BAB I PENDAHULUAN Latar Belakang Penyakit kanker adalah penyakit yang sangat menakutkan, dari orang dewasa sampai

anak-anak tidak luput dari cengkeramannya. Dan ternyata Kanker Retina Mata merupakan penyakit kanker yang menempati urutan nomor dua terbanyak selain kanker darah atau leukemia. Penyakit kanker retina ini ditandai dengan bercak putih. Dan ternyata kanker retina ini menyerang anak-anak yang berumur 0-5 tahun. Dan juga berdasarkan data badan kesehatan dunia penderita kanker ini terus meningkat dan mencapai 2-4% diseluruh dunia. Di Indonesia 9.000 penderitanya kanker retina, ini disebut juga Retinoblastoma termasuk penderita yang jumlahnya tertinggi. Kanker retina ini pemicunya adalah faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolaholah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastoma. Penanganan dan pengobatan pada penyakit kanker retina ini memang tergantung stadium. Karena pengobatan terhadap anak dan orang dewasa tidak jauh bedanya. Karena operasi mata merupakan tindakan yang paling tepat menangani kasus kanker retina atau retinoblastoma, yaitu salah satunya dengan membuang bola mata agar kanker ini tidak menjalar. Karena yang perlu diwaspadai adalah jika sudah parah tidak hanya menyebabkan kebutaan tetapi bisa membahayakan jiwa pasien. Dan ini juga susah buat diobatinya sehingga apabila dokter menganjurkan buat dioperasi jadi haruslah segera dilakukan. Dan biasanya yang terjadi pasien sering sudah terkena stadium lanjut di karenakan pada biaya

1

yang begitu besar. Mahalnya pengobatan kanker ini membuat tingkat penderita penyakit kanker retina begitu tinggi. Dan ini juga tidak dilakukan sekali saja tetapi bisa samapai 3 atau 5 kali pengobatan sehingga pasien penderitanya semakin terbebani dengan biaya tersebut. Dan juga minimnya masyarakat mengetahui tentang gejala dan info masalah kanker retina tersebut atau retinoblastoma.

2

BAB II PEMBAHASAN

A. Anatomi dan Fisiologi Bola Mata

Struktur

anatomi

bola

mata

yang

erat

hubungannya

dengan
5

Retinoblastoma yaitu struktur retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina, tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam sklera dan ke N. Optikus. 2 Jika

( endofitik )

mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid,

Gambar 1 : Anatomi Bola Mata Vitreus ( badan kaca ) Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang terletak antara lensa dengan retina,tidak berwarna, bening dan konsistensi lunak. Bagian luar merupakan lapisan tipis ( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak

3

Pada pemeriksaan tidak terdapatnya kekeruhan badan kaca akan memudahkan melihat bagian retina pada pemeriksaan oftalmoskopi. membentang dari papil saraf optic ke depan sampai Oraserata. Pelekatan itu terdapat pada bagian yang disebut oraserata. Badan kaca bersifat semi cair di dalam bola mata. pars plana. Peranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari lensa retina. 2 Retina Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan.mempunyai pembuluh darah dan menerima nutrisinya dari jeringan sekitarnya : koroid.2 Gambar 2 anatomi dan fisiologi retina 4 . yaitu mempertahankan bola mata agar tetap bulat. Sesungguhnya fungís badan kaca sama dengan fungís cairan mata. Mengandung air sebanyak 90 % sehingga tidak dapat lagi menyerap air. Badan kaca melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. dan papil saraf optik. Kejernihan badan kaca disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. badan siliar dan retina.

Bagian luar cawan ini akan menjadi satu lapisan epitel pigmen.3. Lebih banyak sel kerucut daripada sel batang.23 pada polus posterior dan 0. Pada nasal dari macula lutea terdapat papilla nervi optisi yaitu tempat dimana nervus II menembus sclera. Sel bakal retina tersebut terus berkembang dari satu jenis sel embrional akhirnya menjadi 5 jenis sel yang tersusun teratur. Sel . blind spot). Pada fovea sentralis hanya terdapat sel kerucut.1 pada Oraserata yang merupakan lapisan paling tipis.3 1. berbatas tegas.Retina mempunyai ketebalan 0. Besar macula lutea 1-2 mm. Embriologi dan Anatomi Retina Retina berasal dari bagian dalam cawan optic yang timbul dari bagian cefal tabung neural embrio. Pada sentral macula lutea. persepsi detail dan warna pada cahaya yang cukup terang. Pada cahaya yang remang-remang sel kerucut ini kurang berfungsi. Bagian tengahnya ada lekukan yang tampak agak pucat besarnya 1/3 diameter papil yang disebut ekskavasasi fisiologis. Bentuk papil lonjong. pinggirnya lebih tinggi dari retina sekitarnya. Oleh karena itu. Berupa sel batang dan kerucut. cahaya intensitas tinggi dan penglihatan sentral / ketajaman penglihatan ).4 Fungsi sel kerucut adalah untuk photoptic vision ( melihat warna. keatas dan ke bawah. tidak dapat melihat sama sekali dan disebut titik buta (skotoma fisiologis. yaitu daerah fovea sentralis yang tidak tercampuri sel-sel batang. Dari tempat ini keluarlah arteri dan vena retina sentral yang kemudian bercabang-cabang ke temporal dan ke nasal. Sel sel ganglion sangat banyak di pinggir c. daerah ini daya penglihatannya paling tajam terutama di fovea sentralis. Tidak ada sel saraf b.sel reseptor . tidak mengandung sel batang atau sel kerucut sama sekali. Didalam sel kerucut terdapat 3 macam pigmen yang 5 . Struktur macula lutea : a. Sel kerucut (cones) paling banyak terdapat di bagian sentral yang dinamakan sebagai daerah macula lutea. Papil ini hanya terdiri dari serabut saraf.

575 mA.3 5. Sel-sel batang lebih banyak di bagian perifer terutama di sekitar macula. Neuron Lainnya : sel Horizontal dan sel amakrin Diduga berfungsi mengatur atau menggabungkan dan menyaring aliran impuls dari masing-masing sel saraf sebelumnya. Pigmen yang peka terhadap sinar hijau mempunyai frekuensi maksimal 540 mA. Sel Muller Bukan sel saraf tapi fungsinya penting sebagai membentuk system kerangka penunjang jaringan retina. sedang pigmen yang peka terhadap sinar biru frekuensi absorbs maksimalnya 430 mA. yaitu untuk melihat cahaya dengan intensitas rendah. hijau. Sel-sel bipolar Yaitu penghubung dari sel sel reseptor dengan sel ganglion. Pigmen yang peka terhadap sinar merah. Fungsinya adalah untuk penglihatan di tempat gelap. untuk scotoptic vision. Sel ganglion Sel ganglion menyampaikan impuls ke arah otak.3 3. tidak dapat melihat warna. spectrum absorbsinya luas.3 6 . yang terus berkumpul di saraf optic dan selanjutnya sampai di badan genikulatum lateral untuk bersinaps di sini dengan sel sel saraf yang melanjutkan impuls visual kekorteks ke daerah fissure calcarina lobus oksipitalais.3 4.4 2. biru. Bentuknya ada yang khusus menyambungkan satu sel reseptor kerucut dengan sel ganglion dan ada pula bercabang banyak yang menghubungkan beberapa sel batang ke satu sel ganglion. untuk penglihatan perifer dan orientasi ruangan. Aksonnya panjang meliputi lapisan permukaan retina. Sel muller berfungsi sebagai depot glikogen yang penting untuk energi sel lainnya. Membran limitasi interna dan eksterna adalah bagian yang dibentuknya.masing-masing peka terhadap sinar merah.

yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju ke nervus optikus. Lapisan molikuler ( flexiform ) dalam. Lapisan flexiform luar. merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut dan sel batang 8. Lapisan inti sel ganglion 4. 10 dengan lapisan epitel pigmen yaitu (dari dalam keluar)2. merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca. yang mengandung sambungansambungan ( sinaps ) sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar.5 Gambar 3 Lapisan Retina 1. Lapisan membrane limitan eksterna. Epitel pigmen 7 . Lapisan membran limitan interna. Lapisan segmen luar dari sel reseptor 10.Histologi neuroretina terdiri atas 9 lapisan. merupakan lapisan aselular mengandung sambungan-sambungan sel bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor. 6. 7. 3. Lapisan nuklearis luar. merupakan membrane ilusi 9. merupakan lapisan aselular yang merupakan tempat sinaps sel bipolar. 5. Lapisan nukleus dalam. sel amakrin dengan sel ganglion. 2. Lapisan serat saraf dari sel ganglion.

dinding pembuluh darah tidak dapat dilihat. Fovea sepenuhnya diperdarahi oleh koriokapilaris. Arteri ini merupakan arteri terminal dan tidak ada anastomose ( end artery ). Vena : lebih besar. Warnanya lebih merah.Vaskularisasi pada Retina5. Pembuluh darah retina mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang yang membentuk sawar 8 . Yang tampak pada pemeriksaan adalah kolom darah : Arteri : diameter lebih kecil dengan perbandingan a:v = 2:3. fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina. Pada pemeriksaan funduskopi. Arteri retina sentral yang mendarahi 2/3 sebelah dalam retina. Kadang-kadang didapat anastomose antara pembuluh darah arteri siliaris dan arteri retina sentral yang disebut arteri silioretina yang biasanya terletak di daerah makula. juga ke atas dan ke bawah.6 Gambar 4 Vaskularisasi retina Pembuluh darah di dalam retina merupakan cabang arteri oftalmika. Retina menerima darah dari 2 sumber : 1. 3. arteri retina sentral masuk retina melalui papil syaraf optik yang akan memberikan nutrisi pada retina dalam. 2. bentuknya lebih lurus di tengah-tengahnya terdapat reflex cahaya. Dari ekskavasasi fisiologis papilla nervi optisi keluarlah arteri dan vena retina sentral yang kemudian bercabang-cabang ke temporal dan ke nasal. warna lebih tua dan bentuk lebih berkelok-kelok. Koriokapilaris yang mendarahi 1/3 luar retina termasuk lapisan flexiform luar dan lapisan inti luar.

Produk yang segera terbentuk adalah batorhodopsin. merupakan bahan dasar untuk proses perubahan cahaya ke impuls listrik pada retina. kemudian menjadi lumirhodopsin. disamping memberikan nutrisi pada retina. derivat vitamin A. metarhodopsin I.3 Di dalam retina diduga terdapat sel-sel khusus yang memantau kekuatan / jumlah cahaya yang diterimanya.darah retina. Dengan cara tertentu perubahan kimia tersebut menyebabkan pengaturan keluar masuknya ion Na. Lapisan epitel pigmen di bawah retina sebagai gudang zat ini. rhodopsin segera terurai dalam waktu sepertriliun detik. Bila rhodopsin sudah mengabsorbsi energy cahaya. Perangan sel batang menyebabkan peningkatan negatifitas dari potensial membrane yang merupakan keadaan hiperpolarisasi hal ini disebabkan 9 . Bila cahaya berlebihan. Metarhodopsin II (rhodopsin teraktivasi merangsang perubahan elektrik dalam sel batang yang kemudian menjalarkan bayangan visual ke system syaraf pusat. 4 B. Penjalaran perubahan potensial dinding membran sel yang kemudian terjadi terus di sampaikan ke sel-sel bipolar dan ke sel-sel Ganglion menerjemahkan potensial menjadi rentetan impuls saraf yang diteruskan kea rah otak secara berantai lewat beberapa neuron lainnya. Sawar darah retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen retina. Fisiologi Retina Retina berfungsi sebagai bidang di mana gambar ruang luar terproyeksikan atau terfokuskan. metarhodopsin II dan akan jadi produk pecahan terakhir menjadi scotopsin dan all-trans retina. Penyebabnya adalah foto aktivasi electron pada bagian retinal dari rhodopsin yang menyebabkan perubahan segera pada bentuk cis dari retianal menjadi bentuk all-trans. maka sel itu memberikan perintah lewat suatu busur reflex untuk penyempitan lobang pupil. Perubahan Energi Cahaya Menjadi Energi Listrik Biologik di Retina6 Rhodopsin. Energi cahaya yang membentuk gambar itu menimbulkan perubahan kimia dari rhodopsin yang banyak terkumpul di segmen luar sel-sel reseptor. Ca lewat “ion gate” sehingga menimbulkan perubahan potensial pada membrane sel. K.

4 C. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral. yang dapat mulai dipakai untuk menjelaskan bagaimana retina dapat membedakan warna. berturut turut sebesar 445. dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. (Pudjo Hagung Sutaryo. khususnya pada usia dibawah 1 tahun. dan semakin banyak jumlah energy cahaya yang mengenai sel batang. maka semakin besar muatan elektro negatifnya. 535. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak. pigmen peka warna hijau. 2006 ). Fotokimiawi kerucut hampir sama persis dengan komposisi kimiawa rhodopsin dalam sel batang. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral. Pigmen peka terhadap warna dari sel kerucut merupakan kombinasi antara retinal dan fotopsin. semakin besar pula derajat hiperpolarisasinya.sewaktu rhodopsin yang ada di segmen luar batang terpapar cahaya dan mulai terurai. terutama pada usia dibawah lima 10 . 13 bulan pada kasus kasus bilateral. dan 570 nanometer. sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Perbedaaannya hanya terletak pada bagian protein. yang disebut fotopsin dalam sel keucut berbeda dengan sel batang. terjadi penurunan konduktansi natrium ke dalam sel batang walaupun ion ion natrium terus di pompa keluar dari segmen dalam. Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Berkurangnya ion ion ini dalam sel sel batang menciptakan negatifitas di dalam membrane . Panjang gelombang ini merupakan puncak sensitifitas cahaya untuk setiap tipe kerucut. Definisi Retinoblastoma Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. pigmen peka warna biru. dan pigmen peka warna merah. Sifat absorbs dari pigmen yang terdapat di dalam ketiga macam kerucut itu menunjukkan bahwa puncak absorbsi adalah pada panjang gelombang cahaya. Kasus ini jarang terjadi. Pigmen warna ini dinamakan sesuai dengan sifatnya. opsin.

Penyakit terjadi dari mutasi yang yang membuat allel normal menjadi inactive. Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Optikus. 10 % ) atau onset baru akibat mutasi yang disebabkan infeksi. diikuti nekrosis dan kalsifikasi.tahun. 1 11 . Retina terdiri dari jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Patogenesis Retinoblastoma Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid. dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar. Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina – lapisan sensitif di dalam mata. bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 30%). Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang predominan secara unilateral dan menyebabkan tumor unifokal. Tumor terdiri dari sel-sel ganas kecil. Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif. Kemudian retina mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak. 5 Jika timbul dalam lapisan inti interna. Sering terjadi perubahan degeneratif. kode itu untuk protein RB.7 D.7 Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder menjadi somatik dan mutasi yang tidak diturunkan. Pola keturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan. ( riwayat keluarga negatif. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. sklera dan ke N. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). berada pada lengan kromosom 13 pada daerah 14. Sekitar 40% tumor disebabkan oleh mutasi akibat infeksi yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada faktor mutasi karena infeksi yang diturunkan (sejarah keluarga positif. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak.

Tumor juga bisa menyebar ke ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan kemungkinan metastasis hematogen. dan juga secara hematogen ke paru-paru. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. tumor itu tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat dengan oftalmoskop. Hampir semua pasien meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan metastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina. 2. Invasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko penyakit metastase. masalah utama dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang bermanfaat. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi khas mempunyai fokus ganda. tulang. dan umur lebih tua. nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan ke sistem saraf pusat. 8 besar. hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus. tumor yang extraocular. Optikus. Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi. Perluasan tumor melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat. diagnosis lebih sukar. Jika timbul dalam lapisan inti interna. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat. dan perluasan 12 . Metastase tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. sklera dan ke N.Retinoblastoma ada 2. yaitu : 1. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid.

Dapat disertai dengan ablasio retina. Stadium glaukoma Oleh karena tumor menjadi besar. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut “amaorotic cat’s eye “ hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Klasifikasi Retinoblastoma Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium menurut Nana Wijaya SD. yaitu :9 1. Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Pada funduskopi. menyebabkan tekanan intraokuler meninggi. Penyebaran ke kelenjar getah bening. kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita. sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E). yaitu :  Group I a. bola mata membesar. 3. disertai nekrose diatasnya.II dan masuk keruang tenggorok. tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Stadium ekstra okuler Tumor menjadi lebih besar. juga dapat masuk ke pembuluh darah. b. 10 13 . Dapat menonjol ke dalam badan kaca. Tumor soliter. ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk. pada atau dibelakang garis equator. 2.semua pada garis atau dibelakang garis ekuator. Menyebabkan eksoftalmus. Stadium tenang Pupil lebar. ukuran diameter kurang dari 4 disk. Tumor yang multiple.E.untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh. Media refrakta menjadi keruh.

 Group II a. ukuran diameter 4 atau 10 disk. Tumor multiple. 11 dan juga setelah dilakukan terapi sebagai tindakan 14 . Tumor soliter. Grup A Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang secara primer hanya dilakukan fokal terapi. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator.  Group IV a. dibelakang garis ekuator. b. IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara keparahan penyakit pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi penyelamatan . Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina b. beberapa diameter lebih besar dari 10 disk. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata  Group V a. dibelakang garis ekuator. b. penyebaran ke vitreus Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap terjadinya kekambuhan). b. pada atau dibelakang garis equator. Prinsip umum klasifikasi IIRC11: 1. Tumor soliter. ukuran diameter 4 atau 10 disk. ukuran diameter lebih besar dari 10 disk.  Group III a. Tumor multiple.

kemudian selanjutnya dilakukan dengan terapi fokal. Grup B : Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus optikus yang saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil. Gambar 6 Retinoblastoma Grup B 3.Gambar 5 Retinoblastoma Grup A 2. Group C : Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous dan atau menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanjutkan dengan fokal terapi. Gambar 7 Retinoblastoma Grup C 15 .

mata yang telah gagal dengan kemoterapi dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif . 5. glaukoma. Group E: Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai lensa. D.4. C. neovaskularisasi. bilik mata depan. keterlibatan iris dan siliaris dalam berkerja. Gambar 9 Retinoblastoma Grup E 16 . selulitis orbita. Gambar 8 Retinoblastoma Grup D Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya efektif untuk tingkat mortalitas pada group B. segmen anterior. Group D : Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.

5 mm dari nervus optikus.  Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang 17 .Tabel Klasifikasi IIRC11 Group A   Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari fovea. tidak ada penyebaran ke vitreus dan subretinal Group B  Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda khas tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan. cairan subretina > 3mm dari dasar tumor Group C   Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan melibatkan hingga 0. >1.  Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD) dari tumor  Penyebaran lokal vitreus ke tumor Grup D    Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan Tumor dapat invasive atau difus Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang melibatkan seluruh perlekatan retina.  Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke vitreus dan subretina.25 retina.

Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic cat’s eye”. Buphthalmos 18 . 6. Mata Juling (strabismus) 3. Mundurnya visus sampai buta 4. Pupil berwarna putih ( leukokoria ) 5. Manifestasi Klinis Retinoblastoma Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma :1 1.     Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic Pthisis bulbi F. Massa kecil di retina 2.mungkin termasuk plak subretina atau nodul tumor  Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa tumor yang avaskuler Group E     Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan Tumor mencapai lensa Neovaskuler glaukoma Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan badan siliaris atau segmen anterior.

Panophthalmitis 10. Hifema Gambar 10 anak penderita Retinoblastoma cat’s eye Gambar 11 Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih. dibandingkan dengan yang normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan seringkali disadari oleh keluarga. Optic disc normal dapat berwarna 19 .7. Protopsis 11. dan dapat berubah-ubah bergantung dari pigmentasi iris . Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal lebih berwarna orange (bisa terjadi salah interpretasi). Endopthalmitis 9. Kerusakan retina 8.

kekuningan yang disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan merupakan tanda yang berbahaya.1 Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous seeding ) dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala endophthalmitis atau uveitis posterior. 1 20 .1 Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat menyebabkan ablasio retina exudativa. inflamasi. perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi). Jika leukokoria diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali. Pemeriksaan fisik termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak berusia 3 tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. hifema(darah diruangan anterior) . 1 Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak.1 Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke depan sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan menimbulkan glaukoma. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus sklera masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol ( protopsis ) memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada stadium lanjut sel-sel tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau bermetastasis ke sumsum tulang melalui darah atau melalui saluram lymph regional.1 Manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah. gejala yang cukup sering setelah leukokoria. Tanda kedua yang paling umum dari retinoblastoma adalah strabismus. berair. kornea yang berawan. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan menyebabkan buphthalmos.

Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor. penggunaan dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan yang khas). berwarna merah jambu. kekeruhan badan kaca dan lain-lain. f. yang didahului dengan biopsi. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan seperti edema retina. strabismus. sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. H. Kelainan ini dapat dicurigai bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat disebabkan karena kelainan pada retina. Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke dalam badan kaca seperti pada tipe eksofitik. dan lensa). d. badan kaca. Gejala obyektif a. Diagnosis Retinoblastoma Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala obyektif. mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak. e. Pemeriksaan Penunjang Retinoblastoma Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya. Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat. Biopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis. karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisi cairan. b. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang . c.G.2 21 . 2 Gejala subyektif Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi. glaukoma (suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan intraokluler. dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua mata.

walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai. Pemeriksaan lain : Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke N. Imajing Pemeriksaan penunjang. metastasis intrakranial. besar dan bentuk massa tumor di dalam bola mata. c. 22 .Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang sebagai berikut:2 a. c. Pemeriksaan Patologi Anatomi Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor ditujukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor (defferensiasi baik. b. deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.II.II pasca operasi. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %. nyeri atau pembengkakan tulang b. Dengan USG dapat diketahui : (1) ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal pada RB. bila terdapat protopsis. a. Ultrasonografi. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif. (2) letak. kecuali bila terdapat buphthalmos. yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif. CT Scan kepala orbita. serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial. Optikus atau ke dalam bola orbita. seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat membantu menegakkan diagnosa. perluasan tumor ke N. pada USG terdapat perluasan ke N. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis. kecurigaan perluasan tumor ke ekstraokular.

I. Pada pasien sering muncul leukokoria.  Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan pada anak laki-laki. Dapat muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal.  Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang terjadi pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi selama periode postnatal. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. familial atau berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella. fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus diperhatikan pada bayi yang lahir premature. 23 . menetapnya jaringan mesenchym embrio yang terdapat pada cavitas. Diagnosis Banding Retinoblastoma Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk kedalam kelompok leukokoria. sifillis dan galaktosemia. Penyakit coats adalah penyakit yang sering salah didiagnosis dengan retinoblastoma. namun ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina. hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermanifestasi seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit lamp dapat mengidentifikasi katarak.  Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari cairan vitreous.  Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anakanak. namun tidak ada massa yang muncul pada Primary persistent hyperplastic vitreous.  Primary persistent hyerplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital yang mempunyai ciri khas. Serum enzymelinked immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa diagnosis.

Tujuan dari terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga mata pasien. c. Tumor ekstraokular1 Klinis dengan protopsis : a. Pengobatan selanjutnya tergantung dari pemeriksaan patologi anatomi. metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) . 24 .5 mm tergantung lokasi tumor dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan atau krioterapi. Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium tumor. bola mata dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi pemberian kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos sebanyak 2 siklusuntuk mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal terapidengan fotokoagulasi atau terapikrio. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan tindakan bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal < 2.). Bila hasil pemeriksaan patologi anatomi pada RB unilateral menunjukkan tumor telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid atau korpus.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan radioterapi dan kemoterapi. b. Khusus untuk kasus dengan infiltrasi N. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. Penatalaksanaan Retinoblastoma Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak beberapa tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik operasi. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding. Tumor intraokular 1 a.J. 2. pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. perluasan intrakranial dalam ( . Harus diingat bahwa pemberian radioterapi pada anak < 2 tahun tidak dianjurkan. 7 1.

Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi / eksenterasi atau tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau krioterapi. Pengamatan ditujukan untuk : 1. tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan . Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat. dilanjutkan dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi b. tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur 6 tahun selanjutnya tiap tahun. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada kasus bilateral. 25 . Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi dapat dipertimbangkan kemudian.dilakukan tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ). tidak perlu dilakukan tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi c. oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara tersendiri kasus demi kasus. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional. atau metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh. 3. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita. Tumor dengan metastasis jauh Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-masing penderita. Pengamatan lanjut1 Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I tahun . penderita diberikan pengobatan: radiasi ( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan dengan kemoterapi d. 2. 4.

Bila masih intraokular. Crysurgery : suhu – 70 derajat celcius. Pada stadium yang lebih lanjut : 1. dimana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga terjadi atropi syaraf optik. penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam pengelihatan 2) Osteosarkoma 3) Kebutaan 4) Kematian Adanya metastase ke : a. Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita. dilakukan enukleasi bulbi. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor 2. K. dengan sitostatika. 9 Bila diketahui dini dapat dilakukan : 1. Komplikasi Retinoblastoma Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma : 1) Glaucoma Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler (TIO). dilakukan eksenterasi orbita Pada keduanya disusul dengan radiasi. 26 . Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor. sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh) c. 2. dengan suatu alat diberikan pada tumor. sehinga mematikan tumornya 3. saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke subarachnoid dan intrakranial menjadi tumor otak. untuk menghindarkan kekambuhan. Kemoterapi. Lamina kribosa. Kalau sudah ekstraokular. b. 4.Pengobatan berdasarkan stadium. tanpa merusak jaringan mata yang lain disekitarnya.

yang mungkin mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis jauh. Prognosis Retinoblastoma Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%.7 Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 % Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 % Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 % 27 . jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor di jaringan saraf mata periglobal.L. meskipun ketahanan hidup sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi keganasan sekunder yang tinggi. ada kemungkinan kecil ketahanan hidup jangka panjang dengan iradiasi dan kemoterapi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis.

inflamasi. Hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat 28 . Salah satu manifestasi penyakit kongenital adalah retinoblastoma.5% dari seluruh retinoblastoma. karena anak-anak sukar untuk mengeluh kelainan yang terjadi padanya. Penyakit ini berupa kelainan pada sel glia di retina. Pertumbuhan eksofitik: Terjadi pada celah subretina. 2.BAB III PENUTUP Kesimpulan Mata sebagai salah satu organ tubuh tidak luput dari pengaruh kongenital.Pertumbuhan endofilik: Terjadi saat menembus internal limiting membrane ke arah korpus vitreous dan memiliki gambaran massa berwarna putih sampai krim. 3. trauma dan degenerative. Biasanya kelainan ini lambat diditeksi oleh orang tua pasien. Retinoblastoma dapat menunjukkan berbagai macam pola pertumbuhan seperti: 1. Penyakit kongenital dapat bersifat fatal pada pasien. tumor. Pengaruh tersebut dapat berupa kelainan patalogi anatomi ringan sampai ke tingkat yang lebih parah. Kelainan kongenital ini sering terjadi pada anak-anak yang diturunkan secara genetik atau terjadinya mutasi gen. Di pupil tampak reflek kuning yang disebut “amourotic cat’s eye”.Berhubung dengan akumulasi cairan subretinal dan terjadi sobekan pada retina. Pertumbuhan infiltrasi difus: Jarang terjadi hanya 1. Retinoblastoma terdiri daripada tiga stadium yaitu: Stadium tenang : Pupil melebar.

Oleh karena itu sangat penting untuk menangani kelainan ini secara tepat untuk mendapat prognosis yang baik. Angka ketahanan hidup jadi 60% jika tumor meluas melewati lamina kribosa. cryotherapy. Jika kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan mungkin perlu diangkat. - Stadium esktra okuler : Tumor menjadi lebih besar. Tatalaksana retinoblastoma untuk pengawasan tumor dan pertahankannya sebisa mungkin. Beberapa tindakan yang dilakukan adalah: Golongan I dan II dengan pengobatan lokal (radiasi. fotokoagulasi laser). menyebabkan eksoftalmus. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi Prognosis retinoblastoma baik jika dilakukan terapi yang teapt. kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita. Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi. glaucoma sekunder yang disertai dengan rasa sakit yang sangat. Pemeriksaan mata pada bayi yang baru lahir penting untuk mengetahui kelainan pada bayi lebih awal untuk mencegah terjadinya komplikasi. 29 .- Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi besar. Angka kesembuhannya hamper 90% jika nervus optikus tidak terlibat dan enukleasi dilakukan sebelum tumor melewati lamina kribosa. bola mata membesar. menyebabkan tekanan intraokuler meninggi. Saran Retinoblastoma merupakan penyakit kongenital pada mata yang sering terjadi pada anak-anak. disertai nekrose diatasnya. Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera.

M. Ilmu Penyakit Mata . Nelson textbook of pediatrics vol. 8. hal 59-69. section 6. Ilmu Penyakit Mata.. 10. EGC. Voughan Daniel G . Taylor David. S Snell. Rakhee Palekar. 2000. Jakarta. 1993. Wijaya Nana. Alex Melamud. dr.D. Suhardjono Setiowati. Ohio. Diagnosis Dan Penatalaksanaan Reinoblastoma Di Rumah Sakit dr.D. Anatomi kuliah untuk mahasiswa kedokteran. dan Arun Sing. 2006 4. Pediatric Ophtalmology and Srtabismus. Medical embryology.D. Jakarta : EGC. 2000. Pediatric Opthalmology and Strabismus third edition. Cleveland. Cleveland Yayasan/Pondasi Klinik. SpM. Richard. M. Vumc. Guyton& Hall. 6.. Jakarta. 9. Jon Langmans & Langmans. American Academy of Ophtalmology. 2009. dr. Jakarta. SPM. cetakan ke-6. Prof. EGC. 2005 7.2010 11. dr. 2. Terjemahan Optamologi Umum edisi 14. H. buku ajar fisiologi kedokteran. 3 edisi 15. Nelson Waldo E. Elsevier Saunders . 2009 3. M. Ilyas Sidarta. 2005 30 . Cipto Mangunkusumo Jakarta in Update in Retinoblastoma and Pediatric Ophthalmology.DAFTAR PUSTAKA 1. 2005 5. EGC. Jakarta. edisi ke-3. FKUI. Widya Medika.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful