You are on page 1of 14

MEGACOLONUL CONGENITAL

DEFINITIE - Absenta congenitala de celule ganglionare din plexurile mienterice dintr-un segment de tub digestiv (cel mai frecvent rectosigmoidian). - Mai frecvent la baieti - 1/5000 de nou-nascuti. TEORII ETIOPATOGENICE 1.Maladie congenitala datorita lipsei de formare de neuroblasti si de migrare spre segmentele terminale ale intestinului gros 2.Distrugerea ganglionilor de catre virusuri (asemanator bolii lui Chagas distrugerea ganglionilor mienterici de la nivelul esofagului de catre protozoarul treponema Cruzzi

3.Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie datorita unei arteriopatii intestinale segmentare; 4.Teoria nemigrarii de neuroblasti neuroblastii se formeaza in numar suficient in creasta neurala, dar nu migreaza in tubul digestiv primitiv, unde nu se gasesc neuropeptidele fibronectina, laminina, acid hialuronic, colagen IV, care prin chimiotactism sa determine localizarea neuroblastilor in peretele muscular al tubului digestiv primitiv

FIZIOPATOLOGIE - Absenta ganglionilor nu se formeaza unda peristaltica in zona de aganglionoza colonul supraiacent lupta pentru invingerea obstacolului creste in toate dimensiunile (lungime, grosime) megacolon; - In megacolon materiile fecale stagneaza resorbtia apei descompunerea si degradarea in produsi toxici stare toxica cu scaderea apetitului si stagnarea sau scaderea staturoponderala - Se pot produce diverse complicatii enterocolita , sindroame ocluzive , peritonite prin perforatii diastatice

ANATOMOPATOLOGIE
Exista- forme foarte scurte-forme anale (rect si canalul anal - forme scurte-forme rectosigmoidiene -cele mai frecvente - forme lungi forme colice (tot colonul) - forme complete tot tubul digestiv Macroscopic - portiunea dilatata - stratul muscular ingrosat , mucoasa edematiata -portiunea ingustata - ( care pare de aspect normal pe langa cea dilatata )- zona de aganglionoza Microscopic in zona de aganglionoza absenta celulelor ganglionare , cresterea activitatii acetilcolinesterazelor

SIMPTOMATOLOGIE . FORME CLINICE


1.

La nou-nascut -forma ocluziva - varsaturi bilioase , ulterior fecaloide; distensie abdominala ; nu elimina meconiu ; la tuseul rectal-ampula rectala goala, canalul anal ingustat; canalul anal ingustat -forma enterocolitica - varsaturi ; distensie abdominala; diaree ; sepsis -forma maligna - varsaturi fecaloide ; meteorism abdominal ; perforatie diastazica la nivelul colonului sau apendicelui(apendicita la nou-nascuti-suspiciune de megacolon ); exitus -forma frusta intarziere in eliminarea meconiului la 24 ore; elimina meconiu neregulat , la 3-4 zile; abdomen destins ; nou-nascutul stagneaza sau scade in greutate

2. La sugar - constipatie care apare la cateva luni , odata cu diversificarea alimentatiei ; au scaun la 3-4 zile ; abdomen destins ; hipotrofie staturoponderala - poate apare pe acest fond de constipatie cronica un tablou clinic de ocluzie intestinala sau enterocolita 3. La copilul mare - constipatia cronica este singurul simptom - episoade de constipatie ce alterneaza cu episoade de diaree; abdomen destins ; meteorism generalizat ; circulatie venoasa colaterala ; retard staturoponderal - tuseul rectal canal anal ingustat , spastic ; ampula rectala goala

EXAMENE RADIOLOGICE 1. Radiografia abdominala simpla - distensia cadrului colic - nivele hidroaerice multiple in ocluzie - pneumoperitoneu - in perforatie 2. Irigografia - pune in evidenta zona de tranzitie cronica dinspre colonul proximal dilatat catre colonul distal nedilatat cel mai frecvent la nivelul regiunii rectosigmoidiene - in formele de aganglionoza totala colonul este de calibru mic , cu flexuri rotunde - un alt semn retinerea bariului peste 24-48 ore

Pentru diagnosticul pozitiv si diferential mai sunt utile : - manometria anorectala- stimularea rectului cu un balon determina in mod normal reflex de relaxare a sfincterului intern ; in megacolon presiune inalta in segmentul proximal si lipsa relaxarii sfincterului ca raspuns la distensia rectala
- biopsia rectala pune diagnosticul de certitudine

- transmucos Lynn - retrorectal extramucos Duhamel - tehnica biopsiei prin absorbtie ( punctie aspirativa ) - probe histochimice cresterea activitatii acetilcolinesterazei

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- In perioada neonatala - enterocolita ulceronecrotica - ileus meconial , peritonita meconiala - malformatiile de intestin subtire si gros - atrezii, stenoze - La sugar - constipatia cronica de alte etiologie : - greseala de alimentatie ingestie de lichide in cantitate mica - boala celiaca -La copilul mare - constipatie functionala - tumori abdominale - hepatosplenomegalie - ascita de diverse cauze

EVOLUTIA -spontana - in formele maligne spre exitus


- in celelalte forme hipotrofie staturoponderala , retard psihic

TRATAMENT
1.Conservator decompresiune prin : - clisme evacuatorii pentru a evita colostomia , mai ales cand se planifica interventia final;a ; per os se adauga laxative ( magnezia austa cel mai frecvent , lactoza ) - colostomie sau ileostomie - la nivelul zonei de tranzitie - la nivelul unghiului hepatic , colonic - fiecare are avantaje si dezavantaje 2.Chirurgical - de regula in jurul varstei de 1 an -pregatire preoperatorie - clisme evacuatorii timp de 2-3 zile - antibioterapie orala( antibiotice reabsorbabile neomicina) sau generala - alimentatie 2 zile dieta fara reziduuri , 24 ore lichide

Interventia finala - tehnica Swenson rezectia zonei de aganglionoza cu anastomoza coloanala terminoterminala - tehnica Duhamel rezectia zonei de aganglionoza cu coborarea colonului retrorectal , dar intrasfincterian

- tehnica Soave - rezectia rectului extramucos circular , disectia mucoasei rectale pana la nivelul anusului anusului - rezectia zonei de aganglionoza - coborarea endorectala a colonului cu anastomoza coloanala