You are on page 1of 23

Lupus Eritematosus Sistemik

(Systemic Lupus Erythematosus)

PENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik (LES-SLE)

Penyakit Autoimmun yang ditandai produksi antibodi terhadap


komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.

Terutama menyerang wanita muda masa reproduktif (15-40 tahun)


Ratio wanita : laki laki = 5 : 1 Etiologi tidak jelas diduga berhubungan dengan respon immun

spesifik pada MHC II, yaitu HLA-DR2 dan HLA-DR3.

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi LES diketahui bervariasi luas di antara berbagai etnis. Nothern Europeans 40/100.000, pada kulit hitam 200/100.000. USA jumlah pasien 290.000. Inggris 12,5/100.000. Asian 17/100.000. Aborigin 11/100.000.

Di Indonesia: di Medan 1,4/10.000, di Yogyakarta


10,1/10.000, di Jakarta 15/10.000 perawatan.

ETIOLOGI & PATOGENESIS


Etiologi dan patogenesis LES masih belum diketahui jelas.

diduga krn gangguan regulasi sistem immun dan kerusakan jaringan


akibat kompleks immun, dan juga sitotoksisitas antibodi secara langsung.

Faktor yang berhubungan: genetik, lingkungan, hormonal.


Faktor genetik: HLA-DR2 dan HLA-DR3 Faktor lingkungan: Infeksi, sinar ultraviolet, obat-obatan, stres

mental/fisik.
Faktor hormonal : hormon prolaktin.

ETIOLOGI & PATOGENESIS


Predisposisi
Faktor pemicu

genetik

Sel T autoreaktif (Gangguan toleransi immun) Induksi dan ekspansi sel B

Gangguan Apoptosis

Sel mati Ag nukleus dan plasma

Autoantibodi Kompleks Immun tidak dieliminasi di dinding pembuluh darah & jaringan

Di Mikrovaskular

AKTIVASI KOMPLEMEN INFLAMASI

Autoantibodi histon.

ditujukan

kepada terhadap

antigen > 30

nukleoplasma meliputi DNA, protein dan non Autoantibodi autoantigen. Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (antinuclear antibodi)

Manifestasi Klinik
Manifestasi klinik beragam dan sering kali pada keadaaan awal tidak dikenali sebagai LES. Mulai ringan sampai berat (mengancam jiwa). Melibatkan multiorgan, seringkali tidak terjadi bersamaan pada awal gejala non spesifik: lemah, lesu, panas, mual, nafsu makan menurun dan berat badan menurun.

Memerlukan waktu berbulan sampai bertahun untuk


manifestasi klinis lengkap

Manifestasi Muskuloskeletal
Paling sering (>90%) Berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artralgia) atau artritis (tidak deformitas non erosif) Mengenai sendi kecil/perifer: sendi jari

tangan, pergelangan, lutut.

Manifestasi Kulit
Sangat beragam, kadang menyerupai penyakit kulit lainnya. Umumnya berbentuk ruam fotosensitif. Bentuk klasik malar rash = butterfly rash ( 50%), berupa ruam

pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial


dan di hidung membentuk jembatan. Yg lain berupa diskoid LE, subacute cutaneus lupus erythematosus, lupusprofundus/paniculitis, alopecia.

Manifestasi Paru
Berupa pneumonitis, pleuritis, emboli paru, hipertensipulmonum, emboli paru, perdarahan atau shrinking lung syndrome Pleuritis (45-60%), nyeri, ada efusi. Pneumonitis (1-4%): batuk, sesak nafas, nyeri dadak, hipoksia, demam.

Perdarahan paru (jarang), sangat fatal (mortalitas 50-90%),


hipoksia, sesak nafas, penurunan

Manifestasi Kardiologis
Berupa perikarditis (tersering, 66%), miokarditis, endokarditis, kelainan katup, penyakit koroner, hipertensi, gagal jantung, dan kelainan konduksi. Perikarditis dicurigai bila ada nyeri substernal, friction rub. Miokarditis ditandai dengan kardiomegali, aritmia, gangguan konduksi, endokarditis, sering kali asimtomatis tanpa bising

katup, yang sering kena katub mitral dan aorta.

Manifestasi Renal
Dikenal dengan lupus nephritis (40-75%), terjadi setelah lima tahun menderita, puncak insiden usia 20-30 thn. Gambaran klinis bervariasi tergantung derajat kerusakan

glomerulus, berupa hematuria, proteinuria, selular cast.


Menyebabkan gagal ginjal atau sindroma nefrotik

.secara histopatologis dibedakan menjadi 5 kelas

Manifestasi Gastrointestinal
Sangat sering, mirip dengan penyakit lain, oral ulcer, tersering

(hampir 100%), tidak nyeri dijumpai pada palatum durum, mukosa


pipi. Mesenterik vaskulitis, jarang tetapi fatal, menimbulkan iskemi enteritis, nekrosis usus dan perforasi gejala dapat berupa nyeri

perut bawah, mual-muntah, diare, perdarahan, ileus.


Ulseratif colitis, bisa dijumpai lebih awal. Disfagia, dispepsia bisa dijumpai. Pankreatitis ditandai dengan nyeri perut atas, mual dan

muntah.
Hepatomegali, berkaitan dengan aktivitas penyakit.

Manifestasi Neuropsikiatrik
Sulit ditegakkan karena begitu luas dan harus menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis, uremia dan hipertensi berat. Dapat berupa epilepsi, hemipares, lesi saraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik, myelitis transversal. Dapat juga berupa neuropati perifer, miastenia gravis atau mononeuritis multiflex.

Gangguan fungsi mental dapat berupa organik atau nonorganik.

Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan jika ditemukan 4 atau lebih dari 11 kriteria yang diterapkan oleh American Rheumatism Association (ARA) atau American College of Rheumatology (ACR), yaitu:

1. ruam malar
2. ruam diskoid 3. fotosensitivitas 4. ulkus mulut

5. artritis non erosif


6. pleuritis/perikarditis 7. gangguan renal 8. gangguan neurologis 9. gangguan hematologik 10. gangguan imunologik 11. antibody anti nuclear (ANA) positif

Penatalaksanaan
Non farmaka Edukasi kepada pasien dan keluarga

menghindari

paparan

sinar

matahari

seperti:

menggunakan kain pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi atau payung hindari faktor risiko tertular infeksi, kalau perlu

pemberian antibiotik profilaksis

pada kehamilan, pengawasan aktivitas penyakit lebih

ketat

Penatalaksanaan
Farmaka :

1. Obat anti inflamasi nonsteroid.


Untuk mengatasi artritis, arthralgia & mialgia. Perhatikan efek samping terhadap gastrointestinal, hepar & ginjal. 2. Obat antimalaria. Hidroklorokuin 400 mg/hari.

Mempunyai
terhadap retina

efek

sunblocking,

antiinflamasi,

imunosupresan. Evaluasi ophtalmik, karena efek toksik

3. Glukokortikoid

Prednison lebih banyak disukai, hindari pemberian


deksametason. Sebaiknya dosis tunggal pagi hari.Pada LES

ringan dosis prednison 0,5 mg/kg BB/hr,

pada

yang

berat

pemberian metilprednisolon intravena 1 gr atau 15 mg/kg BB selama 3-5 hari, kemudian dilanjutkan prednison pemberian dosis tinggi selama 6 minggu, dosis setelah diturunkan

bertahap. Bila timbul eksaserbasi akut, dosis prednison dinaikkan

sampai ke dose efektif. Bila dalam waktu 4


menunjukkan imunosupresan perbaikan,

minggu

tdk

pertimbangkan

pemberian

4.Imunosupresan Siklofostamid IV 0,5-1 gr/m2 dlm 250 ml NaCl 0,9% selama 60 menit. Pada gangguan fungsi ginjal, dose disesuaikan.

Azatioprin 1-3 mg/kg BB/hari per oral, dapat diberikan selama 6-12
bulan, dapat diturunkan perlahan. Siklosporin A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hr) Metotreksat dose rendah (7,5-15 mg/minggu) untuk mengatasi artritis 5.Terapi hormonal

Imunoglobulin dan afaresis


Danazon (androgen)