Steven Johnsons Syndrome

PENDAHULUAN Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritema multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. PATOFISIOLOGI Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, beta laktam, imidazol, dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik ( udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria Kegagalan termoregulasi Kegagalan fungsi imun Infeksi.

1. 2. 3. 4. 5.

Berdasarkan dari temuan di Asia. 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%). mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/ etnik. Stevens-Johnson Syndrome.Di Asia Timur. Toxic Epidermal Necrolysis . lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. Perbedaan Eritema multiformis. dilakukan penelitian serupa di Eropa.

Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. Steven-Johnsons Syndrome. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. Perbedaan Eritema Multiformis. dan Toxic Epidermal Necrolysis .PROGNOSIS Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan.

penisilin. Bertocchi M. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus. etambutol. Mycoplasma pneumoniae.2% (CI: 0. keganasan.Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN) Risk Factor* Age Associated cancer Heart rate (beats/min) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bicarbonate (mEq/L) Serum glucose (mg/dL) Score 0 < 40 yr No < 120 ≤ 28 < 10% > 20 ≤ 250 1 ≥ 40 yr Yes ≥ 120 > 28 ≥ 10% ≤ 20 > 250      More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows: 0–1 = 3.5) 3 = 35. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153.1% (CI: 5. jamur.6 to 77. sulfa.5) 4 = 58. sinar X). lain-lain (penyakit polagen. Fouchard N.7) 2 = 12. Penyebab Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor. Mycobacterium tuberculosis.8) CI = confidence interval. sinar matahari. et al: SCORTEN: A severity-ofillness score for toxic epidermal necrolysis. bakteri. digitalis. karbamazepin. digitalis. histoplasma streptokokus. tetrasiklin. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson Infeksivirus jamur bakteri parasit Obat Herpes simpleks. vaksinia koksidioidomikosis.8 to 53. kehamilan). penisilin.9) ≥ 5 = > 90% (CI: 55. analgetik/antipiretik Coklat       Makanan .3% (CI: 19. kontraseptif. Data from Bastuji-Garin S.salmonela malaria salisilat. tegretol.3% (CI: 36. klorpromazin. etambutol.5 to 99. Staphylococcs haemolyticus. kontraseptif). tegretol. kinin. walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat. parasit).1 to 16. obat (salisilat. tetrasiklin. 2000.4 to 22. sulfa. fisik (udara dingin. makanan (coklat).

Namun. Target dianggap patognomonik. telapak. plak urtikarial. keganasan. atau eritema konfluen. antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. inti mungkin vesikuler. atau nekrotik. purpura. Lesi khas memiliki penampilan target. Fisik Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas. dan permukaan ekstensor paling sering terkena. Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian. penisilin.          urtikarial lesi biasanya tidak gatal. 1985)    Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). telapak tangan. vesikel. lesi ini hanya memiliki dua zona warna.Fisik udara dingin. sinar matahari. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. purpura. yang zona dikelilingi oleh eritema makula. Kulit menjadi rentan terhadap infeksisekunder. meninggalkan kulit gundul. Pusat ini mungkin lesi vesikuler. . atau nekrotik. Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja. punggung tangan. Ekstensif peluruhan ditampilkan pada gambar di bawah. Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Deskuamasi pada kaki ditampilkan pada gambar di bawah. bula. berbeda dengan lesi eritema multiforme khas. Beberapa orang menyebut lesi targetoid. sulfa. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat. sinar X Lain-lain penyakit kolagen.

Laringitis akut ditandai dengan afonia atau hilang suara dan batuk menahun. bakteri atau jamur. yaitu laringitis akut dan laringitis kronik. dan respiratory synsitial virus (RSV). adenovirus. biasanya menyebabkan laringitis sebagai komplikasi dari inflamasi sistemik Candida. coronavirus. bronkitis. biasanya menyebabkan laringitis dan esofagitis pada pasien imunosupresi Coccidioides Cryptococcus Laringitis juga merupakan akibat dari penggunaan suara yang berlebihan. Nyeri tenggorokan dan batuk memburuk kembali menjelang siang.Laringitis akut terjadi akibat infeksi bakteri atau virus. Selain itu.Laringitis adalah inflamasi laring yang dapat disebabkan oleh proses infeksi ataupun noninfeksi. malnutrisi. virus parainfluenza. Pada pasien yang memiliki alergi. yaitu rhinovirus. Refluks gastroesofageal. laringitis kronik ditandai dengan afonia yang persisten. virus influenza. pajanan terhadap polutan eksogen. Diphtheriae Moraxella Catarrhalis  Mycobacterium tuberculosis. atau infeksi pada pita suara. Sedangkan. laringitis akibat bakteri ini biasanya sulit dibedakan dengan kanker laring karena tidak terdapat tanda. biasanya tenggorokan terasa sakit namun membaik pada suhu yang lebih hangat. inhalasi polutan lingkungan. dan hasil pemeriksaan radiologis yang spesifik Jamur juga dapat menyebabkan laringitis. atau keadaan menurunnya sistem imun. Virus merupakan etiologi laringitis yang paling sering. dan pneumonia juga dapat menyebabkan laringitis. beberapa bakteri yang menyebabkan laringitis yaitu :    Streptokokus grup A C. laringitis berkaitan dengan rinitis alergi. gejala. Gejala ini semakin diperparah dengan keadaan lingkungan yang dingin dan kering. . Onset dari laringitis berhubungan dengan perubahan suhu yang tiba-tiba. ETIOLOGI Laringitis dapat disebabkan oleh virus. Pada pagi hari. penggunaan suara yang berlebih. coxsackievirus. yaitu :  Histoplasma     Blastomyces. Batuk ini dapat juga dipicu oleh udara dingin atau minuman dingin. Sedangkan. PATOFISIOLOGI Laringitis diklasifikasikan menjadi dua jenis. uvula akan terlihat kemerahan.

suhu tubuh dapat normal atau naik sedikit. dan leher. yaitu virus parainfluenza. Selain itu. Selain itu. Pemeriksaan tenggorokan ini dapat menggunakan scope yang kecil. dan bronkus. Tanda dari laringitis kronik ini yaitu nyeri tenggorokan yang tidak signifikan. Infeksi oleh bakteri dan virus menyebabkan inflamasi dan edema pada laring. dan pembengkakan vaskular pada pita suara. RSV. hidung. pajanan terhadap iritan yang bersifat konstan. Auskultasi perlu dilakukan untuk menilai suara napas di kedua paru. sehingga menyebabkan obstruksi jalan napas dan menimbulkan gejala. suara serak. dan konsumsi alkohol berlebih.Laringitis kronik dapat terjadi setelah laringitis akut yang berulang. tenggorokan. pemeriksaan fisik. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu :   Laringoskop. yaitu suara serak atau hilang suara Nyeri tenggorokan Batuk karena teriritasi Stridor. Hasil anamnesis yang berkaitan dengan laringitis ini yaitu adanya batuk yang timbul sering di malam hari dan terdengar kasar. virus influenza A dan B. trakea. dapat ditemukan nodul dan ulkus pada mukosa. biasanya ditemukan pada anak-anak  iritasi pada tenggorokan yang menggelitik sehingga memicu keinginan untuk batuk. merokok. Pemeriksaan ini dapat memperoleh informasi mengenai keadaan saraf laringeal yang mengatur pergerakan pita suara. Tidak terdapat gangguan menelan. M. Pada laringitis kronik. ditemukan tanda laringitis yaitu eritem laring difus. adenovirus. dan nyeri tenggorokan   rhinorrhea kongesti nasal Pada pemeriksaan dengan laringoskopi. demam. Gejala ini biasanya muncul saat malam hari dan dapat membaik di pagi hari. dan terdapat edema pada laring. Penyakit croup dapat sembuh sendiri dalam waktu 3 – 5 hari. Pneumoniae juga dapat menyebabkan croup. dan biasanya disertai inflamasi pada trakea dan bronkus dan disebut sebagai penyakit croup. suara stridor. Penyakit ini seringkali disebabkan oleh virus. yaitu berupa afonia. Laringitis pada anak sering diderita oleh anak usia 3 bulan hingga 3 tahun. Pemeriksaan fisik ini mencakup pemeriksaan telinga. dan juga dapat diakibatkan oleh penyakit traktus urinarisu atas kronik. DIAGNOSA Diagnosis laringitis dapat ditegakkan dengan anamnesis. TANDA DAN GEJALA Tanda dan gejala dari laringitis yaitu     Afonia. Scope ini dimasukkan melalui hidung hingga terlihat laringnya. Produksi mukus dapat terjadi dan menyebabkan obstruksi jalan napas semakin parah. yang menunjukkan adanya pita suara yang membengkak dan kemerahan Kultur eksudat pada kasus laringitis yang lebih berat . dan batuk. dan virus campak. edema. dan pemeriksaan penunjang.

Tidak menggunakan suara secara berlebihan . Selain itu. Influenzae pada anak-anak . namun beberapa komplikasi yang terjadi berkaitan dengan obstruksi jalan napas. Pemberian epinefrin aerosol menimbulkan efek konstriksi pada mukosa dan dapat mengurangi edema. hipoksia.Menghindari pasien laringitis . Hal tersebut berisiko untuk menimbulkan keganasan pada pita suara. jika terjadi edema laring konsumsi antasida atau bloker histamin-2 pada laringitis dengan penyebab GERD9 Sedangkan. atau superinfeksi bakteri. yang biasanya ditemukan melalui biopsi dan kultur. terutama pada laringitis akibat virus. laringitis bisa lebih parah dan dapat menimbulkan pneumonia. antibiotik tidak disarankan kecuali bila penyebab berupa streptokokus grup A dapat ditemukan melalui kultur. dapat terjadi perubahan suara jika gejala suara serak tersebut terjadi selama 2 – 3 minggu. yaitu respiratory distress. Perubahan suara ini dapat diakibatkan oleh refluks asam lambung atau pajanan terhadap bahan iritan. Pada pasien yang berusia lebih tua. Biopsi. yang biasanya dilakukan pada pasien laringitis kronik dengan riwayat merokok atau ketergantungan alkohol   pemeriksaan laboratorium CBC (complete blood cell count) pemeriksaan foto toraks pada tanda dan gejala yang berat PENATALAKSANAAN Laringitis akut biasanya diatasi dengan :  istirahat yang cukup. Pada kasus ini. Langkah pencegahan laringitis yang dapat dilakukan yaitu : . penatalaksanaan laringitis kronik bergantung pada mikroorganisme penyebabnya. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi yaitu laringitis kronik.Pemberian vaksin H. antibiotik yang dapat digunakan yaitu penicillin        menghindari iritan yang memicu nyeri tenggorokan atau batuk menghindari udara kering konsumsi cairan yang banyak konsumsi asetaminofen atau ibuprofen untuk mengurangi nyeri berhenti merokok dan konsumsi alkohol trakeostomi. Prognosis dari laringitis ini biasanya baik. Kortikostreoid dapat digunakan untuk mengurangi inflamasi. Istirahat ini juga meliputi pengistirahatan pita suara  pemberian antibiotik. Penyakit croup jarang menimbulkan komplikasi.Mencuci tangan secara teratur .Menghindari keramaian8 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful