AUTOEVALUACION HEMATOLOGA 2861 Respecto a la anamnesis del enfermo hematolgico, cul de los siguientes enunciados es falso?

A La ausencia de antecedentes familiares de ditesis hemorrgica no descarta la posibilidad de que el enfermo est afecto por una enfermedad de este tipo B Una enfermedad intercurrente puede condicionar el tratamiento de un enfermo hematolgico C El tabaquimo inveterado puede explicar la existencia de una poliglobulia D La toma de anovulatorios puede ocasionar folicopenia y macrocitosis E Los tintes del cabello, cosmticos y productos utilizados en los hobbies no provocan toxicidad medular 2862 En cul de las siguientes zonas del cuerpo no valorara clnicamente la concentracin de hemoglobina en la sangre? A Conjuntivas B Encas C Lecho ungueal D Paladar E Manos 2863 De los hallazgos en la exploracin fsica del enfermo hematolgico, cul es tpico de una hemlisis crnica? A Cianosis B lceras crurales C Rgades bucales D Lesiones purpricas E Alopecia 2864 Respecto a la velocidad de sedimentacin globular (VSG), seale la respuesta falsa: A El valor normal de VSG en la mujer es de 20 mm B Su aumento est en relacin directa con la rapidez con la que los hemates se agregan y sedimentan C Es una prueba inespecfica D Un individuo asintomtico puede considerarse sano si lo nico que hallamos en sus 1

anlisis es una VSG claramente aumentada E La VSG resulta muy til en el control evolutivo de algunas enfermedades 2865 En cul de los siguientes procesos no hallar una velocidad de sedimentacin globular (VSG) aumentada? A Poliglobulia B Embarazo C Anemia ferropnica D Menstruacin E Mieloma IgA 2866 Respecto a los reticulocitos, seale la respuesta verdadera: A Su tamao es inferior al de los hemates B Son clulas jvenes de la serie roja C Se tien con los colorantes habituales D Su nmero aumenta en las anemias de origen medular E Permiten clasificar las anemias en macrocticas y microcticas 2867 En una de las siguientes enfermedades la concentracin corpuscular media de hemoglobina (CCMH) no se halla aumentada; seale en cul: A Esferocitosis hereditaria B Drepanocitosis C Hemoglobinopata C D Anemia hemoltica microangioptica E Hemoglobinopata S 2868 Cul de las siguientes entidades no es causa de macrocitosis? A Alcoholismo B Hepatopatas C Betatalasemia

D Ingesta de anovulatorios E Tabaquismo 2869 Cul de las siguientes asociaciones no es cierta? A Esferocitosis/anemia hemoltica microangioptica B Eliptocitosis/ferropenia C Dianocitos/talasemia D Dacriocitos/mielofibrosis idioptica E Estomatocitos/alcoholismo 2870 En cul de las siguientes entidades no hallar esquizocitos o hemates fragmentados? A Valvulopatas B Quemaduras C Prpura trombocitopnica idioptica D Congelacin E Coagulacin intravascular diseminada 2871 Cul de las siguientes inclusiones es extraeritrocitaria? A Cuerpos de Heinz B Cuerpos de HowellJolly C Infeccin por Plasmodium D Punteado basfilo E Anillos de Cabot 2872 Cul de las siguientes asociaciones en relacin a los leucocitos es falsa? A Reaccin leucoeritroblstica/artritis reumatoide B Anomala de PelgerHut/neutrfilos hiposegmentados C Cuerpos de Dhle/infeccin D Mieloperoxidasa/granulacin primaria E Pleocariocitos/anemia perniciosa

2873 En cul de las siguientes entidades no se encuentra aumentada la fosfatasa alcalina granulocitaria? A Aplasia medular B Leucemia mieloide crnica en brote blstico C Tratamiento con glucocorticoides D Embarazo E Hemoglobinuria paroxstica nocturna 2874 En cul de las siguientes entidades es menos probable obtener una puncin medular blanca o seca? A Leucemia linftica crnica B Metstasis de neoplasias epiteliales C Mielofibrosis idioptica D Tricoleucemia E Leucemia aguda 2875 Cul de las siguientes tcnicas no se emplea en el estudio de la celularidad medular? A Cultivos microbiolgicos B Estudios ultraestructurales C Citogentica D Cultivos in vitro E Tcnicas bioqumicas 2876 En cul de las siguientes enfermedades no es til la biopsia de mdula sea? A Enfermedad de Hodgkin B Linfomas no hodgkinianos C Sndrome febril de etiologa desconocida D Enfermedad de Von Willebrand E Sndromes mieloproliferativos crnicos 2877 Cul de las siguientes asociaciones entre caractersticas citoqumicas y hemopatas es cierta? A Sndrome linfoproliferativo crnico de estirpe T/positividad para la naftol acetatoesterasa

B Reaccin del cido perydico de Schiff (PAS) positiva/LAM4 C Fosfatasa cida positiva/mieloma mltiple D Positividad para la fosfatasa cida resistente al tartrato/LAL7 E Hidrolasas cidas muy positivas/sndrome linfoproliferativo crnico de estirpe B 2878 En relacin a los estudios ultraestructurales, seale la asociacin falsa: A Complejo ribosmico lamelar/tricoleucemia B Doble membrana/policitemia vera C Cuerpos de Birbck/histiocitosis X D Mieloperoxidasa positiva/blastos mieloides E Peroxidasa plaquetaria/LAM7 2879 Respecto al estudio inmunofenotpico de las leucemias agudas, seale la respuesta verdadera: A En la diferenciacin B los primeros antgenos que aparecen son CD3 en la membrana y CD13 en el citoplasma B En la diferenciacin T los primeros antgenos que aparecen son CD14 en la membrana y CD33 en el citoplasma C Los marcadores CD61, CD41 y CD42 son especficos de diferenciacin megacarioctica D En la diferenciacin mieloide normal, los primeros antgenos que se detectan son el CD34 y el CD10 2880 Cul de las siguientes asociaciones entre subtipos inmunolgicos y alteraciones citogenticas es falsa? A LAL preB/t (1;19) B LALB (SIg+)/t (8;14) C Leucemias mixtas/t (4;11) D LALT tmica/t (3;14) E LALT/t (1;14) 2881 Cul de las siguientes afirmaciones sobre los marcadores inmunofenotpicos de la leucemia linftica crnica de estirpe B no es cierta? A Positividad para CD5 B Ausencia de FMC7 5

C Positividad para CD19 D Capacidad para formar rosetas con hemates de carnero E Negatividad para CD22 2882 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de un fenotipo aberrante? A Expresin de antgenos inapropiados B Se observan con mayor frecuencia en los sndromes linfoproliferativos crnicos de estirpe B C Asincronismos antignicos madurativos D Localizacin tisular anmala E Permiten una monitorizacin ms estrecha de la teraputica hematolgica 2883 Cul de las siguientes no es una alteracin cromosmica estructural? A Inversin B Delecin C Duplicacin D Implantacin E Insercin 2884 Cul de las siguientes alteraciones cromosmicas es tpica de los sndromes mielodisplsicos? A t (8;21) B t (15;17) C Inv (16) D Monosoma del cromosoma 7 E Puede encontrarse cualquiera de las alteraciones anteriores 2885 En relacin con las alteraciones citogenticas en la leucemia mieloide crnica (LMC), seale la respuesta falsa: A El 90% de los pacientes con LMC presentan el cromosoma Ph' B En la LMC no todo cambio citogentico es predictivo de transformacin blstica C El cromosoma Ph' es una translocacin entre los cromosomas 22 y 9 6

D El porcentaje de clulas Ph+ constituye el 65% del total celular E El isocromosoma 17 y la trisoma 19 suelen observarse siempre en la crisis blstica 2886 Cul es la alteracin citogentica ms frecuente en la leucemia linftica crnica? A Trisoma 12 B Isocromosoma 14 C t (9;22) D Monosoma 11 E Delecin del cromosoma 7 2887 Cul de las siguientes aplicaciones no es propia de un citmetro de flujo? A Cuantificacin de cidos nucleicos B Estudio de la reorganizacin de los genes de inmunoglobulina C Produccin celular de radicales de oxgeno D Anlisis de mitocondrias E Separacin fsica de poblaciones celulares 2888 Respecto a los genes que se reordenan en el diagnstico de las hemopatas malignas, seale la respuesta falsa: A El reordenamiento de los genes de la inmunoglobulina y del receptor de clula T (TCR) se produce durante las etapas iniciales de desarrollo linfoide B Es especfico de lnea celular C El reordenamiento ocurre exclusivamente en leucemias de estirpe linfoide D En las leucemias en que la clula diana es muy inmadura no se produce reordenamiento de estos genes, por lo que es intil la aplicacin de esta tcnica para detectar clonalidad E La deteccin de clonalidad no es sinnimo de malignidad 2889 Referente a la desregulacin de un gen debida a una translocacin cromosmica, cul de estas asociaciones es falsa? A Gen cmyc/t (8;14)(q42;q32)/linfoma de Burkitt B Gen bcl2/t (14;18)(q32;q21)/linfoma folicular

C Gen bcl3/t (14;19)(q32;q13.1)/leucemia linftica crnica D Gen bcr2/t (6;12)(q23;q21)/policitemia vera E Gen bcr/t (9;22)(q24;q11)/leucemia mieloide crnica 2890 Respecto a los cultivos hematopoyticos in vitro, seale la respuesta falsa: A Precisan de factores nutritivos B Pueden sembrarse clulas obtenidas de sangre perifrica o mdula sea C El crecimiento puede ser en forma de colonias o de agregados D Habitualmente pueden evaluarse a los 714 das E No son tiles en el estudio de las aplasias medulares 2891 Seale la asociacin incorrecta: A Leucemia mieloide crnica/aumento de colonias granulocticasmonocticas (CFUGM) B Leucemia aguda mieloblstica en el momento del diagnstico/aumento de GFUGM C Sndromes mielodisplsicos/escasas colonias eritroides D Leucemia aguda linfoblstica/escasas CFUGM E Policitemia vera/aumento de colonias eritroides 2892 En cul de las siguientes enfermedades la sideremia est aumentada? A Infecciones B Hepatitis aguda C Hipoproteinemia intensa D Policitemia vera E Hemosiderosis pulmonar idioptica 2893 En cul de las siguientes situaciones la transferrina no se halla disminuida? A Ferropenia crnica B Sndrome nefrtico C Colagenosis D Enfermedades crnicas

E Tumore 2894 En cul de las siguientes situaciones no hallar un ndice de saturacin de la transferrina elevado? A Anemia hemoltica B Anemia aplsica C Anemias sideroacrstica D Hemosiderosis postransfusional E Todas las anteriores son falsas 2895 Respecto a la ferritina srica, cul de las siguientes proposiciones no es cierta? A Los valores normales de este parmetro se sitan en 15200 ng/mL en la mujer B Es frecuente hallar una hiperferritinemia en la enfermedad de Still C La ferritina suele estar aumentada en las hepatopatas D Las neoplasias de colon suelen cursar con una ferritina baja E En el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina srica 2896 En cul de las siguientes situaciones est disminuida la velocidad de desaparicin del hierro del torrente circulatorio (aclaramiento plasmtico)? A Anemia ferropnica B Anemia hemoltica C Anemia aplsica D Policitemia E Anemia refractaria con exceso de blastos 2897 En relacin a la eritropoyesis ineficaz, seale la respuesta verdadera: A El fenmeno de aborto intramedular se produce cuando la hemlisis afecta a las clulas jvenes que salen a la circulacin B Las hemlisis producidas antes de que se formen los reticulocitos se conocen como hemlisis temprana C La ferrocintica no es capaz de diferenciar la eritropoyesis eficaz de la ineficaz D En la talasemia mayor ocurre el fenmeno de hemlisis temprana

E La eritropoyesis ineficaz de la anemia perniciosa es del tipo aborto intramedular 2898 Referente a los estudios de supervivencia y vida media de los hemates, seale la respuesta falsa: A El 51 Cr es el trazador de eleccin para estos estudios B En la prctica se determina la P50 de los hemates marcados que se corresponde con el tiempo que tardan en depositarse en el hgado C En individuos sanos la actividad de las muestras va decreciendo a medida que transcurre el estudio D La supervivencia eritrocitaria normal de los hemates es de 120 15 das E Los cocientes entre la radiactividad esplnica y heptica, respecto a la cardaca son los mejores ndices de secuestro 2899 Cul de las siguientes caractersticas no se corresponde con el mtodo de deteccin de prdidas sanguneas mediante el empleo de istopos radiactivos? A No requiere preparacin del paciente B Dado que el istopo empleado no se excreta ni se reabsorbe en el intestino, una deteccin de radiactividad en las heces es indicativa de prdida sangunea digestiva C Se consideran normales prdidas sanguneas digestivas inferiores a 2 mL/da D El mtodo permite detectar prdidas de hasta 1 mL de sangre por da E Se emplean hemates marcados con 111 In 2900 Respecto a la prueba de Schilling, seale la respuesta falsa: A Una vez administrada la vitamina B12, se recogen las heces de las 24 horas siguientes y se determina la actividad eliminada expresndola como porcentaje respecto a la dosis administrada B Una eliminacin de vitamina B12 inferior al 9% se considera patolgica C Conviene repetir la prueba antes de 7 das para confirmar el diagnstico D Si la prueba se normaliza despus de la administracin de enzimas pancreticas indica que la malabsorcin de vitamina B12 se debe a una enfermedad pancretica E Los individuos afectos de anemia perniciosa excretan cantidades inferiores al 5% de la dosis 2901 Cul de las siguientes caractersticas es cierta respecto a la gammagrafa corporal con 67 Ga? A Su sensibilidad para detectar tejido linfomatoso es independiente de la histologa, 10

tamao y localizacin del tumor B Los mejores resultados se obtienen en los linfomas de bajo grado C Es capaz de detectar el 64% de las lesiones menores de 2 cm D Las lesiones en cuello y mediastino son fciles de detectar E Es muy til para la deteccin de lesiones hepticas 2902 En cul de las siguientes circunstancias no suele observarse una seudoanemia dilucional? A Insuficiencia cardaca congestiva B Policitemia vera C Gestacin D Esplenomegalia masiva E Mieloma mltiple 2903 Cul de los siguientes es el sntoma ms frecuente de anemia? A Cambio de humor B Irritabilidad C Palpitaciones D Astenia progresiva E Insomnio 2904 Referente a la anemia posthemorrgica aguda, seale la proposicin falsa: A En este tipo de anemia, la hipoxia suele desempear un papel secundario y predominan las manifestaciones de hipovolemia B A diferencia de la anemia posthemorrgica crnica, la demostracin de la hemorragia en estos casos siempre es fcil C Puede ser mortal cuando se pierde el 50% de la volemia D Las manifestaciones de la hipovolemia dependen de la rapidez de la hemorragia, de su cuanta y del estado clnico previo E Las manifestaciones clnicas derivadas del rgano en que se produce la hemorragia pueden tener especial protagonismo

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2905 En relacin a los datos de laboratorio y al tratamiento de la anemia posthemorrgica aguda, seale la proposicin verdadera: A Desde el primer momento, tanto la Hb como el hematcrito descienden en relacin directa con la cuanta de la hemorragia B La cifra de plaquetas disminuye por consumo C La perfusin de grandes cantidades de expansores del plasma puede producir trastornos en el funcionalismo de los neutrfilos, con el consiguiente aumento del riesgo de infecciones D Si la mdula sea es normal se producir un aumento de los reticulocitos, con un pico mximo a las 48 h de la hemorragia E Puede observarse la presencia de eritroblastos en sangre perifrica 2906 En los pases occidentales, cul es la causa ms frecuente de anemia ferropnica en el adulto? A Aumento de las necesidades de hierro B Prdida crnica de pequeas cantidades de sangre C Disminucin del aporte D Atransferrinemia congnita E Disminucin de la absorcin 2907 En la anemia ferropnica, el sndrome de PlummerVinson o de PatersonKelly se refiere a: A El aplanamiento de la superficie de las uas B Disfagia, asociada o no a membranas poscricoideas C La presencia de rgades D Una alteracin particular del apetito consistente en la ingesta de sustancias con hielo, granos de caf o almidn E La asociacin de adinamia, retraso psicomotor y alteraciones trficas de piel y mucosas 2908 En relacin al diagnstico de laboratorio de la anemia ferropnica, seale la respuesta falsa: A Cursa con una capacidad de fijacin del hierro alta 12

B La Hb glicada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento de pacientes diabticos C Rara vez est indicada la realizacin del aspirado medular desde que se dispone de una determinacin de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad crnica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante D El recuento de reticulocitos est aumentado E Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre 2909 Cul de los siguientes no es un mtodo para detectar la presencia de sangre oculta en heces? A Guayaco B Bencidina C Eliminacin de cromo radiactivo D Anticuerpos monoclonales frente a la hemoglobina humana E Trnsito esofagogastroduodenal 2910 Cul de las siguientes sustancias potencia la absorcin de hierro? A Tejidos animales B Yema de huevo C Anticidos D Fosfatos E Oxalatos 2911 Cul de los siguientes efectos secundarios no est producido por la ingesta de preparados frricos? A Nuseas B Epigastralgias C Estreimiento D Cefalea

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E Diarrea 2912 En un paciente con anemia crnica, si al cabo de un mes de tratamiento con hierro no se ha modificado la cifra de hemoglobina, pensar en todas las siguientes Posibilidades excepto en una; selela: A El paciente no toma regularmente los comprimidos B Ser necesario administrar concentrados de hemates para corregir la anemia C Las prdidas continan e igualan o superan a los aportes D Existe malabsorcin de hierro E El diagnstico de anemia ferropnica fue incorrecto o coexiste otro tipo de anemia 2913 En cul de las siguientes situaciones no es aconsejable administrar suplementos de hierro? A Ciruga gstrica con anastomosis tipo Billroth II B Donantes de mdula sea C Talasemia mayor D Programas de autotransfusin E Anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina 2914 Cul de las siguientes citocinas no interviene en la patogenia de la anemia asociada a enfermedades crnicas? A Interleucina 1 B Interfern gamma C Factores estimulantes de colonias granulocticas D Factores estimulantes de colonias granulocticas y macrofgicas E Interleucina 2 2915 En relacin al diagnstico de laboratorio de la anemia asociada a enfermedades crnicas, seale la proposicin verdadera: A La concentracin srica de eritropoyetina es normal o est ligeramente disminuida B La cifra de reticulocitos est aumentada C Cuando la anemia es grave debe considerarse la existencia de otros factores contribuyentes D La ferritina suele ser normal 14

E La sideremia es alta con un hierro macrofgico normal o disminuido 2916 Cul de las siguientes reacciones enzimticas no forma parte de la sntesis del hem? A Sntesis de la triosafosfatoisomerasa B Sntesis del cido deltaaminolevulnico C Sntesis del protoporfiringeno III D Unin del hierro a la protoporfirina IX E Paso a la protoporfirina IX 2917 Cul de las siguientes proposiciones no es propia del sndrome de Wolfram? A Diabetes B Atrofia ptica C Sordera D Parestesias E Dficit de tiamina 2918 Cul de las siguientes no es una opcin teraputica correcta en el tratamiento de las anemias sideroblsticas? A Piridoxina B Ubidecarenona C Sangras D Desferoxamina parenteral E Administracin de un complejo polivitamnico parenteral 2919 En relacin a la absorcin de la vitamina B 12, seale la respuesta verdadera: A El factor intrnseco de Castleman (FI) es sintetizado por las clulas parietales de la primera opcin duodenal B Los complejos cobalaminaFI son transportados hasta el yeyuno, donde se absorben gracias a receptores especficos C Una vez absorbida, la cobalamina pasa a la circulacin portal y se vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina I 15

D La cobalamina contenida en los alimentos y liberada de ellos por digestin pptica se conjuga con una protena de alta afinidad para la cobalamina, conocida como factor intrnseco E La mayor parte de la cobalamina circulante se encuentra ligada a otro transportador, la transcobalamina II 2920 En relacin al cido flico, seale la respuesta incorrecta: A El cido pteroilglutmico o flico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde B En el organismo es sintetizado por las bacterias intestinales C Las reservas en el organismo en folatos son relativamente poco importantes, entre los 10 y los 12 mg D Una dieta equilibrada contiene folatos suficientes para cubrir la demanda fisiolgica E Si las necesidades de folatos del organismo aumentan, la folicopenia puede establecerse en pocos meses 2921 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de la enfermedad de AddisonBiermer? A La anemia perniciosa puede definirse como un dficit de cobalamina que aparece como consecuencia de una atrofia gstrica, y en la que se producen anticuerpos contra el factor intrnseco B Se considera un trastorno autoinmune C No son infrecuentes la presencia de alteraciones analticas de la enfermedad en familiares afectos de anemia perniciosa D Su sustrato anatomopatolgico es una atrofia de la mucosa gstrica que afecta principalmente el fundus E La presencia de atrofia gstrica siempre se acompaa de anemia perniciosa, por ello el hallazgo endoscpico de gastritis atrfica obliga a descartar anemia perniciosa 2922 Cul de los siguientes anticuerpos (Ac) es el ms especfico de anemia perniciosa?

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A Antifactor intrnseco B AntiDNA C Antimitocondriales D Antiparietales gstricos E Antinucleares 2923 Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio es frecuente en la anemia perniciosa? A Disminucin de la amplitud de distribucin eritrocitaria B Trombocitopenia C Leucocitosis D Presencia de neutrfilos hiposegmentados E Cifra de reticulocitos alta 2924 Cul de las siguientes no es causa de dficit de cobalamina? A Dieta vegetariana estricta B Inhalacin masiva de xido nitroso C Infestacin intestinal por botricefalo D Tratamiento con neomicina E Gastroenteritis por Salmonella 2925 Cul de las siguientes no es causa de macrocitosis? A Tabaco B Sndrome 5q C Talasemia intermedia D Hipotiroidismo E Hipoplasia medular 2926 Cul de los siguientes no es un signo biolgico caracterstico de anemia hemoltica? A Hiperbilirrubinemia no conjugada B Reticulocitosis

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C Hiperregeneracin eritroblstica D Descenso de la haptoglobina E Descenso de la lctico deshidrogenasa srica 2927 Respecto a las anemias hemolticas, seale la asociacin falsa: A Complejo Hbhaptoglobina/aclaramiento por sistema mononuclear fagoctico B Hemopexina/aumenta en hemlisis crnicas C Methemalbmina/Hb libre + albmina D Hemosiderinuria/hemlisis crnica E Hemoglobinuria/hemlisis aguda 2928 Cul de las siguientes anemias hemolticas congnitas es la ms frecuente en los pases desarrollados? A Piropoiquilocitosis congnita B Hidrocitosis congnita C Eliptocitosis congnita D Esferocitosis hereditaria E Xerocitosis congnita 2929 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de la esferocitosis hereditaria? A Sus manifestaciones clnicas pueden aparecer a cualquier edad B Es clsica la trada de anemia, ictericia y esplenomegalia C La herencia puede ser autosmica dominante D Debido a una serie de defectos proteicos se produce un aumento del cociente superficie/volumen eritrocitario E La herencia puede ser autosmica recesiva 2930 En relacin al tratamiento de la esferocitosis hereditaria mediante esplenectoma, seale la respuesta correcta: A Es el tratamiento de eleccin del sndrome anmico si fallan los glucocorticoides B Normaliza el cuadro clnico en el 50% de los casos C Cura el defecto intrnseco de la membrana eritrocitaria 18

D Habitualmente se espera a que el paciente tenga ms de tres aos, debido al menor riesgo de septicemia E No es infrecuente realizar una colecistectoma durante el mismo acto quirrgico 2931 Seale la proposicin incorrecta en relacin a la eliptocitosis congnita: A Las formas clnicas graves comprenden el 1% del total B Las formas asintomticas son ms frecuentes que en la esferocitosis hereditaria C Puede deberse a un dficit de espectrina D Se transmite con carcter autosmico recesivo E Puede deberse a un dficit de glucoprotena C 2932 Cul de las siguientes no es una eritroenzimopata? A Dficit de piruvatocinasa B Dficit de glucosa6fosfatodeshidrogenasa C Drepanocitosis D Dficit de pirimidina 5' nucleotidasa E Dficit de adenilatociclasa 2933 Seale la respuesta incorrecta en relacin con el dficit de piruvatocinasa: A Predomina en la raza blanca B No es infrecuente que se diagnostique en la edad adulta debido a su poca agresividad C Cursa con anemia macroctica D Es recomendable la administracin profilctica de cido flico E Afecta por igual a ambos sexos 2934 En relacin con las variantes moleculares del dficit de glucosa6fosfatodeshidrogenasa (G6PD), seale la asociacin falsa: A G6PD B+/patrn de la normalidad B G6PD A+/predominio en raza negra C G6PD mediterrnea/clnicamente se manifiesta casi siempre por favismo 19

D G6PD A/predominio en raza negra E G6PD B+/movilidad electrofortica ms rpida que G6PD A+ 2935 Cul de los apartados siguientes no forma parte de la clasificacin de las hemoglobinopatas? A Hemoglobinas con alteracin en la incorporacin del hierro a la protoporfirina B Hemoglobinas con alteracin de la estabilidad de la Hb C Hemoglobinas con alteracin de su movilidad electrofortica D Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 E Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido 2936 Cul de las siguientes caractersticas es propia de la drepanocitosis? A Es la hemoglobinopata ms frecuente en el mundo B El rasgo drepanoctico (forma heterocigota) afecta a un 15% de la poblacin negra de los Estados Unidos de Amrica y a un 40% de la poblacin negra africana C La base qumica de la drepanocitosis es la sustitucin de la valina de la posicin 6 de la cadena b de globina por cido glutmico D Los hemates falciformes disminuyen la viscosidad sangunea produciendo microinfartos en diferentes reas del organismo por isquemia E El estado homocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta proteccin frente a la malaria 2937 Cul de los siguientes signos y sntomas no se halla entre el cuadro clnico de la anemia de clulas falciformes homocigota? A Dolor clico biliar B Diarrea C Convulsiones D Osteomielitis por Salmonella E Trastornos constitucionales 2938 Cul de las siguientes proposiciones se corresponde con el diagnstico de doble heterocigoto HbS HbC (hemoglobinopata SC)?

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A Existe retraso del crecimiento y alteracin del desarrollo sexual B Suele palparse una gran esplenomegalia C La anemia es leve y las crisis vasooclusivas escasas D La afeccin retiniana es ms leve que en la hemoglobinopata SS E Los accidentes trombticos son poco frecuentes 2939 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de una hemoglobinopata inestable? A Puede ser asintomtica B La esplenectoma puede ser til en algunos casos C Puede cursar con anemia hemoltica neonatal D Los episodios febriles son el principal desencadenante de las crisis hemolticas sobreimpuestas a la hemlisis crnica E La ingesta de medicamentos no es un desencadenante de las crisis hemolticas 2940 En relacin a la fisiopatologa de la alfatalasemia, seale la respuesta incorrecta: A Si la delecin ha afectado un solo gen no se produce ninguna alteracin clnica B El diagnstico diferencial del rasgo talasmico debe hacerse fundamentalmente con la anemia sideroblstica adquirida C En el hemograma del rasgo talasmico a aparecer una anemia moderada con microcitosis y poliglobulia D La delecin de tres genes a produce la enfermedad por HbH E La delecin de los cuatro genes a es incompatible con la vida 2941 Cul de las siguientes proposiciones no es cierta en relacin con la fisiopatologa de las betatalasemias? A El exceso de cadenas b, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas protenas del citosol y de la membrana, lesionndolas B Formacin de radicales libres que daan las protenas y los lpidos de la membrana C La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuracin de protenas y lpidos

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D Eritropoyesis ineficaz E Hemoglobinizacin defectuosa 2942 En el diagnstico de una betatalasemia no encontrar: A Concentracin de Hb normal o algo disminuida B HbF del 5% C Dianocitos y punteado basfilo en el examen del frotis de sangre perifrica D Macrocitosis E Cifra de hemates elevada 2943 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de la betatalasemia major o anemia de Cooley? A Facies mongoloide B Crneo en cepillo C Colelitiasis D Hepatosplenomegalia E Hemosiderosis 2944 Cul de las siguientes proposiciones es propia de la db talasemia? A Genticamente se deben a amplias deleciones del cromosoma 16 B El hemograma de una db talasemia heterocigota es superponible al de una b talasemia heterocigota C La amplitud de distribucin eritrocitaria es mucho ms baja que la de la b talasemia D En los homozigotos, el estudio electrofortico pondr de manifiesto un aumento de la HbF (hasta un 1618%), pero las dems fracciones hemoglobnicas sern normales E Es ms frecuente en la zona mediterrnea que la b talasemia 2945 El cuadro clnico de una reaccin hemoltica postransfusional depende de todas las siguientes proposiciones excepto de una; selela: A Grado de respuesta del receptor 22

B Capacidad antignica del antgeno C Avidez del anticuerpo D Temperatura ptima de accin del anticuerpo E Especificidad del anticuerpo 2946 Cul de los siguientes signos no forma parte del cuadro clnico de la enfermedad hemoltica del recin nacido? A Insuficiencia renal B Hipoproteinemia C Kernicterus D Ictericia E Insuficiencia cardaca 2947 En relacin al diagnstico de la anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos calientes, seale la respuesta verdadera: A El examen morfolgico de los hemates revela anisopoiquilocitosis y esquistocitos B La haptoglobina es normal C En el suero del paciente suele detectarse un anticuerpo que reacciona con todos los hemates del panel eritrocitario D La prueba de Coombs directa es negativa E La prueba de la antiglobulina indirecta es positiva 2948 Cul de las siguientes entidades no suele asociarse a una anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos fros? A Infecciones por Mycoplasma pneumoniae B Mononucleosis infecciosa C Leucemia linftica crnica D Tuberculosis E Infeccin por citomegalovirus 2949 Si slo dispone de los datos de laboratorio, qu le hara sospechar que se halla ante una anemia hemoltica autoinmune (AHAI) por anticuerpos fros en vez de una AHAI por anticuerpos calientes?

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A Esferocitos en la extensin de sangre perifrica B Prueba de la antiglobulina directa negativa con el suero antiglobulina monoespecfico antiIgG y positiva con el suero monoespecfico antiC3C4 C Prueba de la antiglobulina directa positiva con el suero antiglobulina poliespecfico D Aumento del recuento de reticulocitos E Disminucin de la haptoglobina poliespecficos y los monoespecficos antiIgG y antiC3C4 2950 Cul de estas caractersticas es propia de la hemolisina bifsica de Donath Landsteiner? A Se fija a los hemates cuando se incuba el suero con ellos a 37 C B Hemoliza los hemates a 4 C C Es de clase IgM D Tiene especificidad de grupo sanguneo antiRh E La prueba de antiglobulina directa puede ser dbilmente positiva con los sueros 2951 Cul de las siguientes protenas de membrana no es deficitaria en la hemoglobinuria paroxstica nocturna? A Acetilcolinesterasa B Decay accelerating factor o DAF (CD 55) C Properdina D Inhibidor de membrana de la lisis reactiva (CD59) E Factor de restriccin homlogo (inhibidor de C8) 2952 Cul de los siguientes datos de laboratorio no es tpico de la hemoglobinuria paroxstica nocturna? A Anemia microctica B Ferropenia C Trombocitopenia D Disminucin de los reticulocitos E Hemosiderinuria constante 2953 En cul de las siguientes entidades no se observa una anemia hemoltica microangioptica? 24

A Hipertensin maligna B Prpura trombocitopnica idioptica C Rechazo del trasplante renal D Eclampsia E Neoplasias diseminadas 2954 En relacin a las anemias hemolticas causadas por microrganismos, seale cul de ellos es intraeritrocitario: A Clostridium sp B Neumococo C Bartonella baciliformis D Babesia sp E Escherichia coli 2955 En cul de las siguientes enfermedades no es frecuente hallar una neutrofilia? A Vasculitis B Colagenosis C Grandes quemados D Agranulocitosis E Feocromocitoma 2956 En cul de las siguientes enfermedades es poco probable detectar una eosinofilia? A Enfermedad del injerto contra el husped B Infeccin por Pneumocystis carinii C Eccema D Mixedema E Fiebre tifoidea 2957 En cul de las siguientes entidades no encontrar una basofilia? A Hipertiroidismo B Leucemia mieloide crnica 25

C Mixedema D Hiperlipemias E Infecciones vricas 2958 En cul de las siguientes causas de linfocitosis hallar un recuento de linfocitos ms elevado? A Colitis ulcerosa B Enfermedad de Crohn C Leucemia linftica crnica D Vasculitis E Tirotoxicosis 2959 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de una reaccin leucemoide? A Leucocitosis desproporcionada en relacin con la causa que la produce B Presencia de eritroblastos en sangre perifrica C Las de origen neutroflico son las ms frecuentes D No afecta a la serie megacarioctica E El resto de los elementos de la serie blanca suelen ser normales 2960 Cul de las siguientes proposiciones no le permitira hacer el diagnstico diferencial entre una reaccin leucemoide neutroflica y una leucemia mieloide crnica? A Aumento de granulocitos neutrfilos B Presencia de cromosoma Filadelfia C ndice de FAG D Esplenomegalia E Basofilia intensa 2961 En cul de las siguientes enfermedades no es frecuente hallar una reaccin leucoeritroblstica? A Tesaurismosis B Mielofibrosis C Irradiacin D Sndrome de Kostman 26

E Osteopetrosis 2962 Cul de estos frmacos no causa agranulocitosis por mecanismo inmunoalrgico? A Aminopirina B Sulfamidas C Quinidina D Antitiroideos E Fenotiazinas 2963 Seale la respuesta incorrecta en relacin a la agranulocitosis: A Con frecuencia aparecen lceras necrticas no purulentas en la mucosa orofarngea B Los signos y sntomas caractersticos de una infeccin localizada determinada pueden estar atenuados o ausentes C Las focalidades infecciosas ms frecuentes se producen en el tracto digestivo D Los microrganismos aislados con ms frecuencia son las bacterias gramnegativas E Pueden observarse infecciones por bacterias grampositivas 2964 Cul de las siguientes medidas teraputicas no le parece adecuada para el tratamiento de la agranulocitosis? A Retirada del frmaco causal B Dieta hiperproteica, rica en frutas y verduras C Restriccin de visitas D Aislamiento en habitacin con aire a presin positiva E Administracin profilctica de antibiticos 2965 Seale cul de las siguientes proposiciones es falsa en relacin a la neutropenia crnica idioptica: A Se detecta esplenomegalia en la gran mayora de los casos B Disminucin de los granulocitos, con normalidad del resto de clulas sanguneas C El curso clnico suele ser benigno D Es frecuente la asociacin de una estomatitis aftosa recurrente E En algunos nios puede producirse una remisin espontnea 27

2966 Cul de las siguientes medidas teraputicas no se emplea en el tratamiento de la neutropenia autoinmune? A Glucocorticoides B Inmunosupresores C Gammaglobulina intravenosa a dosis altas D Esplenectoma E Danazol 2967 Cul de las siguientes proposiciones no se corresponde con el sndrome de ChediakHigashi? A Pancreatitis B Albinismo oculocutneo C Nistagmo D Granulacin grosera en todas las clulas granuladas E Neutropenia leve o moderada 2968 Cul de las siguientes alteraciones no es propia del sndrome de SchwachmanDiamondOski? A Paladar hendido B Displasia metafisaria C Recuento de neutrfilos normal D Mayor susceptibilidad a padecer neoplasias E Trombocitopenia 2969 En relacin a la enfermedad granulomatosa crnica, seale la respuesta falsa: A Se debe a una ausencia de la capacidad bactericida de los fagocitos B El 65% de los casos se debe a alteraciones de la glucoprotena 91 C Los sntomas infecciosos suelen presentarse durante el primer ao de vida D Las infecciones se deben a grmenes catalasanegativos E Una forma frecuente de presentacin consiste en adenitis en el cuello y la cabeza 2970 En relacin a las deficiencias de la adherencia leucocitaria, seale la respuesta incorrecta: A Se deben a una falta de expresin de tres glucoprotenas heterodimricas que 28

forman parte de las integrinas betados B Suele asociarse a una neutropenia intensa C La agregacin y la quimiotaxis estn muy alteradas D En estos pacientes es frecuente la cada del cordn umbilical E Las lesiones suelen ser indoloras y tienden a formar lceras de rpida extensin 2971 Respecto a los siguientes trastornos del funcionalismo granulocitario, seale la asociacin verdadera: A Dficit de mieloperoxidasa/infecciones de repeticin en el rea orofarngea B Dficit de glucosa6fosfatodeshidrogenasa/alteracin de la fagocitosis C Deficiencia de grnulos secundarios/ausencia de sntomas D Deficiencias de la adherencia leucocitaria/asociacin con linfocitosis reactiva E Deficiencia de la polimerizacin de actina/infecciones recurrentes por bacterias pigenas sin formacin de pus 2972 En relacin a las siguientes alteraciones morfolgicas hereditarias de los leucocitos, seale la asociacin falsa: A Sndrome de ChediakHigashi/puede cursar con hepatosplenomegalia, adenopatas y pancitopenia B Anomala de AlderReilly/frecuente coexistencia de mucopolisacaridosis C Anomala de MayHegglin/ausencia de granulacin de los neutrfilos D Anomala de PelgerHut/incapacidad para segmentarse E Anomala de AliusGrignaschi/defecto en la actividad mieloperoxidasa 2973 Cul de las siguientes teraputicas no provoca alteraciones funcionales en las clulas fagocticas? A Anticoagulantes orales B Glucocorticoides C Anestsicos D Radiaciones ionizantes E Citostticos 2974 Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de aplasia medular? 29

A Exposicin a radiaciones ionizantes B Idioptica C Contacto con benzol y otros derivados industriales D Ingesta de medicamentos E Infecciones vricas 2975 Cul de las siguientes infecciones vricas no se halla entre las inductoras de aplasia medular? A Hepatitis B B HIV C Hepatitis A D Parvovirus B19 E Citomegalovirus 2976 En relacin al cuadro clnico de la aplasia medular, seale la respuesta incorrecta: A Con mucha frecuencia el proceso se inicia como una monocitopenia o bicitopenia B El comienzo de la sintomatologa suele ser insidioso C Puede simular una hemopata aguda D La sintomatologa es consecuencia de la pancitopenia E Las manifestaciones debidas a la granulocitopenia son menos frecuentes que las debidas a la anemia y a la trombocitopenia 2977 Cul de los siguientes signos no se observa en una aplasia medular? A Gingivorragias B lceras mucosas C Palidez cutaneomucosa D Equimosis E Esplenomegalia 2978 De los siguientes parmetros de laboratorio, cul no es frecuente en una aplasia medular? A Anemia normoctica o macroctica

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B Leucopenia mieloide con linfocitosis relativa C Recuento de plaquetas por debajo de 50 x 10 9 /L D Disminucin de la fosfatasa alcalina granulocitaria E Cifra de reticulocitos disminuida 2979 Cul de los siguientes no es un factor pronstico desfavorable en una aplasia medular? A Mdula desrtica en la biopsia medular B Aumento de la Hb F C Granulocitopenia intensa D Presencia de lesiones intersticiales en la biopsia de mdula sea E Intensa disminucin del recuento de reticulocitos 2980 En relacin con el tratamiento de la aplasia medular, seale la respuesta falsa: A En las aplasias medulares menos graves debe iniciarse el tratamiento con anabolizantes B En la aplasia grave sin donante histocompatible se realizar tratamiento con terapia inmunomoduladora C El trasplante de mdula sea y el tratamiento inmunomodulador en la aplasia medular no son opciones teraputicas excluyentes D En una aplasia en mosaico en un paciente mayor de 30 aos si se dispone de donante compatible, el trasplante de mdula sea es el tratamiento de eleccin E En un paciente diagnosticado de una aplasia menos grave que no ha respondido al tratamiento con anabolizantes, cabe ensayar la globulina antitimoctica/antilinfoctica o la ciclosporina A 2981 Cul de las siguientes malformaciones no se halla en la anemia de Fanconi? A Polidactilia B Hiperpigmenacin cutnea C Hipoplasia del pulgar

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D Rin en herradura E Microcefalia 2982 En relacin al sndrome de ZinsserColeEngman, seale la respuesta falsa: A Asocia disqueratosis congnita B Predomina la neutropenia o la anemia C Asocia hipoplasia medular D Existe una mayor incidencia de leucemias y neoplasias slidas E La herencia es autosmica recesiva 2983 En relacin al sndrome TAR (trombocitopenia con ausencia de radios), seale la respuesta verdadera: A Se transmite como rasgo autosmico dominante B Su pronstico depende de las malformaciones asociadas C Responde bien a la administracin de glucocorticoides e inmunodepresores D Los pacientes que sobreviven ms de un ao suelen mejorar espontneamente E Un 25% de los enfermos desarrollan un linfoma no hodgkiniano antes de los 10 aos de vida 2984 Cul de las siguientes caractersticas no es propia de la serie roja de un sndrome mielodisplsico? A Recuento de reticulocitos aumentado B Signos morfolgicos de doble poblacin eritrocitaria C Eritropoyesis ineficaz D Presencia de anillos de Cabot E Punteado basfilo 2985 Cul de las siguientes alteraciones cromosmicas no se encuentra en los sndromes mielodisplsicos? A Monosoma 7 B Trisoma 12 C Trisoma 8 D Alteracin 5q

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E Anomala 7qPresionar 2986 Qu proporcin mnima de sideroblastos anillados debe encontrarse en la tincin de Perls para clasificar un sndrome mielodisplsico como anemia refractaria sideroblstica? A 10% B 30% C 20% D 15% E 50% 2987 Cul de las siguientes no es una variedad de sndrome mielodisplsico segn el grupo FAB? A Anemia refractaria simple B Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin C Leucemia mieloide crnica D Anemia refractaria sideroblstica E Anemia refractaria con exceso de blastos 2988 Cul de los siguientes sndromes mielodisplsicos es el ms frecuente? A Sndrome 5q B Leucemia mielomonoctica crnica C Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin D Anemia refractaria sideroblstica E Anemia refractaria con exceso de blastos 2989 Cul de las siguientes caractersticas no corresponde a una leucemia mielomonoctica crnica? A Sndrome anmico progresivo B Monocitosis superior a 1 3 109/L C Ausencia de signos de disgranulocitopoyesis (a diferencia del resto de sndromes mielodisplsicos) D Esplenomegalia frecuente E Aumento de la muramidasa en sangre y orina 33

2990 Cul de las siguientes proposiciones es cierta en relacin al sndrome de 5q2? A Mayor frecuencia en varones B Hiperplasia de micromegacariocitos unilobulados C Trombocitopenia D Anemia microctica E Frecuente transformacin leucmica 2991 Cul es la causa ms frecuente de mortalidad en los sndromes mielodisplsicos? A Arritmias ventriculares B Transformacin a leucemia aguda no linfoblstica C Insuficiencia cardaca D Hemorragias E Infecciones 2992 Cul de las siguientes medidas teraputicas no se emplea en el tratamiento de los sndromes mielodisplsicos? A Quimioterapia intensiva B Trasplante de mdula sea C Factores estimulantes de colonias D Interleucina 2 E EritropoyetinaN 2993 Seale la respuesta falsa en relacin con la anemia diseritropoytica de tipo II: A Es la forma de anemia diseritropoytica ms frecuente B La alteracin fundamental radica en un dficit de una protena estructural de membrana, la ankirina, que se sintetiza de forma anmala por una translocacin de los cromosomas 8 y 12 C El examen ultraestructural revela imgenes de doble membrana muy caractersticas D Son las llamadas HEMPAS (hereditary erythroblastic multinuclearity with a 34

positive acidified serum test) E Puede registrarse un aumento de la aglutinabilidad de los hemates por el antii 2994 Cul de las siguientes enfermedades no registra una mayor propensin a padecer una leucemia aguda? A Ataxiatelangiectasia B Sndrome de WiskottAldrich C Agammaglobulinemia D Sndrome de Schwachman E Sndrome de PlummerVinson 2995 Cul de los siguientes frmacos no se ha implicado en la gnesis de una leucemia aguda? A Etopsido B Tenipsido C Vincristina D Melfaln E Clorambucilo 2996 De las siguientes asociaciones protooncogn/tipo de leucemia seale la falsa. A cmyc/linfoblstica fenotipo B maduro B pml/promieloctica C Kras/mielomonoctica crnica D Hras/linfoblstica fenotipo preB E fms/mieloide aguda 2997 Cul de las siguientes siglas corresponden al gen supresor ms conocido? A p53 B b12 C p32 D c14 E c7

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2998 En relacin a las leucemias agudas (LA), seale la respuesta incorrecta: A Todas las LA mixtas son bilineales B En las LA bilineales existen dos poblaciones de blastos, una con marcadores linfoides y otra con fenotipo mieloide C Las LA mixtas expresan marcadores correspondientes a las series linfoide y mieloide D Cuando no puede determinarse la serie hematopoytica proliferante se clasifica como LA indiferenciada E Si los blastos expresan a la vez ambos tipos de marcadores se denominan LA bifenotpicas 2999 Seale cul de los siguientes hallazgos citoqumicos no corresponde a una leucemia aguda linfoblstica (LAL): A PAS positividad a grnulo grueso B Positividad para peroxidasa C Rojo al aceite positivo D Fosfatasa cida positiva centrosmica E Negatividad del PAS en LAL3 3000 En relacin a la prevalencia de la leucemia aguda linfoblstica (LAL), seale la respuesta falsa: A LAL comn ms frecuente en nios B LALT ms frecuente en mujeres jvenes C La variedad ms infrecuente es la LALB D LAL comn, 50% de los casos en adultos E Mayor frecuencia de formas prepreB en adultos que en nios 3001 Cul de las siguientes asociaciones entre translocacin y leucemia aguda linfoblstica (LAL) no es cierta? A t(8;14)/LALB B t(1;19)/LALPreB 36

C t(11;14)/LALT D t(8;22)/LALcomn E t(4;11)/LALfenotipo mixto 3002 En relacin al cuadro clnico en el momento del diagnstico de una leucemia aguda linfoblstica, seale la respuesta falsa: A Puede ser un hallazgo casual al practicar una analtica por cualquier motivo B La infiltracin del SNC es muy frecuente, alrededor del 40% en algunas series C Se detecta fiebre en el 50% de los casos D Un tercio de los enfermos presentan dolores osteoarticulares E El comienzo es casi siempre agudo 3003 Seale la respuesta verdadera sobre la leucemia aguda linfoblstica de estirpe T: A Afecta con frecuencia a mujeres B Cursa con masa mediastnica en el 1015% de los casos C La infiltracin del SNC es poco frecuente D Es ms frecuente entre los 2 y los 10 aos E Desde el punto de vista clnico y morfolgico es indistinguible del linfoma linfoblstico 3004 Cul de los siguientes trastornos bioqumicos es el que se detecta con mayor frecuencia en una leucemia aguda linfoblstica? A Hipocalcemia B Hiperfosfatemia C Hiperpotasemia D Incremento de la actividad srica de la lcticodeshidrogenasa E Hiperuricemia 3005 Cul de los siguientes no es un factor pronstico desfavorable en una leucemia aguda linfoblstica? A Presencia de hepatosplenomegalia en el momento del diagnstico B Edad avanzada

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C Leucocitosis acusada D Determinadas anomalas citogenticas E Lentitud en la obtencin de la remisin completa 3006 Cul de los siguientes frmacos no se emplea en el tratamiento de la leucemia aguda linfoblstica? A Prednisona B Vincristina C Asparraginasa D Daunorubicina E Clorambucilo 3007 Seale la respuesta falsa en relacin a las recidivas de la leucemia aguda linfoblstica: A El 10% de los pacientes presentan recidivas durante el ao siguiente a la suspensin del tratamiento B Una vez pasado el primer ao la tasa anual de recidivas oscila entre el 10 y el 25% C Despus de 5 aos en remisin completa continuada y 3 aos desde la suspensin de la quimioterapia, la aparicin de recidivas es posible pero excepcional D La aparicin de recidivas tardas aisladas en el SNC es muy poco frecuente E Alrededor del 10% de los varones presentan recidivas testiculares en el ao siguiente a la suspensin del tratamiento 3008 Cul de los siguientes no es un efecto secundario del tratamiento de la leucemia aguda linfoblstica? A Talla corta B Obesidad C Osteoporosis D Pubertad tarda E Riesgo de segundas neoplasias 3009 En cul de las siguientes variedades de leucemia aguda no linfoblstica la proliferacin neoplsica no ocurre a partir de la lnea granuloctica? 38

A LAM 1 B LAM 2 C LAM 3 D LAM 4 E LAM 5a 3010 Para el diagnstico de una de las siguientes variedades de leucemia aguda no linfoblstica es necesario el estudio citoqumico ultraestructural o inmunolgico de los blastos; selela: A LAM 6 B LAM 2 C LAM 7 D LAM 5b E LAM 4 3011 Respecto a las anomalas cromosmicas en la leucemia aguda no linfoblstica, seale la asociacin falsa: A t(8;21)/LAM 2 B t(15;17)/LAM 3 C Alteraciones en el cromosoma 11/LAM 5b D t(9;22)/LAM 5 E t(6;9)/LAM 2 con basofilia medular 3012 Cul de los siguientes marcadores no es de diferenciacin mieloide? A CD11b B CD13 C CD14 D CD15 E CD3 3013 En relacin al cuadro clnico de las leucemias agudas no linfoblsticas, seale la respuesta falsa: A La invasin leucmica de las meninges se observa sobre todo en la LAM 4 y LAM 5 con hiperleucocitosis 39

B El 50% presenta adenopatas, hipertrofia gingival o infiltracin amigdalar C En un tercio de los enfermos se detecta hepatosplenomegalia D Entre el 30 y el 80% de los enfermos presenta fiebre durante la fase inicial E El 40% refiere manifestaciones hemorrgicas en la piel y/o las mucosas 3014 Cul de las siguientes proposiciones no es un factor de mal pronstico en las leucemias agudas no linfoblsticas? A Existencia de mielodisplasia previa al diagnstico B t(8;21) y t(15;17) C Evidencia de rasgos dishemopoyticos acentuados en la mdula sea D Persistencia de infiltracin leucmica poco despus de haber finalizado la quimioterapia de induccin E Patrn de crecimiento in vitro en forma de agregados de 2040 clulas sin formar colonias 3015 Cul de las siguientes caractersticas no corresponde a una leucemia aguda secundaria? A Es frecuente hallar rasgos dishematopoyticos en la mdula sea B Existen anomalas cromosmicas que suelen afectar a los cromosomas 5 o 7 C Para su diagnstico es preciso que haya existido un tratamiento previo con citostticos o radioterapia D Responden bien al tratamiento citosttico con mitoxantrona E Suelen aparecer al cabo de 310 aos despus de la primera neoplasia 3016 Seale cul de las siguientes enfermedades no debe incluirse en el diagnstico diferencial de una leucemia aguda: A Neuroblastoma B Carcinoma anaplsico de clulas pequeas de pulmn C Seminoma D Sarcoma de Ewing E Rabdomiosarcoma

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3017 Seale cul de las siguientes medidas teraputicas no es necesaria en el tratamiento de induccin de una leucemia aguda: A Soporte transfusional B Descontaminacin intestinal C Prevencin de la nefropata urtica D Profilaxis de la infeccin por Pneumocystis carinii E Utilizacin de antiemticos 3018 Cul de las enfermedades siguientes no es un sndrome mieloproliferativo crnico? A Mielofibrosis idioptica B Leucemia mielomonoctica crnica C Leucemia mieloide crnica D Trombocitopenia esencial E Policitemia vera 3019 Seale la respuesta falsa en relacin al cromosoma Filadelfia(Ph): A El cromosoma Ph se halla no slo en los precursores granulocticos sino tambin en los eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B B Es un trastorno adquirido C El trastorno que origina la leucemia mieloide crnica radica en la clula madre comprometida hacia la lnea granuloctica D Es una translocacin entre los cromosomas 22 y 9 E El oncogn abl del cromosoma 9 al unirse a la regin bcr del cromosoma 22, da origen al oncogn bcrabl 3020 Seale la respuesta correcta en relacin a la incidencia de la leucemia mieloide crnica: A Es ms frecuente en las edades media y avanzada de la vida B Su incidencia en los pases occidentales se estima en 5 casos por 100.000 habitantes y ao C La edad mediana se sita alrededor de los 65 aos 41

D El pico de incidencia mxima se encuentra entre los 40 y los 70 E Predomina ligeramente en las mujeres 3021 Cul es el dato ms constante en la exploracin fsica de la leucemia mieloide crnica? A Hepatomegalia B Adenopatas C Lesiones cutneas D Esplenomegalia E Ostelisis 3022 Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio es falso en relacin con la leucemia mieloide crnica? A Leucocitosis B Plaquetas normales o elevadas C Puede observarse desgranulacin de los neutrfilos D Predominio de los metamielocitos sobre los mielocitos E Disminucin de la actividad de las FAG 3023 Cul de las siguientes proposiciones no se corresponde con la forma juvenil de la leucemia mieloide crnica? A Aumento de la hemoglobina fetal B Edad superior a los 5 aos C Ausencia de basofilia D Trombocitopenia frecuente E Presencia de erupciones cutneas 3024 Cul de los siguientes no es un factor pronstico desfavorable en la leucemia mieloide crnica? A Edad avanzada B Tamao del bazo C Trombocitopenia intensa D Porcentaje de blastos circulante E Nmero de adenopatas 42

3025 En la transformacin aguda de la leucemia mieloide crnica, qu estirpe de blastos es la ms frecuente? A Linfoide B Mieloide C Megacarioblstica D Clorambucilo E Monoblstica 3026 Cul es el frmaco que utilizara en la fase crnica de una leucemia mieloide crnica? A Busulfn B 6mercaptopurina C Hidroxiurea D Interfern E Melfaln 3027 En relacin al tratamiento de la leucemia mieloide crnica mediante trasplante de mdula sea (TMO), seale la proposicin incorrecta: A Consigue una supervivencia del 70% a los 4 aos B Es mejor el TMO alognico que el autgeno C El TMO autgeno est en fase experimental en esta enfermedad D Los pacientes deben ser menores de 50 aos E Es el nico procedimiento que permite una curacin aparente en esta enfermedad 3028 Cul de las siguientes situaciones de falsa policitemia es probablemente la ms frecuente? A Deshidratacin B Sndrome de Gaisbck C Talasemia menor D Insuficiencia suprarrenal E Poliglobulia del fumador 3029 Cul de las siguientes caractersticas no corresponde a una policitemia quemada? A Acusada hepatosplenomegalia 43

B Paso previo a la transformacin en una leucemia aguda C Cursa con anemizacin progresiva D Sintomatologa similar a una mielofibrosis E Pueden ser necesarias las transfusiones 3030 Cul es el frmaco de eleccin en el tratamiento de la policitemia vera? A Busulfn B Interfern C Vitamina D D Glucocorticoides E Hidroxiurea 3031 Qu tratamiento practicara a un enfermo menor de 60 aos sin factores de riesgo vascular diagnosticado de policitemia vera? A 32 P y sangras B Interfern y vitamina D C Busulfn D Sangras exclusivamente E Tratamiento citosttico citorreductor complementado con trasplante de mdula sea 3032 En cul de las siguientes enfermedades no se ha descrito mielofibrosis secundaria y hematopoyesis extramedular? A Carcinomatosis diseminada B Tuberculosis C Osteopetrosis D Enfermedad de Paget E Alveolitis alrgica extrnseca 3033 Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio no es propio de una mielobrosis idioptica? A Poliglobulia B Dacriocitos

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C Sndrome leucoeritroblstico D Leucopenia E Trombocitosis 3034 Cul de los siguientes no es un criterio diagnstico de trombocitemia esencial? A Normalidad del volumen eritrocitario determinado mediante mtodos isotpicos B Recuento de plaquetas superior a 800 x 10 9 /L, comprobada al menos en dos ocasiones C Ausencia de causas potencialmente inductoras de trombocitosis D Ausencia del cromosoma Ph E Ausencia de fibrosis colgena en la mdula sea 3035 En relacin a la frecuencia de la leucemia linftica crnica, seale la respuesta verdadera: A El 10% de los enfermos tiene menos de 30 aos B La edad media de los enfermos es de 45 aos C Es la leucemia ms frecuente entre las personas adultas de los pases occidentales (30% de las leucemias) D Afecta por igual al hombre y a la mujer E En los pases occidentales representa alrededor del 45% de todas las leucemias 3036 Cul de las siguientes anomalas citogenticas estructurales se halla con mayor frecuencia en la leucemia linftica crnica? A 11q+ B 12q+ C 13q+ D 14q+ E Trisoma 12 3037 Qu anticuerpo monoclonal caracterstico de estirpe T es positivo en la leucemia linftica crnica de fenotipo B? A CD5

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B CD2 C CD3 D CD7 E Ninguno 3038 Cul de las siguientes complicaciones no esperara encontrar en el transcurso de una leucemia linftica crnica? A Infeccin vrica B Transformacin a leucemia aguda C Aparicin de una segunda neoplasia D Sndrome de Richter E Transformacin prolinfocitoide 3039 En relacin a los datos de laboratorio en una leucemia linftica crnica, seale la respuesta correcta: A En ms del 50% de los casos se observa anemia en el momento del diagnstico B La trombocitopenia es muy frecuente C Suele existir hipergammaglobulinemia en el 2060% de los pacientes D La deteccin de una gammapata monoclonal ocurre en el 30% de los casos E Las concentraciones sricas de cido rico, LDH y b2microglobulina pueden elevarse 3040 Cul de los siguientes no es un criterio diagnstico de leucemia linftica crnica? A Fenotipo compatible B Morfologa tpica, con menos de un 10% de clulas de aspecto inmaduro C Cariotipo con alteraciones cromosmicas compatibles D Linfocitosis mantenida superior a 5 x 10 9 /L E Infiltracin de la mdula sea superior al 30% y/o biopsia medular compatible 3041 En la leucemia linftica crnica, cul de estos factores no tiene un pronstico desfavorable? A Estadio avanzado B Cifra de linfocitos inferior a 50 x 10 9 /L 46

C Infiltracin difusa de la mdula sea D Tiempo de duplicacin inferior a 12 meses E Alteraciones citogenticas 3042 En cul de las siguientes circunstancias no est justificado iniciar el tratamiento de una leucemia linftica crnica? A Presencia de sntomas generales B Infecciones de repeticin/hipogammaglobulinemia C Anemia hemoltica autoinmune D Tasa de hemoglobina o cifra de plaquetas normales E Tiempo de duplicacin linfocitario rpido (inferior a 12 meses) 3043 Cul de los siguientes frmacos no se emplea habitualmente en el tratamiento de la leucemia linftica crnica? A Clorambucilo B Desoxicoformicina C Fludarabina D 2Clorodesoxiadenosina E Anticuerpos monoclonales 3044 Cul de los siguientes criterios le har sospechar que un enfermo diagnosticado de leucemia linftica crnica no est en respuesta completa clnica? A Sndrome anmico B Ausencia de sntomas atribuibles a la enfermedad C Linfocitos en sangre perifrica inferiores a 4 x 10 9 /L D Plaquetas superiores a 100 x 10 9 /L E Biopsia medular normal 3045 Seale la proposicin verdadera en relacin a la leucemia prolinfoctica: A Representa el 15% de los sndromes linfoproliferativos crnicos con expresin leucmica B Predomina (4/1) en las mujeres de edad avanzada 47

C En el 75% de los casos la leucemia prolinfoctica es de tipo T D Las adenopatas supraclaviculares son muy frecuentes, as como las laterocervicales E De forma casi constante se palpa esplenomegalia, que es superior a 10 cm en el 60% de los casos 3046 Cul de los siguientes no es un factor pronstico en la tricoleucemia? A Tamao del bazo B Edad del paciente C Nmero de tricoleucocitos en sangre perifrica D Intensidad de la anemia y la granulocitopenia E Ausencia de correccin de las alteraciones de sangre perifrica despus de la esplenectoma 3047 Cul de los siguientes signos y sntomas es ms frecuente en una tricoleucemia? A Hepatomegalia B Adenopatas C Manifestaciones cutneas de tipo vascultico D Esplenomegalia E Osteosclerosis 3048 Cul de las siguientes no es una variedad de linfoma no hodgkiniano leucemizado? A Inmunoblstico B Centroctico C Centrocticocentroblstico D Centroblstico E Inmunocitoma esplnico 3049 Cul de las siguientes caractersticas del linfoma folicular leucemizado no le ser til para hacer el diagnstico diferencial con una leucemia linftica crnica? A SIg fuertemente positiva 48

B Negatividad para el CD 5 C Positividad para el CD 24 D Positividad para el CD 10 E Presencia de la t(14;18) 3050 Seale el fenotipo ms frecuente de los linfocitos grandes granulares: A CD3, CD8 y CD4 B CD3+, CD8+ y CD4+ C CD3+, CD8+ y CD4 D CD3+, CD8 y CD4 E CD3, CD8+ y CD4 3051 Qu teraputica no empleara en el tratamiento de un linfoma cutneo de clulas T localizado? A Radioterapia B Quimioterapia intravenosa C Psoraleno D Luz ultravioleta (PUVA) E Interfern 3052 Cul de los siguientes grupos de adenopatas pertenecen a los llamados territorios ganglionares profundos? A Poplteos B Mesentricos C Inguinales D Epitrocleares E Axilares 3053 En el diagnstico diferencial de las adenopatas, seale la respuesta falsa: A No todas las tumoraciones que aparecen en la proximidad de los territorios ganglionares superficiales son adenopatas B El tamao de las adenopatas es uno de los criterios ms importantes que se ha de 49

valorar C En el cuello y en la regin submandibular son frecuentes las adenopatas neoplsicas D Las adenopatas localizadas pueden ser la primera manifestacin de un tumor epitelial localizado primariamente en su zona de drenaje linftico E Las caractersticas clnicas de las adenopatas no deben ser sobrevaloradas, por lo que es obligado practicar una biopsia ante la menor duda 3054 Cul de los siguientes grupos ganglionares puede evaluarse mediante linfografa? A Retroperitoneales por debajo de las arterias renales B Hilio heptico C Hilio esplnico D Mesentricos E Paraarticos 3055 En relacin a la incidencia de la enfermedad de Hodgkin, seale la respuesta verdadera: A La incidencia en los pases occidentales es de 56 casos por 100.000 habitantes y ao B Predomina ligeramente en las mujeres C Presenta una curva bimodal en cuanto a la edad de presentacin D Presenta un pico alrededor de los 40 aos E Presenta otro pico alrededor de los 70 aos Presionar sobre la respuesta correcta AUTOEVALUACION 3056 A qu estirpe celular pertenecen las clulas de ReedSternberg? A Histioctica B Monoctica C Linfoide D Macrofgica E Granulocitaria

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3057 En cul de las siguientes variedades de enfermedad de Hodgkin se encuentran las clulas lacunares? A Esclerosis nodular B Celularidad mixta C Deplecin linfocitaria D Predominio linfoctico E Fibrosis difusa 3058 Cul de las siguientes regiones ganglionares se afecta con mayor frecuencia en la enfermedad de Hodgkin? A Ganglios epitrocleares B Anillo linftico de Waldeyer C Hueco poplteo D Mesenterio E Axilar 3059 Ante la aparicin de ictericia en un paciente afectado de una enfermedad de Hodgkin, qu diagnstico se planteara en primer lugar? A Hepatitis B Colestasis inespecfica sin infiltracin linfomatosa C Infiltracin heptica D Compresin de las vas biliares por adenopatas E Hemlisis inmune 3060 Cul de las siguientes manifestaciones clnicas es poco frecuente en la enfermedad de Hodgkin? A Fiebre de PelEbstein B Derrame pleural C Sndrome txico D Signo de Hoster E Vrtebras en marfil 3061 Cul de las siguientes caractersticas corresponde a la forma histolgica de predominio linfoctico variedad nodular de la enfermedad de Hodgkin? 51

A Corresponde ms a un linfoma no hodgkiniano que a una autntica enfermedad de Hodgkin B Curso clnico benigno C Mala respuesta al tratamiento D Recadas poco frecuentes E Evolucin a linfoma de alta malignidad en el 60% de los casos 3062 Cul de las siguientes caractersticas no corresponde a la forma histolgica de celularidad mixta de la enfermedad de Hodgkin? A Afecta sobre todo a varones de mediana edad B La afectacin de la mdula sea es rara C Suelen dar lugar a formas muy sintomticas D La afectacin abdominal es muy frecuente E No suelen palparse adenopatas perifricas 3063 Cul de las siguientes infecciones vricas no es frecuente en la enfermedad de Hodgkin? A Varicelazoster B Herpes simple C Citomegalovirus D Parvovirus E Todas las anteriores son ciertas 3064 Cul de los siguientes parmetros es el ms til para el seguimiento de la enfermedad de Hodgkin? A Receptor soluble de la interleucina 2 B Ferritina C Fibringeno D Gammaglobulina E VSG 3065 En relacin al estudio de extensin de la enfermedad de Hodgkin, seale la respuesta incorrecta: A La TC es una exploracin imprescindible en el estudio del trax 52

B Para el estudio de las adenopatas retroperitoneales se emplean la linfografa y la TC C Si la TC es normal ya no es necesario practicar una linfografa D La TC detecta adenopatas en territorios no accesibles a la linfografa E Cuando en la TC se observan imgenes claramente patolgicas puede prescindirse de la linfografa 3066 Una de las siguientes acciones no se realiza en la laparotoma exploradora por una enfermedad de Hodgkin; selela: A Esplenectoma B Biopsia renal C Toma de biopsias hepticas en cua D Exresis de ganglios linfticos de distintos territorios E Ovariopexia en las mujeres 3067 Cul de estos parmetros no es un factor pronstico en la enfermedad de Hogdkin? A Estadio B Presencia de sintomatologa general (formas B) C Edad D Forma histolgica E Localizacin de las adenopatas 3068 Cul de los siguientes no es un efecto secundario tardo de la radioterapia empleada en la enfermedad de Hodgkin? A Fibrosis pulmonar B Sequedad de boca C Pericarditis D Hipotiroidismo E Sarcomas de partes blandas 3069 En relacin al tratamiento quimioterpico de la enfermedad de Hodgkin, seale la proposicin incorrecta: A En los enfermos con signos de mal pronstico los resultados parecen ser mejores 53

con la quimioterapia alternante (MOPP/ABVD) B El intervalo libre de enfermedad es superior en los enfermos tratados con la combinacin MOPP/ABVD C El empleo de quimioterapia tipo MOPP se acompaa de numerosas complicaciones D El tratamiento de mantenimiento con MOPP prolonga la duracin de las remisiones completas y la supervivencia E Mediante el tratamiento con MOPP, el 3050% de los enfermos que entran en remisin completa acaban por recaer 3070 Cul es el tratamiento de eleccin del estadio IIA de la enfermedad de Hodgkin? A Radioterapia B Monoquimioterapia C Poliquimioterapia D Ciruga E Radioterapia + poliquimioterapia 3071 Cul de las siguientes quimioterapias no se emplea habitualmente en el tratamiento de rescate de la enfermedad de Hodgkin? A CAD B MIME C MACOPB D CEP E DHAP 3072 En relacin a los linfomas no hodgkinianos, seale la proposicin correcta: A Los linfomas de grado intermedio de malignidad predominan en mujeres B Los linfomas de grado alto de malignidad se diagnostican en personas cuya edad media es de 60 aos C Determinados tipos de linfoma B pueden adoptar carcter endmico D Los linfomas de grado intermedio de malignidad pueden observarse en todas las 54

edades E Los linfomas de grado bajo de malignidad predominan en varones 3073 Cul de los siguientes sndromes no predispone a la aparicin de un linfoma no hodgkiniano? A Sndrome de Bloom B Sndrome de SchwartzBartter C Sndrome de WiskottAldrich D Sndrome de inmunodeficiencia adquirida E Sndrome de Sjgren 3074 De los siguientes linfomas no hodgkinianos, seale el que se encuentra incluido en la clasificacin de la Working Formulation: A Linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas B Linfoma B monocitoide C Linfoma de clulas grandes inmunoblstico D Linfoma cutneo primario de clulas B E Linfoma de clulas grandes esclerosante del mediastino 3075 Cul de estos linfomas no hodgkinianos presenta una histologa indistinguible de la que se observa en una leucemia linftica crnica? A Folicular mixto B Folicular con predominio de clulas hendidas pequeas C Folicular con predominio de clulas grandes D Linfoctico de clulas pequeas E Difuso de clulas grandes 3076 Cul de los siguientes linfomas no hodgkinianos es de malignidad baja? A Difuso de clulas pequeas hendidas B Difuso mixto de clulas pequeas y grandes C Linfoblstico convoluto D Folicular con predominio de clulas grandes

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E Linfoctico de clulas pequeas 3077 En relacin a la histologa y progresin histopatolgica de los linfomas no hodgkinianos, seale la proposicin incorrecta: A Menos del 10% de los pacientes con linfomas de malignidad baja experimentan a lo largo de su evolucin la transformacin de su linfoma hacia formas de peor pronstico B Cuando a un enfermo se le biopsia ms de un ganglio es posible que el linfoma no sea del mismo tipo anatomopatolgico en todos ellos, es lo que se llama linfoma discordante C En un linfoma discordante a veces la divergencia no se produce entre los ganglios sino entre un ganglio y otro tejido (sobre todo la mdula sea) D Si en un mismo ganglio coexisten dos tipos distintos de linfoma es lo que se llama un linfoma compuesto E La transformacin de un linfoma hacia otra forma de peor pronstico es ms frecuente dentro de los primeros 6 aos que siguen al diagnstico, aunque puede observarse hasta despus de 15 aos desde su aparicin 3078 Cul de las siguientes es una localizacin extraganglionar muy infrecuente en un linfoma no hodgkiniano? A Piel B Rin C Esqueleto D Pulmn E Tiroides 3079 Los linfomas no hodgkinianos que afectan el anillo linftico de Waldeyer no dan lugar a: A Adenopatas laterocervicales B Sensacin de ocupacin C Rinorrea acuosa D Disfagia E Obstruccin nasal 3080 Cul de los siguientes linfomas no hodgkinianos afecta con menor frecuencia el SNC? A Linfoblstico 56

B Linfoma de Burkitt C Linfoma de clulas grandes D Folicular con predominio de clulas pequeas hendidas E Linfoma primario del SNC 3081 En relacin a los hallazgos de laboratorio en los linfomas no hodgkinianos, seale la respuesta falsa: A La biopsia de mdula sea muestra infiltracin por linfoma en alrededor del 50% de los casos B La infiltracin es ms frecuente en los linfomas de bajo grado de malignidad (5 15%) C La expresin hemoperifrica es muy frecuente en los linfomas linfocticos bien diferenciados difusos D En el 70% de los casos de linfoma de Burkitt se detectan clulas linfomatosas en sangre perifrica E En el 510% de los linfomas de bajo grado se constata un componente monoclonal IgG o IgM 3082 Cul de las siguientes tcnicas de inmunohistoqumica es positiva en prcticamente todas las neoplasias linfoides? A Antgeno leucocitario comn B Antgenos epiteliales de membrana C Antgenos carcinoembrionarios D Queratinas E Anticuerpos especficos para la enolasa 3083 Cul de las siguientes exploraciones no se emplea habitualmente en el estudio de extensin de un linfoma no hodgkiniano? A Laparotoma B Biopsia de mdula sea C Biopsia heptica

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D TC abdominal E Puncin lumbar 3084 Cul es el factor pronstico ms importante en un linfoma no hodgkiniano? A Edad B Histologa C Presencia de sntomas B D Sexo E Enfermedades asociadas 3085 Cul de las siguientes variables no se incluye en el ndice pronstico internacional de los linfomas no hodgkinianos de clulas grandes? A Estado general del paciente B Histologa del linfoma C Edad D Nmero de territorios extraganglionares afectados E LDH srica 3086 Cul es la teraputica de eleccin de un linfoma no hodgkiniano en estadio II? A Poliquimioterapia B Monoquimioterapia C Poliquimioterapia + radioterapia D Radioterapia E Abstencin teraputica 3087 En relacin con el tratamiento de los linfomas no hodgkinianos de bajo grado de malignidad en estadios III y IV, seale la proposicin incorrecta: A En el momento actual ningn tratamiento es capaz de curar a los pacientes con linfomas de bajo grado de malignidad en estadio avanzado B Con la aplicacin de radioterapia total nodal en los pacientes en estadio III se consigue una tasa elevada de remisiones completas C El tratamiento debe iniciarse de inmediato, ya que la posibilidad de obtener una remisin completa depende del tiempo que transcurre desde el momento del diagnstico al inicio del tratamiento 58

D El empleo de quimioterapias ms intensivas consigue una tasa de remisiones completas superior, pero la supervivencia no difiere de la que se consigue en pacientes tratados con pautas menos agresivas E Los estudios aleatorizados en los que se comparan tratamientos poliquimioterpicos frente a tratamientos monoalquilantes no han demostrado diferencias sustanciales en el nmero de remisiones completas, en su duracin ni en la supervivencia 3088 Cul de los siguientes frmacos no puede considerarse como una novedad teraputica en el tratamiento de los linfomas no hodgkinianos? A Fludarabina B 2clorodesoxiadenosina C Ciclofosfamida D Interfern E Linfocinas 3089 Cul es el factor pronstico ms importante en los linfomas localizados en el tubo digestivo? A Posibilidad de ciruga erradicativa B LDH aumentada C Edad D Tiempo transcurrido desde el diagnstico del linfoma y el inicio del tratamiento E Estado general previo del enfermo 3090 En relacin al tratamiento con CHOP en los linfomas no hodgkinianos de grado intermedio y alto en estadios III y IV, seale la respuesta verdadera: A Consigue un 6080% de remisiones completas B Los pacientes que recaen lo hacen, sobre todo en los primeros 2 aos despus de alcanzada la remisin C Las recadas son excepcionales cuando el enfermo ha permanecido en remisin ms de 2 aos D Alrededor del 50% de los pacientes recaen E El tratamiento de mantenimiento con CHOP prolonga la duracin de las remisiones 3091 En relacin al trasplante de mdula sea en el tratamiento de los linfomas no hodgkinianos de grado intermedio y alto, seale la proposicin incorrecta:

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A La mortalidad directamente ligada al trasplante es del 10% B Los resultados obtenidos no difieren segn el tipo de trasplante utilizado (alognico, autgeno o singnico) C El nmero de pacientes con linfoma en recada que puede beneficiarse de un trasplante es escaso D La mortalidad del trasplante depende fundamentalmente del estado general del paciente en el momento de iniciar este procedimiento E El tipo de trasplante ms utilizado es el alognico 3092 Seale la complicacin menos grave del tratamiento poliquimioterpico de un linfoma no hodgkiniano: A Infecciones B Complicaciones pulmonares C Complicaciones renales D Complicaciones cardacas E Alopecia 3093 En relacin al linfoma de Burkitt, seale cul de los siguientes estadios no se corresponde: A A: localizacin nica extraabdominal B B: mltiples localizaciones extraabdominales C C: tumoracin intraabdominal con tumoraciones faciales o sin stas D D: tumoracin facial sin tumoracin intraabdominal E AR: tumoracin abdominal extirpada en ms del 90% 3094 En relacin al tratamiento del linfoma de Burkitt, seale la respuesta falsa: A Es urgente B El frmaco fundamental es la ciclofosfamida, que debe darse a dosis altas C La profilaxis del SNC, absolutamente necesaria, evita las recidivas en este sistema D El intervalo entre los ciclos de poliquimioterapia debe ser lo ms breve posible debido al tiempo de duplicacin sumamente rpido del tumor

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E Durante las primeras 2448 h del tratamiento deben prevenirse las mltiples alteraciones metablicas de extrema gravedad que pueden producirse 3095 Seale la proposicin verdadera sobre el linfoma linfoblstico: A Es ms frecuente en mujeres B Es un linfoma frecuente (20% del total) C Suele existir obstruccin de la vena cava superior D Afecta a personas entre 40 y 60 aos E En las formas tpicas de la enfermedad, la presencia de una masa abdominal es constante 3096 Cul de las siguientes proposiciones en relacin al linfoma linfoblstico es falsa? A El tratamiento debe ser sumamente agresivo B Se utilizan pautas de poliquimioterapia semejantes a las empleadas en el tratamiento de las leucemias agudas linfoblsticas de alto riesgo C La profilaxis del SNC es obligada D No es seguro que la irradiacin complementaria del medistino sea beneficiosa E No tiene sentido administrar tratamiento de mantenimiento 3097 Cul de estas localizaciones no se afecta habitualmente en un linfoma MALT? A Hgado B Mama C Piel D Cuello del tero E Vescula biliar 3098 Cul de estas caractersticas no corresponde a un linfoma anaplsico de clulas grandes Ki1 (CD30)+? A Antgeno epitelial de membrana positivo B Fenotipo B en el 70% de los casos C Fenotipo CD30 (Ki1)+, CD20+, CD43+, BNH9+

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D t(2;5)(p23;q35) E Antgeno leucocitario comn positivo en la mitad de los casos 3099 Cul de los siguientes procesos linfoproliferativos no es un linfoma T perifrico? A Linfoma angiocntrico B Linfoma de Lennert C Sndrome de Szary D Linfoma anaplsico Ki1 (CD30) positivo E Linfoma de Burkitt 3100 Cul de las siguientes caractersticas corresponde a los linfomas relacionados con la infeccin por el HIV? A Suelen ser de estirpe T B Rara vez afectan territorios extraganglionares C Responden mal al tratamiento D Suelen ser de intermedio grado de malignidad E La mediana de supervivencia suele ser inferior a 5 aos 3101 Cul de estas caractersticas no corresponde a una hiperplasia angiofolicular linfoide (enfermedad de Castleman)? A La forma multicntrica cursa con adenopatas generalizadas B La forma unicntrica afecta con mayor frecuencia al abdomen que al mediastino C La forma multicntrica cursa con anemia hipocrmica y microctica D En las formas localizadas, la ciruga y/o la radioterapia local es curativa E Existen dos formas histolgicas: la hialinovascular y la plasmocelular 3102 En relacin a la etiopatogenia de las gammapatas monoclonales, seale la respuesta incorrecta: A Las radiaciones ionizantes pueden desempear un papel etiolgico en algunos casos B Segn la hiptesis ms aceptada actualmente la existencia de enfermedades inflamatorias crnicas podra originar una estimulacin antignica prolongada y, finalmente, la proliferacin de una clona de linfocitos B

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C Se observan hasta en el 30% de los pacientes a los que se ha efectuado un trasplante renal D Pueden ser transitorias E Se cree que son consecuencia de un trastorno en la regulacin del sistema inmune relacionado con la edad 3103 Cul es el sntoma ms frecuente en el mieloma mltiple? A Sintomatologa anmica B Prdida de peso C Dolores seos D Astenia E Infecciones 3104 En relacin a la afectacin esqueltica en el mieloma mltiple, cul de estas proposiciones es falsa? A En el momento del diagnstico se detectan alteraciones radiolgicas en el 80% de los pacientes B En el 70% de los casos son lesiones osteolticas C La destruccin sea aparece en forma de focos bien circunscritos, constituyendo las denominadas geodas o lesiones en sacabocados D La afectacin de los huesos largos proximales constituye la localizacin ms frecuente E La caja torcica tambin se afecta con mucha frecuencia 3105 Cul de las siguientes proposiciones no participa en la etiopatogenia de la afectacin renal por mieloma? A Depsito de inmunocomplejos filtrados por el glomrulo renal B Proteinuria de cadenas ligeras C Acidosis tubular renal D Sndrome de Fanconi del adulto E Amiloidosis 63

3106 Seale cul de los siguientes trastornos neurolgicos no suele hallarse en el mieloma mltiple: A Radiculopata B Polineuropata sensitivomotora C Afeccin intradural D Leucoencefalopata multifocal progresiva E Mielosis funicular 3107 Cul de los siguientes datos de laboratorio no se corresponde con el diagnstico de mieloma mltilple? A Leucocitosis B VSG muy acelerada C Hemates agrupados formando pilas de monedas D Aumento de la viscosidad plasmtica E Hipercalcemia 3108 En cul de las siguientes enfermedades es infrecuente hallar una plasmocitosis reactiva en mdula sea? A Cirrosis heptica B Colagenosis C Insuficiencia renal D Infecciones crnicas E SIDA 3109 Seale la distribucin correcta de los tipos de mieloma mltiple de mayor a menor frecuencia: A IgD, IgG, IgA, cadenas ligeras, no secretor B IgG, IgA, IgD, cadenas ligeras, no secretor C IgG, IgA, cadenas ligeras, IgD, no secretor D Cadenas ligeras, IgG, IgD, no secretor, IgA E No secretor, IgA, IgG, IgD, cadenas ligeras 3110 Cul de las siguientes proposiciones es cierta respecto al mieloma quiescente? A Componente M srico superior a 5 g/dL 64

B Ms del 20% de clulas plasmticas en mdula sea C Insuficiencia renal D Ausencia de anemia E Ostelisis 3111 Cul de los siguientes factores pronsticos es el factor individual con mayor influencia pronstica desfavorable en el mieloma mltiple? A Grado de afectacin del estado general B Insuficiencia renal C Cifra de hemoglobina D Calcemia E ndice de proliferacin celular 3112 Cul de las siguientes medidas teraputicas complementarias no debe emplearse en el tratamiento del mieloma mltiple? A Tratamiento antilgico B Restriccin hdrica C Profilaxis de la nefropata urtica con alopurinol D Correccin de la calcemia E Antibioticoterapia si existen complicaciones infecciosas 3113 En la macroglobulinemia de Waldenstrm, cul de los siguientes datos no es indicativo de enfermedad activa? A Anemia intensa con cifras de Hb inferiores a 6080 g/L B Sndrome clnico de hiperviscosidad C Lesiones osteolticas mltiples D Hepatosplenomegalia intensa E Presencia de sintomatologa general 3114 Cul de los siguientes signos no se observa en la enfermedad de las cadenas pesadas alfa? A Diarrea crnica B Dolor abdominal 65

C Acropaquia D Prdida de peso E Anemia hemoltica autoinmune 3115 Cul de los siguientes tipos celulares no forma parte del sistema mononuclear fagoctico? A Osteoblastos del tejido seo B Clulas de Langerhans de la piel C Clulas de Kupffer del hgado D Macrfagos alveolares del pulmn E Migrogla del SNC 3116 Seale la respuesta falsa en relacin al sndrome del histiocito azul marino: A Se debe a un dficit parcial de esfingomielinasa B La presencia de histiocitos de color azul marino es patognomnica de esta enfermedad C Podra tratarse de una variante menor de la enfermedad de NiemannPick tipo B D Cursa con hepatosplenomegalia y prpura trombocitopnica E La evolucin es habitualmente benigna 3117 Cul de los siguientes tipos de virus no se asocia a histiocitosis hemofagoctica reactiva? A EpsteinBarr B Herpes simple C Adenovirus D HIV E Citomegalovirus 3118 Cul de las siguientes proposiciones no forma parte de los hallazgos histolgicos de la histiocitosis sinusal con linfadenopata masiva? A Los ganglios se disponen en mazacotes B Adenopatas de consistencia dura C Fibrosis capsular y pericapsular, a menudo con infiltracin de clulas mononucleadas 66

D Senos linfticos repletos de abundantes histiocitos, algunos con citoplasma de aspecto espumoso E El hallazgo definitorio es la presencia de histiocitos cargados de un material birrefringente con la luz polarizada 3119 Cul de las siguientes hiptesis sobre la patogenia de las histiocitosis de clulas de Langerhans parece actualmente ms acertada? A Estmulo anormal del sistema inmune B Proliferacin neoplsica clonal de clulas de Langerhans C Proliferacin de clulas de Langerhans como respuesta normal a un agente externo, quizs infeccioso D Mecanismo de defensa frente a una transformacin neoplsica inducida por una mutacin E Proliferacin reactiva de clulas de Langerhans como respuesta a una proliferacin clonal de linfocitos T 3120 Cul de las siguientes medidas teraputicas no debe emplearse en la forma diseminada con disfuncin grave de rganos de la histiocitosis de clulas de Langerhans? A Alcaloides de la vinca B Glucocorticoides C VP16 D Agentes alquilantes E Antimetabolitos 3121 Cul de las siguientes proposiciones corresponde a una histiocitosis de clulas de Langerhans diseminada sin disfuncin grave de rganos? A Curso clnico variable, mayor gravedad a mayor edad B Afecta con preferencia a jvenes entre 12 y 26 aos C Con cierta frecuencia se producen neumotrax aparentemente espontneos D No afecta los huesos del crneo E La asociacin de exoftalmos, insuficiencia suprarrenal y lesiones osteolticas mltiples constituye la enfermedad de LettererSiwe, que representa el 40% de los

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casos de histiocitosis diseminadas sin disfuncin grave de rganos 3122 Cul de las siguientes proposiciones no corresponde a una histiocitosis de clulas de Langerhans diseminada, aguda o subaguda, con disfuncin grave de rganos? A Rara vez se presenta en adultos B Pese a su aparatosidad el pronstico es bueno si el paciente recibe tratamiento en una etapa temprana C Su evolucin acaba desencadenando un fracaso multiorgnico D Cursa con anemia y trombocitopenia E Las remisiones espontneas son posibles 3123 Cul de las siguientes no forma parte de las funciones inmunolgicas del bazo? A Depsito y maduracin de clulas T colaboradoras B Sntesis del factor von Willebrand C Produccin de sustancias que potencian la fagocitosis D Control de la autoinmunidad E Procesamiento de la informacin antignica 3124 Cul de las siguientes alteraciones de la serie roja no se observa en el paciente asplnico? A Eritroblastos circulantes B Cuerpos de HowellJolly C Esferocitos D Cuerpos de Heinz E Equinocitos 3125 Cul de las siguientes caractersticas no es propia del hiperesplenismo? A Esplenomegalia B Disminucin ms o menos pronunciada de las cifras de hemates, leucocitos y plaquetas C Mdula sea normal o con hiperplasia compensadora D Hepatomegalia acompaante en ms del 80% de los casos 68

E Normalizacin de los valores hemoperifricos si se procede a la esplenectoma 3126 Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de esplenomegalia? A Infecciones B Parsitos C Enfermedades hematolgicas D Neoplasias E Origen hepaticoportal 3127 Cul de las siguientes neoplasias no suele comprometer al bazo? A Mama B Pulmn C Melanoma D Neuroblastoma E Carcinoma de prstata 3128 Cul de los siguientes no es un criterio diagnstico de esplenomegalia tropical? A Demostracin de Plasmodium en al menos dos extensiones de sangre perifrica B Esplenomegalia gigante (superior a 10 cm) C Ttulos elevados de anticuerpos antimalaria D Prueba de la gota gruesa negativa E Buena respuesta al tratamiento antipaldico prolongado 3129 En cul de las siguientes entidades no est indicada la prctica de una esplenectoma? A Rotura esplnica B Sndromes hemolticos C Hepatopata con hipertensin portal D Citopenias mltiples E Hemopatas malignas 3130 Seale cul de las siguientes proposiciones no forma parte del sndrome de Ivemark:

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A Dextroposicin cardaca B Hgado en situacin media o izquierda C Ausencia de bazo D El pulmn izquierdo puede poseer tres lbulos al igual que el derecho E Gastritis atrfica 3131 El mecanismo fisiolgico de la hemostasia consta de todas estas fases menos una; selela: A Vasoconstriccin localizada en el rea afecta B Formacin de un agregado o trombo de plaquetas sobre la superficie vascular lesionada C Formacin de fibrina D Eliminacin de los depsitos de fibrina o fibrinlisis E Vasodilatacin compensadora en el rea afecta 3132 Respecto al funcionalismo plaquetario, seale el enunciado falso: A Para que las plaquetas contacten con el subendotelio se requiere la glucoprotena de la membrana plaquetaria y el factor Von Willebrand B Desde el momento que se produce el contacto de las plaquetas con la superficie del subendotelio, se inicia su contraccin dependiente del sodio, lo que implica el paso de potasio del sistema tubular denso al citoplasma C Los hemates son necesarios para el proceso de adherencia de las plaquetas al subendotelio D De los grnulos densos se liberan ATP, ADP y serotonina E De los grnulos alfa se liberan el factor plaquetario 3, betatromboglobulina y un factor mitgeno capaz de inducir la proliferacin de las clulas musculares lisas de la pared vascular 3133 Seale la respuesta falsa en relacin con los factores dependientes de la vitamina K: A Son II, VII, IX y X

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B Se sintetizan en el hgado C La vitamina K interviene en la carboxilacin del cido pirvico mediante la incorporacin de radicales CO2 D Son serinproteasas estables E Se hallan en el suero 3134 Referente a los factores de la coagulacin, cul de las siguientes afirmaciones es cierta? A Los factores IV y VI aceleran las reacciones enzimasustrato en las que intervienen B El factor IV es una serinproteasa C El factor XIII estabiliza la fibrina D El factor VII es la tromboplastina tisular E En el grupo de factores de contacto se incluyen los factores XII, XI, la precalicrena, el ciningeno de alto peso molecular y la proacelerina 3135 Cul de los siguientes no es un inhibidor natural de la coagulacin sangunea? A Antitrombina III B Heparina C Inhibidor de la actividad de la protena C D Protena C E Protena S 3136 Respecto a la activacin del plasmingeno, seale la respuesta falsa: A Existe una va extrnseca y otra intrnseca B La urocinasa es un activador del plasmingeno C El complejo de contacto (factor XII y calicrena) tambin puede activar al plasmingeno D La activacin del plasmingeno supone su transformacin en plasmina E La antiplasmina es el activador del plasmingeno ms potente 3137 Respecto a las lesiones hemorrgicas, seale la asociacin correcta: A Petequias/extravasacin sangunea moderada

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B Equimosis/tamao de una cabeza de alfiler C Hemartrosis/hemofilia D Prpura/hemorragia muscular E Hematoma/trombocitopenia 3138 Respecto al tiempo de hemorragia, seale la respuesta verdadera: A En el mtodo de Duke se practica una incisin en la cara anterior del antebrazo B Un tiempo de hemorragia de 5 min determinado por el mtodo de Ivy es normal C Es lo mismo que el tiempo de recalcificacin D Mide la retraccin del cogulo E Est muy alargado en la hemofilia 3139 Cul de las siguientes no es una prueba de hemostasia? A Prueba de retraccin del cogulo B Determinacin del factor intrnseco C Tiempo de tromboplastina parcial D Tiempo de Quick E Recuento de plaquetas 3140 Seale la respuesta verdadera sobre las pruebas de hemostasia: A En el tiempo de protrombina se aade trombina al plasma citratado y se observa el tiempo que tarda en aparecer el cogulo B El tiempo de coagulacin en tubo consiste simplemente en determinar el tiempo que tarda en coagular el plasma citratado al aadir calcio C El tiempo de tromboplastina parcial mide los factores de la activacin extrnseca D Un tiempo de trombina alargado junto con un tiempo de reptilase normal es muy sugestivo de contaminacin por heparina E En el tiempo de recalcificacin (Howell) se emplean fosfolpidos 3141 La medicin de la vida plaquetaria media se realiza mediante marcaje con un istopo radiactivo. Seale cul: 72

A 51 Cr B 112 In C 14 C D 56 Co E 121 In 3142 Sobre el examen biolgico de la hemostasia, cul de los siguientes mtodos permite valorar la actividad de los factores de coagulacin, los inhibidores naturales de la coagulacin y los componentes de la fibrinlisis? A Inmunoprecipitacin B Radioinmunoanlisis C Mtodo de sustratos cromognicos D Mtodo inmunorradiomtrico E ELISA 3143 Cul de las siguientes pruebas no es til en el estudio de la fibrinlisis por su baja sensibilidad? A Lisis de las placas de fibrina B Productos de degradacin del fibringeno C Anlisis de los dmeros D D Lisis de las euglobulinas E Tiempo de coagulacin en tubo 3144 Cul de las siguientes proposiciones no es caracterstica de la telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de RenduOsler? A Herencia autosmica recesiva B Mltiples telangiectasias en piel y mucosas C Propensin a hemorragias localizadas D Anemia ferropnica E Alteracin del tejido conjuntivo perivascular 3145 Cul de las siguientes angiopatas hemorrgicas no es congnita? A Enfermedad de SchnleinHenoch 73

B Sndrome de EhlersDanlos C Sndrome de Marfan D Seudoxantoma elstico E Enfermedad de RenduOsler 3146 Respecto al cuadro clnico de la enfermedad de SchnleinHenoch, seale la respuesta correcta: A El comienzo suele ser insidioso B Las artralgias aparecen con posterioridad al establecimiento del cuadro cutneo C La afectacin abdominal es frecuente, sobre todo en los nios D La afectacin renal aparece en el 70% de los casos E La prpura cutnea se localiza preferentemente en las extremidades, en particular en las superiores, en el tronco, en las nalgas y con menor frecuencia, la cara 3147 Cul de los siguientes no es un sntoma de escorbuto? A Gingivitis hemorrgica B Microtrombosis en partes acras C Hematomas subfasciales D Anemia hipocroma E Fetidez oral 3148 Respecto a las angiopatas hemorrgicas adquiridas, seale la asociacin falsa: A Prpura senil de Bateman/dorso manos y piernas B Prpura hiperglobulinmica de Waldenstrm/ocurre a partir de los 60 aos C Prpura facticia/autoflagelacin D Sufusin conjuntival/accesos de tos E Hematoma digital paroxstico/reabsorcin en una o dos semanas 3149 Cul de las siguientes proposiciones no se corresponde con el hematoma digital paroxstico? A Predominio en mujeres de edad media o avanzada B Se produce de forma espontnea o tras forzar la mano en exceso

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C Si aparece un hematoma de gran tamao, puede acompaarse de vasospasmo dando lugar al fenmeno del dedo muerto D Se debe a la rotura traumtica de una vnula digital E Como el hematoma no se reabsorbe suele quedar un trastorno funcional residual 3150 Cul de las siguientes trombocitopenias centrales cursa con presencia de megacariocitos? A Rubola congnita B Aplasia medular C Leucemia aguda D Anemia perniciosa E Sndrome de Fanconi 3151 Cul de las siguientes proposiciones no se observa en la macrotrombocitopenia estructural? A Cursa con trombocitopenia moderada B Se demuestra un ligero aumento de las IgG adheridas a la superficie de las plaquetas C El volumen plaquetario est aumentado D Se observan megacariocitos en la mdula sea E Se acompaa de inclusiones basfilas en los granulocitos 3152 Cul de los siguientes signos es poco frecuente en las trombocitopenias? A Prpura petequial B Epistaxis C Hematuria D Metrorragias E Gingivorragias 3153 Respecto a la clasificacin de las trombocitopenias, cul de estas asociaciones es falsa? A Anemia perniciosa/central B Cirrosis heptica/perifrica

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C Leucemia/central D Hiperesplenismo/perifrica E Sepsis/central 3154 Cul de las siguientes proposiciones es falsa en relacin a la trombocitopenia asociada al HIV? A La trombocitopenia en estos pacientes est favorecida por la alteracin en la inmunorregulacin B Puede presentarse sin que se hayan producido otras manifestaciones clnicas de la infeccin C Pueden detectarse inmunocomplejos circulantes y anticuerpos antiplaquetarios D En la actualidad constituye la trombocitopenia secundaria ms frecuente en Occidente E Es muy infrecuente en los enfermos infectados por transfusin de hemoderivados (hemoflicos) 3155 Cul de los siguientes frmacos puede provocar trombocitopenia por mecanismo inmune? A Carbamacepina B Penicilina C Nifedipino D Quinidina E Todos los anteriores 3156 En relacin a la enfermedad de Werlhof (prpura trombocitopnica idioptica), seale la respuesta incorrecta: A Se debe a la eliminacin prematura de las plaquetas cubiertas por un anticuerpo por parte del sistema mononuclear fagoctico B El principal lugar de eliminacin es el bazo C El tiempo de hemorragia es normal ya que las plaquetas restantes conservan la capacidad de formacin del tapn plaquetario D La fragilidad capilar est aumentada 76

E Existe un acortamiento de la vida media plaquetaria 3157 Cul de las siguientes medidas teraputicas que se citan a continuacin no se emplea habitualmente en el tratamiento de la prpura trombocitopnica idioptica? A Glucocorticoides B Quimioterapia inmunodepresora C Esplenectoma D Interfern E Inmunoglobulinas intravenosas 3158 En relacin al mecanismo de accin de los glucocorticoides en el tratamiento de la prpura trombocitopnica idioptica, seale la respuesta falsa: A Actan inhibiendo la funcin secuestradora del sistema mononuclear fagoctico B Estimulan la proliferacin de los megacariocitos C Inhiben la fijacin de los autoanticuerpos sobre las plaquetas D Disminuyen la fragilidad de la pared capilar E Bloquean la produccin de anticuerpos 3159 Cul de los siguientes fenmenos no se producen en los sndromes trombticos microangiopticos? A Anemia hemoltica microangioptica B Trombocitopenia perifrica C Afeccin renal D Trastornos neurolgicos E Dficit de la glucoprotena Ib de la membrana plaquetaria 3160 Seale la asociacin incorrecta respecto a las trombocitopatas congnitas: A Enfermedad de BernardSoulier/dficit de glucoprotena Ib de la membrana plaquetaria B Trombastenia de Glanzmann/herencia autosmica recesiva C Sndrome de las plaquetas grises/dficit contenido grnulos densos D Deficiencia del pool de almacenamiento/disminucin contenido grnulos

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plaquetarios E Sndrome de HermanskyPudlak/disminucin del contenido de nucletidos adenlicos 3161 Cul de los siguientes frmacos no produce una trombocitopata? A Vitamina C B Ticlopidina C Dextrano D Fenilbutazona E Penicilina 3162 Cul de los siguientes procesos patolgicos origina una trombocitopata? A Escorbuto B Macroglobulinemia de Waldenstrm C Paludismo D Dficit de precalicrena E Hemofilia A 3163 Cul de los siguientes frmacos no es til en el tratamiento de una trombocitopata? A DDAVP B Anticoagulantes C phidroxibenzosulfonato de calcio D Estrgenos conjugados E Lcarnitina 3164 Cul de las siguientes coagulopatas es la ms frecuente? A Dficit de factor VII B Disfibrinogenemia C Dficit de factor II D Dficit de factor VIII

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E Dficit de factor IX 3165 En relacin a la hemofilia A, seale la respuesta falsa: A Es de herencia recesiva ligada al cromosoma X B Se caracteriza por una ditesis hemorrgica que afecta sobre todo las articulaciones, los msculos, el sistema genitourinario y el SNC C La frecuencia y la intensidad de las manifestaciones hemorrgicas no guardan relacin con las concentraciones de factor VIII circulante D Las equimosis y los hematomas se incrementan entre el primer y el tercer ao de vida E Puede existir una disociacin pronunciada entre la intensidad de la agresin y sus consecuencias. As, pequeos traumatismos, que incluso pasan inadvertidos, pueden dar lugar a hematomas extensos 3166 Qu porcentaje de factor VIII le parece el ms adecuado para el tratamiento de una hemartrosis en un paciente afecto de hemofilia A? A 3050% B 75100% C Ninguno porque la hemofilia A se debe a un dficit de factor IX D Es suficiente con un 20% E 50100% 3167 Respecto a la expresin biolgica de las coagulopatas congnitas, seale la asociacin verdadera: A Dficit de factor II: tiempo de hemorragia (TH) normal, tiempo de protrombina (TP) normal, tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) alargado y tiempo de trombina (TT) normal B Disfibrinogenemia: TH normal, TP normal, TTPA alargado y TT alargado C Hemofilia A: TH alargado, TP normal, TTPA alargado y TT normal D Enfermedad de Von Willebrand: TH alargado, TP normal, TTPA normal o alargado y TT normal 79

E Dficit de factor XI: TH normal, TP alargado, TTPA alargado y TT normal 3168 Cul de las complicaciones del tratamiento de la hemofilia A es, en la actualidad, la menos probable? A Aparicin de un inhibidor contra el factor VIII B Contagio por el HIV C Infeccin por parvovirus D Aparicin de eritemas drmicos E Infeccin por el virus de la hepatitis C 3169 Seale la respuesta falsa en relacin a la hemofilia B: A Su incidencia es menor que la hemofilia A B Las manifestaciones hemorrgicas observadas en la hemofilia B son indistinguibles de las observadas en pacientes con hemofilia A C La gravedad del cuadro clnico est relacionada con el material antignico de factor IX circulante D El tratamiento de eleccin son los concentrados plasmticos de complejo protrombnico E La existencia de mutaciones puntuales son las responsables de las formas variantes de la enfermedad 3170 Cul de las siguientes asociaciones es cierta? A Trastornos de los factores de la fase de contacto/hemorragias frecuentes B Deficiencia de factor X heterocigoto/asintomtica C Deficiencia de factor XIII/complicaciones trombticas D Disfribrinogenemia/abortos de repeticin E Afibrinogenemia/rara vez hemorragias mucosas 3171 En cul de las siguientes entidades no se detecta un dficit de sntesis de los factores dependientes de la vitamina K? A Administracin de sulfamidas

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B Hepatopatas C Fstula biliar D Tratamiento con cumarnicos E Hemorragia gastrointestinal 3172 En relacin al tratamiento del dficit de sntesis de los factores procoagulantes, seale la respuesta incorrecta: A El tratamiento de eleccin de la hipofibrinogenemia es el plasma fresco B En la hipocoagulabilidad por hepatopata, la administracin de vitamina K es ineficaz, excepto si existe un componente colestsico asociado C En la profilaxis de las hemorragias del recin nacido se aconseja la administracin de 1 mg de vitamina K1 por va intramuscular en dosis nica D En la ictericia obstructiva se puede proporcionar vitamina K por va oral combinada con sales biliares E La inyeccin de una unidad de crioprecipitado por cada 10 kg de peso, incrementa el fibringeno en 200 mg/dL 3173 Respecto al anticoagulante lpico y anticuerpos antifosfolpido, seale la respuesta correcta: A Todos los anticuerpos antifosfolpido son anticoagulantes lpicos B El anticoagulante lpico aparece en el 75% de los enfermos con lupus eritematoso sistmico C En los pacientes con anticuerpos antifosfolpido son muy frecuentes las hemorragias D No es infrecuente que estos enfermos deban tratarse con heparina o anticoagulantes orales E Ante un enfermo que presente un infarto de miocardio debe investigarse la presencia de anticuerpos anticardiolipina 3174 Cul de los siguientes accidentes obsttricos no suele complicarse con una coagulacin intravascular diseminada? A Placenta previa

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B Parto prematuro C Embolia de lquido amnitico D Aborto sptico E Todas las anteriores son ciertas 3175 Cul de las siguientes alteraciones de las pruebas de laboratorio no es propia de una coagulacin intravascular diseminada? A Aumento de plasmingeno plasmtico B Trombocitopenia C Disminucin del fibringeno D Aparicin de monmeros de fibrina E Presencia de PDF 3176 En relacin al tratamiento de la coagulacin intravascular diseminada (CID), seale la respuesta correcta: A El tratamiento con heparina debe considerarse en la CID asociada a procesos obsttricos B En ningn caso est justificado el empleo de antifibrinolticos C El uso de pequeas dosis de heparina por va subcutnea podra ser til en la profilaxis de la CID, sobre todo en la sepsis D El tratamiento sustitutivo debe intentar normalizar los distintos factores plasmticos y las plaquetas descendidas E Las dosis de heparina en la CID son aproximadamente la mitad que las utilizadas en el tratamiento de la trombosis 3177 Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio le permitir diferenciar una hiperfibrinlisis primaria de una coagulacin intravascular diseminada? A Cifra normal de plaquetas B Concentracin aumentada de complejos plasminaantiplasmina circulantes C Aumento de los dmeros D 82

D Todas las anteriores son ciertas E No hay ninguna prueba de laboratorio que permita diferenciar ambas entidades, ya que se trata de distintas expresiones del mismo cuadro clnico 3178 Seale cul de las siguientes sustancias no es segregada por el endotelio normal: A Heparansulfato B Trombomodulina C xido nitroso D Plasmingeno E PG12 3179 Es obligada la bsqueda sistemtica de factores de riesgo trombtico en todas las siguientes situaciones, excepto una; selela: A Historia familiar de trombosis B Aparicin de trombosis recurrentes sin factores desencadenantes aparentes C Trombosis en regiones anatmicas poco habituales D Trombosis postoperatoria E Historia de abortos de repeticin 3180 Cul de las siguientes pruebas de la hemostasia no puede considerarse un marcador biolgico de hipercoagulabilidad? A Tiempo de trombina B Monmeros de fibrina C Fragmento 1 + 2 de la protrombina D Pptido de activacin de la protena C E Fibrinopptido A 3181 En cul de las siguientes situaciones no se ha demostrado un dficit adquirido de antitrombina III? A Tratamiento con heparina B Dermatomiositis C Cirrosis heptica

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D Tratamiento con Lasparraginasa E Sndrome nefrtico 3182 Cul de las siguientes situaciones no predispone a la aparicin de una trombosis venosa? A Dficit de protena C B Dficit de liberacin de tPA C Disminucin del PAI1 D Disfibrinogenemia E Anticoagulante lpico 3183 Cul de los siguientes frmacos no acta sobre el funcionalismo plaquetario? A Norfloxacino B cido acetilsaliclico C Dipiridamol D Heparina E Sulfinpirazona 3184 Cul de las siguientes acciones es propia de la heparina? A Efecto lipoltico B Accin anticoagulante C Aumento de la permeabilidad de la pared vascular D Disminucin de la proliferacin de la fibra muscular lisa E Todas las anteriores son ciertas 3185 Cul de las siguientes proposiciones es falsa en relacin a las heparinas de bajo peso molecular? A Baja actividad antitrombtica B Menor interaccin con las plaquetas C Mejor biodisponibilidad por va intravenosa D La dosis aconsejada es diferente para cada tipo de heparina de bajo peso molecular E Gran afinidad por el factor Xa

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3186 Cul de los siguientes efectos secundarios no es propio de la heparina? A Epigastralgia en personas propensas B Trombocitopenia por mecanismo inmunolgico C Necrosis cutnea D Alopecia E Trombocitopenia por efecto agregante directo sobre las plaquetas 3187 Cul de las siguientes no es una caracterstica de la hirudina? A Accin antitrombtica B Procede de las sanguijuelas C Puede obtenerse por tecnologa recombinante D Puede ocasionar trombocitopenia moderada por mecanismo inmunolgico E Inhibe directamente la accin de la trombina sin mediar la ATIII ni afectar el factor Xa 3188 Cul de los siguientes frmacos no interacciona con los cumarnicos? A Indometacina B 6mercaptopurina C Dextrano 70 D Derivados de la pirazolona E cido acetilsaliclico 3189 En relacin al tratamiento con cumarnicos, seale la respuesta verdadera: A Una vez administrados, su efecto es inmediato B Como antdoto puede emplearse la vitamina K C En Europa, el cumarnico ms utilizado es la warfarina D Actan favoreciendo que la vitamina K intervenga en el hgado en la gammacarboxilacin de los residuos terminales de cido glutmico de la protrombina, de los factores VII, IX y X y de las protenas C y S

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E Cuando ocurre hipocoagulabilidad exagerada y aparece algn signo de sobredosificacin(hematurias, gingivorragias) debe administrarse plasma fresco de inmediato 3190 Cul de los siguientes no constituye una contraindicacin para iniciar un tratamiento anticoagulante con cumarnicos? A Poliquistosis renal B Imposibilidad de realizar un tratamiento correcto C Aneurisma disecante de aorta D Hemorragia cerebral reciente E Embarazo y lactancia 3191 Cul es el intervalo de razn normalizada internacional (INR) ms adecuado para un paciente afecto de embolia sistmica recurrente? A 2,03,0 B 2,53,5 C 1,02,0 D 3,04,5 E No hay un intervalo recomendado para la embolia sistmica recurrente, el INR vara segn si el episodio es agudo o si han transcurrido ms de tres meses 3192 En relacin al tratamiento con frmacos trombolticos, seale la asociacin falsa: A Activador tisular del plasmingeno (tPA)/fibrinlisis localizada B Urocinasa/accin selectiva sobre el plasmingeno del cogulo C Estreptocinasa/glucocorticoides antes y durante su administracin D Complejo anisoilplasmingenoacilestreptocinasa (APSAC)/suficiente un bolo de 30 mg para conseguir una buena eficacia tromboltica E Hirudina/accin selectiva sobre la fibrina del cogulo 3193 El tratamiento con frmacos trombolticos es efectivo en todas estas indicaciones, excepto en una; selela: A Infarto lacunar profundo 86

B Embolia pulmonar C Trombosis de la arteria central de la retina D Infarto de miocardio E Trombosis venosas profundas 3194 Respecto a los anticuerpos frente a los antgenos de las clulas sanguneas, seale la respuesta verdadera: A Los anticuerpos inmunes pueden hallarse presentes en algunos individuos sin mediar una sensibilizacin previa B En general, los anticuerpos naturales son de clase IgG C Los anticuerpos inmunes actan mejor a bajas temperaturas D Los anticuerpos naturales requieren una sensibilizacin o estimulacin previa E Los anticuerpos inmunes actan mejor a temperaturas superiores a 30 C 3195 Cul de las siguientes caractersticas no corresponde a los anticuerpos del sistema ABO? A Naturales B Regulares C De clase IgM D No son causa de enfermedad hemoltica del recin nacido E Aglutinantes 3196 En relacin a los anticuerpos del sistema Lewis, seale la respuesta verdadera: A Son irregulares, pero naturales B De clase IgG C Reaccionan a baja temperatura D Se asocian a enfermedad hemoltica del recin nacido intensa E Rara vez producen reacciones transfusionales graves 3197 Respecto al sistema antignico Ii, seale la respuesta falsa: A Durante el desarrollo disminuye el antgeno i y aumenta la cantidad de I B En algunas hemopatas malignas aumenta el antgeno i, con o sin detrimento del I 87

C En la neumona por Mycoplasma, el ttulo de antii y su amplitud trmica pueden hallarse aumentados y ser causa de hemlisis D En la mononucleosis infecciosa puede observarse un aumento de anticuerpos antii de clase IgG, lo que ocasiona anemia hemoltica autoinmune E Los antgenos de este sistema se hallan relacionados bioqumicamente con los antgenos H, A, B, Le y P 3198 En relacin al sistema P, seale la proposicin verdadera: A En la poblacin europea, la frecuencia del antgeno P1 es del 25% y la del P2 del 75% B Los individuos pp desarrollan un anticuerpo denominado antiTj a , que se ha relacionado con la presentacin de abortos espontneos en las mujeres con este raro fenotipo C Sus anticuerpos son regulares e inmunes D Son anticuerpos de clase IgG E Actan a temperatura ambiente 3199 Seale la proposicin falsa en relacin al sistema Rh: A Es el sistema de mayor importancia transfusional despus del ABO B El 85% de la poblacin blanca es Rh(D)positiva y el 15% restante es Rh(D) negativa C Se calcula que nicamente el 10% de los individuos dd pueden desarrollar un anti D a partir de la primera transfusin con sangre Rh(D)positiva D Los anticuerpos de este sistema tienen relacin con las anemias hemolticas autoinmunes de tipo IgG E Los anticuerpos del sistema Rh son inmunes de clase IgG 3200 Cul de los siguientes sistemas antignicos no es de alta frecuencia? A Vel

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B Gerbich C Gregory D Wright E Todas las anteriores son falsas 3201 En relacin al sistema Kell, seale cul de las siguientes proposiciones es incorrecta: A Los antgenos ms importantes por su capacidad inmunognica son el Kell (K) y su antittico Cellano (k) B La frecuencia del antgeno K es del 9% y la del k, 99,8% C Algunos individuos tienen antgenos K dbiles y no tienen Kx (una sustancia precursora). Su fenotipo se denomina MacLeod y se asocia a una anemia hemoltica acantoctica D Dadas sus frecuencias gnicas, los anticuerpos no presentan una incidencia elevada E No se ha descrito ningn caso de reaccin hemoltica grave por estos anticuerpos 3202 Qu es un concentrado de neocitos? A Un concentrado de hemates rico en reticulocitos B Un concentrado de hemates pobre en leucocitos C Una unidad de plasma pobre en plaquetas D Un concentrado de hemates lavados E Una unidad de sangre total 3203 Respecto a la transfusin de plaquetas, seale la respuesta verdadera: A El recuento de plaquetas debe comprobarse a los 3060 min de finalizada la transfusin y, de nuevo, a las 1624 horas B En ausencia de otros trastornos de la hemostasia, la mayora de las manipulaciones quirrgicas pueden realizarse con seguridad si el recuento de plaquetas es superior a 35 X 10 9 /L

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C Cada concentrado de plaquetas aumenta el recuento de plaquetas del receptor entre 50 y 100 X 10 9 /L D Los concentrados de plaquetas deben conservarse a 4 C E Los concentrados de plaquetas se emplean nicamente con finalidad teraputica 3204 Cul de los siguientes no es un mtodo de autotransfusin? A Transfusin de depsito B Hemodilucin normovolmica C Transfusin de hemates recuperados del campo operatorio D Transfusin homloga E Transfusin autloga 3205 Cul de las siguientes no es una indicacin de recambio plasmtico masivo? A Sndromes de hiperviscosidad B Prpura trombocitopnica idioptica C Miastenia grave D Sndrome de GuillainBarr E Pnfigo ampolloso 3206 Cul de las siguientes indicaciones de las citoafresis teraputicas es falsa? A Leucoafresis/priapismo B Eritroafresis/botulismo C Trombocitoafresis/trombocitemia esencial D Leucoafresis/sndrome de lisis tumoral aguda E Eritroafresis/complicaciones cerebrales del paludismo 3207 Cul de los siguientes efectos adversos de la transfusin sangunea citados a continuacin es el ms grave? A Reaccin hemoltica inmediata B Reaccin hemoltica retardada C Reaccin febril no hemoltica 90

D Edema agudo de pulmn E Urticaria 3208 Cul de los siguientes enunciados corresponde a una reaccin febril no hemoltica en el curso de una transfusin sangunea? A Deteccin del anticuerpo responsable en el suero B Escaso rendimiento de la transfusin C Cada inexplicable de la hemoglobina a los 410 das de la transfusin D Prueba de Coombs directa positiva E Todas las anteriores 3209 La transfusin de sangre produce todos los siguientes efectos inmunolgicos sobre el receptor excepto uno; seale cul: A Aumento de los linfocitos T supresores B Disminucin de la actividad natural killer C Aumento del funcionalismo de los neutrfilos D Disminucin de la reactividad linfoide en cultivos mixtos E Induccin de anticuerpos antiidiotipo 3210 Respecto a la transmisin de enfermedades infecciosas debido a las transfusiones de sangre y sus derivados, seale la respuesta correcta: A El riesgo de transmisin de agentes infecciosos no depende del nmero de donantes implicados en cada transfusin B La gran mayora de las hepatitis postransfusionales estn causadas por el virus B C En la actualidad, la transmisin transfusional de la hepatitis C constituye nicamente el 5% de todas las hepatitis postransfusionales D El riesgo de transmisin transfusional del HIV, probablemente es inferior a 1/100.000 unidades transfundidas E El riesgo de transmisin de CMV ha aumentado considerablemente en los enfermos no inmunodeprimidos 3211 Cul de los siguientes no es un efecto adverso de la transfusin masiva? 91

A Hipotermia B Hemorragia difusa por las heridas quirrgicas C Intoxicacin por citrato D Trastornos del equilibrio cidobase E Aumento de la viscosidad plasmtica 3212 Respecto a la compatibilidad entre donante y receptor en el trasplante de mdula sea, seale la respuesta falsa: A Una pareja donantereceptor es idntica cuando muestra una igualdad en los loci A y B, determinada mediante mtodos serolgicos y en el locus D objetivada por cultivo mixto linfocitario B La existencia de diferencias en los grupos eritrocitarios entre donante y receptor no influye en el xito del trasplante de mdula sea C Cuando se trata de donantes no emparentados es necesario estudiar los antgenos de las tres subregiones del locus D (DR, DQ y DP) mediante mtodos serolgicos o, mejor, con tcnicas de gentica molecular D La diferencia en cualquiera de los loci del sistema HLA aumenta la frecuencia de la incidencia y gravedad de la enfermedad del injerto contra el husped E La diferencia en los loci A y B no se asocia a un mayor nmero de fallos de implante 3213 En cul de las siguientes situaciones no debe plantearse un trasplante de mdula sea? A Enfermedad de Gaucher B Talasemia menor C Osteoporosis D Mucopolisacaridosis E Sndrome de WiskottAldrich 3214 Cul de los siguientes frmacos no se emplea en el tratamiento de acondicionamiento previo a un trasplante de mdula sea?

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A Ciclofosfamida B Busulfn C Melfaln D Etopsido E Doxorrubicina 3215 Cul de los siguientes frmacos no se emplea en el tratamiento de acondicionamiento previo a un trasplante de mdula sea? A En el trasplante de mdula sea alognico el tratamiento ms frecuente consiste en la deplecin de los linfocitos T B Este procedimiento se acompaa de un aumento de las recidivas leucmicas C La deplecin de los linfocitos T disminuye el nmero de fallos de implante D La deplecin de los linfocitos T no mejora de forma global la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes trasplantados E En los trasplantes de mdula sea autgenos el tratamiento ex vivo tiene como objeto eliminar la celularidad neoplsica residual 3216 Para demostrar que la reconstitucin hematolgica del trasplante de mdula sea alognico se debe realmente a un implante medular y no a la recuperacin de la propia hematopoyesis del paciente, existen una serie de marcadores especficos del injerto. Seale cul de los siguientes no es uno de estos marcadores: A Cariotipo de las clulas epitelioides B Antgenos eritrocitarios C Polimorfismos del DNA D Fenotipo linfocitario de ciertas isoenzimas E Sexo cromosmico de las clulas que derivan de la hematopoyesis 3217 Cul de los siguientes no puede considerarse un efecto secundario inmediato del tratamiento acondicionador de un trasplante de mdula sea? A Diarrea B Nuseas y vmitos C Mucositis oral y esofgica

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D Tiroiditis E Parotiditis 3218 Respecto a la enfermedad venooclusiva heptica, seale la respuesta incorrecta: A Es mortal en el 1520% de los pacientes B La quimiorradioterapia de acondicionamiento desempea un papel fundamental en su patogenia C Cursa con hepatomegalia dolorosa D Puede manifestarse por un aumento de peso y dolor en hipocondrio derecho E Una mayor edad y el empleo de pautas de acondicionamiento que incluyan busulfn son factores que aumentan el riesgo de esta complicacin 3219 En relacin a la enfermedad del injerto contra husped (EICH), seale la respuesta correcta: A La EICH aguda ocurre en el 25% de los pacientes trasplantados B La EICH aguda es causa de muerte en ms del 70% de los casos C Se reconocen tres formas clnicas de EICH, aguda, crnica y subclnica D La EICH crnica afecta al 10% de los supervivientes a largo plazo E Los rganos diana fundamentales de la EICH aguda son la piel, el hgado y el intestino 3220 Cul de los siguientes frmacos no se emplea en el tratamiento preventivo de la enfermedad del injerto contra el husped? A Metotrexato B Azatioprina C Ciclosporina D Globulina antitimoctica E Glucocorticoides 3221 Cul de los siguientes factores no es determinante en el resultado de un trasplante de mdula sea? A Edad B Tipo de trasplante 94

C Situacin de la enfermedad D Sexo E Grado de compatibilidad 3222 En relacin a los resultados del trasplante de mdula sea (TMO) alognico, en la leucemia aguda no linfoblstica, seale la respuesta falsa: A La probabilidad de supervivencia libre de enfermedad a los5 aos es del 52% para el grupo de enfermos trasplantados en primera remisin completa B Del 33% para los pacientes trasplantados en segunda o siguientes remisiones C Del 21% si se realiza el TMO en fase de recada D La mortalidad por complicaciones suele oscilar entre el 20 y el 50% E La probabilidad de recada despus del TMO es del 50% si se realiza en primera remisin completa 3223 Respecto al tratamiento de la aplasia medular, seale la respuesta correcta: A El trasplante de mdula sea (TMO) es la teraputica de segunda opcin en los pacientes con aplasia medular grave B La indicacin de TMO es el tratamiento de eleccin si la aplasia medular se debe a intoxicacin por productos industriales C Si se emplean frmacos inmunomoduladores se utilizar ciclosporina, globulina antitimoctica o ambas D En los pacientes mayores de 30 aos se iniciar el tratamiento con frmacos estimulantes de colonias granulomonocticas E La probabilidad de supervivencia a los 5 aos con el TMO es del 28%, por ello rara vez constituye la primera opcin teraputica 3224 Cul de las siguientes caractersticas no se corresponde con un trasplante de mdula sea autlogo? A Su principal problema es la recidiva de la enfermedad B No existe enfermedad del injerto contra el husped C Su efecto erradicativo se basa exclusivamente en el tratamiento de 95

acondicionamiento con dosis muy altas de quimioterapia, asociado o no con radioterapia D No existe enfermedad del injerto contra la leucemia E Las recidivas se originan a partir de las clulas neoplsicas que contaminan la mdula sea transfundida 3225 En relacin al tratamiento de la leucemia aguda no linfoblstica mediante trasplante autlogo de mdula sea (TAMO), seale la respuesta falsa: A Cuanto ms corto es el perodo transcurrido entre la remisin completa y el TAMO, mayor es la duracin de la supervivencia libre de enfermedad y menor es la probabilidad de recaer B La recuperacin hematolgica es ms lenta que en los TAMO por neoplasias linfoides y no hematolgicas C Los resultados del TAMO dependen, entre otros factores, del estado de la enfermedad en el momento del trasplante D La recuperacin hematolgica es mucho ms rpida cuando el trasplante se realiza con clulas progenitoras obtenidas de sangre perifrica E El tiempo transcurrido entre la consecucin de la remisin completa y el trasplante influye sobre los resultados de ste 3226 En cul de las siguientes neoplasias no suele realizarse un trasplante autlogo de mdula sea? A Carcinoma de mama B Carcinoma de colon y recto C Tumores germinales D Gliomas E Melanomas RESPUESTAS Respuestas 2861 E A menudo no se da importancia a sustancias que se manejan en el hogar, como tintes del cabello, 96

cosmticos y productos utilizados en los hobbies y que tambin pueden ser txicos medulares. (Pg. 1621) 2862 D Las conjuntivas (si no estn inflamadas), las encas y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos, son las mejores zonas para valorar clnicamente la concentracin de hemoglobina en la sangre (Pg. 1622) 2863 B Los pacientes con hemlisis crnicas pueden presentar lceras crurales y facies con rasgos orientaloides. (Pg. 1623) 2864 D A pesar de la inespecificidad de esta prueba, ningn individuo puede considerarse sano si tiene la VSG claramente aumentada. (Pg. 1624) 2865 A Las anemias provocan aumentos de la VSG, mientras que las poliglobulias la disminuyen. (Pg. 1624) 2866 B Los reticulocitos son hemates jvenes recin salidos de la mdula sea. Su tamao es superior al de los hemates adultos. Para poder verlos con el microscopio es necesario teirlos mediante un colorante sin fijacin previa (colorante supravital). Su nmero desciende constantemente en las anemias de origen medular. (Pg. 1624) 2867 D Excepto en situaciones muy concretas, como la esferocitosis hereditaria, la drepanocitosis y la hemoglobinopata C, la concentracin corpuscular media de hemoglobina rara vez supera los 36 g/dL, valor que esta prximo al del lmite superior de la solubilidad de la Hb. (Pg. 1625) 2868 C Tambin son causa de macrocitosis el alcoholismo y las hepatopatas, las anemias megaloblsticas, las enfermedades pulmonares crnicas, algunas anemias refractarias, las neoplasias, el tabaquismo y la toma de anovulatorios. (Pg. 1625) 2869 A La aparicin de hemates en forma esfrica debe hacer pensar en una esferocitosis hereditaria o en determinadas anemias hemolticas de origen autoinmune. La anemia ferropnica, la anemia megaloblstica y algunos sndromes mieloproliferativos crnicos pueden cursar con eliptocitos en sangre perifrica. Los hemates en diana se pueden observar en las talasemias y otras hemoglobinopatas. La presencia de dacriocitos o hemates en forma de lgrima o de raqueta debe hacer pensar en un sndrome mieloproliferativo crnico como la mielofibrosis idioptica. Los estomatocitos pueden observarse en el alcoholismo y en anomalas hereditarias de la membrana eritrocitaria. (Pg. 1626) 2870 C Los esquizocitos o hemates fragmentados se observan en las anemias de tipo mecnico (valvulopatas, prtesis valvulares, congelacin, quemaduras, prpura trombtica trombocitopnica, coagulacin intravascular diseminada). (Pg. 1626) 2871 C Pueden observarse inclusiones de naturaleza extraeritrocitaria como es el caso de determinados hemoparsitos, entre los cuales el ms frecuente es el del gnero Plasmodium. (Pg. 1627) 2872 A En ocasiones, las formas en banda se acompaan de metamielocitos, mielocitos y eritroblastos e incluso de alguna clula blstica. Esto ocurre en los sndromes mieloproliferativos, en las reacciones leucemoides y en las reacciones leucoeritroblsticas secundarias a hemorragias agudas, invasin medular por clulas neoplsicas o infecciones graves (sepsis). (Pg. 1627) 2873 E La fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG) tiene tambin un notable valor diagnstico, ya que se halla aumentada en mltiples enfermedades como la aplasia medular, la mielofibrosis idioptica, el brote blstico de la leucemia mieloide crnica, la policitemia vera, las leucemias agudas, la enfermedad de

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Hodgkin, la tricoleucemia, las urticarias, las infecciones y las neoplasias. El embarazo y los tratamientos con progestgenos y glucocorticoides tambin aumentan el ndice de FAG. Por el contarrio, ste se halla disminuido en la leucemia mieloide crnica, la hemoglobinuria paroxstica nocturna, los sndromes mielodisplsicos, la eritroleucemia y la hipofosfatasia infantil. (Pg. 1627) 2874 A En determinadas ocasiones es imposible obtener grumo o sangre medular al practicar un aspirado medular. Esta circunstancia recibe el nombre de puncin blanca o puncin seca. Cuando esto ocurre, no indica que la mdula sea hipocecular, sino que tambin puede corresponder a una mdula normocelular o, incluso hipercelular. En estos casos lo mejor es practicar una biopsia medular. Dos son las situaciones que con mayor frecuencia se asocian a punciones blancas: a) infiltracin masiva de la mdula sea por clulas atpicas o mdula empaquetada, generalmente en enfermos con leucemia aguda o metstasis de neoplasias epiteliales, y b) procesos que cursan con fibrosis medular, sobre todo mielofibrosis idioptica, tricoleucemia y enfermedad de Hodgkin con afectacin medular. (Pg. 1628) 2875 E Parte del contenido medular puede conservarse, junto con un antioagulante en ocasiones acompaado de un medio de cultivo, en uno o varios tubos, para poder estudiar las clulas mediante otras tcnicas: cultivos microbilogicos, citogentica, ultraestructura, inmunofenotipado, biologa molecular y cultivos in vitro de las clulas hematopoyticas. (Pg. 1628) 2876 D El tipo de alteracin observada en los cortes de mdula es fundamental para el diagnstico de algunas enfermedades hematolgicas especialmente la aplasia medular y los sndromes mieloproliferativos crnicos, y para el pronstico de otras, como la leucemia linftica crnica. Tambin se emplea Sistemticamente en el diagnstico de extensin de la enfermedad de Hodgkin y de los linfomas no hodgkinianos. Adems, su prctica en pacientes con pancitopenia o sndrome febril de etiologa desconocida puede permitir el diagnstico de linfoma o carcinomatosis con invasin medular. (Pg. 1630) 2877 C Los sndromes linfoproliferativos crnicos de origen inmunolgico T se caracterizan citoqumicamente por una positividad elevada para las hidrolasas cidas (fosfatasa cida, betaglucuronidasa), de localizacin centrosmica. Por el contrario, los que tienen un origen inmunolgico B suelen cursar con una positividad disminuida para dichas hidrolasas (inferior al 5% de las clulas). La tricoleucemia tiene un comportamiento citoqumico caracterstico que suele ser de gran ayuda para su diagnstico: intensa positividad para la fosfatasa cida, resistente al tartrato y negatividad de la betaglucuronidasa, junto a una elevacin del ndice de FAG. Si se trata de una LANL, la reaccin de la naftolASDacetato esterasa positiva y su inhibicin mediante el fluoruro de sodio informarn acerca del componente monoctico entre la celularidad blstica (LAM4 y LAM5) . La reaccin del cido perydico de Schiff (PAS) ser positiva en los eritroblastos de la LAM6 y en los blastos de la LAM7. Las clulas plasmticas del mieloma mltiple suelen presentar una intensa positividad para las hidrolasas cidas. (Pg. 1631) 2878 B Las anemias diseritropoyticas congnitas se clasifican en subtipos en funcin de las caractersticas ultraestructurales; as, la caracterstica doble membrana del tipo II no es observable mediante el microscopio ptico. (Pg. 1631) 2879 C En la diferenciacin B los primeros antgenos que aparecen con CD 19 en la membrana y CD 22 en el citoplasma. Las LAL de origen T se dividen en dos grandes grupos: preT y tmicas. Las preT se identifican por la expresin del antgeno CD7 en la membrana o el CD3 en el citoplasma. Los primeros antgenos que se detectan en la diferenciacin hematopoytica mieloide normal son CD33 y CD13. Los antgenos CD 15 y CD 14 son especficos del granulocito y del monocito maduros. (Pg. 1632) 98

2880 D Algunos subtipos inmunolgicos se asocian a alteraciones citogenticas especficas, lo que ha motivado un intento de clasificacin integradora: morfologa (M), inmunofenotipo (I) y citogentica (C) (MIC). En la LAL preB es frecuente la t(1;19) ; en la LALB (SIg+), la t(8;14) y la t(14;18); en la LALB temprana y las leucemias mixtas, la t(4;11), y en la LALT la t(1;14). (Pg. 1632) 2881 D Dentro de los SLPCB, la leucemia linftica crnica se caracteriza por la presencia de SIg de baja densidad, capacidad de formar rosetas con hemates de ratn (RR) y coexpresin de CD5/CD19 en ausencia de FMC7 y CD22m. (Pg. 1633) 2882 B En los ltimos aos ha adquirido especial inters la deteccin de clulas leucmicas residuales. Para ello se requiere que stas posean un fenotipo aberrante, ya que no existen veraderos antgenos Leucmicos. Estos fenotipos estn definidos por: a) La expresin de antgenos inapropiados (p. ej., CD2 en LANL o CD33 en LAL); b) asincronismos antignicos madurativos (p. ej., CD34/CD20 o CD34/CD15) , y c) localizacin tisular anmala (p. ej., clulas TdT+ en el LCR). Estos estudios han propiciado la introduccin en oncohematologa del trmino remisin inmunolgica y estn posibilitando una monitorizacin ms estrecha de la teraputica hematolgica, incluido el trasplante de mdula sea y la depuracin ex vivo (purging) de esta. (Pg. 1634) 2883 D Las alteraciones que pueden encontrase son de dos clases: primarias, cuando estn ligadas especficamente a cada tipo de tumor, y secundarias, cuando se aaden a las anteriores. Dos son tambin los tipos de alteraciones: numricas y estructurales. Las primeras llevan consigo prdida (hipoploidas) o ganancia (hiperploidas) de cromosomas. Las estructurales reordenan el material gentico de un cromosoma (insercin, inversin), pierden o ganan material gentico (delecin, duplicacin, isocromosoma) o lo intercambian entre ellos (translocacin). (Pg. 1634) 2884 D Las t(8;21) , t(15;17) e inv (16) de las leucemias agudas no linfoblsticas (LANL) no se han encontrado en los sndromes mielodisplsicos (SMD). La monosoma 7, independientemente del tipo de SMD, tiene el peor pronstico por la frecuente evolucin a LANL. (Pg. 1635) 2885 D El 90% de los pacientes con leucemia mieloide cronica (LMC) presentan el cromosoma Ph', que es una translocacin de parte de un cromosoma 22 a un cromosoma 9, t(9;22) (q34;q11), pero en el 5% de los casos puede ser a otro cromosoma. El porcentaje de clulas Ph+ vara de unos pacientes a otros. En la LMC no todo cambio citogentico resulta predictivo de transformacin blstica. La aparicin de un doble Ph+ o de una trisoma 8 pueden ser transitorias; en cambio, el isocromosoma 17 y la trisoma 19 suelen observarse siempre en la crisis blstica. (Pg. 1635) Respuesta 2886 A La alteracin ms constante y frecuente en los sndromes linfoproliferativos crnicos afecta al cromosoma 14, bien como 14q+, bien como t(11;14) . Sin embargo, en la leucemia linftica crnica la ms frecuente es la trisoma 12 (+12), que entraa mal pronstico. (Pg. 1636) 2887 B La otra gran rea de aplicacin de la citometra de flujo (CMF) es la cuantificacin de cidos nucleicos mediante fluorocromos capaces de unirse de forma especfica al DNA y/o RNA. Por ltimo, la CMF permite estudiar la produccin celular de radicales de oxgeno, el potencial de membrana y el anlisis de mitocondrias y de los cambios intracitoplasmticos de iones como el calcio y el pH. (Pg. 1637) 99

2888 C El reordenamiento no est limitado a leucemias de estirpe linfoide, ya que se ha descrito reordenamiento en alguno de estos genes (inmunoglobulina y receptor de clula T) hasta en el 30% de las leucemias agudas no linfoblsticas. (Pg. 1638) 2889 D Entre los genes implicados en este tipo de translocaciones cromosmicas cabe citar al gen cmyc implicado en la translocacin t(8;14) (q42;q32), caracterstica del linfoma de Burkitt y que interviene como regulador de la transcripcin; el gen bcl2 implicado en la translocacin t(14;18)(q32;q21) presente en el 90% de los linfomas foliculares que codifica una protena que interviene en la apoptosis celular; el gen bcl3, implicado en la translocacin t(14;19)(q32;q13.1) presente en casos de leucemia linftica crnica. El ejemplo clsico de este tipo de translocacin es la t(9;22)(q24;q11) presente en ms del 90% de los casos de leucemia mieloide crnica, en el que se fusionan el gen bcr, localizado en el cromosoma 22, con el protoncogn abl, localizado en el cromosoma 9, lo que da lugar a la sntesis de una protena de fusin con gran actividad tirosincinasa. (Pg. 1638) 2890 E Los cultivos tienen su principal aplicacin en las hemopatas malignas, pero pueden ser tiles para el estudio de las aplasias medulares y neutropenias, para la evaluacin del TMO y de progenitores en sangre perifrica y, en otra vertiente, para la determinacin de la efectividad medicamentosa sobre las clulas leucmicas. (Pg. 1640) 2891 B En el momento del diagnstico son escasas o indetectables las CFUGM (con baja relacin colonias/agregados) y escasas las CFUE. (Pg. 1640) 2892 B El valor normal de la sideremia oscila entre 50 y 150 mg/dL. Disminuye en la anemia ferropnica, as como en todos los estados de ferropenia, en infecciones y neoplasias (excepto en la hepatitis aguda y neoplasias hepticas, en que es normal o elevada), en la policitemia vera, hipoproteinemias intensas y hemosiderosis pulmonar idioptica. (Pg. 1640) 2893 A La transferrinemia normal vara entre 280 y 360 mg/dL y aumenta en todos los estados de ferropenia crnica. Puede disminuir en las hipoproteinemias (malabsorcin, sndrome nefrtico), tumores, colagenosis y enfermedades crnicas. (Pg. 1640) 2894 E La saturacin excesiva de la transferrina, con ndices superiores al 50%, se observa en la hemocromatosis, la hemosiderosis postransfusional, las anemias sideroacrsticas, aplsicas, hemolticas y perniciosas. (Pg. 1640) 2895 D Los valores normales de este parmetro se sitan en 15200 ng/mL en la mujer y de 20 a 300 ng/mL en el varn. En los estados de ferropenia la concentracin de ferritina es inferior a 12 ng/mL, mientras que en las siderosis pueden hallarse cifras superiores a 10.000 ng/mL. Tambin es frecuente encontrar una ferritinemia muy elevada en la enfermedad de Still. Asimismo, en el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina srica. A pesar de que en la mayora de los casos la concentracin de ferritina srica refleja de forma muy exacta los depsitos tisulares de hierro, existen situaciones, como las hepatopatas agudas, las neoplasias o los linfomas, en las que la ferritina liberada por los tejidos afectos puede falsear la interpretacin de las reservas frricas del organismo. (Pg. 1641) 2896 C El aclaramiento plasmtico aumenta cuando hay una eritropoyesis cuantitativamente reducida, como ocurre en anemias aplsicas, hipoplasias medulares y hemocromatosis. A su vez, disminuye cuando hay un elevado ritmo de eritropoyesis, como en las anemias hemolticas, anemias ferropnicas y policitemias. Paradjicamente tambin se observa este comportamiento en los sndromes mielodisplsicos, en los que se produce una eritropoyesis ineficaz. (Pg. 1642) 100

2897 E La ferrocintica ocupa un lugar destacado en el estudio de las alteraciones cualitativas de la eritropoyesis ya que permite conocer si la eritropoyesis es eficaz o ineficaz. En los casos de eritropoyesis ineficaz, la ferrocintica es capaz de diferenciar las hemlisis producidas antes de que se formen los reticulocitos (aborto intramedular), como ocurre en los sndromes mielodisplsicos, la anemia perniciosa y la talasemia mayor, de las hemlisis que afectan las clulas jvenes que salen a la circulacin (hemlisis temprana), como ocurre en los dficit de piruvatocinasa y en la hemoglobinuria paroxstica nocturna. (Pg. 1642) 2898 B En la prctica suele determinarse la T50 de los hemates marcados con 51 Cr, es decir, el tiempo que tarda la actividad obtenida al extrapolar los puntos a tiempo 0 (ATo) al reducirse a la mitad. La supervivencia eritrocitaria normal de los hemates de 120 15 das se corresponde aqu con un T50 de 28 3 das. Valores inferiores indican un proceso hemoltico. (Pg. 1643) 2899 E La administracin de hemates marcados con 51 Cr y cuantificacin de la radiactividad fecal tiene la ventaja de ser muy sensible y no requiere preparacin del paciente. (Pg. 1644) 2900 A Se recoge la orina de las 24 horas siguientes a la administracin de la vitamina B12 marcada y se determina la actividad eliminada expresndola como porcentaje respecto a la dosis administrada. (Pg. 1644) 2901 D La sensibilidad de la gammagrafa con 67 Ga para detectar tejido linfomatoso depende de su histologa, tamao y localizacin. La sensibilidad sigue siendo alta para los linfomas no hodgkinianos de grados intermedio y alto de malignidad, mientras que es baja para los de bajo grado. Slo es aparente por gammagrafa el 25% de las lesiones menores de 2 cm. Las lesiones hepticas suelen pasar inadvertidas debido a la captacin fisiolgica. (Pg. 1645) 2902 B En ciertas circunstancias (insuficiencia cardaca congestiva, esplenomegalia masiva, mieloma mltiple, macroglobulinemia, gestacin) existe un aumento del volumen plasmtico que puede originar una seudoanemia dilucional. Por ello, en el embarazo se acepta como cifra inferior de normalidad hasta 110 g/L (6,8 mmol/L) de Hb. (Pg. 1646) 2903 D El sntoma ms frecuente es la astenia progresiva. Son frecuentes el cambio de humor con irritabilidad y la disminucin de la libido. Durante el da los enfermos pueden referir falta de concentracin y de memoria para hechos recientes. Por la noche pueden presentar insomnio, con lo que aumenta ms la sensacin de cansancio. Otras manifestaciones clnicas son las palpitaciones o el dolor anginoso, que suele coincidir con una enfermedad coronaria previa. (Pg. 1646) 2904 B La demostracin de la hemorragia (hematemesis, melenas, metrorragias, etc.) no siempre es fcil. Las fracturas cerradas de grandes huesos, como el fmur, o las mltiples suelen originar prdidas cuantiosas de sangre sin que se observe hemorragia. Asimismo, en la rotura de bazo o del hgado puede existir shock hipovolmico sin que sea visible la hemorragia, teniendo que recurrir a la paracentesis para demostrar el hemoperitoneo. (Pg. 1647) 2905 E Destaca el descenso de la cifra de Hb y del hematcrito, pero debe tenerse presente que, al principio, estos parmetros no disminuyen en relacin directa con la cuanta de la hemorragia, ya que se requiere cierto tiempo para el paso de lquido intersticial al torrente circulatorio. Puede observarse una trombocitosis reactiva y la presencia de eritroblastos en sangre perifrica. La perfusin de grandes cantidades de expansores del plasma puede producir trastornos de la coagulacin, que dependen del tipo de expansor y del volumen administrado. Si la mdula sea es normal se producir un aumento de los reticulocitos, con un pico mximo a los 710 das de la hemorragia. (Pg. 1648) 101

2906 B La prdida crnica de pequeas cantidades de sangre es la causa ms frecuente de anemia ferropnica del adulto en los pases occidentales. (Pg. 1648) 2907 B La disfagia, asociada o no a membranas poscricoideas (asociacin que constituye el sndrome de PlummerVinson o de PatersonKelly), es un signo muy infrecuente en los pases desarrollados. (Pg. 1648) 2908 D El recuento de reticulocitos puede ser bajo o normal, si bien cuando se utiliza el IPR, se obtienen invariablemente cifras bajas (anemia arregenerativa). (Pg. 1649) 2909 E En los varones menores de 40 aos, si no hay datos evidentes de hemorragia digestiva, debe investigarse la presencia de sangre oculta en heces en al menos dos ocasiones por el mtodo del guayaco, bencidina, por eliminacin de cromo radiactivo o por los recientes mtodos basados en anticuerpos monoclonales frente a la hemoglobina humana (lo que permite ingerir dieta libre sin que existan falsos positivos). (Pg. 1649) 2910 A La absorcin del hierro puede estar facilitada o entorpecida por la ingesta simultnea de algunos productos y en general se absorbe mejor si se en ingiere ayunas. La vitamina C y los tejidos animales (carnes y pescados) potencian la absorcin intestinal del hierro, mientras que los fosfatos, fitatos, oxalatos, polifenoles, tanino (t), cafena en gran cantidad (caf, t), yemas de huevo (fosfoprotenas), anticidos y las tetraciclinas la inhiben. (Pg. 1649) 2911 D Con la dosis adecuada son muy pocos los pacientes que presentan efectos secundarios (nuseas, dolor epigstrico, estreimiento o diarrea). (Pg. 1650) 2912 B Rara vez es necesario administrar concentrados de hemates, ya que la situacin clnica permite en general empezar el tratamiento con hierro. (Pg. 1649) 2913 C Las indicaciones de la administracin profilctica del hierro son escasas. Despus de la ciruga gstrica, especialmente cuando hay anastomosis tipo Billroth II, debe suministrarse hierro, ya que se observa anemia ferropnica en el 60% de los casos. La administracin de hierro a los donantes de sangre, sobre todo si son mujeres menstruantes, es objeto de estudio. En cambio los donantes de mdula sea o los individuos en los que se practican citafresis muy repetidas o extracciones por autotransfusin y aquellos con anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina deben recibir suplementos de hierro. (Pg. 1650) Respuesta 2914 E Durante el proceso inflamatorio se produce la liberacin de interleucina 1, interfern gamma y otras citocinas que, a su vez, ponen en marcha la liberacin secundaria de otras citocinas, como los factores estimulantes de colonias granulocticas y de colonias granulocticas y macrofgicas, que interaccionan de forma intrincada con los anteriores y entre s, en un fenmeno complejo que se ha denominado red de citocinas (cytokine network). (Pg. 1650) 2915 C La cifra de reticulocitos es normal o ligeramente baja, y la concentracin srica de eritropoyetina suele estar aumentada pero no en el grado apropiado para la anemia. El diagnstico se establece por el patrn caracterstico de sideremia baja con hierro macrofgico normal o aumentado. De forma similar, los valores sricos de ferritina estn tambin elevados. (Pg. 1651.) 102

2916 A La sntesis del hem, grupo prosttico de la Hb que contiene el hierro, incluye al menos cuatro reacciones enzimticas intramitocondriales: la sntesis del cido deltaaminolevulnico (ALA), catalizada por la enzima ALAsintetasa y que requiere la presencia de piridoxina (vitamina B6) como cofactor indispensable, la de protoporfiringeno III, el paso a protoporfirina IX, y la unin del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX. (Pg. 1651) 2917 D En el sndrome de Wolfram existe un defecto congnito del metabolismo de la tiamina, con diabetes, atrofia ptica y sordera; estos pacientes a veces desarrollan una anemia compleja con caractersticas sideroblsticas. (Pg. 1652.) 2918 E En las anemias sideroblsticas constitucionales debe intentarse un tratamiento con piridoxina a dosis farmacolgicas (50200 mg/da), ya que una tercera parte responde. En los trastornos del DNA mitocondrial, como el sndrome de Pearson, se ha observado mejora, tanto de la anemia como de otras manifestaciones sistmicas, con el tratamiento con ubidecarenona (coenzima Q10). En los casos con anemia asintomtica y leve pueden realizarse sangras regulares, aunque ello pueda parecer paradjico. En enfermos con anemia intensa o sintomtica, el tratamiento de eleccin es el uso de quelantes de hierro, como la desferoxamina parenteral. (Pg. 1652) 2919 D El factor intrnseco de Castleman (FI) es sintetizado por las clulas parietales del fundus gstrico. La unin entre el FI y la cobalamina es muy estable y capaz de resistir la accin de los procesos intestinales de digestin. Los complejos cobalaminaFI son transportados hasta el leon terminal, donde se absorben gracias a receptores especficos. Una vez absorbida, pasa a la circulacin portal y se vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina II (TC II), una protena de sntesis heptica. La vida media del complejo TC IIcobalamina es muy corta debido a su rpida incorporacin a los tejidos. Esto explica que la mayor parte de la cobalamina circulante se encuentre ligada a otro transportador, la transcobalamina I (TC I), de sntesis leucocitaria. La cobalamina ligada a la TC I tiene muy poca importancia funcional. (Pg. 1652) 2920 B El cido pteroilglutmico o flico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde. No se sintetiza en el organismo, que depende del aporte externo para cubrir sus necesidades, que oscilan entre los 50 y los 200 mg diarios. (Pg. 1653) 2921 E No siempre la presencia de atrofia gstrica se acompaa de anemia perniciosa o de alteraciones serolgicas sugestivas de la misma. La atrofia gstrica aislada puede representar un estadio inicial de la anemia perniciosa o bien, si afecta tambin al cuerpo gstrico, una entidad anatomoclnica distinta. Sin embargo, el hallazgo endoscpico de gastritis atrfica obliga a descartar la anemia perniciosa. (Pg. 1654) 2922 A Los anticuerpos antifactor intrnseco son altamente especficos de anemia perniciosa, hasta el punto que el hallazgo de una concentracin baja de cobalamina juntamente con unos anticuerpos antifactor intrnseco positivos permite el diagnstico de la enfermedad. Se encuentran en un 5060% de casos de anemia perniciosa y su presencia en otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistmico, miastenia grave, enfermedad de Addison) es extremadamente rara. (Pg. 1654) 2923 B La cifra de reticulocitos es baja. Las alteraciones de la morfologa eritrocitaria son muy sugestivas: macroovalocitosis, anisocitosis muy marcada (traducida por un aumento de la amplitud de distribucin eritrocitaria), y presencia espordica de punteado basfilo o de anillos de Cabot. Con cierta frecuencia se observan leucopenia y/o trombocitopenia de grado variable. Es muy caracterstica la presencia de neutrfilos polinucleados (pleocariocitosis), hasta el punto que algunos autores sostienen que el hallazgo de ms de un neutrfilo polisegmentado es prcticamente diagnstico de anemia megaloblstica. (Pg. 1654) 103

2924 E La infestacin intestinal por parsitos (Diphyllobotrium latum o botriocfalo principalmente) puede ocasionar falta de cobalamina por un mecanismo competitivo. Las dietas vegetarianas estrictas pueden tambin ocasionar falta de la vitamina. La inhalacin masiva de xido nitroso puede inactivar la vitamina y puede aparecer un cuadro de anemia megaloblstica aguda. Diferentes frmacos (neomicina, metformina, fenformina, PAS, colquicina) pueden impedir la absorcin de cobalamina. (Pg. 1655) 2925 C Ante una macrocitosis discreta debe descartarse tambin una anemia hemoltica con reticulocitosis marcada, el hipotiroidismo, una mielodisplasia (anemia refractaria sideroblstica, sndrome 5q), o una hipoplasia/aplasia medular. El tabaco puede tambin producir macrocitosis por inactivacin de la vitamina B12. Tampoco es infrecuente encontrar una cierta macrocitosis en cuadros de neumopata obstructiva. (Pg. 1656) 2926 E Aunque el estudio etiolgico de una anemia hemoltica generalmente se halla dificultado por el elevado nmero de causas que pueden producirla, su diagnstico se realiza con facilidad por la existencia de cinco signos biolgicos caractersticos: a) reticulocitosis; b) hiperregeneracin eritroblstica; c) hiperbilirrubinemia no conjugada; d) incremento de la lcticodeshidrogenasa srica, y e) descenso de la haptoglobina. Los dos primeros pueden observarse tambin en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de destruccin eritrocitaria. (Pg. 1657) 2927 B La hemopexina es una betaglobulina del plasma que se une especficamente al grupo hem, por lo que, al igual que la haptoglobina, disminuye en pacientes con hemlisis. (Pg. 1658) 2928 D La esferocitosis hereditaria es la anemia hemoltica crnica de origen congnito ms frecuente en los pases desarrollados. (Pg. 1658) 2929 D La consecuencia comn de todos estos defectos proteicos es la disminucin del cociente superficie/volumen eritrocitario y la aparicin de una alteracin morfolgica, por lo que los eritrocitos tienden a adquirir una forma esfrica. (Pg. 1659) 2930 E El tratamiento del sndrome anmico en la esferocitosis hereditaria es la esplenectoma. Aunque el momento en qu sta debe llevarse a cabo no siempre es fcil de establecer, habitualmente se espera a que el paciente tenga ms de 6 aos, debido al menor riesgo de septicemia. Asimismo, dada la elevada frecuencia de litiasis biliar en estos pacientes, conviene descartarla mediante ecografa y proceder a la colecistectoma aprovechando el mismo acto quirrgico. La esplenectoma consigue normalizar el cuadro clnico en prcticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria, ya que elimina el rgano principal de destruccin eritrocitaria, pero en ningn caso cura el defecto intrnseco de membrana, causante de la enfermedad. (Pg. 1659) 2931 D Esta enfermedad se transmite con carcter autosmico dominante y en su forma ms habitual se caracteriza por la presencia de una proporcin variable de ovalocitos y eliptocitos en sangre perifrica. (Pg. 1660) 2932 C La hemoglobinopata S, drepanocitosis o anemia de clulas falciformes constituye la hemoglobinopata ms frecuente en el mundo. (Pg. 1663.) 2933 B La mayora de los casos se diagnostican en la infancia o durante los primeros aos de vida y la intensidad de las manifestaciones clnicas suele ser muy variable (anemia leve o moderada o sndrome hemoltico crnico intenso y de inicio neonatal). (Pg. 1661) 2934 E Entre las numerosas variantes moleculares descritas destaca la G6PD A+, cuya actividad es 104

tambin normal pero que, a diferencia de la G6PD B+, predomina en la raza negra y posee una movilidad electrofortica ms rpida. (Pg. 1661) 2935 A Las hemoglobinopatas pueden clasificarse en: 1) hemoglobinas con alteracin de su movilidad electrofortica (HbS, HbC, HbJ, HbD, HbE); 2) hemoglobinas con alteracin de la estabilidad de la Hb (Hb Kln entre otras); 3) hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 (por ejemplo, Hb Chesapeake), y 4) hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido (p.ej., HbM Milwaukee). (Pg. 1663) 2936 A En su forma heterocigota (rasgo drepanoctico) afecta a un 8% de la poblacin negra de los Estados Unidos de Amrica y a un 25% de la poblacin negra africana. La base qumica de la drepanocitosis es la sustitucin del cido glutmico de la posicin 6 de la cadena de globina por valina. Estos hemates falciformes aumentan la viscosidad sangunea y bloquean la circulacin capilar en diferentes reas del organismo, produciendo microinfartos. El estado heterocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta proteccin frente a la malaria, motivo por el cual el gen puede haber persistido a lo largo del tiempo. (Pg. 1663) 2937 B La mayora de los pacientes sufren trastornos constitucionales (retraso de crecimiento) y las manifestaciones clnicas son consecuencia de las crisis vasoclusivas producidas por la obstruccin del sistema vascular por agregados de hemates. Estas crisis suelen estar desencadenadas por infecciones bacterianas o vricas, deshidratacin, desoxigenacin o fro y se acompaan de dolor abdominal inespecfico o que simula una apendicitis o un clico biliar, dolor articular, pleurtico u seo. Los fenmenos oclusivos de la circulacin cerebral u sea son los ms graves, ya que pueden producir convulsiones, dficit neurolgicos graves e incluso coma; los que ocurren en los huesos favorecen la aparicin de reas de infarto, sobre todo en las vrtebras y necrosis asptica de la cabeza de fmur. Es relativamente frecuente la osteomielitis por Salmonella. (Pg. 1663) 2938 C La hemoglobinopata SC produce un cuadro clnico menos grave que el de la hemoglobinopata SS. El crecimiento y el desarrollo sexual son normales, la anemia es leve y las crisis vasooclusivas escasas. Suele palparse esplenomegalia de pequeo tamao. Sin embargo, la afeccin retiniana es ms grave que en la hemoglobinopata SS. Las lesiones ms caractersticas son la retinopata proliferativa y las hemorragias en el vtreo. Tambin son ms frecuentes los accidentes trombticos. (Pg. 1663) 2939 E El cuadro clnico puede ser muy variable, desde anemias hemolticas neonatales hasta la ausencia de manifestaciones hematolgicas, pasando por cuadros de anemia hemoltica crnica en los que la esplenectoma consigue algn beneficio. El principal desencadenante de las crisis hemolticas sobreimpuestas a la hemlisis crnica son los episodios febriles y, con menor frecuencia, la ingesta de medicamentos (principalmente sulfamidas). (Pg. 1664) 2940 B El diagnstico diferencial debe hacerse con la anemia ferropnica (en la que rara vez la cifra de hemates es tan alta; el ADE suele ser superior a la normalidad) y con otros heterocigota (bsicamente talasemia, en la que aumenta la HbA2, y la talasemia, en la que aumenta la HbF). (Pg. 1665) 2941 A El exceso de cadenas a, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas protenas del citosol y de la membrana, lesionndolas. Por otra parte, la liberacin del Fe intracelular origina la formacin de radicales libres que daan las protenas y los lpidos de la membrana. La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuracin de protenas y lpidos. Como consecuencia de estos procesos, se produce la muerte intramedular de un gran nmero de precursores de la 105

serie roja (eritropoyesis ineficaz) y la hemlisis perifrica de los hemates. Adems, la hemoglobinizacin es defectuosa. (Pg. 1665) 2942 D El hemograma se caracteriza por una cifra de hemates elevada, microcitosis, una concentracin de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media baja y aumento de la HbA2 (normal hasta un 3,5%). La HbF puede tambin aumentar, hasta un 5%. La presencia de una ligera anemia, con una Hb rara vez inferior a los 100 g/L, el aumento de la cifra de hemates con un VCM muy bajo, que puede llegar a ser inferior a los 60 fL, y el frotis de sangre perifrica con dianocitos y punteado basfilo, deben sugerir el diagnstico. (Pg. 1665) 2943 C El nio afecto de betatalasemia major no se desarrolla adecuadamente y de manera paulatina aparecen las complicaciones derivadas de la eritropoyesis ineficaz y la hemlisis: aumento del dploe y de la esponjosa, que confieren una facies mongoloide caracterstica y la imagen radiolgica de crneo en cepillo, eritropoyesis extramedular, con hepatosplenomegalia que aumentar an mas el componente hemoltico de la enfermedad, y sobrecarga frrica, consecuencia en parte de la eritropoyesis ineficaz y en parte de las repetidas transfusiones necesarias para mantener unos hematcritos adecuados. (Pg. 1666) 2944 B Genticamente se deben a amplias deleciones del cromosoma 11. En los homocigotos, la nica Hb que se formar es la HbF, mientras que en heterocigotos el estudio electrofortico pondr de manifiesto un aumento de la HbF (hasta un 1618%), pero las dems fracciones hemoglobnicas sern normales. Las manifestaciones clnicas del homocigoto suelen ser las de una talasemia intermedia, mientras que el estado heterocigoto no produce ninguna alteracin clnica. La talasemia heterocigota es relativamente frecuente en la zona mediterrnea de Espaa, aunque menos que la talasemia. El hemograma de una d talasemia heterocigota es superponible al de una talasemia heterocigota (aumento de los hemates, hemoglobina normal o algo disminuida, microcitosis), pero la amplitud de distribucin eritrocitaria es mucho ms alta que la de la talasemia. (Pg. 1666) 2945 E El cuadro clnico es muy variable y depende del grado de respuesta del receptor, la capacidad antignica del antgeno, la avidez del anticuerpo y la temperatura ptima de accin de ste. (Pg. 1667) 2946 A La intensa anemia que ocurre en el feto provoca insuficiencia cardaca con anasarca e hipoproteinemia (hidropesia fetal) y, en algunos casos, muerte fetalintrauterina. Si la afeccin no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no puede ser metabolizada por la madre, por lo que la intensa anemia se acompaa de ictericia (eritroblastosis fetal). Cuando la bilirrubina indirecta sobrepasa ciertos valores se fija a los ncleos cerebrales y causa un proceso neurolgico grave denominado kernicterus. (Pg. 1667) 2947 C El examen morfolgico de los hemates revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia y esferocitos. La haptoglobina est muy disminuida o es indetectable y en los hemates del paciente se detecta una prueba de Coombs directa positiva con el suero antiglobulina humana poliespecfico. En el suero del paciente se detecta tambin mediante la prueba de la antiglobulina indirecta un anticuerpo que, por regla general, reacciona con todos los hemates del panel eritrocitario. (Pg. 1668) 2948 D La anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos fros se asocia a menudo a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras infecciones vricas. Algunas veces se asocia a una leucemia linftica crnica u otras neoplasias linfoides. (Pg. 1669) 2949 B En la anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos calientes si se emplean sueros antiglobulina humana monoespecficos, los resultados son casi siempre positivos con el suero antiIgG y, a veces, con el antisuero frente a la fraccin C3 del complemento. (Pg. 1668) 2950 E Consiste en un autoanticuerpo que se fija a los hemates cuando se incuba el suero con ellos a 4C y 106

los hemoliza a 37C. Es imprescindible que el suero sea fresco o se aporte complemento a la reaccin. Este autoanticuerpo tiene especificidad de grupo sanguneo antiP y es de clase IgG. La prueba de antiglobulina directa puede ser dbilmente positiva con los sueros poliespecficos y los monoespecficos antiIgG y antiC3C4. (Pg. 1670) 2951 C Se han observado deficiencias de diversas protenas de membrana como los dficit de acetilcolinesterasa y de distintos inhibidores del complemento como el decay accelerating factor o DAF (CD 55) , el inhibidor de membrana de la lisis reactiva (CD59), el factor de restriccin homlogo (inhibidor de C8) o del antgeno CD14. (Pg. 1670) 2952 D La anemia tiene intensidad variable y puede acompaarse de trombocitopenia y granulocitopenia. Tambin es posible hallar microcitosis e hipocroma, que reflejan la existencia de una ferropenia. La cifra de reticulocitos est ligeramente elevada. La fosfatasa alcalina granulocitaria es baja, excepto en los casos asociados a anemia aplsica. La haptoglobina se halla descendida. La presencia de hemosiderinuria es constante y puede ocasionar un estado de ferropenia. (Pg. 1671) 2953 B Puede observarse una anemia hemoltica microangioptica en anomalas propias de los vasos secundarias a procesos como hemangiomas cavernosos, rechazo del trasplante renal, hipertensin maligna, eclampsia o neoplasias diseminadas. (Pg. 1671) 2954 D Algunos microrganismos que parasitan directamente los hemates puede ser causa de hemlisis. El ms frecuente es Plasmodium sp. La hemlisis tambin puede ser producida por Babesia sp. (Pg. 1672) 2955 D Adems de las infecciones bacterianas, sobre todo por grmenes grampositivos, y fngicas, tambin pueden producirse aumentos ms o menos moderados de los granulocitos neutrfilos en los procesos inflamatorios como las vasculitis y colagenosis y en los grandes quemados o los pacientes con otras lesiones que cursen con necrosis tisular tambin puede registrarse leucocitosis neutroflica en el feocromocitoma. (Pg. 1673) 2956 E Se observa de forma caracterstica una eosinopenia en la fase aguda de enfermedades infecciosas como la fiebre tifoidea y la brucelosis, hasta el punto de que si existen eosinfilos debe dudarse de estos diagnsticos. (Pg. 1674) 2957 A Una basofilopenia puede ocurrir en el sndrome de Cushing y en el hipertiroidismo o despus del tratamiento con extractos tiroideos y en la anticoagulacin prolongada con heparina. (Pg. 1674) 2958 C Otros procesos que suelen cursar con linfocitosis son la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn, las vasculitis, la tirotoxicosis y la enfermedad del suero. Entre los sndromes linfoproliferativos, en la leucemia linftica crnica pueden alcanzarse cifras muy elevadas de linfocitos circulantes, preferentemente de tipo B (Pg. 1673) 2959 B Segn el tipo celular responsable de las leucocitosis cabe distinguir reacciones leucemoides de origen neutroflico (las ms frecuentes), eosinfilo y linftico; las de monocitos son muy raras y las de basfilos excepcionales. Asimismo, y a diferencia de la leucemia, no suelen existir alteraciones cualitativas ni cuantitativas de las plaquetas ni de los hemates. (Pg. 1674) 2960 A Al revs de lo que ocurre en la leucemia, el tipo celular aumentado en la reaccin leucemoide suele acompaarse de escasas formas inmaduras y es muy frecuente que las restantes lineas leucocitarias sean normales. En las reacciones leucemoides neutroflicas, la clula que predomina es el granulocito neutrfilo y

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el diagnstico diferencial debe establecerse con la leucemia mieloide crnica. Esta ltima enfermedad posee un marcador genuino, el cromosoma Filadelfia, que, sumado al ndice de FAG bajo y la frecuente esplenomegalia, pueden facilitar su reconocimiento. (Pg. 1674) 2961 D El sndrome de Kostman o agranulocitosis infantil es una enfermedad de herencia autosmica recesiva que se presenta en la infancia, a veces en los primeros das de vida, con neutropenia e infecciones graves. El recuento total de leucocitos puede ser normal por la existencia de linfomonocitosis y eosinofilia. (Pg. 1678) 2962 E Los frmacos que clsicamente se han considerado causantes de agranulocitosis por este mecanismo son: aminopirina, sulfamidas, quinidina y antitiroideos. En cambio, las fenotiazinas constituyen un ejemplo de frmacos que producen agranulocitosis por mecanismo txico. (Pg. 1676) 2963 C Las focalidades infecciosas ms frecuentes son la orofarngea y la pulmonar, aunque pueden observarse infecciones del tracto urinario, abscesos perianales, tiflitis y meningitis, entre otras. (Pg. 1676) 2964 B Se recomienda una dieta estril o escasamente contaminada, sin frutas ni vegetales frescos, para evitar la colonizacin del tubo digestivo por enterobactericeas. (Pg. 1677) 2965 A Esta forma de neutropenia selectiva es poco frecuente y se caracteriza por una disminucin de los granulocitos, con normalidad del resto de clulas sanguneas y ausencia de esplenomegalia. (Pg. 1678) 2966 E La base racional del tratamiento es la misma que para otras citopenias inmunes (anemia hemoltica y prpura trombocitopnica), es decir, debe considerarse el uso de glucocorticoides, inmunodepresores, gammaglobulina intravenosa a dosis altas e, incluso, la esplenectoma. (Pg. 1678) 2967 A El sndrome de ChediakHigashi es un sndrome congnito raro caracterizado por neutropenia leve o moderada, debida a mielopoyesis ineficaz, que se asocia a albinismo oculocutneo, nistagmo y presencia de granulacin grosera en todas las clulas granuladas. (Pg. 1678) 2968 C El sndrome de SchwachmanDiamondOski es un sndrome congnito caracterizado por neutropenia, displasia metafisaria e insuficiencia pancretica. A menudo se observa tambin trombocitopenia y, en ocasiones, anemia megaloblstica. Se ha descrito una susceptibilidad aumentada al desarrollo de neoplasias. (Pg. 1678) 2969 D En los grmenes catalasapositivos, la catalasa destruye el perxido de hidrgeno. Los grmenes que no producen catalasa, no destruyen el perxido de hidrgeno que generan, suministrando as a la clula fagoctica deficitaria los derivados txicos de oxgeno. Los grmenes ms frecuentes son los catalasapositivos. (Pg. 1680) 2970 B Los pacientes suelen tener una leucocitosis llamativa, hasta de 100 x 10 9 /L, que contrasta con la ausencia de pus en las lesiones debido a la ineficacia de estas clulas para acudir al foco inflamatorio. (Pg. 1681) 2971 E En el dficit de mieloperoxidasa la produccin de perxido de hidrgeno es normal y, debido a que la inmensa mayora de los enfermos afectos de esta anomala no presentan sntomas infecciosos, se supone que existen mecanismos compensadores de la actividad microbicida. En el dficit de glucosa6fosfatodeshidrogenasa la fagocitosis es normal pero la activacin de la va de las pentosas y la produccin de perxido de hidrgeno son mnimas. En la deficiencia de grnulos secundarios los pacientes sufren infecciones bacterianas y fngicas en piel, tejido celular subcutneo y pulmn. En las deficiencias de la 108

adherencia leucocitaria los linfocitos T y B, normales en nmero, pueden presentar anomalas funcionales. La deficiencia en la polimerizacin de actina se asocia a infecciones recurrentes y graves por bacterias pigenas sin que se forme pus. (Pg. 1682) 2972 C La anomala de MayHegglin se caracteriza por la observacin en el citoplasma de los neutrfilos de una inclusin grande y basfila que tambin puede estar presente en los restantes granulocitos y en los monocitos. El estudio funcional demuestra alteracin del quimiotactismo y de la movilidad de los neutrfilos afectos. (Pg. 1683) 2973 A Se han descrito alteraciones en la funcin de las clulas fagocticas en numerosas enfermedades y tambin existen otras causas yatrognicas, como citostticos, glucocorticoides, anestsicos, radiaciones ionizantes, hemodilisis y ciertos antibiticos. (Pg. 1682) 2974 B Cuando no se puede aventurar ni siquiera una presuncin etiolgica, la aplasia medular se designa como idioptica o sin causa conocida, situacin que suele producirse en la prctica clnica en ms del 50% de los casos. (Pg. 1684) 2975 C La aplasia medular se ha observado tambin en infecciones vricas (hepatitis B y C), virus de EpsteinBarr, citomegalovirus, HIV y parvovirus B19. (Pg. 1684) 2976 A En pocos casos el proceso se inicia como una monocitopenia o bicitopenia, para completarse el cuadro en unas pocas semanas. (Pg. 1685) 2977 E La aplasia medular no cursa con visceromegalias. Debe desconfiarse del diagnstico ante una esplenomegalia palpable. (Pg. 1685) 2978 D En la aplasia medular la fosfatasa alcalina granulocitaria aumenta. (Pg. 1685) 2979 B Se identificaron como parmetros pronsticos favorables el aumento del volumen corpuscular medio y de Hb F. (Pg. 1685) 2980 D Si el paciente es, en cambio, mayor de 30 aos y presenta algn signo de hematopoyesis residual (VCM alto, Hb F aumentada, aplasia en mosaico, conservacin de alguna serie hematopoytica), cabe empezar la terapia con la administracin de globulina antitimoctica/antilinfoctica o ciclosporina A. (Pg. 1686) 2981 A Entre las malformaciones descritas con mayor frecuencia cabe citar hiperpigmentacin cutnea, anomalas del pulgar (hipoplasia o aplasia), malformaciones renales (rin en herradura, agenesia o ectopia renal), retraso en el desarrollo pondoestatural y sexual, microcefalia y otras. (Pg. 1686) 2982 E La disqueratosis congnita en una alteracin gentica poco frecuente ligada al cromosoma X que se caracteriza por la trada: pigmentacin reticulada de la piel (con atrofia y eritema asociados), onicodistrofia y leucoplasia de las mucosas oral y genital. (Pg. 1687) 2983 D Parece transmitirse como rasgo autosmico recesivo. Su pronstico depende del grado de trombocitopenia. No responde a la administracin de glucocorticoides e inmunodepresores. El tratamiento estriba slo en medidas de soporte transfusional. Los pacientes que sobreviven ms de un ao suelen mejorar espontneamente. (Pg. 1688) 2984 A A pesar de este comportamiento anmalo de la dinmica del hierro, la eritrina normal compensa este 109

defecto hasta el punto de que el recuento de reticulocitos es a menudo normal (si bien puede hallarse ligeramente descendido) y no suele registrarse hipocroma. (Pg. 1688) 2985 B En alrededor del 50% de los sndromes mielodisplsicos primarios se detectan anomalas del cariotipo, que, en la mitad de los pacientes son complejas y en la otra mitad se concretan en un solo cromosoma, siendo las ms frecuentes la monosoma 7, la anomala 7q, la trisoma 8, la alteracin 5q y la 20q. (Pg. 1689) 2986 D La anemia refractaria sideroblstica se define por la presencia del 15% o ms de sideroblastos anillados en ausencia de otros criterios que permitan incluir al paciente en otra variedad de sndrome mielodisplsico. (Pg. 1690) 2987 C En la clasificacin se distinguen cinco variedades: anemia refractaria simple, anemia refractaria sideroblstica, anemia refractaria con exceso de blastos, anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin y leucemia mielomonoctica crnica. (Pg. 1690) 2988 E En relacin a la anemia refractaria con exceso de blastos, su incidencia vara notablemente en las distintas series y oscila entre el 20 y el 50% de los sndromes mielodisplsicos. Constituye junto con la anemia refractaria simple, la variedad ms frecuente y entre ambas representan ms del 50% del total de sndromes mielodisplsicos. (Pg. 1690) 2989 C Son tambin evidentes diversos signos disgranulocitopoyticos, como dficit de granulacin o de segmentacin nuclear y presencia de cuerpos de Dhle. (Pg. 1691) 2990 B Se caracteriza por una delecin intersticial del brazo largo del cromosoma 5 y una hiperplasia de micromegacariocitos unilobulados. Ocurre fundamentalmente en mujeres (relacin varn/mujer 3:7) de edad avanzada (menos de la cuarta parte tienen una edad inferior a 50 aos). Cursa con anemia macroctica, recuentos plaquetarios normales o aumentados y presencia, en el 95% de los casos, de megacariocitos con ncleo unilobulado o bilobulado en proporcin superior al 50% (en los individuos sanos alcanzan como mximo el 10%). Su curso es ms bien benigno, con poca tendencia a la transformacin leucmica, si la alteracin 5q existe como anomala nica. (Pg. 1691) 2991 E En todos los grupos, con excepcin de la anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin (AREBT), la muerte sobreviene por las consecuencias clnicas de las citopenias (infecciones y hemorragias) ms que por la transformacin a leucemia aguda no linfoblstica (LANL). La mortalidad por complicaciones infecciosas es del 3060% y por transformacin a LANL supera el 50% en la AREBT, alcanza alrededor del 30% en la AREB, oscila entre el 10 y el 20% en la AR simple y es inferior al 10% en la AR sideroblstica y el sndrome 5q. (Pg. 1691) 2992 D La quimioterapia intensiva del tipo que se practica en la leucemia aguda no linfoblstica se considera por lo general inoperante y peligrosa, si bien cabe aplicarla en el pequeo porcentaje de pacientes jvenes afectos de anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) y AREB en transformacin. En este 15% aproximadamente, de pacientes de edad inferior a los 50 aos cabe incluso practicar un trasplante de mdula sea alognico, si se dispone de donante histocompatible, o un autotrasplante, con el que pueden conseguirse supervivencias prolongadas en una proporcin baja de enfermos. En algunos casos ha sido eficaz la administracin de eritropoyetina. En la actualidad se estn ensayando tratamientos con factores estimulantes de colonias (GCSF y GMCSF), con los que se obtienen elevaciones de las cifras de leucocitos y a veces un descenso de la proporcin de blastos, probablemente a travs de una induccin de su diferenciacin. 110

(Pg. 1692) 2993 B Se cree que la alteracin fundamental de esta enfermedad es un defecto en la glucosilacin de los hidratos de carbono de las bandas 3 y 4,5 de la membrana del hemate. Este defecto afectara tambin otras clulas, como los hepatocitos. (Pg. 1693) 2994 E Se registra una mayor propensin a sufrir una leucemia aguda en enfermedades que cursan con inmunodeficiencia, entre las que destaca la ataxiatelangiectasia, el sndrome de WiskottAldrich, las agammaglobulinemias y el sndrome de Schwachman. (Pg.1694) 2995 C Diversos frmacos o sustancias qumicas se han implicado en la gnesis de estos trastornos. Los ms importantes son el benzol y sus derivados, otros compuestos orgnicos como los pesticidas, los frmacos inmunodepresores y los citostticos, en especial los agentes alquilantes (sobre todo la mostaza nitrogenada, melfaln y clorambucilo). Recientemente tambin se ha observado una mayor frecuencia de leucemia aguda en pacientes que han recibido etopsido (VP16) o tenipsido (VM26), las cuales tiene unas caractersticas citolgicas y citogenticas peculiares (translocaciones y/o reordenamientos que afectan a 11q23 y 21q22). (Pg. 1694) 2996 D Tal sera el caso de los protooncogenes de la familia ras (Nras, Kras y Hras), cuyas mutaciones puntuales se han encontrado en casos de leucemia mielomonoctica crnica y otros sndromes mielodisplsicos, as como en leucemias agudas no linfoblsticas. (Pg. 1694) 2997 A Otro mecanismo de leucemognesis sera la alteracin de los genes supresores o antioncogenes. En condiciones normales estos genes regulan la actividad de los protooncogenes. El gen supresor ms conocido es el p53, cuyas alteraciones se han detectado en pacientes con leucemia aguda, leucemia mieloide crnica y leucemia linftica crnica, entre otras neoplasias. 2998 A Con la aplicacin de tcnicas de citogentica y biologa molecular se han identificado leucemias agudas que expresan marcadores correspondientes a las series linfoide y mieloide, que se denominan mixtas. Entre ellas se distinguen aquellas en las que los blastos expresan a la vez ambos tipos de marcadores (bifenotpicas) y las que tienen dos poblaciones de blastos (bilineales). (Pg. 1695) 2999 B Desde el punto de vista citoqumico, lo ms destacable es la negatividad de la reaccin de las peroxidasas. (Pg.1695) 3000 B Las LALT afectan fundamentalmente a adultos jvenes, por lo general varones y representan el 1520% de las LAL. (Pg. 1696) 3001 D Las t(8;14) , t(2;8) y t(8;22) se detectan en las LALB y en ellas participa el oncogn cmyc. (Pg. 1696) 3002 B En menos del 5% de los enfermos se detecta infiltracin del SNC, que se manifiesta en forma de parlisis de pares craneales y/o sndrome de hipertensin intracraneal. (Pg. 1697) 3003 E Afecta con frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa mediastinica en ms de la mitad de los casos y tambin puede infiltrar tempranamente el SNC. Desde el punto de vista clnico y morfolgico es indistinguible del linfoma linfoblstico. (Pg. 1697) 3004 E Los trastornos bioqumicos que se detectan con mayor frecuencia son: hiperuricemia (4050% de los 111

casos), hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia e incremento de la actividad srica de la lcticodeshidrogenasa. (Pg. 1697) 3005 A Como puede observarse, la edad avanzada, la leucocitosis acusada, la existencia de ciertas anomalas citogenticas y la lentitud en la obtencin de la remisin completa constituyen los parmetros que entraan un pronstico desfavorable. (Pg. 1697) 3006 E Las pautas actuales de induccin consisten en la adminsitarcin de prednisona o prednisolona, vincristina, asparraginasa y daunorubicina. Al mismo tiempo se administran 1 o 2 dosis intratecales de metotrexato solo o asociado a arabinsido de citosina e hidrocortisona. (Pg. 1698) 3007 B Aproximadamente, el 10% de los pacientes presentan recidivas durante el ao siguiente a la suspensin del tratamiento y el 35% en el curso del segundo ao. Posteriormente la tasa anual de recidivas es inferior al 2%. (Pg. 1699) 3008 D Entre otros efectos atribuibles al tratamiento se incluyen el inicio precoz de la pubertad y la menarqua en las nias, osteoporosis y necrosis seas avasculares y cataratas posteriores subcapsulares, atribuidas a los glucocorticoides. (Pg. 1699) 3009 E Las clulas de estirpe monoctica, indiferenciadas o con cierto grado de diferenciacin, son las que caracterizan los subtipos LAM5a y LAM5b. (Pg. 1700) 3010 C Para el diagnstico de LAM7 es necesario que el estudio citoqumico ultraestructural o inmunolgico de los blastos demuestre su origen megacarioctico. (Pg. 1701) 3011 D La t(9;22) se detecta sobre todo en pacientes con LAM1 y la t(6;9) en casos de LAM2 con basofilia medular. (Pg. 1702) 3012 E Los principales marcadores de diferenciacin mieloide son los siguientes: CD11b, CD13, CD14, CD15 y CD33. (Pg. 1702) 3013 B En el 25% existen adenopatas, hipertrofia gingival o infiltracin amigdalar. Estos ltimos hallazgos y la presencia de infiltracin cutnea (leucmides) son especialmente frecuentes en los casos con componente monoctico. (Pg. 1702) 3014 B En sentido contrario, ciertas alteraciones cromosmicas son indicativas de pronstico favorable. Entre ellas, cabe destacar la t(8;21) , la inv(16) y la t(15;17). (Pg. 1703) 3015 D La respuesta al tratamiento suele ser mala. (Pg. 1704) 3016 C Asimismo, hay que distinguir las leucemias agudas de otras neoplasias que pueden infiltrar de forma difusa la mdula sea, como el neuroblastoma, el retinoblastoma, el sarcoma de Ewing, el rabdomiosarcoma y el carcinoma anaplsico de clulas pequeas de pulmn. (Pg. 1705) 3017 D En determinadas circunstancias, particularmente en el trasplante de mdula sea, debe efectuarse profilaxis de determinadas infecciones. As, es til la administracin de cotrimoxazol, aciclovir, ganciclovir y altas dosis de inmunoglobulinas para la prevencin de las infecciones por Pneumocystis carinii, virus herpes y citomegalovirus, respectivamente. (Pg. 1705) 3018 B Se trata, por orden de frecuencia, de la leucemia mieloide crnica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idioptica o metaplasia mieloide agnognica. (Pg. 1707)

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3019 C La presencia del cromosoma Ph no slo en los precursores granulocticos sino tambin en los eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B (y posiblemente en los T) indica que el trastorno que origina la leucemia mieloide crnica radica en la clula madre (stem cell) comn a todas las clulas hematopoyticas. (Pg. 1707) 3020 A La leucemia mieloide crnica representa el 1520% del total de leucemias y su incidencia en los pases occidentales se estima en 1,5 casos por 100.000 habitantes y ao. Puede aparecer a cualquier edad, pero es ms frecuente en las edades media y avanzada de la vida y rara, en cambio, en la infancia. La edad mediana se sita alrededor de los 45 aos y el pico de incidencia mxima entre los 30 y los 40 aos. Predomina ligeramente en los varones. (Pg. 1708) 3021 D El dato ms constante de la exploracin fsica es la esplenomegalia, presente en el 80% de los pacientes. Su tamao es muy variable y suele guardar relacin con la cifra de leucocitos, y es frecuente que alcance o incluso sobrepase la lnea umbilical. 3022 D Si bien las formas maduras son ms numerosas que las inmaduras, es tpico que los mielocitos predominen sobre los metamielocitos. (Pg. 1708) 3023 B En cuanto a la forma juvenil, se trata en realidad de una leucemia mielomonoctica subaguda o crnica de la infancia, que tiene ciertos rasgos caractersticos, como la edad de los pacientes inferior a 5 aos, la frecuente presencia de erupciones cutneas (a veces en forma de xantomas), adenopatas u otras localizaciones leucmicas extramedulares, el menor grado de leucocitosis, la ausencia de basofilia, la presencia de monocitos, la frecuente plaquetopenia, la existencia de alteraciones en los antgenos eritrocitarios y aumento de la hemoglobina fetal, la resistencia al tratamiento con busulfn y la corta supervivencia. (Pg. 1709) 3024 E Los factores iniciales que determinan un pronstico ms desfavorable seran la edad ms avanzada, el mayor tamao del bazo, la trombocitopenia intensa (superior a 700 x 10 9 /L) y un mayor porcentaje de blastos circulantes. (Pg. 1709) 3025 D Los blastos son de estirpe mieloide en el 60% de los pacientes, linfoide en el 20% y megacarioblstica o eritroide en el resto. (Pg. 1710) 3026 C La hidroxiurea es en la actualidad el frmaco de eleccin para el tratamiento convencional de la fase crnica de la LMC. (Pg. 1710) 3027 A De esta forma se obtiene una supervivencia del 40% a los 4 aos, con una probabilidad de recada del 19%. (Pg. 1711) 3028 E Es posible que dentro de estas categoras se hayan venido incluyendo buen nmero de casos de poliglobulia del fumador (Smith y Landaw, 1978) , debida al aumento de carboxihemoglobina (superior al 5%), que posiblemente es la forma ms frecuente de poliglobulia. (Pg. 1712) 3029 B Muchos de estos pacientes presentan finalmente un cuadro tpico de mielofibrosis, con acusada hepatosplenomegalia por metaplasia mieloide. En esta fase de la policitemia vera (spent polycythemia o policitemia quemada) se da la paradoja de que el tratamiento debe dirigirse a la correccin de las citopenias (transfusiones, anabolizantes) (Pg. 1713) 3030 E En la actualidad el Polycythemia Vera Study Group recomienda la hidroxiurea, agente no alquilante y 113

que no parece ser mutagnico, como citosttico de eleccin en la policitemia vera. (Pg. 1713) 3031 D En enfermos menores de 60 aos sin factores de riesgo vascular. Estn indicadas las sangras exclusivamente. (Pg. 1714) 3032 E Es mucho ms raro que la mielobrosis secundaria sea suficientemente intensa como para originar la aparicin de hematopoyesis extramedular compensatoria. Ello se ha observado en pacientes que han recibido radiaciones ionizantes o que presentan carcinomatosis diseminada, tuberculosis, osteopetrosis, enfermedad de Paget u otras afecciones. (Pg. 1714) 3033 A En el examen de sangre perifrica suele observarse anemia, generalmente normoctica y normocrmica.(Pg. 1714) 3034 B El diagnstico de trombocitemia esencial se realiza por exclusin. En la actualidad se utilizan los criterios establecidos por el Polycythemia Vera Study Group, que se reproducen a continuacin con un ligera modificacin: a) cifra de plaquetas superior a 600 x 10 9 /L, comprobada al menos en dos ocasiones; b)ausencia de causas potencialmente inductoras de trombocitosis (ferropenia, neoplasia, infeccin, enfermedad inflamatoria crnica, esplenectoma u otras); c) normalidad del volumen eritrocitario determinado mediante mtodos isotpicos (si la cifra de hemoglobina es superior a 140 g/L); d) ausencia de fibrosis colgena en la mdula sea (en caso de fibrosis reticulnica intensa no deben existir datos sugestivos de mielofibrosis idioptica), y e) ausencia del cromosoma Ph (Pg. 1716) 3035 C La edad media de los enfermos es de 65 aos y slo el 10% tiene menos de 50 aos. Predomina en los varones (1,5/1) . La frecuencia de la leucemia linftica crnica vara segn los pases. En los occidentales representa alrededor del 30% de todas las leucemias, con una incidencia de 0,92,4 casos por 100.000 habitantes y ao. (Pg. 1717) 3036 D La anomala numrica ms frecuente es la trisoma 12 y la estructural es la adicin de material gentico al brazo largo del cromosoma 14 (14q+), en el lugar prximo a los genes que codifican la sntesis de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas. Otras anomalas son la 11q+, 12q+ y 13q+. Tambin se han descrito deleciones de los cromosomas 11 y 6. (Pg. 1717) 3037 A Adems, presentan antgenos de superficie caractersticos de los linfocitos B (HLADR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24) y otro que se crea perteneca de forma exclusiva a las clulas T y que se detecta mediante el anticuerpo monoclonal anti CD5. (Pg. 1717) 3038 B Es excepcional que la leucemia linftica crnica acabe en forma de leucemia aguda (menos del 0,1% de los casos). (Pg. 1718) 3039 E En el 1520% de los casos se observa anemia en el momento del diagnstico. La trombocitopenia es menos frecuente. La hipogammaglobulinemia es muy frecuente (2060% de los casos), sobre todo en los pacientes con enfermedad avanzada. En el 510% de los casos puede detectarse una gammapata monoclonal (sobre todo IgM o IgG). Las concentraciones sricas de cido rico, LDH y 2 microglobulina pueden elevarse. (Pg. 1718) 3040 C Los criterios diagnsticos usualmente empleados (International Workshop on CLL, National Cancer Institute Sponsored Working Group) pueden resumirse de la siguiente manera: a) linfocitosis mantenida superior a 5 x 10 9 /L; b) morfologa tpica, con menos de un 10% de clulas de aspecto inmaduro; c) fenotipo compatible con LLC (expresin de cadenas kappa o lambda); SIg de poca intensidad, positividad para antgenos panB y el antgeno CD5, y d) infiltracin de la mdula sea superior al 30% y/o biopsia medular compatible con LLC. (Pg. 1719)

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3041 B En resumen, los enfermos con datos de buen pronstico (estadio poco avanzado, biopsia medular no difusa, cifra de linfocitos inferior a 50 x 10 9 /L, tiempo de duplicacin superior a 12 meses, ausencia de alteraciones citogenticas) tienen un excelente pronstico, con medianas de supervivencia que superan los 10 aos. (Pg. 1720) 3042 D El tratamiento est justificado cuando existe cualquiera de las siguientes circunstancias: a) sntomas generales (fiebre, sudacin, prdida de peso); b) adenopatas o esplenomegalia de gran tamao que causan molestias; c) infecciones de repeticin/hipogammaglobulinemia; d) descenso paulatino de la tasa de hemoglobina o cifra de plaquetas; e) anemia hemoltica autoinmune; f) cifra de leucocitos elevada (p.ej., superior a 150 x 10 9 /L); g) tiempo de duplicacin linfocitario rpido (inferior a 12 meses); h) histopatologa de la mdula sea de tipo difuso, e i) estadio clnico avanzado. (Pg. 1720) 3043 E Los anticuerpos monoclonales (solos o asociados a citostticos o agentes txicos) no han proporcionado hasta el momento resultados demasiado esperanzadores. (Pg. 1721) 3044 A La respuesta completa clnica se define por los siguientes criterios: a) ausencia de sntomas y signos atribuibles a la enfermedad; b) linfocitos en sangre perifrica inferiores a 4 x 10 9 /L, c) granulocitos superiores a 1,5 x 10 9 /L; d) plaquetas superiores a 100 x 10 9 /L, y e) aspirado y biopsia medular normales, aunque la presencia de focos o ndulos linfoides en esta ltima no es incompatible con la respuesta completa. (Pg. 1721) 3045 E Representa menos del 10% de los sndromes linfoproliferativos crnicos con expresin leucmica. Predomina (4/1) en los varones de edad avanzada. En el 75% de los casos la leucemia prolinfoctica es de tipo B y en el 25% de tipo T. De forma casi constante se palpa esplenomegalia, que es superior a 10 cm en el 60% de los casos. Las adenopatas, por el contrario, son excepcionales. (Pg. 1721) 3046 B Los factores que se han asociado con el pronstico son: tamao del bazo, nmero de tricoleucocitos en sangre perifrica, intensidad de la anemia y la granulocitopenia as como la ausencia de correccin de las alteraciones de sangre perifrica despus de la esplenectoma. (Pg. 1722) 3047 D Las molestias ms comunes son astenia, prpura, gingivorragias e infecciones. En numerosos casos la nica manifestacin es la distensin abdominal debido al crecimiento del bazo. (Pg. 1722) 3048 A De acuerdo con el tipo de clula predominante, cabe distinguir diversas variedades: a) centroctica; b) centrocticacentroblstica; c) centroblstica y d) linfoma esplnico de clulas vellosas (inmunocitoma esplnico). (Pg. 1723) 3049 C En los linfomas foliculares los marcadores de membrana presentan una SIg fuertemente positiva, las clulas son CD5 y con frecuencia presentan el determinante antignico CD10. Citogenticamente, en el 80% de los casos se observa la t(14;18) . (Pg. 1723) 3050 C En la mayora de los casos las clulas son CD3+, CD8+ y CD4. (Pg. 1724) 3051 B En las formas localizadas se emplean distintos esquemas de quimioterapia local y/o radioterapia y/o tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta (PUVA). El interfern tambin puede ser til. (Pg. 1725) 3052 B Los denominados territorios ganglionares pueden ser superficiales y fcilmente accesibles mediante palpacin (cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares, inguinales y poplteos) o profundos (mediastnicos, mesentricos y retroperitoneales), ms difciles de visualizar y estudiar. (Pg. 1726) 115

3053 C La localizacin tambin tiene importancia. En el cuello y en la regin submandibular son frecuentes las adenopatas banales, a menudo relacionadas con infecciones de la cavidad bucal, pero no debe olvidarse que en dichas localizaciones tienen su primera manifestacin muchos linfomas. (Pg. 1727) 3054 A Su principal inconveniente es que slo permite evaluar los ganglios retroperitoneales por debajo de las arterias renales, ya que los mesentricos y los de los hilios heptico y esplnico no se rellenan de contraste. (Pg. 1728) 3055 C La incidencia de la enfermedad de Hodgkin en los pases occidentales es de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes y ao. En la mayora de los pases, esta afeccin presenta una curva bimodal en cuanto a la edad de presentacin, con un pico alrededor de los 20 aos y otro en los 50. Respecto al sexo, predomina ligeramente en los varones (60%), siendo dicho predominio ms acusado en la infancia (310:1) y casi inexistente en la edad media de la vida, en la que las mujeres enferman tanto como los varones. (Pg. 1729) 3056 C Las clulas de ReedSternberg corresponden muy probablemente a linfocitos activados que pierden los antgenos de diferenciacin. (Pg. 1729) 3057 A Sus caractersticas ms importantes son el hallazgo de bandas de fibrosis colgena que atraviesan la arquitectura ganglionar delimitndola a modo de ndulos, y la presencia de clulas equivalentes a las de ReedSternberg, conocidas con el nombre de clulas lacunares. Las clulas lacunares son elementos mononucleados o multinucleados en los que el citoplasma es muy abundante y en muestras fijadas en formol se retrae, lo que hace que quede un espacio claro (laguna) a su alrededor. (Pg. 1730) 3058 E Las regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, por este orden, son los territorios afectados con mayor frecuencia. En cambio, los ganglios epitrocleares, del hueco poplteo o el anillo linftico de Waldeyer prcticamente nunca se afectan. 3059 C La aparicin de una ictericia en la enfermedad de Hodgkin plantea varias posibilidades diagnsticas: a) infiltracin heptica (80% de los casos); b) compresin de las vas biliares por adenopatas; c) hepatitis; d) hemlisis inmune, y e) colestasis inespecfica sin infiltracin linfomatosa. (Pg. 1731) 3060 D Recibe el nombre de signo de Hoster el dolor que experimenta en las adenopatas en relacin con la ingestin de bebidas alcohlicas, hecho infrecuente (110% de los casos) y caracterstico, pero no especfico, de la enfermedad. (Pg. 1731) 3061 A El predominio linfoctico variedad nodular suele adoptar un curso clnico benigno, con buena respuesta al tratamiento, recadas frecuentes y evolucin a linfoma de alta malignidad en alrededor del 10% de los casos. Dicha forma histolgica corresponde ms a un linfoma no hodgkiniano que a una autntica enfermedad de Hodgkin. (Pg. 1732) 3062 B La afectacin abdominal y de la mdula sea es frecuente. (Pg. 1732) 3063 D Las infecciones por herpes virus (varicelazoster, herpes simple, citomegalovirus) tambin son frecuentes, particularmente por varicelazoster (9 30% de los casos, segn las series). (Pg. 1732) 3064 E Entre los datos bioqumicos, las tasas de alfa2globulina, gammaglobulina, ferritina, fibringeno y otros reactantes de fase aguda, as como el receptor soluble de la interleucina 2 (IL2) (CD25) pueden incrementarse. Sin embargo, ninguno de estos parmetros es tan fiable ni tiene tanto valor como la VSG. (Pg. 1733) 116

3065 C En la exploracin de las adenopatas retroperitoneales se emplean la linfografa y la TC. La TC permite detectar adenopatas en territorios no accesibles a la linfografa y, en ocasiones, puede poner de manifiesto lesiones en el bazo o el hgado. Ambas exploraciones, linfografa y TC, se complementan. Cuando en la TC se observan imgenes claramente patolgicas puede prescindirse de la linfografa. En cambio, cuando la TC es normal, la linfografa puede ser til, excepto que por otros medios se haya establecido ya el diagnstico de la enfermedad en estadio avanzado (III o IV). (Pg. 1734) 3066 B La laparotoma exploradora con esplenectoma, toma de varias biopsias hepticas en cua y exresis de ganglios linfticos de distintos territorios con independencia de su aspecto macroscpico, permite detectar enfermedad abdominal no detectada por medio de las exploraciones incruentas en el 3040% de los casos. En las mujeres en edad frtil, la laparotoma se aprovecha para llevar a cabo una ovariopexia, a fin de reducir la ulterior exposicin de los ovarios a la radioterapia. (Pg. 1734) 3067 E Clsicamente, el pronstico de la enfermedad de Hodgkin se ha considerado ligado a las formas histolgicas (mejor pronstico para el PL y la EN que para la CM y la DL), estadio (peor pronstico cuanto ms avanzado), sintomatologa general (peor pronstico para las formas B) y edad del enfermo (peor pronstico cuanto mayor es la edad). Estos factores pronsticos estn profundamente relacionados entre s. (Pg. 1735) 3068 B Entre las complicaciones tardas destacan la fibrosis pulmonar, el hipotiroidismo (a veces subclnico), la pericarditis y, sobre todo, los sarcomas de partes blandas. (Pg. 1735) 3069 D Mediante el tratamiento con MOPP, el 3050% de los enfermos que entran en remisin completa acaban por recaer, siendo la tasa de recadas en la serie original del 34% a los 15 aos. La supervivencia global se sita alrededor del 55% a los 10 aos. El tratamiento de mantenimiento no prolonga la duracin de las remisiones completas ni la supervivencia. Las recadas se producen generalmente dentro de los primeros 4 aos de acabado el tratamiento. (Pg. 1736) 3070 A En los enfermos en estadio patolgico (incluyendo laparotoma exploradora) IA y IIA el tratamiento de eleccin es la radioterapia. Las tasas de remisiones completas se aproximan al 100% y la supervivencia libre de enfermedad es del 80% a los 5 aos si se efecta un tratamiento de campos extendidos a dosis correctas (4.500 cGy). (Pg. 1737) 3071 C Entre las quimioterapias denominadas de rescate cabe destacar el CAD (CCNU, melfaln, vindesina), el MIME (metilGAG, ifosfamida, metotrexato, etopsido), BCAVe (bleomicina, etopsido, prednimustina), CEP (CCNU, etopsido, prednimustina), CVB (ciclofosfamida, etopsido, BCNU) y DHAP (dexametasona, arabinsido de citosina a altas dosis, platino). Con estas quimioterapias, la tasa de remisiones completas es del 3050%, pero los largos supervivientes no superan el 1525%, lo que indica que en estos enfermos hay muy pocas posibilidades de alcanzar la curacin. (Pg. 1738) 3072 D En la mayora de los pases la incidencia de linfomas va en aumento. Los linfomas de grado bajo de malignidad se diagnostican en personas cuya edad media es de 60 aos, sin predominio sexual. Por el contrario los linfomas de grado intermedio y alto de malignidad pueden observarse en todas las edades y predominan en varones. Determinados tipos de linfoma T (p. ej., la leucemia/linfoma T del adulto) son prcticamente exclusivos de ciertas reas geogrficas (sur de Japn, Caribe, ciertas regiones de EE.UU.), donde pueden adoptar carcter endmico. (Pg. 1738) 3073 B Algunas inmunodeficiencias congnitas (ataxia telangiectasia, sndrome de Bloom, sndrome de 117

WiskottAldrich) as como en los estados de inmunodepresin postrasplante y enfermedades autoinmunes (sndrome de Sjgren, tiroiditis de Hashimoto, LES), la incidencia de linfomas es superior a la de la poblacin general. En el SIDA la frecuencia de linfomas es asimismo alta. (Pg. 1738) 3074 C En los ltimos aos, por otra parte, se han ido identificando una serie de nuevos tipos de linfoma (p. ej., linfomas MALT (de tejido linfoide asociado a las mucosas), linfoma B monocitoide, linfoma cutneo primario de clulas B, linfoma de clulas grandes Ki1 (CD30) +, linfoma de clulas grandes esclerosante del mediastino, linfomas T perifricos que no se hallan incluidos en la Working Formulation ni en la clasificacin de Kiel. (Pg. 1739) 3075 D Esta histopatologa es indistinguible de la que se observa en la leucemia linftica crnica, y al igual que en sta puede haber un patrn seudofolicular en vez de difuso. (Pg. 1740) 3076 E Con excepcin del linfoma linfoctico de clulas pequeas, todos los linfomas difusos son de malignidad intermedia o alta. (Pg. 1741) 3077 A El 2040% de los pacientes con linfomas de malignidad baja experimentan a lo largo de su evolucin la transformacin de su linfoma hacia formas de peor pronstico. (Pg. 1741) 3078 B Las localizaciones extraganglionares ms frecuentes son: anillo linftico de Waldeyer, tubo digestivo, piel, esqueleto, pulmn, tiroides y gnadas (Pg. 1742) 3079 C Cuando los linfomas afectan el anillo linftico de Waldeyer (amgdalas, nasofaringe y base de la lengua) las manifestaciones clnicas consisten en sensacin de ocupacin, dificultad para la deglucin, obstruccin nasal y, en ocasiones, aparicin de una adenopata laterocervical. (Pg. 1742) 3080 D En el momento del diagnstico, slo el 1% de los enfermos presenta infiltracin del SNC (meningosis linfomatosa, compresiones medulares) pero, a lo largo de la evolucin, el 10% puede llegar a presentar esta complicacin. Los enfermos con linfoma linfoblstico, linfoma de Burkitt o linfoma de clulas grandes, jvenes y con invasin de la mdula sea se hallan especialmente predispuestos a presentar esta complicacin; la infiltracin testicular y la de los senos nasales tambin se consideran factores de riesgo. (Pg. 1742) 3081 D De forma similar a lo que ocurre en la mdula sea, la expresin hemoperifrica de los LNH es frecuente. As, cerca del 90% de los pacientes con LLBDD, el 2050% de aquellos con LLMDN, el 1015% de los casos de linfoma de Burkitt y el 510% con linfomas de clulas grandes presentan clulas linfomatosas en sangre perifrica. (Pg. 1742) 3082 A Mientras que el valor de la inmunohistoqumica en la clasificacin de los LNH est todava por establecer, en el diagnstico diferencial su utilidad est fuera de toda duda. As, prcticamente todas las neoplasias linfoides (a diferencia de lo que ocurre en los carcinomas) tienen el antgeno leucocitario comn (ALC). (Pg. 1743) 3083 A La laparotoma exploradora slo se emplea en casos excepcionales en el estudio de extensin de los LNH (Pg. 1743) 3084 B El factor pronstico de mayor importancia es la histologa del linfoma. Los pacientes con linfomas de bajo grado de malignidad tienen una mediana de supervivencia de 510 aos. A su vez, en aquellos con linfomas de grados intermedios es de 1,53 aos. (Pg. 1744) 3085 B Las variables de mayor valor pronstico fueron la edad (menor o igual a 60 aos frente a mayor de 60 118

aos), estado general (ECOG 0,1 frente a ECOG 2 a 4) , estadio (I y II frente a III y IV), nmero de territorios extraganglionares afectados (menor de 2 frente a 2 o ms de 2) y LDH srica (normal frente a elevada). (Pg. 1744) 3086 D La radioterapia localizada (4.0005.000 cGy) se considera el tratamiento de eleccin para estas formas. (Pg. 1744) 3087 C La imposibilidad de obtener remisiones mantenidas y el curso quiescente que presentan muchos pacientes han llevado a diversos grupos a diferir el tratamientohasta que se observan signos de progresin clnica o histolgica, sin que esta actitud parezca comprometer los resultados del tratamiento a largo plazo. Alrededor de la mitad de los pacientes permanecen estables, sin requerir tratamiento durante ms de 3 aos y el 10% durante ms de 5 aos. (Pg. 1745) 3088 C En el tratamiento de los linfomas de buen pronstico se estn investigando nuevas modalidades teraputicas: nuevos frmacos, AcMo, IFN, linfocinas y TMO. Entre los nuevos frmacos destacan la fludarabina y la 2 clorodesoxiadenosina. (Pg. 1746) 3089 A En los linfomas localizados en el tubo digestivo la ciruga erradicativa es fundamental para poder alcanzar la curacin, hasta el punto de que es el factor pronstico ms importante. (Pg. 1746) 3090 B Mediante el empleo de CHOP se consiguen un 4060% de remisiones completas y una tasa de enfermos libres de enfermedad del 3040%. Alrededor del 30% de los pacientes recaen, sobre todo en los primeros 2 aos despus de alcanzada la remisin. Las recadas son excepcionales cuando el enfermo ha permanecido en remisin ms de 5 aos. El tratamiento de mantenimiento no prolonga la duracin de las remisiones ni la supervivencia. (Pg. 1746) 3091 E Los resultados no parecen diferir considerablemente segn el tipo de trasplante utilizado (alognico, singnico, autgeno). Por ello, el tipo de trasplante ms utilizado es el que se realiza empleando mdula sea o sangre perifrica del propio enfermo. (Pg. 1747) 3092 E Durante el tratamiento son frecuentes las mucositis, las nuseas, los vmitos, la diarrea y la alopecia, aunque reversibles o fcilmente tratables. Ms graves pueden ser las complicaciones pulmonares, cardacas, renales o neurolgicas asociadas al empleo de algunos citostticos. (Pg. 1747) 3093 D El estadio D corresponde a tumoracin intraabdominal con tumoraciones no situadas en la cara. (Pg. 1748) 3094 C La profilaxis del SNC, aunque aconsejable, no parece evitar la posibilidad de una recidiva en l. (Pg. 1748) 3095 C Aunque puede observarse a cualquier edad, afecta sobre todo a nios y adolescentes con predominio de los varones sobre las mujeres (3/1) . No es frecuente (4% de todos los LNH). En las formas tpicas de la enfermedad es muy constante la presencia de una masa mediastnica que ocasiona tos, disnea u obstruccin de la vena cava superior. (Pg. 1748) 3096 E Una vez conseguida la remisin, hecho que se produce en prcticamente el 90% de los casos, debe administrarse un tratamiento de mantenimiento que incluya ciclos de consolidacin, durante 1 o 2 aos.

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(Pg. 1749) 3097 A Pueden existir linfomas de caractersticas histopatolgicas similares en pulmn, anillo linftico de Waldeyer, as como en las glndulas salivales o lagrimales, pero incluso se han descrito linfomas MALT en mama, piel, tiroides, rin, prstata, vescula biliar y cuello del tero. (Pg. 1749) 3098 B El fenotipo es caracterstico: CD30 (Ki1) +, CD20+, CD43+, BNH9+ y EMA+. A pesar de la positividad del EMA (antgeno epitelial de membrana) no se detectan marcadores para la citoqueratina ni otros antgenos de la membrana. El antgeno leucocitario comn (CD45) slo es positivo en la mitad de los casos. La anomala citogentica t(2;5)(p23;q35) es muy caracterstica. En el 70% de los casos el fenotipo es T. (Pg. 1750) 3099 E Entre los linfomas T perifricos se incluye una gran diversidad de cuadros, como leucemia/linfoma T del adulto, sndrome de Szary, linfoma T de tipo angioinmunoblstico, linfoma T gamma con eritrofagocitosis, linfoma anaplsico Ki1 (CD30) positivo, linfoma de Lennert o linfoma linfoepitelioide y linfomas angiocntricos. (Pg. 1750) 3100 C Los linfomas en individuos HIV positivos tienen una serie de caractersticas en comn, como su origen celular B, ser de alto grado de malignidad (inmunoblstico, difuso de clulas pequeasno hendidas tipo Burkitt o no Burkitt), afectar a menudo territorios extraganglionares (p. ej., linfomas cerebrales) y responder mal al tratamiento. Clnicamente, suelen presentarse en forma de linfomas diseminados, con sntomas B y afectacin de territorios extraganglionares, algunos de los cuales no suelen ser asiento de linfomas que se observan en personas no afectadas por el HIV. El pronstico es muy malo. En todas las series, la mediana de supervivencia suele ser inferior a un ao. (Pg. 1751) 3101 A La forma multicntrica afecta a personas de ms edad (mediana, 60 aos), predomina en varones (2,5:1) y cursa con adenopatas generalizadas, hepatosplenomegalia, anemia, trombocitopenia e hipergammaglobulinemia. (Pg. 1752) 3102 B Basndose en estudios de amplias series de pacientes, en las que se encontr una elevada frecuencia de enfermedad crnica previa, y en trabajos experimentales que demuestran que un estmulo antignico prolongado puede ocasionar la aparicin de tumores de clulas plasmticas, se sugiri que la existencia de enfermedades inflamatorias crnicas podra originar una estimulacin antignica prolongada y, finalmente, la proliferacin de una clona de linfocitos B. Sin embargo, en trabajos ms recientes no se ha encontrado una frecuencia mayor de enfermedades crnicas en los individuos con mieloma que en la poblacin general de igual edad y sexo. (Pg. 1753) 3103 C Los dolores seos constituyen el sntoma ms frecuente. El dolor se localiza preferentemente en la columna vertebral y en la parrilla costal, presenta caractersticas mecnicas y se exacerba con los movimientos y con la tos. (Pg. 1754) 3104 D El crneo constituye la localizacin sea ms frecuente. (Pg. 1754) 3105 A La mayora de los pacientes con insuficiencia renal presentan proteinuria de cadenas ligeras, que precipitan en los tbulos renales, dando lugar al denominado rin del mieloma. Se han descrito casos aislados de acidosis tubular renal y sndrome de Fanconi del adulto, probablemente ocasionados por trastornos tubulares especficos, relacionados con la excrecin de cadenas ligeras. Los glomrulos estn preservados, excepto en dos situaciones: cuando existe amiloidosis, predominantemente asociada a cadenas ligeras lambda, y en la denominada enfermedad por depsito de cadenas ligeras, en general de tipo kappa. (Pg. 1754) 3106 E La radiculopata es la complicacin ms habitual y suele ser de localizacin lumbosacra. Otras 120

complicaciones neurolgicas raras del mieloma son la polineuropata sesitivomotora, la afeccin intradural, la leucoencefalopata multifocal progresiva y la mielomatosis menngea. (Pg. 1755) 3107 A El 6070% de los pacientes presentan anemia por infiltracin medular. El recuento de leucocitos es casi siempre normal. En el 15% de los pacientes hay trombocitopenia. (Pg. 1755) 3108 C Aunque existen casos de mieloma bien demostrado que cursan con una plasmocitosis medular muy discreta (510%), una proporcin de clulas plasmticas en mdula sea inferior al 10% orienta hacia una gammapata monoclonal idioptica o hacia una plasmocitosis reactiva (cirrosis heptica, colagenosis, infecciones crnicas, SIDA). (Pg. 1756) 3109 C La distribucin del mieloma mltiple segn el tipo de inmunoglobulina es la siguiente: IgG (5560%), IgA (2030%), cadenas ligeras BenceJones puro (10 20%), IgD (2%), no secretor (12%); los tipos IgM e IgE son excepcionales. La relacin de cadenas ligeras kappa/lambda suele ser 2/1. (Pg. 1756) 3110 D Es una forma de mieloma descrita por Kyle y Greipp en 1980 y en la que se incluyen los pacientes que presentan un componente M srico superior a 3 g/dL y ms del 10% de clulas plasmticas en mdula sea, sin anemia, ostelisis, insuficiencia renal ni otras manifestaciones debidas a la gammapata monoclonal. (Pg. 1756) 3111 B La insuficiencia renal es el factor individual con mayor influencia pronstica desfavorable. (Pg. 1757) 3112 B Debe mantenerse un buen estado de hidratacin mediante la ingesta de 23 L de lquido al da con objeto de facilitar la excrecin de cadenas ligeras. (Pg. 1758) 3113 C Los datos que indican enfermedad activa son: presencia de sintomatologa general, anemia intensa con cifras de Hb inferiores a 6080 g/L, sndrome clnico de hiperviscosidad, hepatosplenomegalia intensa o grandes masas adenopticas. (Pg. 1759) 3114 E El cuadro clnico es el de un sndrome de malabsorcin que cursa con diarrea crnica y dolor abdominal. La astenia y la prdida de peso son constantes y en el 50% de los casos existe acropaqua. (Pg. 1759) 3115 A El sistema mononuclear fagoctico (SMF) incluye todas las clulas derivadas de los precursores monocticos de la mdula sea (monoblasto y promonocito), los monocitos de la sangre perifrica y los macrfagos o histiocitos de los distintos rganos y tejidos. Entre estos ltimos cabe considerar: los histiocitos del tejido conjuntivo, las clulas de Langerhans de la piel, las clulas de Kupffer del hgado, los osteoclastos del tejido seo, la microgla del SNC, los macrfagos alveolares del pulmn y los restantes macrfagos distribuidos por la mdula sea, el bazo o las serosas pleural y peritoneal. (Pg. 1761) 3116 B Cabe recordar, sin embargo, que la presencia de histiocitos de color azul marino no es patognomnica de esta enfermedad, ya que pueden observarse en otras gangliosidosis, en la enfermedad de TaySachs, la enfermedad de Wolman, la enfermedad de Fabry y en diversas hiperlipidemias. (Pg. 1762) 3117 C Los virus que se asocian con mayor frecuencia a este sndrome son los de EpsteinBarr, herpes simple, varicelazoster, citomegalovirus y el HIV. (Pg. 1762) 3118 E El hallazgo definitorio es la presencia de linfocitos, que pasaran al interior de los histiocitos por fagocitosis o en virtud de un fenmeno de penetracin activa (emperipolesis). (Pg. 1762) 121

3119 A La hiptesis que considera que se debe a un estmulo anormal del sistema inmune, probablemente originado en un subgrupo determinado de linfocitos T es la que parece actualmente ms acertada. Estudios recientes han demostrado que en la histiocitosis de clulas de Langerhans existe una alteracin inmunolgica caracterizada por un dficit de linfocitos T supresores, con un elevado cociente CD4/CD8. (Pg. 1763) 3120 D Deben evitarse los agentes alquilantes por ser mielodepresores y facilitar la aparicin de neoplasias secundarias. (Pg. 1764) 3121 C En esta forma se afectan varios huesos (con el mismo orden de frecuencia que en la forma unifocal) y tambin otros rganos y tejidos como el pulmn, la piel, el tracto digestivo, el hgado, los ganglios linfticos o el hipotlamo. La afectacin del pulmn puede cursar en forma de neumonitis de repeticin. Con cierta frecuencia ocurren neumotrax aparentemente espontneos. Afecta con preferencia a nios de 26 aos y su curso clnico es variable, tanto ms grave cuanto ms joven es el paciente y ms diseminadas son las lesiones. La infiltracin granulomatosa de los huesos del crneo se acompaa a veces de afectacin de los tejidos blandos circundantes. La asociacin de exoftalmos, diabetes inspida y lesiones osteolticas mltiples constituye la enfermedad de HandSchllerChristian, que representa el 1020% de los casos de histiocitosis diseminadas sin disfuncin grave de rganos. (Pg. 1764) 3122 B Los pacientes fallecen a los pocos meses del diagnstico debido a las complicaciones de la disfuncin de rganos, si bien se han descrito remisiones espontneas. (Pg. 1764) 3123 B Las principales funciones inmunolgicas son: a) el procesamiento de la informacin antignica; b) la produccin de anticuerpos, en especial de tipoIgM; c) la produccin de sustancias que potencian la fagocitosis como el complemento y la tuftsina; d) el depsito y maduracin de clulas T colaboradoras, y e) el control de la autoinmunidad. (Pg. 1765) 3124 C El examen de sangre perifrica muestra, en los hemates del paciente asplnico, la existencia de cuerpos de HowellJolly, es decir, pequeos restos nucleares. Tambin puede observarse eritroblastos, cuerpos de Heinz, dianocitos y equinocitos. (Pg. 1766) 3125 D Con este nombre se designa el estado de hiperfuncin esplnica caracterizado por: a) esplenomegalia; b) disminucin ms o menos pronunciada de las cifras de hemates, leucocitos y plaquetas, en cualquier combinacin; c) una mdula sea normal o con hiperplasia compensadora; d) evidencia de un recambio celular aumentado en la lnea celular disminuida (reticulocitos, aumento de las formas en banda, plaquetas inmaduras circulantes), y e) normalizacin de los valores hemoperifricos si se procede a la esplenectoma. (Pg. 1766) 3126 E Aunque se hace hincapi en las esplenomegalias de ndole hematolgica, ello no quiere decir que sean las ms frecuentes. Las ms comunes son, con mucho, las de origen hepaticoportal y, en segundo lugar, las de causa infecciosa o parasitaria. (Pg. 1766) 3127 E Las neoplasias que causan con mayor frecuencia metstasis esplnicas son las de mama, pulmn y melanomas cutneos. El bazo tambin puede ser invadido por contigidad por algunas neoplasias retroperitonelaes, como el neuroblastoma. (Pg. 1768) 3128 A Entre sus criterios diagnsticos se exige una esplenomegalia gigante (superior a 10 cm), la presencia de ttulos elevados de anticuerpos antimalaria, prueba de la gota gruesa negativa, niveles sricos de IgM policlonal aumentados, linfocitosis sinusoidal en la biopsia heptica y buena respuesta al tratamiento antipaldico prolongado. (Pg. 1769) 122

3129 C En algunos casos de esplenomegalia congestiva puede estar indicada la esplenectoma (p. ej., en caso de trombosis de la vena esplnica con hiperesplenismo). No obstante, en general es obligado corregir primero la hipertensin portal (p. ej., mediante una derivacin portocava) y slo entonces, proceder a la exresis del bazo congestivo, pues la morbilidad y la mortalidad de la esplenectoma en estos pacientes son elevadas. (Pg. 1769) 3130 E La forma congnita ms comn de anesplenia se integra en el sndrome de Ivemark, constituido por: a) dextroposicin cardaca (con frecuentes anomalas asociadas como defectos pulmonares); b) falta de bazo, y c) hgado en situacin media o izquierda. El resto de las vsceras abdominales no siempre se transponen. El pulmn izquierdo puede poseer tres lbulos al igual que el derecho. (Pg. 1766) 3131 E El mecanismo fisiolgico de la hemostasia consta de cuatro fases: a) vasoconstriccin localizada en el rea afecta; b) formacin de un agregado o trombo de plaquetas sobre la superficie vascular lesionada c) formacin de fibrina que refuerza el trombo plaquetario, y d) eliminacin de los depsitos de fibrina o fibrinlisis. (Pg. 1770) 3132 B Desde el momento que se produce el contacto de las plaquetas con la superficie del subendotelio, se inicia su contraccin dependiente del calcio, lo que implica el paso de calcio del sistema tubular denso al citoplasma. (Pg. 1770) 3133 C La vitamina K interviene en la carboxilacin del cido glutmico mediante la incorporacin de radicales CO2. (Pg. 1771) 3134 C Los factores V y VIII, si bien no son enzimas, aceleran las reacciones enzimasustrato en las que intervienen. El factor IV es el calcio. El factor III es la tromboplastina tisular. En el grupo de factores de contacto se incluyen los factores XII, XI, la precalicrena, el ciningeno de alto peso molecular, pero no la proacelerina (factor V). La estabilizacin de la fibrina se realiza por el factor VIII, activado por la trombina, en presencia de calcio. (Pg. 1772) 3135 B Existen dos tipos de inhibidores de la coagulacin sangunea: los inhibidores de las sernproteasas (antitrombina III) y los inhibidores de los factores V y VIII activados (protenas C y S, inhibidor de la actividad de la protena C). La heparina es un producto orgnico de origen animal (obtenido de la mucosa intestinal de vaca o de cerdo y del tejido pulmonar de buey). (Pg. 1773) 3136 E La activacin del plasmingeno a plasmina se puede producir de varios modos: por una va intrnseca, iniciada con el complejo de contacto (factor XII y calicrena) y de significado biolgico cuestionable, y por otra extrnseca mediante el activador tisular del plasmingeno (tPA) y la urocinasa (UK). (Pg. 1773) 3137 C La prpura es un termino genrico que designa hemorragias en la piel y las mucosas. Las petequias son pequeas manchas hemorrgicas, lenticulares, del tamao de una cabeza de alfiler. Las equimosis son manchas subcutneas, violceas, con extravasacin sangunea moderada. Los hematomas son autnticas colecciones de sangre que infiltran el tejido subcutneo o las masas musculares. En las trombocitopenias y capilaropatas predominan las petequias y las equimosis; en las hemofilias hay hematomas musculares y subcutneos profundos, as como hemartrosis. (Pg. 1774) 3138 B Los dos mtodos ms empleados son el de Duke y el de Ivy. En el mtodo de Duke se practica una incisin de 2 mm de longuitud en el lbulo de la oreja. Un tiempo de sangra es normal segn el mtodo de Ivy si es inferior a 9,5 min. (Pg. 1774) 3139 B El examen biolgico de la hemostasia se debe efectuar en dos etapas: en la primera las pruebas de orientacin permiten comprobar la integridad de la hemostasia u orientar hacia un tipo de trastorno 123

hemorrgico, y en la segunda se requiere el diagnstico mediante pruebas analticas ms especficas. Todas las que pruebas de hemostasia que se citan pertenecen a la primera etapa. (Pg. 1775) 3140 D La prolongacin del tiempo de trombina puede deberse a un dficit de fibringeno (cuantitativo o cualitativo), a hiperfibrinlisis o a la presencia de anticoagulantes (heparina). En este ltimo caso, el tiempo de reptilase es normal. (Pg. 1775) 3141 A La medicin de la vida plaquetaria media se realiza mediante marcaje con 51 Cr o 111 In y es de 810 das. (Pg. 1775) 3142 C El empleo de sustratos cromognicos permite estudiar la actividad de los factores de coagulacin (factores IX, VIII, VII y XIII), los inhibidores naturales de la coagulacin (ATIII, alfa2MG, protenas C y S) y los componentes de la fibrinlisis (plasmingeno, alfa2AP). La valoracin antignica se lleva a cabo por inmunoprecipitacin de Laurell, radioinmunoanlisis, mtodo inmunorradiomtrico y ELISA. (Pg. 1775) 3143 E El tiempo de coagulacin en tubo es el tiempo que tarda en coagularse una muestra de sangre colocada en el tubo de hemlisis perfectamente limpio. El inconveniente de esta prueba reside en su falta de sensibilidad, ya que depende de muchas variables. El resto de enunciados corresponde a pruebas empleadas en el estudio de la fibrinlisis. (Pg. 1775) 3144 A La telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de RenduOsler se caracteriza por: a) presencia desde el nacimiento de mltiples telangiectasias en piel y mucosas (mltiples dilataciones venulares y capilares en piel y mucosas); b) propensin a hemorragias localizadas, principalmente nasales, urinarias (hematurias) y con menor frecuencia digestivas (gastrorragias) y respiratorias (hemoptisis), y c) aparicin hereditaria de tipo autosmico dominante. El estudio estructural descubre que el tejido conjuntivo perivascular tiene un aspecto anormal. Por otra parte, debe tratarse la anemia ferropnica que con cierta frecuencia presentan estos enfermos. (Pg. 1776) 3145 A La enfermedad de SchnleinHenoch, prpura anafilactoide o alrgica es una prpura angioptica, consecutiva a alteraciones inflamatorias ms o menos difusas del sistema capilar y especficamente del endotelio (endotelitis de patogenia alrgica o inmunolgica), que da lugar a fenmenos agudos asociados y, con menor frecuencia, a nefritis y hemorragias digestivas por prpura de la mucosa intestinal. (Pg. 1777) 3146 C El comienzo es bastante brusco y consiste en malestar general y fiebre moderada. Las artralgias suelen aparecer simultneamente al establecimiento del cuadro cutneo. La afectacin renal aparece en el 40% de los casos. La prpura cutnea se localiza preferentemente en las extremidades, en particular en las inferiores, y las nalgas, el tronco y, con menor frecuencia, la cara. (Pg. 1777) 3147 B Los sntomas fundamentales son: a) gingivitis hemorrgica, con cianosis en las encas, cada de dientes y gran fetidez oral; b) petequias cutneas alrededor de los folculos pilosos, con particular aspereza de la piel; c) hematomas superisticos, subfasciales o intramusculares, sobre todo en las pantorrillas, intensamente dolorosos y seguidos de induracin esclertica, y d) anemia hipocrmica y a veces trombocitopenia favorecedora de las hemorragias. (Pg. 1778) 3148 B Prpura hiperglobulinmica de Waldenstrm: se trata de un sndrome que asocia hipergammaglobulinemia y prpura vascular. Puede ocurrir a cualquier edad y es ms frecuente en las mujeres. (Pg. 1778) 3149 E El hematoma digital paroxstico predomina en mujeres de edad media o avanzada. Espontneamente o 124

tras forzar la mano en exceso, aparece un intenso dolor en un dedo, seguido de la aparicin de un hematoma en el mismo punto, que si es grande suele acompaarse de vasospasmo (fenmeno del dedo muerto). Al cabo de 12 semanas el hematoma se reabsorbe sin dejar trastornos funcionales. (Pg. 1779) 3150 D Existen infrecuentes trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos. Son las que aparecen en los casos de anemia perniciosa, en los sndromes de Wiskott Aldrich, Bernard y Soulier y Gray, y en la macrotrombocitopenia estructural. (Pg. 1779) 3151 E La macrotrombocitopenia estructural se caracteriza por una trombocitopenia moderada con un ligero aumento de las IgG adheridas a la superficie de las plaquetas y un incremento moderado del volumen plaquetario. Pertenece a un grupo poco frecuente de trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos. (Pg. 1779) 3152 C Son caractersticas de las trombocitopenias la prpura petequial y/o equimtica, las epistaxis, las gingivorragias y las metrorragias. La hematuria es poco frecuente, al igual que las hemorragias digestivas. (Pg. 1780) 3153 E Las trombocitopenias perifricas cursan con un nmero aumentado o normal de megacariocitos en mdula sea y vida plaquetaria acortada. Pueden deberse a causa inmunolgica o hiperconsumo. Estas ltimas ocurren principalmente en casos de sepsis, en el hiperesplenismo, en procesos microangiopticos, en asociacin con hemangiomas cavernosos (sndrome de KasabachMerritt) en los sndromes de CID, en hemorragias graves y en procedimientos ex vivo capaces de consumir plaquetas, como la circulacin extracorprea y la hemodilisis. (Pg. 1780) 3154 E La trombocitopenia asociada al HIV aparece en personas infectadas por el HIV, preferentemente hemoflicos, homosexuales o adictos a drogas por va parenteral. En estos casos existen inmunocomplejos circulantes elevados y anticuerpos antiplaquetarios, a los que se ha atribuido la aparicin de la trombocitopenia, que se considera favorecida por la alteracin en la inmunorregulacin con inversin del cociente linfocitos T CD4/CD8. En la actualidad constituye la trombocitopenia secundaria ms frecuente en Occidente. A menudo se detecta trombocitopenia sin que se hayan producido otras manifestaciones clnicas de la infeccin. (Pg. 1781) 3155 D La trombocitopenia dependiente de la quinina y la quinidina ha sido la ms estudiada. Los valores de PAIgG fijada a las plaquetas son elevados, y el suero del enfermo puede contener anticuerpos que, en presencia del frmaco, fijan el complemento en algunos casos. (Pg. 1781) 3156 C El descenso de la cifra de plaquetas se acompaa de: a) fragilidad capilar aumentada b) tiempo de hemorragia prolongado, que traduce la falta de formacin del tapn plaquetario y c) retraccin deficiente del cogulo. (Pg. 1782) 3157 D Aparte de la teraputica sintomtica de toda trombocitopenia, el tratamiento de la prpura trombocitopnica idioptica se basa en tres medidas: a) glucocorticoides a dosis altas; b) esplenectoma, y c) Quimioterapia inmunodepresora. Las inmunoglobulinas por va intravenosa a dosis elevadas (0,4 g/kg y da durante 5 das) han producido incrementos bruscos, aunque transitorios, de la cifra de plaquetas en un nmero considerable de casos. (Pg. 1782) 3158 B Los glucocorticoides actuan inhibiendo la funcin secuestradora del sistema mononuclear fagoctico y la fijacin de autoanticuerpos sobre las plaquetas. Otro mecanismo posible es el bloqueo de la produccin de anticuerpos frente a un antgeno previamente reconocido. Adems hay que considerar el efecto 125

hemosttico sintomtico directo que tienen los glucocorticoides sobre la pared capilar, disminuyendo su fragilidad. (Pg. 1782) 3159 E Los sndromes trombticos microangiopticos son entidades clnicas infrecuentes, caracterizadas por la existencia de una anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia perifrica, afeccin renal y, en ocasiones, trastornos neurolgicos. El dficit de la glucoprotena Ib de la membrana plaquetaria es caracterstico de la enfermedad de BernardSoulier. (Pg. 1783) 3160 C En el sndrome de las plaquetas grises, las plaquetas son deficientes en las protenas de los grnulos alfa. (Pg. 1783) 3161 A Entre los frmacos implicados en la induccin de trombocitopatas se hallan: cido acetilsaliclico, antiinflamatorios (indometacina, sulfinpirazona, fenilbutazona), ticlopidina, dextrano, penicilinas, antibiticos betalactmicos sintticos (tabla 14.85) . (Pg. 1784) 3162 B En la macroglobulinemia de Waldenstrm se han comprobado defectos de la adherencia y la agregacin plaquetarias, con deficiencia de liberacin del factor 3. (Pg. 1785) 3163 B Aparte del tratamiento etiolgico que en cada caso proceda, hay que considerar el efectos de ciertos derivados benzosulfonados que potencian el funcionalismo plaquetario, si bien no se conoce su mecanismo de accin exacto. Dos han sido los ms experimentados: phidroxibenceno sulfonato de dietilamina (141E) (etamsilato) (dicinona) y phidroxibenzosulfonato de calcio (205E). En la trombopata urmica puede administrarse DDAVP. Recientemente se han utilizado derivados hormonales (estrgenos conjugados), as como Lcarnitina que provocan una mejora en la agregacin plaquetaria. (Pg. 1785) 3164 D La incidencia del dficit de factor VIII es de 60100 x 106 pacientes (tabla 14.86) . (Pg. 1786) 3165 C La frecuencia y la intensidad de las manifestaciones hemorrgicas generalmente guardan relacin con las concentraciones de factor VIII circulante. Cuando stas son indetectables, la hemofilia se clasifica como grave. Concentraciones inferiores al 5% definen la forma moderada y cifras entre el 5 y el 10% corresponden a la forma leve. (Pg. 1786) 3166 A Para el tratamiento de una hemartrosis en un paciente afecto de hemofilia A se aconseja un porcentaje de factor VIII entre el 30 y el 50% (tabla 14.88). (Pg. 1788) 3167 D En la enfermedad de von Willebrand puede detectarse un tiempo de hemorragia alargado, un tiempo de protrombina normal, un tiempo de tromboplastina parcial activado normal o alargado y un tiempo de trombina normal (tabla 14.87) . (Pg. 1788) 3168 B Hace 10 aos, aproximadamente, se detectaron los primeros individuos con un trastorno inmunolgico importante, a los que se identific como portadores del HIV. En Espaa ms de la mitad del censo de la poblacin hemoflica ha presentado seroconversin para este virus. Por fortuna, todos los nuevos concentrados de factor VIII disponibles han desterrado definitivamente el peligro de contagio. (Pg. 1789) 3169 C En la mayora de los enfermos la gravedad clnica de la hemofilia B est relacionada con las tasas funcionales de factor IX, no con el material antignico circulante. (Pg. 1789) 3170 B Respecto a los trastornos de los factores de la fase de contacto, con excepcin de la deficiencia de factor XI, todas las dems tienen poca relevancia clnica. Las formas heterocigotas de dficit de factor X no cursan con expresin clnica, mientras que las formas homocigotas presentan hemorragias no distinguibles de

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las otras coagulopatas congnitas. La deficiencia homocigota de factor XIII se expresa clnicamente como un cuadro hemorrgico moderado o grave. Aproximadamente el 45% de las disfibrinogenemias descritas presentan clnica hemorrgica, en general moderada o leve, y un nmero similar de casos se hallan asintomticos durante toda la vida. En los casos de afibrinogenemia las hemorragias en las mucosas son ms frecuentes que en las restantes coagulopatas congnitas, excepto en la enfermedad de Von Willebrand. (Pg. 1791) 3171 E Las deficiencias adquiridas en la sntesis de los factores dependientes de la vitamina K pueden dividirse en provocadas y espontneas. Los defectos provocados ocurren despus de la administracin de frmacos que impiden la utilizacin de la vitamina K (como ocurre con los anticoagulantes cumarnicos), y tambin por tratamientos que impiden la sntesis de vitamina K endgena (sulfamidas y antibiticos de amplio espectro). Entre los defectos espontneos destacan las hepatopatas graves y las avitaminosis K, que pueden deberse a falta de aporte, de absorcin o de transporte. Por otra parte, en las fstulas biliares y en la ictericia obstructiva se produce avitaminosis K debido a que, al ser sta liposoluble, su absorcin intestinal no se realiza o est muy disminuida en ausencia de sales biliares. (Pg. 1792) 3172 A La hipofibrinogenemia intensa por dficit de sntesis, aunque infrecuente, puede contribuir a la tendencia hemorrgica. Por ello, tambin es conveniente efectuar la sustitucin del fibringeno mediante crioprecipitados. (Pg. 1793) 3173 D El anticoagulante lpico es un anticuerpo antifosfolpido dirigido contra un complejo protrombinafosfolpido que impide que el proceso de coagulacin in vitro se desarrolle normalmente. El anticoagulante lpico aparece en el 1025% de los enfermos con lupus eritematoso sistmico, as como en otras enfermedades. En los pacientes con anticuerpos antifosfolpido hay que destacar a ausencia de hemorragias, para lo cual no se ha encontrado explicacin. Es ms, en estos pacientes son frecuentes las trombosis, tanto venosas como arteriales, los abortos de repeticin y la trombocitopenia, por lo que se consideran factores predisponentes de trombosis. Su presencia, junto con algn otro factor de riesgo trombtico, constituye una indicacin para el tratamiento con heparina o anticoagulantes orales. (Pg. 1794) 3174 B Una liberacin de tromboplastina tisular al compartimiento intravascular puede estar causada por: a) accidentes obsttricos, como desprendimiento precoz de la placenta, placenta previa, retencin placentaria, embolia de lquido amnitico, retencin de feto muerto, preeclampsia, eclampsia y aborto sptico o inducido por soluciones salinas hipertnicas, y b) neoplasias diseminadas en especial leucemias agudas promielocticas (LAM3) . (Pg. 1795) 3175 A El diagnstico se basa, por una parte, en las consecuencias de la coagulacin intravascular y por otra, en las de la hiperfibrinlisis con que el organismo reacciona. Entre las primeras destacan el descenso de la cifra de plaquetas y de factores que se consumen en el proceso de la coagulacin (fibringeno, V, VII y protrombina), as como la aparicin de monmeros de fibrina. Las consecuencias de la hiperfibrinlisis son la presencia de PDF y el descenso de los factores que constituyen el sustrato de la plasmina (fibringeno, V y VII). (Pg. 1795) 3176 C Teniendo en cuenta que el inconveniente mayor de la heparina es que puede provocar hemorragias, se desaconseja su administracin en la CID asociada a procesos obsttricos y quirrgicos. Cuando en la CID predomina una hiperfibrinlisis consecutiva al depsito de fibrina en la microcirculacin, puede estar justificado el tratamiento con antifibrinolticos sintticos. En relacin al tratamiento sustitutivo se debe administrar sangre total o sus fracciones en caso de hemorragia, sin pretender normalizar los distintos factores plasmticos y las plaquetas descendidas. Las dosis de heparina en la CID son idnticas a las utilizadas en el tratamiento de la trombosis. El uso de pequeas dosis de heparina por va subcutnea podra ser til en la profilaxis de la CID, sobre todo en la sepsis. (Pg. 1796) 127

3177 D La hiperfibrinlisis primaria, excepto la debida al tratamiento tromboltico, es muy dificil de diferenciar de la secundaria a coagulacin intravascular, aunque una cifra normal de plaquetas va en favor de la hiperfibrinlisis primaria. Dado que en la CID los PDF derivan fundamentalmente de la fibrina y en la hiperfibrinlisis primaria del fibringeno, cabe distinguir en el laboratorio entre nos y otros, lo que se efecta detectando, mediante anticuerpos monoclonales, los dmeros D, que estn ausentes cuando hay lisis del fibringeno. Recientemente se ha demostrado que en la fibrinlisis primaria hay una concentracin aumentada de complejos plasminaantiplasmina circulantes, mientras que en la CID se producen esencialmente complejos trombinaantitrombina. (Pg. 1797) 3178 D Existe en el endotelio una serie de mecanismos capaces de limitar la formacin y el crecimiento del trombo. Entre ellos tiene importancia dos moduladores de la actividad de la trombina: el heparansulfato, un glucosaminoglucano que cataliza la inhibicin de trombina y factor Xa por la ATIII, y la trombomodulina, que unida a la trombina es capaz de aumentar la capacidad de esta ltima de activar a la protena C. Por otra parte, el endotelio libera tPA, lo que provoca la activacin de la fibrinlisis. Asimismo, sintetiza PGI2, que inhibe la agregacin plaquetaria, cido 13hidroxioctadecadienoico, que inhibe la adherencia plaquetaria, y xido nitroso, capaz de inhibir la adherencia y la agregacin. (Pg. 1797) 3179 D La prevalencia estimada de factores de riesgo trombtico es de 1 por cada 3.0005.000 habitantes, en la poblacin general, mientras que se ha demostrado que aproximadamente el 15% de los pacientes que sufren una trombosis venosa profunda presentan uno de estos defectos como causa desencadenante. Estos resultados obligan a plantearse la bsqueda sistemtica de este tipo de alteraciones en los pacientes que presentan alguna de las siguientes situaciones: historia familiar de trombosis, aparicin de trombosis recurrentes sin factores desencadenantes aparentes, trombosis en regiones anatmicas poco habituales, trombosis iniciadas en la adolescencia, historia de abortos de repeticin, trombosis neonatal inesperada y resistencia a la teraputica convencional. (Pg. 1798) 3180 A En los ltimos aos se han realizado diversos intentos para encontrar pruebas de laboratorio capaces de predecir el desarrollo de una trombosis o de detectar un proceso trombtico oculto antes de que se manifieste clnicamente. Las de mayor utilidad son las pruebas capaces de detectar la presencia de protenas especficas plaquetarias liberadas en el proceso de activacin, pptidos estables derivados de la activacin de factores de coagulacin (entre los que se hallan: fragmento 1 + 2 de la protrombina, complejo trombina/antitrombina, pptido de activacin de la protena C, fibrinopptido A y los monmeros de fibrina) y complejos activadorinhibidor (tabla 14.91) . (Pg. 1798) 3181 B Se ha demostrado la existencia de un dficit adquirido de antitrombina III por un defecto de sntesis (cirrosis heptica, tratamiento con Lasparraginasa o con anticonceptivos orales), por exceso de prdidas (sndrome nefrtico, sndrome de malabsorcin o despus de plasmafresis) o por aumento del consumo (CID, hemodilisis o tratamiento con heparina). (Pg. 1799) 3182 C Desde la descripcin inicial en 1981 de un dficit de protena C, se conocen varias familias con disminucin de esta protena asociada a tromboembolias de repeticin. Asimismo, se han detectado, con carcter familiar, dficit de sntesis y/o liberacin de tPA, probablemente como reflejo de una disfuncin primaria de las clulas endoteliales, as como aumento de la concentracin plasmtica del inhibidor del activador tisular del plasmingeno de tipo edotelial (PAI1) asociados a episodios trombticos. Aproximadamente el 1015% de las disfibrinogenemias descritas cursan con tendencia trombtica. En pacientes con LES y otras enfermedades autoinmunes, o neoplasias y en individuos tratados con diversos frmacos se ha aislado un inhibidor adquirido denominado anticoagulante lpico, cuya presencia se asocia a un mayor riesgo trombtico y abortos de repeticin. (Pg. 1799) 3183 A La medicacin antitrombtica puede actuar por tres mecanismos: a) por inhibicin del funcionalismo plaquetario (medicacin antiplaquetaria o antiagregante): b) por inhibicin del proceso de la coagulacin 128

plasmtica (heparina y cumarnicos), y c) por aceleracin de la lisis del trombo ya formado (medicacin tromboltica). Dentro del primer grupo de frmacos se encuentra el cido acetilsaliclico, el dipiridamol, la sulfinpirazona y la ticlopidina. Adems de su accin anticoagulante, la heparina posee un efecto lipoltico, por activacin de la lipoproteinlipasa. Otras acciones de la heparina son la inhibicin de la funcin plaquetaria, aumento de la permeabilidad de la pared vascular, disminucin de la proliferacin de la fibra muscular lisa e inhibicin de las reacciones de hipersensibilidad retardada. (Pg. 1800) 3184 E Adems de su accin anticoagulante, la heparina posee un efecto lipoltico, por activacin de la lipoproteinlipasa. Otras acciones de la heparina son la inhibicin de la funcin plaquetaria, aumento de la permeabilidad de la pared vascular, disminucin de la proliferacin de la fibra muscular lisa e inhibicin de las reacciones de hipersensibilidad retardada. (Pg. 1800) 3185 C Las heparinas de bajo peso molecular presentan una gran afinidad por el factor Xa y mucho menor por la trombina. Sus caractersticas son: poca interaccin con las plaquetas, baja actividad antitrombnica, alta actividad antiXa, amplia biodisponibilidad por va subcutnea y escasa actividad lipoltica. Los distintos tipos de produccin de heparinas de bajo peso molecular dan lugar a productos con distintos efectos antitrombticos, de modo que dichos productos deben considerarse diferentes, tanto en su aspecto biolgico como en su dosificacin. Por tanto, las dosis aconsejadas no son extrapolables de un producto a otro. (Pg. 1801) 3186 A El principal efecto secundario del tratamiento con heparina es la hemorragia, que se produce en el 25% de los pacientes. Los componentes de alto peso molecular de las preparaciones comerciales de heparina, en particular las de origen bovino, pueden producir en el 5% de los casos una trombocitopenia moderada por efecto agregante directo sobre las plaquetas que excepcionalmente puede ocasionar trombosis graves. Tambin puede ocurrir trombocitopenia por mecanismo inmunolgico. Otros efectos secundarios son reacciones de hipersensibilidad, shock y necrosis cutneas en la zona de administracin. En casos excepcionales la administracin prolongada de heparina produce alopecia. (Pg. 1801) 3187 D La hirudina procedente de las sanguijuelas, y en la actualidad obtenida por tecnologa recombinante, inhibe directamente la accin de la trombina sin mediar la ATIII ni afectar el factor Xa. A partir de ensayos experimentales prometedores, actualmente se realizan estudios controlados en el tratamiento de pacientes con trombosis. (Pg. 1801) 3188 B En la prctica clnica, los frmacos que deben tenerse en cuenta son sobre todo el cido acetilsaliclico y la indometacina, por su efecto antiplaquetario, y los derivados de la pirazolona y el dextrano 70, que interaccionan por diversos mecanismos. Todos estos frmacos deben proscribirse durante el tratamiento anticoagulante, dado que sus interacciones son incontrolables. (Pg. 1802) 3189 B El tiempo que tarda en manifestarse el efecto anticoagulante de estos frmacos es de 2472 h, dependiendo de los distintos cumarnicos. La vitamina K administrada por va intravenosa en forma emulsionada es efectiva a las 34 h, y las hemorragias se inhiben entre 68 h. En Europa, el cumarnico ms utilizado es la nicumalona. Actan impidiendo que la vitamina K intervenga en el hgado en la gammacarboxilacin de los residuos terminales de cido glutmico de la protrombina, de los factores VII, IX y X y de las protenas C y S. Cuando ocurre hipocoagulabilidad exagerada y aparece algn signo de sobredosificacin (hematurias, gingivorragias) generalmente basta suspender un da la medicacin para que cese la sintomatologa y para que la coagulabilidad sea adecuada. (Pg. 1802) 3190 A Las principales contraindicaciones (tabla 14.95) son la imposibilidad de realizar un tratamiento correcto (ya sea por falta de un conocimiento mnimo de esta teraputica o por falta de colaboracin adecuada del enfermo) y la predisposicin del enfermo a sufrir hemorragias. Cuando es indispensable efectuar 129

tratamiento anticoagulante, aun existiendo alguna contraindicacin, aqul debe realizarse durante el menor tiempo posible y con un control especialmente atento. (Pg. 1803) 3191 B Las INR recomendadas para un tratamiento anticoagulante adecuado se muestran n la tabla 14.94. Para la embolia sistmica recurrente se recomienda un INR entre 2,5 y 3,5. (Pg. 1803) 3192 E El activador tisular del plasmingeno (tPA) tiene gran afinidad por la fibrina; por ello activa intensamente el plasmingeno unido a aqulla, lo que aumenta la seguridad teraputica al no degradar el plasmingeno libre y, en consecuencia, no producir una fibrinlisis generalizada. La principal ventaja de la urocinasa en relacin con la estreptocinasa es su accin ms selectiva sobre el plasmingeno del cogulo, lo que entraa menos riesgo de complicaciones hemorrgicas. Tras la administracin de estreptocinasa pueden aparecer anticuerpos antiestreptocinasa que interfieran e impidan la repeticin del tratamiento, por lo que se requiere aadir glucocorticoides antes y durante la administracin de estreptocinasa. La gran ventaja que aporta el complejo anisoilplasmingenoacilestreptocinasa (APSAC) en el campo de los agentes fibrinolticos se basa en su modo de administracin, ya que es suficiente un bolo de 30 mg para conseguir una buena eficacia tromboltica. La hirudina no es un frmaco tromboltico, sino un agente antitrombtico. (Pg. 1804) 3193 A La medicacin tromboltica slo tiene eficacia evidente cuando se administra antes de 48 h de la formacin del trombo, aunque es posible que sea efectiva sobre algn tipo de trombo envejecido. Los mejores resultados se han obtenido en las embolias pulmonares, las trombosis venosas profundas, las trombosis arteriales perifricas, las trombosis de la arteria central de la retina y en el infarto de miocardio. (Pg. 1804) 3194 E Los anticuerpos frente a los antgenos de las clulas sanguneas pueden ser naturales o inmunes, regulares o irregulares. Los anticuerpos naturales se hallan presentes en los individuos sin mediar una sensibilizacin previa y, en general, son de clase IgM. Actan mejor a temperaturas bajas. Los anticuerpos inmunes requieren una estimulacin o sensibilizacin previa. Suelen ser de clase IgG y actan mejor a temperaturas superiores a 30 C, por lo que tienen ms inters clnico. (Pg. 1805) 3195 D Bien sea por estimulacin con sustancias parecidas qumicamente a los antgenos, por transfusiones o por embarazo, los anticuerpos del sistema ABO pueden tambin ser inmunes de tipo IgG y son especialmente peligrosos en la enfermedad hemoltica del recin nacido. (Pg. 1805) 3196 A Los anticuerpos del sistema Lewis, en general son irregulares, pero naturales, de clase IgM y de escasa trascendencia clnica. En algunos casos reaccionan a 37C, fijan el complemento y producen reacciones transfusionales graves, sobre todo el antiLea . Debido a su naturaleza IgM, rara vez son responsables de enfermedad hemoltica del recin nacido. (Pg. 1806) 3197 C En la neumona por Mycoplasma, el ttulo de antiI y su amplitud trmica pueden hallarse aumentados y ser causa de hemlisis. (Pg. 1806) 3198 B En la poblacin europea, la frecuencia del antgeno P1 es del 75% y la del P2 del 25%. Los anticuerpos del sistema P suelen ser irregulares y naturales, de clase IgM y actan a bajas temperaturas. En la hemoglobinuria paroxstica a frigore se detecta una hemolisina bifsica de especificidad antiP de clase IgG. Los individuos pp desarrollan un anticuerpo denominado antiTj a, que se ha relacionado con la presentacin de abortos espontneos en las mujeres con este raro fenotipo. (Pg. 1807) 3199 C Se calcula que el 50% de los individuos dd pueden desarrollar un antiD a partir de la primera transfusin con sangre Rh(D)positiva. (Pg. 1807) 3200 D Se denominan antgenos de alta frecuencia los que aparecen en casi todos los hemates humanos. Algunos pertenecen a sistemas ya descritos, pero existen otros, como los Vel, Gerbich, Gregory, Holley, 130

Anton o WJ, Lan o Jr. (Pg. 1808) 3201 E Son de carcter inmune, salvo excepciones, y de clase IgG. Dan lugar a reacciones hemolticas graves y a enfermedad hemoltica del recin nacido. (Pg. 1808) 3202 A Un concentrado de neocitos es un concentrado de hemates rico en reticulocitos. Se emplea en la prevencin de la hemosiderosis en pacientes con talasemia y otras anemias crnicas. (Pg. 1809) 3203 A En ausencia de otros trastornos de la hemostasia, la mayora de manipulaciones quirrgicas pueden realizarse con seguridad si el recuento de plaquetas es superior a 50 x 10 9 /L. Cada concentrado de plaquetas aumenta el recuento de plaquetas del receptor entre 10 y 15 x 10 9 /L, deben conservarse a 22C en agitacin continua durante un perodo mximo de cinco das y se emplean con finalidad teraputica o profilctica. El recuento de plaquetas debe comprobarse a los 3060 minutos de finalizada la transfusin, y de nuevo a las 1624 horas. (Pg. 1810) 3204 D La autotransfusin puede ser: a) de depsito preoperatorio, b) hemodilucin ormovolmica intraoperatoria, o c) transfusin de hemates recuperados del campo operatorio. La transfusin homloga es la que se realiza de un individuo a otro. (Pg. 1811) 3205 B La indicacin principal del recambio plasmtico masivo la constituyen las enfermedades mediadas por compuestos plasmticos anmalos, como autoanticuerpos, inmunocomplejos o txicos y el sndrome de hiperviscosidad por macroglobulinemia (tabla 14.102) . (Pg. 1811) 3206 B La leucoafresis est indicada en las leucemias con hiperleucocitosis que se acompaen de sntomas de leucostasis o priapismo, o para prevenir el sndrome de lisis tumoral aguda que puede seguir a la administracin de citostticos. La trombocitoafresis est indicada en la trombocitemia esencial con complicaciones hemorrgicas o trombticas agudas. En cuanto a la eritroaferesis, sus indicaciones son raras en los pases occidentales, ya que comprenden las complicaciones cerebrales del paludismo, las crisis vasooclusivas o la preparacin prequirrgica de pacientes con anemia de clulas falciformes y la intoxicacin por compuestos con gran afinidad por los hemates (p. ej, cromo). (Pg. 1811) 3207 A La reaccin hemoltica inmediata es la complicacin ms temible de la transfusin sangunea. Consiste en la destruccin de los hemates transfundidos por anticuerpos del receptor y se acompaa de la activacin de los mediadores de la inflamacin y la coagulacin. (Pg. 1812) 3208 E Aunque los casos tpicos se caracterizan por una cada inexplicable de la hemoglobina a los 410 das de la transfusin, acompaada de ictericia y fiebre, lo habitual es que la hemlisis sea tan lenta que pase inadvertida, o slo se sospeche al comprobar el escaso rendimiento de la transfusin. La prueba de oombs directa es positiva y en el suero o el eluido se encuentra el anticuerpo responsable de la incompatibilidad. (Pg. 1812) 3209 C La transfusin de sangre produce numerosos efectos inmunolgicos sobre el receptor. Entre ellos, un aumento de los linfocitos T supresores, induccin de anticuerpos antiidiotipo y disminucin de la actividad natural killer, del funcionalismo de los macrfagos y de la reactividad linfoide en cultivos mixtos. (Pg. 1813) 3210 D El riesgo de transmisin de agentes infecciosos es proporcional al nmero de donantes implicados en cada transfusin, por lo que ha sido tradicionalmente muy elevado para los concentrados de factores de la coagulacin. En la actualidad, la gran mayora de las hepatitis postransfusionales estn causadas por el virus C. La transmisin transfusional de la hepatitis B ha disminuido considerablemente, aun as, constituye el 5% de las hepatitis postransfusionales. El riesgo de transmisin transfusional del HIV, probablemente es inferior a

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1/100.000 unidades transfundidas. El menor uso de sangre fresca ha contribuido tambin a reducir la incidencia de transmisin de CMV, aunque este agente siga siendo una causa de complicaciones graves en pacientes inmunodeprimidos. (Pg. 1813) 3211 E La transfusin masiva produce una disminucin dilucional de la concentracin de plaquetas y factores de la coagulacin que, agravada por la CID que acompaa en ocasiones a la enfermedad que requiri la transfusin, puedeoriginar una hemorragia difusa por las heridas quirrgica y las zonas de puncin venosa. Por otra parte y sobre todo cuando el metabolismo heptico est deprimido por el shock, por la hipotermia o por una afeccin previa del hgado, puede producirse una intoxicacin por citrato. Otros efectos adversos incluyen los trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio cidobsico. (Pg. 1814) 3212 E La importancia de tipificar de forma muy precisa todos los loci del sistema HLA reside en que la diferencia en cualquiera de ellos aumenta la frecuencia de fallos de implante y la incidencia y gravedad de la enfermedad del injerto contra el husped. (Pg. 1815) 3213 B Debe plantearse la prctica de un trasplante de mdula sea en las siguientes situaciones: neoplasias hematolgicas, anomalas adquiridas por hematopoyesis, inmunodeficiencias de diversos tipos, hemopatas congnitas (talasemia mayor,sndrome de WiskottAldrich y anemia de Fanconi), otras enfermedadescongnitas que afectan a la mdula sea (enfermedad de Gaucher, osteopetrosis, mucopolisacaridosis, mucolipidosis y diversos trastornos lisosmicos) y enfermedades que requieren un tratamiento antineoplsico intensivo.(Pg. 1816) 3214 E Los ms utilizados son: ciclofosfamida, busulfn, melfaln, etopsido y arabinsido de citosina. (Pg. 1816) 3215 C En el trasplante de mdula sea alognico el tratamiento ms frecuente consiste en la deplecin de los linfocitos T, con la finalidad de prevenir la enfermedad delinjerto contra el husped; por desgracia, este procedimiento se acompaa de unaumento de los fallos de implante y de las recidivas leucmicas. Por ello, la deplecin linfoide T no mejora de forma global la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes trasplantados.(Pg. 1816) 3216 A La demostracin de un cambio despus del trasplante de mdula sea en cualquiera de los marcadores tales como antgenos eritrocitarios, fenotipolinfocitario de ciertas isoenzimas (adenilatocinasa, fosfoglucomutasa), sexocromosmico de las clulas que derivan de la hematopoyesis o por ltimo polimorfismos del DNA, pone de relieve que stas proceden del donante. Pg. 1817) 3217 D Como consecuencia de esta toxicidad directa, todos los pacientes presentannuseas, vmitos y diarrea de intensidad variable. Tambin son frecuentes lamucositis oral y esofgica, a menudo sobreinfectadas por virus del grupo herpesy hongos. Algunos enfermos sufren parotiditis y pancreatitis. (Pg. 1817) 3218 A Se presenta en el 1030% de los pacientes a los que se practica un trasplante de mdula sea y es mortal en casi el 50% de los casos.(Pg. 1818) 3219 E Se reconocen dos formas clnicas de enfermedad del injerto contra el husped (EICH), aguda y crnica. La EICH aguda ocurre en el 5075% de los pacientes yes causa de muerte en ms del 20% de los casos. Sus rganos dianafundamentales son la piel, el hgado y el intestino. La EICH crnica afecta alrededor del 2040% de los supervivientes a largo plazo.(Pg. 1818.) 3220 B A partir de la experimentacin animal se ha impuesto como tratamiento preventivo el metotrexato. Este frmaco se ha empleado con notable eficaciasolo y asociado a otros inmunodepresores como los 132

glucocorticoides, la globulinaantitimoctica y la ciclosporina. Esta ltima se considera en la actualidad el frmaco ms eficaz para la profilaxis de la enfermedad del injerto contra el husped. (Pg. 1819) 3221 D Los factores que determinan los resultados de un trasplante de mdula sea son: a) la edad (mejor pronstico para nios y adultos jvenes); b) el estado general;c) la presencia de datos que influyen en la aparicin y gravedad de lascomplicaciones del procedimiento potencialmente mortales (enfermedad venooclusiva heptica, enfermedad del injerto contra el husped, neumona intersticial, infecciones fngicas); d) la situacin de la enfermedad (ms o menosavanzada y su sensibilidad al tratamiento convencional); e) el tipo de trasplante(singnico, alognico a partir de familiares, alognico o a partir de donante no emparentado, autlogo), y f) grado de compatibilidad.(Pg. 1820) 3222 E La probabilidad de recada despus del trasplante es del 2025% en el trasplante de mdula sea en primera remisin completa, del 4550% si se efecta ensegunda o siguientes remisiones y del 6570% cuando se realiza en recada.(Pg. 1820) 3223 C El trasplante de mdula sea (TMO) es la teraputica de eleccin en los pacientes con aplasia medular grave menores de 30 aos que disponen de undonante histocompatible. La indicacin es particularmente urgente si existencriterios que definen la aplasia como muy grave (reticulocitos corregidos inferiores a 0,2%, menos de 0,2 x 10 9 /L granulocitos, volumen corpuscular medio bajo). En los pacientes mayores de 30 aos resulta prudente comenzar conel tratamiento inmunomodulador (ciclosporina, globulina antitimoctica o ambas)y recurrir al trasplante de mdula sea (TMO) como segunda opcin. La probabilidad de supervivencia a los 5 aos segn el IBMTR con el TMO es del64% (68% para los menores de 30 aos y 43% si la edad es igual o superior a30) . (Pg. 1821) 3224 E Estos datos sugieren que la recidiva en los trasplantes de mdula sea antlogos se produce a partir de las clulas neoplsicas residuales del enfermo y es muypoco probable que sean las clulas neoplsicas que contaminan la mdula seatransfundida las responsables. (Pg. 1822) 3225 A Cuanto ms corto es el perodo transcurrido entre la remisin completa y el trasplante autlogo de mdula sea, menor es la duracin de la supervivencialibre de enfermedad y mayor la probabilidad de recaer. Esto puede deberse a quelos pacientes con leucemias de peor pronstico recaen pronto, en los primeros meses despus de realizado el trasplante. (Pg. 1822) 3226 B El trasplante autlogo de mdula sea se realiza cada vez con mayor frecuencia en otras neoplasias como mieloma mltiple, neuroblastoma, carcinoma demama, carcinoma pulmonar de clulas pequeas, tumores germinales,melanomas, gliomas, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcomas. Los resultados obtenidos con el trasplante autlogo de mdula sea son muy esperanzadores en la mayora de estos tumores y la tasa de respuesta es mucho mejor que laconseguida con la quimioterapia convencional.(Pg. 1822)

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