Lupus Eritematosus Sistemik Definisi Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan

adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang) yang diselingi periode sembuh. Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan ke a atan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang mun ul dan organ yang terkena. Perjalanan penyakit LES sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. !arenanya LES harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya LES belum diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun. Pada anak perempuan, a"itan LES banyak ditemukan pada umur #$%& tahun Gejala dan tanda 'ejala sistemik meliputi lemah, anoreksia, demam, lemah, dan menurunnya berat badan. 'ejala di kulit termasuk ruam malar (butterfly rash), ulkus di kulit dan mukosa, purpura, alopesia (kebotakan), fenomena (aynaud, dan fotosensitifitas. 'ejala sendi sering ditemukan. Bersifat simetris dan tidak menyebabkan kelainan sendi. )efritis lupus umumnya belum bergejala pada masa a"itan, tetapi sering berkembang menjadi progresif dan menyebabkan kematian. 'ejalanya berupa edema, hipertensi, gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi ginjal diindikasikan pada pasien yang tidak responsif pada terapi kortikosteroid. Pengendalian hipertensi sangat penting untuk mempertahankan fungsi ginjal. *epatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa) mungkin terjadi tetapi termasuk manifestasi yang jarang. !eluhan yang banyak adalah nyeri perut akibat vaskulitis peradangan pembuluh darah). !eterlibatan susunan saraf pusat dapat berupa kejang, koma, hemiplegia (kelumpuhan pada satu sisi tubuh), neuropati (kelainan saraf) fokal, dan gangguan perilaku. Diagnosis %. .. /. 0. &. 3. 4. 9. #. %6. %%. %.. !riteria diagnosis SLE menurut +(+ (+meri an (heumatism +sso iation), Eritema malar (butterfly rash) (uam diskoid 1otosensitivitas 2lserasi mukokutaneus oral atau nasal +rtritis non erosif )efritis --(proteinuria 56,& g7 .0 jam dan sel silinder 8) Ensefalopati -Pleuritis atau perikarditis Sitopenia :munoserologi-- (+ntibodi antidouble stranded ;)+, +ntibodi antinuklear Sm) +ntibodi antinuklear (+)+)

- Empat dari %% kriteria positif menunjukkan #3< sensitivitas dan #3< spesifisitas= -- Salah satu butir pernyataan ukup

;iagnosis banding harus memikirkan kemungkinan infeksi, keganasan, paparan toksin dan penyakit multisistem lainnya. Pemeriksaan penunjang ;arah tepi lengkap, LE;, urinalisis, sel LE, +)+-, antibodi anti doublestranded$;)+-, antibodi antifosfolipid, antibodi lain (anti$(o, anti$La, anti$()P), faktor rheumatoid, titer komplemen >/, >0,dan >*&6-, titer :g? ,:g', dan :g+, uji >oombs, kreatinin, ureum darah-, protein urin 56.& gram7.0 jam ()efritis)-, dan pen itraan (foto (ontgen toraks-, 2S' ginjal, ?(: kepala) ;alam menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi pemeriksaan a"al (diberi tanda-) sebaiknya dilakukan. Penatalaksanaan Penatalaksaan LES harus men akup obat, diet, aktivitas yang melibatkan banyak ahli. +lat pemantau pengobatan pasien LES adalah evaluasi klinis dan laboratoris yang sering untuk menyesuaikan obat dan mengenali serta menangani aktivitas penyakit. Lupus adalah penyakit seumur hidup, karenanya pemantauan harus dilakukan selamanya. @ujuan pengobatan LES adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat memiliki kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat, sekaligus men egah kerusakan organ serius yang dapat menyebabkan kematian. +dapun obat$obatan yang dibutuhkan seperti, a. +ntiinflamasi non$steroid 2ntuk pengobatan simptomatik artralgia nyeri sendi). b. +ntimalaria ;iberikan untuk lupus diskoid. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 3 bulan. . !ortikosteroid ;osis rendah, untuk mengatasi gejala klinis seperti demam, dermatitis, efusi pleura. ;iberikan selama 0 minggu minimal sebelum dilakukan penyapihan. ;osis tinggi, untuk mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemi hemolitik. d. Abat imunosupresan7sitostatika :munosupresan diberikan pada SLE dengan keterlibatan SSP, nefritis difus dan membranosa, anemia hemolitik akut, dan kasus yang resisten terhadap pemberian kortikosteroid. e. Abat antihipertensi +tasi hipertensi pada nefritis lupus dengan agresif f. !alsium Semua pasien LES yang mengalami artritis serta mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami osteopenia, karenanya memerlukan suplementasi kalsium. Diet (estriksi diet ditentukan oleh terapi yang diberikan. Sebagian besar pasien memerlukan kortikosteroid, dan saat itu diet yang diperbolehkan adalah yang mengandung ukup kalsium, rendah lemak, dan rendah garam. Pasien disarankan berhati$hati dengan suplemen makanan dan obat tradisional.

Aktivitas

Pasien lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Alah raga diperlukan untuk mempertahankan densitas tulang dan berat badan normal. @etapi tidak boleh berlebihan karena lelah dan stress sering dihubungkan dengan kekambuhan. Pasien disarankan untuk menghindari sinar matahari, bila terpaksa harus terpapar matahari harus menggunakan krim pelindung matahari ("aterproof sunblo k) setiap . jam. Lampu fluores en e juga dapat meningkatkan timbulnya lesi kulit pada pasien LES. Penatalaksanaan infeksi Pengobatan segera bila ada infeksi terutama infeksi bakteri Setiap kelainan urin harus dipikirkan kemungkinan pielonefritis Prognosis Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Banita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan. +ngka harapan hidup %6 tahun meningkat sampai 9&<. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru$paru, jantung dan ginjal yang berat.