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GUI ACLI NI CA:M ANEJ ODELM ALDEM ONTA A CRONI COENFERM EDA DDEM ON GE ENP RI M ERNI VELDEATENCI N

I .MA LDEM ONTAA CRNI COENFERMEDADDEM ONGE CDI GOCI E10:

I I .DEFI NI CI ON 1.Definicindelapatologaogruposdepatologaaabordar. M aldeMontaaCrnico(M MC): Esunsndromeclnicoquesecaracterizaporunaeritrocitosisexcesiva(Hbmujeres>19g/dl Hb hombres > 21 g/dl),severa hipoxemia y enalgunos casos hipertensin pulmonarsevera o moderada.

2.ETI OLOG A En ausencia de enfermedad pulmonar se acepta a la hipoventilacin como causa principal del MMC(Hurtado,19421960Erguetaet.Al.1971Cruzetal.,1979).

3.FI SI OP A TOLOGI ADELP ROBLEMA La explicacin fisiopatolgica para la aparicin del MMC se basa en la secuencia de hipoventilacin hipoxemia (baja presin arterial de O2, PaO2) eritremia o eritrocitosis excesiva.Estoseventossesucederanenelenfermocomounsistemaderegulacinpositivasin fin. Elesquemafisiopatolgicoseraelsiguiente:

Hipoxia Sueo Ventilacin _ M E D U L A

Hb

Sangre PaO2

+
Riones

EPO

4.A SP ECTOSEP I DEMI OLGI COSI M P ORTANTES Estudiosepidemiolgicos: EnlaciudadmineraCerroPasco(4300m),475hombresadultosfueronencuestadosentrelos aos1989y1991,84%deloscualeserannativosylosdemsresidanallpormsde10aos. LamayoradelosencuestadospresentabasntomasdeMMC(enellossedesarrollunpuntaje basadoenlossignosysntomasms importantesdelMMC)yseles midilaSaO2,laHbyel FEM (Len Velarde y Arregui 1994 LenVelarde et al. 1994). El anlisis epidemiolgico estuvo basado en que la Hb media de la poblacin joven (sin MMC) serva para definir la normalidad(eritrocitosisnormal)yquelosvaloressuperioresadosdesviacionesestndardela Hbmediaeranconsideradoseritrocitosisexcesiva(EE)paralaalturaderesidencia.Estecriterio, ms lacuantificacinde la sintomatologa, definana un sujetoen riesgo deMMC (Arregui et al., 1990 MongeCet al. 1992 LenVelarde etal. 1993). Deeste modo, la frecuencia del MMCenCerrodePascofuede15.6%.Sinembargolaeritrocitosis,principalsignofisiopatolgico del MMC, puede ser excesiva a alturas menores, lo cual es importante para evaluar la prevalencia de EE a diversas alturas en el mundo. Para 4300 m se consider la prevalencia tomando como valor crtico cifras mayores de 21,3 g/dl de Hb, SaO2< 81% y el FEM <276 I/min. /m, as como un alto puntaje de MMC (Arregui et al., 1990 LenVelarde y Arregui 1994). Estos estudios muestran que la hemoglobina media es significativamente ms alta en hombresquetienenenfermedadcrnica(20,2)g/dl)queenaquellossinproblemasrespiratorios (18.8 g/dl) (Len Velarde et al. 1994). Entre los primeros, la frecuencia de EE es 32.4%, comparadacon11.3%entrelosquecarecendemolestiasrespiratorias,evidenciandoasquelas enfermedadesrespiratoriascrnicasbajasagravanlaEE(LenVelarde)etal.1994). Encuantoalos factoresderiesgo,loshombresconvaloresaltosdehemoglobina(>21,3g/dl) tienenmenorSaO2ymayorpesocorporalquelossujetosconhemoglobinanormalomsbaja paralaaltitudderesidencia.LoshombresconaltaprevalenciadeMMCtienenhemoglobinams alta as como SaO2 y tasa de flujo espiratorio pico ms bajos que los hombres con baja o moderadaprevalenciadesntomasdeCMC.

Los datos epidemiolgicos en el Tibet revelan considerables variaciones en la prevalencia del MMC entre las diversas regiones del mundo. La prevalencia del MMC en nativos del altiplano tibetano de Qhingai es slo el 12.1% comparada con 5.59% en los inmigrantes chinos de la etniaHAN(Wuetal1992).(Paraunarevisinver(Moore1998). I I I .FACTORESDERI ESGOA SOCI ADOS

Edad HistoriapreviadeMMC Historiademenorsensibilidadrespiratoriaalahipoxiaehipoventilacin Apneasdesueo Sobrepeso Postmenopausia

I V.CUADROCLI NI CO

Sntomas dolor de cabeza, mareos, sofocaciones o palpitaciones, disturbios del sueo, fatiga, cianosislocalizada,quemaznenlaspalmasdelasmanosylasplantasdelospies,dilatacinde las venas, dolor muscular y articular, perdida de apetito, falta de concentracin mental, alteracionesdelamemoria. Signos: eritrocitosis excesiva (mujeres, Hb>19g/dl hombres, Hb>21g/dl), hipoxemia severa, hipertensinpulmonardealtura(noobligatoria),insuficienciacardiaca(noobligatoria). V.DI AGNOSTI CO

1.CriteriosdeDiagnstico Poracuerdointernacional(Xining,China2004)seusaelpuntajedeXining(Xiningstore): Tiene usted dificultad para respirar (siente que le falta el aire) o palpitaciones del corazn: 0 Notienedificultadpararespirarynotuvopalpitaciones 1 Pocadificultadpararespirary/opalpitaciones 2 Moderadadificultadpararespirary/opalpitaciones 3 Severadificultadpararespirary/opalpitaciones Tienealgunadificultaparadormir 0 Durmicomodecostumbre 1 Nodurmitanbiencomodecostumbre 2 Despertmuchasveces,escasosueo 3 Nopudodormir. Tieneustedcianosis:Lacara/ manossehanpuestoazulomoradas 0 No 1 Poco 2 Moderado 3 Severo P resentausteddilatacindevenasmanos/ pies: 0 Nopresentadilatacindevenas 1 Ligeradilatacindevenas 2 Moderadadilatacindevenas 3 Severadilatacindevenas

P resentaustedP arestesia(lequeman/ ardenplantasdepies/ manos): 0 Nopresentaparestesia 1 Presentligeraparestesia 2 Moderadaparestesia 3 Severaparestesia Tieneusteddolordecabeza 1 Nopresentadolordecabeza 2 Ligerodolordecabeza 3 Moderadodolordecabeza 4 Presentfuertedolordecabezaqueloincapacit P resentaustedTinnitus(zumbidoenlosodos) 1 Notienezumbidosdeodos 2 Ligerozumbidodeodos 3 Moderadozumbidodeodos 4 Severozumbidodeodos Hemoglobina/ Hematocrito Hombres: >18g<21g/dl(>54%<63%).Puntaje=0 21g/dl(>63%)puntaje=0 Mujeres:>16g/dl<19g/dl(>48%<57%).Puntaje=0 19g/dl(>57%)puntaje=3 De acuerdo a la suma de los puntos obtenidos por cada sntoma y la hemoglobina. CMS es definidacomosigue: A usente Leve M oderado Severo puntaje=05 puntaje=610 puntaje=1114 puntaje>15

2.DiagnsticoDiferencial Debe diferenciarse del Mal de Montaa secundario o eritrocitosis excesiva debida a enfermedades pulmonares crnicas (enfisema, bronquitis crnica, bronquiectasia, fibrosis qustica,cncerdepulmn,etc),ocualquierotrapatologaqueincrementelahipoxemia. Se debe confirmar la normalidad de la funcin respiratoria por pruebas de funcin pulmonar clsicas. NosedebediagnosticarMMCenlaspersonasqueresidenpordebajodelos2,500m.

VI . EXAM ENESAUXI LI ARES Radiografa de Trax: Incremento de los volmenes cardiacos, prominencia de la arteria pulmonarysusramas.Agrandamientodelaaurculaderecha. Electrocardiograma: Desviacin del eje del AQRS a la derecha y arriba, compatible con hipertrofia ventricular derecha. Ondas P acuminadas en precordiales derechas sugestivas de dilatacinauricularderecha.OndasSdeV1aV6,inversindeondasTenprecordialesderechas, ondaRaltaenV1yV2conondasSprofundasenV2yV3. Laboratorio:Marcadaelevacindelahemoglobinaydelhematocrito.Elevacindelcidorico. Volumentotaldesangreincrementadoconmarcadoincrementoenelvolumendelosglbulos rojos. Reduccin del volumen plasmtico. Reduccin en la saturacin del oxigeno arterial. La presin arterial de CO2 es discretamente mayor que en la poblacin nativa en general. Los

datosdelcateterismocardiacorevelanincrementodelapresinpulmonar,elgastocardiacoesta ligeramenteelevado. Pruebasdefuncinpulmonarqueindiquenhipoventilacin.

Referenciasparaladefinicin,diagnosticoyfactoresderiesgo (seadjuntanunasolavezalfinal,paraevitarsurepeticin). M MC:AriasStellaetal.,1973Arreguietal.,1994Erguetaetal.,1971Ge,1989Geetal., 1998GeandHelun,2001Hurtado,1942Krygeretal.,1978bKrygerandGrover,1983 LenVelardeetal.,1993LenVelardeandArregui,1994LenVelardeetal.,1994Len Velardeetal.,1997LenVelardeetal.,2001LenVelardeetal.,2003LenVelardeetal., 2005MongeCetal.,1992MongeCetal.,2001MongeMetal.,1928Mooreetal.,1998 Peietal.,1989PealozaandSime,1971Pealozaetal.,1971Pealoza,2003Simeetal., 1975Vargasetal.,2003Wuetal.,1992Wu,2001ZubietaCastilloetal.,1998.

VI I .M ANEJOSEGNNI VELDECOM P LEJI DADY CA P ACI DADRESOLUTI VA

Descender. Dado a la causa de la enfermedad esta relacionada a la perdida de tolerancia a vivir en un ambientehipoxico.Aniveldelmar,desaparecenlossntomas ysignos,contiemposdiferentes denormalizacin. Flebotomas(MongeMetal.,1928Winslowetal.,WinslowandMongeC,1987Sedanoet al.,1988)oflebotomasisovolmicas(Manieretal.,1988SedanoandZaravias,1988Winslow etal.,1985).Las segundasprotegenpormayortiempoalenfermocontralareaparicindela eritrocitosisexcesiva. Oxgenoterapia yentrenamientorespiratorio(Bernardietal.,2003). Mejoralaoxigenacindelasangreyreducelaconcentracindeeritropoyetina. M edroxyprogesterona(2060mg/dapor10semanas(Krygeretal.,1978Krygeretal., 1978CKrygerandGrover,1983). Aumenta la ventilacin y normaliza las presiones alveolares y arteriales de O2 con una disminucinparaleladelhematocritoylasubsecuentereduccindesntomas. Acetazolamida(250mg/dapor3semanas)(Richaletetal.,2004). AumentalaventilacinduranteelsueoymejoranotablementelaspresionesalveolaresdeCO2 conunadisminucinparaleladelhematocrito,ylasubsecuentereduccindesntomas.Protege delaalcalosisrespiratoria. Estos tratamientos han demostrado la mejora en una o varias variables de la secuencia fisiopatolgicadelMMC.Sinembargo,nohansidoprobadosalargoplazo. VI I I .COMP LI CACI ONES Elmecanismodemuerteencontadoscasospuedeserdebidoaembolismopulmonar,trombosis cerebral, o a insuficiencia cardiaca congestiva debida a insuficiencia ventricular derecha. El descensoaniveldelmareslamedidamsefectivadeprevencinytratamiento.Complicaciones frecuentesson: Tromboflebitis,edemacerebral,bronconeumona,trombosisvenosaprofunda,accidentecerebro vascular,hemorragiaretinas,sncopedebidoahipoxiasevera.

I X.CRI TERI OSDEREFERENCI AY CONTRAREFERENCI A 1)Referencia: EvacuacinaHospitalesconcapacidadparaEvaluacin,Diagnstico,tratamiento. 2)ContraReferencia: Deacuerdoalamagnituddelsndromeclnicoyhallazgosdelaboratoriorecomendarvivira niveldelmaroenalturas<2,500m.Elpacientenodebeserenviadoasulugar Habitualderesidencia.

XFLUXOGRA MA / ALGORI TM O

X . F L U X O G R A M A / A L G O R IT M O M M C
N a tiv o s d e A lt u r a o d e l N iv e l d e lM a rc o n la rg a re s id e n c ia e n a ltu ra s p o r e n c im a d e 2 ,5 0 0 m ts , q u e p re s e n ta n c e fa le a , m a r e o s , d is n e a , c ia n o s is , p a lp ita c io n e s , d o lo re s m u s c u la re s , p a re s te s ia s , in a p e te n c ia , a lte ra c io n e s d e m e m o ria , d e s c o n c e n tr a c i n .

C u a d ro c ln ic o d e s a p a re c e d e s p u s d e d e s c e n d e r a b a ja A lt itu d y r e a p a r e c e d e s p u s d e re to rn a r a g ra n d e s a ltu ra s

S in e n fe rm e d a d p u lm o n a r c r n ic a (e n fis e m a , b r o n q u itis , b ro n q u ie c ta s ia s ,fib r o s is s s t ic a , c a n c e rd e p u lm n ).

E x c e s iv a e ritro c ito s is ,(m u je re s H b ? 1 9 g /d L h o m b re s H b ? 2 1 g /d L ) , s e v e ra h ip o x e m ia , h ip e rte n s i n p u lm o n a r (n o m a n d a to ria ), e in s u fic ie n c ia c a rd ia c a (n o m a n d a t o ria ) .


T r a t a m i e n t o : D e s c e n s o a b a ja a lt it u d , F le b o to m a p a r a r e d u c ir H t. H e m o d ilu c i n is o v o lu m tr ic a , O x g e n o t e ra p ia , M e d r x ip r o g e s t e r o n a 2 0 6 0 m g / d a d u r a n t e 1 0 s e m a n a s A c e t a z o la m id a 2 5 0 m g / d a d u r a n t e 3 s e m a n a s

P r o n s t i c o : E x c e le n t e c o n t r a s la d o a l n iv e l d e l m a r . M u y m a lo p e r m a n e c ie n d o e n la a lt u r a , p u e d e o rig in a r m u e r t e .

M a l d e M o n ta a C r n ic o o E n fe rm e d a d d e M o n g e

XI .REFERENCI ASBI BLI OGRAFI CA S

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Bibliografasuplementariaconinformacinadicional.

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