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RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA

MIOPATIAS INFLAMATORIAS.
Dr. Carlos Armando Guevara Hernández. Medicina Interna. UEES

RECEPTORES MIOPATIAS MUSCARÍNICOSINFLAMATORIA DE LA VÍA AÉREA
• Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular. • Se clasifican en tres grupos principales.
– Polimiositis enfermedad rara que ataca a adultos. – Dermatomiositis ataca a niños y adultos, y mujeres con mayor frecuencia. – La Miositis con Cuerpos de Inclusión tiene frecuencia tres veces mayor en varones, mas común en raza blanca, afecta a personas mayores de 50 años.

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• Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica. • Afecta a los músculos proximales.

• Los músculos oculares están respetados.
• La musculatura facial tampoco esta alterada en la PM y la DM. • Suelen estar alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello.

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• En los casos avanzados también pueden estar afectados los músculos respiratorios. • La debilidad grave se asocia a atrofia muscular. La sensibilidad es normal, los reflejos osteotendinodsos están preservados.

• PM y DM evolucionan de forma subaguda.
• IBM evoluciona con gran lentitud, durante años.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA POLIMIOSITIS
• Diagnostico de exclusión.
• Ataca a adultos y rara vez a niños. • No presenta:
– – – – – Erupción o eritema. Ataque de músculos extraoculares y de la cara. Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular. Antecedentes de exposición a fármacos o toxinas miotoxicos. Endocrinopatías, enfermedades neurógenas, distrofia muscular, IBM.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA DERMATOMIOSITIS
• Eritema acompañante y a menudo antecede a la debilidad muscular. • Eritema en heliotropo. • Signo de gottron. • Signo en V. • Signo del chal. • Empeora después de la exposición solar. • Manos de mecánico. • Dermatomiositis sin miositis.

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RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION
• Miopatía inflamatoria mas frecuente en pacientes mayores de 50 años. • Debilidad y atrofia de los músculos distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos. • Debilidad del cuádriceps. • Frecuente la disfagia (60%). • Sensibilidad normal. • En menos del 20% de los casos se acompaña de enfermedades autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías.

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RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES
• • • • • • • Síntomas generales. Contracturas articulares. Disfagia y síntomas digestivos. Trastornos cardiacos. Disfunción pulmonar. Calcificaciones subcutáneas. Artralgias.

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RECEPTORES M USCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA VINCULO CON CANCERES
• La incidencia de canceres aumenta solo en personas con DM. • Los canceres mas frecuentes son:
– – – – – Cáncer de ovario. Cáncer de mama. Cáncer de colon. Melanoma. Linfoma no hodgkin.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS LA VÍA AÉREA SINDROME DE DE SUPERPOSICION

• Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias. • DM con manifestaciones asociadas de esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conectivo. • Los signos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjógren son poco frecuentes en los pacientes con DM. • Autoanticuerpo nuclear especifico: Anti-PM/Scl.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA PATOGENIA

• ORIGEN AUTOINMUNITARIO:
– Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conectivo. – La presencia de varios autoanticuerpos. – El vinculo con genes especificos del complejo mayor de histocompatibilidad. – La demostracion de miocitotoxicidad regulada por celulas T. – La respuesta a la inmunoterapia.

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• Hasta en 20% de las personas con miopatías inflamatorias se detectan autoanticuerpos contra antígenos mucleares y antígenos citoplasmáticos.

• El anticuerpo dirigido contra la sintasa de histidil-RNA de transferencia, llamado anti-Jo1, constituye 75% de todas las antisintasa y es util clinicamente porque hasta el 80% de las personas con este tienen neumopatia intersticial.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA VIRICAS ASOCIACION CON INFECCIONES
• Se ha asociado de manera indirecta con varios virus:
– – – – – – Coxsackie. Virus de la gripe. Paramixovirus. Virus de la parotiditis. Citomegalovirus. Virus de Epstein Barr.

• El mejor indicio de la participación virica en PM e IBM tiene que ver con retrovirus. (HIV o HTLV-1).

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DEDIFERENCIAL LA VÍA AÉREA DIAGNOSTICO
• • • • • • • Esclerosis Lateral Amiotrófica. Síndrome de Guillain-Barré. Mielitis Transversa. Infección por Virus. Infección por Parásitos. Infección por Bacterias. Miopatía inducida por fármacos como la D-penicilaminia y la procainamida o el L-triptófano.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA DIAGNOSTICO
• Diagnostico:
• • • • Historia Clínica. Valores Séricos de Enzimas Musculares. Electromiografía. Biopsia Muscular.

• La enzima mas sensible es la Creatincinasa. En enfermedad activa aumento incluso de 50 veces. • El valor suele corresponder a la actividad de la enfermedad. • Otras enzimas: • TGO-TGP. • LDH. • ALDOLASA

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA ELECTROMIOGRAFIA
• Potenciales musculares caracterizados por:
– – – – – Duración breve. Unidades policíclicas de baja amplitud. Aumento de la actividad espontánea, con fibrilaciones. Descargas repetitivas complejas. Ondas afiladas positivas.

• Estos datos no son diagnósticos de miopatía inflamatoria, pero son útiles para identificar la presencia de miopatía activa o crónica.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA BIOPSIA MUSCULAR.
• Prueba definitiva para establecer el diagnostico. • La inflamación es la característica histológica típica. • En la PM la inflamación es primaria, ubicada en el plano del endomisio. • En la DM la inflamación endomisial es predominantemente perivascular o se localiza en los tabiques interfasciculares. • La presencia de atrofia perifascicular es diagnóstica de DM, incluso en ausencia de inflamación.

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RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO.
• Objetivos:
– Mejorar la potencia muscular. – Mejorar la función de los músculos en actividades de la vida diaria. – Aplacar las manifestaciones extramusculares.

• Los Fármacos usados en el tratamientos son: 1. Glucocorticoides. – Tratamiento inicial de elección. – 1 mg/kg/día. – Luego de 3-4 semanas se reduce la dosis en un periodo de 10 semanas.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO
– La eficacia de los esteroides es determinada por el incremento objetivo de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, casi siempre ocurre al tercer mes.

– La DM responde mejor que la PM.

• Otros fármacos inmunosupresores:
– Alrededor del 75% de los pacientes terminan por requerir tratamiento adicional. – Se inician cuando la persona no reacciona adecuadamente a los esteroides después de una fase de prueba de 90 días, resistencia, efectos adversos, recidivas.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO
• Azatioprina: bien tolerada, presenta pocos efectos adversos, dosis 3mg/kg/día. • Metotrexato: inicio de acción rápido, dosis de inicio 7.5 mg/semana durante las tres primeras (2.5 mg cada 12 hrs, en tres dosis) con aumento gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg/semana. • Ciclofosfamida: dosis 0.5 a 1 gr e.v. mensualmente durante seis meses. • Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Tacrolimus, rituximab.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO.
• Inmunomodulación: dosis de 2 gr/kg de peso fraccionada en el transcurso de dos a cinco días por ciclo terapéutico. Se necesita repetir cada seis a ocho semanas para conservar la mejoría. • La plasmaferesis y la leucoferesis no son eficaces en PM y DM.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO
• ENFOQUE EMPIRICO: – PASO 1: Prednisona en dosis elevadas. – PASO 2: Azatioprina o Metrotexato. – PASO 3: Inmunoglobulina endóvenosa. – PASO 4: Un ciclo con alguno de los siguientes fármacos:
• • • • Rituximab. Ciclosporina. Ciclofosfamida. Tacrolimus.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA TRATAMIENTO
• Los pacientes con supuesta PM que no ha mejorado con inmunoterapia alguna, muy probablemente tiene IBM u otra enfermedad.

• La calcinosis es difícil de tratar.
• La IBM es resistente a los tratamientos inmunosupresores.

RECEPTORES MUSCARÍNICOS DE LA VÍA AÉREA PRONOSTICO
• Supervivencia a los 5 años: 95%. • Supervivencia a los 10 años: 84%. • Los enfermos suelen morir por complicaciones pulmonares, cardíacas o generalizadas de otro tipo.

• Factores de peor pronostico: – Afección grave al inicio o tratados con mucho retraso. – Enfermos con disfagia grave o dificultades respiratorias. – Pacientes con edad avanzada. – Pacientes con tumores malignos asociados.

• Hasta un 30% de los paciente pueden quedar con una debilidad muscular residual.

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