PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

Equipo # 2

DEFINICIÓN
 Es

un enfermedad de la sangre en la que existe una disminución de plaquetas debido a su destrucción, causando con esto signos y síntomas hemorragíparos.

Epidemiologia

En Estados Unidos, la PTI afecta a aproximadamente entre cuatro a ocho por cada 100.000 niños menores de 15 años cada año. Existen dos formas de PTI:

Aguda •Es más frecuente en niños pequeños (pico de incidencia entre los 2 y 5 años). •Los síntomas suelen presentarse después de una enfermedad viral, como por ejemplo la varicela. •tiene un comienzo muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses (incluso en algunas semanas). En general, este trastorno no vuelve a aparecer. •La PTI aguda es la forma más común del trastorno.

Crónica •Este trastorno puede comenzar a cualquier edad, y los síntomas pueden durar como mínimo seis meses o varios años. •es más frecuente entre los adultos que entre los niños, pero también afecta a los adolescentes. •En las mujeres, la frecuencia es el doble o el triple que en los hombres. •Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI y las recurrencias son muy poco frecuentes

Etiología
 En

la mayoría de los casos, se desconocen las causas de la PTI.  Con frecuencia, es probable que el niño haya tenido una infección viral, bacteriana o inmunizaciones previas en las últimas 2-6 semanas antes del diagnóstico.
 Se

cree que el cuerpo, durante la producción de los anticuerpos que combaten los virus, "accidentalmente" produce un anticuerpo que puede adherirse a las plaquetas. El cuerpo reconoce como extraña a cualquier célula que contenga anticuerpos, y entonces la destruye. ésta es la razón por la cual la PTI también se conoce como púrpura trombocitopénica inmune.

CUADRO CLÍNICO
 Hemorragias

cutáneas y mucosas: Petequias, equimosis en las zonas de presión del cuello, la cara y parte superior del tórax. Epistaxis, gingivorragias, etc.

 Un

10% con Esplenomegalia leve

PARACLINICOS
BHC  Serie roja ------- normal  Serie blanca ---- normal  Trombocitopenia 40 – 50 mil/mm3
 Tiempos

de coagulación son normales.  Presencia de acs. Antiplaquetarios. (PA IgG).  Biopsia de MO –normal o dism. De megacariocitos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Síndrome

de la plaqueta gris  Falla medular: Anemia de Fanconi  Enfermedad de Von Willebrand tipo IIB  Síndromes linfoproliferativos  Pseudotrombocitopenia  Otras trombocitopenias

Tratamiento
Si

es aguda y sin complicaciones no es necesario tx farmacológico:
 En

el primer mes de la enfermedad remiten el 60% de los pacientes  Antes de los 3 meses el 75%  Antes de los 6 meses posteriores hasta el 90%

 Aquel

que produzca fácilmente síntomas o complicaciones:
 Hospitalizar

y determinar el numero de plaquetas.

Si son menos de 20,000 mm³ administrar plaquetas y prednisona  Si no responde: esplenectomia

COMPLICACIONES
 Pacientes

con cuenta de plaquetas inferior a 20 000 / mm3:
 Hemorragia

intracraneana  Sangrado de retina  Sangrado de vías urinarias  Hemorragias gastrointestinales

Pronostico
 El

pronóstico en general es favorable  el 70% de las púrpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnóstico.  Dentro de esta población el 50% lo hace al mes del diagnóstico.  Un 25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.  Por otra parte los niños mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad

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