SINDROM STEVENS-JOHNSON = MALPRAKTEK ???!

Akihir-akhir ini sering kita dengar dan lihat di stasiun-stasiun Televisi kita mengenai seorang pasien yang setelah makan obat mengalami kulit diseluruh badannya “ melepuh “. Dan keadaan ini selalu dihubungkan dengan MALPRAKTEK oleh Dokter atau Tenaga Medis. Kulit yang “ melepuh “ ini, yang timbul setelah makan obat-obat tertentu, di kenal dengan istilah SINDROM STEVENS-JOHNSON. Untuk mengetahui lebih lanjut mengenai Sindrom Steven-Johnson ini, apakah termasuk suatu Malpraktek atau bukan, coba kita perhatikan mulai dari definisi nya.

Sindrom Stevens-Johnson [ EKTODERMOSIS EROSIVA PLURIORIFISIALIS, SINDROM MUKOKUTANEA OKULAR, ERITEMA MULTIFORMIS TIPE HEBRA, ERITEMA MULTIFORME MAYOR, ERITEMA BULOSA MALIGNA ] adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai Purpura yang mengenai kulit, selaput lendir Orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.

ETIOLOGI

Etiologi pasti Sindrom Stevens-Johnson [ SSJ ] belum diketahui pasti. Salah satu penyebabnya adalah ALERGI OBAT SECARA SISTEMIK, diantaranya oabt-obat golongan : PENISILIN dan semisintetiknya, Sterptomisin, Sulfonamida, Tetrasiklin, ANTIPIRETIK / ANALGETIK [ misalnya : derivat Salisil / Pirazolon, Metamizol, Metampiron dan Parasetamol ], Klorpromazin, Karbamazepin, Kinin, Antipirin, dan Jamu. Selain itu dapat juga disebabkan oleh INFEKSI [ Bakteri, Jamur, Parasit ], NEOPLASMA, PASCA VAKSINASI, RADIASI dan MAKANAN.

MANIFESTASI KLINIS

Sindrom ini umumnya terdapat pada anak dan dewasa, jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi. Dari baik sampai buruk dimana kesadarannya sopor sampai koma.

Berawal sebagai penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok.

Trias Sindrom Stevens-Johnson adalah :

1. Kelainan kulit berupa eritema, vesikel dan bula yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Purpura dapat terjadi dan prognosisnya menjadi lebih buruk. Pada keadaan berat kelainannya generalisata.

2. Kelainan selaput lendir orifisium, yang tersering ialah pada mukosa mulut [ 100 % ], orifisium genetalia eksterna [ 50 % ], lubang hidung [ 8 % ] dan anus [ 4 % ]. Lesi awal berupa vesikel di bibir, lidah dan mukosa bukal yang kemudian pecah membentuk erosi, ekskoriasi, eksudasi, krusta kehitaman dan pembentukkan pseudomembran. Biasanya juga terjadi hipersalivasi dan lesi dapat berulserasi. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal akibat ekskoriasi. Kelainan di mukosa terdapat di faring, saluran nafas bagian atas dan esophagus. Kelainan di mulut yang hebat dan terbentuknya pesudomembran berwarna putih atau keabuan di faring dapat menyebabkan kesulitan menelan, sedangkan kelainan di saluran pernafasan bagian atas dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

3. Kelainan mata [ 80 % ], yang tersering konjungtivitis kataralis. Dapat terjadi konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

Selain kelainan tersebut dapat terjadi kelainan lain, misalnya nefritis dan onikolisis.

KOMPLIKASI

1. Bronkopneumonia [16 % ]

2. Sepsis

3. Kehilangan cairan / darah

4. Gangguan keseimbangan elektrolit

5. Syok

6. Kebutaan karena gangguan lakrimasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil pemeriksaan laboratotium tidak khas. Bila terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Bila terdapat leukositosis kemungkinan penyebabnya infeksi dan dapat dilakukan kultur darah.

Bila gambaran klinis meragukan dapat dilakukan biopsy dan pemeriksaan histopatologi untuk membedakan dengan EKSANTERMA FIKSTUM MULTIPLE [ EFM ] dan NEKROLISIS EPPIDERMAL TOKSIK [ NET ].

DIAGNOSIS BANDING

EKSANTEMA FIKSTUM MULTIPLE GENERALISATA. Pada penyakit ini lesi timbul pada tempat yang sama dan biasanya tidak menyeluruh. Jika sembuh meninggalkan bercak hiperpigmentasi menetap.

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK. Pada penyakit ini terdapat epidermolisis yang menyeluruh [ tanda NIKOLSKY POSITIF ] dan keadaan umum lebih buruk.

PENATALAKSANAAN

reaksi obat terhadap tubuh manusia itu berbeda-beda. 3. berpikirlah bijak sebelum mengeluarkan pendapat di muka umum…. Maret 18 ..1. penyakit ini dapat mendatangkan kematian. kita bisa tarik kesimpulan. bisa saja pada satu pasien obat Parasetamol [ dikenal di masyarakat untuk mengobati DEMAM ] tidak menimbulkan ALERGI. Diposkan oleh Anandia Yuska di Rabu. tetapi di pasien yang lain menimbulkan alergi yang hebat yang mengakibatkan timbulnya semua gejala-gejala pada Sindrom Stevens-Johnson. Infuse dan Tranfusi Darah. Misalnya. itu bukan Malpraktek !!! Dan yang terpenting dari itu semua. Jika semua prosedur pemeriksaan dan pengobatan sudah dilakukan. PROGNOSIS Prognosis lebih buruk bila terdapat PURPURA. 2. Antibiotika. 4. Kortikosteroid. Dari tulisan diatas. Jadi. Topical. jangan terlalu gampang memutuskan apakah kelainan yang disebabkan karena proses pengobatan itu semua MALPRAKTEK. Pada keadaan umum buruk dan terdapat BRONKOPNEUMONIA. Penanganan yang tepat dan cepat memberikan prognosis cukup memuaskan.

tapi survey membuktikan efek samping obat merupakan faktor utama penyebab Sindrom ini. eritema eksudativum multiform mayor. Erythema multiforme "Eritema multiforme mayor" (Stevens-Johnson syndrome). Konjungtivitis di SJS Penyakit tersebut kadang-kadang disebabkan oleh suatu reaksi terhadap obat-obatan tetapi lebih sering merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV terhadap infeksi (paling sering disebabkan oleh Herpes simpleks) dan relatif jinak. dll. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. sindrom mukokutaneo-okular. yang menyerupai "erythema multiforme" . Beberapa penulis menganggap bahwa ada suatu tumpang tindih antara dua sindrom (biasanya antara 10% dan 30% dari pelepasan kulit). dermatostomatitis. Konsekuensi mereka berpotensi lebih berbahaya daripada erythema multiforme. Toxic epidermal necrolysis disebut juga sebagai sindrom Lyell. Meskipun SJS dan TEN juga dapat disebabkan oleh infeksi. Erythema multiforme sendiri adalah Suatu kondisi kulit yang tidak diketahui etiologi. eritema poliform bulosa. Ada kesepakatan dalam literatur medis yang Stevens-Johnson syndrome (SJS) dapat dianggap sebagai bentuk yang lebih ringan Toxic epidermal necrolysis (TEN). mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun (kebanyakan IgM) di microvasculature superfisial kulit dan selaput lendir mulut yang biasanya mengikuti suatu infeksi atau obat yg di atas eksposur.Sindrom Steven Jhonson Penyakit Mengerikan Unearthly |Posted by unearthly at: 23:29| Labels: penyakit mengerikan | Sindrom Steven Jhonson atau dalam bahasa inggris Stevens-Johnson sindrom (SJS) adalah suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu.

Berdasarkan temuan Asia. Patofisiologi Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti. penisilin. bakteri. tetrasiklin. parasit obat salisilat. Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orangorang Asia Timur. Thailand). dengan melaporkan insiden sekitar 2. digitalis. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : Infeksi virus. sebuah HLA-B serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15. penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5. keganasan. Genetika Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina. tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. etambutol.Untungnya Secara Epidemiologi SJS merupakan kondisi langka. kehamilan Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. jamur. Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat.6 per juta orang per tahun.801 alel . seperti allopurinol. kontraseptif Makanan coklat fisik udara dingin. sinar X lain-lain penyakit polagen. karena penyebabnya berbagai faktor. sulfa. sinar matahari. walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat.fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%). mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit. carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75)." Gejala Klinik/Symptom . tegretol.

Risiko kematian dapat diperkirakan menggunakan skala SCORTEN. korizal. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. kelopak mata edema dan sulit dibuka. membran hidung. malaise. merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. vesikel. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Hasil-hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan. Faktor risiko Usia 0 1 > 40 tahun tidak ya > 120 <40 tahun Tingkat keganasan Detak jantung (denyut/menit) <120 Serum BUN (mg/dL) <27 > 27 . muncul pada membran mukosa. dalam 7 Skala SCORTEN tersebut faktor risiko independen untuk kematian tinggi secara nilai sistematis untuk menentukan tingkat kematian untuk pasien tertentu. menggaruk kornea dan kebutaan. dan meatus uretra. anorektal. Setelah itu akan timbul lesi di : Kulit seperti terbakar berupa eritema. Mukosa berupa vesikel. Ada 7 skala SCORTEN. daerah vulvovaginal. mulut. Mata : konjungtivitas kataralis. blefarokonjungtivitis. iritis. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. iridosiklitis. ekskoriasi. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal. perdarahan dan kusta berwarna merah. sakit menelan. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. batuk. Prognosis SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh yang terlibat) memiliki tingkat kematian sekitar 5%.Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. Skala SCORTEN sendiri adalah skalayang mengukur tingkat keparahan penyakit. muntah. papel. bula. nyeri dada. yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik memperhitungkan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid. erosi.

serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. kelainan pada mukosa. demam. DIAGNOSIS BANDING . leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.Detached or compromised body surface Serum bikarbonat (mEq / L) Serum glukosa (mg / dL) > 20 <250 <20 > 250 <10% > 10% Semakin banyak faktor risiko yang ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.1% 35.3% 58. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. pemeriksaan imunologik.3% 35. terdapat peningkatan eosinofil. dan semakin tinggi angka kematian.2% 3. semakin tinggi nilai SCORTEN.1% 12. mata. iris atau mata sapi. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. mukosa.3% Mortality rate Mortalitas 5 or more 5 atau lebih >90% > 90% Diagnosa Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit.3% 58.2% 22 33 44 12. seperti yang ditunjukkan dalam tabel berikut: Tidak ada faktor-faktor risiko 0-1 0-1 3. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan.

Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi.5 mg/dosis. 1 kali/hari. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi.2-0. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. berspektrum luas. Terutama bila ada rasa gatal. Semua obat harus dihentikan. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. > 6 tahun : 5-10 mg/dosis. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena.5 mg/kg BB tiap 6 jam. kemudian selama 3 hari 0.1 kali/hari. . Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Pasien dengan didokumentasikan Mycoplasma infeksi bisa diobati dengan lisan macrolide atau lisan doxycycline. terutama yang dikenal untuk menyebabkan reaksi SJS.Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. diberikan 3 kali/hari. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus. Perawatan Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : Cairan dan elektrolit.5 mg/dosis. diberikan 2 kali/hari. serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas. Antihistamin bila perlu. SJS merupakan dermatologi darurat. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis.

keganasan. Sebuah dokter mata harus segera berkonsultasi. lain-lain (penyakit polagen. sulfa. eritema poliform bulosa. sebagai SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam kelopak mata yang menyebabkan gangguan kornea vascularization dan visi. tidak ada pengobatan untuk SJS yang diterima. Awal studi retrospektif menunjukkan bahwa peningkatan rumah sakit kortikosteroid tetap dan tingkat komplikasi. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus. Tidak ada uji acak dari kortikosteroid untuk SJS. parasit). penisilin. termasuk cyclophosphamide dan siklosforin. sindrom muko-kutaneo-okular. PATOFISIOLOGI Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti. memelihara lingkungan yang hangat. Infus imunoglobulin (IVIG) perawatan telah menunjukkan beberapa janji dalam mengurangi panjang dan meningkatkan reaksi gejala. dermatostomatitis. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. makanan (coklat). Di balik pengobatan tersebut. kontraseptif). karena penyebabnya berbagai faktor. kehamilan). fisik (udara dingin. Agen-agen lain telah digunakan. walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. obat (salisilat. digitalis. dan dapat dikelola dengan sukses tanpa mereka. Juga. tegretol. Pengobatan dengan kortikosteroid adalah kontroversial. tetrasiklin. jamur. dan hanya dapat mendukung (misalnya cairan infus dan nasogastric atau parenteral makan) dan gejala (misalnya analgesik mulut untuk bilasan mulut maag). pengobatan ini mirip dengan yang untuk pasien dengan luka bakar panas. sinar matahari. eritema eksudativum multiform mayor. sinar X). Langkah-langkah umum lainnya yang mendukung termasuk penggunaan nyeri topikal anestesi dan antiseptik. Dermatologists dan ahli bedah cenderung tidak setuju tentang apakah kulit harus didebride. dll. dan intravena analgesik. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan . program terapi fisik harus dilakukan setelah pasien dipulangkan dari rumah sakit Kumpulan nongkrong anak FK Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa.Pada awalnya. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. serta sejumlah masalah okular lain. etambutol. tetapi tidak menemukan titik terang keberhasilan terapi. bakteri.

kelopak mata edema dan sulit dibuka. atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. malaise. mulut.reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. korizal. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. bula. nyeri dada. tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid. muntah. . dan meatus uretra. DIAGNOSA Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. pemeriksaan imunologik. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. mukosa. ekskoriasi. merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. batuk. terdapat peningkatan eosinofil. mata. erosi. daerah vulvovaginal. muncul pada membran mukosa. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Setelah itu akan timbul lesi di : * Kulit berupa eritema. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. GEJALA KLINIK/Symptom Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. anorektal. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. iritis. iridosiklitis. vesikel. sakit menelan. iris atau mata sapi. demam. papel. membran hidung. * Mukosa berupa vesikel. * Mata : konjungtivitas kataralis. blefarokonjungtivitis. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. perdarahan dan kusta berwarna merah. kelainan pada mukosa.

bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. serta kalori dan protein secara parenteral. diberikan 2 kali/hari. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. . * Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. bronkopneumonia. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena. berspektrum luas. * Antihistamin bila perlu. kemudian selama 3 hari 0.2-0. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. PENATALAKSANAAN Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : * Cairan dan elektrolit. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan.DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ. Terutama bila ada rasa gatal. * Antibiotik spektrum luas. * Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. PROGNOSIS Pada kasus yang tidak berat. 1 kali/hari. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai.5 mg/dosis. prognosisnya baik. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. diberikan 3 kali/hari. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. * Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. * Lesi mulut diberi kenalog in orabase.5 mg/dosis. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.1 kali/hari. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. * Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. serta sepsis. > 6 tahun : 5-10 mg/dosis.5 mg/kg BB tiap 6 jam.

Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. 4. Sidbury L. Reilly TP. Penyebab . 2181-4. 2. Carroll MC. 108 : 485-92. Drug-induced hypersensitivity syndrome in pediatric patients. Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. 114 : 1164–73. J Allergy Clin Immunol 2000. Yawalkar N. sindrom muko-kutaneo-okular. WB Saunders 2004. Evidence for a role for IL-5 and eotaxin in activating and recruiting eosinophils in drug-induced cutaneous eruptions. 3. pp. Yueng-Yue KA. Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada kelainan kulitnya saja. Jenson HB (eds) : Textbook of Pediatrics. Infiltration of cytotoxic T cells in drug-induced cutaneous eruptions. Egli F. anak kecil atau orang tua. Darmstadt GL. Clin Exp Allergy 2000. 17th Ed Philadelphia. Hari Y. A role for bioactivation and covalent binding within epidermal keratinocytes in sulfonamide-induced cutaneous drug reactions. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. 30 : 847-55. Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi. Lash LH. eritema eksudativum multiform mayor. Yawalkar N. Hari Y. J Invest Dermatol 2000. 106 : 1171-76. eritema poliform bulosa. 6. Shrikhande M. Gruchalla R. Vesicobullous disorders. Pediatrics 2001.DAFTAR PUSTAKA 1. : Understanding drug allergies. Doll MA. In: Behrman RE. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. 5. Kliegman RM. Tidak terdapat kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu. dermatostomatitis. dll. Esterly NB. 105 : S637-44. J Allergy Clin Immunol 2000.

fisik (udara dingin. sulfa. analgetik/antipiretik Makanan Fisik Coklat udara dingin. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-JohnsonInfeksivirus Jamur. 1985) . Staphylococcs haemolyticus. bakteri. keganasan. histoplasma streptokokus. sinar matahari. tetrasiklin. kehamilan). obat (salisilat. walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat. Mycobacterium tuberculosis.Herpes simpleks. klorpromazin. parasit). bakteri. salmonela malaria Obat salisilat. keganasan. makanan (coklat). sinar X). sinar matahari. Mycoplasma pneumoniae. karbamazepin. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus.Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor. penisilin. kontraseptif. sulfa. tegretol. penisilin. digitalis. parasit . kinin. jamur. kontraseptif). tegretol. lain-lain (penyakit polagen. sinar X penyakit kolagen. tetrasiklin. etambutol. kehamilan Lain-lain (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. etambutol. digitalis. vaksinia koksidioidomikosis.

Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis. GEJALA KLINIK Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar.Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). . IgA. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. muntah. penisilin. malaise. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator yang dihasilkannya. C3. Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa. korizal. inflamasi. partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi. tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. sulfa. serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi. antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. atau proses metabolik). nyeri dada. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat. dan fibrin. sakit menelan. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus. Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. batuk. Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM. PATOFISIOLOGI Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal.

kelainan pada mukosa. dan meatus uretra. ekskoriasi. iritis. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat yang menunjukkan gejala perdarahan. leukosit. dan hasil biopsi yang sesuai dengan SSJ . kelopak mata edema dan sulit dibuka. Secara klinis terdapat lesi berbentuk target. mulut. mukosa. serta eritrosit yang keluar dari pembuluh darah dermis superfisial. Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk mencari hubungan dengan faktor penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umum. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. atau mata sapi. . IgA. erosi. Anamnesis dan pemeriksaan fisis ditujukan terhadap kelainan yang dapat sesuai dengan trias kelainan kulit. dan laboratorium. iris. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. pemeriksaan fisis. perdarahan dan kusta berwarna merah. blefarokonjungtivitis. serta hubungannya dengan faktor penyebab. bula. demam. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. Pemeriksaan yang rutin dilakukan diantaranya adalah pemeriksaan darah tepi (hemoglobin. atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. pembengkakan endotel. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. dan dapat dideteksi adanya kompleks imun yang beredar. Untuk mendapat hasil pemeriksaan imunofluoresen yang baik maka bahan biopsi kulit harus diambil dari lesi baru yang berumur kurang dari 24 jam. kompleks imun). hitung jenis. vesikel. hitung eosinofil total. folikel rambut dan perubahan dermis. anorektal. membran hidung. Pemeriksaan histopatologik dapat ditemukan gambaran nekrosis di epidermis sebagian atau menyeluruh. Mata : konjungtivitas kataralis. Pemeriksaan imunofluoresen dapat memperlihatkan endapan IgM. komplemen C3 dan C4. trombosit. Mukosa berupa vesikel. papel. dan fibrin. Leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun. LED). C3. muncul pada membran mukosa. dan pada hitung jenis terdapat peninggian eosinofil. Hasil biopsi dapat menunjukkan adanya nekrosis epidermis dengan keterlibatan kelenjar keringat. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. edema intrasel di daerah epidermis. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal. daerah vulvovaginal. pemeriksaan imunologik (kadar imunoglobulin. iridosiklitis.Kulit berupa eritema. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. mata.

Erythema Multiforme Burns. Chemical Burns. Thermal Dermatitis. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.2-0. biasanya deksametason dengan dosis awal 1 mg/kgBB bolus. Exfoliative Toxic Shock Syndrome PENATALAKSANAAN Terapi suportif merupakan tata laksana standar pada pasien SSJ. Ocular Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis Burns. Pemberian kortikosteroid sistemik sebagai terapi SSJ masih kontroversial. serta kebutuhan kalori dan protein yang sesuai secara parenteral. diberikan antibiotika spektrum luas.5 mg/kgBB tiap 6 jam. Beberapa mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. Dilakukan perawatan kulit dan mata serta pemberian antibitik topikal. Kortikosteroid diberikan parenteral. Pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan sampai mukosa oral kembali normal. kemudian selama 3 hari 0. Kulit dapat dibersihkan dengan larutan salin fisiologis atau dikompres dengan larutan Burrow. Pasien yang umumnya datang dengan keadaan umum berat membutuhkan cairan dan elektrolit. Pemberian antibiotik selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. setelah itu diturunkan berangsur-angsur dan bila mungkin diganti dengan prednison per oral. Pada kulit atau epidermis yang . Untuk infeksi. Penggunaan Human Intravenous Immunoglobulin (IVIG) dapat menghentikan progresivitas penyakit SSJ dengan dosis total 3 gr/kgBB selama 3 hari berturut-turut (1 gr/kgBB/hari selama 3 hari). Lesi di mukosa mulut diberikan obat pencuci mulut dan salep gliserin. Pemberian cairan tergantung dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang terlibat. biasanya dipergunakan gentamisin 5mg/kgBB/hari intramuskular dalam dua dosis.DIAGNOSIS BANDING Nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

sesuai nama Alan Lyell yang pertama kali menemukan 4 kasus Nekrolisis Epidermal Toksik di tahun 1965 sebagai “erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding)” . Deteksi dari penyebab yang paling umum seperti riwayat penggunaan obat-obatan terakhir. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. terbukti bermanfaat dalam manajemen SSJ. BlueDEX Ads Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) Saturday. prognosisnya baik. Faktor penyebab (obat atau faktor lain yang diduga sebagai penyebab) harus segera dihentikan atau diatasi. > 6 tahun : 5-10 mg/dosis. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. January 16. diberikan 2 kali/hari PROGNOSIS Pada kasus yang tidak berat. Untuk mencegah sekuele okular dapat diberikan tetes mata dengan antiseptik. 2010 Posted by Masdin Sinonim: Sindrom Lyell.5 mg/dosis. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.5 mg/dosis. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. diberikan 3 kali/hari. Antibiotik spektrum luas.1 kali/hari.mengalami nekrosis dapat dilakukan debridement. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. serta hubungannya dengan perkembangan penyakit terutama terhadap episode SSJ. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. serta sepsis. berspektrum luas. bronkopneumonia. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

Nekrolisis epidermal ketebalan-penuh terjadi menghasilkan erythema. yang lain menyebutkan bahwa karena erythema multiforme terkait dengan infeksi yang mencakup virus herpes simplex dan Mycoplasma penumoniae.Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. TEN biasanya mengenai batang tubuh. pelepuhan luas dan/atau pengelupasan lapisan-lapisan kulit sehingga menyisakan kulit yang tidak memiliki lapisan pelindung. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Sistem klasifikasi lain didasarkan pada fakta bahwa SJS dan TEN adalah kondisi-kondisi terkait yang bisa dibedakan menurut besarnya keterlibatan kulit. Etiologi Diduga ada reaksi hypersensitifitas yang diperantarai kompleks-imun terhadap keberadaan metabolitmetabolit obat toksik yang terakumulasi dalam kulit. maka erythema multiforme tidak bisa diklasifikasikan sebagai bagian dari spektrum penyakit yang sama. Faktor Risiko . tumor ganas. Akan tetapi. sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN). Kulit memiliki kenampakan yang mirip dengan luka bakar akibat terkena air panas atau uap panas (scald). TEN dianggap oleh beberapa orang sebagai sebuah spektrum penyakit yang mencakup erythema multiforme. Kurang dari 10% epidermis terkelupas pada sindrom Stevens-Johnson dan >30% pada TEN. dan vaksinasi juga telah diduga sebagai etiologi mungkin lainnya. Mungkin tidak ada pemicu yang pasti (TEN idiopatik). sedangkan SJS dan TEN adalah reaksi pelepuhan nekrolitik terhadap obat-obat tertentu. wajah dan satu atau lebih membran mukus. Infeksi. Reaksi ini menghasilkan kerusakan keratinosit.

Infeksi seperti mycoplasma dan HIV juga terkait SLE dan tumor ganas diduga meningkatkan risiko TEN.NSAID. Ada banyak obat yang termasuk.fenitoin.karbamazepin. Perempuan lebih umum terkena Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua.Sulfonamida . Epidemiologi Kejadian di seluruh dunia adalah 0.Allopurinol . yang paling umum adalah sebagai berikut: . Manifestasi penyakit graft-versus-host pada kulit dianggap memiliki etiologi yang mirip dengan TEN. khususnya fenobarbiton.Kortikosteroid .Antikonvulsan. khususnya turunan “oxicam” seperti piroxicam.Ampisilin . Reaksi ini lebih jarang dipicu oleh beberapa imunisasi dan setelah transplantasi sumsum tulang atau transplantasi organ.Antiretroviral .5 sampai 1.Obat tertentu: biasanya reaksi mulai terjadi dalam 4 sampai 8 pekan setelah dimulainya penggunaan obat baru.4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. valproat . kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua. Presentasi .

perineal. vaginal. Toksin yang dihasilkan oleh bakteri ini menyebabkan pelepuhan intraepidermal. Pada TEN. dan lebih mampu mengekskresikan toksin melalui ginjal. arthralgia dan myalgia. malaise/kelelahan. bukal. Keterlibatan orofaringeal cukup jarang dan penyakit sistemik cenderung kurang parah pada SSSS. Kemungkinan ada hyperpyreksia. Tanda Nikolsky: Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk. dan dengan antibiotik. Epidermis bisa terkelupas. Mukosa konjungtiva. Hypotensi dan tachykardia bisa terjadi akibat dehidrasi dan hypovolemia. dan mukosa anal semuanya bisa terlibat. trakeobronkial. Ini lebih umum mengenai anak-anak dan jarang mengenai orang dewasa. Pengobatan dilakukan dengan luka bakar. ruam. epidermis dengan mudah terkelupas dari permukaannya. kerusakan lebih dalam di dermis dibanding pada SSSS. pruritus (28%). Keterlibatan membran mukus terjadi di awal pada 90% kasus dan umumnya mendahului gejala-gejala lain. Sebuah ruam papular atau makular yang “terbakar/nyeri” kemerah-merahan dengan batas tidak tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas. faringeal. nasal. Pelepuhan terjadi dan kemudian bergabung. Mortalitas pada anak-anak adalah sekitar 4% (~50% pada orang dewasa). karena orang dewasa biasnaya memiliki antibodi yang cukup untuk menanggalkan eksotoksin. gejala-gejala yang mirip URT1. uretral.Ada fase prodromal yang berlangsung 2-3 hari hingga sampai 3 pekan disertai demam. pharyngitis (25%). Diagnosa banding Sindrom SSS (sindrom kulit melecur staphylococcal) Sindrom ini berbeda dengan TEN dalam hal ada infeksi oleh stahylococcus. Kondisi ini dibedakan dengan TEN berdasarkan biopsy kulit atau potongan kulit terkelupas yang dibekukan. Diagnosa banding lainnya . konjungtivitis (32%).

pemphigoid (umumnya yang memiliki onset lebih lambat) Epidermolysis bullosa hereditaria SLE Demam skarlatina (deskuamasi tetapi tidak ada pelepuhan) Erupsi-erupsi terkait obat lainnya Erythema multiforme Lichen planus bullous Sindrok shock toksik (reaksi yang diperantarai toksin terhadap infeksi staphylococcal) Dermatitis eksfoliatif Pemeriksaan Tidak ada uji yang sifatnya menguatkan Biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika pemphigus/pemphigoid diduga. idealnya unit luka-bakar atau HDU/ITU. albumin. U&E. urin dan kultur kulit harus dikumpulkan. perawat dan fisioterapis. Pasien memerlukan perujukan ke sebuah unit dimana mereka mendapatkan perawatan intensif. Screening daerah. Penatalaksanaan Saat ini belum ada resimen pengobatan spesifik yang diterima secara umum. FBC. total protein dan proteinuria harus selalu dipantau dari dekat. Ada nekrosis epidermal ketebalan penuh pada TEN ditambah pengelupasan epidermal. cahaya atau panas) Bullous impetigo Pemphigus. dokter umum. Keterlibatan banyak organ terjadi ketika TEN berkembang.Luka bakar (bahan kimia. ahli bedah. . Pendekatan multidisiplin untuk pengobatan mencakup ahli kulit.

antibodi anti TNF-α dan siklosporin A dengan hasil yang tidak menentu. Trial terkontrol acak multisenter diperlukan untuk mencari pengobatan bagi TEN. Immunoglobulin manusia intravena menunjukkan hasil positif pada beberapa trial tetapi temuan ini banyak ditentang. Pembalut. Terapi-terapi lain yang telah digunakan antara lain plasmapheresis. infeksi dan status gizi semuanya memerlukan pemantauan yang sangat cermat. Kesehatan mulut dan pengobatan ophthalmologi. Steroid dosis tinggi terkadang digunakan. Komplikasi Sepsis kulit yang luas dan septisemia (50% kematian pada TEN terkait dengan komplikasi ini). Dermis yang terpapar memelukan perlindungan dengan graft kulit untuk mencegah kehilangan cairan dan protein dan infeksi serta untuk mengendalikan nyeri. Antibiotik pada umumnya tidak diberikan secara profilaksis. tetapi justifikasi penggunaannya masih kurang. pentoxyfilin. siklofosfamida. Debridema daerah nekrosis dari kulit mungkin diperlukan. Pengobatan antikoagulasi mengurangi risiko thromboembolisme. termasuk pelicin (lubricant) dan antibiotik topikal dibutuhkan. Dengan sedikitnya pasien yang terlibat dalam trial-trial yang dilakukan dan kesulitan mendaftarkan pasien yang sakit kritis berarti bahwa bukti definitif sulit untuk diperoleh. . Pengobatan sebagian besar mendukung.Pendeteksian dan penghilangan agen kausatif potensial diperlukan. thalidomid. Cairan dan elektrolit. pelembut dan larutan garam bisa diberikan padakulit yang terkena. dan beberapa penelitian telah menunjukkan mortalitas yang meningkat berkaitan dengan penggunaannya.

Syok hypovolemik dan nekrosis tubular akut. Gangguan termoregulatori Kerusakan mata. Tergantung pada kualitas perawatan dan cepatnya penegakan diagnosis dan pengobatan. Stomatitis dan mukositis Perdarahan gastrointestinal Embolisme paru Striktur esofageal dan dysphagia Lesi dan erosi genitourinari Hypo. kemungkinan ada scarring jika terjadi infeksi. keterlibatan kornea dan kebutaan (509% pasien TEN menjadi buta). Skor keparahan-sakit telah dibuat yang disebut SCORTEN. Skor 1 diberikan untuk masing-masing faktor prognostik berikut jika ada: Usia >40 Denyut jantung >120 detak/menit Keberadaan kanker atau malignansi hematologik Daerah permukaan tubuh yang terlibat >10% Kadar urea darah >10mmol/L Kadar bikarbonat serum <20mmol/L Kadar glukosa serum >14mmol/L . Prognosis Tingkat mortalitas adalah antara 10-70%. ketidakmampuan minum jika mulut terlibat).Penumonia dan gagal pernanfasan Dehidrasi (kehilangan cairan meningkat.atau hyerpigementasi kulit.

2009 Posted by Masdin ERITEMA MULTIFORMIS Patogenesis Faktor-faktor pemicu dalam eritema multiformis mencakup: HSV orf Histoplasma capsulatum Virus Epstein-Barr Pada kebanyakan anak dan orang dewasa yang mengalami Eritema Multiformis (EM). atau terjadi setelah lesi-lesi target EM telah muncul. bisa terjadi secara simultan.3% Skor ≥ 5: 90% Eritema Multiformis dan Sindrom Stevens-Johnson Thursday.2% Skor 2: 12.Risiko mortalitas selanjutnya bisa dikaitkan dengan skor-skor yang diperoleh: Skor 0-1: 3.3% Skor 4: 58. November 19.1% Skor 3: 35. Yang paling umum. penyakit dipicu oleh HSV tipe I dan II. Keberadaan herpes labialis sebelum EM terjadi ditemukan pada sekitar 50% subjek yang mengalami EM. herpes labialis . Herpes labialis bisa mendahului onset lesi-lesi kutaneous.

Dalam review cermat yang dilakukan terhadap ratusan faktor lain yang dilaporkan terkait dengan EM. Inflamasi dalam lesi-lesi kutaneous diyakini menjadi bagian dari respon host yang spesifik HSV. tetapi bisa memiliki kesulitan dalam membersihkan virus ini dari sel-sel yang terinfeksi. Akan tetapi. karena HSV biasanya tidak bisa dikulturkan. DNA HSV bisa bertahan sampai 3 bulan setelah lesi sembuh. Keratinosit merupakan target untuk gangguan inflamasi pada EM dengan apoptosis keratinositkeratinosit individual yang merupakan temuan patologis paling awal. Keberadaan genom HSV utuh dalam lesi kutaneous dan ekspresi antigen-antigen yang dikodekan virus pada keratinosit bisa diiterpretasi sebagai bukti adanya HSV yang bereplikasi dalam tempat-tempat kulit yang terkena. banyak diantaranya yang kemungkinan merupakan kasus urtikaria raksasa yang salah didiagnosa sebagai EM karena laporan-laporan individual tidak memenuhi kriteria kasus untuk EM. Beberapa penelitian skala kecil tentang hubungan antigen HLA dengan EM melaporkan hubungan-hubungan HLA yang berbeda: HLA-DQw3. Bahkan sejak 2000. Daftar faktor-faktor pemicu untuk “EM” yang disebutkan dalam laporan-laporan ini identik dengan daftar untuk urtikaria. Virus herpes simpleks (HSV) mengkodekan protein-protein yang ditemukan dalam epidermis yang terkena. Gambaran histologis yang mengeluarkan lupus eritematosus dan vasculitis dan cocok dengan EM dapat membantu para dokter. Sampai sekarang. replikasi harus terjadi pada tingkatan yang rendah. Dalam tempat-tempat lesi kutataneous. Dengan diagnosis molekuler DNA HSV bisa dideteksi dalam papula-papula merah yang terbentuk pada awal atau zona terluar dari lesi target pada 80% individu yang mengalami EM.mendahului lesi-lesi target EM sekitar 3-14 hari sebelumnya. Patologi Eritema multiformis merupakan sebuah diagnosis klinis bukan diagnosis histologis. tetapi kasus HSV tipe II pada remaja dan orang dewasa muda juga telah ada yang dilaporkan. beberapa artikel yang diterbitkan tentang “faktor-faktor pemicu EM” telah memasukkan kondisi urtikaria yang salah dilaporkan sebagai EM. Individu dengan EM yang terkait HSV memiliki imunitas normal terhadap HSV. Diduga bahwa kebanyakan kasus pada anak dan orang dewasa muda disebabkan oleh HSV tipe I. Infiltrat perivaskular dari leukosit- . belum ada faktor predisposisi genetik yang diketahui untuk EM. Drw53 dan Aw33.

diikuti dengan sulfonamida. penicillin. Spongiosis dan pembentukan likuefaksi focal pada keratinosit basal ditemukan ketika lesi-lesi berkembang (Gbr. tetapi agak tidak lazim jika dibandingkan dengan EM. dan hydantoin dan barbiturat diantara antikonvulsan. Penyebab infeksi. antikonvulsan. . Manfaat mendasar pemeriksaan histopatologi untuk lesi-lesi EM adalah untuk mengeluarkan kondisi-kondisi seperti lupus eritematosus atau vasckulitis yang terkadang menyerupai EM. Rekurensi telah dilaporkan. Puncak yang terjadi pada musim semi dan musim panas juga telah diamati untuk SJS. dan DNA genomik HSV telah dideteksi dengan amplifikasi PCR terhadap spesimen-spesimen biopsi kulit. Penelitian paling sering menemukan ibuprofen dan naproksen diantara NSAID.8 kasus per juta penduduk. 21. Berbeda dengan Sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal toksik. NSAID (obat anti-inflamasi non-steroid) paling sering terlibat. tetrasiklin dan doksisiklin. SINDROM STEVENS-JOHSON Epidemiologi Kejadian pasti SJS (Sindrom Stevens-Johnson) tidak diketahui. Dari jenis obat-obatan. Antigen-antigen HSV spesifik telah dideteksi dalam keratinosit dengan teknik imunofluoresensi. Tidak ada kecenderungan jender atau ras. selaput-selaput nekrosis epidermal yang besar tidak ditemukan pada EM. seperti infeksi terdahulu dengan Mycoplasma pneumoniae atau HSV. tidak umum terkait dengan SJS. Deposit-deposit IgM dan C3 di sekitar pembuluh darah superfisial dan memusat pada pertemuan dermal-epidermal telah dilaporkan. kebanyakan pasien adalah anak-anak. Kejadian puncak untuk semua kasus adalah pada dekade ke-dua masa hidup.leukosit mononuklear dan limfosit T dengan eksositosis kedalam epidermis juga terlihat. Sindrom Stevens-Johnson jauh lebih umum pada masa anak-anak dibanding EM. Chan memperkirakan kejadian sebesar 0. Patogenesis Walaupun ratusan faktor pemicu telah ditemukan pada SJS.4). Temuan-temuan imunofluoresensi tidak spesifik. namun obat-obatan memiliki hubungan utama. khususnya karena ada kerancuan tentang definisi kasus dan kesamaan klinis dan histologis yang signifikan dengan keadaan cedera epitelium akut lainnya seperti nekrolisis epidermal toksik.

batuk. rhinitis. Setelah 1-14 hari. 21. Pneumoniae dan penyakit terkait infeksi lainnya.Obat-obatan anti-inflamasi non-steroid. Pada individu dengan SJS yang ditimbulkan obat. 21. yang dengan cepat meluas dan bisa menjadi bergabung (Gbr. dan antikonvulsan dimetabolisasi oleh hati dan kulit melalui mekanisme-mekanisme yang serupa. dan stomatitis terjadi (Gbr. Beberapa pasien mengalami makula merah atau kehitaman yang menyebar luas. Gambaran klinis Kebanyakan pasien yang mengalami SJS memiliki gejala awal berupa penyakit pernapasan atas yang khas disertai demam.9). sulfonamida. 21. serta muntah-muntah. Bibir memiliki kerak-kerak yang berdarah dengan pengelupasan mukosa. dengan pengikatan terhadap plak desmosomal keratinositkeratinosit yang dianggap sebagai tahapan penting dalam penggangguan sitoskeleton keratin dan pemisahan sel. kulitnya lunak. Area-area yang terlibat bisa melepuh atau menunjukkan . termasuk yang bertanggung jawab untuk asetilasi dan hidroksilasi aren. Keterlibatan kulit bisa terbatas pada beberapa lesi target atau ekstensif. diare dan tidak enak badan. yang membentuk aren oksida yang terikat ke RNA duta dan menghambat sintesis protein sel.5). Ada beberapa laporan tentang pendeteksian autoantibodi-autoantibodi terhadap desmoplakin I dan II pada pasien-pasien yang mengalami SJS. Pada penyakit yang terkait dengan M. patogenesisnya tetap tidak diketahui. luka tenggorokan dan sakit kepala.6).7). Mukosa oral selalu terlibat pada SJS. Beberapa enzim yang terlibat dalam detoksifikasi berpotensi bertanggung jawab. terjadi onset makula-makula merah simetris yang berkembang menjadi pembentuk lepuh sentral dan area-area nekrosis epidermal yang ekstensif (Gbr. Terdapat konjungtivitis bernanah disertai fotofobia dan pembentukan pseudomembran dengan kelopak-mata yang tampak melekat (Gbr. 21. yang menghasilkan metabolit-metabolit obat aromatik. Sullivan dan Shear mempostulasikan bahwa perbedaan genetika dalam hal detoksifikasi obat bisa bertanggung jawab. termasuk sistem sitokrom p450. sehingga menjadi sarana yang potensial untuk memprediksikan individu-individu yang berisiko untuk SJS.

Pada wanita. Diagnosis banding Diagnosis SJS bisa ditegakkan dengan gejala awal karakteristik diikuti dengan onset area-area nekrosis mukokutaneous yang ekstensif dengan sekurang-kurangnya dua tempat mukosal yang terlibat. Sayangnya. Limfadenopati menyeluruh biasanya ditemukan. Dengan menyadari bahwa ada kesamaan yang signifikan dengan TEN pada individu yang mengalami SJS dan keterlibatan kulit. Keterlibatan genital disertai nyeri. dan pembesaran hati dan limpa bisa ditemukan. dengan atau tanpa lesi kutaneous yang menyertai. jika selaput-selaput kulit yang lebar terkelupas tanpa keterlibatan mukosal. dan beberapa lainnya memiliki keterlibatan mukosal. Ada banyak masalah dengan istilah yang terkait dengan SJS dan TEN. Erosi anal bisa ditemukan. epitelium respirasi dan mukosa hidung terlibat. dan proteinuria dan hematuria mikroskopis pada 5%. Kerancuan ini telah menghasilkan banyak kontroversi dalam literatur. Pneumonia bisa terjadi. dan hepatitis umum ditemukan. Faktor-faktor serupa bisa memicu SJS dan TEN. eosinofilia pada 20%. Bahkan pneumotoraks telah dilaporkan. enzim hati meningkat pada 15%. maka diagnosisnya adalah TEN. Telah jelas bahwa beberapa individu memiliki karakteristik SJS dengan keterlibatan kulit ekstensif yang menyerupai yang ditemukan pada TEN. kebanyakan pihak menganggap kondisi sebagai SJS. Perdarahan gastrointestinal terkadang diamati. 21. beberapa lagi memiliki keterlibatan kutaneous yang terbatas. Jika dua atau lebih tempat mukosal terlibat. kemerahan dan erosi (Gbr. nyeri vaginal parah bisa ditemukan. ESR yang meningkat ditemukan pada setiap pasien SJS. Arthritis dan arthralgia terkadang ditemukan. beberapa abnormalitas lain bisa ditemukan dalam pemeriksaan laboratorium. maka keberadaan dua atau lebih tempat mukosal dengan cedera epitelium paling .10) beserta perdarahan bisa terjadi. ada beberapa individu dengan karakteristik ivernal yang sulit dikelompokkan meskipun berdasarkan International Cooperative Group. Disamping ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. leukosit pada 60%. anemia pada 15%. Seringkali pasien tidak mampu makan atau minum dan kelihatan dehidrasi saat presentasi. dan terkadang esofagus. leukopenia pada 10%. Myokarditis dan nefritis jarang terkait dengan SJS. Semua bentuk SJS memiliki beberapa ciri yang sama dengan TEN dan sama-sama ditandai dengan keberadaan area-area nekrosis epitelium yangluas.deskuamasi sentral. seperti juga pengelupasan epitelium respirasi yang menghasilkan gangguan saluran udara.

Individu harus menjalani penambahan cairan dan elektrolit dan pemantauan output urin serta osmolaritas dan elektrolit serum. Pencarian limfoma terkait. Tindakan-tindakan lain mencakup penggantian kalori. Nekrosis parah yang mirip pada bibir. obat tersebut harus dihentikan (Gbr. dan toilet paru (termasuk drainase postural). Evaluasi-evaluasi ini harus dipertimbangkan khusus pada pasien-pasien dewasa yang mengalami SJS karena banyak pasien dengan pemfigus paraneoplastis yang bisa sebelumnya salah didiagnosa dengan SJS. penggunaan balutan biologis atau ekivalen kulit harus dilakukan sejak dini dalam perjalanan penyakit.penting dalam diagnosis. proteksi dari infeksi sekunder. dengan pengobatan infeksi paru secara cepat. Individu harus ditangani seolah-olah dia mengalami luka bakar karena insiden. Sebuah spesimen biopsi yang menunjukkan area-area nekrosis epidermal ekstensif bermanfaat dalam membedakan SJS dari EM. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang harus dihindari untuk mengurangi kemungkinan komplikasi infeksi. Penyakit Kawasaki terkadang sulit dibedakan dengan SJS pada anak-anak. Jika ada obat yang dicurigai. Penggunaan kostikosteroid sistemik belum pernah terbukti efektif berdasarkan trial klinis. Penghentian dini obat yang bersangkutan bisa mengurangi mortalitas. seperti terapi fisik. Pengobatan Sindrom Stevens-Johnson merupakan sebuah penyakit parah yang memerlukan perawatan rumah sakit yang lama dan memiliki komplikasi yang signifikan. Belum ada pengobatan berbasis bukti berkenaan dengan terapi spesifik untuk SJS. mata dan tempat-tempat mukosal. Perawatan keperawatan terampil yang umum cukup penting. Sifat-sifat berbeda pada pemeriksaan histologi rutin dan pada pemeriksaan imunofluoresensi direk dan indirek untuk pemfigus paraneoplastis harus diupayakan. Dari semua strategi terapeutik yang mungkin. 21-11). dan kita bisa menyebutkan bahwa kortikosteroid sistemik bisa mempengaruhi mortalitas dan morbiditas secara signifikan. Jika ada area-area yang terkelupas luas. perawatan ofthalmologi yang baik. perujukan ke unit luka bakar atau ke unit perawatan intensif (ICU) menghasilkan pengurangan morbiditas dan mortalitas. mata dan mukosa mulut bisa ditemukan pada pemfigus paraneoplastis. tumor Castleman atau keganasan lainnya diindikasikan. . kortikosteroid lazimnya dipilih untuk mengobati SJS. Ketika intervensi farmakologi telah dipertimbangkan. Kultur sputum harus dilakukan serta kultur berkala dari kulit. dan masih ada kontroversi tentang apakah ada dari pengobatan yang diusulkan benar-benar bekerja. Pemfigus paraneoplastis juga bisa menyerupai SJS.

Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. Kontraktur dan komplikasi mata merupakan efek samping yang paling umum. kecelakaan atau bencana alam. Steven Johnson Syndrome . Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1. Efek samping permanen. Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh. dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak.Mungkin diperlukan beberapa bulan sebelum individu yang terkena benar-benar pulih sempurna. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat. Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. Toxic Epidermal Nekrolisis 2. penyuluh di rumah dan perawat yang terampil mungkin diperlukan. kebanyakan sebagai akibat dari penggarukan. sehingga menekankan pentingnya konsultasi oftalmologi dini dan pemberian terapi fisik. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. Pada penyakit kulit. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. Dengan masa sembuh yang lama. sering diamati. Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian.

anorexia. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%).18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. demam.18.19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. juga bisa menyebabkan penyakit ini. termasuk infeksi. namun. rash. headache. Meskipun begitu. dengan atau tanpa diare. Erythroderma 5. rhinitis. serta mual dan muntah. Pemfigus Vulgaris 9. batuk. etiologi lainnya. faringitis (25%). Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten.3. Erythema Nodosum Leprosum 8. pengelupasan epidermis. Angioedema 6. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. dan pruritus (28%). dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. Erythema Multiforme 4. Purpura-Vaskulitis 10. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson.18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. arthralgia. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1. dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. keganasan. dan vaksinasi. mialgia. dan terlibatnya membran mukosa. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. nyeri pada saat menelan . Reversal reaction 7.

vagina.19 Gambar 1. Erosi mukosa pipi. hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi. Pada pameriksaan kulit didapatkan: • Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar. panas. Erosi juga dapat terjadi pada esofagus. sampai nekrosis eosinofil secara luas.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis. uretra serta mukosa usus. perineum. krusta hemoragik membrane mukosa pada TEN Gambaran Histopatologi Secara histologi. • Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. dan trakeobronkial dapat terjadi. eritematous. faring. terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis.sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. • Nikolsky sign positif • Krusta hemoragik pada bibir • Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis.18 Terapi . Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia. Nekrosis sel satelit dapat terlihat.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. hidung.

yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN).18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit.18 • Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze • Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi. tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor.20 Gejala klinik . Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. mengatasi nyeri. dan keganasan.Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder. Ada juga bentuk yang lebih ringan. biasanya disingkatkan sebagai SSJ. Pada lebih dari setengah kasus. Stevens dan dr. Johnson. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif. sindrom Stevens-Johnson. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers. disebut sebagai eritema multiforme (EM). dr.20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril. Juga ada efek samping yang lebih buruk. terutama selaput mukosa.19 2. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik. dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. infeksi virus.

fenitoin. atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. plak urtikaria. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. (2)obat-obatab. mialgia dan artralgia. dan malaise. sakit kepala. dan (4)idiopatik. • Obat-obatan seperti sulfa. • Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat. • Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas • Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. radang tenggorokan.20 Pemeriksaan laboratorium: • Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. • Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal • Adanya nekrosis sel epidermis • Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. • Kultur darah. Lesinya bersifat nonpruritus. vesikel. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus. (3)keganasan. Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. atau eritema yang konfluen. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. bulla.20 Tes lainnya: • Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat. Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba. sakit kepala. urin.20 Penyebab SJS berupa: • Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua.20 Penatalaksanaan: . Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. • CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal.Secara tipikal.

Gambar 2. Obat penyebab harus dihentikan. Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang. Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya.• Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. • Luka kulit diobati sebagai luka bakar. Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3. • Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. • Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik. perawatn luka dan kontrol nyeri. Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution • Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. • Perawatan gawatdarurat: • Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri. Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson’s syndrome. • Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes. Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit.2 Epidemiologi . status cairan.

Histoplasma capsulatum. Selain virys herpes (HSV). 4 2. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II. dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi. dan melibatkan ekstremitas. Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. dan pembentukan bulla subepidermal. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun).Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. biasanya bakteri. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II. dan virus Epstein-Barr.2 Gambaran Klinis 1. virus atau produk-produk kimia. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi. nekrosis keratinosit epidermal.2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit. Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari. muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul.4 . Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion). mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras. dermal edema.2. yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor.

Sehgal dan Srivastava. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. atau ichtyosis herediter. namun pada variabel. limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE). beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. Kadangkala. 1988). Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan.1 . penyakit kulit dini. dermatitis seborrhoeic. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma. Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita. Lesi primer biasanya berbentuk bundar. Istilah I’homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. 1 Istilah ”red man syndrome” biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih. Nicolis dan Helwig. hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya.Dari penelitian. 1973. Thestrup-Padersen et al. Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam. 1986. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis atopik. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar. erythema multiforme 4.2 Gambar3. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi.3 Epidemiologi Pada orang dewasa. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). 1963.

Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: • Dermatitis terutama dermatitis atopik. Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan.Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab. tuba fallopi. • Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum.1 . Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan. Walaubagaimanapun. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit. dermatitis seborrhoiec. kolon. • Psoriasis • Pityriasis rubra pilaris • Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung. • Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: • Kaganasan interna seperti karsinoma rektum. tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan. • Penyakit Graft vs Host • Infeksi HIV. paru-paru. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal.

• ‘Serous ooze’. walau bagaimanapun.Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative. Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita.3 Gambaran Klinis 1. • Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi. • Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. Edema biasanya paling sering ditemukan. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal. seperti empingan yang besar. sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. 2. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel. b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. Ia bisa berlaki sangat cepat. Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. terdiri dari sel mononuclear –cerebriform yang besar. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. • Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV. hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan. . epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 • Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). Respon imun mungkin bisa berubah. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma. Mikroabses Munro di epidermis. peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. menyebabkan parakeratosis. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin.

bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol.10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik. Erytroderma 5. Angioedema Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama. • Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit. • Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) • Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta • Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) • Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia • Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua.• Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) • Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) • Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut.Respon diatas diperantarai oleh histamine.Angioedema bisa muncul selepas .Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda. Gambar 4.Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.serotonin dan kinin(contohnya. • Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit.Walaubagaimanapun.

antihistamin dan steroid.bangsa.12 dimana area angioderma sering pucat dan nyeri. proic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital enjaga jalan nafas b) Emergency department care cutaneous Angioedema herediter lebih melawan kepada penggunaan epineferin subcutaneous. .11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .lidah dan laring.hereditary atau idiopatik.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.11 bisa juga pada system organ vital contohnya traktus respiratorius.11 Gambaran Klinik hari.area periorbital.Melibatkan juga bibir.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik.sex.dagu.terjadi reaksi IgE.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu.

menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis. Pada reaksi ringan. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading). Gambar 5. terapi hanya bersifat suportif. Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf. ataupun artralgia).c) Konsultasi n tipe heriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi. maka disebut reaksi reversal. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan).17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik.Angioedema. leprae.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam. dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi. maka disebut reaksi downgrading. ulserasi bisa terjadi. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik. Secara histology.leprae. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat.bengkak pada bibir 6. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m. . dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. Karena basil ke saraf. Prednisone diberikan peroral. Pada kasus berat. Lesi membengkak. maka gejala saraf sserinf didapatkan. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf.

tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. Batas lesi sulit ditentukan.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki. 22 Pada penemuan fisik. dan berukuran 2-6 cm. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan. atau mungkin saja idiopatik. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. walapun demikian.Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan. Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. reaksi reversal 7. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu. dan nyeri. EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari. EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat. Selama minggu pertama lesi menjadi keras. Lesi ada selama hamper 2 minggu. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. 17 Gambar 6. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu. tapi lebih sering terjadi pada dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. pada minggu kedua. tegang. noduler. Lesi berubah warna pada minggu . Namun. Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. tapi kadang. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna.

Beberapa sendi dapat terlibat. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan. Pemeriksaan radiology 3. dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. lutut. Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN. Pemeriksaan laboratorium 2. namun pergelangan kaki. Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. (D) Lesi stage lanjut EN yang mengenai pergelangan kaki. Pemeriksaan penunjang 1. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah. Pasien in menderita colitis ulseratif. 22 Penatalaksanaan . Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis.kedua dari merah terang menjadi biru pucat. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. Eritema. Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit. kadang dengan efusi.

Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis. intraepithelial. disebut akantolisis. Pada tahun 1964. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus.25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. kompres dingin. yang diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS). Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. meskipun begitu.25 .25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV). Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV.22 8.Pada banyak pasien. Istilah pemfigus masuk dalam kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit. pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %. elevasi dan tirah baring. Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: • Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN • Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN. peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui.

Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. atau ahli ginekologi. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. esofagus. Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. dan anus. subungual hematom. Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik. labia. penis. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa. Pada membran mukosa didapatkan • Bulla yang intak jarang pada mulut. yang paling banyak ditemukan di kulit. erosi pada ginggiva. Pada kuku didapatkan peronikia akut. Lepuhannya rapuh. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. dan distrofi kuku. 25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium • Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak. dokter bedah oral.25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. Cairannya keruh. vagina. terjadi lesi kutaneus. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. Pada kulit. • Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. intak lepuhan mungkin tipis.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. serviks. • Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. buccal. direct immunofluorescence (DIF). uretra.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. dan indirect immunofluorecence (IDIF) . sehingga.

Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. yaitu dengan mengurangi formasi blister.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik. Purpura dengan inflamasi terbagi: 1. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4. dan mnentukan dosis obat minimal dalam mengontrol proses penyakit.• Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal. Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) .Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura).purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis). Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan.mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan. Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi .25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain. Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: • Ahli penyakikt mata • Ahli THT • Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.

dan vaskulitis leukositoklastik.gonokok.leprae. 4.Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM.infeksi hepatitis B.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks.dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid. Purpura akibat alergi obat. Purpura infeksiosa(meningokok. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba .serta pigmentasi dan atrofi.M.perdarahan.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis.Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah .5.edema.Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba.Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan. 2.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN.urtikaria.eritema.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH.atralgia dan glomerulonefritis.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas.riketsia) 6.dan bula.tetapi juga dapat pada semua golongan umur.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah.Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik. 3. 1.tidak terdapat perbedaan jenis kelamin.Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen).

hitam di tepi lesi.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi. b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper, terutama pada anggota badan bagian bawah. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi. c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM.Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat,lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam. Seringkali dihubungkan dengan liken aureus. d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul, skuama dan likenifikasi. Purpura ekzematoid, pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika.

5.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis, endokarditis bacterial, infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal.

6.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura.

amfenikol

lain;fenobarbital,yodida.streptomisin,salisilat,tolbutamid,klorpropamid dan antimetabolik.

10. Staphylococcal scalded skin syndrome

Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald), makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome.1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter’s atau Penyakit Lyell’s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak.1,2

Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun, biasanya pada neonatus. Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa. Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal, tanpa mengira umur, bisa juga berisiko menndapat SSSS.1,2

Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B). kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh.1

Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak. Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat, yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan, perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi.1,2

Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam, gelisah dan kemerahan meluas pada kulit. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. Benjilan-benjolan ini mudah pecah, dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar.2 Karakteristik lesi termasuklah: • Bulla-bulla besar di axilla, skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga. • Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan, kaki dan trunkus. Pada neonatus, lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat. • Lapisan atas kulit mulai mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi, kelemahan dan dehidrasi.

Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap, antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin. Berdasarkan respon terapi, antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari. Terapi suportif lain adalah : • Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri • Mempertahankan intake cairan dan elektrolit • Penjagaan kulit1 Gambar 10 gambaran lesi pada kulit pada penyakit SSSS. Daftar Pustaka 1. Clark RA dan Hopkins T , The other eczemas, In: Moschella S, Hurley H (editor). Dermatology: 3rd ed. Edinburgh: Mosby: 2003. p. 489-93

Rapihi RP (editors).org/Erythema Multiforme/htm 7.emedicine. Jorizzo LJ. Erythema Multiforme and Toxic Epidermal Necrolysis [online] 1992 Feb 20 [cited 2007 Jan 17]. Available from: http://ww.2. Elisen AZ. Available from: URL:http://www. New Zealand Dermatologycal society incorporated. London.L.com/ 5.com/ 4. In: Freedberg I. Wolff K. American Osteopathic College of Dermatology.NZ. Urticaria and angioedema.org/Erythema multiforme/htm 6.BCM. [online]2005 [cited 2007 January 20]. Austen K.emedicine. p. Angioedema. Erythema Multiforme. Umar SH. Available from :URL: http//www. Dermatology: volume one. F. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. New Zealand Dermatological Society Incorporated.com/ 9. editors. In: Bolognia J.DermNet. Soter. New York (NY): Mc Graw Hill. Fritzpatrick’s Dermatology in general Medicine.M. [online] 2006 Feb 8 [cited 2007 jan 17].DermNEt. Kim J. [online] 2006 Dec 26 [cited 2007 Jan 17]. Katz SI. Available from: URL:http:www. available from: URL: http://www. Available from: URL: http://www. Oguindele O.htm 11.org/ 8. [online] 2006 Dec 25 [cited 2007 Jan 24]. Stewart M. Kaplan AP. Erythema Multiforme and Steven-Johnson syndrome.AOCD.com/emerg/topic32.org/ 10. Erythroderma. 1129-1138 . [online] 2005 Aug 10 [cited 2007 Jan 24]. Mosby: 2003. Goldsmith LA. [online] 2006 June 19 [cited 2007 Jan 17]. Staphylococcal scalded skin syndrome. available from: URL: http://www.emedicine. 6th ed.p 313-16 3. NA.emedicine. availabla from: URL:http:www. Erythroderma (Generalized Exfoliative Dermatitis). Dodds N. Weston WL. Erythema multiforme.NZ. [online] [2001] [CITED 2007 Jan 17].

[11 screens].com/derm/topic138. 3rd edition.emedicine. p 286-304 13. [online] 2006 [cited 2007 January 24]. Elston DM. New York: Saunders Elsevier. Dermatology. Erythema nodosum. Rapihi RP.com. Gratton CHE. Hebel JL. Urticaria and Angioedema.Steven Johnson Syndrome. Kusta: Djuanda A. 99-270 15.htm 20.emedicine. Jorizzo JL.emedicine. In: Dermatology.12.com. Cohen V. p. 344-52 18. 287-9 14. Available from: http://www. editors.com. Berger TG.71-86 16. Available from: http://www. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Black AK: Urticaria and Angioedema. [9 screens]. Hansen’s disease.htm 21. Parrillo SJ. London: Mosby. p. Aishah S. toxic Epidermal Necrolysis. Wisnu IM. Wolfe Medical Pablications LTD. Toxic Epidermal Necrolysis. [online] 2006 [cited 2006 July 24]. Garra GP. p. [online] 2006 [cited 2007 January 24]. A Colour atlas of dermatology. [online] 2005 [cited 2007 January 24]. 7th ed.htm .emedicine. Minaldi SL. 1999. [10 screens. Available from: http://www. kosasih A.com/med/topic1281. 10th ed. 1979. Saunders company. Philadelphia: WB. In Andrews Diseases of THE Skin Clinical Dermatology. p. Hurley HJ. [online] 2006 [cited 2007 January 24].htm 17. Steven-Johnson Syndrome.htm 19. Moschella SL. Calnan CD. 3rd ed.emedicine. Smith DS. Available from: http://www. [11 screens].toxic epidermal necrolysis. Hamzah M. In: BOlognia JL. Volume one. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Available from: http://www. Daili ES. Toxic epidermal necrolysis. James WD. Levene GM.

hiperemia membran mukosa. Requena L. Erythema Nodosum. gagal ginjal dan syok. TSS . dan gejala-gejala peyerta lainnya. Pemvigus Vulgaris. Available from: http://www. [11 screens]. Mintalah pendapat dari tenaga medis yang profesional sebelum melakukan pengobatan. nyeri tenggorokan. [online] 2006 [cited 2002 January 24].html 24.com/dermatology\pemv vulgaris\eMedicine . available from:http://dermatology.Chapter 29 ERYTHEMAS AND URTICARIA. [11 screens]. [online] 2006 [cited 2002 January 24].22.dermnetnz.html 25. Available from: http://www.org/immune/pemphigus-vulgaris. ensiklopedia bebas Wikipedia Indonesia tidak dapat bertanggung jawab dan tidak bisa menjamin bahwa informasi kedokteran yang diberikan di halaman ini adalah benar. Zeina B.Pemphigus Vulgaris . TSS) adalah suatu kumpulan gejala yang dapat mengancam jiwa. mual/muntah. Pemvigus Vulgaris.htm Sindrom TS Dari Wikipedia bahasa Indonesia.[rujukan?] TSS dapat secara cepat berkembang menjadi disfungsi multisistem disertai gangguan elektrolit berat. . diare. [online] 2006 [cited 2007 January 24]. Erythema and urticaria [online] 2006 [cited 2007 January 24]. ditandai oleh demam tinggi. eritema difus.emedicine.org/DOJvol8num1/reviews/enodosum/requena.cdlib. Toxic shock syndrome Sindrom TS (bahasa Inggris: Toxic shock syndrome. Available from: http:// Principles of Pediatric Dermatology .html 23. New Zealand Dermatological Society Incorporated.

[rujukan?] Pengguna kokain. yang gejalagejalanya tidak dapat dijelaskan. kecuali F dan Staphylococcus . dan spray steroid memiliki tingkat karier yang lebih tinggi secara statistik dibandingkan mereka yang tidak menggunakannya. Jim Todd (1978). penyakit ini dapat menyerang semua jenis kelamin.[rujukan?] Infeksi dapat terjadi pada anak-anak.[rujukan?] Epidemi serius dialami oleh wanita muda Amerika.[rujukan?] Sebanyak 30% pasien yang menjalani pembedahan merupakan karier Staphylococcus aureus.[3]Daftar isi [sembunyikan] 1 TOXIC SHOCK SYNDROME 2 PATOGENESIS 3 ETIOLOGI 4 EPIDEMIOLOGI 5 GAMBARAN KLINIK 6 Catatan dan Referensi [sunting] TOXIC SHOCK SYNDROME TSST-1 merupakan turunan dari protein sebagai "pyrogenictoxin superaninens"(PTSAs). usia atau ras. diare dan ruam kulit seperti tersengat matahari.[rujukan?] Meskipun TSS berhubungan dengan wanita menstruasi. dekongestan topikal. dan yang tidak dapat melawan infeksi Staphylococcus[2]. tekanan darah rendah.[1] TSS pertama kali mendapat perhatian publik pada tahun 1970. mereka datang dengan demam tinggi. laki-laki dan wanita.pertama kali diperkenalkan oleh Dr. Toxic shock syndrome pada penderita TSS telah dihubungkan dengan pembedahan rinologi dan alat-alat medis. ahli epidemiologi di rumah sakit anak-anak Denver. luka atau sakit. tidak lama setelah diperkenalkannya pembalut serap tinggi. dan dikaitkan dengan suatu eksotoksin berasal dari Staphylococcus aureus yang bersirkulasi dalam darah dan bersifat toksogenik. yang mengalami pembedahan.[rujukan?] Turunan protein ini juga termasuk Staphylococcus enteretoxins (SPE) A-I.

menghambat pergerakan silia dan mukosa blanket akan menyebabkan organisme menetap di saluran nafas dan berkembangbiak pada mukosa yang stagnant. Namun demikian. melampaui aktifitas sejumlah sustansial T-sel. TSST-1 hanya ditemukan pada kurang dari separuh kasus.[rujukan?] [sunting] PATOGENESIS PATOGENESIS Hidung adalah tempat yang paling sering terjadi kolonisasi Staphylococcus aureus.[rujukan?] Kemungkinan keringnya mukosa blanket setelah trauma operasi dan kerusakan mukosa akan mengakibatkan tidak aktifnya mucocillary clearace dan merupakan tempat masuknya toksin bakteri. superantigen seperti TSST-1 berinteraksi dengan TCR tergantung pada haplotipe masingmasing. aureus yang menghasilkan TSST-1.[rujukan?] Rusaknya barier mukosa meningkatkan risiko pada pasien yang rentan TSS.[rujukan?] Sebagian besar kasus TSS secara langsung disebabkan oleh kolonisasi atau terinfeksi Staphylococcus aureus yang mensekresi eksotoksin dan dikenal sebagai Toxic Shock Syndrome (TSST-1). Pada keadaan normal secara fisiologis silia dan mukosa blanket yang intak melapisi jalan nafas dan berperan dalam mekanisme mucocillary clearace sebagai pertahanan terhadap kontak dengan bakteri. sedangkan pada kasus TSS non menstruasi (TSSANM).enteretoxins A-C dan F. Sifat biologis yang dimiliki oleh TSST-1 adalah sebagai berikut[1] [2][4][5] : Menimbulkan demam dengan cara menginduksi hipotalamus secara langsung atau secara tidak langsung melalui interleukin 1(IL-1) dan memproduksi Tumor Necrosis Factor (TNF) Menimbulkan superantigenisasi dan stimulus berlebihan terhadap limfosit T Merangsang produksi interferon Meningkatkan hipersensitifitas tipe lambat Menekan migrasi netrofil dan sekresi imunolgobulin Meningkatkan kerentanan penjamu terhadap endotoksin Sebanyak 90% kasus TSQ akibat menstruasi (TSSAM) adalah disebabkan oleh strain S.[rujukan?] Aksi langsung yang memperlambat.[rujukan?] Enterotoksin B danC telah berhasil diidentifikasi dari bahan .[rujukan?] Tindakan yang dapat meningkatkan risiko meliputi penggunaan alat-alat medis seperti tampon hidung dan septal splints.[rujukan?] Aktivitas ini sangat berperan penting dalam pelepasan beberapa sitokin. yang nantinya akan berperan dalam pathogenesis TSS. tidak seperti antibodi yang menstimulasi sel-sel T sesuai dengan apitope spesifik melalui berbagai macam region TCR.

Kebocoran cairan yang bersifat nonhidrostatik ke dalam jaringan interstitium. Berkurangnya cairan tubuh total akibat muntah diare dan demam.isolasi TSSANM dan memiliki struktur kimiawi yang hampir identik dengan yang terdapat pada TSST-1. terutama didaerah kepala dan leher. yaitu: Individu harus terinfeksi dengan Staphylococcus aureus yang memproduksi TSST-1 atau implikasitoksin lainnya. mnyebaban turunnya volume intrvaskuler dan udem secara menyeluruh. Pada pasien harus terdapat risko infesi karena kekurangan antibody antitosin. Dibutuhan beberapa faktor untuk berkembang menjadi sindroma. termasuk berkurangnya pergerakan otot jantung dan berkurangnya fraksi kontraksi. [sunting] ETIOLOGI TSS disebabkan oleh strain Stphylococcus aureus yang normalnya ditemukan pada hidung mulut.[rujukan?] Bakteri menghasilkan toksin yang meiliki karakteristik. toksin dapat masuk ke peredaran darah dan menyebabkan infeksi yang berpotensial menjadi fatal.[6][5] [7] [8] Faktor predisposisi :[rujukan?] Influenza . Menurunnya fungsi jantung. Dalam jumlah yang cukup besar. Hal ini dapat menjelaskan kemiripan gambaran klinis TSSAM dan TSSANM.[rujukan?] Hipotensi disebabkan oleh :[rujukan?] Menurunnya tonus vasomotor menimbulkan penimbunan darah di perifer dan kemudian menyebabkan turunnya tekanan vena sentral dan tekanan kapiler paru. tangan dan kadang-kadang vagina.[rujukan?] Aspek paling menarik dari patofisiologi adalah vasolidilatas masif dan perpindahan cepat serum dan cairan ruang intravaskular ke ekstravaskular. Toksin kemudian menyebar pada kulit atau barier membran mukosa pada daerah kolonisasi.

mual.[5] .nyeri adomen. muntah dan diare. dekongestan topical. sakit tenggorokan.[9] [sunting] GAMBARAN KLINIK Waktu rata-rata yang dibutuhkan hingga timbulnya penyakit TSS pasca bedah adalah 2 hari.[rujukan?] Pengguna kokain. misalnya pada rinoplasti.[rujukan?] TSS dilaporkan terjadi menyusul setelah serangan influenza dan penyakit menyerupai penyakit influenza dengan angka mortalitas yag cukup signifikan (43%). Pemakaian tampon hidung juga data mengakibatkan TSS (20%-40%) pada populasi dewasa. pemakaian tampon hidung dan kondisi kesehatan. Kasus TSS major dapat terjadi secara akut disertai gangguan multisistem berbagai organ dan kelainan laboratorium. misalnya pneumonia.[rujukan?] Kasus TSS minor ringan umumnya ditandai dengan demam. menggigil mialgia. steroi sparay memiliki tingkat karier terhadap S. aureus lebih tinggi secara statistik dibandingkan dengan mereka yang tidak menggunakannya.Stomatitis Tracheitis Pengguna obat intravena Infeksi HIV Luka bakar Dermatitis kontak alergi Infeksi kandungan Post partum Infeksi pasca oprasi Tamponhidun Diabetes mellitus [sunting] EPIDEMIOLOGI Pada awal tahun 1980 dilaporkan kasus TSS non menstrual yang dihubungkan dengan berbagai macam prosedur operasi. influenza dan infeksi.

miagia yang berat atau kadar phosphokinase keratin paling sedikit 2 kali diatas nilai normal Mukosa membrane. Elektrokardigram: TSS didiagnosis jika 4 gejala mayor dan paling sedikit 3 gejala minor Gejala mayor : Gastrointestinal. Hiperemi vagina. Stadium awal biasanya berlangsung sekitar 24-48 m.A. muntah atau diare pada saat onset penyakit Muskuler.Radiologis: Menunjukkan gambaranacute respiratory distress yndrome (ARDS) atau udem pru. pasien akan mengalami disorientasi dan oligouri. Kelemahan dn kaku otot Distensi abdomen 1/2 -3/4 penderita mengalami faringitis dan lidah kemerahan. B.Pemerisaan ke Laboratorium Leukositosi Limfositopenia Anemia ringan Gangguan fungsi hati SGOT dan SGPT menigkat.9oC) Hipotensi atau penurunan tekanan sistol sebesar 15mmHg. PT normal Azotemia. Blood rea Nitrogen(BUN) atau kreatinin paling sedikit 2 kali di atas batas normal atau sedimn urin dengan pyuria tanpa adanya . mioglobiunia dan sedimen urin abnormal setelah terjadi gagal ginjal akut Gangguan elektroit C.Hiperbilirubinemia PTT meningkat.Pemeriksaan fisis Demam lebih dari 102oF (38. dengan tanda soft tissue swelling pada lokasi infeksi. orofaring atau konjungtiva Renal. Udem wajah dan ekstremitas akibat kebocoran cairan intravaskuler ke dalam ruang interstitial.

Trombosit < 100. tes serologi negatif untuk Rocky Mountain spotted fever. terutama pada hipotensi Pemberian oksigen . dan tekanan vena sentral.Diagnosis Banding[10][5] Sindrom virus akut Leptospirosis Sindrom lupus eritematous Gastroenteritis Penyakit Kawasaki Demam scarlet staphylococcus E.000 Sistem saraf pusat. output urin.Pengobatan Pengobatan TSS tergantung derajatnya.[1][4][5][5] Perawatan sebelum masuk rumah sakit: Mulai segera resusitasi caran secara agresif. disorientasi atau perubahan pada kesadaran tanpa tanda fokalneurologi dengan tidak disertai adanya demam dan hipotensi.infeksi saluran kencing Hematologi.9 oC disertai mengggil dansakit tenggorokan Ruam dan deskuanasi Myalgia. neri abdomen.[rujukan?] Pengawasan terus menerus atas denyut jantung. ual/muntah dan diare D.[rujukan?] Aspek pngobatan awal yang paling penting adlah penatalaksanaan syok sirkulasi segera. Leptopirosis dan measles Gejala minor: Demam > 38. Serologi.

Syndrom Steven Johnson ( SSJ ) . 600-900 mg IV per 8 jam atau eritromisin 1 gram tiap 6 jam selama 3 hari dilanjutkan dengan diklosasilin oral atau klindamisn oral pada penderita alergi penisilin selama 10-14 hari. Terapi oksigen : Untuk memaksimalkan oksigenisasi jaringan Untuk mengoreksi hipksia dan atau asidosis Terapi hiperbarik oksigen digunakan pada infeksi jaringan nekrosisi Monitoring jantung Monitorin gas darah Pasang kateter untuk memonitoring urin Tampon diangkat Fokus infeksi cepat dicari dan diobati segera.Perawatan ICU: Resusitasi cairan dan pemberian oksigen dilanjutkan. Monitor denyut jantung. Metilprednisolon dan immunoglobulin intravena. bila alergi terhadap penilsilin dapat diberi vankomisin atau klindamisin. gangguan organ sekunder. respirasi dan tekanan darah: Resusitasi cairan 24 jam pertama penderita memerlukan 4-20 liter larutan kristaloid dan fresh frozen plasma Mungkin dapat diberikan infuse dopamine dengan dosis awal 5-20 mu/kgbb bila restriksi cairan gagal memulihkan tekanan normal. Prognosis[2][4] Prognsisi sangat dipengaruhi oleh lamanya syok. tiap 4 jam . kecepatan pendeteksi dan intervensi medis yang serius. Terapi antibiotik: Amoksisilin dengan beta laktamase seperti : klavulanat atau sulbaktam 1-2 gram.

korizal.SYNDROM STEVEN JOHNSON Pengertian Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa. erosi. eritema eksudativum multiform mayor. bula. Gejala Klinik Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. kontraseptif). ekskoriasi. vesikel. fisik (udara dingin. mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. eritema poliform bulosa. dll. jamur. batuk. sakit menelan. karena penyebabnya berbagai faktor. perdarahan dan kusta berwarna merah. kehamilan). sulfa. atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. digitalis. muntah. keganasan. sinar X). sinar matahari. nyeri dada. makanan (coklat). tetrasiklin. tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. dermatostomatitis. sindrom muko-kutaneo-okular. bakteri. etambutol. malaise. obat (salisilat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. Setelah itu akan timbul lesi di : Kulit berupa eritema. parasit). lain-lain (penyakit polagen. membran hidung. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. papel. muncul pada membran mukosa. . Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal. Mukosa berupa vesikel. tegretol. penisilin. mulut. walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Patofisiologi Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti.

C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. daerah vulvovaginal. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid. demam. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. mukosa. iritis. iris atau mata sapi. terdapat peningkatan eosinofil. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. serta kalori dan protein secara parenteral. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. . Penatalaksanaan Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : Cairan dan elektrolit. pemeriksaan imunologik. Diagnosa Banding Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ. iridosiklitis.anorektal. serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. blefarokonjungtivitis. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. Diagnosa Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. kelainan pada mukosa. kelopak mata edema dan sulit dibuka. serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. mata. dan meatus uretra. Mata : konjungtivitas kataralis. Antibiotik spektrum luas. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. diberikan 2 kali/hari. prognosisnya baik.5 mg/kg BB tiap 6 jam. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. bronkopneumonia. kemudian selama 3 hari 0. .1 kali/hari. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Terutama bila ada rasa gatal. berspektrum luas. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. 1 kali/hari.5 mg/dosis. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi.5 mg/dosis. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. diberikan 3 kali/hari. > 6 tahun : 5-10 mg/dosis. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena. Antihistamin bila perlu. serta sepsis. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Prognosis Pada kasus yang tidak berat. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.2-0.Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful