graves. Para ello, será muy útil la tabla de diagnóstico diferencial. rjj ["J] [~3~) ["4~| QTJ En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n

Orientación

Aspectos esenciales
L

El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s más f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a . placas eritematoedematosas e n las m i s m a s localizaciones

(cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el fármaco r e s p o n s a b l e . Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor n a n t e más f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e . El síndrome d e Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e s e c u n d a r i a s a fármacos q u e p r e s e n t a n clínica sistémica y afectación m u c o s a i m p o r t a n t e . En la histología, es típica la n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i ó n d e la b a s a l . p u e d e n d e s a r r o l l a r vesículas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -

10.1. Definición y clasificación
Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutáneas m u y variables q u e aparecen tras la administración d e u n fármaco. Son u n o d e los efectos secundarios más frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e producción d e m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunológicos o n o , y la clínica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .

10.2. Formas clínicas
Las f o r m a s clínicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes: E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la más f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son máculas o pápulas simétricas y confluentes, q u e suelen coy m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 ) y afectar a m u c o s a s , penicilinas y pueden palmas plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las aparecer e n t r e u n a y d o s semanas después d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pued e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y e o s i n o f i l i a . Los fármacos más f r e cuentes son: penicilinas, AINE, sulfamidas, hemoderivados, a n tiepilépticos, p i r a z o l o n a s . • Urticaria y angioedema: puede e x i s t i r afectación d e la m u c o s a r e s p i r a t o r i a e hipotensión. A p a JJ Preguntas rece en minutos-horas tras la ingestión d e l fármaco. Los más i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y
A AS Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina

• MIR 08-09, 143 - MIR 07-08, 144 • MIR 97-98, 60

37

La afectación m u c o s a es rara.4. : pulmón) d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e q u i m i o t e r a p i a . D e j a hiperpigmentación residual. Se han i m p l i c a d o a A I N E . e j . e l d e s p e g a m i e n t o e p i d é r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a . las sales d e o r o y las sulfamidas. Frecuente c o n o r o . 60). Cada vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o . Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e resp o n s a b l e . • Vasculitis leucocitoclástica: púrpura p a l p a b l e . 8. rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s . sulfam i d a s . l i t i o . las tiacidas. cefalea. En la N E T es t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronóstico). Puede afectar a otros órganos c o m o el riñon. 144). T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpéticas. aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s más extensas. T a m bién se han i m p l i c a d o agentes infecciosos. Se manifiesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión d e m a n o s . Son n o r m a l e s los síntomas sistémicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 . 10. f u n d a m e n t a l m e n t e Mycoplasma pneumoniae. c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . c o m o m e d i c a c i ó n p a l i a t i v a . Eritema multiforma minor. tos. Esclerodermia: aceite d e c o l z a . a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus clínicas se s o l a p a n : • Eritema exudativo multiforme menor: el más f r e c u e n t e . c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l .0 9 . hidantoínas ( M I R 07-08. c o n t e n d e n c i a a la formación de a m p o l l a s y erosiones mucosas más intensas (boca. d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i ó n a c n e i f o r m e . • R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s por i n h i b i d o r e s del f a c t o r de c r e c i m i e n to e p i d é r m i c o (erlotinib. psoriasis. laringe. s u l f a m i d a s . 10. c o n fiebre. codos. m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . hepatitis y lesiones cutáneas (síndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) . A I N E . Q RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET. triptófano a d u l t e r a d o . reaparece la lesión en la m i s m a localización (de ahí la denominaciónde " f i j o " ) . a d m i n i s t r a r antihistamínicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i coides tópicos o sistémicos si el c u a d r o es grave o extenso. Herpes iris de Bateman • Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson: es más raro. más inhibición d e la n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) . c o n cerca del 8 0 % de los casos. MIR 97-98. b l e o m i c i n a . consideradas reacciones cutáneas ante diversos estímulos. a u n q u e es bastante característica la localización e n cara. • Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmic a tóxica: es la erupción más grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a d o y formación de a m p o l l a s c o n afectación m u c o s a añadida. etc. 38 . Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas. p e n i c i l a m i n a . a l o p u r i n o l . Eritema multiforme Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada. l o q u e invita a pensar en una p a t o g e n i a común. p r o c a i n a m i d a . 1 4 3 . c o n c e n t r o violáceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). P r o v o c a n sensación d e quemazón.Manual CTO de Medicina y Cirugía. gefitinib): estos fármacos se u t i l i z a n para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. unos 15 días antes. • Eritrodermia: e r i t e m a y descamación generalizadas q u e afectan a más del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutánea. a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibióticos en o r d e n decreciente). A I N E . Posteriormente. f a r i n g e . Suele anteceder una infección p o r virus herpes s i m p l e sintomática ( 6 0 % ) o subclínica. edición a • Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematovioláceas en c u a l q u i e r región c o r p o r a l . l i n f o m a s cutáneos y fármacos.3. Figura 63. Pseudolinfoma por fenitoína: c o n adenopatías. Clínica Se han descrito tres grupos diferentes. genitales. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunológico. a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s . artralgias. Las causas más frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas. m i e n t r a s q u e e n e l SSSS. Parece h a b e r una r e lación d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutánea y el e f e c t o terapéutico. • • Lupus eritematoso: h i d r a l a z i n a . H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l . e l síndrom e d e la p i e l e s c a l d a d a estafilocócica (SSSS) y e l pénfigo. Sus histologías muestran s i m i l i t u d e s . p i r a z o l o nas. e n f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesión " e n escarapela"). H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrómico d e hasta 14 días.

Liquen plano. shock hemodinámico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . h e m o r r a g i a digestiva. b a l a n c e hidroelectrolítico. i n s u f i c i e n c i a renal. Diagnóstico diferencial d e eritemas multiformes r Casos clínicos representativos El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 1) Psoriasis. la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s es masiva. El t r a t a m i e n t o de la infección por V H S sólo es útil (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase i n i c i a l d e la infección v i r a l . s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomático c o n c o r t i coides tópicos y antihistamínicos orales. c o n a m p o l l a s flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s áreas d e piel d e n u d a d a . Tipo de lesión Lesiones en diana ampollas Lesiones en diana. Está en discusión el uso d e esferoides orales. El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s . La afectación de varias mucosas es constante. RC: 3 39 . c o n monitorización del h e m a t o c r i t o . en función del estado general del paciente. 4) 5) Eritema crónico migratorio. recurrente Ausentes Acral Ausente Ausentes Curso Pródromos Localización Afectación mucosa Síntomas autolimitado Presentes Acral y cara Prominente Presentes constitucionales Afectación sistémica Duración Ausente 1-3 semanas Ocasional 2-4 semanas Más frecuente 3-6 semanas Eritema diseminado. En la NET. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e ráp i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l . despegamiento epidérmico 5-50% Histopatología D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unión dermoepidérmica p o r u n i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneración v a c u o l a r d e la c a p a basal c o n q u e r a t i n o c i t o s necróticos. MIR 97-98. El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infección s u b y a c e n t e o la retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s (neumonía. invocándose los m i s m o s agentes farmacológicos. Figura 64. En niños. EM MAYOR Fármacos Agudo NET Fármacos Agudo autolimitado Presentes Tronco y cara Prominente Severos Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): m u c h o s autores la c o n s i d e r a n la f o r m a más grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r . Eritema exudativo multiforme mayor EM MINOR Etiología Idiopático. Herpes simple Agudo autolimitado. d e b e h a cerse el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n el síndrome d e la piel e s c a l d a d a estafilocócica. 2) Lupus eritematoso. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de c o r t i c o i d e s sistémicos.Dermatología Tratamiento En el EM m e n o r . Mortalidad 0% 5-15% Tabla 12. p r o f i laxis antibiótica y m e d i d a s d e soporte. 3) Eritema multiforme. 6 0 . q u e n o afecta a las m u c o s a s . i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a .

y e v o l u c i o n a a lesiones i n f l a m a t o r i a s : pápulas. Existen dos f o r m a s clínicas graves d e acné: • A c n é conglobata: n o d u l o s . c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en la queratinización f o l i c u l a r . flushing. • MIR 08-09. [~4~~| La rosácea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . Uno de los aspectos más preguntados es el tratamiento con isotretinoína y sus efectos secundarios. Hay que conocer la clínica del acné y de la rosácea. Acné El acné es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folículo pilosebáceo. Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes. quistes y c i c a t r i c e s . capaz d e meta- Clínica La lesión i n i c i a l es el comedón. c o n p r e s e n c i a d e c o m e - D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o nes. s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t ó p i c o o sistémico d e c o r t i c o i d e s . j~¡~) d o n e s . Alteraciones en la m i c r o f l o r a bacteriana: a u m e n t a la c a n t i d a d d e Propionibacterium b o l i z a r lípidos. j"3~] Los t r a t a m i e n t o s sistémicos más u t i l i z a d o s e n el a c n é v u l g a r s o n los antibióticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a ) y la isotretinoína.1. 147 . 1 40 . P u e d e acompañarse d e a f e c t a ción o c u l a r y r i n o f i m a (esto último. a n t i c o n c e p t i v o s orales androgénicos.MIR 99-00F. acnés. p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamación. q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro). n o d u l o s y quistes. 153 • MIR 07-08. quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fístulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r tróficas (Figura 6 6 ) . en o r d e n creciente d e g r a v e d a d . pápulas. c o n lo q u e la del acné es p o l i m o r f a . h o m b r o s y región centrotorácica. pústulas. Se centra en áreas sebáceas: cara. N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relación clara c o n la dieta. La clínica es d e c u p e r o s i s . pústulas. la clínica s u e l e ser p o l i m o r f a . t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas f a c i a l e s . En este caso. 11. [~7J Orientación Aspectos esenciales A u n q u e la lesión e l e m e n t a l d e l a c n é es el c o m e d ó n . Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es andrógeno-dependiente. M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatación e x c e s i v a f r e n t e a múltiples estímulos. H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n distintas lesiones d e f o r m a simultánea. ACNÉ r MIR Es un tema de importancia media en el MIR. e m p l e o d e cosméticos n o libres d e aceites.Dermatología 1 1 . Factores agravantes: estrés. 146 •MIR 00-01 F. (JJ Preguntas espalda. Etiopatogenia Su etiología es m u l t i f a c t o r i a l : • • • Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo q u e genera u n tapón d e q u e r a t i n a (comedón) q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida. más f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .

Puede p r o v o c a r irritación y desteñir la r o p a . se evitará el e m b a r a z o d u r a n t e u n m e s . Acné c o n g l o b a t a Q RECUERDA Después d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a .Dermatología - Peróxido d e b e n z o i l o : es queratolítico. leucocitosis. comedolítico y bacteriostático. d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acneiformes. a l t e r a c i o n e s d e la cicatrización y d i s m i n u c i ó n d e la visión n o c t u r n a . y o d u r o . a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acné i n f a n t i l . P r o d u c e a t r o f i a e n la glándula sebácea y r e g u l a la q u e r a t i n i z a c i ó n . n o o r a l . - Á c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedolítico y reduce la población bacteriana. d e la f o l i c u l i t i s . C o m e d o n e s clorados y alquitranes. m i a l g i a s . b r o m u r o . p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s . 1 4 8 ) . negros y pápulas eritematosas en antebrazos. P r o d u c e f o t o s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suele reservarse para e l o t o ñ o y el i n v i e r n o . alquitranes) o sistémicos ( c o r t i c o i d e s . C o n el a c i t r e t i n o (véase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser d e d o s años. - Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico). Antiandrógenos: acetato de c i p r o t e r o n a . Los agentes más u t i l i z a dos s o n los siguientes: 41 . en mujeres. isotretinoína. Son bacteriostáticos frente a P. D e b e diferenciarse d e la rosácea. antiepilépticos. • A c n é fulminans: c o m o el c o n g l o b a t a . pero t i e n d e a recurrir. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s . Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensión i n t r a c r a n e a l .0 9 . M I R 00-01 F. malestar g e - neral. • G r a v e s (acné conglobata y fulminans): orales y la isotretinoína o r a l . glúteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clínica: • Leves (acné c o m e d o n i a n o y papuloso): suele ser s u f i c i e n t e c o n el t r a t a m i e n t o tópico. en combinación c o n estrógenos. muslos. O t r o s e f e c t o s s o n : a l o p e c i a . 1 5 3 . d o n d e las tetraciclinas estarían c o n t r a i n d i c a d a s . Es útil para tratar formas moderadas-severas sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s . e l c o l e s t e rol y las t r a n s a m i n a s a s . El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es la x e r o s i s c u t a n e o m u c o s a . e m p l e a d o s c o m o comedolíticos y exfoliantes. acnés y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos. pero c o n fiebre. N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalización d e l m i s m o ( M I R 0 8 . También se usan los macrólidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) . s o b r e t o d o si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . También se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF. sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e papulopústulas. • Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se e m p l e a habitualmente tratamiento oral: Antibióticos: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los más u t i l i z a d o s . Isotretinoína (13-cis-retinoico): d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicéridos. A C T H . Q RECUERDA Los r e t i n o i d e s tópicos y sistémicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s . - Antibióticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % . Diagnóstico El diagnóstico se realiza p o r la clínica. • A c n é por fármacos: tópicos ( c o r t i c o i d e s . Existe sólo en formulación tópica. Suele ser una erupción m o n o m o r f a . se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s Erupciones acneiformes A c n é o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusión del folículo pilosebáceo por aceites m i n e r a l e s . a n t i t u b e r c u losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidérmico). 1 4 7 ) . i n c l u s o Figura 66. p u e d e n p r o ducir fotosensibilidad. a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o .

Acné y rosácea • • • • • ROSÁCEA Mujeres d e 30 a 50 años • • • • Labilidad vasomotora Demodex folliculorum Enfermedades gastrointestinales (¿H. c o m i d a s p i c a n t e s . Rosácea. anticonceptivos orales m u y androgénicos. Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación. alcohol. edición a ACNÉ Epidemiología Adolescentes y adultos jóvenes • • Etiología • • Alteración d e la queratizización del ¡nfundíbulo folicular Alteración cuantitativa y cualitativa d e la producción d e sebo Propionibacterium acnés E m p e o r a c o n estrés. a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a . Clínica C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estímulos etc. iritis) Hiperplasia tejidos blandos (rinofima. blefarofima). pylori?) Predisposición genética Flushing facial (café. e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima.. 8 . Es teratógeno. q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i ó n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) . t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas s i n c o m e d o n e s . Obsérvese la falta d e c o m e d o n e s Casos clínicos representativos La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes.. 1 4 6 ) . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea? 1) 2) 3) 4) 5) Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote. calor. o m i n o c i c l i n a o r a l e s . la infección p o r Demodex folliculorum. quistes y a b c e s o s c o m u n i c a d o s por fístulas e n tronco f u n d a m e n t a l m e n t e y extremidades proximales q u e dejan intensas cicatrices hipertróficas. blefarofima). Figura 6 7 . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patogénico d e l H. En casos leves. a m b i e n t e s c a l u r o s o s . espalda. y la predisposición genépylori. nodulos.Manual C T O de Medicina y Cirugía. picantes. se e m p l e a el doxiciclina m e t r o n i d a z o l tópico o el á c i d o a z e l a i c o . limpieza obsesiva d e cara y manipulación • • • Clínica Polimorfismo: c o m e d o n e s (cerrados o abiertos).A c n é fulminans: similar al acné conglobata.) Eritema persistente (cuperosis) Papulopústulas sin c o m e d o n e s Lesiones oftálmicas (blefaritis..). Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. RC: 1 MIR 00-01F. C o n el p u e d e n aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis. p o s t e r i o r m e n t e dosis bajas. pápulas.0 8 . Rosácea La rosácea es u n a e n f e r m e d a d crónica. otofima. otofima. sol. c a r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara. d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a . tiempo iritis) conjuntivitis. El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz. pero con clínica sistémica (fiebre. t i c a . Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de queloides. pústulas. conjuntivitis.2. a l c o h o l . h o m b r o s y región centrotorácica Formas clínicas graves d e acné: A c n é c o n g l o b a t a : g r a n d e s nodulos. En los severos. quistes en orden d e gravedad Localización: cara. A f e c t a más a m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 años d e e d a d (Figura 6 7 ) . la fotoexposición. a u m e n t o d e la V S G e incluso artralgias) Tabla 13. 147. se u t i l i z a la isotretinoína o r a l e n Etiopatogenia D e s c o n o c i d a . Generalmente empeora con la luz del sol. Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. Es más frecuente en la mujer que en el hombre. malestar general. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA? 1) 2) 3) 4) 5) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. más t í p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 . s o l . No presenta clínica sistémica . leucocitosis. RC: 3 42 . más típica en varones • Telangiectasias 11. (café. Tratamiento Hay q u e e v i t a r estímulos v a s o d i l a t a d o r e s . y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento.

el e f l u v i o telógeno. MIR Orientación r Aspectos esenciales Tema muy secundario. Lo más importante es tener claro qué patologías causan alopecia cicatrizal y cuáles no (es necesario aprender muy bien la tabla).MIR 04-05. (antiandrógeno i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r . q u e es la más f r e c u e n t e . q u e d i s m i n u y e los niveles periféricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a . 247 • Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex. Alopecias no cicatrizales: b i e n debidas a miniaturización del folículo o b i e n a síndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistémicas. según H a m i l t o n . y e l e f l u v i o anágeno. Alopecias no cicatrizales Alopecia androgénica o calvicie común Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto c o m b i n a d o d e la predisposición genética y d e los andrógenos sobre los folículos pilosos. 108 . q u e i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s . c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e las regiones temporales y o c c i p i t a l . Se d i v i d e .ALOPECIAS 12. Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgenética. sin retraso d e la línea d e implantación. es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos: • • Alopecias cicatrizales: causadas p o r malformación. 155 . Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresión es g r a d u a l . r e l a c i o n a d o c o n quimioterápicos. pj~] Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles). según e l a s p e c t o d e la p i e l d e la z o n a a l o p é c i c a . daño o destrucción del folículo.1. s i g u i e n d o unos patrones clínicos d e t e r m i n a d o s : • Varones: receso d e la línea d e implantación f r o n t o p a r i e t a l .5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o tópico 2 . pf] PTl Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s .MIR 03-04. Definición y clasificación Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminución d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutánea. la a l o p e c i a areata. c o m o e l p a r t o . luego estas áreas se v a n u n i e n d o p o r una pérdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrática".MIR 02-03. q u e a p a r e c e después d e s i t u a c i o n e s estresantes. más tarde a l o p e c i a en el vértex. Para su estudio. 12. H a y tres grados de L u d w i g . o .2. en o c h o grados (Figura 68). se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t á n e o c r ó n i c o ( d i s c o i d e ) . 143 . por l o q u e son d e f i n i t i v a s . u n o d e los 43 . 12. Preguntas -MIR 08-09.

Efluvio anágeno Suele ser o c a s i o n a d o por tóxicos. . 143). 8.3.. por lo q u e .. estrés.) o en el déficit grave de proteínas. Suele darse en adultos jóvenes y se cree q u e se d e b e a una conjunción de factores hereditarios. Eritema exudativo multiforme minor. e m b a r a z o . a edición m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c e n la progresión de este c u a d r o ) . Su presencia i n d i c a q u e la e n f e r m e d a d está activa. A d d i s o n . la f e r r o p e n i a . 12. Pueden utilizarse sensibilizantes tópicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o o d i f e n c i p r o n a ) . c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . A l o p e c i a areata El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensión. Efluvio telógeno Es la segunda causa más f r e c u e n t e de a l o p e c i a . c o n s i d e r a d a por algunos autores c o m o el estadio final de procesos c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09. empleándose c o r t i c o i d e s tópicos o intralesionales en placas pequeñas. Figura 6 9 . t i r o i d i t i s de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa. q u e son diagnósticos. se p r o d u c e el paso de m u c h o s folículos de m a n e r a brusca a la fase de telógeno. 108). Pseudotiña amiantácea. a l o p e c i a m u c i n o s a . el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidism o . y orales en caso de extensiones mayores. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas. • ALOPECIAS CICATRIZALES . Puede asociarse a enfermedades a u t o i n m u n e s c o m o vitíligo. el lupus eritematoso sistémico. Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sífilis secundaria. q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase de c r e c i m i e n t o o anagén. l i q u e n p l a n o . tres meses después. después de la androgénica. tinas inflamatorias y p s e u d o p e l a d a de Brocq (proceso de etiología d e s c o n o c i d a . La recuperación es espontánea entre seis y d o c e meses después. 2 4 7 ) (Figura 70). Liquen. i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u rio. En o c a s i o nes. l l a m a d o s pelos peládicos. f i e bre alta. Ningún t r a t a m i e n t o es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. . o P U V A para casos más extensos. existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamación"). En mujeres se e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrógeno. . en el c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . sin inflamación de la p i e l . Alopecia a reata La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alopécicas b i e n definidas y asintomáticas. si se suspende la causa. M I R 03-04. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales Casos clínicos representativos ¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva? 1) 2) 3) Psoriasis. fármacos). a u t o i n m u n e s y psíquicos.M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . p r o d u c i e n d o una caída del p e l o brusca y d i fusa. Alopecias cicatrizales Es necesario recordar: lupus e r i t e m a t o s o cutáneo crónico (discoide) (MIR 02-03. 4) 5) Eccema seborreico de cuero cabelludo. 108. MIR 03-04. RC: 2 44 .1 5 5 . N o hay cicatrización ni atrofia.Liquen plano • Lupus cutáneo crónico Esclerodermia • Dermatomiosltis • Tinas inflamatorias • Pseudopelada de Brocq • Mucinosis folicular A L O P E C I A S NO CICATRIZALES • Alopecia areata • Psoriasis • Dermatitis seborreica • Sífilis secundaria • Tinas no inflamatorias Tabla 14. Es p o s i b l e la repoblación espontánea de las placas (MIR 04-05.. la tina del c u e r o c a b e l l u d o . Puede aparecer c o n el uso de citostáticos. la tricotilomanía.

13. MIR Orientación Aspectos esenciales Este tema apenas se ha preguntado. 45 • • . etc. s i e n d o más a z u l c u a n t o más p r o f u n d a esté la m e l a n i n a . e n f e r m e d a d de Graves. Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . T a m b i é n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s . Puede estar a s o c i a d o a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s . Se m a n i f i e s t a c o m o máculas a c r ó m i c a s . e n f e r m e d a d d e A d d i s o n . • No hay preguntas MIR representativas. El melasma y el vitíligo son trastornos frecuentes y fáciles de recordar. Vitíligo El vitíligo se caracteriza p o r máculas acrómicas p o r destrucción d e los m e l a n o c i t o s . Etiopatogenia Existen tres teorías acerca d e su e t i o p a t o g e n i a : • A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociación c o n otras enfermedades a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a . Segmentario: afecta a u n d e r m a t o m a . Lo más importante es saber qué lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma. [Y] El vitíligo afecta a más d e l 1 % d e la p o b l a c i ó n . suponiéndose u n a h e r e n c i a multifactorial. suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carácter f a m i l i a r . En este a p a r t a d o se remarcará sólo el vitíligo. Universal: pérdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o . • • Autocitotóxica: autodestrucción d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e función y formación d e radicales libres. a x i las y cara ( p e r i o r i f i c i a l . p¡~] Los c a m b i o s e n la pigmentación cutánea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o d e ! n ú m e r o d e m e l a n o c i t o s . d e f o r m a asimétrica. A f e c t a al 1 % d e la p o blación.1. Existen diversos tipos. Clínica M a n c h a s acrómicas d e curso crónico y progresión v a r i a b l e . N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitíligos segmentarios.). e x t r e m i d a d e s .Dermatología ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN r 13. presencia d e vitíligo e n áreas denervadas y e n m o delos animales. r e s u l t a d o d e la d e s trucción l o c a l d e los m e l a n o c i t o s . Focal: placas únicas sin distribución e n d e r m a t o m a s . Discromías con hipopigmentación o acromía Las discromías c o n hipopigmentación se d e b e n a la disminución o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o citos e n la e p i d e r m i s . sobre t o d o ) . según la distribución de las lesiones: G e n e r a l i z a d o : el más h a b i t u a l . T i e n e n fenómeno d e Kóebner. c o n placas simétricas e n superficies extensoras d e c u e l l o .

Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A .Manual CTO de Medicina y Cirugía. 8 . O t r a a l t e r n a t i va es la despigmentación d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a . 46 . edición a EPIDERMIS Aumenta melanina • • Efélides • M a n c h a s d e café con leche Nevus de Becker DERMIS Melasma-cloasma • M a n c h a mongólica Aumentan melanocitos Lentigos • Nevus de O t a (cabez"Ota") • Nevus d e Ito ( h o m b r l t o " ) • Nevus azul Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) Tabla 15. Puede e m p l e a r s e el k h e l l i n (fotosensibilizante tópico) c o n f o t o t e r a p i a . Tumores melánicos benignos Tratamiento El t r a t a m i e n t o se hará en función del t i p o d e lesión: • • Lesiones localizadas: c o r t i c o i d e s tópicos.

La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e está c a u s a d a p o r u n a interacción e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a . N i ñ o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n c i c a t r i c e s . las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s .5 0 años c o n hepatopatía ( e n o l i s m o . que d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e después d e varios Preguntas ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q RECUERDA N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinoína p a r a t r a t a r e l a c n é . la e n f e r m e d a d d e D a r i e r . parestesias y paresias). 71 . m i e n t r a s q u e las fotoalérgicas d a n u n a s p e c t o más p a r e c i d o al e c c e m a a g u d o . . 141. Presenta c l í n i c a sistémica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l . Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s . Es típica la hiperpigmentación p o s t i n f l a m a t o r i a meses. ("7"] La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 . A m b o s tipos de fotosensibilidad estas últimas la fotoonicólisis. 143 -M1R98-99F. El a d e l g a z a m i e n t o c u t á n e o p r o d u c i d o p o r los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 . Es m u y típica d e f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T í p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s . q u e está c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s ) son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m . la r o sácea y la p e l a g r a . Un t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s .MIR 05-06. [~6~] La PEC o C ü n t h e r es la f o r m a más g r a v e . La m a y o r í a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e .FOTOSENSIBILIDAD. presente en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s . h e m o c r o m a t o s i s ) . D a h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Fotosensibilidad inducida por sustancias químicas La f o t o s e n s i b i l i d a d inducida p o r sustancias químicas p u e d e ser fototóxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y es p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposición al m e d i c a m e n t o ) o fotoalérgica (la l u z c a m b i a la configuración del m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antígeno. 151 del cuello. 144 . y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente. 138 -MIR 98-99.MIR 04-05. m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemolítica. Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos.142 -MIR 03-04. Hay que centrarse en los Aspectos esenciales y en la selección de preguntas. 47 . psicosis.MIR 06-07. [~¡~] Orientación Aspectos esenciales Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototóxico ( q u e s o n las más f r e c u e n t e s y a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposición) o d e t i p o fotoalérgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilización p r e v i a ) . c o n extensión d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .0 6 . [¡T/j La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . h a c e falta u n a p r i m e r a exposición p r e v i a ) . h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . ["4"] ["5") La e r u p c i ó n p o l i m o r f a lumínica es la f o t o d e r m a t o s i s idiopática más f r e c u e n t e . V H C + . Las p r i m e r a s d a n u n a c l í n i c a d e q u e m a d u r a solar. Lo más importante es que conozcas bien la porfiria cutánea tarda. 1 4 4 ) .1. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ r MIR Tema complejo y no muy preguntado. 14. 37 -MIR 01-02. e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoyética congén i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutánea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos). [2] [~3~| Diuréticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d .

la p o r f i r i a o la enferm e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6). mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e y el déficit d e ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos.3. Las demás son agudas y sistémicas. A p a r e c e n en PORFIRIA CUTÁNEA TARDA ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a Déficit enzimático y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre.2. PABA. La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clínica m i x t a . fenotiacinas (prometazina) • • • FOTOTOXICIDAD No inmune Más f r e c u e n t e En p r i m e r a exposición Brote • En c u a l q u i e r p e r s o n a M o n o m o r f a . • Hepáticas: Porfiria cutánea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a . Erupción fotoalérglca vsfototóxica 14. Clínica e c c e m a t o s a . p s o r a l e n o s . c o m o cualquier q u e m a d u r a . alquitrán.0 5 . • A l b i n i s m o oculocutáneo • • • • LES Porfirias Darier Rosácea • • • Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) Pelagra Síndrome c a r c i n o i d e • Fotoalerglasyfototoxias • Dermatomiositis i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorben energía lumínica y p r o v o c a n fotosensibilización. Déficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR. sistémica y cutánea. r e t i n o i d e s Clínica H a y manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. 142). P r o t o p o r f i r i a eritropoyética: h e r e n c i a A D . Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D . En general. -4. i n c l u s o e n áreas cubiertas Causas Sulfamidas. Porfiria variegata: h e r e n c i a A D . d o l o r y escozor m i n u t o s después de la exposición solar.Manual CTO de Medicina y Cirugía. o r i n a y heces c o n f i r m a n el diagnóstico) ( M I R 0 4 . s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . Clasificación Su clasificación se basa en el órgano en el q u e el déficit enzimático es más m a n i f i e s t o (Tabla 18): • Eritropoyéticas: Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): h e r e n c i a AR. Hepatoeritropoyéticas: Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR. Porfirias Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s metabólicas caracterizadas p o r defectos enzimáticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la vía metabólica del g r u p o h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Tabla 17. C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a : herencia A D . Porfirias 48 . las p o r f i rias típicamente cutáneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a labra "eritropoyética" o "cutánea". Su síntesis se p r o d u c e en el hígado y en la médula ósea. Tabla 16. edición a 14. e n áreas e x p u e s t a s Tetraciclinas (fotoonicólisis). 1 4 1 ) Edad Frecuencia Fotosensibilidad Clínica cutánea 3. 8. Este dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnóstico d e c u a dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05. Dermatosis agravadas p o r el sol FOTOALERGIA Mecanismo HS-IV • En s e g u n d a exposición • Tardía (48 horas después) Erupción p o l i m o r f a . Dermatosis exacerbadas por la luz Son aquellas dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . El d e f e c t o da lugar a la acumulación de m e t a b o l i t o s Manifestaciones cutáneas Las manifestaciones cutáneas son las siguientes: • Fotosensibilidad aguda: p r u r i t o . década (varones > m u j e r e s ) a a PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE URO III PGB d e a m i n a s a Infancia M u y rara Marcada desde nacimiento Sí ( c o n graves m u t i l a c i o n e s ) • A n e m i a hemolítica (tiñe pañales d e r o j o ) • • • • Eritrodoncia Esplenomegalia Esplenectomía Fotoprotección 15-40 años Más f r e c u e n t e e n nórdicos NO NO Más f r e c u e n t e Moderada-severa Si Clínica sistémica • Diabetes m e l l i t u s ( 2 5 % ) • Siderosis hepática (asintomático) Crisis porfírica • Tratamiento • • Flebotomías Eliminar a l c o h o l Cloroquina • Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis • C l o r p r o m a c i n a y analgésicos • D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o • Hematina • T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cutáneas Tabla 18.

0 2 . Es característica la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d . Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a eritropoyética. Se i n i c i a c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s . en relación casi s i e m p r e c o n u n ( 7 5 % d e los casos). Psiquiátricos (sistema n e r v i o s o c e n t r a l ) : confusión. Figura 72. neurológicos y psiquiátricos. Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros neurológicos c o m o el Cuillain-Barré.. 3 7 ) . Porfiria cutánea tarda Hiperpigmentación cutánea Lesiones cutáneas: • Ampollas • Quistes de milium • Cambios esclerodermiformes Fotosensibilidad | RECUERDA La U R O . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a de uroporfirinógeno descarboxilasa a n i v e l hepático. 151). los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . estrógenos). 71). e v i t a n d o los desencadenantes. También t a q u i c a r d i a . U n dato característico d e las crisis porfíricas es el hallazgo de una h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. Los síntomas d e las crisis son los siguientes: Digestivos (sistema n e r v i o s o autónomo): d o l o r a b d o m i n a l c ó l i c o . las m a n i f e s t a c i o n e s c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta década en formas a d q u i r i d a s . la infección p o r V H C . M I R 9 8 . el estrés o el a y u n o . M e n o s frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s . las s u l f a m i d a s . q u e revierte el c u a d r o rápidamente. la o r i n a . Clínicamente. q u e son la cutánea tarda y la d e Günther. las heces. típico d e las porfirias n o cutáneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es el p r o t o t i p o ) . los e r i t r o c i t o s o la médula ósea.. El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l . e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfirias q u e o r i g i n a n a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos). paresias y parestesias. los antiepilépticos. C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s esc l e r o d e r m i f o r m e s . 49 . q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y q u e se m a n i fiesta clínicamente c o n crisis d e síntomas digestivos. q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formación de quistes d e m i l i u m . las a m p o l l a s son subepidérmicas. Neurológicos (sistema n e r v i o s o periférico): polineuropatía p e riférica.0 4 . sobre t o d o en el dorso de las m a n o s . Histológ i c a m e n t e . 1 4 3 . la h e m o c r o m a t o s i s o la exposición a tóxicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. p r i n c i p a l m e n t e los barbitúricos y otros hipnóticos ( u t i l i zados en anestesias).0 7 . El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas.Dermatología zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas.9 9 . los ergotamínicos. náuseas y vómitos. las i n f e c c i o n e s . Los desencadenantes desencadenante más frecuentes son los fármacos. mialgias. flebotomías periódicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la eliminación u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicación d e f l e botomías) (MIR 0 6 . Manifestaciones extracutáneas Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es u n c u a d r o a g u d o . estreñimiento.d e s c a r b o x i l a s a es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT ¡y el ú n i c o q u e debes saber e n el día d e l M I R ! Diagnóstico El diagnóstico se realiza p o r detección d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en el plasma. a l u c i n a c i o nes o auténticos cuadros psicóticos. Porfiria cutánea tarda Se hereda d e m a n e r a autosómica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la mayoría d e los casos) en relación c o n factores hepatolesivos c o m o el a l c o h o l . los estrógenos. H a n d e a d m i n i s trarse carbohidratos (a dosis altas i n h i b e n la síntesis del g r u p o hemo). Hiperfragilidad cutánea: c o n curso subagudo-crónico: ampollas subepidérmicas tras mínimos t r a u m a t i s m o s . sin reacción i n f l a m a t o r i a acompañante. Anemia hemolítica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepatocitos y p r o d u c e esplenomegalia. h i pertensión. En caso d e brote grave p u e d e ser m u y útil el t r a t a m i e n t o c o n hematina endovenosa. La afectación hepática suele ser asintomática y se d e b e al depósito de p o r f i r i n a s y de hierro (MIR 0 1 . el a l c o h o l . M I R 98-99F. quistes d e m i l i u m ) más hiperpigmentación facial e h i p e r t r i c o s i s malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . d e f o r m a simétrica en e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 . Típica de las porfirias eritropoyéticas. El m e j o r tratam i e n t o para las crisis es la prevención. Afectación hepática: daño p o r depósito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o . q u e p r o v o c a u n a c u m u l o d e uroporfirinógeno III. e r o siones. 1 3 8 ..

Epidermólisis ampollosa simple.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Porfiria cutánea tarda. A s o c i a colelitiasis. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 51 Pénfigo vulgar. 3) Neuropatía diabética. episodios comiciales y un cuadro psicótico? 1) Síndrome de Guillain-Barré. bebedor abundante. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía simétrica y rápidamente progresiva. 8 . 5) Sarcoidosis. e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemolítica. El trasp l a n t e d e médula ósea ha sido c u r a t i v o en casos graves. C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . En la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis facial. p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s Figura 74. 4) Amiloidosis. Eritrodoncia r Casos clínicos representativos Adulto de 47 años. Existe déficit d e la e n z i m a cosintetasa. fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o múltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . N o existe excreción d e p o r f i r i n a s en la o r i n a . Porfiria eritropoyética congénita de Günther Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. La clínica es d e e r i t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposición. Amiloidosis. edición a Protoporfiria eritropoyética Es la segunda más f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en niños. 138. lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el diagnóstico (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n a s en heces). Su t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. 2) Porfiria aguda intermitente. Es de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e exposición solar. El recién n a c i d o tiñe los pañales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e e r i t r o d o n c i a (Figura 74). RC: 3 50 . con crisis de dolor abdominal. RC: 2 MIR 01-02. acude a la consulta por aparición de pequeñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. Cursa c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a . Dermatitis herpetiforme.

depositados y circulantes. La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m é d i c o d e e l e c c i ó n . (dieta sin g l u t e n ) .M I R 05-06. e inmunopatológicam e n t e p o r anticuerpos IgG. Grupo de los pénfigos Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente p o r a m p o l l a s flaccidas. .1. T i e n e n m e j o r pronóstico q u e e l pénfigo. A n t i g u a m e n t e . era d e hasta el 6 0 % . 2 6 0 -MIR 00-01. [~3~| [~4~] En el pénfigo hay acantólisis p o r la acción d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antígenos d e la superficie d e l q u e r a t i n o c i t o . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutáneas. La c l í n i c a . pjYj f¡"Jj ffjl — [T4] — |l5J 15. tal y como se expone en los puntos clave. 1 2 8 M I R 98-99F.M I R 99-00F. ) se m a n i f i e s t a c o n vesículas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s . 134. La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la más f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a . El pénfigo foliáceo n o afecta m u c o s a s . H . H . 142 .M I R 00-01F. p e r o n o las a m p o l l a s . Su pronóstico d e p e n d e d e la f o r m a clínica. El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave. r o d i l l a s y glúteos q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . La D . rp~] [~7~| [~3"j ["9"] [Yo] — El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . La mayoría t i e n e n afectación m u c o s a i m p o r t a n t e . [~2~| L o c a l i z a c i ó n d e la a m p o l l a : intraepidérmica e n el pénfigo y subepidérmica e n e l resto. c o n una m o r t a Preguntas . La afectación m u c o s a es i n f r e c u e n t e . dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas).Dermatología ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES Aspectos esenciales 15. El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave y f r e c u e n t e d e pénfigo. H . 2 4 4 150 51 . La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen. Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnóstico histológico. La histología d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidérmicas c o n a b u n d a n t e s eosinófilos. El pénfigo v u l g a r afecta a a d u l t o s d e 4 0 . . Es altamente susceptible de ser preguntado. 2 5 8 lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99 -00F. d e m u e s t r a depósitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s dérmicas. por lo que ahorrará mucho esfuerzo. La I F D d e la D .5 0 años c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l . La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celíaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o La epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depósitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e pidérmica. muestra u n a a m p o l l a subepidérmica c o n neutrófilos e n el vértice d e las p a p i l a s dérmicas. histológicamente lo están p o r d e s p e g a m i e n t o intraepidérmico d e b i d o a acantólisis. 1 4 6 -MIR 99-00. H . Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l . El c o l á g e n o V I I ( f o r m a las f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antígeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G . Hay que tener un esquema mental de las características de cada patología. histología e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celíaca h a b i t u a l m e n t e asintomática. c o n s i d e rándose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentación e n e m b a r a z a d a s . 1 0 7 • M I R 02-03. MIR Es un tema muy importante que es preciso dominar. 2 4 4 ) . Clasificación .M I R 03-04. 2 4 8 •MIR 01-02. aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. La histología d e la D . Para el diagnóstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlación d e la clínica c o n los h a llazgos histológicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD). Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . c u e r o c a b e l l u d o ) . Pénfigo vulgar: F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo v e g e t a n t e (pliegues. sin tratamiento.

2 6 0 ) o erosión sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F. excepcional mente. C o m i e n z a en áreas seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . Enfermedades ampollosas a u t o i n m u n e s . • IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivos en más del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F. Las e r o siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentación en la m a y o r parte d e los pacientes. La lesión i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 . Etiopatogenia La alteración f u n d a m e n t a l en el pénfigo es la acantólisis. • I F D : IgG depositada en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o citos. Se han i d e n t i f i c a d o las proteínas q u e actúan c o m o antígeno. Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l . H a y signo d e N i k o l s k y . • Pénfigo paraneoplásico: l i n f o m a s y t i m o m a s . Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día para controlar los brotes agudos. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. p r o v o c a d a por la unión de la IgG a antígenos d e los d e s m o s o m a s . Figura 75. 8 . Se d e s c o n o c e n los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formación d e los a n t i c u e r p o s . lo q u e e x p l i c a la afectación o no d e mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pénfigo). 2 6 0 ) .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Figura 76. También se usan inmunosupresores: ciclofosfamida. 2 4 8 ) . Se hace un descenso paulatino y se u t i liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante años. • Pénfigo foliáceo: rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . azatioprina y. La afectación m u c o s a es e x c e p c i o n a l . q u e son p r i n c i p a l m e n t e la desmogleína 3 para el pénfigo v u l g a r y la desmogleína 1 para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en c o n c e n t r a c i o nes distintas en piel y mucosas. 52 Figura 77. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pénfigo p o r el patrón d e IF (MIR 02-03. edición a • Pénfigo foliáceo: F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo e r i t e m a t o s o (áreas seborreicas). •Pénfigo • Herpes gestationis • Penfigoide ampolloso • Epidermólisis ampollosa adquirida herpetiforme -Dermatitis Ac. Pénfigo vulgar c o n afectación d e la m u c o s a oral con erosiones .0 2 . la clínica será la siguiente: • Pénfigo vulgar: es la f o r m a más f r e c u e n t e y la más grave de los pénfigos. anticolágeno VII Clínica En función del t i p o d e pénfigo. Pénfigo foliáceo: a m p o l l a intraepidérmica a n i v e l d e la g r a n u l o sa y subcórnea. T i e n e n u n a c o r r e lación positiva. Claves para el diagnóstico histológico Diagnóstico • Histología: Pénfigo vulgar: a m p o l l a intraepidérmica suprabasal p o r acantólisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02. más h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas de presión. p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . sales d e o r o . 146) en c u a l q u i e r localización. F o r m a endémica: fogo selvagem. ciclosporina. 150). Pénfigo vulgar Tratamiento Corticoides sistémicos de elección.

3. c o n j u n t i v a . Se p r o d u c e n ampollas c o n t e n d e n c i a a la cicatrización y a la formación de sinequias. pero son c o m u n e s nuevos e p i s o d i o s e n el postparto. habones.2. genitales y esófago. 1 3 4 ) .0 6 . Clínica Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. 15. Existe afectación de la m u c o s a oral hasta e n u n 3 5 % de los casos. Penfigoide cicatrizal El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica. Penfingoide ampolloso. Si no hay respuesta. a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n te t e n d e n c i a a la cicatrización. Las mucosas n o suelen afectarse. Herpes gestationis o es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica a u - t o i n m u n e d e aparición en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o . I F D : IgG +/. penfigoide gestacional El herpes gestationis 15. c o n características histológicas e inmunopatológicas similares al p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . Ampollas tensas. 1 4 2 ) en u n 7 0 . La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa. Figura 78. q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas. H a y p r u r i t o intenso. Cursa c o n ampollas subepidérmicas n o r m a l m e n t e en pacientes de edad avanzadas (mayores d e 6 0 años). pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores. Clínica La clínica se basa e n la aparición en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. f r e c u e n t e m e n t e a c o m pañada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) según la g r a v e d a d y las mucosas afectadas. Diagnóstico • Histología e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . laringe. p r o d u c i d a s p o r la p r e sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal. N o deja cicatrices. c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n nuevos e m b a r a z o s . vesículas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el área p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e .0 1 . P r e d o m i n a n e n el a b d o m e n y e n las áreas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s .8 0 % d e los casos.C3 e n depósito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unión dermoepidérmica. Diagnóstico • Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n i n f i l t r a d o dérmico c o n eosinófilos. d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a ternos a través d e la p l a c e n t a . Clínica Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t r e d e la gestación aparecen pápulas. Se presenta f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas. caracterizada histopatológic a m e n t e por el depósito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78). Existen lesiones cutáneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos. Etiopatogenia El depósito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antígenos d e la lámina lúcida (hemid e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reacción i n f l a m a t o ria q u e desencadena la separación dermoepidérmica.1 0 % d e niños nace c o n lesiones parecidas. 53 .Dermatología RECUERDA El pénfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e a m p o l l o s o . • IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos (MIR 0 5 . q u e cursa c o m o u n a erupción d e vesículas pruriginosas. Tratamiento En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día. Penfigoide ampolloso El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermedad ampollosa a u t o i n m u n e más frecuente. q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia son las siguientes: b o c a . el h e r p e s gestationis y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e . sin correlación c o n la a c t i v i d a d d e la enfermedad. Signo d e Nlkolsky negativo Tratamiento El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a . N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 . U n 5 .

c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectación m u c o s a . pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e . IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Puede asociar C 3 . Vesículas incipientes 15. Son positivos los a n t i r r e t i c u l i n a . IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Figura 80. glúteos. I F D : C3 en depósito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 . a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s . p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s í c u las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s . Herpes gestationis. Sólo u n 3 0 % manifestarán a l t e r a c i o n e s clínicas intestinales (diarrea. Tratamiento • • D i e t a sin gluten: es el t r a t a m i e n t o d e elección. 107). 54 15. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq) La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crónica c a r a c terizada p o r pápulas y vesículas simétricas m u y pruriginosas en áreas extensoras. 8 .0 1 . P u e d e n e m plearse los antihistamínicos orales.4 0 % d e casos. Los pacientes d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mínima q u e los m a n t e n g a libres d e lesiones.c o n d i s tribución simétrica e n áreas d e extensión ( c o d o s . Las lesiones son p o l i m o r f a s . Figura 79. c o n pápulas. N o r m a l i z a la e n t e r o patía y m e j o r a las lesiones cutáneas a largo p l a z o . c o n formación d e a m p o l l a s ante pequeños t r a u m a t i s m o s . Diagnóstico • • • Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n eosinófilos. Tratamiento Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0. 1 2 8 ) .4. El síntoma f u n d a m e n t a l es el p r u r i t o . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . Sulfona: es el t r a t a m i e n t o farmacológico de elección. q u e afecta a adultos en f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en zonas d e roce. Factor H G (que se c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e . Histología • • A m p o l l a subepidérmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s en las papilas dérmicas. Dermatitis herpetiforme Etiopatogenia Su etiología es d e s c o n o c i d a .0 0 .d e ahí el término " h e r p e t i f o r m e " . Clínica Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a décadas d e la v i d a . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidérmicas c o n s e c u e n c i a d e la destrucción d e l colágeno V I I d e las f i b r i l l a s . N o se ha d e m o s t r a d o relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos cutáneos d e IgA.Manual CTO de Medicina y Cirugía. edición a Q RECUERDA El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pénfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e dades ampollosas autoinmunes. d o l o r a b d o m i n a l ) ( M I R 9 9 . 2 5 8 ) . también IgG. escápulas.5 mg/kg/día. r o d i l l a s . I n f i l t r a d o neutrofílico en d e r m i s . esteatorrea. h a b i t u a l m e n t e asintomática (MIR 0 0 .5. Epidermólisis ampollosa adquirida Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crónica rara. I F D : depósito g r a n u l a r d e IgA en el vértice d e las papilas dérmicas (MIR 03-04. en pacientes c o n u n a enteropatía sensible al g l u t e n en el 9 0 % d e los casos.

6. Dermatitis herpetiforme. El tratamiento de elección es un corticoide tópico. El mejor tratamiento es el yoduro potásico. Dermatosis ampollosa IgA lineal. 248. El resto se tratan c o n corticoides. RC: 3 Una mujer de 23 años consulta por presentar. La realización de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas. Enfermedades ampollosas autoinmunes Casos clínicos representativos Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional. ¿Cuál es el diagnóstico? MIR 99-00. y una histología también i n t e r m e d i a . 1) 2) 3) 4) 5) Pénfigo vulgar. Epidermólisis ampollar. Por inmunofluorescencia directa. b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a . Penfigoide ampolloso. desde hace varios meses. Histopatológicamente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Algunas son purpúricas. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a . Se conserva el estado general. PÉNFIGO VULGAR • 40-50 años • S u e l e n afectar a m u c o s a s Clínica • NO prurito • A m p o l l a flaccida • Nikolsky positivo IFD IgG PENFIGOIDE AMPOLLOSO • Anciano • A veces m u c o s a • Sí prurito • Ampolla tensa • No Nikolsky IgG HERPES • Gestante GESTATIONIS DERMATITIS HERPETIFORME • 15-35 años • NO m u c o s a s • Sí prurito • Herpetiforme • No Nikolsky IgA • NO m u c o s a s • Si prurito • Herpetiforme • No Nikolsky IgG Histología • A m p o l l a INTRAepidérmica • Hay acantólisis • Ampolla SUBepidérmica • Hay eosinófilos • Ampolla SUBepidérmica • Hay eosinófilos • Ampolla SUBepidérmica • Neutrófilos e n dermis Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta ± sulfona Recuerda Mortalidad 2 5 % ¡¡MIR 2006!! Recidiva si nuevo e m b a r a z o ¡¡Asociada a e n f e r m e d a d celíaca!! Tabla 19. Enfermedad injerto contra huésped. se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana basal. No hay afectación de las mucosas. grandes ampollas sobre una base urticarial. RC: 5 Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta. unas pápulas y vesículas agrupadas localizadas en codos. 15. Dermatosis con IgA lineal Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a . 134. MIR 00-01. nuca y glúteos. RC: 3 55 . El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Pénfigo cicatrizal. Dermatitis herpetiforme. por el cuerpo y extremidades.Dermatología de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la inm u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depósitos lineales de IgA en la z o n a de la m e m b r a n a basal. podemos hacer el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5) Penfigoide ampollar. No presenta un riesgo más elevado de linfoma. permetrina) todas las noches. tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e . 128. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano. q u e se presenta en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clínica i n t e r m e d i a e n - ______ RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s a m p o ol l losas q u e p pr ro od u c e n depósitos de IgA (dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. rodillas. afectando a la sustancia intercelular de la epidermis. Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. Responde de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a . Pénfigo vulgar. MIR 02-03.

Concepto y clasificación La p a n i c u l i t i s es la inflamación d e l t e j i d o c e l u l a r subcutáneo. d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n . la manifestación clínica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutáneas. en las e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . de curso a u t o l i m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n te a mujeres jóvenes (Figura 8 1 ) .1 0 . Septo - NO V A S C U L I T I S Eritema no-do-so: No= n o vasculitis d o = doloroso s o = septal VASCULITIS PAN (que lo sePAN) Tromboflebitis migratoria Esclerodermia y afines 16. Frecuentemente. Clasificación La clasificación es histológica y se basa e n la localización d e l i n f i l t r a d o inflamatorio y e n la p r e s e n c i a o a u sencia d e vasculitis asociada. 02 56 . 1 6 ) . porque el esfuerzo es mínimo. a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . A p a r e Lobulillo n o d u l o s y/o placas subcutáneas. (mialgia-eoslnofilia) Necrobiosls llpoídica Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Pancreática (necrosis grasa) (MIR 97-98. [~4~] Q f ] rp~[ ["7"] 16. fármacos o e n f e r m e d a d e s sistémicas. siéndolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclásticas (MIR 0 9 . r e c i b e el n o m b r e clásico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n . Las l e s i o n e s s o n más crónicas. m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o láceos.2. La p r e s e n c i a d e púrpura p a l p a b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s . 152 • MIR 97-98.1. C u a n d o se d e b e a u n a reacción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a M. p r e f e r e n t e m e n t e . tuberculosis. c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z . La v a s c u l i t i s n o d u l a r también se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s . MIR Este tema en realidad es muy rentable. [3"] Orientación Aspectos esenciales Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n según sus características anatamopatológicas. 17-NM • MIR 98-99F. Su diagnóstico r e q u i e r e u n a b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j ó v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s El EN p u e d e ser idiopático ( l o más f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s . La etiología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . 16. fJJ j"2~] d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z . La histología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histología. La histología d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s . 0 2 ) Déficit d e ct -1 antitripsina LES Infecciosa Neonatal Postesteroldea Física Histiocítica citofágica Tabla 20. • MIR 09-10. Se debe conocer lo típico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. preferentemente en la cara anterior de las piernas. Clasificación de las paniculitis Eritema indurado d e B-a-zin: B ="B"asculltis a = adipocito in = indolora (vasculitis nodular) eritematosas.Dermatología PANICULITIS 16. Eritema nudoso Es la paniculitis cen Lu Preguntas más frecuente. el diagnóstico diferencial será histológico (será útil la regla nemotécnica de la tabla).

por múl- 16. Eritema n u d o s o |RECUERDA La aparición d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y f i e b r e es u n a f o r m a d e presentación a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec e l n o m b r e d e síndrome d e L o f g r e n . y o d u r o s . síndrome de Behqet. b r o m u r o s . Fármacos: A n t i c o n c e p t i v o s orales. c o n la c o n s i g u i e n t e destrucción del l o b u l i l l o . Eritema indurado de Bazin Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos. s u l f a m i d a s . Etiología Es de etiología d e s c o n o c i d a . Tratamiento Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potásico. Se cree d e b i d a a ¡nmunocomplejos q u e dañarían los vasos hipodérmicos de m e d i a n o c a l i b r e . Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 años (MIR 98-99F. Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS.1 7-NM). I RECUERDA El y o d u r o potásico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s . l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas. sin vasculitis. el síndrome d e S w e e t y la e s p o r o t r i c o s i s cutánea. recibe el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . acompañarse de malestar general. 57 . Puede Etiología Se piensa q u e es una respuesta inmunológica d e s e n c a d e n a d a tiples estímulos antigénicos diferentes: • Infecciones: Bacterianas: estreptococos (la más frecuente). el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o . q u e suelen u l cerarse y dejar una c i c a t r i z atrófica (Figura 82). por técnicas de Enfermedades sistémicas: • Sarcoidosis (MIR 09-10. C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r culosis. Tratamiento Reposo en c a m a . fiebre y artralgias. Mycoplasma. histoplasmosis. h a b i t u a l m e n t e i n d o l o r o s . 1 52). En caso de relación c o n t u b e r c u l o s i s . En él las lesiones se d e b e n a fenómenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d . l i n f o g r a n u l o m a venéreo. i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potásico. vendas c o m p r e s i v a s y eliminación del agente etiológ i c o . Diagnóstico El diagnóstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histología. Figura 8 1 . Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarán para casos más severos. la t r i p l e terapia específica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a . E v o l u c i o n a en brotes recurrentes de f o r m a crónica. tuberculosis PCR. t u b e r c u l o s i s . Vasculitis nodular. En la m i t a d de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseosis y necrosis grasa. Fúngicas: b l a s t o m i c o s i s . Diagnóstico El diagnóstico es histológico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompañada de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . lepra. Víricas: m o n o n u c l e o s i s infecciosa. e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intest i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) .Dermatología Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas. Yersinia. por lo q u e a u n q u e es p o s i b l e detectar m a t e r i a l genético d e M. Neoplasias: l i n f o m a s y l e u c e m i a s . d o n d e se observa un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrófilos y más tarde d e células m o n o n u c l e a r e s .3.

la anatomía patológica se caracteriza por: 1 ) Acantosis. 4) Poliangeítis microscópica. 2) Eritema indurado de Bazin. 5) Esclerodermia. 8. ¿Cuál sería su diagnóstico? 1 ) Panarteritis nudosa. desde hace años. RC 3 58 . 2) Acantólisis. 3) Eritema nudoso.M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. RC: 2 En el eritema nudoso. con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ulceran. 5) Paniculitis lobulillar. 3) Paniculitis septal. le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan. MIR98-99F. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. edición a Casos clínicos representativos Enferma de 52 años a la que. 4) Espongiosis. 152.

n o será el del proceso t i r o i d e o causal sino c o n corticoides tópicos potentes. p o r t a n te. su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l glucém i c o . 153 . Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la función t i r o i d e a . Patología tiroidea Hipertiroidismo Piel caliente. fría y seca. 137 d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depósito d e mucopolisacáridos e n dermis).MIR 01-02. eritematosa e hiperhidrótica. Figura 8 3 . Aspectos esenciales El m i x e d e m a p r e t i b i a l es típico d e la e n f e r m e d a d d e Graves. Uñas d e Plummer Hipotiroidismo La p i e l q u e d a pálida. sobre todo. c o n lo cual n o se m o d i f i c a c o n la normalización de la función tiroidea. El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la función t i r o i d e a .p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atróficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . La dermopatía es u n a manifestación extratiroidea d e esta enfermedad y está mediada p o r la activación i n m u nológica de los fibroblastos q u e p r o d u cen mucopolisacáridos. Puede haber alopecia difusa y uñas de P l u m m e r (Figura 83) (cóncavas y c o n onicólisis distal). Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o . El tratamiento. La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s . q u e sí m e j o r a c o n la normalización d e la función t i r o i d e a . 59 . En la enfermedad de Graves hay m i x e d e m a pretibial (placas marrones-rosadas e n cara anterior d e piernas) (Figura 84). la necrobiosis lipoídica. A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipoídica es más f r e c u e n t e e n diabéticos. El c a m b i o cutáneo más típico es el m i x e Preguntas . 17.1.MIR 99-00F. S u e l e n l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s . (~¡~| |~2~] [~3~| ["4] L.MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS r MIR Se trata de un tema poco importante cuyo estudio se podrá solucionar con lo reflejado en los Aspectos esenciales. Lo más preguntado ha sido las manifestaciones cutáneas relacionadas con la diabetes mellitus.

2. axilas e ingles. y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a . es p o s i b l e e n c o n t r a r acúmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o sos. 137). A p a r e c e n pápulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r mes. Diabetes mellitus (MIR99-OOF. Histológicamente se aprecia necrosis del colágeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l rededor. Se e m p l e a n los c o r t i c o i d e s tópicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso éxito (MIR 0 1 02. C l í n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s . 8. c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s q u e p u e d e n u l c e r a r s e d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . de coloración a m a r i l l e n t a . c o d o s o rodillas (Figura 88). Figura 87. d e r m a t o f i t o s i s ) . C o m o en otras x a n t o m a t o sis. La manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e los diabéticos es la dermopatía diabética: placas marrones. Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c é m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipoídicas a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s . a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o Figura 8 5 . D e r m o p a t í a diabética de los dos p r i m e r o s años. D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metabólicas d e los lípidos. Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tópicos o intralesionales. Necrobiosis lipoídica • G r a n u l o m a anular: placas anulares eritematosas localizadas en dorso de m a n o s . q u e a p a r e c e n d e f o r m a súbita c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metabólico. l l e n o s de lípidos en la histología. N e c r o b i o s i s lipoídica: es m u y rara. G r a n u l o m a anular 60 . s i e n d o la histología m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis lipoídica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . • Foliculitis perforante y e n f e r m e d a d de Kyrle: s o b r e t o d o c u a n d o hay nefropatía t e r m i n a l . Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s .IS3) En la D M . b i e n d e l i m i tadas. son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s . atróficas. p i o d e r m i t i s estafilocócicas) o fúngicas {Candida. a t e r c i o p e l a das. en flexuras de c u e l l o . O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s : • Acantosis nigricans: placas marrones. a edición Q RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e neralizado (hipotiroidismo). Figura 8 6 .M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . La f o r m a sistémica o d i s e m i n a d a es la q u e más se asocia a D M . p u e d e a p a r e c e r en cara. A c a n t o s i s nigricans Figura 8 8 . Son debidas a la microangiopatía subyacente. 17. p a p i l o m a t o s a s . irregulares y asintomáticas en las piernas (Figura 85). y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a . hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutáneas. t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura 8 7 ) .

Pioderma gangrenoso El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva c a r a c t e r i z a d a por la aparición de úlceras dolorosas. Histológicamente existe una úlcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrófilos sin vasculitis. j~¡~] ÍJj f~3~] ["4] T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell. suelen acompañarse de f i e b r e y. Presenta fenómeno de patergia. Se trata d e u n diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ) . Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell) La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas en un 1 5 % de los casos. gammapatías m o n o c l o n a l e s . a veces. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e . Las úlceras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o . s u l f o n a . MIR Orientación DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS r k.1. 18. 61 No hay preguntas MIR representativas. Existen varias dermatosis q u e se asocian de f o r m a típica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparición p u e d e a y u d a r al diagnóstico del c u a d r o digestivo. Es más habitual en relación con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectación i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n ó m e n o d e p a t e r g i a . hepatitis crónica activa. etc. Es característico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y violáceo. lo hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell. e n f e r m e d a d de Behcet. c o n resultados diversos. un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e d e asociar Ell. Aspectos esenciales El objetivo de este tema es remarcar el pioderma gangrenoso. . La asociación a Ell es variable.Dermatología MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 18. artritis reum a t o i d e .5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa. m i n o c i c l i n a . Es idiopático en el 4 0 . N o r m a l m e n t e . I n i c i a l m e n t e aparecen pústulas únicas o múltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Eritema nudoso (T) Preguntas La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) . El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. de artritis (Figura 89). Son más frecuentes en a b d o m e n y piernas. c o n f o n d o necrótico. al igual q u e la enfermedad de Behget. q u e no g u a r d a relación c o n el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell. Siguen ambas enfermedades un curso clínico i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutánea. El PG se p r e s e n t a c o m o u n a úlcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l á c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a m i e n t o antibiótico. al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a gangrenoso. Simplemente es necesario identificar el caso por lo típico de la clínica. c l o f a z i m i n a . trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s . Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a .

Estas úlceras. le aparecen. que crecen en superficie y en profundidad. regresan por el centro. RC: 3 62 .Manual CTO de Medicina y Cirugía. 4) Vasculitis granulomatosa. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. 5) Micosis sistémica. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. en distintas zonas de la piel. ¿Cuál sería el diagnóstico? 1) Eritema nudoso. 8 . 2) Necrosis grasa pancreática. lesiones ulcerosas. edición a r Casos clínicos representativos Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año. con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. 3) Pioderma gangrenoso. algunas veces.

b a c i l o s á c i d o . 82 • MIR 99-00F. v i o l á cea. Figura 91. o b i e n l u p u s p e r n i o . Preguntas . u n a f o r m a d e t u b e r c u l o s i s cutánea. q u e se a s o c i a c o n f o r m a s crónicas d e s a r c o i d o s i s (Figura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r . (hongos. Las preguntas suelen ser típicas y orientadas a dos patologías fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elástico. U n a característica r e l e v a n t e es e l La a m i l o i d o s i s sistémica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . [~5~] El p s e u d o x a n t o m a elástico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l c u e l l o y estrías a n g i o i d e s e n la r e t i n a . subluxación d e l c r i s t a l i n o y estrías d e distensión. pápulas i n f i l t r a d a s d e c o l o r p a r d o o v i o l á c e o .MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS r MIR Tema relativamente importante. se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t á n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clásico d e l c o l l a r d e C a s a l . m e j i l l a s o lóbulos de las orejas.a l c o h o l resistentes. e n la n a r i z . Diagnóstico Se basa e n u n c u a d r o radiológico cia sarcoideos histológica (no de clínico y evideny compatible. 148 RECUERDA N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o c o n el lupuas vulgar. Sarcoidosis En la s a r c o i d o s i s . p o r déficit d e n i a c i n a o triptófano. granulomas caseificantes) negatividad de cultivos y tinciones p a r a o t r a s e n t i d a d e s etcétera). Q~j [~2~[ La lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o . 19. prurito. No es necesario profundizar en el estudio de estas enfermedades.1. [4~] La p e l a g r a .MIR 00-01. 150 -MIR98-99F. e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestación más c o m ú n y f o r m a parte d e l síndrome d e Lófgren). fjl Orientación Aspectos esenciales La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutánea p u e d e ser m a c u l a r . ("o"] El síndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a . p a p u l a r o n o d u l a r . sino recordar el dato típico que permitirá hacer el diagnóstico. Este es la lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a . uveítis crónica y quistes óseos) ( M I R 9900F. Lupus p e r n i o 63 . S o n típicas las pápulas y las placas d e aspecto céreo localizadas en cara y c u e l l o . La s e c u n d a r i a n o . u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas c o m o . 1 50).

Malnutrición o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l triptófano (síndrome c a r c i n o i d e ) Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas Tabla 21. RECUERDA La infiltración d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i ó n d e la c o a g u l a c i ó n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i ó n d e e q u i m o s i s a n t e t r a u m a t i s m o s m í n i m o s ( s i g n o d e la púrpura d e l p e l l i z c o ) . pápulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s . 8. la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s t r a más a f e c t a c i ó n cutánea. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperiósticos Niacina y/o triptófano V i t a m i n a C o ácido ascórblco Figura 94. Amiloidosis En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i ó n cutánea localizada q u e se m u e s t r a n c o m o m á c u l a s .M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. caída d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l . ENFERMEDAD Acrodermatitis enteropática (Figura 9 3 ) Pelagra (Figura 9 4 ) Escorbuto Zinc DÉFICIT CAUSA CLÍNICA Déficit enzimático en la absorción d e zinc. Deficiencias nutricionales D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a . edición a Tratamiento Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . Ojos d e m a p a c h e 19. La c l o r o q u i n a es útil e n el m a n e j o d e lesiones cutáneas crónicas. q u e e n l a región p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e . púrpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o d e encías." o j o s d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) . q u e n o g u a r d a n r e l a c i ó n c o n la a m i l o i d o s i s sistémica. Deficiencias nutricionales Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s están r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 . 1 4 8 ) . Pelagra 64 .y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) .2. HAR (se p r e s e n t a e n recién nacidos) ( M I R 98-99F. diarrea Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal) Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos. 19. placas erosivas s a n g r a n t e s (cara d e payaso). Figura 92. En las f o r m a s sistémicas. Se d e b e n d e s c a r t a r d i s c r a s i a s d e células B o m i e l o m a múltiple.3. Es típica la tríada: síndrome d e l túnel c a r p i a n o . m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutáneas (petequias y e q u i m o s i s espontáneas. pápulas o p l a c a s d e a s p e c t o c é r e o p e r i o r b i t a r i a s .

Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Concepto Tipos Manifestaciones cutáneas Manifestaciones oculares Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo. Ocronosis. Lupus eritematoso.0 1 .4. MIR 99-00F. En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de: 1) 2) 3) 4) 5) Lupus tuberculoso. objetivamos la presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Sarcoidosis. Trastornos del tejido elástico Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n en la T a b l a 2 2 . es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. Osteogénesis imperfecta. Trastornos del tejido elástico Otros • • Casos clínicos representativos Una mujer de 39 años. Psoriasis. RC: 1 . 82. 8 2 ) . Claudicación intermitente Hemorragia digestiva Hipertensión Oclusión coronaria SINDROME DE MARFAN Manifestaciones vasculares Concepto Manifestaciones cutáneas Manifestaciones oculares Enfermedad genética autosómica d o m i n a n t e • • Estrías de distensión (las más frecuentes) Elastosis perforante serpiginosa Luxación del cristalino • Cifoescoliosis M a n i f e s t a c i o n e s esqueléticas • • • • Aracnodactilia Deformidad torácica Aneurismas aórticos Prolapso mitral SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS Manifestaciones vasculares Concepto Manifestaciones cutáneas Manifestaciones osteoarticulares G r u p o de e n f e r m e d a d e s genéticas con varias formas de herencia (tipo 1 es autosómica d o m i n a n t e y la más severa) • • Fragilidad (arrugada y aterciopelada) Alteración de la cicatrización Hiperextensibilidad articular y ligamentosa • Diátesis hemorrágica Alteraciones cardíacas Alteraciones oculares Tabla 22. ocular y cardiovascular • • I: alteraciones cutáneas.19. diagnosticada previamente de prolapso mitral. RC: 3 MIR 00-01. Síndrome de Marfan. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. 5 0 % ) Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) ( M I R 0 0 . ¿Cuál de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Pseudoxantoma elástico. oculares y cardiovasculares II: sólo alteraciones cutáneas Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues • • • • • • Estrías angioides (lo más frecuente. 150. Pernios¡5. En el examen físico.

p e r o n o s o n específicas. Puede secretar eritropoyetina y dar policitemia Quistes. hay que aprenderse solamente los Aspectos esenciales e ir directamente a las caricaturas del final del capítulo. retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutáneas c o m o los a n g i o f i b r o mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s . que requiere un esfuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR.Primera manifestación de la e n f e r m e d a d . Son d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e . Aspectos esenciales Tema poco rentable. 260 . c a r a c t e r i z a d o s p o r anomalías en t e j i d o s neuroectodérmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposición a u m e n t a d a para neoplasias neurológicas y cutáneas. La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a . [~7"j Las f a c o m a t o s i s o síndromes neurocutáneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutáneas y neurológicas. 74) H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso. c o n o c i d a s c o m o síndromes neurocutáneos.W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformación c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigémino y e n meninges. centrándose en los puntos clave de cada una de ellas. ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL (SÍNDROME DE STURGE-WEBER) Malformación capilar (mancha en vino de Oporto) en la primera/segunda rama trigeminal. Manifestaciones A n g i o m a leptomeníngeo occipital con calcificaciones de doble contorno en "vía de tren": . La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a .0 7 . QfJ [~T~j [4] ¡"5"] Las m a n c h a s café c o n l e c h e s o n el s i g n o más p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF -I). en la T a b l a 2 3 . Si se quiere orientarlo de forma sencilla. c r o m o s o m a 3 A n g i o m a s cutáneos Hemangioblastomas retiñíanos: .FACOMATOSIS 20. Las m a n c h a s hipocrómicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutáneas más p r e c o c e s d e ET.Dan d e s p r e n d i m i e n t o s retiñíanos y disminución Características d e la a g u d e z a visual ( M I R 0 6 . Las efélides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y específicos d e NF-I.M I R 97-98. 59 66 .M I R 99-00. puede producir epilepsia.M I R 06-07. fjfj |~7~] ("3"] j~9~| Las f a c o m a t o s i s son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s genéticas. S o n f r e c u e n t e s los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales. Sería conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa. El g l i o m a d e n e r v i o óptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF -I.L i n d a u . hepáticos y d e epidídlmo Feocromocitoma (F) Preguntas . El síndrome d e S t u r g e . El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e sólo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es característ i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l .Produce crisis comiciales ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA ( E N F E R M E D A D DE V O N HIPPEL-LINDAU) Herencia autosómica dominante. 74 . pancreáticos. se muestran sus características p r i n cipales. a d e n o m a s y/o carcinomas renales (HTA). A continucación.

rabdomiosarcoma. adelgazamiento d e la cortical de los huesos largos • Un familiar de primer grado afecto. Facies característica c o n angiofibromas NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN) Herencia Autosómica dominante. Pápulas marronáceas perinasales.9 8 . Algunos son astrocitomas gigantocelulares. Patognomónicos. retinoblastoma N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II Herencia Manifestaciones Relacionada con el c r o m o s o m a 22 1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal. no específicas (también e n sanos) Manifestaciones cutáneas Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Patognomónicos ( M I R 9 7 . relacionada con proteína supresora tumoral del c r o m o s o m a 17 D e b e n cumplirse dos o más criterios: • Seis o más m a n c h a s café c o n leche (mayores de 5 m m en prepúberes y d e 15 m m en postpúberes) • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme Diagnóstico • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe) • Dos o más h a m a r t o m a s del iris (nodulos de Lisch) • Glioma óptico • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal. Esclerosis tuberosa Figura 96. i • Mínima o nula clínica cutánea Tabla 23.Dermatología ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A " Herencia Autosómica dominante. quistes Rabdomioma Figura 97. Precoces. obstrucción HTA por feocromocitoma ( M I R 9 9 . m e l a n o m a maligno. Rugosas Crisis convulsivas. Patognomónicos Angiomiolipomas bilaterales múltiples. El signo más precoz Manifestaciones cutáneas Neurofibromas Efélides axilares. Patognomónicos Placas en piel d e chagrén. m u y específicos de NF-1 ya que están en el 1 0 0 % d e los pacientes mayores d e 20 años • Pseudoartrosis del tercio distal tibial • Displasia del ala mayor del esfenoides Pubertad precoz Manifestaciones endocrinas Feocromocitomas Otras Manifestaciones digestivas Manifestaciones cardiovasculares M a n i f e s t a c i o n e s oncológicas Neurofibromas e n tracto digestivo: estreñimiento. 5 9 ) Fibromas peri y s u b u n g u e a l e s (tumores d e Koenen). hemorragias. Precoces Retraso mental M a n i f e s t a c i o n e s neurológicas Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales). Patognomónicas Manifestaciones oculares Nodulos de Lisch. Los patognomónicos s o n : • Angiofibromas faciales • Fibromas ungueales (tumores de Koenen) Diagnóstico • Tuber cortical • Astrocitomas retiñíanos múltiples • Nodulo s u b e p e n d i m a r i o glial o astrocitoma d e células gigantes • Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la T C o la RM q u e protruyen hacia el ventrículo Máculas hipopigmentadas lanceoladas. m e n i n g i o m a s . Son h a m a r t o m a s del iris. exclusivos de esta enfermedad Manifestaciones oculares Manifestaciones renales M a n i f e s t a c i o n e s cardíacas Hamartomas guales retiñíanos. Facomatosis M a n i f e s t a c i o n e s óseas 67 .0 0 . leucemias. según los criterios anteriores Manchas café con leche. c r o m o s o m a s 9 y 16 Un solo criterio patognomónico o dos o más d e los típicos. pseudoartrosis. Patognomónicos Hamartomas s u b e p e n d i m a r i o s guales. 2 6 0 ) Predisposición para tumor d e Wilms. Esclerosis tuberosa.

Facomatosis 68 . edición a NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17 ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9 Nodulos de Lisch ( m u y específicos) V Glioma óptico faciales (Pringle Neurofibromas Angiofibromas 1 •§ I \ (signo de Crowe) Crisis convulsivas (Sd. ™ a Cifoescoliosis a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. iria a feocromocitoma Mancha de vino Oporto (trigémino) Angiomatosis leptomeníngea Calcificaciones en "vía de t r e n " Crisis epilépticas Carcinoma renal y quistes renales Figura 99. de West) Efélides axilares HTA 2. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 22 Neurofibromas bilaterales del VIII PC Sordera neurosensorial retrococlear Afectación del facial El t u m o r surge de la rama vestibular Clínica de fosa posterior Placa de piel de zapa (región lumbosacra) VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Angiomas en piel \ v HTA 2.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. 8 .

2) Glioma en región hipotalámica. Nefropatía mesangial asociada. RC: 3 69 . sin ninguna otra sintomatología. 260. ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 1) Schwannoma perirrenal. se le descubren cifras altas de tensión arterial. Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides.Dermatología Y Casos clínicos representativos En una revisión. 3) 4 5) Feocromocitoma intraabdominal. MIR 99-00. a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen.

siendo la queratosis actínica la más frecuente. ticamente de superficie o caracterísuntuosa aterciopelada al t a c t o . No requiere t r a t a m i e n t o . el procarcinógeno T o d a s las lesiones crónicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o .1. Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a y el t r o n c o y p u e d e n ser (MIR 0 9 . MIR 09-10. El n e v u s sebáceo d e Jadass o h n es u n a alteración congénita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r . 133 MIR 03-04. ("4"] 21.¡L» áSfi Dermatología TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS r 21. Obsérvese el borde delimitado. ya que no degenera en parte de envejecimiento lesiones Clínicamente son pápulas h i p e r q u e ratósicas. 111 • MIR 98-99. a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y múltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y melanomas. Utilizad la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial. es e l t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o . los tapones córneos y la superficie queratósica untosa numerosas Trelat) y está o b l i g a b a a descartar la existencia de un a d e n o c a r c i n o m a estómago.1 0 . MIR Tema poco importante. una micosis fungoide una l e u c e m i a asociados. Tumores cutáneos benignos Queratosis seborreica La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a del proceso malignas. En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l . 1 3 3 ) . p u e s t o q u e f o r m a cutáneo. Queratosis seborreica. A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es una coincidencia fortuita. c o n aparición d e s i g n o s d e f o t o e n v e j e c i m i e n t o c u t á n e o p r e c o z . También hay que recordar el nevus sebáceo de Jadassohn y los síndromes que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma pigmentoso). H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n . la erupción en b r o t e d e múltiples q u e r a t o s i s seborreicas p r u r i g i n o s a s c l á s i c a m e n te se consideraba visceral un marcador de de neoplasia Q D Preguntas (signo Leserde o Figura 100. m o s t r a n d o una c o l o r a c i ó n marrón o n e g r u z c a . 145 70 . [~¡~| fjfj j~3~| c o n m a y o r prevalencia. fisuras y t a p o nes córneos en su s u p e r f i c i e (Figura 100). c o n crestas. Orientación Aspectos esenciales La q u e r a t o s i s actínica es la lesión p r e c a n c e r o s a más f r e c u e n t e y la fotoexposición crónica. El síndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n múltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jóvenes y c o n i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposición. Lo único preguntado han sido ias lesiones precancerosas. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.

M a l f o r m a c i o n e s venosas. Principales precancerosis res. • Nevus sebáceo. • • Síndrome de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernosos en e x t r e m i d a d e s y discondroplasia. engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . pues suelen i n v o l u c i o n a r espontáneamente. también p r e c u r s o ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 .9 9 . a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas. La a c t i t u d terapéutica c o n los a n g i o m a s congénitos o a d q u i r i d o s en la i n f a n c i a es la observación. epidermoide y melanoma tricoblastomas) • Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo • Carcinomas basocelulares múltiples en jóvenes • Genético. en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal. organoide o de Jadassohn: p l a c a alopécica. nevus meus • flamo " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " . Queratosis actínicas 21. hiperqueratósicas. La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al daño por el sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis actínicas. p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropénica por el sangrado crónico. Síndrome de Klippel-Trenaunay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectásica: a n g i o m a p l a n o más h i p e r t r o f i a ósea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la e x t r e m i d a d afecta. Puede ser m o r t a l en u n 2 0 % d e los casos. al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o años. q u e desaparece c o n los años. c o n múltiples h e m a n g i o m a s cavernosos. Clínicamente son pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s . A p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o . Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s . Queratosis actínica: es la lesión p r e c a n c e r o s a más f r e c u e n t e y afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Los casos resistentes se p u e d e n tratar c o n inyección d e c o r t i c o i d e s . Lesiones cutáneas precancerosas 71 . Es u n h a m a r t o m a epidérmico y a n e x i a l (deriva de glándulas a p o c r i n a s y sebáceas) q u e al llegar la p u b e r t a d . p r o p a n o l o l o láser de c o lorante pulsado. Se r e l a c i o n a c o n el daño solar crónico. por una coagulación i n t r a v a s c u l a r d i s e m i n a d a . 1 4 5 ) . T u m o r e s vasculares: H e m a n g i o m a : evolución natural a la involución. rasposas al t a c t o .2. p u e de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a papilífero) y también en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r el más f r e c u e n t e . Histológicam e n t e presentan displasia queratinocítica basal. pubertad. lisa o a t e r c i o p e l a d a . Síndrome de Kassabach-Merritt: a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por c o n s u m o de factores de la coagulación. Se c l a s i f i c a n d e la s i g u i e n t e f o r m a : • M a l f o r m a c i o n e s vasculares: M a l f o r m a c i o n e s capilares o " a n g i o m a s p l a n o s " . Su t r a t a m i e n t o es la extirpación antes de la Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s i s q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 . TUMOR DERMATOSIS Queratosis actínica Queilitis actínica AL QUE PREDISPONE Carcinoma epidermoide Carcinoma epidermoide COMENTARIOS • Es la lesión precancerosa más frecuente • Relación c o n exposición solar crónica • Es la forma labial d e la queratosis actínica • Mayor poder de malignlzación y de diseminación • Hoy cuestionado (realmente Carcinoma basocelular Carcinoma basocelular Carcinoma Xeroderma pigmentoso basocelular. de coloración a z u l a d a y aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " . q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 . Son los l l a m a d o s " a n g i o m a s en fresa". Reparación defectuosa del DNA dañado • Implica anomalías oculares Tumores vasculares benignos A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o c o n s e c u e n c i a de una proliferación a n o r m a l del t e j i d o v a s c u l a r cutáneo. M a l f o r m a c i o n e s linfáticas. m a n c h a s capilares m e n o - Nevus sebáceo u organoide Síndrome de Gorlin Tabla 24. 5 % ) . en especial las s e c u n d a rias a q u e m a d u r a s (úlceras de M a r j o l i n ) . d e c u r s o crónico (Figura 1 0 1 ) . T í p i c a m e n te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) .Dermatología Dermatofibroma ("histiocitoma benigno") Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujeres jóvenes.f l u o r u r a c i l o tópico. c r i o t e r a p i a o cirugía. c o m o un n o d u l o p e queño y d u r o . c o m o la " m a n c h a salmón". Síndromes que asocian angiomas Los síndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes: • • Síndrome de Sturge-Weber o a n g i o m a t o s i s encéfalo-trigeminal. Figura 101. a m a r i l l e n t a . A n g i o m a tuberoso: c r e c e n c o n una sobreelevación. así c o m o sobre u l c e r a c i o nes tórpidas c o m o las varicosas. Síndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa • C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crónicas. y p o r estímulo h o r m o n a l . q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actínicas. i m i q u i m o d tópico. Véase el capítulo 2 0 . según el tamaño d e los vasos afectados. la morfología y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n .

Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor. pero también c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritación crónica mecánica (asociada al uso d e prótesis dental) o química (por el c o n s u m o d e a l c o h o l o tabaco). Lesiones que se parecen mucho a melanomas. todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s Leucoplasias: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . por lo que es preciso hacer diagnóstico diferencial. U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u frir u n a transformación m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. ectropión y otras c o m p l i c a c i o nes.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . RC: 2 72 . RC: 4 MIR 03-04. a u t o sómica recesiva. La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a . Pueden verse en múltiples patologías c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n p l a n o . efélides y múltiples neoplasias cutáneas. así c o m o anomalías óseas y n e u r o lógicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales. h i p e r t e l o r i s m o y protrusión f r o n t a l . Alteraciones oculares. La a c t i t u d un t u m o r m a l i g n o . Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. Casos clínicos representativos Las queratosis son: 1) 2) 3) 4) 5) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a . A los 2 0 años de e d a d . luego queratitis. sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o cutáneo p r e c o z . Nevus sebáceo e p i t e l i o m a s basocelulares (los más frecuentes. El único t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoprotección y la extirpación p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s . 1 1 1 . o c u l a r y cutánea. En el 8 0 % d e los casos existe alteración o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o bia y c o n j u n t i v i t i s . Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos años. El xeroderma pigmentoso se acompaña de: 1) 2) 3) 4) 5) Ictiosis. edición a c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolución d e b e ser el estudio histológico. 8. entre ellas Figura 102. Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de G o r l i n ) : trastorno p o l i m a l f o r m a t i v o autosómico d o m i n a n t e . consistente en la a p a rición d e múltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y sin relación c o n la exposición solar. Alteración de las fibras elásticas. se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes odontogénicos. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneración neurológica progresiva. q u e d a n al p a c i e n t e una facies característica. al igual q u e en la población general). en la q u e existe u n déficit en la reparación d e las lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . Alteraciones gastrointestinales. X e r o d e r m a Pigmentoso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria. Normal reparación del A D N . También presenta afectación neurológica. Junto a esto.

La aparición d e u n a lesión n o d u l a r c o n cráter córneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rápido es típico d e q u e r a t o a c a n toma. c o n ulceración y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d . esclerótica. Clínica C o n s i s t e en u n a pápula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 años (se d e b e a la exposición s o l a r crónica). MIR Orientación Aspectos esenciales Tema de importancia pequeña que se puede solventar con lo expuesto en los Aspectos esenciales. q u e p r o d u c e extensa destrucción l o c a l . 22. 73 . q u e típicamente se l o c a l i z a e n Ulcus rodens (terebrante): f o r m a agresiva. Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i a s y/o glóbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . q u e p u e d e ulcerarse y sangrar (Figura 1 0 3 ) . |~4~] |~5~| El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metástasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a . Carcinoma basocelular El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o más f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a . e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o .1. C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cánceres de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . y en O c c i d e n t e . U n f a c t o r de riesgo añadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e más q u e a b r o n c e a r s e . Las metástasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s .M I R 00-01F. s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r . El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e pápula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a p i e l sana. pj~| rjTj [~3~| El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a más f r e c u e n t e d e t o d a s . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l dañada (queratosis actínicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actínica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a genital). 220 • E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o . Superficial-multicéntrico o pagetoide: es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a . su i n c i d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cáncer de p u l m ó n . p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 años de e d a d . La exposición solar crónica es su p r i n c i p a l f a c t o r etiológico. Anatomía patológica Histológicamente d e r i v a d e las células p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s .Dermatología p^^P CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS 22. q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a r e c e sobre t o d o en la cara. D e s t r u y e p o r contigüidad y son e x c e p c i o nales las metástasis a d i s t a n c i a . El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . c o n p e l o y o j o s claros. Las f o r m a s clínicas especiales son las s i g u i e n t e s : • • ^ . q u e p r o l i f e r a n y se d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a . Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e . c u e l l o . A p a r e c e p o r o r d e n en las siguientes partes: c a b e z a .

C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ asienta e n mucosas. En la mayoría de los casos se asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actínicas. Carcinoma epidermoide Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e elección es la extirpación quirúrgica c o n márgenes de s e g u r i d a d . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser b e n i g n o . la terapia fotodinám i c a o el interferón i n t r a l e s i o n a l . t e n i e n d o m a y o r i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o . c o n e l ulceradas t i e m p o . en especial en los d e m u c o - 22. en función del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o . • Pigmentado: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exéresis. En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ. la e l e c t r o c o a gulación o la destrucción m e d i a n t e láser d e dióxido d e c a r b o n o . d e j a n d o u n a c i c a t r i z . la r a d i o t e r a p i a . en especial en p a c i e n tes i n m u n o d e p r i m i d o s . c o n placas eritematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s y sangrantes. p u d i e n d o dar metástasis. cicatrices y úlceras crónicas. Posteriorm e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal.2. p u d i e n d o resolverse espontáneamente. c o m o la cara. y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y las metástasis son e x c e p c i o n a l e s . Etiopatogenia La exposición solar es el p r i n c i p a l factor etiológico. Se presenta c o m o u n a pápula c u p u l i f o r m e simétrica c o n u n cráter córneo c e n t r a l . p o r e j e m p l o . es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Las metástasis son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) . La r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n éxito. en las m a n o s . Clínica Clínicamente. s i e n d o el riesgo d e m e tástasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas. edición a Anatomía patológica Los q u e r a t i n o c i t o s atípicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la m e m b r a n a basal (hablándose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . es más m o n o m o r f o q u e el basocelular. Queratoacantoma Es u n a lesión d e c r e c i m i e n t o rápido. entre otras. la r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a . 8 . El pronóstico del t u m o r es e x c e l e n t e . 74 . c o n f r e c u e n c i a Figura 103. sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfáticas. Carcinoma basocelular nodular. l e u c o p l a s i a . p o r eso aparece en zonas d e exposición solar. el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a superficial). Tratamiento y pronóstico El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía. Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular) Es e l s e g u n d o t u m o r cutáneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. a u n q u e suele ser más d u r o . a u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d más d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e (Figura 105). C o m o alternativas se t i e n e n : la c r i o t e r a p i a . la electrocoagulación. Figura 104. el i m i q u i m o d tópico. d e larga evolución q u e . c o n morfología característica e histología d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o . Brillo perlado c o n telangiectasias superficiales Nodular o quístico: pápula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias. se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t . Suele extirparse m e d i a n t e cirugía. a d o p t a n formas pápulo-tumorales.

N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o melanoma proliferación melanocítica benigna que puede confundirse con un melanoma. es u n a cursa histológicamente Clínicamente c o m o una pápula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a . a f e c t a n d o casi Figura 106. exist i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda década d e la v i d a y o t r o en la cuarta. ramas d e l trigémino.0 1 F. algunos p i e r d e n el p i g m e n t o o desaparecen. se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o o su exéresis. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide 22. juvenil. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n p e l i g r o más e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i ó n . S o n m á c u l a s o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en su s u p e r f i c i e . i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s ( M I R 0 0 . Lesiones pigmentadas. Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i ó n i n t r a d é r m i c a d e l pigmento. Pueden encontrarse en la unión d e r m o e pidérmica (nevus j u n t u r a l ) . Q u e r a t o a c a n t o m a Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus melanocítico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r . E x i s t e el s í n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l á s i cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múltiples n e v u s displásicos c o n tendencia a malignizarse hacia melanomas. A f e c t a n al 0 . 2 % d e los r e c i é n n a c i d o s . p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m puesto) o sólo c o n c o m p o n e n t e dérmico (nevus intradérmico). Pasados los 5 0 años. • Figura 105. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus 75 . • N e v u s m e l a n o c í t i c o s c o n g é n i t o s : están p r e s e n t e s d e s d e e l n a c i m i e n t o .3. • N e v u s displásicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e tienen un potencial de evolución a m e l a n o m a . Fotoexposición (+ importante) • Eritema. descamación • Más queratósico • Sobre lesión premaligna • Puede dar metástasis • Más ulceración y sangrado • Puede afectar a m u c o s a s Tabla 25. N e v u s d e Ito ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o d e d e g e n e r a c i ó n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a • • • N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i ó n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s y p i e s . D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n BASALIOMA Frecuencia Etiología Mayor Fotoexposición • "Brillo perlado" • Telangiectasias Clínica superficiales • Sobre p i e l " s a n a " d e s t r u y e por contigüedad • NUNCA en m u c o s a s CARCINOMA Menor EPIDERMOIDE m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis d e m e l a n o m a . a p a r e c i e n d o u n halo d e d e s p i g m e n t a c i ó n a su a l r e d e d o r . Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s : • Nevus melanocíticos adquiridos: son p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d . Es m á s f r e c u e n t e e n p a cientes c o n vitíligo. Clínicamente s u e l e n ser a s i m é t r i c o s . N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la p r i m e r a y la s e g u n d a s i e m p r e al o j o . p e r o l o c a l i z a d o e n la región a c r o m i o c l a v i c u l a r . 2 2 0 ) .Dermatología n o c í t i c o s a d q u i r i d o s .

la presencia d e nevus displásicos o u n e l e v a d o número de nevus melanocíticos son también factores d e riesgo. u n a p r i m e r a e n sentido transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o v e r t i c a l . 23. hay que centrarse en los criterios pronósticos del melanoma precoz y en las distintas formas clínico-patológicas. Epidemiología y etiología El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. lo más f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c a n sobre lesiones previas (de n o v o ) . i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s . p o r t a n t o . 140 -MIR 03-04. más q u e u n a exposición crónica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparición d e l m e l a n o m a . clásicamente la cara. 131 -MIR 06-07. El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronóstico. C o m o e n otros t u m o r e s cutáneos. típico d e a n c i a n o s .MIR 07-08. ya q u e algunas m u t a c i o n e s genéticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relación c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e . por la alarma social que suscita. M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposición a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutáneos c l a r o s . 1 4 0 ) y nevus displásico).MIR 98-99. m e d i d o p o r el índice d e B r e s l o w . 23. Sin e m b a r g o . El d e p e o r pronóstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (sólo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) . suele aparecer e n a n c i a n o s e n áreas crónicamente fotoexpuestas. Representa el 3 . 217 . p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r . 141 -MIR 05-06. El m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases. [~2] u n n e v u s p r e v i o (displásico o congénito g i g a n t e ) .7 % p o r año) c o m o la m o r t a l i d a d están a u m e n t a n d o . 146 -MIR 04-05. la exposición solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a . En la fase d e creci- 76 . c o m o los f o t o t i p o s claros. En la p i e l . 144 Melanoma tipo lentigo maligno R e l a c i o n a d o c o n la exposición solar crónica. El f a c t o r pronóstico más i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutáneo es el g r a d o d e invasión v e r t i c a l . Otras c i r c u n s t a n c i a s . Suele aparecer en edades más precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es más f r e c u e n t e en mujeres (2:1). existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e nevus congénito gigante (MIR 04-05. MIR Se trata de un tema con importancia creciente en los últimos años.1.2. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e m e l a n o m a . Básicamente. |~3~) ¡~4~| [~5~] j~p~] jjT| QTJ Orientación Aspectos esenciales El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más a g r e s i v o .logia MELANOMA MALIGNO 23. Formas clínico-patológicas Q D Preguntas . El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localización d o n d e existan éstos. El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensión s u p e r f i c i a l . Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s j ó v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l .5 % d e t o d o s los cánceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 . 139-OM. Es el m e l a n o m a más f r e c u e n t e e n la tercera e d a d .

Histológicamente. Melanoma de extensión superficial Es la f o r m a clínica más frecuente. C u a n d o la lesión n o ha traspasado aún la m e m b r a n a basal . c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a r o y agrupados en nidos. Melanoma nodular V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la única fase d e c r e c i m i e n t o r e c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e c i m i e n t o r a d i a l . Clínicamente es característico q u e la lesión sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenómenos de regresión..m e l a n o m a in situ. es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r . p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a .se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o . e n el m o m e n t o d e detectar la invasión v e r t i c a l . el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e lanocitos fusiformes. sin q u e se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentación m a c u l a r e n la periferia d e la lesión. al p r i n c i p i o aislados entre las células de la capa b a sal y más adelante f o r m a n d o grupos pequeños en el resto d e la epidermis.. Es i m p o r t a n t e recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a . Es la f o r m a clínica más f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a . Sin relación con fotoexposición Mácula en mosaico (mancha q u e crece) Algunos amelánicos Mal pronóstico por diagnóstico tardío • Cualquier zona • Aparición repentina • N o d u l o negro u n i f o r m e • Rápidamente invasor (crecimiento vertical sin radial) • Frecuente ulceración y sangrado Figura 107. Se r e l a c i o n a c o n la exposición solar aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n cia máxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 años. c o m o u n n o d u l o marrón o s c u r o o negro. luego profundiza (nodulo). casi m o n o m o r f o s . d i e z o más años (por eso es la variante d e m e j o r pronóstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevaciones e n la lesión p o r invasión dérmica. Esta fase radial es larga. mucosas. uñas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s .Dermatología m i e n t o radial se aprecia una mácula n e g r u z c a discrómica. p a r c i a l o totalmente. Epidérmico MEJOR PRONOSTICO MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL • 70% Mujeres jóvenes 3 0 % nevus previo Exposición i n t e r m i t e n t e Hombre: espalda Mujer: piernas Mácula con mosaico de colores q u e crece 4-5 años y luego infiltra (nodulo) Metástasis 35-70% MÁS FRECUENTE PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO 15% • Hombres de edad media • Sobre piel sana Planta del pie (talón). lecho ungueal. 1 4 6 ) . d e s d e el p r i m e r m o m e n t o . Falta la r e a c c i ó n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a . los m e l a n o c i t o s neoplásicos son redondeados. MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO • 10% • Mujeres ancianas • 9 0 % en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas | (exposición crónica) • Mancha q u e crece durante muchos años (> 10). D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la cabeza o el t r o n c o . n o d u l o s . Formas clínicas d e m e l a n o m a maligno 77 . M i c r o s c ó p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e . los m e l a n o c i t o s atípicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d é r m i c a . Se l o c a l i z a e n zonas en las q u e la exposición solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas en las mujeres y e n la espalda e n los varones. u l c e r a c i o n e s y fenómenos hemorrágicos q u e delatan la presencia d e la fase v e r t i c a l . Microscópicamente.0 6 . e x c e p t o e n la n o d u lar. manos. Su aspecto histológico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o .. extensa y de bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 . Melanoma lentiginoso acral Suele i m p l i c a r a p a l m a s . La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o años y tras ella aparecen sobre el b o r d e d e la lesión pápulas. p l a n t a s .

En c o n c l u s i ó n . Luego aparecen en ganglios.Manual CTO de Medicina y Cirugía. • • Edad y sexo del paciente: ser varón y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i d a d d e curación. y 2 c m si el índice es > 1 m m . se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los c i n c o años): • • • • < 0.2. 1 3 1 .1. Las metástasis más f r e cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l . V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutáneo. c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metástasis q u e suelen ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Factores pronóstico en el m e l a n o m a diagnóstico y la extirpación p r e c o c e s . 23.50 . 7 6 . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r según el n i v e l dermoepidérmico afectado. el s u b t i p o histológico. 8 . 1 4 1 ) . I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidérmico o "in II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r . Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e .0 4 . 1. se realiza u n a linfadenectomía r e g i o n a l . N ú m e r o de ganglios a f e c t a d o s . O t r o s factores pronósticos • • • La p r e s e n c i a de satelitosis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminación linfática. Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w m a y o r a 1 m m . Tratamiento Extirpación quirúrgica p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . c o m o regresión intensa o ulceración. pronóstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) . Las n u e v a s líneas d e investigación h a c e n h i n c a p i é e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a . cabelludo). Neck. u n a l t o índice mitótico. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos r e s u l t a d o s . edición a 23. pulmón.2 b : . la a u s e n c i a d e respuesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a . c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . es c o n v e n i e n t e la búsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a (MIR 0 7 . ( B A N S ) : Back.T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow superior a 4 m m . sistema n e r v i o s o central ( p r i n c i p a l c a u sa d e muerte) y otras.49 m m : riesgo m o d e r a d o d e metástasis ( 8 7 % ) . el factor pronóstico más i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o de invasión v e r t i c a l del t u m o r .3. i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si existe afectación del g a n g l i o c e n t i n e l a .0 8 . l o más i m p o r t a n t e es el 4 mm 41% Figura 108. t a n t o l i n fática c o m o flemática. situ"). lo q u e e m p e o r a el pronóstico: p r i n c i p a l m e n t e son los q u e asientan en áreas o c u l t a s . se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i tos a c t i v a d o s c o n t r a células t u m o r a l e s .Afectación t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i nela (MIR 06-07. O t r o s factores desfavorables s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i ó n . III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a . 0 . b r a z o s . 1 4 4 ) . 2 1 7). > 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o . 78 . Scalp (espalda.75 m m : m í n i m o riesgo.4. Si se e n c u e n t r a n células t u m o r a l e s . I n c l u s o está en e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a . Factores pronósticos en el melanoma El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasión a d i s t a n c i a . Se d e b e n respetar c i e r t o s márgenes d e s e g u r i d a d . el t r a t a m i e n t o d e 85% 0. p r o b a b l e m e n t e porque n o se o b t i e n e n b u e n o s resultados 1.75 m m El nivel de C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el índice a n t e r i o r .5 m m 64% terapéuticos. 1 3 9 . . m u y m a l pronóstico ( 5 0 % ) . El t r a t a miento del m e l a n o m a diseminado c a m bia constantemente. c u e l l o y c u e r o Profundidad de la invasión En el estadio clínico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectación l i n fática). Así. Arms. se l l a m a así al p r i m e r g a n g l i o linfático d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r . c o n u n p a p e l p a l i a tivo (MIR 0 3 . Para los m e l a n o m a s e n e s t a d i o IV. L o c a l i z a c i ó n del t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e diseminación y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g nóstico. I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el uso d e interferón a . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e m a l pronóstico.99 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) . M I R 0 6 . F o r m a clínica: el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clínica d e p e o r pronóstico. El índice de Breslow m i d e la p r o f u n d i d a d en milímetros desde el estrato g r a n u l o s o hasta la célula melánica t u m o r a l más p r o f u n d a (entre paréntesis. IV: i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r . m e d i d a en milímetros (índice d e Bresl o w ) (MIR 98-99.0 7 . extirpándose 1 c m d e m a r g e n si la lesión t i e n e u n índice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m . Niveles de Clark de Breslow Indice I I Supervivencia 10 años 0 mm e l e c c i ó n es la q u i m i o t e r a p i a .O M ) .

5 Ci Seguimiento Breslow < 1 m Extirpación 1 cm Seguimiento Breslow s >1 m Extirpación 2 ci Hi Ganglio centinela Linfadenectomía Breslow > 4 m m Interferón a Figura 109. ¿Qué diagnóstico le sugiere? 1) 2) 3) 4} 5) Hiperpigmentación por fármacos. Tratamiento del m e l a n o m a Casos clínicos representativos ¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno sin metástasis en tránsito. El espesor de la lesión medido en milímetros. Lentigo simple. RC: 5 RC4 79 . de borde irregular.Dermatología In situ Extirpación 0. hipertensa tratada con indapamida. MIR 98-99. 144. que apareció hace cuatro años. Una mujer de 70 años. Queratosis seborreica pigmentada. de 4 cm de diámetro. Su desarrollo sobre un nevus previo. de color marrón abigarrado con diversas tonalidades. Su localización en zonas acras. y progresa lentamente. Lentigo solar o senil. Lentigo maligno. El traumatismo previo de la lesión. presenta en la mejilla una mancha sin relieve. ganglionares ni hematógenas? 1) 2) 3) 4) 5) La edad del paciente. aficionada a tomar el sol.

c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e . n o d u l a r e s . Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d é r m i c o d e l i n f o c i t o s atípicos e n b a n d a . 154 .131 80 .0 4 . El l i n f o m a cutáneo más f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . e n placas y t u m o r a l . c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s . Micosis fungoide y síndrome de Sézary Los l i n f o m a s cutáneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . espié|TJ Preguntas n i c a . hepática.0 9 . referentes a la micosis fungoide. Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s años y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r . Clínicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases: Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n máculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e años d e e v o l u c i ó n . m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e . P r o d u c e n únicas.1. Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s : • • Linfomas cutáneos primarios: suelen ser d e células T. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n grandes placas. Son s e m e j a n t e s a u n e c z e m a crónico. r MIR Tema muy rentable con preguntas muy similares en los últimos años. fjf) fp Orientación k. • Fase tumoral: c o m i e n z a n a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceración. Linfomas extracutáneos c o n afectación s e c u n d a r i a e n p i e l : suelen ser d e células B.M I R 03-04. Su c u r s o clínico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 años.0 0 . 131).T C D 4 + c o n u n núcleo c e r e b r i f o r m e . P u e d e e x i s t i r además transformación blástica. 234 Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e . Si se dominan la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. 2 3 4 . M I R 9 9 .M I R 08-09. es posible pasar al estudio del siguiente tema. Pueden ser d e gran tamaño. 1 5 4 ) . La histología e n este e s t a d i o es inespecífica. m o n o m o r f a s y asintomáticas. La histología es diagnóstica e n esta fase. poliadenopatías y > 1. La histología p u e d e v o l v e r a ser inespecífica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o pismo. ("3") La histología d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico d e l i n f o c i t o s C D 4 + atípicos ( n ú c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier. • Fase de p l a c a s o infiltrativa: a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . En las fases más a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectación extracutánea: g a n g l i o n a r . O t r a c o m p l i c a c i ó n p o s i b l e es la sepsis p o r Staphylococcus aureus. Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparición d e cúmulos d e l i n f o c i t o s intraepidérmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) . a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 . 24. p u l m o n a r y d e médula ósea.000 células d e Sézary p o r m i e n sangre periférica. [4] El síndrome d e Sézary se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e r i t r o d e r m i a . M I R 99-00. lesiones Micosis fungoide Se trata d e u n l i n f o m a d e células T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 . Aspectos esenciales Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutáneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e células T .)logía LINFOMAS CUTÁNEOS 24. .

linfadenopatías y la e x i s t e n c i a d e más d e 1. La célula d e Sézary es u n l i n f o c i t o T atípico c o n núcleo c e r e b r i f o r m e .Dermatología Es característico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas Papulosis y granulomatosis linfomatoides ¿Otras? LINFOMA INMUNOBLÁSTICO LINFOBLÁSTICO Diagnóstico (Pautrier) S. Tratamiento En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tópicos. Los t r a t a m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d de v i d a d e l p a c i e n t e . A l ser u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i ó n . el b e x a r o t e n o . Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrófilos y se denominan de Munro-Sabouraud. Se d e f i n e p o r la tríada: e r i t r o d e r m i a . Micosis f u n g o i d e 81 . se r e serva la q u i m i o t e r a p i a para el síndrome d e Sézary y para cuando exista afectación extracutánea. Micosis f u n g o i d e . T U M O R A L Linfocito T CORTICOIDES TÓPICOS MOSTAZA NITROGENADA PUVA RT (baño de electrones. Fase en placas RECUERDA Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a m a n Pautrier. Para m u c h o s a u t o res. Síndrome de Sézary El síndrome d e Sézary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c é m i ca del l i n f o m a cutáneo d e células T. EN PLACAS (Infiltriva) Eritrodermia + poliadenopatías + 1. el síndrome d e Sézary es u n a f o r m a clínica agresiva y d e m a l pronóstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e . U n n u e v o r e t i n o i d e . pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . íes) INTERFERÓN a ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA Figura 1 1 1 . ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s fungoide.000 células de Sézary F. Figura 110.000 células d e Sézary p o r m i l i l i t r o d e sangre periférica. SÉZARY F.

1 3 1 . Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B. es diagnosticado de micosis fungoide. 8 .Manual CTO de Medicina y Cirugía. RC: 2 82 . Con dicho diagnóstico. edición a r Casos clínicos representativos Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco. entenderemos que el paciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. fungoides. 3) 4) 5) Una infección por el hongo Microsporum Un linfoma de Hodgkin. 2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T. MIR 99-00.

periumbilical f r e c u e n c i a t i e n e su 06-07. Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a . La m a s t o c i t o s i s más f r e c u e n t e e n niños es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . El t i p o d e lesión cutánea q u e c o n más f r e c u e n c i a p r o d u c e n las metástasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rápida e v o l u c i ó n . Metástasis cutáneas A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c á n c e r . como el nodulo de la hermana María José. 25. (T"| ("2") [~3~) Los l i n f o m a s sistémicos d e células B p u e d e n d a r metástasis cutáneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s . N o d u l o s d e la h e r m a n a José: n o d u l o con (MIR 113). a u n q u e n o s i e m p r e está presente.OTROS TUMORES CUTÁNEOS MIR Orientación Aspectos esenciales Este tema es muy rentable si nos centramos sólo en los Aspectos esenciales. El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l tórax es p o r metástasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a . que ha aparecido recientemente en el examen. La metástasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gástrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r í a José. Figura 1 1 3 . Tj Preguntas RECUERDA Las p a n i c u l i t i s . 213 83 . 145 •MIR 06-07. Hay que tener presentes los signos clásicos.MIR 07-08. [~4~) |~5~| f6~| El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e m a s t o c i t o s i s . Las leucemias con frecuencia especial a f e c t a n a la p i e l . N o d u l o d e la h e r m a n a María J o s é . leucémides. Existen c i e r t a s pecíficas: El carcinoma de mama suele d a r metástasis e n tórax. e n das. q u e se p r e s e n t a e n recién n a c i d o s c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i cas c o n adenopatías y p a n c i t o p e n i a .1.MIR 00-01 F. e n o c a siones de manera esclerosante María que origen (Figura (carcinoma en coraza). Las h i s t i o c i t o s i s d e células d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a más g r a v e es la e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe. No es necesario abarcarlo todo. también t i e n e n el n o d u l o c o m o lesión e l e m e n t a l típica. c o m o el e r i t e m a n u d o s o . y el l u g a r d o n d e c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o . 138-DG) localizaciones es- e n u n a d e n o c a r c i n o m a gástrico las l e u c e m i a s m o n o c í t i c a s a g u Las l e s i o n e s c u t á n e a s c o n leucémico se denoinfiltrado m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e s i o n e s sin histología específica. 138-DG .

Cloasma gravídico. RC: 5 84 . . Figura 1 14. l i b e r a n d o histamina. El signo de Darier consiste en la aparición de eritema. A p a r e c e una pápula o n o d u l o único de coloración marronácea en los p r i m e r o s meses de v i d a . edición a 25. d e r m o g r a f i s m o . d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l 07-08. Trastorno de los melanocitos. • • • Respiratorio: disnea. pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas. Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparición más tardía se asocian c o n afectación sistémica. T i e n d e a desaparecer c u a t r o años (Figura 11 5).Manual CTO de Medicina y Cirugía. P r o d u c e p á p u l a s . . 4) 5) Mastocitosis cutánea. e j e r c i c i o . . 145). Tratamiento Es sintomático. t r a u m a s . la afectación es e x c l u s i v a m e n t e cutánea. vómitos. Mastocitosis Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes órganos de mastocitos o células cebadas. Digestivo: d o l o r a b d o m i n a l . 8. Es patognomónico de mastocitosis. d e s a p a r e c i e n d o en la a d o l e s c e n c i a . hipotensión. En estos casos. edema y prurito (es decir. 2 1 3 ) . En un 1 0 % . S i g n o d e Darier e n una mastocitosis Figura 115. Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s años de v i d a . Existen diversos estímulos q u e pueden hacer que el mastocito se degranule. (MIR a los tres o Clínica V i e n e d a d a por la acción de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados. ) . a l c o h o l .2. S i g n o de Darier Casos clínicos representativos La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 1) 2) 3) Urticaria por contacto. Urticaria física. • Piel: prurito. Formas clínicas • Mastocitoma: es la f o r m a clínica más frecuente en la p r i m e r a i n f a n cia. b r o n c o e s p a s m o . es preciso realizar una biopsia de méd u l a ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F. • U r t i c a r i a pigmentosa: es la f o r m a clínica c o n m a y o r incidencia. signo de Darier positivo (Figura 114). Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberación de h i s t a m i n a (AINE. formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a . Las mastocitosis malignas se t r a tan c o n q u i m i o t e r a p i a . aparece afectación de otros órganos. M a s t o c i t o m a .n o d u los marronáceos. En el 9 0 % de los casos.

Se ha d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s . y en u n 2 0 % de los casos. G D Preguntas Figura 116. La clínica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres de m e d i a n a e d a d q u e súb i t a m e n t e presentan f i e b r e . 114) (Figura 116). DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS Aspectos esenciales El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS.Dermatología ^¡a |S ti h¿ 26. 246-RM .1. 1 3 5 . p¡~| f J ~ J 26. 85 . 135 . malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s en cara. Estas lesiones d u e l e n al mínimo roce. c o n f o r m a d e "montaña rusa". a neoplasias. La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. También es útil el y o d u r o potásico. junto con fiebre. t r o n c o y e x t r e m i d a d e s superiores.MIR 04-05. artralgias.MIR 01-02. Tema poco importante. Síndrome de S w e e t . artralgias y neutrofilia en sangre periférica. sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a . la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica. 144 . de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica.MIR 02-03. Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o . M I R 04-05. dominado por el síndrome de Sweet. 139 El c u a d r o cutáneo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s .MIR 09-10. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulínica. s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnóstico. p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e . Dermatosis paraneoplásicas Síndrome de Sweet L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutrofílica a g u d a f e b r i l . j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10.

D e r m a t o s i s paraneoplásicas Figura 118. e n flexuras DERMATOSIS E r i t e m a necrolítico migratorio Acroqueratosis de bazex E r i t e m a gyratum repens CLINICA P a p u l o vesículas d e distribución p e r i o r i f i c i a l . edición a Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmón Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico Alopecia mucinosa Micosis f u n g o i d e Síndrome de Bazex de vías aerodigestívas Espinocelular Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Signo de LesserTrélat Adenocarcinoma gástrico repens.Manual CTO de Medicina y Cirugía. m a m a .. Glucagonoma (periorificial) Eritema necrolítico de pulmón Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gástrico (hiperqueratosis palmoplantar) Figura 117.. estómago. c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal) Flebitis superficiales r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s Xerosis y descamación Placas e r i t e m a t o s a s y alopécicas Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r Tabla 2 6 . Acantosis nigricans. 8 . g l o s i Glucagonoma TUMOR tis y pérdida d e p e s o Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras Placas anulares concéntricas en "vetas m a d e r a " Flushing. D e r m a t o s i s paraneoplásticas (síndrome de Trousseau) Ictiosis a d q u i r i d a Alopecia mucinosa Paquidermoperiostosis adquirida 86 . Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o . h i p e r g l u c e m i a . d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vías a e r e o d i g e s t i v a s altas Carcinomas pulmonares T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD) A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gástrico) Ovario. a n o r e x l a nerviosa. fármacos A d e n o c a r c i n o m a páncreas Hodgkin Micosis f u n g o i d e Pulmón Síndrome carcinoide A c a n t o s i s nigricans Dermatomiositis paraneoplásica Hipertricosis l a n u g i n o s a a d q u i r i d a Tromboflebitis migrans maligna y queratodermia palmo-plantar proximal Piel a t e r c i o p e l a d a grisácea e n p l i e g u e s . c o n afectación m u c o s a Eritema violáceo e n párpados y n u d i l l o s . pulmón Pulmón. colon. h i p e r p i g m e n t a d a . Carcinoma Eritema gyratum Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma pancreático migratorio.

Eccema atópico. se denomina: 1) 2) 3) 4) 5) Tinea nigra. RC: 3 87 . que no le ocasionan molestias. Dermatomiositis. MIR 01-02. con hiperqueratosis. y alrededor de los mismos. plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel. RC: 3 MIR 02-03. lesiones eritematosas. Psoriasis invers. son típicas de: 1) 2) 3) 4) 5) Eccema de contacto. 246-RM. ingles). Lupus eritematoso. 139. Ictiosis simple. Síndrome de Sjógren. Enferma de 40 años que presenta en los párpados. Acroqueratoelastoidosis. liliáceas. axilas. Acantosis nigricans.Dermatología Casos clínicos representativos La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello.

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