P. 1
Polineuropatii

Polineuropatii

5.0

|Views: 4,066|Likes:
Published by mihaeladora

More info:

Published by: mihaeladora on Jul 14, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/11/2014

pdf

text

original

Mononeuropatii multiple

macrofag fibră nemielinizată fibră mielinizată elastină

colagen

substanţă de bază limfocit mastocit capilar neutrofil fibroblast

Mononeuropatii multiple

Neuropatie
– – – – – – periferică senzitivă şi motorie asimetrică şi asincronă, frecvent dureroasă, care afectează cel puţin 2 arii nervoase separate.

Pot fi afectaţi mai mulţi nervi din diferite părţi ale corpului, în ordine aleatorie.
– Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite bilateral, distal sau proximal.

Pe măsură ce afecţiunea evoluează, devine mai puţin multifocală şi mai simetrică

Mononeuropatii multiple
 

Reuneşte un grup de afecţiuni, mai degrabă decât o singură entitate etiopatogenică. Este asociată cu
– afecţiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoză, afectare tumorală directă, PAN, PAR, LES, sindroame paraneoplazice – Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjögren, crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterită temporală, sclerodermie, sarcoidoză, lepră, hepatită virală acută A, SIDA.

Frecvent afectare axonală

Mononeuropatii multiple

 

Debut cu durere lombară sau la nivelul şoldului, care se extinde spre coapsă, genunchi. Durere profundă, severă, cu episoade de durere lancinantă mai severe noaptea.
– Diabeticii prezintă de obicei debut brusc unilateral urmat rapid de deficit motor şi atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r. rotulian – Amorţeală, parestezii, tulburări de sensibilitate – Cauzalgie, disestezie

 

Deficit motor Atrofii musculare
– Disfuncţia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu extern, axilar, radial, median, cubital, disfuncţie autonomă

Mononeuropatii multiple

Tratament:
– Tratamentul bolii de bază – Imunosupresoare:
• Prednison • Imunoglobuline i.v.

– Antalgice:
• Anticonvulsivante – Neurontin • Antidepresive triciclice

 

Cel mai frecvent deficitele se recuperează integral, în cursul unei perioade variabile (luni sau ani). Pot apare recurenţe în acelaşi teritoriu sau în alte arii.

Polineuropatii

Definiţie

Polineuropatie – proces generalizat, relativ omogen, care afectează mai mulţi nervi periferici, procesul fiind mai accentuat distal

Etiologie

Etiologie
– Polineuropatii ereditare – Polineuropatii dobândite

Ereditare
– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie, neuropatie ereditară senzitivă şi autonomă, neuropatie ereditară sensibilă la presiune – Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich, ataxia telangiectazică (sd. Louis-Bar); porfiria acută intermitentă; amiloidoză; boala Krabbe; leucodistrofie metacromatică; boala Fabry

Etiologie

Dobândite
– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii, hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie – Paraneoplazii – Paraproteinemii – Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren – Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss – Malnutriţie; carenţe vitaminice – Inflamator/infecţios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepră, leptospiroză, dizenterie, mononucleoză, tifos – Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon, organofosforate, “aurolac” – Altele: sarcoidoză, policitemia vera

Tablou clinic
  

Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai puţin rapidă Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă” Tulburări de sensibilitate:
– Parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire); “picioare neliniştite” – Hipoestezie
• Termo-algezică • Profundă vibratorie şi mioartrokinetică: hiporeflexie, ataxie

– Hiperestezie, disestezii

Tablou clinic

Tulburări motorii
– Deficit motor distal, amiotrofii, hiporeflexie

Tulburări trofice
– piele, unghii, tulburări de secreţie a transpiraţiei, tulburări de vasomotricitate

Clasificare clinică
 

Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi să apară şi simptomatologie motorie Neuropatii cu caracteristici particulare:
– – – – – – – Polineuropatii primar motorii Polineuropatii pur senzitive Afectarea nervilor cranieni Afectare autonomă Afectare predominantă a membrelor superioare Polineuropatii dureroase Polineuropatii cu debut acut

Polineuropatii senzitivo-motorii distale
Boli endocrine •Diabet •Hipotiroidism Acromegalie Deficite nutriţionale •Alcoolism •hipovitaminoza B12 •Deficit de folaţi •Boala Whipple •Sindrom postgastrectomie •Chirurgie gastrică de restrictie pentru obezitate •Deficit de tiamină Hipofosfatemie Polineuropatia din bolile grave Bolile ţesutului conjunctiv •Poliartrită reumatoidă •Poliarterită nodoasă •LES •Vasculită Churg-Strauss •Crioglobulinemie Amiloidoză Polineuropatia senzitivomotorie axonală carcinomatoasă Boli infecţioase •SIDA •Boala Lyme Sarcoidoză Polineuropatii toxice •Acrilamidă •Carbon disulfide •Dichlorophenoxyacetic acid •Etilene oxide •Hexacarboni •Monoxid de carbon •Organofosforate •“aurolac” Polineuropatii datorate metalelor grele •Arsenic •Mercur •Aur •Taliu Medicamente

Polineuropatii cu evoluţie particulară

Polineuropatii simetrice motorii  Polineuropatii pur senzitive – Paraneoplazic proximale
– Sindromul Guillain-Barre – Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică – Diabet – Porfirie – Mielom osteosclerotic – Macroglobulinemie Waldenstrom – Gamapatii monoclonale – Intoxicaţia acută cu arsenic – Limfom – Difterie – HIV/SIDA – Boala Lyme – Hipotiroidia – Vincristina (Oncovin)

– Medicamente – Polineuropatia carcinomatoasă senzitivă – Sd Sjogren – Paraproteinemii – Polineuropatia senzitivă idiopatică – Polineuropatia periferică indusă de stiren – Ciroza biliară primitivă – Boala Crohn – Enteropatia glutenică – Deficit de vitemina E – Polineuropatiile senzitive ereditare tip I şi IV – Ataxia Freidreich

Polineuropatii cu evoluţie particulară

Neuropatii cu debut brusc
– – – – – – – – – – – Sindrom Guillain-Barré Boala serului Arsenic Difterie, botulism Medicamente (săruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin) Porfirie Paraneoplazic Diabet Uremie Poliarterită nodoasă Artrită reumatoidă

Polineuropatii cu evoluţie particulară

Polineuropatii cu implicarea nervilor cranieni
– – – – – – – Diabet Sindrom Guillain-Barré HIV/SIDA Boala Lyme Sarcoidoză Difterie Invazie neoplazică a bazei craniului şi meningelor

Evoluţie cu durere
– – – – – – – – – –

Polineuropatii cu afectare predominantă a membrelor superioare
– – – –

Diabet Alcool Carenţa de B1 şi acid pantotenic Paraneoplazic Vasculite Sindrom Guillain-Barré Hipotireoză Uremie infecţie cu CMV medicamente (săruri de aur, sulfonamide, antiretrovirale) – HIV – – – – – – – Diabet Amiloidoză Paraneoplazic uneori în sindromul Guillain-Barre SIDA Porfirie polineuropatii ereditare senzitive şi autonome – Taliu, arsenic, mercur – Vincristina – mai rar alcool

Cu implicarea sistemului autonom

Sindromul Guillain-Barré Diabet zaharat Porfirie Neuropatia senzitivomotorie ereditară – Deficitul de vitamină B12 – Neuropatie amiloidă ereditară tip II – Intoxicaţia cu plumb

Clasificare în funcţie de procesul patologic

Polineuropatie demielinizantă
– – – Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii, HIV Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatică, boala Krabbe) Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic

 

Polineuropatii mixte (diabet, alcool) Axonopatie

Metode de examinare
  

Diapazon calibrat Monofilamente Testare senzitivă cantitativă (pragul sensibilităţii vibratorii, prag termal, prag electric)

Testarea electrofiziologică
    

Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul anatomopatologic şi manifestările clinice. Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei Viteza de conducere motorie, unda F Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai mâinii)

Alte investigaţii

       

Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale, electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12, acidului olic Boli endocrine Boli metabolice Colagenoze/vsculite Paraneoplazie Paraproteinemii Intoxicaţii Infecţii Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum, trihexozilhexamidaza – boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)

Alte investigaţii
 

Cercetarea genetică Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic, neuropatie ereditară, lepră, sarcoidoză – În general nervul sciatic popliteu extern

 

Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaţia ratei cardiace la îndeplinirea unor activităţi) LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM I – Charcot Marie-Tooth
– Cel mai frecvent. AD – Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth – Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
• Debut între 5 şi 20 ani • Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburări senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi picioare reci, livedo reticularis, modificări trofice, anomalii pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit • Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor periferici

– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI – Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM II – tipul axonal al bolii Charcot-MarieTooth
– AD – Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase.

NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea congenitală
– – – –

AD sau AR Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de ceapă” Debut la 1-10 ani Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit şi mână simiană; afectare senzitivă precoce (parestezii); îngroşarea nervilor periferici; eventual cifoscolioză, pupile areactive şi nistagmus, oligofrenie – Evoluţie rapidă

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM IV – boala Refsum
– AR; debut sub 20 ani; – Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă – Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă, hipoacuzie, ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale scheletului – Dozarea acidului fitanic

Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de cârnat – Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după compresiuni

Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri

Polineuropatia diabetică -ipoteze patogenice
      

Hiperglicemia Glicozilarea neenzimatică a proteinelor Hiperactivarea căii poliol Tulburări ale factorilor neurotrofici Anticorpi Stressul oxidativ Lezarea endoteliului

Neuropatia diabetică

Neuropatia difuză
– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri • Afectarea fibrelor groase • Mixt

– Neuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie autonomă genito-urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară, Neuropatia autonomă gastrointestinală, Lipsa reacţiei la hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatică

Neuropatia focală
– – – – – Mononeuropatii Mononeuropatia multiplex Plexopatie Radiculopatie Neuropatia craniană

Polineuropatia alcoolică

 

Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu demielinizare secundară (malnutriţie) Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură, durere la compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului, mononeuropatii

Polineuropatii medicamentoase
Polineuropatie distală simetrică, predominant senzitivă  Antiretrovirale – poate fi foarte dureroasă

Axonale
– – – – – – – – – – – – – – – – – – Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS) Paclitaxel (Taxol) Oxid nitros Colchicină (Probenecid, ColProbenecid) Isoniazidă (Laniazid) Hidralazină (Apresoline) Metronidazol (Flagyl) Piridoxină (Nestrex, Beesix) Didanosină (Videx) Litiu Alfa interferon (Roferon-A, Intron A, Alferon N) Dapsona Fenitoin (Dilantin) Cimetidină (Tagamet) Disulfiram (Antabuse) Chloroquină (Aralen) Ethambutol (Myambutol) Amitriptilină (Elavil, Endep)

Demielinizante
– Amiodaronă (Cordarone) – Chloroquină – Suramin (Fourneau 309, Bayer 205, Germanin) – Aur

Neuronopatii
– Thalidomidă (Synovir) – Cisplatin (Platinol) – Piridoxină

Tratamentul polineuropatiilor
 

Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil Simptomatic
– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin – Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de benzodiazepine la culcare – Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol, levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

Trofice nervoase

Poliradiculonevrite

Poliradiculonevrite
 

Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni), sau cronice Sindromul Guillain-Barré

Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea tabloului neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilară, ataxie, areflexie; în general evoluţie benignă  Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, forme simptomatice de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tip 2, CMV); în general reversibilitate completă

Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi cranieni(Diagnostic diferenţial în borelioze)

Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă idiopatică

Sindromul Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecţie cu CMV, operaţii, traumatisme, sarcină – Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare • Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburări respiratorii. • Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea bilaterală) • Tulburări senzitive discrete • Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale tensiunii arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH • Abolirea ROT

Sindromul Guillain-Barré

Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau sub 50/µl) – DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ – Neurografie – creşterea latenţei undei F, scăderea VCM,blocuri de conducere – EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul bolii – ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie

Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia gravis, tulburări electrolitice – Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită, porfirie, intoxicaţii, vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)

Sindromul Guillain-Barré

Tratament
– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei • Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)

– Plasmafereza – Tratament simptomatic
• • • • Profilaxia trombozelor Respiraţie asistată Menagementul simptomelor vegetative/cardiace Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->