Anemias Macrocíticas Normocrómicas

Escalante Mendoza Pamela Lizeth Hernández Chávez Denisse 241962 Ponce Gómez Teresita de Jesús 235850 Rivera Aguirre Paola Carolina 235924 Antonio

Anemia Hb ↓

Macrocítica VGM ↑

Normocrómica HCM normal

Anemia megaloblástica
• Subgrupo de anemias carenciales en las que la formación de hematíes resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como: Vitamina
B12

Síntesis de ADN
Folatos

Metil THF
Vit. B12 Ciano-Cobalamina

Meticobalamina

+

Homocisteina

Metionina

Adenosilcobalamina


↑ + Propionil CoA → Complicaciones neurológicas

Metil Malinil CoA

Succinil CoA

Ac. Formimino Glutámico (FIGLU) Síntesis de Purinas y Pirimidinas

Extracelular

Intracelular

* Síntesis y Replicación del DNA

Etiopatogenia

Folatos -Acido Folico -Vit. Complejo B

Folato Plasmatico

Union del THF a receptor especifico de la membrana

Metil THF

*Coenzimas - Ceden o aceptan gpos. monocarbonados

Diferentes rxns. Del Mb. Ac. Nucleicos Sintesis de aa. Esenciales para la sintesis de ADN.

F I S I O P A T O L O G I A

Timidilato sintetasa

Cobalamina

Metilcobalamina sintetasa Homocisteína → Metionina

Síntesis ADN
Metionina Sintetasa Folatos La ↓ ac. Fólico → anemia megaloblastica inhibiendo sintesis de timidilato al carecer de metilen-THF

Etiopatología

CLÍNICA

Pueden dividirse en 3 grupo

a) Derivadas del fracaso hematopoyético

b) Las anomalías epitelialesmucosas.

c) Trastornos neuropsiquiátricos .

Derivadas de folatos
• Reducción de subpoblaciones de linfocitos.

Deficiencia de Cobalamina
Hematopoyética
• Frecuentemente se presenta por anemia.

Epiteliales

• Glositis atrófica de Hunter (lengua lisa, decapilada, roja, dolorosa y perdida del gusto).

Neurológicas
• Desmielización de los codones laterales y posteriores de la medula espinal. • Parestesias.- Principalmente en las puntas de los dedos con la perdida de sensibilidad vibratoria posicional.

Nota
• Los trastornos neurológicos pueden aparecer sin la presencia de anemia. • Personas con menos anemia tienen mayor afectación neurológica.

Diagnóstico
En la serie roja:
Hb ↓

En la serie blanca:
Leucopenia

VCM> 100 fL

hipersegmentación de Neutrófilos.

HCM ↑

Recuento de plaquetas: no suele alterarse

frotis de sangre periférica
• Ovalositos • Dacriositos • cuerpos de inclusión (HowellJolly y anillos de Cabot)

Incremento del índice de anisocitosis

Otras pruebas
• Cuantificación:
▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ Ácido metilmalónico (cobalamina) -↑ Homocisteína sérica (cobalamina/ folatos) - ↑ Holo- transcobalamina cobalamina ácido fólico en sangre deben ↓a 4 ng/ml. Prueba de Schilling Determinación de Ac anti- factor intrínseco hematimetría presencia de signos secundarios de hemólisis (↓haptoglobina, ↑LDH, bilirrubina indirecta y ferritina)

*folato eritocitario (específico, no influenciado por la dieta)

Tratamiento
• Cobalamina
▫ Cianocobalamina ▫ Transfusión sanguínea ▫ Carencialadministrar vía oral 50- 150 mg de Vit B12 por día

• Folatos
▫ ácido fólico por vía oral de 5 a 10 mg/día hasta la normalización ▫ asegurarse que no haya deficiencia de vitB12

Importancia
• Déficit de ácido fólico durante el embarazo
 abortos a repetición  recién nacidos prematuros y de bajo peso  defectos del tubo neural (espina bífida, anencefalia, encefalocele)

▫ ↑ del riesgo de displasia y neoplasia, sobre todo displasia cervical y cáncer colorrectal.

• Déficit de ácido fólico y de vitamina B12  disfunción gonadal

Profilaxis
• • • • • Embarazo Niños prematuros Pacientes con hemodiálisis Cuadros hemolíticos Pacientes gastrectomizados o sometidos a resección ileal

Anemias aplásicas
• Se presenta pérdida de los precursores de la línea roja en la médula ósea. • Se clasifican como:
▫ Primarias Herencia ▫ Idiopáticas Causa desconocida ▫ Secundarias etiología identificable

Anemias no-megaloblásticas
Anemia aplásica

Generalidades
• Anemia normocitica o macrocitica y fundamentalmente normocromica. Aunado a hipocelularidad crónica de la medula ósea, la medula ósea ocupada normalmente por tejido hematopoyético se sustituye por grasa.

Médula ósea hipocelular (May-Grünwald/Giemsa, 10x)

• Mas frecuentemente la célula progenitora pluripotencial es defectuosa y da lugar a pancitopenia (disminución de las tres líneas celulares hematopoyéticas)

Es un trastorno de la célula progenitora pluripotencial hematopoyética caracterizado por pancitopenia y medula ósea hipocelular.

Epidemiologia

• Anemias raras • Frecuentes en <20 años y >60 años • Mayor incidencia en Asia que en países occidentales • Probable susceptibilidad individual

Fisiopatología
Producción de cel. Sanguíneas por MO depende de células progenitoras adecuadas

Deben tener la capacidad de proliferar y diferenciarse normalmente

Se piensa que esta anemia se debe a cel. Progenitoras deficientes; o por el uso de algunos fármacos

Clasificación y etiología de la anemia aplásica

Anemia aplásica
Adquirida (Idiopática)
Secundaria: Factores ambientales

Constitucional
Casos de anemia aplásica entre la familia

Fármacos

Manifestaciones clínicas
Debido a que las tres líneas celulares de la médula ósea están defectuosas, los síntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempeñan los leucocitos, eritrocitos y plaquetas. • Palidez. • Debilidad, cansancio, fatiga. • Infecciones frecuentes. • Hemorragias espontáneas nasales, bucales, del recto, la vagina, las encías y otras zonas • Manchas rojas o hemorragias bajo la piel. • Hematomas inexplicables.

Se establece generalmente cuando la medula ósea presenta menos del 25% de celularidad y hay una combinación de los siguientes hallazgos :

Diagnostico

Granulocitos (menos de 500mm3) V.R Neutrófilos: 2.500 y 7.500 mm³ Eosinófilos: 0,1 y 1,5 células mm³ Basófilos: 50 y 500 por mm³ Plaquetas menos de 20,000 plt/mm3 V-R 150 000 - 450 000 plaquetas/mm3

Con la progresión de la enfermedad las tres líneas celulares se encuentran finalmente disminuidas.

DATOS DE LABORATORIO Sangre :
• La pancitopenia es un signo distintivo. • La hemoglobina suele ser inferior a 7g/dL • Los eritrocitos son macrociticos y normocromicos. -Los macrocitos no suelen ser tan pronunciados como los de la anemia megaloblastica. Suelen ser redondos mas que ovales. -Se desconoce la causa de los macrocitos sin megaloblastosis. (Lipidos/maduración)

Medula ósea:

• Necesaria para diferenciar la anemia aplásica de otras enfermedades acompañadas con pancitopenia. En la anemia aplásica la MO es hipocelular con grasa en mas del 70%.

Otros datos de lab no son específicos pero con frecuencia se encuentran vinculados.

• Hemoglobina F aumentada (mas de 1.5 mg/dL) especialmente en niños. • El hierro del suero se incrementa con mas del 50% de saturación de la transferrina, lo cual refleja la hematopoyesis ineficaz.

PRONOSTICO Y TERAPEUTICA
El pronóstico es adverso solo con 10% de recuperación total en todos los casos.
El primer objetivo en el tratamiento es la eliminación del agente causal, como la supresión del fármaco o el retiro del paciente de un ambiente peligroso. Se requiere de transfusiones múltiples de eritrocitos, plaquetas y leucocitos, en unos pacientes la esplenectomía ha reducido la necesidad de transfusiones. Los trasplantes de medula ósea se han convertido en un procedimiento relativamente común en el tratamiento de la anemia aplásica.

Anemia Perniciosa

¿Qué es?
La anemia perniciosa es una consecuencia del déficit de vitamina B12 principalmente por 3 causas: Secreción anormal de factor intrínseco Ausencia del factor intrínseco Deficiencia de transcobalamina II

Tipo de anemia
• Esta anemia que pertenece a las anemias megaloblásticas. • Se caracteriza por ser macrocítica normocrómica

¿A que se debe?
• Es de origen autoinmune en un 90% de los casos por defectos geneticos • El otro 10% es asociada a otras enfermedades.

Enfermedades desencadenantes
• • • • • • • • • Diabetes mellitus tipo I Enfermedad de Addison Infección por Helicobacter pylori Vegetarianos estrictos Gastritis crónicas LES Tiroiditis de Hashimoto Tirotoxicosis ( Enfermedad de Graves) Vitíligo

Anticuerpos generados
Anticuerpos anti-FI Anticuerpos en contra del extracto salino de la mucosa del fondo estomacal Anticuerpos anticélulas parietales

Anticuerpos bloqueantes Anticuerpos ligantes

Epidemiología
• • • • Mas frecuente en mujeres De las mujeres mas frecuente en raza negra Mayores de 60 años Menores de 10 años (anemia perniciosa juvenil)

Manifestaciones clínicas

Astenia

Palpitaciones

Sudoración

Mareo

Insuficiencia cardiaca

Anorexia

Diarrea

Lengua lisa depapilada de color rojo (Glositis de Hunter)

Parestesias

Mielosis Fenicular

Ataxia

Caídas en la oscuridad

Manifestaciones Neurológicas

Paresia

Hiperreflexia Alteraciones de la vía piramidal

Alteración de los esfínteres

Demencia

Diagnóstico
• Cuantificación de B12 y acido fólico • Determinación de anticuerpos anti-FI y anticélulas parietales • Nivel sérico de gastrina • Niveles de acido metilmalónico y homocisteina plasmáticos • Test de Shilling • Cuantificación de T3 y T4 • Endoscopía

Test de Shilling fase 1
Administrar B12 vía oral con cobalto marcado Se cuantifica en orina

En orina un 2% del total ingerido

Mala absorcion

Test de Shilling fase II
Administrar B12 vía oral con cobalto marcado y además FI El FI mejora absorción de B12

Cantidades normales

Se cuantifica en orina

Citometría hemática

Leucopenia y Neutrófilos polisegment ados

Trombocito penia en casos avanzados

Bibliografiía
• http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.ht m • http://books.google.com.mx/books?id=AyG5MzGyuo4C &pg=PA468&dq=anemia+perniciosa&hl=es419&sa=X&ei=cAEwUpqcD4qNigK49YCoCg&ved=0CC0 Q6AEwAA#v=onepage&q=anemia%20perniciosa&f=fals e • http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf • http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/ 2/2v127n05a13090707pdf001.pdf • http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf