TETRALOGI OF FALLOT A. TINJAUAN TEORITIS 1.

DEFINISI Tetralogi Fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. Fallot pada tahun 1888, mengemukakan 4 kelainan antomik berupa: a. Stenosis atau atresia pulmonal b. c. d. Dekstro posisi pangkal aorta Defek septum ventrikel Hipertrofi ventrikel kanan

2. ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG Jantung adalah organ berupa otot, berbentuk kerucut, berongga dan dengan basisnya di atas dan puncaknya di bawah. Apexnya miring kesebelah kiri berat jantung kirakira 300gr. Jantung berada didalam thorax, antara kedua paru-paru dan dibelakang sternum, dan lebih menghadap kekiri daripada ke kanan. Sebuah garis yang ditarik dari tulang rawan iga ketiga kanan, 2 cm dari sternum, keatas ketulang rawan iga kedua kiri, 1 cm dari sternum, menunjuk kedudukan basis jantung, tempat pembuluh ,darah masuk dan keluar. Ukuran jjantung kira-kira sebesar kepalan tangan. Jantung terbagi 2 (dua) ruang yang atas disebut atrium dan yang bawah disebut ventrikel. Dan dikanan juga 1 atrium dan 1 ventrikel. Jantung berfungsi sebagai pemompa darah

1) 2) 3) 4)

3. PATOFISIOLOGI Tetralogi fallot adalah defek jantung sianotik congenital yang terdiri dari empat defek structural: defek septum ventrikuler stenosis pulmoner, dapat berupa infundibular, valvular, supravulvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah kedalam arteri pulmoner. Hipertrofy ventrikel kanan dan Berbagai derajat penolakan aorta Defek septum ventricular rata-rata besar. Pada pasien dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonernya lebih kecil dari normal.

Gagal jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan didalam ventrikel kiri dan kanan sama besar akibat defek septum tersebut. Masalah utama dari gangguan ini adalah hipoksia. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomi terhadap aliran darah dari ventrikel kanan kedalam arteri pulmoner, selain dengan status fisiologik anak tersebut. Kebanyakan anak dengan tetralogik fallot dicalonkan untuk menjalani bedah jantung, yang umumnya dilakukan ketika anak tersebut berusia 1-4 tahun. Koreksi dengan pembedahan diindikasikan anak dsengan hipoksia dan polisitemia berat (hematokrit lebih dari 60%). Resiko bedah berkaitan dengan diameter arteri pulmoner; resiko tersebut akan kurang dari 10% jika diameter arteri pulmoner paling sedikit sepertiga diameter aorta. 4. INSIDENS tetralogi fallot sama banyak dijumpai baik pada laki-laki maupun perempuan insidens lebih tnggi bila ibu yang melahirkan berusia tua jarang ada pasien yang bertahan hidup sampain diatas 20 tahun tanpa pembedahan tetralogi fallot mencakup 10% dari semua defek konginetal tetralogi ,fallot mencakup 50% orang dengan defek jantung congenital yang tidak dioperasi yang disertai dengan penurunan aliran ddarah pulmoner sesudah masa bayi angka mortalis untuk pasien yang menjalani bedah jantung adalah 5% (sedikit lebih tinggi pada bayi) dan 10% untuk pasien-pasien yang memakai pirau 10% individu yang bertahan hidup menunjukkan hasil yang tidak memuaskan 5. MANIFESTASI KLINIS 1. sianosis muncul setelah usia beberapa bulan; jarang tampak pada saat lahir; bertambah berat secara progresif 2. serangan hipersianotik a. peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan b. sianosis akut c. iritabilitas system saraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan dan akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35 kasus) 3. jari tabuh (clubbing) 4. pada awalnya tekanan ddarah normal dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat 5. posisi jongkok klasik mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik 6. gagal tumbuh 7. anemia menyebabkan perburukan gejala a. penurunan toleransi terhadap latihan

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

b. peningkatan dispne c. peningkatan frekuensi hiperpne paroksimal 8. dispne terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik 9. pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot yang tidak diobati 10. bising sistolis yang ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas, terafi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada 11. gigi-geligi sedang dalam keadaan buruk

6. KOMPLIKASI Komplikasi dari gangguan ini antara lain adalah: 1. Penyakit vaskuler pulmoner 2. Deformitas pulmoner kanan Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis Blalock Taussig: 1. Perdarahan hebat terutama terjadi pada anak-anak dengan polisitemia 2. Emboli atau trombosis serebri-resiko lebih tinggi pada polisitemia, anemia, atau sepsis 3. Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalu besar 4. Oklusi dini pada pirau 5. hemotoraks 6. Pirau kanan-ke-kiri persisten pada tingkat atrium,terutama pada bayi 7. sianosis persisten 8. kerusakan nervus frenikus 9. efusi pleura 7. UJI LABORATORIUM DAN DIAGNOSTIK sinar-x pada toraksmenunjukan peningkatan atau penurunan aliran pulmoner,tidak ada bukti-bukti pembesaran jantung elektrokardiogram(EKG)menunjukan hipertrofi ventrikel kanan,hipertrofi ventrikel kiri,atau keduanya nilai gas darah arterialiran darah pulmoner obstruktif(peningkatan tekanan parsial karbondioksida(PCO2),penurunan tekanan parsial oksigen(Po2),dan penurunan pH) hematokrit atau hemoglobin-memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia defisiensi besi 5. ekokardiogrammendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner kateterisasi jantungpeningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan;penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasihemoglobin arteri

1. 2. 3. 4.

6.

7. jumlah trombositmenurun 8. uji telan bariummenunjukan pergeseran trakea dari garis tegah kea rah kiri 9. radiogram abdomen mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain

1. 2.

3.

5.

6. 7.

8. PENATALAKSANAAN MEDIS Berikut ini adalah obat-obatan yang dapat digunakan: antibiotic-pemilihan jenisnya tergantung dari hasil kultur dan uji sensatifitas: kadangkadang digunakan untuk profilaksis diuretic (kis, furosemid [lasix])- digunakan untuk meningkatkan diuresis: mengurangi kelebihan cairan: digunakan dalam pengobatan yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif digitalis- meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi sekuncup, dan curah jantung serta menurunkan tekanan vena jantung : digunkana untuk mengobati .gagal jantung kongesti dan arimia jantung tetentu (jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika firau terlalu besar) 4. besi- untuk mengatasi anemia tropanolol (inderal) sebuah beta bloker- menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas miocar: dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan hipersianosis. morfin, sebuah analgesic- meningkatkan ambang rasa sakit: juga sipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghanmbvat pusat pernafasan reflek batuk NaHCO3, sebuah pengal kali sistemik kuat- dipakai untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kafasitas buffer tubuh

9. PENATALAKSANAAN BEDAH a. Tindakan Paliatif Anastomisis blalock- taussig adalah interfensi paliatif yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai untuk bedah korektif. Arteria subklavia yang behadapan dengan sisi lengkung aorta diikat, dibelah, dan dianastomosiskan kearteri pulmonal kntra lateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya mambuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan kenyataan bahwa mudah mengangkatnya selama perbaikan defenitif. Dengan pirau ini, ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanykan seluruh perbaikan tuntas dilakukan pada anak yang masih sangat muda. Konsekuensi hemodinamik dari pirau blalock-taussig adalah untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteri subklavia, meningkatkan aliran darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah ini

memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Anastomisis Waterston-Cooley. Adalah prosedur paliatif yang digunakan untuk bayi dengan defek yang menurunkan aliran darah paru, seperti tetralogi Fallot (TF). Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup, yaitu aorta desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri pulmoner kanan, membentuk sebuah fistula. Pirau ini sulit diangkat selama perbaikan definitive. Respons hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir dari arteri pulmoner dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner. Prosedur ini akan mengurangi terjadinya anoksia, sianosis, dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan murmur yang mirip dengan bunyi mesin. b. .Perbaikan Definitif Dulu perbaikan tuntas tetralogi Fallot ditunda pelaksanaannya sampai anak memasuki usia prasekolah, tetapi sekarang, perbaikan tersebut dapat dengan aman dikerjakan pada anakanak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia yang sangat muda ini adalah polisitemia berat (hematokrit di atas 60%), hipersianosis, hipoksia, dan penurunan kualitas hidup. Pada pembedahan tersebut dibuat insisi sternotomi median, dan bypass kordiopulmoner, dengan hipotermia profunda pada beberapa bayi. Jika sebelumnya sudah terpasang pirau, pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan, hendaknya dihindari ventrikulo kanan karena berpotensi mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan, menggunakan Dacron dengan dukungan perikard. Hindari insufiensi paru. Katup pulmoner diinsisi. Defek septum ventrikuli ditutup dengan tambalan Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dapat dipasang sebuah pipa.