Curs 14 Pediatrie

Coarctaţia de aortă
-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare -usu.situată în zona istmică sub locul de origine al subclaviei stângi -lungime:mm->cm -tipuri: -preductal (infantil) -postductal (adult) -hemodinamic: -CoAo = obstacol în calea fluxului sanguin,în faţa VS -HTA în amonte de obstacol->extremitatea cefalică,membrele superioare -hTA în aval de obstacol->viscere abdominale,membre inferioare -HVS -↑ presiunii în AS şi capilarele pulmonare datorită ↑ presiunii telediastolice în VS -circulaţie colaterală între a.subclavii şi a.mamare interne -clinic: -simptome reduse în primii 10 ani de viaţă -HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale -hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare -hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA -stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare -ECG: -iniţial normală -ulterior HVS +/- BRD major -Rx->modificări după vârsta de 10 ani: -HVS -dilatare pre- şi poststenotică a Ao -eroziuni costale -echografie,cateterism şi angiografie -tratament: 1. chirurgical -dilatare transluminală -înlocuire protetică arterială 2. medical->tratamentul complicaţiilor: -endarterita bacteriană -insuficienţă cardiacă congestivă

DSA
-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%) -clasificare după sediu: 1. comunicare interatrială ostium secundum 2. comunicare interatrială ostium primum 3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial anormal -clinic: 1. formă asimptomatică->până în adolescenţă 2. formă manifestă -↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2) -dispnee +/- palpitaţii -infecţii pulmonare frecvente -auscultatoric: -suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3 -zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat -ECG: -DSA cu şunt mic->normală

-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD -Rx: -cord,circulaţie pulmonară normale -HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP -echografie: -absenţa ecourilor septului interatrial +/- ↑ AD,+/- ↑ VD -cuantifică debitul de şunt->echoDoppler -cateterism + angiografie: -trecerea sondei din AD în AS -oximetrie în AD -presiune ↑ în a.pulmonară -gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă -mărimea debitului de şunt -complicaţii: -infecţii pulmonare frecvente -endocardită bacteriană -insuficienţă cardiacă -HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză -evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt -bine tolerate în copilărie -toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii -tratament: 1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă -indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5 -sutură sau petic sintetic -DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în AS 2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene

DSV
-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii -clasificare: 1. membranoase şi perimembranoase 2. tip canal atrio-ventricular 3. infundibulare 4. musculare -tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt: -asimptomatic -dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare -auscultaţie: -suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi -iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng -zgomot II accentuat la pulmonară -ECG: -şunt mic->normală -şunt mare->HVS -în timp->HVD,BRD minor +/- HAD -Rx: -normală -indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD -HTP de debit apoi de rezistenţă -echografie: -absenţa ecourilor septului interventricular -↑ cavităţilor cardiace -debit de suflu orificial la AP

-cateterism + angiografie: -comunicarea interventriculară -oximetrii mari în VD -presiune ↑ în AP -gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă -↑ debitului de şunt -complicaţii: -infecţii pulmonare frecvente -endocardită bacteriană,ICC -inversarea şuntului cu apariţia cianozei -evoluţie: -8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2) -HTP,ICC -tratament: 1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă 2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace

Persistenţa canalului arterial
-în viaţa intrauterină canalul arterial leagă AP de Ao -în viaţa extrauterină: -închidere funcţională imediată în atmosfera cu O2->inhibarea secreţiei de PGE1 (mai tardiv la prematur) -închidere anatomică (după 2-5 săptămâni,maxim 2-4 luni)->ligamentul arterial -hemodinamic: -şunt S-D la nivelul vaselor mari (din Ao în AP),în sistolă şi în diastolă -debit pulmonar mărit->întoarcere ↑ la AS şi VS cu ↑ dimensiunilor -hipertrofia mediei AP->HVD -tablou clinic->depinde de debitul de sânge şuntat din Ao în AP -şunt mic->iniţial fără expresie clinică -şunt mare->paloare,hipotrofie -auscultaţie: -suflu sistolico-diastolic: -începe imediat după zgomotul I -maxim la sfârşitul sistolei;↓ treptat în diastolă -localizat în spaţiul II i.c. stâng -iradiere->claviculă,umăr -componenta diastolică depinde de diferenţa presională Ao-AP->usu.este prezentă -absentă dacă există HTP +/- suflu diastolic mitral->flux sanguin ↑ prin valva mitrală -zgomot II accentuat +/- dedublat la AP -TA sistemică->divergentă -ECG->normal,HVS +/- HVD -Rx: -bombarea trunchiului AP,desen vascular pulmonar accentuat -indice cardio-toracic normal sau ↑ prin HVS,HAS,HVD -calcifieri în peretele canalului arterial la adult -echografie: -canalul arterial->diametru,aspect -şunt S-D în sistolă şi diastolă -↑ cavităţilor cardiace->AS,VS -diagnostic diferenţial->cu toate MCC cu suflu sistolico-diastolic,fără cianoză: -fereastra aorto-pulmonară -sinus Valsalva rupt în cavităţile drepte -fistule arterio-venoase coronare;fistule arterio-venoase ale vaselor intratoracice -DSV + insuficienţă aortică -insuficienţă mitrală + insuficienţă aortică în RAA->pauză între suflul sistolic şi suflul diastolic

-evoluţie naturală: -închidere (foarte rar) -HTP de debit->HTP de rezistenţă->eisenmengerizare -ICC -endocardită bacteriană -dilatare anevrismatică a AP sau a canalului arterial -ruperea canalului arterial->hemoragie gravă -tratament: 1. chirurgical->în momentul diagnosticării 2. medical: -al complicaţiilor -profilaxia endocarditei bacteriene

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful