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SINDROME HEPATOPULMONAR

SINDROME HEPATOPULMONAR

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Fluckieger (1884): asociación entre daño hepático y alteraciones en la función pulmonar.  Kennedy y Knudson (1977): Síndrome hepatopulmonar.

Carrillo R. Síndrome hepatopulmonar (monografía). Rev Fac Med UNAM. 2001; 44:207-11.

Entidad clínica caracterizada por alteración en la oxigenación arterial debida a vasodilatación microvascular difusa y comunicaciones AV pulmonares.  Disfunción hepática.  Sin enfermedad cardiopulmonar intrínseca.

Carrillo R. Síndrome hepatopulmonar (monografía). Rev Fac Med UNAM. 2001; 44:207-11. Palma D. The hepatopulmonary Syndrome. J Hepatol 2006; 45: 617-25.

Oxigenación arterial deficiente Hipoxemia: PaO2 < 70 mmHg  Aumento de la dif.A-a O2 > 15 mmHg (signo precoz)  Test hiperoxia (+) < 300mmHg.

Carrillo R. Síndrome hepatopulmonar (monografía). Rev Fac Med UNAM. 2001; 44:207-11. Palma D. The hepatopulmonary Syndrome. J Hepatol 2006; 45: 617-25.

Wilson Tirosinemia Hepatitis aguda fulminante Rechazo agudo de trasplante hepático Noli k. Cirrosis e hipertensión portal grave: 8%. 2008.5%. Pediatrics. . Hepatitis crónica activa Déficit a1antitripsina Enf. Prevalence of hepatopulmonary syndrome in children. Cirrosis: 2-4%. 121: e522-7. Trombosis portal: 0.Hepatopatía aguda o crónica (con o sin hipertensión portal)           Atresia de vías biliares: 9-20%.

J Hepatol 2006. .  Desoxigenación arterial (PaO2 < 70 mmHg). Palma D. 45: 617-25.  Dilataciones vasculares intrapulmonares. The hepatopulmonary Syndrome. 44:207-11.  Carrillo R.EN RESUMEN (tríada) Enfermedad hepática. Síndrome hepatopulmonar (monografía). 2001. Rev Fac Med UNAM.

La disminución del tono vascular pulmonar es debida a un desequilibrio entre factores vasodilatores y vasoconstrictores:  OXIDO NITRICO (NO)  CO  ENDOTELINA  FNTa  VIP-Sustancia P  Glucagón. Rev Chil Enf Respir. ferritina. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. estrógenos. The hepatopulmonary Syndrome. . 45: 617-25. J Hepatol 2006. 24: 291-303. Palma D. Zagolin M. prostaglandinas.

Zagolin M. . Palma D.  Azul de metileno (inhibidor de NO) y LNAME (inhibidor de NO sintetasa) mejoran transitoriamente la oxigenación.OXIDO NITRICO: exhalado aumentado y se normaliza progresivamente postransplante. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. Rev Chil Enf Respir. The hepatopulmonary Syndrome. 45: 617-25.  NO sintetasa efecto angiogénico: malformaciones AV pulmonares y cutánea. 24: 291-303. J Hepatol 2006.

. Palma D. J Hepatol 2006.  Endotoxinas bacterianas y FNTa  macrófagos  óxido nítrico sintetasa inducible  producción NO y hemoxigenasa I  aumenta CO. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. 45: 617-25.Endotelina I  R vascular ET-B  óxido nítrico sintetasa endotelial  producción de NO. Rev Chil Enf Respir. The hepatopulmonary Syndrome. 24: 291-303.  Zagolin M.

FNTa Angiogénesis Zagolin M. . 24: 291-303. Rev Chil Enf Respir. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar.

EFECTO ANGIOGENICO .

 Reducción de la difusión de CO (DLCO)  elevan los niveles de COHb.Dilatación de los vasos pre y postcapilares. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar.  Zagolin M. Rev Chil Enf Respir. 45: 617-25. Palma D.  Fístulas AV. . The hepatopulmonary Syndrome. J Hepatol 2006.  Circulación hiperdinámica: la sangre venosa pasa rápidamente por los capilares pulmonares  desoxigenación arterial.  Disminución de la respuesta vasoconstrictora pulmonar a la hipoxia. 24: 291-303.

 Aumento del shunt intrapulmonar de der.  Circulación hiperdinámica: aumento del gasto cardíaco y vasodilatación pulmonar. The hepatopulmonary Syndrome.EN RESUMEN HIPOXEMIA debida: Baja relación V/Q. 24: 291-303. Palma D.  Zagolin M. por fístulas AV.  Disminución de la difusión CO. . Rev Chil Enf Respir. 45: 617-25. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. J Hepatol 2006. a izq.

 Carrillo R. The hepatopulmonary Syndrome.  Telangectasias aracniformes. 2001. Rev Fac Med UNAM.  Hipocratismo digital o acropaquia. .  Platipnea: +disnea sentado o bipedestación. 45: 617-25. Síndrome hepatopulmonar (monografía). J Hepatol 2006. 44:207-11.Disnea (+frec.  Cianosis central y/o periférica. desde decúbito dorsal a bipedestación.  Ortodeoxia: descenso de la PaO2 >4mmHg o >5%.) de esfuerzo  reposo. Palma D.

24: 291-303.Zagolin M. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. 2008. Exercise aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977 . Kennedy TC. Rev Chil Enf Respir.

17:229-37.• Espirometría y volúmenes pulmonares: normales. Sindrome hepatopulmonar. Revista Hospital Clínico Universidad de Chile. 2007 . 2006. • Gases arteriales (diagnóstico y pronóstico): hipoxemia sin retención de CO2. Utility of pulse oximetry screening for hepatopulmonary syndrome. • Saturometría (seguimiento). Clin Gastroenterol Hepatol. Arguedas MR. Muñoz S.

AaO2 sensible y precoz.  La dif.AaO2.  Test hiperoxia (+): < 300 mmHg.  Aumento de la dif. 2006.AaO2  incremento NO exhalado. Revista Hospital Clínico Universidad de Chile. Sindrome hepatopulmonar. . 17:229-37.  Muñoz S. sin retención CO2 y alcalosis respiratoria (hiperventilación en hepatopatías).Aumento de la dif.

Rx tórax  Habitualmente normal .

2008. ni hipoxemia. 24: 291-303. Zagolin M. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. Rev Chil Enf Respir. . fisiológico  microburbujas (<90 u) en vena periférica de extremidad superior. PAaO2 elevada.  Gran sensibilidad y poca especificidad  (+) en 40% cirrosis sin dif.Ecocardiograma con contraste de burbujas  Patrón de oro: agitar 10cc de sol.

Rev Chil Enf Respir. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. Rodríguez-Roisin R. 2004. Eur Respir J. Zagolin M. .  Normalmente las burbujas quedan atrapadas en la red vascular pulmonar.Ecocardiograma con contraste de burbujas  Shunt pulmonar de derecha a izquierda aparecen en cavidades izquierdas luego > 3-6 ciclos cardíacos.  Shunt intracardíaco < 3 ciclos cardíacos. Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders. 2008. 24: 291-303.

.ECOCARDIOGRAMA CON BURBUJAS Dra. Carolina Campos. Hospital Exequiel González Cortés. Unidad Cardiología.

Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. 2008. 24: 291-303. .Zagolin M. Rev Chil Enf Respir.

bazo. 2004. etc. Rodríguez-Roisin R. Eur Respir J. . hígado. Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders. riñones.  Shunt intrapulmonar: el radiofármaco es transportado y retenido en regiones extrapulmonares (>6%): cerebro.  Normalmente macroagregados de albúmina miden > 20u quedan atrapados en la red vascular pulmonar.Cintigrafía de perfusión pulmonar  Albúmina macroagregada marcada Tc-99 detección y cuantificación shunt intrapulmonar.

Hospital Clínico Universidad de Chile.SHUNT: 55% (VN < 6%) Medicina Nuclear. .

Angio TC/angiografía pulmonar  Patrones tipo I o fístulas difusas y tipo II o fístulas focales. Eur Respir J. Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders. Rodríguez-Roisin R. 2004.  Considerar embolización vascular en los tipo II. .

An Pediatr . Síndrome hepatopulmonar en niños: evaluación y tratamiento. 2009 .Rovira Amigo S.

An Pediatr . 2009 . TC abdomen  Lesiones hepáticas cirróticas (nódulos). AngioTC/angiografía  Dilataciones arteriales y fístulas AV. esplenomegalia. Rovira Amigo S. signos de HTP. Síndrome hepatopulmonar en niños: evaluación y tratamiento.TC tórax  Se utiliza para descartar enfermedades respiratorias crónicas coexistentes.

. Hospital Exequiel González Cortés.Unidad Broncopulmonar.

Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés. .

 Zagolin M. Rev Chil Enf Respir. moderado. muy grave. 2008.AaO2 > 15 mmHg (normal 4-8 mmHg).  Dif. grave. 24: 291-303.Presencia de hepatopatía.  Criterios de severidad oxigenación anormal: leve. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar. .  Test hiperoxia (+): < 300 mmHg.

Ecocardiograma con contraste de burbujas: (+).  Estadios avanzados todos los parámetros de desoxigenación alterados. . 24: 291-303.  Estadios tempranos sólo aumento de dif.  Cintigrafía pulmonar: (+). Aa PO2. luego hipoxemia. 2008. Rev Chil Enf Respir.  Zagolin M. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar.

2006 . An Pediatr 2009 Najafi M. World J Gastroenterol.          Análogos de somatostatina Betabloqueadores Glucocorticoides Inmunosupresores Vasoconstrictores pulmonares Inhibidores de NO Antibióticos (norfloxacino) Garlic Azul de metileno Preparados a base de ajo Rovira. Effect of oral garlic in children with hepatopulmonary syndrome. Síndrome hepatopulmonar en niños: evaluación y tratamiento.

 Embolización con coils: patrón angiográfico tipo II. FNTa y HO-1.  Cavoplastía en Sd. Budd-Chiari.  Otros: agentes moduladores de ET-1.Oxigenoterapia continua de bajo flujo a largo plazo.  Rovira Amigo S. An Pediatr .  Derivación portosistémica intrahepática transyugular. Síndrome hepatopulmonar en niños: evaluación y tratamiento. 2009 .

 Recidivas son excepcionales.  La resolución progresiva alrededor de 85% (meses a años) postrasplante.  Tumgor G.  Donantes vivos.  Idealmente: PaO2 50-60 mmHg. Pediatr Transplant. 2008 .Único tratamiento efectivo. Childhood cirrhosis hepatopulmonary syndrome and liver transplantation.  Candidatos adecuados sólo 10-20%.

Pediatr Transplant.  Pa02 < 50mmHg mortalidad postoperatoria > 30% postrasplante. Childhood cirrhosis hepatopulmonary syndrome and liver transplantation. 2008 .  Severos no realizar trasplante es discutible.Entre 60-80mmHg estricta vigilancia gasométrica.  Selección más estricta disminuye a 8.5%.  Tumgor G.

Síndrome hepatopulmonar en niños: evaluación y tratamiento. 2009 . An Pediatr.GARLIC Rovira Amigo S.

Síndrome hepatopulmonar: mayoría de edad clínica. Ominoso: sobrevida 16-30% a 1 año del diagnóstico. 2008 . Med Clin. Peor si:  PaO2 < 50 mmHg  Shunt > 20%  Hipertensión portal severa  Test hiperoxia (+) Alonso Martínez JL.

2010.1399-0012. Hepatopulmonary syndrome in children is conventional liver transplantation always needed? Clin Transplant 2010 DOI: 10.1111/j.x .Willis AD.01378.

.

CEE: ecocardio burbujas ABG: gases arteriales MAA: cintigrafía con macroalbúmina Noli k. . Pediatrics. 2008. 121: e522-7. Prevalence of hepatopulmonary syndrome in children.

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