Bilirubina-catabolitul hemului

Cuprins: 1) Cum se sintetizeaza bilirubina? Etapele catabolismului hemului. 2) Transportul bilirubinei 3) Cele doua tipuri de bilirubina-teste de laborator 4) Eliminare bilirubina 5) Hiperbilirubinemii .

ganglioni limfatici). ● A doua etapa consta in deschiderea nucleului porfirinic al hemului si indepartarea globinei. -enzima implicata in aceste procese oxidative se numeste hemoxigenaza microzomiala. de catre macrofagele sistemului reticuloendotelial (din ficat. insa este in starea oxidativa +3. Fe inca se afla atasat de nucleul porfirinic deschis. Se va elibera hemoglobina care va fi degradata ulterior. este continuarea acestei etape si duce la obtinerea VERDOGLOBINEI (compus care se poate observa cu ochiul liber la nivelul pielii-efectul de „invinetire”) .Sinteza bilirubinei ● Prima etapa in sinteza bilirubinei debuteaza cu ruperea membranelor eritrocitelor imbatranite (dupa o durata de viata de 120 de zile). legat de globina se numeste α-HIDROXIHEMINA. prezenta cit P450 si a conezime NADPH. Retineti! Bilirubina reprezinta catabolitul final al hemului. cu eliminarea de CO. Compusul rezultat in urma deschiderii hemului. -deschiderea hemului presupune utilizarea O2 (necesar proceselor oxidative). splina. Atacarea nucleelor porfirinice I si II.

Din cauza acestor 3 posibilitati. ci ea se gaseste in 3 forme: -B cu interlegaturi de H. ● Sulfamidele si antiinflamatoare inhiba legarea B la albumina.Transformarea verdoglobinei in bilirubina A treia etapa in catabolismul hemului presupune indepartarea globinei si a Fe (III) de pe verdoglobina. bilirubina nu se afla in aceasta structura liniara. Compusul rezultat se numeste BILIVERDINA si este un compus de culoare verde. O proteina transportoare a ei este albumina. ● Reactia biliverdina→ bilirubina este catalizata de biliverdin reductaza. . NADPH dependenta. Ce se va intampla cu globina si cu Fe (III)?? ● A patra etapa reprezinta reducerea biliverdinei la BILIRUBINA un compus lipofil. se explica de ce B este lipofila. Se pare ca in mediile biologice. Albumina prezinta mai multe locusuri de legare a B. B sub forma de anion si B cu legaturi de H desfacute. de culoare galbena.

.Transportul bilirubinei (B) ● Capacitatea de legare a B de catre albumina este limitata. ● Ajunsa la nivelul ficatului B va difuza in hepatocite (fara consum de energie) unde va fi complexata de doua proteine in functie de concentratia de B: -la concentratii mici B va fi legata de proteina Y (ligandina) -la concentratii mari se va lega de proteina Z Legarea B de aceste proteine are ca scop pastrarea B in hepatocit si pregatirea acesteia pentru urmatoarele etape. B difuzeaza in tesuturi. Fiind lipofila poate traversa foarte usor membrana celulara. Bilirubina are efect toxic asupra respiratiei mitocondriale (inhiba procesele oxidative). reintorcandu-se in sange. Daca B produsa in tesuturi extrahepatice depaseste capacitatea de transport.

Conjugarea are ca scop eliminarea B (practic se realizeaza solubilizarea ei) Se numeste directa deoarece reactioneaza rapid si direct cu reactivul diazobenzensulfonic. ● BT→ insumeaza cele doua tipuri de bilirubinemii.nbs. de aceea se va precipita albumina si in final se va doza B. Este foarte important de stiut ce tip de bilirubina este crescuta in sange pentru a ne da ce tip de hiperbilirubinemie este prezenta. ● www. rezultand un complex fotometrabil la λ=530 nm ● BI→ B Indirecta (Neconjugata)→ este bilirubina ce este legata de albumina si nu reactioneaza direct cu reactivul diazo.BD +BI=BT Testele biochimice utilizate la determinarea bilirubinemiei implica: ● BD→ B Directa (Conjugata)→ este bilirubina ce a fost transportata la ficat si aici a fost conjugata.csudh.edu .

Eliminarea bilirubinei Scopul organismului este acela de a elimina bilirubina. fara consum de energie.co. Din cauza ca este lipofila poate migra in tesuturi. Va fi retinuta in hepatocite cu ajutorul a doua proteine (Y si Z). fie cu doua sub actiunea UDP-glucuronil-transferaza. ● ● ● ● ● Sa recapitulam: Eritrocitele sunt distruse de catre SRE. Conjugarea: Se poate face fie cu o molecula de UDP-glucuronat. ceea ce nu este tocmai favorabil celulei. david-bender. cu eliberarea hemoglobinei care sufera procese oxidative si catalitice cu formarea bilirubinei Bilirubina va fi transportata la ficat (sediul principal al conjugarii) de catre albumina Ficatul „extrage” bilirubina de pe albumina. deoarece B manifesta efect toxic. In bila se gaseste preponderent diconjugatul.uk . Rezulta doi compusi: Bilirubinmonoglucuronid (monoconjugata) si Bilirubindiglucuronid (biconjugata) cele doua fractii alcatuind Bilirubina Conjugata sau BD.

Un scaun alb poate sa apara frecvent in icter mecanic. In prezenta oxigenului acest compus se transforma in UROBILINA (de culoare galbena). O data formata BD. Prin reducerea acesteia se obtine primul compus UROBILINOGENUL (Mezobilirubinogenul). datorat unei afectiuni hepatopancreatice sau colestazei. La nivelul intestinului. www. este secretata cu bila in duoden.elu. BD va fi hidrolizata sub actiunea β-glucuronidazelor (enzime secretate de bacterile saprofite) si va rezulta bilirubina libera. compus ce va fi eliminat o data cu fecalele si va fi oxidat la STERCOBILINA (maro). din care o mica parte va fi absorbit la nivelul vilozitatiilor intestinale si va ajunge la rinichi unde va fi excretat.Eliminare bilirubina Eliminarea B se face pe doua cai: renala si hepatica.sgul. Urobilinogenul de la nivelul intestinului (ramas) va fi redus la STERCOBILINOGEN.uk .ac.

Hiperbilirubinemii Exista mai multe tipuri de bilirubinemii in functie de tipul de B crescuta in sange: A. Cu BD 1) Icter obstructiv 2) Ictere idiopatic cronic (sindrom Dubin-Johnson) 3) Sindrom Rotor . Cu BI 1) icter neonatal 2) Sindromul Grigler-Najjar de tip I 3) Sindromul Grigler-Najjar de tip II 4) Boala Gilbert 5) Intoxicatii diverse ● B.

De asemenea.Majoritatea nou-nascutilor prezinta acest tip de icter.com Icterul neonatal (fiziologic).doctorshangout. Tratamentul consta in expunerea nou-nascutului la lumina UV. . B poate traversa bariera hemato-encefalica si bebelusul poate dezvolta kernicter. duce la imposibilitatea conjugarii bilirubinei si astfel ea ramane in sange. cauza pentru care a fost denumit „fiziologic”.Descriere afectiuni www. B fiind instabila la lumina. Incapacitatea ficatului nou-nascutului de a sintetiza UPD-glucuronatul.

com . Tratamentul consta in administrarea de fenobarbital. supravietuiesc de cele mai multe ori pana la varsta de 20 de ani. Mai exista si optiunea unui transplat hepatic. compus ce favorizeaza eliminarea bilirubinei sub forma de compusi excretabili. insa exista riscul scaderii secretiei de melatonina ce este inhibata de acest tip de lumina.Descriere afectiuni Sindromul Crigler-Najjar atat tip I cat si tip II este o boala ereditara transmisa recesiv autosomal si se exercita prin deficienta totala (tip I) sau partiala (tip II) a UDP-glucuronil-transferaza. Indivizii ce sufera de tipul I. insa sunt foarte rare aceste interventii in cazul pacientilor cu acest tip de sindrom.blogspot. De asemenea se aplica si fototerapia cu lumina albastra. greensanctuary56.

In orice caz. calculii biliari ce obstructioneaza canalul biliar. insa lipseste pigmentul brun din ficat. Ficat al unui pacient cu Sindrom Dubin-Johnson .Descriere afectiuni In Sindromul Gilbert apar o serie de tulburari ale captarii bilirubinei de catre ficat si ale mecanismului de preluare a BD de catre canaliculele biliare. Culoarea ficatului este foarte inchisa datorita formarii unui pigment care este destul de asemanator melatoninei. Anumite intoxicatii cu cloroform. rapid si cat mai exact asupra afectiunii. In cazul icterelor cu BD. orice tip de hiperbilirubinemie se manifesta prin aparitia icterul fapt ce va facilita punerea unui diagnostic prezumtiv.Sindromul Dubin-Johnson este cauzat de un defect genetic transmisibil. Sindromul Rotor reprezinta o forma a sindromului Dubin-Johnson. Cauza icterului obstructiv este litiaza biliara. tetraclorura de carbon pot duce la asa numitele Hiperbilirubinemii toxice.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful