PURPURA TROMBOSITOPENI IDIOPATIK 1.

Batasan Purpura trombositopeni idiopatik (PTI) atau purpura trombositopeni autoimun adalah sindrom yang ditandai dengan trombositopenia akibat dekstruksi trombosit yang meningkat sebab proses imunologik (RS dr. Soetomo,2008). 2. Etiologi Etiologi Purpura Trombositopeni Idiopatik (PTI) adalah adanya autoantibodi terhadap trombosit. Autoantibodi ini adalah platelet associated immunoglobulin G (PAIgG) yang disintesis di limpa. PTI dapat merupakan menifestasi awal suatu penyakit misalnya SLE, leukemia, dan limfoma (RS dr. Soetomo,2008). Riwayat penyakit purpura trombositopeni idiopatik atau autoimun ini terbagi dalam 2 bentuk yaitu akut dan kronis (Supandiman,1997). 3. Gejala klinis Gejala utama adalah petekie dan perdarahan selaput lendir berupa epiktasis atau perdarahan di tempat lain. Bentuk Akut gejala perdarahan selaput lendir disertai petekie berjalan singkat. Bentuk kronis gejalanya berupa petekie diekstremitas bawah, jarang ditemukan perdarahan selaput lendir, pada wanita menorhagia satu-satunya gejala penyakit ini. Hendaknya disingkirkan trombositopenia sekunder/akibat obat (aspirin, barbiturat, kina, laksansia), infeksi, anemia aplastik (Supandiman,1997). 4. Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dengan menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat mengakibatkan trombositopenia kriteria Difino (1998), yaitu : Perdarahan/ purpura/ purpura lebih pada satu lokasi. Tidak ada perbesaran limpa. Trombositopenia kurang dari 150.000/uL. Aspirasi sutul : jumlah megakariosit normal atau meningkat, eritropoesis, dan mielopoesis normal. Antiplatelet antibodi dapat positif. Tidak ada penyakit lain penyebat trombositopeni, misalnya obat-obat, sepsis, koagulasi intravaskuler doseminata, SLE, leukemia, trombositopeni pasca transfusi. Pada 75 % penderita terdapat peningkatan titer palsu yang terjadi karena antibodi nonspesifik misalnya pada sepsis, SLE rematoid, anemia hemolitik autoimun. Negatif palsu didapatkan bila antibodi yang beredar dalam sirkulasi sangat rendah karena antibodi banyak terikat pada trombosit. Teknik imunoflueresen : paling sensitif 92%, tetapi kurang spesifik 30%. Kadar antibodi platelet tidak berhubungan dengan derajat penyakit, hanya membantu diagnosis kadar Ab platelet berhubungan dengan jumlah trombosit sangat berarti menunjukkan prognosis, tetapi tidak dianjurkan sebagai dasar diagnosis (RS dr. Soetomo,2008). a. Anamnesis 1) Riwayat obat (heparin, alkohol, sulfanamides, kuinidin/kuinin, aspirin) dan bahan kimia. 2) Gejala sistemik: pusing, demam, penurunan berat badan. 3) Gejala autoimun: artralgia, rash kulit, rambut rontok. 4) Riwayat perdarahan (lokasi, banyak, lama), risiko HIV, status kehamilan, riwayat transfusi, riwayat keluarga (trombositopenia, gejala perdarahan, dan kelainan autoimun). 5) Penyakit penyerta meningkatkan risisko perdarahan (kelainan gastrointestinal, sistem saraf pusat, dan urologi). 6) Kebiasaan/hobi: aktivitas yang traumatik. b. Pemeriksaan fisik 1) Perdarahan (lokasi, dan beratnya). 2) Jarang ditemukan organomegali, tidak ikterus atau stigmata penyakit hati kronis. 3) Tanda infeksi (bakteremia/infeksi HIV) 4) Tanda penyakit autoimun (artritis, goiter, nefritis, vaskulitis)

c. Pemeriksaan penunjang 1) Darah tepi: hitung trombosit <150.000/uL tanpa sitopenia lainnya, morfologi darah tepi dijumpai tromboblas berukuran lebih besar. 2) Pemeriksaan serologi (dengue, CMV, EBV, HIV, rubella). 3) Pemeriksaan ACA, Cooms test, C3, C4, ANA. Anti dsDNA. 4) Pemeriksaan hemostatis normal kecuali pada perdarahan yang memanjang dan komplikasi. 5) Pemeriksaan pungsi sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat. 6) Pemeriksan autoantibodi trombosit. Diagnosis banding Dengan trombositopenia sekunder misal pada hipersplenisme, dan kelainan infiltrasi sumsum tulang oleh penyakit tertentu dapat diselesaikan dengan pemeriksaan sumsum tulang. Waktu perdarahan memanjang pada kelainan vaskuler, seperti purpura nontrombositopenia. Tes konsumsi protrombin abnormal dapat ditemui pada penyakit defisiensi faktor pembekuan (faktor IX, faktorVIII/vWF dan lain-lain), (Supandiman,1997). Secara klinis perdarahan akibat trombositopeni harus dibuat diagnosis banding dengan trombostein, purpura vaskuler, dan defisiensi faktor koagulasi. Endokarditis bakteria subakut terdapat petekie dan splenomegali serupa PTI, tetapi endokarditis ada febris dan kelainan jantung. Trombositopeni sekunder biasanya dilakukan atas dasar kelainan fisik tidak ditemukan pada PTI hepatosplenomegali. Limfadenopati pada leukemia (Supandiman,1997). Tabel 3 : Diagnosis banding adanya adanya trombositopeni Kelainan imunologi Kelainan non imunologi Pemeriksaan yang bermanfaat a. True ITP b. Terkait obat c. SLE d. Terkait HIV-1 e. Purpura pasca transfusi a. DIC b. Septikemia bakterial c. TTP d. Terkait etanol e. Perdarahan darah masif f. Toksemin g. Kelainan Herediter Pemeriksaan darah a. ANA b. ELP serum c. HIV-1 antibody d. PTT e. APTT f. Biakan darah Pemeriksaan lain BMA dan biopsi hati, limpa, dan USG atau CT scan retroperitoneal. (RS dr. Soetomo,2008) 5. Penatalaksanaan Pilihan awal: kortikosteroid Yang sering digunakan prednison, dosis 1 mg/ kg BB / hari selam 1-3 bulan. Bila diperlukan parenteral(injeksi) Methylprenison sodium suxinat dosis 1g/hari selama 3 hari (RS dr.

Soetomo,2008). Efek steroid (prednison) tampak setelah 24-48 hari (Hanidin 1978). Angka kesembuhan 60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif dosis diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3 (RS dr. Soetomo,2008). Pemberian prednison maksimal selama 6 bulan. Apabila lebih dari 4 minggu pasien tidak berespon dengan prednison, prednison jangan diberikan lagi. Hasil terapi : Respon lengkap : ada perbaikan klinis + trombosis tercapai 100.000/mm3 dan tidak terjadi trombositopeni berulang bila dosis steroid diturunkan. Respon parsial : perbaikan klinis = trombosis mencapai 50.000/mm3 dan memerlukan terapi steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dan dengan jangka waktu 6 bulan. Respon minimal : perbaikan klinis + trombosis mencapai 50.000/mm3 dan memerluka steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu > 6 bulan Tidak ada respon : tidak ada perbaikan klinis dannkelainan trombosit tidak dapat mencapai 50.000/mm3 setelah terapi steroid dosis maksimal (RS dr. Soetomo,2008). b. Splenektomi Bila terapi steroid dianggap gagal, segera dilanjutkan splenektomi. Angka keberhaslan 70-100%. Splenektomi bertujuan untuk mencegah dekstruksi trombosit yang telah diliputi antibodi dan menurunkan sintesis antibodi platelet (RS dr. Soetomo,2008). Indikasi Spelektomi : Gagal remisi/perbaikan dengan steroid dalam 6 bulan, perlu dosis maintance steroid yang tinggi, dan adanya kontraindikasi/intoleransi terhadap steroid (RS dr. Soetomo,2008).. c. Imunosupresi lain Bila terjadi refrakter tehadap terapi kortikoteroid dan splenektomi, maka akan diberikan imunosupresi lain :

Tabel 4 : Jenis-jenis imunosupresi Imunosupresi Dosis Gamma globulin i.v 0,4 mg/kg i.v /hari selama 5 hari Vincristine 2 mg i.v /minggu sebanyak 3 dosis Danazol(preparat androgen) 200mg/ p.o 4x /hari Cyclophospamid 2mg/.kg/hari/ p.o Kombinasi kemoterapi Imunoglobulin diperkenalkan sejak 1981 hasil perlu penelitian lebih lanjut. Bila terjadi perdarahan darurat (perdarahan otak, dan persalinan) dapat diberikan imunoglobulin, kortikosteroid, transfusi trombosit, dan splenoktomi darurat (RS dr. Soetomo,2008). d. Terapi suporti PTI kronis Membatasi aktivitas yang berisiko trauma. Hindari obat yang ganggu fungsi trombosit. Transfusi PRC sesuai kebutuhan. Transfusi perdarahan bila : perdarahan masif, adanya ancaman perdarahan otak/SSP, persiapan untuk operasi besar (RS dr. Soetomo,2008). . e. Perawatan rumah sakit untuk pasien dengan:

Perdarahan berat yang mengancam jiwa. Trombosit <20.000/ul dengan perdarahan mukosa bermakna. Trombosit >50.000/ul asimtomatik/dengan purpura minimal tidak diterapi. Trombosit <30.000/ul dengan/tanpa gejala, 30.000-50.000/ul dengan perdarahan bermakna, Kadar trombosit berapa saja dengan perdarahan yang mengancam jiwa (RS dr. Soetomo,2008). 6. Komplikasi Peradarahan masif: saluran cerna, otak, DIC Anemia Berkembang ke arah keganasan atau penyakit autoimun lain (20%) Menjadi leukemia dan limfoma (3,8 %) Menjadi SLE (4 %) Kasus fatal dengan sebab kematian : 1) Perdarahan intrakranial (11%) 2) Sepsis pasca splenoktomi atau pasca terapi imunosupresif (RS dr. Soetomo,2008 g. Infeksi, ITP berat, DM induiced steroid, hipertensi, immunocompromised (RS dr. Soetomo,2008). 7. Prognosis Faktor yang berpengaruh Umur : pada orang muda prognosis lebih baik Jumlah trombosit : mempengaruhi respon terapi dan faktor prediktif menentukan risiko perdarahan intrakranial. Trombosit <20.000/mm3 risiko perdarahan intrakranial meningkat, semakin tinggi pada usia lanjut. Kadar antibodi membantu menentukan respon terapi terhadap steroid dan splenektomi. Menurunnya kadar antibodi menunjukkan respon terapi yang baik a. Prognosis jelek pada yang refrakter terhadap steroid, splenoktomi, atau imunosupresif lain. Mortalitas sekitar 16% (RS dr. Soetomo,2008).